Подавлять функции надпочечников у ребенка. Заболевание надпочечников у детей

Кровь – одна из важнейших тканей организма, состоящая из нескольких форменных элементов, каждый из которых выполняет совокупность функций. Из курса школьной биологии все помнят, что в крови есть красные кровяные тельца и белые кровяные тельца. Белые кровяные тельца – лейкоциты – подразделяют на группы. Клетки, относящиеся к каждой из групп, в свою очередь также имеют свою классификацию по способу реакции на красящие вещества, которые используют для проведения анализа под микроскопом.

Нейтрофилы – это такой подвид лейкоцитов, который реагирует на любые виды красителей. Отсюда и название, расшифровать его можно как «одинаково относящийся ко всем». Среди прочих групп лейкоцитов эта – самая многочисленная (более 50%).

В организме образуются в костном мозге, живут в крови несколько часов и до нескольких суток в тканях. Такой небольшой срок жизни этих клеток предполагает, что процесс их обновления должен происходить непрерывно. А если организм борется с инфекцией, срок жизни нейтрофилов сокращается, так как, выполнив свою задачу, они самоуничтожаются. Понятно, что эффективно борются с источниками инфекции только полноценные зрелые клетки. Такие нейтрофилы называются сегментоядерными, в норме их в мазке для анализа крови больше всего – до 70%.

– это молодые клетки, их меньше, чем зрелых – от 1% до 6%. Совсем не должно быть в крови зачаточных форм нейтрофилов – миелоцитов и метамиелоцитов (их еще называют юными клетками), так как они не выходят из органов кроветворения, пока не пройдут до конца все стадии развития.

Баланс нарушается, если в организме происходит острый инфекционный процесс, и все защитные ресурсы мобилизуются для борьбы с ним – зрелые клетки быстро погибают, их срочно нужно заменять новыми, пусть они еще и не совсем готовы.

Увидеть процентное соотношение форм нейтрофилов в крови можно в развернутом анализе крови с лейкоцитарной формулой. Для отклонений от нормы, говоря о , приняты понятия «сдвиг влево» и «сдвиг вправо». Что это означает?

Если распределить все стадии развития нейтрофила слева направо, это будет выглядеть так:

миелоцит – метамиелоцит (юный) – палочкоядерный – сегментоядерный

Когда за пределы нормы выходит количество молодых нейтрофилов в крови, формула сдвигается влево. И если выход за границы нормы происходит по количеству сегментоядерных зрелых форм – это сдвиг формулы вправо.

Норма

Нормы нейтрофилов в крови человека совпадает для обоих полов, но различается в зависимости от возраста. В обычно 2 показателя по нейтрофилам: NEUT abs (абсолютное содержание нейтрофилов), который измеряется в миллиардах клеток на литр крови (109/л) и NEUT % - это процент нейтрофилов по отношению к другим видам лейкоцитов.

Пределы норм содержания нейтрофилов в крови для разных возрастов приведены в таблице:

Возраст: дети и взрослые	Референтные значения, 109/л	Референтные значения, %
< 1 года	1,5 - 8,5	16 - 45
1-2 года	1,5 - 8,5	28 - 48
2-4 года	1,5 - 8,5	32 - 55
4-6 лет	1,5 - 8	32 - 58
6-8 лет	1,5 - 8	38 - 60
8-10 лет	1,8 - 8	41 - 60
10-16 лет	1,8 - 8	43 - 60
> 16 лет (Взрослые)	1,8 - 7,7	47 - 72

Более подробное исследование – лейкоцитарная формула или лейкограмма – показывает процентное соотношение между видами нейтрофилов:

Таблица референтных значений соотношения видов нейтрофилов для разных возрастов:

Возраст	Палочкоядерные, %	Сегментоядерные, %
новорожденные	3-12	47-70
< 2 нед	1-5	30 - 50
2 нед - 1 год	1-5	16-45
1 – 2 года	1-5	28-48
2 – 5 лет	1-5	32-55
6-7 лет	1-5	38-58
8 лет	1-5	41-60
9-11 лет	1-5	43-60
12-15 лет	1-5	45-60
> 16 лет (взрослые)	1-3	50-70

Важным диагностическим показателем является количество нейтрофилов и соотношение между и совокупностью всех молодых форм. Ведь если количество последних нейтрофилов повышено, значит в организме есть очаг заболевания, с которым тот активно борется.

Повышение

Другое название такого состояния – нейтрофилия или нейтрофилёз.

Нейтрофилез может быть разной степени, которую также можно определить по результатам анализа крови и сделать заключение, насколько тяжело протекает заболевание.

Значения, соответствующие степеням нейтрофилеза:

Умеренная степень – менее 10*109/л – в этом случае, скорее всего, в организме протекает локализованный воспалительный процесс;
Выраженная степень – от 10 до 20 *109/л – при таком значении показателя воспаление может быть более обширным;
Тяжелая степень – от 20 до 60 *109/л – характерна для генерализованных состояний ( , перитонит), в этом случае меняется не только количество, но и качество клеток, при тяжелой степени нейтрофилеза гемограмма показывает значительный сдвиг влево.

Однако, существует такое понятие как физиологический нейтрофилез – это незначительное повышение количество нейтрофилов у здоровых людей вследствие недавно перенесенных физических или эмоциональных нагрузок, а также во время беременности. В последнем случае нагрузка на нейтрофилы в организме женщины увеличивается, ведь им приходится справляться с возросшим количеством токсинов, поступающих в кровь. Во время беременности контроль уровня нейтрофилов особенно важен – значительное повышение показателя может говорить, например, об угрозе выкидыша.

Понижение

Или нейтропения (еще одно название - агранулоцитоз).

может зависеть от разнообразных причин:

Тяжелые вирусные заболевания (грипп, краснуха, корь, гепатит В);
Заболевания, вызванные бактериальными инфекциями (тиф, туляремия);
Прием лекарств (анальгетиков, иммунодепрессантов и цитостатиков, антибактериальных препаратов, препаратов содержащих интерферон);
Онкологические заболевания органов кроветворения;
Химиотерапия;
Лучевая терапия;
Радиационное облучение;
Апластическая анемия;
Нарушения питания (дефицит витаминов, например фолиевой кислоты и В12)

Тяжесть этих процессов, как и в случае с нейтрофилезом, показывает степень нейтропении:

Мягкая – от 1 до 1,5 *109/л
Умеренная – от 0,5 до 1 *109/л
Тяжелая – от 0 до 0,5 *109/л

Нейтропения может быть нехроническим временным явлением – например, во время приема противовирусных препаратов. После окончания лечения количество нейтрофилов достаточно быстро приходит в норму. Если никакие серьезные заболевания у пациента не диагностированы, беспокоиться стоит в том случае, если число нейтрофилов понижено в течение длительного периода.

Частные случаи нейтропении

В некоторых случаях нейтропении обусловлены особенностями организма и являются нормой для их носителей, такие случаи, как правило, носят генетическую природу и достаточно редки.

Доброкачественная хроническая нейтропения

Доброкачественная хроническая нейтропения чаще всего встречается в детском возрасте, когда кроветворная система еще не до конца сформирована. Однако такое состояние может наблюдаться и у взрослых. При этом не всегда оно сопровождается какими-либо симптомами. Если выявлено, что хроническая нейтропения не является следствием серьезного заболевания, следует учитывать этот фактор при трактовке показателей лабораторных исследований.

Циклическая нейтропения

Циклическая нейтропения – это состояние встречается редко, 1-2 случая на 1 млн человек. Проявляется в том, что время от времени количество нейтрофилов в крови у носителя такой патологии падает ниже нормы, но через какой-то промежуток времени естественным образом восстанавливается. Патология имеет наследственную природу и в общем качество жизни значительно не снижает.

Синдром Костманна

Это также наследственное заболевание, при котором нейтрофилы не могут развиваться до зрелых форм. В результате носитель патологии лишен естественной защиты от инфекций и постоянно страдает от инфекционных заболеваний. Сейчас, вовремя выявленное, это состояние корректируется медикаментозно.

Что делать при отклонения от нормы

Если показывает пониженное или повышенное количество нейтрофилов, в первую очередь необходимо разобраться в причинах отклонений – временные они или хронические, возникли вследствие уже установленного заболевания и являются побочным эффектом лечения.

В любом случае необходима консультация специалиста – терапевта, гематолога или инфекциониста. Врач поможет грамотно провести дополнительную диагностику, если она необходима, скорректировать медикаментозную терапию, если проблемы возникли из-за принимаемых препаратов.

Некоторые меры можно принимать и самостоятельно, они точно не повредят. Сюда относится отказ от курения и алкоголя, соблюдение принципов здорового питания, сезонный прием поливитаминов.

Если, например, уровень нейтрофилов упал во время противовирусного лечения, есть несложные способы сократить риски заражения другими инфекциями.

Такие как:

соблюдение правил гигиены – частое мытье рук и санация слизистых рта и носа после посещения многолюдных мест;
своевременные прививки от гриппа и других болезней;
тщательная обработка продуктов перед употреблением в пищу, отказ от сырых продуктов (например, яиц и морепродуктов).

Видео - Анализ крови, нейтрофилы:

Сегментоядерные нейтрофилы, называемые также нейтрофильные гранулоциты, относятся к одной из подгрупп лейкоцитов. Имея в своих гранулах антибиотические белки, нейтрофилы выполняют важную роль в процессе борьбы с бактериальными и грибковыми инфекциями.

Нейтрофилы относятся к наиболее многочисленной разновидности лейкоцитарных клеток. Их доля от общего числа составляет от 48-ми до 78-ми процентов. Основная задача нейтрофилов заключается в активной миграции в очаг воспаления, проникновении в поврежденные ткани и уничтожении находящихся там патогенных микроорганизмов.

Все нейтрофилы, циркулирующие в крови человека, принято классифицировать по степени их зрелости. В связи с этим, выделяют юные (в норме составляют до 0.5% от всех нейтрофилов в крови), палочкоядерные (от 1-го до 6-ти %) и сегментоядерные нейтрофилы (от 47-ми до 72-х %).

В цитоплазме нейтрофильных клеток содержится два типа гранул:

специфические (мелкие и наиболее многочисленные, в них находятся вещества, обладающие бактериостатическим и бактерицидным действием – лизоцим и щелочная фосфатаза (ЩФ));
азурофильные (крупные, менее многочисленные, фиолетово-красные гранулы). За счет содержания лизосомальных ферментов и миелопероксидазы, эти гранулы относятся к первичным лизосомам – то есть обеспечивают специфическое «переваривание» поглощенных патогенов.

Помимо лизоцима и ЩФ, обеспечивающих разрушение мембран бактерий, в специфических гранулах сегментоядерных нейтрофилов содержится лактоферрин.

Это специфический белок, обеспечивающий связывание ионов Fe и способствующий активному склеиванию бактерий. Также, он обеспечивает регуляторную функцию, тормозя по принципу обратной связи, выработку нейтрофильных клеток костным мозгом.

После выхода из костного мозга в системный кровоток, сегментоядерные нейтрофилы находятся там около восьми часов, а затем перемещаются в ткани. Срок их жизни составляет от пяти до девяти дней. Основная функция зрелых нейтрофилов заключается в обеспечении активного фагоцитоза (процесса захватывания и переваривания чужеродных агентов).

Миграция сегментоядерных нейтрофилов в очаг воспаления обеспечивается выделением в кровь базофилами, макрофагами и лимфоцитами, так называемых хемотаксических факторов – химических веществ, «привлекающих» нейтрофилы. Активный фагоцитоз бактерий, продуктов их жизнедеятельности, погибших клеток и т.д. обеспечивается содержащимися в гранулах нейтрофилов специальными ферментами и высокоактивными свободными радикалами.

Справочно. Следует отметить, что палочкоядерные формы имеют аналогичную сегментоядерным нейтрофилам зернистость, однако, отличаются S или подковообразным ядром.

Свидетельством активной работы палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов в воспалительном очаге является гной, состоящий из погибших нейтрофильных и других клеток, бактериальных частиц и т.д.

Когда необходимо проводить исследование

При трактовке анализа необходимо учитывать, является ли нейтрофилез:

относительным (то есть увеличивается доля нейтрофилов среди всех лейкоцитарных клеток);
абсолютным (увеличение уровня нейтрофилов сочетается с общим увеличением лейкоцитов).

Внимание. Также следует учитывать . Например, сдвиг влево (увеличение палочкоядерных форм) чаще всего свидетельствует об острых инфекциях, тогда как сдвиг вправо (повышены сегментоядерные нейтрофилы) характерен для мегалобластной анемии, заболеваний почек и печени и т.д.

Также, важно учитывать возрастные нормы.

Сегментоядерные нейтрофилы. Норма у взрослых и детей

Забор крови должен проводиться натощак, после небольшого отдыха. Накануне необходимо исключить курение, прием спиртных напитков, жирную и жареную пищу, эмоциональные и физические перегрузки. Значения нейтрофилов записывают в процентах.

У взрослых нормальные значения сегментоядерных нейтрофилов колеблются в пределах от сорока семи до семидесяти двух процентов.

У новорожденных норма сегментоядерных нейтрофилов составляет от 47-ми до семидесяти.

У малышей первых двух недель жизни – от тридцати до пятидесяти.

Сегментоядерные нейтрофилы, норма у детей с двух недель до года, колеблется в пределах от 16-ти до 45-ти.

С года до двух лет – от 28-ми до 48-ми.

С двух до пяти лет – от 28-ми до 48-ми.

С шести до семи лет – от 38-ми до 58-ми.

С восьми до девяти лет – от 41-го до шестидесяти.

С десяти до одиннадцати лет – от 43-х до шестидесяти.

С двенадцати до пятнадцати лет – от сорока пяти до шестидесяти.

С шестнадцати лет устанавливается взрослая норма сегментоядерных нейтрофилов – от пятидесяти до семидесяти процентов.

Сегментоядерные нейтрофилы повышены. Причины

Увеличение нейтрофилов (без сдвига влево) характерно для:

легких инфекций;
интоксикации;
приема нестероидных противовоспалительных ср-в;
лечения глюкокортикостероидами;
эклампсии;
уремии;
сахарного диабета;
первых суток после перенесенного инфаркта или инсульта;
некроза тканей;
ожогов;
обморожений;
поражений почек и печени;
воспаленных процессов (дерматитов, панкреатитов, тиреоидитов и т.д.);
системных заболеваний соединительной ткани;
состояния после вакцинации;
подагры;
кровотечений;
гемолиза.

Важно. В норме, увеличение сегментоядерных нейтрофилов может наблюдаться при беременности, после пребывания на жаре или в холоде, при физическом или психическом переутомлении, переедании.

У женщин умеренный нейтрофилез наблюдается во время менструаций.

Резкое увеличение количества сегментоядерных нейтрофилов с появлением гиперсегментированных форм (имеющих более пяти сегментов в ядре), характерно для мегалобластной анемии, тяжелых патологий почек и печени, а также для состояний после гемотрансфузий.

Сегментоядерные нейтрофилы понижены. Причины

Также уровень нейтрофилов снижают мочегонные, антидиабетические и антигистаминные средства.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов

Под Пельгеровской аномалией подразумевают наследственное морфологическое изменение в строении нейтрофильных клеток, а именно, в процессе сегментирования их ядра.

Заболевание не имеет клинических проявлений и выявляется случайно, при проведении общего анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

В связи с аномалиями сегментации, старые сегментоядерные нейтрофилы в анализе выглядят как молодые палочкоядерные. То есть, такие нейтрофилы имеют одно несегментированное ядро.

Пельгеровская аномалия не приводит к изменению зернистости клеток и не нарушает их функциональность. Нейтрофилы с пельгерезированными ядрами не являются дефектными и способны адекватно выполнять свои функции.

Однако, такие клетки часто становятся причиной неправильной трактовки ОАК из-за наличия ложного левого сдвига.

Для подтверждения Пельгеровской аномалии необходимо исследовать кровь родителей (так как патология наследственная). В дальнейшем, перед сдачей анализов необходимо уведомить врача и сотрудников лаборатории о наличии данной аномалии.

Справочно. Пациенты с пельгеризированными нейтрофилами также не нуждаются в специальном лечении.

Как сохранить нормальный уровень нейтрофилов

Изменение уровня нейтрофилов может быть обусловлено множеством факторов, поэтому не существует общих мероприятий, направленных на нормализацию их показателей.

Следует помнить, что иногда повышение уровня сегментоядерных нейтрофилов может быть связано с физиологическими факторами (стресс, менструации, беременность и т.д.). В таком случае, нейтрофилез не является патологическим и не требует специальной терапии.

Важно. При патологическом нейтрофилезе или нейтропении назначением лечения должен заниматься квалифицированный специалист. Лечение будет завесить от основного диагноза, то есть причины, повлекшей изменения в анализах.

Понижение или повышение сегментоядерных нейтрофилов в крови может быть одним из вариантов нормы или же указывать на различного масштаба отклонения в организме. О том, что такое нейтрофилы сегментоядерные в анализе крови и как разобраться в своем анализе крови, расскажем сегодня.

Нейтрофилы – это наиболее многочисленная группа лейкоцитов, основная функция которых – защита организма от посторонних микроорганизмов, вирусов и бактерий. Нейтрофилы производятся в костном мозге, и в зависимости от зрелости подразделяются на 6 видов:

Миелобласты

Начальная клетка, образованная стволовыми клетками костного мозга и являющаяся базой для дальнейшего преобразования в нейтрофилы.

Промиелоциты

Крупная округлая клетка, имеющая такое же крупное ядро, занимающее почти весь объем клетки.

Миелоциты

Клетка правильной формы, менее крупная, чем предшествующая. Имеет ядро красно-фиолетового цвета.

Метамиелоциты

Клетка имеет меньший размер, более круглую форму и ядро, напоминающее подкову.

Палочкоядерные нейтрофилы

Большая часть клетки приходится на цитоплазму, ядро в клетке более узкое и неравномерное по ширине.

Сегментоядерные нейтрофилы

Все, что отличает эту клетку от палочкоядерной – это форма ядра и разделение его на сегменты, остальное же: размеры, зернистость, количество цитоплазмы, совпадает. Однако только эти клетки из шести групп считаются зрелыми, и их среди нейтрофилов больше всего.

Когда в организме поступает сигнал об обнаружении болезнетворных микроорганизмов, зрелые клетки направляются к ним и уничтожают посредством фагоцитоза: то есть поглощают и перерабатывают внутри ядра. После этого клетка нейтрофила погибает, что отражается на их количестве.

В это же время костный мозг начинает производить все большее количество незрелых клеток, которые также могут вступить в бой с инфекцией или вирусом, но только в тяжелом случае.

Норма

В процентном содержании от общего количества нейтрофилов на сегментоядерные в норме приходится 40-65%. Этот показатель варьируется в зависимости от возраста. У новорожденных детей он может принимать максимальное значение, затем к 1 месяцу норма опускается до минимума, и формируется до 6-7 лет, после чего норма сегментоядерных в крови у детей совпадает с взрослыми показателями.

Иногда учитывается и абсолютный показатель нейтрофилов, в этом случае норма в крови сегментоядерных составляет 1800-6500 клеток на микролитр.

В детском возрасте уровень сегментоядерных нейтрофилов во многом определяется неокрепшим иммунитетом, а также другими временными факторами (недавно сделанная прививка, режутся зубы и т.д.). Но в каких случаях отклонение от нормы сегментоядерных в крови у женщин, мужчин и детей вызвано болезнями?

Причины, когда повышены сегментоядерные нейтрофилы

Состояние, при котором количество нейтрофилов увеличено по сравнению с нормой, называется нейтрофилезом или нейтрофилией. Различают умеренный, выраженный и тяжелый нейтрофилез, который отличается уровнем исследуемых клеток в крови.

Сегментоядерные в крови повышены могут быть после перенесенного инфекционного заболевания. Костный мозг выработал слишком большое количество незрелых клеток прежде, чем болезнь была побеждена, затем они трансформировались в полноценные и дали такую картину в анализе крови. Но существуют и другие факторы, оказывающие на это влияние.

Острые бактериальные инфекции;

Аппендициты, заболевания ЛОР, воспаление легких, туберкулез, сальпингит, отит, ангина, сепсис, скарлатина холера и др.

Некротические состояния;

Инфаркты, инсульты, массивные ожоги, гангрена и др.

Вакцинация, проведенная недавно;
Интоксикация;

Свинцом, алкоголем или бактериальными токсинами.

Онкологическое заболевание.

Повышение сегментоядерных нейтрофилов до умеренного нейтрофилеза может быть вариантом нормы и объясняться эмоциональным или физическим стрессом, а также обильным принятием пищи перед сдачей крови. Для уточнения диагноза или подтверждения нормального состояния необходимы результаты других анализов.

Если нейтрофилы сегментоядерные повышены при беременности незначительно, это также может быть нормальным явлением.

При появлении на свет сегментоядерные нейтрофилы повышены у ребенка. Это объясняется тем, что переход из утробы матери в окружающий мир является для ребенка сильным стрессом, и это одна из реакций на приспособление к новой обстановке.

Однако, чем старше становится ребенок, тем больше к нему применимы все те причины повышения нейтрофилов, что были описаны выше. Если после сдачи анализа имеется незначительное отклонение сегментоядерных нейтрофилов от нормы у детей при нормальных остальных показателях, не стоит переживать. Комплексное обследование необходимо только при значительной разнице между результатом и принятой нормой.

Понижены сегментоядерные нейтрофилы в крови

Состояние, при котором уровень нейтрофилов понижается по сравнению с нормой – нейтропения. Различают несколько ее форм:

Легкая (содержание сегментоядерных нейтрофилов превышает 1000/мкл крови);
Средняя (промежуточная форма между легкой и тяжелой);
Тяжелая (содержание нейтрофилов менее 500/мкл крови).

Причины этого могут быть следующие:

Инфекционные и вирусные заболевания;
Прием некоторых лекарств;
Генетическая предрасположенность;
Анемия;
Аллергия;
Вялотекущие хронические заболевания;
Плохая экология;

Незначительные отклонения в результатах на сегментоядерные нейтрофилы обычно не являются поводом для беспокойства. Важно видеть целостную картину анализа крови.

Дорогие заботливые родители! Сегодня у нас статья в . И Марина Таланина — мама и медик по образованию приглашает к серьезному разговору о детском здоровье, а именно о надпочечниках, о том какую роль они играют в организме и как следить за их здоровьем.

Усталость надпочечников и здоровье ребенка

Дорогие читатели, в этой статье мы продолжим разговор о здоровье наших деток, . Очень важно сделать это именно сейчас, когда совсем скоро малыши отправятся в детские сады или школы. А все мы знаем, что полноценная физиология ребенка – это один из главнейших факторов его психического благополучия, психологической стабильности и хорошей успеваемости.

Сегодня хотелось бы поговорить с вами о надпочечниках. Это такой маленький орган, имеющий форму треугольника, который является парным и находится у нас непосредственно над почками.

Данный орган оказывает серьезное влияние на полноценную жизнь ребенка. А в наше время увеличилось количество деток с так называемой «усталостью» (слабостью) надпочечников, которые имеют огромное количество «необъяснимых» проблем со здоровьем. У них явная разбалансировка всего организма и поведения, а врачи только «разводят руками».

К сожалению, современные доктора в нашей стране не признают болезнь надпочечников, поэтому и посоветовать страдающему малышу и его маме ничего не могут. Однако выдающиеся врачи-эндокринологи проводили длительные исследования, наблюдая за группой пациентов, имеющих проблемы с надпочечниками. Доктора выяснили, что признанному официальной медициной заболеванию под названием «надпочечниковая недостаточность» предшествует длительный период «усталости» этого органа. Но, поскольку на симптомы такой усталости никто не обращает внимания, то и предотвратить грозную болезнь, которая может закончиться даже летальным исходом, не удается.

Не буду утомлять вас сложными медицинскими терминами, а постараюсь просто объяснить, почему здоровье и правильная работа надпочечников оказывает существенное влияние на физическое и психическое здоровье ребенка в целом. Дело в том, что в верхнем (корковом) слое надпочечников происходит выработка очень важных для организма человека гормонов:

кортизола:
адреналина;
ДГЭА;
альдостерона;
тестостерона.

Эти гормоны:

контролируют объем жидкости в организме.
оказывают влияние на уровень глюкозы в крови;
ускоряют выделение в кровь кальция;
влияют на процесс белкового обмена в организме;
влияют на отложение жира под кожей;
влияют на иммунитет;
влияют на работу ССС (сердечно-сосудистой системы);
влияют на состояние кожи и мышечную массу человека;
влияют на половые функции;
поддерживают водно-солевой баланс в организме;
помогают сохранять энергию.

Как видите, любая патология коры надпочечников очень серьезно сказывается на метаболизме (обмене веществ) ребенка, а, значит, и на его здоровье в целом, поскольку затрагиваются важнейшие процессы жизнедеятельности организма, обеспечивающие его полноценное существование. Поговорим об этом подробнее.

Признаки того, что у вашего ребенка неправильно работают надпочечники:

Физиологические:

особая чувствительность глаз к солнечному свету. Очень часто такие детки не могут ходить без солнцезащитных очков. Однако, по возможности, стоит проводить время на солнце без защиты глаз. Это, как раз, тоже способствует укреплению надпочечников;
кандидоз – попросите вашего малыша высунуть язычок. Если он покрыт белым налетом, то организм ребенка поражен «молочницей». Грибковая инфекция способна приводить к очень неприятным последствиям, мягко говоря. Однако эта тема заслуживает отдельной статьи, где мы поговорим о кандиде более подробно;
беспричинная частая головная боль;
нарушения сна – проблема заснуть вечером и проснуться утром. Ребенок также может часто просыпаться в течение ночи;
повышенная возбудимость;
чрезмерная пугливость – слишком сильные вздрагивания при резком неожиданном звуке;
головокружения при вставании с постели;
общая вялость, склонность к обморокам;
склонность к аллергическим реакциям;
сонливость днем;
низкое кровяное давление;
аутоиммунные заболевания (когда иммунитет человека начинает работать против собственного организма);
задержка жидкости в организме;
рвота без причины;
бледные губы;
впалые щеки;
всегда расширенные зрачки (даже при реакции на яркий свет они сужаются ненадолго, после чего расширяются снова);
наличие множества вертикальных линий на подушечках пальцев;
непонятные боли в коленях и суставах без какого-либо дефекта в них;
мышечная слабость. Возможно, вы замечали, что тела малышей отличаются друг от друга. У одних деток кожа подтянутая и упругая, а у других – рыхлая и обвислая. При прощупывании можно почувствовать, что вместо мышц там просто «кисель», даже если ребенок занимается спортом. Детям с мышечной слабостью очень долго не удается научиться самостоятельно качаться на качелях. Еще они не любят самокаты. Причина в том, что вся эта активная деятельность требует длительного напряжения определенных групп мышц. Так было у моего сына, когда он был совсем малышом. Даже после подключения нескольких разнонаправленных спортивных секций ситуация не улучшилась. Мышцы никак не хотели укрепляться. И только целенаправленные усилия по укреплению коры надпочечников наряду с физическими нагрузками на все группы мышц принесла нужные результаты.

Психологические:

радражительность и капризность;
депрессивное и угнетенное состояние;
плаксивость;
повышенная ранимость и обидчивость;
сильные продолжительные переживания по поводу каких-то людей или событий.

Причины истощения надпочечников:

наследственный фактор;
слабость надпочечников у матери во время беременности;
патологии внутриутробного развития;
неправильная работа печени, вследствие токсических поражений (токсины из продуктов, лекарств, воды и воздуха, особенно ртуть и другие тяжелые металлы);
наличие в организме гормонов, содержащихся в магазинных мясных продуктах;
стрессы;
недосыпание;
инфекции;
дефицит любви;
чрезмерные физические нагрузки;
чрезмерное поедание сахара, мучных изделий, различных сладостей, пережаренных продуктов, трансжиров (маргарин и поддельное сливочное масло);
нехватка витаминов группа В, С, А, Е;
дисбактериоз – преобладание в кишечнике ребенка нездоровой микрофлоры.

Как видите, вся наша жизнь сейчас располагает к тому, чтобы иметь проблемы с надпочечниками. Даже взрослый организм не всегда справляется со стрессами современного мира, что уже говорить об организме малыша. Именно поэтому сейчас можно наблюдать такое количество деток с симптомами, описанными в этой статье. С такими детьми сложно нам, родителям, учителям в школах, им сложно с самими собой. Однако наша с вами задача вовремя увидеть проблему и помочь нашим деткам привести в порядок свой организм, обеспечив им здоровое, полноценное будущее и успешную жизнь впоследствии. Ведь проблема никуда не уйдет. Это заболевание, а не «характер такой», как говорят и думают многие, столкнувшись с тем фактом, что они не справляются с собственным чадом, и просто не знают, что предпринять, чтобы воспитать его.

Как предотвратить?

Итак, что же нам делать для того, чтобы скорректировать проблему еще в самом раннем возрасте и избежать более серьезных последствий? Конечно, потребуется время и определенные усилия, но оно того стоит. Необходимо обеспечить ребенку следующие условия:

полноценный отдых – сон не позднее 22:30 и не менее 8 часов;
правильное питание – полностью исключить из рациона продукты, на которые у вас аллергия, а также белый сахар, поменьше употреблять мучного и сладкого;

регулярный прием ВСЕХ витаминов группы В (по отдельности некоторые из них не работают), витамин С, А, Е в достаточном количестве;
регулярный прием магния – этот микроэлемент вырабатывает клеточную энергию и расслабляет постоянно напряженные мышцы детей с истощенными надпочечниками;
регулярный прием хороших пробиотиков для устранения дисбактериоза кишечника;

Ввод в организм ребенка достаточного количества микроэлементов очень важен, поскольку у детей с нарушенным метаболизмом наблюдается их тотальный дефицит. Чтобы убедиться в этом и знать, что и сколько вводить, необходимо отдать на анализ волосы вашего малыша. Тест волос очень информативен и позволит вам быть уверенными в своих действиях.

регулярный прием марганца (особенно им богаты ананасы и овсянка);
регулярный прием хрома (регулирует уровень сахара в крови, у многих детей с истощенными надпочечниками наблюдаются проблемы с содержанием сахара);
ежедневный прием большого количества воды в зависимости от возраста и веса ребенка;

Конечно, малышам с нарушенным метаболизмом очень полезно пить много воды. Но сначала необходимо знать, является ли количество натрия в организме достаточным для того, чтобы клетка могла ее впитать. Ведь этот процесс напрямую зависит от количества натрия. Если тест волос показал, что его недостаточно, то вода разбавит натрий, содержащийся в крови еще больше, и ваше самочувствие может ухудшиться.

регулярный прием подсоленной воды (1 стакан) с половиной чайной ложки соли, или употребление чего-либо соленого с водой, чтобы восстановить одновременно количество натрия и воды в организме;
поддержание баланса натрий-калий;
регулярный прием корня солодки (лакрица) – можно в виде чая или капсул. Со временем, как надпочечники будут укрепляться, дозу употребления лакрицы следует снизить;
регулярный прием аминокислот в жидком виде;
поддержание процесса переваривания пищи на должном уровне при помощи ферментов. Когда мы с вами говорили о детках с плохим аппетитом, то в статье упоминалось о недостаточности пищеварительных ферментов. Так вот, это также одно из следствий плохой работы надпочечников. У таких деток, зачастую, также пониженная кислотность;
регулярный прием незаменимых жирных кислот. Они необходимы для здоровья деток. Наш организм не может произвести их самостоятельно, а многие малыши не любят рыбу. Кроме того, не везде сейчас найдешь качественную рыбу, которая стала особенной редкостью в средней полосе нашей страны;
употребление натурального мяса, яиц и молочных продуктов. Лучше не покупать данные продукты в супермаркетах, а, по возможности, брать у хозяев, которым вы доверяете. Будет полезно заменить обычное молоко на кокосовое, поскольку оно очень хорошо нормализует обмен веществ;
употребление каш из льняного семени;
употребление в пищу неочищенной морской соли, вместо обычной. Она очень приятная на вкус. Такую соль можно купить в супермаркетах в отделах здорового питания.

Однако следует внимательно присмотреться к своему ребенку. У некоторых детей наоборот часто сбит ритм выработки кортизола: он бывает то повышен, то понижается снова. Поднимать его в этом случае уже не нужно.

Признаки повышенного кортизола:

сосудистый рисунок на теле у ребенка (просвечивающиеся сосуды, поскольку кортизол оказывает влияние на тонус сосудов);
язва желудка;
аутизм;
высокое кровяное давление;
заболевания сердца;
хрупкость костей;
заторможенность в течение дня;
частые простудные заболевания;
бессонница.

Если у вашего ребенка наблюдается такое состояние, то следует посоветоваться с врачом и провести необходимые исследования, чтобы понимать свои действия. Основным средством в коррекции такого состояния является прием высоких доз витамина С, который очень нужен надпочечникам. Доктор поможет определиться с количеством приема и формой этого чудесного витамина.

«Как долго нужно восстанавливать надпочечники?» - спросите вы. Это зависит от степени их «усталости»:

малая усталость восстанавливается примерно за период от 6до 9 месяцев;
средняя – 12 – 18 месяцев;
тяжелая степень усталости может быть восстановлена за период до 24 месяцев.

Как видите, вас ждет кропотливая работа. Стоит запастись терпением, составить план и целенаправленно действовать в сторону восстановления здоровья вашего чада. Ведь от нас с вами, родителей, зависит счастливое, здоровое и полноценное будущее наших детей.

Марина Таланина,

Еще статьи о заботе о детском здоровье в .

Здоровья вам и вашим детям!

С теплом,

Резюме

Надпочечниковая недостаточность (НН) - тяжелое состояние, связанное с дефицитом в организме гормонов коры надпочечников. Существует несколько десятков заболеваний, которые проявляются НН. К сожалению, во многих случаях после появления первых симптомов заболевание длительное время остается нераспознанным, что нередко приводит к серьезным осложнениям и даже смерти пациента. НН в детском возрасте в большинстве случаев обусловлена наследственными заболеваниями. На основании существующих на сегодняшний день знаний об этиологии НН возможно выделить группы высокого риска по развитию НН, информированность врачей об этих группах позволит обеспечить своевременную диагностику и лечение пациентам с высоким риском развития НН, избежать критических состояний, связанных с острым адреналовым кризом.

Ключевые слова

Надпочечниковая недостаточность, адреналовый криз, Х-сцепленная адренолейкодистрофия, аутоиммунный полигландулярный синдром, гидрокортизон.

Надпочечниковая недостаточность (НН) — состояние, вызванное дефицитом гормонов коры надпочечников: кортизола и альдостерона. В результате недостаточности кортизола наблюдаются слабость, вялость, заторможенность, судороги и потеря сознания, снижение артериального давления (АД), пигментация кожных покровов («бронзовая кожа»), потеря веса.

Дефицит альдостерона приводит в первую очередь к электролитным нарушениям (гиперкалиемии, гипернатриемии) и проявляется неукротимой рвотой, диареей, болью в животе, снижением АД, нарушениями сердечного ритма, обезвоживанием. Большинство симптомов не являются специфичными.

Аналогичные проявления могут наблюдаться при различных инфекционных заболеваниях, аппендиците, эпилепсии и других более распространенных, чем НН, состояниях. Единственным специфичным симптомом является гиперпигментация кожных покровов, но этот симптом может быть слабо выражен.

Неспецифичность клинических симптомов и относительная редкость данной патологии — главные причины поздней или неправильной диагностики. Недостаточность гормонов коры надпочечников представляет непосредственную угрозу для жизни. Выделение пациентов в группы высокого риска по развитию НН обеспечивает повышенное внимание врачей в отношении этой патологии и, как следствие, своевременную диагностику и лечение, которые позволяют сохранить жизнь и создать условия для нормального развития ребенка.

Причины надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность, которая обусловлена патологией самих надпочечников, называется первичной НН. Вторичной НН называют состояния, связанные с дефицитом гормона гипофиза — адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего выработку кортизола в надпочечниках. Вторичная НН может развиться, например, у детей с врожденным дефицитом гормона роста, а также после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. В случае вторичной НН клинические проявления связаны с дефицитом кортизола, но не альдостерона. НН любой этиологии жизненно опасна.

Первичная НН ранее нередко имела приобретенный характер, например, развивалась в результате туберкулезного поражения надпочечников. На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев НН у детей вызвана наследственными синдромами. Известно более двадцати наследственных заболеваний, которые приводят к развитию НН. Каждая из этих нозологических форм имеет свои клинические особенности (табл. 1).

Определение конкретной нозологической формы НН позволяет прогнозировать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода.

Группы высокого риска развития надпочечниковой недостаточности

Высокий риск развития НН имеют следующие группы детей:

— дети, у которых установлено одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся НН (табл. 1), без наличия симптомов НН на данный момент;

— дети, в семьях которых имеются больные с НН или любым другим наследственным заболеванием (табл. 1);

— дети с любым другим аутоиммунным заболеванием эндокринной системы, в первую очередь с гипопаратиреозом и болезнью Грейвса (диффузным токсическим зобом);

— дети, перенесшие хирургическое вмешательство или лучевую терапию в гипоталамо-гипофизарной области;

— дети, страдающие врожденным гипопитуитаризмом (гипофизарным нанизмом).

Следует особо остановиться на тех формах первичной НН, которые манифестируют после 3 лет. В первую очередь речь идет об АПС 1-го типа и Х-АЛД.

АПС 1-го типа, как правило, дебютирует с явлений хронического кожно-слизистого кандидоза (рецидивирующей молочницы, поражения ногтей) с первых лет жизни. Вторым симптомом в большинстве случаев является гипопаратиреоз. Сочетание хронического кандидоза с гипопаратиреозом уже позволяет поставить диагноз АПС 1-го типа.

По данным исследования, проведенного в Институте детской эндокринологии ФГУ «Эндокринологический научный центр» (г. Москва), большинство (более 75 %) детей с идиопатическим гипопаратиреозом являются больными АПС 1-го типа, что было установлено путем молекулярно-генетического анализа. Это значит, что у подавляющего большинства детей с гипопаратиреозом в дальнейшем разовьется первичная НН. Период времени между манифестацией гипопаратиреоза или других симптомов АПС 1-го типа и дебютом НН может составлять до нескольких десятков лет. Пациент с диагнозом АПС 1-го типа в любом возрасте остается в группе высокого риска по развитию НН, о чем должны быть предупреждены сам пациент, его семья и семейный врач. Для пациентов с АПС 1-го типа НН — одна из основных угроз для жизни при неадекватном или несвоевременном лечении.

Для пациентов с Х-АЛД явления НН также могут создать угрозу для жизни, особенно потому что при наличии выраженной неврологической симптоматики (головные боли, слабость, тошнота, рвота, нарушение внимания, слуха и зрения) симптомы НН могут остаться незамеченными или быть принятыми за симптомы поражения нервной системы. Тяжесть проявлений поражения центральной нервной системы ослабляет бдительность врачей и родителей в отношении развития надпочечниковой недостаточности, что приводит к неадекватной заместительной терапии и усугублению состояния ребенка. Пациент с Х-АЛД (любой формы) или член его семьи, у которого диагноз установлен на доклинической стадии, подлежат регулярному контролю показателей функции надпочечников (кортизола, АКТГ, ренина, калия, натрия, глюкозы).

Ранняя диагностика надпочечниковой недостаточности в группах риска

Все дети, относящиеся к группам риска по развитию НН, должны наблюдаться у эндокринолога. Задача эндокринолога — диагностировать НН на доклинической стадии или на этапе начальных клинических проявлений (слабость, утомляемость, пигментация).

Оценка функции надпочечников проводится 1 раз в 6 месяцев и включает в себя исследование калия, натрия, глюкозы, кортизола, АКТГ в крови, активности ренина плазмы и специальную стимуляционную пробу с АКТГ.

С помощью этой функциональной пробы с синактеном (АКТГ) проверяются резервные механизмы надпочечников, т.е. их способность реагировать на стресс. Ведь именно в состоянии стресса внезапно манифестирует острая НН, которая может оказаться фатальной для пациента. Отсутствие адекватного повышения кортизола (менее 550 нмоль/л) в ответ на стимуляцию АКТГ — признак субклинической НН.

В настоящий момент в России доступен тетракозактид, который пригоден для оценки функции надпочечников. Кортизол исследуется через 12 и 24 часа после в/м введения тетракозактида.

Лабораторные показатели в диагностике НН:

— низкий уровень кортизола в крови и суточной моче;

— высокий уровень АКТГ в плазме крови;

— низкий уровень альдостерона;

— высокий уровень калия в сыворотке крови;

— низкий уровень натрия в сыворотке крови;

— высокая активность ренина плазмы;

— низкий уровень глюкозы в крови;

— отрицательная проба с АКТГ (синактеном).

Чрезвычайно важно распознать признаки НН в острой ситуации адреналового криза. Высокий уровень калия на фоне низкого уровня натрия — типичные биохимические изменения, которые наводят в первую очередь на мысль о первичной НН. Но анализ крови в острых ситуациях часто проводится уже на фоне инфузионной терапии, что может затруднять диагностику. Невозможно также оценивать уровень кортизола и АКТГ на фоне терапии препаратами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), которые часто вводятся в экстренных ситуациях до проведения диагностических тестов.

Выделение групп пациентов, у которых имеется высокий риск развития НН, позволяет акцентировать внимание врачей и родителей на возможных проявлениях НН, их своевременном распознавании и адекватной медицинской помощи, что позволяет избежать критических состояний и смерти пациентов.

Выявление НН на бессимптомной стадии — основная цель наблюдения за детьми из групп риска. Однако не всегда даже при регулярных обследованиях удается избежать клинической манифестации, о чем должны быть предупреждены родители или попечители ребенка.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности у детей

Лечение первичной НН любой этиологии заключается в заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов и в подавляющем большинстве случаев препаратами минералокортикоидов.

Заместительная терапия глюкокортикоидами . Существует несколько препаратов, обладающих свойствами глюкокортикоидов, которые различаются по длительности действия, степени глюкокортикоидного эффекта, выраженности ростподавляющего и других нежелательных в данном случае эффектов (табл. 2).

Препаратом выбора для заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов у детей является гидрокортизон — аналог природного кортизола, обладающий наименьшим негативным влиянием на рост. Стартовая доза гидрокортизона назначается из расчета 10-12 мг/м2/сут и распределяется на три равных по дозе приема (в 7:00, 14:00 и 21:00). Терапия кортизоном также эффективна и более безопасна в отношении негативного влияния на рост, чем лечение синтетическими аналогами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), однако кортизон является биологически неактивным соединением и для его преобразования в активный кортизол необходим фермент печени 11Р-гидроксистероиддегидрогеназа 1-го типа, активность которого может различаться у разных людей, более того — у одного и того же человека в разные возрастные периоды. Поэтому в некоторых случаях для достижения адекватной компенсации необходима более высокая доза кортизона. У детей, достигших конечного роста, и взрослых возможно применение препаратов с более продолжительным периодом полувыведения (преднизолона, дексаметазона): 1 мг гидрокортизона эквивалентен 0,25 мг преднизолона или 0,025 мг дексаметазона. Дальнейшая коррекция дозы проводится индивидуально на основании клинической оценки состояния ребенка (аппетит, цвет кожных покровов, скорость роста, динамика веса, уровень артериального давления), субъективной оценки своего самочувствия у детей школьного возраста и взрослых (слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость, переносимость физических нагрузок).

Заместительная терапия минералокортикоидами. Заместительная терапия минералокортикоидами (флудрокортизоном) необходима в большинстве случаев первичной НН.

У новорожденных и грудных детей возмещение дефицита альдостерона — залог нормального физического и интеллектуального развития. Монотерапия глюкокортикоидами у маленьких детей в высоких дозах с целью достижения минералокортикоидного эффекта является ошибочной и приводит к симптомам гиперкортицизма и одновременно к плохой прибавке веса, отставанию в психомоторном развитии, обезвоживанию, гиперкалиемии и даже летальному исходу. У подростков и взрослых пациентов отсутствие минералокортикоидной терапии часто ведет к ухудшению самочувствия, развитию сольтеряющих кризов. В случае аутоиммунной НН, адренолейкодистрофии в начале заболевания возможна монотерапия глюкокортикоидами, однако постепенное прогрессирование дефицита гормонов коры надпочечников приводит к необходимости сочетанной терапии с флудрокортизоном. Очень важно объяснить родителям и пациенту эту необходимость в дальнейшем, а также контролировать уровень калия, натрия и активности ренина плазмы, чтобы не пропустить момент, когда необходимо назначать флудрокортизон, и не допустить развития сольтеряющего криза.

Для оценки адекватности и необходимости коррекции дозы флудрокортизона существуют объективные лабораторные критерии: повышение уровня калия и снижение уровня натрия в крови, рост активности ренина плазмы свидетельствуют о необходимости повышения дозы, а тенденция к гипокалиемии и сниженный уровень активности ренина плазмы, напротив, говорят о передозировке и необходимости снижения дозы. Кроме того, клиническими симптомами передозировки минералокортикоидов являются отеки, особенно в области лица, артериальная гипертензия, беспокойный сон и головные боли, что также является показанием для снижения дозы. Повышение дозы флудрокортизона может потребоваться летом у пациентов, проживающих в жарком климате, в связи с тем что недостаток альдостерона приводит к повышенному выведению натрия через потовые железы. Во время беременности потребность в минералокортикоидах, как правило, возрастает, возникает необходимость в повышении дозы флудрокортизона, при этом показатель уровня активности ренина плазмы в состоянии беременности неинформативен и не должен служить критерием для коррекции дозы, поскольку значительно повышается и у здоровых беременных женщин.

Если врачу-эндокринологу удалось добиться желаемой цели — установить диагноз НН на бессимптомной стадии, т.е. выявить отсутствие адекватного выброса кортизола на стимуляцию при нормальных базальных значениях и отсутствии клинических проявлений, — то это можно считать несомненным успехом. В дальнейшем есть два возможных варианта ведения пациента: тщательное наблюдение со стороны родителей и врача, контроль состояния и показателей функции надпочечников или назначение постоянной заместительной терапии в низких дозах. Обе тактики являются правомерными и во многом зависят от социальных факторов: возраста, образа жизни пациента, обстановки в семье.
В любом случае пациент остается под наблюдением эндокринолога с динамическим контролем клинико-лабораторных показателей 1 раз в 2-3 месяца. Огромное значение имеет обучение пациента и его попечителей правилам поведения при НН. Пациенту незамедлительно должен быть выдан документ, где подробно объясняется возможный риск развития надпочечниковой недостаточности и описываются необходимые в связи с этим мероприятия. Ему рекомендуется также всегда иметь при себе ампулу с суспензией гидрокортизона и шприц на случай резкого ухудшения состояния.

Подбирая оптимальную заместительную терапию, необходимо иметь в виду социально-психологические аспекты жизни пациента, получающего ежедневную пожизненную терапию, — по возможности максимально адаптировать режим приема препаратов к образу жизни.

Эндогенная секреция кортизола у здоровых людей повышается в случаях интеркуррентных заболеваний и оперативных вмешательств. Пациентам с НН необходимо увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза равномерно в течение суток в случае инфекционного заболевания с лихорадкой или при проведении травматичных медицинских процедур (экстракции зуба, гастроскопии, профилактических прививок). Дозу минералокортикоидов оставляют неизмененной.

При невозможности перорального приема препаратов необходимо в/м или в/в введение суспензии гидрокортизона в увеличенной дозе — 12,5-25 мл каждые 4-6 часов. Крайне важно объяснить родителям или опекунам (няням, воспитателям, учителям) пациента правила поведения в чрезвычайных обстоятельствах, необходимость постоянного приема препаратов и наличия в пределах быстрой доступности инъекционных форм глюкокортикоидов, обучить технике в/м введения гидрокортизона. Даже чрезмерная настороженность и не вполне оправданное повышение дозы глюкокортикоидов на 1-2 дня либо однократное в/м введение 12,5-25 мг (0,5-1,0 мл) гидрокортизона или 1530 мг (0,5-1,0 мл) преднизолона менее опасны для пациента, чем адреналовый криз.

Терапия адреналового криза

Безусловно, задача врачей — предупредить развитие острой НН (т.е. адреналового криза) у детей с высоким уровнем развития НН. Однако у пациентов с установленным диагнозом, несмотря на постоянную заместительную терапию, возможно развитие острой декомпенсации. Чаще всего это бывает у детей младшего возраста на фоне инфекционных заболеваний с высокой температурой, у детей старшего возраста при недобросовестном приеме препаратов, при несоблюдении правил повышения дозы в стрессовых ситуациях и при острых интеркуррентных заболеваниях.

При декомпенсации заболевания у пациентов с гипокортицизмом лечебные мероприятия должны начинаться незамедлительно. Рекомендуется ношение специальных браслетов, на которых указаны заболевание и зависимость от препаратов, а также телефоны, по которым можно связаться, чтобы получить информацию о необходимых экстренных мероприятиях. Эти меры направлены на то, чтобы первая помощь была правильно оказана до приезда скорой помощи и в то же время чтобы врач скорой помощи быстро получил информацию о заболевании и незамедлительно приступил к необходимым лечебным мероприятиям.

В случае подозрения на криз НН усилия врача в первую очередь должны быть направлены на коррекцию водно-электролитных нарушений. Проводится массивная инфузионная терапия растворами хлористого натрия 0,9% и глюкозы 5-10% из расчета 450 мл/м2 в течение первого часа, затем по 2-3 л/м2/сут. Одновременно в/в вводится гидрокортизон в дозе 100 мг/м2 или 3-5 мг/кг. Пациент должен быть доставлен в отделение реанимации. Затем продолжается парентеральное введение гидрокортизона в/в или в/м в дозе 100-200 мг/м2/сут в режиме каждые 4-6 часов до нормализации состояния и уровня калия и глюкозы в крови. Внутримышечное введение обладает преимуществами, поскольку при нем продолжительность действия препарата увеличивается. Одновременно проводится лечение сопутствующего или фонового заболевания (инфекционного или другого), на фоне которого развился криз (антибиотикотерапия и т.д.). Осуществляется динамический мониторинг показателей уровня калия, натрия, глюкозы в крови каждые 2 часа в первые сутки, затем при улучшении состояния — 1-2 раза в день.
После достижения стабильного состояния, нормализации артериального давления и коррекции электролитных нарушений (нормализации уровня калия, натрия) больной может быть переведен на пероральный прием гидрокортизона и в схему терапии возвращается флудрокортизон в прежней, докризовой, дозе.

После нормализации состояния необходимо обсудить с пациентом или его родителями предположительные причины декомпенсации заболевания, попытаться выявить возможные нарушения приема препаратов или несоблюдение правил коррекции терапии, уточнить неясные для пациента или его родителей нюансы заместительной терапии, чтобы предотвратить аналогичные ошибки в будущем.

Заключение

НН — тяжелое заболевание, которое представляет угрозу для жизни пациента. Неспецифичность клинических симптомов и редкость данной патологии приводят к диагностическим ошибкам. Зачастую диагноз НН устанавливается слишком поздно или не устанавливается вовсе. Ранняя и своевременная диагностика НН определяет успешное лечение детей с этой патологией. Информация о пациентах, относящихся к группам высокого риска развития НН, должна, с нашей точки зрения, распространяться среди педиатров, терапевтов, врачей скорой помощи, приемных и реанимационных отделений с целью повышения уровня выявляемости острой НН и снижения смертности от этой патологии.

Список литературы

1. Петеркова В.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: Пособие для врачей. — М., 2003. — 45 с.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Недостаточность надпочечников. — М.: Знание-М, 2002.
3. Детская эндокринология: Руководство для врачей / Под ред. акад. РАН и РАМН И.И. Дедова, проф. В.А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. — С. 214-232.
4. Ломоносова Е.З. и др. Клинико-генеалогический, биохимический и молекулярно-генетический анализ Х-сцепленной адренолейкодистрофии // Медицинская генетика. — 2006. — № 6. — С. 38-47.
5. Орлова Е.М., Кузнецова Э.С., Петеркова В.А. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа: Пособие для врачей. — М., 2007. — 34 с.
6. Орлова Е.М., Карева М.А. Первичная надпочечниковая недостаточность у детей: клинические варианты, диагностика, лечение: Пособие для врачей. — М., 2008. — 51 с.

КАТЕГОРИИ