От чего умирают при апластической анемии. Отказ жизненно важных органов

Это гематологический синдром, обусловленный действием большого количества экзогенных и эндогенных факторов. Характерным его признаком являются качественные и количественные изменения клеток гемопоэза и их микроокружения с развитием панцитопении в периферической крови, гипоклеточности и жировой инфильтрации костного мозга.

Определяют два возрастных пика заболеваемости апластической анемией - 20 и 65 лет. В связи с этим существует мнение о возможной этиологической роли вирусов (в молодом возрасте) и химических веществ (в пожилом). Однако большинство авторов склонны считать апластическую анемию полиэтиологическим заболеванием.

Вероятную причину возникновения апластической анемии выявляют примерно у 50% больных. К возможным этиологическим факторам относятся:

некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, препараты золота, нестероидные противовоспалительные и успокаивающие средства, транквилизаторы, цитостатики и т.п.),
химические вещества (пары ртути, кислот, красители, лаки, краски, средства бытовой химии, бензин, бензол, урсол и т.п.),
физические факторы (радионуклиды),
инфекционные агенты (вирусы гепатитов В, С, ретровирусы, микобактерия туберкулеза и т.д.),
аутоиммунные процессы и заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит и т.п.).

В развитии апластической анемии имеет значение генетическая предрасположенность и индивидуальная реактивность организма. Рассматривают три главные концепции возможных механизмов возникновения нарушений костномозгового кроветворения при апластической анемии:

поражение стволовых кроветворных клеток,
нарушение иммунологического контроля за процессами гемопоэза (клеточного и гуморального),
дефектность кроветворения микроокружения.

Первые клинические проявления апластической анемии бывают различными. Острое начало наблюдается в 12-15% больных. Для него характерны быстрое развитие анемии, выраженный геморрагический синдром, часто - лихорадка с ознобом. Острое начало обычно наблюдают с молодых людей. Чаще апластическая анемия развивается постепенно, проявляется анемичным и геморрагическим синдромами. Ход определяют у 85% больных апластической анемией.

Поводом для первичного обращения к врачу может быть нарастающая общая слабость, вялость, бледность, появление одышки и сердцебиения при ходьбе, боли в области сердца как признак анемической гипоксии. Иногда наблюдаются геморрагические проявления различной степени и локализации - кровотечения носовые и с десен, кожные геморрагии (от мелкоточечных до сплошных), меноррагия. Нередко возникают гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта.

В 84% больных во время офтальмоскопии обнаруживают кровоизлияния в сетчатку. Часто наблюдают горячку, обусловленную некротическими изменениями слизистых оболочек ротовой полости, пищеварительного тракта, нагноением обширных кровоизлияний во внутренних органах и тканях. Таким образом, клинические проявления апластической анемии непосредственно связаны с изменениями в периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и охватывают соответственно тощий, геморрагический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

Для апластической анемии не характерны спленомегалия, гепатомегалия, увеличение лимфатических узлов. Увеличение размеров печени можно наблюдать разве что у лиц, переболевших гепатитом, а селезенки - у пациентов, которым неоднократно проводили гемотрансфузии. Апластическая анемия чаще развивается в течение длительного времени (месяцы и годы), может сопровождаться сначала редукцией одного из ростков кроветворения с постепенными изменениями со стороны всех ростков.

Как лечить апластическая анемия?

Лечение апластической анемии остается нерешенной проблемой, поскольку нет фундаментальных знаний о ее патогенезе, существует высокий риск фатальных осложнений лечения при тяжелых формах течения. Большинство современных методов лечения разработаны преимущественно на основании эмпирических результатов исследования.

Двумя ведущими направлениями в лечении апластической анемии являются мероприятия, направленные на восстановление костномозгового кроветворения и профилактики геморрагических и инфекционных осложнений и проявлений анемии. Лечение следует начинать немедленно после установления диагноза.

Использование циклоспорина А позволяет получить ответ почти у трети больных, рефрактерных к терапии антилимфоцитарным глобулином. Предполагают, что механизм действия циклоспорина А связан с необратимым и специфическим действием на геном стволовой клетки, с торможением апоптоза, угнетением продукции интерлейкина-2. Препарат не влияет на макрофагальное звено иммунитета и, как следствие, не уменьшает резистентность организма к инфекциям.

В течение первых 8-10 суток параллельно назначают антилимфоцитарный и антитромбоцитарный глобулин в виде длительной инфузии.

Из побочных эффектов применения указанных препаратов - высокая частота аллергических реакций немедленного (анафилактический шок) и замедленного (сывороточная болезнь, крапивница, миалгии, артралгии, гипертермия) типа.

Кортикоиды длительное время рассматривали как один из эффективных методов лечения апластической анемии. Однако доказано, что ремиссия после терапии кортикоидами наблюдается лишь у 12% пациентов, а комбинация кортикоидов с андрогенами не улучшает результатов лечения. Высокие дозы метилпреднизолона могут быть рекомендованы как альтернативная форма иммуносупрессивной терапии больных с тяжелым течением. Высокая частота осложнений не всегда позволяет его применять.

Сегодня трансплантация костного мозга - единственный радикальный метод лечения апластической анемии, поскольку в отдельных случаях может обеспечить восстановление нормального гемопоэза. Заместительную терапию компонентами крови проводят согласно обоснованным показаниями к ее назначению. Показания к трансфузии отмытых эритроцитов:

уровень гемоглобина ниже 80 г/л;
показатель гематокрита меньше 30%.

Угрозу системной или локальной инфекции определяют по уровню гранулоцитов. Фактором высокого риска возникновения инфекции следует считать уровень гранулоцитов ниже 0,2*10 9 /л, умеренного риска - уровень гранулоцитов 0,2-0,5*10 9 /л и низкого риска - более 0,5*10 9 /л. Для уменьшения риска кровоизлияний и местных воспалительных процессов внутримышечные и подкожные инъекции не проводят.

В случае возникновения лихорадки больным назначают эмпирическую антибактериальную терапию антибиотиками, прежде всего подавляют грамотрицательную микрофлору.

Использование андрогенов как самостоятельного метода лечения апластической анемии может быть оправданным при ее хроническом неагрессивном течении. Чаще всего применяют тестостерона пропионат, метилтестостерон, оксиметолон в начальной дозе 1-2 мг / кг массы те па в сутки. Лечение длится в среднем 1-3 мес. Спленэктомию как метод лечения апластической анемии последние годы почти не применяют.

С какими заболеваниями может быть связано

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются панцитопенией. В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать апластическую анемию с , и . Клиническая картина острой лейкемии, которая дебютирует панцитопенией, иногда не отличается от таковой при апластической анемии. Аспирационная биопсия костного мозга и трепанобиопсия позволяют верифицировать диагноз апластической анемии. При острых лейкемия может увеличиваться селезенка и появляться цитогенетические аномалии. Волосатоклеточная лейкемия может сопровождаться аплазией костного мозга, но чаще спленомегалией.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностики, когда нет спленомегалии. При трепанобиопсии обнаруживают увеличение количества ретикулиновых волокон и замещение миелоидной ткани аморфным эозинофильным материалом. Применения метода проточной цитофотометрии позволяет выявить экспрессию рецепторов.

Миелодиспластический синдром иногда сложно разграничить с апластической анемией. Единственным методом, который позволяет провести дифференциальную диагностику в сложных случаях, является ультразвуковое исследование. Цитогенетические аномалии свидетельствуют о миелодиспластическом синдроме.

Бывает у детей 5-12 лет. Заболевание дебютирует тромбоцитопенией и анемией. Различают два типа анемии Фанкони - первый (классический) с грубыми пороками развития скелета и внутренних органов, а второй сказывается малыми аномалиями, гиперпигментацией участков кожи, задержкой роста.

Апластическая анемия способна осложниться тяжелой формой стероидного сахарного диабета, инфекционными осложнениями, в частности на фоне неадекватно подобранной терапии.

Лечение апластической анемии в домашних условиях

Лечение апластической анемии обычно требует госпитализации, хотя бы на начальный срок. Впоследствии больной может быть переведен на амбулаторное лечение или диспансерное наблюдение. Требуется соблюдение всех врачебных предписаний, полноценное питание, отсутствие умственныхз и физических нагрузок.

Какими препаратами лечить апластическая анемия?

Доза применяемого при лечении апластической анемии колеблется в пределах 5-10 мг/кг массы тела в сутки в два употребления, ее регулируют по уровню креатинина в сыворотке крови. Продолжительность курса в среднем составляет 3-10 месяцев (но не менее 3 месяцев).

Назначают в дозе 15 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 8-12-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Антитромбоцитарный глобулин назначают в дозе 0,75 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 4-5-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Назначают в высоких дозах (0,5-1 г в сутки) внутривенно в течение 5 суток.

Назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.

Лечение апластической анемии народными методами

Апластическая анемия - одно из самых тяжелых расстройств кроветворения со смертностью, превышающей 80%. Уже одно лишь это служит противопоказаниям ко всякого рода экспериментам в лечении. Недопустимо самолечение, разновидностью которого обычно и становится народная медицина. Ухудшения самочувствия сродни тем, которые наблюдаются при апластической анемии, должны быть поводом для немедленного обращения к медикам за профессиональной помощью.

Лечение апластической анемии во время беременности

Лечение апластической анемии в период беременности - сложный и трудоемкий процесс. Современная медицина не обладает широким арсеналом средств, восстанавливающих здоровье в этом случае, а потому и беременные женщины лечатся по стандартной схеме.

Такой диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, ведь лечение и сама по себе агрессивная болезнь отражается на формировании плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия

Диагноз апластической анемии преимущественно верифицируют по результатам исследования периферической крови и костного мозга. В анализах периферической крови пациентов с апластической анемией обнаруживают разной степени выраженности нормохромную анемию, концентрацию гемоглобина. На фоне анемии развивается лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения часто глубокая, иногда - до единичных тромбоцитов в мазках крови.

Наблюдают значительное увеличение СОЭ, особенно при выраженной анемии, очагах некроза и массивных геморрагиях. Особенностью апластической анемии является уменьшение количества ретикулоцитов в периферической крови. Появление в периферической крови эритрокариоцитов (нормобласты), морфологически измененных эритроцитов и лейкоцитов не характерно для апластической анемии.

Содержимое железа в сыворотке крови больных апластической анемией нормальное или несколько повышено. С помощью аспирационной биопсии костного мозга обнаруживают уменьшение общего количества миелокариоцитов, а также угнетение всех ростков гемопоэза.

В миелограмме обнаруживают значительные нарушения со стороны костномозгового кроветворения. Привлекает внимание снижение суммарного процентного содержания клеточных элементов гранулоцитопоэза вследствие уменьшения количества как молодых форм клеток нейтрофильного ряда, так и зрелых гранулоцитов. Часто отмечают повышение относительного содержания лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге. Наблюдают задержку созревания клеток эритроидного ряда на стадии полихроматофильных нормобластов (эритрокариоцитов). При этом активность эритроцитоза в целом, по данным миелограмы, может быть как пониженной, так и несколько повышенной. Мегакариоциты обнаруживают в незначительном количестве, часто с дегенеративными изменениями, нарушениями отшнуровки тромбоцитов. В пунктате в значительных количествах наявны жировые клетки и элементы стромального происхождения.

В гистологических препаратах трепанобиоптатов больных апластической анемией обнаруживают аплазию костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой. При условии эффективного лечения в костном мозге восстановление гемопоэза начинается с эритроидного ростка. Позже восстанавливаются гранулоцитопоэз и в последнюю очередь регенерирует мегакариоцитарный росток.

Больным с тяжелым течением апластической анемии трепанобиопсию выполняют в условиях стационара, а пациентам с нетяжелым течением - в амбулаторных условиях или в дневном стационаре.

Иммунологические исследования при апластической анемии проводят для определения групп крови и резус-принадлежности, а также для проведения НLА-типирования при подборе костного мозга для трансплантации.

Вирусологические исследования при апластической анемии сводятся к выявлению антител к цитомегаловирусной инфекции (СМV), поскольку "серонегативные" по СМV-инфекции больные должны получать СМV-негативные компоненты крови.

При необходимости определяют маркеры гепатитов, прежде всего гепатита В и С. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет выявить аномалии почек, наряду с рентгенологическим изменениями костей предплечья и кистей рук у детей и лиц молодого возраста может свидетельствовать об анемии Фанкони - наследственной форме апластической анемии. Наличие сплено- и гепатомегалии может указывать на гемобластоз.

Цитогенетические исследования в сложных диагностических случаях помогают отбросить миелодиспластический синдром. Свойственные цитогенетические аномалии и для анемии Фанкони.

Критерии диагноза апластической анемии:

концентрация гемоглобина менее 100 г/л или показатель гематокрита ниже 30%.
количество лейкоцитов в периферической крови меньше 3,5*10 9 /л, количество гранулоцитов меньше 1,5*10 9 /л.
количество тромбоцитов в периферической крови меньше 50*10 9 /л.

Диагноз апластической анемии считают достоверным при наличии двух из трех названных критериев в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии бластных форм в периферической крови и в костном мозге. В зависимости от изменений в периферической крови и миелограмме выделяют следующие клинические формы анемии:

с нетяжелым течением;

с тяжелым течением;
со сверхтяжелым ходом.

Апластическая анемия с нетяжелым течением имеет такую лабораторно-гематологическую характеристику:

в периферической крови количество гранулоцитов более 0,5*10 9 /л,
тромбоцитов - 20-50*10 9 /л,
ретикулоцитов - более 1%,
в костном мозге (по данным аспирационной биопсии костного мозга и трепанобиопсии) рядом с участками уменьшенной клеточности определяют зоны сохраненного гемопоэза,
содержание немиелоидных клеток составляет менее 50%,
по данным трепанобиопсии наблюдают признаки гипоплазии костного мозга.

Для апластической анемии с тяжелым течением характерно:

уменьшение в периферической крови количества гранулоцитов (менее 0,5*10 9 /л),
уменьшение в периферической крови количества тромбоцитов (менее 20*10 9 /л),
уменьшение в периферической крови количества ретикулоцитов (менее 1%),
в костном мозге - снижение количества миелокариоцитов (менее 40*10 9 /л),
содержание немиелоидных клеток - более 50%,
по данным трепанобиопсии проявляют аплазию костного мозга.

Для апластической анемии со сверхтяжелым ходом характерными признаками являются.

Апластическая анемия – заболевание крови, характеризующееся снижением кроветворной функции костного мозга и уменьшением выработки им кровяных телец. Эта патология встречается редко, но имеет тяжёлое течение и во многих случаях приводит к смерти пациента.

Апластическая анемия - коварная патология, поскольку она долгое время не даёт о себе знать, а когда уже симптоматика становится очевидной, болезнь становится крайне опасной и даже неизлечимой. Поэтому врачи рекомендуют всем людям регулярно проходить обследование, чтобы выявлять такие коварные патологии на ранней стадии развития. Болеют этой патологией люди любого возраста и пола, в том числе и дети.

Этиология

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им , и . Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

плохая экологическая ситуация в регионе;
регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
некоторые инфекционные патологии, в частности, ;
проблемы с костным мозгом;
приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

лёгкой;
средней;
тяжёлой.

Симптоматика

Как уже говорилось выше, апластическая анемия является коварной патологией, причины которой до конца не выяснены. На начальных стадиях она никак не проявляет себя - люди отмечают лишь общую симптоматику, которая характеризуется:

быстрой утомляемостью;
бледностью кожных покровов;
возникновением одышки при физической нагрузке;
снижение концентрации внимания.
иногда отмечается шум в ушах и головокружения.

Все эти симптомы люди списывают на снижение тонуса и . Однако на самом деле они могут являться предвестниками тяжёлого заболевания, поэтому незамедлительно следует обращаться к врачу для обследования.

Если говорить про более поздние симптомы апластической анемии, то к ним относятся:

кровоточивость дёсен;
лихорадка;
частые кровотечения из носа;
склонность к частым инфекционным заболеваниям.

Эта симптоматика говорит о том, что в костном мозге нарушен не только синтез эритроцитов, но также лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, наблюдаются изменения со стороны крови, которые можно выявить после сдачи определённых анализов.

Диагностика

Для установления диагноза пациенту требуется тщательное обследование и сдача определённых анализов. В частности, пациентам назначается , в котором можно увидеть снижение количества кровяных клеток. Также назначается биопсия костного мозга для уточнения стадии заболевания и определения количества кровяных клеток в нём. При данной патологии определяется, что большая часть костного мозга заменена жировой тканью, из-за чего орган не может справляться с функцией кроветворения.

К сожалению, прогноз заболевания неблагоприятный – без соответствующего лечения в 90 случаях из 100 пациент умирает в течение одного года, однако своевременное лечение позволяет продлить жизнь пациента и даже полностью излечить его от недуга. Наиболее благоприятный прогноз у детей и молодых людей, организм которых ещё способен к самовосстановлению.

В случае диагностики апластической анемии у детей, важно определить, не является ли она наследственной формой – анемией Фанкони, так как лечение этого заболевания отличается от лечения классической формы патологии. Для определения формы проводятся цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение данной патологии следует начинать как можно раньше, пока костный мозг полностью не прекратил выработку кровяных клеток. Пациентам с данным диагнозом назначают переливание крови, которое позволяет восполнить нехватку клеток крови в организме. Однако следует понимать, что такая терапия не является панацеей и лишь позволяет устранить симптомы, и оказывает поддерживающий эффект.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Также пациентам назначают приём иммунодепрессантов – эти препараты обезоруживают иммунную систему, не позволяя ей уничтожать клетки головного мозга, что даёт шанс костному мозгу вновь запустить процесс кроветворения. Для устранения побочных эффектов от приёма иммунодепрессантов, часто людям назначают одновременный приём стероидов. А так как препараты вводятся внутривенно, и процедура контролируется врачом, на этом этапе показана госпитализация больного в стационар.

Самым эффективным методом лечения такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

В процессе лечения также очень важно защитить организм от возможного проникновения грибков и бактерий, для чего пациентам назначают соответствующие противогрибковые и антибактериальные препараты.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

На сегодняшний день существует множество различных нарушений в функционировании кровеносной системе человека, которые имеют отличные друг от друга причины возникновения, по-разному проявляются клинически. Различны и прогнозы протекания таких заболеваний. Одним из примеров таких заболеваний является апластическая анемия.

Особенности

Когда человек впервые сталкивается с диагнозом апластическая анемия, естественно, у него сразу возникает вопрос, что это такое? В основе данного заболевания (другое его название – панмиелофтиз) лежит резкое угнетение процессов кроветворения в красном костном мозге, что клинически проявляется в уменьшении в крови содержания форменных ее клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Процент выявления апластической анемии среди населения относительно низок и частота выявленных случаев составляет всего 0,5 на 100 тысяч населения. Этот не зависит от пола больного человека, но возможно установить некоторую зависимость от возраста.

Начиная с рождения и до 20 лет частота выявленных случаев среди этой возрастной категории постепенно увеличивается; в категории пациентов возрастом от 20 до 55 лет она сохраняется на одном уровне, а вот после 55 лет резко возрастает.

Согласно последним исследованиям в этой области, у небольшой группы пациентов была установлена генетическая предрасположенность к развитию апластической анемии.

Летальный исход наступает у более, чем половины больных. Некоторые источники отмечают, что этот процент достигает отметки 80.

Виды

Согласно МКБ 10-го пересмотра апластическая анемия входит в группу «другие анемии» под кодом D61.

В зависимости от клинической картины проявления заболевания различают:

Наследственные апластические анемии. Данные патологии приводят к тотальному поражению системы кроветворения. Среди данного вида анемий выделяют два подвида:

анемии Фанкони – если основное заболевание сопровождается формированием врожденных пороков развития;
анемии Эстрена – Дамешека – если врожденные пороки отсутствуют;
анемия Даймонда – Блекфена – форма анемии, при которой отмечается нарушение продукции только эритроцитарных клеток крови, обусловленное генетическими факторами.

Приобретенные апластические (или гипопластические) анемии. Здесь также различают подвиды:

формы анемий, которые характеризируются острым, подострым или хроническим процессом угнетения общего кроветворения;
парциальная (красноклеточная) анемия – угнетается процесс формирования только эритроцитов.

Причины

Причины апластической анемией следующие:

Наличие внешних факторов, которые обладают миелотоксическим эффектом, то есть провоцируют цитостатические . Сюда относятся и различные заболевания инфекционной и вирусной природы, и действие ионизирующего излучения, и некоторые лекарственные препараты (анальгин, противотуберкулезные препараты, некоторые виды антибиотиков), а также препараты, применяемые в химиотерапии.
Эндогенные, то есть внутренние, причины апластической анемии – накопление токсических веществ в результате внутренних нарушений и эндокринных сдвигов, например, в случае развития гипотериоза, уремии.
Аутоагрессия, когда у больного развивается индивидуальная чувствительность к антигенам и появляются а .
Идиопатические формы апластической анемии. Различают у половины больных, диагностируют в случае, если установить причину развития заболевания не удалось.

На современном этапе специалистам удалось изучить в наибольшей степени только врожденные виды апластических анемий. Так, в случае диагностирования анемии Фанкони причина заключается в изменениях в парных хромосомах I и VII. При анемии Даймонда – Блекфена мутируют гены хромосом I, XVI, XIX, и XIII. Свою роль в этих процессах может сыграть воздействие на организм свободных радикалов.

Современной медицине пока окончательно не известны механизмы и причины, которые приводят к формированию недоразвития костного мозга.

Выделяют несколько процессов развития апластической анемии:

Развитие в организме процессов, приводящих к поражению стволовых клеток костного мозга.
Действие защитных механизмов организма (клеточных, под влияние гормонов), в результате которого процессы образования клеток крови подавляются.
Различные виды нарушений функционирования элементов микроокружения костного мозга (остеогенные, жировые клетки, макрофаги и другие).
Недостаток в организме факторов, которые активизируют процессы кроветворения.
Случаи, когда концентрация необходимых для кроветворения веществ сохраняется на должном уровне (в частности, витамин В12, протопорфирин), но они не усваиваются кроветворной тканью.

В случае развития у человека апластической анемии и поражения костного мозга, происходит разрушение клеток крови различной степени зрелости, но, в первую очередь, страдают эритроциты. Нарушается не только , но также уменьшается и длительность жизнедеятельности зрелых форм.

Заболевание анемии сопровождается нарушениями процессов выведения излишков железа, которое кумулируется в печени и селезенке.

На II этапе у больных болеющие апластической анемией отмечается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, также иногда могут возникать кровоподтеки. Если заболевание переходит в острую форму, помимо бледности кожных покровов также наблюдают , некроз слизистых оболочек и высокую температуру. В организме активизируются различные воспалительные процессы (в частности, пневмония).

Обычно печень и селезенка не увеличиваются, но если диагностируют аутоиммунную форму апластической анемии, при которым в организме больного вырабатываются антитела к эритроцитом, может развиться умеренная спленомегалия (увеличение селезенки) и легкая желтушность кожи и склер, вызванных наличием в крови гемолитических компонентов.

Показатели в анализе крови

Наиболее ярко выраженным является III этап анемии, который характеризируется бурной картиной клинических проявлений. На этой стадии развития апластической анемии анализ крови показывает:

в определяется ярко выраженная анемия (как правило, нормохромная) – уровень гемоглобина уменьшается до 20 – 30 г/л, концентрация ретикулоцитов снижается (говорит о снижении функциональности костного мозга);
, гранулоцитопения, то есть резко снижается уровень содержания в крови гранулярных лейкоцитов. При этом количество лимфоцитов не изменяется;
, вплоть до нуля;
при гистологическом исследовании ткани костного мозга отмечается катастрофическое исчезновение его клеток, которые замещаются жировой тканью;
резко – до 30 – 50 мм/час;
в сыворотке крови концентрация железа увеличивается.

Лечение

Лечение апластической анемии зависит от главного фактора, который предположительно стал причиной развития патологического процесса.

Если заболевание выявлено впервые, больной обязательно подлежит госпитализации в стационар, отделение гематологии. Только в условиях лечебного учреждения можно корректно подобрать необходимый для лечения лекарственный препарат, а также определиться с его дозировкой.

Основными методиками коррекции и лечения апластической анемии у детей и взрослого являются:

трансфузионные методы ();
трансплантационные методы;
медикаментозные методы.

Трансфузионный терапевтический метод предполагает переливание больному цельной, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, а также . Препараты крови, использующие в трансфузии, готовятся на станциях переливания из донорской крови. Данный метод трансфузии - временный, так как он позволяет только восполнить дефицит клеток крови, но нарушения в костном мозге при этом не ликвидируются. Еще одним минусом трансфузии является то, что при диагностировании аутоиммунных форм апластической анемии применять его нельзя.

Если операции по переливанию крови больному делают довольно часто, это может привести к накоплению в его организме излишков железа, которые откладываются в печени и селезенке. Поэтому такой категории пациентов включают в терапию лекарственные препараты, влияющие на выведение железа из крови.

Трансплантация

Наиболее эффективным методом лечения апластической анемии принято считать трансплантационный, при котором происходит пересадка костного мозга человека. Вероятность успеха операции по пересадке костного мозга зависит от возраста больного, процент успешного исхода тем выше, чем моложе пациент. В качестве донора может выступить один из ближайших родственников, имеющий такую же группу крови, что и больной. Для этого необходимо провести исследование на индивидуальную совместимость их групп крови.

Данная методика лечения требует определенной подготовки, чтобы снизить процент вероятности отторжения чужеродных тканей. Перед отменяются, назначается проведение лучевой терапии, закрепленной в последствие курсом химиотерапевтических препаратов. Делается это с целью временного подавления иммунной системы больного, которая может спровоцировать отторжение донорских стволовых клеток. Трансплантация костного мозга при анемии – очень дорогостоящая операция, проводится только в специализированных клиниках.

Медикаменты

Медикаментозная терапия при апластической анемии у человека включает применение следующих лекарственных средств:

иммунодепрессанты – например, циклоспорин, специфические антиглобулины. Применение этих лекарственных форм показано в тех случаях, когда невозможно провести операцию по пересадке костного мозга. Назначаются они комплексно с кортикостероидами, чтобы предупредить развитие анафилактических реакций;
лекарственные препараты, стимулирующие процессы кроветворения – например, филграстим, лейкомакс. Назначают их только в случае диагностирования лейкопении, поскольку они активируют процессы образования гранулярных лейкоцитов;
для лечения апластической анемии у мужчин применяют препараты, содержащие андрогены (мужские половые гормоны) – тестостерона пропионат, сустанон;
при выраженном геморрагическом синдроме показано назначение гемостатиков – дицинон, аминокапроновая кислота;
одним из примеров препаратов, способствующих выведению железа из крови, является десферал.

Спленэктомия

Еще один метод лечения апластических анемий - спленэктомия, другими словами операция по удалению селезенки. Частота положительного эффекта составляет 85%. В основе этого метода лечения лежит прекращение аутоиммунных процессов в организме, когда вырабатываются антитела к собственным клеткам. Его можно проводить любым пациентам, у которых отсутствуют инфекционные осложнения.

Запрещено прибегать к использованию рецептов народной медицины при лечении апластической анемии. Лечение патологических нарушений в этом случае предусматривает точную дозировку лекарственных веществ, которую невозможно соблюдать при использовании фитопрепаратов.

Можно ли вылечить апластическую анемию

Поскольку механизмы развития апластической анемии на данном этапе так и остаются до конца не выясненными, прогноз лечения апластической анемии в большинстве случаев неблагоприятный.

Самый высокий процент смертности отмечается у категории больных с тяжелыми формами заболевания. Из-за прогрессирующего и не поддающего коррекции недоразвития костного мозга возобновить процессы образования клеток крови не удается и это приводит к гибели больного из-за генерализированного сепсиса.

Если же течение заболевания менее тяжелое, у больного отмечается положительная реакция на трансплантацию донорских стволовых клеток, а также применение иммунодепрессантов оказывает эффективное действие – прогнозы перехода заболевания в стадию ремиссии колеблются в пределах 50 – 90%. Одна лишь медикаментозная терапия, без применения оперативных методов лечения, может дать положительный результат только у половины пациентов.

Как проявляется заболевание в детском возрасте

В случае развития наследственных форм апластических анемий клиническая картина зависит от вида заболевания.

При диагностировании апластической анемии Фанкони у ребенка присутствуют такие врожденные пороки развития, как врожденные аномалии развития костной системы (отсутствие I пальца на кисти, искривление либо отсутствие лучевых костей и другие), пороки сердца и почек, аномалии развития глаз (маленькие глазные яблоки).

Симптомы апластической анемии у детей начинают появляться в возрасте 4 года, очень редко – в раннем возрасте. У ребенка наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость, частые головные боли. Иммунитет снижается, ребенок становится более восприимчивым к простудным заболеваниям.

Геморрагический синдром проявляется склонностью к частым носовым кровотечениям. Лабораторное обследование дает характерную клиническую картину в анализах крови. Заболевание переходит в хроническую форму, прерываемую периодическими рецидивами.

Летальный исход при этой форме апластической анемии обусловлен присоединением инфекционного процесса или же развитием острой кровопотери из-за усилившегося геморрагического синдрома.

Случаи диагностирования апластической анемии Эстрена – Дамешека довольно редки. Данные виды болезни характеризируются нарушениями только кроветворных процессов.

При анемии Даймонда – Блекфена нарушаются процессы формирования только красных клеток крови. Геморрагический синдром отсутствует. При осмотре специалист отмечает бледность кожи, увеличение печени и спленомегалию. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов в крови может снизиться только в случае сильного поражения селезенки. Заболевание имеет хронически тяжелое течение. Прогноз крайне неблагоприятный. Смерть наступает до достижения 20-летнего возраста.

Апластическая анемия — это заболевание крови. Оно характеризуется нарушением полноценного роста кровяных элементов в костном мозге. Именно он отвечает за продуцирование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Заболевание чаще всего диагностируется у пациентов старше 50 лет, причем оно не зависит от половой принадлежности. Маленьких детей недуг также не обходит стороной. У них чаще всего обнаруживают его наследственные формы. Летальный исход наступает в 60% случаев.

Анатомическая справка

Костный мозг является трубчатой структурой. Он локализуется в глубине трубчатых костей. На него возложена одна из важнейших задач кроветворной системы — выработка основных ее элементов. Невозможно представить полноценное функционирование здорового организма человека без эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Каждая из этих клеток играет определенную роль:

Эритроциты отвечают за транспортировку углекислого газа и кислорода. При дефиците данных элементов в первую очередь страдает головной мозг. Такое состояние иначе именуется анемией.
Лейкоциты принимают активное участие в борьбе с вирусными и бактериальными недугами. Если количество этих элементов в крови минимально, человек постоянно страдает от воспалительных патологий.
Тромбоциты отвечают за процесс свертывания крови. Когда их число ниже критического уровня, больного преследуют беспричинные кровоизлияния.

В случае анемии человек испытывает дефицит всех перечисленных клеток. Отсюда и проявления болезни — инфекционный, анемический или геморрагический синдром.

Схожая клиническая картина обычно диагностируется при различных онкологических патологиях. Поэтому апластический синдром нельзя оставлять без внимания . При появлении начальных его проявлений нужно сразу обратиться к врачу.

Основные причины

Люди, не имеющие профильного медицинского образования, чаще всего не имеют правильного представления о том, что это такое за недуг. Под анемией принято понимать нарушение кроветворной функции костного мозга, влекущее за собой снижение выработки кровяных элементов.

В результате страдают основные системы внутренних органов. Очень часто патологический процесс заканчивается летальным исходом.

Какие причины заболевания называют медики? Его этиология остается малоизученной. Поэтому перечень причин, приводящих к развитию анемии, неполный. Это прежде всего:

Радиоактивное облучение.
Химиотерапия, используемая для лечения онкологических болезней.
Регулярная интоксикация организма.
Прием некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков).
Аутоиммунные болезни. Это обширная группа недугов, при которых тело начинает ошибочно принимать собственные клетки за чужеродные.
Вирусные инфекции (ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус).

Если причину болезни выявить невозможно, такое состояние называется «идиопатическая анемия». Механизм ее развития остается неизвестным.

Среди маленьких пациентов данный патологический процесс также распространен . Сразу после появления человека на свет развитие болезни может быть спровоцировано врожденным сифилисом или токсоплазмозом.

Разновидности недуга

Клиническая классификация заболевания выделяет следующие его формы: врожденную и приобретенную. К первой группе также относится анемия Фанкони и Эстрена-Дамешека.

Более подробно клиническая картина заболеваний описана чуть ниже. Также к врожденной форме следует причислить анемию Даймонда-Блекфена. При этом наблюдается вовлечение в патологический процесс только эритроцитарного ростка.

Приобретенная апластическая анемия бывает острого, подострого и хронического течения.

Правильное определение формы патологического процесса позволяет назначить грамотную терапию. И именно от этого в большинстве случаев зависит исход недуга.

Клиническая картина

Симптомы апластической анемии у взрослых во многом определяются ее формой.

Например, острая стадия характеризуется бурным течением. Заболевание начинается с появления кровотечений невыясненной этиологии. Постепенно патологический процесс дополняется высокой температурой. На фоне этого может развиваться ангина или пневмония. Меняется и количественный состав главной жидкости организма.

Обычно анализ крови свидетельствует об ускорении СОЭ, выраженном лимфоцитозе. В таком случае смерть пациента наступает уже через 1,5 месяца.

Для подострой формы характерна несколько иная клиническая картина. При этом отсутствуют сильные кровотечения, а критические изменения в составе главной жидкости организма появляются уже через 3 месяца.

При хронической форме патология довольно медленно прогрессирует. Сначала больные жалуются на ухудшение общего самочувствия, у них появляется слабость и бледность кожных покровов.

При профилактическом осмотре у врача диагностируется увеличение селезенки, а лимфоузлы отличаются болезненностью при пальпации. В случае грамотного и своевременного лечения можно надеяться на приостановление гибели костного мозга. Ремиссия обычно продолжается несколько лет.

Особенности болезни у детей

Апластическая анемия у детей проявляется всегда по-разному. Все зависит от разновидности недуга. Например, при анемии Фанкони у маленького пациента выявляются аномалии развития костного аппарата. У него могут отсутствовать пальцы или некоторые косточки. По мере прогрессирования патология дополняется сердечными или почечными проблемами.

Как правило, анемия у маленьких пациентов начинает проявляться после 4 лет. Сначала ребенок жалуется на боль в голове. Он становится апатичным, отказывается играть со сверстниками.

Родители вынуждены постоянно сидеть с чадом на больничном, ведь его «не отпускает» обычная ОРВИ или грипп. Летальный исход в этом возрасте возможен только при присоединении инфекционного процесса.

Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется исключительно нарушением качественного состава крови. Несколько иными симптомами обладает болезнь Даймонда-Блекфена. В этом случае происходят изменения на уровне скелета. Кровотечения отсутствуют. Кожа чаще всего бледная с сероватым оттенком.

Методы диагностики

При появлении симптомов анемии нужно сразу обратиться за медицинской помощью. Лучше всего идти на прием к терапевту. Сначала врач должен осмотреть пациента, изучить его анамнез. В некоторых случаях специалист может задать ряд уточняющих вопросов.

После этого переходят непосредственно к инструментальным методам диагностики . Первоначально больному назначается исследование крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы. После этого рекомендуется биопсия костного мозга.

Данная процедура подразумевает под собой взятие материала органа для последующего изучения его в лабораторных условиях. Онкологический процесс можно исключить только посредством биопсии.

Финальным этапом диагностики считается УЗИ, с помощью которого можно оценить размеры селезенки и других органов.

Если врач подтверждает предварительный диагноз, назначается соответствующая терапия. Это может быть прием медикаментов, трансплантация или переливание кровяной массы.

В каждом конкретном случае вариант лечения выбирает врач. При этом он должен учитывать состояние здоровья предполагаемого больного и ряд сопутствующих факторов: возраст, наличие иных патологий, степень тяжести недуга.

Терапия медикаментами

Если развитие патологического процесса было спровоцировано аутоиммунными недугами (это неуточненная анемия), назначаются препараты-иммуносупрессоры. Они помогают повысить активность иммунных элементов. Чаще всего с этой целью назначается «Тимоглобулин». «Циклоспорин» при анемии также показывает хорошую эффективность.

Дополнительно больным обычно приписывают стимуляторы костного мозга. Такие медикаменты позволяют усилить в несколько раз процесс кроветворения.

Среди подобных лекарств особого внимания заслуживают «Лейкин», «Неуласта» и «Нейпоген». Перечисленные препараты были разработаны недавно, поэтому их стоимость пока остается на достаточно высоком уровне.

Патогенез апластической анемии таков, что процесс болезни обязательно отражается на иммунитете. В результате организм становится чрезмерно чувствительным к различным вирусным и грибковым инфекциям.

Нельзя пренебрегать их симптомами, нужно сразу обращаться за квалифицированной помощью. Если диагностика подтвердит присоединение той или иной инфекции, врач должен назначить соответствующее лечение.

Обычно оно сводится к приему антибиотиков .

Трансплантация

Апластическая анемия тяжелой степени предусматривает только один вариант терапии — пересадка спинного мозга. Если говорить точнее, то во время операции происходит трансплантация его стволовых составляющих. Ее используют для лечения пациентов в возрасте до 30 лет, имеющих подходящего по многочисленным параметрам донора. В роли последнего часто выступает родная сестра или брат.

После нахождения и согласования донора организм больного начинают «истощать» химиотерапией. Затем здоровые стволовые элементы донора подвергают фильтрации и пересаживают. В организме больного человека эти элементы самостоятельно мигрируют и приживаются.

Процедура отличается высокой стоимостью, требует длительного нахождения в стационаре. После ее проведения пациент вынужден еще некоторое время принимать лекарства с целью предупреждения отторжения донорских элементов.

Трансплантация несет в себе некоторые риски. Иногда организм больного не воспринимает донорские клетки. В таком случае происходит рецидив недуга, который в некоторых случаях заканчивается летально.

Переливание крови

Лечение апластической анемии, которая сопровождается низкими показателями тромбоцитов, подразумевает переливание крови. Такой подход не позволяет полностью избавиться от недуга, но помогает контролировать его проявления.

Несмотря на все положительные стороны данного процесса, он может сопровождаться определенными осложнениями. Например, переливаемая масса имеет в своем составе большое количество железа.

Накапливаясь в организме, это вещество может негативно отражаться на работе некоторых внутренних органов, повреждая их. В таком случае пациенту дополнительно назначаются лекарственные препараты, которые способствуют выведению избытков железа.

Ожидания после лечения

Чаще всего при этом недуге прогноз на выздоровление неблагоприятный. Как правило, речь идет о купировании неприятной симптоматики и облегчении страданий больного.

Среди основных факторов, повышающих вероятность благоприятного исхода, можно отметить:

невысокую степень тяжести патологического процесса;
грамотный подбор терапии и сопутствующих медикаментов;
молодой возраст больного (чем младше пациент, тем выше у него шансы на полное излечение).

На вопрос о том, можно ли вылечить анемию апластическую, нельзя ответить однозначно. Все зависит от ряда факторов.

Способы профилактики

Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

Апластическая анемия (малокровие) – это патологическое состояние, характеризующееся угнетением ряда функций стволовых клеток костного мозга, касающихся образования форменных элементов крови - эритроцитов, тромбоцитов и клеток гранулоцитарной группы.

Классифицируется, как заболевание системы крови.

Классификации апластической анемии

На сегодняшний день клиницистами используется несколько классификаций, учитывающих различные параметры этого заболевания.

Классификация по МКБ-10

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают следующие его формы:

Конституциональная. К этому классу относятся и наследственные формы апластической анемии;
Медикаментозная. При классификации по МКБ -10 каждому поражающему фармацевтическому препарату присваивается отдельный код.
Развившаяся в результате воздействия внешних причин, исключая медикаментозные.
Идиопатическая апластическая анемия. При идиопатической анемии причины, вызвавшие недуг, остаются неизвестными.
Другие формы апластической анемии с уточненными этиологическими факторами.
Неуточненная форма.

Клиническая классификация

Эта градация подразделяет все случаи апластической анемии на наследственные и приобретенные.

Наследственные случаи апластической анемии с полным поражением ростка гемопоэза.

Анемия Фанкони. Угнетение гемопоэтического ростка при этом заболевании сочетается с .
Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется изолированным поражением системы кроветворения. Пороки развития отсутствуют.

Наследственная анемия Даймода-Блекфена. Угнетение гемопоэза при этом заболевании характеризуется изолированным поражением эритроцитарного ростка.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая анемия).

Угнетение общего синтеза форменных элементов крови острого, подострого и хронического течения.
Изолированное поражение только эритроцитарного ростка; в этих случаях говорят о парциальной, или красноклеточной анемии.

Этиология

Согласно современным статистическим данным, в 22–51% случаев конкретные причины развития заболевания остаются неизвестными.

Наиболее точно удалось установить этиологию врожденных форм апластической анемии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию апластической анемии, принято разделять на две группы.

Экзогенные

Химические вещества – нефтепродукты и продукты их переработки, ртуть, бензол.
Физические факторы – негативное влияние проникающего радиоактивного излучения.
Фармакологические вещества – препараты, применяемые против туберкулеза, анальгин, цитостатические средства, препараты сульфаниламидного ряда, некоторые антибиотики и средства для лечения онкологической патологии.
Инфекционные агенты. Есть доказанные данные о взаимосвязи развития апластической (гипопластической) анемии с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями ( , грипп, ангина). Кроме того, угнетающим влиянием на развитие клеток крови обладают вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, гепатита C, цитомегаловирус.

Эндогенные

Нарушения со стороны эндокринной системы – такие, как гипофункция щитовидной железы или кистозная патология яичников у женщин.
Дисфункция иммунной системы возникает по причине прекращения регуляторной функции тимуса в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Врожденные формы

При наследственной апластической анемии симптомы зависят от заболевания, вызвавшего недуг. При этом апластическая анемия у детей – это, в большинстве случаев, дебюты врожденных форм этого заболевания.

Анемия Фанкони – это наследственная патология, для которой характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. Дебютирует заболевание обычно в возрасте от 4 до 12 лет, однако, нарушения гематологического характера могут возникать и сразу после рождения ребенка. При анемии Фанкони имеют место врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата:

деформация или отсутствие лучевых костей;
отсутствие первых пальцев кистей рук;
головные боли;
быстрая утомляемость;
склонность к геморрагиям (часто они и являются причинами летального исхода);
частые простудные заболевания;
недоразвитие комплекса мочеполовых органов;
выраженное угнетение всех типов гемопоэза;
при исследовании костного мозга картина апластичная.

Патология обычно протекает стремительно. При отсутствии своевременного адекватного лечения быстро развивается анемия тяжелой степени, способная привести к летальному исходу.

Причина смерти в большинстве случаев – геморрагии (желудочно-кишечные кровотечения или кровоизлияния в мозг).

При анемии Фанкони единственным эффективным методом лечения признана трансплантация костного мозга от здорового донора, которым может стать, например, близкий родственник пациента.

Для анемии Эстрена-Дамешека характерны только нарушения в составе крови.

Анемия Даймонда-Блекфена – это заболевание из разряда наследственных спорадических патологий. Дебют происходит в течение первого года жизни. При этом заболевании наблюдаются:

изолированное поражение эритроцитарного ростка;
патологические изменения костей;
характерное поражение глаз;
кожа приобретает характерный сероватый оттенок;
рано появляется гепатоспленомегалия;
тромбоциты и лейкоциты содержатся в крови в нормальных количествах, снижение отмечается лишь в случае значительного поражения селезенки;
характерный фенотип: укрупненная верхняя губа, широко расставленные глаза, бледность кожных покровов, сухость волос и отставание костного возраста от паспортного;
это заболевание тяжелой степени приводит к летальному исходу еще до достижения 20-летнего возраста. При лабораторных исследованиях – картина нормохромной анемии при нормальной пролиферации тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков;
Эффективной тактикой лечения при данной форме анемии является терапия глюкокортикостероидными гормонами в сочетании с переливанием эритроцитарной массы по жизненным показаниям.

Приобретенные формы

В зависимости от преимущественного поражения того или иного из ростков, все проявления, наблюдаемые при апластической анемии, целесообразно разделять на основные клинические синдромы.

Собственно анемия:

головокружение разной степени выраженности;
физическая слабость;
шум в ушах;
сбои дыхания, одышка;
ощущение усиленного сердцебиения.

Геморрагии:

кровоточивость, рыхлость десен;
появление гематом, не вызванных с травмами;
носовые кровотечения;
есть вероятность геморрагии в мозг.

Гранулоцитопения:

снижение защитной функции иммунной системы организма, частая заболеваемость различными инфекциями;
гнойные воспаления мягких тканей даже при незначительных ранениях;
возникновение абсцессов на месте инъекций;
и кровоподтеки на коже;
мелкоточечные высыпания на кожных покровах;
характерный шум при аускультации сердца;
частота сердечных сокращений повышена;
возможно осложнение в виде ;
при тяжелой степени выявляется гепатомегалия, при этом может отмечаться иктеричность склер.

Течение заболевания. Степени тяжести

По результатам анализа крови и трепанобиопсии костного мозга выделяются различные степени тяжести апластической анемии.

Апластическая анемия средней степени тяжести:

костный мозг при трепанобиопсии гипотрофирован;
содержание гранулоцитов не более 2*100/л;
тромбоцитов – до 100*100/л;
ретикулоциты меньше 2–3%.

Апластическая анемия тяжелой степени:

костный мозг на трепанобиопсии аплазирован;
гранулоцитопения менее 0,5*100/л;
меньше 20*100/л;
ретикулоцитов – до 1%.

Крайне тяжелая степень апластической анемии:

гранулоцитов менее 0,2*100/л;
тромбоциты единичные или не встречаются;
ретикулоциты – единичные или отсутствуют.

Диагностика

Предположить диагноз апластической анемии позволяют характерная клиническая картина заболевания и жалобы пациента.

Наиболее информативные клинические исследования:

Общий анализ крови. Для этой патологии типична панцитопения, при этом лейкоцитопения появляется преимущественно за счет уменьшения количества гранулоцитов. Кроме того, ОАК может отражать признаки воспалительного процесса.
Картина биохимических показателей крови. При апластической анемии характерным изменениям могут быть подвержены следующие параметры: тимоловая проба, С-реактивный белок, HBs-антиген, эритропоэтин, а также уровень сывороточного железа.
Стернальная пункция позволяет визуализировать клетки костного мозга для оценки их количественного соотношения и степени угнетения гемопоэза. Миелограмма (так называется результат исследования) отражает клеточный состав костного мозга.
Трепанобиопсия подразумевает взятие для анализа фрагмента костного мозга из подвздошной кости. Преимущество по отношению к стернальной пункции заключается в заборе большего количества материала и возможности сохранения его структурной целостности.

Общий анализ крови и результат трепанобиопсии позволяют оценить степень тяжести апластической анемии и определить форму заболевания.

Лечение апластической анемии

В тех случаях, когда этиопатогенетический фактор, вызвавший недуг, известен, терапия будет начинаться с попыток устранения причин, спровоцировавших развитие заболевания. Такие меры призваны устранить вероятность дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Каждой форме апластической анемии соответствует определенная схема лечения, зависящая от особенностей протекания патологического процесса.

При клинически подтвержденной апластической анемии лечение может осуществляться по трем основным направлениям.

Заместительная терапия. Метод подразумевает переливание крови – цельной, форменных элементов (тромбоцитарная или эритроцитарная масса, гранулоциты) или заменителей крови. Это превентивный метод лечения, лишь на время восполняющий необходимое количество клеток крови, однако, функцию гемопоэза не восстанавливает.

Необходимо учитывать, что этот метод неприменим при аутоиммунной форме апластической анемии, так как реакцией на попадание в организм чужеродного белка будет иммунный ответ против введенных клеток.

В такой ситуации заместительная терапия будет неэффективной.

Заместительную терапию целесообразно сочетать с применением средств, способствующих выведению железа из организма, так как многократные переливания крови приводят к накоплению этого элемента в организме.

Трансплантация костного мозга. Эта методика лечения апластической анемии считается на сегодняшний день самой эффективной. Использование метода предпочтительнее в молодом возрасте. Для успеха лечения необходимо правильно подобрать донора. Им может стать близкий родственник пациента.

А также должным образом подготовить пациента (такая подготовка подразумевает химиотерапию и воздействие больших доз радиации). Операция заключается во введении отфильтрованных здоровых стволовых клеток донора в кровоток реципиента. Посредством кровотока донорский материал попадает в костный мозг больного, где, в последующем, происходит пролиферация здоровых форменных элементов крови.

Для предотвращения отторжения трансплантированного материала пациенту назначается соответствующее лечение, подавляющее иммунный ответ.

Медикаментозная терапия:

предназначенная для стимуляции процессов гемопоэза;
иммунодепрессивная – актуальна для аутоиммунной формы апластической анемии. Такая терапия предотвращает неадекватный иммунный ответ.

Прогноз при апластической анемии

При тяжелой степени апластической анемии до сих пор, несмотря на развитие фармацевтической промышленности, сохраняется высокий процент летальности.

Факторы, улучшающие прогноз:

развитие трансплантологии и начало применения трансплантации;
иммуносупрессивная терапия.

КАТЕГОРИИ