Zespół podudzia u dzieci. Syndrom „podudzi” i „okularów zegarkowych”.

Po raz pierwszy wzmianka o takim problemie jak palce Pałeczki, odnaleziona w pismach Hipokratesa, przez co choroba ta nazywana jest także „palcami Hipokratesa”. Podobne odchylenie zidentyfikował u pacjenta z ropniakiem - nagromadzeniem ropy w dowolnym narządzie. Objaw i jego przyczyny opisano szerzej na początku XX wieku, jednak wówczas lekarze uważali tę chorobę jedynie za objaw przewlekłej infekcji.

Zespół podudzia

Palce bębnowe, czyli objaw pałeczek podudzia, to bezbolesne zgrubienie pierwszych (końcowych) paliczków dłoni i stóp w kształcie kolby. Jednocześnie dochodzi do specyficznej deformacji płytek paznokciowych, zwanej „szklanymi paznokciami zegarkowymi”. Kod ICD-10 dla tej patologii to R68.3.

Przy zaawansowanych zmianach na palcach i paznokciach trudno nie zauważyć zewnętrznych oznak. Tkanka pomiędzy płytką paznokcia a kością staje się gąbczasta, przez co paznokieć przybiera wypukły kształt, a po naciśnięciu na niego pojawia się uczucie ruchomości. Niezależna patologia palce bębna nie stają się, są one nieodłącznie związane z różnymi poważna choroba narządy wewnętrzne Lub układ odpornościowy.

Formy choroby

Zazwyczaj palce stają się jak podudzia jednocześnie na kończynach górnych i dolnych. Znacznie rzadziej zgrubienia występują tylko na ramionach lub izolowane na nogach, co może wystąpić tylko w przypadku specjalnych postaci zaburzeń krążenia (kiedy jedna z połówek ciała jest słabo ukrwiona).

Na podstawie wyglądu wyróżnia się następujące formy objawów:

• „dziób papugi” - proksymalna część paliczka końcowego pacjenta pogrubia i ulega deformacji;
• „okulary do zegarków” – zmiany widoczne są głównie na paznokciach – u nasady płytki paznokciowe znacznie się rozrastają;
• forma „klasyczna” - palce zgrubiają na całym obwodzie paliczka końcowego.

Objawy podudzia i szkieł zegarkowych

Nie wszyscy pacjenci od razu zwracają uwagę na zachodzące zmiany patologiczne, ponieważ palce bębenkowe nie powodują bólu ani innego dyskomfortu. Jednak po dokładnym zbadaniu można już na początkowym etapie zidentyfikować naruszenia w postaci następujących znaków:

• wizualnie i w dotyku zauważalny wzrost wielkości tkanki miękkiej - podczas gdy falanga staje się szersza, bardziej obszerna, a naturalny kąt między podstawą palca a jego fałdem zanika;
• wygładzanie szczeliny między paznokciami podczas dopasowywania odpowiednich palców prawej i lewej ręki oraz stopy;
• zwiększenie krzywizny i wypukłości paznokcia, rozrost łożyska paznokcia, nadmierna miękkość okolicy u nasady paznokcia;
• Ballotowanie paznokcia - uzyskanie siły i specyficznej elastyczności.

W zdecydowanej większości przypadków palce zaczynają się zmieniać w poważnym stadium choroby podstawowej, więc pojawiają się również jej objawy. Wielu pacjentów zostało już zdiagnozowanych, jednak niektórzy nadal nie wiedzą o zaburzeniach zachodzących w organizmie. Jeśli choroba atakuje płuca, osoba cierpi na chroniczny kaszel, pojawia się trudna do oddzielenia plwocina, pojawia się śluz i krew.

Często występuje również ogólnoustrojowa choroba stawów, przerostowa osteoartropatia płuc. W tym przypadku rozpoznaje się palce bębenkowe z okostną - niezapalną zmianę w okostnej w postaci nawarstwiania się tkanki osteoidowej na warstwie korowej kości rurkowych. W rezultacie dochodzi do zwapnienia kości, a także szeregu procesy dystroficzne. Osteoartropatia jest charakterystyczna dla przerzutów raka płuc do kości, a także mukowiscydozy i przewlekłego ropniaka. W tym przypadku objawy są różne:

• ciągły ból kości - łagodny lub silniejszy, bolesny i drgający;
• ból podczas czucia kości;
• symetryczne uszkodzenie stawów;
• zgrubienie tkanek miękkich w okolicy dłoni, stóp i rzadziej twarzy;
• zwiększone pocenie się dłoni i stóp, zmniejszona wrażliwość.

Po zakończeniu operacji lub leczenie terapeutyczne wszystkie objawy zmniejszają się lub całkowicie zanikają (jeśli choroba nie osiągnęła ciężkiego stadium).

Przyczyny patologii

Najczęściej objaw palców bębenkowych jest spowodowany chorobami płuc i serca. Wśród choroby płuc Są ostre i przewlekłe, w pierwszym przypadku zgrubienie palców jest możliwe po 7-10 dniach od rozwoju głównej patologii. Przewlekłe choroby płuc mogą powodować palce udowe:

• rak płuc, oskrzeli, opłucnej, przepony;
• chłoniak, limfogranulomatoza;
• przerzuty do oskrzeli, płuc;
• przewlekłe rozstrzenie oskrzeli;
• mukowiscydoza w mukowiscydozie;
• zapalenie pęcherzyków płucnych o różnych postaciach;
• choroby ropne;
• POChP;
• Choroba wysokościowa;
• krzemica, azbestoza i inne choroby zawodowe układu oddechowego.

Ich choroby serca i naczyń w etiologii objawu odgrywają różne wady wrodzone, zwłaszcza typu niebieskiego - tetralogia Fallota, TMS, atrezja płuc. Palce mogą zmienić kształt po zapaleniu zastawek – zapaleniu wsierdzia. Bardzo rzadko objaw staje się konsekwencją długotrwałe użytkowanie leki przeciwnadciśnieniowe na bazie losartanu i jego analogów.

W zaawansowanych postaciach celiakii (bez stosowania diety), chorobie Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, marskości wątroby może również zmienić się kształt palców. Podobne objawy obserwuje się, gdy organizm jest zakażony włosogłówką i trichuriazą. Mniej powszechnymi przyczynami patologii są erytremia, wole rozsiane toksyczne i nadczynność tarczycy, HIV i AIDS, choroby rozsiane tkanka łączna. Jeśli palce są dotknięte tylko po jednej stronie, przyczyną problemu może być:

• hemodializa;
• zapalenie naczyń chłonnych;
• wierzchołkowy rak płuc.

W obecności tych chorób dochodzi do nieprawidłowego wzrostu tkanki łącznej paliczków. Przyczyną jest naruszenie regulacja humoralna, rozwój przewlekłego głodu tlenu w tkankach, kompensacyjne rozszerzenie naczyń krwionośnych w palcach.

Diagnostyka

Ocena zmiany zewnętrzne a obecność objawu można określić za pomocą szeregu testów fizycznych:

• wygładzenie kąta Lovibond, określanego poprzez nałożenie ołówka i określenie niewielkiej szczeliny pomiędzy podstawą paznokcia a otaczającą skórą (zwykle mniej niż 180 stopni);
• objaw Shamrotha – gdy zgięte palce wskazujące dotykają paznokci, zwykle widoczne jest światło w kształcie rombu, które jednak w przypadku choroby zanika;
• głosowanie – po naciśnięciu skóry nad paznokciem wydaje się, że palec się w niej zatapia, a po puszczeniu paznokieć odskakuje;
• pomiar paliczków - zwiększa się stosunek grubości paliczka dalszego w okolicy naskórka do grubości stawu międzypaliczkowego (normalnie wynosi około 0,895).

Jeśli chodzi o ostatni test, u osób z ciężkimi chorobami płuc wskaźnik może wynosić 1 lub więcej, na przykład przy mukowiscydozie problem ten występuje u zdecydowanej większości dzieci.

Aby znaleźć przyczynę choroby, należy przeprowadzić dodatkowe badania:

• tomografia komputerowa płuc lub radiografia;
• USG serca, EKG;
• USG narządów wewnętrznych;
• radiografia lub scyntygrafia kości;
• biochemia krwi itp.

Leczenie i rokowanie

Ponieważ przyczyną patologii jest rozwój chorób podstawowych, leczenie ma na celu ich korektę lub eliminację. W przypadku wad serca i nowotworów wykonuje się operacje (jeśli to możliwe). Guzy nowotworowe wymagają radioterapii i chemioterapii. Z zapaleniem wsierdzia, choroby ropne Operują także pacjenta i przeprowadzają intensywną kurację antybiotykową. Równolegle, z jakiegokolwiek powodu, zmiany palców, terapia immunomodulatorami, przyjmowanie witamin, zbilansowana dieta.

Rokowanie zależy od rodzaju i stadium choroby podstawowej. Podczas biegania guzy nowotworowe rokowania są rozczarowujące, w przypadku mukowiscydozy poważne, w przypadku chorób przewodu pokarmowego, Tarczyca Możliwe są długotrwałe remisje lub całkowite wyleczenie.

Zmieniające się palce, które teraz przypominają „podudzia” – co to jest? Jest to przerost tkanki łącznej dystalne paliczki palce u rąk i nóg. Zmiany są szczególnie widoczne na tylnej stronie palców. Czasami dana osoba może mieć paznokcie ze zwiększonym wybrzuszeniem. W żadnym wypadku nie dotyczy to „podudzi”, ponieważ... „podudzia” to wzrost tkanek miękkich wraz ze wzrostem podstawy paznokcia i zanikiem kąta podpaznokciowego.

Zmiany takie po raz pierwszy dostrzeżono już w czasach Hipokratesa, w XIX wieku opisano osteoartropatię przerostową, często łączoną z taką modyfikacją dystalnych paliczków. Ustalono wówczas związek pomiędzy pojawieniem się „podudzi” a rakiem oskrzeli, astma oskrzelowa, mukowiscydoza, ropień płuc, zapalenie wsierdzia.

Same „podudzia” są bezbolesne, chociaż w niektórych przypadkach pacjenci mogą odczuwać dyskomfort w palcach. Ból obserwuje się w przypadku osteoartropatii przerostowej.

Jak wspomniano powyżej, „podudzia” pojawiają się jednocześnie na kończynach górnych i dolnych, ale w niektórych przypadkach można zaobserwować pojedynczą zmianę (tylko na rękach lub nogach). Dzieje się tak, jeśli pacjent ma sinicze formy wrodzonej choroby serca. W tym przypadku krew uboga w tlen dostaje się albo do górnej, albo do górnej części Dolna część ciała. Przyczynami zmian mogą być:

a) przetrwały przewód tętniczy z nadciśnieniem płucnym. W tym przypadku odwrotnemu wypływowi krwi towarzyszy sinica stóp, ale nie ma sinicy rąk.

b) wyjście aorty/tętnicy płucnej z prawej komory. To drugie często skutkuje połączeniem z wadą przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy i nadciśnienie płucne. W tym przypadku natleniona krew dostaje się do tętnicy płucnej, jest przetaczana przez otwarty przewód tętniczy do aorty zstępującej i naczyń ramienno-głowowych, kończąc w górne kończyny. W rezultacie palce stają się sinicze i zdeformowane, a stopy pozostają nienaruszone.

Ale są sytuacje, kiedy „podudzia” pojawiają się tylko po jednej stronie. Przyczyny tego są następujące:

- tętniak aorty

– tętniak tętnic podobojczykowych

– Guz Pancoasta

– zapalenie naczyń chłonnych

– założenie przetoki tętniczo-żylnej do hemodializy.

Wzrost wypukłości paznokci jest osobnym objawem, który nie musi być kojarzony z podudzia. Częściej niż ten ostatni może mówić o chorobach przewlekłych, które osłabiają człowieka (rak płuc, gruźlica płuc, reumatoidalne zapalenie stawów). Transformacja paznokci rozwija się znacznie wolniej niż podudzia. Zmiana w fałdzie paznokcia rozpoczyna się 1 miesiąc od wystąpienia czynnika i kończy się około 6 miesięcy później. W tym czasie powstaje nowy gwóźdź z odkształceniem przypominającym szkiełko zegarka.

Kryteria diagnostyczne deformacji palców typu „podudzie”.

Diagnozę, jak powiedziano, przeprowadza się nie poprzez zwiększenie wypukłości paznokci, ale poprzez:

1) Zanik kąta podpaznokciowego Lovibondu. Jest to kąt pomiędzy podstawą paznokcia a otaczającą go skórą. Zwykle jest to mniej niż 180 gr. Jeśli rozwiną się „podudzia”, kąt ten albo zanika, albo staje się większy niż wskazana wartość.

Zanik kąta można wyraźnie wykazać nakładając ołówek na paznokieć. Zwykle między paznokciem a ołówkiem jest wyraźnie widoczna szczelina. W przypadku „podudzi” tej szczeliny nie będzie i ołówek będzie ściśle przylegał do paznokcia. Zobacz rysunek 1.

Kolejnym testem jest znak Shamrotha. Z „podudzia”, w kształcie rombu

Luka znika. Rysunek 3. Zwykle, gdy dystalne paliczki par palców łączą się, pomiędzy nimi znajduje się szczelina w kształcie rombu.

2) Zdolność gwoździa do biegania. W wyniku zwiększonego rozluźnienia tkanek miękkich u nasady paznokcia, płytka paznokcia przy badaniu palpacyjnym zyskuje zwiększoną elastyczność. Jeśli naciśniesz skórę nad paznokciem, zagłębi się ona w tkankę miękką i zbliży do kości. Po uwolnieniu skóry paznokieć odskakuje i wysuwa się. Na tym polega głosowanie.

Można to wyraźnie wykazać w następujący sposób. Wciśnij palec wskazujący w skórę lewego środkowego palca tuż nad paznokciem. Jeśli nie będzie żadnych zmian, płytka paznokcia będzie sprawiała wrażenie gęstej struktury połączonej z kością. Teraz lewym kciukiem odciągnij wolny brzeg paznokcia środkowego palca i powtórz ucisk. W takim przypadku płytka paznokcia, która odsunęła się od kości, po dociśnięciu opadnie, a po ustaniu nacisku wyprostuje się, jakby paznokieć znajdował się na elastycznej poduszce.

Głosowanie zwykle występuje u osób starszych.

3) Patologiczny stosunek grubości paliczka. Jest to wzrost stosunku grubości paliczka dalszego w okolicy naskórka (DPF) do grubości stawu międzypaliczkowego (IPJ). Zwykle ten stosunek (TDP/TMS) wynosi około 0,895. Jeśli mamy do czynienia z „podudziami”, wówczas współczynnik ten wzrasta do 1,0 lub więcej.
Ten stosunek jest wysoce specyficznym i czułym wskaźnikiem „podudzi”. Rysunek 2.

Rodzaj paliczka końcowego, w zależności od tego, gdzie głównie rośnie tkanka łączna, może być różny. W zależności od tej nazwy może istnieć kilka opcji „podudzia”:

– „dziób papugi” – rośnie głównie bliższa część paliczka dalszego.

– „okulary do zegarków” – tkanka rośnie u nasady paznokcia.

– „prawdziwe podudzia” – falanga zwiększa się na całym obwodzie.

„Okulary do zegarków”

Wspomnieliśmy powyżej, że deformacja łożyska paznokcia w przypadku pojawienia się „szkieletów zegarkowych” powstaje dość długo. Jeśli chodzi o „podudzia”, zmiany zachodzą bardzo szybko. Na przykład w przypadku ropnia płuc zanik kąta i wysunięcie łożyska paznokcia obserwuje się około 10 dni po aspiracji.

„Podudzia” z okostną.

Jest to przerostowa osteoartropatia płuc - ogólnoustrojowa choroba tkanek miękkich, stawów i kości, która często wiąże się z nowotworami Jama klatki piersiowej(chłoniaki, rak oskrzeli, przerzuty nowotworowe). W tym przypadku „podudzia” łączy się z proliferacją okostnej tkanka kostna, co jest szczególnie widoczne w kościach rurkowych. Ponadto GOA objawia się:

– symetryczne zmiany przypominające zapalenie stawów w jednym lub większej liczbie stawów(kostka, kolano, łokieć, nadgarstek).

– zgrubienie tkanki podskórnej w dystalnych częściach rąk i nóg, a w niektórych przypadkach także na twarzy.

– zaburzenia nerwowo-naczyniowe dłoni i stóp(przewlekły rumień, parestezje, wzmożona potliwość).

GOA można łączyć z „klubami” (mukowiscydoza, rozstrzenie oskrzeli, ropniak przewlekły, ropień płuc) lub nie można łączyć (zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych) – tutaj będą „kluby”, ale GOA nie. W przeciwieństwie do prostych „podudzi”, diagnostyka odbywa się za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego i scyntygrafii.

GOA towarzyszy wyraźny ból kości w spoczynku i podczas badania palpacyjnego. Skóra w okolicy przedgoleniowej staje się ciepła w dotyku; Mogą wystąpić zaburzenia autonomiczne (parestezje, gorączka, pocenie się), które ustępują po leczeniu chirurgicznym lub leczniczym.

Choroby, którym towarzyszy pojawienie się „podudzi”

Choroby płuc i śródpiersia	Choroby układu krążenia
Rak oskrzeli*	Wrodzone wady serca z towarzyszącą sinicą (wady „niebieskie”)
Rak płuc z przerzutami*	Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia
Międzybłoniak*	Zakażenie pomostowania aortalno-wieńcowego*
Rozstrzenie oskrzeli*	Choroby wątroby i przewód pokarmowy:
Ropień płucny	Marskość wątroby*
Ropniak	Choroby zapalne jelit
Mukowiscydoza	Rak przełyku lub okrężnicy
Zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych
Pylica płuc
Malformacje tętniczo-żylne

* – zwykle w połączeniu z GOA.

PALCE BĘBENOWE(bardziej poprawnie palce w kształcie podudzia) - palce z pogrubieniem w kształcie kolby paliczki paznokci, kształtem przypominającym podudzia. Nazwa „palce Hipokratesa”, czasami używana w odniesieniu do takich palców, jest błędna, gdyż Hipokrates opisywał zmiany jedynie w paznokciach przypominających szkiełka zegarkowe (patrz gwóźdź Hipokratesa). Palce bębnowe występują w przewlekłych ropnych chorobach płuc, zwłaszcza rozstrzeniach oskrzeli, ropniaku opłucnej, gruźlica jamista płuca, rak płuc, wrodzone wady serca, podostre septyczne zapalenie wsierdzia, marskość wątroby i niektóre inne choroby. Pogrubienie dystalnych paliczków następuje głównie na skutek tkanek miękkich (rozrost elementów tkanki łącznej, obrzęk tkanek miękkich, okostnej). W przyszłości mogą rozwinąć się okostnowe narośla dystalnych paliczków, a także innych kości. Niektórzy autorzy uważają, że palce bębna są etap początkowy Osteoartropatia przerostowa płuc opisana w 1890 roku przez P. Marie. W 1891 roku podobne zmiany w kościach u chorych na choroby płuc i serca opisał E. Bamberger. Zmiany te są czasami określane jako choroba Marie-Bambergera (patrz periostoza Bambergera-Marie), ale jest to kontrowersyjne. Rozwój palców bębenkowych z ropniem płuc może nastąpić już w trzecim miesiącu choroby, a początkowe zmiany w dystalnych paliczkach mogą pojawić się jeszcze wcześniej. Rozwój palców bębenkowych jest wskaźnikiem przejścia ropienia płucnego do proces chroniczny. Po udanej radykalnej operacji palce bębenkowe mogą ulec rozwój odwrotny(N.A. Dymowicz). Zwykle palce bębna są równie wyraźne po obu stronach, na nogach - słabsze niż na rękach. W niektórych przypadkach opisano jednostronny rozwój palców bębenkowych (tętniak tętnicy podobojczykowej itp.). Pochodzenie palców bębenkowych tłumaczy się toksycznym działaniem substancji wchłoniętych z ognisk ropnych i gnilnych, zastój żylny, zaburzenia odruchowo-troficzne. Rzadko palce bębnowe są spowodowane wadą dziedziczną i nie są objawem chronicznym procesy zapalne w organizmie oraz wrodzone wady serca.

Bibliografia: Choroby układu oddechowego, wyd. T. Garbiński, tłum. z języka polskiego, Warszawa, 1967; Dymovich N. A. Znaczenie palców bębenkowych w rokowaniu ropienia płuc, Klin, med., t. 28, nr 7, s. 10-12. 73, 1950; Bamberger E. TJber die Knochenveranderungen bei chro-nischen Lungen- und Herzkrankheiten, Z. klin. Med., Bd 18, S. 193, 1891; Flusser J., S y m ο n L. a F a J-t o v a A. PaliCkovite prsty, Cas. L6k. Ces., s. 1059, 1970; Marie P. De l'os-teoarthropathie hyperthrophiante pneumique, ks. m6d., t. 10, s. 10 1, 1890; Mullins G.M. A. LenhardRE.E. Cyfrowe obżarstwo w chorobie Hodgkina, Johns Hopk. med. J., w. 128, s. 128 153, 1971.

P. E. Łukomski.

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisał zmiany w kształcie dalszych paliczków palców, które stwierdzano w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazwał je „pałeczkami podbębnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydry” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i maczugowatą deformację końcowych paliczków palców, przypominającą „podudzia” (paliczki palców).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostnienie okostnej.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, zaburzenie trofizmu okostnej i unerwienia autonomicznego na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Zanik „okna”, które powstaje w wyniku zestawienia dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Inny ważny znak PG jest wartością kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paraneoplastycznym zespole Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długich kości rurkowych (zwykle przedramion i nóg), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscowy ból palpacyjny, z badanie rentgenowskie ujawnia się podwójna warstwa korowa, wynikająca z obecności wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej lekką szczeliną (objaw „szyn tramwajowych”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje w przypadku innych pierwotnych nowotworów klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w przypadku raka przewodu pokarmowego, chłoniaka z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia i limfogranulomatozy. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jeden z cechy charakterystyczne tego syndromu w chorobach nienowotworowych następuje długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, natomiast w nowotworach złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym chirurgicznym leczeniu nowotworu zespół Marie-Bambergera może ulec regresji i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja znaków PG wymaga prawidłowej interpretacji i instrumentalnej metody laboratoryjne badania w celu szybkiego postawienia wiarygodnej diagnozy.

Związek między gazami cieplarnianymi a choroby przewlekłe płuca, któremu towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa(DN) uważa się za oczywiste: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70–90% (w ciągu 1–2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60–70% (w ciągu kilku lat), ropniaku opłucnej - 40–60% ( przez 3–6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3–4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub przewlekłym przebiegu (6–12 miesięcy lub dłużej) i charakteryzują się głównie „szkłem zegarowym” objaw, pogrubienie, przekrwienie i sinica wałów paznokciowych („tkliwe” palce Hipokratesa - 60–80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniającym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając zwłaszcza częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (strefy matowej szyby). wykryty z tomografia komputerowa) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w obszarach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najpewniej wskazuje na wysokie ryzyko powstania nieodwracalnego zwłóknienia płuc u chorych na IFA, co wiąże się także ze zmniejszeniem ich przeżycia.

Na choroby rozproszone tkanka łączna obejmująca miąższ płucny PG zawsze odzwierciedla stopień zaawansowania DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Tak więc u dzieci chorych na mukowiscydozę ciśnienie parcjalne tlenu w krew tętnicza i natężona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Obserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne i płuca, w tym objawy skórne i w żadnym przypadku nie wykryto tworzenia się PG. Dlatego uważamy obecność/nieobecność PG za kryterium diagnostyki różnicowej sarkoidozy i innych patologii narządów klatka piersiowa(włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

W chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższ płucny często stwierdza się zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkiełko zegarkowe”. Stosunkowo wczesny wygląd GOA jest charakterystyczna dla pacjentów z azbestą; ten znak przemawia za wysokie ryzyko smierci. Według S. Markowitza i in. podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; u niektórych z nich, wraz z rozsianą stwardnieniem płuc, stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, szczególnie z długie doświadczenie chorobie i podczas nieobecności objawy kliniczne działanie uszkadzające płuca wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płuc. Wykazano, że w raku płuca rozwijającym się na tle testu ELISA częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmian na dystalnych paliczkach palców przypominających „podudzia” jest jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przednowotworowych. W takiej sytuacji objawy kliniczne niedotlenienia (sinica, duszność) mogą nie występować i objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuc, częstość jej występowania w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Wykazano zależność częstości wykrywania PG od postaci morfologicznej raka płuc: w wariancie niedrobnokomórkowym sięga ona 35%, w wariancie drobnokomórkowym odsetek ten wynosi zaledwie 5%.

Rozwój GOA w raku płuc jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) komórki nowotworowe. Częściowe ciśnienie tlenu w krew obwodowa może jednak pozostać normalne. Ustalono, że we krwi pacjentów rak płuc przy objawie PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paraneoplastyczny charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców wyraźnie uwidacznia się w zaniku tego zjawiska klinicznego po udanej resekcji nowotwory płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być paranowotworową manifestacją nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwszy objawy kliniczne nowotwory złośliwe. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. Jedna obserwacja wykazała regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Zatem PG, wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumieniem guzowatym i wędrującym zakrzepowym zapaleniem żył, należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego – zwiększenie OB, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica różne lokalizacje.

Jeden z najbardziej wspólne powody Pojawienie się PG uważa się za wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; przekraczały częstość występowania krwioplucia (14%), ale były gorsze od szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisano udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechowego skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym i przezprzełykowym stwierdzono ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, w tym powstałego w jego konsekwencji kardiochirurgia. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po rozszerzeniu balonowym w przebiegu gorączki reumatycznej. zwężenie zastawki dwudzielnej, którego powikłaniem była niewielka wada przegroda międzyprzedsionkowa. W okresie od operacji jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło, gdyż u chorej rozwinęło się także reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po skorygowaniu którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat po skutecznej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjne zapalenie wsierdzia(TJ). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Wysoka gorączka z dreszczami, podwyższona OB i leukocytoza świadczą o IZW u pacjenta z PG; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków”.
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby. dzieciństwo, w tym wrodzona atrezja dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), którym towarzyszy przez utrzymującą się hipoksemię i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia czynnika wzrostu hepatocytów w surowicy, a także czynnik naczyniowy wzrost. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w chorobach przewlekłych są trudne do wyjaśnienia. choroby zapalne jelita, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednocześnie często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w którym zmiany w palcach niczym „pałeczki do perkusji” mogą poprzedzać faktyczne jelitowe objawy choroby.

Numer prawdopodobne przyczyny, powodując zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „szkła zegarkowe”, stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać go za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, przy czym nie stwierdzono u niego cech zmian zakrzepowych w łożysku naczyniowym płuc. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może wynikać z różnych postaci chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przebiegu zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto częściej u takich pacjentów stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlicy płuc, która może wystąpić nawet w przypadku braku Prątek gruźlicy w próbkach plwociny.

Znana jest tak zwana pierwotna postać GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Tourine'a-Solanta-Gole'a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków i wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców kończyn dolnych. Jednocześnie ustalając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. Przetrwały przewód botallus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian dystalnych paliczków palców według typu „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowe choroby płuc, przede wszystkim test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.

Literatura1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych i rak oskrzelikowo-pęcherzykowy // Arch. Poklepać. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Maski” podostrego infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Ter. łuk. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Palce Hipokratesa: znaczenie kliniczne, diagnostyka różnicowa// Klin. Miód. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Współczesne poglądy na patogenezę włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych // Ter. łuk. - 1992. - 64. - 151-155,5. Atkinson S., Fox S.B. Śródbłonek naczyniowy czynnik wzrostu (VEGF)-A i płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) odgrywają kluczową rolę w patogenezie cyfrowego clubbingu // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. i in. Odwrócenie clubbingu cyfrowego po przeszczepieniu płuc u pacjentów z mukowiscydozą: wskazówka do patogenezy clubbingu // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Częstość występowania klubowania cyfrowego w raku oskrzeli według nowego indeksu cyfrowego // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Palce Hipokratesa w chorobie Behceta // Studia podyplomowe. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodziński M.A., Reilly J.T. Odwracalne cyfrowe clubbing w ostrej białaczce szpikowej // Studia podyplomowe. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing w zakażeniu ludzkim wirusem niedoboru odporności // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. i in. Zespoły paranowotworowe w 68 przypadkach resekcyjnego niedrobnokomórkowego raka płuc: czy mogą pomóc we wczesnym wykryciu? //Med. Onkol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski LA Maczuga palców w uzależnieniu od heroiny // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins SE, Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing w chorobie Leśniowskiego-Crohna // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Sądy I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. i in. Znaczenie maczugi palców w azbestozie // Klatka piersiowa. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologia klubowania i osteoartropatii przerostowej // Eur. J. Clin. Inwestować. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. i in. Jatrogenne maczugowienie palców // Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Osteoartropatia przerostowa jako wskaźnik raka oskrzeli // Schweiz. Rundscha. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastyczne zespoły reumatyczne // Najlepsza praktyka Bailliere’a. Rozdzielczość Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. i in. Zespół wątrobowo-płucny // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. i in. Cyfrowe clubbing związane z zapaleniem wielomięśniowym i śródmiąższową chorobą płuc // Klatka piersiowa. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krówka M.J., Starassborg C.P. Nadciśnienie wrotno-płucne i zespół wątrobowo-płucny // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T. , Kitaichi M., Nishimura K. i in. Maczuganie palców i proliferacja mięśni gładkich w zmianach zwłóknieniowych w płucach u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc // Klatka piersiowa. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Sinica centralna i clubbing u 18-letniej kobiety po porodzie z udarem mózgu // Am. J. Med. Nauka. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krówka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. i in. Zespół wątrobowo-płucny z postępującą hipoksemią jako wskazanie do przeszczepienia wątroby: opisy przypadków i przegląd literatury // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Rodzinna pierwotna osteoartropatia przerostowa w związku z wrodzoną wadą serca // Cardiol. Młody. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. i in. Clubbing w nadwrażliwym zapaleniu płuc. Częstość występowania i możliwa rola prognostyczna // Arch. Stażysta. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Odwrócenie cyfrowego clubbingu po przeszczepie płuc // Szachy. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. i in. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego i osteoartropatia przerostowa // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angielski J.S. Clubbing: aktualizacja diagnozy, diagnostyki różnicowej, patofizjologii i znaczenia klinicznego // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Cyfrowe clubbing i rak płuc // Klatka piersiowa. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. Grupa zadaniowa ESC. Wytyczne ESC dotyczące zapobiegania, diagnostyki i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Eur. Serce J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. i in. Pierwotna osteoartropatia przerostowa (zespół Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Recenzja na temat osteoartropatii przerostowej i cyfrowego clubbingu // Rev. Med. Bruksela. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Maczuganie palców w sarkoidozie // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Związek między cyfrowym clubbingiem a poziomem hormonu wzrostu w surowicy u pacjentów z rakiem płuc // Monaldi Arch. Klatka piersiowa Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Poteyko P.I., Charkowskaja Akademia Medyczna Kształcenie Podyplomowe, Katedra Ftyzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany w kształcie dalszych paliczków palców, które występowały w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywał je „pałeczkami podbębnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydry” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i maczugowatą deformację końcowych paliczków palców, przypominającą „podudzia” (paliczki palców).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostnienie okostnej.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, zaburzenie trofizmu okostnej i unerwienia autonomicznego na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Zanik „okna”, które powstaje w wyniku zestawienia dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Kolejnym ważnym znakiem PG jest wielkość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paraneoplastycznym zespole Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długich kości rurkowych (zwykle przedramion i nóg), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscową bolesność palpacyjną; w badaniu RTG stwierdza się podwójną warstwę korową, ze względu na obecność wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej lekką szczeliną (objaw „szyny tramwajowe”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje w przypadku innych pierwotnych nowotworów klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w przypadku raka przewodu pokarmowego, chłoniaka z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia i limfogranulomatozy. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z charakterystycznych cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych jest długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, podczas gdy w przypadku nowotworów złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym chirurgicznym leczeniu nowotworu zespół Marie-Bambergera może ulec regresji i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja objawów PG wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek PG z przewlekłymi chorobami płuc, którym towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RF), uważa się za oczywisty: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70–90% (w ciągu 1–2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60–70% (przez kilka lat), ropniak opłucnej - 40–60% (przez 3–6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3–4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub przewlekłym przebiegu (6–12 miesięcy lub dłużej) i charakteryzują się głównie „szkłem zegarowym” objaw, pogrubienie, przekrwienie i sinica wałów paznokciowych („tkliwe” palce Hipokratesa - 60–80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniającym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając w szczególności częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (wykryte obszary szlifowanej szyby) w tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w ogniskach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najpewniej wskazuje na wysokie ryzyko powstania nieodwracalnego zwłóknienia płuc u chorych na IFA, co wiąże się także ze zmniejszeniem ich przeżycia.

W rozsianych chorobach tkanki łącznej obejmujących miąższ płuc PG zawsze odzwierciedla stopień ciężkości DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Zatem u dzieci chorych na mukowiscydozę wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Zaobserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych i płuc, w tym z objawami skórnymi, i w żadnym przypadku nie wykryliśmy powstawania PG. Dlatego obecność/brak PG uważamy za kryterium różnicowe w diagnostyce sarkoidozy i innych patologii narządów klatki piersiowej (zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

W chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższ płucny często stwierdza się zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkiełko zegarkowe”. Stosunkowo wczesne pojawienie się GOA jest typowe dla pacjentów z pylicą azbestową; znak ten wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; u niektórych z nich, wraz z rozsianą stwardnieniem płuc, stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długą historią choroby i przy braku klinicznych objawów aktywnego uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuca rozwijającym się na tle testu ELISA częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmian na dystalnych paliczkach palców przypominających „podudzia” jest jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przednowotworowych. W takiej sytuacji objawy kliniczne niedotlenienia (sinica, duszność) mogą nie występować i objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuc, częstość jej występowania w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Wykazano zależność częstości wykrywania PG od postaci morfologicznej raka płuc: w wariancie niedrobnokomórkowym sięga ona 35%, w wariancie drobnokomórkowym odsetek ten wynosi zaledwie 5%.

Rozwój HOA w raku płuc jest związany z nadmierną produkcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) przez komórki nowotworowe. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi obwodowej może pozostać normalne. Stwierdzono, że we krwi chorych na raka płuca z objawem PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 jest istotnie wyższy niż u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paranowotworowy charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców uwidacznia się wyraźnie w zaniku tego zjawiska klinicznego po skutecznej resekcji guza płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być manifestacją paranowotworową nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc i może nawet poprzedzać pierwsze objawy kliniczne nowotworów złośliwych. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. Jedna obserwacja wykazała regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Zatem PG, wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumieniem guzowatym i wędrującym zakrzepowym zapaleniem żył, należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Za jedną z najczęstszych przyczyn PH uważa się wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; przekraczały częstość występowania krwioplucia (14%), ale były gorsze od szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechowego skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym i przezprzełykowym stwierdzono ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, także powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) obserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym poszerzeniu w reumatycznym zwężeniu zastawki mitralnej, którego powikłaniem był niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W okresie od operacji jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło, gdyż u chorej rozwinęło się także reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po skorygowaniu którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat po skutecznej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważana za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Wysoka gorączka z dreszczami, podwyższona OB i leukocytoza świadczą o IZW u pacjenta z PG; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków”.
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby w dzieciństwie, w tym wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), którym towarzyszy przez utrzymującą się hipoksemię i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia w surowicy czynnika wzrostu hepatocytów, a także czynnika wzrostu naczyń. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w przewlekłych chorobach zapalnych jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa, są trudne do wyjaśnienia. Jednocześnie często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w którym zmiany w palcach niczym „pałeczki do perkusji” mogą poprzedzać faktyczne jelitowe objawy choroby.

Liczba prawdopodobnych przyczyn zmian w dystalnych paliczkach palców ze względu na typ „szkiełka zegarkowego” stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać go za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, przy czym nie stwierdzono u niego cech zmian zakrzepowych w łożysku naczyniowym płuc. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może wynikać z różnych postaci chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przebiegu zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto częściej u takich pacjentów stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlicy płuc, co jest możliwe nawet w przypadku braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znana jest tak zwana pierwotna postać GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Tourine'a-Solanta-Gole'a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków i wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców kończyn dolnych. Jednocześnie ustalając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. Przetrwały przewód botallus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian dystalnych paliczków palców według typu „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowe choroby płuc, przede wszystkim test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.