نوروپاتی های حسی حرکتی ارثی. نوروپاتی حسی حرکتی ارثی (NMSN، cmt، بیماری Charcot-Marie-Tooth) نوع I، II

تحریک EMG شامل تکنیک های مختلفپژوهش اعصاب محیطیسیستم عصبی خودمختار و انتقال عصبی عضلانی:

• SRV در امتداد فیبرهای موتور؛
• SRV روی الیاف حساس؛
• موج F;
• رفلکس H;
• رفلکس چشمک زدن؛
• رفلکس bulbocavernosus;
• باعث پتانسیل پوستی - سمپاتیک(VKSP)؛
• تست کاهش

روش های تحریک برای مطالعه عملکرد رسانایی فیبرهای حرکتی، الیاف حسی و VCSP ها، شناسایی آسیب شناسی هر نوع فیبر عصبی در عصب و تعیین محل ضایعه را ممکن می سازد (نوع آسیب عصبی دیستال مشخصه پلی نوروپاتی ها، موضعی است. اختلال در عملکرد رسانا - برای سندرم های تونل و غیره).

گزینه‌های نحوه واکنش عصب محیطی به آسیب کاملاً محدود است.

هر عامل پاتولوژیک, مخربعملکرد عصبی در نهایت منجر به آسیب به آکسون ها، غلاف میلین یا هر دو می شود.

اهداف مطالعه: تعیین وضعیت عملکردی و درجه آسیب به ساختارهای عصبی حرکتی، حسی و خودمختار. تخلفات محلیعملکرد اعصاب میلین دار و همچنین بازیابی عملکردهای حرکتی؛ تشخیص و تشخیص افتراقی ضایعات سازندهای حسی حرکتی در سطوح سگمنتال، فوق سگمنتال، محیطی و عصبی عضلانی. شناسایی و ارزیابی میزان اختلال انتقال عصبی عضلانی در میاستنی گراویس و سندرم‌های میاستنی. ارزیابی چشم انداز روش های مختلف درمانی و نتایج استفاده از معین داروهاو همچنین میزان توانبخشی بیماران و بازیابی عملکرد اعصاب حرکتی و حسی آسیب دیده.

نشانه ها

مشکوک به بیماری های مرتبط با اختلال عملکرد رشته های حرکتی و حسی اعصاب محیطی یا انتقال عصبی عضلانی:

• پلی نوروپاتی های مختلف؛
• مونو نوروپاتی؛
• نوروپاتی های حرکتی، حسی و حسی حرکتی؛
• نوروپاتی حرکتی چند کانونی؛
• سندرم های تونل؛
• آسیب عصبی ناشی از ضربه؛
• آمیوتروفی عصبی، از جمله اشکال ارثی؛
• ضایعات ریشه نخاعشبکه گردنی و لومبوساکرال.
• اختلالات غدد درون ریز (به ویژه کم کاری تیروئید، دیابت نوع 2)؛
• اختلال عملکرد جنسی، اختلالات اسفنکتر؛
• میاستنی گراویس و سندرم های میاستنی؛
• بوتولیسم

موارد منع مصرف

هر موارد منع مصرف خاص(از جمله وجود ایمپلنت، ضربان ساز، صرع) برای تحریک EMG واجد شرایط نیستند. در صورت لزوم، مطالعه را می توان در بیماران کما انجام داد.

آمادگی برای مطالعه

هیچ آمادگی خاصی لازم نیست. قبل از شروع مطالعه، بیمار ساعت و دستبند خود را در می آورد. معمولاً بیمار در وضعیت نیمه نشسته روی صندلی مخصوص قرار می گیرد، ماهیچه ها باید تا حد امکان آرام باشند. اندام مورد آزمایش برای جلوگیری از تحریف شکل بالقوه بی حرکت می شود.

در طول مطالعه، اندام باید گرم باشد (دمای پوست 26-32 درجه سانتیگراد)، زیرا هنگامی که دمای پوست 1 درجه سانتیگراد کاهش می یابد، RPV 1.1-2.1 متر بر ثانیه کاهش می یابد. اگر اندام سرد است، قبل از معاینه به خوبی با لامپ مخصوص یا هر منبع حرارتی گرم می شود.

روش شناسی و تفسیر نتایج

تحریک EMG بر اساس ثبت پاسخ کلی یک عضله (M-response) یا عصب به تحریک با یک پالس جریان الکتریکی است. عملکرد هدایت آکسون های حرکتی، حسی و اتونوم اعصاب محیطی یا وضعیت عملکردی انتقال عصبی عضلانی مورد مطالعه قرار می گیرد.

اختلال در عملکرد آکسون (فرایند آکسون) منجر به ایجاد یک فرآیند عصب کشی-عصب مجدد (DRP) در عضله می شود که شدت آن با استفاده از EMG سوزنی تعیین می شود. تحریک EMG کاهش دامنه پاسخ M را نشان می دهد.

اختلال عملکرد غلاف میلین (فرآیند میلین زدایی) با کاهش SRV در طول عصب، افزایش آستانه برای القای پاسخ M و افزایش تاخیر باقیمانده آشکار می شود.

باید در نظر داشت که فرآیند آکسونی اولیه اغلب باعث دمیلیناسیون ثانویه می شود و در طی فرآیند دمیلینه سازی در مرحله خاصی آسیب آکسونی ثانویه رخ می دهد. هدف از EMG تعیین نوع آسیب عصبی است: آکسونی، دمیلینه کننده یا مختلط (آکسونال-دمیلینه کننده).

تحریک و ثبت پاسخ عضلانی با استفاده از الکترودهای سطحی انجام می شود. الکترودهای دیسکی یا فنجانی استاندارد کلرید نقره (AgCl) که با یک نوار چسب متصل می شوند، به عنوان الکترودهای تخلیه استفاده می شوند. برای کاهش امپدانس، از ژل یا خمیر رسانای الکتریکی استفاده می شود و پوست به طور کامل با الکل اتیلیک پاک می شود.

M-پاسخ

پاسخ M کل پتانسیل عملی است که در عضله بر اثر تحریک الکتریکی عصب حرکتی آن رخ می دهد. M-response حداکثر دامنه و مساحت خود را در ناحیه توزیع صفحات انتهایی (در نقطه موتور) دارد. نقطه حرکتی برآمدگی بر روی پوست ناحیه صفحات انتهایی عصب است. نقطه حرکتی معمولا در محدب ترین قسمت (شکم) عضله قرار دارد.

هنگام مطالعه پاسخ M، از روش سرب دوقطبی استفاده می شود: یک الکترود فعال است، دومی مرجع است. الکترود ضبط فعال در ناحیه نقطه حرکتی عضله عصب دهی شده توسط عصب مورد مطالعه قرار می گیرد. الکترود مرجع در ناحیه تاندون یک عضله معین یا در محلی که تاندون به یک برآمدگی استخوانی متصل است قرار دارد (شکل 8-1).

شکل 8-1. مطالعه عملکرد رسانایی عصب اولنار. کاربرد الکترودها: الکترود ابداکنس فعال در نقطه حرکتی عضله ابدکتور digiti minimi قرار دارد. مرجع - روی فالانکس پروگزیمال انگشت پنجم؛ تحریک کننده - در نقطه تحریک دیستال روی مچ دست؛ زمین - درست بالای مچ دست.

هنگام مطالعه عملکرد رسانایی اعصاب، از محرک هایی با شدت فوق حداکثر استفاده می شود. به طور معمول، پاسخ M از اعصاب بازوها با مقدار محرک 6-8 میلی آمپر و از اعصاب پاها - 10-15 میلی آمپر شروع می شود. با افزایش شدت محرک، دامنه پاسخ M به دلیل گنجاندن MU های جدید در پاسخ M افزایش می یابد.

افزایش هموار در دامنه پاسخ M با تحریک پذیری متفاوت رشته های عصبی همراه است: ابتدا الیاف ضخیم با آستانه پایین و سریع رسانا برانگیخته می شوند، سپس الیاف نازک و کند رسانا. هنگامی که تمام فیبرهای عضلانی عضله مورد مطالعه در پاسخ M گنجانده می شود، با افزایش بیشتر در شدت محرک، دامنه پاسخ M متوقف می شود.

برای اطمینان از قابلیت اطمینان مطالعه، دامنه محرک 20-30٪ دیگر افزایش می یابد.

این بزرگی محرک فوق حداکثر نامیده می شود.

تحریک در چندین نقطه در طول عصب انجام می شود (شکل 8-2). مطلوب است که فاصله بین نقاط تحریک حداقل 10 سانتی متر باشد پاسخ M در هر نقطه تحریک ثبت می شود. تفاوت در تأخیر پاسخ های M و فاصله بین نقاط تحریک، محاسبه SRT را در طول عصب ممکن می کند.

برنج. 8-2. طرح مطالعه عملکرد رسانایی عصب اولنار. محل الکترودهای سرب و نقاط تحریک عصب اولنار به صورت شماتیک نشان داده شده است. در نقطه دیستال تحریک، پاسخ M کوتاه ترین زمان تاخیر انتهایی را دارد. بر اساس تفاوت در زمان تاخیر بین نقاط دیستال و پروگزیمال تحریک، SRV تعیین می شود.

هنگام مطالعه عملکرد رسانایی اعصاب حرکتی، پارامترهای زیر تجزیه و تحلیل می شوند:

• دامنه پاسخ M.
• شکل، مساحت، مدت فاز منفی پاسخ M؛
• وجود بلوک های هدایت، کاهش دامنه و مساحت پاسخ M؛
• آستانه برای برانگیختن پاسخ M.
• SRV در امتداد فیبرهای موتور (موتور)، تأخیر پاسخ M.
• تأخیر باقیمانده

پارامترهای مهم تشخیصی، دامنه M-response و SRT هستند. دامنه، مساحت، شکل و مدت پاسخ M منعکس کننده تعداد و همزمانی انقباض فیبر عضلانی در پاسخ به تحریک عصبی است.

دامنه پاسخ M

دامنه پاسخ M با فاز منفی ارزیابی می شود، زیرا شکل آن ثابت تر است و در میلی ولت (mV) اندازه گیری می شود. کاهش دامنه پاسخ M یک بازتاب الکتروفیزیولوژیک از کاهش تعداد فیبرهای عضلانی منقبض در عضله است.

دلایل کاهش دامنه پاسخ M:

اختلال در تحریک پذیری رشته های عصبی، زمانی که برخی از رشته های عصبی در پاسخ به تحریک، تکانه تولید نمی کنند. شوک الکتریکی (نوع آکسونیآسیب عصبی - پلی نوروپاتی آکسونال؛

دمیلیناسیون فیبرهای عصبی، زمانی که فیبرهای عضلانی به آن پاسخ نمی دهند تیک عصبیکه منجر به کاهش دامنه پاسخ M می شود، اما عملکرد تغذیه ای عصب دست نخورده باقی می ماند.

میوپاتی های مختلف (PMD، پلی میوزیت و غیره). پاسخ M در صورت آتروفی عضلانی، پارگی عصب یا دژنراسیون کامل وجود ندارد.

سطح عصبی آسیب با افزایش آستانه برای برانگیختن پاسخ M و نقض SRV، افزایش تاخیر باقیمانده و امواج F "پراکنده" مشخص می شود.

برای سطح آسیب عصبی (ALS، آمیوتروفی های ستون فقرات، تومور طناب نخاعی، میلوپاتی و غیره)، هنگامی که تعداد نورون های حرکتی و بر این اساس، آکسون ها و فیبرهای عضلانی کاهش می یابد، یک آستانه طبیعی برای القای یک پاسخ M، SRV طبیعی، "غول"، امواج F بزرگ و مکرر است. و انصراف کامل آنها

برای سطح عضلانیضایعات با SRT طبیعی و آستانه برای برانگیختن پاسخ M، عدم وجود امواج F یا وجود امواج F با دامنه کم مشخص می شوند.

داده‌های EMG تحریک به ما اجازه نمی‌دهد که سطح آسیب به دستگاه عصبی حرکتی محیطی را به‌طور واضح ارزیابی کنیم؛ این به EMG سوزنی نیاز دارد.

شکل، مساحت و مدت زمان پاسخ M

به طور معمول، پاسخ M یک نوسان سیگنال منفی مثبت است. مدت زمان پاسخ M با مدت زمان فاز منفی اندازه گیری می شود

پاسخ M نیز با مساحت فاز منفی اندازه گیری می شود. مستقل ارزش تشخیصیشاخص های مساحت و مدت زمان پاسخ M ندارند، اما در ترکیب با تجزیه و تحلیل دامنه و شکل آن، می توان در مورد فرآیندهای تشکیل پاسخ M قضاوت کرد.

با دمیلینه شدن رشته های عصبی، همگام سازی پاسخ M با افزایش مدت زمان و کاهش دامنه اتفاق می افتد و در نقاط پروگزیمال همزمان سازی افزایش می یابد.

بلوک تحریک

بلوک هدایت تحریک عبارت است از کاهش دامنه پاسخ M در طول تحریک در دو نقطه مجاور بیش از 25٪ (محاسبه شده به عنوان نسبت دامنه A1:A2، به صورت درصد بیان می شود، که در آن A1 دامنه پاسخ M است. در یک نقطه از تحریک، A2 دامنه پاسخ M در نقطه تحریک نزدیکتر بعدی است). در این حالت، افزایش مدت فاز منفی پاسخ M نباید از 15٪ تجاوز کند.

پاتوژنز بلوک تحریک مبتنی بر تمرکز موضعی مداوم دمیلیناسیون است (بیشتر از 1 سانتی متر)، که باعث اختلال در هدایت تکانه ها می شود. یک مثال کلاسیک از بلوک های تحریک، سندرم های تونلی است.

دو بیماری شناخته شده با بلوک های مداوم هدایت تحریک وجود دارد - پلی نوروپاتی چند کانونی حسی حرکتی (سامنر-لوئیس) و نوروپاتی حرکتی چند کانونی با بلوک های هدایت تحریک.

تشخیص صحیح نوروپاتی حرکتی چند کانونی بسیار مهم است، زیرا این بیماری از نظر بالینی شبیه ALS است که اغلب منجر به خطاهای تشخیصی جدی می شود.

یک روش مناسب برای شناسایی بلوک های تحریک در نوروپاتی حرکتی چند کانونی، روش معاینه گام به گام عصب - "اینچینگ" است که شامل تحریک عصب در چندین نقطه با افزایش 1-2 سانتی متر است. محل تحریک بلوک‌ها در نوروپاتی حرکتی چند کانونی نباید با مکان‌هایی که اعصاب در سندرم‌های تونل معمولی فشرده می‌شوند منطبق باشند.

آستانه برای برانگیختن پاسخ M

آستانه برای برانگیختن یک پاسخ M، شدت محرکی است که در آن حداقل پاسخ M ظاهر می شود. به طور معمول، پاسخ M از اعصاب بازوها با دامنه محرک 15 میلی آمپر و مدت زمان 200 میکرو ثانیه، از پاها به ترتیب 20 میلی آمپر و 200 میکرو ثانیه شروع می شود.

برای پلی نوروپاتی های دمیلینه کننده، به ویژه برای اشکال ارثی، که در آن پاسخ M اولیه می تواند با شدت محرک 100 میلی آمپر و 200 میکرو ثانیه ظاهر شود، افزایش آستانه برای برانگیختن پاسخ های M مشخصه است. آستانه های پایینتحریک در کودکان و بیماران لاغر (3-4 میلی آمپر) مشاهده می شود. تغییرات در آستانه برای برانگیختن پاسخ های M نباید مستقل در نظر گرفته شود معیار تشخیصی- آنها باید در ارتباط با سایر تغییرات ارزیابی شوند.

سرعت انتشار تحریک در طول الیاف موتور و تأخیر پاسخ M

RRT به عنوان فاصله ای که یک ضربه در طول یک رشته عصبی در واحد زمان طی می کند تعریف می شود و بر حسب متر در ثانیه (m/s) بیان می شود. زمان بین اعمال محرک الکتریکی و شروع پاسخ M را تأخیر پاسخ M می گویند.

SRT با دمیلینه شدن کاهش می یابد (مثلاً با پلی نوروپاتی های دمیلینه کننده)، زیرا در مناطق تخریب غلاف میلین، تکانه به صورت نمکی منتشر نمی شود، بلکه به طور متوالی مانند الیاف غیر میلین دار منتشر می شود که باعث افزایش تاخیر در پاسخ M می شود.

تأخیر پاسخ M به فاصله بین الکترودهای محرک و خروجی بستگی دارد، بنابراین، هنگام تحریک در نقاط استاندارد، تأخیر به قد بیمار بستگی دارد. محاسبه SRV به شما امکان می دهد از وابستگی نتایج مطالعه به قد بیمار جلوگیری کنید.

SRV در یک مکان عصبی با تقسیم فاصله بین نقاط تحریک بر تفاوت در زمان‌های تاخیر پاسخ‌های M در این نقاط محاسبه می‌شود: V = (D2 - D 1) / (L2 - L 1)، که در آن V است. سرعت هدایت در طول الیاف موتور; D 2 - فاصله برای نقطه تحریک دوم (فاصله بین کاتد الکترود تحریک کننده و الکترود خروجی فعال). D 1 - فاصله برای نقطه تحریک دوم (فاصله بین کاتد الکترود تحریک کننده و الکترود خروجی فعال). D 2 - D 1 فاصله بین نقاط تحریک را نشان می دهد. L 1 - تأخیر در اولین نقطه تحریک. L 2 - تأخیر در نقطه تحریک دوم.

کاهش CRP نشانگر فرآیند دمیلیناسیون کامل یا سگمنتال رشته های عصبی در نوریت، پلی نوروپاتی ها، مانند پلی نوروپاتی های دمیلینه کننده حاد و مزمن، پلی نوروپاتی های ارثی (بیماری شارکوت ماری توث، به جز انواع آکسونی آن)، پلی نوروپاتی دیابتی است. فشردگی عصب (سندرم های تونل، صدمات). تعیین SRV این امکان را فراهم می کند که دریابید در کدام قسمت از عصب (دیستال، میانی یا پروگزیمال) تغییرات پاتولوژیک رخ می دهد.

تأخیر باقیمانده

تأخیر باقیمانده زمان محاسبه شده ای است که طول می کشد تا یک ضربه در امتداد پایانه های آکسون حرکت کند. در بخش دیستال، آکسون های فیبرهای موتور به پایانه ها منشعب می شوند. از آنجایی که پایانه ها غلاف میلین ندارند، RV برای آنها به طور قابل توجهی کمتر از الیاف میلین است. زمان بین محرک و شروع پاسخ M هنگامی که در نقطه دیستال تحریک می شود، مجموع زمان سفر در امتداد رشته های میلین دار و زمان سفر در امتداد پایانه های آکسون است.

برای محاسبه مدت زمانی که طول می کشد تا یک ضربه از طریق پایانه ها حرکت کند، باید مدت زمانی که طول می کشد تا ضربه از قسمت میلین شده عبور کند از زمان تاخیر در نقطه اول تحریک کم کنید. این زمان را می توان با این فرض محاسبه کرد که SRV در بخش دیستال تقریباً برابر با SRV در بخش بین نقاط تحریک اول و دوم است.

فرمول محاسبه تأخیر باقیمانده: R = L - (D:V l-2)، که در آن R تأخیر باقیمانده است. L - تأخیر دیستال (زمان از محرک تا شروع پاسخ M هنگام تحریک در نقطه دیستال). D - فاصله (فاصله بین الکترود خروجی فعال و کاتد الکترود تحریک کننده)؛ V l-2 - SRV در قسمت بین نقطه اول و دوم تحریک.

افزایش مجزا در تاخیر باقیمانده در یکی از اعصاب نشانه سندرم تونل در نظر گرفته می شود. شایع ترین سندرم تونل کارپال برای عصب میانی- سندرم تونل کارپال؛ برای آرنج - سندرم کانال Guyon. برای سندرم تیبیا - تونل تارسال؛ برای فیبولا - فشرده سازی در سطح پشتی پا.

افزایش تاخیر باقیمانده در تمام اعصاب مورد مطالعه مشخصه نوروپاتی های دمیلینه کننده است.

معیارهای مقادیر نرمال

که در عمل بالینیاستفاده از حدود پایین تر هنجار برای دامنه پاسخ M و SRV و حدود بالاهنجارهای تأخیر باقیمانده و آستانه برای برانگیختن پاسخ M (جدول 8-1).

جدول 8-1. مقادیر نرمالچند متر مطالعه عملکرد رسانایی اعصاب حرکتی

به طور معمول، دامنه پاسخ M در نقاط انتهایی تحریک کمی بیشتر است؛ در نقاط پروگزیمال، پاسخ M تا حدودی کشیده و غیرهمزمان می شود، که منجر به افزایش جزئی در مدت زمان آن و کاهش دامنه می شود. بیش از 15٪ نیست. NERV در نقاط پروگزیمال تحریک کمی بالاتر است

کاهش SRT، دامنه و عدم همزمانی (افزایش مدت زمان) پاسخ M نشان دهنده آسیب عصبی است. مطالعه SRV روی فیبرهای موتور به شما امکان می دهد تشخیص را تأیید یا رد کنید و انجام دهید تشخیص های افتراقیبرای بیماری هایی مانند سندرم های تونلی، پلی نوروپاتی های آکسونی و دمیلینه کننده، مونو نوروپاتی ها، پلی نوروپاتی های ارثی.

معیارهای الکترومیوگرافی برای آسیب عصبی دمیلینه کننده

نمونه های کلاسیک نوروپاتی های دمیلینه کننده عبارتند از: پلی نوروپاتی های دمیلینه کننده التهابی حاد و مزمن (CIDP)، نوروپاتی های دیسپروتئینمی و نوروپاتی حسی حرکتی ارثی (HMSN) نوع 1.

معیارهای اصلی پلی نوروپاتی های دمیلینه کننده:

• افزایش مدت زمان و پلی فازی پاسخ M با دامنه طبیعی
• کاهش SRV در امتداد آکسون های حرکتی و حسی اعصاب محیطی.
• ماهیت "پراکنده" امواج F.
• وجود بلوک های هدایت تحریک

معیارهای الکترومیوگرافی برای آسیب عصبی با ماهیت آکسونی. نمونه های کلاسیک نوروپاتی های آکسونی به عنوان سمی ترین نوروپاتی ها (از جمله دارویی) در نظر گرفته می شوند. NMSN نوع 11 (نوع آکسونی بیماری شارکو ماری توث).

معیارهای اصلی پلی نوروپاتی های آکسونی:

• کاهش دامنه پاسخ M.
• مقادیر نرمال SRV روی آکسون های حرکتی و حسی اعصاب محیطی؛

هنگامی که علائم دمیلینه کننده و آکسونی با هم ترکیب می شوند، یک نوع ضایعه آکسونی-دمیلینه کننده ایجاد می شود. اکثر کاهش شدید SRV در اعصاب محیطی در پلی نوروپاتی های ارثی مشاهده می شود.

با سندرم روسی-لوی، SRV می تواند به 7-10 متر بر ثانیه کاهش یابد. با بیماری Charcot-Marie-Tooth - حداکثر 15-20 متر در ثانیه. در پلی نوروپاتی های اکتسابی، میزان کاهش SRV بسته به ماهیت بیماری و درجه آسیب شناسی عصبی متفاوت است. بارزترین کاهش سرعت (تا 40 متر بر ثانیه روی اعصاب) اندام فوقانیو تا 30 متر بر ثانیه روی اعصاب اندام های تحتانی) در پلی نوروپاتی های دمیلینه کننده مشاهده می شود. که در آن فرآیندهای دمیلینه شدن فیبر عصبی بر آسیب آکسون غالب است: در پلی نوروپاتی دمیلینه کننده مزمن و دمیلینه کننده حاد (GBS، سندرم میلر-فیشر).

پلی نوروپاتی های عمدتا آکسونی (به عنوان مثال، سمی: اورمیک، الکلی، دیابتی، دارویی، و غیره) با SRV طبیعی یا کمی کاهش یافته با کاهش قابل توجه در دامنه پاسخ M مشخص می شوند. برای ایجاد تشخیص پلی نوروپاتی. حداقل سه عصب باید معاینه شود. با این حال، در عمل اغلب لازم است که بررسی شود مقدار زیاد(شش یا بیشتر) اعصاب.

افزایش مدت زمان پاسخ M به عنوان شواهد اضافی از فرآیندهای دمیلینه سازی در عصب مورد مطالعه عمل می کند. وجود بلوک ها در هدایت تحریک مشخصه سندرم های تونلی است. و همچنین برای نوروپاتی حرکتی چند کانونی با بلوک های تحریک.

آسیب مجزا به یک عصب نشان دهنده مونو نوروپاتی است. از جمله در مورد سندرم تونل کارپ. با رادیکولوپاتی در مراحل اولیه، عملکرد رسانایی اعصاب حرکتی اغلب دست نخورده باقی می ماند. در غیاب درمان کافی، دامنه پاسخ M به تدریج طی 2-3 ماه کاهش می یابد. آستانه القاء آن ممکن است با SRV دست نخورده افزایش یابد.

کاهش دامنه پاسخ M با سایر شاخص های کاملاً طبیعی نیاز به گسترش دارد جستجوی تشخیصیو احتمال را در نظر بگیرید بیماری عضلانییا بیماری های نورون حرکتی نخاع. که می توان با استفاده از EMG سوزنی تایید کرد.

مطالعه عملکرد رسانایی اعصاب حسی

SRT در امتداد رشته های حسی با ثبت پتانسیل عمل عصب آوران (حسی) در پاسخ به تحریک الکتریکی پوستی آن تعیین می شود. روش های ثبت ERP در فیبرهای حسی و حرکتی مشترکات زیادی دارند. در عین حال، یک تفاوت پاتوفیزیولوژیکی مهم بین آنها وجود دارد: هنگام بررسی فیبرهای حرکتی، پاسخ رفلکس عضله ثبت می شود. و هنگام مطالعه رشته های حسی، پتانسیل تحریک عصب حسی.

دو روش برای انجام تحقیق وجود دارد: ارتودرومیک. که در آن قسمت های انتهایی عصب تحریک می شود. و سیگنال ها در نقاط نزدیک ثبت می شوند. و آنتی درومیک که در آن ضبط دیستال از نقطه تحریک انجام می شود. در عمل بالینی، روش آنتی درومیک بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد زیرا ساده تر است. اگرچه دقت کمتری دارد.

روش شناسی

موقعیت بیمار رژیم دما، الکترودهای استفاده شده مشابه الکترودهایی است که برای مطالعه عملکرد الیاف موتور استفاده می شود. همچنین می توانید از الکترودهای انگشتی مخصوص برای مطالعه رشته های حسی استفاده کنید. هنگام ضبط از اعصاب دست، الکترود فعال روی فالانکس پروگزیمال II یا III (برای عصب مدیان) یا انگشت V (برای عصب اولنار) قرار می گیرد، الکترود مرجع روی آن قرار می گیرد. فالانکس دیستالهمان انگشت (شکل 8-3).

موقعیت الکترودهای زمین و محرک شبیه به موقعیتی است که هنگام مطالعه الیاف موتور انجام می شود. هنگام ثبت پاسخ حسی عصب سورال، الکترود فعال 2 سانتی‌متر زیر و 1 سانتی‌متر عقب تر از مالئول جانبی قرار می‌گیرد، الکترود مرجع 3-5 سانتی‌متر دیستال است، الکترود محرک در امتداد عصب سورال در سطح خلفی جانبی قرار می‌گیرد. از ساق پا در مکان صحیحبا استفاده از الکترود تحریک کننده، بیمار تابش یک تکانه الکتریکی را در امتداد سطح جانبی پا احساس می کند.

الکترود زمین در قسمت تحتانی دیستال الکترود تحریک کننده قرار دارد. پاسخ حسی در دامنه به طور قابل توجهی کمتر است (برای عصب اولنار - 6-30 μV، در حالی که پاسخ حرکتی 6-16 میلی ولت است). آستانه تحریک الیاف حسی ضخیم کمتر از الیاف موتوری نازکتر است، بنابراین از محرک های شدت زیرآستانه (در رابطه با الیاف حرکتی) استفاده می شود.

اعصاب مدیان، اولنار و گاستروکنمیوس اغلب مورد بررسی قرار می گیرند و کمتر عصب رادیال.

مهم ترین پارامترها برای عمل بالینی:

• دامنه پاسخ حسی؛
• SRT در امتداد فیبرهای حسی، تأخیر.

دامنه پاسخ حسی

دامنه پاسخ حسی با استفاده از روش پیک به اوج (حداکثر منفی – حداقل فاز مثبت) اندازه گیری می شود. اختلال عملکرد آکسون با کاهش دامنه پاسخ حسی یا از دست دادن کامل آن مشخص می شود.

سرعت انتشار تحریک و تأخیر

همانطور که در مطالعات فیبر حرکتی، تأخیر از آرتیفکت محرک تا شروع پاسخ اندازه گیری می شود. SRV به همان روشی که در مطالعه الیاف موتور محاسبه می شود. کاهش CRP نشان دهنده دمیلیناسیون است.

مقادیر نرمال

در عمل بالینی، تجزیه و تحلیل نتایج نسبت به حد پایین مقادیر طبیعی راحت است (جدول 8-2).

جدول 8-2. حد پایین تر مقادیر نرمال دامنه و SRT پاسخ حسی

اهمیت بالینی پارامترهای تجزیه و تحلیل شده

همانطور که در مطالعه الیاف موتور، کاهش SRV مشخصه فرآیندهای دمیلینه کننده است و کاهش دامنه مشخصه فرآیندهای آکسونی است. با هیپوستزی شدید، پاسخ حسی گاهی اوقات ثبت نمی شود.

اختلالات حسی در موارد سندرم تونل، مونو و پلی نوروپاتی، رادیکولوپاتی و غیره تشخیص داده می شود. به عنوان مثال، برای کارپال سندرم تونلکاهش مجزا در SRW دیستال در امتداد عصب حسی میانی با سرعت طبیعی در سطح ساعد و در امتداد عصب اولنار مشخصه در نظر گرفته می‌شود. در همان زمان، در مراحل اولیه، SRV کاهش می یابد، اما دامنه در محدوده طبیعی باقی می ماند. در غیاب درمان کافی، دامنه پاسخ حسی نیز شروع به کاهش می کند. فشرده سازی عصب اولنار در کانال گویون با کاهش مجزا در سرعت دیستال در امتداد رشته های حسی عصب اولنار مشخص می شود. کاهش عمومی در SRV در اعصاب حسی مشخصه پلی نوروپاتی حسی است. اغلب با کاهش دامنه پاسخ حسی همراه است. کاهش یکنواخت SRV زیر 30 متر بر ثانیه مشخصه پلی نوروپاتی های ارثی است.

وجود بیهوشی/حساسیت با عملکرد رسانایی طبیعی فیبرهای حسی به فرد امکان می دهد به موارد بیشتری مشکوک شود. سطح بالاضایعات (رادیکولار یا پیدایش مرکزی) . در این مورد، سطح اختلال حسی را می توان با استفاده از پتانسیل های برانگیخته حسی تنی (SSEPs) روشن کرد.

تحقیق موج F

موج F (پاسخ F) - پتانسیل عمل کل عضله MU که در طی تحریک الکتریکی رخ می دهد. عصب مختلط. اغلب امواج F هنگام بررسی اعصاب مدیان، اولنار، پرونئال و تیبیا تجزیه و تحلیل می شوند.

روش شناسی

از بسیاری جهات، تکنیک ضبط شبیه به روشی است که هنگام مطالعه عملکرد رسانایی فیبرهای موتور استفاده می شود. در فرآیند مطالعه الیاف موتور، پس از ثبت پاسخ M در نقطه تحریک دیستال، محقق به اپلیکیشن ثبت موج F سوئیچ می کند، امواج F را با همان پارامترهای محرک ثبت می کند و سپس مطالعه الیاف موتور را در ادامه می دهد. سایر نقاط تحریک

موج F دامنه کمی دارد (معمولاً تا 500 میکروولت). هنگامی که یک عصب محیطی در نقطه دیستال تحریک می شود، یک پاسخ M بر روی صفحه نمایشگر با تاخیر 3-7 میلی ثانیه ظاهر می شود؛ سوراخ F حدود 26-30 میلی ثانیه برای اعصاب بازو و حدود 48-55 میلی ثانیه دارد. ms برای اعصاب پا (شکل 8-4). یک مطالعه استاندارد شامل ضبط 20 موج F است.

شاخص های موج F از نظر تشخیصی مهم:

• تأخیر (حداقل، حداکثر و متوسط)؛
• محدوده سرعت انتشار موج F;
• پدیده امواج F "پراکنده"؛
• دامنه موج F (حداقل و حداکثر)؛
• نسبت متوسط ​​دامنه موج F به دامنه پاسخ M، پدیده "امواج F غول پیکر"؛
• بلوک (درصد از دست دادن) امواج F، یعنی تعداد محرک هایی که بدون پاسخ F باقی مانده اند.
• امواج F مکرر

تأخیر، دامنه سرعت انتشار موج F، امواج F "پراکنده".

تأخیر از آرتیفکت محرک تا شروع موج F اندازه گیری می شود. از آنجایی که تاخیر به طول اندام بستگی دارد، استفاده از طیفی از سرعت های انتشار موج F راحت است. گسترش دامنه سرعت به سمت مقادیر پایین نشان دهنده کاهش سرعت هدایت در امتداد رشته های عصبی فردی است که ممکن است نشانه اولیهفرآیند دمیلینه سازی

در این حالت، برخی از امواج F ممکن است تأخیر طبیعی داشته باشند.

محاسبه RTS توسط موج F: V = 2 x D: (LF - LM - 1 ms)، که در آن V - RTS با استفاده از موج F تعیین می شود. D فاصله اندازه گیری شده از نقطه زیر کاتد الکترود محرک تا فرآیند خاردار مهره مربوطه است. LF - تأخیر موج F. LM - تأخیر پاسخ M. 1 ms - زمان تأخیر پالس مرکزی.

با یک فرآیند دمیلینه شدن مشخص، پدیده امواج F "پراکنده" اغلب شناسایی می شود (شکل 8-5)، و در بیشتر موارد مراحل پایانیاز دست دادن کامل آنها ممکن است. علت امواج F "پراکنده" وجود کانون های متعدد دمیلیناسیون در امتداد عصب در نظر گرفته می شود که می تواند به نوعی "بازتاب کننده" ضربه تبدیل شود.

با رسیدن به کانون دمیلینه شدن، تکانه بیشتر به صورت آنتی دروم گسترش نمی یابد، بلکه منعکس می شود و به طور متعارف به عضله گسترش می یابد و باعث انقباض فیبرهای عضلانی می شود. پدیده امواج F "پراکنده" نشانگر سطح نورتیک آسیب است و عملاً در بیماری های عصبی یا عضلانی اولیه رخ نمی دهد.

برنج. 8-4. ضبط موج F از عصب اولنار یک فرد سالم. M-پاسخ با بهره 2 mV/D ثبت شد، دامنه آن 1 0.2 mV و تأخیر آن 2.0 ms بود. امواج F با تقویت 500 µV/d، متوسط ​​تأخیر 29.5 ms (28.1 -32.0 ms)، دامنه - 297 µV (67-729 µV)، TSR تعیین شده با روش موج F - 46.9 بود. متر بر ثانیه، محدوده سرعت - 42.8-49.4 متر بر ثانیه.

برنج. 8-5. پدیده امواج F "پراکنده". بررسی عملکرد رسانایی عصب پرونئال در بیمار 54 ساله مبتلا به پلی نوروپاتی دیابتی. وضوح ناحیه پاسخ M 1 mV/D، ناحیه موج F 500 μV/d، sweep 10 ms/d است. در این مورد نمی توان محدوده SRV را تعیین کرد.

دامنه امواج F، پدیده امواج F "غول پیکر".

به طور معمول، دامنه موج F کمتر از 5٪ از دامنه پاسخ M در یک عضله معین است. به طور معمول، دامنه موج F از 500 میکروولت تجاوز نمی کند. دامنه موج F به صورت پیک به اوج اندازه گیری می شود. در طول عصب دهی مجدد، امواج F بزرگتر می شوند. نسبت متوسط ​​دامنه موج F به دامنه پاسخ M از نظر تشخیصی مهم در نظر گرفته می شود. افزایش دامنه موج F بیش از 5 درصد از دامنه پاسخ M (امواج F بزرگ) نشان دهنده روند عصب دهی مجدد در عضله است.

ظهور امواج به اصطلاح غول پیکر F با دامنه بیش از 1000 میکروولت که منعکس کننده درجه عصب مجدد مشخص در عضله است نیز از اهمیت تشخیصی برخوردار است. امواج F "غول پیکر" اغلب در بیماری های نورون های حرکتی طناب نخاعی مشاهده می شود (شکل 8-6)، اگرچه آنها می توانند در آسیب شناسی عصبی نیز ظاهر شوند که با عصب مجدد مشخص رخ می دهد.

از دست دادن موج F

از دست دادن یک موج F عدم وجود آن در خط ثبت است. علت از دست دادن موج F ممکن است آسیب به عصب و نورون حرکتی باشد. به طور معمول، از دست دادن 5-10٪ از امواج F قابل قبول است. از دست دادن کامل امواج F نشان دهنده وجود آسیب شناسی شدید است (به ویژه، در مراحل پایانی بیماری ها با آتروفی شدید عضلانی امکان پذیر است).

برنج. 8-6. امواج F "غول پیکر". بررسی عصب اولنار بیمار (48 ساله) مبتلا به ALS. وضوح ناحیه پاسخ M 2 میلی ولت در روز، ناحیه موج F 500 میکروولت در روز است، رفت و برگشت 1 میلی ولت در روز است. دامنه متوسط ​​امواج F 1084 µV (43-2606 µV) است. محدوده سرعت نرمال است (71 -77 متر بر ثانیه).

امواج F مکرر

به طور معمول، احتمال پاسخ از همان نورون حرکتی بسیار کم است. هنگامی که تعداد نورون های حرکتی کاهش می یابد و تحریک پذیری آنها تغییر می کند (برخی نورون های حرکتی بیش از حد تحریک پذیر می شوند و برخی دیگر فقط به محرک های قوی پاسخ می دهند)، این احتمال وجود دارد که همان نورون چندین بار پاسخ دهد، بنابراین امواج F همان زمان تأخیر، شکل و دامنه ظاهر می شود که تکرار نامیده می شود. دلیل دوم برای ظهور امواج F مکرر افزایش تون عضلانی است.

مقادیر نرمال

در یک فرد سالم، اگر تا 10٪ از دست دادن، "غول" و امواج مکرر F ظاهر شود، قابل قبول است. هنگام تعیین محدوده سرعت، حداقل سرعت نباید کمتر از 40 متر بر ثانیه برای اعصاب بازو و 30 متر بر ثانیه برای اعصاب پا باشد (جدول 8-3). امواج F "پراکنده" و از بین رفتن کامل امواج F معمولاً مشاهده نمی شود.

جدول 8-3. مقادیر نرمال برای دامنه و سرعت انتشار امواج F

مقادیر نرمال حداقل تأخیر امواج F بسته به ارتفاع در جدول ارائه شده است. 8-4.

جدول 8-4. مقادیر نرمال تاخیر موج F، MS

ارتباط بالینی

گسترش دامنه erv که با روش موج F تعیین می شود، و بر این اساس، طولانی شدن زمان تاخیر امواج F، پدیده امواج F "پراکنده" وجود یک فرآیند دمیلینه شدن را نشان می دهد.

در پلی نوروپاتی دمیلینه حاد، به عنوان یک قاعده، تنها اختلال در هدایت امواج F تشخیص داده می شود؛ در پلی نوروپاتی دمیلینه مزمن، امواج F ممکن است وجود نداشته باشد (بلوک های موج F). هنگامی که نورون های حرکتی نخاع آسیب می بینند، امواج F مکرر و مکرر مشاهده می شود. ویژگی خاص بیماری های نورون حرکتی ترکیب امواج F مکرر "غول پیکر" و از دست دادن آنها است.

یکی دیگر از علائم آسیب نورون حرکتی ظاهر است مقدار زیادامواج F "غول پیکر". وجود امواج F بزرگ نشان دهنده وجود فرآیند عصب دهی مجدد در عضله است.

با وجود حساسیت بالای امواج F، این روش تنها می تواند به عنوان یک روش اضافی (همراه با داده های حاصل از مطالعات عملکرد رسانایی اعصاب محیطی و EMG سوزنی) مورد استفاده قرار گیرد.

مطالعه رفلکس H

رفلکس H (پاسخ H) پتانسیل عمل کل عضله MU است که زمانی اتفاق می‌افتد که رشته‌های عصبی آوران که از این عضله می‌آیند توسط جریان الکتریکی ضعیف تحریک می‌شوند.

تحریک در طول رشته های آوران عصب از طریق ریشه های پشتی نخاع منتقل می شود. نورون داخلیو روی نورون حرکتی و سپس از طریق ریشه های قدامی در امتداد رشته های عصبی وابران به عضله می رسد.

تجزیه و تحلیل شاخص های پاسخ H: آستانه فراخوانی، شکل، نسبت دامنه رفلکس H به پاسخ M، دوره نهفته یا سرعت پاسخ رفلکس آن.

ارتباط بالینی. در صورت شکست نورون های هرمیآستانه برای برانگیختن پاسخ H کاهش می یابد و دامنه پاسخ رفلکس به شدت افزایش می یابد.

دلیل عدم وجود یا کاهش دامنه پاسخ H ممکن است تغییرات پاتولوژیک در ساختارهای شاخ قدامی نخاع، رشته های عصبی آوران یا وابران و ریشه های عصبی نخاعی خلفی یا قدامی باشد.

مطالعه رفلکس پلک زدن

رفلکس پلک زدن (اربیکولار، تری ژمینوفسیال) یک پتانسیل عمل کامل است که در عضله صورت بررسی شده (به عنوان مثال، به اصطلاح چشمک چشم) بر اثر تحریک الکتریکی رشته های عصبی آوران یکی از شاخه های n رخ می دهد. trigem eni - I، II یا III. به عنوان یک قاعده، دو پاسخ رفلکس برانگیخته ثبت می شود: اولی با دوره نهفته حدود 12 میلی ثانیه (تک سیناپسی، آنالوگ رفلکس H)، دومی با دوره نهفته حدود 34 میلی ثانیه (برون گرا، با انتشار چند سیناپسی تحریک. در پاسخ به تحریک).

با SRV طبیعی در امتداد عصب صورت، افزایش زمان پاسخ چشمک زدن رفلکس در امتداد یکی از شاخه های عصب نشان دهنده آسیب آن است و افزایش آن در طول هر سه شاخه عصب نشان دهنده آسیب به گره یا هسته آن است. با استفاده از مطالعه، امکان تشخیص افتراقی بین آسیب وجود دارد عصب صورتدر کانال استخوانی (در این حالت پاسخ پلک زدن رفلکس وجود نخواهد داشت) و شکست آن پس از خروج از سوراخ استیلوماستوئید.

مطالعه رفلکس bulbocavernosus

رفلکس bulbocavernosus یک پتانسیل عمل کامل است که در عضله پرینه بررسی شده با تحریک الکتریکی رشته های عصبی آوران n رخ می دهد. پودندوس

قوس رفلکس رفلکس bulbocavernosus از بخش های خاجی نخاع در سطح S 1 -S 4 عبور می کند ، فیبرهای آوران و وابران در تنه عصب پودندال قرار دارند. هنگام مطالعه عملکرد کمان بازتابشما می توانید ایده ای از سطح عصب نخاعی اسفنکترها و عضلات پرینه داشته باشید و همچنین اختلالات تنظیم عملکرد جنسی در مردان را شناسایی کنید. مطالعه رفلکس bulbocavernosus در بیماران مبتلا به اختلال عملکرد جنسی و اختلالات لگنی استفاده می شود.

سمپاتیک پوستی آزمایش پتانسیل را برانگیخت

مطالعه VKSP از هر قسمتی از بدن که غدد عرق در آن وجود دارد انجام می شود. به عنوان یک قاعده، ثبت VKSP از سطح کف دست، سطح کف پا یا ناحیه تناسلی انجام می شود. یک محرک الکتریکی به عنوان تحریک استفاده می شود. SRV توسط الیاف رویشی و دامنه VCSP ارزیابی می شود. مطالعه VKSP به شما امکان می دهد میزان آسیب به الیاف رویشی را تعیین کنید. فیبرهای اتونوم میلین دار و بدون میلین مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرند.

نشانه ها اختلالات خودمختار مرتبط با ضربان قلب، تعریق، فشار خون، و همچنین اختلالات اسفنکتر، اختلال نعوظ و انزال.

شاخص های عادی VKSP. سطح کف دست: تأخیر - 1.3-1.65 میلی ثانیه؛ دامنه - 228-900 میکروولت؛ سطح کف پا - تاخیر 1.7-2.21 ms. دامنه 60-800 µV.

تفسیر نتایج. SRV و دامنه VKSP در صورت ضایعه الیاف سمپاتیککاهش. در برخی از نوروپاتی ها، علائم مرتبط با آسیب به فیبرهای اتونوم میلین دار و بدون میلین ایجاد می شود. این اختلالات بر اساس آسیب به گانگلیون های اتونومیک (به عنوان مثال، در پلی نوروپاتی دیابتی)، مرگ آکسون های بدون میلین اعصاب محیطی و همچنین الیاف است. عصب واگ. اختلالات تعریق، ریتم قلب، فشار خون و سیستم ادراری تناسلی شایع ترین هستند. اختلالات خودمختاربرای پلی نوروپاتی های مختلف

مطالعه انتقال عصبی عضلانی (تست کاهش)

اختلال در انتقال سیناپسی می تواند ناشی از فرآیندهای پیش سیناپسی و پس سیناپسی باشد (آسیب به مکانیسم های سنتز و انتشار فرستنده، اختلال در عملکرد آن بر روی غشای پس سیناپسی و غیره). تست کاهش یک روش الکتروفیزیولوژیکی است که وضعیت انتقال عصبی عضلانی را ارزیابی می کند، بر این اساس که در پاسخ به تحریک ریتمیک عصب، پدیده کاهش دامنه پاسخ M (کاهش آن) تشخیص داده می شود.

این مطالعه به ما امکان می دهد تا نوع اختلال انتقال عصبی عضلانی را تعیین کنیم، شدت ضایعه و برگشت پذیری آن را در طی آزمایشات فارماکولوژیک ارزیابی کنیم [آزمایش با نئوستیگمین متیل سولفات (پروزرین)] و همچنین اثربخشی درمان.

نشانه ها: شک به میاستنی گراویس و سندرم های میاستنی.

تعداد زیاد و متنوع اشکال بالینیمیاستنی گراویس، ترکیب مکرر آن با تیروئیدیت، تومورها، پلی میوزیت و سایر فرآیندهای خودایمنی، تغییرات گسترده در اثربخشی مداخلات یکسان در بیماران مختلف، این روش معاینه را در سیستم تشخیص عملکردی بسیار مهم می کند.

روش شناسی

موقعیت بیمار، شرایط دمایی و اصول استفاده از الکترودها مشابه مواردی است که هنگام مطالعه عملکرد رسانایی اعصاب حرکتی انجام می شود.

مطالعه انتقال عصبی عضلانی در یک بالینی بیشتر انجام می شود ماهیچه ضعیفاز آنجایی که در عضله دست نخورده اختلال انتقال عصبی عضلانی یا وجود ندارد یا به حداقل می رسد. در صورت لزوم، تست کاهش را می توان در عضلات مختلف اندام فوقانی و تحتانی، صورت و تنه انجام داد، اما در عمل این آزمایش بیشتر در عضله دلتوئید (تحریک عصب زیر بغل در نقطه Erb) انجام می شود. در صورتی که قدرت در عضله دلتوئید حفظ شود (5 امتیاز)، اما در عضلات صورت ضعف وجود داشته باشد، لازم است عضله اوربیکولاریس چشمی مورد آزمایش قرار گیرد. در صورت لزوم، آزمایش کاهش در عضله ابداکتور انگشت کوچک، عضله سه سر بازویی، عضله معده و غیره انجام می شود.

در ابتدای مطالعه، به منظور ایجاد پارامترهای تحریک بهینه، پاسخ M عضله انتخاب شده به صورت استاندارد ثبت می شود. سپس تحریک الکتریکی غیرمستقیم با فرکانس پایین عصب عصب دهی کننده عضله مورد مطالعه با فرکانس 3 هرتز انجام می شود. پنج محرک استفاده می شود و متعاقبا وجود کاهش در دامنه آخرین پاسخ M نسبت به اولی ارزیابی می شود.

پس از انجام تست کاهش استاندارد، آزمایش هایی برای ارزیابی تسکین پس از فعال سازی و خستگی پس از فعال سازی انجام می شود.

تفسیر نتایج

در معاینه EMGدر یک فرد سالم، تحریک با فرکانس 3 هرتز به دلیل حاشیه زیاد قابلیت اطمینان انتقال عصبی عضلانی، یعنی دامنه کل، کاهشی در دامنه (منطقه) پاسخ M عضله نشان نمی دهد. پتانسیل در کل دوره تحریک ثابت می ماند.

برنج. 8-7. تست کاهش: بررسی انتقال عصبی عضلانی در یک بیمار (27 ساله) مبتلا به میاستنی گراویس (شکل عمومی). تحریک ریتمیک عصب زیر بغل با فرکانس 3 هرتز ثبت از عضله دلتوئید (قدرت عضلانی 3 امتیاز). وضوح - 1 میلی ولت در روز، رفت و برگشت - 1 میلی ثانیه در روز. دامنه اولیه پاسخ M 6.2 میلی ولت است (هنجار بیش از 4.5 میلی ولت است).

اگر قابلیت اطمینان انتقال عصبی-عضلانی کاهش یابد، حذف فیبرهای عضلانی از کل پاسخ M با کاهش دامنه (مساحت) پاسخ های M بعدی در یک سری از تکانه ها در رابطه با اولین، یعنی یک، آشکار می شود. کاهش پاسخ M (شکل 8-7). میاستنی گراویس با کاهش دامنه پاسخ M بیش از 10٪ با دامنه اولیه طبیعی آن مشخص می شود. کاهش معمولاً مربوط به درجه کاهش قدرت عضلانی است: با قدرت 4 امتیاز 15-20٪، 3 امتیاز - 50٪، 1 امتیاز - تا 90٪ است. اگر با قدرت عضلانی 2 امتیاز، کاهش ناچیز (15-12%) باشد، باید در تشخیص میاستنی گراویس تردید کرد.

میاستنی گراویس همچنین با برگشت پذیری اختلالات انتقال عصبی عضلانی مشخص می شود: پس از تجویز نئوستیگمین متیل سولفات (پروزرین)، افزایش دامنه پاسخ M و/یا کاهش بلوک انتقال عصبی عضلانی مشاهده می شود.

افزایش قابل توجه در دامنه پاسخ M در طول دوره تسهیل پس از فعال سازی به فرد امکان می دهد به سطح آسیب پیش سیناپسی مشکوک شود؛ در این مورد، آزمایش با تتانیزاسیون (تحریک با مجموعه ای از 200 محرک با فرکانس 40). -50 هرتز) در عضله ابداکتور انگشت کوچک انجام می شود که نشان دهنده افزایش دامنه پاسخ M است. افزایش دامنه پاسخ M بیش از 30% برای سطح پیش سیناپسی ضایعه پاتوژنومیک است.

اکثر نوروپاتی های حسی-حرکتی ارثی دمیلینه کننده هستند (مثلاً بیماری شارکو ماری توس نوع 1). نحوه توارث می تواند اتوزومال غالب (اغلب)، غالب مرتبط با X، اتوزومال مغلوب و مغلوب وابسته به X باشد. موارد پراکنده شایع است.

در دوران کودکی یا نوجوانی، بدشکلی های پا (پاهای توخالی با انگشت چکشی، که انتخاب کفش را دشوار می کند)، افتادگی پا و آتروفی پیشرونده عضلات دیستال پاها و بعداً بازوها ظاهر می شود. به دلیل آتروفی ماهیچه های یک سوم پایین ران و ساق پا، پاها شکل بطری های معکوس به خود می گیرند. رفلکس های تاندون در پاها زودتر از بین می روند و در بازوها خیلی دیرتر. کاهش متوسطی در حساسیت لمسی، ارتعاش و حس عمقی نیز بعدا ظاهر می شود.

برخی از بیماران دارند علائم مرتبط: آتروفی اعصاب بیناییانحطاط رنگدانه ای شبکیه، اختلالات هماهنگی، اختلالات خارج هرمی، علائم آسیب به نورون های حرکتی قشر مغز، اسکولیوز، دیسرافیسم، اختلالات اتونومیک. سندرم رینود معمولا وجود دارد و اعصاب ضخیم شده گاهی قابل مشاهده یا قابل لمس هستند. پای توخالی در یک سوم موارد مشاهده می شود؛ این یک علامت مشخصه است، اما نه پاتگنومونیک، و در افراد سالم غیر معمول نیست.

اکثر موارد خانوادگی هستند، اگرچه این همیشه واضح نیست (موارد بدون علامت وجود دارد، برخی از بستگان بیماری خود را "آرتریت" و غیره می دانند). به طور کلی، این بیماری به کندی پیشرفت می کند، اما می تواند به روش های مختلف رخ دهد: در حالی که برخی از بیماران توانایی کار خود را خیلی زود از دست می دهند، برخی دیگر تا سن بازنشستگی کار می کنند.

کاهش قابل توجهی سرعت انتشار تحریک در طول اعصاب حرکتیپتانسیل های عمل اعصاب حسی کاهش یافته یا وجود ندارد. نمونه‌برداری‌های عصبی اغلب هیپرتروفی عصبی همراه با ضخیم‌شدن پیاز مانند سلول‌های شوان را نشان می‌دهند که ناشی از دمیلیناسیون متناوب و میلین‌سازی مجدد است.

درمان علامتی است، ورزش درمانی برای جلوگیری از انقباض و تسهیل حرکات مهم است. اکثر بیماران نیاز دارند کفش های ارتوپدی، برخی - نگهدارنده ها مفاصل مچ پا، گاهی اوقات به درمان جراحی انقباضات و فلج متوسل می شوند.

سایر پلی نوروپاتی های حسی حرکتی ارثی

سایر اشکال نوروپاتی حسی حرکتی ارثی شامل بیماری شارکو ماری توس نوع 2، سندرم دژرین سوتس و بیماری رفسوم است. سندرم Dejerine-Sotta با مشخصه شروع زود هنگام، دوره شدید، ضخیم شدن شدید اعصاب، آتاکسی، نیستاگموس، هیپرکینزیس، کیفوسکولیوز، افزایش سطح پروتئین در CSF.

پلی نوروپاتی دمیلینه مزمن همراه با هیپرتروفی عصبی در برخی از لوکودیستروفی ها مشاهده می شود. دوران کودکیکه در این مورد با آتروفی اعصاب بینایی همراه است، عقب ماندگی ذهنییا زوال عقل حملات صرعیو انواع اختلالات حرکتی

نوروپاتی حسی حرکتی شامل می شود تصویر بالینیردیف اختلالات ارثیمتابولیسم

در میان آنها، اتوزومال مغلوب غالب است، اما مغلوب مرتبط با X (بیماری فابری و آدرنومیلونوروپاتی) وجود دارد. این بیماری ها نادر اما قابل درمان هستند، بنابراین تشخیص آن ها بسیار مهم است.

پروفسور د. نوبل

اولین توصیف NMSN که در ادبیات جهانی شناخته شده است توسط عصب شناسان فرانسوی شارکو و ماری در سال 1886 در مقاله "در رابطه با شکل خاصی از پیشرونده" انجام شد. آتروفی عضلانی، اغلب خانوادگی است که از پاها و ساق پا شروع می شود و بعداً روی بازوها تأثیر می گذارد. در همان زمان، این بیماری توسط هوارد توت در پایان نامه خود "نوع پرونئال آتروفی عضلانی پیشرونده" توصیف شد، که اولین کسی بود که فرض درستی در مورد ارتباط بیماری با نقص در اعصاب محیطی داشت. در روسیه، یک متخصص مغز و اعصاب، سرگئی نیکولاویچ داویدنکوف، برای اولین بار در سال 1934 نوعی از آمیوتروفی عصبی را با افزایش توصیف کرد. ضعف عضلانیهنگام خنک شدن

شارکو ماری توث ( CMT) که به عنوان نوروپاتی حسی حرکتی ارثی (HMSN) نیز شناخته می شود، گروه بزرگی از بیماری های ژنتیکی ناهمگن اعصاب محیطی است که با علائم پلی نوروپاتی پیشرونده با آسیب غالب به عضلات اندام های انتهایی مشخص می شود. NMSI نه تنها رایج ترین در میان است بیماری های ارثیسیستم عصبی محیطی، بلکه یکی از شایع ترین بیماری های ارثی انسان است. فراوانی همه اشکال NMSI از 10 تا 40:100000 در جمعیت های مختلف متغیر است.

ناهمگنی بالینی و ژنتیکی نوروپاتی های حسی حرکتی ارثی، مبنای جستجوی جایگاه های مرتبط با این بیماری ها بود. تا به امروز، بیش از 40 جایگاه مسئول نوروپاتی های حسی حرکتی ارثی نقشه برداری شده است و بیش از بیست ژن شناسایی شده است که منجر به توسعه فنوتیپ بالینی NMSN می شود. همه انواع وراثت NMCH شرح داده شده است: اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب و وابسته به X. توارث اتوزومال غالب شایع ترین است.

آسیب عصبی اولیه منجر به ضعف ثانویه و آتروفی عضلانی می شود. فیبرهای عصبی "سریع" ضخیم پوشیده شده با غلاف میلین (الیاف "گوشت") بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند - چنین الیافی رشته های اسکلتی را عصب دهی می کنند. الیاف بلندبه شدت آسیب می بینند، بنابراین، عصب دهی دیستال ترین (دور) عضلات بیشتر را تجربه می کند. فعالیت بدنی- اینها پاها و پاها هستند، به میزان کمتر - دستها و ساعدها. آسیب به اعصاب حسی منجر به اختلال در درد، حساسیت لمسی و دما در پاها، پاها و دست ها می شود. به طور متوسط، این بیماری در سن 10-20 سالگی شروع می شود. اولین علائم عبارتند از ضعف در پاها، تغییر در راه رفتن (تمپ زدن، راه رفتن خروس یا استپ‌پینگ)، جمع شدن ساق پا، و گاهی اوقات درد خفیف گذرا در پایین پاها رخ می‌دهد. متعاقباً ، ضعف عضلانی پیشرفت می کند ، آتروفی عضلات پا رخ می دهد ، پاها ظاهر "بطری های معکوس" به خود می گیرند ، تغییر شکل پاها اغلب رخ می دهد (پاها تبدیل می شوند طاق بلند، سپس به اصطلاح پای "توخالی" تشکیل می شود)، دست ها و ساعدها در این فرآیند درگیر می شوند. هنگامی که توسط یک نوروپاتولوژیست معاینه می شود، کاهش یا از دست دادن رفلکس های تاندون (آشیل، کارپورادیال، کمتر زانو) و اختلالات حسی آشکار می شود.

همه نوروپاتی‌های حسی حرکتی در حال حاضر توسط الکترونورومیوگرافی (ENMG) ارزیابی می‌شوند ویژگی های مورفولوژیکیمعمولاً به سه نوع اصلی تقسیم می شوند: 1) دمیلینه کننده (NMCNI)، که با کاهش سرعت هدایت ضربه (ISV) در امتداد عصب مدین مشخص می شود، 2) واریانت آکسونی (NMSNII)، که با ISV طبیعی یا کمی کاهش یافته در امتداد عصب مدین مشخص می شود. ، 3) نوع میانی (اینترمدیا) با SPI در امتداد عصب مدین از 25 تا 45 متر بر ثانیه. مقدار SPI برابر با 38 متر بر ثانیه، تعیین شده توسط جزء حرکتی عصب مدین، مرز معمولی بین NMSNI (SPI) در نظر گرفته می شود.<38м/с) и НМСНII (СПИ>38 متر بر ثانیه). بنابراین، تحقیقات ENMG معنای خاصی برای تشخیص به دست می آورد، زیرا به ما امکان می دهد بهینه ترین الگوریتم معاینه ژنتیکی را برای هر خانواده شناسایی کنیم.

سن شروع بیماری، شدت و پیشرفت آن به نوع نوروپاتی بستگی دارد، اما حتی در یک خانواده می تواند بسیار متفاوت باشد. شایع ترین شکل این بیماری NMSIA است - از 50٪ تا 70٪ از کل موارد NMSI نوع 1 در جمعیت های مختلف. در 10٪ موارد، اشکال مرتبط با X NMSCH شناسایی می شود، که در میان آنها شکل با نوع غالب وراثت غالب است - NMSNIX، که 90٪ از تمام پلی نوروپاتی های مرتبط با X را تشکیل می دهد. در میان NMSII نوع II، شایع ترین شکل غالب NMSHIIA است - در 33٪ از همه موارد (جدول 1).

جدول 1. ژن های مسئول توسعه اشکال گوناگون NMSN. (ژن ها با رنگ آبی مشخص شده اند که تجزیه و تحلیل آن در مرکز ژنتیک مولکولی LLC انجام می شود.

	مکان	نوع بیماری	نوع وراثت
PMP22	17 p11	CMT 1ADejerine-Sottas	ADAD
P0 (MPZ)	1q22	CMT 1BCMT 1E	ADAD BP (اینترمدیا)
LITAF	16 ص 13	CMT 1C	جهنم
EGR2	10q21	CMT 1DCMT 4E	AD/ARAD/AR
NEFL	8p21	CMT 1FCMT 2E	ADAD
GJB1	Xq13	CMT 1X	با HD پیوند خورده است
PRPS1	Xq22.3	CMT 5X	XP مرتبط است
MFN2	1p36	CMT 2ACMT 6	ADAD
DNM2	19p12	CMT 2CMT-DIB	ADAD
YARS	1p34	CMT-DIC	جهنم
GDAP1	8q21	CMT 4ACMT 2K	ARAR
HSPB1	7q11	CMT 2HDistal HMN	AD/ARAD/AR
KIF1B	1p36	CMT 2A1	جهنم
LMNA A/C	1q21	CMT 2A1	AR
GARS	7p15	CMT 2D	جهنم
HSPB8	12q24	CMT 2L	جهنم
MTMR2	11q23	CMT 4B	AR
SBF2	11p15	CMT 4B2	AR
SH3TC2 (KIAA1985)	5q32	CMT 4C	AR
NDRG1	8q24	CMT 4D (Lom)	AR
پریاکسین	19q13	CMT 4F	AR
FGD4	12q12	CMT4H	AR
شکل 4	6q21	CMT4J	AR

مرکز ژنتیک مولکولی LLC تشخیص انواع NMSI I، II و متوسط ​​با توارث اتوزومال غالب (AD)، اتوزومال مغلوب (AR) و توارث وابسته به X را توسعه داده و انجام می دهد.

ما یک کیت برای تشخیص تکرار در جایگاه ژن PMP22 در بیماری NMSI 1A با استفاده از دو تکرار ریزماهواره با استفاده از روش PCR ایجاد کرده‌ایم. این کیت برای استفاده در آزمایشگاه های تشخیص ژنتیک مولکولی در نظر گرفته شده است.

پاراگراف لیست قیمت	مطالعه	قیمت، مالش.	دوره اجرا (روزها)
نوروپاتی حسی حرکتی ارثی (بیماری Charcot-Marie-Tooth) نوع I
	بررسی تکثیر کروموزوم 17 در ناحیه ژن PMP22 (1 نفر)	1 500,00	14
	بررسی جهش در ژن EGR2 (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن LITAF (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن P0 (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن PMP22 (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن GJB1 (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن PRPS1 (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن YARS (1 نفر)
	تشخیص DNA قبل از تولد
نوروپاتی حسی حرکتی ارثی (بیماری Charcot-Marie-Tooth) نوع II
	تجزیه و تحلیل شایع ترین جهش در ژن MFN2 (1 نفر)
4.2.30	تجزیه و تحلیل شایع ترین جهش در ژن GDAP1 (1 نفر)
	تشخیص جامع DNA یک خانواده با جهش شناسایی شده (2 تا 4 نفر)
	بررسی جهش در ژن NEFL (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن MFN2 (1 نفر)
	بررسی جهش در ژن HSPB1 (1 نفر)
4.83.6.4	بررسی جهش در ژن LMNA (1 نفر)	15 000,00	21
	بررسی جهش در ژن GDAP1 (1 نفر)
4.90.3.1	بررسی جهش در ژن DNM2 (1 نفر)	33 000,00	30
	تشخیص DNA قبل از تولد

http://www.dnalab.ru/diagnosticheskie_uslugi/monogennye_zabolevanija-diagnostika/nmsn

گفتار به مکانیسم های زیادی بستگی دارد که در 20 سال اول زندگی شکل می گیرند و ارتباط نزدیکی با مناطق خاصی از نیمکره های مغز دارند. فرآیندهای پاتولوژیکیا آسیب به مناطقی از مغز که مسئول گفتار هستند باعث آفازی، یک اختلال گفتاری می شود. در هر نیمکره، عملکردهای مسئول گفتار دارای پشتیبانی حرکتی و حسی هستند. به عنوان مثال، آسیب به ناحیه پیش حرکتی قشر مغز، که مسئول حرکت است، مستلزم ایجاد آفازی حرکتی آوران یا وابران است.

آسیب شناسی قسمت قشر آنالایزر شنوایی منجر به اختلال گفتار حسی می شود. آفازی حرکتی و حسی از آسیب شناسی های ترانس کورتیکال هستند. به عبارت دیگر، اختلالاتی که در هنگام عبور سیگنال ها از قشر مغز رخ می دهد. تغییرات حرکتی ناشی از کاهش فعالیت دهان و نوشتن، گفتار حسی - درک.

آفازی حرکتی بروکا

آفازی حرکتی بروکا دارای 3 نوع اختلال است:

1. اختلال گفتار آوران. به اشکال خفیف اشاره دارد. بیمار بدون مکث روان صحبت می کند. معاینه نقص در هنگام خواندن و بیان نادرست را نشان می دهد.
2. اختلال گفتار وابران. شکل شدیدی که در آن بیمار عبارات نامنسجمی را در فواصل طولانی به زبان می آورد یا ساکت می ماند. نقض شدید گفتار نوشتاری ذکر شده است. ممکن است بیمار در خواندن مشکل داشته باشد.
3. حسی آفازی حرکتی. اختلال کامل در درک و تلفظ گفتار شفاهی و نوشتاری.

علل آفازی حرکتی عبارتند از:

• آمبولی شاخه بالاییشریان مغزی؛
• خونریزی؛
• جراحت؛
• التهاب؛
• تومورها؛
• فرآیندهای دژنراتیو (، پیکا).

آفازی حرکتی عمدتاً پس از سکته مغزی تشخیص داده می شود. در فرم خفیفبیماران دارای اختلالات متوسطی در توانایی گفتار و نوشتن هستند، اما درک آنچه گفته می شود و نوشته می شود حداقل تحت تأثیر قرار می گیرد. فقط در حین بررسی با اجرای دستورات پیچیده انحرافات تشخیص داده می شود.

در برخی موارد، بیمار برای مدت کوتاهی گفتار خود را از دست می دهد، اما در عین حال دیگران را می فهمد و می تواند متن خوانده شده را درک کند. به عنوان یک قاعده، این حالت با گفتار ضعیف جایگزین می شود. بیمار با تلاش و کوشش کلمات را تلفظ می کند، در حالی که از نقص تلفظ آگاه است.

او نمی تواند برآورده کند حرکات ارادیزبان و لب به دستور، علیرغم اینکه حرکات خودکار در آنها حفظ می شود. در معاینه، ضعف عضلات قسمت پایین سمت راست صورت، بازوی راست و دست مشخص می شود. در صورت اختلالات خفیف، گفتار به طور کامل یا جزئی ترمیم می شود.

با اختلالات شدید، بیمار نمی تواند به طور عادی صحبت کند یا گفتار را درک کند. هنگام بهبودی در طول درمان، بیمار فقط با عبارات فرمولی در پاسخ به تمام سوالاتی که از او می شود پاسخ می دهد. در موارد دیگر، گفتار آهسته و با تلاش تلفظ می شود. معمولاً تلفظ عبارات از نظر دستوری نادرست است، بدون حرف اضافه یا حرف ربط. بیمار بدون لحن یا روان صحبت می کند.

اختلالات گفتار حرکتی در کودکان

آفازی حرکتی در کودکان با اختلال در زبان گفتاری و نوشتاری خود را نشان می دهد. کودک کاملا حفظ شده است سمعک، می فهمد که چه چیزی به او گفته می شود، اما نمی تواند پاسخ دهد. درک گفتار دیگران محدود است در عبارات سادهو کلمات معمولی

بیشتر جملات پیچیده، که به زندگی کودک مربوط نمی شوند، درک نمی شوند. در جریان ملایمآسیب شناسی، برخی از واژگان حفظ می شود، که با کمک آن کودک سعی می کند با دیگران ارتباط برقرار کند. یک دوره شدید با نقض کاملیا عدم تکلم

علائم آشکار اختلالات گفتار حرکتی در کودک عبارتند از:

• گفتار نادرست گرامری (بدون پایان، حرف اضافه)؛
• تحریف کلمات؛
• تنظیم مجدد صداها؛
• جایگزینی کلماتی که معنی یکسانی ندارند اما در تلفظ مشابه هستند.
• درج هرج و مرج از مختلف کلمات کوتاهدر حین تلفظ گفتار (آمبولوفرازی).

با آمبولوفرازی، نوشتن یک دیکته برای کودک دشوار است و نوشتن یک مقاله غیرممکن است. بازنویسی متن یا نوشتن عبارات ساده و قابل فهم آسان است. تقریباً همیشه با اختلالات گفتار حرکتی مشکلاتی در خواندن وجود دارد.

کودک می تواند حروف را به کلمات تبدیل کند، اما در عین حال آنچه را که می خواند نمی فهمد. پیش آگهی بیماری به شدت آسیب به قشر مغز و رشد کودک قبل از شروع آسیب شناسی بستگی دارد.

درمان آفازی حرکتی

قبل از تجویز درمان برای آفازی حرکتی، یک تشخیص عینی انجام می شود. بیمار توسط روانشناسان عصبی، گفتاردرمانگرها و نوروپاتولوژیست ها معاینه می شود. برای تعیین علت آسیب شناسی، معاینات زیر نشان داده می شود:

• MRA (آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی)؛
• داپلروگرافی؛
• ضربه ستون فقرات

هنگامی که آفازی حرکتی تشخیص داده شد، درمان تجویز می شود. برای بیماران داروهای زیر تجویز می شود:

• به معنی برای گردش خون مغزی(Cavinton، Cynarizin، Actovegin، Vinpocetine)؛
• به معنی کاهش تون عضلانی (Mydocalm، Baclofen، آماده سازی منیزیم).
• داروهای ضد افسردگی؛
• داروهای نوتروپیک برای بهبود فعالیت مغز (گلیاتیلین، پیراستام)؛
• داروهای مقوی (کافئین)؛
• داروهای آنتی کولین استراز برای بهبود انتقال تحریک در سیستم عصبی(گالانتامین).

به روش های غیر داروییدرمان ها عبارتند از:

• روش های اصلاح گفتار درمانی؛
• روش های فیزیوتراپی؛
• روان درمانی

مهم! خود اصلاحی در خانه ممکن است مستلزم آن باشد آسیب غیر قابل برگشتگفتار یا لکنت زبان

که در موارد شدیداین سوال را مطرح کنید مداخله جراحی(میکروآناستوموز خارج جمجمه ای) برای بهبود گردش خون مغزی.

اشکال آفازی حسی

اکثر دلایل رایجآسیب شناسی عبارتند از آمبولی شریان مغزی گیجگاهی یا میانی خلفی، آنسفالیت، کوفتگی مغز، تومور. موارد زیر متمایز می شوند: اشکال حسیآفازی:

1. معنایی. بیماران عبارات پیچیده را درک نمی کنند.
2. رهبر ارکستر. مشکل در تکرار عبارات بعد از دکتر یا خواندن.
3. آمنستیک. بیماران در ساختن و تشخیص کلمات مشکل دارند.
4. آکوستیک-منستیک. بیماران نمی توانند کلمات را بسازند. گفتار پراکنده است و عمدتاً از ضمایر تشکیل شده است.
5. نوری-مانستیک. بیماران می توانند اشیاء را تشخیص دهند، اما در به خاطر سپردن نام آنها مشکل دارند.

تظاهرات اصلی آسیب شناسی:

• بیماران با حفظ بینایی و شنوایی، گفتار شفاهی و نوشتاری را درک نمی کنند.
• بیماران به روانی کلمات و عبارات را اشتباه تلفظ می کنند (گفتار سریع بی معنی).
• اختلالات خواندن و نوشتن؛
• فعالیت عاطفی، تحریک پذیری؛
• اختلال بینایی.

اغلب این بیماری سیر پیشرونده دارد. درمان طولانی مدتشامل جلسات با گفتار درمانگر، فیزیوتراپی، ماساژ، روش های فیزیوتراپی، روان درمانی. مجموعه اقدامات درمانی شامل