تنه شریانی مشترک در جنین در سونوگرافی. علل تنه شریانی مشترک

عمومی تنه شریانی- در PS، که در آن یک رگ بزرگ از پایه قلب از طریق یک دریچه نیمه قمری منفرد خارج می شود و گردش خون کرونری، ریوی و سیستمیک را فراهم می کند [Bankl H., 1980]. نام‌های دیگر: تنه مشترک، تنه آئورتوپولمونری مشترک، تنه شریانی پایدار (Truncus arteriosus پایدار). اولین توصیف رذیله متعلق به الف است. بوکانان (1864). طبق نتایج مطالعات پس از مرگ، این نقص 3.9٪ از کل CHD را تشکیل می دهد [McNamara J. جی.، گراس آر. E.، 1969] و 0.8 - 1.7٪ - طبق داده های بالینی [Gasul V. M. et at., 1966; کید دبلیو، 1978].

آناتومی، - طبقه بندی. معیارهای تشریحیتنه شریانی مشترک عبارتند از: خروج از پایه قلب یک رگ، تامین خون سیستمیک، کرونری و ریوی. شریان های ریوی از قسمت صعودی تنه خارج می شوند. یک حلقه ساقه سوپاپ تک وجود دارد. اصطلاح شبه تنه به ناهنجاری اطلاق می شود که در آن شریان ریوی یا آترتیک است و با دسته های فیبری ظاهر می شود. آر. دبلیو کولت و جی. E. ادواردز (1949) 4 نوع تنه شریانی مشترک را تشخیص می دهد (شکل 65): 1 - یک تنه منفرد شریان ریویو صعودی خروج از تنه مشترک، شریان های ریوی راست و چپ - از یک تنه ریوی کوتاه. II - شریان های ریوی چپ و راست در کنار هم قرار دارند و هر کدام از آنها خارج می شوند دیوار عقبتنه Ш - خروج شریان های ریوی راست، چپ یا هر دو از دیواره های جانبی تنه. IV - عدم وجود شریان های ریوی، به همین دلیل خون رسانی به ریه ها از طریق شریان های برونش که از آئورت نزولی گسترش می یابد، انجام می شود. این نوع در حال حاضر به عنوان یک نوع تنه شریانی واقعی شناخته نمی شود، که در آن حداقل یک شاخه از شریان ریوی باید از تنه منشا گرفته باشد. بنابراین ، ما می توانیم عمدتاً در مورد دو نوع نقص صحبت کنیم: I و II - III.

با تنه شریانی مشترک نوع I، طول تنه مشترک شریان ریوی 0.4 - 2 سانتی متر است. ناهنجاری در توسعه شریان ریوی ممکن است: عدم وجود شاخه راست یا چپ، تنگی دهان مشترک. تنه. در نوع II، ابعاد شریان های ریوی برابر است و 2-8 میلی متر است، گاهی اوقات یکی از دیگری کوچکتر است. دریچه تنه شریانی مشترک می تواند یک - (4%)، دو - (32) باشد %), سه - (49%) و چهار برگی (15 %). اف. بوتو و همکاران (1986) برای اولین بار دریچه ای را با یک سوراخ در تنه شریانی مشترک توصیف کرد که مانند تنگی آئورت، یک اثر همودینامیک تنگی ایجاد می کند. برگچه ها می توانند طبیعی، ضخیم شده (22٪) باشند (گره های کوچک، تغییرات میکسوماتوز در امتداد لبه قابل مشاهده است)، نمایش - تیک (50) %). این ساختار دریچه ها مستعد نارسایی دریچه ای است. با افزایش سن، تغییر شکل دریچه ها افزایش می یابد، در کودکان بزرگتر، ایجاد حساب دیفرانسیل و انتگرال امکان پذیر است.

سینوسیس برگچه های دریچه تنه مشترک به صورت فیبری با دریچه میترال همراه است، بنابراین عمدتاً آئورتی در نظر گرفته می شود.

محل تنه بالای بطن ها در انتخاب بیماران برای اصلاح ریشه ای نقص مهم است. در مشاهدات F. بوتو و همکاران (1986) در 42 درصد آن در به همان اندازهروی هر دو بطن، در 42٪ - عمدتاً روی بطن راست و در 16٪ - عمدتاً روی بطن چپ. در این موارد، خروجی از بطن که به تنه متصل نیست، VSD است. با توجه به مشاهدات دیگر، تخلیه تنه از بطن راست در 80٪ موارد رخ می دهد، در حالی که بسته شدن VSD در حین جراحی منجر به انسداد زیر آئورت می شود.

VSD همیشه در تنه شریانی مشترک وجود دارد، لبه بالایی ندارد، مستقیماً زیر دریچه ها قرار دارد و با دهانه تنه ادغام می شود، سپتوم اینفوندیبولار وجود ندارد.

این نقص اغلب با ناهنجاری های قوس آئورت ترکیب می شود: وقفه، آترزی، قوس راست، حلقه عروقی، کوآرکتاسیون.

سایر UPUهای همزمان به طور کلی در -

کانال ریو بطنی، بطن منفرد، شریان ریوی منفرد، زهکشی غیرعادی ورید ریوی. از نقایص خارج قلبی، ناهنجاری های دستگاه گوارش، ناهنجاری های ادراری تناسلی و اسکلتی است.

تنه شریانی مشترک - CHD، در کدام یک کشتی بزرگاز پایه قلب از طریق یک دریچه نیمه قمری منفرد حرکت می کند و گردش خون کرونری، ریوی و سیستمیک را فراهم می کند. نام‌های دیگر: تنه مشترک، تنه آئورتوپولمونری مشترک، تنه شریانی پایدار (Truncus arteriosus پایدار). اولین توصیف از رذیله به A. Buchanan (1864) تعلق دارد. این نقص با توجه به نتایج مطالعات پاتوآناتومیک 3.9٪ از کل CHD را تشکیل می دهد و 0.8-

1. 7٪ - طبق داده های بالینی.

آناتومی، طبقه بندی. معیارهای تشریحی تنه شریانی مشترک عبارتند از: منشاء یک رگ از قاعده قلب که تامین کننده خون سیستمیک، کرونری و ریوی است. شریان های ریوی از قسمت صعودی تنه خارج می شوند. یک حلقه ساقه سوپاپ تک وجود دارد. اصطلاح "pseudotruncus" به ناهنجاری هایی اطلاق می شود که در آن شریان ریوی یا آئورت آترتیک است و با دسته های فیبری ظاهر می شود. R. W. Collett و J. E. Edwards (1949) 4 نوع تنه شریانی مشترک را تشخیص می دهند (شکل 65): I - یک تنه از شریان ریوی و آئورت صعودی از تنه مشترک خارج می شود، شریان های ریوی راست و چپ - از کوتاه تنه ریوی; II - شریان های ریوی چپ و راست در کنار هم قرار دارند و هر کدام از دیواره خلفی تنه خارج می شوند.

1. - منشاء شریان های ریوی راست، چپ یا هر دو از دیواره های جانبی تنه. IV - عدم وجود شریان های ریوی، به همین دلیل خون رسانی به ریه ها از طریق شریان های برونش که از آئورت نزولی گسترش می یابد، انجام می شود. این نوع در حال حاضر به عنوان یک نوع تنه شریانی واقعی شناخته نمی شود، که در آن حداقل یک شاخه از شریان ریوی باید از تنه منشا گرفته باشد. بنابراین، ما می توانیم عمدتا در مورد دو نوع نقص صحبت کنیم: I و II-III.

با تنه شریانی مشترک نوع I، طول تنه مشترک شریان ریوی 0.4-2 سانتی متر است، ناهنجاری در رشد شریان ریوی امکان پذیر است: عدم وجود شاخه راست یا چپ، تنگی دهان مشترک. تنه. در گزینه دوم، ابعاد شریان های ریوی برابر است و 2-8 میلی متر است، گاهی اوقات یکی از دیگری کوچکتر است، دریچه تنه شریانی مشترک می تواند یک- (4%)، دو- (32%)، سه (49%) و چهار برگی (15%). F. Butto et al. (1986) اولین کسانی بودند که یک دریچه را با یک شکاف در یک تنه شریانی مشترک توصیف کردند، که مانند تنگی آئورت، یک اثر همودینامیک اسکنوتیک ایجاد می کند. برگچه ها می توانند طبیعی، ضخیم شده (22٪) (گره های کوچک، تغییرات میکسوماتوز در امتداد لبه قابل مشاهده است)، دیسپلاستیک (50٪). این ساختار دریچه ها مستعد نارسایی دریچه ای. با افزایش سن، تغییر شکل دریچه‌ها افزایش می‌یابد؛ در کودکان بزرگ‌تر، ایجاد دیفرانسیل امکان‌پذیر است.

سینوسیس برگچه های دریچه تنه مشترک به صورت فیبری با دریچه میترال همراه است، بنابراین عمدتاً آئورتی در نظر گرفته می شود.
محل تنه بالای بطن ها در انتخاب بیماران برای اصلاح ریشه ای نقص مهم است. در مشاهدات F. Butto و همکاران (1986)، در 42٪ به طور مساوی بالای هر دو بطن، در 42٪ - عمدتا بالای سمت راست و 16٪ - عمدتا بالای بطن چپ قرار داشت. در این موارد، خروجی از بطن که به تنه متصل نیست، VSD است. با توجه به مشاهدات دیگر، تخلیه تنه از بطن راست در 80٪ موارد رخ می دهد، در حالی که بسته شدن VSD در حین جراحی منجر به انسداد زیر آئورت می شود.
VSD همیشه در تنه شریانی مشترک وجود دارد، لبه بالایی ندارد، مستقیماً زیر دریچه ها قرار دارد و با دهانه تنه ادغام می شود، سپتوم اینفوندیبولار وجود ندارد.
این نقص اغلب با ناهنجاری های قوس آئورت ترکیب می شود: وقفه، آترزی، قوس راست، حلقه عروقی، کوآرکتاسیون.
سایر UPUهای همزمان، ATM عمومی باز هستند.
کانال ریو بطنی، بطن منفرد، شریان ریوی منفرد، زهکشی غیرعادی ورید ریوی. از ناهنجاری های خارج قلبی، ناهنجاری های دستگاه گوارش وجود دارد دستگاه روده، ناهنجاری های دستگاه تناسلی و اسکلتی.
همودینامیک. خون از بطن راست و چپ از طریق VSD وارد یک رگ واحد می شود. فشار در هر دو بطن، تنه و شاخه های شریان ریوی برابر است، که توضیح می دهد توسعه اولیه فشار خون ریوی; استثنا مواردی با تنگی دهان شریان ریوی و شاخه های آن یا قطر کم آنها است. بطن راست، با یک تنه شریانی مشترک، بر مقاومت سیستمیک غلبه می کند، که باعث هیپرتروفی میوکارد آن، اتساع حفره می شود. ویژگی های همودینامیک نقص تا حد زیادی توسط وضعیت گردش خون در گردش خون ریوی تعیین می شود. گزینه های زیر قابل تشخیص هستند.

1. افزایش جریان خون ریوی با مقاومت کم در عروق ریه، فشار در شریان های ریوی برابر با فشار سیستمیک است که نشان دهنده فشار خون بالا ریوی است. در کودکان خردسال بیشتر شایع است و با نارسایی قلبی مقاوم به درمان همراه است. سیانوز ممکن است نباشد تعداد زیادی ازخون در ریه ها اکسیژن دار می شود و در بطن ها مخلوط می شود سایز بزرگ VSD. ترشح زیاد در تنه معمولی، به ویژه با دریچه چند لنگه، به ظهور نارسایی دریچه ای در طول زمان کمک می کند، که شدت آن را بیشتر می کند. دوره بالینیبیماری ها
2. جریان خون طبیعی یا کمی افزایش یافته ریوی به دلیل مقاومت جدید در عروق دایره کوچک، مانع از تخلیه زیاد خون به تنه مشترک می شود. نارسایی قلبی وجود ندارد، سیانوز در حین ورزش ظاهر می شود.
3. کاهش جریان خون ریوی (هیپوولمی) ممکن است زمانی رخ دهد که دهان تنه یا شاخه های شریان ریوی باریک شود یا با اسکلروز پیشرونده رگ های ریوی رخ دهد. سیانوز شدید دائماً مشاهده می شود، زیرا قسمت کوچکی از خون در ریه ها اکسیژن می شود.

نارسایی قلبی ماهیتی دو بطنی دارد. نارسایی شدید بطن چپ با بازگشت زیاد خون به حفره آن و اغلب انسداد در خروج همراه با خروج غالب تنه مشترک از بطن راست توضیح داده می شود. با ایجاد فشار خون بالا ریوی، مرحله اسکلروتیک آن، وضعیت بیماران بهبود می یابد، اندازه قلب و تظاهرات نارسایی قلبی کاهش می یابد، اما شدت سیانوز افزایش می یابد. با توجه به ساختار تشریحیکاسپ دریچه ساقه، نارسایی و/یا تنگی آنها ممکن است ایجاد شود.
کلینیک، تشخیص. توسط تظاهرات بالینیکودکان مبتلا به این نقص شبیه بیماران مبتلا به VSD بزرگ هستند. علامت اصلی باید تنگی نفس با نوع تاکی پنه تا 50-100 در دقیقه در نظر گرفته شود. در موارد کاهش یافته است جریان خون ریویتنگی نفس بسیار کمتر مشخص می شود. سیانوز در تنه شریانی مشترک متفاوت است: با افزایش جریان خون ریوی کم است یا وجود ندارد و با تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی (واکنش آیزنمنگر) یا تنگی شریان ریوی بیان می شود. در موارد اخیر، آن را

با ایجاد علائم "عینک ساعت" و " چوب طبل"، یولسیتمی. با کاردیومگالی، قوز قلب ظاهر می شود. صداهای قلب بلند است، تون II بالای شریان ریوی برجسته است، می تواند تک باشد و در حضور بیش از سه دریچه تقسیم شود. یک کلیک سیستولیک آپیکال اغلب مشخص می شود. سوفل خشن و طولانی مدت VSD در فضاهای بین دنده ای سوم و چهارم در سمت چپ جناغ مشخص می شود، ممکن است مزو در راس وجود داشته باشد. سوفل دیاستولیکتنگی نسبی دریچه میترال- نشانه هیپرولمی گردش خون ریوی. اگر ساختار برگچه ها باعث ایجاد اثر تنگی در فضای بین دنده ای دوم و سوم شود، سمت چپ یا راست سمع می شود. سوفل سیستولیکنوع تبعید با ایجاد نارسایی دریچه های تنه در امتداد لبه چپ جناغ، سوفل پروتودیاستولیک ظاهر می شود. نارسایی قلبی بر اساس نوع بطن راست و چپ تا تصویر بیان می شود ادم ریوی; در هیپوولمی گردش خون ریوی و تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی کمتر یا وجود ندارد.
هیچ ویژگی الکتروکاردیوگرافی خاصی از نقص وجود ندارد. محور الکتریکیقلب در حالت طبیعی قرار دارد یا به سمت راست منحرف شده است (از - (60- تا 4-120 درجه). نیمی از بیماران افزایش یافته اند. دهلیز راست، بطن راست (در انتساب QRS کمپلکس نوع R یا qR)، کمتر هر دو بطن. در پرفشاری خون ریوی، ECG علائم اضافه بار فشاری را در لیدهای سمت راست قفسه سینه نشان می دهد (کاهش فاصله ST 0.3-0.8 سانتی متر، امواج T منفی در لیدها).
Vi-h).
در FCG، دامنه معمولی تون در راس قابل مشاهده است، در فضای بین دنده ای دوم، کلیک های آئورت ثابت می شوند. تون II اغلب تک است، اما می تواند گسترده باشد و از چندین جزء با دامنه بالا تشکیل شود. سوفل پانسیستولیک ثبت می شود، گاهی اوقات با فرکانس بالا با حداکثر در فضای سوم و چهارم بین دنده ای سمت چپ، و سوفل پروتودیاستولیک نشانه نارسایی دریچه ای است.
در عکس رادیوگرافی قفسه سینه، الگوی ریوی معمولاً تقویت می شود، با تنگی دهان شریان ریوی از هر دو طرف تخلیه می شود، با تنگی یا آترزی یکی از شاخه ها - در یکی، با فاز اسکلروتیک فشار خون ریوی. - عمدتاً در امتداد حاشیه تخلیه می شود و در ناحیه ریشه افزایش می یابد. قلب اغلب به طور متوسط ​​بزرگ می شود (نسبت قلبی قفسه سینه - از 52 تا 80٪)، ممکن است تخمی باریک شود. بسته عروقی، که شبیه جابجایی است کشتی های اصلی، اما با لبه بالا سمت چپ صاف تر. هر دو بطن معمولاً بزرگ می شوند. گاهی اوقات قلب از نظر شکل شبیه به قلب تتراد فالوت است، یک قاعده گسترده مشخص از رگ با یک مسیر S شکل وجود دارد. محل قوس آئورت در سمت راست در یک سوم بیماران یافت می شود که همراه با افزایش جریان خون ریوی و سیانوز، مشکوک به وجود یک تنه شریانی مشترک را ایجاد می کند.
ارزش بینی ممکن است موقعیت بالایی از شریان ریوی چپ داشته باشد.
علامت مشخصه M-اکوکاردیوگرافی نقص، عدم وجود ادامه پیوسته تیغه آئورت (قدامی) است، در حالی که رگ پهن "در بالای" VSD قرار دارد. با خروج غالب تنه مشترک از بطن چپ، ادامه خلفی (میترال- لونات) حفظ می شود. هنگامی که تنه شریانی عمدتا با بطن راست ارتباط برقرار می کند، نقض ادامه پیوسته قدامی و خلفی ثبت می شود. سایر علائم نقص M-اکوکاردیوگرافی عبارتند از: عدم امکان تعیین دریچه نیمه قمری دوم. بال زدن دیاستولیک لت قدامی دریچه میترال به دلیل نارسایی دریچه نیمه قمری تنه شریانی مشترک. اتساع دهلیز چپ
یک معاینه اکوکاردیوگرافی دو بعدی در برآمدگی محور طولانی بطن چپ یک رگ اصلی گسترده را نشان می دهد که از سپتوم ("نشسته بالا") عبور می کند، یک VSD بزرگ، ادامه خلفی حفظ می شود. در یک برجستگی کوتاه در سطح قاعده قلب، مجرای خروجی بطنی و دریچه ریوی مشخص نمی شود. از رویکرد فوق استرنال، در برخی موارد می توان محل منشاء شریان ریوی یا شاخه های آن را از تنه تعیین کرد.
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوکاردیوگرافی انجام شده است حیاتیدر تشخیص کاتتر وریدیوارد بطن راست می شود، جایی که فشار برابر با فشار سیستمیک است، اما در ترکیب با افزایش اشباع اکسیژن خون نشان می دهد
در مورد DMZHP علاوه بر این، کاتتر آزادانه به تنه منتقل می شود، جایی که فشار همان بطن است. اشباع خون با اکسیژن در تنه شریانی مشترک معمولاً در موارد هیپرولمی از 90 تا 96 درصد متغیر است. تفاوت اشباع اکسیژن خون شریان ریوی و تنه از 10٪ تجاوز نمی کند. کاهش اشباع اکسیژن خون تا 80 درصد نشان دهنده تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی و عدم عملکرد بیماران است. با مقدمه ماده کنتراستدر بطن راست تنه شریانی مشترک قابل مشاهده است (ترجیحاً در بیرون زدگی جانبی) عروق کرونرو شریان ریوی (یا شاخه های آن). آئورتوگرافی به شما این امکان را می دهد که در نهایت منشاء شریان های ریوی واقعی را مستقیماً از تنه تأیید کنید، نوع نقص را با جزئیات مشخص کنید و درجه نارسایی دریچه تنه را تعیین کنید (شکل 66).
تشخیص های افتراقیباید در موارد بدون سیانوز با VSD، با سیانوز - با تتراد فالوت (به ویژه با آترزی شریان ریوی)، جابجایی عروق بزرگ، سندرم آیزنمنگر انجام شود.
دوره، درمان سیر نقص از همان روزهای اول زندگی بیمار به دلیل نارسایی شدید قلبی شدید است و

1
هیپرولمی ریوی؛ در سیانوز، شدت وضعیت بیمار با درجه هیپوکسمی تعیین می شود. اکثر کودکان در ماه های اول زندگی می میرند و فقط "/5 از آنها در سال اول زنده می مانند و 10٪ تا دهه 1-3 زنده می مانند)