Φάρμακα υπερχολερυθριναιμίας. Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (μελαγχρωστική ηπατίτιδα, απλή οικογενής χολαιμία, νεανικός διαλείπτης ίκτερος, οικογενής μη αιμολυτικός ίκτερος, δομική ηπατική δυσλειτουργία, λειτουργική υπερχολερυθριναιμία, ίκτερος κατακράτησης) είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια που εκδηλώνεται με χρόνια ή διαλείπουσα διαταραχή της λειτουργίας του ίκτερου. το συκώτι, χωρίς εμφανή σημάδιααυξημένη αιμόλυση και χολόσταση.

Αιτίες καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας:

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία είναι συνήθως οικογενής. διαπιστώθηκε η κληρονομικότητα της νόσου σύμφωνα με τον κυρίαρχο τύπο. Η μεταηπατίτιδα υπερχολερυθριναιμία είναι το αποτέλεσμα μιας οξείας νόσου ιογενής ηπατίτιδα, V σπάνιες περιπτώσεις- λοιμώδης μονοπυρήνωση. Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία περιλαμβάνει διάφορες διαταραχές του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Η αιτία της αύξησης της χολερυθρίνης ορού με έμμεση αντίδραση μπορεί να είναι:
παραβίαση της σύλληψης ή της μεταφοράς της ελεύθερης χολερυθρίνης από το πλάσμα στα ηπατικά κύτταρα.
παραβίαση της διαδικασίας δέσμευσης της χολερυθρίνης στο γλυκουρονικό οξύ λόγω προσωρινής ή μόνιμης έλλειψης του ενζύμου γλυκουρονυλ τρανσφεράση.
Αυτός είναι ο μηχανισμός της χολερυθριναιμίας στο σύνδρομο Crigler-Najjar, στο σύνδρομο Gilbert και στην υπερχολερυθριναιμία μετά την ηπατίτιδα. Στην πρωτοπαθή υπερχολερυθριναιμία παροχέτευσης, η έμμεση (shunt) χολερυθρίνη σχηματίζεται από ανώριμες μορφές ερυθροκυττάρων, κυτοχρώματα που περιέχουν αίμη και καταλάσες.

Η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης ορού με άμεση αντίδραση οφείλεται σε παραβίαση της απέκκρισης της χολερυθρίνης μέσω της μεμβράνης του ηπατοκυττάρου στους χοληφόρους πόρους. Αυτός ο μηχανισμός χολερυθριναιμίας εμφανίζεται στα σύνδρομα Dubin-Johnson και Rotor.

Συμπτώματα και σημεία:

Η ασθένεια συνήθως ανιχνεύεται στην εφηβεία και συνεχίζεται για πολλά χρόνια, συχνά σε όλη τη ζωή. Οι άνδρες είναι κυρίως άρρωστοι. Το κύριο σύμπτωμα είναι ο ίκτερος του σκληρού χιτώνα, ενώ ο ικτερικός χρωματισμός του δέρματος υπάρχει μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις.
Ο ίκτερος του σκληρού χιτώνα και του δέρματος είναι σπάνια μόνιμος και συνήθως διαλείπει. Η εμφάνιση (ή η ενίσχυση) του ίκτερου διευκολύνεται από νευρική εξάντληση, σωματικό στρες, έξαρση λοίμωξης στη χοληφόρο οδό, δυσανεξία σε φάρμακα, κρυολογήματα, διάφορες λειτουργίες, πρόσληψη αλκοόλ.

Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για αίσθημα βάρους στο δεξιό υποχόνδριο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται δυσπεπτικά φαινόμενα: ναυτία, έμετος, έλλειψη όρεξης, ρέψιμο, διαταραχές κοπράνων, μετεωρισμός. Όλες οι μορφές υπερχολερυθριναιμίας χαρακτηρίζονται από ασθενοβλαστικές διαταραχές: κατάθλιψη, κόπωση, αδυναμία. Κατά την εξέταση, το θαμπό κίτρινο δέρμα προσελκύει την προσοχή, η κιτρινιά του σκληρού χιτώνα είναι πιο έντονη. Μερικοί ασθενείς διατηρούν κανονικό χρώμαδέρμα με ανυψωμένο επίπεδοχολερυθρίνη ορού (χολαιμία χωρίς ίκτερο), στους περισσότερους ασθενείς το ήπαρ ψηλαφάται στην άκρη του πλευρικού τόξου ή δεν μπορεί να ψηλαφηθεί.
Τα σημάδια σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι μια ελαφρά αύξηση στο σώμα, η συνοχή είναι απαλή, η ψηλάφηση είναι ανώδυνη.

Η διόγκωση της σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστική, παρατηρείται μόνο σε ορισμένους ασθενείς με υπερχολερυθριναιμία μετά την ηπατίτιδα. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αμετάβλητη λειτουργικές δοκιμέςσυκώτι σε αυξημένη χολερυθρίνηορός αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώνεται Μικρή αύξηση urobilin στα ούρα, με φυσιολογική περιεκτικότητα stercobilin στα κόπρανα.

Μια μελέτη απορρόφησης-αποβολής με τριαντάφυλλο Βεγγάλης - I131 αποκαλύπτει κάποια επιμήκυνση του χρόνου ημιζωής της κάθαρσης, το χρόνο μέγιστης απορρόφησης και επιβράδυνση στην απέκκριση της βαφής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται επιβράδυνση της κατακράτησης της βρωμοσουλφαλεΐνης. Τα σύνδρομα Dubin-Johnson και Rotor χαρακτηρίζονται από τον διπλό χαρακτήρα της δοκιμής βρωμοσουλφαλεΐνης. Τα ιζηματογενή δείγματα πρωτεϊνών δεν αλλάζουν. Μόνο σε ασθενείς με ταυτόχρονη λοίμωξη στη χοληφόρο οδό, παρατηρείται ελαφρά αύξηση των άλφα-2 σφαιρινών. Οι δείκτες της αιμόλυσης δεν αλλάζουν, η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων, που μετράται με τη ραδιομετρική μέθοδο με 51Cr, είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.

Καθοριστικής σημασίας για τη διάγνωση της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας και την οριοθέτησή της από χρόνια ηπατίτιδαανήκει στη βιοψία παρακέντησης του ήπατος. Ιστολογική εξέτασηαποκαλύπτει μια δομή κοντά στον κανόνα. Είναι χαρακτηριστική η συχνή και μάλλον σημαντική συσσώρευση χρυσαφένιας και κιτρινωπής-καφέ χρωστικής στα ηπατικά κύτταρα.

Στο σύνδρομο Dubin-Johnson, η χρωστική ουσία έχει καφέ-μαύρο χρώμα. Η χρωστική ουσία συγκεντρώνεται κυρίως στο κέντρο των λοβών, εμφανίζει ιστοχημικές ιδιότητες χαρακτηριστικές των χρωμολιποειδών - λιποφουσκινών. Σε παρακεντήσεις ασθενών με μεταηπατίτιδα χολερυθριναιμία, αποκαλύπτονται αλλαγές που σχετίζονται με προηγούμενη ηπατίτιδα: μικρά οζίδια ιστιοκυτταρικών στοιχείων, μέτρια σκλήρυνση ορισμένων πυλαιών οδών.

Θεραπεία:

Σε περιόδους ύφεσης και απουσία συνοδών νοσημάτων γαστρεντερικός σωλήναςΕπιτρέπεται να συνταγογραφηθεί δίαιτα Νο. 15. κατά τη διάρκεια παροξύνσεων και παρουσία συνοδών ασθενειών της χοληδόχου κύστης - δίαιτα νούμερο 5. Οι ασθενείς δεν χρειάζονται ειδική «ηπατική» θεραπεία. Εμφανίζονται βιταμινοθεραπεία, χολερετικοί παράγοντες. Δεν ενδείκνυται ειδική θεραπεία σπα και οι θερμικές και ηλεκτρικές διαδικασίες στην περιοχή του ήπατος είναι επιβλαβείς. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η ικανότητα εργασίας διατηρείται, αλλά οι ασθενείς πρέπει να περιορίσουν το σωματικό και το νευρικό στρες.

Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αύξηση της ποσότητας χολερυθρίνης στο αίμα. Συχνά μια τέτοια παραβίαση οδηγεί σε σοβαρές αποκλίσεις στην εργασία. εσωτερικά όργανα. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη χολοκυστίτιδας ή.

Επί αρχικά στάδιαη ασθένεια δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, ωστόσο, με παρατεταμένη παράβλεψη των συμπτωμάτων και μη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές αποκλίσεις στη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα.

Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια που δεν αναπτύσσεται από τη μια μέρα στην άλλη. Ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίζει μερικά από τα συμπτώματά του για χρόνια, αγνοώντας την παρουσία σοβαρής απόκλισης στη λειτουργία του σώματός του.

Τα ακόλουθα συμπτώματα συνήθως βοηθούν στη διάγνωση αυτής της ασθένειας:

Αιτίες της νόσου

Τα αίτια της υπερχολερυθριναιμίας εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Συνήθως, ο τύπος των επινεφριδίων μιας τέτοιας βλάβης εμφανίζεται στο φόντο της ενεργού καταστροφής της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία επεξεργάζονται στα νεφρά. Εξαιτίας αυτού, αλλάζει χημική σύνθεσηαίμα, που οδηγεί σε δυσλειτουργία του ήπατος.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να παρουσιαστεί για τους ακόλουθους λόγους.:

Στην ηπατική υπερχολερυθριναιμία, οι βλάβες γίνονται πιο εκτεταμένες. Η εργασία όχι μόνο του ήπατος, αλλά ολόκληρου του γαστρεντερικού σωλήνα διαταράσσεται. Ένα άτομο αρχίζει να ξεθωριάζει μπροστά στα μάτια μας, χρειάζεται άμεση ιατρική βοήθεια.

Οι παρακάτω λόγοι μπορεί να προκαλέσουν ηπατική υπερχολερυθριναιμία:

Υπερχολερυθριναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η εγκυμοσύνη είναι ένα δύσκολο και σημαντικό στάδιο στη ζωή κάθε γυναίκας. Αυτή τη στιγμή, το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται όσο το δυνατόν πιο ευάλωτο, μπορεί να μην λειτουργεί καθόλου. Εξαιτίας αυτού, οι έγκυες γυναίκες συχνά διαγιγνώσκονται με διάφορες ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες και οι χρόνιες παθήσεις επιδεινώνονται. Η υπερχολερυθριναιμία δεν αποτέλεσε εξαίρεση. Μια τέτοια ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εμφανίζεται αρκετά συχνά.

Στις έγκυες γυναίκες, συχνότερα διαγιγνώσκεται μια παροδική, λειτουργική ή συζευκτική μορφή υπερχολερυθριναιμίας. Ωστόσο, ο θεράπων ιατρός αυτή η ασθένειασε δύο ξεχωριστές ομάδες:

• Προκαλείται από παράγοντες ανεξάρτητους από την έγκυο γυναίκα: μολυσματικές, ιογενείς διεργασίες και πολλά άλλα.
• Προκύπτουν λόγω αλλαγών που σχετίζονται με τη γέννηση του εμβρύου.

Ο πρώτος τύπος υπερχολερυθριναιμίας εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας σοβαρής βλάβης στο σώμα. Συνήθως συνοδεύεται από τα πιο δυνατά οδυνηρές αισθήσειςστο δεξιό υποχόνδριο, πυρετός, ίκτερος. Όλα αυτά οδηγούν σε σοβαρές επιπλοκές.

Για το λόγο αυτό απαιτεί άμεση φαρμακευτική θεραπεία. Ο δεύτερος τύπος σχηματίζεται σε φόντο λιπώδους εκφυλισμού, πρώιμης ή όψιμης τοξίκωσης.

Υπερχολερυθριναιμία σε νεογνά

Μετά τη γέννηση, το σώμα ενός νεογέννητου μωρού βιώνει σημαντικές αλλαγές- σε σύντομο χρονικό διάστημα πρέπει να αναδιοργανωθεί πλήρως νέος τρόπος. Τώρα το σώμα της μητέρας δεν το προστατεύει από τις επιπτώσεις του εξωτερικού περιβάλλοντος.

Αμέσως μετά τη γέννηση, τα νεογνά διαγιγνώσκονται με υπερβολικά επίπεδα χολερυθρίνης, τα οποία αρχίζουν να πέφτουν μετά από λίγες ημέρες. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται καλοήθης φυσιολογικός ίκτερος.

Εάν το παιδί αισθάνεται φυσιολογικό, τα εσωτερικά του όργανα λειτουργούν, τότε δεν απαιτείται θεραπεία. Σε περίπτωση εμφάνισης οξεία παραβίασηο ειδικός θα πρέπει να συνταγογραφήσει μια σύνθετη ιατρική θεραπεία. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της χολερυθριναιμίας στα παιδιά είναι η ταχεία διάσπαση των κυττάρων του αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, οι ενζυμικές αντιδράσεις επιβραδύνονται. Λόγω της χαμηλής περιεκτικότητας σε λευκωματίνη στο αίμα, η χολερυθρίνη αρχίζει να απελευθερώνεται ελεύθερα από τον ηπατικό ιστό.

Η υπερχολερυθριναιμία στα νεογνά εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας σύγκρουσης του παράγοντα Rh ή με ασυμβατότητα των τύπων αίματος μεταξύ του παιδιού και της μητέρας. Εν γυναικείο σώμααντιλαμβάνεται το έμβρυο ξένο σώμα. Μπορεί επίσης να αντιληφθεί το παιδί ως παθογόνο πλάσμα. Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν αιματολόγο.

Διαιτητική τροφή

Η διαιτητική διατροφή αποτελεί αναπόσπαστο μέρος κάθε θεραπείας του ήπατος ή του γαστρεντερικού σωλήνα. Με την υπερχολερυθριναιμία, το ήπαρ δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά και να επεξεργαστεί όλες τις τοξίνες και τις τοξίνες. Εξαιτίας αυτού, είναι πολύ σημαντικό να αναθεωρήσετε τη διατροφή σας, η οποία θα βοηθήσει επίσης στη μείωση των επιπέδων χολερυθρίνης και στη βελτίωση της χημείας του αίματος.

Πρώτα απ 'όλα, ο ασθενής πρέπει να σταματήσει να τρώει επιβλαβή προϊόντα. Όλα τα πιάτα πρέπει να παρασκευάζονται χωρίς προσθήκη αλατιού και μπαχαρικών.

Απαγορεύεται αυστηρά η κατανάλωση αρτοσκευασμάτων και άλλων προϊόντα από αλεύρι. Αξίζει επίσης να εγκαταλείψουμε τα πιάτα στη διαδικασία παρασκευής των οποίων χρησιμοποιήθηκε σόδα ή σκόνη ψησίματος. Μην ξεχνάτε ότι τα άτομα με υπερχολερυθριναιμία πρέπει να τρώνε συχνά, αλλά σε μικρές μερίδες.

Κάτω από πλήρης απαγόρευσηαλκοολούχα ποτά και σόδα. Μην ξεχάσετε να πιείτε καθαρό νερότουλάχιστον 2 λίτρα την ημέρα. Είναι πολύ σημαντικό να διατηρείτε μια τακτική διατροφή.

Εγκεκριμένα Προϊόντα	Απαγορευμένα Προϊόντα
Άπαχα κρέατα	Λιπαρά κρέατα
σούπες λαχανικών	κονσερβοποιημένα τρόφιμα
Λαχανικά και φρούτα	Σκληρά τυριά και πλήρη λιπαρά γαλακτοκομικά προϊόντα
φυσικό μέλι	ξινά φρούτα
Γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά	Σάλτσες
Φυτικό λάδι	Πλούσιες σούπες
φυσικούς χυμούς	Καπνιστά κρέατα
Μούρα	Μανιτάρια
Χυλοί και δημητριακά	Θαλασσινά
Θαλασσινό ψάρι	Ξύδι

Ο καλύτερος τρόπος προετοιμασίας του φαγητού είναι το ψήσιμο ή το βράσιμο. Έτσι μπορείτε να κρατήσετε μέγιστο ποσόχρήσιμες ουσίες .

Θεραπεία υπερχολερυθριναιμίας

Εάν ένα άτομο διαγνωστεί υψηλό επίπεδοχολερυθρίνη στο αίμα, χρειάζεται να επισκεφτεί άμεσα γενικό ιατρό. Μετά την αξιολόγηση των λαμβανόμενων αναλύσεων, ο ειδικός θα πρέπει να στείλει τον ασθενή για μια πιο λεπτομερή μελέτη. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει ενδελεχή φυσική εξέταση, λήψη ιστορικού, υπερηχογράφημακοιλιακή κοιλότητα.

Μόνο με την αξιολόγηση της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων, ο γιατρός θα είναι σε θέση να καθορίσει αληθινός λόγοςυπερχολερυθριναιμία και να καθορίσουν την καταλληλότερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία.

Φωτοθεραπεία

Εάν η αιτία αυτής της κατάστασης έγκειται στην αιμολυτική αναιμία, τότε σίγουρα θα σταλεί σε αιματολόγο. Η επίσκεψη σε αυτόν τον γιατρό είναι πολύ σημαντική κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές στον οργανισμό τόσο της μητέρας όσο και του αγέννητου παιδιού της.

Συνήθως η σύνθετη θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας πρέπει να πληροί τις ακόλουθες αρχές:

• Εκτός φαρμακευτική θεραπείαΕίναι πολύ σημαντικό να πραγματοποιήσετε σύνθετη φωτοθεραπεία. Συνίσταται στην ακτινοβόληση του δέρματος με λάμπες μπλε χρώματος. Με τη βοήθειά τους, είναι δυνατό να καταστραφεί μέρος της χολερυθρίνης ακόμη και μέσω του δέρματος.
• Είναι απαραίτητο να πιείτε μια πορεία ανοσοτροποποιητών που θα αυξήσει προστατευτικές λειτουργίεςοργανισμός.
• Εάν η υπερχολερυθριναιμία προκαλείται από ιογενή ή βακτηριακή μόλυνσηοργανισμό, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί σύνθετη θεραπεία με αντιβακτηριακά και αντιιικά φάρμακα.
• Να μειώσει Αρνητική επιρροήστον γαστρεντερικό σωλήνα, είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνετε χολερετικά φάρμακα.
• Εάν το συκώτι έχει φλεγμονώδης διαδικασίαΕίναι πολύ σημαντικό να λαμβάνετε αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• Για να καθαρίσετε το σώμα από τις τοξίνες και τις τοξίνες, πρέπει να πιείτε μια σειρά αντιοξειδωτικών.

βίντεο

Κρίνοντας από το γεγονός ότι τώρα διαβάζετε αυτές τις γραμμές, η νίκη στον αγώνα κατά των ασθενειών του ήπατος δεν είναι ακόμα με το μέρος σας ...

Και το έχετε ήδη σκεφτεί χειρουργική επέμβαση? Είναι κατανοητό, γιατί το συκώτι είναι ένα πολύ σημαντικό όργανο και η σωστή λειτουργία του είναι το κλειδί για την υγεία και ευεξία. Ναυτία και έμετος, κιτρινωπός τόνος δέρματος, πικρή γεύση στο στόμα και άσχημη μυρωδιά, σκούρα ούρα και διάρροια ... Όλα αυτά τα συμπτώματα είναι γνωστά σε εσάς από πρώτο χέρι.

Αλλά ίσως είναι πιο σωστό να αντιμετωπίζουμε όχι την συνέπεια, αλλά την αιτία; Σας προτείνουμε να διαβάσετε την ιστορία της Olga Krichevskaya, πώς θεράπευσε το συκώτι της...

Το κιτρίνισμα των βλεννογόνων, του σκληρού χιτώνα των ματιών και του δέρματος πρέπει να προειδοποιεί κάθε άτομο. Όλοι το ξέρουν αυτό παρόμοια συμπτώματαεπισημαίνουν ορισμένες παρατυπίες στο έργο αυτών σημαντικό σώμασαν συκώτι. Αυτές οι παθήσεις πρέπει να ελέγχονται από γιατρό. Θα κάνει τη σωστή διάγνωση και θα συνταγογραφήσει απαραίτητη θεραπεία. Με αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης, κατά κανόνα, εμφανίζεται ίκτερος. Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα. Στο άρθρο θα αναλύσουμε λεπτομερέστερα τι είδους ασθένεια είναι, ποιες είναι οι αιτίες και οι μέθοδοι θεραπείας.

Ορισμός της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας

Στην ουσία η χολερυθρίνη είναι χολική χρωστική ουσία, έχει χαρακτηριστικό κόκκινο-κίτρινο χρώμα. Αυτή η ουσία παράγεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια της αιμοσφαιρίνης, τα οποία διασπώνται λόγω των ασυνεπών αλλαγών στα κύτταρα του ήπατος, του σπλήνα, των συνδετικών ιστών και του μυελού των οστών.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία είναι ανεξάρτητη ασθένεια, περιλαμβάνει την οικογενή απλή χολαιμία, τον διαλείποντα νεανικό ίκτερο, τον μη αιμολυτικό οικογενή ίκτερο, τον ίκτερο συνταγματικής κατακράτησης και τη λειτουργική υπερχολερυθριναιμία. Η ασθένεια εκδηλώνεται με διαλείποντα ή χρόνιο ίκτερο, εμφανείς παραβιάσεις της ηπατικής λειτουργίας και της δομής του χωρίς έντονες παραβιάσεις. Όχι ταυτόχρονα και εμφανή συμπτώματαχολόσταση και αυξημένη αιμόλυση.

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (κωδικός ICD 10: E 80 - γενικές διαταραχές του μεταβολισμού της χολερυθρίνης και της πορφίνης) έχει επίσης τους ακόλουθους κωδικούς E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Αντίστοιχα κωδικοποιημένα: σύνδρομα Gilbert, σύνδρομα Crigler's, άλλες διαταραχές Dunohn σύνδρομα και σύνδρομα Rotor, μια απροσδιόριστη διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Αιτίες

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία στους ενήλικες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια ασθένεια που έχει οικογενειακό χαρακτήρα, μεταδίδονται ανάλογα με τον κυρίαρχο τύπο. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ιατρική πρακτική.

Υπάρχει μετα-ηπατίτιδα υπερχολερυθριναιμία - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ενός ιού οξεία ηπατίτιδα. Επίσης, η αιτία της νόσου μπορεί να μεταφερθεί Λοιμώδης μονοπυρήνωση, μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας.

Η αιτία της νόσου είναι η αποτυχία στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης. Στον ορό, αυτή η ουσία αυξάνεται ή υπάρχει παραβίαση της σύλληψης ή της μεταφοράς της στα ηπατικά κύτταρα από το πλάσμα.

Μια παρόμοια κατάσταση είναι επίσης δυνατή σε περιπτώσεις όπου υπάρχει παραβίαση των διαδικασιών δέσμευσης της χολερυθρίνης και του γλυκουροπικού οξέος, αυτό εξηγείται από μόνιμη ή προσωρινή ανεπάρκεια ενός ενζύμου όπως η γλυκουρονυλτρανσφεράση.
Οι αναγραφόμενοι μηχανισμοί υπερχολερυθριναιμίας χαρακτηρίζουν τα σύνδρομα Gilbert, Crigler-Najjar και μεταηπατίτιδας υπερχολερυθριναιμίας. Στα σύνδρομα Rotor και Dubin-Johnson, η χολερυθρίνη ορού αυξάνεται λόγω της μειωμένης απέκκρισης της χρωστικής στους χοληφόρους πόρους μέσω των μεμβρανών των ηπατοκυττάρων.

Προκλητικοί παράγοντες

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, η διάγνωση της οποίας επιβεβαιώνει το γεγονός ότι εντοπίζεται συχνότερα στην εφηβεία, μπορεί να εμφανίσει τα συμπτώματά της για πολλά χρόνια και ακόμη και για μια ζωή. Στους άνδρες, αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται πολύ πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες.

Η κλασική εκδήλωση της νόσου είναι το κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, μπορεί να εμφανιστεί ικτερικός χρωματισμός του δέρματος σε ορισμένες περιπτώσεις, όχι πάντα. Οι εκδηλώσεις υπερχολερυθριναιμίας είναι συχνά διαλείπουσες, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι μόνιμες, δεν περνούν.

Ο αυξημένος ίκτερος μπορεί να προκαλέσει τους ακόλουθους παράγοντες:

• σοβαρή σωματική ή νευρική κόπωση.
• επιδείνωση των λοιμώξεων χοληφόρος οδός;
• ασυλία, ανοσία φάρμακα;
• κρυολογήματα?
• διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις?
• πρόσληψη αλκοόλ.

Συμπτώματα της νόσου

Εκτός από το γεγονός ότι ο σκληρός χιτώνας και το δέρμα είναι κηλιδωμένα κιτρινωπό χρώμα, οι ασθενείς αισθάνονται βάρος στο δεξιό υποχόνδριο. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου τα δυσπεπτικά συμπτώματα είναι ενοχλητικά - αυτό είναι ναυτία, έμετος, μειωμένα κόπρανα, έλλειψη όρεξης, αυξημένο μετεωρισμό στα έντερα.

Οι εκδηλώσεις υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση ασθενοβλαστικών διαταραχών, οι οποίες εκδηλώνονται ως κατάθλιψη, αδυναμία και ταχεία κόπωση.
Κατά την εξέταση, πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός δίνει προσοχή στον κιτρινισμένο σκληρό χιτώνα και τη θαμπή κίτρινη απόχρωση του δέρματος του ασθενούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δέρμα δεν κιτρινίζει. Το ήπαρ ψηλαφάται κατά μήκος των άκρων του πλευρικού τόξου και μπορεί να μην γίνει αισθητό. Υπάρχει μια ελαφρά αύξηση στο μέγεθος του οργάνου, το ήπαρ γίνεται μαλακό, ο ασθενής αισθάνεται πόνο κατά την ψηλάφηση. Ο σπλήνας δεν αυξάνεται σε μέγεθος. Εξαιρούνται οι περιπτώσεις που εμφανίζεται καλοήθης υπερχολερυθριναιμία ως αποτέλεσμα ηπατίτιδας. Υπερχολερυθριναιμία μετά την ηπατίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά μολυσματική ασθένεια- μονοπυρήνωση.

Σύνδρομο καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας

στην καλοήθη υπερχολερυθριναιμία σε ιατρική πρακτικήΥπάρχουν επτά συγγενή σύνδρομα:

• Σύνδρομα Crigler-Najjar 1 και 2 τύποι.
• σύνδρομα Dubin-Johnson;
• σύνδρομα Gilbert;
• Σύνδρομα ρότορα;
• Νόσος Byler (σπάνια)
• Σύνδρομο Lucy-Driscoll (σπάνια)
• Οικογενής καλοήθης χολόσταση που σχετίζεται με την ηλικία - καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (σπάνια).

Όλα αυτά τα σύνδρομα συμβαίνουν σε σχέση με παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης, εάν το επίπεδο της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα, που συσσωρεύεται στους ιστούς, είναι αυξημένο. παίζει τεράστιο ρόλο στο σώμα, η εξαιρετικά τοξική χολερυθρίνη μετατρέπεται σε χαμηλής τοξικότητας, σε διγλυκορονίδιο - μια διαλυτή ένωση (συζευγμένη χολερυθρίνη). Η ελεύθερη μορφή της χολερυθρίνης διεισδύει εύκολα στους ελαστικούς ιστούς, παραμένει στους βλεννογόνους, στο δέρμα και στα τοιχώματα. αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας ίκτερο.

Σύνδρομο Crigler-Najjar

Οι Αμερικανοί παιδίατροι V. Nayyar και J. Krigler εντόπισαν ένα νέο σύνδρομο το 1952 και το περιέγραψαν λεπτομερώς. Ονομάστηκε σύνδρομο Crigler-Najjar τύπου 1. Αυτό συγγενής παθολογίαέχει αυτοσωμικό υποτροπιαστικό τρόπο κληρονομικότητας. Η ανάπτυξη του συνδρόμου εμφανίζεται αμέσως τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση του παιδιού. Παρόμοια συμπτώματα εμφανίζονται εξίσου συχνά και στα κορίτσια και στα αγόρια.

Η παθογένεια της νόσου είναι ολική απουσίαένα ένζυμο όπως το UDPHT (ένζυμο ουρντινο-5-διφωσφορική γλυκουρονυλ τρανσφεράση). Με τύπο 1 αυτό το σύνδρομοΤο UDFGT απουσιάζει εντελώς, η ελεύθερη χολερυθρίνη αυξάνεται απότομα, οι τιμές φτάνουν τα 200 μmol/l και ακόμη περισσότερο. Μετά τη γέννηση, την πρώτη ημέρα, η διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού είναι υψηλή. στον εγκέφαλο ( φαιά ουσία) υπάρχει ταχεία συσσώρευση χρωστικής, αναπτύσσεται κίτρινη εξέταση με κορδιαμίνη στη διάγνωση καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας, με φαινοβαρβιτάλη - αρνητική.

Οδηγεί στην ανάπτυξη νυσταγμού, μυϊκής υπέρτασης, αθέτωσης, οπισθότονων, κλονικών και τονικών σπασμών. Η πρόγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά δυσμενής. Ελλείψει εντατικής θεραπείας, μια θανατηφόρα έκβαση είναι δυνατή ήδη την πρώτη ημέρα. Το ήπαρ κατά την αυτοψία δεν αλλάζει.

Σύνδρομο Dubin-Johnson

Το σύνδρομο Dubin-Johnson της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954. Κυρίως αυτή η ασθένεια είναι κοινή στους κατοίκους της Μέσης Ανατολής. Σε άνδρες κάτω των 25 ετών εμφανίζεται στο 0,2-1% των περιπτώσεων. Η κληρονομικότητα εμφανίζεται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Αυτό το σύνδρομο έχει μια παθογένεια που σχετίζεται με διαταραχές λειτουργίες μεταφοράςχολερυθρίνη στο ηπατοκύτταρο, καθώς και από αυτό λόγω της αποτυχίας του εξαρτώμενου από το ΑΤΡ μεμβρανικού συστήματος μεταφοράς των κυττάρων. Ως αποτέλεσμα, η ροή της χολερυθρίνης στη χολή διαταράσσεται, υπάρχει παλινδρόμηση της χολερυθρίνης στο αίμα από το ηπατοκύτταρο. Αυτό επιβεβαιώνεται από τη μέγιστη συγκέντρωση στο αίμα της χρωστικής μετά από δύο ώρες κατά τη διεξαγωγή δοκιμών με χρήση βρωμοσουλφαλεΐνης.

Μορφολογικός χαρακτηριστικό- συκώτι σε χρώμα σοκολάτας, όπου η συσσώρευση χονδροειδούς κοκκώδους χρωστικής είναι υψηλή. Εκδηλώσεις του συνδρόμου: επίμονος ίκτερος, διαλείπουσα κνησμός, πόνος με σωστη πλευραστο υποχόνδριο ασθενικά συμπτώματα, δυσπεψία, διόγκωση σπλήνας και ήπατος. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης μετά από παρατεταμένη χρήση αντισυλληπτικών ορμονικά φάρμακακαι επίσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση το τεστ βρωμοσουλφαλείνης, με χολοκυστογραφία με καθυστερημένη απέκκριση στη χολή. μέσο αντίθεσης, ελλείψει αντίθεσης σε Χοληδόχος κύστις. Η Cordiamin δεν χρησιμοποιείται στη διάγνωση της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας σε αυτή την περίπτωση.

Η ολική χολερυθρίνη δεν υπερβαίνει τα 100 µmol/l, η ελεύθερη και δεσμευμένη χολερυθρίνη έχει αναλογία 50/50.

Δεν έχει αναπτυχθεί θεραπεία για αυτό το σύνδρομο. Το σύνδρομο δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, αλλά η ποιότητα ζωής με αυτήν την παθολογία επιδεινώνεται.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία - σύνδρομο Gilbert

Δεδομένος κληρονομική ασθένειαεμφανίζεται πιο συχνά, θα μιλήσουμε για αυτό με περισσότερες λεπτομέρειες. Η νόσος μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά, σχετίζεται με ελάττωμα στο γονίδιο που εμπλέκεται στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης. Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (ICD - 10 - E80.4) δεν είναι τίποτα άλλο από το σύνδρομο Gilbert.

Η χολερυθρίνη είναι μια από τις σημαντικές χρωστικές της χολής, ένα ενδιάμεσο προϊόν της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμπλέκεται στη μεταφορά του οξυγόνου.

Μια αύξηση στο επίπεδο της χολερυθρίνης (κατά 80-100 μmol / l), μια σημαντική υπεροχή της χολερυθρίνης που δεν σχετίζεται με τις πρωτεΐνες του αίματος (έμμεση) οδηγεί σε περιοδικές εκδηλώσεις ίκτερου (βλεννογόνοι, σκληρός χιτώνας, δέρμα). Ταυτόχρονα, οι ηπατικές εξετάσεις, άλλοι δείκτες παραμένουν φυσιολογικοί. Στους άνδρες, το σύνδρομο Gilbert είναι 2-3 φορές πιο συχνό από ό,τι στις γυναίκες. Μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά μεταξύ τριών και δεκατριών ετών. Συχνά, η ασθένεια συνοδεύει ένα άτομο για μια ζωή.
Το σύνδρομο Gilbert περιλαμβάνει τη ζυμωτική καλοήθη υπερχολερυθριναιμία (μελαγχρωστικές ηπατώσεις). Εμφανίζονται, κατά κανόνα, λόγω του κλάσματος των χρωστικών της χολής. Συνδέεται με γενετικά ελαττώματασυκώτι. Η πορεία είναι καλοήθης - μεγάλες αλλαγές στο ήπαρ, έντονη αιμόλυση δεν εμφανίζεται.

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert

Το σύνδρομο Gilbert δεν έχει φωτεινό σοβαρά συμπτώματαπροχωρά με ελάχιστες εκδηλώσεις. Ορισμένοι γιατροί δεν θεωρούν το σύνδρομο ως ασθένεια, αλλά το αναφέρουν φυσιολογικά χαρακτηριστικάοργανισμός.

Η μόνη εκδήλωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπιος ίκτερος με χρώση των βλεννογόνων, δέρμα, σκληρός οφθαλμός. Άλλα συμπτώματα είναι είτε ήπια είτε δεν εμφανίζονται καθόλου.
Πιθανά ελάχιστα νευρολογικά συμπτώματα:

• αδυναμία;
• ζάλη;
• αυξημένη κόπωση?
• διαταραχή ύπνου;
• αυπνία.

Ακόμη πιο σπάνια συμπτώματα στο σύνδρομο Gilbert είναι οι πεπτικές διαταραχές (δυσπεψία):

• έλλειψη ή μείωση της όρεξης.
• πικρό ρέψιμο μετά το φαγητό.
• καούρα;
• πικρή γεύση σε στοματική κοιλότητα; σπάνια έμετος, ναυτία.
• αίσθημα βάρους, πληρότητα του στομάχου.
• διαταραχές κοπράνων (δυσκοιλιότητα ή διάρροια).
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο ενός θαμπού πονεμένου χαρακτήρα. Μπορεί να συμβεί με λάθη στη διατροφή, μετά από κατάχρηση πικάντικων, καθώς και λιπαρών τροφών.
• μπορεί να παρατηρηθεί διόγκωση του ήπατος.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία: θεραπεία

Αν λείπει συνοδευτικές ασθένειεςγαστρεντερικό σωλήνα, κατά την περίοδο της ύφεσης, ο γιατρός συνταγογραφεί δίαιτα Νο 15. ΣΕ οξείες περιόδουςεάν υπάρχουν ταυτόχρονες ασθένειες της χοληδόχου κύστης, συνταγογραφείται δίαιτα αριθμός 5. Δεν απαιτείται ειδική ηπατική θεραπεία για ασθενείς.

Η βιταμινοθεραπεία είναι χρήσιμη σε αυτές τις περιπτώσεις, η χρήση χολερετικούς παράγοντες. Οι ασθενείς δεν χρειάζονται ειδικές θεραπείες σπα.
Οι ηλεκτρικές ή θερμικές διαδικασίες στην περιοχή του ήπατος όχι μόνο δεν θα φέρουν οφέλη, αλλά και επιβλαβής επίδραση. Η πρόγνωση της νόσου είναι αρκετά ευνοϊκή. Οι ασθενείς διατηρούν την ικανότητά τους να εργαστούν, αλλά είναι απαραίτητο να μειωθεί το νευρικό και σωματικό στρες.

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία του Gilbert επίσης δεν απαιτεί ειδική μεταχείριση. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν ορισμένες συστάσεις για να μην επιδεινωθούν οι εκδηλώσεις της νόσου.

• Επιτρέπεται για χρήση: ασθενές τσάι, κομπόστα, τυρί cottage χωρίς λιπαρά, σταρένιο ψωμί, σούπα με ζωμούς λαχανικών, μοσχάρι με χαμηλά λιπαρά, εύθρυπτα δημητριακά, κοτόπουλο, μη όξινα φρούτα.
• Απαγορεύεται η χρήση: μπέικον, φρέσκο ​​ψήσιμο, σπανάκι, οξαλίδα, λιπαρό κρέας, μουστάρδα, λιπαρά ψάρια, παγωτό, πιπέρι, αλκοόλ, μαύρος καφές.
• Συμμόρφωση με το σχήμα - σοβαρή φυσική άσκηση. Η χρήση των προβλεπόμενων ιατρικά σκευάσματα: αντισπασμωδικά, αντιβιοτικά, αναβολικά στεροειδήεάν είναι απαραίτητο - ανάλογα των ορμονών του φύλου, που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορμονικών διαταραχών, καθώς και αθλητές - για τη βελτίωση της αθλητικής απόδοσης.
• Κόψτε τελείως το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα ίκτερου, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια σειρά από φάρμακα.

• Μια ομάδα βαρβιτουρικών - αντιεπιληπτικών φαρμάκων μειώνουν αποτελεσματικά το επίπεδο της χολερυθρίνης.
• Χολερικοί παράγοντες.
• Μέσα που επηρεάζουν τη λειτουργία της χοληδόχου κύστης, καθώς και των αγωγών της. Αποτρέψτε την ανάπτυξη χολοκυστίτιδας.
• Ηπατοπροστατευτικά (προστατευτικοί παράγοντες, προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από βλάβες).
• Εντεροροφητικά. Μέσα που ενισχύουν την απέκκριση της χολερυθρίνης από τα έντερα.
• Τα πεπτικά ένζυμα συνταγογραφούνται για δυσπεπτικές διαταραχές(έμετος, ναυτία, μετεωρισμός) - βοηθούν στην πέψη.
• Φωτοθεραπεία - η έκθεση στο φως από μπλε λαμπτήρες οδηγεί στην καταστροφή της σταθερής χολερυθρίνης στους ιστούς. Η προστασία των ματιών είναι απαραίτητη για την πρόληψη των εγκαυμάτων των ματιών.

Η χολερυθρίνη είναι μια χρωστική ουσία, το 80% της οποίας σχηματίζεται από την αιμοσφαιρίνη των κατεστραμμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, υφίσταται μια σειρά μετασχηματισμών. Αυξημένη ποσότηταΑυτή η ουσία στο σώμα ονομάζεται υπερχολερυθριναιμία. Αυτή η κατάσταση χρησιμεύει ως δείκτης πολλών ασθενειών και οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων, το κυριότερο από τα οποία είναι ο ίκτερος. Η εμφάνιση αυξημένης συγκέντρωσης χολερυθρίνης στο αίμα απαιτεί προσεκτική διάγνωση και εντοπισμό της κύριας αιτίας.

• Προβολή όλων

  Τι είναι η χολερυθρίνη και η υπερχολερυθριναιμία

  Η χολερυθρίνη είναι μια χρωστική ουσία που παράγεται στον σπλήνα, μια κόκκινη μυελός των οστών, καθώς και από αιμοσφαιρίνη κατεστραμμένων ερυθροκυττάρων (80%). Υπάρχουν άμεσες και έμμεσες ποικιλίες, καθώς και συζευγμένες και μη. Σχηματίζονται επάνω διαφορετικά στάδιαεπεξεργασία ουσιών στο σώμα.

  Το φυσιολογικό επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα ενός ενήλικα είναι 8–20,5 μmol/L. Η περιεκτικότητα της άμεσης ουσίας δεν πρέπει να υπερβαίνει το 16,5 και η περιεκτικότητα της μη συζευγμένης ουσίας δεν πρέπει να υπερβαίνει το 5,1. Η αναλογία του άμεσου κλάσματος προς το έμμεσο κλάσμα είναι 3:1.

  Η παραβίαση σε ένα ορισμένο στάδιο της σύνθεσης της χολερυθρίνης οδηγεί σε αύξηση της ποσότητας της στο αίμα, η οποία ονομάζεται υπερχολερυθριναιμία.

  Λόγοι ανάπτυξης

  Με βάση τη στιγμή που απέτυχε ο μεταβολισμός της χρωστικής, μπορούν να διακριθούν 3 ομάδες αιτιών για την ανάπτυξη υπερχολερυθριναιμίας.

  Στη βιβλιογραφία υπάρχουν παρόμοιες μορφέςικτερός. Αυτό εξηγείται από αυτό το σύμπτωμαπάντα σημάδι υπερχολερυθριναιμίας.

  

  υπερηπατικό στάδιο

  Κύριοι λόγοι:

  • Αιμολυτική και δρεπανοκυτταρική αναιμία.
  • Ερυθροβλάστωση νεογνών.
  • Θαλασσαιμία.
  • Μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος.
  • Ιογενείς λοιμώξεις (ιλαρά, ερυθρά, παρωτίτιδα).
  • Ελονοσία.
  • Δαγκώματα δηλητηριωδών φιδιών.
  • Τοξικές επιδράσεις φαρμάκων αρσενικού, φωσφόρου, σουλφα.

  Υπάρχει αυξημένη καταστροφή των ερυθροκυττάρων, με αποτέλεσμα το σχηματισμό περίσσειας ποσότητας άμεση χολερυθρίνη.

  

  Ηπατικός

  Κύριοι λόγοι:

  • Ηπατίτιδα.
  • Κίρρωση του ήπατος.
  • Ηπατοκυτταρικός καρκίνος.
  • Οινοπνευματώδη και φαρμακευτικές βλάβεςόργανο.
  • Λοιμώδης μονοπυρήνωση.
  • Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
  • Χολοστατική ηπάτωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • αμυλοείδωση του ήπατος.

  Παρουσιάζεται παραβίαση αναμονής έμμεση χολερυθρίνηηπατικά κύτταρα και η απελευθέρωση συζευγμένων χοληφόρους πόρους. Εξαιτίας αυτού, παρατηρείται αύξηση και στα δύο κλάσματα της ουσίας στο αίμα.

  Υποηπατικό

  Κύριοι λόγοι:

  • Χολολιθίαση.
  • Κλείσιμο των χοληφόρων με σκουλήκια.
  • Χολαγγειίτιδα.
  • Κυκλική στένωση των πόρων και συμπίεση τους από τον όγκο της κεφαλής του παγκρέατος.
  • Καρκίνος της χοληδόχου κύστης και των πόρων.

  Η φυσιολογική είσοδος της συζευγμένης χολερυθρίνης στο έντερο είναι δύσκολη, με αποτέλεσμα να ρίχνεται στο αίμα. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει μια αύξηση στο επίπεδο της ουσίας λόγω του άμεσου κλάσματος.

  Κλινική εικόνα

  Οι μεταβολικές διαταραχές επηρεάζουν την κατάσταση του ασθενούς.

  κύριο χαρακτηριστικό υψηλή περιεκτικότηταΗ χολερυθρίνη στο σώμα είναι ίκτερος (ίκτερος).Αναπτύσσεται σε συγκέντρωση ουσίας πάνω από 50 μmol/l. Η χρωστική ουσία συσσωρεύεται στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στους σκληρούς χιτώνα των ματιών, στη σκληρή υπερώα, με αποτέλεσμα αυτές οι περιοχές να γίνονται κίτρινες. Ένας τέτοιος χρωματισμός μπορεί να αποκτήσει μια χλωμή, φωτεινή ή ακόμα και πρασινοκίτρινη απόχρωση.

  Υπάρχει ένα τέτοιο πράγμα όπως ο ψευδής ίκτερος, που πρέπει να διακρίνεται από τον αληθινό, που έχει παθολογική προέλευση. Η πρώτη εμφανίζεται συχνά όταν ένα άτομο καταναλώνει μεγάλη ποσότητα τροφών και χυμών που περιέχουν καροτίνη (καρότα, πορτοκάλια κ.λπ.). Σε αντίθεση με το αληθινό, με αυτό, οι βλεννογόνοι δεν λεκιάζουν.

  Εκτός από τον ίκτερο, εάν υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης και αύξηση της συγκέντρωσής της στο αίμα, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Αχολικά κόπρανα.Το χρώμα των κοπράνων λόγω της έλλειψης στερκοβιλίνης σε αυτά χάνει το χαρακτηριστικό σκούρο καφέ χρώμα του και γίνεται λευκό.
  • Αλλαγή στο χρώμα των ούρων.Στα ούρα, υπάρχει συσσώρευση άμεσης χολερυθρίνης, γι' αυτό και γίνονται σκούρα, θυμίζοντας μπύρα.

  Αυτά τα σημεία είναι πιο χαρακτηριστικά της υποηπατικής ομάδας αιτιών.

  Επειδή η υπερχολερυθριναιμία εμφανίζεται όταν διάφορες παθολογίες, αλλά δεν είναι ξεχωριστή ασθένεια, τότε τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτό εμφανίζονται συχνότερα στο πλαίσιο άλλων σημείων της υποκείμενης νόσου:

  • Πόνος στην κοιλιά, δεξιό υποχόνδριο.
  • Δερματικός κνησμός.
  • Ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης.
  • Ζάλη και λιποθυμία.
  • Αδυναμία, κούραση.
  • Ωχρότητα του δέρματος, κοκκίνισμα στις παλάμες, αιμορραγίες.

  Εάν, με βάση τα συμπτώματα, μπορεί να υποτεθεί ότι ο ασθενής έχει υπερχολερυθριναιμία, τότε είναι δύσκολο να διαπιστωθεί η αιτία της, βασιζόμενος μόνο στην κλινική εικόνα. Για να γίνει αυτό, ο γιατρός συνταγογραφεί μια σειρά εξετάσεων:

  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.
  • CT και MRI.
  • Ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία.
  • Βιοχημική και κλινική ανάλυσηαίμα.
  • Ορολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση ιών ηπατίτιδας και αντισωμάτων σε αυτούς.
  • Έρευνα για αυγά ελμινθών.

  Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία

  Υπάρχει μια σειρά από ασθένειες στις οποίες παρατηρείται επίμονος ή μεταβλητός ίκτερος, αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις ηπατικής βλάβης, καθυστερημένης έκκρισης χολής και καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ονομάζονται καλοήθεις υπερχολερυθριναιμίες. Αυτές οι παθολογίες περιλαμβάνουν:

  • σύνδρομο Gilbert.Πρόκειται για κληρονομικό ελάττωμα του ενζύμου γλυκουρονυλ τρανσφεράση, το οποίο μετατρέπει την έμμεση χολερυθρίνη σε συζευγμένη χολερυθρίνη, η οποία προκαλεί αύξηση του επιπέδου της πρώτης στο αίμα.
  • Σύνδρομο Dubin-Johnson. Υπάρχει παραβίαση της απέκκρισης της άμεσης χολερυθρίνης με τη χολή, λόγω της οποίας το συζευγμένο κλάσμα υπερισχύει του έμμεσου.
  • Σύνδρομο Crigler-Najjar. Προκαλείται από την απόλυτη αδυναμία του ήπατος να μετατρέψει τη μη συζευγμένη χρωστική ουσία στη δεσμευμένη.
  • Σύνδρομο ρότορα.Παρατηρείται μείωση της δέσμευσης της έμμεσης χολερυθρίνης από τα κύτταρα του ήπατος και της δέσμευσής της με το γλυκουρονικό οξύ.

  Όλα αυτά τα σύνδρομα έχουν μια σειρά από κύρια χαρακτηριστικά:

  • Λόγω κληρονομικότητας.
  • Το κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα είναι σπάνιο, είναι μεταβλητό.
  • Υπάρχει μερικός ίκτερος στις παλάμες, τα πέλματα, βουβωνική περιοχήκαι ρινοχειλικό τρίγωνο.
  • Υπάρχει ναυτία, έλλειψη όρεξης.
  • Παρατηρείται κόπωση, μειωμένη προσοχή, αδυναμία, τάση για κατάθλιψη.
  • Μπορεί να υπάρχει πόνος στο δεξιό υποχόνδριο και διόγκωση του ήπατος.

  Προκειμένου να διαφοροποιηθούν οι ασθένειες μεταξύ τους, είναι απαραίτητο να αξιολογηθούν σύμφωνα με μια σειρά κριτηρίων:

  σημάδι	σύνδρομο Gilbert	Σύνδρομο Crigler-Ναχάρα	Σύνδρομο Dubin-Johnson	Σύνδρομο ρότορα
  Η έναρξη της νόσου		νεογέννητα	Εφηβεία και νεαρή ηλικία	Παιδική ηλικία
  Υπερχολερυθριναιμία	Επικράτηση των έμμεσων	Μόνο ασύζευκτα	Κυρίως ευθεία
  χολερυθρίνη στα ούρα	-		+	-
  Δοκιμή βρωμοσουλφαλείνης	Κανονική, μειωμένη ή αυξημένη απόσταση από το έδαφος	Κανόνας	Καθυστερημένη εκ νέου αύξηση της συζευγμένης χρωστικής στο αίμα	Αυξημένη κατακράτηση χρωστικής στο αίμα μετά από 45 λεπτά
  Χολοκυστογραφία	Κανόνας		Οι χοληφόροι δεν γεμίζουν ή γεμίζουν ανεπαρκώς με καθυστέρηση (ανεξαρτήτως του τρόπου χορήγησης της βαφής)	Οι χοληφόροι πόροι δεν γεμίζουν μετά ενδοφλέβια χορήγησηαντίθεση
  Κατάσταση του ηπατικού ιστού	Ο κανόνας ή η ενεργοποίηση των κυττάρων Kupffer και η παρουσία χρωστικής στα ηπατικά κύτταρα	Φυσιολογικές ή μικρές εκδηλώσεις λιπώδους εκφυλισμού των κυττάρων οργάνων	Μεγάλη ποσότητα χονδρόκοκκης χρωστικής στα ηπατοκύτταρα	Κανόνας

  Παροδική μορφή

  Αυτός ο τύπος υπερχολερυθριναιμίας είναι χαρακτηριστικός για τα νεογνά. Αναπτύσσεται τη 2-3η μέρα της ζωής του μωρού και εξαφανίζεται από μόνη της την 7-10η μέρα. Η κατάσταση αυτή συνοδεύεται μόνο από την εμφάνιση ίκτερου, χωρίς συνοδό δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

  Ο παροδικός ίκτερος σχηματίζεται λόγω του γεγονότος ότι σε τέτοια παιδιά υπάρχει αυξημένη διάσπαση των ερυθροκυττάρων και σχηματίζεται μεγάλη ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης, αλλά η δραστηριότητα του ενζύμου γλυκουρονυλ τρανσφεράση είναι ανεπαρκής για την επεξεργασία της περίσσειας της μη συζευγμένης ποικιλίας σε άμεση ένας.

  Ανεπαρκής σίτιση μητρικό γάλαμπορεί να προκαλέσει σοβαρή μορφήΗ υπερχολερυθριναιμία και η αύξηση της συχνότητας χρήσης αυτού του προϊόντος από το παιδί αποτρέπει την εμφάνιση παροδικού ίκτερου.

  Αυτή η κατάσταση θεωρείται απολύτως φυσιολογική και δεν απαιτεί βοήθεια.

  Θεραπεία

  Αφού η υπερχολερυθριναιμία είναι σύμπτωμα της νόσου, λοιπόν βασική αρχήθεραπεία είναι η εξάλειψη της υποκείμενης αιτίας. Τα εργαλεία που χρησιμοποιούνται πιο συχνά είναι:

  • Αντιβιοτικά διαφόρων ομάδων.Συνταγογραφούνται εάν υπάρχει βακτηριακή αιτία.
  • Αντιιικά φάρμακα (Alpha-interferons, Pegasys).Χρησιμοποιούνται κυρίως για ιογενή ηπατίτιδα.
  • Ηπατοπροστατευτικά (Heptral, Karsil κ.λπ.).Τα φάρμακα προστατεύουν το συκώτι από τοξικές επιδράσειςδιάφορες ουσίες.
  • Χολερικοί παράγοντες (Allohol, Cholenzim).Αυξήστε την απέκκριση της χολής από τη χοληδόχο κύστη, αποτρέποντας τη στασιμότητα της.
  • Χολολυτικά (ουροδεοξυχολικό οξύ).Συμβάλλουν στη διάλυση των λίθων στη χολή όταν είναι μικρές.
  • Αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Diclofenac, Indomethacin).Μειώστε τη φλεγμονή στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη.
  • Παρασκευάσματα της ομάδας βαρβιτουρικών (φαινοβαρβιτάλη).Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη θεραπεία της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας επειδή προκαλούν μείωση της συγκέντρωσης της χρωστικής στο αίμα.
  • Εντεροροφητικά (Enterodez, ενεργός άνθρακας).Τα φάρμακα βελτιώνουν την απέκκριση της περίσσειας χολερυθρίνης από το σώμα.

  Από τις φυσιοθεραπευτικές μεθόδους θεραπείας, χρησιμοποιείται συχνά η φωτοθεραπεία. Η κύρια αρχή δράσης του είναι η καταστροφή της χολερυθρίνης που συσσωρεύεται στους ιστούς υπό την επίδραση του φωτός (συνήθως μπλε λαμπτήρες).

Υπερχολερυθριναιμία- αυτή είναι μια παθολογική αλλαγή στον ορό του αίματος, που εκδηλώνεται με αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα της αυξημένης διάσπασης της αιμοσφαιρίνης.

Αιτίες υπερχολερυθριναιμίας

Το σύνδρομο της υπερχολερυθριναιμίας αναπτύσσεται συχνότερα σύμφωνα με έναν από τους δύο κύριους παθογενετικούς μηχανισμούς. Ο πρώτος μηχανισμός ενεργοποιείται από τη διαδικασία της υπερβολικής σύνθεσης χολερυθρίνης, η οποία παρατηρείται κατά την οξεία ταυτόχρονη μαζική καταστροφή των ερυθροκυττάρων του αίματος. Σύμφωνα με τη δεύτερη αιτιοπαθογενετική θεωρία για την ανάπτυξη υπερχολερυθριναιμίας, υπάρχουν πολλά παθολογικές καταστάσειςοργανισμό, που συνοδεύεται από παραβίαση των μεταβολικών μετασχηματισμών της χολερυθρίνης στο ήπαρ και την εξάλειψη των προϊόντων αποσύνθεσής του.

Έτσι, μια αύξηση του ενός ή του άλλου κλάσματος χολερυθρίνης υποδηλώνει αιτιολογικούς παράγοντες στην ανάπτυξη υπερχολερυθριναιμίας.

Η αιτιοπαθογενετική ταξινόμηση όλων των μορφών υπερχολερυθριναιμίας βασίζεται στην αρχή του προσδιορισμού του κλάσματος χολερυθρίνης, λόγω του οποίου αυξάνεται η ολική χολερυθρίνη ορού. Έτσι, η συζευκτική υπερχολερυθριναιμία εκδηλώνεται με αυξημένη συγκέντρωση κλάσματος άμεσης χολερυθρίνης, που προκαλείται από παραβίαση της αποβολής της χολερυθρίνης από το σώμα. Για την ανάπτυξη αυτού του τύπου παθολογικές αλλαγέςο ασθενής πρέπει να έχει κάποια οργανική αλλαγήδομές του ηπατο-χοληφόρου συστήματος (παρουσία λίθων στον αυλό της χοληφόρου οδού, διάχυτες και οζώδεις αλλοιώσεις του ηπατικού παρεγχύματος), παρατεταμένη χρήση φαρμάκων της ορμονικής ομάδας.

Σε μια κατάσταση όπου εμφανίζεται αυξημένη αιμόλυση των ερυθροκυττάρων στο σώμα, συνοδευόμενη από αυξημένη σύνθεση του έμμεσου κλάσματος της χολερυθρίνης, το συμπέρασμα είναι «υπερχολερυθριναιμία μη συζευγμένου τύπου». Αυτές οι αλλαγές παρατηρούνται συχνότερα στην πρακτική των νεογνολόγων με αιμολυτική αναιμία της νεογνικής περιόδου και στην κατηγορία των ενηλίκων ασθενών αυτός ο τύπος υπερχολερυθριναιμίας προκαλείται από την τοξική επίδραση τοξικών ουσιών.

Συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας

Η πιο κοινή εκδήλωση αύξησης του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα είναι η βλάβη στο δέρμα με τη μορφή αλλαγής του χρώματος του δέρματος σε κίτρινη απόχρωση λεμονιού. Ωστόσο, όλες οι βλεννώδεις μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας, ο επιπεφυκότας και οι πρωτεΐνες των ματιών επηρεάζονται κυρίως, οι οποίες αποκτούν έντονη κίτρινος. Τα παραπάνω συμπτώματα εμφανίζονται μόνο με σημαντική αύξηση της χολερυθρίνης. Σε μια κατάσταση όπου η υπερχολερυθριναιμία σε έναν ασθενή προκαλείται από παθολογία του ήπατος και των οργάνων του χοληφόρου συστήματος, εκτός από την αλλαγή του χρώματος του δέρματος, ο ασθενής σημειώνει έντονο κνησμό του αλλαγμένου δέρματος, ειδικά τη νύχτα.

Αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης και των μεταβολικών προϊόντων της έχει τοξική επίδρασηστις δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος, και επομένως, σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων, η υπερχολερυθριναιμία συνοδεύεται από συμπτώματα ενός συμπλέγματος ασθενοβλαστικών συμπτωμάτων με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, αδυναμίας εκτέλεσης συνήθους σωματικής δραστηριότητας, υπνηλία και σε σοβαρές περιπτώσεις , ακόμη και σε διάφορους βαθμούς μειωμένης συνείδησης.

Οι ασθενείς με ηπατική παραλλαγή υπερχολερυθριναιμίας, εκτός από τις παθογνωμονικές καταγγελίες που μαρτυρούν υπέρ της αύξησης της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, σημειώνουν τη συνεχή παρουσία συμπτωμάτων της κύριας ασθένεια υποβάθρουσυκώτι - βαρύτητα και δυσφορία στην προβολή του δεξιού υποχονδρίου, αίσθημα πικρής γεύσης στη στοματική κοιλότητα, επίμονη καούρακαι ναυτία, και στην περίοδο της έξαρσης, αδάμαστοι εμετοί.

Η υποηπατική παραλλαγή της υπερχολερυθριναιμίας έχει επίσης χαρακτηριστικά κλινικά χαρακτηριστικάμε τη μορφή έντονου ασθενο-νευρωτικού συνδρόμου, χαρακτηριστική αλλαγή στα κόπρανα, που αλλάζει όχι μόνο το χρώμα, αλλά και τη συνοχή προς το υγρό, με την παρουσία μεγάλης ποσότητας λίπους.

Όλες οι κλινικές και παθομορφολογικές παραλλαγές της υπερχολερυθριναιμίας συνοδεύονται από τυπικό σκουρόχρωμο των ούρων και φωτισμό των κοπράνων, που παρατηρούνται περισσότερο σε ηπατικούς και υποηπατικούς τύπους υπερχολερυθριναιμίας.

Υπερχολερυθριναιμία σε νεογνά

Η νεογνική περίοδος είναι κρίσιμη σε σχέση με την ανάπτυξη σημείων καλοήθων μορφών υπερχολερυθριναιμίας, που προκαλούνται από γενετικές ενζυμοπάθειες. Λόγω του γεγονότος ότι η αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης σε ένα νεογέννητο παιδί δεν συνοδεύεται από διαρθρωτικές αλλαγέςΚαι λειτουργικές διαταραχέςήπαρ, καθώς και το παιδί στερείται παντελώς κλινικών εκδηλώσεων χολόστασης και αιμόλυσης, οι αλλαγές αυτές ερμηνεύονται ως «λειτουργική υπερχολερυθριναιμία».

Το ICD-10 ταξινομεί τα πάντα κληρονομικές μορφέςλειτουργική υπερχολερυθριναιμία σε διάφορες παραλλαγές.

Ξεχωριστή κατηγορία υπερχολερυθριναιμίας είναι η λεγόμενη «φυσιολογική παραλλαγή», η οποία παρατηρείται σε όλα τα παιδιά στη νεογνική περίοδο και δεν προκαλεί πόνο και παθολογικές αλλαγές στην κατάσταση της υγείας. Παρά την ευνοϊκή παροδική πορεία, όλα τα παιδιά στη νεογνική περίοδο υπόκεινται σε παρακολούθηση των δεικτών χολερυθρίνης, για την οποία χρησιμοποιείται σήμερα ένας σύγχρονος αναλυτής υπερχολερυθριναιμίας, ο οποίος επιτρέπει όσο το δυνατόν συντομότεραπροσδιορίζει το επίπεδο των διαφόρων κλασμάτων της χολερυθρίνης. Η διεξαγωγή προληπτικής εξέτασης παιδιών εξαλείφει την πιθανότητα ανάπτυξης σοβαρού βαθμού υπερχολερυθριναιμίας, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλεί την εμφάνιση εγκεφαλοπαθητικών εκδηλώσεων.

Ντεμπούτο κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΗ υπερχολερυθριναιμία εμφανίζεται τη δεύτερη ή την τρίτη ημέρα μετά τη γέννηση ενός παιδιού και εξομαλύνονται από μόνα τους όχι περισσότερο από ένα μήνα αργότερα. Αυτή η μορφή υπερχολερυθριναιμίας χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή ικτερική χρώση του δέρματος, ξεκινώντας από το κεφάλι και τελειώνοντας κάτω άκρα. Συμπτώματα του λεγόμενου πυρηνικός ίκτεροςεμφανίζονται μόνο σε περίπτωση κρίσιμης αύξησης της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη σημείων βλάβης στις δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα ανησυχητικά συμπτώματα που υποδεικνύουν την εξέλιξη της υπερχολερυθριναιμίας είναι ο λήθαργος και η απάθεια του παιδιού χωρίς κίνητρα, η μείωση του ενδιαφέροντος για τη σίτιση και η υποτονική πράξη του πιπιλίσματος. Προσάρτηση ακαμψίας μύες του λαιμούκαι ο οπισθότονος μαρτυρεί υπέρ της ανάπτυξης σοβαρής βλάβης των μηνίγγων του εγκεφάλου, η οποία, ελλείψει επείγουσας ιατρικής παρέμβασης, οδηγεί σε θανατηφόρο αποτέλεσμα. Τα συμπτώματα μη αναστρέψιμης βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα ενός νεογέννητου παιδιού είναι ένας βαθύς βαθμός μειωμένης συνείδησης με τη μορφή έλλειψης απόκρισης στο φως, τον πόνο και τα ερεθίσματα θερμοκρασίας.

Η ευνοϊκή πορεία της υπερχολερυθριναιμίας, που παρατηρείται στα περισσότερα υγιή τελειόμηνα παιδιά, αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ατέλειας των ενζυματικών συστημάτων που δεν επιτρέπουν την ταχεία εξάλειψη των προϊόντων αποσύνθεσης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης. Επί του παρόντος, οι εν ενεργεία παιδίατροι σημειώνουν ένα άλλο χαρακτηριστικό της πορείας της υπερχολερυθριναιμίας στα νεογνά, το οποίο συνίσταται σε προοδευτική αύξηση της χολερυθρίνης μετά το θηλασμό. Ωστόσο, παρά αυτό το μοτίβο, η υπερχολερυθριναιμία δεν αποτελεί ένδειξη διακοπής του θηλασμού.

Σε μια κατάσταση όπου υψηλή απόδοσηΗ χολερυθρίνη στο αίμα ενός νεογέννητου παιδιού δεν συνοδεύεται από σοβαρή διαταραχή της υγείας, η χρήση οποιασδήποτε ιατρικά μέτραθεωρείται παράλογο. Μια σημαντική συγκέντρωση χολερυθρίνης προσφέρεται για θεραπεία με υπεριώδη λουτρά, τα οποία συμβάλλουν στην ταχεία απομάκρυνση της χολερυθρίνης. Μια κρίσιμη αύξηση της περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη, που υπερβαίνει τα 120 μmol / l, είναι απόλυτη ανάγνωσηγια μετάγγιση ανταλλαγής.

Πρόσφατες επιστημονικές παρατηρήσεις έχουν σημειώσει σημαντική αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης υπερχολερυθριναιμίας σε παιδιά με τραύμα γέννησηςσυνοδεύεται από ανάπτυξη κεφαλοαιματωμάτων. Μια αυξημένη συγκέντρωση χολερυθρίνης σε αυτή την κατάσταση αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μαζικής καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων που αποτελούν μέρος του αιματώματος. Αυτή η μορφήσυνοδεύεται από υπερχολερυθριναιμία υψηλή συγκέντρωσηέμμεσο κλάσμα και υπόκειται σε διόρθωση με τη βοήθεια ανταλλαγής μετάγγισης ερυθροκυτταρικής μάζας.

Θεραπεία υπερχολερυθριναιμίας

Η υπερχολερυθριναιμία ανήκει στην κατηγορία των παθολογικών καταστάσεων, η θεραπεία των οποίων θα πρέπει να αιτιολογείται αιτιολογικά, δηλαδή το κλειδί για την αποκατάσταση είναι η εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Σε μια κατάσταση όπου οι εκδηλώσεις υπερχολερυθριναιμίας αναπτύσσονται σε ένα άτομο για πρώτη φορά, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί πλήρης εξέτασηκαι νοσηλεία σε γαστρεντερολογικό νοσοκομείο. Μόνο η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία δεν χρειάζεται ιατρική διόρθωση και στις περισσότερες περιπτώσεις ισοπεδώνεται εάν ο ασθενής ακολουθήσει τις βασικές συστάσεις για τη διόρθωση της διατροφικής συμπεριφοράς. Εκτός από τη διόρθωση της διατροφής σε ασθενείς με υπερχολερυθριναιμία λόγω παθολογίας του ηπατοχολικού συστήματος, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η επίδραση σωματικών και ψυχοσυναισθηματικών υπερφορτώσεων του σώματος.

Ιατρική αντιμετώπιση υπερχολερυθριναιμίας οποιασδήποτε κλινική μορφήχωρίζεται στις ακόλουθες κατηγορίες: αιτιολογική, συμπτωματική και προφυλακτική.

Λόγω του γεγονότος ότι τα προϊόντα του μεταβολικού μετασχηματισμού της χολερυθρίνης έχουν τοξική επίδραση σε όλες τις δομές ανθρώπινο σώμα, ιδιαίτερα το κεντρικό νευρικό σύστημα, είναι πρώτα απαραίτητο να πραγματοποιηθεί επαρκής θεραπεία αποτοξίνωσης χρησιμοποιώντας φάρμακα της αντιοξειδωτικής ομάδας (Κυσταμίνη σε ημερήσια δόση 0,2 g, Τοκοφερόλη 50 mg την ημέρα από το στόμα). Σε μια κατάσταση όπου ο ασθενής έχει κρίσιμη συγκέντρωση χολερυθρίνης και υπάρχουν σημεία τοξικό τραυματισμόεγκεφάλου με τη μορφή σημείων εγκεφαλοπάθειας, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί παρεντερική θεραπεία αποτοξίνωσης με τη μορφή συνδυασμού ινσουλίνης σε δόση 4 IU υποδορίως με 40 ml διαλύματος γλυκόζης 40% ενδοφλεβίως.

Εάν διαγνωστεί μια ανοσοφλεγμονώδης παραλλαγή της υπερχολερυθριναιμίας, η οποία προκύπτει από μαζική διάχυτη βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα, συνιστάται η χρήση ενός σύντομου κύκλου θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη σε ημερήσια δόση 30 mg από το στόμα για δύο εβδομάδες). Λόγω του γεγονότος ότι η παρεγχυματική υπερχολερυθριναιμία στις περισσότερες περιπτώσεις συνοδεύεται από σοβαρές αιμορραγικές επιπλοκές, σε όλους τους ασθενείς αυτής της κατηγορίας συνιστάται η χρήση του Vikasol για προφυλακτικούς σκοπούς σε ημερήσια δόση 0,015 g από το στόμα ή ενδομυϊκά.

Για ανακούφιση, η οποία συχνά συνοδεύει τη χολοστατική παραλλαγή του ίκτερου, χρησιμοποιούνται εξωτερικοί παράγοντες - σκούπισμα αλκοόλη καμφοράςκαι μπάνια με ξύδι. Προκειμένου να μειωθεί η συγκέντρωση των χολικών οξέων στον ορό του αίματος, είναι απαραίτητη η χρήση φάρμακα, η δράση του οποίου στοχεύει στη δέσμευση των χολικών οξέων σε λεπτό τμήμαέντερα (Χολεστυραμίνη σε ημερήσια δόση 2 g). Εκτός, καλό αποτέλεσμαέχει τη μέθοδο του δωδεκαδακτυλικού ήχου και τη χρήση χολερετικών φαρμάκων (Holosas σε ημερήσια δόση 15 ml από το στόμα), εφόσον δεν υπάρχουν σημεία μηχανικού τύπου ίκτερου. Σε μια κατάσταση όπου η εμφάνιση αυξημένης συγκέντρωσης χολερυθρίνης παρατηρείται ως αποτέλεσμα μηχανικής απόφραξης του αυλού της χοληφόρου οδού, η μόνη θεραπευτική επιλογή είναι η χειρουργική αφαίρεση του ελαττώματος (χοληκυστεκτομή με λαπαροσκοπική πρόσβαση).