Лейкемия у грудничка симптомы. Лейкоз у детей: симптомы

Острые лейкозы - это злокачественные опухоли, которые возникают из кроветворных клеток. Заболеваемость составляет З-4 больных на 100 000 детского населения.

Острый лейкоз у детей - полиэтиологическое заболевание. Причинными факторами могут быть химические вещества (эндогенные - например, метаболиты триптофана и тирозина, и экзогенные - например, бензол), физические факторы (ионизирующее излучение), вирусы, генетические факторы. Острый лейкоз крови у детей часто возникает под воздействием иммунных препаратов, которые используются без контроля со стороны врача.

Классификация. Классификация острых лейкозов построена на принципе функционального гистогенеза, которая предполагает, что в злокачественно трансформированных клетках сохраняются основные фенотипические признаки, которые присущи исходным нормальным клеткам.

Острый лейкоз симптомы

Острый лейкоз симптомы часто начинает проявлять уже на достаточно запущенной стадии заболевания. Это затрудняет дальнейшее течение болезни, и использования адекватной терапии и требует больших усилий для достижения положительного результата. Родителям следует помнить, что в большинстве случаев острый лейкоз у детей симптомы может выдавать и на самой ранней стадии. Вот только зачастую они остаются незамеченными. Клинические проявления обусловлены степенью инфильтрации костного мозга бластами и экстрамедуллярным распространением процесса.

Самым ранним симптомом острого лейкоза у детей являются боли в костях и суставах. В типичных случаях выраженного анемического синдрома (бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, одышка, систолический шум над верхушкой сердца), геморрагический синдром: полиморфный геморрагический синдром приводит к кровоизлияниям крупных размеров, кровотечениям из слизистых оболочек; пролиферативный (увеличение периферических групп лимфатических узлов, печени, селезенки, осталгии и артралгии, опухолевые образования под кожей, в участках костей черепа, лица, ребер), иногда одновременное увеличение околоушных желез - Микулича, поражения нервной системы и ее оболочек и др.) и интоксикационный синдромы (быстрая утомляемость, слабость, вялость, лихорадка, головная боль).

Для поражения нервной системы (нейролейкоз) характерны общемозговые и менингеальные симптомы: напряженность затылочных мышц, симптом Кернига, реже Брудзинского, могут быть судороги клонико-тонического характера. Поражение гипоталамической области ствола мозга проявляется в виде диэнцефального синдрома (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия).

Диагноз острого лейкоза подтверждается при наличии в периферической крови нормохромной, гипорегенераторной , тромбоцитопении, лейкоцитоза с присутствием бластных клеток и лейкемического провала. В случаях алейкемической картины крови - в крови количество лейкоцитов нормальное или пониженное, в лейкоцитарной формуле отмечается нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, СОЭ ускорена. Главным критерием диагноза острого лейкоза является наличие в костном мозге более З0% бластных клеток.

Для уточнения варианта острого лейкоза проводят цитохимические реакции (в миелоидных клетках положительная реакция на пероксидазу, липиды; в лимфоидных клетках - гликоген (РАЗ или ШИК-реакция), реакция на неспецифических эстераз и монобласты).

Острый лейкоз лечение

Далеко не всегда является приговором острый лейкоз: лечение гемобластозов проводится в специализированных гематологических отделениях. Главным направлением современного лечения острых лейкозов является максимальное уничтожение (эрадикация) лейкозных клеток. При диагнозе острый лейкоз лечение проводят по протоколам интенсивной (тотальной) химиотерапии, которая заключается в использовании комбинаций химиопрепаратов для достижения ремиссии (индукция ремиссии, консолидация), профилактике нейролейкемии, длительном противорецидивном (поддерживающем) лечении в периоде ремиссии.

При лечении острых лейкозов чаще применяют такие противоопухолевые препараты:

• Алкилирующие агенты (циклофосфан, эндоксан, ифосфамид).
• Антиметаболиты - антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат, аметоптерин); антагонисты пурина (меркаптопурин, цитарабин, цитозар, Алексан).
• Противоопухолевые антибиотики (актиномицин).
• Антрациклины (рубомицин, адриамицин, Фарморубицин).
• Препараты растительного происхождения (алкалоиды) - винкристин, онковин, андезин .
• Епидофолотоксины (этопозид, тенипозид).
• Ферментные препараты (аспарагиназа, краснитин, лейназа).

После завершения лечения по протоколу ребенок в течение 2-х лет получает поддерживающую терапию (меркаптопурин ежедневно и метотрексат один раз в неделю) под контролем анализов периферической крови.

Пациентам с неблагоприятным прогнозом (наличие неблагоприятных хромосомных аномалий, комбинация прогностически угрожающих факторов: плохой ответ на инициальную преднизолоновую профазу, плохой ответ на проведенный протокол химиотерапии) показана аллогенная трансплантация костного мозга в первой ремиссии. Альтернативным источником стволовых клеток может быть пуповинная кровь.

Острый лейкоз прогноз для жизни ребенка

При лимфобластном остром лейкозе прогноз 5-летней выживаемости в большинстве клиник составляет 80-86%, при миелобластной лейкемии - 13-30%.

Виды лейкоза: хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - миелопролиферативные заболевания, при которых морфологическим субстратом являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. Хронический миелолейкоз встречается в детском возрасте редко и составляет 2-5% случаев лейкозов у детей.

Выделяют взрослый и ювенильный типа хронического миелолейкоза.

Ювенильный тип встречается у детей до 4 лет и характеризуется наличием анемического, геморрагического, интоксикационного и пролиферативного синдромов. Иногда отмечается экзематозный тип. В анализе крови анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом к о-миелоцитов, иногда до миелобластов, ускорение СОЭ. В культуре клеток определяется высокий уровень фетального гемоглобина.

Взрослый тип длительное время протекает субклинично, увеличение селезенки или гиперлейкоцитоз оказываются иногда лишь при плановых обследованиях. Течение ХМЛ масс имеет три фазы: медленную, хроническую (длится около 3 лет), акселерации (длится около 1-1,5 лет, при лечении можно вернуть к хронической фазе). Развитие бластного кризиса наблюдается при терминальном обострении.

В период акселерации развернутая картина заболевания. Отмечается слабость, повышенная утомляемость, общее недомогание, увеличение размеров живота, боль в левом подреберье, при пальпации селезенка большого размера. Лимфатические узлы увеличены незначительно. В анализе крови обнаруживается гиперлейкоцитоз со смещением к миелобластам (лейкемический провал отсутствует), эозинофильно-базофильная ассоциация (умеренное повышение количества эозинофилов и базофилов), лимфопения, СОЭ ускорена. В костном мозге также выражена миелоцитарная реакция. У 95% больных выявляется дополнительная хромосома в группе 22-й пары (филадельфийская хромосома-РП1-хромосома). При транслокации материала между 9-ю и 22-ю хромосомами происходит перенос протоонкогена; считают, что именно этот ген и вызывает развитие ХМЛ.

Лечение проводят химиопрепаратами (гидреа, бусульфан, миелосан, миелобромол, Гливек и проч.), Интерфероном. Взрослый тип имеет более длительное течение. В случае развития бластного кризиса терапию проводят по протоколам лечения острого лейкоза. После трансплантации костного мозга и лучевой терапии ХМЛ возможно выздоровление. Трансплантации аллогенного костного мозга от совместимого донора проводят в хронической фазе хронического миелоидного лейкоза.

Онкологические заболевания, по праву считающиеся чумой 21 века, не щадят даже детей. По статистике среди детской онкологии лидирующую позицию занимает лейкемия - патология клеток крови. Она приходится на 35% случаев и чаще диагностируется у мальчиков. Важно вовремя распознать лейкоз, симптомы у детей, обнаруженные на ранней стадии, не приведут к серьезным осложнениям. Рассмотрим подробнее, что представляет собой страшная патология, чтобы своевременно принять меры и спасти жизнь ребенка.

Лейкоз - что это

Лейкоз, или лейкемия, белокровие, - это опухолевая патология злокачественного характера, поражающая кроветворную и лимфатическую ткани. Лейкемия у детей характеризуется изменением кровотока костного мозга, сопровождающегося замещением здоровых кровяных клеток незрелыми бластами лейкоцитарного ряда.

Количество детей, страдающих от лейкоза, неуклонно растет. Высока детская смертность от рака крови.

Для лейкемии у ребенка характерно не поддающееся контролю скопление в костном мозге белых патологических кровяных клеток.

Выделяют две формы лейкоза:

1. Острая, характеризующаяся отсутствием образования красных кровяных клеток и выработкой большого количества белых незрелых клеток.
2. Хроническая форма сопровождается длительным замещением здоровых клеток патологическими белыми бластами. Характеризуется более щадящим течением. По статистике пациенты с диагнозом «хронический лейкоз крови» живут от 1 года и более.

Для лейкемии нехарактерно перетекание форм.

Различают лимфообластную и нелимфообластную разновидности острого лейкоза.

Лимфообластной лейкоз формируется из лимфобластов, располагающихся в красном костном мозге, в последующем распространяющихся на лимфоузлы, селезенку.

Диагностируется у детей, достигших 1 года.

Нелимфообластной лейкоз, или миелоидный, характеризуется образованием опухоли миелоидного кровяного отростка, сопровождающейся очень быстрым размножением белых клеток крови. Данный вид патологии диагностируется реже. В группе риска находятся мальчики и девочки двух-трехлетнего возраста.

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

1. Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
2. Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
3. Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
4. Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
5. Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
6. Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Как распознать патологию

Обычно первые признаки лейкоза заявляют о себе постепенно и сопровождаются симптомами, свойственными другим патологиям:

• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• расстройство сна;
• беспричинное повышение температуры;
• костная и суставная боль.

Как видите, указанные признаки лейкоза у детей похожи на симптомы обычной простуды. Часто они сопровождаются появлением по всему телу красных пятен, а также увеличением печени и селезенки.

Это требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Встречаются случаи детского лейкоза, для симптомов которого характерно внезапное проявление выраженного отравления организма (тошнота, рвота, слабость) или кровотечения, чаще всего носовые.

Симптомы лейкемии у детей зависят от особенностей развития злокачественного недуга. Патологические клетки, поражая организм, продолжают активное размножение, приводя к острой форме лейкемии.

Для нее характерны следующие симптомы лейкоза у детей:

1. Резкое падение гемоглобина. Развивается анемия, сопровождающаяся вялостью, мышечными болями, быстрой усталостью.
2. Снижение уровня тромбоцитов провоцирует развитие геморрагического синдрома, проявляющегося различными кровоизлияниями, кровотечениями из носа, десен, желудка, кишечника, легких. Даже царапина становится источником активного излияния крови у детей.
3. Синдром иммунодефицита проявляется в результате повышенной концентрации лейкоцитов в крови, что делает организм ребенка уязвимым к инфекционно-воспалительным процессам. Нередко возникают гингивиты, стоматиты, тонзиллиты и другие инфекции. Очень часто дети, больные лейкозом, умирают вследствие развития тяжелых форм пневмонии или сепсиса.
4. Интоксикация организма проявляется при детском лейкозе лихорадочным состоянием, анорекисей, рвотой, приводит развитию гипотрофии. Опасно осложнением лейкемической инфильтрации головного мозга.
5. Сердечно-сосудистые расстройства с признаками тахикардии, аритмии, изменениями сердечной мышцы.
6. Ярко выраженная бледность или желтушность слизистых и эпидермиса.
7. Болезненное увеличение лимфоузлов.
8. При поражении головного мозга при лейкозе у детей фиксируется головокружение, мигренеподобные боли, парез конечностей.

Лейкоз у новорожденных распознается по явному отставанию в развитии.

Различают три стадии лейкоза, по симптомам у детей они обнаруживают себя таким образом:

1. Начальная стадия выражается незначительным ухудшением здоровья (ранние признаки описаны выше).
2. Развернутая стадия протекает на фоне ярко выраженных симптомов, перечисленных ранее. Все говорят о необходимости полного обследования организма для исключения серьезных заболеваний.
3. Терминальная стадия не вылечивается. Сопровождается полным выпадением волос, сильным болевым синдромом, образованием метастазов, приводящим к активному распространению патологических клеток и лейкозному поражению всего организма.

Не допустить появления необратимых последствий поможет обращение к врачу, ранняя диагностика рака крови, строгое исполнение всех врачебных назначений.

Диагностика лейкоза

Главная ответственность в распознавании первичных проявлений белокровия лежит на педиатре, далее ребенком занимается онкогематолог.

Детский лейкоз распознается с помощью следующих лабораторных исследований:

• клинический анализ крови;
• стренальная пункция и миелограмма - обязательные методики в диагностике лейкоза;
• трепанобиопсия;
• цитохимические, цитогенетические и иммунологические исследования;
• УЗИ внутренних органов, а также лимфоузлов, слюнных желез, мошонки;
• рентгенография;
• компьютерная томография.

Кроме того, требуется обязательное консультирование у невролога и офтальмолога.

Лечение тяжелого недуга

На самый частый вопрос, лечится ли лейкоз у детей, к сожалению, однозначно ответить нельзя. Статистика оперирует следующими фактами: 10-20% детей вылечиться не удается. Однако врачи утверждают, что лейкозы у детей - не приговор, и 80-90% детей вылечиваются благодаря ранней диагностике и возможностям современной медицины.

Главная цель в лечении рака крови - уничтожение всех незрелых бластных клеток лейкоцитарного ряда путем применения комплексной терапии.

Лечение лейкоза у детей осуществляется строго в стационаре под постоянным наблюдением медицинского персонала. Поскольку организм ребенка подвержен быстрому инфицированию, ему выделяют отдельную палату, исключают внешние контакты, требуют ношения повязки, защищающей дыхательные органы.

При лейкозе у детей, для лечения которого требуется много времени и сил, важно набраться терпения родителям и во всем поддерживать ребенка для достижения стойкой ремиссии недуга.

Основным терапевтическим методом при лейкемии является полихимиотерапия, проводимая при строгом соблюдении правил, сроков и дозы препаратов. Главная задача врача - подобрать точную дозировку лекарств, чтобы уничтожить патологические клетки и не навредить здоровью маленького пациента. Часто процесс лечения сопровождается очень тяжелым состоянием больного.

В дополнение к химиотерапевтическому лечению лейкоза лечащий врач назначает иммунотерапию, включающую введение вакцин БЦЖ, оспы, лейкозных клеток.

В отдельных случаях прибегают к пересадке костного мозга, стволовых клеток.

Исходя из того, какие проявляются у детей симптомы, лечение лейкемии может варьироваться.

В целом терапия, устраняющая симптомы болезни, включает следующие процедуры:

• переливание крови;
• назначение кровоостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
• антибиотики для лечения инфекций, часто сопровождающих лейкоз;
• дезинтоксация путем проведения плазмафереза, гемосрбции.

Терапия детского лейкоза поддерживается правильным сбалансированным питанием:

• отказом от жирной, острой, маринованной продукции;
• ограничением употребления полуфабрикатов;
• употреблением свежей, только что приготовленной пищи в теплом жидком виде;
• полным исключением пробиотиков.

Можно ли предотвратить повторное развитие лейкемии? Врачи отвечают положительно, если строго следовать врачебным рекомендациям и вести здоровый образ жизни.

Каковы прогнозы болезни

Отсутствие лечения рака крови у детей приводит к летальному исходу. При раннем распознавании лейкоз излечим в 80% случаях. Чаще всего благоприятный исход наблюдается при отсутствии рецидивов после химиотерапии в течение 5 лет.

Если болезнь не заявляла о себе около 7 лет, возможно полное избавление от страшного недуга.

Менее благоприятный исход у хронической формы миелоидного лейкоза, а также при развитии лейкемии у новорождённого (до 1 года) ребенка.

Однако эти данные условны, полный рецидив может возникнуть и при острой лейкемии. Что влияет на прогноз и течение болезни, точно утверждать сложно. Это зависит от каждого конкретного случая.

Главное помните, что при первых симптомах белокровия у детей следует немедленно обратиться в медицинское учреждение. Жизнь маленького пациента зависит от ваших действий и грамотного лечения, назначенного врачом.

Вконтакте

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови , белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

• радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
• вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
• влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
• табакокурение;
• наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

• пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
• В-форма – преобладают B-лимфобласты;
• пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
• Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

• острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
• острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
• острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
• острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови , обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

• пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
• у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
• и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность , вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе . У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром , который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней , и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

• возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
• стадия заболевания на момент диагностики;
• форма лейкоза;
• пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры , подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз , (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

• этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
• этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Май 6, 2016 | Karakym | Нет комментариев

Патологические изменения в костном мозге и составе крови, с последующим распространением метастазов по всем органам и системам организма, называется лейкозом. Существует две формы лейкоза: хроническая и острая, первая развивается довольно длительно, процесс может происходить годами, второй присуще быстрое течение. Наиболее часто обнаруживается острый лейкоз у детей.

Причины развития рака крови у детей:

• Воздействие радиации.
• Влияние вирусов на строение ДНК клеток. Вирусы сами по себе имеют микроскопические размеры, потому легко проникают в клетки любого органа, нарушая процесс размножения и роста его клеток, деления хромосом, что и приводит к возникновению патологического ростка. Достаточно одной только клетки, чтобы болезнь получила быстрое развитие.
• Плохая экология. На сегодняшний день в воздухе, воде и продуктах питания находится немало токсических веществ, которые попадают в организм человека, сохраняются там, накапливаясь и постепенно отравляя все органы и системы.
• Повышенная солнечная активность. Сквозь озоновые дыры лучи солнца напрямую проникают в зону обитания человека, излишнее излучение запускает опухолевые процессы.
• Наследственность. Зачастую, если в семье имели место онкологические заболевания, то существует опасность, что генетически ребенку передалась склонность к появлению раковых опухолей.
• Вредные привычки родителей. Когда беременная женщина является активной или пассивной курильщицей, то канцерогены табачного дыма воздействуют и на ребенка. Уже родившиеся дети продолжают вдыхать табачный дым от сигарет курящих родителей.
• Провокаторами заболевания могут быть и некоторые лекарственные средства, например антибиотики пенициллиновой группы.
• Некачественные строительные материалы, используемые для ремонта в доме, в частности, вещества из состава линолеума или синтетического ковра проникают в воздух и вдыхаются ребенком.
• Нарушения иммунитета.
• Врожденные патологии, например, болезнь Дауна.

Лейкоз не передается другому человеку, заразится раком при контакте с больным невозможно.

Опасно заболевание тем, что у врачей практически нет возможности предупредить его развитие, так как симптоматика проявляется уже на поздних стадиях. Но, внимательных родителей должны насторожить следующие проявления болезни:

• Изменение поведения ребенка – ранее спокойный и уравновешенный малыш становится капризным, не принимает участие в играх с другими детьми, старается как можно чаще присесть отдохнуть, а то и прилечь, имеет место и снижение аппетита.
• Подверженность простудным и инфекционным заболеваниям, чего не наблюдалось раньше.
• Без видимых причин повышение температуры.

Такие проявления совсем не обязательно являются симптомами рака крови, но обследование более чем необходимо, так как возможны и иные проблемы со здоровьем.

От момента зарождения раковой клетки до появления симптомов заболевания проходит около двух месяцев. В это время в костном мозге происходит накопление бластных клеток и выход их в кровеносную систему, распространение по всем органам.

Стадии острого лейкоза:

1. Начальная стадия – показатели крови практически в норме, возможны небольшие отклонения, например, повышенное СОЭ.
2. Острая стадия – явственная симптоматика, диагностирование и лечение заболевания, получение результатов от терапии.
3. Ремиссия – период, когда состояние ребенка стабилизируется, но в костном мозге имеется наличие бластных клеток.
4. Рецидив – нарастание острого состояния, активизация симптомов. Вторую атаку лейкоза лечить гораздо сложнее, так как проявляется стойкость патологических клеток к лекарственным препаратам, используемым ранее.
5. Завершающая стадия – полное истощение организма с нарушением кроветворения и невосприимчивость к лечению.

Лейкозы различаются по видам, от чего зависит сложность и назначение лечения.

Это наиболее частый вид лейкоза у детей, обычно заболевает ребенок 2х – 4х лет. Острый лимфобластный лейкоз у детей характеризуется быстрым развитием, но начало его практически незаметно. Наиболее яркие симптомы – увеличение лимфоузлов и селезенки. По мере поражения лимфоузлов происходит и нарушение работы близлежащих органов. Более подвержены заболеванию мальчики. В 95% случаев удается достичь стойкой ремиссии, процент выздоровления при адекватной терапии довольно высокий.

Редко встречаются монобластный и миелоидный лейкозы. Прогноз в обоих случаях более чем неблагоприятный.

Диагностика острого лейкоза:

1. Развернутый анализ крови.
2. Забор костного мозга.
3. Ультразвуковое исследование внутренних органов.
4. Биопсия лимфоузлов.
5. Рентген грудной клетки.
6. Биохимия крови.
7. Пункция спинномозговой жидкости.
8. Анализ мочи.

Лечение острого лейкоза у детей

Как только выставляется диагноз «острый лейкоз», ребенок тут же укладывается в стационар, где ему придется провести немало времени. Курс лечения лейкозов занимает не менее пяти лет, терапевтические схемы подбираются индивидуально для каждого пациента. Недостаток лечения в том, что препараты оказывают действие не только на патологические клетки, но и на здоровые, хотя существуют новые разработки препаратов выборочного действия, то есть уничтожению подлежат только раковые клетки.

Лечение лейкозов у детей происходит по следующим правилам:

• Нахождение в стационаре: в боксах или отдельных палатах с использованием индивидуальных средств защиты, чтобы исключить присоединение дополнительной инфекции.
• Полноценное питание и питьевой режим. Ребенок должен пить много обычной очищенной воды, что поможет выведению продуктов распада раковых клеток.
• При наличии малейших симптомов инфекции, назначение антибактериальных средств незамедлительное, низкий уровень иммунитета не позволяет малышу самостоятельно бороться с вирусами.
• Переливание крови – при снижении тромбоцитов и эритроцитов в крови больного.
• Прием сульфаниламидов и нистатина, первые предупреждают развитие пневмонии, вторые – грибковых заболеваний.

Лечение лейкоза:

1. Химиотерапия. Интенсивное лечение назначается в течение первых полутора месяцев, дальше подбирается курс поддерживающих препаратов, прием которых продолжается два – три года.
2. Трансплантация костного мозга – назначается не всегда. Предварительно проводится облучение больных клеток для их разрушения, после – подсаживаются донорские здоровые клетки. Для предупреждения вторжения злокачественных клеток, назначается лучевая терапия. Пересадка костного мозга желательна во время первой ремиссии, что позволит предупредить рецидив заболевания.

Прогноз для больного острым лейкозом

Лечение рака – сложная задача, требующая временных и финансовых затрат. Кроме того, лейкоз чреват осложнениями, с которыми также приходится справляться и врачам, и детскому организму.

Прогноз при остром лейкозе неблагоприятный, длительность лечения и возможность пациента выжить зависит от вида лейкоза, адекватности назначения и восприимчивости организмом лечения. Продолжительность жизни ребенка с диагнозом «острый лейкоз» колеблется от 8ми месяцев до пяти лет. Благодаря новейшим разработкам ученых появились случаи полного выздоровления детей.

Но даже для пережившего пятилетний рубеж пациента необходимо регулярное обследование, ограничение физической активности, недопущение профилактических прививок, противопоказано и пребывание на солнце, обязательны контрольные анализы крови с частотой, которую определит врач.