Врожденные аномалии могут быть вызваны. Врождённые пороки развития у детей раннего возраста
Общеизвестное выражение, что «здоровье еще не рожденных детей находится в наших руках» перестает быть банальным, когда в семье появляется на свет ребенок с врожденными дефектами развития. Сегодня многие молодые люди много пьют, курят, принимают наркотики, совершенно не задумываясь о том, что расплачиваться за легкомысленный разгульный образ жизни часто приходится их собственным детям. Впрочем, неблагоприятная экологическая обстановка, повышенный радиационный фон, немолодой возраст родителей и многие другие факторы нередко приводят к тому, что и абсолютно здоровые семьи иногда сталкиваются с врожденными пороками развития у детей. В любом случае аномальное строение, либо функционирование того или иного органа ребенка практически всегда вызывает у родителей психологический шок и порой приводит даже к распаду семьи.
Семейные проблемы - к семье обратились в исследование Оливейры, в которой описывается опыт четырех семей в постоянном сосуществовании с ребенком с особыми потребностями. Исследование предполагает, что существует потребность в взаимодействии между медицинскими работниками и семьей, чтобы помочь семьям и детям разрабатывать стратегии, которые заставляют их жить с этим заболеванием. Используя теорию и вмешательство в кризис, Сассо описывает опыт семей, сталкивающихся с опасной для жизни ситуацией у одного из своих членов, и интерпретирует, что этот неожиданный, неожиданный, опасный для жизни опыт вызывает кризисную ситуацию для семейного подразделения.
Причины
Врожденные аномалии в развитии ребенка могут быть наследственными (обусловленными генными мутациями и хромосомными патологиями), тератогенными (приобретенными во время беременности) и мультифакториальными (сочетанием первых двух факторов). Из различных наследственных пороков следует выделить довольно распространенное хромосомное заболевание – синдром Дауна, при котором характерный внешний вид ребенка говорит о его физической и умственной отсталости. К отклонениям внутриутробного развития плода приводят эндокринные и гормональные патологии беременной женщины, травмы во время вынашивания ребенка, маловодие, вирусные заболевания (краснуха, грипп), интоксикация организма химическими веществами, прием будущей мамой антидепрессантов, антибиотиков, противосудорожных средств. А иногда истинных причин врожденных аномалий эмбриологам, генетикам и неонатологам вообще не удается установить.
Подтверждая эти вопросы, Рибейро стремится понять траекторию семьи, которая живет риском жизни ребенка с особыми потребностями и использует предпосылки символического интеракционизма, чтобы понять эту траекторию. Результаты показывают динамический процесс на траектории семьи, представленный в трех темах: восприятие того, что что-то не так хорошо и мобилизуется, концентрируя внимание на ребенке с особыми потребностями, испытывая госпитализацию, строя и восстанавливая повседневную жизнь.
Исходя из тенденций времени и предложений Всемирной организации здравоохранения и Панамериканской организации здравоохранения для сообщества о врожденных дефектах, исследование предлагает систему посещаемости населения, направленную на первичную, вторичную и третичную профилактику, переданную в программы сообщества, называемого Справочным центром для врожденных дефектов. Уход за больными в определенных аномалиях - решение проблем синдрома Дауна, Карсуэлл сосредоточился на сестринском обслуживании детей с синдромом Дауна.
Дефекты внутренних органов
Патологических отклонений в развитии детей существует великое множество, поскольку аномальному анатомическому строению или дегенеративно-дистрофическому состоянию может подвергнуться абсолютно любой орган ребенка. Часто встречающейся аномалией является врожденный порок сердца, сопровождающийся дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозом (сужением) аортального клапана, которые приводят к изменению внутрисердечной гемодинамики. Также распространены почечные врожденные патологии: сращивание, отсутствие одной почки (агенезия), либо появление третьей. Известны случаи аномального удлинения и утолщения толстого кишечника (болезнь Гиршпрунга), возникновения диафрагмальной грыжи, отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм).
В исследовании основное внимание уделялось работе медсестер на уровне первичной профилактики у детей с синдромом Дауна. Исследование Мартинса было направлено на то, чтобы выяснить, как ухаживать за пациентом с синдромом Дауна и сообщить об опыте ухода пациенту синдрома Дауна в амбулаторном режиме в свете трех факторов трансперсональной теории. Соуза в своем исследовании стремилась понять проблемы, с которыми сталкивается семья ребенка с синдромом Дауна, и выносила о реакциях и чувствах родственников до рождения этого ребенка, тканых тканях между семьей и ребенком в семейном кругу, социальных трудностях которые будут преодолены семьей и процедурами медсестры, в области здравоохранения и образования.
Внешние дефекты
Безусловно, очень неприглядно выглядят внешние проявления детских пороков развития. Ребенок может родиться с деформированными или аномально короткими верхними и нижними конечностями (косолапость, хромота), врожденным вывихом бедра, заячьей губой, волчьей пастью, выпирающей грудной клеткой, патологическими изгибами позвоночника. Нередко в коже полностью отсутствует пигмент меланин (альбинизм), поэтому ребенку противопоказано пребывание на солнце. Иногда наблюдается увеличенное количество (полидактилия) пальцев на ногах и руках или их сращивание (синдактилия), отсутствие отверстия заднего прохода (атрезия), уменьшение размеров черепа (микроцефалия), опущение верхнего века (итоз).
Изучая нейрогенный мочевой пузырь, Фурлан в своих исследованиях пытался узнать и проанализировать представления и потребности детей школьного возраста с нейрогенным мочевым пузырем и их матерями с намерением субсидировать будущие действия для предложения амбулаторной помощи медсестрой. Врожденная гидроцефалия была рассмотрена в исследовании Алвеса, которое ограничивало как объекты социальные представления матерей по отношению к образу сына с врожденной гидроцефалией перед хирургией имплантации желудочков и брюшного шунта.
Наконец, доказательства в литературе указывают на настоятельную необходимость того, чтобы команда медсестер обсуждала и размышляла о новых аспектах повседневного ухода за ребенком с особыми потребностями и членами их семей. В литературе четко указывается, что ребенку с врожденным пороком требуется особое внимание и многодисциплинарная команда, в которой основной задачей восстановления является интеграция пациента в семейную и социальную среду. Знаний об анатомо-физиологических проблемах, клиническом и хирургическом лечении недостаточно для поддержки более эффективного предложения по комплексному уходу.
Другие аномалии
Следует отметить, что в многочисленный список врожденных пороков входят и такие заболевания, как нарушение фактора свертываемости крови (гемофилия), цветовая слепота (дальтонизм), расщепление позвоночника (спина бифида). Многие из перечисленных патологий поддаются лечению, некоторые из них приводят к пожизненной инвалидности, но, к сожалению, встречаются дефекты, при которых ребенок нежизнеспособен. К ним относятся полное отсутствие легких или почек, кожного покрова (акрания), либо полушарий головного мозга (анэнцефалия).
Необходимо знать другие факторы, которые предполагают аффективные отношения между ребенком и его семьей, семьей и социальной дискриминацией ребенка, трудность принятия и ухода за ребенком с особыми потребностями. Медсестра, для того, чтобы быть эффективной, забота о ребенке должна понимать понятия области конкретных знаний, исходящие из психологии, антропологии, социологии, помимо биологических и технических аспектов.
Когда сообщается об уродстве ребенка, семья страдает от страха, как будто в этот момент ребенок был представлен, а также самой семье. Не рассчитывая на эту возможность в своей жизни, семья воспринимает себя как хрупкую перед лицом ситуации и может лишь идентифицировать интенсивный страх перед тем, с чем ей придется столкнуться. Исследования показывают, что, когда родители и члены семьи получают соответствующую информацию и поддержку, они, как правило, принимают ребенка реалистично, и это признание является ключевым моментом для медицинских работников.
Информация на нашем сайте носит познавательный и просветительный характер. Однако данная информация ни в коей мере не является пособием по самолечению. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Большие анатомические пороки развития, как правило, диагностируются во время первых нескольких дней жизни. Некоторые, такие как пупочная грыжа, гастрошизис, диафрагмальная грыжа и атрезия ануса, очевидны на первичном медицинском осмотре. Другие проявляются в первые дни жизни неспособностью энтерального кормления (атрезия кишечника, микроколон, трахеопищеводный свищ и меконеальная непроходимость). Другие пороки развития представляют собой сложные диагностические и терапевтические дилеммы после неонатального периода. В следующих разделах обсуждаются специфические клинические проблемы.
Если нет принятия, могут быть отклонения в поведении к отказу или чрезмерной защите ребенка. Адекватная забота, которая должна быть предоставлена ребенку с требованиями пороков развития, помимо технической подготовки, чувствительности и способности многопрофильной команды, которая позволяет ей воспринимать и вмешиваться в биопсихосоциальное и духовное измерение ребенка и семьи.
Социальное представительство матери о некорректном ребенке. Чувства матери детей с врожденными пороками развития. Уход за расщелиной неба: уход за семейной проблемой. Быть матерью особого ребенка: от мечты до реальности. Научная методология для студентов и аспирантов. Сан-Паулу: Стилиано.
Мальротация кишечника и заворот средней кишки
Мальротация кишечника возникает в результате неполного вращения средней кишки плода, когда кишечник мигрирует в брюшную полость. Аномальное вращение может привести к частичной или полной дуоденальной обструкции эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) или, что более важно, к завороту средней кишки. Средняя кишка (от двенадцатиперстной до поперечно-ободочной кишки) и ее сосуды расположены на одной ножке, если ножка перекрутится, то может возникнуть инфаркт всей кишки. Дети с омфалоцеле почти всегда имеют мальротацию кишечника. Клинически у младенцев и детей имеются признаки высокой кишечной непроходимости (рвота желчью) или острого живота, перфорации кишечника и сепсиса. Лечение является хирургическим: устранение заворота и фиксация кишки, резекция нежизнеспособной кишки. У младенцев с жизнеугрожающим состоянием перед операцией имеется необходимость в послеоперационной дыхательной поддержке и парентеральном питании.
Как проектировать исследовательские проекты. Сан-Паулу: Мартинс Фонтес. Сан-Паулу: Перспектива. Бразильская ассоциация медсестер. Центр исследований и исследований сестринского дела. Информация об исследованиях и исследователях сестринского дела. Руководство по исследованиям в социальных науках. Португалия: Градива.
Задача знания: качественные исследования в области здравоохранения. Сан-Паулу: Хуцитек. Научная статья: от вызова к достижению. Социальная служба в процессе социальной интеграции расщелины губы. Быть матерью ребенка с врожденным пороком развития: исследование в свете Мартина Хайдеггера.
Дивертикул Меккеля
Дивертикул Меккеля представляет собой сохраненный пупочно-мезентериальный или желточный проток и привлекает внимание врача из-за безболезненного кровотечения из нижних отделов ЖКТ. Кровотечение связано с изъязвлением слизистой оболочки кишечника, возникшим в результате секреции соляной кислоты. Хотя обычно оно является проходящим, были зарегистрированы случаи массивных и опасных для жизни кровотечений. Может быть трудно поставить диагноз, потому что это часто является одним из исключений. Сканирование слизистой оболочки желудка с изотопом пертехнетата технеция выявляет дивертикул. Терапия является поддерживающей, но особое внимание должно быть уделено переливанию крови. Хирургическая резекция дивертикула является кардинальным методом лечения.
Жизнь с хроническим заболеванием ребенка: опыт семьи. Сан-Паулу: Школа сестринского дела, Университет Сан-Паулу. Опыт быть матерью преждевременного новорожденного: феноменологический подход. Жоао Пессоа: Центр медицинских наук, Федеральный университет Параиба.
Испытывать с ребенком трудный и показательный проход: опыт сопровождающей матери. Кризис как возможность роста для семьи, испытывающей острую болезнь: проблема ухода за больными. Флорианополис: отдел сестринского дела, Федеральный университет Санта-Катарина.
Семьи испытывают риск жизни ребенка. Флорианополис: Центр медицинских наук, отдел сестринского дела, Федеральный университет Санта-Катарина. Анализ системы контроля врожденной аномалии: предложение создать справочный центр для врожденных дефектов. Изучение сестринского ухода за детьми с синдромом Дауна.
Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиоз толстой кишки) характеризуется отсутствием парасимпатических ганглиозных клеток в прямой и толстой кишке, а иногда и в тонкой кишке. Отсутствие ганглиев приводит к сужению дистального отдела кишечника и вздутию нормального проксимального отдела. Клиническая картина может быть невыраженной и проявляться вздутием живота и задержкой стула, или выраженной, с токсическим мегаколоном, перитонитом и перфорацией кишечника. Токсический мегаколон обычно проявляется у детей младшего возраста; зарегистрированные показатели смертности при нем достигают 75%.
Уход за носителем понижающего синдрома и его знака. Куритиба: Федеральный университет Санта-Катарина и Федеральный университет Параны. Семейный человек с синдромом Дауна с точки зрения матери: вклад в практику сестринского ухода. Жизнь с пациентом с невосприимчивой к губам: опыт медсестры. Сан-Паулу: Школа сестринского дела Сан-Паулу, Университет Сан-Паулу.
Ежедневная жизнь школьников с расщелиной губой и небом. Рибейран-Прето: Школа сестринского дела Рибейран-Прету, Университет Сан-Паулу, Рибейран-Прету. Уход за детьми с нейрогенным мочевым пузырем: социальные представления этих детей и их матерей. Реальность и воображение матерей с детьми с врожденной гидроцефалией: социальные представления по отношению к хирургии.
Диагноз болезни Гиршпрунга иногда ставится по данным анамнеза и физикального обследования. С помощью клизмы с барием выявляется суженный сегмент с расширенной проксимальной частью кишки. Окончательный диагноз ставится на основании отсутствия ганглиозных клеток в биоптате прямой и/или толстой кишки. Лечение токсического мегаколона является поддерживающим (объемное повторное расширение и назначение антибиотиков) и кардинальным (хирургическая декомпрессия через колостому).
Бруна Апарецида Болла 1 Стефан Нуджаин Фулкони 2 Марья Рани Риготти Балтор 3 Жизель Дупас 4. Студент-выпускник Федерального университета Сан-Карлос. Выпускная программа по сестринскому делу, Федеральный университет Сан-Карлос. Отделение сестринского дела, Федеральный университет Сан-Карлос. Прогноз выживаемости детей с врожденной аномалией улучшается; Таким образом, важно знать опыт семьи в принятии и введении этого ребенка в общество. Однако у медицинских работников, в том числе у медсестры, все еще есть трудности, связанные с мониторингом и ориентацией семьи.
Другие кишечные расстройства
Кишечные расстройства могут вызвать кровотечение, обструкцию или воспаление, а также вторичную патологию, такую как нарушение всасывания и перфорация кишечника. Желудочно-кишечное кровотечение у детей возникает в результате воспалительных заболеваний:
-
варикозного расширения вен;
Цель этого исследования состояла в том, чтобы знать опыт семьи в уходе за ребенком с врожденной аномалией. Теоретическая ссылка использовалась как Симбиотический Взаимодействие, и метод, Повествование. Из пережитых переживаний момент диагноза считался одним из тех, которые причиняют боль и страдания и семью. После этого периода повседневная конфронтация для здоровья и благополучия ребенка стала основной задачей. Был сделан вывод о том, что уход за семьей должен основываться на сети поддержки, которая учитывает ее, главным образом, во время диагностики и во время специфики ухода за детьми.
пороков развития сосудов.
У тяжелобольных детей возникает стресс-гастрит или стрессовые язвы, несмотря на то, что язвенная болезнь является редкой первичной патологией у педиатрических больных. Нужно рассмотреть необходимость профилактического назначения антацидов или антагонистов Н2-гистаминовых рецепторов. Инвагинация, скручивание кишечника вокруг врожденных или постхирургических спаек и закручивание кишечника на себя (заворот) могут привести к кишечной непроходимости. Инвагинация является относительно распространенным явлением в детской возрастной группе и обычно происходит в дистальной части подвздошной кишки. В некоторых случаях бывают обнаружены ведущие точки, такие как полип или локализованный отек (что встречается при пурпуре Шенлейн-Геноха). Лечение инвагинации может быть хирургическим или консервативным (у пациентов без признаков некроза кишечника) при помощи клизм с барием, воздухом или физиологическим раствором. К воспалительным заболеваниям кишечника относится болезнь Крона и региональный энтерит. К инфекционным агентам, вызывающим воспаление, относятся сальмонеллы, шигеллы и иерсинии. Часто у этих пациентов отмечаются диарея, мальабсорбция (особенно непереносимость лактозы) и кровавый стул. Также у них может быть токсический острый живот.
Ключевые слова: Врожденная аномалия. В результате технологических достижений для улучшения условий родов и ухода за детьми наблюдается увеличение выживаемости детей, родившихся с врожденной аномалией. Улучшение медицины также позволило выявить патологии при беременности и внутриутробных вмешательствах, тем самым сотрудничая с прогнозом плода.
Врожденные аномалии оказывают большое влияние на семью, поскольку дефицит приносит с собой потерю идеализированного ребенка. Этот процесс траура различен, так как ребенок жив, а родители, во-первых, не верят в диагноз, возникающий шок и недоверие. Поэтому известие о врожденной аномалии оказывает большое влияние на семейную среду и вызывает чувство страха перед лицом неизвестного. Семья воспринимает этот момент как негативную коннотацию для ребенка и для себя. Члены семьи воспринимают себя как напуганные и боящиеся возможных трудностей, с которыми они сталкиваются.
Некротический энтероколит
Некротический энтероколит (НЭК) является распространенным молниеносным заболеванием новорожденных, которое характеризуется изъязвлением и некрозом тонкой кишки. Его причина неизвестна, но, вероятно, это заболевание является мультифакториальным. Самым значительным фактором риска является недоношенность. Это, вероятно, происходит вследствие сочетания ишемии кишечника, перорального кормления и патогенных микроорганизмов. В возникновении НЭК также играют роль:
Первоначально забота сосредоточена на аспектах ухода за детьми и окружена беспокойством о выживании и кормлении; впоследствии возникают проблемы с эстетическим вопросом о структурной деформации. Для преодоления невзгод важно, чтобы семьи получали поддержку и информацию от профессионалов, вовлеченных в эту помощь, предпочтительно из многопрофильной группы. Недостаточно клинического лечения, необходимо знать способы, которые способствуют внедрению этого ребенка в семейную среду и общество, а также предотвращение дискриминации, которая может пострадать.
катетеризация пупочной артерии;
перинатальная асфиксия;
респираторный дистресс-синдром;
открытый артериальный проток.
Частота случаев НЭК находится на подъеме, в неонатальном ОИТ данную патологию имеют от 1% до 5% новорожденных. Наиболее распространенными начальными признаками являются: непереносимость пищи, вздутие живота и кровавый стул. После чего могут возникнуть кишечная непроходимость, перфорация кишечника и сепсис. Лечение включает в себя отмену энтерального питания, назогастральную декомпрессию, внутривенное введение жидкостей, гемодинамическую поддержку, назначение соответствующих антибиотиков и хирургическое вмешательство, если имеются признаки острого живота со свободным воздухом в брюшной полости. Детям с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении может быть полезен перитонеальный дренаж. Парентеральное питание часто требуется лишь в течение нескольких недель, а кишечная непроходимость может произойти через недели-месяцы при относительно доброкачественном течении.
Печеночная недостаточность
Печеночная недостаточность возникает при хронических или острых заболеваниях печени. Хроническая печеночная недостаточность может быть вызвана атрезией желчных путей, врожденными нарушениями метаболизма (тирозиноз, болезнь Вильсона, галактоземия, муковисцидоз); или хроническим гепатитом. Часто у детей с хроническими заболеваниями имеются признаки синтетической дисфункции (недоедание, гипоальбуминемия, нарушение свертывания), деградационной дисфункции (желтуха и гипераммониемия) и портальной гипертензии (варикозное расширение вен и гиперспленизм). Острая печеночная недостаточность чаще всего возникает при инфекционных гепатитах А и В.
На медицинском осмотре обнаруживаются признаки кровотечения, отек и другие органные поражения, в том числе увеличение размеров печени и селезенки. Лабораторные исследования должны включать в себя обследование на синтетическую функцию (альбумин, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время), продукты метаболизма (билирубин, аммиак) и определение концентрации ферментов печени. Индивидуально назначаются УЗИ, рентгенологические исследования с контрастированием и биопсия печени.
К жизнеугрожающим осложнениям печеночной недостаточности относятся острые кровотечения и сердечно-сосудистые нарушения (из-за массивной внутрисосудистой гиповолемии в результате перемещения жидкости), внутричерепная гипертензия из-за токсической энцефалопатии. Лечебная тактика является выжидательной и поддерживающей. Инфузии 10% раствора декстрозы обеспечивают адекватное потребление углеводов. Диета с низким содержанием белка минимизирует синтез аммиака. Коагуляция поддерживается витамином К, свежезамороженной плазмой и тромбоцитами, по мере необходимости. Плазмаферез со свежезамороженной плазмой и тромбоцитами улучшает коагуляцию и поддерживает нормоволемию. Лактулоза внутрь и клизмы с неомицином снижают энтерогепатический цикл синтеза и абсорбции аммиака. Кроме того, следует тщательно мониторировать и поддерживать по мере необходимости функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Следует быть готовым к развитию внутричерепной гипертензии. Для мониторинга неврологических дисфункций используется определение уровня аммиака в сыворотке крови. Однако неизвестно, является ли аммиак основным токсином для ЦНС или же он является лишь одним из многих химических маркеров. Для лечения некоторых форм гепатитов применялись стероиды. Для уменьшения токсической нагрузки использовалось обменное переливание крови и плазмаферез, но нет убедительных доказательств того, что такие меры снижают заболеваемость и смертность. Пациенты с определенными формами острой печеночной недостаточности, в том числе возникшей от токсических и инфекционных причин, могут считаться кандидатами на трансплантацию печени.
Внепеченочная атрезия желчных путей
Атрезия внепеченочных желчных протоков происходит с частотой 1 на 8000-10000 живых новорожденных. От пациента к пациенту отличаются протяженность атрезии и различной степени обструкция или разрыв желчевыводящих путей между двенадцатиперстной кишкой и проксимальными ветвями печеночных протоков. Лечение проводится с учетом настоящего количества внепеченочных желчных протоков и является хирургическим (гепатикоеюностомия по Ру и портоэнтеростомия). Операция Касаи является наиболее успешной у больных, прооперированных до 6-9 месяцев жизни. Однако после нее может возникать много острых и хронических осложнений, в число которых входят печеночная недостаточность, восходящий холангит и цирроз печени с портальной гипертензией и варикозным расширением вен. Несмотря на эти осложнения, операция Касаи продолжает проводиться, поскольку не существует достаточного количества подходящих донорских органов.
Пересадка печени
Усовершенствование иммуносупрессивных препаратов и хирургических методов лечения увеличило успешность трансплантации печени. Для успешной трансплантации требуется совместная работа хирургов, гастроэнтерологов, анестезиологов, иммунологов и штата ОИТ в периоперационном и послеоперационном периодах. Большинство возникающих клинических проблем являются ожидаемыми. Так как происходят большие потери крови, требуется массивная терапия в операционной. Соответственно, необходимо тщательно контролировать состояние ОЦК, почек и крови/коагуляции. Требуемая иммуносупрессия приводит к риску инфицирования как «нормальными», так и оппортунистическими микроорганизмами. Показан посев культур и ранняя активная антибиотикотерапия. Артериальная гипертензия, которая проявляется, не будучи связанной с повышенным ЦВД или легочным капиллярным давлением, обусловлена приемом препаратов против отторжения трансплантата. Многим пациентам необходима активная антигипертензивная терапия (гидралазин, диазоксид, каптоприл).
Нутритивная поддержка тяжелобольных детей
Для уменьшения заболеваемости и смертности первостепенное значение имеет адекватная нутритивная поддержка тяжелобольного ребенка. По возможности необходимо удовлетворять потребности в калориях и минералах у этих пациентов. Были определены питательные потребности здоровых детей, но они являются не совсем понятными у тяжелобольных детей; у постели больного трудно проводить измерения потребления кислорода и азотистого баланса.
Обеспечение адекватного питания может быть затруднительно вследствие кишечных расстройств, тяжелых ограничений жидкости при заболеваниях почек или поражениях ЦНС, или нарушения толерантности к глюкозе. Все способы питания (энтеральное и парентеральное) должны быть направлены на предотвращение катаболического состояния в растущем организме.
Самым безопасным и наиболее эффективным подходом является использование, по возможности, энтерального питания. Доступно много коммерческих смесей с различными источниками и количествами белков, жиров и углеводов. Белковые потребности могут быть удовлетворены с помощью общего белка, белковых гидролизатов или отдельных аминокислот. Общий белок, имеющий наименьший осмотический эффект, имеет большую питательную ценность. Тем не менее, он может быть использован только у детей с нормальной функцией поджелудочной железы и без аллергии. У детей с аллергией на белок, панкреатической недостаточностью или тяжелым заболеванием слизистой оболочки кишечника может благоприятно сказаться прием гидролизата белка. Однако эти смеси имеют высокую осмолярность. Смеси со свободными аминокислотами используются в установленной химической диете, ограниченной специфическими требованиями или непереносимостью.
Высокая калорийность жира делает его важным компонентом в питательной поддержке. Триглицериды с длинной цепью дают примерно 9 ккал/г, а триглицериды со средней цепью – 8,3 ккал/г. Несмотря на большую калорийность, триглицериды с длинной цепью трудно усваиваются. Триглицериды со средней цепью гидролизуются более быстро и преобразуются почти до свободных жирных кислот и глицерина. К тому же они адсорбируются даже при отсутствии липазы, благодаря их относительной растворимости в воде и эмульгационным свойствам. Однако триглицериды со средней цепью не содержат незаменимых жирных кислот. Следовательно, диету необходимо дополнять линолевой кислотой.
Парентеральное питание
Парентеральное питание используется для детей, которые не могут переносить энтеральное питание из-за острых респираторных заболеваний или патологии ЖКТ, оно также используется в качестве первичного лечения хронического синдрома короткой кишки, болезни Крона и почечной недостаточности.
Методика реализации парентерального питания у детей
При внутривенном питании назначается 10% водный раствор декстрозы (D10W) из расчета от 1 до 1,5 поддерживающей дозы в течение 24 ч. Пациент находится под пристальным наблюдением для контроля глюкозурии, гипергликемии и отеков. В случае, если нагрузка сахаром переносится нормально, то можно назначить раствор D10W с аминокислотами (PN-10). Введение раствора D10W (с аминокислот или без) осуществляется через центральный или периферический катетер. Концентрированные растворы нужно вводить через центральные катетеры, так как они вызывают склерозирование периферических вен. Если центральный катетер находится на месте и пациент перенес введение растворов в объеме 1,5 дозы поддержки с PN-10 или D10W, доза глюкозы может быть увеличена до 20%, а скорость ее введения может быть уменьшена до поддерживающей. Пациент должен набрать небольшой вес, пока не будет достигнут объем в 1,5 раза поддержки с PN. В общем, если у пациента имеется недостаточность питания (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Парентеральное жировое питание детей
Липиды при питании через центральный венозный доступ.
В центральном внутривенном питании должны присутствовать липиды, которые необходимы для предотвращения развития дефицита незаменимых жирных кислот и должны составлять не менее 5-10% от общего числа калорий. Следующие объемы жировой эмульсии позволяют приблизительно определить количество липидов, необходимых для предотвращения дефицита незаменимых жирных кислот во время центрального парентерального питания:
5-10 мл/кг на первые 10 кг;
2,5-5 мл/кг на вторые 10 кг;
1,25-2,5 мл/кг на массу свыше 20 кг.
Липиды обычно вводятся через несколько дней после начала парентерального питания. Переносимость липидов повышается, если у пациента был период питания с адекватной калорийностью. Жирные кислоты могут ухудшить способность пациента переносить большие дозы декстрозы. После инфузии липидов всегда нужно контролировать их концентрацию в плазме.
Липиды при питании через периферический венозный доступ.
В периферическом внутривенном питании (используют жировые эмульсии 10% концентрации) основную часть калорий часто составляют липиды, потому что это единственный изоосмолярный продукт с достаточной калорийной плотностью для обеспечения значительного потребления калорий через периферическую вену. Следовательно, как только пациент, получающий периферическое питание, достигает максимального объема PN-10, добавляются липиды (жировые эмульсии) в объеме 10 мл/ кг/сут, который доводится до максимальной дозировки 40 мл/кг/сут. Калорийность липидов не должна превышать 60% от общего количества потребленных калорий. Клиренс липидов облегчается путем непрерывного их введения в течение 24 ч.
Преимущества и недостатки периферического и центрального парентерального питания: энерговозмещение
Периферическое парентеральное питание является временной мерой, которая редко позволяет калорийности рациона превысить поддерживающие потребности. Поэтому для роста будет доступно всего лишь несколько лишних калорий. Продолжительность периферического парентерального питания должна быть ограничена 2 неделями. Центральное питание, напротив, может в достаточной мере удовлетворить калорийную и азотистую потребность для роста и поддержания организма. Тем не менее, центральные катетеры приводят к риску возникновения инфекции.
Энергетическая потребность представляет собой количество энергии, которое необходимо для поддержания, роста и активности. Вся чистая энергия, которая остается от энергии, использованной для поддержания и активности, доступна для роста. Доля калорий, расходуемых на рост (увеличение массы тела) составляет не менее 5 кал/г веса. Нормальный рост составляет примерно 25-30 г/день в первые 6 месяцев жизни, 10-15 г/день в течение следующих 6 месяцев и затем примерно 7-10 г/день. Используя эти данные, можно регулировать парентеральное питание для получения нормального роста или умеренного восполнения имеющегося его дефицита. Прибавка в весе при недостаточном потреблении калорий (менее поддерживающей потребности) всегда означает, что ребенок отечен. Если лечебное питание преследует лишь цель поддержания в течение 1-2 недель, то не стоит беспокоиться о росте; периферическое питание будет адекватным. Если требуется значительное восполнения дефицита мышечной массы или длительная нутритивная поддержка, то следует обеспечивать реальные потребности в питании для роста и активности.
Мониторинг детей, получающих полное парентеральное питание
Ежедневно необходимо оценивать количество потребленных и выделенных веществ и массу тела. Следует регулярно оценивать признаки обструкции или окклюзии и кровоподтеки на местоположении катетера (периферического или центрального). Кожа и слизистые оболочки обследуются на предмет признаков дефицита металлов. Необходимо контролировать размеры и функцию печени; у пациентов, получающих парентеральное питание, отмечались:
внутрипеченочный холестаз;
накопление избыточного жира и гликогена;
усиленное функционирование печени.
Другие метаболические исследования должны включать рутинный скрининг электролитов, глюкозы, азота мочевины крови, креатинина, а также аммиака. Регулярно, но не часто, нужно проверять количество общего белка, альбумина, гемоглобина и триглицеридов.
Исход
Выживание детей зависит от адекватного потребления питания. Дети с не функционирующим желудочно-кишечным трактом могут выжить на полном парентеральном питании в течение многих лет, но, очевидно, это временная мера. С течением времени увеличивается риск осложнений от катетеризации центральных вен, и сосудистый доступ становится ограниченным при использовании мест для катетеризации.
