Целиакия: симптомы и лечение. Что это такое? Излечиться нельзя, но можно ужиться

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ ГЛЮТЕНОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ) связана с непереносимостью глютена, одного из основных частей белка злаковых растений (пшеницы, овса, ржи). Она обусловлена врожденным или приобретенным дефицитом ферментов кишечного сока, разрушающих глютен. Дике и соавт., Вейерс и Камер во время фашистской оккупации Голландии наблюдали, что у детей, больных целиакией, вследствие недостаточности питания наступало значительное улучшение. Эти данные подтвердили в дальнейшем Андерсон, Шелдон и другие авторы. Установлено, что у детей, страдающих поносами, после исключения из пищевого рациона продуктов пшеницы и других зерновых культур быстро улучшаются аппетит, рост, исчезает анемия. Если больные опять включают в рацион продукты из пшеницы и ржи, поносы появляются снова. Признаки энтеропатии возникали, если больным давали по 1 г в день глютена или глиадина. Вейерс и Камер установили, что у детей, которые питались фруктами, особенно бананами, не содержащими глютен, стеаторен не было и развитие их шло правильно. Эффект от такого питания не достигнут у больных тропической спру в тех случаях, когда заболевание связывалось с витаминной недостаточностью, влиянием инфекции и длительным применением растительной пищи. Глютен состоит из Фракций - глютеновой и глиадиновой. Считается, что функция тонкого кишечника нарушается под влиянием глиадиновой фракции глютена.

Патогенез заболевания сложен и изучен недостаточно. По мнению исследователей, ведущее значение имеет дефицит в кишечном соке аминопептидазы, разрушающей глиадин до водно-растворимой пептидной фракции. Эта фракция растительного белка оказывает на слизистую оболочку кишки повреждающее действие. Слизистая оболочка тонкой кишки свиньи содержит фермент глиадинамидазу, расщепляющий глютен. Слизистая оболочка тонкой кишки человека, больного глютеновой болезнью, такого фермента не содержит.

Установлено также, что глютен способен вызывать аллергическую реакцию. Иммунологические реакции приводят к воспалительным изменениям в тонком кишечнике. Крайней степенью гиперсенсибилизации является глютеновый шок. Обнаружены также в крови больного глютеновой болезнью глютенсвязывающие антитела. Глиадинотолерантный тест положительный. У больных с выраженными симптомами болезни титр антител к глиадину высокий и он снижается, если больные получают диету с исключением глютена. Кишечная стенка инфильтрирована плазматическими клетками. В ней высокая концентрация иммуноглобулина А. Иммуноглобулины также обнаружены в секрете проксимального отдела тонкой кишки и в каловых массах.

Патологоанатомические изменения при глютеновой болезни - это тяжелое истощение больного, имеют место признаки нарушения водного обмена. Слизистая оболочка тонкой кишки атрофирована, ее ворсинки исчезают. В слизистой оболочке и подслизистом слое обнаруживается выраженная клеточная инфильтрация. Наиболее тяжелые изменения выявляются в проксимальной части тонкой кишки.

Клиническая картина складывается из поносов с полифекалией и стеатореей, явлений метеоризма, синдрома нарушенного всасывания - расстройства обменных процессов, особенно выраженного нарушения водного и электролитного обмена, истощения, признаков гиповитаминоза. В результате нарушения всасывания аминокислот развивается гипопротеинемия. Ткани обедневают глнкогеном. Снижается содержание в крови холестерина и липопротеидов. Отмечается недостаток в организме витаминов, наибольшее значение приобретает дефицит витаминов В 12 , что приводит к выраженному нарушению эритропоэза и появлению признаков мегалобластной анемии. Дефицит витамина B 1 способствует развитию признаков полиневрита. В далеко зашедших случаях болезни возникают нарушения психики. У детей наблюдается отставание в росте и развитии.

Диагноз основывается на клинических признаках - поносах, нарушении обменных процессов. Важнейшим признаком глютеновой болезни является чувствительность больного к продуктам из ржи, пшеницы, овса и другим, содержащим глютен (к хлебу, крупяным и мучным изделиям). Исключение из пищи мучных и крупяных продуктов вызывает прекращение поносов. Косвенные данные - показатели глиадинотолерантного теста. Больному дается глиадин из расчета 350 мг на 1 кг массы, и исследуется изменение содержания в крови глутамина. При глютеновой болезни уровень глутамина в крови значительно повышается.

Выполняются копрологические и бактериологические исследования , чтобы исключить протозойную и бактериальную природу заболевания.

Лечение глютеновой болезни осуществляется прежде всего диетическим методом. Аглютеновая диета применяется длительный срок, она обеспечивает значительное улучшение состояния больного. Диета должна быть полноценной по химическому составу, щадящей в механическом и химическом отношении для желудочно-кишечного тракта. В начале лечения целесообразно использовать плазму, гемодез, полидез, аминокровин для быстрого улучшения химического состава крови. Так как всасывание в кишечнике нарушено, основные лекарственные средства (феррум-лек, антибиотики, витамин В 12 , витамин B 1) применяются парентерально. Если функция тонкого кишечника улучшается, препараты железа, поливитаминные средства используются внутрь. Целесообразно использовать средства, содержащие пищеварительные ферменты,- дигестал, панзинорм.

Прогноз при глютеновой болезни зависит от того, в какой мере удается осуществить диетическое лечение. При приобретенной форме болезни компенсация функции тонкого кишечника наступает под влиянием лечения быстрее, чем при врожденной форме, которая протекает, как правило, более тяжело.

Целиакия (глютеновая энтеропатия) - это заболевание тонкого отдела кишечника, проявляющееся атрофией слизистой оболочки в ответ на введение глютена. Распространенность глютеновой энетропатии значительно варьирует в различных географических областях. С наибольшей частотой заболевание встречается в европейских странах (1-3:1000), с меньшей - в африканских. Считается, что не менее 1% населения всего земного шара страдает этой болезнью. Глютеновая энтеропатия чаще регистрируется среди женщин.

Поражение тонкой кишки при целиакии происходит под воздействием глютена - белка, содержащегося в злаковых культурах. Глютен состоит из нескольких компонентов: проламина, глютенина, альбумина, глобулина. Поражающее воздействие на слизистую оболочку кишки оказывает именно проламин. Его количество в разных злаках неодинаково. Так, просо, рожь, пшеница содержат этот белок в большом количестве. В меньшем количестве проламин содержится в ячмене, овсе, кукурузе. Проламин по своей структуре неоднороден, пшеничный проламин называют глиадином, ячменный - гордеином, а овсяный - авеином.

Ключевой фактор развития болезни - генетическая предрасположенность. У людей с такой особенностью при контакте глютена с ворсинками кишечника вырабатываются специфические антитела. Так развивается аутоиммунное воспаление тканей кишечника, приводящее к постепенной атрофии слизистой оболочки органа.

Развивающиеся при целиакии атрофия ворсинок, дистрофические изменения энтероцитов приводят к уменьшению поверхности всасывания тонкой кишки. В результате этого нарушается всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов, минералов. Эти изменения приводят к появлению характерных клинических симптомов. Глютеновая болезнь может протекать в трех формах: классической, атипичной, латентной.

Глютеновая энетеропатия возникает преимущественно в детском возрасте. Дети отстают в росте, отмечаются мышечная слабость, апатия, увеличение размеров живота, стеаторея, спастические боли в животе. Малыши эмоционально лабильны, быстро устают. Но у некоторых больных заболевание проявляется не с детства, а уже в зрелом возрасте.

В целом, для классической целиакии характерны следующие симптомы:

• Снижение массы тела (от 5 до 30 кг);
• Снижение аппетита;
• Слабость, быстрая утомляемость;
• Боли в животе;
• Диспепсические симптомы: метеоризм, тошнота, ;
• Отеки;
• Глоссит, ;
• Железодефицитная ;
• Гипокальциемия с остеопорозом;
• Гиповитаминозы.

Наиболее постоянным симптомом целиакии является повторяющиеся поносы, их частота может достигать десяти и более раз за сутки. Стул кашицеобразный, светлый, жидкий, пенистый.

Постоянные, выраженные боли в животе для целиакии не характерны. Однако у больных глютеновой энтеропатией могут возникать схваткообразные боли в животе до или после дефекации. А при метеоризме возникают тупые разлитые боли.

При осмотре человека с целиакией обращает на себя внимание увеличение живота.

Симптомы атипичной целиакии

В большинстве случаев целиакия протекает атипично. В клинической картине болезни могут отсутствовать либо быть маловыраженными гастроэнтерологические симптомы. На первый план выступают внекишечные симптомы:

• Анемия;
• Язвенный стоматит;
• , частые переломы;
• Герпетиформный дерматит (характеризуется возникновением на локтях и ягодицах зудящих папуло-везикулезных высыпаний);
• Геморрагический синдром;
• Ассоциированные аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, болезнь Аддисона);
• Поражение нервной системы ( , атаксия, эпилепсия, полинейропатия);
• Ухудшение потенции, нарушение менструации, .

При отсутствии лечения целиакии могут возникнуть осложнения заболевания. К наиболее распространенным осложнениям относят:

• Малигнизацию;
• Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит;
• Невропатию.

У больных целиакией и развиваются намного чаще, чем в популяции. Кроме того, чаще встречается и рак пищевода, желудка, прямой кишки. Необоснованное ухудшение состояния больного, а также лабораторных показателей, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, должно натолкнуть на мысль о вероятном развитии злокачественного процесса.

Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит характеризуется появлением на слизистой оболочке тощей, подвздошной, толстой кишок язвенных дефектов. Язвы могут кровоточить, перфорироваться.

Невропатия проявляется в виде онемения, покалывания, слабости в нижних конечностях. Поражение нервных волокон верхних конечностей наблюдается реже. При поражении черепно-мозговых нервов наблюдаются диплопия, дисфония, дизартрия.

Диагностика

Симптомы целиакии настолько многообразны и неспецифичны, что для подтверждения предполагаемого диагноза следует провести определенные исследования. Поскольку ключевой фактор возникновения глютеновой энтеропатии - генетическая предрасположенность, необходимо выяснить семейный анамнез на предмет непереносимость глютена.

Основной метод диагностики - серологический. У больных с глютеновой энтеропатией в крови определяются специфические антитела:

• Антиглиадиновые (АГА IgG, IgM);
• Эндомизиальные (ЭМА IgА);
• Антитела к тканевой трансглютаминазе (tTG).

Не менее важным диагностическим методом является морфологическое исследование слизистой тонкого кишечника. При эндоскопии и гистологическом исследовании ткани кишечника определяются признаки атрофического поражения слизистой оболочки с укорочением ворсинок, удлинением кишечных крипт.

Дополнительные методы исследования:

• - определяется анемия;
• - определяются гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия, гипомагниемия;
• Копрологическое исследование - определяется большое количество жира и мыл.

Лечение

Целиакия - это та болезнь, корректировать которую можно с помощью диеты. При соблюдении диеты происходит восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника и вскоре человека перестают беспокоить неприятные симптомы болезни.

Принципы диеты при целиакии:

1. Исключение глютеносодержащих продуктов из рациона (хлеб, макаронные и кондитерские изделия);
2. Механическое и термическое щажение пищеварительного тракта (блюда готовятся на пару или варятся, употребляются в протертом виде или без измельчения);
3. Исключение продуктов, усиливающих брожение (молоко, бобовые);
4. Ограничение продуктов, стимулирующих секрецию поджелудочной железы и желудка (наваристые мясные бульоны, жирное мясо).

Рекомендуем прочитать:

При обострении болезни помимо аглютеновой диеты проводят медикаментозное лечение с целью устранения метаболических нарушений. Используют следующие группы препаратов:

Глютеновая болезнь – что это такое? Целиакия – это аутоиммунное поражение желудочно-кишечного тракта, характеризующееся поражением тонкого кишечника при поступлении в организм еды с (клейковиной). Процесс сопровождается нарушением всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, что приводит организм к истощению.

Точные причины и патогенез до конца не изучены.

Этиология и патогенез

Существует несколько гипотез по возникновению целиакии.

По одной из них в организме определяется недостаток ферментов способных расщеплять глютеин содержащийся в ячмене, пшенице, ржи и овсе.

При развитии целиакии необходимо полностью отказаться от приема пищи, содержащей глютеин

По другой версии болезнь возникает вследствие невосприимчивости слизистой оболочки кишечника к воздействию глютеина. Возникает реакция аллергизации, при которой нерасщепленный глютеин разрушает ворсинки тонкого кишечника.

В процессе жизни возникает нарушение всасывания питательных веществ в пораженном тонком кишечнике.

Считается, что заболевание передается по наследственности от страдающих патологией родственников. Проявиться может в раннем возрасте или во взрослой жизни. Процесс обратимый при исключении приема продуктов, содержащих глютеин.

Факторы риска

Опасность проявления целиакии наблюдается в следующих ситуациях:

• наследственная предрасположенность, когда у близких родственников или родителей наблюдается недостаточность данных ферментов;
• заболевание ревматоидным артритом;
• сахарный диабет;
• СКВ (системная красная волчанка);
• герпетиформный дерматит;
• болезнь Дауна может спровоцировать развитие болезни;
• гепатит в обостренной форме свыше 6 месяцев;
• длительно текущие инфекционные процессы кишечника;
• аутоиммунные поражения щитовидной железы.

Лица, имеющие перечисленные заболевания относятся к группе риска по возникновению глютеновой болезни.

Разновидность болезни

Выделяют различные формы целиакии:

• типичная – форма при которой заболевание проявляется только поражением кишечника;
• атипичная – заболевание сложно диагностировать из-за симптомов поражения других органов и систем;
• скрытая – развитие патологии происходит без явной клинической картины;
• латентная – патологический процесс определяется только по лабораторным анализам, симптоматика не определяется;
• рефрактерная – совмещает признаки типичной и атипичной формы.

Сложность диагностики заключается в отличии отличительных признаков болезни от других поражений желудочно-кишечного тракта. Постановка диагноза возможна только при лабораторном выявлении патологии.

Симптомы болезни

Основные признаки целиакии – это диарея (учащение стула), стеаторея (нарушение процессов расщепления питательных веществ, в каловых массах определяются жиры), поли гиповитаминоз и резкое похудение организма. Проявление заболевания в детском и взрослом возрасте имеют отличия по клинической картине.

При развитии глютеновой болезни ячневая, овсяная, перовая и манная каши не допустимы к употреблению, особенно для малышей и детей раннего возраста

Детская глютеновая болезнь

Детская целиакия проявляется в возрасте 9-18 месяцев. Характеризуется следующими симптомами:

• болезненные ощущения в животе;
• тошнота;
• наблюдается снижение аппетита;
• при тяжелой форме заболевания возникает рвота;
• жидкий, частый стул со зловонным запахом;
• повышенная плаксивость и раздражительность;
• наблюдается отставание в физическом и психическом развитии (низкий рост, недобор веса, задержка полового созревания);
• кожные покровы приобретают бледный оттенок;
• при развитии гиповитаминоза начинаются судороги;
• в уголках рта и ротовой полости можно обнаружить небольшие язвочки, плохо заживающие.

Прогрессирование заболевание приводит к нарушению функционирования внутренних органов и систем организма, негативно влияет на гомеостаз.

Симптомы глютеновой болезни у взрослых

Развитие симптомов заболевания у женщин наблюдается в возрасте 30-40 лет. У мужчин 40-50. Помимо возрастной категории, появление патологии может быть спровоцировано беременностью, оперативными вмешательствами на органах пищеварения или инфекционными заболеваниями кишечника.

Развернутая клиническая картина характеризуется появлением следующих симптомов:

• жидкий стул до 5 раз в сутки имеющий неприятный запах;
• постоянный метеоризм;
• ухудшение аппетита и потеря веса;
• болевые ощущения в животе;
• возникает синдром хронической усталости (больные жалуются на постоянную сонливость, апатию, снижение работоспособности, головокружение и плохое настроение);
• по мере нарастания признаков истощения меняется настроение в сторону повышенной агрессивности, раздражительности, озлобления;
• у пожилых людей часто возникают боли в костях и мышцах;
• парестезии (извращение ощущений в конечностях);
• женщины репродуктивного возраста отмечают сбой в менструациях, трудности в зачатии и вынашивания ребенка;
• мигрень и чувство нехватки воздуха проявляются не у всех;
• при критической потере массы тела возникает повышенная потливость;
• при развитии гиповитаминозов часто возникают кожные высыпания, начинают разрушаться зубы и волосы, кожные покровы приобретают бледность.

Боли в животе и частый стул – симптомы обострения целиакии

Во время обострения заболевания возможны психические нарушения:

• больные часто говорят сами с собой;
• нарушение сна, бессонница;
• возникновение или обострение шизофрении;
• повышается лабильность психики (эмоциональный фон меняется мгновенно);
• тревога и беспокойство без видимых причин.

Помимо классического проявления, целиакия может проявиться железодефицитной анемией или остеопорозом (хрупкость костей обусловлена разряжением ткани из-за недостатка минеральных веществ).

Важно. Продолжительная или сильная диарея приводит к обезвоживанию организма.

Осложнение

Глютеновая болезнь – это серьезное заболевание, требующее постоянного соблюдения диеты. Отсутствие своевременного и полноценного лечения, а также нарушение диеты провоцирует развитие следующих патологий:

• развитие эрозий и язв тонкого кишечника;
• прогрессирование заболевания, в тяжелых случаях соблюдение диеты не приводит к восстановлению функций кишечника;
• бесплодие;
• недостаток витаминов и минеральных веществ приводит к нарушению функционирования всех органов и систем организма;
• повышенный травматизм и частые переломы при развитии остеопороза;
• малигнизация – онкологическое поражение желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря.

При развитии глютеновой болезни у детей выше перечисленные симптомы дополняются отставанием в умственном и психомоторном развитии. Для малышей до 2 лет высок риск летального исхода.

Продукты, которые не содержат глютеина

При проявлении заболевания во время беременности вынашивание плода практически невозможно.

Важно. если женщина, больная целиакией решается на рождение ребенка. Всю беременность необходимо провести в условиях санаторного или стационарного лечения под контролем врачей. Повторные роды противопоказаны.

Диагностика

Достоверным методом диагностики считается биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника с последующим исследованием состояния ворсин. При целиакии ворсины атрофированы, после 6 месяцев соблюдения диеты восстанавливаются в здоровое состояние. Помимо изменения слизистой оболочки кишечника, обнаруживается скопление лимфоцитов в слизистые оболочке пищеварительного тракта.

Биопсию проводят при эндоскопии кишечника. Помимо биопсии, высокой степенью точности обладает проба с глиадином (белок входящий в глютен). Исследуемому на 1 кг массы тела дается глиадин в количестве 400мл. такая нагрузка при глютеновой болезни влечет многократный стул с выраженной стеатореей. Также при патологии уровень глидинина в пробах увеличивается на 100% (у здорового человека на 50%).

Менее достоверные методики исследования ЖКТ, которые позволяют заподозрить или уточнить патологию: УЗИ органов брюшной полости, КТГ (компьютерная томография), МРТ-ангиография (магнитно-резонансная томография сосудов), рентген кишечника с контрастированием.

Из симптомов, позволяющих заподозрить заболевание в детском возрасте можно выделить задержку развития малышей грудного возраста, отставание в росте у детей дошкольного и школьного периода, недостаточность питания у взрослых (при нормальном потреблении пищи и отсутствии диет).

Лечение

При постановке диагноза глютеновой болезни больному следует четко осознать необходимость постоянного соблюдения диеты. Других эффективных методов лечения целиакии нет. Из рациона следует исключить все :

• хлеб из ржи и пшеницы;
• крупы и кондитерские изделия из муки;
• вареная колбаса;
• сосиски;
• консервы с мяса;
• майонез;
• горчица;
• различные соусы;
• мороженое;
• шоколад;
• алкоголь.

Здесь представлен далеко не полный список. требует тщательного выбора продуктов питания.

Разрешаются продукты, содержащие:

• кукуруза;
• молоко;
• яйца;
• рыба;
• картофель;
• овощи;
• фрукты;
• картофель;
• лесные и садовые ягоды;
• орехи.

При нарушении расщепления глютена предпочтение следует отдать овощно-фруктовой диеты. Вопрос о возможности употребления мяса решается в индивидуальном порядке с учетом личной переносимости

Глютеновая энтеропатия (болезнь) - нарушение структуры слизистой оболочки тонкого кишечника с атрофией ворсинок, приводящее к выраженному синдрому мальабсорбции. При исключении из пищи глютен-содержащих злаков (пшеница, ячмень, рожь) симптомы заболевания исчезают.

Обычно болезнь проявляется потерей веса , слабостью, диарей с выраженной стеатореей в раннем детстве, сразу после введения в рацион злаков. Заболевание может встречаться и в более позднем детском или взрослом возрасте, но с менее выраженными симптомами. Установлению диагноза способствуют симптомы недостаточного физического развития и позднее наступление менархе.

Реже встречают утолщение концевых фаланг пальцев , склонность к патологическому образованию кровоподтеков из-за недостаточного всасывания витамина К, железо- и/или фолиеводефицитную анемию, остеомаляцию, проксимальную миопатию и гипокальциемию. При гематологическом обследовании обнаруживают диморфную анемию даже при нормальной величине среднего объема эритроцитов и тельца Хауэлла-Жолли - из-за атрофии селезенки при длительном течении заболевания.

Наиболее специфичный и доступный диагностический маркер - циркулирующие эндомизиальные антитела к тканевой трансглутаминазе (чувствительность и специфичность >95%), для определения которых уже создана стандартная диагностическая методика. Диагностическая значимость рентгеноконтрастных исследований невелика, однако, если их проводят, то при мальабсорбции на рентгеновском снимке пассажа бария можно обнаружить расширение просвета кишки, шероховатые утолщенные складки, узловатую слизистую оболочку с осаждением и скоплением хлопьев бария.

С помощью компьютерной томографии ставят диагноз «умеренная лимфоаденопатия ». Диагноз остеомаляции подтверждают при помощи денситометрии (иногда с биопсией). На рентгенограммах остеомаляции, такие, как зоны просветления Лоозера, в настоящее время встречаются редко.

А - Высокая клизма. Глютеновая болезнь. Через каждые 5 см тощей кишки видны 2-4 круговые складки. Исчезновение складок из-за атрофии слизистой оболочки
Б - Диффузный дуоденит при глютеновой болезни. Складки второй и третьей порции двенадцатиперстной кишки увеличенные, узловатые. Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки узловатая. Двенадцатиперстная кишка - единственный отрезок тонкой кишки, где толстые складки слизистой оболочки при глютеновой болезни не являются признаком лимфомы или язвенного еюноилеита

Для постановки окончательного диагноза необходимо гистологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки или положительный эффект от безглютеновой диеты. Необходимый для этого материал получают из дистальной части двенадцатиперстной кишки при биопсии во время эндоскопического исследования.

Однако атрофия ворсинок встречается и при дуодените, когда необходима стандартная биопсия тощей кишки. Для этого используют энтероскоп или мало применяемую в наши дни биопсию слизистой оболочки при помощи капсулы Кросби или Уотсона. Капсулу уже не вводят перорально, а помещают в просвет стандартного диагностического эндоскопа, проходят им в двенадцатиперстную кишку.

При дальнейшем продвижении капсула выталкивается вперед, а затем втягивается назад, таким образом доставая образцы для биопсии. При эндоскопии обычно видят гладкую расширенную кишку с видимыми подслизистыми сосудами; аномалии строения ворсинок обнаруживают при помощи хромоскопии.

Почти всегда при нелеченой глютеновой болезни с помощью биопсии обнаруживают гладкую слизистую оболочку, что неудачно называют «субтотальной» атрофией ворсинок. Наиболее выраженные изменения наблюдают в проксимальной части; в терминальном отрезке подвздошной кишки ворсинки сохранны. Слизистая оболочка часто утолщена в результате гиперплазии крипт. Энтероциты патологические, расплющенные, кубовидные, ядра неправильной формы, значительно возрастает число интраэпителиальных лимфоцитов.

В криптах увеличивается количество плазматических клеток и, незначительно, - клеток Панета. С помощью сканирующей электронной микроскопии определяют значительные отклонения от нормы.

При лечении наступает выраженное клиническое улучшение, но эффективность лечебного воздействия на клеточном уровне лучше всего оценивать по внешнему виду ворсинок. При незначительном улучшении необходим морфометрический анализ высоты ворсинок и подсчет количества интраэпителиальных лимфоцитов.

При глютеновой энтеропатии увеличивается заболеваемость кишечной , раком тонкой кишки и пищевода. При одновременном наличии лимфомы и глютеновой энтеропатии в диагнозе можно ошибиться. Проявления глютенового синдрома маскируют лимфому, саму по себе приводящую к атрофии ворсинок. Это необходимо иметь в виду, обследуя пациентов средних лет без указаний на целиакию в анамнезе.

Пациентам с глютеновой болезнью рекомендуют пожизненное соблюдение строгой безглютеновой диеты, поскольку вероятно, что это снижает риск возникновения лимфомы, рака желудка и тонкой кишки до стандартных величин. Это особенно значимо при лечении подростков, так как в юности непереносимость глютена значительно уменьшается или пропадает, что побуждает больных вернуться к обычному питанию.

А - Эндоскопическая картина дистального отрезка двенадцатиперстной кишки у пациента с глютеновой болезнью. Атрофия слизистой оболочки, отсутствие складок, рельефная мозаичная эритема
Б - Внешний вид мозаичных структур при микроскопии. Субтотальная а ворсинок
В, Г - Патология ворсинок при глютеновой болезни. Слизистая оболочка дистального отрезка двенадцатиперстной кишки обрисована в результате распыления по ее поверхности индигокармина (5 мл 0,4%). Нормальная картина (слева) замещена мозаичной (справа), видны трещины и преддверия устьев кишечных крипт.

Глютеновая энтеропатия или целиакия — хроническое заболевание тонкой кишки, характеризующееся обратимой атрофией ворсинок тонкокишечного эпителия, связанной с непереносимостью определенных белковых фракций —глютена (глиадина), который обнаруживается в некоторых злаках (пшеница, рожь, ячмень, просо). Нарушение мембранного пищеварения и всасывания питательных веществ приводит к развитию синдрома малъабсорбции различной степени выраженности у лиц генетически предрасположенных к заболеванию.

Актуальность.

В России составляет 1 тяжелый случай на 5-10 тысяч детей, в среднем — 1 случай на 8000 населения. Среди больных 80% составляют жен­щины.

Этиология и патогенез.

Возникновение иммунопатологической реакции на глютен, вернее на его компонент Ь — глиадин, приводящее к повреждению слизистой оболочки кишечника, решающее значение имеет наследственная предрасположенность. Большинство больных (80% по данным зарубежных исследований) являются носителями НЬА-В8. Заболевание наследуется по ау-тосомно-доминантному типу, является полигенным; генетически детермини­рованным, вероятно, является ферментным дефектом. У таких больных из-за дефицита фермента глютаминилпептидазы нарушается гидролиз глиадина, ко­торый, накапливаясь, инициирует патологические иммунные реакции. Лимфо-идная ткань кишки реагирует увеличением лимфоидных и плазматических кле­ток, вырабатывающих антиглиадиновые антитела — иммуноглобулины классов А, О, М, приводящие к атрофии слизистой оболочки.

При морфологическом исследовании у больных, помимо атрофии слизистой оболочки с резким укорочением ворсинок, находят удлинение крипт, лимфо-плазмоцитарную инфильтрацию собственной пластинки, изменение количества бокаловидных клеток, лимфоидную инфильтрацию эпителия, фиброзные изме­нения.

Клиника.

Выделяют несколько клинических форм целиакии: а) типич­ная — заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, проявляется диареей, стеатореей, полифекалией, похуданием, анорексией, метеоризмом, за­держкой роста. Течение волнообразное, периоды обострений могут сменяться длительной ремиссией; б) торпидная (рефрактерная) — характерно тяжелое тече­ние, отсутствие эффекта от проводимой терапии; в) стертая — преобладает вне-кишечная симптоматика (геморрагический синдром, остеомаляция, миопатии, эндокринные нарушения, задержка развития); г) латентная — встречается в по­жилом возрасте, характерно субклиническое течение.

Классификация.

Общепринятой классификации целиакии нет. ЦНИИ гастро­энтерологии, в качестве рабочей предлагают использовать классификацию, где выделяют типичную и атипичную формы, бессимптомную, латентную, а также периоды: активный и ремиссии. В зависимости от возраста развития заболевания различают целиакию раннего детства, у взрослых, в пожилом возрасте. В зависи­мости от морфологической картины поражения — с субтотальной или тотальной атрофией тонкой кишки. По фазе течения — компенсация, субкомпенсация или стихающее обострение на фоне применения диеты, декомпенсация (обострение). Диагностика. Постановка диагноза основана на данных биопсии слизистой оболочки дистальных отделов двенадцатиперстной или тощей кишки; критери­ями заболевания являются тотальная атрофия слизистой оболочки и восстанов­ление структуры слизистой после применения аглютеновой диеты.

ПРОФИЛАКТИКА ГЛЮТЕНОВОЙ ЭНТЕРОПАТИИ (ЦЕЛИАКИИ)

Первичная профилактика.

Цели первичной профилактики целиакии состоят в предупреждении раз­вития заболевания. Программа первичной профилактики сводится к генетиче­скому обследованию при планировании семьи и беременности, к генетическому обследованию детей при рождении у родителей с предрасположенностью к це­лиакии, активное выявление факторов риска и лиц, предрасположенных к воз­никновению данного заболевания. Но только лишь предрасположенности недо­статочно, роль пускового механизма принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды и неправильному образу жизни, это может быть сильный психо­логический стресс, оперативное вмешательство или вирусная инфекция. Начало заболевания может также совпадать с введением в рацион питания продуктов, содержащих мучные изделия. Необходимо диспансерное наблюдение за лицами с риском возникновения заболевания с осуществлением комплекса социальных и индивидуальных мероприятий по устранению факторов риска, соблюдение рекомендаций по изменению образа и стиля жизни, а также режима и характера питания. Для выявления здоровых лиц с повышенным риском возникновения заболевания необходимо проведение анкетирования с целью выявления пред-болезненных состояний: чувство дискомфорта в эпигастрии, диспепсия, астени-зация, обнаружение факторов риска.

Необходимо соблюдать гигиену питания: режим и ритм, избегать курения и приема алкогольных напитков. Нужно отказаться от пищевых продуктов, вы­зывающих термическое, механическое или химическое раздражение слизистой оболочки ЖКТ. Программа питания должна включать в рацион продукты, обла­дающие антиоксидантным действием, и не оказывающие раздражающего и се­креторного эффекта на железы ЖКТ, особенно тонкой кишки.

Важное профилактическое значение имеет своевременная санация очагов хронической инфекции органов ЖКТ. Необходимо помнить о необходимости своевременного лечения заболеваний кроветворного аппарата и сердечно­сосудистой системы, болезней эндокринной системы и обмена веществ, при которых нарушается трофика ЖКТ. Обязательным условием первичной про­филактики целиакии является проведение целого комплекса общих и индиви­дуальных профилактических, гигиенических, санитарно-просветительных, вос­питательных мер, направленных на сохранение здоровья и трудоспособности человека с выработкой и соблюдением правильного поведенческого стереотипа, определяющего понятие «здоровый образ жизни». Ближайшим родственни­кам больного целиакией рекомендуется проводить скрининговое обследование на предмет выявления заболевания. Женщинам с целиакией, планирующим бе­ременность, необходимо помнить о высокой вероятности выкидышей и риске рождения ребенка с врожденными пороками развития. В Европе начата мас­штабная программа по диагностике и контролю целиакии, цель которой — раз­работать новый диагностический инструмент для выявления и контроля цели­акии. Проект, названный СО-МЕ01С8 (СоеНас В^зеаяе Мапа§етеш МошЮгт§

259В1а§поз18 изт§ Вювепзогз апй 1п1е§га1ес1 СЫр Зуз1:ет), объединяет новейшие диагностические и коммуникационные технологии. Разрабатываемое устрой­ство представляет прибор, предназначенный для использования на уровне пер­вичной медицинской помощи. С помощью сменного микрочипа прибор будет определять наличие глютеновой энтеропатии и передавать полученную инфор­мацию непосредственно в централизованную базу данных. Устройство будет позволять не только диагностировать целиакию, но и мониторировать ответ пациента на исключения из рациона глютена. Принцип действия прибора по­строен на определении антител, связанных с целиакией, а также вовлеченных генов НЬА-В(}2 и В(}8.

Вторичная профилактика

Вторичной профилактикой заболевания и прогрессирования развития ос­ложнений является строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, пшена, а также продукты, которые могут их содержать. Условно выделяют группы про­дуктов, которые содержат т.н. явный или скрытый глютен. Глютен находится в продуктах, содержащих рожь, пшеницу, ячмень, овес и продукты их перера­ботки (мука и хлеб из соответствующих злаков, хлебобулочные, макаронные и кондитерские изделия, крупы — пшеничная, манная, овсяная, перловая, то­локно, ячневая, отруби, «Мюсли», детские каши, котлеты, блюда в панировке и т.п.). Необходимо помнить, что глютен могут содержать ряд непищевых про­дуктов, например, клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта кос­метики, зубной пасты, а также лекарственные препараты, покрытые оболочкой.

Глютен также содержат:

Вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы;

— Мясные и рыбные консервы;

— Многие овощные и фруктовые консервы, в т. ч. томатные пасты, кетчупы;

— Мороженое, йогурты, сыры;

— Маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами;

— Некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов;

— Соевые соусы;

— Многокомпонентные сухие приправы и пряности, («Вегета» и т.п.);

— Концентрированные сухие супы, бульонные кубики;

— Некоторые виды чая, кофе и какао-смеси для быстрого приготовления;

— Кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки;

— Имитации морепродуктов — крабовые палочки и др.;

— Карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, «чупа-чупс», вос­точные сладости, повидло промышленного производства;

— Некоторые пищевые добавки (краситель аннато Е160Ъ, карамельные кра­сители Е150 а-Е150й, овсяная камедь Е411, мальтол Е636, этилмальтол 637, изомальтол Е953, малитит и мальтитный сироп Е965, моно- и дигли-цериды жирных кислот Е471);

— Квас и некоторые алкогольные напитки (водка, пиво, виски).

Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза, пшено. Безопасными являются также мука и крахмалы, приготовленные из кар­тофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов. Боль­ные с целиакией могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, высшие сорта колбас и сосисок (требуется уточнение состава), бобо­вые, кукурузу, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого.

Рекомендуются специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. Рекомендованные приемлемые уровни глютена состав­ляют <20 ррт для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и <200 ррт для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки.

Практически все молочные смеси для питания детей первого года жизни и все лечебные смеси не содержат глютен. Для питания лиц старшего возраста выпускаются специальные продукты для питания больных с целиакией.

Больным рекомендуется избегать все виды стресса: пищевого, психоэмоци­онального, физического, необходимо устранять профессиональные вредности. Ближайшим родственникам больного целиакией рекомендуется проводить скри-нинговое обследование на предмет выявления заболевания. Женщинам с целиа­кией, планирующим беременность, необходимо помнить о высокой вероятности выкидышей и риске рождения ребенка с врожденными пороками развития. Боль­ные целиакией, которая поддается лечению безглютеновой диетой, подлежат ежегодному диспансерному осмотру. Им проводятся следующие исследования: общий и биохимический анализ крови; исследование кала; определяются имму­нологические показатели, выполняются визуализирующие методы обследова­ния (УЗИ, КТ, МРТ брюшной полости, рентгенологические исследования). При отсутствии полного исчезновения признаков заболевания производится биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника. Больные со слабым ответом на без-глютеновую диету подлежат диспансерному осмотру и обследованию не менее 2 раз в год. Если есть необходимость, то принимать постоянно полиферментные препараты (Креон, Микразим) и пробиотики (Линекс, Ламинолакт). У больных целиакией повышен риск развития злокачественных опухолей кишечника.