Аллергический васкулит мкб 10. Почему появляется аллергический васкулит

В 1 год ребенок уже различает запахи и имеет свои любимые блюда. Также он четко выражает эмоции и свое отношение к людям или событиям. Именно в этом возрасте малыш начинает активно изучать окружающий мир и интересоваться устройством вещей. Для родителей очень важно создать такой распорядок дня для годовалого ребенка, при котором ребенку будет комфортно развиваться.

Питание

Когда малышу исполняется 1 год, необходимо пересмотреть его рацион. Ребенку уже можно давать почти все продукты, постоянно открывая для него новые вкусы. Нужно исключить перетирание твердой еды и постоянное употребление молочных каш. В этот период многие женщины уже завершают кормление грудным молоком и переводят кроху на обычное питание. Помните, что в 12 месяцев у ребенка все еще должен оставаться 1 прием пищи, состоящий из молочной смеси. Количество приемов пищи в этом возрасте составляет 4–5, а объем съеденного – 1200–1300 г, в зависимости от роста ребенка. Между едой ребенку можно давать воду, сок, чай, но без добавления меда или сахара. Это поможет сохранить молочные зубы в хорошем состоянии.

Количество приемов пищи в этом возрасте составляет 4–5, а объем съеденного – 1200–1300 г

В 1 год малышу можно готовить мелконарезанное мясо и рыбу. Регулярно давайте овощи и фрукты, но с цитрусовыми будьте аккуратны – они могут вызвать аллергию. Не добавляйте приправы в еду малыша. Не стоит предлагать ребенку орехи, шоколад, грибы, твердые сорта хлеба, колбасные изделия и консервированные продукты.

Если у мамы еще есть желание и возможность кормить грудным молоком, то лучше всего делать это утром и перед сном. На обед давайте супы и паровые котлеты с овощным пюре. Два раза в неделю предлагайте ребенку рыбу и два раза в месяц – говяжью печень. На полдник давайте творожок, запеканку, фруктовое пюре и сок.

Физические упражнения

До 12 месяцев родители регулярно проводят с малышом несложную гимнастику. Это помогает ему правильно развиваться. В 1 год режим дня ребенка кардинально меняется, а вместе с ним и тренировки, поскольку необходимо постоянно наращивать мышечную массу.

  • Лучше всего заниматься 15–20 минут, но активно и без перерывов.
  • Чтобы ребенку не стало скучно, шутите с ним и смейтесь, включайте его любимую музыку.
  • Перед тренировкой проветрите помещение и оставьте окно открытым для доступа свежего воздуха.
  • В 1 год с ребенком можно совершать пешие прогулки на длинные дистанции, это укрепляет все группы мышц.

Посоветуйтесь с педиатром, он поможет разработать комплекс упражнений и, если нужно, подобрать детский тренажер.

В ежедневные тренировки нужно включить ходьбу по различным поверхностям (прямым, бугристым, наклонным), упражнения на турнике, приседания, ползание, наклоны, упражнения для пресса и бросание мяча. Необходимо также усвоить и закрепить навыки слезания со стула и кровати. Многие мамы записываются с детьми в школы развития, где под контролем специалистов выполняют упражнения и играют в развивающие игры.

Водные процедуры

День ребенка должен начинаться и заканчиваться гигиеническими процедурами. Важно, чтобы утреннее и вечернее умывание вошли в привычку. Научите его чистить зубы и постоянно контролируйте процесс. В этом возрасте дети очень любят купаться. Можно проводить купание каждый день или же 2–3 раза в неделю. После водной процедуры хорошо наносить на кожу ребенка детский крем или масло. В год можно начинать проводить легкие закаляющие процедуры, например обливание. Но предварительно обязательно посоветуйтесь с педиатром: он подскажет, как сделать все правильно и не навредить здоровью малыша.

Температура воды при купании не должна превышать +33 °С, для закаленных детей ее можно снизить на 3–4 °С. В этом возрасте начинайте учить ребенка правильно мыть голову и другие части тела.

Развивающие игры

Для годовалого ребенка необходимо приобрести развивающие игрушки. Обычно в их число входят кубики (мягкие, пластиковые или деревянные), матрешки, пирамидки, барабаны или пианино на батарейках, сенсорные коврики с застежками, кнопками, липучками для развития мелкой моторики, пазлы, лото, мячи и другие.

Также важно играть с ребенком.

  • Для развития мелкой моторики мамы часто используют пальчиковые игры: «Сорока-ворона», «Ладушки», «Пальчик-Мальчик».
  • Полезной для малыша будет игра «Найди и покажи». Листайте с ним книжку с картинками и просите показывать определенные предметы или животных, их части тела.
  • Тренировать слух и чувство ритма можно, распевая с ребенком песни и танцуя с ним.
  • Развивать усидчивость и глазомер можно с помощью песка, пластилина или глины.
  • Также будут полезны занятия по рисованию, они, ко всему прочему, формируют эстетический вкус. Отлично подойдут акварельные краски или гуашь, фломастеры, карандаши или ручки. В качестве холста можно использовать любую бумагу или белую ткань. Дети также очень любят рисовать мелками. Это можно делать на улице на асфальте или же поставить дома небольшую доску для рисования.

Сон

Правильный сон необходим для физического и психического развития ребенка. Многие мамы укладывают спать годовалого малыша 2 раза днем и 1 раз ночью. Такая схема уместна только в том случае, если ребенку это необходимо. Если вы стали замечать, что во время первого и второго сна ребенок плохо засыпает и ночью долго ворочается, пора оставить один двух-трехчасовой отдых. Он также уместен, если вы готовите малыша к детскому саду. Сон должен приходиться на период между приемом пищи и активными играми. Важно приучить малыша засыпать и просыпаться в одно и то же время.

Примерный распорядок

Важно ежедневно придерживаться одного распорядка дня.

  1. Установите время просыпания. Для годовалого малыша больше всего подходит время между 7:00 и 8:00. После подъема проведите необходимые гигиенические процедуры и гимнастику.
  2. С 7:30 до 9:00 накормите ребенка завтраком.
  3. С 9:00 до 11:00 – дневной сон; если ребенку он не требуется, можно уделить внимание развивающим играм.
  4. 11:00–11:30 – обед. После этого до 15:00 играйте с ребенком, выйдите на прогулку.
  5. 15:00–17:30 – время для сна. Затем накормите ребенка полдником.
  6. До 19:30 занимайтесь развивающими играми. После этого снова отправьтесь на прогулку. В 20:30 начните подготовку ко сну, проведите все гигиенические процедуры.
  7. Перед ночным отдыхом покормите малыша и в 21:30–22:00 уложите его спать.

Режим дня ребенка в 1 год очень важен для его правильного развития. Прислушивайтесь к малышу и корректируйте временные рамки, опираясь исключительно на его предпочтения.

Дети в возрасте одного года вырастают примерно до 78 сантиметров, а их вес в большинстве случаев составляет 10-11 килограммов. Хотя все крохи индивидуальны и данные показатели не являются обязательными для исполнения.

В этом возрасте ребёнку очень важно общение со сверстниками, он всё впитывает как губка и старается подражать мимике и жестам. Отлично разбирается в людях и может выказать своё недовольство к тому или иному человеку.

Теперь ребёнок отличает запахи, выбирает свой любимый цвет и блюда, может реагировать на понравившуюся одежду, а самое главное - отлично ходит и тратит массу энергии на изучение окружающего мира.

Начиная с одного года, ребёнок интересуется различной техникой, автомобиля и мотоциклами, старается активно осваивать лепку и рисование.

Внимательно следите за эмоциями крохи во время рукоделия, возможно, вы увидите, к чему тяготеет карапуз, и сможете правильно развивать его в этом направлении, обеспечив любимой профессией на всю жизнь.

Мне можно кушать почти всё

Многие родители никак не могут привыкнуть к тому, что в 1 год ребёнок становится вполне самостоятельным и кушает практически все продукты, поэтому стараются готовить молочные каши и протирают абсолютно все фрукты и овощи. Делать этого категорически нельзя, ведь малыш должен научиться жевать и чувствовать вкус различных блюд, должен открывать для себя что-то новое.

Многие женщины в возрасте одного года заканчивают с грудным вскармливанием и полностью переходят на обычные продукты питания, хотя один приём пищи должен состоять из молочной смеси и фруктового пюре. Особых изменений в режиме питания не наблюдается, кроха кушает по 4-5 раз в день и объём съедаемого составляет около 1300 миллилитров. Необходимо пить много воды и соков, детского чая, но главное не добавлять в него сахар и мёд.

Готовьте ребёнку рыбу и мясо, старайтесь резать на мелкие кусочки. К одному году у малыша должен быть обеденный стульчик, своя посуда, слюнявчик, обязательно перед каждым приёмом пищи мойте ручки. Воздержитесь от сладкого как можно дольше, сохраните зубки и избежите многих проблем. Кушайте больше свежих фруктов и овощей, но не стоит налегать на цитрусовые и различные экзотические фрукты.

Питание должно быть вкусным, сбалансированным и без различных приправ.

Старайтесь использовать только свежие продукты, по возможности овощи и фрукты должны быть с собственного огорода или сада. Добавляйте в рацион много творога, но исключите орехи, твёрдые сорта хлеба и различные колбасы, сосиски и консервированные продукты.

Спортивные нагрузки – крепкие кости!

Физические упражнения играют огромную роль в правильном развитии ребёнка, начиная с первого месяца, Вы выполняете не сложную гимнастику, однако в 1 год нужно кардинально изменить тип тренировок.

В это время мышечная масса малыша достигает 4-6 килограммов, однако её постоянно нужно наращивать и укреплять мышцы.

Постарайтесь заниматься не более 15 минут, но довольно продуктивно. Делайте упражнения под музыку приседайте вместе с ребёнком, используйте обруч для улучшения координации.

В гимнастику нужно включить упражнения на брусьях или турнике, обязательно должна присутствовать ходьба по различным поверхностям и упражнения для развития брюшного пресса. Перед тренировками проветрите комнату и оставьте окно открытым, чтобы во время занятий постоянно поступал кислород.

В возрасте года можно совершать прогулки на длительные дистанции и активно укреплять мышцы рук, ног и спины. Начав тренировки с раннего детства, ребёнок полюбит здоровый образ жизни. На сегодняшний день в магазинах представлено большое количество тренажёров для детей, которые прекрасно подойдут для укрепления мышц и костного остова. Можно записать ребёнка в школу развития, либо подобрать комплекс упражнений по совету педиатра.

Водные процедуры для хорошего сна

Годовалый ребёнок должен отчётливо понимать, что каждое утро нужно начинать с водных процедур, обязательно умывать личико и чистить зубки. Для ребёнка в этом возрасте важно быть занятым полезным делом, которое впоследствии войдёт в привычку.

Несмотря на возраст, кроха по-прежнему очень любит купаться и принимать душ, хотя делать это каждый день не обязательно.

Большинство детей к 1 году жизни практикуют обливание и закаливание, поэтому нужно уделять достаточное количество времени на адаптацию к температурному режиму.

Вода для купания не должна превышать 33 градусов; для закалённых малышей можно делать температуру воды в районе 29 градусов, в то время, как обливаться нужно прохладной водичкой около 29-28 градусов. Купание не должно превращаться в игру, поэтому ребёнка нужно занимать мытьём головы и тельца.

Если вы практикуете каждодневное купание, используйте масло или крем для тела, чтобы кожа малыша не высыхала, отлично подойдут соли для ванн на основе трав и питательных веществ. Не забывайте, что ребёнок в один год уже довольно большой и старается всё делать самостоятельно, вам нужно просто внимательно за ним следить и получать удовольствие.

Прочитали сказки - закрываем глазки

Сон у маленького ребёнка занимает большую часть жизни, однако подобный распорядок дня годовалого ребенка просто необходим для правильного развития и активного образа жизни.


В возрасте 1 года малыш уже сам ходит и старается как можно больше времени посвятить играм, упражнениям и прогулкам. Большое количество энергии тратиться на все забавы и развлечения, поэтому восстанавливать силы нужно каждые 3-3.5 часа, именно поэтому у ребёнка остаётся 2 дневных сна и один продолжительный ночной сон.

Многие дети этого возраста вполне обходятся одним снов в течение дня, а длительность ночного отдыха составляет около 10 часов. Некоторые мамочки начинают готовить ребёнка в детский сад, поэтому практикуют только один сон между приёмом пищи и активным отдыхом.

Лучше всего приучить кроху засыпать и просыпаться в одно и то же время, это позволит отрегулировать его режим дня и подстроиться под биологические ритмы. Несмотря на рекомендации врачей, старайтесь следить за самочувствием ребёнка и выбирайте оптимальный .

Этот богатый мир эмоций

Психологическое развитие малыша поражает яркостью эмоций. Ребёнок вполне способен отличать хорошее от плохого и уже выбирает людей, с которыми ему бы хотелось общаться.

Он чётко знает, где родственник, а где просто знакомые люди, определяет настроение родителей и с лёгкостью под него подстраивается. На удивление для взрослых годовалый малыш может сочувствовать и выражать сожаление, жалеть своих близких.

Многие детки этого возраста очень активно жестикулируют, сопровождая свои рассказы смехом, криками и слезами, однако это не должно вызывать тревоги, пока слова не доступны, нужно ориентироваться на мимику.

Очень эмоционально дети показывают своё недовольство едой или отказом от прогулки, нежелание спать превращается в спектакль. Наступает самое забавное время в жизни молодой семьи, ведь ребёнок взрослеет и удивляет каждый день.

Примерный режим дня ребенка в 1 год

  • 7.00 – подъём, умывание, чистка зубок и утренняя гимнастика.
  • 7.30 – 9.00 – небольшой завтрак из фруктового пюре и каши.
  • 9.00- 11.00 – непродолжительный дневной сон.
  • 11.00 – 11.30 – вкусный обед.
  • 11.30 – 15.00 – изучение окружающей природы, познавательное общение.
  • 15.00 – 15.30 – сытно кушаем и копим силы для интересных игр.
  • 15.30 – 17.30 – ложимся спать перед серьёзными испытаниями.
  • 17.30 – 18.00 – кушаем кашку, творожок и свежие фрукты.
  • 18.00 – 19.30 – рисование, чтение книг и музыкальные занятия.
  • 19.30 – 21.00 – вечерняя прогулка, купание, подготовка ко сну и расслабляющий массаж.
  • 21.00 – 21.30 – последнее кормление перед ночным отдыхом.
  • 21. 30 – 7. 00 – приятный ночной сон.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

Рис. 1. Конъюнктивит

Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

Рис. 3. Малиновый язык

Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

ДИАГНОСТИКА

Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

Рис. 7. Десквамация эпителия

слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Системные васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

    МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
  • Перикардит — 0-27%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

Рис. 1. Конъюнктивит

Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

Рис. 3. Малиновый язык

Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

ДИАГНОСТИКА

Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

Рис. 7. Десквамация эпителия

слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Системные васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

    МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
  • Перикардит — 0-27%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Атрофия белая (бляшечная)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото

Все фото из статьи

Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

Причины

Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

Виды геморрагического васкулита

Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

  • Кожному
  • Суставному
  • Абдоминальному, с болями в области брюха
  • Почечному
  • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

  • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
  • Острой, продолжающейся около месяца
  • Затяжной, когда проявления заметны болеедней
  • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
  • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

Симптомы у детей и взрослых

Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

  • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
  • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
  • Живот болит у 55% заболевших
  • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

Отличия симптомов у ребенка и взрослого

Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

  • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
  • В трети случаев повышается температура тела
  • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
  • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения
  • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
  • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
  • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

Фотографии

Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

Осложнения

При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

  • Непроходимостью кишечника
  • Панкреатитом
  • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
  • Перитонитом
  • Постегморрагической анемией
  • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
  • Различными церебральными расстройствами и невритами

Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

Диагностика

Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

  • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
  • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
  • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
  • Проверку крови на биохимию

Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

Лечение

При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

  • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
  • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
  • Насколько проявлены клинические симптомылегкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
  • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

Препараты

При медикаментозном лечение ведется:

  • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
  • Гепарином
  • Активаторам фибролиноза
  • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
  • В редких ситуацию используются цитостатики

Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

Диета

Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

Прогноз

При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

Системные васкулиты у детей

Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов - это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомы вторичных системных васкулитов развиваются у детей как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Лечение этой болезни - основная тема статьи.

Код по МКБ-10

Системный васкулит - М30.03

Патогенез

По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют унамальчиков и девочек до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура - в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Симптомы системного васкулита

Общие симптомы: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

Системные васкулиты подразделяются на:

  • геморрагический васкулит,
  • узелковый периартериит,
  • аортоартериит,
  • молниеносная пурпура,
  • слизисто-кожный лимфатический синдром,
  • гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

  1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
  2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
  3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
  4. Симптоматическая терапия.

Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и лечение. Здоровья вашему ребенку!

Системный васкулит

Код по МКБ-10

Названия

Описание

Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.

Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.

Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:

*Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.

Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:

*Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).

Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

*Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).

*Классический узелковый полиартериит.

Симптомы

У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.

Причины

1,Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и).

2,Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.

3,Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.

4,Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

5,Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.

Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1,.

Лечение

1, Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания - индукция ремиссии.

2, Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.

3, Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.

В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.

Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.

В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

  • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
  • L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
  • L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
  • L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

  1. Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
  2. Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

Варикоз - ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

Системный васкулит по МКБ 10

Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

  • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
  • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
  • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
  • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
  • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
  • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
  • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
  • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
  • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
  • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
  • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
  • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
  • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
  • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 -М30.03

Болезнь Кавасаки - острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихо­радки, поражения кожи, слизистых оболо­чек, лимфатических узлов и преимущест­венным поражением коронарных артерий.

Рис. 1. !хобез пс/пиз

синдрома: субфебрилитет, астения, анорек­сия, иногда тошнота и боли вживоте. На месте укуса переносчика возникает кольцевидная мигрирующая эритема в виде колец различ­ного диаметра с интенсивной гиперемией. Центр эритемы бледнее, с просветлением. Эритеме сопутствуют регионарная лимфа- денопатия, миалгия, мигрирующие артрал- гии, герпетические высыпания, менингизм. Эритема может быть единственным призна­ком начала болезни.

После общеинфекционного этапа болез­ни и эритематозных высыпаний наступают периоды неврологических (реже кардиаль­ных) поражений и суставных нарушений. Первоначально появляются симптомы пора­жения различных отделов периферической нервной системы в виде болевого синдрома, корешковых моно- и полиневритических рас­стройств, легких парезов, плекситов, ради- кулоневритов, распространенных полира- дикулоневритов. Возможно их сочетание с артритами и артралгиями, а также с кардио­патиями (нейроборрелиоз).

На высоте заболевания может развиться серозный менингит, менингорадикулонев- рит, менингополиневрит. В спинномозговой жидкости определяют умеренно выражен­ный плеоцитоз, повышенное или нормальное содержание белка; давление спинномозговой жидкости в норме.

Типичным симптомокомплексом сис­темного клешевого боррелиоза - чаще у взрослых, чем у детей, - является синд­ром Банноварта: вовлечение в патологичес­кий процесс двигательных и чувствительных корешков черепных и спинальных нервов на любом уровне, но преимущественно в шейно­грудном отделе.

Основные клинические формы системно­го клешевого боррелиоза:

Клещевая мигрирующая кольцевидная эритема;

Рис. 2. Болезнь Лайма. Кольцевидная мигрирующая эритема в виде колец различного диаметра с интенсивной гиперемией

Моно- и полирадикулоневриты (изолиро­ванные невриты лицевого и тройничного нервов, сегментарные радикулоневриты, синдром Банноварта);

Сочетанные поражения нервной системы с эритемой, артралгиями, кардиопатией.

В анализах периферической крови отмеча­ется лимфоцитоз, эозинофилия, относитель­ное повышение СОЭ.

Для определения титров специфических антител к возбудителю используют непря­мую реакцию иммунофлюоресценции (Н-РИФ), ИФА.

В остром периоде болезни назначают пени­циллин или цефалоспорины, или макролиды на 10-14 дней. Применяют препараты, улуч­шающие кровоснабжение скелетных мышц: бенциклан (галидор), нигексин, дротаверина гидрохлорид (но-шпа), ксантиноланикота- нат (компламин); препараты, способствую­щие восстановлению нервной проводимости: галантамин, неостигмина метилсульфат (про- зерин), амбенония хлорид (оксазил), витамины группы В, церебролизин и др., а также умень­шающие распад мышечных белков: нандро- лон (ретаболил), неробол, оротат калия, лида- зу. МАП. Показаны циклоферон, ликопид, полиоксидоний, гепон и др. В раннем периоде реконвалесценции назначают кокарбоксилазу, метионин, неробол, поливитамины.

Системный васкулит мкб

Глава 25. Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых - воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 - М30.03)

Болезнь Кавасаки - острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

Рис. 1. Конъюнктивит

Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

Рис. 3. Малиновый язык

Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) - лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

Рис. 7. Десквамация эпителия

слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Системные васкулиты

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

    МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время - более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев нанаселения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже - при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии - до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия - у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением)%.
  • Перикардит%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые)%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) - в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия - в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

© 2024 «kingad.ru» — УЗИ исследование органов человека