Sistemik lupus eritematozus (SLE) - nedenleri, patogenezi, semptomları, tanı ve tedavisi. Ayırıcı tanı

Diskoid lupus eritematozus, sınırlı odaklarla kendini gösterir. Ağız boşluğu, dudakların kırmızı kenarı, gövde dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde bulunur. kıllı kısım kafalar, ayaklar ve eller. Ancak yüzün çıkıntılı kısımları en sık etkilenir: yanakların zigomatik kısımları, burnun arkası, alın ve çene. Birincil semptom sınırları belirgin, önce ödemli, sonra infiltre eritemdir. Birkaç eritematöz alan varsa, bunlar birleşir, hafifçe pul pul dökülür ve daha fazla ilerlemeyle, sıkıca oturmuş pullarla kaplı eritematöz-infiltratif plaklara dönüşür. Üzerindeki pulları çıkarırken alt yüzey pulların folikül veya yağ bezinin ağzına sokulduğu azgın dikenler açıkça ayırt edilir. Bu azgın dikenlere "kadın topuğu" denir. Genişlemiş stomalarda azgın dikenler oluşur yağ bezleri Ve saç kökleri hiperkeratoz nedeniyle. Azgın dikenli foliküllerin ağızlarına nüfuz eden sıkı oturan pulların çıkarılmasına bir ağrı hissi (Besnier-Meshchersky belirtisi) eşlik eder. Odak merkezindeki inflamasyonun çözülmesinden sonra sikatrisyel atrofi oluşur. Bu nedenle, DLE'nin üç patognomonik semptomu vardır - infiltratif eritem, foliküler hiperkeratoz ve skatrisyel atrofi. Diskoid plakların çevresinde, DLE'nin ikincil semptomları açıkça tespit edilir - telenjiektazi, pigmentasyon ve depigmentasyon alanları. En sık yerelleştirme DKV, yanakların zigomatik kısımlarının ve burnun arkasının simetrik alanlarıdır. dış görünüş Aynı zamanda karakteristik bir semptom olan bir kelebeğin kanatları ve gövdesi. Derideki odakların lokalizasyonu durumunda kulak kepçeleri foliküllerin hiperkeratotik olarak değiştirilmiş ağızlarında, dışa doğru bir yüksüğün yüzeyine benzeyen noktalı komedonlar yoğunlaşır (Khachaturian semptomu). Kafa derisinde eritematöz pullu odaklar şeklindeki sürecin ilk aşaması seboreik egzamaya benzer, ancak foliküllerin hiperkeratozunda ve kalıcı alopesi ile sonuçlanan sikatrisyel atrofide ondan farklıdır. DKV en iyi huylu form olarak kabul edilir. Ancak ultraviyole radyasyon, diğer radyasyon maruziyeti, akılcı olmayan tedavi, enfeksiyon ve diğer travmatik faktörlerin etkisi altında sistemik hale dönüşebilir. Ağız mukozasının DKV'sinin ve dudakların kırmızı kenarlarının lezyonlarının karakteristik deri döküntüleri ile bir kombinasyonu ile teşhisi zor değildir. Dudakların kırmızı sınırındaki izole bir lezyon ile tanı koymak zorlaşır, burada lupus eritematozus kırmızıdan ayırt edilmelidir. liken planus. Bununla birlikte, ikincisi, atrofinin olmamasının yanı sıra belirli bir model oluşturan, bir araya getirilmiş papüllerden oluşan lezyonun belirgin bir siyanozu ile karakterize edilir. Eritem, atrofi olmaması ve hiperkeratozun farklı doğası lökoplakiyi lupus eritematozustan ayırır. DKV için sentetik maddeler kullanılır sıtma ilaçları- Delagil, plakenil, rezokuin, hingamin, 40 gün boyunca günde 2 kez veya 3'er günlük aralarla 5'er günlük sikluslar halinde günde 3 kez yaş dozlarında oral olarak uygulanır. Fotokoruyucu özelliklere sahiptirler, DNA ve RNA'nın polimerizasyonunu önlerler ve antikor oluşumunu baskılarlar ve bağışıklık kompleksleri. Aynı zamanda, anti-enflamatuar, ışığa duyarlılaştırıcı etkiye sahip B kompleksinin vitaminleri ve ayrıca A, C, E, P vitaminleri, oksidatif fosforilasyon süreçlerini normalleştirir ve dermisin bağ dokusu bileşenlerinin değişimini aktive eder.

41. tüberküloz lupus. Etiyoloji, patogenez, klinik, ayırıcı tanı, tedavi ilkeleri.

Tüberküloz lupus, tüberküloz cilt lezyonlarının ciddi bir şeklidir.

epidemiyoloji. Şu anda, hastalık nadirdir.

Etiyoloji ve patogenez. nedensel ajan Tüberküloz. Hastalık, başka bir lokalizasyonun tüberküloz süreci varlığında hematojen metastaz sonucu gelişir. Çevre yapılardan geçiş mümkündür ( yüz derisi, konjonktiva).

Lupus eritematozusun klinik belirtileri ve semptomları. Kural olarak, derinin kalınlığında darı tanesi büyüklüğünde küçük yarı saydam sarımsı pembe tüberküller oluşur. İşlem yavaş yavaş cildin bitişik bölgelerine yayılır, sızar, sıkıştırılır.

İÇİNDE nadir durumlar göz kapaklarının uyuşuk tüberküloz apseleri not edilir.

Tüberküloz lupusun incelenmesi için laboratuvar yöntemleri:

Fistülöz pasajların içeriğinin mikrobiyolojik incelemesi;

Spesifik numunelerin beyanı (Mantoux reaksiyonu).

Göz kapaklarının apsesi, şalazyon, aktinomikoz, sporotrikoz ile ayırıcı tanı yapılır.

Lupus eritematozus tedavisi için genel prensipler:

Uzun süreli spesifik tedavi yürütmek gereklidir:

İzoniazid oral 300 mg 1 r / gün, 2 ay

Pirazinamid oral 15-20 mg/kg 1 r/gün, 2 ay

Rifampisin oral 8-10 mg/kg 1 r/gün, 2 ay

Loratadin oral 10 mg 1 r / gün (yetişkinler ve 12 yaş üstü çocuklar) veya 5 mg 1 r / gün (2-12 yaş arası çocuklar), 7-10 gün

Kalsiyum klorür, %10 r, iv 10 ml 1 r/gün, 7-10 gün.

İlk tedavi kürünün tamamlanmasından hemen sonra, aşağıdaki şemalardan birine göre tüberküloz önleyici ilaçlar reçete edilir:

İzoniazid oral 15 mg/kg/gün Haftada 3 kez, 4 ay

Rifampisin PO 15 mg/kg/gün Q3, 4 ay veya Pirazinamid PO 50-70 mg/kg

3 r / hafta, 4 ay veya Metazid içeride 500 mg 2 r / gün 3 r / hafta, 4 ay

Pirazinamid oral 50-70 mg/kg 3 r/hafta, 4 ay.

Tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi. Tedavinin etkinliği için kriterler ortadan kaybolmadır. yerel semptomlar diğer organların işlevini iyileştirmenin yanı sıra.

Lupus eritematozus tedavisinin komplikasyonları ve yan etkileri. Pirazinamid, rifampisin, daha az sıklıkla izoniazid kullanırken, belirgin bir karaciğer fonksiyon bozukluğu mümkündür.

Rifampisin kullanımının arka planında böbrek hasarı meydana gelebilir. Ek olarak, alerjik reaksiyonların gelişmesi mümkündür.

Tüberküloz önleyici ilaçların reçetelenmesinden önce hastanın irrasyonel kullanımı ve / veya yetersiz muayenesi karaciğer ve böbreklerde hasara yol açabilir. Zamansız ve yetersiz aktif terapi ciltte belirgin sikatrisyel değişikliklerin ortaya çıkmasına neden olur.

Tahmin etmek. İşlem sonunda kaba sikatrisyel değişiklikler yüzyıl.

40. Lupus eritematozusun derin formu. Etiyoloji, patogenez, klinik, ayırıcı tanı, tedavi ilkeleri.

Lupus eritematozus - Otoimmün rahatsızlığı baskın yenilgi ile bağ dokusu bağışıklık kaybı ile genetik bozuklukların neden olduğu bağışıklık toleransı onların Ag. Bir hiperimmün tepki gelişir, Karın kasları kendi dokularına karşı ortaya çıkar, kanda biriken bağışıklık kompleksleri dolaşıma girer. cilt damarları, iç organlar vaskülit oluşur. Dokularda - enflamatuar bir reaksiyon. Hücre çekirdekleri yok edilir - ME hücreleri veya lupus eritematozus hücreleri ortaya çıkar.

Kaposi-Irgang'ın derin lupus eritematozusu, altta yatan dokulara lehimlenmemiş, deri altı derin yoğun durgun kırmızı renkli düğümlerle kendini gösterir. Düğümlerin yüzeyinde foliküler hiperkeratoz odakları ve atrofi alanları vardır. Derin lupus eritematozusa genel semptomlar (artralji, subfebril durum, lökopeni, anemi, artmış ESR) eşlik eder. Tedavi için sentetik antimalarial ilaçlar kullanılır - delagil, plakenil, rezokin, hingamin, 40 gün boyunca günde 2 kez veya 3 günlük aralarla 5 günlük döngüler halinde günde 3 kez yaş dozlarında oral olarak uygulanır. Fotokoruyucu özelliklere sahiptirler, DNA ve RNA'nın polimerizasyonunu önlerler ve antikorların ve bağışıklık komplekslerinin oluşumunu baskılarlar. Aynı zamanda, anti-enflamatuar, ışığa duyarlılaştırıcı etkiye sahip B kompleksinin vitaminleri ve ayrıca A, C, E, P vitaminleri, oksidatif fosforilasyon süreçlerini normalleştirir ve dermisin bağ dokusu bileşenlerinin değişimini aktive eder.

11. 1. Diskoid lupus (DLE), baskın bir cilt lezyonu ile ortaya çıkar. Elementler yüz, boyun, kafa derisi üzerinde lokalizedir. Sonunda, yara izi geçirirler. DKV ile iç organlarda herhangi bir hasar belirtisi yoktur, ışığa duyarlılık yoktur. AHA tespit edilmez veya düşük titre 11'de tespit edilir. 2. İlaca bağlı lupus (B), herhangi bir ilacın (antibiyotikler, sülfonamidler, hidralazin, prokainamid) kullanımının arka planında gelişir. PV semptomları SLE'dekilere benzer, ancak ateş, serozit ve hematolojik değişiklikler baskındır. Deri, böbrek ve nörolojik tutulum nadirdir. EV semptomları genellikle ilaçları durdurduktan sonra kaybolur.

11. 3. Subakut kutanöz lupus eritematozus - AHA negatif lupus. Hastalık ışığa duyarlılık ve lupus benzeri sendromlarla başlar.

11.4. Diğer hastalıklarla:

11.4.1. hemolitik anemi

11.4.2 İdiopatik trombositopenik purpura

11.4.3 Schonlein-Henoch'un hemorajik vasküliti

11.4.4 Birincil antifosfolipid sendromu

11.4.5 Sistemik vaskülit

11.4.6. enfektif endokardit

11.4.7. Akciğer ve iç organların tüberkülozu.

12. Kuyuların işlenmesi.

tedavinin amacı- uyarılmış remisyonun sağlanması, ki bu

SLE'nin herhangi bir klinik belirtisinin olmadığını düşündürür (bu durumda, önceki alevlenmeler sırasında bir veya başka bir organın veya sistemin lezyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkan belirtiler olabilir), bir sitopenik sendromun, AHA'nın ve diğer organa özgü antikorların yokluğu, immünolojik inceleme sırasında tespit edilmemelidir. SLE alevlenmesi durumunda tedavi hastanede yapılmalıdır(!)

tuz, sıvı, baharatlı ve tuzlu kısıtlama ile diyet

sınırlı mod motor aktivitesi 3-4 hafta içinde

ilaç tedavisi

NHTVP, SLE'nin yapısal ve kas-iskelet sistemi belirtilerinin yanı sıra orta derecede şiddetli seroziti hafifletmek için kullanılır. -de SLE'li hastalar olan diğer hastalara göre daha sık NSAID'lerin kullanımı böbrek fonksiyon bozukluğu ve olağandışı yan etkiler (hepatit, aseptik menenjit) gelişir.

Sıtma önleyici (aminokinolin) ilaçlar:

cilt, eklem, bünyesel rahatsızlıklarda etkilidir

Orta derecede hastalık aktivitesi olan hastalarda alevlenmeyi önlemek

lipit seviyelerini düşürür ve trombotik komplikasyon riskini azaltır.

İlk 3-4 ayda hidroksiklorokin dozu 400 mg/gün (6,5 mg/kg), sonra 200 mg/gün'dür. en tehlikeli yan etki- retinopati, bu nedenle tedavi sırasında 1 kez gereklidir | Tam bir oftalmolojik muayene yapmak için bir yıl.

Glukokortikosteroidler (GCS) kısa eylem ana olanlar ilaç SLE tedavisi. En sık kullanılanlar prednizolon ve metilprednizolondur. Kortikosteroid dozu, hastalığın aktivitesine bağlıdır:

küçük dozlar (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Yüksek SLE aktivitesi için yüksek dozlar (1 mg/kg/gün veya daha fazla) endikedir. Yüksek doz kortikosteroid alma süresi, klinik etkiye bağlı olarak 4 ila 12 hafta arasında değişmektedir. Doz azaltımı, yakın klinik ve laboratuvar kontrolü altında kademeli olarak yapılmalı ve idame dozları (5-10 mg/gün) uzun yıllar alınmalıdır.

Nabız tedavisi (1000 mg metilprednizolon intravenöz olarak en az 30 dakika üst üste üç gün), SLE'nin birçok tezahürünün hızlı kontrolünü sağlamak ve gelecekte hastaları daha düşük dozlarda tutmak için etkili bir tedavi yöntemidir. Bununla birlikte, nabız tedavisinin yüksek kortikosteroidlerin oral uygulamasına göre avantajları hakkında ikna edici veriler yoktur. İntravenöz olarak uygulandığında metilprednizolonun yükleme dozlarının etki mekanizması henüz tam olarak açıklanmamıştır, ancak mevcut veriler ilacın daha ilk günde önemli bir immünosüpresif etkisine işaret etmektedir. Kısa bir intravenöz metilprednizolon uygulaması, katabolizmadaki artış ve sentezindeki azalma nedeniyle kan serumundaki IgG seviyesinde önemli ve uzun süreli bir azalmaya neden olur. Metilprednizolonun yükleme dozlarının, immün komplekslerin oluşumunu durdurduğuna ve DNA'ya karşı antikorların sentezine müdahale ederek kütlelerinde bir değişikliğe neden olduğuna, bunun da immün komplekslerin birikiminin yeniden dağılımına ve bunların bazal membranın subendotelyal katmanlarından salınmasına yol açtığına inanılmaktadır. Lenfotoksinlerin etkisinin bloke edilmesi dışlanmaz. Şu anda, hastalığın başlangıcında bu tip tedavinin kullanılması gereken bir hasta kategorisi (genç yaş, hızlı ilerleyen lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite) tanımlanmıştır.

sitotoksik LS.

Sitotoksik ilaçların seçimi, seyrin özelliklerine, hastalığın ciddiyetine, önceki tedavinin doğasına ve etkinliğine bağlıdır. Siklofosfamid (CF) için tercih edilen ilaçtır:

proliferatif lupus nefriti

Membranöz VN

Yüksek doz kortikosteroidlerle kontrol edilemeyen ciddi CNS hasarı

KF tedavisi (en az 6 ay boyunca aylık 0.5-1 g/m2 dozunda ve ardından 2 yıl boyunca her 3 ayda bir intravenöz bolus uygulaması) oral GC ve puls tedavisi ile birlikte proliferatif lupus nefriti olan hastaların sağkalımını artırır.

azatioprin(1-4 mg/kg/gün), metotreksat(15" mg/hafta) ve siklosporin A(<5 мг/кг/сут) показаны:

SLE'nin daha az şiddetli fakat GCS'ye dirençli belirtilerinin tedavisi için

Hastaların daha düşük dozlarda kortikosteroidlerle yönetilmesine izin veren idame tedavisinin bir bileşeni olarak (“steroid koruyucu” etki)

yoğun terapi SLE, yani aktiviteyi baskılamak için kortikosteroidlerin ve sitostatiklerin şok dozlarının kullanımı ülkemizde ilk kez 20 yıl önce kullanılmış ve ağır hastalıkta yüksek etkinlik göstermiştir.

Yoğun bakım için ana endikasyonlar:

Aktif lupus nefriti (özellikle nefritik sendrom, hipertansiyon, kreatinin hızlı artışı ile birlikte)

Merkezi sinir sisteminde akut ciddi hasar (meningoensefalit, ensefalomiyelopoliradikülonürit, transvers miyelit)

Hematolojik kriz, şiddetli trombositopeni

Ülseratif nekrotizan kutanöz vaskülit

pulmoner vaskülit

Önceki, daha önce yeterli kabul edilen tedaviye dirençli, yüksek hastalık aktivitesi

En yaygın yoğun bakım yöntemleri:

Metilprednizolon ile klasik nabız tedavisi: 3 ardışık gün boyunca 1000 mg/gün IV damla (kurs başına 3000 mg)

Kurs başına yaklaşık 3000 mg toplam doza ulaşılana kadar azaltılmış dozlarda (250-300 mg / gün) metilprednizolon giriş / girişinde

6-12 ay boyunca aylık 1000 mg metilprednizolon IV uygulaması

Kombine nabız tedavisi: ardışık 3 gün boyunca 1000 mg metilprednizolon ve 1. veya 2. gün 1000 mg siklofosfamid intravenöz uygulaması (ilaçlar sırayla uygulanır)

12 ay boyunca aylık 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid IV uygulaması

Prednizonun günlük dozunu hızla azaltmanınbaşına işletim sistemi nabız tedavisinden hemen sonra önerilmez. Yüksek hastalık aktivitesi ile, genellikle sabahları uygulanan nabız tedavisinden sonra akşama bırakın. 1 A metilprednizolon intravenöz olarak uygulandığından, sabah 4;+-7 saatten sonra kanda artık belirlenemez ve yoksunluk sendromu gelişebilir.

intravenöz immünoglobulin SLE tedavisi için 15 yılı aşkın bir süredir kullanılmaktadır, ancak randomize kontrollü çalışmalar yapılmamıştır. SLE'nin aşağıdaki belirtileri ile ilgili olarak ilacın etkinliği kanıtlanmıştır: I

trombositopeni

• Plörezi

• vaskülit

  ateş

Şu anda, SLE'de IV immünoglobulin için tek mutlak endikasyon, özellikle kanama riski varsa, şiddetli refrakter trombositopenidir.

Mikofenolat mofetil. Siklofosfamide dirençli lupus nefriti olan hastalarda, mikofenolat tedavisi serum kreatinin ve proteinüride azalmaya veya stabilizasyona, SLE aktivitesinde ve kortikosteroid dozlarında azalmaya yol açar.

ekstrakorporeal prosedürler.

plazmaferez siklofosfamid ve kortikosteroidlerle aktif tedavi ile kombinasyon halinde hayati organların hızla artan işlev bozukluğu olan en şiddetli hastaları tedavi etmek için kullanılır. Şunlar için etkilidir:

Sitopeni

kriyoglobulinemi

vaskülit

CNS hasarı

Trombotik trombositopenik purpura

Yeterlik nabız senkronizasyonu, Tedaviye ara verilerek hastalığın alevlenmesinin indüklenmesinden (geri tepme sendromu) sonra siklofosfamid ile nabız tedavisi ve 1) GCS ile kombinasyon halinde üç seans yoğun plazmaferezden oluşur.

Kronik böbrek yetmezliği gelişimi ile gösterilmiştir program hemodiyaliz ve böbrek nakli.

Sistemik lupus eritematozus (SLE)- kişinin kendi hücrelerine ve dokularına zarar veren antikorların oluşumu ile bağışıklık mekanizmalarının arızalanmasından kaynaklanan kronik bir otoimmün hastalık. SLE, eklemlerde, deride, kan damarlarında ve çeşitli organlarda (böbrekler, kalp vb.)

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın nedeni açıklanamamıştır. Hastalığın gelişimi için tetik mekanizmasının virüsler (RNA ve retrovirüsler) olduğu varsayılmaktadır. Ek olarak, insanların SLE'ye genetik yatkınlığı vardır. Kadınlar, hormonal sistemlerinin özellikleriyle (kandaki yüksek östrojen konsantrasyonu) ilişkili olarak 10 kat daha sık hastalanırlar. Erkek cinsiyet hormonlarının (androjenler) SLE'ye karşı koruyucu etkisi kanıtlanmıştır. Hastalığın gelişmesine neden olabilecek faktörler viral, bakteriyel bir enfeksiyon, ilaçlar olabilir.

Hastalığın mekanizmalarının temeli, vücudun kendi hücrelerine aşırı antikor oluşumu eşlik eden bağışıklık hücrelerinin (T ve B - lenfositler) işlevlerinin ihlalidir. Antikorların aşırı ve kontrolsüz üretimi sonucunda vücutta dolaşan spesifik kompleksler oluşur. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC) ciltte, böbreklerde, iç organların (kalp, akciğerler vb.) seröz zarlarında yerleşerek enflamatuar reaksiyonlara neden olur.

hastalığın belirtileri

SLE, çok çeşitli semptomlarla karakterizedir. Hastalık alevlenmeler ve remisyonlarla ilerler. Hastalığın başlangıcı hem yıldırım hızında hem de kademeli olabilir.
Genel semptomlar

• Tükenmişlik
• Kilo kaybı
• Sıcaklık
• Düşük performans
• hızlı yorulma

Kas-iskelet sisteminde hasar

• Artrit - eklem iltihabı
  • Vakaların %90'ında görülür, eroziv olmayan, deforme olmayan, parmak eklemleri, bilekler, diz eklemleri daha sık etkilenir.
• Osteoporoz - azalmış kemik yoğunluğu
  • Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucunda.

• Kas ağrısı (%15-64 vaka), kas iltihabı (%5-11), kas zayıflığı (%5-10)

Mukozal ve cilt lezyonları

• Hastalığın başlangıcındaki deri lezyonları hastaların sadece %20-25'inde ortaya çıkar, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde ise hastalığın deri bulguları hiç görülmez. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar eritem (soyulmuş kırmızımsı plaklar), kenarlar boyunca genişlemiş kılcal damarlar, pigment fazlalığı veya eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde bu tür değişiklikler, burnun arkası ve yanaklar etkilendiği için kelebeğin görünümünü andırır.
• Saç dökülmesi (alopesi) nadirdir ve genellikle şakak bölgesini etkiler. Saç sınırlı bir alanda dökülür.
• Hastaların %30-60'ında güneş ışığına karşı artan cilt hassasiyeti (fotosensitivite) görülür.
• Vakaların %25'inde mukozal tutulum görülür.
  • Kızarıklık, azalmış pigmentasyon, dudak dokularında yetersiz beslenme (cheilitis)
  • Küçük noktalı kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları

Solunum hasarı

SLE'de solunum sistemi lezyonları vakaların %65'inde teşhis edilir. Pulmoner patoloji, çeşitli komplikasyonlarla hem akut hem de kademeli olarak gelişebilir. Pulmoner sistemdeki hasarın en yaygın tezahürü, akciğerleri kaplayan zarın iltihaplanmasıdır (plörezi). Göğüste ağrı, nefes darlığı ile karakterizedir. SLE ayrıca aşağıdakilerle karakterize edilen lupus pnömonisinin (lupus pnömoniti) gelişmesine neden olabilir: nefes darlığı, kanlı balgamla öksürük. SLE sıklıkla akciğer damarlarını etkileyerek pulmoner hipertansiyona yol açar. SLE'nin arka planına karşı, akciğerlerde enfeksiyöz süreçler sıklıkla gelişir ve pulmoner arterin bir trombüs (pulmoner emboli) ile tıkanması gibi ciddi bir durumun gelişmesi de mümkündür.

Kardiyovasküler sistemde hasar

SLE, kalbin tüm yapılarını, dış kabuğu (perikard), iç katmanı (endokardiyum), doğrudan kalp kasını (miyokardiyum), kapakçıkları ve koroner damarları etkileyebilir. En yaygın olanı perikarddır (perikardit).

• Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz zarların iltihaplanmasıdır.

Tezahürler: ana semptom sternumda donuk ağrıdır. Perikardit (eksüdatif), perikardiyal boşlukta sıvı oluşumu ile karakterizedir, SLE ile sıvı birikimi küçüktür ve tüm iltihaplanma süreci genellikle 1-2 haftadan fazla sürmez.

• Miyokardit, kalp kasının iltihaplanmasıdır.

Tezahürler: kalp ritmi bozuklukları, sinir uyarısının iletiminde bozulma, akut veya kronik kalp yetmezliği.

• Kalp kapakçıklarının yenilgisi, mitral ve aort kapakçıkları daha sık etkilenir.
• Koroner damarlardaki hasar, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
• Kan damarlarının iç zarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz riskini artırır. Periferik vasküler hastalık şu şekilde kendini gösterir:
  • Livedo reticularis (ciltte bir ızgara deseni oluşturan mavi noktalar)
  • Lupus panniküliti (deri altı nodüller, genellikle ağrılıdır, ülsere olabilir)
  • Ekstremite ve iç organ damarlarının trombozu

Böbrek hasarı

Çoğu zaman SLE'de böbrekler etkilenir, hastaların% 50'sinde böbrek aparatının lezyonları belirlenir. Sık görülen bir semptom, idrarda protein bulunmasıdır (proteinüri), eritrositler ve silindirler genellikle hastalığın başlangıcında saptanmaz. SLE'de böbrek hasarının ana belirtileri şunlardır: nefrotik sendromla kendini gösteren proliferatif glomerülonefrit ve mebran nefriti (idrardaki proteinler günde 3.5 g'dan fazladır, kanda protein azalması, ödem).

Merkezi sinir sisteminde hasar

CNS bozukluklarının beyin damarlarındaki hasarın yanı sıra nöronlara, nöronları korumaktan ve beslemekten sorumlu hücrelere (glial hücreler) ve bağışıklık hücrelerine (lenfositler) karşı antikor oluşumundan kaynaklandığı varsayılmaktadır.
Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:

• Baş ağrısı ve migren, SLE'de en sık görülen semptomlar
• Sinirlilik, depresyon - nadir
• Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
• beyin felci
• Kore, parkinsonizm - nadir
• Miyelopati, nöropati ve sinir kılıflarının (miyelin) oluşumundaki diğer bozukluklar
• Mononörit, polinörit, aseptik menenjit

Sindirim sistemi yaralanması

Sindirim sisteminin klinik lezyonları, SLE'li hastaların %20'sinde teşhis edilir.

• Yemek borusunda hasar, yutma eyleminin ihlali, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde görülür.
• Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
• SLE'nin bir tezahürü olarak karın ağrısı ve ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsü neden olabilir
• Mide bulantısı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık

• Hipokromik normositer anemi hastaların %50'sinde görülür, şiddeti SLE'nin aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
• Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin azalmasıdır. Lenfositlerin ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
• Trombositopeni, kandaki trombositlerin azalmasıdır. Trombositlere karşı antikorların yanı sıra fosfolipidlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanan vakaların% 25'inde görülür.

Ayrıca SLE hastalarının %50'sinde büyümüş lenf nodları saptanır, hastaların %90'ında sürüklenmiş dalak (splenomegali) saptanır.

SLE teşhisi

SLE'nin teşhisi, hastalığın klinik belirtilerinden elde edilen verilerin yanı sıra laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayanır. Amerikan Romatoloji Koleji, tanı koymanın mümkün olduğu özel kriterler geliştirmiştir - sistemik lupus eritematoz.

Sistemik lupus eritematozus tanı kriterleri

11 kriterden en az 4'ü mevcutsa SLE tanısı konulur.

Artrit	Karakteristik: erozyon olmadan, periferik, ağrı, şişlik, eklem boşluğunda önemsiz sıvı birikimi ile kendini gösterir
diskoid döküntüler	Kırmızı renkli, oval, yuvarlak veya halka şeklinde, yüzeylerinde düzensiz konturları olan plaklar pullardır, yakınlarda dilate kılcal damarlar vardır, pulları ayırmak zordur. Tedavi edilmeyen lezyonlar iz bırakır.
mukozal lezyonlar	Oral mukoza veya nazofaringeal mukoza ülserasyonlar şeklinde etkilenir. Genellikle ağrısız.
ışığa duyarlılık	Güneş ışığına karşı artan hassasiyet. Güneş ışınlarına maruz kalma sonucunda ciltte kızarıklık oluşur.
Burun ve yanakların arkasında döküntü	Kelebek şeklinde spesifik döküntü
Böbrek hasarı	İdrarda kalıcı protein kaybı 0.5 g/gün, hücresel silendirlerin atılımı
Seröz membranlarda hasar	Plörezi, akciğer zarlarının iltihaplanmasıdır. Göğüste inhalasyonla şiddetlenen ağrı ile kendini gösterir. Perikardit - kalp zarının iltihabı
MSS lezyonu	Konvülsiyonlar, Psikoz - onları provoke edebilecek ilaçların veya metabolik bozuklukların (üremi vb.)
Kan sistemindeki değişiklikler	hemolitik anemi 4000 hücre / ml'den az lökosit azalması 1500 hücre / ml'den daha az lenfosit azalması Trombositlerde azalma 150 10 9 /l'den az
Bağışıklık sistemindeki değişiklikler	Değiştirilmiş anti-DNA antikor miktarı kardiyolipin antikorlarının varlığı Antinükleer antikorlar anti-Sm
Spesifik antikorların sayısını arttırmak	Yüksek anti-nükleer antikorlar (ANA)

Hastalık aktivitesinin derecesi, özel SLEDAI indeksleri ile belirlenir ( Sistemik lupus eritematoz hastalık aktivite indeksi). Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelen maksimum 105 puan.

Hastalık aktivite indeksleriSLEDAI

tezahürler	Tanım	Noktalama
Psödo-epileptik nöbet(bilinç kaybı olmadan konvülsiyon gelişimi)	Metabolik bozuklukları, enfeksiyonları, onu tetikleyebilecek ilaçları dışlamak gerekir.	8
Psikozlar	Olağan modda eylem gerçekleştirme yeteneğinin ihlali, bozulmuş gerçeklik algısı, halüsinasyonlar, azalmış çağrışımsal düşünme, düzensiz davranış.	8
Beyindeki organik değişiklikler	Mantıksal düşünmede değişiklikler, uzayda yönelim bozulur, hafıza, zeka, konsantrasyon, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya uyuşukluk azalır.	8
Göz bozuklukları	Arteriyel hipertansiyon hariç, optik sinir iltihabı.	8
Kraniyal sinirlerde hasar	Kafatası sinirlerindeki hasar ilk kez ortaya çıktı.
Baş ağrısı	Şiddetli, inatçı, migrenli olabilir, narkotik analjeziklere yanıt vermiyor	8
Serebral dolaşım bozuklukları	Aterosklerozun sonuçları hariç ilk tespit edilen	8
vaskülit-(damar hasarı)	Ülserler, uzuvlarda kangren, parmaklarda ağrılı düğümler	8
Artrit- (eklem iltihabı)	Enflamasyon ve şişlik belirtileri olan 2'den fazla eklemde hasar.	4
miyozit- (iskelet kaslarının iltihabı)	Enstrümantal çalışmaların doğrulanması ile kas ağrısı, zayıflık	4
İdrardaki silindirler	Hiyalin, granüler, eritrosit	4
idrarda eritrositler	Görüş alanında 5'ten fazla kırmızı kan hücresi, diğer patolojileri hariç tutun	4
İdrardaki protein	Günde 150 mg'dan fazla	4
İdrardaki lökositler	Görüş alanında enfeksiyonlar hariç 5'ten fazla beyaz kan hücresi	4
Cilt lezyonları	Enflamatuar hasar	2
Saç kaybı	Lezyonların büyümesi veya tamamen saç dökülmesi	2
Mukozal ülserler	Mukoza zarlarında ve burunda ülserler	2
Plörezi- (akciğer zarlarının iltihabı)	Göğüs ağrısı, plevral kalınlaşma	2
Perikardit-( kalp zarının iltihaplanması)	EKG'de saptandı, ekokardiyografi	2
Azaltılmış iltifat	Azalan C3 veya C4	2
AntiDNA	olumlu	2
Sıcaklık	38 dereceden fazla, enfeksiyonlar hariç	1
Kan trombositlerinde azalma	150 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1
Beyaz kan hücrelerinde azalma	4,0 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1

• Hafif aktivite: 1-5 puan
• Orta düzeyde aktivite: 6-10 puan
• Yüksek aktivite: 11-20 puan
• Çok yüksek aktivite: 20 puandan fazla

SLE'yi tespit etmek için kullanılan teşhis testleri

1. ANA- tarama testi, hücre çekirdeğine özgü antikorlar belirlenir, hastaların %95'inde belirlenir, sistemik lupus eritematozus klinik belirtilerinin yokluğunda tanıyı doğrulamaz
2. Anti DNA– hastaların %50'sinde belirlenen DNA antikorları, bu antikorların seviyesi hastalığın aktivitesini yansıtır
3. Anti-sm- Kısa RNA'nın bir parçası olan Smith antijenine özgü antikorlar vakaların %30-40'ında saptanır.
4. Anti-SSA veya Anti-SSB, hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaların %55'inde bulunur, SLE'ye özgü değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da saptanır.
5. Antikardiyolipin - mitokondriyal zarlara karşı antikorlar (hücrelerin enerji istasyonu)
6. antihistonlar- ilaca bağlı SLE'nin özelliği olan DNA'yı kromozomlara paketlemek için gerekli proteinlere karşı antikorlar.

Diğer laboratuvar testleri

• Enflamasyon belirteçleri
  • ESR - arttı
  • C - reaktif protein, yüksek

• İltifat seviyesi düşürüldü
  • C3 ve C4, aşırı immün kompleks oluşumunun bir sonucu olarak azalır.
  • Bazı insanlar, SLE gelişimi için predispozan bir faktör olan düşük iltifat seviyeleri ile doğarlar.

İltifat sistemi, vücudun bağışıklık tepkisinde yer alan bir grup proteindir (C1, C3, C4, vb.).

• Genel kan analizi
  • Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, trombositlerde olası azalma

• idrar analizi
  • İdrarda protein (proteinüri)
  • İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
  • İdrarda silendirler (silindüri)
  • İdrarda beyaz kan hücreleri (piyüri)

• Kan Kimyası
  • Kreatinin - artış böbrek hasarını gösterir
  • ALAT, ASAT - artış karaciğer hasarını gösterir
  • Kreatin kinaz - kas aparatının hasar görmesi ile artar

Enstrümantal araştırma yöntemleri

• eklem röntgeni

Küçük değişiklikler tespit edilir, aşınma olmaz

• Göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografi

Açıklayın: plevra hasarı (plörezi), lupus pnömonisi, pulmoner emboli.

• Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi

CNS hasarı, vaskülit, inme ve diğer spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

• ekokardiyografi

Perikardiyal boşluktaki sıvıyı, perikarddaki hasarı, kalp kapakçıklarındaki hasarı vb. belirlemenize izin vereceklerdir.
Özel Prosedürler

• Bir lomber ponksiyon, nörolojik semptomların enfeksiyöz nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
• Böbreklerin biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefrit tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
• Deri biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.

Sistemik lupus tedavisi

Sistemik lupus eritematozusun modern tedavisindeki önemli ilerlemelere rağmen, bu görev hala çok zor. Hastalığın ana nedenini ortadan kaldırmaya yönelik tedavi bulunamadığı gibi, nedenin kendisi de bulunamadı. Böylece tedavi ilkesi, hastalığın gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı, provoke edici faktörleri azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

• Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
• Güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın

Tıbbi tedavi

1. glukokortikosteroidler SLE tedavisinde en etkili ilaçlar.

SLE'li hastalarda uzun süreli glukokortikosteroid tedavisinin iyi bir yaşam kalitesi sağladığı ve süresini uzattığı kanıtlanmıştır.
Doz rejimleri:

• İçeri:
  • Prednizolonun başlangıç ​​dozu 0.5 - 1 mg/kg
  • Bakım dozu 5-10 mg
  • Prednizolon sabah alınmalıdır, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılır.

• Yüksek doz intravenöz metilprednizolon (nabız tedavisi)
  • 3-5 gün süreyle 500-1000 mg/gün doz
  • Veya 15-20 mg/kg vücut ağırlığı

İlacın ilk birkaç gün içinde bu şekilde reçete edilmesi, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın belirtilerini hafifletir.

Nabız tedavisi için endikasyonlar: genç yaş, fulminan lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite, sinir sisteminde hasar.

• İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid

1. Sitostatikler: SLE'nin kompleks tedavisinde siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat kullanılmaktadır.

Belirteçler:

• Akut lupus nefriti
• vaskülit
• Kortikosteroid tedavisine dirençli formlar
• Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
• Yüksek SLE aktivitesi
• SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri

İlaç uygulama dozları ve yolları:

• Nabız tedavisi ile siklofosfamid 1000 mg, ardından toplam 5000 mg doza ulaşılana kadar her gün 200 mg.
• Azatiyoprin 2-2,5 mg/kg/gün
• Metotreksat 7.5-10 mg/hafta, ağız yoluyla

1. Antiinflamatuar ilaçlar

Eklemlerde hasar ve serozit ile yüksek sıcaklıkta kullanılırlar.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast vb.

1. aminokinolin ilaçları

Antiinflamatuar ve immünosüpresif etkiye sahiptirler, güneş ışığına ve cilt lezyonlarına aşırı duyarlılık için kullanılırlar.

• delagil, plakenil vb.

1. Biyolojik SLE için umut verici bir tedavidir

Bu ilaçların hormonal ilaçlara göre çok daha az yan etkisi vardır. Bağışıklık hastalıklarının gelişim mekanizmaları üzerinde dar bir şekilde hedeflenmiş bir etkiye sahiptirler. Etkili ama maliyetli.

• Anti CD 20 - Rituksimab
• Tümör nekroz faktörü alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Diğer uyuşturucular

• Antikoagülanlar (heparin, varfarin vb.)
• Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
• Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid, vb.)
• Kalsiyum ve potasyum müstahzarları

1. Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri

• Plazmaferez, kan plazmasının bir kısmının ve bununla birlikte SLE hastalığına neden olan antikorların çıkarıldığı vücut dışında bir kan saflaştırma yöntemidir.
• Hemosorpsiyon, belirli sorbentler (iyon değiştirici reçineler, aktif karbon, vs.) kullanılarak vücut dışındaki kanı saflaştırma yöntemidir.

Bu yöntemler şiddetli SLE durumunda veya klasik tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır.

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nedir?

Sistemik lupus eritematozusun komplikasyon geliştirme riski doğrudan hastalığın seyrine bağlıdır.

Sistemik lupus eritematozus seyrinin varyantları:

1. akut kurs- şimşek hızında bir başlangıç, hızlı bir seyir ve birçok iç organda (akciğerler, kalp, merkezi sinir sistemi, vb.) Neyse ki, sistemik lupus eritematozusun akut seyri nadirdir, çünkü bu seçenek hızlı ve neredeyse her zaman komplikasyonlara yol açar ve hastanın ölümüne neden olabilir.
2. subakut kurs- kademeli bir başlangıç, alevlenme ve remisyon dönemlerinde bir değişiklik, genel semptomların baskınlığı (zayıflık, kilo kaybı, düşük ateşli sıcaklık (38 0'a kadar) ile karakterize edilir.

C) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlamasından en geç 2-4 yıl sonra kademeli olarak ortaya çıkar.
3. kronik seyir- SLE'nin en uygun seyri, kademeli bir başlangıç ​​vardır, esas olarak cilt ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve on yıllar sonra komplikasyonlar ortaya çıkar.

Hastalığın belirtileri olarak nitelendirilen kalp, böbrek, akciğer, merkezi sinir sistemi, kan gibi organlarda meydana gelen hasarlar aslında sistemik lupus eritematozus komplikasyonları.

Ama ayırt etmek mümkün geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açan ve hastanın ölümüne yol açabilecek komplikasyonlar:

1. Sistemik lupus eritematoz- derinin, eklemlerin, böbreklerin, kan damarlarının ve diğer vücut yapılarının bağ dokusunu etkiler.

2. tıbbi lupus eritematozus- tamamen geri dönüşümlü bir süreç olan lupus eritematozusun sistemik formunun aksine. İlaca bağlı lupus, belirli ilaçlara maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir:

• Kardiyovasküler hastalıkların tedavisi için tıbbi ürünler: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
• antiaritmik ilaç Novokainamid;
• sülfonamidler: biseptol ve diğerleri;
• anti-tüberküloz ilacı izoniazid;
• oral kontraseptifler;
• venöz hastalıkların tedavisi için bitkisel müstahzarlar (tromboflebit, alt ekstremitelerin varisli damarları vb.): at kestanesi, venotonik Doppelhertz, Detralex ve diğerleri.

Klinik tablo ilaca bağlı lupus eritematozusta sistemik lupus eritematozustan farklı değildir. Lupusun tüm belirtileri ilaçların kesilmesinden sonra kaybolur , çok nadiren kısa süreli hormon tedavisi (Prednizolon) reçete etmek gerekir. Teşhis Dışlama yöntemiyle belirlenir: Lupus eritematozus semptomları ilaç almaya başladıktan hemen sonra başladıysa ve geri çekildikten sonra kaybolduysa ve bu ilaçları tekrar tekrar kullandıktan sonra tekrar ortaya çıktıysa, o zaman tıbbi lupus eritematozustan bahsediyoruz.

3. Diskoid (veya kutanöz) lupus eritematozus sistemik lupus eritematozus gelişiminden önce gelebilir. Bu tür hastalıklarda yüz derisi daha fazla etkilenir. Yüzdeki değişiklikler sistemik lupus eritematozustakine benzer, ancak kan testi parametrelerinde (biyokimyasal ve immünolojik) SLE'ye özgü değişiklikler yoktur ve bu, diğer lupus eritematozus türleri ile ayırıcı tanı için ana kriter olacaktır. Teşhisi netleştirmek için, görünüşte benzer hastalıklardan (egzama, sedef hastalığı, sarkoidozun deri formu ve diğerleri) ayırt edilmesine yardımcı olacak derinin histolojik bir incelemesini yapmak gerekir.

4. yenidoğan lupus eritematozus anneleri sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik otoimmün hastalıkları olan yeni doğan bebeklerde görülür. Aynı zamanda annede SLE belirtileri görülmeyebilir ancak yapılan muayenelerde otoimmün antikorlar saptanır.

Yenidoğan lupus eritematozus belirtileriçocuk genellikle 3 aylıktan önce kendini gösterir:

• yüz derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebeğe benzer);
• genellikle gebeliğin II-III trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
• genel kan testinde kan hücrelerinin olmaması (eritrositler, hemoglobin, lökositler, trombositlerde azalma);
• SLE'ye özgü otoimmün antikorların saptanması.

Neonatal lupus eritematozusun tüm bu belirtileri, 3-6 ay sonra ve özel bir tedavi gerektirmeden, maternal antikorların çocuğun kanında dolaşımının durmasının ardından kaybolur. Ancak belirli bir rejime uymak gerekir (güneş ışığına ve diğer ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçının), ciltte ciddi belirtilerle,% 1 Hidrokortizon merhem kullanmak mümkündür.

5. Ayrıca "lupus" terimi, yüz derisinin tüberkülozu için kullanılır - lupus eritematozus. Deri tüberkülozu, görünüm olarak sistemik lupus eritematozus kelebeğine çok benzer. Teşhis, derinin histolojik muayenesinin yapılmasına ve kazımanın mikroskobik ve bakteriyolojik muayenesinin yapılmasına yardımcı olacaktır - Mycobacterium tuberculosis (aside dirençli bakteri) tespit edilir.

Fotoğraf: Yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünür.

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu:

• Sistemik lupus eritematoz.
• İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı)- düz ve iskelet kaslarının otoimmün antikorları tarafından yenilgi.
• sistemik skleroderma kan damarları da dahil olmak üzere normal dokunun bağ dokusuyla (işlevsel özellikler taşımayan) yer değiştirdiği bir hastalıktır.
• Diffüz fasiit (eozinofilik)- fasyada hasar - iskelet kasları için vaka olan yapılar, çoğu hastanın kanında ise artan sayıda eozinofil (alerjiden sorumlu kan hücreleri) bulunur.
• Sjögren sendromu- bu sendromun kuru olarak da adlandırıldığı çeşitli bezlerde (gözyaşı, tükürük, ter vb.) Hasar.
• Diğer sistemik hastalıklar.

Sistemik lupus eritematozus, patogenezleri ve klinik belirtileri benzer olan sistemik skleroderma ve dermatomiyozitten ayırt edilmelidir.

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı.

Teşhis kriterleri	Sistemik lupus eritematoz	sistemik skleroderma	idiyopatik dermatomiyozit
hastalığın başlangıcı	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; kilo kaybı; cilt hassasiyetinin ihlali; tekrarlayan eklem ağrısı.	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; cilt hassasiyetinin ihlali, cilt ve mukoza zarlarında yanma hissi; uzuvların uyuşması; kilo kaybı eklemlerde ağrı; Raynaud sendromu - uzuvlarda, özellikle ellerde ve ayaklarda keskin bir kan dolaşımı ihlali. Fotoğraf: Raynaud sendromu	Ciddi zayıflık; vücut ısısında artış; kas ağrısı; eklemlerde ağrı olabilir; uzuvlardaki hareketlerin sertliği; iskelet kaslarının sıkışması, ödem nedeniyle hacimlerinin artması; göz kapaklarının şişmesi, siyanozu; Raynaud sendromu.
Sıcaklık	Uzun süreli ateş, vücut ısısı 38-39 0 C'nin üzerinde.	Uzun süreli subfebril durumu (38 0 C'ye kadar).	Orta derecede uzun süreli ateş (39 0 С'ye kadar).
Hastanın görünümü (Hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında tüm bu hastalıklarda hastanın görünümü değişmeyebilir)	Çoğunlukla yüzün deri lezyonları, "kelebek" (kızarıklık, pullanma, yara izleri). Döküntüler vücudun her yerinde ve mukoza zarlarında olabilir. Kuru cilt, saç dökülmesi, tırnaklar. Tırnaklar deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (morluklar ve peteşiler) olabilir.	Yüz, mimikler olmadan “maske benzeri” bir ifade kazanabilir, gerilir, cilt parlaktır, ağız çevresinde derin kıvrımlar oluşur, cilt hareketsizdir, derindeki dokulara sıkıca lehimlenir. Genellikle bezlerin ihlali vardır (Sjögren sendromunda olduğu gibi kuru mukoza zarları). Saç ve tırnaklar dökülür. "Bronz ten" arka planına karşı ekstremite ve boyun derisinde koyu lekeler.	Spesifik bir semptom, göz kapaklarının şişmesidir, renkleri kırmızı veya mor olabilir, yüzde ve dekolte bölgesinde ciltte kızarıklık, pullar, kanamalar, yara izleri ile çeşitli döküntüler vardır. Hastalığın ilerlemesi ile yüz “maske benzeri bir görünüm” kazanır, mimiksiz, gergin, yamuk olabilir ve sıklıkla üst göz kapağında sarkma (pitoz) saptanır.
Hastalık aktivitesi döneminde ana semptomlar	cilt lezyonları; ışığa duyarlılık - güneş ışığına maruz kaldığında (yanıklar gibi) cilt hassasiyeti; eklemlerde ağrı, hareketlerde katılık, parmakların esneme ve ekstansiyonunda bozulma; kemiklerdeki değişiklikler; nefrit (ödem, idrarda protein, artmış kan basıncı, idrar retansiyonu ve diğer semptomlar); aritmiler, angina pektoris, kalp krizi ve diğer kardiyak ve vasküler semptomlar; nefes darlığı, kanlı balgam (pulmoner ödem); bağırsak hareketliliği ve diğer semptomlar; merkezi sinir sisteminde hasar.	cilt değişiklikleri; Raynaud sendromu; eklemlerdeki hareketlerde ağrı ve sertlik; parmakların zor uzatılması ve bükülmesi; röntgende görülebilen kemiklerdeki distrofik değişiklikler (özellikle parmakların falanjları, çene); kas zayıflığı (kas atrofisi); bağırsak yolunun ciddi bozuklukları (motilite ve absorpsiyon); kalp ritminin ihlali (kalp kasında skar dokusunun büyümesi); nefes darlığı (akciğerlerde ve plevrada bağ dokusunun aşırı büyümesi) ve diğer semptomlar; periferik sinir sisteminde hasar.	cilt değişiklikleri; kaslarda şiddetli ağrı, zayıflıkları (bazen hasta küçük bir bardağı kaldıramaz); Raynaud sendromu; hareketlerin ihlali, zamanla hasta tamamen hareketsiz hale gelir; solunum kaslarında hasar - nefes darlığı, kasların tamamen felç olmasına ve solunumun durmasına kadar; farenksin çiğneme kaslarına ve kaslarına zarar veren - yutma eyleminin ihlali; kalp hasarı ile - kalp durmasına kadar ritim bozukluğu; bağırsağın düz kaslarına zarar veren - parezi; dışkılama, idrara çıkma ve diğer birçok tezahürün ihlali.
Tahmin etmek	Kronik seyir, zamanla daha fazla organ etkilenir. Tedavi edilmezse hastanın hayatını tehdit eden komplikasyonlar gelişir. Yeterli ve düzenli tedavi ile uzun süreli, stabil remisyona ulaşmak mümkündür.
laboratuvar göstergeleri	gama globülinlerinde artış; ESR ivmesi; pozitif C-reaktif protein; tamamlayıcı sistemin (C3, C4) bağışıklık hücrelerinin seviyesinde azalma; düşük miktarda kan hücresi; LE hücrelerinin seviyesi önemli ölçüde artar; pozitif ANA testi; anti-DNA ve diğer otoimmün antikorların saptanması.		kas dokusunun parçalanması nedeniyle gama globulinlerin yanı sıra miyoglobin, fibrinojen, ALT, AST, kreatinin artışı; LE hücreleri için pozitif test; nadiren anti-DNA.
Tedavi ilkeleri	Uzun süreli hormonal tedavi (Prednizolon) + sitostatikler + semptomatik tedavi ve diğer ilaçlar (makale bölümüne bakın) "Sistemik lupus tedavisi").

Görüldüğü gibi sistemik lupus eritematozus'u diğer sistemik hastalıklardan tamamen ayırt edecek tek bir analiz yoktur ve özellikle erken evrelerde semptomlar çok benzerdir. Deneyimli romatologlar, sistemik lupus eritematozus (varsa) tanısı koymak için genellikle hastalığın deri belirtilerini değerlendirmeye ihtiyaç duyarlar.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus, belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. Çocukluk çağında romatoid artrit daha çok otoimmün hastalıklardan saptanır. SLE ağırlıklı olarak (vakaların %90'ında) kızları etkiler. Sistemik lupus eritematozus bebeklerde ve küçük çocuklarda ortaya çıkabilir, nadiren de olsa bu hastalığın en fazla sayıda vakası ergenlik döneminde, yani 11-15 yaşlarında ortaya çıkar.

Bağışıklığın özelliği, hormonal seviyeler, büyüme yoğunluğu göz önüne alındığında, çocuklarda sistemik lupus eritematozus kendi özellikleriyle ilerler.

Çocukluk çağında sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri:

• daha şiddetli hastalık , otoimmün sürecin yüksek aktivitesi;
• kronik seyir çocuklarda hastalık, vakaların yalnızca üçte birinde görülür;
• daha yaygın akut veya subakut seyir iç organlara hızlı hasar veren hastalıklar;
• ayrıca sadece çocuklarda izole akut veya fulminan seyir SLE - hastalığın başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilen merkezi sinir sistemi dahil tüm organlarda neredeyse aynı anda hasar;
• sık komplikasyon gelişimi ve yüksek ölüm oranı;
• en sık görülen komplikasyon kanama bozukluğu iç kanama şeklinde, hemorajik püskürmeler (ciltte morluklar, kanamalar), sonuç olarak - DIC şok durumunun gelişimi - yayılmış intravasküler pıhtılaşma;
• Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla şu şekilde ortaya çıkar: vaskülit - sürecin ciddiyetini belirleyen kan damarlarının iltihaplanması;
• SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir , belirgin bir vücut ağırlığı eksikliğiniz varsa, kaşeksi (aşırı derecede distrofi).

Çocuklarda sistemik lupus eritematozusun ana semptomları:

1. hastalığın başlangıcı akut, vücut ısısında yüksek sayılara (38-39 0 C'nin üzerinde), eklemlerde ağrı ve şiddetli halsizlik, keskin bir vücut ağırlığı kaybı ile.
2. Cilt değişiklikleriçocuklarda "kelebek" şeklinde nispeten nadirdir. Ancak, trombosit eksikliğinin gelişimi göz önüne alındığında, vücutta hemorajik bir döküntü daha yaygındır (sebepsiz morluklar, peteşiler veya noktasal kanamalar). Ayrıca sistemik hastalıkların karakteristik belirtilerinden biri saç dökülmesi, kirpikler, kaşlar, tamamen kelliğe kadar. Cilt, güneş ışınlarına karşı çok hassas, mermerleşir. Deride alerjik dermatitin özelliği olan çeşitli döküntüler olabilir. Bazı durumlarda, Raynaud sendromu gelişir - ellerin dolaşımının ihlali. Ağız boşluğunda uzun süreli iyileşmeyen yaralar olabilir - stomatit.
3. Eklem ağrısı- tipik bir aktif sistemik lupus eritematozus sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite, eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Zamanla eklemlerdeki ağrılar, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kaslarda ağrı ve hareket sertliği ile birleşir.
4. Çocuklar için eksüdatif plörezi oluşumu ile karakterize(plevral boşlukta sıvı), perikardit (perikardiyumda sıvı, kalbin astarı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damla).
5. Kalp yetmezliğiçocuklarda genellikle miyokardit (kalp kasının iltihabı) olarak kendini gösterir.
6. Böbrek hasarı veya nefritçocuklukta yetişkinlerden çok daha sık gelişir. Bu nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).
7. akciğer hasarıçocuklarda nadirdir.
8. Adölesanlarda hastalığın erken döneminde çoğu durumda gastrointestinal sistem yaralanması(hepatit, peritonit vb.).
9. Merkezi sinir sisteminde hasarçocuklarda kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir, şiddetli vakalarda kasılmalar gelişebilir.

Yani çocuklarda sistemik lupus eritematozus da çeşitli semptomlarla karakterizedir. Ve bu semptomların birçoğu diğer patolojilerin kisvesi altında maskelenir, sistemik lupus eritematozus tanısı hemen kabul edilmez. Ne yazık ki, zamanında tedavi, aktif bir sürecin istikrarlı bir remisyon dönemine geçişinde başarının anahtarıdır.

Teşhis ilkeleri sistemik lupus eritematozus, esas olarak immünolojik çalışmalara (otoimmün antikorların tespiti) dayalı olarak yetişkinlerdeki ile aynıdır.
Genel bir kan testinde, her durumda ve hastalığın en başından itibaren tüm kan hücrelerinin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir, kanın pıhtılaşması bozulur.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi, yetişkinlerde olduğu gibi, glukokortikoidlerin, yani Prednizolon, sitostatiklerin ve anti-enflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımını içerir. Sistemik lupus eritematozus, çocuğun bir hastanede (romatoloji bölümü, ciddi komplikasyonların gelişmesiyle birlikte - yoğun bakım ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde) acil olarak hastaneye yatırılmasını gerektiren bir tanıdır.
Hastane ortamında, tam sınav hasta ve uygun tedaviyi seçin. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun tedavi uygulanır. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, genellikle Heparin enjeksiyonları reçete edilir.
Zamanında ve düzenli olarak başlanan tedavi ile başarı sağlanabilmektedir. istikrarlı remisyon, çocuklar ise normal ergenlik dahil olmak üzere yaşa göre büyür ve gelişir. Kızlarda normal bir adet döngüsü kurulur ve gelecekte hamilelik mümkündür. Bu durumda tahmin etmek yaşam için uygun.

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

Daha önce de belirtildiği gibi, genç kadınlar sıklıkla sistemik lupus eritematozustan muzdariptir ve her kadın için annelik konusu çok önemlidir. Ancak SLE ve hamilelik hem anne hem de doğmamış bebek için her zaman büyük bir risktir.

Sistemik lupus eritematozuslu bir kadın için gebelik riskleri:

1. Sistemik lupus eritematoz Çoğu durumda hamile kalma yeteneğini etkilemez , yanı sıra uzun süreli prednizolon kullanımı.
2. Sitostatik (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri) alırken, hamile kalmak kesinlikle imkansızdır. , bu ilaçlar eşey hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden; hamilelik, bu ilaçların kaldırılmasından en geç altı ay sonra mümkündür.
3. Yarım SLE'li gebelik vakalarının doğumu ile sona erer. sağlıklı, tam süreli bebek . %25'te böyle çocukların doğduğu durumlarda erken , A vakaların dörtte birinde gözlenen düşük .
4. Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin olası komplikasyonları, plasenta damarlarına verilen hasarla ilişkili çoğu durumda:

• cenin ölümü;
• . Bu nedenle, vakaların üçte birinde hastalığın seyrinde bir şiddetlenme gelişir. Böyle bir kötüleşme riski gebeliğin 1. veya 3. trimesterinin ilk haftalarında maksimumdur. Ve diğer durumlarda, hastalıkta geçici bir geri çekilme vardır, ancak çoğunlukla, doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun güçlü bir alevlenmesi beklenmelidir. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.
  6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus başlangıcının gelişiminde bir tetikleyici olabilir. Ayrıca hamilelik, diskoid (kutanöz) lupus eritematozusun SLE'ye geçişini tetikleyebilir.
  7. Sistemik lupus eritematozuslu anne genlerini bebeğine aktarabilir yaşamı boyunca onu sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getirir.
  8. Çocuk gelişebilir yenidoğan lupus eritematozus bebeğin kanındaki maternal otoimmün antikorların dolaşımı ile ilişkili; bu durum geçici ve geri dönüşümlüdür.
  • Hamileliği planlamak gerekiyor kalifiye doktorların gözetiminde , yani bir romatolog ve bir jinekolog.
  • Hamilelik planlaması tavsiye edilir. kalıcı bir remisyon döneminde SLE'nin kronik seyri.
  • Akut durumda Komplikasyonların gelişmesiyle birlikte sistemik lupus eritematozus, hamilelik sadece sağlığı olumsuz yönde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir kadının ölümüne de yol açabilir.
  • Ve yine de, alevlenme sırasında hamilelik meydana gelirse, daha sonra olası korunması sorununa hastayla birlikte doktorlar karar verir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
  • Hamilelik daha erken tavsiye edilmez Sitotoksik ilaçların kesilmesinden 6 ay sonra (Metotreksat ve diğerleri).
  • Böbreklerin ve kalbin lupus lezyonu ile hamilelikten söz edilemez, bu bir kadının böbrek ve / veya kalp yetmezliğinden ölümüne yol açabilir çünkü bebek taşırken büyük bir yük altında olan bu organlardır.
  Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin yönetimi:

  1. Hamilelik boyunca gerekli bir romatolog ve bir doğum uzmanı-jinekolog tarafından gözlemlendi , her hastaya yaklaşım sadece bireyseldir.
  2. Kurallara uyduğunuzdan emin olun: fazla çalışma, gergin olma, normal yemek ye.
  3. Sağlığınızdaki herhangi bir değişikliğe çok dikkat edin.
  4. Doğumevi dışında doğum kabul edilemez , çünkü doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyon gelişme riski vardır.
  7. Hamileliğin en başında bile, bir romatolog tedaviyi reçete eder veya düzeltir. Prednizolon, SLE tedavisi için ana ilaçtır ve hamilelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.
  8. SLE'li hamile kadınlar için de önerilir vitaminler, potasyum takviyeleri almak, aspirin (gebeliğin 35. haftasına kadar) ve diğer semptomatik ve antiinflamatuar ilaçlar.
  9. Zorunlu geç toksikoz tedavisi ve bir doğum hastanesinde gebeliğin diğer patolojik durumları.
  10. doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda, SLE - nabız tedavisinin tedavisi için sitostatiklerin ve diğer ilaçların atanmasının yanı sıra emzirmenin durdurulması önerilir, çünkü hastalığın şiddetli alevlenmelerinin gelişmesi için tehlikeli olan doğum sonrası dönemdir.

  Daha önce, sistemik lupus eritematozuslu tüm kadınlara hamile kalmamaları tavsiye edilmişti ve gebe kalmaları durumunda, hepsine hamileliğin suni olarak sonlandırılması (tıbbi kürtaj) önerilmişti. Şimdi doktorlar bu konudaki görüşlerini değiştirdiler, bir kadını annelikten mahrum edemezsiniz, özellikle de normal sağlıklı bir bebek doğurma şansı önemli olduğundan. Ancak anne ve bebek için riski en aza indirmek için her şey yapılmalıdır.

  Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

  Tabii ki, yüzünde garip kızarıklıklar gören herhangi bir kişi, “Bulaşıcı olabilir mi?” Diye düşünür. Üstelik bu kızarıklıklara sahip kişiler çok uzun süre yürürler, kendilerini iyi hissetmezler ve sürekli olarak bir tür ilaç alırlar. Ayrıca, daha önceki doktorlar sistemik lupus eritematozusun cinsel yolla, temasla ve hatta havadaki damlacıklarla bulaştığını varsaydılar. Ancak hastalığın mekanizmasını daha ayrıntılı olarak inceleyen bilim adamları, bu mitleri tamamen ortadan kaldırdı çünkü bu bir otoimmün süreçtir.

  Sistemik lupus eritematozus gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, sadece teoriler ve varsayımlar vardır. Her şey tek bir şeye bağlı, altta yatan neden belirli genlerin varlığı. Ancak yine de, bu genlerin tüm taşıyıcıları sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip değildir.

  Sistemik lupus eritematozus gelişimi için tetik mekanizması şunlar olabilir:

  • çeşitli viral enfeksiyonlar;
  • Bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
  • stres faktörleri;
  • hormonal değişiklikler (hamilelik, ergenlik);
  • çevresel faktörler (örneğin, ultraviyole radyasyon).
  Ancak enfeksiyonlar hastalığa neden olan ajanlar değildir, bu nedenle sistemik lupus eritematozus kesinlikle başkalarına bulaşıcı değildir.

  Sadece tüberkülozlu lupus bulaşıcı olabilir (yüz derisinin tüberkülozu), ciltte çok sayıda tüberküloz çubuğu tespit edildiğinden, patojenin temas yoluyla bulaşma yolu izole edilir.

  Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile herhangi bir tedavi yöntemi var mı?

  Her hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozusta da beslenme önemli bir rol oynar. Dahası, bu hastalıkta neredeyse her zaman bir eksiklik vardır veya hormonal tedavinin arka planında - aşırı vücut ağırlığı, vitamin eksikliği, eser elementler ve biyolojik olarak aktif maddeler.

  SLE diyetinin temel özelliği dengeli ve doğru beslenmedir.

  1. doymamış yağ asitleri (Omega-3) içeren gıdalar:

  • deniz balığı;
  • birçok fındık ve tohum;
  • az miktarda bitkisel yağ;
  2. meyve ve sebzeler birçoğu doğal antioksidanlar içeren daha fazla vitamin ve mikro element içerir, gerekli kalsiyum ve folik asit yeşil sebzelerde ve bitkilerde büyük miktarlarda bulunur;
  3. meyve suları, meyve içecekleri;
  4. yağsız kanatlı eti: tavuk, hindi filetosu;
  5. az yağlı süt , özellikle süt ürünleri (az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);
  6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıllı ekmek, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).

  1. Doymuş yağ asitleri içeren yiyecekler, kan damarları üzerinde kötü bir etkiye sahiptir ve bu da SLE'nin seyrini ağırlaştırabilir:

  • hayvansal yağlar;
  • kızarmış yiyecekler;
  • yağlı etler (kırmızı et);
  • yüksek yağ içeriğine sahip süt ürünleri vb.
  2. Yonca tohumları ve filizleri (fasulye kültürü).
  
  Fotoğraf: yonca otu.
  3. Sarımsak - Bağışıklık sistemini güçlü bir şekilde uyarır.
  4. Tuzlu, baharatlı, tütsülenmiş yemekler vücutta sıvı tutmak.

  Gastrointestinal sistem hastalıkları, SLE'nin arka planında veya ilaç alımında ortaya çıkarsa, hastaya terapötik bir diyete göre - tablo numarası 1'e göre sık sık fraksiyonel öğünler önerilir. Tüm anti-enflamatuar ilaçlar en iyi şekilde yemeklerden sonra veya yemeklerden hemen sonra alınır.

  Evde sistemik lupus eritematozus tedavisi ancak hastane ortamında bireysel bir tedavi rejiminin seçilmesi ve hastanın hayatını tehdit eden koşulların düzeltilmesinden sonra mümkündür. SLE tedavisinde kullanılan ağır ilaçlar tek başına reçete edilemez, kendi kendine ilaç tedavisi iyi bir şeye yol açmaz. Hormonlar, sitostatikler, steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar ve diğer ilaçlar kendi özelliklerine ve bir dizi yan etkiye sahiptir ve bu ilaçların dozu çok bireyseldir. Doktorlar tarafından seçilen terapi, kesinlikle tavsiyelere bağlı kalarak evde alınır. İlaç alımındaki eksiklikler ve düzensizlikler kabul edilemez.

  İlişkin geleneksel tıp tarifleri, o zaman sistemik lupus eritematozus deneyleri tolere etmez. Bu çözümlerin hiçbiri otoimmün süreci engellemez, sadece değerli zamanınızı kaybedebilirsiniz. Halk ilaçları, geleneksel tedavi yöntemleriyle birlikte kullanıldıklarında, ancak yalnızca bir romatologla görüştükten sonra etkinliklerini verebilirler.

  Sistemik lupus eritematozus tedavisi için bazı geleneksel ilaçlar:

  
  
  İhtiyati önlemler! Zehirli otlar veya maddeler içeren tüm halk ilaçları çocukların erişemeyeceği bir yerde olmalıdır. Bu tür ilaçlara dikkat edilmelidir, küçük dozlarda kullanıldığı sürece her zehir ilaçtır.

  Fotoğraf, lupus eritematozus semptomları nasıl görünüyor?

  
  Fotoğraf: SLE'de yüz derisinde kelebek şeklinde değişiklikler.
  
  Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içi cilt lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hasta parmakların falankslarının eklemlerinde kalınlaşma gösterir - artrit belirtileri.
  
  Tırnaklarda distrofik değişiklikler sistemik lupus eritematozus ile: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgilenmesi.
  
  Oral mukozanın lupus lezyonları . Klinik tabloya göre, uzun süre iyileşmeyen enfeksiyöz stomatitlere çok benzerler.
  
  Ve böyle görünebilirler diskoidin erken belirtileri veya kutanöz lupus eritematozus.
  
  Ve böyle görünebilir yenidoğan lupus eritematozus, neyse ki bu değişiklikler geri döndürülebilir ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.
  
  Çocukluk çağının sistemik lupus eritematozus özelliğindeki cilt değişiklikleri. Döküntü doğada hemorajiktir, kızamık döküntülerini anımsatır, uzun süre geçmeyen yaşlılık lekeleri bırakır.
  

Sistemik lupus eritematozus (SLE), gençlerde (çoğunlukla kadınlarda) ortaya çıkan ve kişinin kendi hücrelerine ve bileşenlerine karşı kontrolsüz antikor üretimine ve otoimmün ve immünokompleks kronik lezyonların gelişmesine yol açan, genetik olarak belirlenmiş immün düzenleyici süreçlerin kusurunun arka planında gelişen sistemik bir otoimmün hastalıktır (V.A. Nasonova, 1989). Hastalığın özü, bağ dokusu, mikrovasküler yapı, deri, eklemler ve iç organların immünoinflamatuar bir lezyonudur ve visseral lezyonlar, hastalığın seyrini ve prognozunu belirleyen başlıca lezyonlar olarak kabul edilir.

SLE insidansı, 100.000 popülasyonda 4 ila 25 vaka arasında değişmektedir. Hastalık en sık doğurganlık çağındaki kadınlarda gelişir. Hamilelik sırasında ve doğum sonrası dönemde alevlenme riski önemli ölçüde artar. Kadınlar SLE'den erkeklerden 8-10 kat daha sık muzdariptir. Zirve insidansı 15-25 yaşlarında ortaya çıkar. Çocuklarda kız ve erkek hasta oranı azalmış ve 3:1'dir. SLE'de ölüm oranı genel popülasyona göre 3 kat daha fazladır. Erkeklerde de hastalık en az kadınlarda olduğu kadar şiddetlidir.

SLE, genetik olarak belirlenmiş bir hastalığa aittir: popülasyonda yürütülen araştırmalar, SLE oluşumuna yatkınlığın, bazı sınıf II histokompatibilite (HLA) genleri, bazı tamamlayıcı bileşenlerin genetik olarak belirlenmiş bir eksikliği ve ayrıca bazı reseptörlerin genlerindeki polimorfizmler ve tümör nekroz faktörü α (TNF-α) ile ilişkili olduğunu göstermiştir.

etiyoloji

SLE'de spesifik bir etiyolojik faktör belirlenmemiştir, ancak bir takım klinik semptomlar (sitopenik sendrom, eritem ve enantem) ve hastalığın gelişimindeki belirli paternler, SLE'yi viral etiyolojili hastalıklarla ilişkilendirmeyi mümkün kılar. Şu anda, RNA virüsleri (yavaş veya gizli virüsler) önem taşımaktadır. Ailesel hastalık vakalarının saptanması, ailelerde diğer romatizmal veya alerjik hastalıkların sık görülmesi ve çeşitli bağışıklık bozuklukları, ailesel genetik yatkınlığın olası önemini düşündürür.

SLE'nin tezahürü, bir dizi spesifik olmayan faktör tarafından kolaylaştırılır - güneşlenme, spesifik olmayan enfeksiyon, serum uygulaması, belirli ilaçların alımı (özellikle hidralazin grubundan periferik vazodilatörler) ve ayrıca stres. SLE doğumdan veya kürtajdan sonra başlayabilir. Tüm bu veriler, SLE'yi multifaktöriyel bir hastalık olarak görmemizi sağlar.

patogenez

Virüsün bağışıklık sistemi ve muhtemelen antiviral antikorlar üzerindeki etkisi nedeniyle, kalıtsal yatkınlığın arka planına karşı, hümoral bağışıklığın hiperreaktivitesine yol açan bir bağışıklık tepkisi düzensizliği meydana gelir. Hastaların vücudunda çeşitli doku, hücre ve proteinlere (çeşitli hücre organelleri ve DNA dahil) karşı kontrolsüz antikor üretimi meydana gelir. Otoantikorların SLE'de iki yüzden fazla potansiyel antijenik hücresel bileşenin yaklaşık kırkına kadar üretildiği saptanmıştır. Daha sonra, bağışıklık komplekslerinin oluşumu ve bunların çeşitli organ ve dokularda (esas olarak mikro damarlarda) birikmesi meydana gelir. Sitokinlerin (IL-6, IL-4 ve IL-10) hiper üretimi ile birlikte immünoregülasyondaki çeşitli kusurlar karakteristiktir. Daha sonra, lizozomal enzimlerin salınmasına, organ ve dokularda hasara ve bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açan sabit bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılmasıyla ilişkili süreçler gelişir. Bağ dokusunun iltihaplanması ve yok edilmesi sürecinde, yeni antijenler salınır, bu da antikorların oluşumuna ve yeni bağışıklık komplekslerinin oluşumuna neden olur. Böylece hastalığın kronik seyrini sağlayan bir kısır döngü oluşur.

sınıflandırma

Şu anda, ülkemizde SLE seyrinin klinik varyantlarının çalışan bir sınıflandırması aşağıdakileri dikkate alarak kabul edilmiştir:

Akışın doğası;

Patolojik sürecin etkinliği;

Organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri. Hastalığın seyrinin doğası

Akut seyir, çoklu organ değişikliklerinin (böbrekler ve merkezi sinir sistemi hasarı dahil) hızlı gelişimi ve yüksek immünolojik aktivite ile karakterize edilir.

Subakut seyir: Hastalığın başlangıcında, ana semptomlar, ciltte ve eklemlerde spesifik olmayan hasar meydana gelir. Hastalık, ilk semptomların başlamasından itibaren 2-3 yıl içinde periyodik alevlenmeler ve çoklu organ bozukluklarının gelişimi ile dalgalar halinde ilerler.

Kronik seyir, bir veya daha fazla bulgunun uzun süreli baskınlığı ile karakterize edilir: tekrarlayan poliartrit, diskoid lupus sendromu, Raynaud sendromu, Werlhof sendromu veya Sjögren sendromu. Çoklu organ lezyonları hastalığın 5-10. yıllarında ortaya çıkar.

Sürecin aşaması ve faaliyet derecesi:

Aktif (yüksek aktivite - III, orta - II, minimum - I);

Aktif değil (remisyon).

Lezyonların klinik ve morfolojik özellikleri:

Cilt ("kelebek" belirtisi, kapillarit, eksüdatif eritem, purpura, diskoid lupus, vb.);

Eklemler (artralji, akut, subakut ve kronik poliartrit);

Seröz zarlar (poliserozit - plörezi, perikardit ve splenit);

Kalp (miyokardit, endokardit, mitral kapak yetmezliği);

Akciğerler (akut ve kronik pnömonit, pnömoskleroz);

Böbrekler (lupus nefrit nefrotik veya karışık tip, üriner sendrom);

Sinir sistemi (meningoensefalopiradikülonörit, polinörit).

Hastalığın kronik seyrinde, hastaların% 20-30'unda, venöz ve (veya) arteriyel tromboz, çeşitli obstetrik patoloji biçimleri, trombositopeni ve çeşitli organ lezyonları dahil olmak üzere bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksi ile temsil edilen antifosfolipid sendromu gelişir. Karakteristik bir immünolojik işaret, fosfolipidler ve fosfolipid bağlayıcı proteinlerle reaksiyona giren antikorların oluşumudur (antifosfolipid sendromu hakkında daha fazla bilgi ileride tartışılacaktır).

Ayrıca, potansiyel olarak geri dönüşümlü immün-inflamatuar hasarın ciddiyetini karakterize eden ve her bir hastanın tedavisinin özelliklerini belirleyen patolojik sürecin üç dereceli aktivitesi vardır. Aktivite, hasta için potansiyel olarak tehlikeli olan geri dönüşü olmayan değişikliklerin toplamını ifade eden hastalığın ciddiyetinden ayırt edilmelidir.

Klinik tablo

Hastalığın klinik tablosu, organ ve sistem lezyonlarının çokluğu, seyrin doğası, enflamatuar sürecin fazı ve aktivite derecesi ile ilişkili olan son derece çeşitlidir.

Açık teşhis araştırmasının ilk aşaması bir fikir oluşturmanın mümkün olduğu temelde bilgi almak:

Hastalığın başlangıcı hakkında;

Hastalığın seyrinin doğası;

Belirli organ ve sistemlerin patolojik sürecine dahil olma derecesi;

Önceki tedavi, etkinliği ve olası komplikasyonları.

Hastalığın başlangıcının varyantları çok çeşitli olabilir. Çoğu zaman, çeşitli sendromların bir kombinasyonu ile temsil edilir. Monosemptomatik başlangıç ​​genellikle tipik değildir. Bu bağlamda, SLE hastalığı varsayımı, bir hastada böyle bir kombinasyonun keşfedildiği andan itibaren ortaya çıkar. Bu durumda belirli sendromların tanısal değeri artar.

SLE'nin erken döneminde en sık görülen sendromlar eklemlerde, deride ve seröz zarlarda hasar ve ayrıca ateştir. Bu nedenle, SLE ile ilgili olarak en şüpheli kombinasyonlar şunlar olacaktır:

Ateş, poliartrit ve trofik cilt bozuklukları (özellikle saç dökülmesi - alopesi);

Poliartrit, ateş ve plevra lezyonları (plörezi);

Ateş, trofik cilt bozuklukları ve plevral lezyonlar.

Deri lezyonu eritem ile temsil edilirse, bu kombinasyonların tanısal önemi önemli ölçüde artar, ancak hastalığın ilk döneminde vakaların yalnızca% 25'inde kaydedilir. Bununla birlikte, bu durum, yukarıdaki kombinasyonların teşhis değerini azaltmaz.

Hastalığın oligosemptomatik başlangıcı tipik değildir, ancak SLE'nin başlangıcı, nefrotik veya karışık tipte diffüz glomerülonefritin (lupus nefriti) en başından itibaren gelişmesine bağlı olarak masif ödemin başlamasıyla kaydedildi.

Çeşitli organların patolojik sürecine katılım, enflamatuar lezyonlarının semptomlarıyla (artrit, miyokardit, perikardit, pnömonit, glomerülonefrit, polinörit, vb.) Kendini gösterir.

Önceki tedavi hakkında bilgi, aşağıdakileri yargılamanıza izin verir:

Optimalliği hakkında;

Hastalığın seyrinin ciddiyeti ve sürecin aktivite derecesi hakkında (glukokortikoidlerin başlangıç ​​​​dozları, kullanım süreleri, bakım dozları, ciddi bağışıklık bozuklukları için tedavi kompleksine sitostatiklerin dahil edilmesi, lupus nefritinin yüksek aktivitesi, vb.);

Glukokortikoid ve sitostatik tedavinin komplikasyonları hakkında.

İlk aşamada, hastalığın uzun seyri ile teşhis konusunda kesin sonuçlar çıkarılabilir, ancak başlangıçta, çalışmanın ileri aşamalarında tanı konur.

Açık teşhis araştırmasının ikinci aşaması organlardaki hasarı ve fonksiyonel yetersizliğin derecesini gösteren birçok veri elde edebilirsiniz.

Kas-iskelet sisteminin yenilgisi, elin küçük eklemlerinin (proksimal interfalangeal, metakarpophalangeal, radyokarpal) ve büyük eklemlerin (daha az sıklıkla) simetrik bir lezyonu ile RA'ya benzeyen poliartrit olarak kendini gösterir. Hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosu ile periartiküler ödem nedeniyle eklemlerin şekil bozukluğu belirlenir. Hastalığın seyri sırasında küçük eklemlerde şekil bozuklukları gelişir. Eklem değişikliklerine diffüz miyaljiler şeklinde kas hasarı ve çok nadiren ödem ve kas güçsüzlüğü ile birlikte gerçek PM eşlik edebilir. Bazen lezyon sadece artralji ile temsil edilir.

Ciltte hasar, eklemler kadar sık ​​görülür. En tipik olanı, zigomatik kemerler ve burnun arkası ("kelebek") bölgesindeki yüzdeki eritematöz döküntülerdir. "Kelebeğin" ana hatlarını tekrarlayan burun ve yanaklardaki iltihaplı döküntüler çeşitli seçeneklerle temsil edilir:

Vasküler (vaskülitik) "kelebek" - yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile cildin dengesiz, titreşimli, yaygın kızarması,

dış etkenler (güneş, rüzgar, soğuk) veya huzursuzluk ile ağırlaştırılmış;

. "kelebek" tipi santrifüj eritem (cilt değişiklikleri yalnızca burun bölgesinde lokalizedir).

"Kelebeğe" ek olarak, diskoid döküntüler tespit edilebilir - keratik rahatsızlık ve ardından yüz, uzuvlar ve gövde derisinde atrofi gelişimi ile eritematöz yükselen plaklar. Son olarak, bazı hastalarda ekstremite ve göğüs derisinde spesifik olmayan eksüdatif eritem ve ayrıca vücudun açık kısımlarında fotodermatoz belirtileri kaydedilmiştir.

Deri lezyonları, parmak uçlarında, tırnak yataklarında ve avuç içlerinde küçük noktalı hemorajik bir döküntü olan kapillarit içerir. Deri lezyonları sert damakta enantem ile ilişkili olabilir. Ağız mukozasında veya nazofaringeal bölgede ağrısız ülserasyonlar bulunabilir.

Seröz membranların yenilgisi hastaların% 90'ında görülür (klasik tanısal üçlü - dermatit, artrit, poliserozit). Özellikle sıklıkla, plevra ve perikard lezyonları bulunur, daha az sıklıkla - periton. Plörezi ve perikardit semptomları önceki bölümlerde açıklanmıştır, bu nedenle aşağıda yalnızca SLE'deki özellikleri listelenecektir:

Daha sıklıkla kuru plörezi ve perikardit vardır;

Efüzyon formlarında eksüda miktarı azdır;

Seröz membranların yenilgisi kısa ömürlüdür ve genellikle röntgende plöroperikardiyal adezyonlar veya kostal, interlobar ve mediastinal plevranın kalınlaşması saptandığında retrospektif olarak teşhis edilir;

Yapıştırma işlemlerinin (her türlü adezyon ve seröz boşlukların obliterasyonu) gelişimine belirgin bir eğilim kaydedilmiştir.

SLE, hastalığın seyrinin çeşitli aşamalarında ortaya çıkan kardiyovasküler sistem hasarı ile karakterizedir.

Çoğu zaman, nüks eğilimli olan perikardit bulunur. Daha önce düşünülenden çok daha sık olarak, mitral, aort veya triküspit kapakların yaprakçıklarında siğil endokardit (lupus endokardit) şeklinde endokardiyal hasar görülür. Sürecin uzun bir seyri ile, aramanın ikinci aşamasında, ilgili valfin yetersizliği belirtileri tespit edilebilir (kural olarak, deliğin darlığı belirtisi yoktur).

Fokal miyokardit neredeyse hiç kaydedilmez, ancak yaygın lezyonlara, özellikle ciddi vakalarda, belirli semptomlar eşlik eder (bkz. "Miyokardit").

Vasküler hasar, soğuk veya heyecanın etkisi altında ortaya çıkan ellere ve (veya) ayaklara arteriyel kan akışının paroksismal gelişen bozuklukları ile karakterize edilen Raynaud sendromunu gösterebilir. Bir saldırı sırasında paresteziler not edilir; parmakların derisi soluklaşır ve (veya) siyanotik hale gelir, parmaklar soğur. Ağırlıklı olarak, ellerin ve ayakların II-V parmaklarında bir lezyon vardır, daha az sıklıkla - vücudun diğer distal kısımlarında (burun, kulaklar, çene, vb.).

Akciğer lezyonları altta yatan hastalığa ve sekonder enfeksiyona bağlı olabilir. Akciğerlerdeki enflamatuar süreç (pnömonit) akuttur veya aylarca sürer ve pnömonidekine benzer şekilde akciğer dokusunda enflamatuar infiltrasyon sendromu belirtileri ile kendini gösterir. Sürecin özelliği, nefes darlığı ile birlikte verimsiz bir öksürüğün ortaya çıkmasıdır. Akciğer hasarının başka bir varyantı, X-ışını muayenesi sırasında yavaş ilerleyen nefes darlığı ve akciğer değişikliklerinin gelişiminde ifade edilen kronik interstisyel değişikliklerdir (perivasküler, peribronşiyal ve interlobüler bağ dokusunun iltihabı). Pratik olarak hiçbir karakteristik fiziksel veri yoktur, bu nedenle teşhis araştırmasının ikinci aşamasında akciğerlerin böyle bir lezyonunu yargılamak neredeyse imkansızdır.

Gastrointestinal sistemin yenilgisi, kural olarak, ilk aşamada tespit edilen öznel belirtilerle temsil edilir. Fizik muayenede bazen epigastrik bölgede ve pankreasın izdüşüm bölgesinde belirsiz ağrı ve ayrıca stomatit belirtileri görülür. Bazı durumlarda, hepatit gelişir: karaciğerde bir artış ve ağrı görülür.

Çoğu zaman, SLE ile, evrimi hastanın sonraki kaderine bağlı olan böbrek hasarı (lupus glomerülonefrit veya lupus nefriti) meydana gelir. SLE'de böbrek hasarı çeşitli seçenekler şeklinde ortaya çıkabilir, bu nedenle hastanın doğrudan muayenesinden elde edilen veriler çok çeşitli olabilir. İdrar sedimentindeki izole değişikliklerle, fizik muayene sırasında herhangi bir rahatsızlık bulunmaz. Nefrotik sendromla ortaya çıkan glomerülonefrit ile masif ödem ve sıklıkla AH belirlenir. Sabit hipertansiyonlu kronik nefrit oluşumu sırasında, sol ventrikülde bir artış ve sternumun sağındaki ikinci interkostal boşlukta II tonunun vurgusu bulunur.

Otoimmün trombositopeni (Werlhof sendromu), ekstremitelerin iç yüzeyindeki deride, göğüs ve karın derisinde ve ayrıca mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda hemorajik lekeler şeklinde tipik döküntülerle kendini gösterir. Küçük yaralanmalardan sonra (örneğin diş çekildikten sonra) kanama meydana gelir. Burun kanamaları bazen çoğalır ve kansızlığa yol açar. Cilt kanamaları farklı bir renge sahip olabilir: mavi-yeşilimsi, kahverengi veya sarı. Sıklıkla SLE, diğer tipik klinik semptomlar olmadan uzun bir süre sadece Werlhof sendromu ile kendini gösterir.

Sinir sistemindeki hasar, değişen derecelerde ifade edilir, çünkü neredeyse tüm bölümleri patolojik sürece dahil olur. Hastalar migren baş ağrılarından şikayetçidir. Bazen nöbetler meydana gelir. Felç gelişimine kadar olası serebral dolaşım ihlalleri. Bir hastayı muayene ederken, hassasiyet ihlali, sinir gövdeleri boyunca ağrı, tendon reflekslerinde azalma ve parestezi ile polinörit belirtileri bulunur. Organik beyin sendromu, duygusal değişkenlik, depresyon atakları, hafıza bozukluğu ve bunama ile karakterizedir.

Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi, sürecin genelleşmesinin erken bir semptomu ile temsil edilir - poliadenopati (önemli bir dereceye ulaşmayan tüm lenf düğümü gruplarının genişlemesi) ve kural olarak, dalak ve karaciğerin orta derecede genişlemesi.

Görme organındaki hasar, lakrimal bezlerdeki patolojik değişikliklerden ve işlevlerinin ihlalinden kaynaklanan kuru keratokonjonktivit ile kendini gösterir. Kuru gözler, konjonktivit, kornea erozyonları veya görme bozukluğu ile keratit gelişimine yol açar.

Antifosfolipid sendromu ile venöz (tekrarlayan pulmoner emboli ile alt ekstremitelerin derin damarlarında) ve arteriyel (beyin arterlerinde, felçlere ve geçici iskemik ataklara yol açan) trombozlar tespit edilebilir. Kalp kapak hastalığı, kalp miksomasını taklit eden intrakardiyak trombüsler ve MI gelişimi ile koroner arterlerin trombozu kaydedilir. Antifosfolipid sendromundaki deri lezyonları çeşitlidir, ancak en yaygın olanı livedo retikülaris'tir. (canlı reticularis).

Böylece, muayenenin ikinci aşamasından sonra, çoklu organ lezyonları tespit edilir ve dereceleri çok farklıdır: klinik olarak zar zor farkedilenden (subklinik) diğerlerine göre belirgin olana kadar, bu da teşhis hataları için ön koşulları oluşturur - bu değişikliklerin bağımsız hastalıkların belirtileri olarak yorumlanması (örneğin, glomerülonefrit, miyokardit, artrit).

Teşhis araştırmasının üçüncü aşaması SLE ile çok önemlidir, çünkü:

Kesin tanı koymaya yardımcı olur;

Bağışıklık bozukluklarının ciddiyetini ve iç organlara verilen hasarın derecesini gösterir;

Patolojik (lupus) sürecin aktivite derecesini belirlemenizi sağlar.

Üçüncü aşamada ise en önemlisi laboratuvar kan testidir. İki gösterge grubu vardır.

Doğrudan teşhis değeri olan göstergeler (ciddi immünolojik bozuklukları gösterir):

LE hücreleri (lupus eritematozus hücreleri), ANF tarafından parçalanan diğer kan hücrelerinin nükleer proteinlerini fagositize eden olgun nötrofillerdir.

ANF, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren ve kanda dolaşan heterojen bir otoantikor popülasyonudur (hastaların% 95'inde 1:32 ve üzeri titrede bulunur). Vakaların büyük çoğunluğunda ANF'nin olmaması, SLE tanısına karşı bir kanıttır.

ANA - doğal (yani tüm moleküle) DNA'ya karşı antikorlar. Konsantrasyonlarındaki artış, hastalığın aktivitesi ve lupus nefriti gelişimi ile ilişkilidir. Hastaların %50-90'ında bulunurlar.

Sm-nükleer antijenine (anti-Sm) yönelik antikorlar, SLE için oldukça spesifiktir. Ro/La ribonükleoprotein antikorlarının SLE'ye özgü olduğu kabul edilir (vakaların %30'unda immünofloresan ile, hastaların %20'sinde hemaglütinasyon ile tespit edilirler).

"Rozet" fenomeni, lökositlerle çevrili, dokularda serbestçe yatan değiştirilmiş çekirdeklerdir (hematoksilen cisimcikler).

SLE'de antifosfolipid sendromunun teşhisi, fonksiyonel testler (artan tromboplastin süresinin belirlenmesi) kullanılarak kan pıhtılaşmasını belirlerken tespit edilen fosfolipidlere özgü antikorlar olan lupus antikoagülanlarının ve enzim immünoassay kullanılarak kardiyolipin antikorlarının belirlenmesine dayanır. "Lupus antikoagülanı" terimi doğru değildir, çünkü yukarıdaki antikorların varlığının ana klinik belirtisi kanama değil trombozdur. Bu antikorlar ayrıca, tromboz, obstetrik patoloji, trombositopeni, livedo retikülaris ve otoimmün hemolitik aneminin meydana geldiği bağımsız bir hastalık olan sözde birincil antifosfolipid sendromunda da bulunur.

Aşağıdakileri içeren spesifik olmayan akut faz göstergeleri:

Artan α2- ve γ-globulin içeriğine sahip disproteinemi;

CRP tespiti;

Fibrinojen konsantrasyonunun arttırılması;

ESR artışı.

Küçük bir titrede şiddetli eklem lezyonlarında, IgG'nin Fc fragmanına bir antikor olan RF tespit edilebilir.

Periferik kan çalışmasında, lökosit formülünde lenfopeni (lenfositlerin% 5-10'u) ile kombinasyon halinde genç formlara ve miyelositlere kayma ile lökopeni (1-1.2x109 / l) tespit edilebilir. Sarılık, retikülositoz ve pozitif Coombs testinin eşlik ettiği bazı vakalarda hemolitik anemi olmak üzere orta derecede hipokromik anemi mümkündür. Bazen trombositopeni, Werlhof sendromu ile birlikte kaydedilir.

Böbrek hasarı, aşağıdaki gibi sınıflandırılabilen idrardaki değişikliklerle karakterize edilir (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinik proteinüri (idrarda 0.5 g / gün protein içeriği, genellikle küçük lökositüri ve eritrositüri ile birlikte);

Subakut veya aktif lupus nefritine eşlik eden nefrotik sendromun bir ifadesi olarak hizmet eden daha belirgin proteinüri.

Çok yüksek proteinüri (örneğin amiloidozda olduğu gibi) nadiren gelişir. Orta derecede hematüriye dikkat edin. Lökositüri, hem böbreklerdeki lupus enflamatuar sürecinin bir sonucu hem de idrar yolunun ikincil bir enfeksiyöz lezyonunun sıklıkla eklenmesinin bir sonucu olabilir.

Böbreklerin delinme biyopsisi, genellikle bir fibroplastik bileşen ile spesifik olmayan mezanjiyomembranöz değişiklikleri ortaya çıkarır. Karakteristik olarak kabul edilir:

Renal dokuda (hematoksilen cisimcikler) serbestçe bulunan değiştirilmiş çekirdeklerin preparatlarında tespit;

Tel halkalar şeklinde kılcal glomerüler zarlar;

Elektron yoğun birikintiler şeklinde fibrin ve immün komplekslerin glomerüllerinin bazal membranında birikme.

WHO sınıflandırmasına göre, aşağıdaki morfolojik lupus nefrit tipleri ayırt edilir:

Sınıf I - değişiklik yok.

Sınıf II - mezangiyal tip;

Sınıf III - fokal proliferatif tip;

Sınıf IV - yaygın proliferatif tip;

Sınıf V - membranöz tip;

Sınıf VI - kronik glomerüloskleroz.

Röntgen muayenesi şunları ortaya çıkarır:

Eklemlerdeki değişiklikler (eklem sendromu ile - ellerin ve bilek eklemlerinin eklemlerinde epifiz osteoporozu, kronik artrit ve deformiteler ile - eklem boşluğunun subluksasyonlarla daralması);

Pnömoni gelişimi sırasında akciğerlerdeki değişiklikler (uzun bir hastalık seyri ile - diskoid atelektazi, yüksek ayakta diyafram ile birlikte pulmoner paternin güçlenmesi ve deformasyonu);

Lupus hastalığı veya eksüdatif perikardit gelişimi ile kalpteki değişiklikler.

EKG, ventriküler kompleksin son kısmındaki spesifik olmayan değişiklikleri tespit etmenizi sağlar (dalga T ve bölüm ST), miyokardit ve perikardit için daha önce tarif edilenlere benzer.

Beynin BT ve MRG'si, merkezi sinir sistemine zarar veren patolojik değişiklikleri tespit eder.

Teşhis araması yaparken, lupus sürecinin aktivite derecesini de belirlemek gerekir (Tablo 7-1).

Tablo 7-1. Sistemik lupus eritematozusta patolojik sürecin aktivitesi için kriterler (Nasonova V.A., 1989)

Masayı bitirmek. 7-1

Teşhis

SLE'nin klasik seyri vakalarında, teşhis basittir ve teşhis titrelerinde LE hücrelerinin veya ANF'nin varlığıyla desteklenen klinik teşhis üçlüsünü oluşturan bir "kelebek", tekrarlayan poliartrit ve poliserozitin saptanmasına dayanır. İkincil öneme sahip olan, hastaların genç yaşı, doğumla bağlantısı, kürtaj, adet fonksiyonunun başlangıcı, güneşlenme ve bulaşıcı hastalıklardır. Diğer durumlarda, özellikle yukarıdaki klasik tanısal özellikler yoksa, tanı koymak çok daha zordur. Bu durumda Amerikan Romatoloji Derneği'nin (ARA) 1982'de geliştirdiği ve 1992'de revize ettiği tanı kriterleri (Tablo 7-2) yardımcı olmaktadır.

Tablo 7-2. Sistemik lupus eritematozus (ARA) için tanı kriterleri

Tablonun sonu. 7-2

Dört veya daha fazla kriter karşılandığında tanı kesinleşir. Dört kriterden daha azı mevcutsa, SLE tanısı şüphelidir ve hastanın dinamik olarak izlenmesi gerekir. Bu yaklaşımın açık bir gerekçesi vardır: bu tür hastalara glukokortikoid reçete edilmesine karşı uyarır, çünkü kullanımlarının kontrendike olduğu aynı semptomlarla başka hastalıklar (paraneoplastik sendrom dahil) ortaya çıkabilir.

Ayırıcı tanı

SLE bir takım hastalıklardan ayırt edilmelidir. SLE'de patolojik sürece dahil olan organ ve sistemlerin listesi ne kadar genişse, bir hastada yanlış teşhis edilebilecek hastalıkların listesi de o kadar geniştir. SLE, çeşitli patolojik durumları büyük ölçüde taklit edebilir. Bu, özellikle hastalığın başlangıcında ve ayrıca bir veya iki organın (sistemlerin) baskın lezyonu ile olur. Örneğin plevral lezyonların hastalığın başlangıcında saptanması tüberküloz etiyolojili plörezi olarak değerlendirilebilir; miyokardit romatizmal veya nonspesifik olarak yorumlanabilir. Özellikle SLE glomerülonefrit ile başlarsa birçok hata yapılır. Bu gibi durumlarda, sadece glomerülonefrit teşhisi konur.

SLE'nin sıklıkla ABY (romatizma), EE, kronik aktif hepatit (CAH), hemorajik diyatez (trombositopenik purpura) ve BDH grubundaki diğer hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir.

Romatizma ile ayırıcı tanı ihtiyacı, kural olarak, ergenlerde ve genç erkeklerde hastalığın başlangıcında - artrit ve ateş ortaya çıktığında ortaya çıkar. Romatizmal artrit, semptomların daha şiddetli olması, büyük eklemlerde baskın hasar ve geçicilik açısından lupustan farklıdır. SLE'nin klinik belirtilerinin gelişmesine neden olan spesifik olmayan bir faktör olarak hizmet edebileceğinden, önceki bir enfeksiyöz lezyona (tonsillit) ayırıcı tanı değeri verilmemelidir. Romatizma teşhisi, kalp hasarı belirtilerinin (romatizmal kalp hastalığı) ortaya çıktığı andan itibaren güvenilir hale gelir. Sonraki dinamik gözlem, ortaya çıkan kalp hastalığını tespit etmeyi sağlarken, SLE'de mitral kapak yetmezliği oluşursa, o zaman hafifçe ifade edilir ve belirgin bir şekilde eşlik etmez.

hemodinamik bozukluklar. Mitral yetersizlik hafiftir. SLE'den farklı olarak, romatizmanın akut evresinde lökositoz görülür. ANF ​​algılanmıyor.

Klinik tablonun benzerliği ile ilişkili olan hastalığın ilk aşamasında SLE ve RA arasında ayırıcı tanı zordur: elin küçük eklemlerinde simetrik bir lezyon oluşur, sürece yeni eklemler dahil olur, sabah tutukluğu tipiktir. Ayırıcı tanı, RA'da etkilenen eklemlerdeki proliferatif bileşenin baskınlığına, etkilenen eklemleri hareket ettiren kasların erken hipotrofi gelişimine ve eklem lezyonlarının stabilitesine dayanır. SLE'de eklem yüzeylerinin erozyonları yoktur, ancak RA'nın karakteristik bir belirtisidir. Yüksek bir RF titresi RA'nın karakteristiğidir. SLE ile nadiren bulunur ve düşük titrededir. SLE'nin ayırıcı tanısı ile RA'nın visseral formunun ayırıcı tanısı son derece zordur. Her iki durumda da rafine bir teşhis, tedavinin doğasını etkilemez (glukokortikoid reçetesi).

KAH ile ateş, artrit, plörezi, deri döküntüleri ve glomerülonefrit şeklinde sistemik bozukluklar ortaya çıkabilir. Lökopeni, trombositopeni, LE hücreleri ve ANF saptanabilir. Ayırıcı tanı yapılırken aşağıdakiler dikkate alınmalıdır:

CAH genellikle orta yaşta gelişir;

Anamnezde, KAH'lı hastaların geçmiş viral hepatit belirtileri vardır;

CAH ile karaciğerin yapısında ve işlevinde belirgin değişiklikler tespit edilir (sitolitik ve kolestatik sendrom, karaciğer yetmezliği belirtileri, hipersplenizm, portal hipertansiyon);

SLE ile karaciğer hasarı her zaman oluşmaz ve hafif hepatit şeklinde ilerler (orta derecede sitolitik sendrom belirtileri ile);

CAH ile viral karaciğer hasarının çeşitli belirteçleri (antiviral antikorlar ve viral antijen) saptanır.

Birincil EE'de kalp hasarı (aort veya mitral kapağın yetersizliği) hızla ortaya çıkar ve antibiyotik tedavisinin etkisi nettir. LE hücreleri, anti-DNA antikorları ve ANF genellikle yoktur. Zamanında bakteriyolojik inceleme ile patojenik mikrofloranın büyümesi tespit edilir.

Trombositopenik purpura (idiyopatik veya semptomatik), SLE'de görülen birçok sendromdan, tipik laboratuvar bulgularından (LE hücreleri, ANF, anti-DNA antikorları) ve ateşten yoksundur.

BDH grubundan diğer hastalıklarla en zor ayırıcı tanı. SJS ve DM gibi koşullar, SLE ile birçok özelliği paylaşabilir. Bu durum bu hastalıklarda daha düşük titrede de olsa ANF ve LE hücrelerinin saptanma olasılığını artırmaktadır. Ana ayırıcı tanı belirtileri, SLE'de iç organlarda (özellikle böbreklerde) daha sık ve belirgin hasar, SJS'de tamamen farklı bir cilt lezyonu yapısı ve DM'de belirgin bir miyopatik sendromdur. Bazı durumlarda doğru teşhis ancak uzun süre konulabilir.

Hastanın dinamik gözlemi. Bazen aylar ve hatta yıllar alır (özellikle minimal aktivite derecesine sahip kronik SLE'de).

SLE'nin ayrıntılı bir klinik teşhisinin formülasyonu, hastalığın çalışma sınıflandırmasında verilen tüm başlıkları dikkate almalıdır. Teşhis şunları yansıtmalıdır:

Hastalığın seyrinin doğası (akut, subakut, kronik) ve kronik bir seyir durumunda (genellikle mono- veya oligosendromik), önde gelen klinik sendrom belirtilmelidir;

Süreç etkinliği;

Fonksiyonel başarısızlık aşamasını gösteren organ ve sistem hasarının klinik ve morfolojik özellikleri (örneğin, lupus nefriti ile - böbrek yetmezliği aşaması, miyokardit ile - kalp yetmezliğinin varlığı veya yokluğu, akciğer hasarı ile - solunum yetmezliğinin varlığı veya yokluğu vb.);

Devam eden tedavinin endikasyonu (örn. glukokortikoidler);

Tedavi komplikasyonları (varsa).

Tedavi

Hastalığın patogenezi göz önüne alındığında, SLE hastaları için karmaşık patogenetik tedavi önerilmektedir. Görevleri:

Bağışıklık iltihabının ve bağışıklık kompleksi bozukluklarının baskılanması (kontrolsüz bağışıklık tepkisi);

İmmünsüpresif tedavinin komplikasyonlarının önlenmesi;

İmmünsüpresif tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;

Bireysel, belirgin sendromlar üzerindeki etki;

CEC ve antikorların vücuttan uzaklaştırılması.

Her şeyden önce, psiko-duygusal stresleri, güneşlenmeyi dışlamak, eşlik eden bulaşıcı hastalıkları aktif olarak tedavi etmek, çoklu doymamış yağ asitleri, kalsiyum ve D vitamini bakımından yüksek az yağlı yiyecekler yemek gerekir. Hastalığın alevlenmesi sırasında ve sitostatik ilaçlarla tedavinin arka planına karşı, aktif kontrasepsiyon gereklidir. Hastalığın şiddetlenmesine neden oldukları için yüksek östrojen içeriğine sahip doğum kontrol hapları almamalısınız.

SLE tedavisinde immün enflamasyonu ve immün kompleks bozukluklarını baskılamak için ana immün baskılayıcı ajanlar kullanılır: kısa etkili glukokortikoidler, sitostatik ilaçlar ve aminokinolin türevleri. Tedavi süresi, ilaç seçimi ve idame dozları aşağıdakiler tarafından belirlenir:

hastalık aktivitesinin derecesi;

Akışın doğası (keskinlik);

İç organların patolojik sürece kapsamlı katılımı;

Glukokortikoidlerin veya sitostatiklerin tolere edilebilirliği ve ayrıca immünosüpresif tedavinin komplikasyonlarının varlığı veya yokluğu;

Kontrendikasyonların varlığı.

Hastalığın ilk aşamalarında, sürecin minimal aktivitesi ve klinik tablodaki eklem hasarı prevalansı ile, glukokortikoidler küçük dozlarda reçete edilmelidir (10 mg / gün'den az bir dozda prednizolon). Hastalar, hastalığın alevlenmesinin ilk belirtileri ortaya çıktığında, doktorun optimal dozda glukokortikoidlerle tedaviyi derhal reçete edebilmesi için dispanserde kayıtlı olmalıdır.

Deri lezyonu baskın olan hastalığın aylarca süren kronik seyrinde klorokin (0,25 g/gün dozunda) veya hidroksiklorokin kullanılabilir.

İç organların tutulumu ile sürecin yüksek aktivite ve genelleşme belirtileri varsa, hemen glukokortikoidlerle daha etkili bir immünosüpresif tedaviye geçmek gerekir: prednizolon 1 mg / gün veya daha fazla bir dozda reçete edilir. Yüksek dozların süresi 4 ila 12 hafta arasında değişmektedir. Doz azaltımı, dikkatli klinik ve laboratuvar kontrolü altında kademeli olarak yapılmalıdır. İdame dozları (5-10 mg/gün) hastalar tarafından uzun yıllar alınmalıdır.

Bu nedenle, SLE'nin ana tedavisi glukokortikoidlerin kullanılmasıdır. Bunları kullanırken aşağıdaki ilkelere uyulmalıdır:

Tedaviye yalnızca SLE tanısı doğrulandığında başlayın (şüpheleniliyorsa bu ilaçlar kullanılmamalıdır);

Glukokortikoid dozu, patolojik sürecin aktivitesini baskılamak için yeterli olmalıdır;

Aşırı dozda tedavi, belirgin bir klinik etki elde edilene kadar yapılmalıdır (genel durumda iyileşme, vücut ısısının normalleşmesi, laboratuvar parametrelerinde iyileşme, organ değişikliklerinin pozitif dinamikleri);

Etkiyi elde ettikten sonra, kademeli olarak idame dozlarına geçmelisiniz;

Glukokortikoidlerle tedavi komplikasyonlarının zorunlu olarak önlenmesi. Glukokortikoidlerin yan etkilerini önlemek için şunları kullanın:

Potasyum müstahzarları (orotik asit, potasyum klorür, potasyum ve magnezyum aspartat);

Anabolik ajanlar (5-10 mg'lık bir dozda metandienon);

Diüretikler (salüretikler);

Antihipertansif ilaçlar (ACE inhibitörleri);

Antasitler.

Şiddetli komplikasyonların gelişmesiyle birlikte:

Antibiyotikler (ikincil enfeksiyon için);

Tüberküloz önleyici ilaçlar (tüberküloz gelişmesiyle birlikte, daha sık - pulmoner lokalizasyon);

İnsülin müstahzarları, diyet yemekleri (diabetes mellitus için);

Antifungal ajanlar (kandidiyazis için);

Antiülser tedavisi (steroid ülser oluşumu ile).

Glukokortikoidlerle tedavi sırasında, ekstra yüksek dozlarda prednizolon (üç gün boyunca 30 dakikada 1000 mg'lık bir dozda intravenöz damla) uygulanmasının gerekli olduğu durumlar vardır:

Görünüşte optimal tedaviye rağmen, sürecin aktivitesinde (III derece) keskin bir artış (sıçrama);

Daha önce olumlu bir etki sağlayan dozlara direnç;

Şiddetli organ değişiklikleri (nefrotik sendrom, pnömonit, jeneralize vaskülit, serebrovaskülit).

Bu tür nabız tedavisi, DNA'ya karşı antikorların sentezinin inhibisyonu nedeniyle bağışıklık komplekslerinin oluşumunu durdurur. İkincisinin konsantrasyonunda glukokortikoidlerin neden olduğu bir azalma, daha küçük bağışıklık komplekslerinin oluşumuna yol açar (daha büyük olanların ayrışmasının bir sonucu olarak).

Nabız tedavisinden sonra sürecin aktivitesinin önemli ölçüde baskılanması, küçük idame dozlarında glukokortikoidlerin daha fazla uygulanmasına izin verir. Nabız tedavisi, hastalığı kısa süreli olan genç hastalarda en etkilidir.

Glukokortikoidlerle tedavi, aşağıdakilerden dolayı her zaman başarılı olmaz:

Bu tür bir tedavinin belirli bir hastada etkili olmasına rağmen, komplikasyonların gelişmesiyle dozu azaltma ihtiyacı;

glukokortikoidlere karşı toleranssızlık;

Glukokortikoidlerle tedaviye direnç (genellikle yeterince erken saptanır).

Bu gibi durumlarda (özellikle proliferatif veya membranöz lupus nefritinin gelişmesiyle birlikte), sitostatikler reçete edilir: siklofosfamid (en az 6 ay boyunca 0.5-1 g / m2 dozunda aylık intravenöz bolus uygulaması ve ardından 2 yıl boyunca her 3 ayda bir) 10-30 mg / gün dozunda prednizolon ile kombinasyon halinde. Gelecekte, glukokortikoidlerle tedaviye geri dönebilirsiniz, çünkü onlara karşı direnç genellikle ortadan kalkar.

Hastalığın daha az şiddetli ancak dirençli glukokortikoid semptomlarının tedavisi için, azatioprin (günde 1-4 mg / kg) veya metotreksat (haftada 15 mg) ve siklosporin (günde 5 mg / kg'dan az bir dozda), düşük dozlarda prednizolon (10-30 mg / gün) ile kombinasyon halinde reçete edilir.

Sitostatik kullanımının etkinliğini değerlendirme kriterleri:

Klinik belirtilerin azalması veya kaybolması;

Steroid direncinin ortadan kalkması;

Proses aktivitesinde kalıcı azalma;

Lupus nefritinin ilerlemesinin önlenmesi. Sitostatik tedavinin komplikasyonları:

lökopeni;

Anemi ve trombositopeni;

Dispeptik fenomen;

bulaşıcı komplikasyonlar

Lökosit sayısında 3.0x109 / l'den daha az bir azalma ile, ilacın dozu 1 mg / kg vücut ağırlığına düşürülmelidir. Lökopenide daha fazla artış olması durumunda ilaç kesilir ve prednizolon dozu %50 artırılır.

Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri - plazmaferez ve hemosorpsiyon yaygın olarak kullanılmaktadır. CEC'yi vücuttan çıkarmanıza, hücre reseptörlerinin glukokortikoidlere duyarlılığını artırmanıza ve zehirlenmeyi azaltmanıza izin verirler. Genelleştirilmiş vaskülit, şiddetli organ hasarı (lupus nefriti, pnömonit, serebrovaskülit) ve ayrıca glukokortikoidlerle tedavisi zor olan şiddetli bağışıklık bozuklukları için kullanılırlar.

Ekstrakorporeal yöntemler genellikle nabız tedavisi ile birlikte veya etkisizse tek başına kullanılır. Sitopenik sendromda ekstrakorporeal yöntemlerin kullanılmadığına dikkat edilmelidir.

Kanda yüksek titrede antifosfolipid antikorları olan, ancak klinik antifosfolipid sendromu belirtileri olmayan hastalara küçük dozlarda asetilsalisilik asit (75 mg / gün) reçete edilir. Klinik belirtilerin eşlik ettiği doğrulanmış antifosfolipid sendromu ile sodyum heparin ve küçük dozlarda asetilsalisilik asit kullanılır.

Kas-iskelet sistemi bozukluklarının (artrit, artralji, miyalji) ve orta derecede serozitin tedavisi için, NSAID'lerin olağan dozları kullanılabilir.

Tahmin etmek

Son yıllarda, etkili tedavi yöntemlerinin kullanılması nedeniyle prognoz iyileşti: tanıdan 10 yıl sonra hayatta kalma oranı% 80 ve 20 yıl sonra -% 60'tır. Özellikle böbrek hasarı (kronik böbrek yetmezliğinin ilerlemesi nedeniyle ölüm meydana gelir) veya serebrovasküliti olan hastaların %10'unda prognoz olumsuz kalır.

önleme

SLE'nin etiyolojisi bilinmediği için birincil korunma yapılmamaktadır. Bununla birlikte, her şeyden önce hasta yakınlarını ve ayrıca izole bir deri lezyonundan (diskoid lupus) muzdarip kişileri içeren bir risk grubu ayırt edilir. Güneşten, hipotermiden kaçınılmalı, aşı yapılmamalı, çamur tedavisi ve diğer balneolojik işlemler uygulanmalıdır.

Ayırıcı tanı. Ana zorluklar semptomların çeşitliliği ile ilişkilidir. Çoğu zaman, aşağıdaki hastalıkların dışlanması gerekir.

1. Diğer bağ dokusu hastalıkları.

2. Bakteriyel endokardit. Her iki hastalıkta da vücut ısısında artış, eklem ağrısı ve genişlemiş bir dalak gözlemleyebilirsiniz. Bakteriyel endokardit tanısı, kanda patojen tespit edildiğinde doğrulanır. Doğru, bakteriyel endokardit SLE'de altta yatan hastalığa veya kortikoidlerin ve immün baskılayıcıların kullanımına bağlı olarak enfeksiyöz bir komplikasyon olarak da gelişebilir. Bu hastalığı romatizmal endokarditten ayırmaya çalışırken de zorluklar ortaya çıkar.

3. Böbrek iltihabı. Tek semptom buysa, glomerülonefrit tanısı genellikle yanlış teşhis edilir. Teşhis, immünolojik veriler ve karakteristik mikroskobik değişiklikler ile renal doku biyopsisinin histolojik incelemesinin sonuçları ile kolaylaştırılır.

4. Diğer hastalıklar. Hatalar genellikle ruhsal bozuklukların veya nörolojik semptomların ön planda olduğu durumlarda yapılır. Hastalığın ilk belirtisi Raynaud sendromu olabilir. Güneşe maruz kaldıktan sonra semptomlar ortaya çıktığında, SLE ve diğer kollajenozların olası teşhisi yapılır. Karın belirtileri, gastrit, enterit, kolit gibi çeşitli hastalıkları ve bazen "akut karın" tablosunu taklit edebilir. Çoğu durumda, kaşeksili hastalığın şiddetli seyri ile, tümörlerin gelişme şüphesi vardır ve hepatosplenomegali - lenfoproliferatif bir süreç.

Teşhis. SLE tanısının konulabilmesini sağlayacak birkaç karakteristik bulgu vardır. Bunlar arasında hematoksilenozin ile boyanmış yapılar, böbreklerdeki (tel halka fenomeni) ve dalak damarlarındaki (soğan kabuğu fenomeni) belirli morfolojik değişiklikler yer alır. Genel olarak, organların patolojisinin resmi farklı olabilir, ancak akut bir seyirde bazen hafiftir.

Ortak veriler. a) HE cisimcikleri hematoksilen-eozin ile boyanır. Öncelikle nekroz bölgesinde bulunurlar. Muhtemelen hücre çekirdeğinden kaynaklanırlar. İn vitro boyama varyantlarına göre LE hücre elementlerinden farklıdırlar. Vücuttaki histokimyasal çalışmalar DNA'yı ve kural olarak Ig'yi (çoğunlukla kompleman ile birlikte) belirler. Bu yapılar en sık fibrinoid değişiklikleri alanında bulunur: renal glomerüllerde, deride ve endokardiyumda, ayrıca seröz ve sinoviyal zarlarda, lenf düğümlerinde ve dalakta.

B) Fibrinoid, sistemik lupus eritematozusa özgü değildir. Diğer "kollajenozlarda" olduğu kadar mide ülserlerinin ve plasentanın tabanında da bulunur. Amorf eozinofilik bir kitle olup, histolojik ve histokimyasal çalışmalarda belirgin homojenliğe rağmen oldukça heterojendir. Miescher ve arkadaşlarına göre, SLE'deki fibrinoid aşağıdaki özelliklere sahiptir: hücre çekirdeği, lg, kompleman ve bazı durumlarda fibrinojen (immünolojik analize göre) yapılarını içerir. İkincisi, immün komplekslerin fibrinoid oluşumunda önemli bir rol oynadığını gösterir.

Organ bozuklukları. En karakteristik değişiklikler böbreklerde ve dalakta bulunur.

böbrekler. Kural olarak, bazal membran antijenlerine karşı antikorların üretimi ile ilişkili, bazen doğrusal olan immün komplekslerin tipik granüler birikintileri bulunur. Hiyalin trombüs ile birlikte, sistemik lupus eritematozusun patognomonik belirtileri olarak hizmet ederler. Akut bir atak sırasında ve bazen kronik bir seyirde, böbrek hasarının klinik belirtileri olmadan tespit edilebilirler. Aynı zamanda lokalizasyonları çoğunlukla mezangial bölge ile sınırlıdır. Elüsyon yoluyla, hücre çekirdeğinin DNA'sı, nükleoproteinleri ve suda çözünür antijenleri ile daha az sıklıkla ribonükleoproteinler ile reaksiyona giren antikorları belirlemek mümkündür. Çökeltilerde DNA tespit edildi. Vakaların neredeyse% 60'ında, tübüllerin epitel antijenleri, bağışıklık komplekslerinde belirlenir. Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin varlığı ile böbreklerdeki değişiklikler arasındaki korelasyon eksikliği, zaman faktörü ile, öncelikle lokal olarak biriken IC'lerin özel önemi ile açıklanabilir.

Dört morfolojik değişiklik biçimi gözlenir:

Minimal belirtileri olan nefrit, yani mezangiyal proliferasyon (sıklık henüz bilinmiyor);

Odak çoğalması (%25-30);

Sklerozan değişkenlerle yaygın proliferasyon (%50-60);

Membranöz nefropati (klinik belirtileri olan böbrek lezyonu vakalarının %10-25'i).

İlk üç form sürekli bir akışa sahip gibi görünüyor. IC'ler önce mezangiumda ortaya çıkar ve daha sonra kapiller duvarın endoteline yayılır. Membranöz lupus gece nefropatisi, idiyopatik nefropati gibi, CI'nin subepitelyal birikimi ile karakterizedir. Bu fenomenlerin patogenezi tartışılmaktadır. Bazı durumlarda, proliferatif formların membranöze geçişini ve bunun tersini doğrulamak mümkün olmuştur. Anti-DNA antikorlarının yüksek seviyeleri ve aktivitesi, proliferatif değişikliklerde bulunurken, membranöz formlarda, çoğunlukla, çökelmeyen antikorların düşük titreleri saptanır, vakaların% 20-50'sinde tamamen yoktur. Dolaşımdaki IC'ler genellikle tespit edilmez. Bu, dolaşımdaki antikorların serbest antijenlere bağlanmasıyla immün komplekslerin lokal oluşumunu gösterir. Bu durumda, DNA'nın kollajen için özel bir afinitesi (örneğin, bazal membranlar) belirli bir rol oynayabilir. En şiddetli formu diffüz proliferatif nefrittir. Şiddetli nefrotik sendrom ile seyreder. Sadece glomerüller zarar görmez. L zincirlerinin artan atılımı, proksimal tübüllerdeki hasarı gösterir ve genellikle glomerüllerdeki hasardan önce gelir. İmmünomorfolojik çalışmada, Ig hem peritübüler boşluklarda hem de tübüllerin hücrelerinde bulunur. Bu tür tubulointerstisyel değişiklikler, vakaların %19-34'ünde ve özellikle sıklıkla eşlik eden yaygın proliferatif glomerülonefritte bulunur. Tübüler işlemler sırasında salınan antijenler, glomerüllerin analizinde IR'de tespit edilebilir. Nefritin varlığı, ANF titresinden çok, tamamlayıcı aktivitedeki azalma ile değerlendirilmelidir.

Dalak ve lenf düğümleri. Dalakta foliküler hiperplazi çoğunlukla plazma hücrelerinin sayısında artış ile bulunur. Soğan kabuğu fenomeni özellikle karakteristiktir: merkezi ve sistik arterlerin çevresinde eşmerkezli olarak düzenlenmiş kollajen ve fibroblast filamentlerinden oluşan perivasküler fibroz. Bunlar arasında Ig ve kompleman lokalizedir. Lenf düğümlerinde sınırlı nekroz ve hücre proliferasyonu bulunur.

Deri. Makülopapüler ve diskoid formlardaki yaygın değişiklikler, epidermal atrofi ve hiperkeratoz, bazal tabakadaki dejeneratif süreçler, damarlar ve deri uzantıları çevresinde mononükleer infiltrasyon ve damarların ve epidermisin fibrinoid nekrozudur. HE cisimciklerinin saptanması patognomoniktir. Epidermis ve dermis arasındaki sınırda, SLE ile vakaların% 80-90'ında (diskoid lupusun aksine), makroskopik olarak etkilenmemiş ciltte bile, şeritler şeklinde Ig birikintileri sıklıkla tespit edilir. Sharp sendromu dışında diğer bağ dokusu hastalıklarında yoktur. SZ, değişmiş deride bozulmamış deriden çok daha fazla depolanır. DNA'ya ve kısmen bazal membran antijenlerine karşı antikorları saptayın. Vakaların %20-50'sinde, uygun din veya uygun din faktörü B (spesifik olmayan C-aktivasyonu) saptanır. Tortuların derecesi, hastalığın süresine bağlıdır (1 yıldan az - lekeler şeklinde, sonra - şeritler şeklinde). Böbrek hasarı ile ilişki kurulmamıştır. Eşlerde olduğu gibi hastalarla birlikte yaşayan en yakın akrabalarda da benzer değişiklikler görülür.

Kalp. Verruköz endokardit tipiktir ve kapakların kenarlarından çok yüzeylerini, tendon ipliklerini ve parietal endokardiyumu etkiler. Liebman-Sachs endokarditi olarak adlandırılır. Günümüzde nadiren gözlenmekte, bu lokalizasyonu nedeniyle sıklıkla klinik olarak kendini göstermemektedir. Valf kusurları nispeten nadirdir. Siğil yapıları, bağ dokusunun üst katmanlarındaki fibrin birikintilerinden ve granül, lenf ve histiyositlerin yanı sıra onlara tuhaf bir görünüm veren kandan oluşur. Miyokardda perivasküler skleroz ile vasküler değişiklikler bulunur.

Gemiler. Kan damarlarının duvarlarının mühürleri ve fibrinoid nekrozu daha az tipiktir, ancak damarların lümeninin daralmasına, kan pıhtılarının oluşumuna ve tam tıkanmaya yol açtıklarından büyük patogenetik öneme sahiptir. Büyük damarların yenilgisi ile hemiplejili kemiklerde ve beyinde geniş nekroz meydana gelebilir. Değiştirilmiş alanlarda Ig, kompleman ve fibrinojen bulunur.

Timüs. Yenilgisiyle ilgili bilgiler çelişkilidir. Germinal merkezleri ve plazma hücreleri olan lenfatik foliküller sıklıkla rapor edilir; bazı durumlarda, Hassal'ın vücutlarında vakuolar dejenerasyon bulunur.

Teşhis kriterleri. Amerikan Romatoloji Derneği 11 tanı kriteri önermiştir. Sistemik lupus eritematozus tanısı, aynı anda veya ardışık olarak dört veya daha fazla belirti bulunduğunda konulabilir (duyarlılık %96, özgüllük %96).

ANF ​​saptama testi yüksek derecede duyarlılığa (%89) sahiptir, ancak doğal DNA veya Sm antijeni, çözünür makroglobülin antikorlarının saptanmasına yönelik teste kıyasla orta düzeyde özgüllüğe sahiptir. ANF'nin yokluğunda, teşhis değeri olan diğer antikor türlerinin belirlenmesi ihtiyacı hakkında bir sonuca varılır.