Znakovi dijafragmalne kile u dojenčadi. Dijafragmalna kila

U približno 85% slučajeva CDH nalazi se lijevostrana kila, u 13% kila se nalazi na desnoj strani, u 2% je obostrana. Defekti desne strane povezani su s većom smrtnošću (45-80%) zbog prisutnosti jetre u prsna šupljina.

Visok plućni otpor i smanjena plućna površina za izmjenu plinova dovode do kliničke slike PLH-a i mogućeg neadekvatnog dopremanja kisika do organa i tkiva. Hipoksemija i metabolička acidoza pridonose daljnjem vazospazmu plućnih žila, stvarajući začarani krug.

Simptomi i znakovi kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Obično EDC klinika počinje u prvim minutama ili satima nakon rođenja dišne ​​poteškoće, skafoidni (spljošteni) trbuh, bačvastog oblika prsni koš, cijanoza. Ponekad na auskultaciji možete čuti peristaltiku crijeva u prsima.

Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Prenatalna dijagnoza

Prenatalno se CDH dijagnosticira u 2/3 slučajeva. Glavni simptom je prisutnost gastrointestinalnih organa u prsnoj šupljini. Desnostrani defekt je manje vidljiv jer je jetreno tkivo teško razlikovati od plućnog tkiva. Osim fetalnog ultrazvuka, dijagnostika uključuje fetalnu magnetsku rezonancu i genetsko testiranje.

Laboratorijska dijagnostika

• Plinovi arterijske krvi.
• Radiografija.
• Preporučljivo je napraviti ultrazvuk u prva 24 sata života kako bi se isključili drugi urođene mane, prije svega - srca. Nakon toga potrebno je ultrazvučno praćenje kako bi se utvrdila težina plućna hipertenzija te desno-lijevu premosnicu i utvrđivanje stabilnosti pacijenta za donošenje odluke o operaciji.
• Pulsna oksimetrija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza treba uključiti bronhogene ciste, cistadenomatozu pluća, bronhogenu sekvestraciju, kongenitalni lobarni emfizem, plućnu agenezu i eventtraciju dijafragme.

Liječenje kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Hemodinamska podrška

Održavajte potrebnu razinu krvnog tlaka (za početak, trebali biste održavati normalni pokazatelji za gestacijsku dob) korištenjem adekvatnog volumenskog opterećenja i inotropni lijekovi(dopamin, dobutamija, adrenalin). Preporučeni početni volumen infuzijska terapija(prva 24 sata života) - 40 ml/kg. Ako je pritisak plućna arterija premašuje sustavni i postoji desno-lijevo šantiranje ovalni prozor, trebali biste razmisliti o propisivanju prostaglandina E1.

Sedacija i analgezija

Obavezna je adekvatna analgezija i sedacija. Ne preporučuje se rutinska primjena mišićnih relaksansa djeci s CDH.

Udisanje dušikovog oksida

Korištenje iNO omogućuje postizanje selektivne vazodilatacije plućnih žila. Randomizirana, dvostruko slijepa, multicentrična studija učinkovitosti dušikovog oksida kod dijafragmalne hernije otkrila je da iNO nije smanjio mortalitet ili učestalost ECMO-a. Umrlo je 43% djece u kontrolnoj skupini i 48% u skupini s iNO-om, 54% djece iz kontrolne skupine i 80% iz skupine s iNO-om prebačeno je na ECMO (p = 0,043). Meta-analiza učinkovitosti primjene dušikovog oksida kod donošene i skoro rođene novorođenčadi s DN, koja je uključivala i podskupinu s CDH, pokazala je da primjena dušikovog oksida toj djeci može malo pogoršati prognozu. Konsenzusna skupina europskih stručnjaka preporučuje propisivanje iNO-a u slučajevima očitog intrakardijalnog desno-lijevog ranžiranja, indeksa oksigenacije >20 i/ili razlike u post- i preduktalnoj saturaciji >10%. Mnogi centri testiraju učinkovitost iNO-a s povlačenjem ako nema odgovora. Nedavna studija koja je uključila 1713 djece s CDH-om u 33 bolnice pokazala je da povećanje učestalosti korištenja iNO-a nije smanjilo smrtnost pacijenata s CDH-om.

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

Nažalost, korist od ECMO-a u ovoj skupini bolesnika upitna je i vjerojatno ovaj postupak bit će koristan samo za ograničeni broj bolesnika s teškom plućnom hipoplazijom kod kojih je nemoguće postići odgovarajuću izmjenu plinova ili promijeniti uzorak fetalne cirkulacije.

Eksperimentalno liječenje

U nekontroliranim studijama liječenja PLH-a u CDH-u, sildenafil je korišten u slučajevima neuspjeha iNO.

Surfaktant. Retrospektivna analiza pokazala je da terapija surfaktantima ne poboljšava preživljenje niti smanjuje incidenciju ECMO i CLD u djece s CDH. Moguće je da liječenje surfaktantima pogoršava prognozu CDH-a. Pojedini centri odlučuju o primjeni surfaktanta individualno na temelju gestacijske dobi i radioloških nalaza.

Kirurgija

Trenutno je formiran sljedeći pristup kirurškom liječenju:

1. nema potrebe za ranom intervencijom;
2. operacija se provodi nakon stabilizacije hemodinamike i izmjene plinova.

Razmatraju se pokazatelji spremnosti pacijenta za operaciju:

• MAP je normalan za gestacijsku dob;
• predduktalna zasićenost 80-95% na FiO 2<50%;
• laktat<3 ммоль/л;
• diureza >2 ml/kg/h;
• pritisak na plućnu arteriju manji je od 50% sistemskog;
• smanjenje doze ili prekid uzimanja inotropnih lijekova.

Treba napomenuti da se zaključci o sklonosti kasnijoj intervenciji temelje na velikom broju promatračkih studija. Meta-analiza nije pokazala korist za odgođenu intervenciju (vjerojatno zbog malog broja RCT-ova izvedenih do danas).

Antenatalna kirurgija. Postoje dvije vrste intervencija - plastična kirurgija dijafragme i podvezivanje ili okluzija fetalne traheje. Podaci iz dva RCT-a okluzije su proturječni. Trenutačno se antenatalna intervencija ne može preporučiti rutinski i potrebna su daljnja istraživanja.

Ishodi i prognoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Neka djeca koja su imala CDH (obično najteži slučajevi) razviju CLD.

Iako neki pedijatrijski kirurški centri opisuju 40% stopu preživljenja djece s CDH, samo 30% djece s prenatalno dijagnosticiranom preživi do 1 godine starosti.

Vjerojatnost preživljavanja novorođenčeta veća je ako je rođeno u ustanovi koja može pružiti cijeli niz neonatalne intenzivne skrbi, kao iu klinikama koje imaju najveće operativno iskustvo. Ako je moguće, trudnoću treba produljiti do pune trudnoće. Metoda poroda za pacijentice s CDH nije od temeljne važnosti i trebala bi biti diktirana opstetričkom situacijom.

Dijafragmalna kila kod djece najčešće su prirođene i predstavljaju malformaciju dijafragme, zbog čega organi mogu izbočiti trbušne šupljine u prsa. Traumatske dijafragmalne kile u djece su rijetke.

Hernialni otvori u dijafragmalnoj kili su rupe u dijafragmi, nastale kao posljedica poremećaja u njenom razvoju u embrionalnom razdoblju. Mogu varirati u veličini i obliku. Lijeva dijafragmalna hernija je češća.

Hernije same dijafragme mogu biti prave i lažne.

Kod lažnih kila postoji prolazna rupa u dijafragmi, dok kod pravih hernija uvijek postoji hernijalna vreća, čiju ulogu ima stanjeni dio dijafragme. Među lažnim hernijama najčešći su stražnji procijepasti parijetalni defekti (Bogdalekova fisura), a rjeđe defekti kupole dijafragme ili njezinog prednjeg dijela. Još rjeđe su lažne frenoperikardijalne kile, kada se utroba pomakne u šupljinu srčane vrećice kroz prolazni defekt dijafragme i perikarda. Prave kile vlastite dijafragme, ovisno o veličini, dijele se na djelomičnu protruziju kupole i potpunu protruziju jedne kupole (opuštanje).

Prednje kile mogu se pojaviti u sternalnoj ili sternokostalnoj regiji dijafragme. U većini slučajeva to su prave kile. Osim hernija same dijafragme, postoje hijatalne hernije; uvijek su prave i dijele se na hernije s povišenim jednjakom i paraezofagealne (slika 142).

Riža. 142. Vrste dijafragmalnih hernija (dijagram). istina; b - lažno; b-ezofagealni otvor dijafragme; d - ograničeno opuštanje kupole dijafragme.

U svim oblicima same kile dijafragme opaža se pomicanje trbušnih organa u prsnu šupljinu, što uzrokuje kompresiju pluća i pomicanje medijastinuma. Miču se želudac, omentum, tanko i debelo crijevo, jetra, slezena, rjeđe bubreg.

Vrijeme pojave simptoma je promjenjivo. U nekim slučajevima javljaju se od prvih dana života, u drugima je bolest asimptomatska i javlja se u starijoj dobi ili se otkriva kao slučajni nalaz tijekom rendgenskog pregleda.

Klinička slika dijafragmalne hernije

Kod same kile dijafragme klinička slika ovisi o veličini kile, stupnju kolapsa pluća i pomaku medijastinuma. Izraženiji klinički simptomi opaženi su u djece u neonatalnom razdoblju s lažnom dijafragmalnom kila. Vodeći simptom je respiratorni distres: povremeni napadaji cijanoze i otežano disanje, osobito nakon hranjenja. Sliku koja se razvija u ovom slučaju S. Ya. Doletsky vrlo je točno označio kao "gušenje gušenjem". Pregledom se uočava udubljeni, "skafoidni" trbuh, au nekim slučajevima i asimetrija prsnog koša: njegovo ispupčenje na zahvaćenoj strani.

Perkusijom se utvrđuje timpanitis u odgovarajućoj polovici prsnog koša zbog pomicanja crijevnih ili želučanih petlji u prsnu šupljinu: zbog pretežno lijeve lokalizacije kila, pomak granica srčane tuposti i srčanog impulsa udesno je promatranom. Ponekad to dovodi do pogrešne dijagnoze dekstrokardije.

Auskultacijom se primjećuje smanjeno disanje. Ponekad se čuje peristaltika i zvukovi prskanja. Ovisno o stupnju ispunjenosti pomaknutih šupljih organa, fizikalni nalazi tijekom ponovljenih pretraga mogu biti varijabilni. Gore navedeni simptomi karakteristični su za lažne kile dijafragme i prave kile značajne veličine. Kada postoji protruzija ograničenog dijela kupole dijafragme ili umjereno izražena protruzija cijele kupole, tegobe nema ili su vrlo nejasne (prolazna bol u trbuhu, slabost, umor pri trčanju, tjelesnoj aktivnosti). U tim slučajevima dijagnoza se često postavlja na temelju rendgenskih podataka.

Povraćanje je tipično za hijatalnu herniju s povišenim jednjakom. Starija djeca žale se na bolove u trbuhu. Često se opaža hemoragijski sindrom: anemija, povraćanje s krvlju, melena ili skrivena krv u stolici. Djeca zaostaju u tjelesnom razvoju. Često im se propisuje liječenje anemije nepoznate etiologije. Pomicanje želuca iznad dijafragme može se izraziti u različitim stupnjevima, ali to ne određuje ozbiljnost kliničke slike. Vjerojatno je vodeći uzrok kršenje mehanizma zatvaranja kardije, što stvara mogućnost slobodnog refluksa želučanog sadržaja u jednjak, osobito u ležećem položaju ili s povećanim intraabdominalnim tlakom.

Kod kila jednjaka poremećene su komponente koje osiguravaju normalno zatvaranje kardije, a prije svega, nema čvrstog pokrivanja mišićnog prstena jednjaka dijafragme. Sve to stvara uvjete za povraćanje.

Često kod hijatalne kile u djece uporno povraćanje stvara uvjete za razvoj rekurentne aspiracijske pneumonije, što dodatno otežava tijek bolesti. Paraezofagealne hernije često se klinički javljaju sa slabije izraženom slikom (povremena bol, povremeno povraćanje); hemoragijski sindrom nije tipičan.

Kod prednjih hernija dijafragme klinički simptomi su oskudniji nego kod drugih oblika kila. Jedan od vodećih simptoma su pritužbe na bolove u trbuhu uzrokovane pomicanjem crijevnih petlji i djelomičnim gušenjem. Znakovi respiratornog zatajenja su manje izraženi, budući da se kod prednjih kila ne događa značajna kompresija plućnog tkiva.

Odlučujući čimbenik u dijagnozi za sve vrste kongenitalne dijafragmalne kile je Rentgenski pregled. U slučaju same kile dijafragme, pregledni rendgenski pregled otkriva dodatne patološke ovalne ili sferne čistine na zahvaćenoj strani, čija prozirnost ovisi o stupnju ispunjenosti crijevnih petlji zrakom (Slika 143). Konačna dijagnoza postavlja se nakon rendgenskog pregleda s kontrastnim sredstvom.

Teža je dijagnostika ograničenih izbočina kupole dijafragme i relaksacije dijafragme. Tijekom anketne studije pozornost se posvećuje kršenju ispravne konture dijafragme, što se otkriva multiaksijalnom transiluminacijom. Kada se dijafragma opusti, otkriva se tanka pravilna lučna kontura visoke kupole i odsutnost ljuljajućih pokreta tijekom disanja. Da bi se razjasnila dijagnoza ograničene protruzije dijafragme, koristi se dijagnostički pneumoperitoneum. Uvođenje zraka u trbušnu šupljinu omogućuje jasno kontrastiranje kupole dijafragme i prepoznavanje ili uklanjanje njezine deformacije.

Na hijatalnu herniju može se posumnjati tijekom vizualnog pregleda po prisutnosti male zračne šupljine, ponekad s razinom tekućine (dio želuca), koja se nalazi desno od jednjaka, lijevo ili s obje strane. Plinski mjehurić želuca u trbušnoj šupljini je odsutan ili smanjen. Za potvrdu dijagnoze potrebna je fluoroskopija s kontrastnim sredstvom. Suspenzija barija se daje na usta, a u dojenčadi se uvodi kroz kateter u jednjak. Studija se provodi u okomitom i vodoravnom položaju, koristeći kompresiju epigastrične regije. Kod paraezofagealnih kila nalazi se dio ili cijeli želudac sa strane jednjaka (slika 144). U hernijama jednjaka (s povišenim jednjakom), kardija se nalazi iznad dijafragme, jednjak je normalne duljine, ali zakrivljen, proširen i prelazi u želudac, djelomično pomaknut u prsnu šupljinu. Važna metoda istraživanja za sumnju na kilu jednjaka je fibroezofagogastrospija, koja otkriva razinu prijelaza jednjaka u želudac, stanje kardije i ozbiljnost refluksnog ezofagitisa.

Riža. 143. Lažna dijafragmalna hernija. Radiografije. U lijevoj pleuralnoj šupljini određuju se prstenasta prosvjetljenja ovalnog i sfernog oblika (crijevne petlje) i - izravna projekcija; b - bočna projekcija.

Diferencijalna dijagnoza kongenitalne dijafragmalne hernije mogu biti povezani sa značajnim poteškoćama, osobito u prisutnosti simptoma akutnog respiratornog zatajenja (Tablica 6). Za lažne i velike prave kile bitna je ne samo klinička slika i podaci fizikalnog pregleda (timpanitis, smanjeno disanje, dekstrokardija), nego i pregled odn.
X-zrake mogu dati razlog za sumnju na prisutnost pneumotoraksa, ciste pluća i medijastinuma itd. Odsutnost temperaturne reakcije i znakova intoksikacije pomaže isključiti akutne upalne bolesti pluća i pleure. Međutim, glavna važnost u diferencijalnoj dijagnozi je studija probavni trakt s kontrastnim sredstvom, što vam omogućuje da pouzdano isključite ili potvrdite prisutnost dijafragmalne kile.

Kod ograničenih izbočina kupole dijafragme može se posumnjati na plućnu cistu, celomičnu perikardijalnu cistu, medijastinalni tumor, ograničen pleuritis itd. Najveću dijagnostičku vrijednost u ovim slučajevima ima pneumoperigonej.

Kod hijatalnih kila, prisutnost povraćanja i hemoragijskog sindroma čini dijagnozu vrlo teškom i često tjera na razmišljanje o bolestima kao što su stenoza pilorusa, poremećaj normalne crijevne rotacije, bolesti krvi itd. Međutim, moramo zapamtiti da takva slika također može biti uzrokovane dijafragmalnom hernijom, te pribjegavaju ciljanom rendgenskom pregledu.

Riža. 144.Paraezofagealna hijatalna hernija. Dio želuca je pomaknut u prsnu šupljinu. Ispitivanje jednjaka i želuca s barijevom suspenzijom.

Liječenje dijafragmalna kila

Za dijafragmalne hernije liječenje je kirurško. Iznimka je asimptomatska ograničena protruzija dijafragme i umjereno izražena relaksacija kupole, što omogućuje promatranje. Hitnost operacije određena je težinom simptoma respiratornog zatajenja. Dob nije kontraindikacija za operaciju. Intervencija se u pravilu izvodi laparotomijom, iako se kod nekih oblika pravih kila može uspješno izvesti i torakalnim pristupom. Glavne faze operacije su redukcija utrobe u trbušnu šupljinu, izrezivanje hernialne vrećice (za prave kile), šivanje ili plastična operacija hernialnog otvora.

Najveća poteškoća je liječenje lažnih dijafragmalnih kila u novorođenčadi u prvim danima života. U ovoj skupini se razvija "asfiksijska strangulacija", praćena izrazito teškim respiratornim zatajenjem. Često je potrebna hitna pomoć u obliku intubacije dušnika praćene potpomognutim disanjem ili umjetna ventilacija. Kada se stanje popravi, pristupa se hitnoj kirurškoj intervenciji koja se sastoji od dovođenja utrobe u trbušnu šupljinu i zatvaranja defekta dijafragme. Potrebno je uzeti u obzir da je u ovoj skupini djece trbušna šupljina nedovoljno razvijena, zbog čega dolazi do nesklada s volumenom reduciranih crijevnih vijuga. U postoperativnom razdoblju mogući su poremećaji disanja zbog povišenog intraabdominalnog tlaka, što je glavni uzrok nepovoljnih ishoda. Kako bi se spriječila ova komplikacija, preporučljivo je ne šivati ​​aponeurozu prednjeg trbušnog zida, već šivati ​​samo kožu. Uz vrlo izraženu nerazvijenost trbušne šupljine, možete pribjeći dekompresijskoj gastrostomi.

Osim toga, uzrok respiratornih poremećaja u postoperativnom razdoblju može biti nerazvijenost pluća, što se često primjećuje kod lažnih dijafragmalnih kila. Nastala razlika između volumena nerazvijenog pluća i pleuralne šupljine može dovesti do pneumotoraksa. Kako bi se spriječila ova komplikacija potrebna je drenaža pleuralne šupljine pasivnim odljevom po Bulau.

Kod hijatalnih hernija operacija se izvodi prema planu. Kod paraezofagealnih hernija, nakon spuštanja želuca i ekscizije hernijalne vreće, krakovi ezofagealnog otvora dijafragme se zašiju iza jednjaka, nakon što se prethodno u jednjak uvede sonda. Ako je gastroezofagealni refluks bio jak prije operacije, preporučljivo je učiniti antirefluksnu operaciju. Kod hijatalnih hernija s eleviranim jednjakom obično je prisutan refluks, te su u tim slučajevima indicirane antirefluksne operacije (Nissen, Kanshina).

Isakov Yu. F. Dječja kirurgija, 1983

Sadržaj članka

Kongenitalna dijafragmalna kila- pomicanje trbušnih organa u prsni koš kroz urođeni defekt dijafragme.

Prevalencija dijafragmalnih hernija

Dijafragmalne hernije su česte s incidencijom od 1:2000 do 1:4000 među novorođenčadi.

Embriopatogeneza dijafragmalnih hernija

Defekt se formira u 4. tjednu razvoja embrija kada se formira membrana između perikardijalne šupljine i trbušne šupljine embrija. Zaustavljanje razvoja pojedinih mišića u određenim područjima dijafragme dovodi do razvoja kila s hernialnom vrećicom, čiji se zidovi sastoje od seroznih membrana - trbušnih i pleuralnih listova. Tako nastaju prave kile. U slučaju lažnih kila, kroz prolaznu rupu u dijafragmi, trbušni organi, koji nisu prekriveni hernijalnom vrećom, nesmetano se kreću u prsni koš, što dovodi do razvoja sindroma intratorakalne napetosti. Među lažnim kilama, najčešća je Bogdalekova kila - pomicanje trbušnih organa u prsnu šupljinu kroz defekt stražnjeg zida u dijafragmi, koji izgleda kao jaz.Kod dijafragmatskih kila, ozbiljnost djetetovog stanja određena je ne samo volumenu organa koji su se pomaknuli, ali i nedostacima. Vrlo često ova djeca imaju hipoplaziju pluća različite težine, srčane mane, defekte središnjeg živčanog sustava i gastrointestinalni trakt. Kongenitalne dijafragmalne kile posebno su teške kod djece s nedostatkom pluća, a kirurško uklanjanje dijafragmalne kile ne poboljšava njihovo stanje.

Klasifikacija dijafragmalnih hernija

Prema podrijetlu i položaju, dijafragmalne kile se dijele na sljedeći način:
1. Kongenitalna dijafragmalna hernija:
a) frenično-pleuralni (pravi i lažni);
b) parovi asternalni (pravi);
c) frenoperikardijalni (pravi);
d) hijatalna hernija (prava).
2. Stečene kile su traumatske (lažne).
Najčešće se u djece javljaju dijafragmatično-pleuralne kile, kao i hijatalne kile.

Klinika za dijafragmalne kile

U kliničkim manifestacijama dijafragmalne kile mogu se razlikovati dva kompleksa simptoma:
1. Kardiopulmonalni poremećaji praćeni sindromom intratorakalne napetosti - s dijafragmatično-pleuralnim kilama.
2. Gastroezofagealni refluks - s hijatalnom hernijom. Uz značajan volumen organa koji se preselio u prsni koš, rano se javljaju kliničke manifestacije respiratornog zatajenja. Nakon rođenja ili unutar nekoliko sati razvija se otežano disanje i cijanoza. Akutno zatajenje disanja brzo napreduje. Pri pregledu se privlači pozornost na asimetriju prsnog koša (s izbočinom na zahvaćenoj strani) i udubljeni trbuh. Ponekad se peristaltički šumovi mogu čuti auskultacijom u prsima na zahvaćenoj strani.Kod malih hernija klinički simptomi nisu jako izraženi.Kod hijatalne kile kliničke manifestacije povezane su s disfunkcijom želučane kardije i manifestiraju se u obliku gastroezofagealnog refluks (refluksni ezofagitis).

Dijagnoza dijafragmalne kile

Dijagnoza dijafragmalne kile treba se provesti tijekom prenatalnog pregleda fetusa pomoću ultrazvuka (prisutnost crijevnih petlji ili drugih organa - želudac, slezena, jetra, pomaknuti su u prsnu šupljinu fetusa). Tijekom postnatalnog pregleda rentgenska metoda pregleda je od iznimne važnosti.Na običnoj RTG snimci prsnog koša u slučaju dijafragmatično-pleuralne hernije prsne šupljine uočavaju se crijevne vijuge u obliku točkastog uzorka s područjima značajno čišćenje (plinovi u crijevima).Srce i medijastinalni organi su pomaknuti na suprotnu stranu, pluća su kolabirana. Kod kontrastiranja gastrointestinalnog trakta barijevom smjesom, kontrastna masa ispunjava intestinalna područja prsne šupljine.Rentgenska slika hijatalnih kila ovisi o njihovom obliku. S paraezofagealnim hernijama prsna šupljina postaje tvorba s razinom tekućine, dok je plinski mjehurić želuca u trbušnoj šupljini smanjen ili odsutan. Kontrastna studija otkriva želudac u obliku pješčanog sata, čiji se gornji dio vidi u prsnoj šupljini, a donji dio u trbušnoj šupljini. Ultrazvukom se može otkriti pomak trbušnih organa (osobito jetre) u pleuralna šupljina.

Liječenje dijafragmalne kile

Liječenje dijafragmalnih kila je kirurško uz dugotrajnu (ali ne dulju od 24-48 sati) prijeoperacijsku pripremu.Principi kirurškog liječenja sastoje se u premještanju trbušnih organa iz prsnog koša u trbušnu šupljinu, šivanju ili popravljanju defekta dijafragme za falš. kile i popravak defekta za prave kile (moguće korištenje plastičnih materijala). U postoperativnom razdoblju dijete treba biti na produženoj umjetnoj ventilaciji. Neželjene posljedice nakon operacije mogu se javiti u 30-50% djece.

Prognoza dijafragmalne kile

Prognoza ovisi o težini djetetovog stanja i težini kongenitalnog oštećenja pluća (hipoplazije).

Kongenitalna dijafragmalna kila je bolest u kojoj se organi trbušne šupljine (obično želudac i crijeva) pomiču prema gore kroz otvor u dijafragmi i pritišću pluća i srce.

Informacija Dijafragmalna kila se javlja prilično često: 1 slučaj u 2000 - 4000 novorođenčadi. Izolirana dijafragmalna kila, prema većini studija, češće se opaža kod dječaka (omjer muškaraca i žena približno 1,5:1).

U 50% slučajeva postoje popratne malformacije gastrointestinalnog trakta, bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava. Dijafragmalna hernija također može biti jedna od komponenti nasljednih kromosomskih bolesti, kao što su:

• (trisomija na 21. paru kromosoma);
• (trisomija na 18. paru kromosoma);
• (trisomija na 13. paru kromosoma).

Uzroci

Defekt se počinje formirati u 4. tjednu trudnoće, kada se formira septum između perikardijalne šupljine (mjesto srca i pluća fetusa) i njegovog tijela. Sljedeći čimbenici mogu izazvati njegov razvoj:

• (kroz majčinu krv prodire u stanice fetusa i oštećuje njegove stanice);
• Lijekovi vrlo brzo prodiru u stanicu i oštećuju njezin genetski aparat;
• Izloženost ionizirajućem zračenju;
• Uzimanje lijekova koji imaju teratogeni učinak na fetus (citostatici, neki antibiotici);
• Štetni radni uvjeti (rad s kemikalijama);
• Nepovoljni ekološki uvjeti u mjestu stanovanja.

Kada su mišići nedovoljno razvijeni u određenim područjima dijafragme, prave kile, odnosno trbušni organi prekriveni su tankom seroznom membranom - hernijalnom vrećom. U potpunom nedostatku mišićnog sloja dijafragme i neograničenom kretanju unutarnjih organa, govore o opuštanje dijafragme.

Ako je rupa u dijafragmi prošla, onda govore o lažne kile– organi koji prodiru kroz ovaj otvor nisu ničim prekriveni. Oni obično vrše najveći pritisak na pluća i srce, budući da kretanje crijeva i želuca nije ni na koji način ograničeno.

Na temelju mjesta hernialnog otvora razlikuju se:

• Dijafragmatično-pleuralne kile su češće od ostalih i nalaze se pretežno lijevo. Postoje istiniti i lažni;
• Parasternalne kile nalaze se iza prsne kosti i jedino su prave;
• Hijatalne hernije također su samo prave.

Simptomi

Ozbiljnost kliničkih manifestacija izravno ovisi o vrsti kile i stupnju kompresije unutarnjih organa.

Dodatno Za dijafragmatično-pleuralna kila Posebno velike veličine, kada se gotovo cijelo crijevo pomiče, karakteriziraju znakovi akutnog respiratornog zatajenja.

Neposredno nakon rođenja ili nakon nekog vremena javlja se otežano disanje i cijanoza. Bebin plač nije glasan jer se pluća ne mogu potpuno raširiti. Koža i sluznica su plavkaste boje. Stanje novorođenčeta naglo se pogoršava. Pri pregledu, osim cijanoze, upada u oči asimetrija prsnog koša s izbočenjem na oboljeloj strani (obično lijevo) i nepokretljivost ove polovice prsnog koša. Trbuh djeteta je udubljen.

Kod malih kila simptomi su manje izraženi, otežano disanje i kratkoća daha češće se opažaju tijekom hranjenja djeteta ili promjene položaja. Ponekad se pogoršanje stanja može dogoditi kod djece predškolske, pa čak i školske dobi. Kada se stijenka želuca uklješti u hernialnom otvoru, djeca se počinju žaliti na bolove u trbuhu, mučninu, a može se pojaviti refleksno povraćanje.

Za parasternalnu kilu simptomi nisu izraženi i ne otkrivaju se stalno. Djeca se mogu žaliti na bolove u trbuhu, mučninu i povraćanje. Poremećaji disanja su vrlo rijetki.

Za hijatalna hernija Najtipičniji znakovi gastroezofagealnog refluksa su da djeca često pljuju, teško gutaju i slabo dobivaju na težini.

Dijagnostika

Velika dijafragmalna kila može se otkriti već u drugoj polovici trudnoće, kada je jasno vidljiva kompresija pluća od strane crijeva. Ako je rupa mala, simptomi se mogu pojaviti odmah nakon rođenja ili kasnije. Da bi se razjasnila dijagnoza, radi se rendgenska snimka trbušnih organa - na slici se vidi kretanje crijevnih petlji.

Liječenje dijafragmalne kile

U slučaju akutnog respiratornog zatajenja, prije svega, pomoću posebne sonde, plin se uklanja iz želuca kako bi se smanjio stupanj kompresije pluća. Zatim se beba prenosi na umjetnu ventilaciju. Nakon vraćanja vitalnih znakova u normalu, radi se kirurška korekcija defekta dijafragme.

Posljednjih godina razvijene su metode intrauterinog liječenja dijafragmalne kile. Fetalna pluća neprestano proizvode tekućinu koja prolazi kroz dušnik u amnionsku šupljinu. S umjetnom blokadom dušnika, pluća se rastežu i rastu, postupno istiskujući hernialni sadržaj natrag u trbušnu šupljinu. Ova operacija se izvodi ili na "otvoreni" način, zahtijevajući otvaranje maternice, ili pomoću posebne opreme kroz mali (5 mm) rez u njoj. Kao dodatno liječenje koriste se kortikosteroidni hormoni koji ubrzavaju sazrijevanje pluća.

Prognoza

Prognoza ovisi o veličini defekta, popratnim malformacijama i kvaliteti njege medicinska pomoć.