Врожденные пороки развития конечностей у детей. Врожденные пороки развития конечностей

Врожденные аномалии конечностей являются следствием первичного эмбрионального неразвития или неправильного развития (дисплазии) органа, в части же случаев они развиваются в результате ампутации или перетяжки амниотическим тяжом (рис. 243).

Пороки развития конечностей отличаются чрезвычайным разнообразием, чему соответствует столь же разнообразная терминология.

Пороки развития конечностей принято подразделять на три группы: эктромелии, гемимелии и фоксмелии.

Эктромелией называется полное отсутствие или значительнее недоразвитие конечности, касающееся всех ее сегментов. Эктромелия в большинстве случаев бывает двусторонней (рис. 244). Полнее отсутствие конечностей называют также амелией.

Гемимелией называется отсутствие или значительное недоразвитие дистальной половины конечности (рис. 245).

Фокомелией называется отсутствие или значительное недоразвитие проксимальной половины конечности, вследствие чего дистальная часть (кисть, стопа) как бы непосредственно исходит из туловища, наподобие плавников у рыбы или ласт у ластоногого животного, откуда и название (рис. 246).

Чем дистальнее расположен отдел конечности, тем чаще в нем встречаются пороки развития. Чаще всего наблюдаются аномалии развития стопы, кисти и пальцев.

ПЛЕЧЕВОЙ ПОЯС И ВЕРХНИЕ КОНЕЧНОСТИ

Высокое стояние лопатки встречается чаще слева и очень редко бывает двусторонним. Лопатка укорочена, верхний конец ее загнут кпереди и приближен к ключице и к плечу, нижний - повернут к позвоночнику. Плечо на стороне аномалии расположено выше, чем на здоровой стороне. Движения в плечевом суставе, особенно отведение руки, ограничены (рис. 247).

Крыловидная лопатка (scapula alata ) наблюдается при так называемой круглой спине и цилиндрической грудной клетке. Срединный край лопатки выстоит над поверхностью спины.

Отсутствие ключицы обычно бывает двусторонним и сопровождается увеличением поперечного диаметра черепа. Костная ткань ключицы и черепных костей развивается из соединительной ткани, а не из хряща, поэтому это заболевание можно рассматривать как системное - dysostosis cleidocranialis . Недоразвитие ключицы бывает полным и частичным. Спереди плечи могут быть сдвинуты к средине до соприкосновения (рис. 248).

Летательные перепонки, или кожные паруса, представляют широкие складки кожи между туловищем и плечом, иногда продолжающиеся на область локтевых суставов. Плечо приведено к туловищу, движения в плечевом и локтевом суставе ограничены (рис. 249). Хорошие результаты дает пластика по методу «встречных треугольников».

Отсутствие лучевой кости влечет за собой деформацию предплечья и кисти, носящую название «косорукость». Локтевая кость искривляется, образуя вогнутость, обращенную к лучевой. Кисть стоит по отношению к предплечью под прямым и иногда даже под острым углом. Нередко имеется краевой дефект кисти и пальцев (рис. 250). Функция, вследствие отсутствия лучезапястного сустава, значительно ограничена. Очень редко встречается косорукость при нормальной форме костей предплечья. Оперативное вмешательство показано при не слишком большой деформации и состоит в остеотомии или иссечении куска локтевой кости с последующим исправлением положения костей.

Отсутствие локтевой кости встречается значительно реже. Функция кисти в связи с наличием лучезапястного сустава нарушена значительно меньше, чем при отсутствии лучевой кости. Головка луча нередко вывихнута, что ограничивает движения в локтевом суставе.

Вpожденное сращение костей предплечья - радиоульнарный синостоз. Костный мост, связывающий кости, расположен у проксимальных их концов. Пронация и супинация невозможны. Оперативное разделение костного моста не улучшает движений. Предложена резекция луча ниже синостоза для образования нового сустава. Полидактилия - многопалость - представляет одну из особенно частых аномалий конечностей. Число и степень развития добавочных пальцев различны. Число пальцев на одной кисти иногда достигает 12. Различают три типа полидактилии: замена краевого пальца двумя или большим числом пальцев (рис. 251), раздвоение краевого пальца и добавочные рудиментарные пальцы. Добавочные пальцы, препятствующие функции, удаляют. Недоразвитый, висящий на ножке, палец отрезают. Добавочные пальцы, имеющие связь с костью, или сустав, общий с суставом соседнего пальца, удаляют целиком. Для выяснения отношения добавочного пальца к кости или суставу соседнего пальца необходим рентгеновский снимок.

Синдактилия - врожденное сращение двух соседних пальцев - развивается вследствие нарушения нормального эмбриологического процесса разъединения пальцев. Связь между пальцами может быть кожной, фиброзной или костной. Сращение распространяется на всю длину пальцев или соединяет их частично, ограничиваясь иногда основной фалангой (рис. 252). Операция в детском возрасте, кроме легких случаев, противопоказана, так как после разделения пальцев образуется рубец, ограничивающий подвижность и искривляющий палец. Гораздо лучшие результаты дает операция, произведенная у взрослых. Чем теснее соединены пальцы, тем менее показана операция. Для разделения сращенных пальцев предложено несколько видов пластических операций. Из них более употребителен метод Дидо (рис. 253).

Метод Дидо дает удовлетворительные результаты только при широких межпальцевых складках, когда вполне достаточно кожи для покрытия дефекта. Наилучшие результаты дает пересадка на окровавленную поверхность большого, специально выкроенного по мерке эпителиального лоскута по Ю. Ю. Джанелидзе (рис. 254).

Арахнодактилией называются несоразмерно длинные и тонкие, как у паука, пальцы, встречающиеся обычно одновременно на руках и ногах.

Эктродактилия проявляется в весьма разнообразных формах: в форме брахидактилии, т. е. короткого пальца, микродактилии, т. е. малого пальца, и пр.

Макродактилией называется наличие несоразмерно больших пальцев (рис. 255).

Артрогрипозом называют врожденное своеобразное множественное сведение суставов конечностей, обусловленное дисплазией мышц. Кости не деформированы, .лишь смещены суставные концы их. В патологический процесс вовлечены все конечности - или только верхние, или только нижние. Движения пораженных конечностей как пассивные, так и активные ограничены. Ограничение движений иногда достигает такой степени, что больной не может достать рукой рта (рис. 256). Н. И. Напалков достиг улучшения движений резекцией межфаланговых суставов.

Из других аномалий развития в области плечевого пояса и верхней конечности изредка встречается недоразвитие большой и малой грудной мышцы, врожденные вывихи в плечевом и локтевом суставе и пр.

Деформация стопы проявляется по разным причинам. Начинается аномалия развития чаще всего с самого рождения и может продолжаться очень длительный период, если не предпринимать мер. Деформацию стопы у малышей бывает вальгусная и варусная.
Чем опасна такая патология у детей и как с ней справиться, разберемся в этой статье.

Какие признаки позволят выявить деформацию стопы:

• Становится некрасивой походка ребенка.
• При ходьбе часто слышны шарканья, поступь неуверенная.
• Ребенок малоактивен, постоянно просится на руки.
• Капризное и/или агрессивное поведение из-за постоянного дискомфорта и болей.

Это общая характеристика. Для более точной оценки необходимо инструментальное обследование.

Диагностика

Первоначально родители обращаются к врачу-педиатру. Тот, в свою очередь, направляет ребенка к детскому травматологу-ортопеду. В процессе осмотра определяется выраженность изменения стопы.

Обследование проводится с применением специального медицинского оборудования:

⦁ Компьютерная плантография для оценки строения стопы.
⦁ Подометрия — оценка нагрузки на различные участки стопы.
⦁ Рентгенография в трех проекциях.
⦁ У.З.И суставов — для уточнения диагноза.

Лечение

Своевременное лечение крайне важно, иначе всю оставшуюся жизнь ребенок будет страдать от аномалии развития стопы. На сегодняшний день наилучшим образом зарекомендовало себя сочетание следующих видов терапии:

⦁ Физиотерапия;
⦁ Массаж ;
⦁ Специальная ортопедическая обувь и стельки ;
⦁ Лечебная гимнастика.

Эффективность процедур подтверждена многочисленными экспертами. Главное выбрать наилучшее сочетание. При составлении лечебного комплекса принимают во внимание возраст ребенка и характерные черты развития патологии. Выбирать процедуры обязан грамотный эксперт – реабилитолог или же врач. По иронии судьбы, самыми значимыми являются мелкие, рутинные манипуляции, выполнение которых лежит на родителях.

Занятия с детьми до пяти лет проводятся преимущественно в игровой форме. Хорошо идут мультипликационные тренировки. Спросите врача, как можно ознакомиться с необходимыми материалами. Вот примерные упражнения из ежедневного комплекса:

⦁ Попеременная ходьба на наружном и внутреннем крае стопы.
⦁ Хождение по различным, выпуклым и неоднородным поверхностям: стремянке, каштанам, гальке.
⦁ Перекатывание скалки ступней.
⦁ Рисование с поддержкой крупных пальцев.
⦁ Хватание и удержание небольших предметов пальцами ног.

Когда, в силу различных причин, невозможно обеспечить достаточную нагрузку на стопы, подключают массаж. Его целью является гармонизация мышечного тонуса — расслабление мышц по внешнему краю ног и тонизирование по внутреннему.

Выполнять массаж должен опытный специалист. Во время сеанса массируется не только нога, но и спина. Массаж назначают курсами с перерывом в 3-4 месяца.

В свободное от процедур и массажа время полезно ходить босиком по садовой траве, специальным сенсорным дорожкам, коврикам. Последние можно сделать самостоятельно и использовать в условиях городской квартиры.

Еще одна важная составная часть терапии – ношение особой обуви и использование ортопедических стелек. Ценность такой терапии крайне высока. Обувь изготавливают индивидуально, с учетом всех особенностей конкретного ребенка. Готовые стельки применяются в более легких случаях и для профилактики рецидива после выздоровления.

К хирургическому вмешательству прибегают крайне редко и в самых тяжелых случаях.

Прогнозы и профилактика

Если родители вовремя обнаружили деформацию, сразу обратились а помощью и скрупулезно выполняли все рекомендации, то со времени от проблемы не остается ни следа. Прогноз у патологии весьма благоприятный. Однако, терять бдительность не стоит. Выполнение специальной гимнастики, гигиенического массажа и грамотный подбор обуви позволят бывшему ребенку никогда не вспоминать о детских проблемах.

Дети интенсивно растут. Питание обеспечивает строительный материал для роста. Для правильного формирования костной и хрящевой ткани нужен не только кальций, но и полноценные белки и высококачественные жиры. Энергию поставят углеводы. Присутствие в рационе транс-жиров (маргарин, кондитерские изделия, промышленная выпечка…) и химических добавок крайне негативно влияет на формирование растущих тканей малыша. Уделив внимание составлению рациона можно значительно ускорить выздоровление и избежать неблагоприятных ситуаций со здоровьем в будущем.

Применение любых добавок к пище в обязательном порядке должно обсуждаться с лечащим врачом. Самые лучшие витаминные комплексы могут попросту не содержать жизненно важных веществ, необходимых растущему организму. А в некоторых ситуациях, избыток того или иного вещества может препятствовать усвоению чего-то еще. Ни один институт на земном шаре еще не разработал способ заменить натуральное питание. Поэтому упор, в борьбе за тот или иной нутриент, необходимо делать на обычные продукты. И, только в случае доказанной необходимости, подключать витаминно-минеральные комплексы.

Для хорошего усвоения пищи и гармоничного протекания обменных процессов людям необходим солнечный свет. Прогулки на свежем воздухе — обязательное условие правильного формирования детского скелета.

Выбор обуви для прогулок и домашнего ношения крайне важно обсуждать с лечащим врачом. Как в период лечения. так и после выздоровления — в качестве профилактики.

Поиск по книге ← + Ctrl + →
Статические деформации

Пороки развития стопы и пальцев

На стопе и пальцах стоп встречается множество вариантов аномалий развития. Косолапость, расщепление стопы, ампутация, полидактилия, синдактилия, олигодактилия, макродактилия, искривление пальцев, молоточкообразный их вид и др. При многих перечисленных врожденных пороках функция стопы не нарушается.

Врожденная косолапость

Наиболее частый порок развития конечностей. Она составляет 12% всех врожденных деформаций. У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Косолапость бывает генетически обусловленной и зависящей от влияния неблагоприятных факторов внешней среды. Обычно косолапость двусторонняя. При одностороннем поражении чаще всего она бывает правосторонней.

Симптомы . Классическими симптомами косолапости являются: приведение переднего отдела стопы, стойкое подошвенное сгибание и супинация. Врожденной косолапости сопутствует внутренняя ротация голени.

Наружный край стопы при косолапости обычно закруглен, здесь же имеется «натоптыш», продольный свод углублен. При косолапости страдают и мышцы голени, они атрофичны, функция их снижена. Если больной не лечится, то с возрастом деформация утяжеляется и можно встретить взрослых больных, у которых стопы повернуты назад, походка нарушается, а работоспособность снижается.

Рентгенологически определяются изменения в костях плюсны и предплюсны.

Лечение косолапости нужно начинать с первых дней жизни ребенка. После редрессации в первые недели жизни накладывают мягкие повязки из фланелевых бинтов, а с месячного возраста - гипсовые «сапожки». Лечение длится обычно 4-6 мес, затем назначают эмалитиновые «сапожки». Ортопедическую обувь с широкими носками, проклейкой вдоль большого пальца и удлиненным каблуком назначают на 2- 3 г. после лечения. При неустранении в этот срок любого компонента косолапости (обычно это эквинус либо супинации пятки) показано оперативное лечение. Классическим методом устранения косолапости является операция на мягких тканях по Т.С. Зацепину, которая выполняется в первые 3-4 года жизни и заключается в удлинении сухожилий задней большеберцовой мышцы, общего сгибатели пальцев и длинного сгибателя I пальца, а также рассечении сумочно-связочного аппарата по задней и медиальной поверхности голеностопного сустава и стопы.

У детей старшего возраста при тяжелой форме косолапости показано проведение хирургических вмешательств не только на мягких тканях, но и на костях стопы - серповидная резекция среднего отдела стопы по Куслику для устранения приведения или остеотомия плюсневых костей по Пибоди. После операции накладывают гипсовую циркулярную повязку на всю голень и стопу в положении полной коррекции последней. Фиксация продолжается 4-6 мес со сменой повязок каждые 2 нед. Ортопедическая обувь на 1,5- 2 г.

Прогноз благоприятный.

Приведение переднего отдела стопы

Синоним : Metatarsus varus.

Это врожденная деформация, напоминает косолапость и является по сути одной из ее разновидностей.

Симптомы . Патология характеризуется приведением переднего отдела стопы. При metatarsus varus голень не ротирована, эквинусная установка стопы отсутствует, хотя имеется элемент супинации переднего отдела стопы, наличие закругленного наружного края, углубление свода стопы. Пятка при этом установлена совершенно нормально или даже в легкой степени valgus, чего никогда не бывает при косолапости.

Лечение с первых дней жизни ребенка консервативное. Обычно результат эффективен. В запущенных случаях требуется хирургическое лечение, которое заключается в остеотомии плюсневых костей у их основания и коррекции деформации (операция Пибоди).

Прогноз благоприятный.

Расщепление стопы

Чрезвычайно редкая врожденная патология, обычно она сочетается с расщеплением кисти.

Симптомы . На стопе расщепление может захватить всю длину стоны до предплюсны. Первые пальцы при этом могут отсутствовать, как и их плюсневые кости, или оказываются недоразвитыми. Кости стопы при данной патологии изменены и по размерам, и по форме. Несмотря на такой дефект, походка почти не нарушена и обычно больные с этим дефектом редко обращаются за помощью.

Лечение только хирургическое - соединение расщепленных частей стопы.

Прогноз благоприятный.

Полидактилия

При полидактилии функция стопы мало нарушена, обычно обращает внимание имеющийся косметический дефект при большом количестве добавочных пальцев.

Симптомы . Добавочные пальцы иногда имеют вид нормальных, иногда они недоразвиты. Нередко полидактилия сочетается с синдактилией и с врожденными или другого характера пороками на кости. В месте дополнительных пальцев возможно наличие и добавочных костей плюсны и предплюсны. Добавочные пальцы бывают как с медиальной, так и с боковой стороны стопы.

Лечение оперативное - удаление добавочных пальцев.

Прогноз благоприятный.

Макродактилия

Макродактилия на стопе - редкий порок.

Симптомы . Обычно наблюдается увеличение размеров I пальца, редко - II. Его размеры (длина и ширина) могут быть увеличены вдвое, хотя форма соответствует обычной структуре пальца.

Лечение хирургическое и только в том случае, если палец препятствует ношению нормальной обуви.

Прогноз благоприятный.

← + Ctrl + →
Врожденные пороки развития тазового пояса и нижних конечностей Статические деформации

07.01.2016

Врожденные аномалии развития стопы представляют наиболее сложную в клиническом отношении патологию конечностей.

Врожденные аномалии развития стопы представляют наиболее сложную в клиническом отношении патологию конечностей. Ее сложность обусловлена тем, что у такого рода больных костный остов пораженного сегмента представлен преимущественно рудиментарными образованиями, сочетающимися с гипоплазией имеющихся костей. Патологическое состояние усугубляется деформацией или дефектом прилежащих отделов берцовых костей или же их аплазией. Стопа имеет неестественную форму, укорочена и, как правило, - неопорна. Покровные ткани деформированы, имеются дефекты
развития сухожильно-связочного и нервномышечного аппаратов. Наряду с гипоплазией костей отмечаются врожденные культи стопы различных размеров, а также ее полное врожденное отсутствие.
В современных руководствах по рентгенодиагностике в ортопедии дано лишь краткое описание и клинических симптомов основных видов аномалий развития стопы.
По мнению О.Я. Сусловой и др. (1984), на основании учета анатомо-функциональных особенностей опорно-двигательного аппарата принято выделять варианты нормы, и редкие аномалии и пороки развития, т.е. уродства. Нарушения развития могут быть системными и локальными. Среди многообразных локальных нарушений развития костей можно выделить
преимущественно количественные и преимущественно структурные. Количественные нарушения, могут касаться как нарушений размеров отдельных костей, так и нарушений соотношения отдельных элементов аппарата движения. К
сожалению, такой подход к классификации аномалий развития может быть только условным, поскольку чаще всего ортопед, особенно врач,занимающийся патологией стопы, сталкивается с комплексом изменений, когда количественные
и структурные нарушения имеют место у одного больного и речь идет о сложнейшей патологии, которую отнести к одному какому-либо виду аномалий просто невозможно. В.А. Дьяченко(1954) делит аномалии развития конечностей на:
- аномалии, характеризующиеся изменением количества лучей (пальцев), - гипердактилии
- полидактилии, гиподактилии и адактилии;
- аномалии, характеризующиеся изменением количества частей лучей,- гиперфалангии, гипофалангии и афалангии;
- аномалии, характеризующиеся изменением величины и длины пальцев,- мегалодактилии, брахидактилии, макродактилии и микродактилии;
- аномалии изменения связи лучей - синдактилии костные, кожные, тотальные, частичные;
- другие формы аномалий - прямопалость,агнезии тенара и прочие.
Автор отмечает, что "все эти формы аномалий часто сочетаются в различных комбинациях". Е.В. Лузина, Э.А. Шакиров (1990) относят к аномалиям развития стоп врожденную косолапость, плоскостопие, расщепление стопы, аномалии развития пальцев: многопалость, сращение или недоразвитие пальцев стопы, уменьшение их числа, отклонения пальцев, укорочение фаланг, недоразвитие стопы, макродактилию,ампутации и перетяжки.
Систематизировать и распределить аномалии развития по группам очень сложно, поскольку имеет место бесчисленное количество вариантов индивидуальной для каждого больного клинической и рентгенологической картины и непред-
сказуемых изменений формы и количества костей стопы. Кроме того, очень часто при аномаляих развития проксимального фрагмента конечности (в частности голени) имеет место нарушение развития и формирования стопы (деформации, гипоплазии, изменение количества пястных костей или пальцев, расщепленная стопа). Вышеприведенное показывает, что точка зрения на классификацию аномалий развития стопы неоднозначна, а наш опыт свидетельствует о том, что чаще всего речь идет о сочетании различных компонентов и таких аномалий, для которых характерны:
- значительные дефекты (отсутствие) большей части стопы (аплазия);
-недоразвитие какой-либо части (частей)стопы (гипоплазия).
Настоящая работа основана на анализе 216 рентгеновских снимков 72-х больных с различными аномалиями стоп. Рентгеновское исследование стопы и голеностопного сустава в 2-х проекциях(прямая, боковая) проводилось при поступлении больного в клинику. Учитывая сложное строение стопы, кости которой расположены в различных
плоскостях, исследование проводили по частям:задний отдел (пяточная кость) и передний (пальцы,плюсна и часть предплюсны). При необходимости выполняли дополнительные снимки в нестандартных проекциях в зависимости от вида патологии.
Последние необходимы для более четкой визуализации различных отделов стопы у больных с деформациями, когда стандартные проекции не позволяют это сделать.
В группе больных, взятых для данного исследования, были пациенты с аплазией малоберцовой кости (44), которая сопровождалась гипоплазией таранной и пяточной костей, аплазией или гипоплазией костей среднего отдела,
недоразвитием пальцев, уменьшением их числа,укорочением фаланг пальцев, полидактилией,синдактилией. Сочетание этих нозологических форм было разнообразным. У 9 больных отмечалась менее выраженная патология (гипопла-
зия плюсневых костей). У 5 больных количество нарушений было столь велико, что на рентгенограмме определялись только рудименты пяточной или таранной костей, одна или две гипоплазированные плюсневые кости, недоразвитые
пальцы (деформированные, укороченные), истонченные фаланги пальцев с нормальным или уменьшенным их количеством.
При сочетании целого ряда аномальных изменений рентгенологические особенности заключались в наличии выраженного остеопороза,изменении формы и размеров костей, нарушении структуры. В патологически измененных таранной, пяточной или костях среднего отдела стопы отмечались участки с мелкопетлистой или крупнопетлистой структурой, хаотично
расположенными трабекулами; отсутствовала система силовых линий в пяточной кости, не было характерного равномерного рисунка в таранной и других костях среднего отдела. Гипоплазированные плюсневые кости были истон-
чены, деформированы. Количество их, как правило, уменьшено, а головки и основания не имели характерной формы
Достаточно большую группу составляли пациенты с аплазией малоберцовой кости и аномалиями развития стопы. В этой группе также отмечалось многообразие вариантов нарушения развития костей стопы, но были и общие позиции: как правило, таранная кость представляла собой значительно гипоплазированное образование неправильной формы, в большинстве случаев составляющее единый блок с пяточной костью. В тех случаях, когда конечность была малоопорной, отмечался остеопороз, крупно-петлистый рисунок структуры костей стопы.
Пяточная кость имелась практически у всех больных, однако ее форма, размеры, взаимоотношения с другими костями были нарушены. Она представляла собой прямоугольник со скошенными углами,за исключением тех случаев, когда был выражен в той или иной степени пяточный бугор.
У больных с нагружаемой конечностью в заднем отделе пяточной кости хорошо контурировались силовые линии, направление которых в определенной степени соответствовало таковым в норме. Кости среднего отдела стопы отсутствовали,или имела место конкресценция их гипоплазированных вариантов друг с другом. Как правило, у
больных была плосковальгусная деформация стопы с уменьшением количества плюсневых костей или пальцев (трехпалая, двупалая стопа). Форма и размеры плюсневых костей были изменены: первая плюсневая кость чаще была утолщена,представляла собой объединение двух плюсневых костей, о чем можно было судить по наличию двух
ростковых зон в области головки. В этом случае часть диафиза имела крупно- и мелкопетлистую структуру, т.е. строение губчатой кости. Что касается фаланг пальцев, то наблюдались, изменения их формы, гипофалангия, подвывихи в суставах
В ряде случаев отмечалось нарушение развития с формированием плоской четырех- или двупалой стопы (расщепленная стопа), или трехпалой "стопы-качалки". Малоберцовая кость у этих больных была гипоплазирована, в результате чего имело место нарушение взаимоотношений в голеностопном суставе. Эта группа больных отличалась тем, что у них были более или менее сформированы кости среднего отдела стопы, однако количество их было меньше, чем
в норме (в основном за счет уменьшения или отсутствия клиновидных костей). Форма и размеры их, имея значительные вариации, не соответствовали норме. Структура костей заднего или среднего отдела отличалась большим полиморфизмом, и лишь у некоторых больных (со сформированным пяточным бугром) имелось близкое к нормальному расположение трабекул в области бугра.
Следующая группа больных - это пациенты с гипоплазией плюсневых костей. У семи больных была гипоплазия двух-трех костей, у двух -одной. Наряду с укорочением, гипоплазированные кости имели еще некоторые отличия: дистальные отделы диафиза были значительно ỳже,чем в норме, головки имели шаровидную форму, резко выраженный остеопороз, фаланги пальцев были укорочены, проксимальные фаланги имели форму песочных часов.
Результаты работы показали, что характер рентгенологических изменений костей стопы при различных видах аномалий имеет целый ряд отличий, связанных со степенью ее опороспособности, имеющимися количественными и
структурными нарушениями, особенностями кровоснабжения и т.д. Они характерны для каждой из описанных выше групп и имеют значение как для выбора методики оперативного лечения, так и для обоснования тактики послеоперационного ведения больных.

Теги: рентген, аномалия, стопа
Начало активности (дата): 07.01.2016 16:14:00
Кем создан (ID): 645
Ключевые слова: стопа, врожденные аномалии, рентген

Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Врожденные аномалии представляют собой особую группу деформациии верхней конечности. Эти дефекты верхней конечности можно разделить на два вида: недоразвитие руки по продольному типу и недоразвитие руки по поперечному типу.
Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов обеих групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.

Наиболее часто встречаются следующие врожденные аномалии развития верхней конечности:
- врожденные ампутации конечности
- частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов)
- амниотические перетяжки
- избыточный рост конечности или врожденное укорочение конечности
- врожденные ложные суставы

Врожденные ампутации конечности .
Врожденные ампутации конечности представляют собой полное отсутствие всей конечности или ее дистального отдела. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или же неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, например - врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья и др.
Врожденные ампутации конечности бывают двух видов:
1) Амелия - полное отсутствие конечности.
2) - врожденная ампутационная культя.
Эктродактилия представляет собой отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя. В этом случае может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или (чаще всего) одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции конечности.
При лечении этой патологии используется рациональное протезирование, также больного обучают пользоваться порочными конечностями. При этом верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.
При эктродактилии наблюдается отсутствие фантомных болей. Болезни культи, характерные для посттравматических ампутаций, как правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Дети отличаются поразительной приспособительной способностью к имеющимся у них дефектам.

.
Частичное недоразвитие конечности имеет несколько форм:
а) гемимелия – это когда на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть
б) перомелия – когда при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент
в) фокомелия – это порок развития, при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки по своему виду напоминает ласту тюленя.
Такие дефекты конечности не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки .
Амниотические перетяжки – это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или могут быть на половину окружности сегмента. Амниотические перетяжки охватывают мягкие ткани и сдавливают их вплоть до кости. Вдавления являются следствием внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, которые располагаются между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего они возникают в результате воспалительного процесса в матке.
Диагностировать амниотические перетяжки довольно просто. Чаще всего встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. В некоторых случаях на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Из-за глубоких перетяек могут образоваться трофические нарушения, которые способствуют развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и пр.
Что касается лечения амниотических перетяжек, то оно, как правило, оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производится одномоментное или двухэтапное рассечение перетяжек с кожной пластикой образовавшегося кожного дефекта. Бывает, что требуется ампутация (особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев). В других случаях лечение не требуется.

Нарушение роста конечности .
Избыточный рост конечности представляет собой либо гигантизм всей конечности, либо быстрый рост части конечности. Чаще всего поражается нижняя конечность, а при частичном поражении конечности наблюдается поражение её дистальных отделов, чаще – одного из пальцев.
Лечение при нарушении роста конечности может быть либо в виде корригирующих операций, представляющих собой уменьшение объема или длины конечности, либо проводятся операции, направленные на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). В некоторых случаях производится резекция увеличенной кости.
Врожденные укорочения встречаются гораздо чаще, чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, которая будет компенсировать укорочение, либо удлиняется укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).

Врожденные ложные суставы .
Врожденные ложные суставы - псевдоартроз - это дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, которая наблюдается с рождения. Данный дефект может быть на любом сегменте, но наиболее часто встречается на голени.
Принято считать, что псевдоартрозы чаще всего возникают в результате травмы во время беременности, однако, учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов невозможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, не дифференциорованной остеогенной ткани, которая мешает нормальному остеогенезу. Довольно часто у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Врожденный псевдоартроз напоминает своим видом посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение данной патологии очень сложное. Проведение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Довольно часто происходит рассасывание пересаженной здоровой кости в зону врожденного ложного сустава, причем рассасывается она именно по зоне бывшего ложного сустава.

Также встречаются следующие аномалии развития верхней конечности:
- врожденная косорукость
- хронический подвывих кисти
- врожденное сращение костей предплечья
- аномалии развития пальцев

Врожденная косорукость .
Врожденная косорукость - это патология верхней конечности, которая может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, также врожденная косорукость может образоваться из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости. Что касается первого вида косорукости, то его можно рассматривать, как стойкую врожденную контрактуру лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти. Данная патология может быть односторонней и двухсторонней и нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Палец становится под прямым углом к предплечью, при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости проходит с определенными трудностями. В некоторых случаях у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Хронический подвывих кисти
Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) представляет собой сложную деформацию, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Данная патология верхней конечности характеризуется постепенным развитием так называемой «штыкообразной кисти» в результате ее смещения по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. Это заболевание в большинстве случаев встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща, который имеет врожденный или приобретенный характер. При этом, данное заболевание характеризуется сохранением нормального роста локтевой кости.
Диагностика заболевания не представляет особых трудностей. Данная деформация развивается постепенно. Сначала появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. В результате происходит развитие хронического подвывиха кисти - ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление данной деформации возможно не ранее, чем в возрасте 14 лет, когда (в основном) заканчивается рост костей в длину. Во время проведения операции производится резекция головки локтевой кости, удлиняется луч и, с помощью аппарата внешней фиксации, исправляется деформация кисти и предплечья. Надо отметить, что при таком лечении функциональные и косметические результаты хорошие, особенно у детей с окончившимся ростом.

Врожденное сращение костей предплечья .
Врожденное сращение костей предплечья - врожденный радиоульнарный синостоз - это аномалия развития верхней конечности, которая приводит к невозможности пронационно-супинационных движений.
Данный вид патологии является довольно распространенным и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. В большинстве случаев болеют мальчики. Левосторонняя патология нередко носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе конечности. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Считается, что причиной развития патологии является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, которая происходит в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута и смещена в проксимальном направлении. Как правило, при данной патологии развития верхней конечности происходит нарушение взаимоотношения плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что является результатом их рубцового перерождения. Такие же изменения можно наблюдать во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Радиоульнарный синостоз чаще всего развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении - от 1 до 12 см. Сращение костей является настолько непосредственным, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные - в виде соединительнотканного синдесмоза.
Диагностировать данное заболевание обычно можно не ранее, чем в двухлетнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что приводит к значительному затруднению функции кисти.
Что касается лечения, то оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции, как правило, не приводят к желаемому результату.

Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть следующих видов:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) эктродактилия.

Синдактилия – это сращение пальцев между собой. Представляет собой довольно распространенную патологию, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных. Сращение пальцев может быть полным и частичным, может наблюдаться сращение двух и более пальцев. Данная патология часто встречается в сочетании с другими уродствами и недоразвитиями, причем не только кисти, но и других локализаций. Различают следующие формы синдактилии:
1. Кожная форма. Встречается наиболее часто. Она характеризуется сращением пальцев между собой на всем протяжении - от основания до ногтей. Чаще других срастаются третий и четвертый пальцы. При этом возможны только совместные движения сросшихся пальцев.
2. Перепончатая форма. При этой форме синдактилии пальцы срастаются, как правило, частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - первый и второй. При этом подвижность в суставах пальцев сохранена. В случае, если перепонка довольно большая, движения пальцев могут быть автономными.
3. Костная форма. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.
Данная патология имеет довольно благоприятный прогноз. Лечение применяется только оперативное, с применением кожнопластических методов. Обязательным условием успеха является формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства составляет 5-6 лет, но операция может быть проведена и раньше, особенно при костных формах синдактилии, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В таких случаях сначала создаются условия для нормального развития пальца, а затем оперативное лечение заканчивается в полном объеме.

Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. В большинстве случаев наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а в некоторых случаях появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Также разновидностью полидактилии является двойной первый палец. Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении, при этом его функция может быть вполне адекватной. При лечении данной патологии применяется только оперативный метод, который представляет собой удаление добавочного пальца.

Это аномалия развития кисти, которая представляет собой не только уменьшение количества пальцев, но и имеет характерный вид: кисть в виде клешни, имеющей два пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение при данной аномалии только оперативное и проводится для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.

Надо сказать, что при врожденных и ампутационных дефектах верхних конечностей детей раннего дошкольного возраста физические упражнения при аномалии верхней конечности используются с целью увеличения объема движений в сохранившихся суставах пораженной конечности, а также для того, чтобы укрепить мышцы плечевого пояса, добиться максимального вовлечения культи в различные движения, формирования компенсаторных захватов и перемещения различных предметов и игрушек с помощью культей.
Занятия при аномалии верхней конечности проводятся индивидуально с каждым ребенком, не менее 2-3 раз в день. Продолжительность занятия должна составлять до 15 минут, выполняются 10-12 упражнений. Вначале используются пассивные упражнения, затем активно-пассивные. Большинство упражнений носит имитационный или игровой характер.
После каждых двух-трех упражнений целесообразно использовать массажные движения (легкое поглаживание, разминание) с таким расчетом, чтобы к концу занятий были отмассажированы руки и плечевой пояс, спина, ноги и живот ребенка.

Что касается общего лечения при аномалиях верхней конечности, то оно назначается строго индивидуально и ставит перед собой цель - способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования.