Аномалии развития молочной железы. Аномалии поджелудочной железы

Пороки развития молочных желез - врожденные дефекты, аномалии формы, количества сосков, самих молочных желез, различные аномалии положения.

Молочная железа женщины - вторичный половой признак, парный орган, который представляет собой уплотнение в виде выпуклого диска, вокруг которого сосредоточен жировой слой. Расположены эти два симметричные возвышения на стенке грудной клетки между 3-7 ребром. Ниже середины каждой молочной железы размещается грудной сосок, окруженный ареолой. И сосок, и ареола заметно отличается от остальной кожи, пигментация более темная, усиливающаяся при беременности. Женская грудь предназначена для выполнения своих самых важных физиологических функций - синтез молока и кормления ребенка.

Женские молочные железы в течении всей жизни подвергаются физиологическим изменениям. Эндокринные железы влияют на различные периоды менструального цикла, беременности, существенно изменяют структуру и функцию молочных желез женщины. У девочек 10-12 лет под влиянием эстрогенов наблюдается развитие, рост половых органов и молочных желез, развиваются концевые секреторные отделы. Во время беременности на молочные железы влияют гормоны, которые вырабатывает плацента - гонадотропин, пролактин и т.д. После родов начинается лактация, грудь подвергается естественным изменениям. В период климакса, когда снижается функция яичников, уровень эстрогенов, железистая ткань заменяется фиброзной и жировой, сама молочная железа уменьшается. Дисплазию в клетках железистой ткани может вызвать внезапная инволюция груди после аборта и прекращение лактации.

Пороки развития молочных желез наблюдаются и у мужчин, но чаще встречаются у женщин, так как период гестации не очень благоприятно влияет на женский организм. Чаще всего причиной обращений женщин к пластическому хирургу являются аномалии развития молочных желез. Как правило, пороки развития диагностируют еще в детстве, к ним относят аномалии положения, формы, количества грудных желез и сосков. 3% от всех аномалий относятся к врожденным аномалиям, которые возникают при формировании органа. Их называют эмбриональными патологиями. Причинами появления могут стать такие неблагоприятные факторы, повлиявшие на организм беременной женщины, как ионизирующее излучение, токсические вещества.

Мужские молочные железы остаются всю жизнь в рудиментарном состоянии. Однако и мужские грудные железы подвержены патологическим изменениям. У мужчин встречается гинекомастия с одной или обеих сторон, что проявляется увеличением молочной железы, возникает гиперплазия выводных протоков железы. Эта патология бывает редко и причиной ее чаще всего называют нарушение работы гормональной системы во время полового созревания либо угасания. Поэтому диффузной гипертрофической формой называют аномалию, возникшую в период полового созревания, а фиброаденоматозная форма возникает в зрелом или пожилом возрасте. Чаще всего пациенты не испытывают никаких субъективных ощущений, только жалуются на увеличение груди. При диффузно-гипертрофической форме пальпаторно ощущается мягкое эластичное образование, а при фиброаденоматозной форме уплотнение из фиброзной ткани определяется, как отграниченное. Иногда гинекомастия служит первым симптомом подозрения опухоли яичка.

Классификация пороков развития молочных желез

Пороки развития молочных желез классифицируют, исходя из времени, когда возникла данная патология и согласно анатомии. В зависимости от времени, аномалии бывают истинные, как следствие мутаций генов и хромосом в эмбриональном периоде под влиянием неблагоприятных факторов; аномалии; возникшие после рождения, являются результатом гормональных нарушений, травмирования и облучения молочной железы, инфекционных заболеваний.

Исходя из анатомической классификации, бывают пороки численности сосков и молочных желез, патология размеров, расположения и формы.

Аномалии количества сосков и молочных желез

Молочные железы начинают формироваться на 6-ой неделе беременности. В 3-4 месяца у эмбриона формируются млечные протоки, а на 7-8 месяце внутриутробной жизни развиваются соски и ареолы. К трем годам жизни ребенка соски полностью формируются, происходит увеличение их в размерах. Если развитие их задерживается, они имеют вид уплощенных холмиков - это симптомы плоских сосков; втянутые соски характеризуются местоположением ниже уровня кожи. В норме грудные железы являются парным органом, однако при внутриутробном развитии, вследствие влияний различных факторов, у ребенка может сформироваться мономастия, полимастия, полителия, ателия или амастия. Мономастия характеризуется тем, что молочная железа и сосок отсутствует с одной стороны.

При полимастии наблюдается наличие лишних молочных желез, локализующихся под основными железами или в таких нетипичных местах, как на шее, под мышками, на спине, конечностях и т. д. Дополнительные железы могут быть полноценно развиты или несформированные. Такие же разные могут быть соски - от пигментных рудиментарных пятен до достаточно развитых.

Если добавочные полноценные молочные железы не удалять, в них, как и в основных железах, происходят гормональные секреторные изменения - в период перед менструацией они разбухают, появляется болезненность, после родов образуется молоко. При полимастии необходимо постоянно полноценно обследоваться у маммолога, так как для добавочных молочных желез характерно развитие патологических процессов в виде мастита, мастопатии, фиброаденомы, рака молочной железы.

При полителии, в отличии от полимастии, формируются только добавочные соски, которые часто принимая за невус или фиброму, удаляют недостаточно радикально. Прямо противоположный вариант развития - ателлия, для которой характерно отсутствие сосков на обычно сформированных железах. Полное одно- или двустороннее отсутствие грудных желез и сосков, называется амастией. Его возникновение связывают с остановкой развития молочных желез во время эмбрионального периода.

Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков

Смещение молочных желез с нормального положения называется эктопией груди. Такие железы могут быть сформированы как полноценно, так и недостаточно. Несимметрично расположенные молочные железы считаются асимметрией груди, которая встречается очень часто. Если она незначительна, то и незаметна, но сильная несоразмерность становится причиной женских комплексов и обращений к пластической хирургии. Асимметрия часто сочетается с макро- и микромастией.

Следующим пороком положения молочных желез является опущение молочных желез - мастоптоз. Потеря упругости тканей, резкое похудение способствуют прогрессированию заболевания. Наблюдается нарушение кровообращения, лимфостаза, появляется боль, отек, мацерация в складках кожи.

Микромастия (гипомастия) - патологически небольшие молочные железы у пациенток с обычно сформированными половыми органами и железами. При этом грудь не отвечает пропорциям тела и если она не полностью развита, могут наблюдаться пороки развития ареолы и соска. В отличии от микромастии, для макромастии или гигантомастии характерно аномальное увеличение молочной железы в результате разрастания тканей. Макромастия бывает истинной, когда увеличивается количество железистой ткани, и бывает ложной при непомерном развитии жировой ткани. Аплазией называют порок недоразвитых молочных желез, проявляющийся недоразвитием соска. В то же время существует такая аномалия развития, как анизомастия, то есть при аплазии одной груди увеличивается другая молочная железа.

После операции, облучения груди или перенесенного мастита новорожденных возможно развитие вторичной мономастии. К прекращению развития органа, рубцовым изменениям может привести хирургическое вмешательство и облучение. Очень редко генетические синдромы бывают причиной данного состояния. Например, при синдроме Поланда наблюдается деформация грудной клетки, частичный дефект большой грудной мышцы, врожденная синдактилия и односторонняя аплазия груди. Также при этой патологии могут быть пороки строения позвоночника, легких и сердца. Для синдрома Тинлея характерны внешние проявления в виде гипоплазии молочных желез, плешивости, оттопыренных ушей.

Самые распространенные аномалии сосков и зоны ареолы - это инвагинация, т.е. втяжение соска, чрезмерно выступающий сосок, сильно расширенные пределы ареолы, встречающееся изолированно либо в результате микромастии.

Диагностика пороков развития молочных желез

После рождения ребенка процесс диагностики врожденных пороков не составляет трудности, дефекты сильно заметны, но некоторые пороки развития молочных желез обнаруживаются после полового развития. Пациентка при подозрении или выявлении порока обязательно должна пройти осмотр гинеколога, маммолога, эндокринолога. В ходе дополнительных исследований проводится УЗИ и КТ молочных желез, маммография, определяется полноценность органов и присутствие в них других заболеваний.

Лечение заболевания

Чаще всего пороки развития молочных желез, как врожденные, так и приобретенные лечат, применяя пластическую хирургию. Эта операция называется маммопластикой. Выраженные эстетические дефекты, патологические процессы, сильная боль или дискомфорт, нарушение функции железы являются весомыми показателями, чтобы провести оперативное вмешательство.

Такое лечение аномального развития молочных желез, как микромастия или макромастия, в детском возрасте проходит в виде коррекции эндокринных нарушений, для взрослых женщин показаны пластические операции для коррекции и исправления этих патологий.

Мономастия устраняется воссозданием отсутствующего органа, а полимастия исправляется проведением мастэктомией, удалением лишних желез. Также с помощью различных методов пластической хирургии специалисты устраняют аномалии развития сосков и ареолы.

Маммопластика избавляет женщин от анатомических дефектов груди, устраняет комплексы и волнения по поводу своей внешности, позволяет почувствовать себя полноценной женщиной.

Терминология

Pancreas aberrans (heteiroiopia pancreatic, ectopia pancreatic, pancreas accessorium) - добавочная (аберрантная) ПЖ, самый частый порок развития железы, который зактючён в гетеротопии сё ткани в стенку желудка, кишечника, жёлчного пузыря, дивертикул Меккеля, печень, селезёнку, и, значительно реже, в другие органы без связи с основной ПЖ. В литературе также встречают термин «хористома», предложенный для аберрантной ПЖ СА. Рейнбергом(от греч. choristos - «отделимый, отдельный»). Поскольку аберрантная ПЖ - одно из проявлений дизонтогенетической гетеротопии, в ряде случаев эта патология совмещена и с другими пороками развития (кистами общего жёлчного протока и аномальным панкреатобил парным соустьем, тетрадой Фалло, атрезией пищевода и трахеоэзофагеальной фистулой, «волчьим» нёбом и др.).

Существуют единичные описания добавочной дольки ПЖ, которая имеет соединение с про токовой системой ПЖ и располагается в стенке ДПК и желудка, в забрюшинной клетчатке, при этом, на наш взгляд, ошибочно причислять дольку к аберрантной ПЖ, поскольку имеется взаимосвязь с основной железой. В этом случае более правильно было бы говорить о неполном удвоении ПЖ согласно приведённой выше классификации.

Эпидемиология

Первое гистологическое описание гетеротопии ПЖ принадлежит J. Klob в 1859 г. К 1927 г. было описано 60 случаев добавочной ПЖ (pancreas aberrans), в последующие 20 лет - ещё 415. В отечественной и зарубежной литературе к 1960 г. было описано 724 случая хористом. В настоящее время частота встречаемости гетеротопии ПЖ значительно увеличилась и составляет в среднем до 0,2% случаев при оперативных вмешательствах на органах брюшной полости и 0,5-13% случаев при аутопсиях. Такой существенный разброс статистических данных объясняют особенностями исследования секционного материала в разных прозектурах. Аберрантную ПЖ примерно вдвое чаще встречают у мужчин, чем у женщин.

Эмбриология

Как было отмечено, ПЖ формируется из нескольких простых эндодермальных инвагинаций первичной стенки ДПК. Дорзальный дивертикул становится телом и хвостом, а вентральный - частью головки ПЖ. Если одно или большее количество подобных инвагинаций остаётся в пределах стенки кишки, то в процессе продольного роста кишечника участок эктопии ткани ПЖ оказывается на значительном удалении от основной ПЖ. Именно с позиций эмбриологии становится понятно, почему наиболее часто аберрантную ПЖ встречают в желудке, двенадцатиперстной, тощей и подвздошной кишке, реже в печени, внепечёночных жёлчных протоках и жёлчном пузыре, толстой кишке и селезёнке.

Механизм возникновения эктопической ПЖ связан с нарушением дифференцировки плюрипотентных энтодермальных стволовых клеток, адгезией эмбриональных панкреатических кпеток к окружающим структурам в момент их миграции к вентральным зачаткам. Именно этот механизм объясняет возможность панкреатической эктопии в паренхиму лёгких, яичники и средостение.

Патоморфология

Наиболее часто аберрантная П Ж локализована в гастродуоденальной зоне (63-70% от всех случаев гетеротопии ПЖ) (см. рис. 3-1 а-г) с преимущественным расположением в антральном и пилорическом отделах желудка (85-95% от всех случаев гетеротопии ПЖ в желудке). В желудке аберрантная ПЖ чаще находится в подслизистом слое, ограничиваемая мышечной оболочкой, реже располагается субсерозно. В двенадцатиперстной и тощей кишке аберрантную железу встречают сравнительно реже 9-36% и 0,5-27% случаев, соответственно. Гетеротопию ткани ПЖ в стенку жёлчного пузыря, печень и внепечёночные жёлчные протоки, селезёнку, дивертикул Меккеля обнаруживают не часто. Достаточно редкой локализацией аберрантной ПЖ считают субсерозное расположение в тонкой кишке (см. рис. 3-2), в стенке кисты ДПК, пищеводе. В исключительных случаях встречают гетеротопию ПЖ в лёгочную ткань, пупок и корень языка.

Гетеротопии ПЖ имеют размеры 0,5-6 см и чаще расположены под слизистой оболочкой, реже в мышечном слое и под серозной оболочкой, могут «прорастать» все слои стенки и изъязвляться. Нередко участки эктопированной ПЖ имеют собственный проток.

Различают четыре варианта эктопии ПЖ:

Наличие всех её компонентов;

Наличие только экзокринной части;

Наличие только островков;

Наличие одних протоков (аденомиоз).

При наличии всех компонентов ПЖ при эктопии (до 40% случаев) гистологически присутствуют все признаки нормальной паренхимы железы: ацинусы и островки Лангерганса, протоковые элементы (см. рис. 3-3). В ряде случаев обнаруживают кистозные полости, инфильтрацию лейкоцитами, зоны некроза и склероза, характеризующие воспалительные и поствоспалительные изменения (панкреатит) аберрантной ПЖ. Иногда гетеротопия не имеет чёткой узловой структуры и расположена фрагментарно между мышечными и железистыми элементами кишечной или желудочной стенки.

Формирование кист в аберрантной ПЖ чаще всего обусловлено отсутствием адекватного дренирования железы атрезированными выводными протоками. Реже встречают истинные псевдокисты ПЖ, которые образованы в результате перенесённого острого воспаления. Гистологически псевдокисты не имеют специфических особенностей и представляют скопление панкреатического секрета, окружённого зонами фиброза, грануляциями, ацинарной тканью с выраженной воспалительной инфильтрацией. Измерение содержания амилазы в кистозной жидкости для определения генеза псевдокисты не значимо, поскольку в обоих случаях её активность будет повышена.

Следует отметить, что по биоптатам стенки желудка не всегда удаётся отличить гетеротопию ПЖ от панкреатической метаплазии слизистой оболочки желудка. При световой микроскопии, участки метаплазии выглядят как типичные панкреатические ацинусы. В отличие от гетеротопии они ограничены пределами только слизистой оболочки и не содержат островковых и нейроэндокринных клеток.

Обычно панкреатическую метаплазию находят на фоне атрофического гастрита с кишечной и пилорической метаплазией. Выделяют диффузную и ацинарную формы панкреатической метаплазии.

Диффузная форма образована мелкими фокусами панкреатической метаплазии, которые разбросаны в слизистой оболочке желудка и никак не отделены от окружающих желудочных желёз.

Для ацинарной формы характерны участки метаплазии, отделённые от желудочных желёз тяжами соединительной ткани и гладкомышечными клетками.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Врожденные аномалии молочных желез

Врожденные аномалии молочных желез часто вызывают у женщин более сильное чувство неполноценности и причиняют им в связи с необходимостью скрывать имеющуюся у них деформацию больше переживаний, чем некоторые другие пороки развития. Неблагоприятное влияние на состояние психики женщины усугубляется еще тем обстоятельством, что деформация начинает выступать на передний план как раз в пубертатном возрасте, когда девушкам приходится решать целый ряд проблем эмоционального порядка. В этом возрасте девушки легко ранимы каждым неосторожным замечанием, касающимся имеющейся у них деформации, бывают повышенно чувствительными, обидчивыми, стыдливыми, начинают сторониться молодых людей, избегают заниматься спортом и т. д.

По-видимому, тяжелое душевное состояние девушки с дефектом молочной железы обусловлено не только сознанием наличия косметического недостатка, но и тем обстоятельством, что она сознает свою функциональную неполноценность в смысле невозможности в будущем, когда станет матерью, кормить грудью своего ребенка. У женщин с врожденными деформациями молочных желез нередко наблюдаются даже психозы, которые могут больную исключить из нормальной жизни.

К числу врожденных аномалий молочной железы относятся следующие, чаще всего встречающиеся деформации: полителия и полимастия, амастия (агенезия), аплазия, общая или сегментарная гипоплазия и сосковый тип молочной железы.

Полителия и полимастия

Добавочные соски и молочные железы наблюдаются по ходу молочной пластинки и располагаются или кверху и кнаружи от молочной железы, т. е. ближе к подмышечной области, или спускаются книзу, достигая живота, а в некоторых случаях даже паховой области. Согласно данным, которые опубликовали на основании обширного статистического материала Deaver F., Me Farlander A., Bresslau G., эта аномалия встречается гораздо чаще, чем принято считать.

Добавочные соски и молочные железы могут встречаться у представителей обоих полов, чаще, однако, они наблюдаются у женщин. Чаще встречаются добавочные соски, причем степень их развития бывает неодинаковой; в большинстве случаев они остаются незамеченными, о возможности их существования просто забывают, и в таких случаях их удаляют под неправильным диагнозом фибромы или невуса, производя недостаточно радикальное иссечение. Добавочные молочные железы относительно большого размера чаще всего располагаются по соседству, главным образом ниже нормально развитой молочной железы, обуславливая иногда ее удвоение, а также в подмышечной области. Встречаться они могут с одной или с обеих сторон, причем в случае значительного объема железистой ткани могут в период кормления грудью сецернировать.

Агенезия молочных желез (амастия)

Данная аномалия встречается весьма редко, бывает всегда односторонней. Отсутствует не только молочная железа, но и какой—либо намек на ареола и сосок; по—видимому, в данных случаях отсутствовало развитие молочной пластинки. В пражской клинике пластической хирургии мы ни разу не наблюдали этой аномалии.

Аплазия молочных желез

Аплазия молочной железы встречается относительно часто. Возникает она в результате недостаточного развития имеющейся закладки органа. В литературе приводятся случаи исключительно односторонней аплазии, нам ни разу не пришлось столкнуться с описанием двусторонней аплазии.

При аплазии отсутствует железистая ткань, ареола бывает небольшого размера и слабо пигментированным, сосок — маленьким, почти незаметным, так что определить его можно лишь на основании имеющегося незначительного втяжения. Кожа в области молочной железы бывает более натянутой, подкожножировой слой выражен слабо. Оволосение подмышечной впадины в большинстве случаев бывает нормальным; однако приходится иногда наблюдать лишь намек на оволосение, или же рост волос происходит на непривычном месте.

Чистая форма аплазии почти не наблюдается; чаще всего она сочетается с другими дефектами покровов грудной клетки, в первую очередь с частичным или полным недоразвитием большой грудной мышцы и с атрофическими нарушениями кожи. Некоторые авторы говорят о триаде изменений.

При аплазии грудной мышцы всегда отсутствует подкожная жировая клетчатка, так что кожа располагается непосредственно на грудной клетке. Наблюдаются и некоторые другие нарушения грудной клетки — деформации, истончение вплоть до аплазии соответствующих ребер, сочетание аплазии молочной железы с легочными грыжами, дефектами других мышц, в редких случаях с декстрокардией. Иногда данная аномалия сочетается с нарушениями развития плеча или всей верхней конечности в смысле ее укорочения или истончения. В ряде случаев в процесс вовлекается и кисть руки, которая бывает маленькой, тонкой, иногда со сращениями пальцев.

При гистологическом исследовании на местах недостающих мышц выявляется ткань, слегка напоминающая фасцию, и лишь в редких случаях жировая ткань. Никогда не удавалось обнаружить и гистологически доказать наличие мышечных волокон. Что касается иннервации, то согласно данным Lorenz H. (1983) никаких отклонений от нормы не отмечается.

Перечисленные комбинированные аномалии, часто поражающие все слои грудной клетки, позволяют высказать предположение, что их возникновение связано с остановкой развития, причем степень недоразвития отдельных органов бывает неодинаковой. Так как закладка молочной железы и грудной мышцы происходит еще до окончания шестой недели эмбрионального развития, следует предположить, что возникновение аномалии относится именно к этому времени. Walther считает, что аномалия обусловлена остановкой развития соматоплевры. Причины возникновения порока развития еще не удалось объяснить. Причину следует искать во влияниях внутреннего порядка, которые, однако, пока что остаются неизвестными. Фактор наследственности отрицается; среди наших больных, поскольку мы имели возможность ознакомиться с семейным анамнезом, тоже ни разу не удалось установить, чтобы подобная аномалия наблюдалась у кого-нибудь из родственников пациента.

Интересно, что при аплазии одной молочной железы иногда наблюдается компенсаторная гипертрофия другой железы. Такая анизомастия может быть также обусловлена повреждением центральной нервной системы; определенную роль в этом отношении может играть и симпатический нерв. Ряд авторов считают такие опосредствованные симпатическим нервом атрофические расстройства причиной односторонней атрофии молочной железы, которую они наблюдали у некоторых молодых женщин с односторонним туберкулезом легких.

При агенезии порок развития удается распознать сразу же при рождении. При аплазии наличие ряда других сочетанных аномалий тоже позволяет диагностировать порок развития сразу же при рождении или в ранние сроки после него. Аплазия, поражающая лишь собственно железу, в то время как степень поражения ареолы и соска оказывается незначительной, может остаться в детском возрасте незамеченной, так что аномалия начинает проявляться лишь в пубертатном возрасте.

Сегментарная гипоплазия

При данной аномалии отсутствуют сопутствующие нарушения, так что порок развития часто диагностируется лишь в пубертатном возрасте, когда под влиянием половых гормонов после периода затишья начинают расти нормально заложенные молочные железы. Гипоплазия в большинстве случаев поражает всю железу, реже приходится наблюдать ясно выраженное уменьшение какого-нибудь определенного сегмента. При гипоплазии всей железы и одновременной асимметрии молочных желез иногда трудно ответить на вопрос, имеем ли мы дело с определенной степенью гипоплазии на одной стороне, или с преждевременной гипертрофией на другой стороне.

Сосковые молочные железы

Данная аномалия может быть одно- или двусторонней. Встречается она редко. Молочные железы содержат незначительное количество железистой ткани, жир в них полностью отсутствует, зато сосок резко увеличен и сильно выступает над уровнем поверхности. Функция железы не страдает; создается впечатление, словно произошла приостановка ее развития на определенном филогенетическом этапе.

Приобретенные аномалии молочных желез

Аномалии молочных желез, которые будут рассмотрены в данной главе, развиваются иногда в пубертатном возрасте, чаще всего, однако, с ними приходится встречаться у женщин в возрасте 20-50 лет. Проявлением этих нарушений являются весьма разнообразные клинические картины; меняется форма и объем железы, которая может быть уменьшенной или гипертрофированной. К этой группе аномалий относятся: приобретенная гипоплазия и аплазия, атрофия, мастодиния и гипертрофия вплоть до гигантомастии.

Приобретенная гипоплазия и аплазия молочных желез

Причиной данной аномалии является повреждение закладки молочной железы в детском возрасте. Торможение или остановка развития молочной железы могут быть обусловлены гнойным процессом (детский мастит), хирургическими вмешательствами, повреждением закладки железы радием или рентгеновскими лучами, применяемыми в большинстве случаев по поводу доброкачественных кожных процессов в области молочной железы (облучение гемангиом, невусов). Рост молочной железы в период полового созревания может быть далее ограничен Рубцовыми изменениями кожи в области молочной железы, возникающими после термических или химических ожогов. Рубцы не только препятствуют развитию молочной железы, но часто ее сдавливают и деформируют, ограничивают движения верхней конечности и деформируют скелет грудной клетки.

Атрофия молочных желез

Атрофия молочных желез развивается или после кормления грудью, или при некоторых гинекологических заболеваниях, когда наступает резко выраженная инволюция до этого нормальной, с точки зрения величины и формы, молочной железы. Клиническим проявлением атрофии обычно является атрофический мастоптоз; при этой форме атрофии небольшая железа располагается в отвислом кожном мешочке. Атрофия всегда поражает обе молочные железы. Является она последствием нарушения внутрисекреторного баланса и в некоторых случаях можно оказать положительное влияние на атрофический процесс путем назначения эстрогенов. При пролонгированном лечении, однако, возникает опасность патологического поворота в смысле развития хронического мастита, дисплазии и аденокарциномы. Кроме того, назначение эстрогенов связано с опасностью торможения гонадотропной функции передней доли гипофиза.

Прекращение внутрисекреторной деятельности в организме женщины, наступающее при некоторых гинекологических заболеваниях и после наступления климактерического периода, способствует различно выраженной инволюции молочных желез и может обусловить резкую атрофию молочной железы.

Атрофия, связанная с мастоптозом, наблюдается иногда при нарушениях обмена, при сильном голодании, а также при резком похудании.

Уменьшение молочной железы может являться результатов удаления части или всей железистой ткани по хирургическим показаниям; в таких случаях, конечно, величина железы может составлять лишь небольшую долю первоначального ее размера.

Мастодиния (болезненность) молочных желез

Мастодиния характеризуется чрезмерной чувствительностью или всей молочной железы в целом, или отдельных ограниченных узлов железистой ткани, которые чаще всего располагаются в наружном нижнем квадранте. Боли резко возрастают в пременструальном периоде, когда наблюдается набухание желез. Боли усиливаются по ночам и будят женщину. Даже при соприкосновении с бельем молочные железы испытывают болезненность.

Величина молочных желез может быть нормальной, в других случаях железы могут быть атрофическими или гипертрофическими. При пальпации выявляется узловатый характер железы, а потому женщины часто опасаются злокачественного разрастания. При сильном усилении болей специалисты в области патологии молочных желез часто рекомендуют удаление болезненных узлов, а в некоторых случаях даже всего органа.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда ( Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Медицинский туризм

Амастия – полное отсутствие молочных желез.

Полимастия – избыточное количество молочных желез.

Полителлия – избыточное количество сосков. Дополни- тельные молочные железы или соски обычно располагают- ся по "молочной линии", которая проходит от подмышеч- ной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и жи- вота, к внутренней поверхности бедер.

Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увели- чение молочной железы. У мужчин эта патология встреча- ется редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников. Врожденные диафрагмальные грыжи

Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости вгрудную через отверстие в диафрагме. Раз- личают три основных вида врожденныхгрыж диафрагмы:

1. Грыжи собственно диафрагмы:

истинные диафрагмальные грыжи – органы брюш- ной полости выходят через дефект в диафрагме вме- сте с брюшиной, образующей грыжевой мешок;

ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;

грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – карди- альный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;

передние диафрагмальные грыжи – возникают при на- личии расширенного грудино-реберного треугольника,

при которых органы брюшной полости смещаются в по- лость перикарда.

Пороки сердца

Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобре- тенные.

К врожденным порокам сердца относятся:

дефект межпредсердной перегородки;

дефект межжелудочковой перегородки, который приво- дит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;

незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружно- стью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в лег- кие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и же- лудочка, вызывая их гипертрофию;

коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под уг- розой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последст- вий порока;

другие пороки (изолированный стеноз легочной арте- рии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).

Приобретенные – недостаточность аортального и митраль- ного клапанов.

Операции на грудной стенке и органах грудной полости

Операции на молочной железе.

Маститы

Классификация гнойных маститов:

поверхностные (премаммарные) маститы , распола- гающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;

интрамаммарные маститы , располагающиеся в доль- ках самой железы;

ретромаммарные маститы , располагающиеся под глу- боким листком капсулы молочной железы до собствен- ной фасции груди.

Разрезы при поверхностных маститах проводят параорео- лярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу иподкожную клетчатку.

Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной6- 7 см, не затрагивая ореолу.

рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;

вскрытие гнойника;

разрушение перегородок с соседними гнойниками до обра- зования единой полости тупым способом;

удаление некротизированных тканей;

тщательное промывание полости гнойника раствором ан- тисептика;

дренирование (обычно используют резиновые полоски). Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют раз-

рез, проводимый по нижней переходной складке молочной же- лезы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают отфасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.