Надпочечниковая недостаточность лечение препараты. Гипокортицизм или надпочечниковая недостаточность у женщин: симптомы и лечение хронического дефицита гормонов парных эндокринных органов

Надпочечниковая недостаточность (НН, недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) – эндокринное заболевание, которое вызвано слабой выработкой гормонов коры надпочечников при повреждениях или нарушениях работы гипоталамуса и гипофизарной регуляции.

Надпочечники являются парными железы, регулируют обмен веществ, влияющий на большую часть органов и их процессы, тем самым позволяют справляться со стрессом. Функциональные свойства практически одинаковы как для женщин, так и для мужчин.

Болезнь диагностируется достаточно быстро и просто и скрытых признаков практически не имеет. Может протекать в острой и хронической форме.

Код МКБ

По международной классификации болезней имеет код МКБ – 10. К списку этих болезней относятся следующие категории эндокринной системы:

Е 27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников;
Е 27.3 Медикаментозная недостаточность;
Е 27.4 Другие виды или неуточненные категории.

Причины возникновения

Заболевание возникает в следствии:

идиопатической (аутоиммунной) атрофии коркового слоя надпочечников;
туберкулеза;
сифилиса;
болезни Иценко-Кушинга;
вируса иммунодефицита человека (ВИЧ);
склеродермии;
облучения;
травмы головного мозга.

Хроническая надпочечная недостаточность у детей может быть наследственной.

Стадии

Выделяются 3 основные стадии возникновения данного заболевания:

Болезнь Аддисона (первичного вида) , факторами развития которой являются снижение работы иммунной системы, туберкулез, вирус иммунодефицита человека, венерическое заболевание и грибковые вирусы. Вследствие ослабления иммунитета слой коры надпочечников отторгается;
Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается при опухолях головного мозга, после оперирования или травмах головы, обильных кровотечениях. Вызвать может и длительная терапия глюкокортикоидами;
Третичный вид проявляется в связи с облучением, операциями, интоксикацией и анорексии нервного типа.

Надпочечники одни из органов, которые наиболее снабжаются кровью в организме, а также щитовидная железа. По этой причине при нарушении выполняемых задач коры надпочечников возникает метастаза, при наличии онкологии в легких.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Фото симптомов заболевания
Острая надпочечниковая недостаточность

У любого вида заболевания существуют ранние проявление, при НН, можно выделить такие симптомы как:

усталость и сонливость;
высокий уровень чувствительности к солнечным лучам;
снижение сопротивления организма по отношению к инфекциям;
потеря аппетита;

При проведении лабораторных исследований болезни были выявлены ряд сопутствующих симптомов, таких как:

изменение цвета кожи на местах сгиба конечностей и т.п.;
видоизменение цвета слизистой оболочки от золотого до серого оттенка;
резкий спад артериального давления (АД);
увеличение пульса и одышка вследствие развития тахикардии;
расстройство пищеварительного тракта;
спазмы в области ЖКТ;
снижение веса;
быстрая утомляемость мышц и затруднение в передвижении.

Проявление хронической стадии у подростков происходит со следующими симптомами: коричневая пигментация шрамов, складок кожи и десен . Также утомляемость, рвота без причины и повышенное употребление соли, понижение уровня сахара в крови . При развитии острой формы болезни у детей проявляются понос, рвотные позывы и боль в области живота. Также при потере жидкости большими объемами кожа приобретает синюшный окрас и холодную температуру тела. Может быть, подвергаться обморокам, сонливости и развитию судорог.

Проявление болезни на различных стадиях

Первичная надпочечниковая недостаточность снижает или же повышает уровень гормонального фона, а также появляется воспаление эндокринной железы и 1 типа. Болезнь развивается в 85-90 процентах случаях, из-за разрушения тканей надпочечников.

При второй и третьей форме надпочечниковой недостаточности симптомы проявляются гораздо в меньшей степени.

Осложнения при недостаточности коры надпочечников

Осложнение, еще называют криз надпочечников, может проявиться при нарушении функций коры надпочечников, возможно возникновение проблем функционирования одного из органов, либо всего организма. Возможно переходящего развития в коматозное состояние.

Характеризуется осложнение:

сильным понижением давления, возможны обмороки;
сильная слабость, потерянность в пространстве;
частые рвотные позывы и нестабильный стул;
обезвоживание организма;
сердечной недостаточностью;
судорогой и сильной пигментацией.

Также, острая форма зачастую тесно взаимосвязана с хроническими проявлениями. Обострение может произойти из-за таких факторов:

перенесенная вирусная инфекция в период болезни;
прекращение приема лекарств назначенных для лечения;
перенесенный стресс и другие отрицательные эмоции;
резкая смена климатической зоны;
травма или хирургическое вмешательство в брюшную полость.

При болезни у женщин зачастую нарушается менструальный цикл, а у мужчин потенция.

Диагностирование заболевания.

Диагностику в первую очередь начинают с опроса больного или у взрослых родственников об общем состоянии, каковы проявления и симптомы участвуют в процессе ухудшения состояния. Выясняют причины, по которым могла возникнуть данная проблема, учитывают жалобы пациента.

Методы диагностирования.

Первоначальными действиями выявления патологии считается назначение ультразвукового исследования (УЗИ). Такое обследование должно показать следующие происхождения болезни:

наличие туберкулезной инфекции и превышение норм солей кальция, говорит о том, что причиной возбуждения недостаточности является туберкулез;
обнаружение аутоантитела к антигену 21-гидроксилазе является причиной постановки диагноза об аутоиммунном проявлении гипокортицизма.

Следующими стадиями обследований являются диагностика на магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) . При вторичной стадии проводят те же процедуры, включая и МРТ головного мозга.

Если врач сомневается в результатах диагностики, может провести тест на стимуляцию, в виде ввода гормонов вырабатываемые гипофизом и гипоталамусом. Тем самым позволит выяснить содержание биологически активного гормона в крови, его еще называют «стрессовый гормон» (кортизол).

Обязательным для сдачи является общий анализ крови. Который покажет концентрацию иона натрия, высокое содержание калия, увеличение количества лимфоцитов, уменьшенное или увеличенное число эозинофилов, пониженный уровень лейкоцитов.

Лечение

Современная медицина может предоставить методы лечения данного заболевания, и зависит это от причины и факторов, которые спроецировали болезнь. Способы лечения, прежде всего, направлены на устранение и надпочечниковой недостаточности и восстановление гормона.

Лечение проводят путем принятия медикаментозных препаратов от туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса избавление от опухолей, вследствие лучевой терапии. Если лечение прошло грамотно, но не повлияло в достаточной степени, либо поспособствовало другим процесса течения болезни, возможно пожизненное поддержание больного гормональной терапией.

Медикаментозное лечение

Начинается назначения и прием препаратов глюкокортикоидной и минералокортикоидной групп. Чаще всего врачи назначают «Кортизон» и «Кортеф» , для легкого течения патологии. Если же форма более тяжелая, выписывают преднизолон, в соединениях в виде «Кортизон ацетат» или «Кортеф с минералокортикоидами» .

Зачастую возникновение и протекание заболевания не обходиться без стресса. Если у пациента есть такие проявления, дозу кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз. При беременности назначение повышенно дозы позволено только во 2-ом триместре.

Для корректировки мышечной массы, приведение ее в тонус и обновление частей клеток используют анаболические стероиды. Назначение происходит любой группе лиц, не зависимо от половой принадлежности, зачастую это больные с хроническим течением заболевания. Принимают 3 раза в год короткими промежутками.

Возможно применение заместительной терапии. Она также предусматривает постепенное снижение применения препаратов, т.е. используется для последующей отмены. Главным в заместительной терапии является компенсация клинического гормонального типа, а также ее поддержание и сохранение. Показателями в данном случае будут считаться:

базовый уровень кортизола в плазме больше 350 ммоль/л;
Калий в пределах 4,0-4,5 ммоль/л;
Натрий от 135 до 140 ммоль/л;
Глюкоза 4,5-9,0 ммоль/л в сутки.

Если при формировании болезни причина инфекции производят антибактериальную терапию.

Определение улучшения состояния при приеме лекарств

Улучшение состояния можно определить по таким факторам, как:

нормализация артериального давления;
спад пигментации;
прибавка в весе в пределах нормы;
улучшение общего состояния;
искоренение проблем с ЖКТ;
исключение анорексии;
восстановление функционирования мышц и другое.

Часто предлагаемые специалистами препараты классифицируются по продолжительности действия и количеству, выглядят следующим образом:

Короткого действия:
- Гидрокортизон – 20 мг;
- Кортизон – 25 мг;
- Преднизон – 5 мг;
- Преднизолон – 5 мг;
- Метилпреднизолон – 4 мг.
Средней продолжительности:
- Триамцинолон – 4 мг;
- Параметазон – 2 мг;
Длительного действия:
- Дексаметазон – 0,75 мг;
- Бетаметазон – 0,6 мг.

При легкой степени недостаточность назначают только Кортизон , если же степень поражения выше к нему добавляют еще и Преднизолон, Флудрокортизон .

Флудрокортизон является аналогом минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда независимо от степени недостаточности. К примеру, если ребенок принимает, только глюкокортикостероиды прибавка в весе будет очень мала. А также будут и другие проблемы: отставание психомоторного развития, обезвоживание . Последнее наиболее опасно тем, что организм может наполниться смертельной дозой калия. Не зависимо взрослый или ребенок, лечение только кортикостероидами может привести к ухудшению состояния, но и увеличить шанс развития сольтеряющих кризисов.

Понять, что доза Флудкортизона назначена правильно можно по следующим признакам:

упадок уровня натрия;
повышение веществ калия;
поднятие активности ренина.

Передозировка этим препаратом покажет свои свойства следующим образом: если при лечении появились отечность в лице и других областях, повышается давление, появляется мигрень и бессонница, а лабораторные показатели говорят, что в крови минимальное количество калия и повышен уровень содержания натрия. Таким образом, следует уменьшить потребляемое количество, но отменять совсем не нужно.

Важно! Увеличивают дозировку только в случаях проживания больного в жарких климатических зонах, так как с потом выводятся вещества натрия, при беременности производят увеличение со второго триместра.

Если в дополнение к болезни появляется еще и инфекционное заболевание с температурой, если необходимо провести травматичную операцию, чтобы избежать последующего криза аддисонического типа увеличивают дозировку глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды остаются в прежней дозировке.

Эффективность лечения проходит проверку каждые 30 дней путем сдачи анализов на активность гормонов и электролитов в крови. Последующие проверки, когда человек длительное время принимает препараты, проходят раз в 2-3 месяца.

При болезнях надпочечников возможно превышение нормы приема глюкокортикоидов на 1-2 дня, чтобы избежать формирования острой формы недостаточности.

Хирургические операции

Операционные действия, направленные на хирургическое вмешательство для восстановления коры надпочечника, сложный процесс, выполнять который могут только высококвалифицированные специалисты. Рекомендованное удаление надпочечника или его тканей, опухоли назначается по показаниям врача.

При удалении опухоли следует учитывать фактор качества (злокачественная и доброкачественная категория) и способность вырабатывать гормоны. Уровень гормонов определяется путем сдачи анализов крови и мочи, при этом выполняются и такие виды обследования, как:

анализ крови на хромогранин A, ренин, альдостерон, кортизол, АКТГ гормон, кальцитонин, ионы крови и парагормон (околощитовидный);
показания анализа мочи на метанефрины (метаболит адреналина) и кортизол.

Отправляют на хирургический стол, когда выработка гормона превышает установленную норму, либо лечение злокачественной опухоли невозможно, по предписания врача, на основании проведенных анализов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях

Начинать пользоваться народными средствами можно только при поставленном диагнозе. Использование трав и сборов считается достаточно эффективными способами, но делать это стоит только с показания врача, не самостоятельно, так как это опасно для жизни.

Основной задачей для лечения травами служит восстановление гормонального фона, как на подавление, так и на поднятие уровня. Количество, разновидность и способы применения назначает лечащий врач. Для лечения расстройств органов надпочечников советуют принимать следующие настои:

Хвощ – способствует выработке гормона, очищает организм от токсических веществ, способствует функционированию водного солевого баланса. Аккуратно принимать людям с заболеваниями кровяных систем;
Герань – содержащая молекулы радия, способствует выработке гормонов;
Листы смородины и витамин C – обладают профилактическими свойствами, предостерегают иммунную систему от различного рода болезней;
Череда – способствует обогащению минеральными веществами, восстанавливает ЖКТ, стимулирует надпочечники.

Существуют травяные настои, которые следует принимать строго по инструкции и только под наблюдением специалиста, к таким народным средствам относятся корень солодки. Обладает свойствами блокировки разрушения гормона.

Также, крапива обеспечивает хороший обмен веществ и восстанавливает функции надпочечников, увеличивает количество эритроцитов в крови, снижает сахар, а листья шелковицы снимают воспаление в почках.

Диета и запрещенные продукты для приема при болезни

При синдроме недостаточности надпочечников не стоит употреблять пищу с большим содержанием сахара, так как он может спровоцировать выброс инсулина, что является большой проблемой для организма.

Продукты, которые стоит ограничить, а лучше вообще исключить из рациона: чипсы, майонез, колбасные изделия, кофе, лапшу быстрого приготовления, алкогольные, газированные и энергетические напитки и соль . Стоит также внимательно следить за составом продуктов, чтобы они не содержали вредные добавки и красители.

Предпочтение стоит отдавать фруктам и овощам, особенно с наступлением сезона продаж, так как в них содержится много полезных витаминов, которые нужны организму.

Для нормализации состояния в течение дня следует выполнять такие предписания:

хороший завтрак залог нормального уровня сахара в крови, принимать пищу можно только до 8 часов;
через час после завтрака нужен легкий перекус, также это касается времени до полдника и обеда;
обедать следует до 3-х часов дня;
ужинать маленькими легкими порциями до 6 часов, тяжелая и сытная пища употребляется днем;

Профилактика заболевания

Если у человека есть какие-либо подозрения, следует незамедлительно обратиться в больницу, так как своевременное диагностирование и лечение данного недуга является само по себе основой для профилактики.

Поддерживающая терапия должна проходить в прерывистом соотношении. Если суточная доза препарата не превышает 20 мг, лучше всего принимать ее утром. При больших объемах, принимать по назначению доктора или так же с утра. Для того чтобы на организм не повлиял синдром отмены, лучше всего постепенно снижать прием лекарств и только таким образом заканчивать их прием.

Также людям с такими синдромами и проблемами подобного характера необходимо встать на учет к врачу эндокринологу. При наличии беременности ограничить доступ к табачным местам. Прием табака, алкоголя, лекарственных препаратов, ограничение этих веществ уже сама по себе профилактика надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Устранение симптомов и эффективное быстрое лечение проходит достаточно тяжело, и вследствие может привести к летальному исходу. В случае с хронической стадией неотложная помощь не потребуется, так как такая форма очень редко приводит к смерти, достаточно своевременно обратиться в клинику, для подробного анализа и последующего назначения лечения.

При опухолях надпочечников возможно благоприятное прогнозирование, исходя из удаления доброкачественной опухоли. Уже через 1-2 месяца отмечается восстановление АД, приходят в норму процессы обмена веществ.

При наличии злокачественных опухолей хороший прогноз дать тяжело, все зависит от срока, как обращения в больницу, так и от процесса лечения.

Точный прогноз вряд ли сможет дать хоть один специалист, так как это зависит от множества факторов. Своевременное обращение и лечение по назначению приведет к улучшению состояния. Игнорирование надпочечниковой недостаточности естественно рано или поздно приведет к летальному исходу.

Видеозаписи по теме

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
ятрогенные факторы - терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты - стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

АПГС І типа - это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
АПГС ІІ типа - болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания - это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стать:

ишемия гипоталамуса и гипофиза;
кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
тромбоз кавернозного синуса;
метаболические нарушения;
любая лучевая терапия, операционные вмешательства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое использование внушительных доз глюкокортикоидов, которые используют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые рискуют не восстановиться вспять.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

медленным нарастанием пигментации кожи;
частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
потерей аппетита, а как следствие - утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге - это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом - астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея.
Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы.
Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой - эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий - это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат - острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов. Тянуть время в таком случае ни при каких обстоятельствах нельзя, ведь на кону стоит жизнь человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделать тест стимуляции АКТГ, но есть случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы - это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностировать первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточность можно содержанием АКТГ, то есть если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степень кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быть сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определить уровень содержания в плазме глюкозы и кальция. Врачи могут назначить сдать анализ мочи и сделать рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетельствовать или же опровергнуть диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

желудочно-кишечные симптомы и обострения;
сердечно-сосудистые симптомы;
нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

замена гормональной недостаточности;
полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии - то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

инфекционные заболевания ( , туберкулез, грибковые заболевания надпочечников);
амилоидоз надпочечников;
ВИЧ-инфекция;
идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после , при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз - острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки , при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) - встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года

Хроническая надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых
Код протокола:

Код МКБ-10 : Е 27.1

Сокращения, используемые в протоколе :
ХНН - хроническая надпочечниковая недостаточность
ЛГ - лютеинизирующий гормон
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ТТГ - тиреотропный гормон
СТГ - соматотропный гормон
АКТГ - адренокортикотропный гормон
БК - бацилла Коха
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
ВОП - врачи общей практики

Дата разработки протокола : 2013г.

Пользователи протокола : врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП поликлиник и стационаров.

Классификация

Клиническая квалификация
В клинической практике выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).

В соответствии с локализацией патологического процесса различают:
первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;
вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;
третичную ХНН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Причинами первичной ХНН являются:
- аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;
- туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;
- ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).

Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Вторичная и третичная ХНН - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Вторичная ХНН развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, третичная - при поражении гипоталамуса и нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ)). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко. Причины вторичной и третичной ХНН представлены в табл. 2.

Чаще всего вторичная ХНН в рамках гипопитуитаризма возникает при объемных процессах в области турецкого седла (опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей), облучении гипоталамо-гипофизарной области, гипофизита и хирургической гипофизэктомии.

Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний. Длительная недостаточность секреции КРГ и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон коры. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени.

Причины, приводящие к развитию вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

Вторичная ХНН
(разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ)

Третичная ХНН
(дефицит КРГ)

I. Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле)
II. Ишемия гипофиза
1. Послеродовая(синдром Шихена)
2. Системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия)
III. Кровоизлияние в гипофиз
IV. Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства)
V. Синдром «пустого» турецкого седла
VI. Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит
VII. Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии
VIII.Тромбоз кавернозного синуса
IX. Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит)
X. Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X)
XI. Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность)
X II. Идиопатические или генетические (недостаточная продукция АКТГ, синтез аномальных форм АКТГ)

I Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы:
1. Травматические, в т.ч. послеоперационные
2. Облучение области гипоталамуса
3. Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы)
4. Нарушения целостности ножки гипофиза
5. Нервная анорексия
6. Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X)
7. Инфильтративные (болезни отложения липидов)
8. Токсические
9. Алиментарные (голодание, ожирение)
10. Идиопатические или генетические (врожденные или семейные)
II. Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний

По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят на формы: легкую, среднюю и тяжелую.

По выраженности клинических проявлений ХНН делится на явную и латентную. На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз : декомпенсация, субкомпенсация и компенсация.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные
Амбулаторно:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи

В стационаре :
- определение в крови уровней ренина, АКТГ, кортизола, альдостерона, суточного ритма кортизола,
- определение электролитов крови.

Амбулаторно:
- ЭКГ,
- рентгенография органов грудной клетки.

В стационаре:
- КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга с контрастированием.

Дополнительные:
- посев мокроты на БК.

Диагностические критерии ХНН

Жалобы и анамнез :
- постепенное снижение массы тела,
- слабость,
- низкое АД,
- потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН,
- приступы голода,
- потемнение в глазах по утрам натощак.

Физикальное обследование
В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии.
Главным отличием первичной ХНН от вторичной является наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

При вторичной и третичной ХНН в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов и практически всегда имеются клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза - гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста.
Синдром Нельсона развивается у больных через разные промежутки времени после тотальной адреналэктомии. Клиническая картина при синдроме Нельсона характеризуется лабильным течением ХНН, прогрессирующей гиперпигментацией кожных покровов, АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза, офтальмологическими и неврологическими нарушениями.

При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности - аддисонического криза. Аддисонический криз чаще развивается постепенно в течение нескольких суток, реже остро - в течение нескольких часов. Симптомы: прогрессивное снижение артериального давления, усиление общей слабости, гиперпигментация, рвота, боли в животе, дегидратация.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут лишь возникать периодически - во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с адинамией развивается психическая астенизация вплоть до развития психозов.

Гиперпигментация кожи и слизистых - частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одеждой, на ладонных линиях, в области послеоперационных рубцов, на слизистой полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. У некоторых больных появляются темные веснушки, иногда образуются участки депигментации - витилиго.
В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства - нарастающая потеря аппетита, тошнота, рвота. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония - один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90-80 мм рт. ст., диастолическое - ниже 60 мм рт. ст. Головокружения и обмороки.
Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертонией АД может быть нормальным или повышенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у женщин может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосения.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Лабораторные исследования
Критерии первичной ХНН:
- повышение уровней АТГ и ренина в плазме крови,
- снижение уровней альдостерона и кортизола в плазме крови,
- нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.

Критерии вторичной ХНН :
- повышение уровней АКТГ, ренина, альдостерона, кортизола в плазме крови.
- Нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.

Инструментальные исследования
- ЭКГ признаки (вследствие гиперкалиемии): низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.
- Рентгенография органов грудной клетки: при первичной ХНН - возможны признаки туберкулеза легких
- КТ надпочечников: уменьшение размеров
- МРТ головного мозга с контрастированием: при вторичной и третичной ХНН - возможны органические поражения головного мозга
- Посев мокроты на БК: при туберкулезе легких - положительный результат

Консультации специалистов
По показаниям - фтизиатр, нейрохирург, невропатолог.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения : ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение : щадящий режим, питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой.

Медикаментозное лечение
Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и по возможности - ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Этиотропное	Патогенетическое	Симптоматическое
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ (терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита, грибковых заболеваний и др.)	ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон)	Диета, обогащенная поваренной солью
ЛУЧЕВОЕ (опухоли гипофиза, гипоталамуса)	МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флудрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат)	ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ (удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга)	АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ (нандролон, эстренола триметилсилиловый эфир)

Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимой и не может отменяться ни при каких условиях.

В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные. Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и фторированные (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон).

При приеме внутрь глюкокортикоиды быстро и почти полностью всасываются в верхних отделах тощей кишки. Прием пищи не влияет на степень всасывания гормонов, хотя скорость этого процесса несколько замедляется.

Особенности применения инъекционных форм обусловлены как свойствами самого глюкокортикоида, так и связанного с ним эфира. Например, сукцинаты, гемисукцинаты и фосфаты растворяются в воде и при парентеральном применении оказывают быстрое, но сравнительно кратковременное действие. Напротив, ацетаты и ацетониды представляют собой мелкокристаллические суспензии и нерастворимы в воде. Их действие развивается медленно, на протяжении нескольких часов, но продолжается длительно. Водорастворимые эфиры глюкокортикоидов могут применяться внутривенно, мелкокристаллические суспензии - нет.

В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы: короткого, средней продолжительности и длительного действия.

Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность действия	Название препарата	Эквивалентная дозировка (мг)
Короткого действия	Гидрокортизон	20
	Кортизон	25
	Преднизон	5
	Преднизолон	5
	Метилпреднизолон	4
Средней продолжительности действия	Триамцинолон	4
Средней продолжительности действия	Параметазон	2
Длительного действия	Дексаметазон	0,75
Длительного действия	Бетаметазон	0,6

Препараты гидрокортизона и кортизона, помимо глюкортикоидной, обладают также минералокортикоидной активностью, хотя и более слабой, чем истинные минералокортикоиды. Нефторированные полусинтетические глкжокортикоиды также оказывают минералокортикоидные эффекты (выраженность которых, в свою очередь, уступает эффектам природных глюкокортикоидов). У фторированных препаратов минералокортикоидная активность отсутствует.

Сравнительная характеристика глюко- и минералокортикоидных препаратов

Название препарата	Биологический период полураспада, мин	Связывание с белком, %	Глюкокортикоидная активность	Минерало-кортикоидная активность
ГИДРОКОРТИЗОН	80	80	1	1
КОРТИЗОН	30	75	0.8	0.6
ПРЕДНИЗОН	60	72	3.5	0.4
ПРЕДНИЗОЛОН	200	73.5	4	0.6
МЕТИЛ- ПРЕДНИЗОЛОН	160	60	5	0.5
ДЕКСАМЕТАЗОН	240	61.5	30	0
АЛЬДОСТЕРОН	50	67	0.3	750

Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.

ГИДРОКОРТИЗОН является единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН. Гидрокортизон почти в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия. При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.

Основные принципы заместительной терапии ХНН
1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно;

2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизон, преднизолон, для коррекции минералокортикоидной недостаточности - флудрокортизон.

4. Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).

5. Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническо-лабораторным параметрам: общее состояние, аппетит, физическая активность, динамика массы тела, АД, ЧСС, уровень электролитов в крови, глюкозы крови натощак. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина в плазме, а глюкокортикоидной - концентрации АКТГ.

Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.

Особенности заместительной терапии при ХНН
Дозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния, в котором находится организм больного (стресс, покой). При легкой форме ХНН назначается гидрокортизон в дозе 15 мг в сутки или кортизона ацетат в дозе 12,5-25 мг в сутки в один или два приема. Если препарат принимается один раз в сутки, то утром после завтрака.

При заболевании средней тяжести и тяжелой назначается обычно комбинированнная терапия - сочетание гидрокортизона или кортизона ацетата, преднизолона и минералокортикоидов. При средней тяжести заболевания назначается обычно гидрокортизон 15-20 мг утром, 5-10 мг после обеда + флудрокортизон 0,1 мг утром; преднизолон 5-7,5 мг и 0,1 мг флудрокортизона после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда + 5 мг после ужина или кортизона ацетат 25 мг после обеда + 12,5 мг после ужина.

При выраженной декомпенсации желательно переводить больных на внутримышечные инъекции гидрокортизона - не менее 3-4 инъекций в сутки в дозе 75-100 мг с последующим постепенным снижением дозы и переводом больного на прием препаратов per os. Любой стресс, включая лихорадочное заболевание, травму, оперативные вмешательства, могут спровоцировать аддисонический криз. Поэтому необходимо заблаговременное введение дополнительных доз глюкокортикоидов (доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей дозой). При инфекционных заболеваниях легкой или среднетяжелой формы достаточно дозу глюкокортикоидов увеличить в 2-3 раза. Если заболевание протекает со рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, больной должен быть госпитализирован для проведения интенсивных мероприятий. При тяжелом течении инфекционных заболеваний или проведении хирургических операций в условиях общей анестезии, как правило, требуется внутривенное введение гидрокортизона (100 мг каждые 8 часов) или гидрокортизона ацетата 50 мг в/м каждые 4-6 часов. Ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро - через 1 или 2 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.

При заместительной терапии глюкокортикоидами возможно развитие признаков передозировки препаратов: быстрое увеличение веса, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, головные боли, задержка жидкости (появление отеков), снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме. В этом случае доза вводимых препаратов должна быть уменьшена. Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно - в течение 4-8 недель.

При сочетании ХНН и язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки предпочтение отдается минералокортикоидам. В случаях недостаточного лечебного эффекта дополнительно назначают глюкортикоиды, начиная с малых доз под прикрытием антацидных препаратов с обязательным одновременным введением анаболических стероидов. В редких случаях, при тяжелом язвенном поражении, прибегают к внутримышечному введению пролонгированных форм (депо-форм) глюкокортикоидов (метилперднизолон) в сочетании с препаратами мизопростола - синтетическими аналогами простагландина Е1. Последние оказывают цитопротективное действие, связанное с увеличением образования слизи и повышением секреции бикарбоната слизистой оболочкой желудка, тем самым повышая ее устойчивость к воздействию вредных факторов.

При сочетании ХНН и сахарного диабета предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния на углеводный обмен.

При недостаточной эффективности - глюкокортикоиды.

В случаях сочетания ХНН и артериальной гипертонии в первую очередь назначаются глюкокортикоиды с минимальным минералокортикоидным действием. Предпочтение отдается преднизолону, который назначают под контролем уровня АД, общего состояния, исследования электролитов и сахара крови.

Другие виды лечения: по показаниям лечение туберкулеза легких, сопутствующих заболеваний

Хирургическое вмешательство :
По показаниям - операции по поводу объемных процессов в головном мозге

Профилактические мероприятия
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).

Трудоспособность
Больным с хронической надпочечниковой недостаточностью показан перевод на легкую работу с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются нетрудоспособными. При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан перевод на инвалидность.

Дальнейшее ведение : у больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетат - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. После ликвидации стресса больного переводят на прежние дозы.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Экстренная
- острая надпочечниковая недостаточность - экстренная

Плановая
- уточнение диагноза ХНН
- подбор адекватных доз заместительной терапии
- декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. 1. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Перевод с англ. Под редакцией акад. РАН и РАМН Дедов И.И., Москва, 2010. 2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995. 3. Балаболкин М.И. «Эндокринология», Москва, «Универсум паблишинг«, 1998, стр. 492-520. 4. Березняков И.Г. «Глюкокортикостероиды в клинической практике», Провизор, 1998. 5. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224. 6. Зелинский Б.А. «Аддисонова болезнь», Киев, «Здоровья», 1988. 7. Зефирова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Диагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 8. Кнаппе Г. «Гормоны коры надпочечников и АКТГ» / Гормонотерапия под редакцией X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стр. 68-100. 9. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 10. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47. 11. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55. 12. Насонов Е.Л. «Общая характеристика и механизмы действия глюкокортико-стероидов», Русский медицинский журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стр. 364-370. 13. Фадеев В.В. «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (этиология, клиника, заместительная терапия)». Автореф. канд. мед. наук. Москва, 1999. 14. Уилльямс Г., Длюхи Р. «Болезни коры надпочечников» /Внутренние болезни под редакцией Т.Р. Харрисона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стр. 134-177. 15. Штерн Н., Так М. «Болезни коры надпочечников» / Эндокринология под редакцией Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стр. 173-221.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола :
1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2. Досанова А.К. - к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

Рецензент: д.м.н, профессор кафедры эндокринологии КазНМУ имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А.

Указание на отсутствие конфликта интересов : отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола:
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

КАТЕГОРИИ