Врожденная диафрагмальная. Диафрагмальная грыжа

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

• врождённую слабость мышц;
• приобретённую слабость мышц;
• получение травмы диафрагмы;
• изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

• поднятие тяжестей;
• тяжёлые физические нагрузки;
• частые запоры;
• не проходящий кашель;
• истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
• постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Симптомы

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

• Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
• Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

• Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
• В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
• В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
• У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностика грыжи диафрагмы у ребёнка

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Осложнения

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

• При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
• Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
• Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
• При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
• Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Лечение

Что можете сделать вы

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Что делает врач

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

• Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
• При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Профилактика

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

• Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
• Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
• Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
• Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
• При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
• Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
• Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

С.Л. Иванов

Детская городская больница №1, Санкт-Петербург

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - врожденный порок развития, впервые описанный еще в начале XVIII столетия. С тех пор тема ВДГ, ее патофизиологии и терапии довольно часто обсуждается в медицинской литературе. Начальные теории о патофизиологии этого состояния сосредоточивались вокруг грыжевого выпячивания органов брюшной полости в грудную клетку и на необходимости скорейшего перемещения их обратно в брюшную полость. В 1946 году Gross сообщил о первой успешной операции при ВДГ у новорожденного первых 24 часов от рождения. Медицинская литература нескольких последующих десятилетий рассматривала ВДГ как классическую хирургическую проблему и была посвящена обсуждению различных технических особенностей операции: варианты доступа, пластика купола диафрагмы, в т.ч. пластика больших дефектов диафрагмы. В 60-х годах XX века появились публикации Areechon и Reid, которые обнаружили, что высокая смертность при ВДГ была связана со степенью легочной гипоплазии при рождении. За последние 20 лет легочная гипертензия и легочная гипоплазия были признаны как два краеугольных камня патофизиологии ВДГ. В последние годы получены свидетельства о том, что дисфункция сурфактантной системы, а также сердечная недостаточность различного генеза способны драматически влиять на патофизиологию ВДГ.

Патофизиология

Существуют 3 основных типа ВДГ - постеролатеральная грыжа Бохдалека (выявляется приблизительно с 6 недель гестации), передняя грыжа Морганьи, и так наз. hiatus-грыжа, то есть грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Примерно в 90% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа Бохдалека. При левосторонних диафрагмальных грыжах само грыжевое выпячивание в грудную клетку может содержать тонкий и толстый кишечечник и, кроме того, крупные органы брюшной полости, такие, как печень и селезенка. При правосторонних грыжах, как правило, только печень и часть толстой кишки составляют содержимое грыжи. Двусторонние грыжи очень редки и обычно фатальны. ВДГ характеризуется наличием легочной гипоплазии различной степени, сочетающейся со снижением общего сечения легочных сосудов и дисфункцией сурфактантной системы. Гипоплазированные легкие имеют относительно малую площадь поверхности альвеоло-капиллярной мембраны для газообмена, который еще более ухудшается на фоне дисфункции системы сурфактанта. В дополнение к серьезным паренхиматозным нарушениям, имеет место увеличенная маскулинизация интраацинарных легочных артерий. В очень тяжелых случаях наблюдается гипоплазия левого желудочка. Капиллярный легочный кровоток страдает вследствие малого общего сечения легочного сосудистого ложа и подвержен крайне отрицательному влиянию атипично сильной легочной вазоконстрикции.

Частота

ВДГ выявляется в одном на каждые 2000-4000 живорождений и составляет 8% всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев - приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по-видимому, из-за паттернов мультифакториального и аутосомно-рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns, аутосомно-рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Смертность

Смертность довольно трудно корректно определить в связи с так наз. скрытой смертностью. Скрытая смертность относится к новорожденным с ВДГ, которые в связи с тяжестью исходного состояния умирают еще до транспортировки в хирургическую клинику. Ясно, что этот момент особенно важен при оценке результатов.

Исследования, основанные на оценке пациентов на госпитальном этапе, сообщают о выживаемости 25-60 %. Новорожденные с множественными врожденными аномалиями имеют более высокую смертность, чем дети с изолированными ВДГ.

Большинство исследований сообщает о преобладании мальчиков при изолированной постеролатеральной ВДГ (соотношение ╚мальчики - девочки╩ приблизительно 1.5:1).

Возраст

Хотя традиционно ВДГ рассматривается как заболевание периода новорожденности, у 10 % пациентов данная патология выявляется после месячного возраста, а у некоторых даже в течение взрослой жизни. Результаты лечения этих 10% пациентов очень хорошие, с низкой или нулевой смертностью.

Гистология

Оба легких выглядят гипоплазированными, хотя изменения более выражены на стороне грыжи. Снижено общее количество бронхов и альвеол. Еще более снижено количество зрелых альвеол. В дополнение к паренхиматозным нарушениям выявляются также и сосудистые аномалии. Последние характеризуются снижением общего сечения легочного сосудистого ложа и чрезмерно выраженной маскулинизацией легочных артерий и артериол (Рис. 3).

КЛИНИКА

Наиболее часто в первые минуты или часы жизни развивается цианоз и респираторный дистресс, хотя возможно и более позднее появление этой симптоматики. Анамнестически часто выявляется многоводие, сопровождающее развитие плода с ВДГ. Физикально

Выявляется ладьевидный (уплощенный) живот, респираторный дистресс и цианоз. При левосторонней ВДГ аускультация легких обнаруживает снижение или отсутствие проведения дыхания слева вместе со смещением сердечных тонов вправо.

Причины

Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. Постеролатеральная ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. От 20 до 40% новорожденных с ВДГ имеют сочетанные врожденные аномалии, чаще всего пороки сердца, мочеполовой сферы, желудочно-кишечного тракта. У 16% таких детей имеются пороки развития, несовместимые с жизнью.

Аномальный кариотип обнаруживается у 4 % младенцев с ВДГ. Также ВДГ может быть выявлена при различных хромосомных аномалиях, включающих трисомию 13, трисомию 18 и тетрасомию 12р мозаицизм. Нельзя забывать, что ВДГ может сочетаться и с нехромосомными заболеваниями, такими, как синдром Lange.

Ретростернальные грыжи также могут проявляться в комплексе с сердечно-сосудистыми, мочеполовыми и желудочно-кишечными пороками развития.

Дифференциальный диагноз

Пневмоторакс, аспирационный синдром, врожденная пневмония, бронхогенные кисты, кистоаденоматоз легкого, персистирующая легочная гипертензия новорожденных - вот те состояния, с которыми необходимо дифференцировать ВДГ.

Лабораторная диагностика

Артериальные газы крови

Необходимо осуществлять частый забор артериальной крови для анализа показателей pH, PaCO2, и PaO2. Поскольку персистирующая легочная гипертензия часто осложняет ВДГ, необходимо учитывать, что предуктальный РаО2 (взятый из правой руки) будет выше.

Кариотипирование

Кариотипирование рекомендуется проводить всем детям с ВДГ из-за частого сочетания с хромосомными аномалиями. В редких случаях возможны хромосомные нарушения, которые могут быть диагностированы только после биопсии кожи. В любом случае консультация врача-генетика полезна, особенно при наличии стигм дисэмбриогенеза или выявлении других пороков развития.

Сывороточные электролиты

Контроль электролитов обеспечивается не реже, чем 1 раз в 12-24 часа. Очень важно поддерживать уровень ионизированного кальция и глюкозы в рамках нормальных значений.

Рентгенография

При подозрении на ВДГ необходимо выполнить рентгенографическое исследование грудной клетки и брюшной полости. В типичном случае при левосторонней ВДГ выявляются тени заполненных воздухом или жидкостью петель кишечника в левой половине грудной клетки, смещающие сердце и все средостение вправо.

Рентгенография позволяет исключить пневмоторакс.

Предварительно введенный желудочный зонд помогает определить положение желудка (Рис. 4, 5).

Ультразвуковые исследования

УЗИ сердца необходимо выполнить для исключения врожденного порока сердца (вероятность сочетания ВДГ и ВПС составляет до 25%). Помимо этого, данное исследование позволяет оценить особенности гемодинамики и эффективность терапии у детей с уже развившейся легочной гипертензией.

УЗИ почек также показано для исключения пороков развития мочеполовой сферы.

УЗИ головного мозга проводится с целью определения внутрижелудочковых и других внутричерепных кровоизлияний (особенно у кандидатов на ЭКМО), возможных аномалий головного мозга.

Пульсоксиметрия

Постоянная пульсоксиметрия необходима для диагностики и лечения пациентов с персистирующей легочной гипертензией. Причем для клинической оценки право-левого шунтирования через открытый артериальный проток рекомендуется разместить два датчика. Один для определения предуктальной сатурации - на правой руке, а другой для контроля постдуктальной сатурации - на правой ноге.

Процедуры

Интубация трахеи и механическая вентиляция Избегайте вентиляции мешком и маской в родильном зале из-за возможного перерастяжения желудка и кишечника воздухом и, как следствие, сдавления легких и дальнейшего ухудшения легочной функции.

Интубация трахеи и механическая вентиляция необходима всем детям с серьезной ВДГ, клиника которой развернулась в первые часы жизни.

Не устанавливайте высокого пикового инспираторного давления, которое может привести к перерастяжению легких. Рассмотрите возможность высокочастотной вентиляции легких, если существует необходимость в высоком пиковом давлении вдоха.

Постановка артериального катетера

Для частого контроля газов крови установите артериальный катетер в артерию пуповины, либо катетеризируйте периферическую артерию (a. radialis).

Постановка центрального венозного катетера

Установите центральный венозный катетер через вену пуповины или в бедренную вену, поскольку в любой момент может потребоваться введение инотропных препаратов.

Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену. Контролируйте положение центрального венозного катетера рентгенологически или ультрасонографически.

ЛЕЧЕНИЕ

На фоне легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии терапия направлена прежде всего на оптимизацию оксигенации и избежание баротравмы.

Ребенку с антенатально диагностированной ВДГ или если диагноз ВДГ установлен в родильном зале, следует сразу после рождения немедленно поставить широкий желудочный зонд (иногда даже рекомендуют соединить его с аппаратом активной аспирации) для предотвращения перерастяжения кишечных петель и дальнейшей компрессии легкого и органов средостения. По той же самой причине, избегайте вентиляции маской и немедленно заинтубируйте новорожденного. Постарайтесь не допускать высокого пикового инспираторного давления, держите под рукой набор для реанимации и торакоцентеза на случай развития пневмоторакса.

Достоверно улучшает состояние большинства детей с ВДГ эндотрахеальное введение сурфактанта в первые часы жизни, возможно, даже в родильном зале. Это обусловлено сурфактантодефицитом гипоплазированного легкого.

Необходимо уделить пристальное внимание мониторингу оксигенации, артериального давления и перфузии.

Сократите до минимума все инвазивные и другие процедуры, связанные с внешним воздействием на ребенка (санацию трахеи и др.), так как они могут спровоцировать легочную вазоконстрикцию.

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов (дофамин 5-15 мкг/кг/мин, добутамин 5-20 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин). Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут. Старайтесь избегать избыточной инфузионной нагрузки объемными препаратами и своевременно используйте инотропы. Помните, что в условиях тяжелого ацидоза инотропную поддержку целесообразно начинать с адреналина.

Механическая вентиляция легких практически всегда является необходимой. Основные задачи респираторной поддержки - обеспечить приемлемый газообмен, избежать высокого пикового давления вдоха, использовать пациент-триггерную вентиляцию для синхронизации аппаратных вдохов и попыток пациента. Методом выбора является высокочастотная осцилляторная вентиляция легких (ВЧО ИВЛ), хорошо зарекомендовавшая себя в стратегии оптимизации легочного растяжения. Рекомендуемые инициальные параметры ИВЛ для доношенного ребенка с ВДГ: PIP 18-22 см Н2О, PEEP 4-5 см Н2О, Tin 0,36-0,38 сек, FiO2 1,0 (снижение концентрации кислорода нужно проводить крайне осторожно, под контролем РаО2, из-за опасности спровоцировать криз легочной гипертензии), дыхательный объем 7-8 мл. В режиме SIMV частота аппаратных циклов от 20 до 40 в мин, в режиме Assist/Control важно убедиться в регулярности спонтанного дыхания ребенка. При переводе на ВЧО ИВЛ устанавливается CDP на 1-2 см Н2О больше, чем МАР при традиционной вентиляции, и регулируется под контролем РаО2 и рентгенографии грудной клетки. Амплитуда подбирается до достижения видимого дрожания грудной клетки и изменяется в зависимости от РаСО2. Tin 33%. FiO2 1,0.

Значения приемлемых показателей газов крови продолжают обсуждаться. Общепризнано, что РаО2 50-80 мм Hg обеспечивает адекватное кислородоснабжение на тканевом уровне. Стремление поддерживать более высокие показатели РаО2 нередко ведут к ужесточению ИВЛ и к развитию баротравмы. Также из-за легочной гипоплазии дети с ВДГ часто имеют гиперкапнию (гиперкарбию). Желание врача добиться "нормальных" с его точки зрения цифр РаСО2 обычно бывает чревато увеличением параметров вентиляции и, как следствие, риском баро- и волюмотравматизации легких. И хотя контролируемых исследований на эту тему нет, большинство клиник уже отказались от стратегии поддержания гипокапнии как средства обеспечения легочной вазодилатации. Мы рекомендуем придерживаться тактики нормокапнии (РаСО2 35-45 мм Hg) и пермиссивной гиперкапнии (РаСО2 до 60-65 мм Hg), при рН 7,4 и более за счет метаболической алкализации. Важно помнить, что потенциально более опасным является не столько какой-либо уровень РаСО2, сколько резкие его колебания.

Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочную вазодилатацию. Как известно, алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната, а также при сочетании этих методик. Предпочтение на сегодняшний день отдается созданию метаболического алкалоза, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания соды под контролем рН. Потому что доказанным фактом при гипокапнии является снижение мозгового кровотока, ведущее впоследствии к различным формам неврологического дефицита, в частности, включающим нейросенсорную тугоухость. Рекомендуемый уровень рН - более 7,4-7,45. Метаболический алкалоз активно применяется большинством клиник при ведении персистирующей легочной гипертензии, несмотря на опасения Walsh-Sukys в недавнем исследовании о том, что использование вливаний щелочи может быть связано с увеличением потребности в кислороде в 28-дневном возрасте.

Ингаляция оксида азота используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина. Эндогенный NO вызывает расслабление гладкомышечной оболочки сосудов посредством активации гуанилатциклазы и повышения внутриклеточного уровня цГМФ, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта.

Неселективные вазодилататоры иногда используются в комплексной терапии персистирующей легочной гипертензии. Это препараты-донаторы NO-группы (нитропруссид, нитроглицерин). Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.

Если проводимая терапия все равно не обеспечивает приемлемой оксигенации и перфузии, рассматриваются показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). ЭКМО представляет собой комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких (кардиопульмонарный bypass), и выполняется через катетеры, введенные в сосуды шеи. Последние достижения в этой области позволяют проводить ЭКМО через двухпросветный катетер, вводимый во внутреннюю яремную вену, таким образом избегая перевязки правой общей сонной артерии. Индекс оксигенации 20-25 и более рассматривается как показание для ЭКМО. Из-за высокого риска, связанного с гепаринизацией, кандидаты на ЭКМО должны иметь гестационный возраст более 34 недель, вес более 2000 г, не иметь никаких внутричерепных кровоизлияний на УЗИ головного мозга, и находиться на ИВЛ не более 10-14 дней.

Назначение миорелаксантов детям с ВДГ выглядит очень спорным. Помните, что мышечный паралич может способствовать развитию ателектазов и ухудшать вентиляционно-перфузионное соотношение.

Инфузия наркотического аналгетика (фентанил 1-5 мкг/кг/час, морфин) может быть очень полезна для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Хирургическое лечение

До недавнего времени специалисты полагали, что перемещение содержимого диафрагмальной грыжи обратно в брюшную полость и пластика диафрагмы должны быть выполнены немедленно после рождения (Рис. 6, 7).

Современные исследования демонстрируют, что отсроченные хирургические вмешательства, подразумевающие предоперационную стабилизацию состояния ребенка, позволяют снизить смертность. Этот факт отражает представление о том, что легочная гипоплазия, персистирующая легочная гипертензия и дефицит сурфактанта во многом предопределяют результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи. То есть тяжесть патофизиологических изменений "запрограммирована" еще внутриутробно. И не усиливается постнатально, если широкий желудочный зонд предотвращает сдавление легких и средостения перераздутым желудком и кишечником.

Более того, несколько исследований доказали, что стабильность циркуляции, легочная механика и газообмен ухудшаются после операции. Хотя идеальное время предоперационного лечения не определено, сегодня считается, что операция может быть проведена через 24 часа после достижения стабилизации. Описаны успешные результаты лечения даже после 7-10 дневной подготовки. Ведущие мировые хирурги предпочитают оперировать новорожденных с ВДГ, когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов.

Обсуждается необходимость постановки плеврального дренажа после операции при ВДГ. Рутинная постановка дренажа, по-видимому, не нужна, он необходим только в случае напряженного пневмоторакса, когда постепенно накапливающийся воздух сдавливает легкие и сердце. Есть сообщения об улучшении выживаемости после оперативного лечения, когда дренаж не использовался.

Описаны несколько случаев успешной трансплантации одного легкого или доли легкого. При трансплантации, как правило, сохраняется гипоплазированное легкое, которое постепенно увеличивается в размерах и поправляется на фоне адекватной оксигенации и вентиляции. После физиологического восстановления собственного легкого пересаженное легкое может быть удалено уже в раннем возрасте. Все эти операции проводились пациентам на ЭКМО. Активно изучается трансплантация доли легкого одного из родителей малышу с ВДГ.

Исходы и прогноз

У части детей, перенесших ВДГ (как правило у наиболее тяжелых пациентов) формируются хронические легочные заболевания. Они нуждаются в длительной кислородотерапии и требуют лечения бронхолегочной дисплазии в последующем.

Использование стероидов, особенно длительных курсов и высоких доз, является очень спорным. Помните, что они фактически препятствуют как развитию легкого за счет ингибирования альвеоляризации, так и развитию мозга, приводя к неврологическому дефициту.

У многих пациентов, прооперированных по поводу ВДГ, выявляется гастроэзофагеальный рефлюкс, затрудняющий нормальное питание. Большинство таких детей хорошо откликается на медикаментозную терапию, но некоторым проводится операция Ниссена (фундопликация пищевода).

У части детей может наблюдаться задержка физического и психомоторного развития. Среди возможных причин - потребность в повышенном калораже при БЛД на фоне трудностей с обеспечением адекватного питания, связанных с гастроэзофагеальным рефлюксом. Поэтому такие дети должны наблюдаться различными специалистами, включая невролога, пульмонолога, нутрициониста и педиатра.

Выживаемость при ВДГ по данным клиник, использующих все возможности терапии, в том числе ингаляцию оксида азота и ЭКМО, составляет от 40 до 69%.

Антенатальные вмешательства

Многочисленные исследования на животных показали, что антенатальная оперативная коррекция ВДГ ведет к обратному развитию легочной гипоплазии, легочных сосудистых нарушений и гипоплазии левого желудочка.

Центр лечения плода Калифорнийского университета сообщил о 24-х успешных антенатальных операциях пластики диафрагмы на человеческих плодах. Однако пока нет сравнительных исследований результатов антенатальных и традиционных постнатальных операций, и, кроме того, существует риск преждевременных родов после антенатальных вмешательств. Поэтому в настоящее время антенатальная операция не является стратегией выбора при лечении ВДГ.

Перевязка или окклюзия трахеи плода представляет новый перспективный метод антенатальной терапии ВДГ. Как известно, эмбриональное легкое секретирует жидкость благодаря активному ионному транспорту в течение всей беременности. Эта жидкость обеспечивает своего рода каркас для растущего легкого. Окклюзия трахеи позволяет добиться постепенного мягкого растяжения легких плода продуцируемой жидкостью и за счет этого стимуляции локальных факторов роста легкого. Положительный опыт использования данной методики на плодах-ягнятах показал обратное развитие гипоплазии легких, легочных сосудистых аномалий. Помимо этого, в отличие от антенатальных операций, процедура окклюзии трахеи плода выполняется утероскопически, без разреза матки. Уже есть несколько успешных случаев применения при ВДГ окклюзии трахеи у плода человека. Ведутся активные исследования этой методики, в частности, оптимальной длительности окклюзии трахеи и наиболее предпочтительного гестационного возраста.

Литература

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position and perinatal outcome for congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nov; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; i: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Sep; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility to HIV infection and progression of AIDS in relation to variant alleles of mannose-binding lectin. Lancet 1997 Jan 25; 349(9047): 236-40

╥ Gross RE: Congenital hernia of the diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7): 1017-22; discussion 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Tracheal ligation and mechanical ventilation do not improve the antioxidant enzyme status in the lamb model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Feb; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Sep; 230(3): 340-8; discussion 348-51

╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation in patients with congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: A second course of extracorporeal membrane oxygenation in the neonate-- is there a benefit? Surgery 1995 Feb; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Jun; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 234-42

╥ O"Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Pulmonary vascular abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival and use of extracorporeal life support at selected level III nurseries with multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia in Minnesota. Impact of antenatal diagnosis on survival. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Jun; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: What do survivors of congenital diaphragmatic hernia look like when they grow up? Semin Pediatr Surg 1996 Nov; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: Congenital diaphragmatic hernia--a tale of two cities: the Boston experience. J Pediatr Surg - Lillehei CW; 32(3): 401-5

1. Грыжи собственно диафрагмы .

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи);

а) выпячивание ограниченной части купола;

б) выпячивание значительной части купола;

в) полное выпячивание одного купола (релаксация).

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект;

б) значительный дефект;

в) отсутствие одного купола (аплазия).

2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи).

А. С приподнятым пищеводом.

Б.Параэзофагенальные.

3. Грыжи переднего отдела диафрагмы.

А. Передние грыжи (истинные грыжи).

Б. Френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

В. Ретроградные френо-перикардиальные грыжи (ложные грыжи).

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи.

1. Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи):

а) острая травматическая грыжа;

б) хроническая травматическая грыжа.

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи).

2. Нетравматические диафрагмальные грыжи.

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френо-перикардиальные в сущности являются казуистикой.

Диафрагмально–плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагаетя в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи – это истинные грыжи; различают загрудинные и загрудинно – реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино – реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правосторонюю – грыжей Морганьи (M. Rizscher, 1957). С. Я. Долецкий подобную грыжу называл морганьевой грыжей через щель Ларрея.

Френо-перикардиальные грыжи – ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот – сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс - при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомология ложных диафрагмально –плевральных грыж в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому. Симптомы, как правило, выражаются респираторными нарушениями. У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные расстройства возникают в первые часы после рождения и бывают выраженными. Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. Значительно реже отмечаются рвота и явления частичной кишечной непроходимости. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения (ложные диафрагмально – плевральные грыжи в 90 – 95% левосторонние). Живот за счет переместившихсяв грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа – громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декстропозиция). У новорожденных иногда удается выслушать в грудной полости перистальтические шумы, шум плеска – характерные признаки диафрагмальной грыжи. Усиление гипоксии чаще наблюдается при крике, беспокойстве ребенка, кормлении или изменении положения.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. Приступы асфиксии могут возникнуть вследствие заворота желудка, нарастающего метеоризма. перегиба петли кишки, явлений частичной или полной кишечной непроходимости.

Вправимые грыжи имеют место у 15% детей с диафрагмально – плевральными дефектами. Органы брюшной полости при этом находятся в плевральной полости не постоянно, а смещаются туда периодически. Механизм самопроизвольного вправления связан с наступающей бурной перистальтикой, когда кишечник находится в неблагоприятных условиях.

При периодическом внедрении кишечных петель в грудную полость у таких больных возникают приступы болей в соответствующем боку. Иногда развивается одышка, наступают явления частичной кишечной непроходимости.

При истинных диафрагмально – плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие от ложных грыж этой локализации у детей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости.

При больших истинных грыжах симптомы заболевания более чем в половине случаев проявляются у детей в возрасте до 3 лет, а нередко и в период новорожденности (около 10% всех больных). Клиника чаще всего выражается цианозом, одышкой. У детей раннего возраста клинические проявления более яркие. Нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом наблюдается отставание в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки, иногда отмечаются повторные пневмонии.

Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимым является внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить функциональные нагрузки и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френо–перикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Признаки заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у детей старше 1- 2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены.

При ретроградных френо –перикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно – сосудистые нарушения. Прогноз зависит от величины дефекта, степени травматизации и блокады сердца, а также сочетанных пороков.

Симптоматика грыж пищеводного отверстия диафрагмы в основном обусловлена наличием желудочно – пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. У детей симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти у половины – в возрасте до года. Если у взрослых основными жалобами считаются боль и изжога, то у детей ведущими признаками являются рвота и геморрагический синдром. Рвота отмечается почти у 90% больных. Она связана с приемом пищи и, как правило, не поддается консервативным методам лечения.

Геморрагический синдром в виде кровавой рвоты, мелены или примеси скрытой крови в кале и анемии наблюдается у детей почти в 50%. Ведущей причиной нарушений является пептический эзофагит, возникающий в результате постоянного забрасывания в пищевод кислого желудочного содержимого. Кровотечения могут происходить как из эрозий, так и непосредственно из слизистой оболочки путем диапедеза. Обычно кровотечения бывают необильными, но вследствие своей продолжительности они приводят к хронической анемии.

Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у половины больных протекают бессимптомно (Рис. 23, 24).

Параэзофагеальная грыжа. Рентгенограмма с контрастным веществом в желудке: часть желудка расположена над диафрагмой.

Параэзофагеальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. В нижнем медиальном отделе справа определяется полость с уровнем жидкости.

В остальных случаях симптомы обусловлены либо наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, либо связаны с давлением перемещенного желудка на органы средостения (боли, респираторные нарушения, цианоз). Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний.

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва - сочетание резкого напряжения и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, черепно – мозговой травмой. Клинические проявления связаны с шоком, дыхательной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологические исследования. При этом на рентгенограмме выявляются участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах легочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна изменчивость рентгенологической картины за счет смещения в широких пределах нефиксированных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом.

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Ведущее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления или затемнения над левой половиной грудной клетки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена к периферии (Рис. 25)

Рис. 25.Истинная левосторонняя диафрагмальная грыжа. Обзорная рентгенограмма. Грыжевое выпячивание имеет ограниченный верхний контур. Средостение смещено впараво. Содержимым грыжевого мешка является желудок.

Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полученных в разное время. Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается определить тень коллабированного легкого. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, отграничивающий пролабированные петли кишечника в грудной полости. Если состояние больного позволяет и имеются трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевой взвесью. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка. При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т. е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.

Длядифференциальной диагностики могут быть использованы компьютерная томография и диагностический пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других образований. При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжы как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. Для установления содержимого парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым грыжи является поперечная ободочная кишка. Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа "песочных часов", верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причем бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удается обнаружить лишь при контрастировании желудочно-кишечного тракта.

Лечение. При врожденных диафрагмальных грыжах у детей проводится хирургическое лечение. Почти у 20% детей, приходится выполнять операции вскоре после рождения по экстренным показаниям, возникающим при ложных диафрагмо-плевральных и больших истинныхъ грыжах. Промедление с операцией может привести к смерти из-за нарастания гипоксии. Срочное оперативное вмешательство необходимо и при френо-перикардиальной грыже. При остальных формах грыж операции выполняются в плановом порядке.

Специальная предоперационная подготовка во многом определяется степенью респираторных и других функциональных нарушений, а также видом диафрагмальной грыжи. При грыжах, сопровождающихся дыхательными расстройствами, обязательна декомпрессия желудка с помощью катетера, проведенного в желудок, и коррекции КЩС и газового состава крови.

Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить по показаниям дополнительные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предпологать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует черезмерному перерастяжению альвеолярных пространств. Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким либо пластическим материалом (капроновая или тефлоновая сетка). Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы. Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму перерастяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж с пассивной аспирацией, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая (капроновая) сетка быстро приживает как краям диафрагмы, так и к грудной стенке. С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможность для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают селиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение недели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Оперативное вмешательство, выполняемое при острой травматической диафрагмальной грыже , характерных особенностей не имеет. Доступ в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть широким, свободным. Ушивание разорванной диафрагмы сочетается с тщательной ревизией органов для исключения их повреждения.

Показанием к хирургическому лечению являются все формы грыж пищеводного отверстия диафрагмы , протекающие с выраженной клинической картиной и пептическими осложнениями.

При параэзофагеальных грыжах операции направлены на низведение кардиального отдела пищевода и желудка под диафрагму в сочетании с ушиванием ножек пищеводного отверстия диафрагмы.

Для исключения подобного осложнения при параэзофагеальных грыжах, сопровождающихся желудочно-пищеводным рефлюксом, пластику грыжевых ворот целесообразно сочетать с антирефлюксной операцией.

При эзофагеальных грыжах наиболее распространены методы антирефлюксных операций, основанных на принципе операции Ниссена (1959). Н.Н. Каншин предложил оригинальную операцию клапанной гастропликации, при которой пищевод удлиняют за счет кардиального отдела желудка, сформированного в трубку.

При любом вмешательстве по поводу грыж пищеводного отверстия с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса целесообразно дополнять операцию пилоротомией или пилоропластикой.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству. Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных нарушений детей вынуждены доставлять в клиники в первые сутки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.

4.8.2 Паралич и парез диафрагмы. Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия. Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв. Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

Диафрагма является куполообразным мышечным барьером между грудной и брюшной полостями. Она отделяет сердце и легкие от органов брюшной полости — желудка, кишечника, селезенки, печени и других органов. Диафрагмальная грыжа возникает, когда один из органов брюшной полости перемещается вверх в грудную полость через дефект в виде отверстия в диафрагме. Этот вид дефекта может быть врожденным или приобретенным позже в течение жизни. Диафрагмальная грыжа всегда служит поводом для неотложной медицинской помощи и требует хирургической коррекции.

Причины развития диафрагмальных грыж и их классификация

Врожденная диафрагмальная грыжа связана с аномальным развитием диафрагмы в период формирования плода. Дефект в диафрагме ребенка позволяет одному или более органам брюшной полости переходить в грудную полость и занимать пространство легких. В результате легкие ребенка не могут развиваться должным образом. В большинстве случаев данный патологический процесс носит односторонний характер.

Приобретенная диафрагмальная грыжа, как правило, является результатом тупой или проникающей травмы. Дорожно-транспортные происшествия и падения вызывают большинство тупых травм. Проникающие травмы, как правило, являются результатом ножевых или огнестрельных ранений. Хирургия брюшной полости или грудной клетки может также вызвать случайное повреждение диафрагмы.

Большинство врожденных диафрагмальных носят идиопатический характер — причина их появления неизвестна. Тем не менее, хромосомные аномалии были вовлечены в 30 % случаев.

Какие факторы способны увеличить риск приобретенной диафрагмальной грыжи?

• Тупые травмы, произошедшие в результате дорожно-транспортного происшествия.
• Хирургические процедуры на груди или животе.
• Падения.
• Колотые раны.
• Огнестрельные раны.

Роль наркотиков и химических веществ в развитии врожденной диафрагмальной грыжи является неопределенной, но нитрофен, хинин, талидомид, фенметразин и полибромированные дифенилы часто упоминаются в качестве причин, способных вызвать врожденные грыжи диафрагмы.

Характерные для диафрагмальных грыж симптомы и особенности их развития у новорожденных

Диагноз врожденной диафрагмальной грыжи часто ставится внутриутробно в период беременности до 25 недельного срока.

Врожденная диафрагмальная грыжа, как правило, обнаруживается в дородовой период в 46-97 % случаев, в зависимости от использования методики УЗИ. Она показывает многоводие, внутрибрюшное отсутствие желудка, воздушный пузырь в средостении и водянку плода. Динамичный характер висцеральной грыжи наблюдается у плода с врожденной диафрагмальной грыжей.

Дифференциальный диагноз диафрагмальной грыжи на пренатальном УЗИ ставится в случае отличия от некоторых заболеваний.

• Врожденного порока — кистозного аденоматоида.
• Легочной секвестрации.
• Кистозных процессов в средостении, например, кистозной тератомы, вилочковой кисты, нежелезистого дублирования кисты.
• Нейрогенных опухолей.

В послеродовой период история и клинические данные меняются в зависимости от наличия сопутствующих аномалий, степени легочной гипоплазии и диафрагмальной грыжи. В младенческом неонатальном периоде наблюдается ряд симптомов.

• Переменный респираторный дистресс.
• Цианоз.
• Пищевая непереносимость.
• Тахикардия.

При объективном исследовании живот имеет ладьевидную форму, если наблюдается значительная диафрагмальная грыжа.

По аускультации звуки дыхания уменьшены, звуки кишечника могут быть слышны в груди, звуки сердца далеки или перемещены. Пациенты могут иметь симптомы респираторной недостаточности, кишечной непроходимости, ишемии кишечника.

Кроме того, независимо от срока рождения у маленьких пациентов наблюдают некоторые симптомы.

• Затрудненное дыхание.
• Синее обесцвечивание кожи.
• Тахипноэ (учащенное дыхание).
• Тахикардия (учащенный пульс).
• Уменьшение или отсутствие дыхания.
• Ощущение пустой брюшной полости.

Диагностика диафрагмальной грыжи

Как уже отмечалось, врожденная диафрагмальная грыжа, как правило, диагностируется до рождения ребенка. УЗИ может выявить аномальное положение органов брюшной полости у плода. Беременная женщина также может иметь повышенное количество амниотической жидкости.

После рождения, некоторые нарушения могут появиться во время физической экспертизы.

• Аномальные движения грудной клетки.
• Затрудненное дыхание.
• Дыхание фиксируется на одной стороне груди.
• Звуки кишечника в груди.

Какие исследования, как правило, помогают уточнить любые виды диафрагмальных грыж?

• Рентгеновское исследование.
• УЗИ для получения изображений грудной и брюшной полостей, также их содержимого.
• Компьютерная томография позволяет провести прямой просмотр органов брюшной полости.
• Характер и количество газов в артериальной . При грыже часто изменяется уровень кислорода, углекислого газа и кислотности (рН).

Лечение диафрагмальной грыжи, прогноз и профилактика

Врожденные и приобретенные диафрагмальные грыжи являются хирургически чрезвычайными ситуациями. Хирургическое лечение должно быть выполнено, чтобы удалить из грудной клетки органы брюшной полости и поместить их на место физиологического расположения. Грыжевые врата в диафрагме должны быть полностью закрыты.

Операция выполняется в идеале от 24 до 48 часов после рождения ребенка в случае врожденной грыжи. Первый шаг заключается в стабилизации младенца и увеличении уровня кислородного насыщения крови. Это может быть достигнуто путем интубации трахеи — трубка помещается ​​в рот и спускается вниз в трахею ребенка. На другой стороне трубка соединяется с механическим аппаратом вентиляции легких. После того, как малыш стабилизируется, операция может быть выполнена.

В случае приобретенной грыжи пациент также должен быть стабилизирован до операции, поскольку в большинстве случаев травматизма могут быть и другие осложнения, такие как внутреннее кровотечение. То есть операция обычно выполняется как можно быстрее.

Прогноз для диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько повреждены легкие пациента. Выживаемость в случае врожденной грыжи составляет более 80 процентов. Аналогичный показатель при приобретенных грыжах прямо зависит от типа травмы и ее тяжести.

Примерно в 85% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа, в 13% грыжа расположена справа, в 2% билатерально. Правосторонние дефекты связаны с большей летальностью (45 80%) из-за наличия печени в грудной полости.

Высокое легочное сопротивление и снижение поверхности легких для газообмена приводят к клинике ПЛГ и возможной неадекватной доставке кислорода в органы и ткани. Гипоксемия и метаболический ацидоз способствуют дальнейшему вазоспазму сосудов легких, формируя замкнутый круг.

Симптомы и признаки врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Обычно клиника ВДГ начинается с первых минут или часов после рождении респираторный дистресс, ладьевидный (уплощенный) живот, бочкообразная грудная клетка, цианоз. Иногда аускультативно можно услышать перистальтику кишечника в грудной клетке.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Пренатальная диагностика

Пренатально ВДГ диагностируется в 2/3 случаев. Основной признак - наличие органов ЖКТ в грудной полости. Правосторонний дефект обнаруживается хуже, поскольку ткань печени трудно отличить от ткани легких. Кроме УЗИ плода в диагностику включают МРТ плода и генетическое тестирование.

Лабораторная диагностика

• Артериальные газы крови.
• Рентгенография.
• УЗИ желательно выполнить в первые 24 часа жизни для исключения других врожденных пороков, в первую очередь - сердца. В последующем необходим мониторинг УЗИ с целью установления тяжести легочной гипертензии и праволевого шунтирования и определения стабильности больного для принятия решения об операции.
• Пульсоксиметрия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенными кистами, кистоаденоматозом легкого, бронхогенной секвестрацией, врожденной лобарной эмфиземой, агенезией легких и эвентрацией диафрагмы

Лечение врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Гемодинамическая поддержка

Поддерживайте необходимый уровень АД (для начала следует поддерживать нормальные показатели для гестационного возраста) с помощью адекватной объемной нагрузки и инотропных препаратов (допамин, добутамии, адреналин). Рекомендуемый начальный объем инфузионной терапии (первые 24 часа жизни) - 40 мл/кг. Если давление в легочной артерии превышает системное и имеется праволевый шунт через овальное окно, следует подумать о назначении простагландина E1.

Седатация и обезболивание

Адекватная аналгезия и седатация обязательны. Рутинное назначение миорелаксантов детям с ВДГ не рекомендуется.

Ингаляция оксида азота

Применение iNO позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Рандомизированное двойное слепое мультицентровое исследование эффективности оксида азота при циафрагмальной грыже показало, что iNO не снижает смертность и частоту ЭКМО. Умерли 43% детей в контрольной группе и 48% в группе iNO, перевели на ЭКМО 54% детей в контрольной группе и 80% в группе iNO (р=0,043). Метаанализ эффективности назначения оксида азота доношенным и почти доношенным детям с ДН, включавший в себя также подгруппу с ВДГ, показал, что назначение оксида азота этим детям может немного ухудшить прогноз. Консенсусная группа европейских экспертов рекомендует назначать iNO в случае очевидного внутрисердечного праволевого шунтирования, при индексе оксигенации >20 и/или разнице в пост- и предуктальной сатурации >10%. Многие центры проводят пробы на эффективность iNO с отменой в случае отсутствия ответа. Недавнее исследование, включившее в себя 1713 детей с ВДГ в 33 госпиталях, показало, что повышение частоты применения iNO не снижает летальности больных ВДГ.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

К со-жалению, польза от ЭКМО в этой группе больных сомнительна, и, вероятно, данная процедура будет полезна только для ограниченного числа пациентов с тяжелой гипоплазией легких, у которых невозможно достигнуть адекватного обмена газов или изменить фетальный паттерн циркуляции.

Экспериментальное лечение

В неконтролируемых исследованиях лечения ПЛГ при ВДГ в случаях неэффективности iNO применялся силденафил.

Сурфактант . Как показал ретроспективный анализ, терапия сурфактантом не повышает выживаемость, не снижает частоту ЭКМО и ХЗЛ у детей с ВДГ. Возможно, лечение сурфактантом ухудшает прогноз при ВДГ. Отдельные центры принимают решение о введении сурфактанта индивидуально, исходя из гестационного возраста и рентгенологических данных.

Хирургическое лечение

В настоящее время сформирован следующий подход к хирургическому лечению:

1. нет необходимости в раннем вмешательстве;
2. операция осуществляется после стабилизации гемодинамики и обмена газов.

Показатели готовности больного к операции считаются:

• показатель МАР нормальный для гестационного возраста;
• предуктальная сатурация 80-95% при FiO 2 <50%;
• лактат <3 ммоль/л;
• диурез >2 мл/кг/ч;
• давление на легочной артерии менее 50% от системного;
• снижение дозы или отмена инотропных препаратов.

Следует отметить, что выводы о предпочтительности более позднего вмешательства сделаны на основании большого количества обсервационных исследований. Метаанализ не показал преимущества отсроченного вмешательства (возможно, вследствие небольшого количества выполненных на данный момент РКИ).

Антенатальная хирургия . Существует два типа вмешательств - пластика диафрагмы и перевязка либо окклюзия трахеи плода. Данные двух РКИ проведения окклюзии противоречивы. В настоящее время нельзя рекомендовать антенатальное вмешательство рутинно, необходимы дальнейшие исследования.

Исходы и прогноз при врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных детей

У некоторых детей, перенесших ВДГ (обычно, в наиболее тяжелых случаях), формируются ХЗЛ.

Несмотря на то что некоторые педиатрические хирургические центры описывают 40% выживаемость детей с ВДГ, всего 30% детей, которым диагноз был поставлен пренатально, доживают до 1 года.

У новорожденного больше шансов выжить, если он родился в учреждении где могут оказать весь спектр неонатальной интенсивной терапии, а также в клиниках, имеющих наибольший оперативный опыт. По возможности гестацию следует продлевать до доношенных сроков беременности. Метод родоразрешения для больных с ВДГ не имеет принципиального значения и должен диктоваться акушерской ситуацией.