Эпилепсия. Патогенез эпилепсии, рефлекторная провокация припадка

У некоторых пациентов миоклонии, абсансы или тонико-клонические присту­пы провоцируются размышлением на специфические темы. Такие темы включают карточные игры или бильярд, вычисления в уме, решение профессиональных вопро­сов, а также сложные раздумья, требующие прииятия решений. Часто имеется более одного пускового фактора, наличие спонтанных приступов или сочетание этих при­знаков. Интериктальные ЭЭГ обычно в норме или в 25% случаев регистрируют фо­тосенситивность. Иктальная ЭЭГ выявляет генерализованные пик-волны. Возраст дебюта - подростковый, чаще встречается у мальчиков.

Музыкогенные приступы

У некоторых пациентов простые парциальные приступы, сложные парциальные приступы или и те и другие возникают в ответ на прослушивание музыки (часто ка­кой-то определенной пьесы). В возникновении приступов могут играть роль эмоци­ональные реакции, опосредованные лимбической системой. Кроме музыкогенных, встречаются спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обнаруживает острые вол­ны и медленноволновую активность в височных областях, чаще справа.

Приступы, индуцированные приемом пищи (приступы еды)

Простые или сложные парциальные приступы, или их комбинация, могут про­воцироваться видом или запахом пищи, а также нахождением пищи в желудке сразу после еды. У таких пациентов обычно имеется фокальная симптоматическая эпилеп­сия, очаг которой расположен в височно-лимбической области. Сенсорные, вегета­тивные или эмоциональные стимулы во время еды, стимулирующие данные области мозга, вызывают эпилептическую активность.

Приступы чтения или приступы, спровоцированные разговором

Чтение вслух (особенно длительное), беседа или письмо могут вызывать типич­ные судорожные симптомы в виде отдельных сокращений жевательных мышц или тризма, которые затем переходят в генерализованные судороги, если индуцирую­щую деятельность не остановить. Также могут встречаться приступы без движений нижней челюсти или спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обычно в норме. Иктальные ЭЭГ могут демонстрировать фокальные (височно-теменные) или генера­лизованные изменения.

Приступы, индуцированные физическими занятиями

Такие приступы могут возникать через несколько минут напряженных упражне­ний. Клинически приступы выглядят как простые парциальные, исходящие из ви­сочной доли. На интерактальной ЭЭГ чаще можно увидеть острые волны или замед­ление в левой височной области.

Праксис-индуцированные приступы

Миоклонии, абсансы или тонико-клонические приступы могут индуцироваться выполнением определенных автоматических действий, например печатанием на ма­шинке. ЭЭГ выявляет одновременные с приступами билатеральные острые волны или пик-волны, часто доминирующие в центральных отведениях. У многих пациен­тов праксис-индуцированные приступы сочетаются с другими видами генерализо­ванных приступов, например, в рамках юношеской миоклонической .

Приступы при соматосенсорной стимуляции

Прикосновение к определенным частям тела или их потирание может провоци­ровать парциальные приступы, начинающиеся часто с локальных сенсорных симпто­мов. Эти приступы встречаются у пациентов с поражением теменной доли (постцен- тральная извилина) и лечатся как парциальные.

Другие виды рефлекторных эпилепсий

Описаны приступы, вызванные прикосновением, при чистке зубов, пеших про­гулках, дефекации, при мытье горячей водой и вестибулярной стимуляции.

Лечение рефлекторных приступов

Лечение рефлекторных эпилепсий заключается в избегании провоцирующих факторов (триггера) и назначении антиэпилептических препаратов. Избегание триг­гера достаточно эффективно у некоторых, но не у всех пациентов. В случае телеви­зионной эпилепсии улучшение состояния происходит при увеличении расстояния до экрана, при маленьком экране при достаточно освещенном помещении, а также при уменьшении времени просмотра телепередач. Препаратами выбора для терапии рефлекторной эпилепсии с абсансами, миоклоническими и тонико-клоническими приступами являются вальпроевая кислота и ламотриджин. Парциальные приступы лечатся оксакарбазепином, карбамазепином или фенитоином.

Только что разобранные особенности высшей нервной деятельности составляют основу патогенеза эпилептического заболевания в целом. Но они являются лишь фоном, создающим условия для возникновения судорожного разряда и облегчающим наступление эпилептического припадка.

Вопрос, какая же производящая причина провоцирует приступ, в настоящее время должен быть решен так: провокация отдельного приступа производится внешним раздражителем, и сам приступ всегда рефлекторный. Материалы, обеспечивающие такое заключение, представлены как клиникой, так и экспериментом.

В клинике рефлекторный характер каждого отдельного приступа в большинстве случаев замаскирован и распознается не сразу. Иногда же он обнажен настолько, что бросается в глаза. Подобные случаи по началу зачислялись обычно в разряд клинической казуистики и именовались специально «рефлекторной» эпилепсией. Однако нет нужды выделять рефлекторную эпилепсию в особую группу: каждый припадок имеет рефлекторную природу. Сотрудник нашей нейрохирургической клиники Л. П. Кокорев собрал большое число опубликованных казуистических случаев и описал несколько собственных наблюдений. Оказалось, что раздражение любого анализатора может вызвать эпилептический припадок. В главе «Этиология эпилепсии» были приведены примеры разнообразных центростремительных импульсов, которые в патологии человека могут провоцировать эпилептические припадки. Сюда относятся раздражения зрительного, слухового, обонятельного анализаторов, вестибулярного аппарата, кожного анализатора, раздражения проприоцепторов и многочисленные раздражения интероцепторов.

Кроме клинической казуистики, существуют и экспериментальные материалы, говорящие о рефлекторной провокации припадка. Суть всех опытов одна: нервной системе наносится то или иное повреждение и тем создается очаг болезненного возбуждения; после этого дополнительное раздражение провоцирует припадок. Конструкция же опытов различна: в одних - повреждают какие-либо отделы нервной системы и патологические сигналы; отсюда вызывают в коре застойный очаг возбуждения, в других - создают очаг возбуждения прямо в мозговой коре; и тут и там приступ провоцируется дополнительным раздражением с периферии.

Первые опыты по экспериментальному воспроизведению рефлекторной эпилепсии имеют столетнюю давность. Морским свинкам перерезался седалищный нерв или повреждался спинной мозг. Через некоторое время у таких свинок с «подорванной» нервной системой обнаруживались на стороне операции (на шее и на морде) своеобразные эпилептогенные зоны. Щекотание кожи в области этих зон давало припадок эпилепсии, явно рефлекторный по механизму возникновения.

В другой группе опытов повреждались центральные отделы нервной системы. Так, Лаборд у одной лягушки удалил часть переднего мозга, а у другой сделал укол в веревчатые тела. После этих операций потирание кожи у обеих лягушек вызывало судорожные приступы. Барбур и Абель предварительно повреждали лягушке мозг, а потом вызывали судорожный приступ холодовым раздражением.

Больший интерес представляют опыты, где в качестве подготовительного акта создавали очаг возбуждения в области того или иного анализатора мозговой коры, а затем наносили соответственное периферическое раздражение, адресованное непосредственно к данному анализатору.

Опыты этого рода довольно разнообразны. В одних на чувствительную область мозговой коры наносился стрихнин. Если теперь добавляли периферическое раздражение уколом или потиранием кожи, то возникал эпилептический припадок. В других опытах собакам наносили стрихнин на грушевидную и крючковидную извилины. Здесь эпилептический припадок давало последующее раздражение обонятельного рецептора ментолом или нашатырным спиртом. Если стрихнин наносили на сильвиеву борозду, то рефлекторную провокацию припадка получали при помощи вкусового раздражения рецепторов полости рта.

Своеобразный интерес представляют опыты той категории, в которых кусочек фильтровальной бумаги, смоченный раствором стрихнина, накладывался собаке на двигательную область коры. Это создавало в двигательном анализаторе доминанту, куда притягивались раздражения, наносимые на рецепторные (периферические) части других анализаторов. Например, слуховые и зрительные раздражения у таких собак вызывали джексоновские приступы на противоположной стороне тела. Наконец, припадок вызывали одним нанесением эпилептогенного раздражителя (абсента) на двигательную область коры.

Перечисленные опыты иллюстрируют возможность рефлекторной провокации эпилептического припадка. Особенно же наглядно рефлекторный механизм выступает при так называемой «звонковой» эпилепсии белых крыс.

«Звонковая» эпилепсия получается не у всех животных, а лишь у определенного их процента. Картина болезни очень выразительна.

Группу белых крыс сажают в большую стеклянную банку и прикрывают крышкой, в которую вмонтирован обычный электрический звонок. Включают звонок. У крыс развивается сильнейшее двигательное беспокойство, даже буйство; они стремительно бегут. У части крыс это буйство заканчивается глубоким торможением; они сбиваются в угол банки, кучей друг на друга, и там неподвижно застывают. У отдельных крыс возбуждение заканчивается эпилептическим припадком.

Здесь не только ясна рефлекторная природа припадка, но и очевиден анализатор, в котором во время опыта экстренно создан пункт болезненного возбуждения.

Далее, недавно Г. Узунов, С. Божиев и Ив. Георгиев представили интересное доказательство рефлекторной природы атебриновой эпилепсии, а И. А. Сапов экспериментально обосновал рефлекторную природу припадка кислородной эпилепсии.

В опытах на кроликах Узунов, Божиев и Георгиев показали, что смертельная эпилепсия может быть получена лишь при внутривенном введении атебрина. Введение той же дозы в общий круг кровообращения через бедренную артерию не дает эпилепсии. Не получается эпилепсии и после прямого подведения атербина к мозгу через сонную артерию и даже в спинномозговую жидкость цистернальным проколом.

В опытах И. А. Сапова на кошках выключение блуждающих нервов, введение атропина, денервация каротидных синусов и аорты, введение кофеина и больших доз брома ускоряли появление припадков кислородной эпилепсии и усиливали их. Противоположным образом влияла перерезка соответственных задних корешков спинного мозга, а малые дозы брома предупреждали развитие припадка и удлиняли скрытый период первого приступа даже вдвое.

Авторы справедливо расценивают результаты своих опытов как доказательство того, что и атебрин и кислород под повышенным давлением вызывают эпилепсию не путем прямого действия на мозг, а рефлекторным механизмом, причем рефлексогенной зоной для атебрина являются сосудистые рецепторы в области сердца и легочной артерии, а для кислорода - рецепторы легких.

В последнее время О. С. Меркулова в нашей лаборатории представила весьма убедительные доказательства рефлекторного механизма в возникновении камфарной и пирамидоновой эпилепсии. Наиболее доказательны опыты с перекрестным кровообращением (так наз. «изолированная голова»).

Опыт под гепарином. Кот-донор из сонной артерии дает кровь в сонную артерию коту-реципиенту; из наружной яремной вены реципиента кровь возвращается донору через наружную яремную вену по направлению к сердцу. У реципиента перевязаны вторая сонная артерия и вторая наружная яремная вена, обе внутренние яремные вены и обе позвоночные артерии; денервированы один или оба каротидных синуса. В итоге голова реципиента получает кровь практически от донора, доступ же собственной крови в голову реципиента максимально затруднен.

Когда эпилептогенный раздражитель (100 мг камфары или 240 мг пирамидона) вводится в сонную артерию реципиента и направляется к его мозгу, припадок не возникает. Его нет и после введения эпилептогенного раздражителя реципиенту в позвоночную артерию. Напротив, когда раздражитель в той же дозе вводится в бедренную вену реципиента, припадок развивается тотчас: после начала введения пирамидона через 5 - 15 секунд, камфарного масла - через 20 - 70 секунд. Здесь эпилептогенный агент не попадает на мозг, а направляется на то же сосудистое рецепторное поле, что и атебрин в опытах Узунова с сотрудниками (устья полых вен, правая половина сердца, малый круг кровообращения, левая половина сердца, дуга аорты).

Поучительно, что при введении раздражителя в сонную артерию реципиента, когда у него припадка нет, эпилептический приступ через более длительный скрытый период возникает у донора: раздражитель, пройдя через мозг реципиента и не вызвав припадка, попадает к донору через яремную вену на то же сердечно-легочное рецепторное поле.

Убедительна и другая форма опыта. Внутриплевральное введение камфарного масла вызывает припадок через небольшой скрытый период. Предварительная же внутриплевральная инъекция раствора новокаина (анестезия рецепторов) предупреждает развитие эпилепсии: после этого уже не получается припадков в ответ на внутриплевральное введение камфары.

Само собой разумеется, что найденное в этих опытах рецепторное поле не единственное для вызывания эпилепсии, имеются и другие поля. Описаны, например, эпилептические припадки при надавливании на каротидный синус. Принципиальная возможность воздействия на интероцепторы эпилептогенными агентами (камфарой, пирамидоном, атебрином) показана в опытах с перфузией. Во время перфузии сосудов изолированного участка тонкого кишечника эпилептогенным агентом рефлексы с хеморецепторов на никотин затормаживаются, подчас на длительное время; кроме того, сама камфара вызывает рефлекторный подъем кровяного давления.

Наконец, как на это уже указывалось в главе «Этиология», клиника знает примеры условно-рефлекторного возникновения припадка, как в порядке самостоятельно образовавшегося условного рефлекса, так и в порядке искусственно выработанного. Это является убедительным доказательством рефлекторной природы самого приступа. В эксперименте же на животных такая возможность пока еще широко не реализована и не находится полностью в руках экспериментатора. Имеются лишь отдельные сообщения на эту тему.

Мы говорим о рефлекторной эпилепсии в тех случаях, когда эпилептические приступы неоднократно разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы. Некоторые из этих провоцирующих факторов / триггеров относятся к простым, или сенсорным, стимулам.

Провокация приступов простыми стимулами:

— фотосенситивность и ТВ-индуцированные приступы;

— сенситивность закрытия глаз;

— чувствительность при «отключении»;

— паттерновая чувствительность;

— провокация соматосенсорными стимулами;

— провокация проприоцептивными стимулами (движения, испуг);

— разнообразные (обонятельные, вкусовые, аудиогенные, вестибулярные).

Остальные являются сложными и могут сочетать сенситивные и когнитивные компоненты.

Провокация приступов сложными стимулами:

— эпилепсия чтения (первичная и вторичная);

— праксис-индуцируемые приступы;

— провокация приступов едой;

— другие сложные сенсомоторные триггеры:

а) эпилепсия «горячей воды»; эпилепсия при погружении в воду;

б) провокация приступов чисткой зубов;

— сложные звуковые стимулы:

а) музыкогенные стимулы;

— сложные зрительные стимулы (собственная рука, картины и др.);

— эмоциональная провокация, психогенные эпилептические приступы.

Таким образом, термин «рефлекторные эпилепсии» должен быть ограничен случаями, когда все или практически все приступы спровоцированы и не встречаются спонтанные приступы. Однако намного чаще у пациентов имеются и спонтанные, и рефлекторные приступы.

Синдромы рефлекторной эпилепсии

Международная классификация эпилептических синдромов и эпилепсии признает в настоящее время только один рефлекторный эпилептический синдром, т.е. первичную эпилепсию чтения, которая характеризуется следующим:

— отличительные периоральные рефлекторные миоклонии, спровоцированные чтением, разговором или другими действиями, связанными с языком, редко зрительные, глазодвигательные или дислексические ауры;

— часто встречается семейный анамнез эпилепсии чтения;

— возрастная зависимость: дебют между 12 и 25 годами.

Другой возможный синдром — это редкая детская эпилепсия погружения в горячую воду, когда сложные парциальные приступы встречаются только тогда, когда ребенок сел в ванну с водой с температурой более 37°С. Не бывает спонтанных приступов, а специфическая сенситивность исчезает после 3 лет.

Фотосенситивность — это наиболее частый тип сенсорной провокации приступов. Это наследуемое состояние, и оно характеризуется:

— миоклоническими подергиваниями, генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП), реже — абсансами, на фоне мелькающего света. Максимальная сенситивность связана с частотой мелькания 14-30 Гц;

— дебют чаще всего в пубертатном возрасте, частота развития снижается после 25 лет;

— более подвержены женщины (соотношение женщин к мужчинам составляет 55: 45);

— в окружающей среде провокация отраженным светом, солнечным светом сквозь листья деревьев и т.д., светом стробоскопов на дискотеках, телевизором.

Диагноз подтверждается ЭЭГ, когда мелькающий свет на чувствительных частотах провоцирует эпилептиформную активность и иногда миоклонические подергивания. Эти признаки встречаются при различных синдромах, чаще всего при идиопатической генерализованной эпилепсии, особенно ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ). Также существует небольшая группа фотосенситивных пациентов с несимптоматической эпилепсией затылочной доли. У большинства пациентов имеются и спонтанные, и спровоцированные приступы, но существует подгруппа пациентов с чистыми фотосенситивными приступами без спонтанных приступов, что можно рассматривать как синдром сам по себе. В настоящее время, однако, такой синдром не выделяется.

Рефлекторные эпилептические приступы

Сенситивность закрытия глаз обычно выявляется при ЭЭГ-исследовании, когда легкие вспышки нерегулярных пиков и волн, преимущественно затылочные, встречаются повторно в течение 2-3 сек. после закрытия глаз. Часто существует перекрест с фотосенситивностью. Этот симптом обнаружен при ЮМЭ, но является типичной находкой синдрома миоклонии век с абсансами. У некоторых из этих пациентов сенситивность становится очевидной из-за приступов, индуцируемых быстрым морганием глаз.

Чувствительность при «отключении» — редкий симптом с провокацией длительных приступов, когда глаза закрыты.

Паттерновая чувствительность. У пациентов с таким симптомов в ответ на вид вертикальных полос или сильный контраст появляются длительные абсансы. Часто имеет место самоиндукция.

Соматосенсорные и проприоцептивные стимулы (прикосновение, движения) — редкие триггеры рефлекторных эпилепсий, и часто существует локальная патология (т.е. местная корковая дисплазия) в месте, которое достигают специфические стимулы. Вариантом проприоцептивной индукции приступов является эпилепсия испуга, когда изначально у пациента была преувеличенная реакция на неожиданный шум или прикосновение, после чего испуг становится триггером. Большинство таких пациентов страдают от перинатальных травм, таких как детские инфаркты мозга с центральным гемипарезом.

Праксис-индуцируемые приступы. Этот симптом был описан под различными названиями, включая шахматную и карточную эпилепсию, эпилепсию арифметики, приступы при принятии решений и т.д. Приступы провоцируются, когда пациент пытается выполнить сложные задания, которые вовлекают когнитивную и двигательную активность. Согласно данным Matsuoka и соавт., этот симптом тесно связан с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно ЮМЭ.

Приступы, провоцируемые едой. Такой триггерный механизм наиболее часто описывается на Индийском субконтиненте, но также наблюдается в других областях. Приступы могут развиваться на разных стадиях акта еды, начиная с того, как сесть за стол, и заканчивая глотанием. Грубая пища увеличивает риск развития приступов.

Эпилепсия «горячей воды». Отдельно от детей, описанных выше, у которых бывают приступы при погружении в ванну, существует группа взрослых, чувствительных к принятию горячего душа. Это также больше распространено в Индии, и было обнаружено, что такие пациенты имеют недостаточную температурную адаптацию, из-за чего они испытывают быстрое увеличение системной температуры, когда горячая вода касается головы. Таким образом, приступы схожи с фебрильными приступами.

Чистка зубов часто описывалась как триггер приступов у детей в основном с генерализованными эпилепсиями, проявляющаяся билатеральными пиками и волнами на ЭЭГ.

Музыкогенные приступы могут встречаться у пациентов с височными эпилепсиями. В большинстве случаев эмоциональная реакция на музыку оказывается неотделимой частью пускового механизма. Пациенты обычно специфически чувствительны к определенным музыкальным стилям, определенным композиторам или даже определенным музыкальным произведениям.

Другие сложные слуховые триггеры включают специфические звуки или голоса определенных дикторов радио. Также сложные зрительные триггеры , представленные в единственном клиническом случае, могли провоцироваться такими необычными факторами, как вид своей собственной руки, изображение определенных произведений искусства или внешность определенных лиц.

Эмоциональная провокация приступов — недооцененный феномен, вероятно, более частый, чем принято думать. Он тесно связан с феноменом психогенных эпилептических приступов , т.е. приступов, эпилептическая природа которых остается предметом обсуждений, но провоцируемых стимулами, связанными с индивидуальными психодинамическими проблемами.

Значимость

Феномен рефлекторной эпилепсии важен и с практической, и с теоретической точки зрения.

Практическая значимость заключается в том, что лечение этих пациентов должно включать меры, которые предотвращают пусковые механизмы (например определенные меры предосторожности у телевизора). Полный контроль над приступами зависит от этого.

Теоретическая значимость связана с текущим обсуждением иктогенеза при различных вариантах человеческой эпилепсии, которое, вероятно, может привести к изменениям современной дихотомии генерализованных и фокальных эпилепсии. Таким образом, исследования фотосенситивности со SPECT и с магнитной энцефалографией показало, что, хотя раздражается зрительная кора, миоклонические приступы генерируются в прецентральной области.

Другие виды рефлекторных эпилепсий кажутся более сложными. Патофизиология первичной эпилепсии чтения включает формальную декодирующую функцию чтения, которая, в свою очередь, вовлекает первичную и вторичную зрительную кору в сложное взаимодействие правой и левой гемисфер, а также когнитивное задание распознавания целых слов и групп слов как аудиомоторных. Периоральные рефлекторные миоклонии (ПРМ) — наиболее типичные признаки синдрома, но они могут превращаться в миоклонии рук, если пациент изучает азбуку Брайля (Forster, Daly, 1973).

Индукция праксисом должна быть связана с похожим набором центральных и периферических нервных функций, которые, однако, остаются во многом неизученными. Дальнейшие исследования этих состояний могут пролить свет на понимание патогенетических механизмов эпилепсии.

Отличительные признаки . При рефлекторной эпилепсии на почве конституциональной или приобретенной повышенной судорожной готовности раздражения, поступающие в отличие от симптоматической эпилепсии извне, вызывают эпилептические припадки, которые проходят вместе с прекращением этих раздражений.

Провоцирующие факторы . Ими могут быть механические, химические, сенсорные или вестибулярные раздражения, давление на рубец, фимоз, раздражение седалищного нерва, гельминтозы, переполнение желудка, запоры. Гунд и Куглер сообщают о больной, у которой тотчас же после перелома большого пальца правой руки начались в этом месте клонические судороги, к которым 2 недели спустя присоединилась потеря сознания. После инфильтрации новокаина в нервные волокна правого лучевого нерва, иннервирующего мышцы большого пальца, возможность вызывать припадки посредством давления на правый большой палец временно исчезла. После резекции припадки на 8 месяцев прекратились, но с образованием келоидного рубца возобновились; после коагуляции рубца наступила стойкая ремиссия.

Шавани и его сотрудники наблюдали у одного больного с резидуальной эпилепсией генерализованные припадки с очаговым началом, которые провоцировались одним лишь чтением: как только больной начинал читать, на электроэнцефалограмме выявлялся височно-затылочный очаг слева. Бингель сообщает о трех молодых людях, у которых эпилептические припадки возникали только во время чтения; у одного из них они появлялись уже после нескольких минут сосредоточенного чтения, у остальных ясе - лишь после 30-40 минут чтения, но лишь в том случае, если чтению предшествовало лишение сна.

У одного из наших больных генерализованные судорожные припадки наступали вследствие трения рубца роговой оболочки (иногда достаточно было, чтобы это трение продолжалось всего несколько секунд). Джанке сообщает о больном, у которого в 18-летнем возрасте во время письма или работы на аппарате Морзе появлялись подергивания в правой руке, внутреннее беспокойство, а в дальнейшем и генерализованные судороги. При классификации предметов и других тестах на электроэнцефалограмме не отмечалось никаких изменений, но при письме, счете и конструирующих видах деятельности возникали судорожные потенциалы. После операционного вмешательства на левой височной доли судорожные припадки прекратились, но при указанных видах деятельности судорожные потенциалы не исчезали. Здесь впервые было установлено, что судорожные потенциалы на электроэнцефалограмме и генерализованные припадки могут провоцироваться не только психосенсорно (как при ), но и психомоторными актами.

У одного больного припадки начинались, когда моча проходила по удлиненному praeputium; после обрезания наступило излечение. Сельбах наблюдал припадок после эпидуральной инъекции новокаина, в чем, по его мнению, играл роль вегетативно-рефлекторный фактор, связанный с быстрой резорбцией и повышением внутричерепного давления. У одного больного с поздней эпилепсией Минвайл установил активизацию электроэнцефалограммы при сжатии sinus caroticus, нормализацию и десинхронизацию на электроэнцефалограмме после инфильтрации новокаина в этот синус. Судорожная готовность может проявиться и при психических воздействиях, как, например, при сильном смехе или эмоциональных переживаниях. В нашем женском отделении для больных эпилепсией, которое пострадало во время бомбардировки, в течение последующих недель число припадков значительно снизилось. В то же время при ослаблении напряженности припадки учащались.

В экспериментах на животных Крайндлер индифферентными безусловными раздражениями вызывал генерализованные судорожные припадки. Исследуя электроэнцефалографически 4 больных, у которых после перемежающегося светового раздражения неизменно появлялись генерализованные судорожные разряды, Гастаут и ее сотрудники установили, что добавление к световому раздражению акустического в качестве условного раздражителя у 2 больных после ряда сочетаний вызывало образование условной реакции. Судорожные разряды возникали при действии одного лишь условного раздражителя. В случае зависимости припадков от внешних обстоятельств механизм условного рефлекса может, таким образом, играть известную роль.

Патогенез . В основе рефлекторной эпилепсии лежит пониженная способность к торможению; ее не хватает для подавления судорожных разрядов. Хофф предполагает в таких случаях образование функционального очага в головном мозгу вследствие чрезмерно сильной периферической импульсации. По Сельбаху, вопрос о положительном или отрицательном действии периферического раздражения, которое то вызывает припадок, то подавляет его, решается уровнем судорожного порога в момент действия раздражителя. Существенное значение имеет здесь взаимодействие между мозговым стволом и корой. В опыте над животными вслед за акустическим раздражением генерализация с появлением тонических припадков происходила преимущественно тогда, когда височная кора активизировалась ацетилхолином, а с помощью внутривенного введения кардиазола снижался судорожный порог. Сельбах полагает, что вызванное чувственным раздражением при изменении порога повышение собственной корковой ритмики играет провоцирующую роль в этом сложном процессе, "который превращает высокодифференцированную центральную нервную систему в примитивный, суммарный и притом расторможенно реагирующий орган". Эфрон понимает рефлекторную эпилепсию как условное "проторение пути" для припадков, противоположностью чего является торможение припадков с помощью "обучения".

Одна больная с унцинатными припадками могла в начале ауры подавлять приближающийся приступ при помощи вдыхания сильно пахнущего вещества. Для того чтобы вызвать условный рефлекс второго порядка, достаточно было пристального взгляда на серебряный браслет в течение 15-30 секунд. После того как припадки смогли подавляться и этим способом, достаточно было уже одной мысли о браслете, чтобы цель была достигнута.

Если под провоцированием понимать вызывание судорожного процесса из латентного состояния, которое заложено в самой структуре центральной нервной системы и не нуждается в условном церебральном раздражителе, то о приведении в действие можно говорить лишь тогда, когда подготовленная реакция, не только преформированная, но и возникшая на почве повышенной судорожной готовности, "переходит" клинически манифестационный порог. Вызывание припадков в рамках рефлекторной эпилепсии носит преимущественно характер "приведения в действие".

Фотогенная эпилепсия . При фотогенной эпилепсии мелькающий свет (например, при проезде через освещенный солнцем лиственный лес, при созерцании сверкающих снежных хлопьев и т. д.) вызывает у некоторых людей, особенно у детей, подергивания в мышцах конечностей, неприятные ощущения в сердце или боли на одной половине лица. Одну из форм невралгии тройничного нерва Тросси описал как " neuralgia epileptiform". Уже в древней работорговле браковались те рабы, у которых начиналось головокружение, когда их заставляли смотреть на солнце через спицы вращающегося колеса.

Еще

Рефлекторные приступы , или приступы со специфическим способом вызывания, или стимул-сенситивные, или триггириуемые, или вызванные приступы – эти все определения являются синонимами, обозначая эпилептические приступы, которые неизменно вызываются специфическим стимулом. В новой диагностической схеме ILAE предпочтение отдано термину «рефлекторные».

Рефлекторными приступы называются, если «объективно доказано, что они неизменно вызываются специфическим афферентным стимулов или активностью пациента. Афферентными стимулами могут быть: элементарные, то есть неструктурированные (например, вспышки света, стартл), и сложные, то есть структурированные. Активность пациента также может быть элементарной (например, движение), или сложной (чтение, игра в шахматы), или комбинированной (чтение вслух )».

Рефлекс эпилепсия : «Синдром, при котором все эпилептические приступы вызываются сенсорными стимулами. Рефлекторные приступы, которые могут возникать в контексте фокальных и генерализованных эпилептических синдромов, определяются как рефлекторный тип приступов. Могут иметь место также изолированные рефлекторные приступы, которые необязательно влекут за собой постановку диагноза эпилепсии. Приступы, вызванными определенными обстоятельствами, например, фебрильные или при отмене алкоголя, не считаются рефлекторными приступами ». Возможно, определение «все приступы вызываются сенсорными стимулами» слишком ограничивающее. У большинства пациентов возникают и спонтанные приступы. Вероятно, следует заменить «все» на «почти все».

Необходимо различать термины «провоцирующий фактор» и «содействующий фактор». Например, у некоторых пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией (ИГЭ) разряды ЭЭГ или приступы могут усиливаться (учащаться) во время ритмической фотостимуляции (РФС) – здесь РФС выступает как содействующий фактор. Если бы приступы возникали только в ответ на РФС, тогда можно было бы говорить о «провоцирующем факторе».

Рефлекторные приступы могут быть: (1) генерализованными, например абсансы, миоклонии или генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП), и (2) фокальными, например зрительные, моторные или сенсорные.

• Фотосенситивная эпилепсия (наиболее частая форма рефлекторной эпилепсии, это группа синдромов)
  • Приступы, вызываемые просмотром телевизионных программ
  • Приступы, вызываемые видео-играми

The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD