Болезнь иценко кушинга у детей протокол. Синдром кушинга у детей

Недуг, вызванный поражениями гипофиза и гипоталамуса, получил в медицине название «болезнь Иценко-Кушинга». Эта ситуация известна повышением гормональной активности надпочечников под влиянием ударных доз адренокортикотропного гормона гипофиза.

Кора надпочечников начинает продуцировать кортизол и кортизон (гормоны) в чрезмерных количествах. Такая ситуация заметно отражается на внешности и самочувствии пациентов. Стоит упомянуть, что болезнь Иценко-Кушинга - по большей части женская проблема. Мужчин такой недуг выбирает редко.

Совет. Даже небольшие изменения в работе желез «бьют» по главнейшим системам нашего организма. Поэтому, заподозрив у себя (или у своих родных) проблему гормонального характера, следует без лишних раздумий посетить эндокринолога.

Два лика одной проблемы

Люди, которые имеют к медицине весьма опосредованное отношение, часто интересуются, что такое синдром и болезнь Иценко-Кушинга, каковы отличия между этими двумя состояниями.

Врачи говорят о синдроме, если причиной гормонального «перекоса» стало новообразование, развивающееся из тканей надпочечниковой коры.

Передача Жить здорово о синдроме гиперкортизолемии

А болезнью принято считать ситуацию, когда опухолевые образования отсутствуют, а сами надпочечники производят опасную дозу гормонов из-за патологии гипоталамуса (мозгового отдела, который регулирует функционирование желез) и гипофиза (маленькой железы в мозгу, задача которой - руководить обменными процессами). Активизация коры надпочечников при этом вызвана влиянием повышенных доз АКТГ - адренокортикотропного гормона гипофиза.

Интересный факт. Впервые подробно описал признаки эндокринно-неврологического «сбоя» советский доктор Николай Иценко. Доктор считал, что причиной недуга являются разрушительные процессы в гипоталамусе.

Немного позже нейрохирург из Соединённых Штатов Америки Харвей Кушинг высказал предположение, что избыток гормонов, продуцируемых надпочечниками, вызван опухолевым поражением гипофиза.

Многочисленные исследования медиков подтвердили, что и поражения гипоталамуса, и новообразования гипофиза способны повлечь за собой удручающие «сдвиги» в работе эндокринной системы. Правота обоих докторов была признана и доказана. Комплекс изменений, происходящих в организме по вине заболеваний обеих структур, «спрятанных» в голове человека, теперь известен, как «болезнь и синдром Иценко-Кушинга».

Не тайна, что любые патологии в железах человека могут изменить до неузнаваемости его внешность, угнетать детородную функцию, негативно повлиять на состояние сосудов и сердца. Поэтому доктора с особым вниманием воспринимают новые сведения, касающиеся болезни Иценко-Кушинга, причин, вызывающих развитие недуга.

Известны такие факторы, влияющие на состояние гипофиза и надпочечников:

Воспаление паутинной оболочки мозга пациента, сопровождающееся образованием спаек (арахноидит).
Сотрясение мозга.
Энцефалиты (воспаления мозговых структур, вызванные активностью клещей или болезнетворными микроорганизмами).
Новообразования, развивающиеся из тканей гипофиза (аденомы).
Наследственная склонность.
Опухолевые образования на надпочечниках.
Гормонально активные опухоли, развивающиеся из тканей других желез (не гипофиза). К гормональной «дисгармонии» приводят опухолевые поражения поджелудочной, вилочковой и щитовидной желез. Иногда такие ситуации становятся продолжением опухоли яичников.
Длительный приём гормонов. Многочисленные истории болезни показывают, что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться после гормонального лечения таких затяжных и неприятных состояний, как бронхиальная астма, красная волчанка.

Важно! У женщин заболевание часто возникает после проблемных родов, искусственного прерывания беременности. Не исключено развитие эндокринной патологии у взрослых дам в период климакса. Изредка недуг «нападает» и на болезненных девочек-подростков, у которых началось половое созревание.

Стремительное отложение жира на животе вызывает появление кожных «растяжек» - стрий

Внешние изменения, которые нельзя не заметить

Эффективность выбранного доктором способа лечения зависит от того, насколько быстро обратился к нему больной, заметив настораживающие метаморфозы, затронувшие его внешность и мыслительные способности. Для болезни Иценко-Кушинга характерно существенное изменение пропорций человеческого тела.

Вот какими внешними признаками проявляется недуг:

У человека появляются избыточные отложения жира на груди, животе и спине. При этом ноги и руки пациента становятся очень тонкими. Подозрительная полнота лица, язвочки на коже, багровые растяжки на бёдрах и животе - проблемы, на которые жалуются специалистам и мужчины, и женщины с эндокринными нарушениями.

Болезнь часто «сигналит» о своём появлении повышенной пигментацией на коже. Могут появляться и высыпания (красные прыщи, гнойники) на лице и груди страдающего человека.

Женщины жалуются на возникновение растительности на лице и плечах.

Другие тревожные сигналы

Не только внешними проявлениями опасен недуг. Также он приносит множество удручающих внутренних изменений. Они могут грозить пациенту инвалидностью и даже смертью.

Стоит перечислить недомогания, часто встречающиеся у людей:

Слабость мышц, боли в мышцах и в суставах.
Сосудистые рисунки на коже (звёздочки розового или синеватого цвета).
Изменения структуры костей (остеопороз). Костная ткань истощается, из-за чего больной рискует получить перелом руки или ноги даже в безобидной бытовой ситуации (при купании в ванной, резком приседании на табуретку и др.).
Чрезмерная подверженность инфекциям, простуде. Частые бронхиты, воспалительные процессы в лёгких.
Перебои в сердечном ритме, давящая боль в сердце.
Высокое давление.
Сахарный диабет стероидного типа.
Тупые боли в области лба или затылка, бессонница.
Эмоциональные расстройства, изменения сознания (плохая концентрация внимания, беспричинная меланхолия или безудержное веселье). Не исключено и появление у больного мыслей о самоубийстве.
Исчезновение менструаций у женщин. Некоторые девушки и дамы жалуются на молоко, выделяющееся из сосков. При этом младенца-грудничка у пациенток нет: «беспричинное» молоко истекает из-за гормональных нарушений.
Снижение полового влечения у мужчин.
Резкая боль в желудке (может свидетельствовать о развитии язвы).

Совет родственникам больного. Заболевание приносит многим мужчинам и дамам эмоциональные расстройства, изменения сознания. Сам страдающий человек не способен проанализировать, с каких пор у него ухудшилась концентрация внимания, появилась апатия. Беспричинную меланхолию или безудержное веселье больного замечают обычно его родственники. Догадавшись, что с супругом или родственником происходит нечто неладное, стоит уговорить его пойти на приём к неврологу.

Проявления недуга у детей

У грудничков и дошкольников сильные гормональные сбои встречаются очень редко. Но если недуг у юного пациента начал проявляться, к специалисту нужно обращаться без промедления. Ведь болезнь Иценко-Кушинга у детей протекает очень тяжело, принося малышам немало мучительных моментов.

У деток недуг проявляется ожирением, ненормальной пухлостью лица. Руки и ноги пациента - непропорционально тонкие. Насторожить мам должна и постоянная краснота на щеках малыша, не связанная с аллергией на продукты. Появление растительности на подбородке или щеках ребёнка, синяки, возникающие на его коже без существенной причины, также являются частыми проявлениями недуга.

Измученный малыш может напугать своих родных беспричинным бурным весельем или яростью, агрессией. У больного ребёнка нередко наблюдаются периоды сильной заторможенности, потери интереса к жизни.

Важно! Если мероприятия лечебного характера не будут начаты после первых «атак» заболевания, ребёнок может перестать расти. Развитие его половых органов также прекратится.

Диагностика

Чтобы выяснить, какие факторы вызвали появление нежелательных состояний, оценить степень нарушений, имеющихся в организме измученного человека, специалист направляет его на обследование.

Магнитно-резонансная томография показывает, есть ли опухолевое образование в голове пациента, или оно локализуется в тканях надпочечников.

Анализы мочи и крови также весьма информативны. Повышенный уровень кортизола в урине - признак гормонального «перекоса». Исследования крови также проинформируют эндокринолога о том, что данного гормона в организме больного - слишком много.

Наличие изменений в костной ткани (остеопороз) показывает рентгенография.

Если пациент страдает от боли в сердце, подъемов давления, врач назначит ему электрокардиографию.

Способы «укрощения» гормонов

Лекарственная терапия при заболевании эффективна лишь в тех случаях, когда опухолевых образований у пациентки (пациента) нет. Действие лекарств «нацелено» на угнетение кортизола. Дополнительно пациенту могут быть назначены препараты для укрепления костей, медикаменты для снижения сахара в крови. Обычно с помощью лекарств можно устранить симптомы, которые были вызваны длительным приёмом гормонов или возникли у человека из-за патологии надпочечников.

Если неприятности появились у пациента из-за аденомы гипофиза, лечение болезни Иценко-Кушинга будет оперативным. Оперативное вмешательство осуществляется с применением миниатюрных инструментов. В последние несколько лет наиболее востребован метод эндоскопического устранения нежелательных образований без вскрытия черепа (маленький зонд вводится больному через нос). При образованиях значительного размера такой способ, к сожалению, не подходит.

Чтобы заставить аденому «съежиться и замолчать», хирурги часто применяют лучевое воздействие. Наиболее щадящим считается протонное облучение. В ходе процедуры лучевая энергия нацелена только на аденому, а здоровые ткани остаются неповреждёнными. Но стоит понимать, что такое воздействие не приносит немедленных результатов (нужно время, чтобы аденома исчезла).

Примечание. В ситуации, когда нездоровое состояние вызвано новообразованием на надпочечниках, врачи устраняют эту структуру.

Иммунная коррекция применяется для укрепления естественных защитных сил организма. Пациент заметит, что после таких мероприятий слабость, боли и постоянные простуды остались в прошлом.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Общие сведения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии , сердечной недостаточности и аритмий . Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение , выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота .

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости , перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки , гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз , ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет , не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма , гипертрихоза , нарушений менструального цикла , аменореи , бесплодия . У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо , гинекомастия .

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов , сепсиса , тяжелого пиелонефрита , хронической почечной недостаточности , остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания , артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез , флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи . Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома , прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога , им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Когда в организме нарушается функциональность работы гипофиза, то начинает вырабатываться большое количество гормонов, которые влияют на работу надпочечников. В итоге надпочечники быстро увеличиваются в размерах и гормонов кортикостероидов вырабатывается в большом количестве. Начинает формироваться синдром Кушинга.

Между болезнью Кушинга и синдромом различие в том, что болезнь отличается выраженным поражением гипофиза, а если у человека синдром, то такого признака нет. Патология отличается наследственной природой, а симптоматика и проявления болезни и синдрома идентичны.

О причинах болезни

Синдром Иценко Кушинга у всех детей может вызываться разными причинами, но имеются определенные факторы, которые являются основными:

гипофиз в большом количестве вырабатывает адренокортикотропный гормон, что вызывает образование опухоли доброкачественного характера;
надпочечниковая кора нарушается, поэтому формируется опухолевидное образование (часто оно носит доброкачественный характер);
человек долгое время принимает определенные медикаментозные препараты, часто речь идет о гормональных средствах;
в организме имеются нарушения генетического характера.

Когда синдром Кушинга формируется у маленьких детей, ребенок не понимает что с ним происходит. В такой ситуации важно родителям вовремя обратить внимание на тревожные симптомы, надо понимать с Кушингоидным синдромом шутить нельзя, его последствия несут необратимый характер, вплоть до летального исхода. Ребёнка можно спасти, если лечение начать вовремя, это касается и других заболеваний.

О симптоматике

Болезнь Иценко Кушинга у всех детей имеет разную симптоматику. Ситуация усложняется тем, что многие признаки такой патологии присущи многим другим заболеваниям, что часто не дает оснований своевременного обращения к врачу. Имеется ряд признаков и жалоб на которые надо в обязательном порядке обратить внимание:

ребенок начинает стремительно поправляться. Это происходит в результате нарушенного углеводного обмена, но такой симптом часто происходит медленно, что часто усыпляет бдительно родителей. После того, как масса тела ребенка значительно выросла, он начинает ощущать сильную слабость. Пораженный такой патологией человек быстро устает даже после самых незначительных усилий, он больше не хочет играть в подвижные игры, предпочитает отсиживаться в стороне. Вес набирается все быстрее, надо обратить внимание, что больше жира на лице, животе и груди;
жир начинает в большом количестве скапливаться в районе шейных позвонков, поэтому визуально шея смотрится короткой. Лицо становится круглым, как луна, ребенок теряет возможности четкой мимики, на щеках формируется сильный румянец, он остается все время, в каком бы состоянии ребенок не был;
руки и ноги при такой патологии остаются прежними по толщине, на фоне стремительного увеличения массы тела, это выглядит, как дистрофические нижние и верхние конечности. Ягодицы при такой патологии тоже не подвержены ожирению. Спинные и поясничные мышцы быстро атрофируются, поэтому человек не может стоять, это приводит к поражению позвоночника;
кожа становится сухой, на теле образуются растяжения в виде полос, это заметно внизу живота, такие полосы ярко-красные. Ногти ломкие и быстро меняют свою структуру, в большом количестве появляются бородавки и родинки, образуется сыпь угревого типа. Волосы ломкие, начинают обильно редеть. Если болезни подвержена девочка, то на фоне поредения волосяного покрова на голове, в районе лба и спины волосы начинают расти в большом количестве. При заболевании мальчиков на их лице быстро формируются аномально ранняя щетина, она отличается повышенной густотой и жесткостью;
значительно меняется структура скелета, трубчатые кости страдают от остеопороза. По этой причине кости у таких больных ломаются часто, ситуация усугубляется наличием лишнего веса. Кости у таких людей часто болят.

Изменения внутреннего типа

Внешними изменениями патология не ограничивается. Нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, повышается значительно давление в артериях. Когда обследуются капиллярные сосуды, выявляется значительное изменение структуры их стенок, они расширяются и нередко лопаются. Мышцы сердца быстро слабеет, падает её тонус. По этой причине обращение крови недостаточное, внутренние органы страдают от кислородного дефицита от этого страдает и кожный покров. Если врач проводит эхокардиограммы, то видно, насколько повреждена тканевая структура мышцы сердца.

Надо обратить внимание ещё на один характерный симптом — ребенок отстает в половом развитии, а вторичные половые признаки развиваются аномально быстро. Если патология у девочек, то у них менструальный цикл начинается значительно позже обычной нормы, не раньше 14 лет. Почки работают с нарушениями, в моче обнаруживается большое количество эритроцитов. При кровяном анализе выявляется повышенный гемоглобин.

Такое заболевание отличается быстрым прогрессированием, симптоматику невозможно не заметить. Когда организм быстро жиреет, то все его основные функции нарушаются. При отсутствии адекватного лечения человек умирает через 2,5-3 года после начала болезни.

О диагностике

Методы диагностики позволяют быстро выявить патологическое состояние, если за дело берется опытный врач. Проблема в том, что в небольших населенных пунктах врачи часто не диагностируют синдром Кушинга и ребенка лечат от обычного ожирения. Такие действия отличаются негативным эффектом, клиническая картина быстро ухудшается. Чтобы подтвердить диагноз такого заболевания, показано проводить такие процедуры:

анализ урины на сутки, анализируется кортизоловая выработка;
для определения развития гипофизной опухоли проводится магнитно-резонансная томография;
чтобы выявить надпочечниковую опухоль, проводится обследование ультразвуком и МРТ;
надо в обязательном порядке сделать рентген позвоночника, чтобы оценить состояние скелетную структуру и насколько он поврежден;
на сердце проводится эхокардиограмма;
надо в обязательном порядке сделать и другие анализы дополнительного характера, которые бывают разными в зависимости от конкретных обстоятельств.

О способах лечения

Прежде чем выбрать лечебный метод, надо выявить причину болезни. Часто причина болезни — долгий прием определенных медикаментозных препаратов, тогда их нужно прекратить принимать. Пациент на протяжении нескольких месяцев наблюдается у врача, который проводит определенные диагностические мероприятия.

Болезнь часто провоцируется изменениями в генетике организма, тогда врач выписывает медикаментозный препарат Дексаметозон. Ребенка регулярно осматривает врач, гормональный уровень постоянно контролируется, доза препарата назначается врачом, на это влияют определенные факторы.

Если все дело в опухолевидном образовании, то её надо удалить. Опухолевидное образование надпочечников и гипофиза удаляется разными путями:

хирургическая операция, такой способ лечения применяется часто. Опухолевидное образование иссекается хирургическим скальпелем. Такое новообразование часто носит доброкачественный характер, поэтому метастазы отсутствуют. Но если ребенок по ряду причин не переносит оперативного вмешательства, то хирургическая операция недопустима. Если гипофизная опухоль отличается большими размерами, её тоже нельзя удалять хирургическим путем, это негативно влияет на общее состояние больного;
высокую степень эффективности показывает лучевая терапия, для разрушения опухеливидного образования используется специальное гамма-излучение;
применение химиотерапии, когда используются определенные лекарственные средства, имеющими агрессивное действие, они разрушают опухоль.

Чтобы лечение было максимально успешным, оно должно быть комплексным. Основные лечебные методы дополняются специальными витаминными комплексами с добавлением минералов. Под их воздействием внутренние органы быстро восстанавливаются, костная структура и кожный покров тоже. Чтобы снизить вес, надо заниматься оздоровительной физкультурой и придерживаться определенной диеты.

Как предотвратить патологию

Не смотря на высокий уровень развития современной медицины, сегодня нет таких методов, когда гарантируют ограничение появления у детей такой болезни. Поэтому родители должны обращать пристальное внимание на все изменения, как внутренние так и внешние, которые появляются у детей и вовремя обращаться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов, что лечение будет максимально успешным. Если ребенок без определенной причины начинает быстро толстеть, это тревожный признак, требующий своевременных мер.

Если это заболевание лечить в самом начале, то гормональные показатели приходят в норму. Но часто надо проводить хирургическую операцию, опухолевидное образование должно быть удалено.

Синдром Иценко-Кушинга – это группа заболеваний, которые вызываются повышенной выработкой гормона гидрокортизона. Гидрокортизон вырабатывается корой надпочечников, а его избыток может быть связан с различными патологическими процессами, такими как гиперплазия, аденома или раковая опухоль коры надпочечников, поэтому этот синдром еще называют гиперкортицизмом.

Характерный признак синдрома – ожирение в области лица, шеи, груди и живота. В то же время конечности становятся тонкими, а масса мышечной ткани уменьшается. Это патологическое состояние изменяет обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и стимулируя усиленное отложение жира. Впервые заболевание было описано американским врачом Харви Кушингом и русским неврологом Николаем Иценко, которые работали независимо друг от друга. В отличие от синдрома Иценко-Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга – это специфический тип ожирения в сочетании с повышенным давлением, связанный с гиперплазией или опухолью гипофиза.

Причины заболевания

Исходя из причин выделяют две разновидности синдрома Иценко-Кушинга – эндогенная и экзогенная. В первом случае синдром обусловлен особенностями организма, во втором – внешними факторами.

Экзогенный синдром Иценко-Кушинга, как правило, вызывает длительное употребление или передозировка глюкокортикоидов. Это происходит при лечении астмы, ревматоидного артрита.

Эндогенный гиперкортицизм вызывается внутренними патологическими процессами. Наиболее распространенная причина – болезнь Иценко-Кушинга, при которой вырабатывается избыточный адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ). Этот гормон, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Реже эндогенной причиной синдрома становится гиперплазия коры, а также злокачественные и доброкачественные опухоли коры надпочечников.

Существует также псевдо-синдром Иценко-Кушинга, когда все внешние признаки синдрома налицо, но причины патологии совсем другие. Так, например, происходит при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, стрессе и депрессии, при приеме оральных контрацептивов и беременности. Если кормящая мать употребляет алкоголь, симптомы псевдо-синдрома могут проявиться и у грудного младенца.

Симптомы

У 9 из 10 больных основной симптом – это характерное ожирение. Жировые отложения накапливаются на лице, шее, живот и груди. Отложение жира происходит одновременно с атрофией мышц, которая особенно заметна на ногах и плечевом поясе. Конечности при этом кажутся тонкими и хрупкими. Другой характерный симптом – «лунообразное» лицо с покраснением щек.

Многие больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, избегают физических нагрузок и даже при приседаниях и подъемах могут чувствовать боль.

Еще один характерный симптом синдрома Иценко-Кушинга – истончение кожи. Кожные покровы обретают мраморный цвет, появляются багрово-синюшные стрии, а сухие участки перемежаются с локальным гипергидрозом. Кожа теряет регенеративные свойства – все порезы и раны заживают медленно.

Со стороны костной системы симптомом синдрома является остеопороз – он встречается в 90% случаев. Больные гиперкортицизмом жалуются на боли в суставах, вслед за которыми развивается ломкость костей.

У женщин симптомом синдрома Иценко-Кушинга является повышенная выработка мужских гормонов и как следствие – гирсутизм, или оволосение по мужскому типу. Волоски прорастают над верхней губой, на груди и подбородке. Эти симптомы сопровождаются нарушением менструального цикла. Симптомы синдрома у мужчин – снижение либидо и эректильная дисфункция.

Со стороны нервной системы синдром провоцирует головные боли, нарушения психики, депрессивные состояния, нарушения сна и психозы. Независимо от пола и возраста на фоне синдрома развивается повышенное артериальное давление, аритмия, сердечная недостаточность. Иногда заболевание провоцирует диабет.

Синдром Иценко-Кушинга у детей встречается редко, в основном, его симптомы проявляются при приеме глюкокортикоидов. Как и у взрослых проявляется в виде избыточного веса, снижения мышечной массы, мышечной слабости, истончения кожи, склонностью к синякам и толерантностью к глюкозе. Кроме того, синдром вызывает замедление роста детей, отложение жира на животе, груди, спине и плечах, "лунообразное" лицо и синюшные стрии в зоне отложения избыточного жира.

Диагностика и лечение

Иногда для того, чтобы опознать синдром Иценко-Кушинга, достаточно визуальной диагностики. Но для подтверждения диагноза необходимо установить уровень кортизола в крови и моче, после чего с помощью компьютерной томографии определяется источник повышенной выработки гормонов. Это может быть гипофиз или надпочечники.

Цель лечения – восстановление нормального уровня гормонов коры надпочечников в крови, а для этого необходимо устранить причину гиперкортицизма. Метод может быть медикаментозным, хирургическим, либо терапия с применением лучевой терапии. Лечение синдрома Иценко-Кушинга должно быть своевременным, поскольку по прошествии пяти лет этот недуг приводит к летальным исходам в 30% случаев.

Медикаментозное лечение включает в себя препараты, снижающие выработку гормонов коры надпочечников, а также средства комплексной терапии. Как правило, назначается Митотан, Метирапон, Трилостан, Аминоглютемид.

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.

Причины и этиология развития заболевания у детей:

Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
Редко встречающаяся этиология – наследственность;
Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома у детей.

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы, характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание применяется:

Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
Дифференциальная диагностика между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

Большая доза облучения;
Близлежащие органы не повреждаются;
Проводится только одна процедура;
Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

КАТЕГОРИИ