Где делают операции при транспозиции магистральных сосудов. б

Одной из весьма серьезных сердечных патологий, которые к тому же формируются еще до рождения, является транспозиция магистральных сосудов. Такое аномальное нарушение строения сердца относится к крайне тяжелым и требует срочного оперативного вмешательства. В противном случае процент выживаемости пациентов с таким диагнозом крайне мал. Что представляет собой транспозиция магистральных сосудов (ТМС), как она проявляется и как лечат патологию, узнаем из материала ниже.

Что такое транспозиция магистральных сосудов?

Транспозиция магистральных сосудов - это сложная врожденная патология сердца, при которой расположение главных сердечных сосудов анатомически неверно. В этом случае аорта ответвляется от правой сердечной камеры, а легочная артерия - от левой. То есть сосуды аномально поменяли свое местоположение на прямо противоположное. При такой локализации главных сердечных сосудов происходит серьезное нарушение кровообращения в организме. То есть легочная артерия транспортирует кровь в зону легких, где она насыщается кислородом. Но потом из-за аномалии эта же кровь снова возвращается в правый желудочек, в то время как должна была направляться в левую сердечную камеру. В свою очередь, и аорта неверно транспортирует кровь, которая вновь возвращается в левую камеру. В итоге происходит полное локальное (отдельное) кровоснабжение всего организма и отдельно легких. Подобное состояние представляет весьма серьезную угрозу для жизни новорожденного, в то время как плод в утробе матери еще может вполне нормально развиваться с такой аномалией. Код болезни по МКБ - Q20.3.

Важно : по статистике почти 50 % новорожденных с таким диагнозом не доживают даже до 2 месяцев. До годика не доживают более 60 % маленьких пациентов. В среднем при отсутствии своевременного хирургического вмешательства новорожденные живут 3–20 месяцев.

Причины патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

генетическая предрасположенность;
перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
прием определенной группы лекарственных препаратов;
нехватка витаминов в организме беременной;
длительный токсикоз;
сахарный диабет в анамнезе у беременной;
злоупотребление алкоголем;
поздние роды (позднее 35 лет).

Важно : часто ТМС диагностируют у малышей с синдромом Дауна.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Симптомы

У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

цианоз (синюшность верхней части туловища);
увеличение печени и сердца;
отечность тела;
изменение форм фаланг пальцев;
тахикардия и шумы в сердце;
одышка даже в состоянии покоя;
вредких случаях выявляется асцит.

Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

явное отставание в развитии;
частые пневмонии;
тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
блокада атриовентрикулярная.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты применяют определенные методы исследований. Ранняя диагностика транспозиции магистральных сосудов включает в себя такие методики:

Первичный осмотр пациента и прослушивание сердца.
ЭКГ для выявления тонов сердца и проводимости электроимпульсов в миокарде.
Эхокардиография (УЗИ). Позволяет врачу оценить расположение камер и сосудов, а также определить их функциональность.
Катетеризация. Применяется для оценки работы клапанов и давления в обоих желудочках.
Рентгенография. Дает возможность провести точную оценку параметров сердца и локацию легочного ствола.
КТ или МРТ сердца. В этом случае врач получает полное трехмерное изображение органа.
Ангиография. Здесь оценивается локация всех сердечных сосудов и их работоспособность.

Важно : в случае если порок сердца малыша диагностирован у беременной еще при вынашивании плода, женщине предлагают искусственное прерывание беременности. Если женщина настаивает на дальнейшем вынашивании плода и его рождении, то беременную переводят в специальный родильный центр, в котором есть все необходимое оборудование для проведения мгновенной диагностики и, возможно, операции сразу после родов.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая - с правой.
Паллиативная. В этом случае цель операции - значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Применяют в основном такие паллиативные операции:

Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены - в левый желудочек.

Важно : эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо .

Прогноз

Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

Важно : все пациенты с диагнозом ТМС и перенесшие операцию, получают инвалидность и пожизненно находятся под наблюдением кардиолога на амбулаторном (дневном) стационаре. Противопоказаны физические нагрузки пожизненно.

Профилактика

Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

Стоит понять, что ТМС - это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца. Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов. Если уже в роддоме женщина отмечает непривычные симптомы (синюшность тела крохи), то важно настаивать на тщательном обследовании младенца и на проведении срочной операции. Только это может спасти жизнь новорожденному и относительно вылечить его.

При анатомически правильном развитии аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

наследственность;
неблагоприятная экология;
прием тератогенных препаратов;
перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
токсикоз;
заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
возраст беременной старше 35-40 лет;
полигиповитаминоз во время беременности;
контакт будущей матери с токсическими веществами;
вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

тотальный цианоз;
учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

хрипы в легких;
расширенная грудная клетка;
нерасщепленный громкий II тон;
шумы сопутствующих аномалий;
учащенный пульс;
сердечный горб;
деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется , шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Почти в 100 % случаев этот порок сердца диагностируют сразу после рождение ребенка, в роддоме.

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

рентген грудной клетки;
катетеризация полостей сердца;
(аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
полноценный сон;
правильная организация режима дня;
правильное питание;
профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

Новорожденные с транспозицией магистральных сосудов нуждаются в проведении неотложного оперативного вмешательства.

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов. Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА). Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики , поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы : некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

интактную перегородку между желудочками;
(далее ДМЖП);
сочетание и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов . Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь . Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь . Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде . В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте . В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

беременные женщины после 40 лет;
злоупотребление алкоголем во время беременности;
инфекции в течение беременности;
сахарный диабет;
наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как , сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.
Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.
Одышка у 100% больных.
Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
Задержка моторного развития.
Нередко отставание в умственном развитии.
Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

хрипы в легких;
II тон громкий, нерасщепленный;
при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
тахикардия;
увеличение размеров печени.

Диагностика

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

Метод	Время определения	Результаты
Определение толщины воротникового пространства	12-14 неделя (1 триместр)	Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг	1 триместр	Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг	2 триместр	Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография)	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография	2 триместр	Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое . При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные .

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку .

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока .

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции : рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Дополнительные корригирующие операции: пластика ДМЖП, коррекция стеноза ЛА.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

Операция Рашкинда – 9%;
Операция Парка – 13%;
Операция Мастарда – 25%;
Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

Повреждения коронарных артерий;
Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
Аритмия.

Отдаленные последствия:

Полная атриовентрикулярная блокада;
Острая и хроническая сердечная недостаточность;
Предсердная пароксизмальная тахикардия;
Трепетание и фибрилляция желудочков;
Задержка в развитии;
Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

Травматические повреждения венечных сосудов;
Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение

Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно . Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.

На 27 неделе беременности мне сделали УЗИ, ЭХОКГ плода и обнаружили порок сердца у будущего малыша. Сказать, что это был ШОК, - просто не сказать ничего! Поскольку о прерывании беременности не могло быть и речи, врачи "успокоили" нас с мужем, что при благоприятном исходе операции (а без неё не обойтись), ребенок сможет жить вполне полноценно.

Для справки: Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол - от морфологически левого. Статистические данные 7–15% всех ВПС 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте Соотношение мужского пола к женскому при рождении - 3:1.
Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях.

Только теперь, когда Андрюшке уже почти полгода, я более-менее спокойно могу говорить о том, что после этого было с нами. Море слёз о том, почему и за что, раздумий о том, что можно и нужно сделать, терпения, терпения, ожидания, надежды и веры в лучшее...

До родов можно было не волноваться, пока лёгкие не задействованы, жизни ребенка ничего не угрожало, но с момента рождения счёт шёл на минуты, в лучшем случае - часы. Пришлось рожать в СОККД - Самарском областном клинико-кардиологическом диспансере. Роды прошли нормально, я увидела малыша, только здесь узнала, что у нас родился мальчик (до этого на УЗИ нас пол интересовал меньше всего). И его тут же унесли... не приложили к груди, не дали обнять, даже коснуться... мне стало жутко и одиноко, радоваться было рано, но я сделала всё, что могла. Теперь он в руках Господа Бога и кардиохирургов. Мой малыш, такой беззащитный, крошечный, родной и очень очень нужный!

первая часть этого видео про нас. Точно так на 6й день после рождения Андрею сделали операцию. Только не в Москве, в Самаре. Огромная благодарность и земной поклон кардиохирургам, анестезиологам, реаниматологам и медсестрам, всем, чьё доброе сердце и заботливые руки, подарили моему сыну шанс на продолжение жизни.

Операция длилась больше шести часов, нужно было поменять местами сосуды, коронарные артерии, а толщина сосудов новорожденного ребенка невообразимо мала. Это искусственное кровообращение, переливание крови, искусственное дыхание, вскрытие грудины... Мы с мамой сидели в коридоре, ждали.
Доктор вернулся и рассказал, что операция прошла, было кровотечение, но с ним удалось справиться, сердце малыша забилось, и теперь нужно ждать и надеяться, что организм оправиться, что не будет осложнений.

Три недели сын был в реанимации, его можно было посещать два раза в день, я приезжала, привозила сцеженное молоко, которое спустя несколько дней стали давать ему через зонд, чуть побольше с каждым днём, постепенно отключали аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких), отменяли препараты, антибиотики, убирали и убирали разные трубочки из тела моего малыша...

Только когда состояние его в реанимации больше не нуждалось, мне разрешили лечь с ним в палату.
Он учился сосать, по началу молоко приходилось вливать струйкой через соску, сил самостоятельно добыть еду не было... но мы отстояли ГВ!!! Через неделю он уже самостоятельно сосал грудь и набирал вес.

В месяц от роду мы уже были дома. Наконец-то брат с сестрой смогли увидеть Андрюшку, у которого так долго пропадали мама и папа, такого любимого и долгожданного, такого маленького и славного. Они были очень счастливы!

4 месяца после операции нельзя теперь брать малыша подмышки, за ручки, чтобы не повредить грудину, скрепленную проволочками. Теперь на рентгене грудной клетки у него всегда будут проволочки... а на груди шрамик, но он всё меньше и светлее, тоненький, косметический, и ещё несколько шрамиков от всяких дренажей, зондов, дефибриляторов на животе и на боку... Память о том, как начиналась жизнь.

Постоянный контроль, порошки-лекарства, ЭКГ, визиты к кардиохирургу, не всё было так безоблачно... Через два месяца нам сказали, что один из сосудов стал сужаться в месте сшивки, что могло привести к увеличению давления в сердце, оттуда отёк в лёгких, печени, почках и т. д. по цепочке. Явка через два месяца, опять мучительное ожидание и надежда на то, что всё наладится. Очень не хотелось снова ложиться на операцию и переживать все эти круги: реанимация, наркоз, вскрытие грудины,... Страшный сон...

Но следующий визит порадовал и нас и врачей. Гемодинамика показала улучшения, стабильные улучшения. Нам отменили лекарство. Первый раз мы взяли нашего подросшего малыша под ручки, а не как хрустальную вазу. Теперь можно уже и радоваться, что всё плохое позади.

Скоро Андрюшке полгода, он такой же весёлый, жизнерадостный и приветливый малыш, с удовольствием топающий по ковру ножками, воркующий и славный, как его ровесники, в чьей жизни было другое начало.
Благодарю тебя, Всевышний, себя и всех за этот важный, трудный, но преодолимый жизненный урок.

Дети мои, я вас очень люблю!

Полная транспозиция магистральных сосудов представляет собой тяжелый цианотический врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди по отношению к расположенному сзади стволу легочной артерии; последний отходит от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; имеются правильно сформированные атрио-вентрикулярные клапаны и желудочки сердца. Такое определение исключает наличие единственного желудочка сердца, при котором тип расположения магистральных сосудов не имеет существенного значения, и атрезию одного из атрио-вентрикулярных клапанов, которая играет определяющую роль в возникающих расстройствах гемодинамики.

По данным отделений врожденных пороков сердца у детей раннего и старшего возраста ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР, частота полной транспозиции магистральных сосудов у больных в возрасте до 1 мес составила 27%, 1-3 мес — 16,7%, 36 мес — 9,4%, 6—12 мес —4%, 1—2 лет—1,2%, старше 2 лет— 0,5%. Разница между клиническими и анатомическими данными, а также разница в данных, полученных в зависимости от возраста, обусловлены большой смертностью больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, что ведет к уменьшению числа этих больных- в более старшем возрасте.

Это подтверждается данными Liebman с соавторами (1969), согласно которым 28,7% младенцев, родившихся с полной транспозицией магистральных сосудов, умирают в течение 1-й недели жизни, 51,6%—в течение 1-го месяца и 89,3%—к концу 1-го года жизни. Средняя длительность жизни, по данным этих же авторов, зависела от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляла при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях 0,11—0,28 года, при больших межпредсердных дефектах — 0,81 года, при. больших дефектах межжелудочковой перегородки и со структурными изменениями легочных сосудов — 2 года, при дефектах межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии — 4,85 года.

Анатомия

При полной транспозиции магистральных сосудов полые и легочные вены несут кровь в правое и левое предсердия, которые при помощи трикуспидального и митрального клапанов сообщаются с соответствующими желудочками. Однако в противоположность нормальной картине аорта отходит от правого желудочка, а ствол легочной артерии — от левого желудочка. Восходящая аорта всегда располагается спереди и чаще справа по отношению к расположенному сзади и слева стволу легочной артерии. В редких случаях аорта лежит по средней линии тела, прямо перед легочным стволом, и еще реже аорта находится слева от ствола легочной артерии. Ход обоих магистральных сосудов параллельный, причем легочная артерия всегда прикрыта аортой на 1/2-1/3, реже — полностью.
Как правило, наблюдается аномальное расположение коронарных артерий. При наиболее частом варианте левая коронарная артерия начинается от аортального синуса Вальсальвы. Ствол ее в противоположность нормальному ходу идет кпереди от ствола легочной артерии и дает начало передней нисходящей и левой огибающей ветвям. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального синуса и идет в правую предсердно-желудочковую борозду. Таким образом, правый аортальный синус при данном пороке — некоронарный (Shaher, Puddu, 1966).

В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление высокого сопротивления выбросу, наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее резко выраженная гипертрофия левого желудочка обусловлена тем, что он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови. Лишь наличие стеноза легочной артерии или необратимых морфологических изменений со стороны сосудов легких может привести к его резкой гипертрофии.

Жизнь при полной транспозиции магистральных сосудов невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33% больных, дефект межжелудочковой перегородки — у 61%, открытый артериальный проток — у 8,5 % и дефект межпредсердной перегородки— у 5,7% больных. Из сопутствующих пороков чаще всего наблюдается стеноз легочной артерии (23%), причем он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика

Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. По первому кругу кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, возвращается через полые вены и правое предсердие вновь в правый желудочек. Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек. Следовательно, в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода, которая не служит полезной цели.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена. Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов. Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии. Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к гииерволемии малого круга кровообращения. Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке. Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Клиника

Порок сердца встречается в 2,5 раза чаще у мальчиков. Сразу после рождения у больных отмечают цианоз, который имеет тенденцию к усилению с увеличением возраста. Если при рождении вес ребенка часто нормальный, то в возрасте 1—3 мес, как правило, можно отметить гипотрофию, рахит. Это обычно связано с трудностями в кормлении, которые усугубляются сердечной недостаточностью. Отставание в физическом развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание в умственном развитии.

Клиническая картина порока во многом определяется наличием или отсутствием стеноза легочной артерии. Больных без сопутствующего стеноза легочной артерии беспокоит одышка в покое, которая связана с увеличением легочного кровотока и гипоксемией. Часто регистрируются респираторные заболевания. В возрасте 1 года у больных можно часто отметить «сердечный горб» и, как правило, положительный симптом «барабанных палочек» на пальцах рук и ног. У всех пациентов с рождения отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Величина гемоглобина может достигать 23—25, число эритроцитов — 6 000 000—8 000 000, гематокрит — 80%. Перкуссия обнаруживает резкое увеличение сердца в размерах.

При выслушивании сердца определяется акцент II тона, связанный с громким тоном закрытия аортальных клапанов, которые располагаются близко к передней грудной стенке. Наличие легочной гипертензии также приводит к акценту II тона, но он обычно плохо проводится из-за заднего расположения легочных клапанов. У боль-пых с открытым овальным окном шумы обычно отсутствуют, реже во втором — третьем межреберье у левого края грудины можно выслушивать слабый систолический шум. Шумы могут не прослушиваться и при большом дефекте межжелудочковой перегородки, сопровождающемся высокой легочной гипертензией (Wells, 1963). При дефектах межжелудочковой перегородки небольших размеров систолический шум имеет более громкий и грубый тембр и локализуется в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.

Начиная со 2—4-й недели жизни у больных появляются признаки сердечной недостаточности, проявляющиеся в виде кардиомегалии застойными хрипами в легких.

Электрокардиографическая картина характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и правого предсердия. У больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и значительно увеличенным легочным кровотоком можно наблюдать нормальную электрическую ось сердца и признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет прогрессирующую кардиомегалию. При этом форма сердца напоминает яйцо, наклоненное так, что его длинная продольная ось лежит в косом направлении.

Полюс с наименьшей выпуклостью обращен вверх и вправо, а с наибольшей выпуклостью — вниз и влево (Carey, Elliott, 1964). Сердце увеличено за счет левых отделов, подвергающихся нагрузке увеличенным объемом крови, и за счет правого желудочка, нагнетающего кровь в большой круг кровообращения. У больных с легочной гипертензией и равным системным и легочно-сосудистым сопротивлением размеры сердца увеличены в меньшей степени, так как отсутствует объемная перегрузка левых отделов.

Характерным рентгенологическим признаком для данного порока Taussig считает увеличение ширины сосудистого пучка в левой передней косой проекции в противоположность ее узости в прямой проекции. Следует отметить, что у младенцев в возрасте 1—2 нед легочный рисунок нормальный или незначительно усилен. В более старшем возрасте легочный рисунок, как правило, усилен, причем степень усиления коррелирует со степенью увеличения размеров сердца.

У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько в меньшей степени, чем у больных с увеличенным легочным кровотоком, а полицитемия — в большей степени. На основании сердца выслушивается грубый систолический шум. Признаки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют. На электрокардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Лишь в редких случаях можно наблюдать отклонение электрической оси сердца влево (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин, 1962; И. В. Матвеева, Б. А. Константинов, 1965).

Рентгенологически выраженность легочного рисунка зависит от тяжести стеноза легочной артерии; тень сердца умеренно увеличена в размерах, но в меньшей степени, чем у больных предыдущей подгруппы, и в большей степени, чем у больных с тетрадой Фалло. Это является важным дифференциальным признаком с последним пороком.

Катетеризация сердца обнаруживает низкие цифры насыщения крови кислородом в правых полостях сердца и в системной артерии, достигающие иногда 30%. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному, и из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. Абсолютную диагностическую ценность имеет катетеризация сердца, когда измеряют давление и берут пробы крови из всех полостей и магистральных сосудов. Исключительную важность приобретает катетеризация легочной артерии. В таких случаях можно отметить более высокое насыщение крови кислородом в этом сосуде по сравнению с аортой, определить степень легочной гипертензии, что является важным при планировании хирургического вмешательства. Однако такие сведения получить удается редко, так как провести катетер в легочную артерию обычными приемами не удается.

Селективная ангиокардиография, выполненная в двух проекциях, является методом выбора и решающим исследованием, позволяющим установить не только наличие транспозиции аорты и легочной артерии, но также компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка наблюдается его преимущественное поступление в аорту, при левой вентрикулографии — в легочную артерию. На ангиокардиограммах выявляется переднее расположение восходящей аорты и заднее — ствола легочной артерии, которые имеют параллельный ход.

А, б — контрастное вещество на левого желудочка поступает в расположенную сзади легочную артерию; в, г — контрастное вещество заполняет полость правого желудочка и аорту, занимающую переднее положение

В отличие от нормальной картины выходной отдел правого желудочка чаще направлен вправо, как это прослеживается в прямой проекции, а выходной отдел левого желудочка направлен кзади, как это видно в боковой проекции. Аортальные клапаны расположены выше уровня легочных.

Наибольшую диагностическую ценность в выявлении сопутствующих пороков имеет введение контрастного вещества в правый желудочек. В таких случаях прослеживается межжелудочковая перегородка. Отсутствие поступления контрастированной крови в левый желудочек будет косвенно свидетельствовать о межпредсердном сообщении. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки иногда можно определить его размеры при прохождении через него струи контрастированной крови.

А — прямая проекция: б — боковая проекция

При поступлении контрастированного вещества из аорты в легочную артерию устанавливают наличие открытого артериального протока. Для точного определения локализации PI тяжести стеноза легочной артерии контрастное вещество целесообразнее вводить из левого желудочка (Ю. Д. Волынский и др., 1966; И. X. Рабкин и др., 1966). В тех случаях, когда полная транспозиция магистральных сосудов сопровождается легочной гипертензией, диаметр ствола легочной артерии, выявляемый при ангиокардиографии, всегда шире диаметра восходящей аорты, а при стенозе легочной артерии, за исключением клапанного, соотношения обратные.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

КАТЕГОРИИ