Умеренный клапанный стеноз легочной артерии. Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни

По легочной артерии циркулирует венозная кровь, попадающая из правого желудочка сердца в легкие. На пути кровотока присутствует три отдельных клапана. Нарушения в циркуляции приводит к проблемам в работе сердца, легких и головного мозга.

Клапанный стеноз лёгочной артерии встречается в 10% случаев врожденной сердечной недостаточности и пороков сердца. Достаточно высокий процент пациентов страдает от приобретенной формы заболевания.

Что такое стеноз с поражением легочной артерии

Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии у новорожденных. Заболевание имеет следующую клиническую картину. Сужение сосуда повышает давление в правом желудочке. Стеноз легочной артерии у детей заставляет мышцу сердца прилагать большие усилия для поддержания нормального кровотока. В результате формируется так называемый «сердечный горб». Причинами развития заболевания у новорожденного является генетический фактор.

Незначительный стеноз диагностировать во время родов практически невозможно. У новорожденного ребенка отсутствует синюшность, прослушивается нормальный сердечный ритм.

При отсутствии тенденции к уменьшению просвета не требуется никакой дополнительной терапии. Средняя продолжительность жизни идентична обычному здоровому человеку.

Врожденный стеноз в тяжелой форме проявляется четкой клинической картиной и проявлениями. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. Если не провести оперативное лечение, ребенок погибнет в течение года.

Стеноз у взрослых несколько отличается относительно клинической картины от того, что диагностируется у детей. О развитии изменений в структуре свидетельствуют характерные симптомы и признаки:

• Жалобы на боли в области грудной клетки.
• Появление синюшности губ, изменение цвета кончиков пальцев.
• Пульсация вен шейного отдела.
• Развитие хронической усталости.
• Обострение симптомов при поднятии тяжестей и выполнении тяжелой физической работы.

При проведении диагностического исследования, шум при стенозе, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Еще одним характерным признаком, помогающим при дифференциальной диагностике, является отсутствие скачков артериального давления.

Насколько опасно заболевание

Прогноз стеноза зависит от стадии развития заболевания, локализации сужения просвета и своевременно выявленной патологии.

Принято классифицировать четыре этапа развития болезни:

1. Умеренный стеноз - на этом этапе полностью отсутствуют жалобы на плохое самочувствие, на ЭКГ видны начальные признаки перегрузки правого желудочка. Умеренный стеноз может пройти самостоятельно, прогноз терапии положительный.
2. Выраженный стеноз - для стадии характерно существенное сужение сосудов, а также повышение систолического давления в правом желудочке до 100 мм.рт.ст.
3. Резкий или острый стеноз - диагностируется недостаточность клапана, нарушения в кровообращении, высокое давление в правом желудочке более 100 мм.рт.ст.
4. Декомпенсация - развивается дистрофия миокарда, нарушения кровообращения становятся необратимыми. Если не провести хирургическую операцию, наблюдается отек легких, остановка сердца. Прогноз неблагоприятный. Проведение оперативного вмешательства не гарантирует возращение к нормальной жизнедеятельности.

Помимо этапов развития, на прогноз терапии влияет и локализация стеноза. По этому признаку принято различать следующие виды заболевания:

• Надклапанный стеноз - в большинстве случаев наблюдаются патологические нарушения строения клапана. Стеноз образуется в верхней части артерии. Сопровождается синдромом краснухи и Вильямса (пациент приобретает вытянутые черты лица).
• Подклапанный стеноз - характеризуется воронкообразным сужением, в сочетании с мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка.
• Инфундибулярный стеноз - возникает как дополнительный симптом нарушений клапана правого желудочка. Также может существовать и независимо от первого заболевания. Комбинированный стеноз легочной артерии усложняет терапию болезни и снижает шансы на благоприятный исход лечения.
• Периферический стеноз - для патологии характерны множественные поражения сосудов. Заболевание не поддается традиционному хирургическому лечению.
• Изолированный стеноз - относится к врожденным порокам сердца. При умеренном развитии, оперативное и медикаментозное лечение не требуется. При острой форме проводится хирургическая операция.
• Остаточный стеноз - во время сокращения желудочков в них остается определенное количество крови. Это приводит к нарушению циркуляции крови. Патология является врожденной.

Легкая степень стеноза, как правило, не проявляется и не нуждается в терапии. Пациенту необходимо проходить регулярное обследование на предмет развития нарушений. При возникновении клинических проявлений требуется операция.

Как вылечить данную патологию

Хирургическое устранение стеноза клапана, единственно возможный метод терапии. Абсолютным показанием к проведению операции является врожденный порок, последствием которого являются существенные нарушения кровообращения.

Так, транспозиция магистральных сосудов (две основных артерии изменены местами) может быть устранена исключительно методом радикальной хирургии. Это же и относится к другим врожденным патологиям.

Взрослым проведение хирургического вмешательства рекомендуется, если антенатальная диагностика показала наличие декомпенсации сосудов. В качестве рекомендуемой меры, проведение операции при выраженном или остром стенозе. Прием лекарственных средств назначают только в период дооперационной подготовки.

Предупреждение и профилактика

Профилактика стеноза не имеет характерных особенностей и проводится таким же образом, как и для любой другой патологии сердечно-сосудистой системы. Пациенту рекомендуют изменение образа жизни, отказ от вредных привычек, включая курение, алкоголь.

Также назначается лечебная диета и посещение занятий физкультуры. Эти меры помогут снизить лишний вес и избавиться от вредного холестерина в крови.

Лечение народными средствами эффективно в качестве профилактики атеросклероза и поддержания тонуса сосудистой системы.

Если съедать всего лишь полстакана сырых семечек в день, можно быстро избавиться от вредного холестерина в крови. Ежедневный прием горсти ягод черноплодной рябины способен нормализовать артериальное давление без приема лекарственных средств.

Врожденный или приобретенный порок легочной артерии лечится исключительно хирургическим путем. Так как проведение хирургической операции несет большой риск, не следует поспешно соглашаться на операцию.

Стеноз легочной артерии у детей – врожденная аномалия развития крупного артериального сосуда, доставляющего венозную кровь от правого желудочка сердца к легким. Относится к числу врожденных пороков сердечнососудистой системы. Частота встречаемости составляет около 12% от общего количества выявленных случаев ВПС. Большинство новорожденных с выраженным стенозом умирают в течение первого года жизни, если дефект не был устранен оперативным путем.

Что такое стеноз и чем он опасен?

Стеноз артерии легких – сужение сосуда, которое может иметь различную степень выраженности и локализацию. По степени выраженности различают слабое, среднее и выраженное поражение артерии.

По локализации стеноз подразделяют на:

1. Клапанный – сужение происходит на области артериального клапана. При этом сам клапан может являться одностворчатым, трехстворчатым или двустворчатым. За стенозированной областью обычно располагается зона расширения сосуда. Клапанный стеноз легочной артерии составляет около 90% от общего числа случаев заболевания.
2. Подклапанный – сужение отводящей кровь магистрали под артериальным клапаном и формирование мышечного пучка, препятствующего выбросу крови из сердца.
3. Надклапанный – изолированный стеноз легочной артерии, протекающий по надклапанному типу, может иметь несколько морфологических форм.
4. Стеноз устья легочной артерии – сужение прохода непосредственно между желудочком и стволом артерии легких.

Наличие сужений снижает пропускную способность артерии, что приводит к неполному выполнению ей своей функции. Правый желудочек сердца при этом работает под высокой нагрузкой, растягивается, гипертрофируется, развивается его недостаточность. Повышенное давление внутри этой камеры сердца приводит к открытию овального окна и сбросу излишков крови в левую половину органа. При этом у пациента возникают клинические признаки сердечного порока.

На заметку: слабая степень выраженности клапанного стеноза практически не приводит к появлению симптомов болезни, поэтому заболевание может быть не выявлено своевременно. Развитие таких новорожденных протекает без отклонений . Они нормально растут, взрослеют и ведут полноценную жизнь. Продолжительность жизни больных практически не отличается от людей, не страдающих сердечной патологией.

Причины стеноза

Стеноз может развиваться под влиянием мутагенных факторов внешней среды или генетических дефектов одного из родителей, передавшихся плоду. Любопытно, что болезнь часто возникает у детей, родители которых не страдали аналогичной патологией. Причина этого кроется в особенностях взаимодействия доминантных и рецессивных генов в организме отца и матери (сочетание рецессивного гена болезни с доминантным геном нормального признака не приводит к развитию нарушений).

К числу экологических мутагенных факторов относят радиационное излучение, химические яды (этанол, фенолы, антибиотики), возбудители инфекционных заболеваний. Наибольшую опасность представляет хроническое поступление малых доз мутагена в организм матери или острое отравление одним из патогенных веществ в первом триместре беременности.

Сужение устья легочной артерии может происходить и во взрослом возрасте, что не позволяет отнести патологию к числу врожденных пороков. Причиной этого может являться инфекционный эндокардит, а также миксомы, карциноиды и другие опухолевые процессы сердца.

Видео

Видео - стеноз легочной артерии

Симптомы и диагностика

Стеноз легочной артерии у новорожденных проявляется в форме дыхательной недостаточности. У ребенка отмечают акроцианоз, который впоследствии может переходить в генерализованный цианоз, выраженную одышку, периодическую потерю сознания. Подобная картина имеет место, если сужение достаточно большое. Малые степени стеноза не приводят к появлению клинических признаков.

У взрослых пациентов стеноз клапана легочной артерии проявляется в виде следующих симптомов:

• Набухание вен шеи;
• Одышка;
• Головокружения;
• Утомляемость;
• Боль в груди при физической нагрузке;
• Обмороки;
• Систолическое дрожание.

Признаки заболевания могут проявляться у пациента в полном объеме с детского возраста или прогрессировать по мере взросления.

Диагностика

Диагностика врожденного нарушения, связанного с сужением легочной артерии, осуществляется с помощью таких методов обследования, как аускультация, ЭКГ , эхокардиография, рентгенография, катетеризация сердечных полостей.

Основной признак стеноза, выявляемый при аускультации, это грубый шум в момент систолы, выслушиваемый во втором межреберье, а также в области левой ключицы и на спине. Момент появления шума напрямую зависит от степени сужения. Чем она выше, тем позднее он возникает.

При проведении электрокардиографии у пациента выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, а иногда и предсердия с той же стороны. Сильные сужения являются причиной наджелудочковых тахикардий, слабые могут не приводить к возникновению ЭКГ -симптоматики.

Эхокардиография и катетеризация сердечных полостей позволяет установить степень сужения артерии по разнице давления крови в сосуде и правом желудочке.

Значения пикового градиента и степени сужения, соответствующие им, отражены в нижеследующей таблице:

Рентгенография позволяет обнаружить расширение артерии, возникающее при клапанных врожденных стенозах. Косвенным признаком заболевания является обеднение рисунка легких на снимке.

На заметку: катетеризация полостей сердца – метод исследования, связанный с введением в сердце поливинилового катетера. Доступ осуществляется через периферическую артерию или вену. Применяется для диагностики сердечных пороков, а также при лечении нарушений ритма. Сегодня КПС используется только при малой эффективности других методик обследования или при подготовке к операции. Введение катетера при первичной диагностике сопровождается необоснованным риском.

Лечение

Лечение патологии легочной артерии у новорожденного только оперативное. При тяжелых формах болезни операция может быть произведена в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка. Подобное происходит только тогда, когда промедление может привести к гибели младенца. Плановые вмешательства переносят на более поздний возраст. Для коррекции состояния легочной артерии ребенка госпитализируют в возрасте 3-4 лет.

Методика оперативного вмешательства может различаться в зависимости от возможностей клиники и квалификации врача-хирурга. 15-20 лет назад наиболее распространенным являлся открытый способ проведения манипуляции, при котором кардиохирургу приходилось работать на открытом сердце. Подобный метод являлся опасным и имел высокие показатели смертности.

На сегодняшний день предпочтительной оперативной техникой является баллонная вальвулопластика. При ее выполнении не выполняют широкого разреза грудной клетки. К пораженной области через магистральный кровеносный сосуд проводят раздуваемый баллон, который фиксируют в области сужения и раздувают. Баллон расширяет стенотический участок, обеспечивая нормальный кровоток в легочной артерии и самих легких.

Прогнозы и профилактика

Прогноз при легкой степени стеноза благоприятный. Как правило, симптоматика болезни у больного отсутствует, лечение не требуется. Пациент нуждается в динамическом наблюдении за своим состоянием, однако в целом он проживает полноценную жизнь. Средняя продолжительность жизни больных со средней степенью заболевания составляет 20-30 лет при отсутствии необходимой коррекции артерии. Больные с тяжелой степенью стеноза без операции погибают в первые годы жизни. Своевременное оперативное вмешательство в большинстве случаев делает прогноз благоприятным, позволяя пациенту вести полноценную жизнь.

Профилактических мер по предотвращению стенозов легочной артерии не разработано. Женщинам детородного возраста рекомендуется избегать воздействия химических веществ, радиации, наркотических препаратов.

Несколько снижают вероятность развития патологии у ребенка регулярные занятия родителей спортом, ведение ими здорового образа жизни, регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.

Стеноз (сужение просвета) лёгочной артерии - наиболее распространённый вид порока сердца, который встречается у новорождённых и детей. Около 10% детей, рождённых с пороком сердца, имеют именно эту патологию.

Стеноз лёгочной артерии характеризуется уменьшением просвета кровеносного сосуда в районе клапана лёгочного ствола. В результате этого ухудшается отток крови из правого желудочка. Лёгочная артерия имеет большое значение в системе кровообращения. Она обеспечивает приток крови к лёгким для насыщения ее кислородом. Когда лёгочная артерия сужается, нагрузка на правый желудочек возрастает. Это влечёт за собой его гипертрофию. В результате этого подача крови в лёгочную артерию замедляется, что становится причиной сбоев в работе сердца.

Патология бывает врожденной и приобретённой. В случае ВПС (врожденного порока сердца) стеноз лёгочной артерии определяется как клапанный стеноз.

Причины

Основными факторами, влияющими на развитие врождённого стеноза, являются:

• интоксикация организма матери во время беременности,
• перенесенная краснуха,
• наследственность.

Причины приобретённой патологии могут стать:

• эндокардит инфекционного характера,
• миксома сердца,
• образование карциноидов,
• аневризма аорты,
• гипертрофия желудочков,
• увеличенные лимфоузлы.

По локализации стеноз лёгочной артерии может различаться на:

• клапанный,
• подклапанный,
• смешанный.

Заболевание имеет четыре стадии:

• умеренную,
• выраженную,
• резко выраженную,
• стадию декомпенсации, которая характеризуется серьёзным нарушением циркуляции крови.

Симптомы

В зависимости от стадии заболевания клинические проявления могут быть разными. На первых этапах развития патологии симптомы незаметны и часто вообще отсутствуют.

При незначительном сужении артерии проявлений практически не будет. Обнаружить заболевание можно через несколько лет случайно при плановом осмотре кардиолога или педиатра.

У новорождённых детей со стенозом отмечается застойная сердечная недостаточность, наблюдается одышка даже в состоянии покоя. При просвете в 1 мм требуется срочная хирургическая операция. В противном случае может наступить летальный исход.

Первые признаки стеноза лёгочной артерии - это:

• одышка даже при незначительных физических нагрузках,
• повышенная утомляемость,
• сердечный шум,
• общая слабость,
• частые головокружения,
• обмороки,
• болевые ощущения в области сердца,
• набухание и пульсация шейных вен.

При осмотре может быть выявлен сердечный горб. Симптомы, как правило, значительно усиливаются во время физической активности. Поэтому детям с таким диагнозом занятия спортом и физкультурой противопоказаны.

Если во время планового осмотра у педиатра у малыша были выявлены шумы в сердце, не стоит паниковать. Точный диагноз может поставить только кардиолог на основе результатов исследований.

Диагностика стеноза легочной артерии

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо сделать следующее:

• ФКГ (фонокардиографию) для исследования наличия и типа шумов в сердце;
• ЭКГ (эхокардиографию), позволяющую выявить гипертрофию правого желудочка;
• рентгенографию, которая показывает увеличение размеров сердца.

Анализы полученных данных позволяют поставить точный диагноз и определить степень стеноза. Только после этого назначается лечение.

Если вы сомневаетесь в правильности постановки диагноза, обратитесь к нескольким специалистам в области кардиологии.

Осложнения

Какая бы не была форма стеноза, заболевание способно вызвать серьёзные проблемы, влияющие на продолжительность и качество жизни. Своевременная диагностика и проведение операции поможет избежать этих проблем.

Чем опасен стеноз лёгочной артерии? Данная патология является причиной развития дистрофии миокарда. Без лечения сужение просвета лёгочной артерии может привести к таким последствиям, как инсульт, инфаркт миокарда, недостаточность правого желудочка. Без операции больной стенозом умирает в пятилетний срок.

Если у вашего ребёнка обнаружили стеноз лёгочной артерии, не стоит паниковать. Своевременное и адекватное лечение позволит гармонично развиваться вашему малышу наравне со сверстниками и жить полноценной жизнью долгие годы.

Лечение

Что можете сделать вы?

При незначительной выраженности сужения лёгочной артерии, особые терапевтические мероприятия не проводятся. Лечение проводится симптоматически. Если заболевание прогрессирует, степень стеноза увеличивается, ребёнку показана хирургическая операция. Самым благоприятным возрастом проведения считается период от 5 до 10 лет.

Что делает врач?

В зависимости от стадии и типа стеноза выбирается методика лечения. При стенозе клапанного типа проводится операция методом открытой или баллонной вальвулопластики.

Надклапанный тип стеноза лечится путём изменения области сужения с помощью протеза или заплаты. Как правило, прогноз благоприятный.

Период реабилитации для детей составляет около трёх месяцев. Через два года после операции допускаются физические нагрузки. Без лечения стеноз значимой формы развития может привести к гипертрофии и сердечной недостаточности со стороны правого желудочка. Это может стать причиной летального исхода.

Если стеноз был выявлен у плода во время УЗИ и допплерографии, не стоит отчаиваться. Операцию можно провести после рождения малыша, и он сможет жить полноценной жизнью. Выявленный стеноз у плода позволит заранее подготовиться к операции и своевременно принять экстренные меры.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие стеноза лёгочной артерии у ребёнка, во время беременности будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем. Своевременная диагностика болезни позволит выбрать оптимальное и эффективное лечение без риска дальнейшего развития патологии.

При подозрении на стеноз лёгочной артерии ребёнок должен обязательно наблюдаться у кардиолога и следовать его рекомендациям по профилактике инфекционного эндокардита.

Стеноз легочной артерии – заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

• клапанный;
• подклапанный;
• надклапанный;
• комбинированный.

У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

1. І умеренная степень – систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
2. ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
3. ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
4. IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

• врожденный;
• приобретенный.

Причиной врожденного стеноза легочной артерии может быть генетическая предрасположенность, фетальное влияние на внутриутробное развитие плода химических средств, медикаментов, некоторых инфекций типа краснухи.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

Диагностика

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

• общий и биохимический анализ крови и мочи;
• УЗИ сердца;
• рентгенологическое исследование;
• фонокардиография;
• эхокардиография;
• зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций. Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента. Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

Показанием к срочному оперативному вмешательству (вальвулопластике) является показатель – градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, который составляет больше 50 мм.рт.ст.

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

1. Ведение здорового и активного образа жизни.
2. Создание идеальных условий во время беременности.
3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка - подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% - подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 - сужение устья легочной артерии (43% случаев - на уровне клапана легочной артерии, 43% - в области конуса легочной артерии, 14% - одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 - дилатация и гипертрофия правого желудочка.

В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

Величина систолического давления в правом желудочке может достигать 300 мм рт. ст. вместо нормальных 25-30 мм рт. ст.

Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения. Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

В области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины - пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется. Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе - 5-10%.

Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т., 30 лет), закончилась
срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С., 22 лет), наступила через 3 года, у другой (Л., 27 лет) - через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

Третья больная (К., 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33-34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.