Красная волчанка сопр. Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III степени, с поражением почек – волчаночный нефрит - история болезни

Различают хроническую (дискоидную) и острую (системную) красную волчанку (lupus erythematosys). Болеют преимущественно женщины, начинается заболевание обычно с 20 - 40 лет. При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолированные поражения слизистой оболочки рта красной волчанкой практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются очень редко.

По современным представлениям, красная волчанка относится к коллагенозам, аутоиммунным заболеваниям, при которых возникает сенсибилизация к инфекционным и другим агентам. Предрасполагающими факторами являются аллергия к солнечному свету, инфекции, в том числе фокальные, травмы, холод и др.

Хроническая красная волчанка. Поражается обычно кожа на лице (чаще на лбу, носу и щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красная кайма губ (преимущественно нижней) и другие открытые участки. Процесс может локализоваться изолированно на красной кайме губы. Слизистая оболочка рта поражается очень редко.

Основные клинические признаки хронической красной волчанки: эритема, гиперкератоз и атрофия. Сначала возникает эритема, затем быстро появляется гиперкератоз, позднее - атрофия, с центра постепенно захватывающая весь очаг, эритема и гиперкератоз при этом сохраняются. Возможно возникновение инфильтрации очага, телеангиэктазий и пигментации.

Все формы хронической красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью, особенно во время еды.

Различают 4 клинические формы хронической красной волчанки на красной кайме губ: типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную и глубокую.

При типичной форме красная кайма губы диффузно или очагово инфильтрирована, темно-красного цвета. Очаги покрыты плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. В центре поражения - атрофия.

Поражение красной каймы без клинически выраженной атрофии клинически отличается от типичной формы. Отдельные участки имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиэктазии.

Эрозивно-язвенная форма характеризуется выраженным воспалением, эрозиями, язвами, трещинами, вокруг которых наблюдается гиперкератоз. Это самая болезненная форма.

При глубокой форме красной волчанки очаг поражения выглядит как узловатое образование, выступающее над красной каймой, на его поверхности — эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка красной каймы губ трансформируется в рак после многолетнего существования примерно в 6 % случаев.

В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизистая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки.

На слизистой оболочке рта при типичной форме появляются слегка выступающие очаги застойной гиперемии с гиперкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии очага располагается ободок гиперкератоза, в центре - атрофированная поверхность, покрытая нежными белыми точками и полосками. Точки и полоски позднее появляются и по периферии очага. При выраженном воспалении картина гиперкератоза и атрофии проявляется нечетко. При сильном воспалении и травматизации очага типичная форма переходит в эрозивно-язвенную с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После их заживления остаются, как правило, очаги атрофии и рубцы. Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие - без выраженной гиперемии и атрофии.

При патогистологическом исследовании в эпителии наблюдаются паракератоз, гиперкератоз и акантоз, чередующийся с атрофией, местами - бледное окрашивание клеток шиповатого слоя, нечеткость базальной мембраны из-за проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. Строма характеризуется массивным лимфоидно-плазмоклеточным инфильтратом, резким расширением сосудов с образованием «лимфатических озер» между эпителием и соединительной тканью, разрушением коллагеновых и эластических волокон. При эрозивно-язвенной форме более выражены отек и воспаление, местами видны дефекты эпителия.

Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ - также от актинического хейлита и абразивного преканкроз-ного хейлита Манганотти. При одновременном поражении красной волчанкой кожи и красной каймы губ диагностика обычно не вызывает затруднений. Изолированные поражения губ и слизистой оболочки рта подчас трудны для диагностики. Поэтому помимо клинического осмотра прибегают к дополнительным методам исследования - гистологическому, люминесцентной диагностике. В лучах Вуда при красной волчанке участки гиперкератоза на красной кайме губ дают снежно-голубое или снежно-белое свечение, на слизистой оболочке - белое или мутно-белое свечение в виде точек и полос.
Хроническая красная волчанка - длительно (годы - десятилетия) протекающее заболевание, трудно поддающееся лечению.

Больной красной волчанкой должен быть всесторонне обследован для выявления системности заболевания, обнаружения и ликвидации очагов фокальной инфекции, определения реакции на солнечные лучи. Затем санируют полость рта, устраняют раздражители, принимают меры по защите очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм с помощью фотозащитных кремов «Щит » и «Луч», мазей с кортикостероидами.

Наилучшие результаты получены при комплексном лечении антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин) применяют внутрь по 0,25 г 2 раза в день (на курс в среднем 20 г) или в виде внутриочаговых инъекций 5—Ю % раствора по 1 - 3 мл через 1 - 2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10 - 15 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон в соответствующих дозах), комплекс витаминов группы В, никотиновую кислоту. Кортикостероидные препараты применяют до стихания выраженных воспалительных явлений, после чего постепенно снижают дозировку и прекращают введение.

Местно, в полости рта, применяют антисептические и обезболивающие средства.
Больных хронической красной волчанкой ставят на диспансерный учет.

Острая красная волчанка. Острая красная волчанка - тяжелое системное заболевание, протекает остро или подострю. Характеризуется тяжелым состоянием, часто сопровождаемое высокой температурой, поражением внутренних органов (гломерулонефрит, эндокардит, полисерозит, полиартрит, гастрит, колит и др.), лейкопенией, резким повышением СОЭ. Кожные изменения могут проявляться в виде очагов нерезкой гиперемии или иметь полиморфный характер (пятна гиперемии, отек, пузырьки, пузыри), напоминая рожистое воспаление. В полости рта наблюдаются сходные с кожей изменения - гиперемированные и отечные пятна, кровоизлияния, высыпания пузырьков и пузырей, которые быстро переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом.

Диагноз острой красной волчанки ставят на основании исследования кожи, внутренних органов, а также обнаружения в периферической крови и пунктатах костного мозга красно-волчаночных клеток и «феномена розетки».

Лечение больных острой красной волчанкой проводят специалисты по коллагеновым болезням.

Наибольший эффект достигается при лечении в начале заболевания. В острый период терапию проводят в стационаре, где обеспечивается питание с достаточным количеством витаминов группы В и С. Тактика лечения зависит от степени активности патологического процесса.

Хроническая красная волчанка

Очень часто при хронической красной волчанке возникает по­ражение красной каймы нижней губы, причем более чем в полови­не случаев изолированное, значительно реже поражается слизис­тая оболочка полости рта, на которой изолированные формы встречаются в единичных случаях [Антонова Т. Н., 1965]. Разли­чают три формы красной волчанки, локализующейся на губе: типичную, форму без клинически выраженной атрофии и эрозивно-язвенную форму. Типичная форма характеризуется тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. При этом процесс может диффузно захватывать всю красную кайму, не сопровождаясь выраженной инфильтрацией, и может проявляться в виде ограниченных инфильтрированных очагов. Атрофия в очагах красной волчанки, локализующейся на губе, выражена значительно слабее, чем на коже, и имеет вид слегка истонченной красной каймы с телеангиэктазиями. Отчетливее атрофия выражена на участках, где процесс переходит с. красной каймы на кожу. У некоторых больных с типичной формой крас­ной волчанки на губах местами наблюдается резко усиленный гиперкератоз, и тогда процесс приобретает сходство с веррукозной лейкоплакией и даже с кожный рогом.

Для формы красной волчанки без выраженной атрофии харак­терны диффузная эритема и весьма умеренный гиперкератоз.

Эрозивно-язвенная форма характеризуется образованием на фоне типичной формы эритематоза эрозий, трещин, язв, покрытых серозными и серозно-кровянистыми корками. Процесс часто со­провождается отеком, резкой гиперемией красной каймы. Иногда эрозии или язвы захватывают всю красную кайму. При этой форме отмечаются жжение и болезненность.

Различают также три формы красной волчанки на слизистой оболочке полости рта: типичную, экссудативно-гиперемическую и эрозивно-язвенную. При типичной форме развивается ограниченный слегка инфильтрированный очаг гиперемии с небольшим орогове­нием по периферии. Ороговение имеет вид нежных тонких белых полосок, расположенных в виде частокола. Атрофия хорошо за­метна в центре очага. При экссудативно-гиперемической форме слизистая оболочка в очаге поражения ярко-красного цвета, отеч­ная, ороговение по периферии очага выражено слабо, атрофия клинически не определяется. При возникновении на таком фоне болезненных язв или эрозий диагностируют эрозивно-язвенную форму.

Для диагностики красной волчанки красной каймы губ приме­няют люминесцентный метод. Очаги типичной красной волчанки светятся снежно-голубым светом. При форме без клинически выраженной атрофии свечение голубое, но малоинтенсивное.

Дифференциальная диагностика. При диффе­ренциации типичной формы красной волчанки красной каймы губ и формы без клинически выраженной атрофии с типичной и экссудативно-гиперемической формой красного плоского лишая следует иметь в виду, что для последнего характерна выраженная синюшная окраска очага поражения, который состоит из сливших­ся между собой папул, образующих сетчатое поражение. При красной волчанке наблюдается атрофия. Наличие атрофии, эрите­мы, иной характер ороговения, возможность распространения про­цесса с крайней каймы на кожу губы позволяют дифференциро­вать типичную форму красной волчанки от лейкоплакии. Кроме того, красную волчанку красной каймы губ можно отличить от красного плоского лишая и лейкоплакии с помощью люминесцент­ной диагностики.

Типичную форму красной волчанки красной каймы губ следует дифференцировать от актинического хейлита, для которого харак­терны более острая гиперемия, неравномерная инфильтрация, при­дающие губе пестрый вид, наличие шелушения, отсутствие атро­фии, сезонность заболевания и свечение в лучах Вуда. Следует подчеркнуть, что в отличие от заболевания, локализующегося на коже, течение красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта значительно менее подвержено влиянию времени года. Форму красной волчанки без клинически выражен­ной атрофии следует дифференцировать от сухой формы эксфолиативного хейлита.

Наибольшую трудность в дифференциально-диагностическом отношении представляют эрозивно-язвенные формы красной вол­чанки и красного плоского лишая при локализации поражения на красной кайме губ. Часто по клинической картине эти заболе­вания дифференцировать невозможно. В таких случаях помогает исследование очагов поражения в лучах Вуда. При красной вол­чанке ороговению свойственно снежно-голубое свечение, а при красном плоском лишае очаги ороговения имеют беловато-желтый оттенок. Иногда лишь гистологическое исследование или прямая РИФ позволяет разграничить эти заболевания.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки красной каймы губ, протекающая с остро выраженными воспалительными явле­ниями, может напоминать острую экзему. Однако распространение процесса часто далеко за пределы красной каймы на кожу, нерез­кие границы поражения, наличие везикулезных высыпаний и «се­розных колодцев» позволяют отличить острую экзему от красной волчанки губы. Эрозивно-язвенная форма красной волчанки может иметь сходство с хейлитом Манганотти.

Рак губы отличается от эрозивно-язвенной формы красной вол­чанки язвой, расположенной на плотном, резко инфильтрирован­ном основании. По периферии язвы при раке имеется валик, сос­тоящий как бы из отдельных «жемчужин» опалово-белого цвета. Диагноз подтверждается результатами цитологического исследо­вания.

Красную волчанку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать от красного плоского лишая. При этом следует учитывать характер гиперкератотических изменений: при красном плоском лишае - это слившиеся в виде сетки ороговевшие папу­лезные элементы, при красной волчанке - мелкие очажки орого­вения в виде расположенных близко друг к другу тонких черточек, напоминающих частокол.

Что касается дифференциации красной волчанки от лейкопла­кии, то при последней отсутствует воспаление и ороговение яв­ляется единственным симптомом заболевания. Эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая и лейкоплакии следует дифферен­цировать от пузырных заболеваний. При этом основой клини­ческой дифференциальной диагностики является характер измене­ний слизистой оболочки вокруг эрозий, а не вид самих эрозий.

Псориаз

Псориаз слизистой оболочки полости рта чаще локализуется в области щек и дна полости рта (рис. 107). Очаг поражения име­ет круглую или овальную форму, серовато-белую окраску, слегка выстоит над окружающей слизистой оболочкой полости рта. При пальпации ощущается легкая инфильтрация. При локализации в области дна полости рта очаг имеет неправильные Очертания, его поверхность как бы напоминает налепленную пленку.

Дифференциальная диагностика. В отличие от красного плоского лишая при псориазе отсутствует сетчатость поражения.

В отличие от лейкоплакии высыпания при псориазе периоди­чески исчезают, а затем могут появиться на том же или на другом месте.

При красной волчанке слизистой оболочки полости рта в отли­чие от псориаза эритема значительно интенсивнее; в центре очага формируется атрофия. Большое значение в диагностике псориаза, локализующегося на слизистой оболочке полости рта, имеет наличие псориатических высыпаний на коже, однако следует помнить, что у больных псориазом на слизистой оболочке по­лости рта может возникнуть не псориаз, а классическая лейко­плакия или типичная форма красного плоского лишая.

Некоторое сходство псориатические высыпания, локализую­щиеся на слизистой оболочке полости рта, могут иметь с огра­ниченной формой мягкой лейкоплакии, однако при последней происходит эксфолиация эпителия на поверхности очага, в то время как при псориазе слизистой оболочки это явление, свойст­венное псориазу, локализующемуся на коже, не наблюдается,

Болезнь Боуэна

Болезнь Боуэна имеет сравнительно много общих клиниче­ских признаков с лейкоплакией, красным плоским лишаем, а иног­да и с красной волчанкой слизистой оболочки полости рта. Это заболевание, хотя и редко, возникает на слизистой оболочке по­лости рта. Очаги поражения чаще локализуются в области дужек, мягкого неба, на языке, реже - на красной кайме нижней губы, слизистой оболочке дна полости рта и щек. Появляется очаг за­стойной гиперемии разных размеров с четкими неправильными контурами. Поверхность такого очага гладкая или частично покрыта мелкими сосочковыми разрастаниями с неравномерным орогове­нием.

Дифференциальная диагностика. В некоторых случаях при болезни Боуэна наблюдается легкое западение пора­женного участка из-за развивающейся атрофии. У таких больных поражение может напоминать атрофическую форму красного плоского лишая. Однако при болезни Боуэна процесс ограничен­ный, в то время как при атрофической форме красного плоского лишая обычно поражены язык, щеки, губы и др. Окончательный диагноз может быть установлен только на основании результатов гистологического исследования.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Основное заболевание

Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Двусторонний коксартроз. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия

1. Жалобы

Боли в области тазобедренных, голеностопных, а также суставов кистей рук, в мышцах ног (особенно правой), зуд и синюшность ладоней; утреннюю скованность, зябкость рук; онемение кончиков пальцев рук и I пальца правой ноги; покраснение кожи на левой щеке; периодические головные боли (в области затылка), общую слабость.

волчанка диагноз заболевание лечение

2. История настоящего заболевания (А namnesis morbi )

В 2002 году впервые появились боли в мелких суставах обеих кистей, их припухлость, онемение. Были назначены диклофенак, ксантинола никотинат, на фоне терапии симптомы уменьшились. В дальнейшем периодически наблюдались повторные эпизоды, пациентка самостоятельно применяла гели вольтарен, диклак, найз, с положительным эффектом.

В 2006 году наблюдалось ухудшение состояния: прогрессирование болезненности, онемения, припухлости суставов кистей, некупируемых местными НПВС; появление болей в тазобедренных суставах, больше справа; кожных высыпаний в виде «бабочки» на лице и на коже рук, области декольте после пребывания на солнце, выпадение волос. В ноябре 2006 года была госпитализирована в клинику им. Е. М. Тареева, где при обследовании выявлены ANA 1:40 (N — отриц.), СОЭ 20 мм/ч (N=2−15 мм/ч), комплемент 34.9 гем. ед. (N=20−40), LE-клетки — отриц., АТ к КЛ IgM 18,3 МЕ/мл (0−7), АТ к КЛ IgG 3,93 МЕ/мл (0−10). Поставлен диагноз системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов, синдромом Рейно. Вторичный антифосфолипидный синдром. Назначен плаквенил 400 мг/сут. Выписана с улучшением, ANA отриц. (N — отриц.), СОЭ 15 мм/ч (N=2−15 мм/ч). В 2007 г. самостоятельно отменила терапию. В дальнейшем не наблюдалась, терапию не получала.

Настоящее ухудшение — около 2 месяцев назад, когда усилились боли в суставах и мышцах, зуд и онемение кончиков пальцев. Госпитализирована в клинику им. Е М. Тареева для обследования и лечения.

3 . История жизни (А namnesis vitae )

Краткие биографические данные : родилась в 1937 г. в г. Москва. В развитии от сверстников не отставала. Образование — среднее специальное.

Профессиональный анамнез

Образование — среднее специальное, бухгалтер.

В настоящее время на пенсии, инвалид II группы.

С 1977 г. по 1987 г. работала продавцом в магазине на территории исправительной колонии общего режима в г. Якутск. Наблюдался высокий риск инфекционных заболеваний, связанный с пребыванием в закрытом учреждении, а также с воздействием неблагоприятных климатических факторов (резко континентальный климат; средняя температура июля 19,0°C, января?39,6°C). Также подвергалась воздействию повышенного естественного электромагнитного фона.

Объекты промышленного и химического производства, АЭС и др. потенциально опасные объекты рядом с местом жительства и работы отрицает.

Вредные привычки : Курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Гинекологический анамнез : Менструации с 13 лет, регулярные. Последние месячные в 45 лет. Б-2 Р-1 А-1.

Перенесенные заболевания , операции, травмы : В детстве — корь, скарлатина, краснуха; правосторонняя пневмония. В 15 лет (1952 г.) — аппендэктомия. В 45 лет (1982 г.) — миома матки, выполнена экстирпация матки с придатками. В 47 лет (1984 г.) — узловая мастопатия, выполнена секторальная резекция правой молочной железы. С 57 лет (1994 г.) — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрит, эзофагит. Принимала омез, трихопол, ранитидин. В 66 лет (2003 г.) — желчнокаменная болезнь, выполнена холецистэктомия. В 74 года (2011 г.) перелом шейки бедра слева, перелом головки плечевой кости справа, ХI грудного позвонка.

На протяжении последних 20 лет наблюдаются периодические подъемы АД (максимальное значение 155 и 100 мм рт. ст.), в связи с которыми пациентка нерегулярно принимает престариум.

Инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, венерические заболевания, туберкулез отрицает.

Эпидемиологический анамнез : в контакте с лихорадящими и инфекционными больными не была. Ежегодно выезд в страны с теплым климатом (Кипр, Египет, Греция, Куба), в последние 6 мес: октябрь 2013 г. — Кипр. Переливания крови, ее компонентов и кровезаменителей не проводились.

Аллергологический анамнез и лекарственная непереносимость : отрицает

Семейный анамнез

Отец умер в возрасте 83 года, «зоб».

Мать умерла в возрасте 78 лет, рак желудка.

Сестра умерла в возрасте 74 года, СКВ, рак молочной железы; сестра (73 года) — СКВ, «зоб».

Дочь (52 года) СКВ, болеет с 18 лет.

Наличие туберкулеза, сифилиса, ВИЧ-инфекции, вирусных гепатитов у ближайших родственников отрицает.

4 . Настоящее состояние (Status praesens )

ОБЩИЙ ОСМОТР:

Общее состояние больного : удовлетворительное.

Сознание : ясное.

Состояние психики: не изменено.

Положение : активное.

Температура тела : 36,7?С.

Рост: 151 см Вес: 58 кг ИМТ: 25,4 кг/м 2

Телосложение : нормостеническое.

Кожные покровы : цвета загара, сухие. Эритема на коже левой щеки. Синюшность, фиброз кожи пальцев рук.

Видимые слизистые: Розовые, влажные, чистые.

Ногти: форма правильная. Цвет ногтей тусклый, исчерченности нет.

Подкожно-жировая клетчатка : умеренно развита, распределение равномерное. Отеки/пастозность — нет. Анасарка — нет. Болезненность и крепитация при пальпации подкожно-жировой клетчатки отсутствует.

Молочные железы : послеоперационный рубец на правой молочной железе.

Лимфатические узлы : подчелюстные, шейно-надключичные, подключичные, подмышечные, подвздошные, паховые, бедренные, локтевые, затылочные не пальпируются.

Мышцы : развитие удовлетворительное. Атрофии/гипертрофии — нет. Тонус и сила мышц сохранена. Болезненность при пальпации мышц бедер, голеней.

Костно-с устав ная система : Припухлость, гиперемия и болезненность суставов кистей, плюсно-фалангового сустава I пальца правой ноги, увеличение температуры кожи над ними; болезненность тазобедренных суставов. Суставы не деформированы. Активные и пассивные движения в суставах ограничены в связи с выраженной болезненностью. Деформаций суставов нет. Форма костей скелета не изменена.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Осмотр:

Нос : форма носа не изменена, дыхание через нос свободное. Отделяемого нет.

Гортань : деформаций и припухлости в области гортани нет. Голос громкий, чистый.

Грудная клетка : форма грудной клетки коническая. Лопатки на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Грудная клетка симметрична. Искривление позвоночника — нет.

Дыхание : тип дыхания — смешанный. Левая и правая половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура в дыхании не участвует. Число дыхательных движений — 16 в минуту. Дыхание ритмичное.

Пальпация:

Пальпация грудной клетки безболезненная. Эластичность не снижена. Голосовое дрожание на симметричные участки грудной клетки проводится одинаково.

Перкуссия лёгких:

При сравнительной перкуссии симметричных участков грудной клетки определяется ясный легочный звук над всей поверхностью.

Топографическая перкуссия

Топографические ориентиры	Правое лёгкое	Левое лёгкое
Верхняя граница легких
Высота стояния верхушек спереди	2 см выше ключицы
Высота стояния верхушек сзади	Остистый отросток VII шейного позвонка
Нижняя граница легких
Окологрудинная линия
Срединно-ключичная линия
Передняя подмышечная линия
Средняя подмышечная линия
Задняя подмышечная линия
Лопаточная линия
Околопозвоночная линия		Остистый отросток XI грудного позвонка
Дыхательная экскурсия нижнего края легких:
Среднеключичная линия		Не определяется
Задняя подмышечная линия
Лопаточная линия

Аускультация:

Основные дыхательные шумы : Дыхание везикулярное над всей поверхностью легких.

Побочные дыхательные шумы : не выслушиваются

Бронхофония : одинакова с обеих сторон.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Осмотр:

Осмотр шеи : наружные яремные вены и сонные артерии без видимых патологических изменений. Набухания вен шеи, усиленной пульсации сонных артерий нет.

Осмотр области сердца : Верхушечный толчок, сердечный толчок, эпигастральная пульсация визуально не определяются.

Пальпация:

Верхушечный толчок : пальпируется на 1 см. кнаружи от левой срединно-ключичной линии в 5 межреберье, не усиленный, не разлитой.

Сердечный толчок : не определяется.

Эпигастральная пульсация : отсутствует.

Дрожание в области сердца (систолическое или диастолическое) не определяется.

Пальпаторная болезненность и зоны гиперестезии в области сердца отсутствуют.

Перкуссия:

Поперечник относительной тупости сердца 11 см.

Ширина сосудистого пучка 5 см.

Конфигурация сердца нормальная.

Аускультация:

Сердечные сокращения ритмичные. ЧСС= 75 ударов / минуту.

	Тоны	Шумы
I (Верхушка)	Тоны четкие, не расщеплены, I тон ослаблен	Убывающий систолический шум, не проводится
II (Аорта и сонные ааар терии)	Тоны четкие, не расщеплены. Акцент II тона.	не выслушиваются
III (Легочная артерия)		не выслушиваются
IV (Трехстворчатый к кк лапан)	Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости	не выслушиваются
V (Точка Боткина-Э Э рба)	Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости	не выслушиваются

ИССЛЕДОВАНИЕ СОСУДОВ

Исследование артерий : височные, сонные, лучевые, бедренные, подколенные, заднеберцовые артерии эластичные, безболезненные. Извитости артерий нет. Пульсация аорты в яремной ямке отсутствует.

Шумы или патологические тоны над бедренными и сонными артериями не выслушиваются.

Артериальный пульс на обеих лучевых артериях одинаков, ритмичен, нормального наполнения и напряжения. Число пульсаций — 75 в мин.

Артериальное давление , измеренное методом Короткова на правой и левой плечевых артериях 125 и 75 мм рт. ст.

Исследование вен : наружные яремные вены не набухшие. Пульсация вен шеи не определяется. При выслушивании яремных вен шумы не определяются.

Вены грудной клетки, передней брюшной стенки не расширены, не уплотнены, при пальпации безболезненны.

Видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ

Аппетит хороший.

Стул : 1 раз в день, количество умеренное. Кал оформленный, коричневого цвета, обычного запаха. Примеси крови и слизи в кале нет.

Кровотечения : Признаков пищеводного, желудочного, кишечного и геморроидального кровотечений (рвота кровью, «кофейной гущей», алая кровь в кале, мелена) нет.

Осмотр:

Полость рта : язык розового цвета, влажный, не обложен. Дёсны, мягкое и твёрдое небо обычной окраски, геморрагий и изъязвлений нет. Запах изо рта отсутствует. Зубы санированы.

Живот : симметричный, выбухания или втяжения отсутствуют. Рубцы после аппендэктомии, холецистэктомии. Живот участвует в акте дыхания. Видимая перистальтика кишечника отсутствует. Венозных коллатералей передней брюшной стенки нет.

Перкуссия:

Перкуторный звук — тимпанический. Свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено.

Пальпация:

Поверхностная ориентировочная : передняя брюшная стенка не напряжена, безболезненна. Симптом Щеткина-Блюмберга, френикус-симптом отрицательны.

Расхождения прямых мышц живота нет, пупочной грыжи, грыжи белой линии живота нет. Поверхностно расположенных опухолевидных образований нет.

Методическая глубокая скользящая пальпация по В.П. Образцову и Н.Д. Стражеско :

Сигмовидная, слепая, поперечная ободочная, восходящая ободочная, нисходящая ободочная кишка, илеоцекальный угол, большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

Аускультация:

Выслушивается нормальная перистальтика кишечника. Шума трения брюшины нет. Сосудистые шумы в области проекции брюшной аорты, почечных артерий не выслушиваются.

ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ

Осмотр:

Выпячивания в области правого подреберья нет. Ограничение этой области в дыхании отсутствует.

Перкуссия:

Границы печени по Курлову

Пальпация:

Безболезненна.

Размеры печени по Курлову

Консистенция печени эластичная, поверхность гладкая, край печени острый.

Аускультация:

Шума трения брюшины в области правого подреберья нет.

СЕЛЕЗЕНКА

Осмотр:

Выпячивания в области левого подреберья нет, ограничения этой области в дыхании нет.

Перкуссия:

Продольный размер селезенки по X ребру — 8 см

Пальпация:

Селезенка не пальпируется в положении лежа на боку и на спине / 8, www.сайт /.

Аускультация:

Шума трения брюшины в области левого подреберья нет.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Пальпация:

Покраснение, гиперпигментации, повышение температуры кожных покровов в зоне проекции поджелудочной железы не обнаруживаются.

Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненность в зоне Шоффара, эпигастрии, левом подреберье, зоне Губергрица-Скульского, точке Дежардена, точке Мейо-Робсона, точке Малле-Ги отсутствует. Симптом Куллена, с-м Грея Тернера — отрицательны

СИСТЕМА ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ

Мочеиспускание : свободное, количество мочи за сутки около 1 л. Полиурии, олигурии, анурии или ишурии нет.

Дизурические явления отсутствуют. Мочеиспускание не затруднено. Резь, жжение, боль во время мочеиспускания, ложные позывы на мочеиспускание отсутствуют. Поллакиурии или ночного мочеиспускания нет.

Моча соломенно-желтого цвета, непрозрачная. Примесей крови в моче нет.

Осмотр:

В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Гиперемии кожи, припухлости или сглаживания контуров поясничной области нет. Ограниченное выбухание в надлобковой области (после опорожнения мочевого пузыря) отсутствует.

Перкуссия:

Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Над лобком притупления перкуторного звука (после опорожнения мочевого пузыря) нет.

Пальпация:

Почки не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется. При пальпации в рёберно-позвоночной точке и по ходу мочеточников болезненности нет.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС

Сознание ясное. Головные боли тупого, распирающего характера в области затылка2−3 раза в неделю, чаще купирующиеся самостоятельно (со слов, прием НПВС 1 раз в 1−2 недели). Головокружение при резкой смене положения тела. Степень работоспособности снижена. Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная. Интеллект соответствует уровню своего развития. Внимание не ослаблено. Память не снижена. Настроение ровное. Не апатична. Не тревожна. Общительна.
Двигательных и чувствительных расстройств нет.

Менингеальные симптомы отрицательные.

Признаки вегетативной лабильности: (потливость, красный дермографизм) отсутствуют.

Органы чувств без особенностей.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Жажды нет, аппетит не повышен.

Характер оволосения по женскому типу. Тремора пальцев рук нет. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, эластичной консистенции.

5 . Предварительный диагноз

Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда. Вторичный антифосфолипидный синдром (АТ к КЛ в анамнезе).

Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г.

6 . Пл ан дополнительного обследования

1. Общий анализ крови

2. Биохимический анализ крови

3. Коагулограмма

4. Общий анализ мочи

5. А/т.к. ДНК

6. Анализ крови на ANA

7. А/т.к. кардиолипину

8. Волчаночный антикоагулянт

9. Ревмопробы (РФ, СРБ)

10. RW, а/т.к. Treponema pallidum

11. АССР, anti-MCV

12. ЭКГ (в 12 отведениях)

14. Рентгенография органов грудной клетки

15. УЗИ органов брюшной полости

17. Рентгенография кистей, тазобедренных, голеностопных суставов.

18. Денситометрия

19. Консультация невролога

20. Консультация хирурга

7 . Данные лабораторных и инструментальных методов исследования и консультации специалистов

1. Клинический анализ крови (6.11.2013):

	3 . 76
	34 .39
	11.7 5
Цветовой показатель

2 . Би охимический анализ крови (6.11.2013):

Тест	Результат	Единица	Нормальные величины
Щелочная Фосфатаза
Триглицериды
Общий холестерин
Креатинин
Холинэстераза			3650 — 12 920
Общий белок
Альбумин
Общий билирубин

3. Коагулограмма (6.11.2013)

4 . Общий анализ мочи (6.11.2013)

Относительная плотность
Цилиндры гиалинов
Цилиндры зернист
	Небольшое кол-во
Кетоновые тела
Уробилиноген
Билирубин
Эпителий плоский
Эпителий полиморфный	Единичный
Почечный эпителий
Эритроциты
Лейкоциты	3−4 в п.зр.
Бактерии

5 . Анализ крови на ANA (6.11.2013)

6 . Иммунологический анализ крови (6.11.2013)

2. ЭКГ (6.09.2012)

Заключение: ЧСС 81 удар в минуту. ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, правильный. Нерезко выраженная предсердная правограмма. Изменения миокарда преимущественно левого желудочка.

9 . Рентгенография органов грудной клетки (13.11.2013)

Заключение: На рентгенограммах органов грудной клетки легкие без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок деформирован за счет пневмофиброза, прослеживается во всех отделах. Корни легких малоструктурны, уплотнены. Диафрагма обычно расположена, правый купол деформирован спайками. Плевральные синусы свободны. Сердце расширено за счет левых отделов, аорта без особенностей.

1. Эхокардиографическое исследование (13.11.2013)

Камеры сердца

Полость ЛЖ уменьшена, Д=3,8 см (N — 5,5 см) Толщина стенок ЛЖ: ТМЖП 1,0 (N до 1,0 см), ТЗСЛЖ 1,0 см (N до 1,1 см).

Глобальная сократительная функция ЛЖ не нарушена, ФИ -63% (N от 55%)

Нарушение локальной сократимости — нет.

Снижение функции диастолического расслабления миокарда Е/А=0,40,56

Полость ПЖ 1,9 см (N до 2,6 см) Толщина свободной стенки ПЖ: ТПСПЖ — 0,5 см (N до 0,5 см) Зоны гипокинезии не выявлены.

Полость ЛП 3, 2 см (Nдо 4,0 см) на левом боку.

Полость ПП не расширена.

Межпредсердная перегородка без особенностей.

Клапанные структуры:

Митральный клапан — створки уплотнены, утолщены. У основания задней створки включения кальция. Незначительный пролапс передней створки.

Фиброзные кольца митрального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Митральная регургитация 1 ст.

Аортальный клапан — створки уплотнены, утолщены, с мелкоглыбчатыми включениями кальция. Фиброзные кольца аортального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Аортальная регургитация — нет.

Трикуспидальный клапан — сворки уплотнены. Трикуспидальная регургитация 1 ст.

Клапан легочной артерии — створки не изменены. Признаков легочной гипертензии нет.

Легочная артерия — не расширена, д — 1,8 см Систолический поток в легочной артерии не изменен. Регургитация через клапан легочной артерии — нет.

Корень аорты — 2, 7 см (N — 4,0 см) Стенки аорты уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Листки перикарда не утолщены, в диастолу смыкаются полностью.

Заключение: уплотнение и утолщение стенок аорты, створок и фиброзных колец митрального и аортального клапанов с включениями кальция. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов 1 ст. Снижение диастолической функции левого желудочка.

УЗИ органов брюшной полости (8.11.2013)

размеры: не увеличены Левая доля 54×55 мм, правая доля 129×113 мм, хвостатая доля 27×24 мм, контуры: четкие, ровные. Эхогенность паренхимы: обычная. Эхоструктура печени: однородная. Сосудистый рисунок: не изменен. Диаметр нижней полой вены: 14 мм. Воротная вена: не расширена. Диаметр воротной вены: 8 мм. Печеночные вены: не расширены. Внутрипеченочные желчные протоки: не расширены ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ:

Оперативно удален. Гепатикохоледох без особенностей до 3.5 мм, просвет его свободен ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА:

размеры: не увеличены. контур: ровный, четкий. эхоструктура: однородная. эхогенность: значительно повышена. вирсунгов проток: не расширен СЕЛЕЗЕНКА:

размеры 95×45 мм (не увеличена). Эхогенность: обычная. Эхоструктура: однородная. селезеночная вена: не расширена. Диаметр селезеночной вены: 4 мм ПОЧКИ:

Расположены обычно. Контуры четкие, неровные. Нормальных размеров: левая 99×56×51 мм, толщина паренхимы 15 мм, правая 101×58×54, толщина паренхимы 16 мм, кортико-медуллярная дифференциация не сохранена. ЧЛС не расширена. Камней, вист не выявлено.

Подвижность почее при пальпации обычная. Область надпочечников не изменена.

Заключение: выраженные диффузные изменения поджелудочной железы.

12 . ЭГДС (12.11.2013)

В пищеводе без изменений. Кардия полностью не смыкается. В желудке слизь. Слизистая эластичная, бледная. Угол ровный. Привратник, луковица, двенадцатиперстная кишка без изменений.

Заключение: Рубцы на месте язвы желудка, двенадцатиперстной кишки. Хронический гастрит.

13. Рентгенологичекое исследование кистей (31.10.06)

Определяется остеопороз с кистовидной перестройкой костной ткани. Мелкие краевые костные разрастания в области суставных поверхностей.

21. Рентгенография тазобедренных суставов (13.11.06)

На обзорной рентгенограмме суставов выявлено субхондральный склероз замыкательных пластин с заострением крыш вертлужных впадин, деформация замыкательных пластин, умеренное сужение высоты межсуставной щели, диффузный остеопороз. В проекции правого тазобедренного сустава определяется 2 округлых кальцината (постинъекционные).

Заключение: Рентгенологическая картина двустороннего коксартроза.

22. Консультация невролога (14.11.06)

Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Синдром Рейно. Рекомендовано: Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно, затем в плановом порядке T. Bilobil 40 мгх3 р/д 2−3 мес.

8 . Клинический диагноз и его обоснование

Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда, неактивная.

Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия.

Диагноз системная красная волчанка поставлен на основании следующих диагностических критериев:

1. Люпоидная «бабочка»

2. Неэрозивный полиартрит

3. Фотодерматит (в анамнезе)

4. ANA (в анамнезе)

Системная красная волчанка хронического течения I степени на основании длительного преобладания нескольких симптомов (поражение кожи, суставов, синдром Рейно); отсутсвия лихорадки, поражения внутренних органов (включая почки); низкой иммунологической активности (А/т.к. ДНК 2,62 МЕ/мл (0−20), ANA — отриц.)

Эритематозный дерматит, полиартрит, синдром Рейно — на основании жалоб на зябкость, онемение, болезненность пальцев рук, данных объективного обследования — синюшность, фиброз кожи пальцев рук.

Двусторонний коксартроз на основании рентгенологического исследования от 13.11.2006.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии на основании данных ЭГДС от 12.11.2013.

Хронический гастр ит на основании данных ЭГДС от 12.11.2013

Варикозное расширение вен нижних конечностей — на основании данных объективного обследования — видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.

Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г . на основании анамнеза, наличии послеоперационного рубца на коже правой молочной железы.

Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г . — на основании анамнеза, данных УЗИ органов брюшной полости от 8.11.2013.

Дислипидемия на основании данных биохимического анализа крови от 6.11.2013 — общий холестерин — 7,82 ммоль/л (3,88 — 6,47).

9 . Дифференциальная диагностика

О наличии у пациентки СКВ свидетельствует характерное поражение кожи («бабочка»), суставов, синдром Рейно, наличие антинуклеарных антител в анамнезе, отягощенный семейный анамнез (больны 2 сестры и дочь).

Однако необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями, которые также могут проявляться сходным симптомокомплексом (главным образом, суставным синдромом):

1. Ревматоидный артрит. Поражение суставов характерно и для этого заболевания, однако при нем чаще наблюдаются деформация суставов, ревматоидные узелки, поражения легких. Отрицательный ревматоидный фактор. Для исключения — определение АССР, anti-MCV в сыворотке.

2. Ревматический артрит. Отсутствуют данные о наличии острой ревматической лихорадки (лихорадка, поражение сердца, кольцевидная эритема, малая хорея, подкожные ревматичекие узелки). Длительное моносимптомное течение ОРЛ в виде артрита возможно, однако, при этом наблюдается поражение коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов (мелкие суставы кистей не вовлекаются), а также мигрирующий характер артралгий.

3. Реактивный артрит. Развитие асимметричного моно / олигоартрита, поражение нижних конечностей, предшествующая инфекция — основные критерии реактивного артрита, при отсутствии которых можно исключить это заболевание.

4. Псориатический артрит. Отсутствуют кожные проявления. Развитие артрита перед поражением кожи крайне редко и встречается обычно у детей, имеющих семейный анамнез псориаза.

5. Внекишечные проявления при воспалительных заболеваниях кишечника (при болезни Крона, неспецифическрм язвенном колите и др.). Отсутствуют данные за поражение кишечника

6. Костно-суставная форма туберкулеза. Отсутствует туберкулез в анамнезе. Для исключения — рентгенография органов грудной клетки.

7. Костно-суставная форма сифилиса — одна из форм третичного сифилиса, характерно поражение крупных суставов. Отсутствует сифилис в анамнезе, отрицательная RW, а/т.к. Treponema pallidum.

8. Лекарственный волчаночноподобный синдром. Отсутствие связи между приемом лекарственных средств и развитием симптомом, редкий прием лекарственных средств (со слов) позволяют исключить это заболевание. Также при лекарственноиндуцированной волчанке чаще наблюдаются полиорганные поражения, острое / подострое течение и регресс симптомов при отмене препарата.

Лечение:

Цель лечения: устранить проявления, замедлить прогрессирование, предотвратить развитие новых полиорганных поражений и осложнения заболевания; снизить уровень общего холестерина крови.

1. Гидроксихлорохин — 400 мг 1 р/сут. Для снижения проявления поражения кожи, суставов; предотвращения обострений; антигиперлипидемическое и антитромботическое действие.

2. Фелодипин — 5 мг 1 р/сут. Для терапии синдрома Рейно. Сосудорасширяющее действие.

3. Ибупрофен 200 мг 3 р/сут. 10 дней. Для терапии суставного синдрома. Противовоспалительное, аналгезирующее действие.

4. Омез 20 мг 2 р/сут. 10 дней. Для профилактики рецидива язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки на фоне приема НПВС. Противоязвенное действие.

5. СаД31 т. 2 р./сут. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Повышает количество поступающего в организм кальция.

6. Миакальцик 50 МЕ/сут п/к. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Ингибирует костную резорбцию (подавляет активность остеокластов)

6. Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно. Ноотропное действие, улучшает кровоснабжение и метаболизм головного мозга.

1. Диета: стол № 15.

2. Исключить инсоляцию.

3. Соблюдать щадящий режим: ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок.

4. Исключить неоправданный прием лекарственных препаратов, БАДов, алкоголя.

5. Контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови (креатинин, АСТ, АЛТ, холестерин, К+, мочевина), коагулограммы, общего анализа мочи каждые 6 — 12 мес.

6. Консультация офтальмолога 1 раз в 6 мес. (в связи с возможным развитием ретинопатии при приеме гидроксихлорохина)

11 . Прогноз :

Прогноз заболевания относительно благоприятный. У данной пациентки благоприятными прогностическими признаками являются позднее начало заболевания (в 65 лет), отсутствие иммунологической активности (отрицательные иммунологические показатели, отсутствуют перикардит, миокардит и др., Нb в норме), отсутствие полиорганных поражений (в т.ч. сохранная функция почек). Однако при несоблюдении рекомендаций возможно прогрессирование системной красной волчанки с вовлечением внутренних органов, инвалидизация.

Типичная форма. Один или несколько резко ограниченных воспалительных, слег­ка инфильтрированных очагов, чаще в области щек и слизистой губ, с чуть возвышаю­щимися краями и слегка запавшим, атрофичным центром. По периферии - гиперкера­тоз в виде белых, тесно прилегающих друг к другу, радиально расположенных полосок (симптом частокола).

Экссудативно-гиперемическая форма. Характерны яркая гиперемия, резко выражен­ный отек и незначительный гиперкератоз в виде точек и полосок по периферии очагов.

Эрозивно-язвенная форма. На СОПР одна или несколько болезненных эрозий или язв, покрытых плотным фибринозным налетом. Вокруг эрозии - радиально расходяща­яся, белая полосовидная исчерченность. Гиперкератоз усиливается от центра к перифе­рии, образуя возвышающийся бордюр. Иногда очаги малигнизируются.

Диагностика красной волчанки основана на характерных клинических проявле­ниях, обнаружении в крови специфических для данного заболевания ЬЕ-клеток, ан-тинуклеарного фактора, а также повышенном количестве В-лимфоцитов, лейкопении, лимфопении, тромбоцитопении, повышении СОЭ, гипергаммаглобулинемии, положи­тельных ревмопробах.

Лечение заключается в назначении аминохинолиновых производных (делагил, плаквенил, сентон), небольших доз преднизолона (при тяжелом течении - ударные дозы), цитостатиков, ангиопротекторов, иммуномодуляторов (тималин, тимоген), не-стероидных противовоспалительных средств (индометацин, ибупрофен, диклофенак), витаминов группы В, А, Е. Диспансерное наблюдение у ревматолога.

Местное лечение носит вспомогательный характер. На кожу и красную кайму губ назначают мази с ГКС, фотозащитные средства. СОПР обрабатывают эпителизирующими средствами, ветороном, масляным раствором ретинола- винилином, эпланом и др.

Склеродермия - это группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых основным патологическим процессом является дистрофия и фиброз кожи, сли­зистых и внутренних органов с необратимыми нарушением микроциркуляции и тро­фики тканей. Этиология не известна. В патогенезе ведущая роль принадлежит функ­циональным нарушениям деятельности фибробластов, аутоиммунным реакциям к коллагену. Провоцирующими факторами для дебюта и рецидивов заболевания являют­ся стрессы, острые и хронические инфекции, переохлаждения, ионизирующая радиа­ция, введение биологических препаратов (сыворотки, вакцины).

Различают системную и очаговую склеродермию. Последнюю подразделяют на бляшечную и линейную (полосовидную). К проявлениям абортивного (легкого) тече­ния склеродермии одни авторы относят каплевидную склеродермию (болезнь белых пятен) и целую группу атрофических заболеваний кожи (атрофодермий), другие - счи­тают их самостоятельными нозологиями.

Системная склеродермия. Течение может быть острым, подострым или хро­ническим. Начинается заболевание с озноба, недомогания, болей в мышцах, суставах, резкой утомляемости (продромальный период). Процесс начинается с плотного отека

всей кожи (отечная стадия). Кожа резко напряжена, в складку не собирается, при на­давливании ямка не остается. Окраска становится серовато-желтой или мраморной. Со временем развивается деревянистое уплотнение, кожа становится неподвижной, вос-ковидного цвета, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия). Лицо ста­новится амимичным, маскообразным, нос заостряется, ротовое отверстие сужается, вокруг него образуются радиальные складки, напоминающие кисет (кисетообразный рот). Постепенно развивается атрофия подкожной клетчатки и мышц, кожа представля­ется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, нередко трещины и эрозии. При пальпации уплотнение, ригидность, сниженная растяжимость.

Слизистая полости рта атрофична, наблюдается деформация мягкого неба. Язык в начале процесса увеличен, затем фиброзируется, сморщивается, становится ригид-иым, что затрудняет речь и глотание. Отмечается расширение пероиодонтальной мем­браны, атрофия десневого основания с потерей зубов, атрофия дужек зева и язычка.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.