Туберкулезная (вульгарная) волчанка. Лечение туберкулезной волчанки

Заболевание характеризуется хроническим медленным течением и наклонностью к расплавлению тканей. Чаще начинается в детстве и продолжается годы и десятилетия. В последнее время участились случаи появления волчанки у взрослых. Заражение гемато- и лимфогенным путем.

На коже появляются бугорки (люпомы) красно-бурого цвета, разных размеров, тестоватой консистенции с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очагов – застойно красная зона. Наиболее часто туберкулезная волчанка проявляется на лице, ушных раковинах. Характерно 2 патогмоничных симптома:

симптом «яблочного желе» - при надавливании на бугорок предметным стеклом из расширенных и парализованных сосудов выдавливается кровь, и бугорок приобретает буровато-желтую окраску.

симптом «проваливания зонда» (профессор Поспелов) – при надавливании на бугорок пуговчатым зондом на его поверхности образуется вмятина, которая очень медленно расправляется. Это явление можно сравнить с картиной, наблюдаемой при надавливании пальцем на дрожжевое тесто. Это связано с разрушением коллагеновых и эластических волокон в очаге.

Люпомы разрешаются рубцом или рубцовой атрофией. На месте рубцевания могут образовываться новые люпомы.

Клинические формы .

Плоская – представлена плоскими бугорками с серебристым шелушением и может напоминать псориаз.

Опухолевидная – инфильтрат гипертрофируется и резко возвышается над уровнем кожи. Сохраняются все характерные черты люпомы.

Язвенная – возникает вследствие травмирования очага и присоединения вторичной пиококковой инфекции. Волчаночные язвы имеют фестончатые очертания с мелко-зернистым дном, которое покрыто скудным отделяемым и легко кровоточит.

Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма).

В название заболевания показано, что в его основе лежит размягчение ткани.

Первичный – поражение кожи на любом участке вследствие гематогенного заноса инфекции из пораженных органов. Чаще это единичное поражение кожи.

Вторичный – континуитатным путем инфекция переходит с пораженных лимфатических узлов.

Клинические проявления .

В подкожной клетчатке отмечается один или несколько плотных, безболезненных ограниченных узлов. Постепенно узел увеличивается, достигая величины куриного яйца, спаивается с окружающими тканями и резко выступает над уровнем кожи. Кожа над узлом становится красной, а затем синюшной. Постепенно возникает флюктуация (холодный абсцесс). Кожа истончается, инфильтрат прорывается, и через свищ выделяется серозно-гнойно-геморрагическая жидкость.

Заживление очень медленное с образованием характерных рубцов. Они неровные, келоидоподобные, местами имеют мостики и перемычки, между которыми располагаются участки здоровой кожи («мостовидные» рубцы). Под рубцами возможно образование новых узлов.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых.

Наблюдается у больных с активным туберкулезом внутренних органов. Обусловлен аутоинактивацией. Локализуется вокруг рта, носовых ходов, ануса, половых органов.

Образуются мелкие узелки желто-красного цвета, которые склонны к пустулизации и изъязвлению. На дне этих язв – казеозно перерожденные туберкулезные бугорки – «зерна Трела». Развивается болезненность, затруднение приема пищи, мочеиспускания, дефекации.

Принципы диагностики .

характерная клиническая картина;

данные анамнеза (туберкулез в анамнезе, контакты с больными туберкулезом, неблагоприятное социальное положение);

туберкулиновые пробы;

гистологические исследования;

посев патологического отделяемого на питательные среды (Левенштейна-Йенсена или Финна II);

наличие сопутствующего поражения туберкулезной этиологии.

Принципы лечения .

NB ! Лечение должно быть комплексным и длительным !

Этиотропная терапия :

препараты ГИНК: изониазид, фтивазид, тубазид;

рифампицин;

стрептомицин, канамицин;

Патогенетическая терапия :

десенсибилизирующая терапия;

витаминотерапия;

гормональная терапия;

физиотерапевтические процедуры;

климатотерапия;

лечебное питание богатое белками, углеводами, витаминами.

ЛЕПРА

Это хроническое инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. Исторические названия: проказа, скорбная болезнь, черная немощь, ленивая смерть.

Этиология .

Возбудитель: Mycobacterium leprae (G. Hansen, 1871) – палочка Хансона.

Спиртоустойчивая.

Кислотоустойчивая.

Не имеет капсулы.

Не образует спор.

Не культивируется.

Микроскопия и окраска по Цилю-Нильсену (изогнутые палочки, расположенные пучками в виде «связки бананов»).

Источник инфекции – больной человек.

Пути заражения .

Через слизистую верхних дыхательных путей.

Через поврежденный кожный покров.

При употреблении инфицированной пищи и воды.

Инкубационный период от 6 месяцев до 20 лет (в среднем 5-7 лет).

Эпидемиология .

Основным источником заболевания являются страны Африки и Юго-Восточной Азии. Самое большое количество больных лепрой в Бразилии (по этому «достижению» страна занесена в книгу рекордов Гиннеса). Ежегодно в мире выявляется 500-800 тыс. больных. Всего в мире по донным ВОЗ около 12-15 млн. больных, но по современным подходам к диспансеризации после 2-летнего курса терапии пациентов снимают с учета. Общее число состоящих на учете составляет 1 млн. человек.

В РФ (2001 год) зарегистрировано 711 больных лепрой. Основные очаги: Астраханская область, Северный Кавказ, Якутия, Дальний Восток. На территории РФ действует 2 лепрозория: в Загорске (Подмосковье) и Астрахани (НИИ лепры).

В Омской области в течение многих лет больных не зарегистрировано.

Классификация (по Ридли-Джоплинг, Берген, 1973).

Суть классификации заключается в том, что выделяют 2 формы лепры: лепроматозную (доброкачественную) и туберкулоидную (злокачественную).

лепроматозная полярная;

лепроматозная субполярная;

лепроматозная пограничная;

пограничная;

туберкулоидная пограничная;

туберкулоидная субпограничная;

туберкулоидная полярная;

недифференцированная.

ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ЛЕПРА .

На коже появляются красноватые пятна с синюшным оттенком. Постепенно они трансформируются в плотный мощный инфильтрат. В процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка – образуются узлы (лепромы). Локализация чаще на разгибательных поверхностях предплечий, на лице, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Лицо приобретает свирепое выражение – facies lionica (морда льва). Очаги изъязвляются, а затем рубцуются.

Часто в процесс вовлекается слизистая оболочка носа хрящевой части перегородки с развитием хронического лепроматозного язвенного ринита. В области языка, твердого и мягкого неба образуются инфильтраты, которые распространяются на слизистую гортани и голосовые связка, вследствие этого возникает охриплость голоса, а затем афония. Характерным является исчезновение чувствительности в очагах.

Лепрамотозный тип .

Характеризуется полным отсутствием сопротивляемости организма к возбудителю, развитием макрофагальных гранулем с тенденцией к безграничному внутриклеточному размножению микобактерий лепры. Дессиминацией процесса и отрицательной лепроминовой пробой.

Туберкулоидный тип .

Характеризуется выраженной сопротивляемостью организма к микобактерии лепры, развитием туберкулоидной гранулемы. Тенденция к ограничению процесса, малой бациллярностью и положительной лепроминовой пробой.

Недифференцированная форма .

Предполагает неопределенный иммунный ответ организма. Морфологический неспецифический лимфоцитарный инфильтрат, малая бациллярность, положительно-отрицательная лепроминовая проба.

Принципы диагностики .

Характерная клиническая картина.

Данные анамнеза (нахождение в эндемических по лепре областях, длительный контакт с больным лепрой).

Забор материала (соскоб со слизистой хрящевой части перегородки носа, тканевой сок из биопсированной ткани с очагов поражения).

Микроскопия с окраской по Цилю-Нильсену.

ПЦР диагностика.

Диагностика путем заражения мышей в мякоть подушечек лапок. В качестве подопытных животных используются также броненосцы, определенные виды обезьян.

Принципы лечения .

Этиотропная комбинированная терапия (уничтожение микобактерии).

Профилактика и лечение реактивных состояний.

Профилактика и лечение неврологических осложнений.

Обучение больного правилам поведения при отсутствии чувствительности.

Социальная адаптация.

Противолепрозные препараты : дапсон, диуцифон, димоцифон; рифампицин; лампрен (клофазимин).

Профилактика лепры (определяется национальной программой борьбы с лепрой).

По данным Загорского лепрозория больным с лепроматозным типом лечение проводят от 3 до 5 лет в стационаре, а затем всю жизнь – лечение в амбулаторных условиях. При туберкулезном типе – 1 год стационарного лечения, всю жизнь – на диспансерном наблюдении. Лицам, бывшим в контакте с больными – превентивное лечение 6 месяцев по месту жительства.

регулярные профилактические осмотры в эндемичных регионах;

вакцинация (БЦЖ) населения эндемичных регионов;

изоляция в лепрозории выявленных больных;

определение круга лиц, которым больной мог передать инфекцию;

превентивное лечение членов семей, имеющих возраст 2-60 лет;

санитарно-просветительская работа.

Такая болезнь, как туберкулёзная волчанка, развивается довольно медленно, но несёт за собой множество негативных последствий. Она часто перерастает в хроническую форму. Лечение может длиться годами. В группе риска этой болезни – взрослые со слабым иммунитетом и дети. Заболевание поражает слой эпидермиса. На кожных покровах появляется сильное раздражение, которое по ходу прогрессирования болезни быстро разрастается по всей площади тела. Заражённые инфекцией клетки нарушают кровоток и регенерацию тканей. Остановить развитие патологического процесса можно, вовремя начав лечение болезни.

В большинстве случаев кожный туберкулёз или волчанка при развитии не имеет ярко выраженного характера.

Симптомы болезни, при которых необходимо обратиться к врачу и пройти обследование:

1. Появление сыпи или раздражения на кожных покровах лица, конечностях, спине прочее. Изначально это может быть похоже на простую потничку. Но далее на коже появляются небольшие бугорки (люпомы) округлой формы. Локация раздражения постепенно разрастается. На кожных покровах отмечается сильная сухость и появление язв и рубцов.
2. Ухудшение общего состояния. Больной жалуется на усталость, недомогание, плохой сон, снижение концентрации и внимания, головные боли прочее.
3. Появление на образовавшихся ранее рубцах новых люпом. Есть случаи, когда на поражённых тканях проявляются язвы.

Согласно квалификации волчанку туберкулёзную разделяют на 2 вида – плоскую и бугристую. При первой новообразования не выступают над поверхностью эпидермиса. При второй – люпомы имеют выпуклую форму.

Бугристая волчанка имеет ярко выраженный характер. У больных она сразу вызывает опасение. Особенно пугает, когда инфекция разрастается на коже лица. При неправильном или несвоевременном лечении образовавшиеся рубцы могут изуродовать больного.

Изначально кожную волчанку можно спутать с дерматитом. При любых высыпаниях на теле, которые не проходят несколько дней, необходимо обращаться за помощью к врачу. Ранняя диагностика болезни даёт больше шансов на успешное лечение.

Симптомами волчанки туберкулёзной считаются:

1. Высыпания становятся все более чувствительными. На бугорках появляются новые гнойные образования. Все это вызывает зуд и неприятные болевые ощущения. Повреждённые участки эпидермиса сочатся, раны не заживают.
2. Образовавшиеся язвы растут в размерах и сливаются в одну большую. Это не даёт покоя больному. Кожа становится более, чем чувствительной, возникает негативная реакция на любое контактное механическое воздействие.
3. Язвы постепенно созревают, а после ороговевают. На повреждённом кожном покрове появляется сильное шелушение, может вовсе слазить верхний слой эпидермиса.
4. В местах, где волчанка поразила слизистую оболочку, отмечается развитие некротического процесса. Ткань отмирает, язвы превращаются в дыры.

Симптомы кожной туберкулёзной волчанки главное не игнорировать, особенно, если болезнь поражает ткани носа, ушных раковин, щёк и лба. Современные медикаментозные методы дают возможность бороться с этим недугом на должном уровне.

К сожалению, в большинстве случаев, волчанка туберкулёзная диагностируется поздно. Зарегистрировано только 20% пациентов, которые обратились за медицинской помощью на ранней стадии развития болезни. Лечение длительное и тяжёлое.

Причинами появления болезни могут быть:

• тяжёлые механические травмы. Толчком для развития волчанки может быть глубокий порез, рваная рана, рассечение прочее. Скрытые в кожных покровах инфекции при создании провоцирующих факторов и снижении иммунитета активируются и становятся причиной развития туберкулёза;
• гормональный сбой. В группе риска находятся пациенты, у которых есть хронические заболевания эндокринной системы. Также большей опасности подвергаются люди с избыточным весом. Часто провоцирующим фактором развития кожного туберкулёза бывает сбой в работе нервной системы;
• длительное лечение других болезней с применением кортикостероидов. С помощью медицинских препаратов на этой основе борются с такими недугами, как ревматизм, аллергический дерматит, колит, воспаление мочеполовой системы, панкреатит прочее. Кортикостероиды – гормональные средства, поэтому при длительном их применении могут возникнуть другие неприятности;
• химиотерапия. Ещё одна причина появления кожного туберкулёза. Лечение рака данным способом помогает бороться со злокачественными опухолями. Но химиотерапия негативно влияет на иммунитет. Организм пациента при встрече с инфекцией не может ей противостоять.

Немаловажно и то, какой образ жизни ведёт сам человек. В группе риска туберкулёзной волчанки также находятся люди, которые ведут не здоровый образ жизни. Вредные привычки (употребление алкоголя, наркотиков, табакокурение), неправильное питание, постоянные стрессы и недосып рано или поздно дают толчок не только к развитию кожных болезней, но и других серьёзных недугов.

При проявлении каких-нибудь признаков недуга необходимо срочным образом обратиться к врачу. Изначально нужно показаться дерматологу. Туберкулёзная волчанка и её диагностика требует особого внимания инфекциониста. То есть лечение этой болезни назначает не один врач, а несколько. Часто туберкулёз кожи сопровождается образованиями злокачественных опухолей по всему телу. В таких случаях требуется помощь онколога. Окончательный диагноз ставится также после консилиума.

Полное обследование больного включает в себя этапы:

1. Проведение зрительного осмотра и опроса. Изначально дерматолог внешне оценивает проявление пятен на коже. Спрашивает пациента, что его беспокоит помимо новообразований. На основе первого приёма врач назначает другие анализы для дальнейшей диагностики.
2. Лабораторные исследования. К ним относятся – сдача крови, мочи, соскобов, проб прочее. Дифференциальная диагностика даёт возможность исключить другие болезни, такие как красная волчанка, актиномикоз прочее.

Определить туберкулёз кожи на глаз практически невозможно. Для постановки диагноза, требуется пройти ряд исследований. Поэтому не стоит делать поспешных выводов при проявлении пятен на коже. Любая сыпь – это только признак того, что нужно обратиться к врачу.

Борьба с туберкулёзом кожи заключается в применении комплексной медикаментозной терапии. Лечение может длиться довольно долго. Всё зависит от индивидуальных возможностей организма пациента, стадии развития болезни, сопутствующих неблагоприятных факторов, реакции на препараты.

Лечение волчанки туберкулёзной включает в себя:

1. Непосредственное воздействие на возбудителя инфекции. Для этого пациенту назначают препараты, активные вещества которых убивают микобактерии либо замедляют процесс их распространения по организму.
2. Повышение общего иммунитета. Чем лучше работают защитные функции организма, тем лучше он борется с любой болезнью. Пациентам при волчанке назначают дополнительно иммуностимулирующие препараты. Это даёт возможность на несколько уровней улучшить самочувствие больных, а также закрепить результат предыдущей противоинфекционной терапии.
3. Симптоматическое лечение. Так же врачи назначают препараты, которые помогают бороться с неприятными ощущениями, которые провоцирует болезнь – жаропонижающие, обезболивающие, антигистаминные и другие средства.
4. Местная терапия. К ней относится применение различных мазей, кремов, примочек прочее, что помогает от зуда, а также иных неприятных ощущений, противостоит распространению микобактерий, попаданию в раны и язвы других инфекций.

Лечение больных проводится только в туберкулёзных диспансерах. Избавиться от недуга в домашних условиях практически невозможно и рискованно для людей, которые проживают вместе с инфицированным человеком.

При нерациональном лечении болезни у пациента может значительно ухудшится общее состояние вплоть до комы или летального исхода.

Несвоевременная диагностика, игнорирование симптомов недуга, неправильно назначенные медикаментозные препараты ведут к следующим осложнениям:

• искажение черт лица, рожа, уродство. Это касается тех пациентов, у которых волчанка проявляется на коже лба, щёк, носа, ушных раковин. Некрологический процесс тканей быстро развивается и необратим. Человек остаётся с большими рубцами и шрамами на лице на всю оставшуюся жизнь. Только фото таких больных с осложнениями после болезни уже пугает;
• депрессия тяжёлой формы. У пациентов с волчанкой часто ухудшается эмоциональное состояние. Каждый третий пациент страдает нарушением психики. Это связано с утратой привлекательности, постоянным недосыпом и раздражением. Всё это подавляет больного настолько, что он перестаёт адекватно оценивать окружающую обстановку и замыкается;
• онкология. Довольно много случаев, когда волчанка перерастает в худшую болезнь – рак. Его развитие даёт метастазы и приближает пациента к смерти. В современной медицине есть адекватные методы лечения как самой болезни, так и её осложнений, поэтому ни в ком случае нельзя опускать руки.

Чтобы не допустить осложнений, стоит всегда следить за своим здоровьем. При наследственной предрасположенности медицинские осмотры необходимо делать 2 раза в год, в других случаях – 1.

Это не много, но так важно. Также не стоит стесняться или бояться задавать вопросы специалистам при плановых осмотрах. Если есть хотя бы какое-то подозрение на развитие болезни, об этом нужно говорить врачу.

Профилактика

Никто не может дать 100% гарантию человеку, что он никогда не заразится туберкулёзной волчанкой. Но это не значит, что можно игнорировать рекомендации врачей.

Каждому стоит придерживаться следующих простых правил, чтобы сохранить своё здоровье и уберечься от заражения этой болезнью:

1. Проведение вакцинации. Когда это делать решает пациент вместе с ведущим его врачом. Первая вакцинация обычно проводится ещё в раннем младенческом возрасте, а после по календарю или назначению доктора.
2. Избегание контактов с инфекционными больными. Это касается тех, у которых признаки развития болезни на лицо, то есть видно не вооружённым взглядом. С такими людьми стоит ограничить любые контакты, особенно детям, возрастом до 10 лет.
3. Соблюдение правил личной гигиены. После поездок в общественном транспорте, похода в магазин, поликлинику и другие места массового скопления людей необходимо обязательно мыть руки с мылом.
4. Здоровый образ жизни. Чтобы укрепить общий иммунитет следует избавиться от вредных привычек, научиться самообладанию, соблюдать рекомендации правильного питания, режим работы и отдыха, заниматься спортом.

Волчанка страшна и опасна. Характерный признак её проявления – образование кранных пятен по всему телу, которые быстро растут в размерах.

Чтобы уберечь своё здоровье, о профилактике заболевания более подробно можно узнать у специалиста. Также подобные лекции проводятся детям и студентам в учебных заведениях, работникам производств прочее.

Основным возбудителем волчанки в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые рекции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких.

Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже путем экзогенной инокуляции микобактерий. Инфицирование кожи с последующим развитием волчаночного процесса иногда наблюдается при перфорации абсцессов скрофулодермы. В этих случаях очаги скрофулодермы со временем разрешаются, а волчанка продолжает прогрессировать.

Заболевание может возникать в любом возрасте. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки.

Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы. Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое ("ржавое") пятно, так называемый симптом "яблочного желе". Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем. При надавливании на бугорки тупым зондом образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови. Причиной этого так называемого симптома зонда является резкое истончение эпидермиса и разрушение средней части дермы туберкулезным инфильтратом. Выделяют несколько форм вульгарной волчанки.

1. Плоская волчанка (l. v. planus). Наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризующаяся появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии. Плоская волчанка поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже – ягодицы, верхние и нижние конечности.

2. Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2–10 мм пятнами, напоминающими . Пятна медленно растут периферическим ростом, при диаскопии дают симптом "яблочного желе" в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.

3. Псориазиформная волчанка (l. v. psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с .

4. Веррукозная волчанка (l. v. verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.

5. Язвенная форма (l. v. ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

6. Мутилирующая волчанка (l. v. mutilans). Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.

7. Опухолевидная волчанка (l. v. tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного.

В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать с бугорковым сифилидом, лепрой и .

Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Возбудителем туберкулёза кожи (tuberculosis cutis) является туберкулёзная микобактерия (Mucobacterium tuberculosis). Поражение кожи развивается, как правило, на фоне общей туберкулёзной инфекции (туберкулёзное поражение лёгких, лимфатических узлов, костей) в результате проникновения микобактерий туберкулёза в кожу лимфо- или гематогенным путём. Проявления туберкулёзного поражения кожи разнообразны и зависят от типа микобактерий, их вирулентности, резистентности организма, а также от условий среды.

Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка (Lupus vulgaris) - наиболее часто встречающаяся разновидность туберкулёза кожи. В большинстве случаев заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, высыпания локализуются преимущественно на лице, значительно реже на конечностях, в перианальной области, в редких случаях на туловище. Высыпания чаще всего возникают сначала на коже, а нередко и на слизистой оболочке носа, затем процесс распространяется на соседние участки лица.

В связи с тем что туберкулёзные бугорки, или люпомы, располагаются глубоко, в начале заболевания они имеют вид желтовато-красных или красновато-коричневых пятен диаметром 2-5 мм с относительно чёткими границами. В течение нескольких месяцев инфильтрация увеличивается и бугорки становятся более заметными, но все же в большинстве случаев мало возвышаются над кожей (lupus vulgaris planus). Лишь в редких случаях очаги поражения заметно выстоят над уровнем кожи (lupus vulgaris tumidus).npH диаскопии цвет элементов меняется на желтовато-коричневый (симптом яблочного желе). Характерна мягкая консистенция бугорков, в связи с чем при надавливании зондом возникает стойкое углубление, а при более энергичном давлении - разрыв элемента, отмечаются выраженная болезненность, кровотечение (симптом проваливания зонда).

Люпомы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов различной величины и очертаний. Вначале поверхность очагов гладкая, затем появляются шелушение, иногда значительное (lupus vulgaris pityriasiformis), наслоение корок, иногда бородавчатые разрастания (lupus vulgaris verrucosus), часто наступает изъязвление (lupus vulgaris exulcerans). Язвочки поверхностные, с мягкими, подрытыми, неровными краями, вокруг них сохраняется светло-коричневый инфильтрат. Дно язвочек покрыто гноем, зернистое вследствие образования грануляций. Язвенные поражения могут распространяться по периферии (lupus vulgaris serpiginosus) или вглубь, в результате чего разрушаются подкожная жировая клетчатка, хрящевая часть носа и ушей, что может привести к значительному обезображиванию (lupus vulgaris mutilans).

Течение туберкулёзной волчанки длительное, без лечения многолетнее. На месте язвенных поражений остаются рубцы. Если бугорки не изъязвляются, то после них остается нежная рубцовая атрофия. Характерно наличие в зоне рубца или атрофии типичных люпом. При длительном существовании волчанки (несколько чаще у мужчин) может развиться lupus-carcinoma, главным образом на фоне язвенного процесса.

При гистологическом исследовании обнаруживают бугорки из эпитеяиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно также наличие гигантских клеток Лангханса и, как правило, казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться микобактерии туберкулёза.

Дифференциальная диагностика

Туберкулёзную волчанку необходимо дифференцировать от бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоидоза , лимфоцитомы, дискоидной красной волчанки, плоскоклеточного рака, люпоидного сикоза, туберкулоидной лепры , туберкулоидной формы лейшманиоза .

От бугоркового сифилида туберкулёзная волчанка отличается тем, что возникает в раннем детском возрасте (третичный бугорковый сифилис наблюдается, как правило, у взрослых), при ней поражается хрящевая, а не костная (как при сифилисе) часть носа, медленно развиваются и распространяются очаги поражения (при волчанке они часто лишь за несколько лет приобретают размеры, которых при сифилисе достигают в течение нескольких недель с момента высыпания бугорков), процесс существует длительно (при сифилисе месяцы, при туберкулёзе десятилетия).

Бугорковые элементы при сифилисе имеют плотноэластическую консистенцию, при туберкулёзе они мягкие. Сифилиды имеют насыщенный тёмно-красный цвет, люпомы - бледно-красный с желтоватым оттенком. Бугорки при сифилисе располагаются, как правило, изолированно, а при туберкулёзной волчанке сливаются в сплошные очаги поражения. Имеет значение и разный характер язв и рубцов. При бугорковом сифилисе язвы более глубокие, имеют крутообрезанные края, окружены плотным валиком инфильтрата, дно их покрыто некротическим распадом. При туберкулёзе язвы поверхностные, имеют подрытые, мягкие, нависающие края, красное дно, покрытое желто-серым налетом и легко кровоточащими зернистыми грануляциями. При сифилисе рубцы неравномерно пигментированные, негладкие, на них не бывает новых высыпаний. При туберкулёзной волчанке рубцы гладкие, обесцвеченные, характерно наличие в их зоне старых или вновь появившихся люпом. Феномены яблочного желе и проваливания зонда при сифилисе отрицательны. Важное значение имеют положительные серологические реакции на сифилис при третичном бугорковом сифилисе.

Если клинических признаков вполне достаточно, чтобы в большинстве случаев провести дифференциальную диагностику бугоркового сифилида и туберкулёзной волчанки, то гистологически отличить эти заболевания сложно, так как при том и другом заболевании выявляют хронический воспалительный процесс типа инфекционной гранулёмы. В пользу диагноза сифилиса могут свидетельствовать такие признаки, как преобладание в инфильтрате плазматических клеток, а не эпителиоидных, как при туберкулёзной волчанке, значительные пролиферативные изменения в сосудах, более частое обнаружение гигантских клеток типа инородных тел, а не белых отростчатых эпидермоцитов, как при туберкулёзной волчанке.

От мелкоузелкового саркоида туберкулёзная волчанка отличается тем, что саркоидозом болеют преимущественно взрослые; туберкулёзная волчанка характеризуется меньшей плотностью бугорков, желтоватым, а не синеватым оттенком их окраски, положительными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (следует подчеркнуть, что и в случае саркоидоза при диаскопии наблюдается желтовато-бурая окраска очага, сходная с таковой при волчаночном туберкулёзе кожи, но она не сплошная, а пылевидная, точечная). При туберкулёзной волчанке бугорки больше склонны и изъязвлению, для нее характерны наличие в области рубца типичных люпом, медленное многолетнее течение. Гистологически дифференцировать эти заболевания трудно. Однако инфильтраты при туберкулёзной волчанке имеют тенденцию к более поверхностному расположению, чем при саркоидозе. Состав их более полиморфный (при саркоидозе бугорок содержит исключительно эпителиоидные клетки и небольшое количество лимфоцитов и гигантских клеток). Казеозный некроз в очаге может отсутствовать и при туберкулёзной волчанке, но если он имеется, то это свидетельствует в пользу диагноза туберкулёзной волчанки.

Туберкулёзная волчанка отличается от лимфоцитомы тем, что возникает в молодом возрасте, течение её длительное, люпомы склонны к слиянию и изъязвлению, на рубцах развиваются бугорки, определяются положительные феномены проваливания зонда и яблочного желе. Гистологически при туберкулёзной волчанке выявляют гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток, окруженных валиком из лимфоцитов, среди которых определяются гигантские белые отростчатые эпидермоциты.

Отличить туберкулёзную волчанку от дискоидной красной волчанки обычно не представляет больших затруднений. При этом учитывают, что туберкулёзная волчанка развивается у детей, а красная волчанка, - как правило, у взрослых. При туберкулёзной волчанке отсутствует фолликулярный гиперкератоз, окраска высыпаний менее яркая, нет такой склонности, как при красной волчанке, к симметричному расположению очагов поражения (в виде бабочки). В отличие от красной волчанки часто наблюдается изъязвление в очагах поражения, характерно наличие люпом не только на здоровой коже, но и в пределах рубца. Следует учитывать также наличие повышенной фоточувствительности при красной волчанке, в то время как течение волчаночного туберкулёза кожи летом может несколько улучшаться. В случае затруднений установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование, поскольку различия гистологической структуры при этих заболеваниях значительны. Так, при дискоидной красной волчанке не бывает бугорков (дермальные нарушения проявляются в виде очаговых, преимущественно лимфоцитарных околососудистых инфильтратов, располагающихся вокруг придатков дермы). В то же время с самого начала заболевания определяются резко выраженные изменения эпидермиса (гиперкератоз , атрофия росткового слоя, вакуольная дегенерация базальных клеток), что при туберкулёзной волчанке может наблюдаться при достаточной длительности заболевания.

Дифференциальную диагностику туберкулёзной волчанки с плоскоклеточным раком проводят на основании того, что последний развивается, как правило, у взрослых, представляет собой одиночную опухоль, отличается значительно более быстрым течением, чем туберкулёзная волчанка, метастазированием уже в ранний период развития, глубоким изъязвлением, плотностью краев язв, отсутствием люпом, тенденции к рубцеванию, феноменов яблочного желе и проваливания зонда, иной гистологической картиной (глубоко проникающие пролифераты раковых клеток в дерме с эозинофильной протоплазмой, напоминающих клетки шиповатого слоя, кариокинез, раковые «жемчужины» из слоистых шиповатых клеток с кератинизацией). Однако необходимо учитывать, что спиноцеллюлярная эпителиома может развиваться на фоне длительно текущей туберкулёзной волчанки, особенно после рентгенотерапии. Признаками начинающейся малигнизации очага туберкулёзной волчанки могут служить резистентность язвенного поражения к лечению, быстрое увеличение диаметра и глубины язвы, уплотнение её краев, кратерообразный характер язвы.

Люпоидный сикоз отличается от туберкулёзной волчанки тем, что заболевание развивается у мужчин среднего и пожилого возраста, первичным элементом является не люпома, а фолликулярная пустула, очаги поражения обычно единичные, располагаются не в центральной части лица, а на участках кожи, покрытых волосами (волосистая часть головы, области усов, бороды, лобка). При люпоидном сикозе наблюдается более быстрая эволюция отдельных элементов (при многолетнем течении процесса вследствие появления новых пустул), завершающаяся рубцеванием и гибелью волосяных фолликулов.