Значит впс. Врожденные пороки сердца (ВПС)

ВПС — это группа патологических состояний, при которых в анатомическом строении сердца наблюдаются дефекты. К данным заболеваниям относят и легкие варианты, не ухудшающие сильно качество жизни, и тяжелые формы, оканчивающиеся летальным исходом.

Врожденный порок сердца

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Причины и механизм развития врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца у детей появляется в большей части случаев из-за факторов, влиявших на мать во время первого триместра беременности. Вероятность возникновения заболевания возрастает, если женщина переболела краснухой, гепатитом С, принимала антибактериальные препараты, употребляла алкогольные напитки, принимала наркотики, курила. Влияние оказывает и состояние здоровья беременной: заболевание чаще отмечают у детей, чьи матери страдают ожирением, заболеваниями эндокринной или сердечно-сосудистой систем.

Влияет генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников или у самой женщины в прошлом рождались мертвые младенцы или дети с пороком сердца, были выкидыши, риск рождения больного ребенка увеличивается.

Причины врожденного порока сердца

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Лечение патологии у детей

Если симптоматика не появляется, отмечается состояние полной компенсации, специального лечения не требуется. Чтобы не спровоцировать ухудшение состояния, следует соблюдать ряд рекомендаций доктора: спать не менее 8 часов, отказываться от чрезмерных физических и интеллектуальных нагрузок, не употреблять в пищу жирные, жареные, копченые блюда. Количество соли и сахара должно быть небольшим. Питаться нужно не чаще 3 раз в сутки.

При ВПС у детей может быть использовано медикаментозное лечение. Применяются лекарственные препараты, нормализующие водно-солевой баланс, улучшающие обменные процессе в тканях миокарда, избавляющие от излишков жидкости.

Врожденный порок в тяжелой форме чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства. Особенности операции различаются для разных патологий. В некоторых случаях операцию не проводят младенцу, откладывают на некоторое время. В этом случае ребенок постоянно находится под наблюдением кардиологов, кардиохирургов. Срочные операции проводят в 30% случаев.

В некоторых случаях заболевание неизлечимо.

Лечение врожденного порока сердца

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.

Анатомические дефекты закладки тканей сердца в период внутриутробного развития, приводящие к нарушению выполнения его физиологических функций после рождения – называют врождёнными пороками сердца (ВПС).

Стандартные методы обследования беременной женщины включают в себя, среди прочих, и обязательное ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца плода начиная с 14 недели развития.

Любое подозрение гинеколога, проводящего это исследование, на наличие какой-либо аномалии у плода, должно быть продублировано дополнительным исследованием специалистами репродуктивных центров.

При выявлении внутриутробного порока сердца, на основании степени его выраженности, сочетания с патологией других органов, прогнозируется жизнеспособность ребёнка после рождения. После чего, совместно с мамой, решается вопрос о возможном прерывании беременности.

Если мамой принято решение о дальнейшем вынашивании ребёнка, то роды планируются заранее. Их проводят в специализированном учреждении, в котором имеются все возможности для осуществления хирургической коррекции сердечной патологии сразу или через некоторое время после появления малыша на свет.

По различным причинам, ВПС не всегда диагностируется во время внутриутробного развития.

В этих случаях, установка диагноза после рождения зависит от уровня компенсаторных возможностей ребёнка. Часть пороков проявляет себя сразу через несколько часов после родов, часть – в течении месяца после рождения, а некоторые пороки остаются нераспознаны всю жизнь.

И всё же есть признаки, по которым можно заподозрить до выраженных проявлений сердечной недостаточности. И есть симптоматика, позволяющая предполагать ВПС у взрослых людей.

Симптомы и клиническая картина ВПС у новорожденных

Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела .
Снижение сократительной возможности миокарда .

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
Частые простудные заболевания.
Отсутствие аппетита.
Жалобы на боли в сердце.
Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выполнение фетальной эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно. Проводят, начиная с 14 недели.
Дублирование УЗИ сердца после рождения.
Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
Электрокардиография . Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
Рентген органов грудой клетки. Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца, проведением контрастных методов исследования. Необходимо для уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках () для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в . В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
будущие мамы старше 37 лет;
женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

Обсуждение

У ребенка открытое овальное окно физкультурой заниматься можно

07.11.2018 07:52:28, Викп

У моего сына тоже диагностировали порок сердца, нас направили в Первую детскую городскую клиническую больницу в СПБ, так как мы из Лен.области всего в России 3 больницы, которым я бы доверилась и одна из них конечно наша. Очень важно получить качественную консультацию у профессионалов. Нашла очень полезный сайт обязательно его посетите там как раз описан весь процесс и все что будет необходимо для проведения операции. Можно задать вопросы специалистам.

А я в роддоме услышала, что ребенок громко и часто дышит, спросила у педиатра - мне ответили, что показалось. Перед выпиской еще раз попросила неонатолога осмотреть - все в порядке, сказали, Потом районному педиатру жаловалась, что ребенок шумно дышит очень во сне - все нормально! и только в два месяца у кардиолога выяснилось, что у нас порок сердца, ДМЖП причем 5*6 мм, то есть пороговый!!! Слава Богу, обошлось лекарственными препаратами и наблюдением, но ведь так можно было и упустить ребенка!!!

А как вам история Вики Ивановой? Ей сделали пересадку сердца в Индии, все прошло хорошо. И вот ее мама пишет про это [ссылка-1] и говорит, что есть спонсор на операцию. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Она родилась только с одной половиной сердца, и врачи ей не давали ей много шансов на выживание. На сегодняшний день девятилетняя Бэтан Эдвардс пережила несколько серьезных операций, из них три в пятилетнем возрасте. Ее семья говорит, что Бэтан это воин, который не сдается.
Источник: [ссылка-1]

скажите, а как определить порок сердца у малышей, ещё в детстве нам говорили, что есть шумы? Это что-то значит?

15.09.2009 14:52:47, Valeriya

Комментировать статью "Сердечные тайны. Пороки сердца у детей"

Ребёнок с пороком сердца. Медицина/ дети. Усыновление. Обсуждение вопросов усыновления, форм устройства детей в семьи Если ребенок в МО или в Москве, без проблем делают по квоте в Бакулевке. Но перспективы ВАм может сказать только врач и только после операции.

Обсуждение

уточняйте по диагнозу. консультируйтесь, хотя бы заочно. я в Бакулевке кон-ась. все прекрасно пока обходится.

Если ребенок в МО или в Москве, без проблем делают по квоте в Бакулевке. Но перспективы ВАм может сказать только врач и только после операции. У меня большой мальчик, которому эту операцию не сделали вовремя. Делали уже когда он оказался у нас, очень тяжело. Но малышам делают действительно сплошь и рядом. И в основном все потом хорошо.
Кстати, мой тоже в этом году получил вторую группу здоровья, ограничений по нагрузке почти нет.

Конференция "Другие дети " "Другие дети ". Раздел: Даунята (в гп новоельне от порока сердца умер ребенок). Новорождённый Даунёнок с пороком сердца умирает. Нас только что выписали из роддомо в тяжёлой формой Дауна и тяжёлым пороком сердца.

Обсуждение

Покрестите ее срочно.

а этот порок операбелен у новорождённых?
Заключение УЗИ: Открытый атриовентикулярный канал незаконченной формы,
Желудочные перегородки перимамбриозныый дефект 0.8 см,
Декстропозиция аорты 45%,
митральной и 3х... клапанов деформация,
1ая степень нехватки митрального клапана,
1ая и 2ая степень нехватки 3 (?) клапана,
глобальная систолическая функция миокарда удовлетварительна.
извините за корявый перевод. я не знакома с медицинскими терминами.

22.11.2008 19:41:03, Козетта

Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. врожденные пороки сердца (ВПС) у беременной; рождение ранее детей с ВПС А если ребенок находится в тазовом положении, то его сердце лучше выслушивается выше пупка.

Сердечные тайны. Пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. Версия для печати. Детское сердце. Закладка сердца у ребенка начинается на второй неделе внутриутробного развития из двух самостоятельных сердечных...

Пороки сердца у детей. Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно Некоторые люди всю жизнь живут с открытым овальным окном и...

Пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии... Простуда и кашель.

Обсуждение

сама по себе простуда шумов не вызывает
а вот высокая температура -да, по причине физиологических изменений- тахикардии и увеличения скорости протока крови по камерам сердца
и сначала, перед тем как идти на экко сердца, (по совету Соколова), лучше обратиться после выздоровления к тому же врачу, что выслушал шум и убедиться, что шум пропал
вот если он не пропал, отведите ребенка на экко

Я перенесла такую операцию, даже сложнее. У меня был дефект межжелудочковой перегородки (дырка узкая и длинная), а это глубже в сердце и сложнее. Обнаружили это у меня в 6 месяцев и до 11 моих лет моя мать не решалась на операцию, которая, наконец, состоялась аж в 1973 году. Представляете, насколько прогресс ушел вперед? Даже тогда дефект межпредсердной перегородки исправляли без использования АИК (аппарат искусственного кровообращения). А у меня с АИК и с отключением сердца. И все прошло хорошо! Выросла, вышла замуж, родила двоих детей (сама, между прочим, без всяких кесаревых). Правда, когда рожала первого, поехала в районный роддом, а они заорали на меня, дескать, мне надо было в специализированном сердечном рожать, и вообще, можно ли мне самой рожать. Но орать было поздно, родила сама. Второго ребенка уже рожала в специализированном роддоме, но тоже сама. Так что, не переживайте, порок не сложный, но оперировать надо. После этого человек становится абсолютно здоровым. Ну понаблюдали меня лет 5 после операции и все. К 16 годам и на коньках и на лыжах гоняла, правда на уроках физкультуры не была ни разу:)
Если что-нибудь еще интересует, спрашивайте, я знаю, что это такое, и знаю, как Вы переживаете. Кстати, после своей операции в 11 лет я прочла книгу Амосова "Мысли и сердце" и стала понимать, что было. Рекомендую.

У ребёнка жуткий порок сердца, с которым до 4 лет ничего не делали и выжил он чудом, а потом сделали "что-нибудь". Пожалуйста, скажите, шумы в сердце у 4 -хлетнего ребенка - это опасно? Ириш, у нас шумы. все 4 года делаем кардиограмму, эхо, и еще чего-то.

Обсуждение

Прежде всего - это повод пройти обследование и одной ЭКГ бывает мало, действительно нужно УЗИ. У нас, к сожалению, больше года говорили, что ничего страшного, небольшие шумы, попоите витаминами, а потом, мы ездили обследоваться в Москву, в Бакулевский институт и там нам поставили диагноз - двойной порок сердца (для меня до сих пор загадка, ведь мы несколько раз УЗИ дома делали, такого диагноза нам не ставили, наверное, аппарат УЗИ был так себе...). Не хочу Вас пугать, бывает, действительно, ничего страшного... К стати, неплохо еще и рентген грудной клетки сделать, обычно его тоже делают.

Здравствуйте, Лана!

Здравствуйте, Лана!
Не надо заранее впадать в панику. Это не поможет. Когда я родилась мне тоже ставили подозрение на врожденный порок сердца. В последствии подозрение не подтвердилось. Не мучайте себя заранее. Удачи, Татьяна.

Которые связаны с развитием дефектов в строении органа, сосудов и клапанного аппарата еще на этапе внутриутробного развития.

По данным статистики частота возникновения нарушения возникает в 0,8 –1,2%. Эти патологии составляют в среднем 20% всех врожденных отклонений. Известно большое количество разного рода нарушений группы ВПС. Прежде всего, нужно четко понимать ВПС у детей – что это, и какую опасность несет.

Большинство новорожденных с врожденным пороком сердца не доживают даже до одного месяца

ВПС – аномалии строения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся в основном при внутриутробном формировании или на момент рождения ребенка.

ВПС – это диагноз, его главная опасность в том, что в 90% малыши не доживают даже до 1 месяца. В 5% ребенок погибает в результате обострения болезни, не достигая возраста 15 лет.

Двустворчатый аортальный клапан – разновидность ВПС, диагноз обычно ставится детям старшего возраста. При нарушении аортального клапана образуется только две створки вместо положенных трех. Нормальный клапан с тремя створками контролирует поступление крови к сердцу.

Двустворчатый клапан образуется еще в период внутриутробного развития, приблизительно на 8 неделе вынашивания ребенка, когда образуется сердечная мышца. Именно тогда женщине нельзя физически и морально перегружать себя, чтобы не спровоцировать данную форму патологии ВПС. Двустворчатый клапан тоже поддается лечению. Операция организуется только при явных признаках нарушений или при сильных нагрузках на миокард.

– разновидность ВПС, которая почти всегда диагностируется у новорожденных. Происходит нарушение строения межжелудочковой перегородки, а это провоцирует перемешивание обогащенной и необогащенной крови. В сердце образуется отверстие, являющееся дефектом. Оно располагается на стыке правого и левого желудочка, через него производится смешение обогащенной крови левого желудочка с необогащенной правого.

Когда диаметр отверстия незначительный, симптоматика не развивается. При большом диаметре отверстия происходит сильное смешивание крови, поэтому синеют губы, кожа на кончиках пальцев.

Отклонение хорошо поддается коррекции, поэтому чаще отмечается положительный прогноз. При малом диаметре отверстие часто зарастает самостоятельно. При отсутствии признаков патологии никакого вмешательства не требуется.

В зависимости от величины протока заболевание открытый артериальный проток может протекать как бессимптомно, так и в очень тяжелой форме

Открытый артериальный проток – патология, которая развивается по причине неправильного формирования сердца, его магистральных сосудов на этапе внутриутробного и постнатального развития. Артериальный проток (или Боталлов проток) – это структурное образование у плода, благодаря которому кровь после выброса из левого желудочка проникает в легочный ствол и возвращается обратно.

В нормальном состоянии проток сразу после родов становится соединительным тяжом. Заполнение легких кислородом способствует закрытию протока и смене направления кровообращения. При пороках этот проток не перекрывается тяжом и продолжает работать, нарушая кровоток в легких и препятствуя правильному функционированию сердца малыша.

Этот ВПС выявляется у новорожденных или грудных детей, изредка у детей школьного возраста или у взрослых. Болезнь протекает бессимптомно или очень тяжело – все зависит от диаметра протока.

При внушительных размерах симптоматика проявляется рано и сильно:

Бледный кожный покров
Посинение кожи во время сильного плача или при сосании у грудничков
Сильное похудение
Отечность
Кашель и осиплость
Плохое психофизическое развитие
Слабость
Удушье по ночам
Нарушения сна
, нарушения ритма пульса

Дети с таким диагнозом часто поражаются бронхолегочными патологиями. Таких новорожденных становится сложно кормить, они худеют или очень плохо набирают вес. При несвоевременной диагностике по мере взросления у ребенка течение болезни ухудшается, симптоматика становится сильнее.

Гипоплазия левых отделов сердца – ВПС, для которого характерно неполноценное развитие левого желудочка и его плохое функционирование. Неполноценный желудочек образуется у плода до рождения на задней стенке сердца, в верхней части. При этом правый желудочек образует верхушку сердца. Так, левый желудочек не может работать правильно, не обеспечивает нормальный кровоток по малому и большому кругу. Правый желудочек забирает на себя двойную работу.

Данная патология может диагностироваться еще у плода. Это позволяет заметно снизить риски осложнений после появления малыша, обеспечивая ему должный уход и оказание первой помощи после родов.

Выявить недоразвитие желудочка у плода можно посредством ЭхоКГ беременной. К признакам ВПС у новорожденных относится:

Бледность кожных покровов
Слабое сердцебиение и нарушение сердечного ритма
Гипотермия

Перечисленные симптомы свидетельствуют о кардиогенном шоке. Он может развиться уже в первые сутки жизни ребенка. В этот период для нормальной жизнедеятельности малышу обеспечивается постоянный доступ кислорода, производится диффузия простагландинов.

Все врожденные пороки обычно проявляются уже в первые месяцы жизни из-за атипичного строения сердечных образований. Стойкие нарушения провоцируют дисфункцию сердца и гипоксию.

Лечение ВПС: способы

Вылечить ВПС можно либо путем внутрисосудистого вмешательства, либо с помощью открытой хирургической операции

Основной способ терапии пороков сердца – операция. Она соответствует форме аномалии. Чаще всего вмешательство хирурга нужно сразу после появления ребенка. Для этого роды проводятся в центрах кардиохирургии. Если симптоматики недостаточности кровотока нет, цианоз проявляется слабо, то хирургическое вмешательство могут отложить.

С момента диагностирования патологии и до операции, а также после дети ставятся на учет к нейрохирургу и кардиологу. Для них требуется соблюдение назначенного лекарственного лечения. Также родители посещают все приемы врача для отслеживания динамики прогрессирования болезни.

Консервативная терапия в ВПС предполагает купирование симптомов недостаточности сердца – острой или хронической, предупреждение приступов одышки и посинения, аритмий и плохого кровотока в сосудах миокарда.

Успех лечения в первую очередь соотносится со своевременной диагностикой проблемы. Будущая мать находится под постоянным контролем врачей, когда порок выявлен до родов. Ей назначается прием препаратов для поддержания работы сердца будущего ребенка.

ВПС лечится двумя способами:

Внутрисосудистое вмешательство посредством окклюдеров, баллонов, катетров и других приспособлений, которые позволят скорректировать нарушения строения сердца и восстановить нормальный кровоток.
Открытая хирургическая операция для устранения ВПС – до недавнего времени именно она оставалась единственным действенным способом лечения.

Операции, сопровождаемые вскрытием грудной клетки, реализуются при сложных комбинированных пороках, когда нужен большой объем вмешательства и коррекции.

Все пациенты по характеру лечения для них классифицируются на 4 группы:

Пациенты, состояние у которых дает возможность реализации плановой операции – в течение года и дольше.
Дети, которым нужна операция в ближайшие 6 месяцев.
Дети, нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве в ближайшие 1–2 недели.
Тяжелые случаи болезни, когда нужна неотложная операция – в первые 24–48 часов, иначе ребенок погибает.

После завершения оперативного вмешательства реабилитация малыша предполагает соблюдение особых правил в течение всей последующей жизни:

Ведение
Правильное
Организация режима дня
Родители должны следить за правильной работой иммунитета малыша, стараться предотвратить заражение инфекциями
Частые прогулки на свежем воздухе
Умеренная физическая активность

Миниинвазивные вмешательства

Иногда специальный окклюдер, позволяющий закрыть аномалии перегородки, допустимо устанавливать посредством прокола сосуда. Это и есть миниинвазивное вмешательство. Оно зачастую становится предварительной стадией к реализации открытого типа хирургического вмешательства.

Также этот способ отлично подойдет для исправления нарушений строения или межпредсердной перегородки. Окклюдер полностью закрывает отверстие и устраняет патогенное взаимодействие между двумя полостями.

Эффективность миниинвазивного вмешательства доходит в среднем до 85%.

Выжидательная тактика

Такой подход приемлем только при небольших аномалиях строения сердца. Но также обязательным считается отсутствие каких-либо клинических признаков. Врач контролирует состояние таких пациентов, проводя ежемесячно.

Меры профилактики врожденных пороков сердца

Меры профилактики врожденных пороков сердца должны предприниматься еще на этапе планирования беременности. Сначала будущие родители уточняют наследственность. Если кто-либо из родственников имеет подобный диагноз, то есть высокий риск рождения ребенка с ВПС.

Беременная должна обязательно пояснить об этом врачу, чтобы он наблюдал ее соответствующим образом. Такой подход даст возможность еще на начальных сроках отслеживать состояние плода.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

Ведение здорового образа жизни во время беременности снижает риск возникновения ВПС у ребенка

Термин «врожденный порок сердца» сам по себе вызывает беспокойство родителей. Сначала им следует выяснить у доктора суть патологии и ее тяжесть. Вот некоторые рекомендации будущим и настоящим родителям:

Здоровье ребенка — бесценно. И о нем надо заботиться еще на этапе планирования беременности. Ведение правильного образа жизни женщиной значительно уменьшает риск на проявление отклонений у малыша. Но полностью убрать риски заболеваний не получится.
Диагностировать нарушения можно уже на стадии построения сердечно-сосудистой системы у плода. УЗИ выявляет заболевания сердца в начале второго триместра. Но даже если по УЗИ нарушений нет, не стоит расслабляться. Важно постоянно контролировать состояние плода, а потом новорожденного ребенка.
При постановке диагноза ВПС не следует сразу паниковать – потребуется пройти необходимые обследования и выполнять назначения врача, так как ВПС – непредсказуемая болезнь.
После проведения операции нужно постоянно быть рядом с ребенком, хвалить его за стойкость и терпение, говорить, что скоро все пройдет, и он попадет домой.

В современной медицине диагноз не считается катастрофическим. Медицинская наука постоянно развивается, и появляются новые очень эффективные способы коррекции, помогающие полностью вылечить болезнь. Внимание и чуткость родителей помогут детям быстрее выздороветь и вернуться к полноценной жизни.

ВПС у детей происходит внутриутробно. При данной патологии наблюдается аномальное развитие сердца, сердечных клапанов, сосудов. К сожалению, процент смертности детей с врожденным пороком сердца огромен, особенно в первый год жизни. Если дети с ВПС переживают этот опасный период, в дальнейшем можно наблюдать положительную динамику болезни, на фоне которой процент смертности снижается. По статистике, после достижения ребенком одного года вероятность летального исхода на фоне ВПС составляет менее 7%.

Причины заболевания

Причины ВПС у детей:

генетическая предрасположенность; инфекционные заболевания (краснуха, например); прием наркотиков или алкоголя в период беременности матери; радиоактивное облучение; прием антибиотиков матерью в первый триместр беременности.

Есть и ряд факторов, которые потенциально могут стать причиной развития порока сердца. К таким факторам можно отнести возраст беременной женщины (старше 35 лет), эндокринные заболевания у одного из родителей, тяжелую беременность, нарушение гормонального фона и т.д.

Признаки и симптомы ВПС у детей

Увидеть аномальное развитие сердца можно еще в период беременности, на сроке 4-5 месяцев, при прохождении УЗИ. Подтверждается или опровергается диагноз вскоре после рождения ребенка. Иногда, чаще при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), диагностировать заболевание очень сложно, так как нет никаких видимых симптомов болезни. Обычно в таком случае о диагнозе человек узнает абсолютно случайно, например, при прохождении комиссии на работу, будучи уже взрослым.

Симптомы ВПС:

бледный окрас кожи с синюшным оттенком в области носа, губ, ушей; холодные конечности; плохая динамика по набору веса; шумы в сердце; вялость ребенка, тяжелое дыхание.

Дети с ВПС хуже переносят физические нагрузки, даже самые незначительные, быстро утомляются, могут быть подвержены частым обморокам. При появлении негативной симптоматики нужно обратиться к врачу и пройти комплексное обследование, включающее прохождение электрокардиограммы, эхографию сердца и т.д. Болезни сердца одни из самых опасных, но своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут повысить шанс на нормальную, полноценную жизнь.

Классификация врожденных пороков сердца:

тетрада Фалло; дефект межпредсердной перегородки; открытый артериальный проток; коарктация аорты; ДМПП; стеноз устья аорты и т.д.

На самом деле выделяют более 100 врожденных сердечных пороков, но некоторые из них схожи по своей природе и способу лечения, поэтому объединены в несколько подгрупп.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП - это одна из разновидностей врожденных пороков сердца. ДМПП - это такое аномальное развитие межпредсердной перегородки, при котором отверстие в нем не закрывается и разные виды крови, протекающие в левом и правом предсердии, смешиваются.

Выделяют первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки. Для первичного дефекта характерно нахождение в нижней части перегородки. Вторичный дефект располагается в месте овального окна или в области впадения нижней полой вены. В большинстве случаев возникает вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Как известно, сердце человека имеет четыре камеры: правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие и левый желудочек. Циркуляция крови происходит непрерывно, при этом кровь, обогащенная кислородом в легких, попадает в левый желудочек, после чего выбрасывается в аорту. Из самой аорты кровь разносится по всему организму, питает все внутренние органы и ткани, забирает углекислый газ и возвращается в виде венозной крови в правое предсердие. Дальше венозная кровь попадает в правый желудочек, после чего она поступает в легкие по легочной артерии, где происходит обмен углекислого газа на кислород.

При аномальном строении межпредсердной перегородки нормальная циркуляция крови нарушается, так как происходит смешивание разных видов крови между правым предсердием и правым желудочком. ДМПП может проявляться по-разному в зависимости от таких факторов, как:

давление в правом и левом предсердии; размер дефекта; локализация дефектного участка межпредсердной перегородки.

В норме у человека давление в левом предсердии выше, чем давление в правом предсердии. Дело в том, что левый отдел сердца работает на системный кровоток, обеспечивая кровоснабжением систему всего организма, в результате чего сброс крови будет слева направо.

Диагностировать ДМПП у ребенка первого года жизни не всегда удается по той простой причине, что давление крови в левом и правом предсердии маленькие дети имеют практически одинаковое. С возрастом организм человека сталкивается с повышенными физическими нагрузками, нежели в младенчестве, в результате чего давление в левом предсердии повышается и заброс крови через отверстие увеличивается. На фоне этого возникает легочная гипертензия, которая развивается преимущественно во взрослом возрасте. Других симптомов наличия ДМПП может не наблюдаться, вследствие чего заболевание обнаруживается случайно, при комплексном обследовании внутренних органов.

Иногда родители больных детей с ДМПП могут обратиться к врачу с такими жалобами, как повышенная утомляемость ребенка, тахикардия, одышка, иногда может присутствовать увеличение печени и так называемый сердечный горб. При обычном прослушивании сердца редко удается диагностировать шум, так же как и при прохождении кардиограммы, когда все показатели будут соответствовать норме. При сильно выраженном ДМПП могут диагностироваться перегрузки правых отделов и предсердные нарушения ритма.

Диагностировать ДМПП можно с помощью эхокардиографического исследования. С помощью этой процедуры можно выявить локализацию и размер дефекта, область заброса крови.

Дети в возрасте от 1 и до 4 лет могут справиться с недугом без операции, так как межпредсердная перегородка имеет свойство в младенческом возрасте самопроизвольно закрыться или стать небольшого размера, при котором система кровообращения не будет нарушаться. Во взрослом возрасте лечение ДМПП без хирургического вмешательства невозможно. При этом чем раньше будет проведена операция, тем скорее будет уменьшен риск развития легочной гипертензии, образования тромбов и инсульта.

Лечение ДМПП медикаментозными препаратами направлено в первую очередь на уменьшение повышенной нагрузки в правых отделах сердца. Оперативное лечение проводится двумя способами:

Операция на открытом сердце с полным вскрытием грудной клетки. Во время операции обеспечивается искусственное кровообращение, помогающее органам нормально функционировать. Во время операции по ДМПП проводится ушивание перегородки или наложение на место дефекта специальной заплатки. Эндоваскулярная операция. При этом виде операции закрытие дефекта производится с помощью окклюдера. Такая операция имеет ряд преимуществ, так как проводится без вскрытия грудной клетки, что позволяет больному после нескольких дней реабилитации вернуться к привычному образу жизни.

Дети быстрее восстанавливаются после хирургического лечения, и в большинстве случаев заплаточная перегородка вскоре зарастает тканью, что дает возможность человеку в будущем вести активную жизнь, без страха преждевременно умереть.

Открытый артериальный проток

ОАП, или открытый артериальный проток, бывает чаще всего у недоношенных детей. В норме артериальный проток обеспечивает кровообращение ребенка в материнской утробе, когда малыш еще не мог самостоятельно дышать. После того как ребенок рождается, артериальный проток закрывается в течение первых дней у доношенных деток и в течение одной недели - у родившихся преждевременно крошек. При ОАП это закрытие не происходит, и приблизительно в возрасте 2-3 месяцев можно диагностировать заболевание.

Симптомы заболевания: тяжелое дыхание, плохая прибавка в весе, бледность кожных покровов, затрудненность во время кормления, повышенная потливость. В старшем возрасте дети с открытым артериальным протоком могут отличаться сильной худобой по сравнению со своими сверстниками, иметь сиплый голос, быть подверженными частым простудным инфекциям, отставать в умственном и физическом развитии от своих одногодок.

Лечение ОАП до трехмесячного возраста не назначают, так как закрытие артериального протока может произойти самопроизвольно. Если этого не произошло, в качестве лечения могут выступать медикаментозные препараты, катетеризация или перекрытие протока путем перевязывания.

На ранней стадии лечение ОАП возможно с помощью местных препаратов: мочегонных, антибактериальных, противовоспалительных нестероидных средств.

В качестве лечения ОАП выступает катетеризация протока. Процедура одна из самых эффективных и безопасных, так как проводится через крупную артерию, а не через грудную клетку. Детям такая операция показана в возрасте одного года и старше, если консервативный метод не дал положительного результата.

При лечении открытого артериального протока хирургическим методом проводится перевязка артерии. Такое лечение лучше проводить до трехлетнего возраста ребенка, тогда риск послеоперационных осложнений будет минимальный.

Гипоплазия левых отделов сердца

ГЛОС, или гипоплазия левых отделов сердца, относится к ВПС. При данной патологии наблюдается недоразвитие левого желудочка и его слабая функциональность. Данный порок сердца встречается довольно редко, но именно он становится причиной гибели маленьких детей. Другое название болезни - синдром Раухфуса-Киселя. Среди причин возникновения данной патологии основную роль играет наследственный фактор, раннее закрытие овального окна. При гипоплазии левых отделов сердца может наблюдаться недоразвитость межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Данную патологию можно диагностировать на 5 месяце беременности. Уже на этом сроке будущей маме назначают в качестве лечения специальные медикаментозные средства, направленные на улучшение общего состояния ребенка и на его лечение. Благодаря выявлению патологии на этом сроке с помощью УЗИ можно вскоре после родов отправить малыша в специальную клинику, которая занимается лечением ВПС у детей. Оперативная реакция и своевременное лечение помогут сохранить здоровье и жизнь маленькому человеку.

Главное в лечении ГЛОС у новорожденных - это препятствование закрытию артериального протока и произведение попытки открыть проток. Раньше ребенок, родившийся с ГЛОС, был обречен, так как не существовало способов лечения данного заболевания. Сейчас риск летального исхода при таком диагнозе велик, но появился и шанс на спасение детей.

В качестве лечения ГЛОС применяют три вида хирургического вмешательства: операция Норвуда, операция Гленна и операция Фонтена. Исход заболевания после оперативного вмешательства не всегда благополучный, так как выживают около 65% детей, при этом 90% погибают, не достигнув первого месяца жизни.

Лечение ВПС у детей проводится чаще всего с помощью оперативного вмешательства, при этом консервативная терапия применяется как вспомогательное средство для поддержания организма до операции и после нее.

Если ВПС не настолько серьезен и не причиняет неудобства детскому организму, то проводится наблюдение за состоянием внутренних органов, сердца и по симптоматике назначается подходящая терапия.

В качестве профилактики ВПС следует внимательно относиться к своему здоровью в период планирования ребенка и во время беременности. Если в роду прослеживаются заболевания сердца, пороки, то необходимо сообщить об этом гинекологу.

Во избежание риска развития ВПС у ребенка необходимо тщательно подбирать медикаментозные средства в первом триместре беременности, не назначать их самостоятельно.

Врожденный порок сердца №1: двустворчатый клапан аорты

В норме аортальный клапан состоит из трех створок. Клапан, состоящий из двух створок, относится к врожденным сердечным порокам и является часто встречающейся сердечной аномалией (обнаруживается у 2% населения). У мальчиков эта форма врожденного порока сердца развивается в 2 раза чаще, чем у девочек. Как правило, наличие двустворчатого клапана аорты не имеет клинических проявлений (иногда выслушиваются специфические шумы в области сердца) и является случайной находкой при выполнении эхокардиографии (УЗИ сердца). Своевременное выявление этого врожденного порока сердца важно с точки зрения предотвращения развития таких осложнений, как инфекционный эндокардит и аортальный стеноз (недостаточность), возникающий как следствие атеросклеротического процесса.

При неосложненном течении этого врожденного порока сердца лечение не проводится, физическая активность не ограничивается. Обязательными профилактическими мерами являются ежегодный осмотр кардиолога, профилактика инфекционного эндокардита и атеросклероза.

Врожденный порок сердца №2: дефект межжелудочковой перегородки

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают такой врожденный порок развития перегородки между правым и левым отделами сердца, из-за которого она имеет «окно». При этом осуществляется сообщение между правым и левым желудочками сердца, которого в норме не должно быть: артериальная и венозная кровь в организме здорового человека никогда не смешиваются.

Дефект межжелудочковой перегородки находится на 2 месте среди врожденных пороков сердца по частоте возникновения. Он выявляется у 0,6% новорожденных, нередко сочетается с другими аномалиями сердца и сосудов и примерно с одинаковой частотой встречается среди мальчиков и девочек. Нередко возникновение дефекта межжелудочковой перегородки связано с наличием у матери сахарного диабета и/или алкоголизма. К счастью, «окно» довольно часто спонтанно закрывается в течение первого года жизни ребенка. В этом случае (нормальных показателях, характеризующих работу сердечно-сосудистой системы) малыш выздоравливает: ему не требуется ни амбулаторное наблюдение у кардиолога, ни ограничение физической нагрузки.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и подтверждается данными эхокардиографии.

Характер лечения данного врожденного порока сердца зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и наличия его клинических проявлений. При небольшом размере дефекта и отсутствии симптомов заболевания прогноз заболевания благоприятный - ребенок не нуждается в медикаментозном лечении и хирургической коррекции. Таким детям показана профилактическая терапия антибиотиками перед проведением вмешательств, способных привести к развитию инфекционного эндокардита (например, перед выполнением стоматологических манипуляций).

При наличии дефекта среднего и большого размера в сочетании с признаками сердечной недостаточности показана консервативная терапия с применением препаратов, уменьшающих выраженность сердечной недостаточности (мочегонных, антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов). Хирургическая коррекция данного врожденного порока сердца показана при больших размерах дефекта, отсутствии эффекта от консервативной терапии (сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности), при наличии признаков легочной гипертензии. Обычно оперативное лечение проводится в возрасте ребенка до 1 года.

При наличии небольшого дефекта, не являющегося показанием к операции, ребенок находится под диспансерным контролем у кардиолога, ему обязательно проводится профилактическая терапия инфекционного эндокардита. Дети, перенесшие операцию по устранению этого врожденного порока сердца, также должны регулярно (2 раза в год) обследоваться у детского кардиолога. Степень ограничения физической нагрузки у деток, имеющих различные дефекты межжелудочковой перегородки, определяется индивидуально, по данным обследования пациента.

Сосудистый врожденный порок сердца: открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток также далеко нередкий врожденный порок сердца. Открытый артериальный проток представляет собой сосуд, через который во внутриутробном периоде развития происходит сброс крови из легочной артерии в аорту, в обход легких (поскольку легкие во внутриутробном периоде не функционируют). Когда же после рождения ребенка легкие начинают выполнять свою функцию, проток запустевает и закрывается. В норме это происходит до 10 дня жизни доношенного новорожденного (чаще проток закрывается через 10-18 часов после рождения). У недоношенных детей Открытый артериальный проток может находиться в открытом состоянии в течение нескольких недель.

Если же закрытия аортального протока в положенные сроки не происходит, врачи говорят о незаращении аортального протока. Частота выявления этого врожденного порока сердца у доношенных детей составляет 0,02%, у недоношенных и маловесных детей - 30%. У девочек открытый аортальный проток выявляется гораздо чаще, чем у мальчиков. Нередко этот вид врожденного порока сердца возникает у детей, матери которых во время беременности переболели краснухой или злоупотребляли алкоголем. Диагноз устанавливается на основании выявления специфического сердечного шума и подтверждается данными эхокардиографии с допплерографией.

Лечение незаращения аортального протока начинается с момента выявления врожденного порока сердца. Новорожденным назначаются препараты из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин), которые активизируют процесс закрытия протока. При отсутствии спонтанного закрытия протока проводится хирургическая коррекция аномалии, во время которой аортальный проток перевязывают или иссекают.

Прогноз у детей с устраненным врожденным пороком сердца благоприятный, в физических ограничениях, особом уходе и наблюдении такие пациенты не нуждаются. У недоношенных детей с открытым артериальным протоком нередко развиваются хронические бронхолегочные заболевания.

Коарктация аорты

Коарктация аорты - это врожденный порок сердца, проявляющийся сужением просвета аорты. Чаще всего сужение локализуется на небольшом расстоянии от места выхода аорты из сердца. Этот врожденный порок сердца занимает 4 место по частоте встречаемости. У мальчиков коарктация аорты обнаруживается в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. Средний возраст ребенка, в котором диагностируется коарктация аорты - 3-5 лет. Нередко этот врожденный порок сердца сочетается с другими аномалиями развития сердца и сосудов (двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки, аневризмами сосудов и т.д.).

Диагноз часто устанавливается случайно при обследовании ребенка по поводу некардиологического заболевания (инфекции, травмы) или во время профосмотра. Подозрение на наличие коарктации аорты возникает при выявлении артериальной гипертензии (повышенного АД) в сочетании со специфическими шумами в области сердца. Диагноз данного врожденного порока сердца подтверждается результатами эхокардиографии.

Лечение коарктации аорты - хирургическое. Перед операцией по устранению врожденного порока сердца проводится полное обследование ребенка, назначается терапия, нормализующая уровень артериального давления. При наличии клинической симптоматики оперативное лечение проводится в кратчайшие сроки после установки диагноза и подготовки больного. При бессимптомном течении порока и отсутствии сопутствующих сердечных аномалий операция выполняется в плановом порядке в возрасте 3-5 лет. Выбор хирургической методики зависит от возраста пациента, степени сужения аорты, наличия сопутствующий аномалий сердца и сосудов. Частота повторного сужения аорты (рекоарктации) находится в прямой зависимости от степени первоначального сужения аорты: риск рекоарктации достаточно высок, если оно составляет 50 % и более от нормальной величины просвета аорты.

После операции пациенты нуждаются в систематическом наблюдении детского кардиолога. Многим больным, перенесшим операцию по поводу коарктации аорты, приходится продолжать прием антигипертензивных препаратов в течение нескольких месяцев или лет. После выхода пациента из подросткового возраста, он передается под наблюдение «взрослому» кардиологу, который продолжает наблюдение за состоянием здоровья больного в течение всей его (больного) жизни.

Степень допустимой физической активности определяется индивидуально для каждого ребенка и зависит от степени компенсации врожденного порока сердца, уровня АД, сроков выполнения операции и ее отдаленных последствий. К осложнениям и отдаленным последствиям коарктации аорты относятся рекоарктация и аневризма (патологическое расширение просвета) аорты.

Прогноз. Общая тенденция такова - чем раньше выявлена и устранена коарктация аорты, тем выше продолжительность жизни пациента. Если больного с данным врожденным пороком сердца не оперировать, средняя продолжительность его жизни составляет примерно 35 лет.

Безопасный врожденный порок сердца: пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана - одна из наиболее часто диагностируемых сердечных патологий: по разным данным, это изменение встречается у 2-16% детей и подростков. Этот вид врожденного порока сердца представляет собой прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, которое приводит к неполному смыканию створок вышеуказанного клапана. Из-за этого в некоторых случаях происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация), которого в норме быть не должно. За последнее десятилетие, в связи с активным внедрением эхокардиографического обследования, частота выявления пролапса митрального клапана значительно повысилась. В основном - за счет случаев, которые невозможно было выявить при помощи аускультации (прослушивания) сердца - так называемые «немые» пролапсы митрального клапана. Эти врожденные пороки сердца, как правило, не имеют клинических проявлений и являются «находкой» во время диспансеризации здоровых детей. Пролапсы митрального клапана встречаются довольно часто.

В зависимости от причины возникновения, пролапсы митрального клапана подразделяют на первичные (не связанные с заболеваниями сердца и патологией соединительной ткани) и вторичные (возникающие на фоне заболеваний соединительной ткани, сердца, гормональных и метаболических нарушений). Чаще всего пролапс митрального клапана выявляется у детей в возрасте 7-15 лет. Но если до 10-ти летнего возраста пролапс встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, то после 10 лет пролапс в 2 раза чаще обнаруживается у представительниц слабого пола.

Важно, что частота возникновения пролапса митрального клапана повышается у детей, матери которых имели осложненное течение беременности (особенно в первые 3 месяца) и/или патологические роды (быстрые, стремительные роды, кесарево сечение по экстренным показаниям).

Клинические проявления у детей с пролапсом митрального клапана варьируют от минимальных до значительно выраженных. Основные жалобы: боли в области сердца, одышка, ощущения сердцебиения и перебоев в сердце, слабость, головные боли. Нередко у пациентов с пролапсом митрального клапана выявляются психоэмоциональные нарушения (особенно в подростковом возрасте) - чаще всего в виде депрессивных и невротических состояний.

Диагноз пролапс митрального клапана, как уже говорилось, ставится на основании клинической картины и результатов аускультации сердца, а подтверждается данными эхокардиографии. В зависимости от степени прогибания створок клапана, а также наличия или отсутствия нарушения внутрисердечного движения крови (внутрисердечной гемодинамики) выделяют 4 степени пролапса митрального клапана. Первые две степени пролапса митрального клапана выявляются чаще всего и характеризуются минимальными изменениями по данным УЗИ сердца.

Течение пролапса митрального клапана в подавляющем большинстве случаев благоприятное. Очень редко (примерно в 2%) могут возникать такие осложнения, как развитие митральной недостаточности, инфекционный эндокардит, тяжелые нарушения сердечного ритма и др.

Лечение больных с пролапсом митрального клапана должно быть комплексным, продолжительным и индивидуально подобранным с учетом всей имеющейся медицинской информации. Основные направления в терапии:

Соблюдение распорядка дня (обязателен полноценный ночной сон). Борьба с очагами хронической инфекции (например, санация и, при необходимости, удаление небных миндалин при наличии хронического тонзиллита) - с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Медикаментозная терапия (направлена в основном на общее укрепление организма, нормализацию обменных процессов и синхронизацию работы центральной и вегетативной нервной системы). Немедикаментозная терапия (включает психотерапию, аутотренинг, физиотерапию, водные процедуры, рефлексотерапию, массаж). Движение. Поскольку большинство детей и подростков с пролапсом митрального клапана хорошо переносят физические нагрузки, физическая активность в таких случаях не ограничивается. Рекомендуется только избегать видов спорта, связанных с резкими, толчкообразными движениями (прыжки, борьба). К ограничению физической активности прибегают лишь при выявлении пролапса с нарушением внутрисердечной гемодинамики. В этом случае, во избежание детренированности, назначаются занятия лечебной физкультурой.

Профилактические осмотры и обследование детей и подростков с пролапсом митрального клапана должны проводиться не реже 2 раз в год детским кардиологом.

О предупреждении врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца, как и другие пороки развития внутренних органов, не возникают на пустом месте. Существует около 300 причин, которые нарушают развитие маленького сердца, при этом только 5% из них обусловлены генетически. Все остальные врожденные пороки сердца - результат влияния на будущую маму внешних и внутренних неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:

различные виды излучения; медикаменты, не предназначенные для беременных; инфекционные заболевания (особенно вирусной природы, например, краснуха); контакт с тяжелыми металлами, кислотами, щелочами; стрессы; употребление спиртного, курение и наркотики.

Определить врожденные дефекты развития сердечной мышцы или сосудов можно уже на 20-й неделе беременности - именно поэтому всем беременным женщинам показаны плановые ультразвуковые обследования. Определенные УЗИ-признаки позволяют заподозрить наличие сердечной патологии у плода и направить будущую маму на дополнительное обследование в специальное учреждение, которое занимается диагностикой сердечных патологий. Если диагноз подтвердился, врачи оценивают тяжесть порока, определяют возможное лечение. Малыш с врожденным пороком сердца появляется на свет в специализированном стационаре, где ему сразу же оказывают кардиологическую помощь.

Таким образом, действия, направленные на профилактику возникновения пороков развития, их своевременное выявление и лечение, помогут, как минимум улучшить качество жизни ребенка и увеличить ее продолжительность, а как максимум - предотвратить возникновение аномалий сердечно-сосудистой системы. Берегите здоровье!

КАТЕГОРИИ