Συμπτώματα και θεραπεία της πέμφιγας. Αληθινή πέμφιγα

Σε αυτό το άρθρο:

Η πέμφιγα είναι μια ασθένεια που δεν είναι πλήρως κατανοητή από την ιατρική· στην πραγματικότητα, είναι μια ομάδα ασθενειών. Θεωρούνται αυτοάνοσα, δηλαδή συνδέονται με επίθεση από τα ανοσοκύτταρα του οργανισμού στους δικούς του ιστούς.

Πρόκειται για επικίνδυνες και δυνητικά θανατηφόρες παθολογίες, οι οποίες συνήθως ονομάζονται φυσαλιδώδεις (φυσαλιδώδεις). Ένα άλλο όνομα για την ασθένεια της πεμφίγας. Αυτή η ομάδα παθολογιών ονομάζεται επίσης ακανθολυτική πέμφιγα. Λατινική ονομασία pemphigus acantholiticus, εξ ου και η ποικιλία των «ονομάτων».

Αιτία της νόσου

Για να μην σηκώσουμε καθόλου τα χέρια σε αυτό το θέμα, ας πούμε ότι πιθανότατα η αιτία της ακανθολυτικής πέμφιγας βρίσκεται σε μια δυσλειτουργία ανοσοποιητικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα αυτής της κυτταρικής αποτυχίας το ίδιο το σώμαγίνονται αντισώματα (δηλαδή, εχθρικά κύτταρα, όπως βακτήρια, ξένα αιμοσφαίρια, για παράδειγμα). Για ορισμένες μορφές αυτής της ασθένειας η αιτία παραμένει άγνωστη (για παράδειγμα, βραζιλιάνικη πέμφιγα).

Για άλλες μορφές, σήμερα πιστεύεται ότι τα επιδερμικά κύτταρα είναι δομικά κατεστραμμένα με τη συμμετοχή εξωτερικών παραγόντων που επηρεάζουν αρνητικά:

• ρετροϊοί;
• περιβαλλοντικοί παράγοντες;
• υπερηλιοφάνεια?
• άλλα επιθετικά εξωτερικοί παράγοντες.

Οι φυσαλίδες σε αυτή την ασθένεια εμφανίζονται επειδή διαταράσσονται οι μεσοκυτταρικές συνδέσεις. Το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται ορισμένες πρωτεΐνες στο σώμα (δεσμογλεΐνες) ως εχθρικές. Και τους καταστρέφει. Αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να ονομαστούν η «κόλλα» που συνδέει τα μεμονωμένα λέπια της επιδερμίδας μεταξύ τους. Αποδεικνύεται ότι τα λεμφοκύτταρα, καταστρέφοντας την «κόλλα», «ξεκολλούν» την επιδερμίδα.

Σημείωση προς τον ασθενή:

Ο κίνδυνος της ασθένειας σε αυτήν χρόνια πορείαμε συνεχή εξέλιξη των συμπτωμάτων (επιδείνωση της κατάστασης). Αυτό σημαίνει ότι οι μεμονωμένες φυσαλίδες συγχωνεύονται, η βλάβη μεγεθύνεται και το σώμα του ασθενούς χάνει πρωτεΐνη και υγρό. Το «ξεκολλώντας» την επιδερμίδα μειώνει σημαντικά τις ιδιότητες φραγμού της. Δηλαδή, το δέρμα γίνεται εύκολα διαπερατό από βακτήρια, ιούς, μύκητες και τοξίνες, που μπορεί να προκαλέσουν σήψη ή καρδιακά ελαττώματα.

Τι είναι πρόσθετους παράγοντεςΔεν γνωρίζουμε τον κίνδυνο ακανθολυτικής πέμφιγας, αλλά έχει διαπιστωθεί ότι άτομα με αρνητική γενετική κατάσταση (κληρονομική προδιάθεση) είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτή τη νόσο.

Ταξινόμηση της νόσου και στάδια της πορείας της

Παραδοσιακά, η ακανθολυτική πέμφιγος χωρίζεται σε :

• Συνηθισμένο ή χυδαίο (χυδαίο είναι η μετάφραση της λέξης συνηθισμένος).
• Ερυθηματώδες (σμηγματορροϊκό) ή σύνδρομο Senir-Usher.
• Βλαστικός;
• Σε σχήμα φύλλου (αποφολιδωτικό);
• Άλλοι τύποι ασθενειών.

Σας το θυμίζουμε μιλάμε γιασχετικά με την αληθινή πέμφιγα, δηλαδή μια αυτοάνοση ασθένεια, η σαφής εκδήλωση της οποίας είναι οι φουσκάλες γεμάτες με εξίδρωμα (υγρό που απελευθερώνεται) στον βλεννογόνο και στο δέρμα. Η ασθένεια έχει πολλά πρόσωπα. Η Πέμφιγα μπορεί να μοιάζει με την Εικόνα 1 και όπως στην Εικόνα 2 ή 3, και επίσης πολύ διαφορετικά.

Εικόνα Νο. 1 Αληθινός πέμφιγας

Εικόνα Νο. 2. Πέμφιγας

Εικόνα Νο. 3 Ακανθολυτική πέμφιγα

Pemphigus vulgaris

Αυτός ο τύπος ασθένειας ευθύνεται για τη συντριπτική πλειοψηφία των αναφερόμενων περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων. Το ντεμπούτο της νόσου είναι ο σχηματισμός φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη της μύτης και του στόματος, με περαιτέρω εξάπλωση σαν κύμα σε ολόκληρη την επιφάνεια της επιδερμίδας, χωρίς να αποκλείεται βουβωνικη χωρακαι μασχάλες.

Επί πρώιμα στάδιαο ασθενής μπορεί να αισθάνεται ικανοποιητικός και να μην δίνει τη δέουσα προσοχή στο εξάνθημα. Οι ασθενείς παραπονούνται:

• επί οδυνηρές αισθήσειςκατά τη διάρκεια μακρών συνομιλιών και φαγητού.
• αυξημένη εφίδρωση?
• καθώς και μια συγκεκριμένη σάπια οσμή από το στόμα.

Οι ασθενείς δεν παρατηρούν τα κυστίδια επειδή είναι μικρά και έχουν λεπτό καπάκι (το κάλυμμα είναι το λεπτό τμήμα της επιδερμίδας που καλύπτει την κοιλότητα του υγρού και τον πυθμένα του κυστιδίου). Τέτοια στοιχεία σκάνε γρήγορα. Στη θέση τους σχηματίζεται διάβρωση. Είναι αρκετά οδυνηρό.

Εικόνα Νο. 4. Pemphigus vulgaris, στοιχεία στον στοματικό βλεννογόνο

Εικόνα 5. Διάβρωση στη βλεννογόνο μεμβράνη της υπερώας με χυδαίο πέμφιγα

Σε αυτή τη σχετικά ήπια μορφή, η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει από τρεις μήνες έως ένα χρόνο. Περαιτέρω χωρίς αποδοχή φαρμακευτικές λύσεις, η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει, «καταλαμβάνοντας» όλο και περισσότερες περιοχές του δέρματος με φυσαλίδες.

Εικόνα Νο. 6. Επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων στο δέρμα στην κοινή πέμφιγα

Ταυτόχρονα, το ίδιο το στοιχείο αυξάνεται σε διάμετρο, φτάνοντας στο μέγεθος καρυδιά. Είναι γεμάτα με διαφανές ή αιματηρό περιεχόμενο.

Αφού ανοίξουν οι φυσαλίδες, το υγρό ρέει έξω και στεγνώνει και η διάβρωση επιθηλιοποιείται. Εάν η φυσαλίδα δεν καταστραφεί, αλλά υποχωρήσει λόγω της ξήρανσης του περιεχομένου, η επιφάνεια της πληγείσας περιοχής παραμένει καλυμμένη με μια σκούρα κρούστα, η οποία απορρίπτεται με την πάροδο του χρόνου.

Η διαδικασία επιδεινώνεται από γενική αδυναμία, πυρετό, πονοκεφάλους και απώλεια υγρών.

Το σύμπτωμα Nikolsky έχει διαγνωστική αξία για αυτήν την ασθένεια:

Εάν τραβήξετε ένα κομμάτι ελαστικού από μια σκασμένη κύστη, η επιδερμίδα (τα ανώτερα στρώματά της) αποκολλάται σε περιοχές υγιές δέρμαπέρα από το κάτω μέρος του εκτεθειμένου στοιχείου.

Σμηγματορροϊκή πέμφιγος

Σε αντίθεση με τα χυδαία, εμφανίζονται περίπου στο 8-10% του συνολικού αριθμού των καταγεγραμμένων περιπτώσεων. Τυπικό για αυτήν την παραλλαγή της νόσου:

• η εμφάνιση ερυθήματος σε σχήμα πεταλούδας στα μάγουλα του ασθενούς.
• Η "πεταλούδα" καλύπτεται με γκριζοκίτρινες κρούστες.

Σε αντίθεση με τον ερυθηματώδη λύκο, στον οποίο αυτή η παραλλαγή της νόσου μοιάζει πολύ, οι κρούστες αφαιρούνται εύκολα. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό. Και με την πάροδο του χρόνου, το ξέσπασμα γίνεται μεγαλύτερο. Και ήδη μιμείται το σμηγματορροϊκό έκζεμα.

Εικόνα 7. Σοβαρή μορφή σμηγματορροϊκού πέμφιγου

Pemphigus vegetans

Διορθώνεται στο 5-7% των περιπτώσεων. οι φυσαλίδες είναι μικρότερες από ό,τι με τη συνηθισμένη πέμφιγα και εντοπίζονται στους βλεννογόνους και τις πτυχές. Ιδιαίτερα «αγαπούν» τη βλεννογόνο μεμβράνη της περιοχής του πρωκτού, μασχαλιαίες περιοχές, ομφαλό και βουβωνικές πτυχές.

Σε αντίθεση με τη χυδαία μορφή, η μη παραδοσιακή διάβρωση του επιθηλίου σχηματίζεται στη θέση του ανοίγματος των φυσαλίδων. Ο διαβρωτικός πυθμένας των ανοιγμένων φυσαλίδων σχηματίζει μαλακές βλάστησεις (αναπτύξεις ιστών). Οι αναπτύξεις καλύπτονται με υγρό, που συχνά περιέχει πύον. Γύρω από το ανοιγμένο κυστίδιο σχηματίζονται μικρές φλύκταινες. Επομένως, η μυρωδιά μιας ανοιχτής φωτιάς είναι εξαιρετικά δυσάρεστη.

Εικόνα Νο. 8. Βλαστική μορφή της νόσου, βλάβη στη μασχαλιαία περιοχή

Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό, αλλά μόνο κοντά στην ίδια τη βλάβη. Η ασθένεια είναι καλοήθης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο και κάψιμο κατά τη βάδιση, που σχετίζονται με τη θέση του εξανθήματος. Μπορεί να κάνει παράπονα για χρόνια κόπωσηκαι αδυναμία.

Εικόνα Νο. 9. Σοβαρές χορτοφάγοι πέμφιγα

Pemphigus foliaceus

Αυτή η μορφή παθολογίας χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό χαλαρών κυψελών με λεπτά τοιχώματα που στεγνώνουν γρήγορα και σχηματίζουν κρούστες που μοιάζουν με σφολιάτα. Ή ανοίγουν, σχηματίζοντας φύλλα κρούστας. Εξ ου και το όνομα της ασθένειας. Για τον ασθενή, αυτή είναι μια από τις δυσάρεστες μορφές γιατί:

• Τα εξανθήματα εμφανίζονται σε περιοχές που είχαν πληγεί προηγουμένως.
• οι διαβρώσεις καλύπτονται με ολόκληρους σωρούς κρούστας.
• ανάμεσα στις κρούστες η επιδερμίδα είναι σχισμένη (μοιάζει με υγρή ρωγμή).
• εξίδρωμα διαρρέει συνεχώς από τις ρωγμές.

Αυτός ο τύπος πέμφιγας επηρεάζει κυρίως το δέρμα, αλλά σε ιδιαίτερα προχωρημένες περιπτώσεις, ή σε εξασθενημένη ανοσία, μπορεί επίσης να επηρεάσει τη βλεννογόνο επένδυση της στοματικής κοιλότητας. Στις γυναίκες καταγράφηκαν μεμονωμένες περιπτώσεις βλάβης στον κολπικό βλεννογόνο.

Εικόνα Νο. 10. Πέμφιγα σε σχήμα φύλλου

Με το pemphigus foliaceus, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης σηψαιμίας, και αυτό, εκτός των συνθηκών ενδονοσοκομειακής περίθαλψης ενός ιατρείου, εγγυάται τον θάνατο του ασθενούς. Η διάρκεια της θεραπείας για τη νόσο είναι ατομική. Και εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος και τη γενική υγεία του ασθενούς. Αλλά για να εξαλειφθούν συμπτώματα τέτοιας σοβαρότητας, με ιατρική βοήθεια, συνήθως διαρκεί 2-3 μήνες. Σε περίπτωση επιπλοκών που οδηγούν σε σήψη (εάν ο ασθενής επιβιώσει), από έξι μήνες και άνω.

Άλλες μορφές πέμφιγας

Το Pemphigus herpetiformis χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό παρόμοιων ερπητικά εξανθήματαμαζί με στοιχεία χαρακτηριστικά της φυλλόμορφης μορφής της νόσου. Η διάγνωση γίνεται με βάση την ιστολογική εξέταση.

Κίνδυνος 11. Pemphigus herpetiformis

Η ηωσινόφιλη μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία ηωσινόφιλων σε επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων. Μερικές φορές εμφανίζεται πέμφιγος που προκαλείται από φάρμακα, που προκαλείται από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (αντιβιοτικά). Πιθανότατα, δεν προκαλείται από αυτοάνοσες διεργασίες, αλλά από τη βιοχημεία του σώματος.

Υπάρχει επίσης μια σπάνια μορφή πέμφιγου - εξαρτώμενη από IgA, η οποία είναι καλοήθης. Αναφέρεται σε ενδοεπιδερμιδικές δερματοπάθειες. Οι φουσκάλες είναι χαλαρές και εντοπίζονται συχνότερα στα άκρα και στις πτυχές.

Η παρανεοπλασματική πέμφιγα εμφανίζεται συνήθως λόγω Καρκίνοςή χημειοθεραπεία. Μοιάζει με χυδαία. Χαρακτηρίζεται από βλάβες τόσο στο δέρμα όσο και στους βλεννογόνους.

Υπάρχουν και άλλοι τύποι αυτής της ασθένειας, σπάνιοι και ευτυχώς δεν εμφανίζονται όλοι στη χώρα μας, για παράδειγμα βραζιλιάνικος.

Διαγνωστικά

Η ενεργός φάση της πέμφιγας αναγνωρίζεται εύκολα από την εμφάνιση χαρακτηριστικών φυσαλίδων. Ανάλογα με τον τύπο της νόσου, οι σχηματισμοί μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη, πυκνότητες και εντοπισμούς, αλλά είναι πάντα γεμάτοι με υγρό εξίδρωμα κατά την ανάπτυξη.

Παράπλευρα σημάδια της νόσου είναι η γενική αδυναμία και ο πυρετός.

Για την αξιόπιστη αναγνώριση της νόσου σε πρώιμο στάδιο, ο δερματολόγος πρέπει να διεξάγει μια σειρά ανοσολογικών και κυτταρολογικών μελετών. Ελέγξτε το επίχρισμα αποτύπωσης για παρουσία ακανθολυτικών κυττάρων, καθώς και ιστολογική ανάλυσηπροσδιορίστε τη θέση του κυστιδίου μεταξύ των στιβάδων της επιδερμίδας. Συχνά, πριν από τις φουσκάλες, εμφανίζεται ένα βαθύ κόκκινο εξάνθημα στο δέρμα του ασθενούς.

Είναι πολύ σημαντικό εάν υποψιάζεστε πέμφιγο, πρέπει να υποβληθείτε στη «δοκιμή Nikolsky», η οποία με εκατό τοις εκατό πιθανότητα θα διαχωρίσει την πέμφιγα από συμπτωματικά παρόμοιες ασθένειες.

Θεραπεία

Επεξεργάζομαι, διαδικασία επιτυχής θεραπείαΤο pemphigus είναι αρκετά περίπλοκο ακόμα και στις σύγχρονες συνθήκες ιατρικό Κέντρο. Η αυτοθεραπεία είναι απολύτως απαράδεκτη εδώ και μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε θάνατο. Όσοι πάσχουν από τις συνέπειες της πέμφιγας, ακόμη και στην πιο ήπια, σμηγματορροϊκή μορφή της, πρέπει να υποβληθούν σε ιατρική παρακολούθηση από δερματολόγο.

Στους ασθενείς συνταγογραφείται ένα ήσυχο σχήμα χωρίς ενεργό σωματική δραστηριότητα, πλήρης εξάλειψη του στρες, σαφώς περιορισμένες ώρες ύπνου, επαφή με αλμυρό νερό στο δέρμα αντενδείκνυται αυστηρά (το κολύμπι στη θάλασσα θα πρέπει να αποφεύγεται). Όλοι οι ασθενείς, ανεξάρτητα από το είδος της νόσου, υποχρεούνται να ακολουθούν υποαλλεργική δίαιτα: δηλαδή να αποκλείουν εντελώς από την κατανάλωση σκληρά τρόφιμα, κονσέρβες, τουρσιά, γλυκά και εκχυλιστικές ουσίες.

Προκειμένου να αποφευχθεί η δευτερογενής μόλυνση, συνιστάται στους ασθενείς μόνιμη μετατόπισηκλινοσκεπάσματα.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα υψηλές δόσειςκυτταροστατικά και γλυκοκορτικοστεροειδή (καθώς οι ανοιχτές εκδηλώσεις της νόσου επουλώνονται, το επίπεδο δοσολογίας μειώνεται), κάλιο, ασβέστιο και ασκορβικό οξύ. Όταν τελειώσει η κρίση, ο γιατρός, αγνοώντας τις αντενδείξεις, μπορεί να συνταγογραφήσει πρεδνιζολόνη από το στόμα και βηταμεθαζόνη για εξωτερική χρήση.

Κατά τη θεραπεία όλων των τύπων πέμφιγου, χρησιμοποιούνται μέθοδοι θεραπείας αίματος έξω από το σώμα του ασθενούς, ονομάζονται εξωσωματική αιμοδιόρθωση. Και αυτό:

• πλασμαφαίρεση μεμβράνης;
• αιμορρόφηση;
• κρυοαφαίρεση;
• άλλες μεθόδους.

Πως παράλληλων φαρμάκωνΜπορούν να χρησιμοποιηθούν ουδέτερα αντισηπτικά διαλύματα και παραδοσιακές βαφές ανιλίνης.

Ομάδα κινδύνου

Τα συμπτώματα της πέμφιγας μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία: από τη βρεφική ηλικία έως παλιά εποχή. Όμως, στατιστικά, τα άτομα της ηλικιακής κατηγορίας 40-45+ είναι πιο συχνά ευαίσθητα στη νόσο. Επίσης αυξημένος κίνδυνοςάτομα που έχουν κληρονομική προδιάθεσηστην αρρώστια.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα. Η πρόληψη της νόσου είναι απλή και καθολική. Συνίσταται στην αυστηρή τήρηση βασικών αρχών υγιεινής, την απουσία κακές συνήθειες, υγιεινή διατροφή με υψηλή περιεκτικότηταπρωτεΐνη και ενεργό, ανεξαρτήτως ηλικίας, κινούμενη εικόναΖΩΗ.

Συνέπειες

Εμφανής βλάβη στην επιδερμίδα και συναφή αισθητική δυσφορία, ψυχολογικό τραύμα, δευτερογενείς λοιμώξεις και απότομη πτώσηποιότητα και μερικές φορές το προσδόκιμο ζωής. Δεδομένου ότι ο ίδιος ο ανοσοποιητικός μηχανισμός επηρεάζεται και η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει χρόνια: επηρεάζονται όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος, αλλά κυρίως η καρδιά, οι πνεύμονες, τα νεφρά και το συκώτι.

24. ΒΛΙΣΤΙΚΕΣ ΔΕΡΜΑΤΩΣΕΙΣ

24. ΒΛΙΣΤΙΚΕΣ ΔΕΡΜΑΤΩΣΕΙΣ

Αυτή η ομάδα δερματικών παθήσεων, διαφορετική ως προς την παθογένεια, την κλινική εικόνα, τη θεραπεία και την πρόγνωση, ενώνεται με ένα πρωταρχικό στοιχείο με τη μορφή φυσαλίδας. Μαζί με τις δερματοπάθειες που είναι σχετικά συχνές στην πρακτική του δερματολόγου (ερπητοειδής δερματίτιδα Dühring, κοινός πέμφιγος ή κοινός πέμφιγας), η ομάδα των δερματώσεων με φουσκάλες περιλαμβάνει πιο σπάνιες ασθένειες (πομφαλώδης πεμφιγοειδής). Οι φουσκάλες σε αυτές τις δερματώσεις είναι συνήθως ένα μονόμορφο σύμπτωμα, λιγότερο συχνά σε συνδυασμό με άλλα πρωτογενή στοιχεία (δερματίτιδα Dühring).

24.1. Πέμφιγα (πέμφιγος)

Πέμφιγα - χρόνια αυτοάνοσο νόσημαδέρμα, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων λόγω ακανθόλυσης.

Ανάλογα με τη θέση των φυσαλίδων και τις κλινικές εκδηλώσεις

Υπάρχουν μορφές της νόσου με ακανθόλυση των βασικών στοιβάδων της επιδερμίδας (υπερβασική ακανθόλυση): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetum. Μορφές της νόσου με ακανθόλυση επιφανειακά στρώματα(κοκκώδες στρώμα) της επιδερμίδας (υποκερατοειδική ακανθόλυση) περιλαμβάνουν ερυθηματώδη πέμφιγα (σμηγματορροϊκή). pemphigus foliaceus; Brazilian pemphigus (είδος φυλλώδους).

Η πέμφιγος προσβάλλει άτομα και των δύο φύλων, κυρίως άνω των 40 ετών. Σπάνια, τα παιδιά μπορούν επίσης να αρρωστήσουν. Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η πέμφιγα κατά μέσο όρο δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 1,5% όλων των δερματώσεων.

Ο στοματικός βλεννογόνος επηρεάζεται σε όλες τις μορφές πέμφιγου εκτός από το φυλλώδες. Το Pemphigus vulgaris είναι πολύ πιο συχνό από άλλες μορφές. Σύμφωνα με τον W. Lever, η κοινή πέμφιγα στο 62% των ασθενών ξεκινά με εξάνθημα στον στοματικό βλεννογόνο και σύμφωνα με την A.L. Mashkilleyson - σχεδόν 85%. Εάν η ασθένεια ξεκινά με μια δερματική βλάβη, τότε τα επόμενα εξανθήματα εμφανίζονται σχεδόν πάντα στον στοματικό βλεννογόνο. Η γενίκευση των εξανθημάτων και η προοδευτική πορεία της πέμφιγας χωρίς επαρκή θεραπεία εντός αρκετών μηνών μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

24.1.1. Pemphigus vulgaris (αλήθεια)

Αιτιολογία και παθογένεια.Άμεση απόδειξη της αυτοάνοσης φύσης της αληθινής πέμφιγου αποκτήθηκε τη δεκαετία του 1960, όταν οι μέθοδοι ανοσοφθορισμού απέδειξαν την παρουσία κυκλοφορούντων αντισωμάτων έναντι των επιδερμικών αντιγόνων στον ορό αίματος ασθενών. Η ανάλυση ανοσοστύπωσης αντισωμάτων έναντι αντιγόνων της επιδερμίδας και του κυστικού υγρού χρησίμευσε για τη βελτίωση της διάγνωσης και της διαφορικής διάγνωσης διαφόρων μορφών πέμφιγου (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Στο σώμα των ασθενών με πέμφιγα, εντοπίζονται κυκλοφορούντα αντισώματα τύπου IgG που έχουν συγγένεια με τη μεσοκυτταρική ουσία της ακανθωτής στιβάδας της επιδερμίδας και τα μεμβρανικά αντιγόνα των ακανθωδών επιθηλιακών κυττάρων. Η ποσότητα των αντισωμάτων συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της νόσου.

Οι ανοσολογικές αλλαγές αποτελούν τη βάση της ανάπτυξης της ακανθόλυσης. Ενεργή συμμετοχήσε αυτή τη διαδικασία ανήκει επίσης σε κυτταρικές κυτταροτοξικές αντιδράσεις, ανισορροπία στο σύστημα καλλικρεΐνης-κινίνης,

συμμετοχή ουσιών που μοιάζουν με λεμφοκίνες, εικοσανοειδών, ενδοπρωτεϊνασών και των αναστολέων τους.

Πιστεύεται ότι ο λόγος για την εξαφάνιση της ανοχής στα αντιγόνα της μεμβράνης των ακανθωδών επιθηλιακών κυττάρων είναι η έκφραση του πλήρους (ανοσοποιητικού) αντιγόνου της πεμφίγας στην επιφάνεια των ακανθωδών κυττάρων. Αυτό το αντιγόνο, σε αντίθεση με το ατελές (φυσιολογικό) αντιγόνο, επάγει το προσαγωγό μέρος της αυτοάνοσης αντίδρασης. Είναι πιθανό αυτό να οφείλεται σε αλλαγές στους πυρήνες των ακανθωδών κυττάρων. Έχει διαπιστωθεί ότι στην πέμφιγα, η περιεκτικότητα σε DNA στους πυρήνες των ακανθολυτικών κυττάρων είναι αυξημένη και υπάρχει άμεση σύνδεση μεταξύ της αύξησης της περιεκτικότητας σε πυρηνικό DNA και της σοβαρότητας της νόσου, η οποία προφανώς οδηγεί σε αλλαγή στην αντιγονική δομή αυτών των κυττάρων και την παραγωγή αυτο-αντισωμάτων του τύπου IgG εναντίον του. Σημαντικός ρόλοςστην παθογένεση της πέμφιγας ανήκει σε αλλαγές στα Τ- και Β-λεμφοκύτταρα και εάν η ευθύνη για τη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας ανήκει στα Β-λεμφοκύτταρα, τότε ο αριθμός και η λειτουργική κατάσταση των Τ-λεμφοκυττάρων καθορίζουν την εμφάνιση και την πορεία της νόσου .

Κλινική εικόνα.Η δερμάτωση, κατά κανόνα, ξεκινά με βλάβη στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, και στη συνέχεια στο δέρμα του κορμού, των άκρων, της βουβωνικής χώρας και μασχάλες, πρόσωπο, εξωτερικά γεννητικά όργανα.

Σε αρκετούς ασθενείς, οι πρωτογενείς βλάβες στο δέρμα και στους βλεννογόνους μπορεί να επιθηλιωθούν και να εξαφανιστούν αυθόρμητα, αλλά συνήθως σχηματίζονται ξανά σύντομα και συχνά η διαδικασία αρχίζει να εξαπλώνεται αρκετά γρήγορα. Η βλάβη στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και των χειλιών εκδηλώνεται με το σχηματισμό φυσαλίδων με ένα λεπτό κάλυμμα που σχηματίζεται πάνω μέροςακανθώδης στιβάδα επιθηλίου. Υπό συνθήκες συνεχούς διαβροχής και πίεσης βλωμός τροφήςΟι φουσκάλες ανοίγουν αμέσως και στη θέση τους σχηματίζονται στρογγυλές ή ωοειδείς διαβρώσεις, έτσι ώστε πρακτικά να μην φαίνονται φουσκάλες στον στοματικό βλεννογόνο με πέμφιγα. Οι έντονες κόκκινες διαβρώσεις εντοπίζονται στην αμετάβλητη βλεννογόνο μεμβράνη. Κατά μήκος της περιφέρειας της διάβρωσης, μπορείτε να δείτε θραύσματα του ελαστικού της ουροδόχου κύστης, το οποίο, όταν τραβήξει, προκαλεί εύκολα το σύμπτωμα του Nikolsky (Εικ. 95). Υπολείμματα του καλύμματος της ουροδόχου κύστης μπορεί να καλύπτουν τη διάβρωση, δίνοντας την εμφάνιση ότι η διάβρωση καλύπτεται με ένα γκριζόλευκο επίχρισμα. Αυτή η «πατίνα» αφαιρείται εύκολα όταν την αγγίζετε με μια σπάτουλα. Εάν η διάγνωση δεν γίνει έγκαιρα και δεν ξεκινήσει η θεραπεία, τότε μετά από μεμονωμένες διαβρώσεις, οι οποίες συχνά εντοπίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη των μάγουλων, τον ουρανίσκο, κάτω επιφάνειαγλώσσα, εμφανίζονται καινούργια, τα οποία,

που συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζουν εκτεταμένες διαβρωτικές επιφάνειες χωρίς τάση επούλωσης. Το φαγητό και η ομιλία γίνονται σχεδόν αδύνατα λόγω του πόνου. Συνήθως υπάρχει μια συγκεκριμένη δυσάρεστη οσμή από το στόμα.

Στο δέρμα, στη θέση των φυσαλίδων, σχηματίζονται γρήγορα διαβρωτικές επιφάνειες πολυκυκλικών σχημάτων. Κατά την ανάπλαση της επιδερμίδας εμφανίζονται στρωματοποιημένες καφετιές κρούστες και στη συνέχεια παραμένει καφέ μελάγχρωση στις περιοχές των βλαβών (Εικ. 96). Όταν η διαδικασία τείνει σε αυθόρμητη ύφεση ή υπό την επίδραση της θεραπείας με στεροειδή, τα καλύμματα των φυσαλίδων δεν καταστρέφονται, αφού το εξίδρωμα απορροφάται και τα καλύμματα, σταδιακά καταρρέοντας, μετατρέπονται σε λεπτή κρούστα, η οποία στη συνέχεια εξαφανίζεται. Οι αυθόρμητες υφέσεις ακολουθούνται συνήθως από υποτροπές. Με μια καλοήθη πορεία της διαδικασίας, η γενική κατάσταση του ασθενούς παραμένει σχεδόν αμετάβλητη. Με μια κακοήθη πορεία, εμφανίζεται γενική εξάντληση του σώματος, σημειώνεται σηπτικός πυρετός, ιδιαίτερα έντονος όταν προσκολλάται δευτερεύουσα λοίμωξη, ηωσινοφιλία, κατακράτηση νατρίου και χλωρίου στους ιστούς και μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη. Μπορεί να παρατηρηθούν αλλαγές στα κλάσματα πρωτεΐνης του αίματος και στην περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες A, G και M.

Οι ασθενείς με πέμφιγα, κατά κανόνα, δεν εμφανίζουν κνησμό.

Μερικές φορές προκαλούνται πολλές διαβρώσεις έντονος πόνος, τα οποία εντείνονται κατά τη διάρκεια του ντυσίματος και κατά την αλλαγή θέσης του σώματος. Οι βλάβες είναι ιδιαίτερα επώδυνες όταν εντοπίζονται στη στοματική κοιλότητα, στο κόκκινο όριο των χειλιών και των γεννητικών οργάνων.

Οι εκφυλιστικές αλλαγές στο Malpighian στρώμα, που ενώνονται με την έννοια της «ακανθόλυσης», είναι

Ρύζι. 95. Pemphigus vulgaris (εξάνθημα στον στοματικό βλεννογόνο)

Ρύζι. 96. Pemphigus vulgaris (δερματικό εξάνθημα)

τη μορφολογική βάση ενός σημαντικού κλινικού διαγνωστικού σημείου, που ονομάζεται σύμπτωμα (φαινόμενο) του Nikolsky. Βρίσκεται στο γεγονός ότι εάν τραβήξετε ένα κομμάτι του καλύμματος της ουροδόχου κύστης, εμφανίζεται μια αποκόλληση της επιδερμίδας σε φαινομενικά υγιές δέρμα. Όταν το φαινομενικά υγιές δέρμα τρίβεται ανάμεσα σε φουσκάλες ή διαβρώσεις, παρατηρείται επίσης ελαφρύ σχίσιμο των ανώτερων στιβάδων της επιδερμίδας και, τέλος, εντοπίζεται ελαφρύ τραύμα στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας όταν τρίβονται υγιείς περιοχές του δέρματος που βρίσκονται μακριά. από τις βλάβες. Επιπλέον, όταν πιέζετε μια κλειστή κυψέλη με ένα δάχτυλο, μπορείτε να δείτε πώς το υγρό ξεφλουδίζει τις γειτονικές περιοχές της επιδερμίδας και η κυψέλη μεγαλώνει κατά μήκος της περιφέρειας. Αυτή η διαγνωστική εξέταση για την πέμφιγα ονομάζεται σημάδι Asbo-Hansen. Παρά τη μεγάλη διαγνωστική αξία του συμπτώματος του Nikolsky, δεν μπορεί να θεωρηθεί αυστηρά παθογνωμονικό για την αληθινή πέμφιγα, καθώς εμφανίζεται και σε ορισμένες άλλες δερματοπάθειες (ιδιαίτερα, συγγενής επιδερμόλυση bullosa, νόσος Ritter, σύνδρομο Lyell). Είναι θετικό σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με πέμφιγο στην οξεία φάση και σε άλλες περιόδους της νόσου μπορεί να είναι αρνητικό.

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας επιτρέπουν σε πολλές από αυτές να καθυστερούν σημαντικά την υποτροπή και η θεραπεία με στεροειδή συντήρησης κρατά τους ασθενείς στη ζωή για πολλά χρόνια.

24.1.2. Pemphigus vegetans

Στην αρχή της ανάπτυξης, αυτή η μορφή πέμφιγου είναι κλινικά παρόμοια με την vulgaris και συχνά ξεκινά με την εμφάνιση στοιχείων στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας. Ωστόσο, οι φουσκάλες τείνουν να εντοπίζονται γύρω από τα φυσικά στόμια, τον ομφαλό και στην περιοχή μεγάλες πτυχέςδέρμα (μασχαλιαία, βουβωνική-μηριαία, μεσογλουτιαία, κάτω από τους μαστικούς αδένες, πίσω αυτιά). Στη συνέχεια, σε σημεία που έχουν ανοίξει οι φουσκάλες, εμφανίζονται θηλωματώδεις αναπτύξεις στη διαβρωμένη επιφάνεια καλυμμένη με βρώμικη επικάλυψη, συλλέγοντας σημαντική ποσότητα εξιδρώματος. Οι βλάβες σχηματίζουν εκτεταμένες βλαστικές επιφάνειες, σε σημεία με πυώδη-νεκρωτική σήψη. Το σημάδι του Νικόλσκι είναι συχνά θετικό. Η δερμάτωση συνοδεύεται από πόνο και κάψιμο. Λόγω του οξέος πόνου, οι ενεργές κινήσεις είναι δύσκολες.

Σε περίπτωση επιτυχούς θεραπείας, οι βλάστησεις ισοπεδώνονται, ξηραίνονται και οι διαβρώσεις επιθηλιώνονται. Η σοβαρή μελάγχρωση παραμένει στα σημεία των προηγούμενων εξανθημάτων. Μερικοί ασθενείς με χορτοφάγους πέμφιγα αναπτύσσουν γρήγορα καχεξία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

24.1.3. Pemphigus foliaceus (αποφολιδωτικό)

Η ασθένεια εκδηλώνεται ως σοβαρή ακανθόλυση, που οδηγεί στο σχηματισμό επιφανειακών ρωγμών, συχνά ακριβώς κάτω από την κεράτινη στιβάδα, οι οποίες στη συνέχεια εξελίσσονται σε φουσκάλες.

Το Pemphigus foliaceus είναι πιο συχνό στους ενήλικες παρά στο φυτικό και στα παιδιά αυτή η μορφή κυριαρχεί έναντι άλλων ποικιλιών. πεμφίγος vulgaris.

Στην αρχή της νόσου, σε φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα σχηματίζονται πλαδαρές φουσκάλες με λεπτό κάλυμμα, ελαφρώς προεξέχουσες πάνω από την επιφάνεια. Ανοίγουν γρήγορα, αφήνοντας εκτεταμένη διάβρωση. Συχνότερα, τα καλύμματα των φυσαλίδων συρρικνώνονται με τη μορφή λεπτών φολίδων που μοιάζουν με πλάκες πάνω σε κρούστα. Η επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων κάτω από τις κρούστες είναι αργή. Νέα τμήματα εξιδρώματος προκαλούν τη στρωματοποίηση αυτών των κρούστας (εξ ου και η ονομασία «φυλλόμορφη» - απολεπιστική) (Εικ. 97). Το σύμπτωμα που περιγράφεται από τον P.V. Nikolsky το 1896 για αυτόν τον τύπο πέμφιγας, πάντα έντονα θετικός. Η χρόνια μακροχρόνια πορεία περιλαμβάνει περιόδους αυθόρμητης βελτίωσης.

Η δερμάτωση, εξελισσόμενη, καταλαμβάνει σταδιακά μεγάλες περιοχές του δέρματος, συμπεριλαμβανομένων δέρμα της κεφαλήςτριχωτό της κεφαλής (τα μαλλιά πέφτουν συχνά), και συχνά εμφανίζεται ως ερυθροδερμία. Οι βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας προσβάλλονται εξαιρετικά σπάνια από το φυλλώδες πέμφιγα. Οι παραβιάσεις της γενικής κατάστασης εξαρτώνται από την έκταση των δερματικών βλαβών: με μικρές βλάβες υποφέρει ελάχιστα, με γενικευμένες βλάβες επιδεινώνεται (ειδικά στα παιδιά) με αύξηση της θερμοκρασίας (πρώτα χαμηλής ποιότητας, μετά εμπύρετη), παραβίαση της ισορροπία νερού-αλατιού, αύξηση της αναιμίας, ηωσινοφιλία. Σταδιακά, οι ασθενείς εξασθενούν, χάνουν βάρος και αναπτύσσουν καχεξία.

Ρύζι. 97.Απολεπιστική πέμφιγος

24.1.4. Σμηγματορροϊκή (ερυθηματώδης) πέμφιγα - σύνδρομο Senir-Usher

Η σμηγματορροϊκή πέμφιγα ανήκει στην αληθινή πέμφιγα, αφού έχει αποδειχθεί αξιόπιστα η πιθανότητα μετάβασής της σε φυλλώδη ή χυδαία πέμφιγα.

νέα πέμφιγα. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια είναι καλοήθης, αν και μακροχρόνια. Πρώτον, επηρεάζεται το δέρμα του προσώπου, λιγότερο συχνά - το τριχωτό της κεφαλής, το στήθος και η πλάτη. Σε ένα ερυθηματώδες υπόβαθρο, σχηματίζονται πυκνά διαχωρισμένες λιπαρές κρούστες, παρόμοιες με την κερκιδική ερυθηματίωση (Εικ. 98). Μετά την αφαίρεση των κρούστας, οι υγρές, διαβρωμένες επιφάνειες εκτίθενται και τα ακανθολυτικά κύτταρα αποκαλύπτονται σε επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων. Συχνά ο σχηματισμός φυσαλίδων γίνεται απαρατήρητος και φαίνεται ότι οι κρούστες εμφανίζονται αρχικά. Σε άλλες περιπτώσεις στον κορμό και στα άκρα, κατά τόπους συνήθης εντοπισμόςΗ σμηγματόρροια εμφανίζεται ως φουσκάλες καλυμμένες με στρώσεις κιτρινωπές κρούστες. Οι εκδηλώσεις στους βλεννογόνους είναι σπάνιες, αλλά εάν υπάρχουν, υποδηλώνουν κακή πρόγνωση.

Η βλάβη του στοματικού βλεννογόνου με σμηγματορροϊκή πέμφιγα δεν διαφέρει από τις εκδηλώσεις της συνηθισμένης πέμφιγας που περιγράφονται παραπάνω. Με το pemphigus vegetans, αναπτύξεις που μοιάζουν με θηλώδεις κοκκοποιήσεις μπορεί να εμφανιστούν στον στοματικό βλεννογόνο στη ζώνη διάβρωσης. Σε αυτές τις περιοχές, η διαβρωμένη βλεννογόνος μεμβράνη φαίνεται να είναι υπερτροφισμένη και διάστικτη με αυλακώσεις περιέλιξης.

Σε ασθενείς με ερυθηματώδη πέμφιγο, η μικροσκοπία φθορισμού ενός δείγματος βιοψίας αποκαλύπτει φωταύγεια τόσο της μεσοκυτταρικής ουσίας στην ακανθώδη στιβάδα όσο και ΜΕΜΒΡΑΝΗ ΥΠΟΓΕΙΟΥστην περιοχή του δερμοεπιδερμικού ορίου.

Στο pemphigus vegetans υπάρχουν ενδοεπιδερμικά αποστήματα που αποτελούνται από ηωσινόφιλα.

24.1.5. Πέμφιγα μάτι

Πρόκειται για μια μη ακανθολυτική δερμάτωση με σχηματισμό συμφύσεων και ουλών σε σημεία όπου αναδύονται φουσκάλες στον επιπεφυκότα, σπανιότερα στον στοματικό βλεννογόνο και στο δέρμα (βλεννοσυνεχιακή ατροφική φυσαλιδώδης δερματίτιδα). Συνήθως προσβάλλονται γυναίκες άνω των 50 ετών.

Η νόσος ξεκινά ως μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα, στη συνέχεια εμφανίζονται μικρές φουσκάλες, στη θέση των οποίων αναπτύσσονται συμφύσεις μεταξύ του επιπεφυκότα και του σκληρού χιτώνα. Εμφανίζεται το Symblepharon, η στένωση της παλαμικής σχισμής, η ακινησία του βολβού του ματιού και η τύφλωση. Στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, κυρίως στον ουρανίσκο, τον λάρυγγα και τα μάγουλα, σχηματίζονται τεταμένες φουσκάλες με διαφανές περιεχόμενο. Στη θέση τους παραμένουν κρεατοκόκκινες διαβρώσεις, καλυμμένες με πυκνό γκριζόλευκο επίχρισμα, που αιμορραγούν κατά το ξύσιμο. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι αρνητικό. Χρησιμοποιώντας το RIF, προσδιορίζονται οι καταθέσεις

IgG στην περιοχή της βασικής μεμβράνης, η οποία έχει σημαντική διαγνωστική σημασία. Τα εξανθήματα διορθώνονται.

Σε αντίθεση με την κοινή πέμφιγα, η διαδικασία της πέμφιγου στα μάτια συνήθως περιορίζεται σε μερικές φουσκάλες στο δέρμα και στον επιπεφυκότα των ματιών. οι φουσκάλες σημαδεύονται γρήγορα με το σχηματισμό συμφύσεων και εξέλκωση του κερατοειδούς (Εικ. 99). Το σημάδι του Nikolsky είναι αρνητικό, τα ακανθολυτικά κύτταρα δεν ανιχνεύονται.

Με την πέμφιγα, ο ενδοεπιθηλιακός σχηματισμός μιας κύστης συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ακανθόλυσης, δηλ. τήξη των μεσοκυττάριων γεφυρών στα κατώτερα μέρη της ακανθωτής στιβάδας. Τα κύτταρα αυτού του στρώματος διαχωρίζονται, εμφανίζονται κενά μεταξύ τους και στη συνέχεια φυσαλίδες. Ο πυθμένας τέτοιων φυσαλίδων και η επιφάνεια που σχηματίζεται μετά τη ρήξη τους είναι επενδεδυμένα κυρίως με ακανθολυτικά κύτταρα (κύτταρα Tzanck). A.L. Οι Mashkilley-son et al. (1979) μελέτησαν την ακανθόλυση στην πέμφιγα χρησιμοποιώντας μικροσκόπιο σάρωσης ηλεκτρονίων. Η επιφάνεια των πεμφιγωδών διαβρώσεων αποδείχθηκε ότι ήταν καλυμμένη με κάπως στρογγυλεμένα κύτταρα του ακανθώδους στρώματος, τα οποία είχαν σχεδόν χάσει την επαφή μεταξύ τους. Σε σημεία αυτών των κυττάρων και ανάμεσά τους υπήρχαν Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, τα οποία έδειχναν τη συμμετοχή τους στην παθολογική διαδικασία.

Διαγνωστικά.Η διάγνωση παρουσιάζει τις μεγαλύτερες δυσκολίες αρχικές εκδηλώσειςπέμφιγα, ειδικά στο δέρμα, καθώς μπορεί να είναι άτυπα. Τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να μοιάζουν με κηρίο ή εστίες μικροβιακού εκζέματος και όταν εντοπίζονται στον στοματικό βλεννογόνο, αφθώδη στοιχεία ή συνηθισμένες τραυματικές διαβρώσεις. Ένα θετικό σημάδι Nikolsky και η παρουσία ακανθολυτικών κυττάρων σε επιχρίσματα είναι σημαντικής διαγνωστικής σημασίας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με μεμονωμένη βλάβη του στοματικού βλεννογόνου από πέμφιγα, ένα θετικό σύμπτωμα Nikolsky για το στόμα είναι

Ρύζι. 98.Σμηγματορροϊκή πέμφιγος (Senir-Ascher)

Ρύζι. 99.Πέμφιγα μάτι

Η ενημέρωση της διάγνωσης δεν αρκεί, καθώς αυτό συμβαίνει και με τη φαρμακευτική στοματίτιδα. Η διάγνωση της πέμφιγας όταν τα στοιχεία εντοπίζονται μόνο στον στοματικό βλεννογόνο πρέπει να επιβεβαιωθεί από τα αποτελέσματα της κυτταρολογικής εξέτασης και του ανοσοφθορισμού.

Διαφορική διάγνωσηΗ πέμφιγγα και οι ασθένειες από την ομάδα των φυσαλιδωδών δερματώσεων βασίζονται σε συμπτώματα που σχετίζονται με τη θέση των φυσαλίδων σε σχέση με το επιθήλιο. Με το πεμφιγοειδές, οι φουσκάλες βρίσκονται υποεπιδερμικά, επομένως έχουν πιο παχύ κάλυμμα από ό,τι με την πέμφιγα και διαρκούν περισσότερο, και επομένως, κατά την εξέταση του στοματικού βλεννογόνου σε τέτοιους ασθενείς, μπορείτε να δείτε φουσκάλες με διαφανές περιεχόμενο, κάτι που δεν συμβαίνει με την πέμφιγα. Έτσι, οι φουσκάλες στον στοματικό βλεννογόνο πάντα θέτουν αμφιβολίες για τη διάγνωση της πέμφιγου. Οι διαβρώσεις που σχηματίζονται στη θέση των φυσαλίδων με πεμφιγοειδές εντοπίζονται συνήθως σε μια ελαφρώς υπεραιμική βάση, η επιφάνειά τους συχνά καλύπτεται με ινώδη πλάκα. Με την πέμφιγα, το δέρμα και η βλεννογόνος μεμβράνη γύρω από τις διαβρώσεις δεν αλλάζουν εξωτερικά και οι διαβρώσεις στην ίδια τη βλεννογόνο μεμβράνη μπορούν να καλυφθούν με ένα πεσμένο κάλυμμα κύστης, το οποίο αφαιρείται πολύ εύκολα με μια σπάτουλα.

Η πέμφιγος των ματιών διαφέρει από την συνηθισμένη πέμφιγα λόγω των κυκλικών αλλαγών στον επιπεφυκότα. Με την κοινή πέμφιγα, ορισμένοι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν εξανθήματα στον επιπεφυκότα, αλλά εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, χωρίς να αφήνουν ποτέ σημάδια. Στη διαφορική διάγνωση βοηθούν επίσης τα δερματικά εξανθήματα που σχετίζονται με την κοινή πέμφιγα.

Ο έλεγχος ανοσοφθορισμού (τόσο άμεσος όσο και έμμεσος) είναι μια μεγάλη βοήθεια στη διαφορική διάγνωση της πέμφιγας με το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, τη νόσο του Dühring και τον οφθαλμικό πέμφιγο. Σε αντίθεση με άλλες δερματοπάθειες με φουσκάλες, στην πέμφιγα η άμεση RIF επιτρέπει σε κάποιον να αναγνωρίσει με σαφήνεια τις εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν IgG στην περιοχή των ακανθωδών κυτταρικών μεμβρανών. Με έμμεσο RIF, προσδιορίζεται η κυκλοφορούσα IgG που έχει συγγένεια για τα ίδια συστατικά του επιθηλίου. Στο πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, αυτά τα ανοσοσυμπλέγματα βρίσκονται στην περιοχή της βασικής μεμβράνης και στη νόσο του Dühring, το IgA βρίσκεται σε αυτήν την περιοχή.

Όταν η διαφορική διάγνωση της κοινής πέμφιγους με πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι το τελευταίο έχει οξεία έναρξη, εποχικότητα σχετικά βραχυπρόθεσμων υποτροπών (4-5 εβδομάδες), τυπική κλινική εικόναδερματικά εξανθήματα, καθώς και σοβαρή φλεγμονή της βλεννογόνου μεμβράνης, προ-

που οδηγεί στην εμφάνιση φυσαλίδων. Δεν υπάρχουν ακανθολυτικά κύτταρα στα επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων.

Μερικές φορές προκύπτουν δυσκολίες στη διαφοροποίηση της κοινής πέμφιγους από το σταθεροποιημένο φαρμακευτικό ερύθημα στον στοματικό βλεννογόνο. Η στοματίτιδα που προκαλείται από φάρμακα μπορεί να ξεκινήσει με ερύθημα, στο οποίο στη συνέχεια σχηματίζεται μια φουσκάλα ή μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μια φουσκάλα, η οποία ανοίγει γρήγορα και η προκύπτουσα διάβρωση δεν διακρίνεται από τις διαβρώσεις της πέμφιγου. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο τα δερματικά εξανθήματα, το άμεσο RIF, η αντίδραση μετασχηματισμού βλαστών και η αποκοκκίωση των βασεόφιλων καθιστούν δυνατή τη διάγνωση.

Θεραπεία της πέμφιγας.Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Χρησιμοποιούνται πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη (πολκορτολόνη) και δεξαμεθαζόνη (δεξαζόνη). Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόσεις τουλάχιστον 1 mg/kg, 60-180 mg/ημέρα (τριαμκινολόνη 40-100 mg/ημέρα, δεξαμεθαζόνη 8-17 mg). Το φάρμακο σε υψηλή ημερήσια δόση θα πρέπει να λαμβάνεται μέχρι να σταματήσει το εξάνθημα και να επιθηλιοποιηθούν σχεδόν πλήρως οι διαβρώσεις, μετά την οποία η ημερήσια δόση της ορμόνης μειώνεται αργά: αρχικά κατά 5 mg πρεδνιζολόνης κάθε 5 ημέρες, στη συνέχεια αυτά τα μεσοδιαστήματα αυξάνονται . Η ημερήσια δόση μειώνεται στην ελάχιστη δόση στην οποία δεν θα εμφανιστούν νέα εξανθήματα - η λεγόμενη δόση συντήρησης. Αυτή η δόση είναι συνήθως 10-15 mg πρεδνιζολόνης, το φάρμακο λαμβάνεται μόνιμα.

Όταν συνταγογραφούνται μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών για την πρόληψη επιπλοκών, θα πρέπει να συνταγογραφούνται σκευάσματα καλίου (οξικό, οροτικό κάλιο, παναγγίνη) και ασκορβικό οξύ σε μεγάλες δόσεις. Για την πρόληψη της οστεοπόρωσης που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της μόνιμης θεραπείας με κορτικοστεροειδή, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται αναβολικά στεροειδή και συμπληρώματα ασβεστίου αμέσως μετά την έναρξη της θεραπείας.

Όχι με την πέμφιγα απόλυτες αντενδείξειςστη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, καθώς μόνο αυτά τα φάρμακα μπορούν να αποτρέψουν το θάνατο ασθενών. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή σύμφωνα με τη μέθοδο που περιγράφεται παραπάνω επιτρέπει τη σταδιακή διακοπή της θεραπείας με κορτικοστεροειδή σε περίπου 16% των ασθενών.

Κατά τη θεραπεία της πέμφιγας, τα κυτταροστατικά, κυρίως η μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται ταυτόχρονα με κορτικοστεροειδή. Η μεθοτρεξάτη συνταγογραφείται ταυτόχρονα με κορτικοστεροειδή στην αρχή της θεραπείας, μία φορά την εβδομάδα, 10-20 mg (εάν είναι καλά ανεκτό, έως 25-30 mg) ενδομυϊκά μία φορά κάθε 7 ημέρες, για μια πορεία 3-5 ενέσεων, υπό έλεγχο κλινικών και βιοχημικών εξετάσεων αίματος, καθώς και εξετάσεων ούρων.

Η μείωση των παρενεργειών των συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών διευκολύνεται από τον συνδυασμό τους με κυκλοσπορίνη Α (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Το φάρμακο συνταγογραφείται σε δόση 5 mg/(kg ημέρα) σε 2 δόσεις υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, κλινικών και βιοχημικών εξετάσεων αίματος, συμπεριλαμβανομένης της κρεατινίνης, έως ότου επιτευχθεί έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών σε μεγάλες δόσεις απαιτεί τη χρήση αναβολικών στεροειδών: νανδρολόνη 1 ml (50 mg) ενδομυϊκά μία φορά κάθε 2-4 εβδομάδες ή μεθανδιενόνη 5 mg από του στόματος σε 1-2 δόσεις για 1-2 μήνες με διαλείμματα μεταξύ των σειρών 12 μήνες

Για κανονικοποίηση ισορροπία ηλεκτρολυτώνΣυνταγογραφήστε χλωριούχο κάλιο 1 g 3 φορές την ημέρα με τα γεύματα, ξεπλυμένο με ουδέτερο υγρό ή ασπαρτικό κάλιο και μαγνήσιο 1-2 ταμπλέτες 3 φορές την ημέρα μετά τα γεύματα. Η δόση καθορίζεται ξεχωριστά, ανάλογα με τη σοβαρότητα της υποκαλιαιμίας.

Η τοπική θεραπεία δεν είναι κρίσιμη για την πέμφιγα. Η διάβρωση στο δέρμα λιπαίνεται με φουκορκίνη, αλοιφή δερματόλης 5%, η πληγείσα περιοχή πασπαλίζεται με δερματόλη και οξείδιο ψευδαργύρου. Τα λουτρά με υπερμαγγανικό κάλιο λειτουργούν καλά. για εξανθήματα στον βλεννογόνο του στόματος, συνταγογραφούνται έκπλυση με διάφορα απολυμαντικά και αποσμητικά μέσα και λίπανση των διαβρώσεων με διαλύματα χρωστικών αναλίνης. Είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί πλήρης υγιεινή της στοματικής κοιλότητας. Εάν επηρεαστεί το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, μπορούν να συνταγογραφηθούν αλοιφές που περιέχουν κορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά, καθώς και αλοιφή δερματόλης 5%.

Μια οδοντική αυτοκόλλητη πάστα που περιέχει sol-coseryl και επιφανειακό αναισθητικό έχει καλή επιθηλιωτική δράση κατά των διαβρώσεων στη βλεννογόνο μεμβράνη. Η πάστα Solko που εφαρμόζεται στις διαβρώσεις σταματά πολύ γρήγορα τον πόνο, προστατεύει τις διαβρώσεις από τραυματισμούς από δόντια και βλωμό τροφής και προάγει την επούλωση τους υπό την επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Η πάστα εφαρμόζεται πριν από τα γεύματα 3-4 φορές την ημέρα, δρα για 3-5 ώρες.

Οι ασθενείς με πέμφιγα πρέπει να είναι εγγεγραμμένοι σε ιατρείο και να λαμβάνουν δωρεάν φάρμακα κατά τη διάρκεια της θεραπείας εξωτερικών ασθενών.

Πρόβλεψη.Η χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να παρατείνει σημαντικά τη ζωή των ασθενών με πέμφιγα. Ωστόσο, η μόνιμη θεραπεία δημιουργεί τον κίνδυνο μιας σειράς επιπλοκών (διαβήτης που προκαλείται από στεροειδή, υπέρταση, οστεοπόρωση κ.λπ.).

Πρόληψηοι υποτροπές πραγματοποιούνται κατά την ιατροφαρμακευτική παρατήρηση ασθενών με πέμφιγα.

24.2. Νόσος του Dühring (ερπητοειδής δερματίτιδα)

Μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που εκδηλώνεται με ερπητοειδές εξάνθημα και έντονο κνησμό ή κάψιμο.

Η αιτιολογία και η παθογένεια δεν έχουν εξακριβωθεί με ακρίβεια.Υλη αυξημένη ευαισθησίαστη γλουτένη (πρωτεΐνη δημητριακών) και την κοιλιοκάκη. Η ερπητοειδής δερματίτιδα μπορεί να εμφανιστεί στο πλαίσιο ενδοκρινικών αλλαγών (κύηση, εμμηνόπαυση), λεμφοκοκκιωμάτωση, τοξαιμία, εμβολιασμό, νευρική και σωματική κόπωση. Η αυξημένη ευαισθησία των ασθενών με δερματίτιδα Dühring στο ιώδιο υποδηλώνει ότι η ασθένεια εμφανίζεται ως αλλεργική αντίδρασησε ποικίλα ενδογενή ερεθίσματα. Ο συχνός συνδυασμός της ερπητοειδούς δερματίτιδας με τον καρκίνο έγινε η αιτία ένταξής της στην ομάδα της παραογκολογικής δερματίτιδας (παρανεοπλασία).

Κλινική εικόνα.Η δερμάτωση εμφανίζεται κυρίως μεταξύ 25 και 55 ετών. Είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει τους πρώτους μήνες της ζωής ή σε μεγάλη ηλικία. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν λιγότερο συχνά από τους άνδρες.

Τα στοιχεία του δέρματος είναι πολυμορφικά. Ταυτόχρονα ή σε μικρά χρονικά διαστήματα εμφανίζονται κυστίδια, φλύκταινες, βλατίδες, φλύκταινες και φουσκάλες που εντοπίζονται σε περιορισμένες ερυθηματώδεις περιοχές (Εικ. 100). Στη συνέχεια εμφανίζονται δευτερεύοντα στοιχεία - διάβρωση, λέπια, κρούστες. Τα εξανθήματα είναι ομαδοποιημένα (ερπητοειδή) και εντοπίζονται συμμετρικά. Η νόσος έχει συχνά χρόνια και υποτροπιάζουσα πορεία με έντονα υποκειμενικά συμπτώματα (φαγούρα, κάψιμο και πόνο).

Γενική κατάστασηοι ασθενείς παραμένουν ικανοποιητικοί, παρά περιοδικές αυξήσειςθερμοκρασία.

Στο δέρμα του κορμού και στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων και των γλουτών εμφανίζονται ερυθηματώδη κηλιδοβλατιδωτά και κνιδώδη στοιχεία, τα οποία τείνουν να μετατραπούν σε κυστίδια και φλύκταινες. Μπορεί επίσης να σχηματιστούν μεγάλες φουσκάλες που μοιάζουν με πέμφιγα. Χαρακτηριστικά είναι ωχροκίτρινα, ημιδιαφανή κυστίδια με διάμετρο

Ρύζι. 100.Ερπητοειδής δερματίτιδα Dühring

μέτρο 5-10 χλστ. Μπορούν να συγχωνευθούν σε μεγαλύτερες φουσκάλες, οι οποίες όταν ανοίξουν και στεγνώσουν σχηματίζουν κρούστες. Το περιεχόμενο των κυστιδίων, των φλυκταινών και των φυσαλίδων είναι μερικές φορές αιμορραγικό. Το εξάνθημα συνοδεύεται από έντονο κνησμό ή κάψιμο και πόνο. Η μελάγχρωση που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα του κνησμού από την απολέπιση, καθώς και της διάβρωσης, των κρουστών, των φολίδων, των ουλών στο σημείο της βαθιάς γρατσουνιάς, αυξάνει τον πολυμορφισμό. Οι βλεννώδεις μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας προσβάλλονται πολύ λιγότερο συχνά (στο 10% των περιπτώσεων) από ό,τι με την κοινή πέμφιγα και δεν εμφανίζονται ποτέ νωρίτερα δερματικές εκδηλώσεις. Ωστόσο, στα παιδιά, οι βλεννογόνοι προσβάλλονται συχνότερα· κυριαρχούν τα κυστικά στοιχεία, τα οποία είναι λιγότερο επιρρεπή σε ομαδοποίηση και πολυμορφισμό. Στο σημείο των προηγούμενων εξανθημάτων σχηματίζεται μελάγχρωση, η οποία παρατηρείται και σε ενήλικες.

Το σύμπτωμα του Nikolsky για τη δερματίτιδα Dühring είναι αρνητικό. Ηωσινοφιλία παρατηρείται στο αίμα. Ένας σημαντικός αριθμός ηωσινόφιλων βρίσκεται επίσης στο περιεχόμενο των φυσαλίδων. Η άμεση εξέταση ανοσοφθορισμού μιας βιοψίας δέρματος από μια βλάβη στην περιοχή της βασικής μεμβράνης αποκαλύπτει κοκκώδεις εναποθέσεις ανοσοσφαιρίνης (IgA).

Υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία δερματώσεων με φουσκάλες, στην οποία σχηματίζονται τεταμένες διαφανείς φουσκάλες με διάμετρο 1 έως 3 cm, που εντοπίζονται σε οιδηματώδες υπεραιμικό δέρμα, και μια μικρή ποικιλία με φουσκάλες, όταν οι φουσκάλες και τα βλατιδοφυσαλιδώδη στοιχεία που ομαδοποιούνται σε έντονα υπεραιμικό δέρμα έχουν μεγέθη από 1-2 mm έως 1 cm Στην πρώτη περίπτωση, το περισσότερο συχνός εντοπισμόςδερμάτωση - κορμός, εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, στη δεύτερη - κυρίως το δέρμα του προσώπου, τα άκρα, οι βουβωνικές και μασχαλιαίες πτυχές. Η αυξημένη ευαισθησία στο ιώδιο σε ασθενείς με ερπητοειδή δερμάτωση χρησιμοποιείται ως διαγνωστική εξέταση. Στο σημείο εφαρμογής της αλοιφής με 50% ιωδιούχο κάλιο στο δέρμα, εμφανίζονται νέα εξανθήματα μετά από 24-48 ώρες (δοκιμή Jadasson). Ωστόσο, δείγματα με ιωδιούχο κάλιοδεν πρέπει να πραγματοποιείται κατά την περίοδο έξαρσης της διαδικασίας ή σε προοδευτικό στάδιο.

Στα παιδιά, παρά την έντονη κλινικά συμπτώματαΗ δερματίτιδα του Dühring, η ηωσινοφιλία και η υπερευαισθησία στα ιωδιούχα σκευάσματα συχνά απουσιάζουν, γεγονός που οδήγησε αρκετούς δερματολόγους να θεωρήσουν αυτά τα σημεία όχι απόλυτα, αλλά πιθανά συμπτώματα της νόσου. Τα παιδιά αρρωσταίνουν σε σπάνιες περιπτώσεις, αλλά η διαδικασία μπορεί να εμφανιστεί τους πρώτους μήνες της ζωής. Στα περισσότερα παιδιά, η νόσος του Dühring αναπτύσσεται μετά από μολυσματικές ασθένειες. Επικρατέστερος

Υπάρχουν μεγάλες ερυθηματώδεις-οιδηματώδεις βλάβες με φυσαλιδώδη-φυσαλιδώδη στοιχεία και οι ασθενείς ενοχλούνται από έντονο κνησμό. Τα παιδιά έχουν μικρότερη τάση να ομαδοποιούν εξανθήματα με υψηλή συχνότητα γενικευμένων διάχυτων κνίδωσης, κηλιδοβλατιδώδους εξανθήματα, τα οποία γρήγορα μετατρέπονται σε κυστίδια, φουσκάλες και φλύκταινες. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η συχνή εντόπιση εξανθημάτων στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, οι μεγάλες πτυχές και η προσθήκη δευτερογενούς πυοκοκκικής λοίμωξης. Οι βλεννογόνοι του στόματος στα παιδιά επηρεάζονται από φυσαλιδώδη φυσαλιδώδη στοιχεία συχνότερα από ότι στους ενήλικες.

Ιστοπαθολογία.Ανιχνεύονται σχηματισμοί υποεπιδερμικής κοιλότητας, που σχηματίζονται στην περιοχή της κορυφής των δερματικών θηλωμάτων, που περιέχουν ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα. Χρησιμοποιώντας απευθείας RIF, η εναπόθεση IgA ανιχνεύεται στη βασική μεμβράνη των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης.

ΔιαγνωστικάΗ δερματοπάθεια σε τυπικές περιπτώσεις δεν προκαλεί δυσκολίες. Παρατηρείται ερπητοειδής διάταξη και αληθινός πολυμορφισμός στοιχείων, κνησμός, ηωσινοφιλία στο αίμα και το περιεχόμενο των υποεπιδερμικών φυσαλίδων, καθώς και αυξημένη ευαισθησία στο ιώδιο σε πολλούς ασθενείς και εναπόθεση IgA στη βασική μεμβράνη κατά τη διάγνωση ανοσοφθορισμού.

Μερικές φορές υπάρχουν δυσκολίες στη διαφοροποίηση της δερμάτωσης από το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα. Στο εξιδρωματικό ερύθημαυπάρχει μια πρόδρομη περίοδος (πυρετός, πόνος στις αρθρώσεις, στους μύες κ.λπ.), η ασθένεια εμφανίζεται μετά από υποθερμία, κρυολόγημα, συνήθως την άνοιξη ή το φθινόπωρο. Τα εξανθήματα εντοπίζονται κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες, στους βραχίονες, στα πόδια, στους μηρούς, στους βλεννογόνους του στόματος και στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, λιγότερο συχνά στους βλεννογόνους των γεννητικών οργάνων. δεν υπάρχει φαγούρα. Το Pemphigus vulgaris διαγιγνώσκεται με βάση τον μονομορφισμό του εξανθήματος, σοβαρή πορεία, ανάπτυξη ενδοδερμικά εντοπισμένων φυσαλίδων σε εμφανώς αμετάβλητο δέρμα, συχνή βλάβη στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, ανίχνευση ακανθολυτικών κυττάρων Tzanck, θετικό σημείο Nikolsky, φυσιολογική ηωσινόφιλη περιεχόμενο στο αίμα και το περιεχόμενο των φυσαλίδων, τυπική έντονη φωταύγεια της μεσοκυττάριας ουσίας της ακανθωτής στιβάδας σε IgG με άμεσο ανοσοφθορισμό. Στα παιδιά, μερικές φορές είναι απαραίτητο να διεξαχθεί διαφορική διάγνωση με συγγενή φυσαλίδα επιδερμόλυσης, στην οποία ανιχνεύονται ενδοδερμικές φουσκάλες σε περιοχές που εκτίθενται σε τραύμα (δέρμα αγκώνων, γόνατα, φτέρνες, χέρια).

Θεραπεία.Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα είναι η διαμινο-διφαινυλσουλφόνη (DDS, δαψόνη, αυλοσουλφόνη) ή η διουσιφόνη, το παράγωγό της με δύο υπολείμματα μεθυλουρακίλης. Τυπικά, η θεραπεία με DDS πραγματοποιείται σε κύκλους 5-6 ημερών σε δόση 0,05-0,1 g 2 φορές την ημέρα με διαλείμματα μεταξύ κύκλων 1-3 ημερών. Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα και την ανεκτικότητα του φαρμάκου. Για τα παιδιά, οι δόσεις συνταγογραφούνται ανάλογα με την ηλικία, κυμαίνονται από 0,005 έως 0,025 g 2 φορές την ημέρα. Η διάρκεια των κύκλων είναι 3-5 ημέρες σε διαστήματα 2-3 ημερών, για μια πορεία θεραπείας υπάρχουν 5-6 κύκλοι. Το Diucifon συνταγογραφείται 0,05-0,1 g 2 φορές την ημέρα για 5 ημέρες με μεσοδιάστημα 2 ημερών, για μια πορεία 2-4 κύκλων. Λόγω της πιθανότητας υποτροπής, συνιστάται, ταυτόχρονα με τη λήψη DDS ή μετά τη διακοπή του, να συνιστώνται αυτοαιμοθεραπεία, μετάγγιση πλάσματος αίματος, μετάγγιση αίματος, ενδομυϊκή ένεση unitiol ή εξωσωματική αιμοδιάχυση. Τα φάρμακα σουλφα (σουλφαπυριδαζίνη, σουλφατόνη, δισεπτόλη κ.λπ.) είναι λιγότερο αποτελεσματικά.

Κατά τη θεραπεία DDS ή σουλφοναμιδικών φαρμάκων, είναι πιθανές επιπλοκές όπως αναιμία, σουλφοαιμοσφαιριναιμία και αιματουρία. Είναι απαραίτητο να εξετάζεται το περιφερικό αίμα και τα ούρα κάθε 7-10 ημέρες και ταυτόχρονα να χρησιμοποιούνται φάρμακα που διεγείρουν την ερυθροποίηση (ενέσεις βιταμίνης Β 12, αιμοδιεγερίνη). Δεν μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα φάρμακο σουλφοναμίδης και DDS ή diucifon ταυτόχρονα ή ακόμη και διαδοχικά χωρίς διάλειμμα. Λόγω της σημαντικής μείωσης της αντιοξειδωτικής άμυνας του οργανισμού στη νόσο του Dühring, χρησιμοποιούνται φάρμακα με αντιοξειδωτικές ιδιότητες: λιποϊκό οξύ, μεθειονίνη, φολικό οξύ, ρεταβολίλη. Ως ανταγωνιστής των σουλφονών, το φολικό οξύ μειώνει τις παρενέργειές τους. Η θεραπεία με αντιοξειδωτικά φάρμακα επιταχύνει την έναρξη της ύφεσης και την παρατείνει. Σε ασθενείς με σοβαρές τορπιδοειδείς μορφές, η χρήση DDS, avlosulfone ή diucifone συνδυάζεται με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες σε μέτριες θεραπευτικές δόσεις (12-20 mg/ημέρα για την πρεδνιζολόνη). Η θεραπεία σπα πραγματοποιείται σε ύφεση σε θέρετρα με πηγές υδρόθειου.

Η τοπική θεραπεία συνταγογραφείται λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις. Τα ζεστά λουτρά με υπερμαγγανικό κάλιο και αφέψημα έχουν ευεργετική δράση φαρμακευτικά βότανα. Τα στοιχεία της κοιλότητας ανοίγουν και σβήνουν με φουκορκίνη ή υδατικό διάλυμα βαφών ανιλίνης. Για τα ερυθηματώδη-κνιδιακά εξανθήματα χρησιμοποιούνται αντικνησμώδη εσωτερικά ή εξωτερικά, καθώς και αεροζόλ με γλυκοκορτικοειδή.

Πρόβλεψηευνοϊκή στους περισσότερους ασθενείς. Στα παιδιά, παρά τις υποτροπές, υπάρχει έντονη τάση ίασης στην εφηβεία.

Πρόληψη.Για την πρόληψη των υποτροπών, είναι σημαντικό να αποκλείονται από τη διατροφή προϊόντα που παρασκευάζονται από σιτάρι, σίκαλη, βρώμη, κριθάρι, καθώς και προϊόντα που περιέχουν ιώδιο ( φύκι, θαλάσσιο ψάρι κ.λπ.). Οι ασθενείς αντενδείκνυνται για οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή ή διαγνωστικά φάρμακαπου περιέχει ιώδιο.

Η πέμφιγος είναι μια αρκετά σπάνια δερματολογική ασθένεια που επηρεάζει διαφορετικά άτομα κατηγορίες ηλικίας. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια παρατηρείται συχνότερα σε ενήλικες 40-60 ετών.

Σε αυτό το άρθρο θα σας παρουσιάσουμε τις αιτίες, τους τύπους, τα συμπτώματα, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας της πέμφιγας στους ενήλικες. Αυτές οι πληροφορίες θα είναι χρήσιμες για εσάς και τα αγαπημένα σας πρόσωπα, ώστε να μπορείτε να αναλάβετε δράση για την καταπολέμηση αυτής της δύσκολης στη θεραπεία ασθένειας.

Η πέμφιγος συνοδεύεται από την εμφάνιση φυσαλίδων γεμάτων με εξίδρωμα στο σώμα και στους βλεννογόνους. Είναι σε θέση να συγχωνεύονται μεταξύ τους και να αναπτύσσονται γρήγορα, προκαλώντας στον ασθενή πολλή ταλαιπωρία. Η νόσος είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί γιατί είναι αυτοάνοσου χαρακτήρα. Ως εκ τούτου, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για αυτήν την ασθένεια και αυτό το γεγονός συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών και σοβαρών συνεπειών στο μέλλον.

Αιτίες

Μέχρι στιγμής, η ακριβής αιτία της ανάπτυξης της πέμφιγας είναι άγνωστη. Οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να πιστεύουν ότι αυτή η ασθένεια είναι αυτοάνοσης φύσης.

Με την πέμφιγα, διαταραχές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, που οδηγούν σε επίθεση των κυττάρων του δέρματος κάποιου, συμβαίνουν ως αποτέλεσμα έκθεσης σε εξωτερικούς παράγοντες - επιθετικές περιβαλλοντικές συνθήκες ή ρετροϊούς. Η βλάβη στα επιδερμικά κύτταρα προκαλεί διακοπή της επικοινωνίας μεταξύ των κυττάρων και εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν τεκμηριωθεί όλοι οι προδιαθεσικοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αυτής της νόσου, αλλά οι επιστήμονες και οι γιατροί γνωρίζουν ότι ένας από αυτούς είναι η κληρονομικότητα, καθώς οι μελέτες του οικογενειακού ιστορικού ασθενών συχνά αποκαλύπτουν την παρουσία στενών συγγενών με πέμφιγο.

Ποικιλίες πέμφιγας

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις ποικιλιών πεμφίγας που αντικατοπτρίζουν τις εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας.

Οι κύριες μορφές της νόσου:

• ακανθολυτική (ή αληθινή) πέμφιγα– εκδηλώνεται σε πολλές ποικιλίες και είναι μια πιο σοβαρή και επικίνδυνη μορφή που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών που απειλούν την υγεία και τη ζωή του ασθενούς.
• μη ακανθολυτική (ή καλοήθης) πέμφιγα– εκδηλώνεται σε πολλές ποικιλίες, εμφανίζεται πιο εύκολα και είναι λιγότερο επικίνδυνο για την υγεία και τη ζωή του ασθενούς.

Ποικιλίες ακανθολυτικής πέμφιγας:

1. Συνηθισμένο (ή χυδαίο).
2. Ερυθηματώδης.
3. Βλαστικός.
4. Σε σχήμα φύλλου.
5. Βραζιλιανός.

Ποικιλίες μη ακανθολυτικής πέμφιγας:

1. Βουλώδης.
2. Μη κανθολυτικό.
3. Ουλώδης μη ακανθολυτική.

Σπάνιες ποικιλίες πέμφιγας:

Συμπτώματα

Ανεξάρτητα από τον τύπο και το σχήμα, η πέμφιγα έχει παρόμοια συμπτώματα. Χαρακτηριστικό στοιχείοΗ πορεία αυτής της ασθένειας είναι κυματιστή. Επιπλέον, ελλείψει έγκαιρων και επαρκή θεραπείαη πέμφιγα εξελίσσεται γρήγορα.

Ακανθολυτικά είδη

Pemphigus vulgaris (ή Pemphigus vulgaris)

Με αυτόν τον τύπο ακανθολυτικής πέμφιγας, οι φουσκάλες εντοπίζονται σε όλο το σώμα και έχουν διαφορετικά μεγέθη. Είναι γεμάτα με ορώδες εξίδρωμα και η επιφάνειά τους (ελαστικό) είναι λεπτή και χαλαρή.

Πιο συχνά, οι πρώτες φουσκάλες εμφανίζονται στους βλεννογόνους της μύτης και του στόματος. Αυτό το σύμπτωμα οδηγεί τους ασθενείς να επισκεφτούν έναν οδοντίατρο ή ωτορινολαρυγγολόγο για θεραπεία, καθώς οι σχηματισμοί τους προκαλούν:

• πόνος κατά την ομιλία, την κατάποση ή το μάσημα τροφής.
• αυξημένη σιελόρροια?
• κακή αναπνοή.

Αυτή η περίοδος ασθένειας διαρκεί περίπου 3 μήνες ή ένα χρόνο. Μετά από αυτό, η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται στο δέρμα.

Σχηματίζονται φουσκάλες στο δέρμα με ένα χαλαρό και λεπτό κάλυμμα. Μερικές φορές σκάνε και ο ασθενής δεν έχει χρόνο να παρατηρήσει τη στιγμή της εμφάνισής τους. Μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, οι επώδυνες διαβρώσεις και οι περιοχές των ελαστικών που έχουν συρρικνωθεί σε κρούστα παραμένουν στο σώμα.

Με το χυδαίο πέμφιγα σχηματίζονται στο σώμα διαβρώσεις με λαμπερό ροζ χρώμα με γυαλιστερή και λεία επιφάνεια. Σε αντίθεση με άλλες δερματολογικές παθήσεις, αναπτύσσονται από το κέντρο προς την περιφέρεια και μπορούν να σχηματίσουν εκτεταμένες βλάβες. Ο ασθενής διαγιγνώσκεται με θετικό σύνδρομο Nikolsky (ή δοκιμή, φαινόμενο) - με ελάσσονα μηχανική κρούσηστο δέρμα στην πληγείσα περιοχή, και μερικές φορές σε μια υγιή περιοχή, ξεφλουδίζει ανώτερο στρώμαεπιθήλιο.

Κατά τη διάρκεια της ασθένειας, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται γενική αδυναμία, κακουχία και πυρετός. Το Pemphigus vulgaris μπορεί να διαρκέσει για χρόνια και να οδηγήσει σε βλάβες στην καρδιά, το συκώτι και τα νεφρά. Ακόμη και με επαρκή θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναπηρία ή θάνατο.

Ερυθηματώδης πέμφιγος

Αυτός ο τύπος ακανθολυτικής πέμφιγας διαφέρει από τον συνηθισμένο πέμφιγο στο ότι στην αρχή της νόσου, οι φουσκάλες δεν εμφανίζονται στους βλεννογόνους, αλλά στο δέρμα του λαιμού, του θώρακα, του προσώπου και του τριχωτού της κεφαλής. Έχουν σημάδια παρόμοια με τη σμηγματόρροια - σαφή όρια, παρουσία κιτρινωπών ή καφέ κρούστας διαφορετικού πάχους. Τα καλύμματα των φυσαλίδων είναι υποτονικά και πλαδαρά και ανοίγουν γρήγορα, αποκαλύπτοντας διαβρώσεις.

Με την ερυθηματώδη πέμφιγα, το σύνδρομο Nikolsky εντοπίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά μετά από μερικά χρόνια γίνεται ευρέως διαδεδομένο.

Pemphigus vegetans

Αυτός ο τύπος ακανθολυτικής πέμφιγας είναι καλοήθης και πολλοί ασθενείς παραμένουν σε ικανοποιητική κατάσταση για πολλά χρόνια. Στο σώμα του ασθενούς εμφανίζονται φουσκάλες στην περιοχή των φυσικών πτυχών και οπών. Μετά το άνοιγμα εμφανίζονται διαβρώσεις στη θέση τους, στον πυθμένα των οποίων σχηματίζονται αναπτύξεις με ορώδη ή ορογόνο-πυώδη εμβρυώδη επικάλυψη.

Οι φλύκταινες εμφανίζονται κατά μήκος των άκρων των σχηματισμένων διαβρώσεων, και για σωστή ρύθμισηΗ διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να διαφοροποιήσει την ασθένεια από. Το σύνδρομο Nikolsky είναι θετικό μόνο στην περιοχή όπου εμφανίζονται βλάβες αλλαγές του δέρματοςκαι δεν επηρεάζει το υγιές δέρμα.

Pemphigus foliaceus

Αυτός ο τύπος ακανθολυτικής πέμφιγας συνοδεύεται από την εμφάνιση φυσαλίδων, οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζονται στο δέρμα. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν και στους βλεννογόνους.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της ασθένειας είναι η ταυτόχρονη εμφάνιση τόσο φυσαλίδων όσο και κρούστας. Οι φουσκάλες του φυλλόμορφου τύπου πέμφιγου έχουν επίπεδο σχήμακαι μόνο ελαφρώς ανεβαίνουν πάνω από το δέρμα.

Τέτοιες βλάβες οδηγούν σε στρωματοποίηση παρόμοιων στοιχείων δερματικών αλλαγών το ένα πάνω στο άλλο. Στο σοβαρή πορείαο ασθενής μπορεί να αναπτύξει σήψη, οδηγώντας σε θάνατο.

Βραζιλιάνικη πέμφιγα

Αυτή η παραλλαγή της νόσου βρίσκεται μόνο στη Βραζιλία (μερικές φορές στην Αργεντινή, τη Βολιβία, το Περού, την Παραγουάη και τη Βενεζουέλα) και δεν έχει ανιχνευθεί ποτέ σε άλλες χώρες. Η ακριβής αιτία της ανάπτυξής του δεν έχει ακόμη εξακριβωθεί, αλλά πιθανότατα προκαλείται από μολυσματικό παράγοντα.

Η βραζιλιάνικη πέμφιγα παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 30 ετών και επηρεάζει μόνο το δέρμα. Στο σώμα εμφανίζονται επίπεδες φουσκάλες, οι οποίες μετά το άνοιγμα καλύπτονται με απολεπιστικές φολιδωτές κρούστες. Κάτω από αυτά υπάρχουν διαβρώσεις που δεν έχουν επουλωθεί εδώ και αρκετά χρόνια.

Οι βλάβες προκαλούν ταλαιπωρία στον ασθενή - αισθήσεις πόνου και καψίματος. Στην περιοχή των διαβρώσεων, το σύνδρομο Nikolsky είναι θετικό.

Μη ακανολυτικά είδη

Βολώδης πέμφιγος

Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι καλοήθης και δεν συνοδεύεται από σημεία ακανθόλυσης (δηλαδή καταστροφή). Εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα του ασθενούς, οι οποίες μπορεί να εξαφανιστούν από μόνες τους και δεν παραμένουν αλλαγές ουλής στη θέση τους.

Μη κανθολυτική πέμφιγος

Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι καλοήθης και συνοδεύεται από την εμφάνιση φυσαλίδων μόνο στη στοματική κοιλότητα. Η βλεννογόνος μεμβράνη παρουσιάζει σημάδια φλεγμονώδους αντίδρασης και εξέλκωσης.

Ουλώδης μη ακανθολυτική πέμφιγος

Αυτός ο τύπος ασθένειας εντοπίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας άνω των 45-50 ετών. Στην ιατρική βιβλιογραφία μπορείτε να βρείτε ένα άλλο όνομα για αυτή τη μορφή πέμφιγας - "πέμφιγος του ματιού". Η ασθένεια συνοδεύεται από βλάβη όχι μόνο στο δέρμα και στο στοματικό βλεννογόνο, αλλά και στην οπτική συσκευή.

Διαγνωστικά

Διάγνωση της νόσου αρχικά στάδιαμπορεί να είναι σημαντικά δύσκολο λόγω της ομοιότητας των εκδηλώσεών του με άλλες δερματολογικές παθήσεις. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια σειρά εργαστηριακών εξετάσεων στον ασθενή:

• Κυτταρολογική ανάλυση;
• ιστολογική ανάλυση;
• μελέτη ανοσοφθορισμού.

Το τεστ Nikolsky παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της πέμφιγας. Αυτή η μέθοδοςσας επιτρέπει να διαφοροποιήσετε με ακρίβεια αυτή την ασθένεια από άλλες.

Θεραπεία

Η θεραπεία της πέμφιγας περιπλέκεται από το γεγονός ότι οι επιστήμονες δεν μπορούν ακόμη να προσδιορίσουν ακριβής λόγοςασθένειες. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να είναι εγγεγραμμένοι σε δερματολόγο και να συμβουλεύονται να ακολουθούν ένα ήπιο σχήμα: απουσία έντονου ψυχικού και σωματικού στρες, αποφυγή υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο, τήρηση συγκεκριμένης δίαιτας και συχνή αλλαγήκρεβάτι και εσώρουχα για την πρόληψη δευτερογενούς μόλυνσης από διαβρώσεις.

Φαρμακοθεραπεία

Συνιστάται στον ασθενή να παίρνει γλυκοκορτικοειδή υψηλές δόσειςΩ. Για αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Πρεδνιζολόνη;
• Metipred;
• Polcortolon.

Όταν τα συμπτώματα αρχίζουν να υποχωρούν, οι δόσεις αυτών των φαρμάκων μειώνονται σταδιακά στο ελάχιστο δυνατό.

Σε ασθενείς με παθολογίες της γαστρεντερικής οδού συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή μακράς δράσης:

• Depo-Medrol;
• Metipred-depot;
• Diprospan.

Η θεραπεία με ορμονικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές, αλλά δεν αποτελούν λόγο διακοπής των κορτικοστεροειδών. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η άρνηση λήψης τους μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπές και εξέλιξη της πέμφιγας.

Πιθανές επιπλοκές κατά τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή:

• καταθλιπτικές καταστάσεις?
• αυπνία;
• αυξημένη διεγερσιμότητα του νευρικού συστήματος.
• οξεία ψύχωση?
• θρόμβωση;
• ευσαρκία;
• αγγειοπάθεια;
• στεροειδές διαβήτη?
• και/ή έντερα.

Στο απότομη επιδείνωσηκατάσταση του ασθενούς κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών, μπορεί να συνιστώνται τα ακόλουθα μέτρα:

• φάρμακα για την προστασία του γαστρικού βλεννογόνου: Almagel, κ.λπ.
• δίαιτα: περιορισμός λιπών, υδατανθράκων και επιτραπέζιου αλατιού, εισαγωγή περισσότερων πρωτεϊνών και βιταμινών στη διατροφή.

Παράλληλα με τα γλυκοκορτικοειδή για αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και της δυνατότητας μείωσης της δόσης ορμονικά φάρμακασυνταγογραφούνται κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά. Για αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Μεθοτρεξάτη;
• Αζαθειοπρίνη;
• Sandimmune.

Για την πρόληψη της ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας, συνιστάται στον ασθενή η λήψη συμπληρωμάτων ασβεστίου και καλίου. Και για δευτερογενή μόλυνση διαβρώσεων - αντιβιοτικά ή αντιμυκητιακούς παράγοντες.

Ο απώτερος στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι να εξαφανίσει το εξάνθημα.

Πρόσθετες μέθοδοι για τον καθαρισμό του αίματος

Για να αυξηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, οι ασθενείς συνταγογραφούνται τις ακόλουθες τεχνικέςγια τον καθαρισμό του αίματος:

• αιμορρόφηση;
• πλασμαφαίρεση;
• αιμοκάθαρση.

Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις αίματος με βαρύτητα στοχεύουν στην αφαίρεση ανοσοσφαιρινών, τοξικών ενώσεων και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων από το αίμα. Συνιστώνται ιδιαίτερα σε ασθενείς με τέτοια σοβαρή μορφή συνοδών νοσημάτων:, υπερθυρεοειδισμός κ.λπ.

Φωτοχημειοθεραπεία

Η τεχνική της φωτοχημειοθεραπείας στοχεύει στην αδρανοποίηση των κυττάρων του αίματος χρησιμοποιώντας ακτινοβολία αίματος υπεριώδεις ακτίνεςκαι την παράλληλη αλληλεπίδρασή του με το G-methoxypsoralen. Μετά από αυτή τη διαδικασία, το αίμα επιστρέφει στο αγγειακό κρεβάτι του ασθενούς. Αυτή η μέθοδος θεραπείας επιτρέπει στον ασθενή να απαλλαγεί από τοξικές ενώσεις και ανοσοσφαιρίνες που συσσωρεύονται στο αίμα που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου.

Τοπική θεραπεία

Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία βλαβών στο δέρμα.

Η πέμφιγος (σύν.: πεμφίγος) είναι μια ομάδα φυσαλιδωδών δερματώσεων στις οποίες ο παθογενετικός ρόλος ανήκει στα κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα που στρέφονται κατά των αντιγόνων του συστήματος δεσμοσωμικής συσκευής του στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου (δέρμα, βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας, οισοφάγος και άλλα όργανα).

Αιτιολογία και επιδημιολογία της πέμφιγας

Η ανάπτυξη της πέμφιγας παρατηρείται σε άτομα με γενετική προδιάθεση. Η πιο σημαντική είναι η συσχέτιση με ορισμένα αλληλόμορφα των γονιδίων του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA). ΣΕ διαφορετικές χώρεςυπάρχει συσχέτιση με διάφορα αλληλόμορφα γονίδια που κωδικοποιούν το HLA.
Η ασθένεια αναπτύσσεται υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (λήψη φάρμακαπου περιέχει ομάδες θειόλης. ηλιοφάνεια? μολυσματικοί παράγοντες? στρες; κατανάλωση ορισμένων τροφίμων? φυσικοί παράγοντες κ.λπ.), ωστόσο, συχνά δεν είναι δυνατός ο προσδιορισμός του προκλητικού παράγοντα. Κατά τη διαδικασία της νόσου, τα κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο αναγνωρίζουν τα δικά τους μόρια που συνθέτουν τα δεσμοσώματα, ακυρώνουν την ανοχή των Τ- και Β-κυττάρων στα δικά τους αυτοαντιγόνα και συνθέτουν αυτοαντισώματα.

Οι αυτοάνοσες διεργασίες οδηγούν στην καταστροφή της σύνδεσης μεταξύ των επιδερμικών κυττάρων (ακανθόλυση) λόγω του σχηματισμού αυτοαντισωμάτων IgG στα λεγόμενα αντιγόνα «πεμφίγας» (τα σημαντικότερα από τα οποία είναι η δεσμογλεΐνη 1 και 3) και τη δέσμευσή τους με γλυκοπρωτεΐνες κυτταρικές μεμβράνες. Τα σχηματισμένα ανοσοσυμπλέγματα προκαλούν στη συνέχεια την καταστροφή των δεσμοσωμάτων και την εμφάνιση ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων.

Η συχνότητα της πέμφιγας στις ευρωπαϊκές χώρες και Βόρεια Αμερικήκατά μέσο όρο 0,1 έως 0,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως.

ΣΕ Ρωσική Ομοσπονδία, σύμφωνα με την Ομοσπονδιακή στατιστική επιτήρηση, το 2014, η επίπτωση της πέμφιγας ήταν 1,9 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες (ηλικίας 18 ετών και άνω) και ο επιπολασμός ήταν 4,8 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες.

Ταξινόμηση πέμφιγας

• L10.0 Pemphigus vulgare
• L10.1 Pemphigus vegetans
• L10.2 Pemphigus foliaceus
• L10.3 Βραζιλιάνικη ουροδόχος κύστη
• L10.4 Πέμφιγα ερυθηματώδης
• Σύνδρομο Senir-Usher
• L10.5 Πέμφιγα που προκαλείται από φάρμακα
• L10.8 Άλλοι τύποι πέμφιγας
• Υποκερατοειδής φλυκταινίτιδα
• Ενδοεπιδερμική ουδετερόφιλη δερμάτωση

Συμπτώματα (κλινική εικόνα) της πέμφιγας

Ολα κλινικές μορφέςΗ πέμφιγος χαρακτηρίζεται από μια μακρά, χρόνια, κυματοειδή πορεία, η οποία, ελλείψει θεραπείας, οδηγεί σε διαταραχή της γενικής κατάστασης των ασθενών και σε ορισμένες περιπτώσεις σε θάνατο.

Το Pemphigus vulgaris είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία φυσαλίδων διαφόρων μεγεθών με λεπτό χαλαρό κάλυμμα, με ορώδη περιεχόμενα, που εμφανίζονται σε φαινομενικά αμετάβλητο δέρμα και/ή βλεννογόνους του στόματος, της μύτης, του φάρυγγα και των γεννητικών οργάνων. .

Το πρώτο εξάνθημα εμφανίζεται συχνότερα στους βλεννογόνους του στόματος, της μύτης, του φάρυγγα και/ή στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών. Οι ασθενείς αισθάνονται πόνο όταν τρώνε, μιλούν ή καταπίνουν σάλιο. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η υπερσιελόρροια και μια συγκεκριμένη μυρωδιά από το στόμα.

Μετά από 3–12 μήνες, η διαδικασία γίνεται πιο διαδεδομένη με βλάβη στο δέρμα. Οι φυσαλίδες επιμένουν για μικρό χρονικό διάστημα (από αρκετές ώρες έως μια μέρα). Στους βλεννογόνους, η εμφάνισή τους μερικές φορές περνά απαρατήρητη, αφού τα λεπτά καλύμματα των φυσαλίδων ανοίγουν γρήγορα, σχηματίζοντας μακροχρόνιες, μη επουλωτικές επώδυνες διαβρώσεις. Ορισμένες φουσκάλες στο δέρμα μπορεί να συρρικνωθούν σε κρούστες. Οι διαβρώσεις στο χυδαίο πέμφιγα έχουν συνήθως έντονο ροζ χρώμα με γυαλιστερή, υγρή επιφάνεια. Τείνουν να αναπτύσσονται περιφερειακά· η γενίκευση της διαδικασίας του δέρματος είναι δυνατή με το σχηματισμό εκτεταμένων βλαβών, την επιδείνωση της γενικής κατάστασης, την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης, την ανάπτυξη δηλητηρίασης και μοιραίοςαπουσία θεραπείας. Ένα από τα πιο χαρακτηριστικά σημεία της ακανθολυτικής πέμφιγας είναι το ζώδιο του Nikolsky, το οποίο είναι κλινική εκδήλωσηακανθόλυση και είναι μια αποκόλληση της επιδερμίδας λόγω μηχανικής πρόσκρουσης στο δέρμα στις βλάβες που βρίσκονται δίπλα τους και, πιθανώς, σε απομακρυσμένες περιοχές του δέρματος.

Η σμηγματορροϊκή ή ερυθηματώδης πέμφιγος (σύνδρομο Senir-Usher), σε αντίθεση με την κοινή πέμφιγα, η οποία συχνά προσβάλλει πρώτα τους βλεννογόνους, ξεκινά από τις σμηγματορροϊκές περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, πλάτη, στήθος, τριχωτό της κεφαλής).

Στην έναρξη της νόσου εμφανίζονται στο δέρμα ερυθηματώδεις βλάβες με σαφή όρια, στην επιφάνεια του οποίου υπάρχουν κιτρινωπές ή καστανοκαφετί κρούστες ποικίλου πάχους. Οι φουσκάλες είναι συνήθως μικρού μεγέθους και στεγνώνουν γρήγορα σε κρούστες, οι οποίες, όταν ξεφλουδίζονται, αποκαλύπτουν μια υγρή, διαβρωμένη επιφάνεια. Οι φουσκάλες έχουν ένα πολύ λεπτό, πλαδαρό κάλυμμα που διαρκεί για μικρό χρονικό διάστημα, έτσι συχνά περνούν απαρατήρητες από ασθενείς και γιατρούς. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό κυρίως στις βλάβες. Η ασθένεια μπορεί να είναι περιορισμένης φύσης για πολλούς μήνες και χρόνια. Ωστόσο, είναι πιθανό η βλάβη να εξαπλωθεί σε νέες περιοχές του δέρματος και των βλεννογόνων (συνήθως στη στοματική κοιλότητα). Όταν η παθολογική διαδικασία γενικεύεται, η νόσος αποκτά τα συμπτώματα της κοινής πέμφιγου.

Το Pemphigus foliaceus χαρακτηρίζεται από ερυθηματώδη-πλακώδη εξανθήματα, φουσκάλες με λεπτά τοιχώματα που επανεμφανίζονται στα ίδια σημεία, όταν ανοίγονται, εκτίθενται ροζ-κόκκινες διαβρώσεις με τον επακόλουθο σχηματισμό ελασματοειδών φλοιών, μερικές φορές αρκετά μαζικές λόγω της συνεχούς ξήρανσης του εξιδρώματος που χωρίζει. Η βλάβη στους βλεννογόνους δεν είναι χαρακτηριστική. Πιθανή ταχεία εξάπλωση εξανθημάτων με τη μορφή επίπεδων φυσαλίδων, διαβρώσεων που συγχωνεύονται μεταξύ τους, κρούστες σε στρώματα, φολίδες με ανάπτυξη απολεπιστικής ερυθροδερμίας, επιδείνωση της γενικής κατάστασης και προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό τόσο στις βλάβες όσο και στο φαινομενικά υγιές δέρμα.

Το Pemphigus vegetans μπορεί να προχωρήσει καλοήθη για πολλά χρόνια με τη μορφή περιορισμένων βλαβών εάν η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική. Οι φουσκάλες εμφανίζονται συχνότερα στους βλεννογόνους του στόματος, γύρω από φυσικά ανοίγματα (στόμα, μύτη, γεννητικά όργανα) και στην περιοχή πτυχές δέρματος(μασχαλιαία, βουβωνική, πίσω από το αυτί, κάτω από τους μαστικούς αδένες). Στο κάτω μέρος των διαβρώσεων σχηματίζονται μαλακές, ζουμερές, δύσοσμες βλάστησεις, καλυμμένες με ορώδη ή/και πυώδη πλάκα με παρουσία φλυκταινών κατά μήκος της περιφέρειας. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό μόνο κοντά στις βλάβες. Στο τελικό στάδιο, η διαδικασία του δέρματος μοιάζει με την κοινή πέμφιγα.

Το Pemphigus herpetiformis είναι μια σπάνια άτυπη φυσαλιδώδης δερμάτωση, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μοιάζει κλινικά με την ερπητοειδή δερματίτιδα του Dühring. Το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί ως πλάκες, με βλατίδες και κυστίδια που περιβάλλουν την περιφέρεια ή ως ομαδοποιημένες βλατίδες, κυστίδια ή τεταμένες φουσκάλες, όπως στην ερπητοειδή δερματίτιδα του Dühring. Το Pemphigus herpetiformis χαρακτηρίζεται από έντονο κνησμό του δέρματος. Ελλείψει επαρκούς θεραπείας, η νόσος μπορεί να εξελιχθεί και να αποκτήσει σημάδια κοινής πέμφιγου ή φυλλώδους πέμφιγου.

Η παρανεοπλασματική πέμφιγα εμφανίζεται σε συνδυασμό με νεοπλασία και μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά τη χημειοθεραπεία για κακοήθη νεοπλάσματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παρανεοπλασματική πέμφιγα συνδυάζεται με λεμφοϋπερπλαστική νεοπλασία, θυμώμα, σάρκωμα, καρκίνωμα και συμπαγείς καρκίνους διάφορες τοπικοποιήσεις. Κατά κανόνα, η κλινική εικόνα της παρανεοπλασματικής πέμφιγας είναι παρόμοια με αυτή της κοινής πέμφιγους με ταυτόχρονη βλάβη στο δέρμα και στους βλεννογόνους, αλλά μερικές φορές παρατηρούνται δερματικές αλλοιώσεις άτυπες για τη νόσο, που συνοδεύονται από κνησμό και μοιάζουν με πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα, φυσαλιδώδη πεμφιγοειδή ή τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

Η επαγόμενη από φάρμακα πέμφιγος (φάρμακο-επαγόμενη) μπορεί να μοιάζει με την κλινική εικόνα της κοινής πέμφιγου, της σμηγματορροϊκής ή της φυλλώδους πέμφιγου. Η ανάπτυξή του σχετίζεται συχνότερα με τη λήψη φαρμάκων που περιέχουν ρίζες σουλφυδρυλίου (D-πενικιλλαμίνη, πυριτόλη, καπτοπρίλη) και αντιβακτηριακά φάρμακα της ομάδας β-λακταμών (πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη και κεφαλοσπορίνες) και προκαλείται από βιοχημικές και όχι από αυτοάνοσες αντιδράσεις. Σε περιπτώσεις πέμφιγας που προκαλείται από φάρμακα, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση μετά τη διακοπή του φαρμάκου.

Η εξαρτώμενη από IgA πέμφιγα είναι σπάνια ομάδααυτοάνοσες ενδοεπιδερμικές φυσαλιδώδεις δερματώσεις, που χαρακτηρίζονται από φυσαλιδώδη εξανθήματα, ουδετερόφιλη διήθηση, ακανθόλυση και παρουσία σταθερών και κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων IgA που κατευθύνονται σε αντιγόνα της διακυτταρικής δεσμευτικής ουσίας του στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου.

Η κλινική εικόνα της εξαρτώμενης από IgA πέμφιγους, ανεξάρτητα από τον τύπο της εκδήλωσής της, αντιπροσωπεύεται από χαλαρά κυστίδια ή φλύκταινες που βρίσκονται τόσο σε υπεραιμικό όσο και σε φαινομενικά «υγιές» δέρμα. Οι φλύκταινες τείνουν να συγχωνεύονται για να σχηματίσουν βλάβες σε σχήμα δακτυλίου με κρούστες στο κεντρικό τμήμα. Τα εξανθήματα εντοπίζονται συχνότερα στο δέρμα στις μασχάλες, στο όσχεο, στον κορμό, στο άνω μέρος και κάτω άκρα. Λιγότερο συχνά, η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει το δέρμα του τριχωτού της κεφαλής και πίσω από το αυτί, καθώς και τους βλεννογόνους. Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για έντονο κνησμό. Κατά κανόνα, η εξαρτώμενη από IgA πέμφιγα είναι πιο καλοήθης από την IgG-εξαρτώμενη πέμφιγα.

Διάγνωση πέμφιγας

Για να γίνει η διάγνωση, απαιτούνται οι ακόλουθες μελέτες:

• κλινική εξέταση του ασθενούς·
• ορισμός του συμπτώματος του Nikolsky.
• Κυτταρολογική εξέταση για ακανθολυτικά κύτταρα σε επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων από το κάτω μέρος των νωπών διαβρώσεων των βλεννογόνων ή/και του δέρματος (η παρουσία ακανθολυτικών κυττάρων δεν είναι παθογνωμονική, αλλά πολύ σημαντικό διαγνωστικό σημάδι· στην έναρξη της νόσου, ειδικά με τη σμηγματορροϊκή πέμφιγα , τα ακανθολυτικά κύτταρα μπορεί να απουσιάζουν).
• ιστολογική εξέταση (σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την ενδοεπιδερμική θέση ρωγμών ή/και φυσαλίδων).
• μέθοδος έμμεσης ανοσοφθορισμού (σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα IgG έναντι αντιγόνων ενδοκυτταρικής δεσμευτικής ουσίας), ο ορός αίματος του ασθενούς χρησιμοποιείται για ανάλυση.
• μέθοδος άμεσου ανοσοφθορισμού (σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G στην ενδοκυτταρική συγκολλητική ουσία της επιδερμίδας σε βιοψία φαινομενικά υγιούς δέρματος που ελήφθη κοντά στη βλάβη).
• προσδιορισμός αντιπυρηνικών αντισωμάτων (για διαφορική διάγνωση ερυθηματώδους πέμφιγου).

Για να προσδιορίσετε την κατάσταση του ασθενούς, αναγνωρίστε πιθανές επιπλοκέςΗ προηγούμενη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και η συνταγογράφηση ταυτόχρονης θεραπείας απαιτεί τις ακόλουθες μελέτες:

• κλινική εξέταση αίματος (με υποχρεωτικό προσδιορισμό των επιπέδων αιμοπεταλίων).
• βιοχημική εξέταση αίματος (καθορισμός του επιπέδου χολερυθρίνης, τρανσαμινασών, γλυκόζης, κρεατινίνης, πρωτεΐνης, καλίου, νατρίου, ασβεστίου).
• κλινική ανάλυση ούρων;
• προσδιορισμός πυκνότητας οστικό ιστόσύμφωνα με τις κλινικές οδηγίες για τη διάγνωση, την πρόληψη και τη θεραπεία της οστεοπόρωσης·
• ακτινογραφια θωρακος;
• υπερηχογραφική εξέταση εσωτερικών οργάνων.

Σε περίπτωση βλάβης των βλεννογόνων συνιστώνται διαβουλεύσεις με ωτορινολαρυγγολόγο, οφθαλμίατρο, γυναικολόγο ή ουρολόγο (εάν υπάρχουν κατάλληλες ενδείξεις). Εάν εμφανιστούν παρενέργειες από τη θεραπεία, μπορεί να απαιτηθούν διαβουλεύσεις με: θεραπευτή, καρδιολόγο, γαστρεντερολόγο, ενδοκρινολόγο, ψυχίατρο, χειρουργό, τραυματολόγο, φθισίατρο.

Διαφορική διάγνωση

Γίνεται διαφορική διάγνωση με πομφολώδες πεμφιγοειδές, ερπητοειδής δερματίτιδα του Dühring, χρόνια καλοήθης οικογενής πέμφιγος Gougereau-Hailey-Hailey, ουροειδής πεμφιγοειδής, δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, σύνδρομο Lyell, πολύμορφο ερύθημα, χρόνιο pyoderma vegetans κ.λπ.

Το φυσαλιδώδες πεμφιγγοειδές του μοχλού διαφέρει από την πέμφιγα με την παρουσία τεταμένων φυσαλίδων με πυκνό κάλυμμα, διαβρώσεις σχετικά γρήγορα επιθηλίου (ελλείψει δευτερογενούς μόλυνσης), απουσία συμπτώματος Nikolsky, υποεπιδερμική θέση των φυσαλίδων, απουσία ακανθολυτικών κυττάρων και θέση των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G κατά μήκος της βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας.

Η ερπητοειδής δερματίτιδα του Dühring χαρακτηρίζεται από ένα πολυμορφικό κνησμώδες εξάνθημα, πυκνές, τεταμένες ομαδοποιημένες φουσκάλες σε οιδηματώδη υπεραιμική βάση, ταχεία επιθηλιοποίηση διαβρώσεων, απουσία σημείου Nikolsky και ακανθολυτικά κύτταρα στο εντυπωτικό επίχρισμα από τον πυθμένα των διαβρώσεων, υποεπιπήλια, ανοσοσφαιρινών Α στην περιοχή των δερματικών θηλωμάτων, υψηλής περιεκτικότητας σε ηωσινόφιλα στο κυστικό υγρό και/ή στο περιφερικό αίμα.

Στη χρόνια καλοήθη οικογενή πέμφιγα Gougerot-Hailey-Hailey, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα είναι η οικογενειακή φύση της βλάβης, μια καλοήθης πορεία, επιδείνωση της δερματικής διαδικασίας το καλοκαίρι, εντοπισμός βλαβών (πλευρική επιφάνεια του λαιμού, μασχαλιαία, βουβωνικές πτυχές, περιοχή του ομφαλού), η παρουσία διαβροχής του δέρματος με το σχηματισμό στριφογυριστών ρωγμών όπως «σπειρώσεις του εγκεφάλου», παθογνωμονικές για αυτή τη νόσο. Το σύμπτωμα του Nikolsky δεν είναι πάντα θετικό και μόνο σε βλάβες. Βρίσκονται ακανθολυτικά κύτταρα, αλλά χωρίς σημάδια εκφυλισμού, και η εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης είναι ασυνήθιστη. Η νόσος εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και έξαρσης, κυρίως το καλοκαίρι. Τα εξανθήματα συχνά υποχωρούν μόνο όταν συνταγογραφούνται εξωτερική θεραπεία(χωρίς χρήση φάρμακασυστημική δράση).

Το κιτρικό πεμφιγοειδές διαφέρει από το πέμφιγα στην απουσία ακανθολυτικών κυττάρων, ένα αρνητικό σύμπτωμα Nikolsky, την ανάπτυξη κυκλικών αλλαγών στον στοματικό βλεννογόνο, το δέρμα και τον επιπεφυκότα, την υποεπιδερμική θέση των φυσαλίδων, καθώς και την απουσία IgG στη μεσοκυττάρια ουσία του την επιδερμίδα σε μια ανοσομορφολογική μελέτη.

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος διακρίνεται από μια χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων με τη μορφή ερυθήματος, υπερκεράτωσης και ατροφίας. Δεν ανιχνεύονται ακανθολυτικά κύτταρα και ενδοεπιδερμικές φουσκάλες. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι αρνητικό.

Με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, δεν υπάρχει ακανθόλυση, βλάβη στους βλεννογόνους ή ιστολογικά και ανοσοφθοριστικά σημεία που είναι χαρακτηριστικά της πέμφιγας.

Σύνδρομο Lyell (τοξική επιδερμική νεκρόλυση) – οξεία ασθένεια, που συνοδεύεται από πυρετό, πολυμορφισμό εξανθημάτων, εξαιρετικά σοβαρή γενική κατάσταση και συνήθως σχετίζεται με λήψη φαρμάκων. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αποκόλληση της επιδερμίδας με το σχηματισμό εκτεταμένων επώδυνων διαβρώσεων. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι έντονα θετικό. Πιθανή βλάβη στους βλεννογόνους.

Με το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα, μαζί με κηλίδες και βλατίδες, μπορεί να εμφανιστούν κυστίδια, φουσκάλες και φουσκάλες. Στους βλεννογόνους σχηματίζονται φουσκάλες, οι οποίες ανοίγουν για να σχηματίσουν επώδυνες διαβρώσεις. Σχηματίζεται μια οιδηματώδης κορυφογραμμή κατά μήκος της περιφέρειας των κηλίδων ή/και οιδηματωδών βλατίδων και το κέντρο του στοιχείου, που βαθμιαία βυθίζεται, αποκτά μια κυανωτική απόχρωση (σύμπτωμα «στόχου» ή «ίριδας» ή «μάτι του ταύρου»). Υποκειμενικά, το εξάνθημα συνοδεύεται από κνησμό. Τα εξανθήματα τείνουν να συγχωνεύονται για να σχηματίσουν γιρλάντες και τόξα. Το εξάνθημα εμφανίζεται εντός 10-15 ημερών και μπορεί να συνοδεύεται από επιδείνωση της γενικής κατάστασης: κακουχία, πονοκέφαλος, πυρετός. Στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια 2-3 εβδομάδων, σταδιακά υποχωρούν χωρίς να αφήνουν σημάδια. στη θέση τους, μπορεί να παρατηρηθεί μελάγχρωση.

Το χρόνιο βλαστικό πυόδερμα, εκτός από σημάδια που θυμίζουν pemphigus vegetans, έχει συμπτώματα εν τω βάθει πυόδερμα: διαβρώσεις, έλκη, βαθιά θυλακίτιδα. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι αρνητικό και δεν υπάρχουν παρακλινικά σημεία πέμφιγου.

Η νόσος Sneddon-Wilkinson (υποκερατοειδική φλυκταινώδης δερμάτωση) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιφανειακών φλύκταινων σύγκρουσης με διάμετρο έως 1,0–1,5 cm με πλαδαρό ελαστικό, που βρίσκεται σε υπεραιμικό υπόβαθρο, μια ελαφρώς οιδηματώδη βάση, επιρρεπής σε ομαδοποίηση και ερπητοειδή διάταξη. . Λόγω της σύντηξης στοιχείων σχηματίζονται χτενισμένες βλάβες, κατά μήκος της περιφέρειας των οποίων εμφανίζονται φρέσκα στοιχεία και στο κεντρικό τμήμα της βλάβης το εξάνθημα βρίσκεται στο στάδιο της ανάλυσής του. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται κυρίως στο δέρμα στην κοιλιά και στα άκρα (καμπτήρες επιφάνειες), στις μασχάλες και κάτω από τους μαστικούς αδένες. Από υποκειμενικές αισθήσεις, σε σπάνιες περιπτώσεις σημειώνεται ελαφριά φαγούρα. Η γενική κατάσταση των ασθενών είναι συνήθως ικανοποιητική. Η νόσος εμφανίζεται σε παροξυσμούς με ατελείς υφέσεις. Κυκλοφορούν και σταθεροποιούνται IgA σε μεσοκυτταρικούς χώρους στρωματοποιημένο επιθήλιοδεν ανιχνεύονται.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να γίνει διαφορική διάγνωση μεταξύ διάφορες μορφέςπέμφιγα.

Θεραπεία της πέμφιγας

Στόχοι θεραπείας

• σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας.
• καταστολή της φλεγμονώδους απόκρισης.
• επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων.
• επίτευξη και διατήρηση ύφεσης·
• βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Γενικές σημειώσεις για τη θεραπεία

Η βάση της θεραπείας για την πέμφιγα είναι τα συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή, τα οποία συνταγογραφούνται σε κάθε ασθενή με επιβεβαιωμένη διάγνωση. Συνταγογραφούνται για λόγους υγείας, επομένως δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις για τη χρήση τους.

Εκτός από τα γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα, είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί επικουρική θεραπεία (αζαθειοπρίνη κ.λπ.), η οποία επιτρέπει τη μείωση της δόσης τους ή την υπέρβαση της αντίστασης στα γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα. Εάν ενδείκνυται, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία.

Ενδείξεις για νοσηλεία

• η εμφάνιση φρέσκων εξανθημάτων στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (αναποτελεσματικότητα της θεραπείας σε εξωτερική βάση).
• η παρουσία δευτερογενούς μόλυνσης στις βλάβες.

Αποτελεσματικές μέθοδοι για τη θεραπεία της πέμφιγας:

Συστημική θεραπεία

Γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα

Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται συχνότερα· άλλα γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα (GCS) συνταγογραφούνται σύμφωνα με το ισοδύναμο της πρεδνιζολόνης.

Στο πρώτο στάδιο, η θεραπεία πραγματοποιείται με μέγιστες δόσεις συστηματικών κορτικοστεροειδών (80-100 mg την ημέρα, αλλά όχι λιγότερο από 1 mg ανά kg σωματικού βάρους του ασθενούς) για 3 εβδομάδες, λιγότερο συχνά - 4 ή περισσότερες εβδομάδες. Στο σε σοβαρή κατάστασηΣτον ασθενή συνταγογραφούνται επίσης υψηλότερες δόσεις GCS - έως 200 mg την ημέρα και υψηλότερες. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου λαμβάνεται αυστηρά το πρωί (πριν από τις 11.00). Σε αυτή την περίπτωση, υψηλές δόσεις CGS μπορούν να ληφθούν σε δύο στάδια στις 7.00–8.00 και 10.00–11.00, αλλά πάντα μετά από κάθε γεύμα. Η από του στόματος χορήγηση υψηλών δόσεων GCS μπορεί να αντικατασταθεί εν μέρει από παρεντερική χορήγηση ή χορήγηση παρατεταμένων μορφών του φαρμάκου (όχι περισσότερο από μία φορά κάθε 7-10 ημέρες).

Κριτήρια αξιολόγησης θετικό αποτέλεσμααπό τη θεραπεία με συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή για την αυτοάνοση πέμφιγα: απουσία φρέσκων πομφολυγωδών εξανθημάτων. επιθηλιοποίηση των 2/3 των βλαβών με συνεχή ενεργό επιθηλιοποίηση των υπολοίπων διαβρωτικά ελαττώματα, ιδίως εκείνων που βρίσκονται στον στοματικό βλεννογόνο. αρνητικό φαινόμενο Nikolsky. απουσία ακανθολυτικών κυττάρων.

Το δεύτερο στάδιο της θεραπείας χωρίζεται σε 7 στάδια μείωσης της δόσης από 65 mg σε 20 mg την ημέρα και αντιστοιχεί στις μέσες δόσεις συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων για την πέμφιγα. Η διάρκεια του σταδίου είναι 9 εβδομάδες.

Η αρχική μείωση της δόσης του GCS είναι δυνατή κατά 1/4–1/3 του μέγιστη δόσημετά την επίτευξη ενός σαφούς θεραπευτικού αποτελέσματος (διακοπή της εμφάνισης νέων φυσαλίδων, ενεργή επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων). Δεν συνιστάται η μείωση της δόσης παρουσία ενεργού ηλιακής ακτινοβολίας, οξέων μολυσματικών ασθενειών και παροξύνσεων χρόνιων ασθενειών.

Στο τρίτο στάδιο, η δόση των συστηματικών κορτικοστεροειδών μειώνεται, ξεκινώντας από 20 mg την ημέρα.

Πίνακας 2.

Σχέδιο για τη μείωση της δόσης των συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων (πρεδνιζολόνη), ξεκινώντας με 4 δισκία την ημέρα της εβδομάδας.

	Δευτ	W	Νυμφεύομαι	Πέμ	Παρ	Σάβ	Ήλιος
Εβδομάδα 1	4	4	4	4	4	4	4
Εβδομάδα 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Εβδομάδα 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Εβδομάδα 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Εβδομάδα 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Εβδομάδα 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Εβδομάδα 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Εβδομάδα 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Έτσι, ¼ δισκίου πρεδνιζολόνης διακόπτεται σε διάστημα 8 εβδομάδων και επιτυγχάνεται δόση συντήρησης 6,25–3,75 mg την ημέρα σε διάστημα 128 εβδομάδων. Αυτό το σχήμα σας επιτρέπει να αποφύγετε την υποτροπή της νόσου κατά την περίοδο μείωσης της δόσης του φαρμάκου. Η μέγιστη επιτρεπόμενη ελάχιστη δόση συντήρησης μπορεί να κυμαίνεται από 2,5 έως 30 mg την ημέρα. Μερικές φορές, σε σοβαρές περιπτώσεις πέμφιγου, η δόση συντήρησης δεν μπορεί να μειωθεί κάτω από 40–50 mg την ημέρα.

Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται μεμονωμένα· κατά κανόνα, η θεραπεία πραγματοποιείται εφ' όρου ζωής και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εγκαταλειφθεί η χρήση του GCS.

Κυτοστατικά φάρμακα

Χρησιμοποιείται για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με GCS και τη μείωση της δόσης πορείας τους.

• μεθοτρεξάτη 20 mg (εάν είναι καλά ανεκτή, έως 25–30 mg)

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται οι κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και κλινική ανάλυσηούρα τουλάχιστον 1-2 φορές την εβδομάδα.

Ανοσοκατασταλτικά

Χρησιμοποιείται όταν η θεραπευτική αποτελεσματικότητα του GCS είναι ανεπαρκής και υπάρχουν αντενδείξεις για τη χρήση κυτταροστατικών:

• κυκλοσπορίνη 5 mg ανά kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η θεραπεία με κυκλοσπορίνη πρέπει να πραγματοποιείται αυστηρά υπό τον έλεγχο της κρεατινίνης του αίματος και των ούρων
• Η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται σε ημερήσια δόση 100–200 mg από το στόμα. Είναι πιο ανεκτή από τους ασθενείς και σπάνια προκαλεί επιπλοκές. Η θεραπεία με αζαθειοπρίνη πρέπει να πραγματοποιείται αυστηρά υπό την επίβλεψη κλινικής εξέτασης αίματος.

Εξωτερική θεραπεία

Η περιοχή των φυσαλίδων και των διαβρώσεων αντιμετωπίζεται με διάλυμα βαφών ανιλίνης, παρουσία δευτερογενούς μόλυνσης - με αερολύματα που περιέχουν κορτικοστεροειδή και αντιβακτηριακά φάρμακα. Τα αντισηπτικά διαλύματα έκπλυσης εφαρμόζονται σε διαβρώσεις στην περιοχή του στοματικού βλεννογόνου.

Αναβολικές ορμόνες, σκευάσματα καλίου και ασβεστίου, βιταμίνες (C, ρουτίνη, B2, παντοθενική και φολικό οξύ). Όταν αναπτύσσονται δευτερογενείς λοιμώξεις, χρησιμοποιούνται αντιβακτηριακά φάρμακα.

Διατροφή για την πέμφιγα:

Συνιστώνται συχνά και μικρά γεύματα. Εάν επηρεαστεί η στοματική κοιλότητα, η διατροφή του ασθενούς περιλαμβάνει σούπες πουρέ, καθώς και βλεννώδεις χυλούς για την πρόληψη πλήρης άρνησηαπό το φαγητό. Η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει περιοριστικό επιτραπέζιο αλάτι και υδατάνθρακες και ταυτόχρονα να περιέχει πρωτεΐνες και βιταμίνες.

Απαιτήσεις για αποτελέσματα θεραπείας

• διακοπή της εμφάνισης νέων εξανθημάτων.
• επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων.
• εξάλειψη της μόλυνσης στις πληγείσες περιοχές.

Πρόληψη παροξύνσεων της πέμφιγας

Τακτικές διαχείρισης εξωτερικών ασθενών και προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της έξαρσης της αυτοάνοσης πέμφιγας.

Κατά τη βελτίωση γενική ευημερία, διακοπή της εμφάνισης φρέσκων πομφολυγωδών εξανθημάτων, πλήρης ή σχεδόν πλήρης (2/3) επιθηλιοποίηση διαβρωτικών ελαττωμάτων, ασθενείς με πέμφιγα μεταφέρονται σε εξωτερική θεραπεία. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται συνεχώς υπό την επίβλεψη δερματοφλεβιολόγου και σχετικών ειδικών.

Η δόση των συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων στη συνέχεια μειώνεται πολύ αργά σε δόση συντήρησης σύμφωνα με τα σχήματα που παρουσιάζονται παραπάνω, αυστηρά υπό την επίβλεψη δερματοφλεβιολόγου. Κατά τη διάρκεια του καλοκαιριού και σε περιόδους επιδημιών ιογενών λοιμώξεων, δεν συνιστάται η μείωση της δόσης ενός συστηματικού γλυκοκορτικοστεροειδούς φαρμάκου. Πριν από χειρουργικές επεμβάσεις ή οδοντική προσθετική, είναι απαραίτητο να αυξηθεί η δόση του συστηματικού γλυκοκορτικοστεροειδούς φαρμάκου κατά το 1/3 της ημερήσιας δόσης για 3-5 ημέρες ή να πραγματοποιηθεί μια πορεία ενέσεων βηταμεθαζόνης σε δόση 2 ml IM 5 ημέρες πριν από την προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, πριν από την επέμβαση και μια εβδομάδα μετά από αυτήν. Η διορθωτική θεραπεία είναι υποχρεωτική.

Κλινική εξέταση και παρακολούθηση εργαστηριακών παραμέτρων ( γενική ανάλυσηούρων, κλινικών και ΒΙΟΧΗΜΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣαίμα, πήξη) θα πρέπει να πραγματοποιείται τουλάχιστον 2 φορές το χρόνο, εάν είναι απαραίτητο πιο συχνά. Το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, η ακτινογραφία θώρακος, η πυκνομετρία και το υπερηχογράφημα παρακολουθούνται ετησίως. κοιλιακή κοιλότητανεφρών, θυρεοειδούς αδένα, πυελικών οργάνων και μαστογραφία (στις γυναίκες), προστάτη (στους άνδρες), οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση, εξετάσεις για καρκινικούς δείκτες, καθώς και διαβουλεύσεις με σχετικούς ειδικούς (θεραπευτή, νευρολόγο, ενδοκρινολόγο, ωτορινολαρυγγολόγο, οδοντίατρο κ.λπ.).

Μπορεί να επιτραπεί στους ασθενείς να εργάζονται που δεν απαιτεί υπερβολικό σωματικό και ψυχικό στρες και επίσης δεν σχετίζεται με υποθερμία και έκθεση στον ήλιο. Η ηλιακή ακτινοβολία αντενδείκνυται για ασθενείς με όλες τις μορφές πέμφιγου· είναι απαραίτητο να χρησιμοποιείτε συνεχώς αντηλιακά με τον μέγιστο βαθμό προστασίας. Είναι σημαντικό για τους ασθενείς να διατηρούν μια ρουτίνα εργασίας, ανάπαυσης και ύπνου. Δεν επιτρέπεται καμία αλλαγή κλιματικές συνθήκεςκαι θεραπεία μεταλλικά νεράκαι λάσπη στα θέρετρα, θεραπευτικά και καλλυντικά μασάζ.

Τακτικές απουσία θεραπευτικού αποτελέσματος

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη θεραπεία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, πλασμαφαίρεση, εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία, για επιτάχυνση της επούλωσης των διαβρώσεων - αυξητικός παράγοντας επιδερμικού νεύρου...

Απάντηση

Είχα ένα τέτοιο εξόγκωμα στο χείλος μου, όπως ακριβώς φαίνεται στη φωτογραφία, μόνο στην άλλη πλευρά. Όπως παρατήρησα (μετά από 2-3 εβδομάδες ίσως), συμβουλεύτηκα έναν γιατρό. Συνταγογραφείται Hexal. Μετά από μια μακρά πορεία, περίπου 40 μέρες, πέρασε. Ελπίζω ότι αυτό δεν θα συμβεί ξανά, είναι μια πολύ άσχημη μόλυνση.

Απάντηση

Η πέμφιγος (pemphigus) true (αντικειμενική) (L10) είναι μια δερμάτωση που χαρακτηρίζεται από ακανθόλυση με το σχηματισμό ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων.

Επιπολασμός: 1,5% μεταξύ όλων των δερματοπαθειών. Πιο συχνά προσβάλλονται άτομα ηλικίας 40-60 ετών.

Υπάρχει εξάπλωση εξανθημάτων παντού δέρμα, εξέλιξη της διαδικασίας, που συχνά οδηγεί σε θάνατο.

Προδιαθεσικοί παράγοντες:

• Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Οικογενειακή προδιάθεση (περιπτ παρόμοιες ασθένειεςοι πλησιέστεροι συγγενείς).

Πρώτον, οι φουσκάλες εμφανίζονται στον βλεννογόνο, πιο συχνά στη στοματική κοιλότητα (80%). Στην περίπτωση αυτή σημειώνεται υπερσιελόρροια με δυσάρεστη ειδική οσμή (65%). Στη συνέχεια εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα, που αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος, με διαφανές περιεχόμενο, οι οποίες στη συνέχεια θολώνουν (έως και 100%). Μερικές από τις φυσαλίδες καταρρέουν και συρρικνώνονται σε κρούστες. το υπόλοιπο σπάει για να σχηματίσει επιφάνεια πληγής. Οι πληγείσες περιοχές μπορεί να μολυνθούν (70%).

Μια φυσική εξέταση του δέρματος αποκαλύπτει φουσκάλες στους βλεννογόνους της στοματικής, της ρινικής κοιλότητας και της περιοχής των γεννητικών οργάνων. χρόνιες επώδυνες διαβρώσεις.

Υπάρχουν ορισμένα συγκεκριμένα συμπτώματα (90%): σύμπτωμα «αχλαδιάς» (από το σχήμα των φυσαλίδων), σύμπτωμα Nikolsky (με ένα ελαφρύ άγγιγμα, οι φουσκάλες ανοίγουν με αποκόλληση της επιδερμίδας), σύμπτωμα Asbo-Hansen (όταν ασκείται πίεση στη φούσκα, αυξάνεται σε μέγεθος).

Διάγνωση πέμφιγας

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη δερματολογική εικόνα. Διεξήχθη:

• Γενικές κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων (αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένος ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων, υπολευκωματιναιμία, πρωτεϊνουρία).
• Προσδιορισμός ολικού Ig G.
• Κυτταρολογία για ακανθολυτικά κύτταρα σε επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων στην περιοχή του πυθμένα των φυσαλίδων και των διαβρώσεων.
• Ιστολογία του δείγματος βιοψίας (ενδοεπιδερμική εντόπιση φυσαλίδων).
• Εξέταση ανοσοφθορισμού (suprabasal fluorescence).

Διαφορική διάγνωση:

• Φολλώδες πεμφιγοειδές.
• Νόσος Dühring.
• Χρόνια καλοήθης οικογενής πέμφιγος.
• σύνδρομο Lyell.

Θεραπεία της πέμφιγας

• Γλυκοκορτικοειδή.
• Αντισηπτικά.
• Κάνοντας δίαιτα.
• Εξάλειψη της ηλιοφάνειας και της φυσικής υπερφόρτωσης.
• Κλινική εξέταση.

Η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης από ειδικό γιατρό.

Απαραίτητα φάρμακα

Υπάρχουν αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση με ειδικό.

• (συστημικό GCS). Δοσολογικό σχήμα: συνιστάται η έναρξη της θεραπείας με μεγάλες δόσεις, αλλά είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ατομικά χαρακτηριστικάοργανισμό, ηλικία, αντενδείξεις και κλινική εικόνα της πέμφιγας. Οι ημερήσιες δόσεις επιπτώσεων της πρεδνιζολόνης είναι 60-80 mg και σε περίπτωση βλάβης των βλεννογόνων - έως 100 mg. Συνιστάται η διακοπή της λήψης ορμονών ή η μείωση της ημερήσιας δόσης τους πολύ προσεκτικά και σταδιακά. Έτσι, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς επέρχεται εμφανής βελτίωση, η ημερήσια δόση της ορμόνης μειώνεται σταδιακά, περίπου μία φορά κάθε 4-5 ημέρες κατά 2,5-5 mg πρεδνιζολόνης έως ότου επιτευχθεί η ελάχιστη αποτελεσματική δόση συντήρησης της ορμόνης, η εισαγωγή της οποίας εξασφαλίζει ύφεση της νόσου.
• (ένα ανοσοκατασταλτικό από την ομάδα των αντιμεταβολιτών). Δοσολογικό σχήμα: ορίζεται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη τις ενδείξεις, τη σοβαρότητα της νόσου, τη δοσολογία των ταυτόχρονα συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Συνήθως συνταγογραφείται από το στόμα σε δόση 1,5-2 mg/kg/ημέρα σε 2-4 διηρημένες δόσεις. Αν είναι απαραίτητο ημερήσια δόσημπορεί να αυξηθεί στα 200-250 mg σε 2-4 δόσεις. Η διάρκεια της πορείας της θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά.