Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения. Необходимо ли хирургическое вмешательство? Диагностика ВПС коарктации аорты

Сердце человека испытывает неимоверные нагрузки, что рано или поздно отражается на его функциях. Ухудшить ситуацию способны различные патологии, характеризующиеся сужением коронарных артерий. Однако помимо коронарных артерий, питающих сердце, оно сообщается с аортой – самым крупным сосудом, по которому кровь из сердца поступает во все внутренние органы.

Нарушение кровообращения в арте вызывает необратимые изменения во всех внутренних органах человека и нередко становится причиной его гибели. Один из пороков развития самого крупного сосуда человеческого тела называется коарктацией аорты.

Услышав впервые подобный диагноз, каждый человек впадает в панику. Чтобы избежать ненужных домыслов, следует разобраться с тем, что это за патология, как ее диагностируют, какие проявления болезни испытывает человек, и поддается ли это заболевание лечению.

Краткая информация

Коарктацией аорты называют порок развития самого важного и крупного сосуда. Данная патология может быть, как врожденной, так и приобретенной. При этом чаще всего этот порок формируется внутриутробно.

Сама патология характеризуется сужением просвета аорты в области дуги. Однако в некоторых случаях сужение просвета может наблюдаться, как в грудном, так и в брюшном отделах.

Этот порок является комбинированным. Хотя на структурное строение сердца данная патология не оказывает никакого влияния, она очень часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития.

Коарктация аорты у новорожденных всегда является . При этом из всех врожденных пороков сердца на долю этого заболевания приходится до 15% случаев. Следует заметить, что чаще всего аномалией развития аорты страдают мальчики. У них это заболевание диагностируется в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Клиника порока требует четкого понимания, а для этого следует первоначально разобраться с анатомическими особенностями аорты.

Особенности анатомического строения аорты

Сосуды человека могут быть парными и непарными. Аорта относится к числу непарных сосудов. Она соединена с левым желудочком, от которого отходит вверх и делает дугу. В верхней точке она разделяется на три других не менее важных сосуда:

• брахиоцефальный тракт, разделяющийся на правую общую сонную и подключичную артерии;
• левая общая сонная артерия;
• левая подключичная артерия.

Эти сосуды доставляют кровь к органам головы, шеи, рукам и грудной клетке. Легочная артерия с нисходящей аортой соединяется заросшим артериальным протоком, называемым Боталловым протоком.

Когда плод находится в утробе матери, Боталлов проток у него открыт. Это позволяет плоду получать кислород с эритроцитами матери через плацентарный круг кровообращения, формирующийся вместе с плацентой.

Когда ребенок рождается, он начинает дышать самостоятельно, так как в это время начинает функционировать малый круг кровообращения. Боталлов проток становится ненужным и постепенно зарастает, формируя тяж. Место, где нисходящая аорта соединяется с тяжом, называют перешейком дуги аорты. Именно в этом перешейке чаще всего и происходит сужение главного сосуда или его коарктация.

Виды коарктации аорты

Выделяю два вида сужения перешейка:

• детский или инфантильный развивается внутриутробно и характеризуется тем, что кровообращение у ребенка происходит так же, как и в утробе матери, то есть кровь из правого желудочка попадает непосредственно в нижние отделы дуги аорты через легочные артерии;
• взрослый характеризуется сужением или полным закрытием Боталлова протока, а кровь через узкий участок проходит благодаря развитию дополнительных боковых сосудов.

Коарктация аорты у детей делится на два вида, определяемые исходя из направления сброса крови. Кровь может сбрасываться как справа налево, так и в обратном направлении.

Различают данную патологию и исходя из анатомических изменений. К ним относятся:

• изолированная коарктация, которая не сочетается с другими пороками;
• комбинированная, когда порок сочетается с другими дефектами сердца, например, с аневризмой;
• коарктация, сочетающаяся с открытым Боталловым протоком.

По месту локализации коарктации, при которой Боталлов проток остается открытым, порок делится на следующие типы:

• постдуктальный, если сужение располагается ниже места, откуда берет начало Боталлов проток;
• юкстадуктальный, если аорта сужается в месте нахождения протока;
• предуктальный, если проток находится ниже места коарктации.

Следует заметить, что у младенцев чаще всего Боталлов проток бывает открыт. При этом его диаметр может превышать диаметр аорты. В более взрослом возрасте развиваются патологии, при которых Боталлов проток либо сужен, либо закрыт совсем.

Патологические изменения в аорте

Дети с коарктацией аорты должны находиться под наблюдением кардиолога, так как в главном сосуде организма происходят изменения, способные привести к летальному исходу.

Так как сужение перешейка вызывает застой крови, под ним сосуд растягивается, образуя мешок. При этом стенки аорты утончаются. По мере прогрессирования заболевания утончения появляются и выше места коарктации.

Следует заметить, что коарктация может быть ложной. Данное состояние обнаруживается при обследовании и характеризуется удлинением аорты или ее извитостью. Однако на поток крови эта особенность никакого влияния не оказывает.

Причины образования коарктации

Чаще всего ВПС коарктации аорты диагностируется у детей в первый год жизни, так как формируется порок при внутриутробном развитии. Как уже говорилось выше, данный фактор связан с тем, что Боталлов проток по тем или иным причинам не зарастает.

Сужение протока может быть вызвано тем, что небольшой его участок попадает в аорту. Поэтому в процессе его зарастания происходит сращивание стенки аорты, что становится причиной сужения самого крупного сосуда.

Приобретенную форму патологии связывают с тем, что из-за различных травм или атеросклеротических поражений сосуда происходит сужение перешейка. Кроме этого коарктация может быть вызвана воспалительными процессами, причины которых установить удается не всегда, например, при .

Почему нарушается кровообращение

При сужении аорты происходит застой крови, что негативным образом сказывается на функциях сердечно-сосудистой системы, даже если эта аномалия не сопровождается другими пороками. При этом из-за патологического сужения сосуда кровоток направляется двумя разными путями.

Так как суженная артерия не может полноценно пропускать кровь, выше этого места повышается давление, что приводит к расширению сосудов. В результате перегрузок происходит увеличение объема левого желудочка. При этом ниже перешейка давление крови, напротив, снижается.

Чтобы улучшить кровоснабжение внутренних органов в организме включается компенсаторный механизм, вследствие чего формируются обходные пути тока крови за счет образования множества боковых сосудов.

При взрослом типе коарктации левый желудочек гипертрофируется, давление крови и ее объем повышаются. Если же Боталлов проток открыт, что характерно для детского типа, клиника нарушений выражена не так сильно, так как сброс крови осуществляется через него. Поэтому у детей отсутствует , однако происходит значительное повышение давления в легких.

При этом правый желудочек испытывает перегрузки, что приводит к появлению признаков сердечной недостаточности.

Проявления, характерные для коарктации аорты, требуют пристального внимания. Если их игнорировать, последствия нарушения кровообращения приведут к развитию необратимых изменений в структуре внутренних органов.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от вида патологии, ее течение редко сопровождается ярко выраженной симптоматикой. В некоторых случаях больные могут ощущать периодические головные боли, сопровождаемые носовыми кровотечениями. Зачастую выявить коарктацию аорты позволяет настороженность врача относительно повышенного артериального давления у ребенка.

При более тяжелых формах патологии симптомы могут появиться уже на первом году жизни малыша. При этом любые проявления патологии являются неспецифическими и характерны для многих других заболеваний.

Больные дети часто болеют инфекционными заболеваниями легких, которые периодически обостряются. Их мучает одышка не только во время игр, но и в состоянии полного покоя. Кожные покровы бледные. Все эти признаки указывают на развитие , которая становится причиной слабого физического развития.

Верным признаком, указывающим на наличие коарктации, является ярко выраженная пульсация в венах рук, в особенности на сгибах локтей. При этом усиление пульса в верхней части тела сочетается с его снижением в нижней части тела.

Отличительной особенностью предуктальной коарктации аорты является неоднородная . У детей, страдающих данной формой патологии, посинение нижних конечностей сочетается с нормальным оттенком верхней части тела.

В особо тяжелых случаях могут появиться следующие признаки:

• постоянные головные боли, сопровождаемые головокружением;
• боли за грудиной;
• чрезмерная утомляемость;
• болезненные ощущения и судороги в нижних конечностях;
• холодные стопы;
• нарушение менструального цикла у девушек, приводящее к бесплодию.

Диагностика заболевания

Врач может диагностировать коарктацию аорты уже на первичном осмотре по характерным признакам:

• напряженная пульсация на руках и ее слабое распознавание на ногах;
• резкая пульсация подключичной и сонных артерий;
• о наличии дополнительных сосудов свидетельствует видимая пульсация на затылке, в области лопаток и между ребрами;
• холодные нижние конечности в сочетании с теплыми верхними.

Наиболее доступным методом аппаратной диагностики является . По результатам электрокардиограммы врач может увидеть признаки увеличения объема левого желудочка, а также изменение электрической проводимости сердца.

К другим методам аппаратной диагностики относится следующее:

• фонокардиограмма применяется для записи шумов сердца;
• УЗИ сердца и сосудов позволяет определить степень расширения сердечных камер, а также место сужения и оценить степень нарушения кровообращения как выше, так и ниже коарктации;
• рентгенографическое исследование грудной клетки показывает характерную шаровидную тень сердца, а также сосуды, расположенные у нижнего края ребер.

Однако наибольшей точностью обладают малоинвазивные способы исследования, предусматривающие введение в аорту контрастного вещества. Одним из них является контрастная ангиография, которую проводят всем без исключения пациентам. Только этот метод позволяет установить точное место сужения, его протяженность, а также степень поражения.

Способы лечения

В качестве основного метода лечения коарктации аорты выступает хирургическое вмешательство, так как медикаментозная терапия не способна устранить основную причину патологии. При этом операцию необходимо проводить как можно раньше, в противном случае возможно развитие осложнений.

Если у ребенка отсутствуют ярко выраженные проявления заболевания, врач может отложить проведение операции до достижения пациентом возраста 6-ти лет. В целом абсолютными показаниями для немедленного хирургического вмешательства является следующее:

• если разница в давлении на руках и ногах превышает 50 мм рт.ст.;
• если в грудном возрасте у ребенка наблюдается выраженная степень гипертензии, сопровождаемой проявлениями сердечной недостаточности.

Устранить врожденные пороки можно несколькими методами. К ним относится:

• удаление узкого участка с последующим сшиванием концов аорты (проводится только в том случае, если пораженный участок имеет небольшую протяженность);
• замена удаленного участка аорты собственным сосудом;
• замена удаленного участка протезом;
• – операция, в ходе которой пораженный участок не удаляется, а дополняется протезом;
• стентирование – операция, в ходе которой в узкий участок вставляется баллон, расширяющий просвет аорты до нужного размера.

Заключение

Забота о грудничках подразумевает не только надлежащий уход, но и регулярное прохождение медицинского обследования. Чем раньше будет выявлен врожденный порок и начнется лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Люди с сужением просвета аорты, сопровождающейся ярко выраженной симптоматикой, а также сердечной недостаточностью, живут не больше 35 лет. При этом причиной смерти чаще всего становятся патологические состояния, связанные с развитием осложнений.

К ним относятся:

• инсульт;
• и, как следствие, отек легких;
• почечная недостаточность;
• разрыв аневризмы;
• воспалительные процессы в эндокарде.

Эти осложнения практически не поддаются медикаментозной коррекции, поэтому при подозрении на коарктацию аорты следует пройти обследование, в результате которого врач подберет оптимальный метод хирургического вмешательства.

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% .

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин "сoarctatius" означает "суженный, стиснутый". Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты - это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев , и 8,4% по результатам патологоанатомического материала .

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную .

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ "Научный центр акушерства, и перинатологии им. В.И. Кулакова " Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 - сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. . По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев . При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% .

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев . Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями .

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. . Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения , так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно "теории дуктальной ткани" коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты . При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.

Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC - нисходящий отдел аорты, COR - сердце.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты - это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения .

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии . Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме - 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых - 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; AO DESC - поперечное сечение нисходящего отдела аорты.

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты , считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. . В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности .

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией . Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую - 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты . При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani , процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном , нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или "кинкинг" аорты - деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак - визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка - на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси .

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться . Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность . Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка .

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.

Литература

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
3. Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
4. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
11. Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
12. Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.

Коарктация аорты (КА) – это порок сердца, при котором отмечается врожденное сужение участка аорты на различных ее отделах — обычно в области перешейка перехода дуги. Распространенность коарктации аорты у детей от 6,3 до 16%. У мальчиков КА диагностируется чаще, чем у девочек.

Коарктацию аорты делят на три вида:

1. Изолированную (73%);

2. Коарктацию в комбинации с открытым артериальным протоком (ОАП) (5%):

— постдуктальная КА (сужение находится ниже ОАП);
— юкстадуктальная КА (место сужения расположено на уровне ОАП);
— предуктальная КА (сужение аорты находится выше отхождения ОАП).

3. Сочетание КА с различными пороками сердца. (12%).

Выделяют так же два типа КА:

1. «Взрослый» тип – сужение находится на коротком участке, артериальный проток не функционирует;
2. Инфантильный («детский») тип – имеется недоразвитие большого участка аорты, артериальный проток открыт.

Коарктация аорты — причины развития

1. Наследственная предрасположенность;

2. Воздействие неблагоприятных экологических факторов;

3. Инфекционные заболевания женщины в первые 6 — 8 недель беременности;

4. Вредные привычки матери (курение, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами);

5. Воздействие токсических веществ (краска, химические реактивы, бензин).

Гемодинамика

Прохождение крови сквозь суженный отдел аорты затрудняется и поэтому давление в аорте увеличивается выше места стеноза и понижается ниже его. В данных условиях левый желудочек работает в усиленном режиме, что приводит к развитию гипертрофии.

Симптомы и признаки коарктации аорты

Небольшое сужение не проявляется никакими симптомами в течение длительного времени. Признаки коарктации аорты у детей появляются при значительном сужении аорты. У маленького ребенка появляется бледность, раздражительность, одышка во время кормления.

У старших детей симптомами коарктации аорты могут быть: быстрая утомляемость, болевые ощущения в сердце, одышка и пониженная способность к физическим нагрузкам, головная боль, периодические боли в ногах, увеличенное АД на руках и пониженное (или не определяется) на ногах.

Диагностика

Заподозрить КА помогает определение ослабленной пульсации или ее отсутствии на бедренной артерии, повышенное АД на руках. Во время осмотра отмечается усиленное развитие плечевого пояса, так же можно заметить на шее выраженную пульсацию сонных артерий и межреберных артерий. Во время аускультации выслушивается шум над областью сердца, который проводится в межлопаточную область.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ в норме. При выраженном сужении на ЭКГ отмечаются явления гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

Во время ультразвукового исследования выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяется место сужения. Доплер-эхокардиография помогает определить поток крови ниже участка стеноза, рассчитать разницу давления перед сужением и ниже.

На рентгенограмме грудной клетки сердце округлой (шаровидной) формы, отмечается характерный признак порока — узурация (неровный контур) нижних краёв рёбер, возникающий в результате давления на них увеличенных межрёберных артерий.

medrassvet.ru

Что такое Коарктация аорты у детей —

Коарктация аорты у детей - это ограниченное сужение просвета аорты, которое становится причиной гипертензии сосудов верхних конечностей, гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей, гипертрофии левого желудочка. Симптомы зависят от того, насколько сужен просвет. В легких случаях может проявляться боль в области груди, головная боль, прохладность рук и ног, слабость. В самых тяжелых случаях есть вероятность фульминантной сердечной недостаточности и шока. Над местом сужения при прослушивании фиксируют мягкий шум.

Осложнения коарктации аорты:

• инсульт
• тяжёлая артериальная гипертензия
• левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких
• субарахноидальное кровоизлияние
• разрывы расширенной аневризмы
• гипертонический нефроангиосклероз
• инфекционный эндокардит (тяжело лечится антибактериальными препаратами)

Что провоцирует / Причины Коарктации аорты у детей

Коарктация аорты вызывается нарушением процесса формирования аорты, когда плод еще развивается в утробе матери. Коарктация в большинстве случаев располагается на уровне артериального протока. Предполагают, что какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

Генетически предрасположены к рассматриваемой болезни дети с синдромом Шерешевского-Тёрнера. Это хромосомное заболевание, которое вызвано наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй.

Патогенез (что происходит?) во время Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты наличие механического препятствия (называется шлюзом) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше шлюза артериальное давление выше нормы, наблюдается расширение сосудистого русла; левый желудочек из-за систолической перегрузки гипертрофируется. Ниже шлюза давление ниже нормы, компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного кровоснабжения. Степень нарушений динамики крови зависит от протяженности и выраженности шлюза и от типа коарктации.

Есть взрослый и детский тип коарктации. При взрослом артериальный проток закрыт. В в сосудах верхней части туловища давление повышено - как систолическое, так и диастолическое. Резко увеличивается работа левого желудочка, увеличивается масса циркулирующей крови. В артериях ниже пояса давление понижено давление снижено, что становится причиной включения почечного механизма повышения артериального давления. Из-за этого в верхней части туловища повышается давление еще больше.

Детский тип характеризуется открытым артериальным протоком. В сосудах большого круга кровообращения артериальное давление может быть повышено незначительно, а обходное кровообращение развито слабо. При постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии. При предуктальной коарктации аорты происходит сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту через открытый артериальный проток. При детском типе коарктации у ребенка может возникнуть сердечная недостаточность в очень раннем возрасте.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Как уже было отмечено выше, существует два типа коарктации аорты у детей :

• взрослый
• детский

Детский тип считается менее благоприятным, чем взрослый, потому что при нем рано формируется высокая легочная гипертензия. Выше места сужения повышается давление, что сказывается на телосложении малыша. Тело становится «атлетическим» — плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища. Появляются жалобы на носовые кровотечения и головную боль.

Вероятны развитие морфологических изменений коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка. Если у новорожденного наблюдается значительное сужение, может быть циркуляторный шок с почечной недостаточностью и метаболический ацидоз. Симптомы в таких случаях напоминают таковые при системных болезнях, к примеру, при сепсисе.

Если сужение слабо выражено, то на первом году жизни симптомы могут не проявляться. Выделяют также неспецифические симптомы коарктации аорты у детей:

• боль в области грудной клетки
• головная боль
• слабость

Они могут усугубляться со взрослением ребенка. Часто бывает гипертензия. В редких случаях может быть разрыв аневризмы головного мозга, следствием которого является субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние.

Диагностика Коарктации аорты у детей

Для диагностирования коарктации аорты у детей используют такие инструментальные методы:

• фонокардиография
• эхокардиография
• рентгенография сердца и легких
• катетеризация сердца
• аортография

ЭКГ - метод, который расшифровывается как электрокардиография. ЭКГ у детей старшего возраста показывает изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. Фонокардиография представляет собой метод записи вибраций и звуковых сигналов, которое издают кровеносные сосуды и сердце, осуществляя свою деятельность. Один из признаков коарктации аорты у детей, определяемых при помощи данного метода, это усиление II тона на аорте.

Эхокардиография - метод, который иначе именуется УЗИ сердца, он дает возможность зафиксировать сужение аорты в районе её перешейка. При помощи этого метода выявляют как прямые, так и косвенные признаки коарктации аорты у детей. Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить, что верхушка сердца приподнята, восходящая аорта расширена и другие признаки рассматриваемого заболевания.

Катетеризация сердца позволяет измерить давление в аорте и зафиксировать разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты. Аортография показывает уровень и степень сужения просвета аорты.

Лечение Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты у детей лечение может заключаться в оперативном вмешательстве. Показанием к этому методу является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Если заболевание выявлено на протяжении нескольких месяцев после рождения, но течение благоприятное, то операция откладывается, пока ребенку не исполнится пять-шесть лет. Операцию могут проводить больному и в более старшем возрасте, но результаты ее будут не такими хорошими из-за возможности сохранения артериальной гипертензии.

На сегодняшний день актуальны несколько методов хирургического лечения коарктации аорты - резекции и реконструкции аорты:

1. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Данный метод лечения применяется, если аорта сужена на большом участке, из-за чего нет возможности сопоставить концы нормальных участков.

2. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец

Данный метод лечения актуален, если участок сужен на небольшой протяженности

3. Шунтирование патологически суженного участка аорты

Из специального материала изготовляют сосудистый протез. Его края вшиваютс ниже и выше участка сужения, чтобы создать путь для течения крови.

4. Аортопластика с применением левой подключичной артерии оперируемого ребенка

5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Метод актуален, если ребенку до этого делали операцию, но произошло повторное сужение. В аорту вводится баллон, который раздувается, устраняя сужение. В некоторых случаях может потребоваться установка стентов, которые поддерживают необходимый диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты у детей

Прогноз различен в зависимости от меры сужения аорты у ребенка. Если коарктация аорты незначительная, то препятствий для нормального образа жизни у ребенка нет, не укорачивается и продолжительность жизни - в среднем она такая же, как у людей без рассматриваемого диагноза.

Если коарктация аорты значительная, то длительность жизни, если не проведена операция, будет равна в среднем от 30 до 35 лет. Пациенты умирают от бактериального эндокардита, тяжелой сердечной недостаточности. Может наступить внезапная смерть по причине разрыва аорты или её аневризмы и инсульта.

medsait.ru

Коарктация аорты: это что такое?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Основные типы патологии

В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

• «взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
• инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но проток при этом остается открытым.

Анатомические особенности патологии

Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов.

Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

• постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
• юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
• предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

Каковы причины развития порока?

Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

Нарушение гемодинамики при коарктации

Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.

Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации вовсе может никак не проявляться.

В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники.

Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо.

При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет.

Часто случается, что патологию диагностируют уже в старшем возрасте — у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относят повышенное артериальное давление. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела. К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодие.

Коарктация аорты: диагностика

Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

• Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
• Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
• Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
• Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
• Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
• Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

Необходимо ли хирургическое вмешательство?

Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной.

В некоторых случаях (если имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не потребоваться. Пациент лишь периодически проходит осмотры.

Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру. Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных, операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти- или шестилетнего возраста.

Оперативное лечение порока сердца

На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

• В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
• В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
• Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
• Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
• Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

Какие осложнения возможны?

Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

• Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
• Нередко данный порок сердца — коарктация аорты — сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
• К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
• На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
• Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
• Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

Прогнозы для пациентов с коарктацией

Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Каковы прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов. В некоторых случаях недуг требует немедленного оперативного вмешательства. Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы.

Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследования для выявления осложнений. В таких случаях наличии порока сердца редко влияет на длительность жизни пациента.

fb.ru

Причины

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

Детская

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

Лечение

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Прогноз

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты у детей - это врожденный порок сердца. Данная патология может существовать как самостоятельное явление, но чаще встречается в комплексе с другими заболеваниями сердца.

В большинстве случаев фиксируется коарктация аорты у новорожденных мальчиков. Почему девочки меньше подвержены этой патологии, наука пока не имеет ответа.

Этиология явления

Врожденная коарктация аорты у плода появляется по разным причинам. Из них можно выделить следующие:

1. Последствие инфекционной болезни, перенесенной матерью ребенка на этапе вынашивания плода.
2. Прием различных лекарственных средств может вызвать патологию развития аорты у зародыша.
3. Если мать курит во время беременности, то у ее ребенка с большой вероятностью будет порок сердца.
4. Употребление алкоголя тоже может вызвать коарктацию аорты.
5. Иногда данная патология бывает генетически запрограммированным нарушением, передаваемым от родителей к ребенку.

Коарктация аорты, являясь по своей сути сильным сужением ее просвета, может изменить давление крови и силу кровотока с различными последствиями. Так, порок сердца может вызвать перегрузку в работе левого желудочка, поскольку он должен с большей силой толкать кровь через узкий просвет аорты. Это приводит к тому, что артериальное давление в голове повышается, а в ногах, органах брюшной полости и малого таза, наоборот, снижается, что, в свою очередь, вызывает гипоксию и сбой в их работе.

Но в ногах и брюшной полости существуют обходные сосуды, с помощью которых организм может регулировать давление крови, а вот в мозгу таких сосудов нет. Это может привести к кровоизлиянию в мозг, развитию септического эндокардита и хронической сердечной недостаточности.

Симптоматические проявления

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

• у него высокое артериальное давление;
• он задыхается;
• кожа бледная;
• повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

1. Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
2. Постоянные головные боли.
3. Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
4. Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
5. Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
6. При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
7. Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.

Диагностические мероприятия

Тогда как тяжелая форма патологии определяется еще в роддоме, легкая может быть обнаружена годы спустя, как правило, случайно в ходе планового медицинского осмотра.

Если врач подозревает у ребенка коарктацию аорты, то он назначает ряд диагностических мероприятий, способных выявить эту патологию даже в самой легкой форме:

1. Обязательно проводится эхокардиография. Этот метод исследования не только определяет коарктацию, но и может отобразить изменения в сердце, к которым она привела.
2. Электрокардиография - позволяет определить патологии в левом желудочке сердца,
3. Рентгеновское исследование грудной клетки.
4. Магниторезонансная томография - определяет любую тяжесть коарктации аорты. Проблема лишь в том, что оборудование для этого исследования есть не во всех клиниках.
5. Для определения точной анатомии аорты может быть проведена ангиограмма.

Точная диагностика позволяет правильно прогнозировать заболевание, и на основе этого прогноза делается вывод о необходимости оперативного лечения.

Лечение патологии

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Если не проводить такой терапии, то возможно развитие аневризмы, которая опасна тем, что может лопнуть в любой момент, а иногда аорта сужается повторно.

Осложнения после операции

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Уход за больным после операции

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Профилактические мероприятия

Поскольку причины, влияющие на развитие коарктации аорты, до конца не выяснены, к профилактическим мерам можно отнести лишь выявление генетически предрасположенных к этому людей.

Если в роду у человека были подобные заболевания, то он обязан сам регулярно проверяться у врача-кардиолога и проверять своего ребенка, так как сужение аорты может возникнуть в течение жизни, а не только при внутриутробном развитии.

Беременная женщина для снижения риска родить ребенка с коарктацией аорты должна соблюдать режим питания и соответствующий образ жизни. Ей категорически запрещается употреблять спиртные напитки и курить в этот период.

Принимать лекарственные препараты необходимо осторожно и только после консультации у врача. Кроме того, важно сохранять нервную систему в покое, нельзя испытывать стрессы, поэтому следует избегать ситуаций, в которых нервная система подвергается нагрузке.

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Код МКБ-10