Еще рано взрослеть.

Нет ничего хорошего в ситуациях, когда ребёнок значительно отстаёт в развитии. Но и преждевременное взросление нельзя считать чем-то естественным и нормальным, так как оно может стать причиной возникновения немалого количества неприятных последствий.

Рассмотрим эту тему более подробно и выясним, почему может возникнуть патология, какими симптомами она сопровождается, как диагностируется и существуют ли эффективные способы избавления от проблемы. Отдельное внимание будет уделено психологическому аспекту: чувствам ребёнка, который развивается быстрее сверстников.

Половое созревание и его нормы

Начать стоит с того, что половым созреванием принято считать совокупность процессов физиологической и гормональной перестройки организма, в результате которых человек становится готовым к размножению (достигает половой зрелости).

У мальчиков это происходит в период от 10 до 20 лет. Девочки же взрослеют немного раньше - их половое созревание приходится на временной отрезок с 8 до 17 лет. Именно эти показатели принято считать нормой.

Но встречаются ситуации, во время которых начинается преждевременное половое созревание ребёнка. И в данном случае стоит своевременно обратить внимание на проблему и принять все необходимые меры.

Что принято считать преждевременным созреванием

Преждевременное - это процесс, во время которого взросление ребёнка начинается до восьмилетнего возраста у девочек или десятилетнего - у мальчиков. Главной его особенностью является раннее появление вторичных половых признаков, хотя общая симптоматика включает в себя куда больше явлений. Основные из них рассмотрим немного позднее.

Классификация аномалии

На какие виды можно разделить преждевременное половое созревание? Классификация может зависеть от множества факторов.

Исходя из причины возникновения, оно может быть:

• истинным (появление связано с преждевременной активацией гипоталамуса либо гипофиза);
• ложным (появление связано с чрезмерной секрецией половых гормонов яичниками либо надпочечниками, а также другими факторами).

Кроме этого, существует изосексуальное и гетеросексуальное преждевременное половое созревание.

Изосексуальному типу присущи:

• задержки умственного развития;
• различные ;
• эмоциональная неустойчивость;
• церебральная гипертензия.

Гетеросексуальный тип аномалии может быть спровоцирован сбоями в работе надпочечников.

Причины патологии

Стоит остановиться на вопросе о том, почему же начинается преждевременное половое созревание. Причины, как правило, разделяют на две группы: центральные и периферические.

К центральным относятся:

• перенесённые ранее инфекционные заболевания, связанные с головным мозгом (менингит, энцефалит);
• облучение, травма либо опухоль спинного или головного мозга;
• неправильная выработка (врождённая гиперплазия);
• заболевание, которое провоцирует гормональные нарушения, а также влияет на кости и пигментацию кожи ;
• ишемия;
• недостаточная выработка гормонов щитовидной железой (гипотиреоз);
• наличие врождённой патологии головного мозга.

Периферические причины возникновения такого явления, как преждевременное половое созревание у девочки или мальчика, связаны с чрезмерным выбросом тестостерона и эстрогена в кровь. Происходит это в результате нарушений работы надпочечников, яичников либо гипофиза.

Несмотря на то что факторов, провоцирующих преждевременное половое созревание, не так уж и мало, зачастую врачи не могут определить точную причину его появления. Единственное, что известно наверняка - аномалия является гормональным нарушением, поэтому стоит незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.

Общие симптомы заболевания

Признаки преждевременного и девочек будут различаться. Общие симптомы у детей любого пола:

• ускорение роста;
• головные боли;
• булимия (обжорство);
• увеличение веса;
• изменения запаха тела;
• рост лобковых и подмышечных волос;
• быстрая утомляемость.

Кроме этого, не исключается высокая вероятность появления угревой сыпи у ребёнка.

Симптоматика заболевания у девочек

Преждевременное половое созревание у девочки сопровождается:

• установлением менструальной функции.

Таким образом, у девочек до 10 лет начинаются первые менструации, увеличиваются грудные железы, появляются волосы под мышками и на лобке. При этом могут присутствовать как все признаки одновременно, так и их часть.

Симптоматика заболевания у мальчиков

Преждевременное половое созревание у мальчиков сопровождается:

• ранним развитием вторичных половых признаков;
• ускорением дифференцирования костей скелета;
• ранней остановкой процесса роста и, как результат, формированием низкорослости.

Часто бывает так, что у юношей раньше времени увеличивается размер яичек и полового члена, поэтому уже в детском возрасте они достигают "взрослой" величины.

У каждого третьего мальчика начинается преждевременный рост волос над губой.

В чём опасность заболевания?

Синдром преждевременного полового созревания - опасное для организма явление, которое несёт за собой неприятные последствия.

В первую очередь можно отметить нарушения роста. В начале периода взросления дети очень быстро растут и становятся гораздо выше своих сверстников. Но в скором времени этот процесс останавливается и в конечном итоге они могут оказаться ниже своих одногодок.

Для девочек патология опасна возникновением поликистоза яичников и гормональных расстройств в дальнейшем. Это грозит нерегулярными менструациям, повышением уровня андрогена, появлением кист и невозможностью беспрепятственного выхода яйцеклетки.

Диагностика заболевания

К какому врачу обратиться при возникновении подозрений на то, что у ребёнка может присутствовать рассматриваемая нами патология развития? Подобными вопросами занимается Во время диагностики он изучит историю болезни, даст направление на некоторые анализы, и исходя из их результатов, сможет определить наличие проблемы.

В обязательном порядке проводится физиологический осмотр ребёнка. Его целью является выявление признаков преждевременного взросления: угревая сыпь, увеличение молочных желез у девочек и полового члена, а также яичек у мальчиков, появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, стремительный рост, наличие первых менструаций и так далее.

Дополнительно проводится рентгенологическое обследование запястий и ладоней пациента. Этот процесс позволит врачу определить возраст костей и получить ответ на важный вопрос: они развиваются в пределах нормы или ускоренными темпами?

Вышеописанные методы позволяют установить предварительный (первоначальный) диагноз. Далее необходимо конкретизировать заболевание и выявить причину его возникновения. Для этого ребёнку делается инъекция гонадотропин-высвобождающего гормона и берётся кровь на анализы. При периферическом типе аномалии уровни фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов будут находиться в возрастных пределах нормы. Если же преждевременное половое созревание центрального типа, количество вышеуказанных гормонов будет повышено. В таком случае возникает необходимость в проведении ещё одного обследования - МРТ мозга. Оно позволит выявить возможные аномалии. Дополнительно необходимо обследование щитовидной железы для исключения возможного гипотиреза. В некоторых ситуациях может понадобиться ещё и ультразвуковое исследование органов малого таза, целью которых является выявление опухолей или кисты яичников.

Лечение преждевременного полового созревания

Выбор необходимого способа лечения зависит в первую очередь от причины возникновения заболевания.

Если возникновение проблемы было спровоцировано наличием опухоли, терапия направляется на её устранение. В данном случае предусмотрено хирургическое вмешательство, которое поможет избавиться от "виновника" гормонального сбоя.

В ситуациях, когда точная причина возникновения проблемы выявлена не была, ребёнку может быть назначен приём медикаментозных препаратов. Это может быть антагонист гонадотропиносвобождающего гормона, к примеру, лейпролида, который поможет остановить ось роста гипофиарного гонадотропина человека (ГГЧ) и замедлить последующее развитие. Средство ежемесячно вводится в организм с помощью инъекций, а лечение продолжается до достижения возраста нормального полового созревания. По окончании курса лечения развитие ребёнка продолжается согласно установленным нормам.

Отдельное внимание в этот момент стоит уделить и рациону. Во время преждевременного полового созревания у детей обычно наблюдается значительное повышение аппетита, а если быть точнее - практически Поэтому стоит ограничить количество приёмов пищи и не допускать перееданий. В противном случае к возникшей проблеме добавится ещё одна - ожирение. Кроме этого, стоит избегать продуктов, содержащих в своём составе тестостерон и эстроген (половые гормоны), так как их уровень в организме и без того значительно повышен.

Ещё один важный момент, который необходимо знать родителям, - это существование преждевременного взросления, которое начинается и происходит только частично. К примеру, у девочки может набухнуть грудь, а у мальчика - яички, но вскоре этот процесс остановится либо не будет сопровождаться другими признаками заболевания. В данном случае никаких особых мер предпринимать не нужно, потому что полное половое созревание начнётся в срок.

Адаптация ребёнка к процессу преждевременного полового созревания

Стоит уделить отдельное внимание не только симптоматике и способам лечения заболевания, но и чувствам ребёнка в момент наступления преждевременного полового созревания. Дело в том, что он в такой ситуации понимает, что значительно отличается от своих сверстников. В первую очередь это связано с ранним появлением вторичных половых признаков.

Сложившаяся ситуация может стать причиной эмоциональной травмы, понижения самооценки и даже возникновения депрессии. Здесь многое зависит и от внимательности родителей. Важно запомнить: если ребёнок не в состоянии самостоятельно разобраться со своими переживаниями, ему необходима квалифицированная помощь специалиста (психотерапевта).

Есть такая притча про возраст женщины: девочка, девушка, молодая женщина, молодая женщина, молодая женщина… бабушка умерла. Будто поезд набирает ход. Ладно, если он его постепенно набирает, а ведь бывает и резко, то есть ненормально. И не тогда ли говорят: молодой, да ранний! Тем самым проставляя народный диагноз. А еще, помнится, много лет назад родители и школьные учителя вдруг заметили, что дети стали крупнеть на глазах. И появился термин «акселерация». Сначала пугавший: чего вдруг стали так активно и порой непропорционально расти? Потом привыкли.
Международные исследования последних 20 лет убедительно доказывают, что раннее половое созревание у детей наблюдается во всем мире. В чем секрет этого странного феномена? Среди причин называют и глобальное потепление, и радиацию, и вспышки на солнце, и генные мутации, и загрязнение окружающей среды.
Но чтобы понять, какие и почему отклонения бывают в половом развитии подростка, прежде всего необходимо понять, что же такое норма? Объясняет Максим Карманов , врач-эндокринолог, заведующий отделением общей эндокринологии Российской детской клинической больницы.

Осторожно: ППР

Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, а у мальчиков – до 9. Это заболевание, которым чаще всего страдают девочки. Почему именно они? Точно и однозначно ответить на этот вопрос невозможно. Классическим вторичным признаком у девочек считается появление молочных желез. В норме они должны появляться в 8,5 - 9 лет. Молочные железы остаются потом основным визуальным половым признаком, отличающим мужчину от женщины. Если у девочки мини-пубертат протекал неправильно – причина этого сбитого мини-пубертата на сегодня не ясна, – то на первом месяце жизни у нее возникает нагрубание молочных желез, из сосков может вытекать молозиво, и в первые 10 - 14 дней иногда бывают кровянистые выделения из влагалища, похожие на менструации. Но эти проявления не рассматриваются как ППР, просто так завершается мини-пубертат, о чем хорошо осведомлены неонатологи.
У мальчиков при рождении объем яичек больше, чем у ребенка трех лет, за счет физиологической водянки. Поэтому мошонка у мальчика в первые месяцы жизни выглядит крупной, насыщенной. Это связано с очень высоким уровнем тестостерона в мини-пубертате. Наиболее часто встречающаяся возрастная группа детей с ППР – от 6 месяцев до 3,5 лет.

Зачем нужен мини-пубертат?

Внутриутробно гормональный уровень плода соответствует примерно 21 году. После рождения в течение первых 90 дней жизни половые гормоны снижаются практически до нулевого уровня и сравниваются между мальчиками и девочками. Для чего же нужен так называемый мини-пубертат, который происходит внутриутробно и продолжается в постнатальной жизни? Считается, что девочкам он помогает формировать определенное количество фолликул, которые потом, во взрослой жизни, обеспечат ей адекватные менструации и нормальное зачатие. У мальчиков высокий уровень внутриутробного тестостерона не только завершает строение наружных гениталий по мужскому типу, но и отвечает за обработку головного мозга, что дает впоследствии мужскую ориентацию. У девочки отсутствие тестостерона позволяет сохранить в памяти яйцеклеток и всего организма 28-дневный ритмический цикл.

Таким образом первое, что должно насторожить мать ребенка – это появление у дочери молочных желез раньше 8,5 лет. Чаще всего такое случается у девочек в 1,5 и 2,5 года. Именно в этом возрасте ребенок дает ростовой скачок и одновременно теряет жировую массу, и на фоне потери жировой массы молочные железы иногда выпирают. Повод для серьезного беспокойства – набухание первичной молочной железы, сопровождающееся пигментацией соска.
У девочек изолированное увеличение молочных желез (телархе) – наиболее часто встречающийся вариант, который подлежит обследованию и тщательному контролю (изолированное преждевременное телархе – увеличение молочной железы, не связанное с изменениями в гормональном статусе, половых органах и гипофизе). Диагноз изолированное телархе – еще не ППР.
У 70% девочек изолированное телархе ничем не закончится и уйдет к 3 - 5 годам, но все равно такой ребенок должен находиться под наблюдением, потому что увеличение молочных желез – один из признаков манифестации полной формы ППР (так она заявляет о своем присутствии).
За увеличением молочных желез может последовать повышение половых гормонов, которые вызовут увеличение матки, появится лобковое оволосение. Девочки с телархе должны наблюдаться у врача-эндокринолога, а не гинеколога, как это зачастую сегодня происходит. Задача гинеколога – выявить преждевременное половое развитие и отправить девочку к эндокринологу для полного обследования и принятия решения о необходимости медицинской кастрации. Девочки с изолированным телархе наблюдаются с интервалом раз в шесть месяцев.

Стандартное обследование включает:
рентгенографию кистей (костный возраст не должен опережать паспортный).
УЗИ малого таза (состояние яичников и матки у здорового ребенка должно быть инфантильным);
анализ крови на половые гормоны. Если при наличии молочных желез все значения анализа соответствуют возрасту, то после следующих 6 месяцев ребенок может быть снят с контроля. Но обычно такие дети амбулаторно наблюдаются три шестимесячных интервала;
ядерно-магнитный резонанс (для исключения опухолевого процесса, ведь при некоторых опухолях мы несколько меняем тактику лечения);
мелкие эндокринологические обследования.

Две основные формы ППР

1 Истинное ППР вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов в результате первичного поражения центральной нервной системы (ЦНС) и гипоталамуса.
2 Ложное ППР – следствие повышенной секреции половых стероидов гормоно-продуцирующими опухолями половых желез и надпочечников. Бывает двух видов: изосексуальное – протекает по пути, характерному для данного пола. И гетеросексуальное – протекает по типу, не характерному для данного пола.

Ликбез
Акселерация – ускорение роста и полового созревания детей и подростков по сравнению с предшествующими поколениями.
Пубертатный период – период в развитии ребенка, в течение которого в его организме происходят физические, гормональные и сексуальные изменения, в результате чего человек достигает половой зрелости (способности к размножению)
Сперматогенез – процесс развития мужских половых клеток, заканчивающийся формированием сперматозоидов.
Фертильность – способность зрелого организма производить потомство.
Сольтеряющий синдром – синдром адреногенитальный с потерей солей.

Причины ППР

Преждевременное половое развитие бывает идиопатическим, когда причины заболевания не ясны: не обнаружены опухоли ни в голове, ни в надпочечниках. Такое ППР может сойти на нет, а может и развиться в полную форму.
И бывает центральное ППР, связанное с опухолями, когда точно найден локализованный очаг головного мозга, который дает классический вариант раннего полового созревания. Чаще всего это гамартома гипоталамуса (опухоль головного мозга), которая вызывает полную форму ППР.

Мы можем говорить о преждевременном половом созревании, если динамика роста начинает быстро прогрессировать и у девочки появляются дополнительные вторичные половые признаки: растет молочная железа, по форме напоминающая взрослую, темнеют соски, появляется подмышечное и лобковое оволосение, могут прийти менструации. Подобные манифестации обусловлены двумя заболеваниями – гамартомой гипоталамуса (эта доброкачественная опухоль в 70% содержит люлиберин, стимулирующий секрецию гонадотропинов) и генетическим синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева.
Я видел опухоли головного мозга с менструальноподобной реакцией у девочек 6 и 8 месяцев. Кстати, опухоли дают наиболее ранний и наиболее быстрый прогресс изосексуального ППР. Что касается синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, то он встречается как у мальчиков, так и у девочек, и сопровождается наличием на теле большого количества коричневых пигментных пятен, чаще всего локализованных с одной стороны и напоминающих очертаниями географическую карту. У девочек с этим синдромом обычно бывает менструация, на момент которой набухают молочные железы. Менструация проходит, и молочные железы уменьшаются в размере.
У мальчиков истинное ППР начинается, как правило, с увеличения объема яичек – более 4 куб. см – и роста полового члена. Это те самые признаки, которые характеризуют начало пубертата в 9 лет. Никаких других вторичных половых признаков у мальчиков в этот момент мы не наблюдаем, кроме появления спонтанных эрекций, не связанных с утренним мочеиспусканием. Обычно на таких детей обращают внимание, когда у них уже появляется лобковое оволосение. Что удивительно: родители почти всегда реагируют на раннее появление вторичных половых признаков у дочери и бегут с ней к врачу, а вот ППР у сыновей их почему-то не беспокоит. Наоборот, папа радуется, что сын растет, малыш крупнее и сильнее своих сверстников, пенис у него увеличивается не по дням, а по часам. Бабушка восхищенно ахает: «Смотри, Боря, – говорит она отцу ребенка, – у него член почти как у тебя». А мальчику всего четыре года!
Реакция врачей-педиатров на ППР у девочек (рост молочных желез, появление лобкового оволосения и уж тем более менструальноподобные выделения) зачастую доведена до хорошего рефлекса, и они сразу отправляют их обследоваться. А вот на мальчиков обычно реагируют с опозданием. Поэтому с мальчиками почти всегда беда. Дело в том, что андрогенизация у них происходит незаметно и появление лобкового оволосения – это катастрофа, ведь костный возраст уже успел убежать вперед.

– Образуется ли сперма у мальчиков с ППР?
– Иногда бывает и сперматогенез. Эякулят сам по себе не является спермой – это секрет предстательный железы, он нужен для существования сперматозоидов, которые составляют всего 0,1 - 0,3% от объема эякулята. Задача врачей – создать своим больным хотя бы эякулят, пусть даже он будет пустой. Вот передо мной лежит пачка спермограмм: почти у всех моих пациентов фатальная азооспермия (патологическое состояние, при котором в эякуляте отсутствуют сперматозоиды). Конечно, для меня счастье, если я до 172 см вырастил карлика, у которого нет ни одного своего гормона, создал ему вторичные половые признаки по мужскому типу, а потом при помощи комплексной безумно дорогой терапии создал ему сперматогенез – на сегодняшний день у него 8 млн. сперматозоидов и он фертилен.

– Дети с ППР в будущем могут производить потомство?
– Да. Задача эндокринолога не только решить проблему роста, но еще и сделать все возможное, чтобы у его пациентов впоследствии были нормальные сперматозоиды, менструации, овуляторный цикл и беременность.

Провокация

Центральное ППР доказывается с помощью диферелина – это гормональное вещество, которое вводят ребенку внутримышечно, и потом в течение двух часов с интервалом в 30 минут смотрят значение гонадотропина (гормона, производящегося головным мозгом). У здорового ребенка гипофиз, яички и яичники спят, поэтому, сколько бы мы его ни стимулировали диферелином, ответной реакции не будет.
При ППР на провокацию диферелином гипофиз отреагирует, как у взрослого человека. Образно говоря, голова ответит нам: я готова создать пубертат. И тогда мы должны выключить голову, для чего и проводится медикаментозная кастрация. Каким образом? С помощью инъекций диферелина.
Наша система в голове построена по лестничному принципу. На самом верху находится гормон люлиберин, вызывающий выброс гормонов ЛГ и ФСГ, которые заставляют яички и яичники созревать. Если люлиберин уколоть в попу, то возникнет гиперсигнал (огромное количество импульсов), который отключит выработку гипофизом гормонов ЛГ и ФСГ, регулирующих пубертат. В результате ППР прекратится независимо от вызвавшей его причины.
Но к этому времени ребенок уже имеет опережение костного возраста, не соответствующего ростовой динамике, поэтому нам в такой ситуации надо, сдерживая ППР, бесконечно бороться за рост ребенка с помощью диферелина. Это колоссально дорогостоящее лечение. В нашей стране, к счастью, диферелин включен в список бесплатных препаратов по обеспечению больных с ППР. Ребенок должен получать это вещество, чтобы расти нормально, как его сверстники, и сравнять между собой показатели костного возраста и ростовых параметров, то есть, чтобы кости, возраст и рост были на 12 лет. И вот когда этот баланс будет достигнут, мы сможем отменить диферелин и отпустить ребенка в большую жизнь.

Существуют нормативы:
У девочек терапия отменяется при росте 152 см, у мальчиков – при росте 162 см. Но это устаревшие взгляды на жизнь. В США и Европе препарат используют чуть дольше – до 13 - 13,5 лет, чтобы ребенок, особенно если речь идет о мальчике, стал повыше. Как правило, мы тоже даем детям дополнительно подрасти, не ограничивая их ростом 152 и 162 см.
После отмены терапии диферелином в течение полутора - двух лет восстанавливается течение нормального пубертата и ребенок начинает развиваться так, как ему положено, догоняя сверстников. Никаких побочных эффектов от применения диферелина не выявлено. Благодаря терапии наши пациенты становятся абсолютно нормальными детьми.
Единственная проблема, которая их беспокоит, возникает в возрасте между 13,5 - 14,5 годами. Девочки возмущаются по поводу отсутствия молочных желез, а мальчики – по поводу размера полового члена, не соответствующего их возрасту.

Кости запястья, как зарубки возраста

– Максим Евгеньевич, а что такое костный возраст?
– Степень созревания скелета определяется по рентгенографии кистей запястья. В определенные возрастные периоды у ребенка появляются отсутствующие при рождении кости запястья, то есть в каждый возрастной рубеж детства появляется своя кость. При рождении вместо костей у нас имеются хрящики – точки окостенения, на месте которых потом сформируется кость. Последняя кость у девочек появляется в 11 лет, у мальчиков – в 13,5.
Рентгенография кистей проводится даже у детей очень раннего возраста. В принципе костный возраст оценивается и по ядрам окостенения головки бедренной кости, и по костям стопы. Но стандартный способ – это рентгенография кистей рук с запястными суставами, на основании которых мы судим о костном возрасте.
При ППР надо бояться закрытия всех зон роста – это означает, что ребенок прекратил расти. Как только последняя кость окостенеет, значит, независимо от возраста рост прекратится. Например, к нам в отделение поступает трехлетний малыш с костным возрастом на 11 лет, а физическое развитие у него в это время соответствует 6 - 7 годам. И мы должны в течение нескольких лет с помощью терапии все эти параметры сравнять между собой. Именно так лечится и наблюдается ППР.

Ложные ППР

К ним относятся все варианты ППР, не связанные с центральной нервной системой (ЦНС). Первое место среди них занимает ППР, причина которого – диагноз врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Согласно статистике нашего отделения количество больных с ППР, вызванным неправильным или не вовремя леченым ВДКН, превышает количество больных с истинным ППР идиопатического генеза.

ППР и гермафродитизм у девочек

ВДКН и АГС (адреногенитальный синдром) – это одно и то же. Просто американцам в силу их пуританизма, кажется, что слово «адреногенитальный» звучит как-то не по-вегетариански. Точно так же на сегодняшний день они борются за то, чтобы в диагнозе не значилось слово «гермафродитизм». Но, несмотря на все их ухищрения, ВДКН описано как АГС. Это значит, что изменение со стороны гениталий связано с дисфункцией надпочечников. У девочек подобная ситуация приводит к внутриутробной верилизации (превращение женских половых органов под воздействием тестостерона в мужские).
Такие девочки генетически гормонально и гонадально являются женщинами, а их наружные половые органы напоминают либо недоформированные, либо совершенно правильно сформированные мужские половые органы. Эти дети при рождении зачастую неправильно регистрируются в мужском паспортном поле, что впоследствии ведет к громадным трагедия.
При сольтеряющей форме АГС «мальчик» не прибавляет в весе, у него появляется бесконечная рвота фонтаном, и если ему правильно поставлен диагноз и вовремя начата заместительная терапия, то его спасают. А после начинается второй акт трагедии, когда мы говорим родителям, что на самом деле у них не сын, а дочка.
Если у девочки с ВДКН вирильная форма (нет сольтеряющего компонента), опасная для жизни, то трагизм ситуации еще больше, ведь такая девочка внешне выглядит как мальчик (в три года это басящий мужичок с хорошо стоящим членом, с оволосением на лобке), ее и воспитывают как пацана. Страшная тайна раскрывается, когда она поступает к нам с ППР и диагнозом анорхизм (аномалия развития, при которой полностью отсутствуют яички).

– Но разве педиатров не смущало лобковое оволосение у трехлетнего малыша?
– Стандартная реакция врачей на жалобу матери о том, что у сына волосы на лобке: «Не волнуйтесь, мамочка, так бывает. Волос со временем вытрется». Или другой, наиболее частый вариант: «Сами виноваты. Не надо вытирать ребенка своим полотенцем». И третий вариант ответа: «Вы ненормальная! Нечего рассматривать гениталии ребенка! »
Такие девочки – самые несчастные существа, потому что ППР у них идет по гетеросексуальному, мужскому, типу. Обычно их приводят к нам в возрасте трех лет, когда ППР налицо: огромный костный возраст, в той или иной степени сформированный член, лобковое оволосение. Мы-то понимаем, что сделать из этого человека можно только женщину. И начинается очень серьезная работа с родителями. Нам надо им доказать, что генетически, гормонально и в последующем фенотипически это девочка. У нее имеются матка, яичники, 2/3 влагалища, и лишь хорошо сформированная природная ткань клитора напоминает мальчишеский половой член.
Если мы дадим требующиеся этому ребенку преднизолон или минерал-глюкокортикоиды, то тестостерон у него начнет падать, член будет уменьшаться в размерах, станет дряблым, и после пластической операции ко времени полового созревания получится нормальная девочка. В 99,9% случаев нам удается убедить родителей в необходимости сменить пол. Своей терапией мы останавливаем у ребенка ППР и возвращаем его к нормальной женской доле.

– А если родители категорически против смены пола?
– Оставить все как есть - значит лишить ребенка в будущем половой жизни и деторождения. Такой «мужчина» будет несчастен. Представьте себе коротышку ростом меньше 150 см, у которого практически нет полового члена, предстательной железы, а следовательно – никакой возможности для оргазма. Но если родители непреклонны и хотят оставить мальчика, то мы вынуждены убрать у него яичники, матку, молочные железы и поставить силиконовые протезы в половые губы и из этого гипертрофированного клитора смастерить подобие полового члена.

ППР и опухоли надпочечников

В эту же группу ложного ППР входят всевозможные опухоли надпочечников. Если это не злокачественные, не метастазирующие опухоли, то решить проблему раннего полового созревания проще. В этой ситуации очень быстро проявляется клиника верилизации (появление мужских признаков), так сильно пугающая родителей и врачей. Буквально за полгода девочка – даже в самом раннем возрасте – начинает басить, покрывается угрями, нормальный перед этим клитор становится крупным, изменяется сальность желез, появляется специфический запах пота.
После удаления опухоли возникает второй вопрос: что делать, ведь костный возраст уже убежал вперед? Ребенка ждет длительная реабилитация, ведь мы должны добиться желательного роста. К сожалению, когда эти дети подходят к своему истинному пубертату, мы вынуждены притормаживать их половое развитие на пару-тройку лет, чтобы выиграть несколько сантиметров.
При росте 120 см в 9,5 лет у девочки начинают быстро расти молочные железы, и костный возраст скачет вперед. Она на 10 см ниже, чем ей положено, но вторичные половые признаки у нее соответствуют реальному возрасту. И если мы не притормозим ее половое развитие, то девочка так и останется на всю жизнь маленького роста.

Памятка
Неонатолог, или микропедиатр, – самый первый врач в жизни человека. Возраст детей, о которых он заботится, – от одного до двадцати восьми дней.

Адреногенитальный синдром у мальчиков

Мальчики с ВДКН (или АГС) находятся в еще более сложном положении, чем девочки. Сольтеряющие мальчики имеют правильные наружные гениталии, и у них нет признаков ППР. Они имеют достаточно крупный половой член коричневого цвета, на что врачи и родители зачастую не обращают внимания. На 21 – 22-й день жизни у ребенка начинаются рвота, слабость, вялость, потеря массы тела, и он попадает в реанимацию. Если врачи догадываются, что это АГС, тогда мальчика спасают. Если не догадываются и ставят ложный диагноз, например, менингит или кишечная инфекция, то неправильное лечение приводит малыша к гибели.
Если у мальчика АГС без сольтеряющего компонента, то в промежутке между 2 и 4 годами он начинает вдруг резко расти, у него увеличивается половой член, а костный возраст опережает хронологический. Возможно также появление лобкового оволосения как результат избытка андрогенов.

ППР и опухоли яичек

У меня сейчас лечится мальчик с диагнозом ледигома яичка (злокачественная опухоль, которая вырабатывает громадное количество мужских половых гормонов). Яичко пришлось удалить. Через три недели после операции гормоны стали детскими, но костный возраст у него большой, и эту проблему мы сейчас решаем.

Редкие виды ППР

Крайне редко у мальчиков встречается генетически-детерминированная форма ППР – тестотоксикоз. Для нее характерны: низкий уровень гонадотропинов на фоне крайне высокого уровня тестостерона; быстрый темп костного созревания; увеличение яичек до огромных размеров; прогрессирующее развитие вторичных половых признаков. Представьте четырехлетнего мужчину с проседью и бородой, но без яичек (их при тестотоксикозе приходится удалять).
Редкие виды ППР вызваны также опухолями, которые могут располагаться где угодно – в печени, легких, надпочечниках. Опухоли синтезируют субстанции, похожие на гонадотропин. Они вызывают ППР как по мужскому, так и по женскому типу. После удаления такой опухоли вторичные половые признаки исчезают, но остается не менее сложная проблема – низкий рост и высокий костный возраст. Поэтому в дальнейшем этого ребенка ждут длительная борьба за ростовые параметры и адекватность вторичных половых признаков в пубертатном возрасте, ведь каждой девочке в 14 лет хочется иметь молочные железы, волосы на лобке, менструации, а каждому мальчику – нормальный размер полового члена.

Факторы риска

– Влияют ли на ППР фолликулярные кисты яичников?
– Сама по себе киста яичника крайне редко встречается у детей раннего возраста, хотя в моей практике были девочки с кистами, обусловившими раннее половое созревание. Когда эти кисты удалялись, ППР исчезало. Кстати, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева протекает как кистозное перерождение яичников.

– Такие церебральные инфекции, как перенесенные менингит и энцефалит, могут вызывать ППР?
– Гипотетически да. Менингиты, если имеют тяжелые осложнения со стороны ЦНС, дают жуткую неврологическую симптоматику: ребенок не ходит, не сидит, не стоит, лишь говорит и адекватно реагирует, и у него ко всем этим страданиям ППР.
Преждевременное половое созревание может возникнуть в послеоперационный период у детей, которым удалили опухоль головного мозга и поставили шунты (если убрать часть головного мозга, то пустое место заполнится водой. И чтобы эта вода не давила на окружающие ткани, устанавливают специальные шунтирующие системы). Если у ребенка водянка головного мозга – гидроцефальный синдром, – нейрохирурги ставят шунты, и иногда у таких больных возникает ППР.

– Некоторые эндокринологи называют причиной ППР родовую травму, асфиксию в родах, недоношенность плода, тяжелые токсикозы. Вы с ними согласны?
– Есть такое понятие «доказная эндокринология». Суть ее в проведении исследований, цель которых – связать большое популяционное число больных с определенным количеством факторов. Так вот исследования, доказывающего связь между ППР и перечисленными вами заболеваниями, нигде проведено не было.

– Гипоспадия имеет какое-нибудь отношение к ППР?
– Гипоспадией страдают как раз те самые несчастные девочки, которые зарегистрированы в мужском паспортном поле и у которых не обнаружены яички.

– Многие врачи, объясняя участившиеся случаи ППР, видят корень зла в плохой экологии. Насколько их утверждения близки к истине?
– В моей практике была семья, где дети – оба мальчики – страдают контрдистрофией (диспропорциональная карликовость). Так вот их мама каким-то образом сумела доказать всем, что эти два карлика у нее родились из-за того, что муж был ликвидатором аварии на Чернобыльской АЭС. Причем никого не удивило, что между аварией и рождением этих контрдистрофиков прошло 10 лет и что у мальчиков генетически-детерминированное заболевание. В результате дети получили инвалидность и соответствующие льготы как жертвы чернобыльской аварии.
По большому счету за всеми экологическими работами сегодня стоит определенный коммерческий интерес либо зеленых, либо антизеленых. По крайней мере доказать воздействие каких-либо патогенных внешних факторов на ППР довольно сложно. Я начинал свою врачебную деятельность как чернобыльский ассистент – смотрел детей, подвергшихся радиации. Вначале педиатры устроили шумиху: «Кошмар! Объем яичек у мальчиков соответствует алма-атинским помидорам! ППР грозит всем детям из зараженной зоны! » Но когда провели диспансеризацию в чистой зоне – в Козельске – оказалось, что без всякого ППР у всех тамошних мужчин большие яички. Просто такова особенность местного населения. Однако в книгах до сих пор пишут, что малые дозы радиации стимулирующе влияют на ростовые и половые факторы.

– Если мать во время беременности принимала эстрогены или анаболические стероиды, этот факт может вызвать у ребенка ППР?
– Анаболические стероиды влияют на пол ребенка. Не секрет, что активные лесбиянки колют себе тестостерон. В ситуации тюрьмы для того, чтобы выйти на свободу или изменить режим заключения, лесбиянка может переспать с охранником и, если повезет, – залететь и родить. У ее ребенка будет не ППР, а гермафродитное строение гениталий. Я знал одну женщину с поликистозом яичников, которую по старой схеме лечили большими дозами тестостерона, и у нее потом родилась девочка не только с гермафродитным строением гениталий, но и с ППР.

– Раннее половое созревание – это свежая тенденция или данная проблема была актуальна во все века?
– Считается, что ППР – это бич нашего времени. Заболевание связывают с чем угодно – с урбанизацией, протуберанцами на солнце… По моему мнению, о ППР стали всерьез и много говорить, когда в ХХ веке начали лечить больных детей. До этого момента врачи просто не обращали внимания на проблему. Аналоги люлиберина появились в мире в конце 80-х и сразу же нашли широкое применение для лечения ППР. В нашей стране об этих препаратах узнали в 1992 году. Вначале достать лекарство легально было невозможно. Заветные ампулы диферелина маклеры привозили частным образом из-за границы и под завесой секретности, как наркотики, продавали родителям детей с ППР. И врачи на свой страх и риск кололи (в официальной медицине использовали другие препараты). 50% моих пациентов полжизни получали не диферелин, а андропур, вредный для здоровья.

– Последние исследования показали, что раннее половое созревание наиболее распространено среди африканцев и американцев. У азербайджанцев, армян, украинцев девочки созревают раньше, чем их русские сверстницы. Чем это обусловлено? Как влияет национальность на ППР?
– На сегодняшний день в США совершенно справедливо происходит разделение населения на европейцев и другие национальные группы. Турки, армяне, азербайджанцы, греки включены в одну группу, у них свои росто-весовые показатели, свое время появление вторичных половых признаков. Для них раннее половое созревание – это не ППР, а норма. Точно так же и индекс волосатости у них свой, более высокий, чем у европейцев. Негроиды заслуженно выделены в особую группу, у них своя шкала параметров.
А что касается шума, который устроили врачи по поводу колоссального повышения уровня ППР среди американских девочек, то тревога оказалась ложной. Дело в том, что американцы не учли нарастающего ожирения среди детей и подростков. К тому же диагноз ППР в виде изолированного телархе ставили педиатры, а не эндокринологи. От их отчетов все пришли в ужас: «Как же так?! Каждая шестая девочка с ППР! »
Когда этих девочек посмотрели эндокринологи, выяснилось, что на самом деле количество ППР составляет всего 1% от общего числа обследуемых, а остальное – это липомастия (жировое отложение в области молочных желез), которая неграмотными педиатрами была принята за увеличение молочных желез. Особенно липомастия характерна для негроидов. Понятно почему. Они питаются гамбургерами и дешевыми гормональными окорочками.

– То есть примеси половых гормонов в пищевых продуктах могут спровоцировать ППР?
– Да. Поэтому люди не должны увлекаться куриным мясом. Мы всегда предупреждаем родителей, что изолированное телархе как у мальчиков, так и у девочек – это зачастую результат чрезмерного потребления курятины (и не важно, ешь ты ножки или только белое мясо). Цыплят кормят гормонами, чтобы за полтора месяца из них вырастить здоровенных кур. Все остальные мясные продукты не вызывают ППР. Детям с ранним половым созреванием необходимо ограничить потребление витаминов А и Е. Их можно принимать не более двух раз в год, причем малыми дозами в составе витаминного комплекса.

– Правда ли, что вероятность преждевременного начала пубертатного периода выше у детей с избыточной массой тела?
– У них, как правило, бывает ложное ППР. На появление вторичных половых признаков влияют масса и ростовой показатель. То есть если девочка независимо от возраста достигла роста 142 см и весит 34 кг, то она заменструирует. У детей с избыточной массой тела часто наблюдается ранний изолированный аденархи (появление лобкового оволосения). ППР для них не характерно, наоборот, в последующем пубертате у них из-за ожирения бывают задержка полового развития и нарушение менструального цикла.

Сексуальность и интеллект детей с ППР

– Как влияет ППР на умственное развитие? Интересно, дети индиго и в половом отношении развиваются быстрее?
– Нет, ППР и так называемые дети индиго никак не связаны. Я видел большое количество кастратов с идеальным интеллектом – дети индиго, но только без яиц вообще. Конечно, рост молочных желез и начало менструации в 4 года создадут ситуацию, когда ребенок будет казаться глупее, чем его сверстники. Нередко детям с ППР ставят диагноз «задержка психомоторного (умственного) развития» по той простой причине, что идет явное фенотипическое несоответствие: мальчик выглядит на 16 лет, хотя на самом деле ему 11.
Самый наглядный пример – мальчик, у которого тестотоксикоз. Представьте, по коридору ползет на коленях ребенок, катит машинку. У него борода, усы с проседью, длина полового члена 16 см и яички, как гандбольные мячи. А он кричит «би-би». Со стороны можно подумать, что идиот. На самом деле это 3-летний ребенок с ППР.
Когда на приеме в поликлинике малыш прижимается к врачу-офтальмологу, та говорит маме: «Какой у вас ласковый сын». Он прижимается и к воспитательнице в детском саду, а вечером восхищенно шепчет маме на ушко: «У нее такие большие сиси».

– Может ли ППР спровоцировать у ребенка раннюю сексуальность, оргазмы, мастурбацию?
– Естественно, что нарастание гормонального профиля в этот период меняет поведение детей. Появляются элементы либидо. Но утверждать, что все девочки и мальчики с ППР развратны, неправильно. Что касается сексуальности, то здесь огромная роль отводится социальным факторам, и прежде всего воспитанию, хотя иногда гормоны оказываются сильнее педагогики.
Проблема в том, что родители воспринимают болезнь ребенка как позор семьи, и это их отношение передается сыну или дочери. К сожалению, ППР и обществом расценивается как позор, это все равно, что беременная семиклассница. Вот почему родители, пытаясь скрыть диагноз, начинают ломать детей и в конце концов получают обратный эффект – дети стесняются своих гениталий, они понимают, что у них что-то не в порядке, раз врачи бесконечно заглядывают к ним в трусы. Следовательно, все плохо в этой жизни, раз ты не похож на других. Так что гиперсексуальность может смениться жутким комплексом неполноценности.
Если девочка с опухолью головного мозга на фоне ППР мастурбирует 24 часа в сутки, то маме следует срочно подключать к лечению хорошего психиатра и невропатолога и решать этот вопрос с врачами. Если мальчик с ППР чрезмерно увлечен собственными гениталиями, надо аккуратно его от этого отвлечь, ни в коем случае нельзя бить его по рукам и орать: «Никогда не трогай член!» Вот это он запомнит навсегда.
Формирование пола, половая принадлежность, детская сексуальность – это все вопросы, возникающие с самого рождения, и их нужно на каждом этапе развития определенным образом отслеживать, корригировать и при необходимости помогать ребенку. Я одной маме долго объяснял, что прежде, чем ее дочери сделают пластическую операцию наружных гениталий, девочка должна понять, что значит оргазм, вызванный хотя бы собственными манипуляциями. Мама посмотрела на меня грустно и спросила: «Доктор, а вы не знаете, где живет этот оргазм? Может, дадите адрес, я к нему съезжу?»

– Кроме сексуальной безграмотности, какие еще ошибки допускают родители?
– Не обращают внимания на рост ребенка, размер гениталий и молочных желез. Ростовые параметры ребенка не должны быть гигантскими, а вторичные половые признаки должны появляться вовремя, и это время надо знать. А для этого матери хотя бы иногда надо заглядывать в трусы к ребенку и осматривать его гениталии, а затем соотносить размер молочных желез у дочери и размер гениталий сына с имеющимися нормами.
Самое начало появление молочных желез – в 8 лет 2 месяца. Нормальное, но раннее появление – 9 лет, идеальное – в 10 лет 8 месяцев. Самое позднее – в 13 лет 8 месяцев.

– Откуда обычной маме, далекой от медицины, знать нормы? Их ведь нигде не афишируют, даже в детских поликлиниках. Наверно, надо просто требовать у педиатра, чтобы тот оценил половое созревание ребенка?
– Хотя бы раз в год педиатр и без посторонних требований обязан в профилактических целях полностью осматривать ребенка. Если вы начнете требовать, вас сочтут сумасшедшей. Много лет назад я, как андролог, проводил выездную диспансеризацию в маленьком городке. Смотрю, ко всем врачам ломится народ, а возле моего кабинета никого нет. Спрашиваю у администратора: «В чем дело? Почему ко мне никто не идет? » А она в ответ: «Потому что ты кокушки смотришь, а это неприлично. В нашем городе нижний этаж смотрят три раза. При рождении, чтобы пол поставить. Когда в армию отправляют и когда перед смертью обмывают. В других ситуациях туда никто не лазает». Таков уж менталитет у российских людей.
К сожалению, сегодня педиатр зачастую не понимает, что он видит в трусах у ребенка, так как не имеет поточного опыта с ППР. Самое лучшее, что он может сделать – это послать непонятного пациента к какому-то узкому специалисту.
Поэтому алгоритм правильных действий для родителей таков: самим купать собственного ребенка до 5 лет. Иметь хорошего педиатра, который хотя бы раз в год измерит рост, вес и оценит состояние в трусах. В Москве во все комиссии и диспансерные группы, обследующие детей перед приемом в сад и школу, в обязательном порядке включен эндокринолог.

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний.

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Преждевременное половое развитие у девочек классифицируют на:

• истинное, настоящее – наличие увеличения молочных желез, оволосения лобка и подмышечных ямок и менструального кровотечения.
• ложное - наличие роста молочных желез и адренархе (начало секреции андрогенов корой надпочечников) при отсутствии менструаций.
• неполное - появление только роста молочных желез или секреции андрогенов надпочечниками без ускорения роста тела и без менструаций.

Причины истинного преждевременного полового созревания у девочек:

1. Идиопатическое раннее половое развитие обусловлено преждевременной импульсной секрецией гонадолиберина – гормона гипоталамуса, стимулирующего выброс гипофизом гонадотропинов - фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов, которые в свою очередь стимулируют секрецию женских половых гормонов.

2. Некоторые заболевания вызывают чрезмерную секрецию названных в предыдущем пункте гонадолиберина, гонадотропинов или нарушения их регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе.

• опухоли гипофиза и гипоталамуса,
• повреждение головного мозга: травмы, энцефалиты, менингиты, действие ионизирующего облучения, химических факторов,
• пороки развития центральной нервной системы и врожденные неврологические нарушения,
• гидроцефалия,
• запоздалое лечение адреногенитального синдрома.

Причины ложного преждевременного полового созревания у девочек:

1. Изосексуальное преждевременное половое развитие (при избытке женских половых гормонов эстрогенов ):

• эстрогенсекретирующие опухоли яичников,
• эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников,
• ятрогенные (вследствие употребления препаратов эстрогенов или гонадотропинов).

2. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие (при избытке мужских половых гормонов андрогенов ):

• андрогенсекретирующие опухоли яичников,
• андрогенсекретирующие опухоли надпочечников.

Причины неполного преждевременного полового созревания у девочек:

1. Преждевременный рост молочных желез.

2. Преждевременное начало секреции андрогенов корой надпочечников.

Заболевания, сопровождающиеся ускоренным половым развитием у девочек:

1. Кисты яичников.

2. Первичный гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы из-за патологического процесса или хирургического удаления), который сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов гипофиза, стимулирующих яичники, и гиперсекрецией пролактина , который воздействует на рост молочных желез.

3. Автономная гиперфункция яичников (синдром Мак-Кьюна - Олбрайта).

4. Гиперсекреция гонадотропинов (синдром Рассела- Сильвера).

Диагностика преждевременного полового развития у девочек.

Диагноз идиопатического преждевременного полового развития, которое возникает в результате импульсной секреции гонадолиберина и проявляется наличием регулярных менструаций и отсутствием неврологических, психических нарушений, устанавливают после исключения всех патологических причин преждевременного полового развития.

При истинном преждевременном половом развитии обнаруживается наличие малого промежутка времени между началом увеличения молочных желез, появлением оволосения и началом менструаций. В норме от начальных проявлений полового развития до первой менструации проходит 1,5-2 года, а при укорочении этого срока до 0,5-1 года следует искать патологические причины преждевременного полового развития. При лабораторном обследовании в крови обнаруживают повышенные уровни лютеинизирующего гормона ЛГ, фолликулостимулирующего гормона ФСГ. Для выявления опухоли назначают компьютерную томографию КТ или магниторезонансную томографию МРТ.

При ложном преждевременном половом развитии выявляется повышение концентрации ЛГ, ФСГ, тиреотропного гормона ТТГ, а также эстрогенов (вследствие автономной гиперсекреции последних яичниками, надпочечниками, употребления эстрогенов, хориогонина, первичного гипотиреоза). Наличие опухолей обнаруживается с помощью КТ, МРТ.

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие у девочек появляется в пубертатном периоде признаками андрогенизации в виде гирсутизма (избыточного оволосения), угревых высыпаний, ускорения роста, признаков мужского телосложения, огрубения голоса и гипертрофии клитора, наличия гениталий неопределенного типа.

Адреносекретирующие опухоли, вирилизирующие формы адреногенитального синдрома диагностируют с помощью УЗИ, КТ или МРТ органов малого таза и надпочечников, а также с помощью исследования в крови содержания ЛГ, ФСГ, АКТГ (адренокортикотропного гормона гипофиза), кортизола , тестостерона , дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата ДЭА-S .

Лечение преждевременного полового развития у девочек.

При неполном преждевременном половом развитии, которое проявляется только ростом молочных желез или секрецией андрогенов надпочечниками без ускорения роста тела и без менструаций, лечение не проводится, пациентка находится под ежегодным диспансерным наблюдением. При идиопатической форме назначают андрокур и антагонисты гонадолиберина. При адреногенитальном синдроме применяют глюкокортикоиды. Опухоли мозга, яичников, надпочечников подлежат хирургическому удалению.

Расшифрую диагноз - преждевременное половое развитие, к которому относиться рост груди без иных признаков полового взросления. Вот, решила создать этот пост для себя и таких же, кто мучается с этой проблемой.

Сейчас будет история его появления:

Началось все у нас с поездки на Урал. В июле 2013 года, взяв билеты на самолет, мы с дочкой улетели к родственникам мужа. Из душной и тесной Москвы в деревню, так сказать. Там горы, сосны, огород и частный дом. Через неделю после перелета в конце июля у ребенка на левой груди в центре соска выскочил прыщик, еще через некоторое время начала появляться маленькая припухлость. Может простыла, может пропотела. Климат там другой, ночью к 5 градусам тепла, в полдень под 25 и разница во времени 2 часа. По полу ползала в шерстяных штанах и носках, верх футболка с длинным рукавом и легкая кофта. Облазив тогда интернет поняла одно - прыщик не трогать.

Он не проходил до нашего возвращения в Москву, то есть был порядка 3 недель. В конце августа 2013 года мы вернулись домой, через неделю прыщик подсох, а припухлость осталась. Более того, в течении 2 недель после возвращения произошел резкий рост грудей. Но так как прыщик подсох я ждала убыли припухлости. В октябре, поняв что припухлость не планирует спадать, пошли к хирургу и на узи в ближайшую платную поликлинику. Там нам сказали, что это железистая ткань, воспалений нет и нужно к эндокринологу. Начали искать эндокринолога - в местной поликлинике его не было, поехали в поликлинику от работы мужа.

В декабре, уладив наконец все формальности, мы попали к новому педиатру, гинекологу и эндокринологу. Прошли узи, сдали кровь и мочу.

К тому моменту произошел еще один скачок роста груди.

Анализирую тот период времени, могу сказать, что рост груди напрямую был связан со стрессовым состоянием ребенка и сменой климата. Ребенок очень плохо перенес перелет, что туда, что обратно.

Обследование:

Проходило долго, муторно и упорно. Описывать не буду, все начиналось с А и уходило к Б и так по кругу. В итоге в январе 2014 нам отменяют все прививки. На обследовании узи выявляют фолликулы. Увеличены яичники, их размер не по возрасту. Рентген кистей рук соответствует возрасту, хотя там такой разброс, что трудно не попасть в эту планку… Ставят вопрос об операции, думают что все дело в левом яичнике. Одна из фолликул перешла в кисту.

Выделю момент, что фолликулы начинают созревать у девочек в пубертатны период, то есть годам к 13-14. Выход фолликулы приводит к месячным. Количество фолликул закладывается при формировании плода. В яичниках детей девочек присутствует множество неразвившихся фолликул, которые созревают и выходят в течении жизни.

Одним из признаков не нормальности стал наш рост, выше сверстников и ненормальная худоба, в 1,5 г. 90 см и вес 10 кг.

При контрольном узи дермоидная киста не найдена, где-то потеряно еще одно гуляющее образование, которое у нас врожденное… Делается вывод о наличии большого количества фолликул в левом яичнике и нас не госпитализируют, более того нам ничего не прописывают из лекарств. Вот тут я не выдерживаю морально и посылаю все лесом до лета.

Вывод из обследования к марту 2014 года:

Матка в норме, левый яичник с фолликулами, грудь 19*4 и 32*7. Из общения с несколькими врачами одних и тех же специальностей поняла, что обследование наше не полно, многое приходилось делать за свой счет. Из всех обследований не сдавали гормоны. Берут из вены, для маленьких деток у нас в городе брали из вены на голове по цене около 10 тр… Просто не смогла ни морально, ни денежно.

Список необходимого обследования:

1. узи малого таза и груди

2. рентген кистей

3. гормоны (нам выписали все которые есть, знаю что все не нужны)

4. МРТ головного мозга для исключения худшего

5. Общий анализ крови и мочи

Питание: исключить

1. парное молоко

2. капуста любых сортов

3. манная каша

4. птица

5. соевые продукты, к ним колбаса и сосиски относятся

Очень важный момент, ребенку нужна тишина и моральный покой. Ни перелетов, ни смены климата. В общем ни каких волнений и истерик...

Продолжение от 15.03.15

А летом 2014 мы опять летим на Урал, к тому времени скачков роста груди не наблюдалось 1,5 года (с декабря 2013). Более того, ребенок подрос и грудь стала менее выпирающей. Летнее обследование толком ничего не дало. Эндокринолог принял решение наблюдать и даже направление на узи нам не дали. С диеты мы сошли в 2 года, на свой страх и риск после платного обследования.

И вот в марте 2015 года обратила внимание что груди-то почти нет. На фото нам 2,5 года. Припухлость есть, но когда смотрю на футболку грудь плоская. Теперь ждем пубертатного периода, эндокринолог велел приходить когда начнется.

Продолжение от 23.10.2016

Оформлялись в сад и проходили всех врачей. Ну, что можно сказать. Грудей у нас нет. Так как ребенок подрос, железа распределилась равномерно. Есть небольшая припухлость, но внимание врачи не заостряют. Говорят, как у обычного ребенка все. Наконец-то выравнялись со сверстниками, наш рост в 4 года 104 см и вес 14 кг.

По узи фолликулы в яичниках тех же размеров (они не уходят, но самое главное, не растут и новые не появляются). Яичники увеличены, матка по возрасту.