Дилатационная кардиомиопатия: варианты патологии, диагностика, лечение и прогноз для жизни. Кардиопатия — сердечная патология у детей

Дилатационная кардиомиопатия может развиться у детей любого возраста. Генез данного заболевания многофакторный. Возникновение болезни у детей связывают с:

родовыми травмами (асфиксия в родах, родовая травма ЦНС);
инфекционными заболеваниями;
нарушениями в работе иммунной системы;
воздействием негативных факторов (плохая экология, токсичные вещества, прочее).

Высока вероятность появления заболевания у детей с наследственной предрасположенностью. Наследственная форма кардиомиопатии чаще проявляется у детей в первые три года. У маленьких детей также часто развивается идиопатическая кардиомиопатия, она отличается тем, что причину её развития выявить невозможно. У детей постарше обычно появление заболевания обусловлено комплексом факторов.

Симптомы

Данное заболевание может быть выражено различными признаками. На первых этапах болезнь обычно никак себя не проявляет. Бессимптомное протекание заболевания утрудняет раннюю диагностику патологии у ребёнка. Первый симптом, на который стоит обратить внимание родителям, - появление одышки у ребёнка. При этом наблюдается затруднённый вдох. Сначала одышка появляется после существенных физических нагрузок, но позже дыхание учащается при минимальных нагрузках и даже просто в состоянии покоя. Со временем ребёнок начинает страдать от ночных приступов удушья. Для болезни также характерны следующие признаки:

быстрая утомляемость;
ощущение неритмичного сердцебиения;
отёки ног.

При дилатационной кардиомиопатии ухудшается общее самочувствие ребёнка. Болезнь сказывается на качестве жизни: из-за быстрой утомляемости ребёнку тяжело сосредоточиться, что мешает ему в учёбе.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии у ребёнка

К диагностике дилатационной кардиомиопатии у ребёнка нужно подходить комплексно. На ранних стадиях заболевание никак себя не проявляет, поэтому обычно оно выявляется случайно - в рамках профилактического осмотра с проведением ЭКГ.

Обычно заболевание обнаруживают на поздних сроках развития. При первых же симптомах необходимо незамедлительно показать ребёнка врачу, который сможет поставить правильный диагноз. В процессе диагностики врач задействует такие методы:

опрос больного (если ребёнок маленький, то опрашивают родителей);
анализ анамнеза болезни и жизни;
физикальный осмотр;клинические исследования;
лабораторные анализы;
инструментальные исследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет определить степень развития заболевания. Только так врач может назначить эффективную терапию.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия опасна тем, что она часто приводит к летальному исходу, ведь на её фоне развивается сердечная недостаточность, тромбоз. Смертность среди детей с таким диагнозом высокая. Больший процент летальных исходов приходится на пациентов с врождённой кардиомиопатией. Летальный исход, как правило, наступает в первые два месяца жизни малыша. Если заболевание обнаружилось у ребёнка школьного возраста, то высока вероятность исключения осложнений, но при условии своевременной диагностики и адекватной терапии. Наличие или отсутствие последствий напрямую зависит от сохранённой сократительной способности сердца и серьёзности деформаций органа.

Лечение

Что можете сделать вы

При первых характерных для дилатационной кардиомиопатии симптомах необходимо показать ребёнка врачу. Только специалист может назначить терапию, которая действительно сможет помочь. Дальнейшая задача родителей заключается в том, чтобы придерживаться намеченного врачом курса и следить, чтобы ребёнок не нарушал режим, который показан в качестве немедикаментозного лечения (график физической активности, диета с ограничением соли и жидкости, прочее). Самостоятельно принимать какие-либо решения, касающиеся лечения кардиомиопатии, и прекращать терапию категорически запрещено.

Что делает врач

У детей дилатационную кардиомиопатию лечат преимущественно с помощью симптоматической терапии. Если болезнь вызвана другим заболеванием, то направляют силы на устранение первопричины. Основная цель лечения заключается в том, чтобы предупредить развитие сердечной недостаточности и возникновение тромбоэмболии. Для этого врач назначает ингибиторы, снижающие давление, которые принимаются в комплексе с другими препаратами. Дозировка подбирается с учётом возраста и веса ребёнка, индивидуальных особенностей организма.

Лечение заболевания у детей младшего возраста несколько отличается. Положительного эффекта можно достичь при комбинации двух групп препаратов:

кортикостероидов;
сердечных гликозидов.

Болезнь требует и немедикаментозных методов лечения. Чтобы предотвратить дальнейшее её развитие и появление осложнений, необходимо скорректировать питание, режим, физнагрузки ребёнка. Эффективные немедикаментозные меры может рекомендовать только врач. При врождённой кардиомиопатии могут появиться такие нарушения ритма сердца, на которые не воздействуют терапевтические методы. В этом случае может быть показано хирургическое лечение.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Однако можно предпринять некоторые меры, которые снизят риски возникновения болезни. Нужно:

лечить инфекционные заболевания, возникшие у ребёнка;
следить за правильным питанием ребёнка (рацион должен быть богат на витамины);
направить меры на повышение иммунитета ребёнка;
следить, чтобы ребёнок (подросток) не употреблял алкоголь.

Своевременное обращение к врачу и последующая эффективная терапия помогут избежать осложнений, которыми так опасна кардиомиопатия. Во многом лечение болезни направлено на профилактику осложнений.

Определение
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), согласно определению Комитета экспертов ВОЗ - заболевание сердца неустановленной этиологии, характеризующееся необструктивным расширением левого желудочка, сниженной кон- трактильной способностью миокарда, что сопровождается выраженной сердечной недостаточностью.
Распространенность
Истинная частота миокардитов и дилатационных кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания, даже с учетом патоморфологических данных.
Имеющиеся до недавнего времени разногласия по вопросам определения кардиомиопатии и отсутствие четких диагностических критериев ДКМП обусловливают трудности проведения эпидемиологических исследований в этой области. На сегодняшний день точные данные о распространенности ДКМП отсутствуют, поскольку большинство исследований носят ретроспективный характер и основываются на анализе лишь точно установленных диагнозов без учета ранних стадий болезни. По результатам таких исследований можно приблизительно судить о частоте возникновения ДКМП.
Распространенность ДКМП варьирует от 2 до 10 случаев на 100 тысяч насе-ления, по данным разных авторов, среди взрослого населения чаще страдают мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Преобладание случаев заболевания среди лиц мужского пола объясняется с точки зрения вирусоиммунологической теории возникновения ДКМП. Андрогены и прогестерон вызывают повышение концентрации вирионов в сердцах инокулированных животных, а также значительно увеличивают количество инфицированных клеток миокарда. Эстрогены повышают функциональную активность Т-лимфоцитов-супрессоров, препятствуя развитию аутоиммунных реакций в сердечной мышце. У детей ДКМП встречается с частотой 5-10 случаев на 100 000 населения в год.
По данным кардиологической клиники (Анкара) за 5-летний период наблюдения частота ДКМП у детей составила 0,5%.
Удельный вес ДКМП среди других кардиомиопатии составляет 60%. В этом отношении не потеряло своего значения высказывание Н.М.Мухарлямова: "Необходимы серьезные эпидемиологические исследования, которые позволят выяснить истинное состояние дел. Важность этой проблемы подчеркивается и тем, что больные ДКМП быстрее, чем при других некоронарогенных заболеваниях миокарда, становятся стойкими инвалидами".
Этиология
В настоящее время большой интерес представляют ДКМП неустановленной этиологии, так называемые идиопатические ДКМП. Большинство авторов рассматривают ДКМП как полиэтиологическое заболевание. Однако часто этиологию заболевания установить не представляется возможным даже при биопсии эндомиокарда. Многочисленные исследования последнего десятилетия ориентируются на изучение их этиопатогенеза, и в этом аспекте рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности.
Вирусная теория. От 50 до 93% случаев ДКМП у детей связывают с перенесенным вирусным миокардитом. Основанием для подобного предположения являются данные гистологического исследования миокарда, полученные входе эндомиокардиальной биопсии. При этом обнаруживаются маркеры вирусной, преимущественно Коксаки В, или поливирусной (Эпштейн-Бар, ECHO, HBs-ан- тиген) инфекции.
Новые перспективы в изучении проблемы связи вирусной инфекции и механизмов повреждения миокарда открыли методы молекулярно-биологические технологии (в том числе, полимеразная цепная реакция). Эти технологии позволили выявить роль энтеровирусов, в частности, группы В Коксаки-виру- сов, в патогенезе ДКМП. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность этих технологий, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40%. У детей в возрасте от 1 дня до 19 лет с быстро развивающейся дилатацией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68% случаев, причем энтеровирус встречался в 30% случаев, аденовирус - в 58%, герпесвирус - 8%, цитомегаловирус - в 4%. Показано, что вирусемия может приводить к проникновению вируса в кардиомиоциты, с последующей репликацией вируса, и возникновением цитопатических эффектов. Так, из генома кардиомиоцитов больных с ДКМП выделены "встроившиеся" в него РНК вируса.
Роль вирусов в генезе ДКМП подтверждается также результатами экспери-ментальных исследований. При заражении золотистых хомяков вирусом Коксаки В2 на первой стадии развивается типичная воспалительная реакция,ха- рактерная для миокардита - изменения альтеративного характера с инфильт- рацией мононуклеарными клетками, в дальнейшем (после 15 дня) возникает картина, характерная для ДКМП.
Клинические данные также подтверждают значение вирусов в этиологии ДКМП. Так у больных ДКМП значительно чаще, чем у здоровых определяются нейтрализующие антитела к серовариантам ВЗ, В4, В6 вирусов Коксаки в высоких титрах 1:128. Эти данные служат основанием для предположения, что ДКМП является либо исходом вирусного кардита, либо возникает первично на фоне нарушенных механизмов иммунологической защиты.
Вирусоиммунологическая теория. Обсуждается возможность прямого кар- диоцитотоксического действия вируса, в сочетании с иммунологическими на-рушениями. Высказывается предположение, что вирус управляет иммунным ответом, но не вызывает прямо "иммунной фазы" повреждения.
Вирусы, персистирующие в миокарде содержат белки, частично гомологичные аутоантителам, в результате чего продолжается иммуностимуляция. Ауто-иммунное влияние на развитие идиопатической ДКМП изучено больше на гу-моральном иммунитете. Имеются сообщения о наличии кардиальных органо- специфических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две харак-теризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Выявлен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. Однако подобные открытия являются лишь следствием причинного фактора, который еще необходимо установить. Следует отметить, что кардиоспецифи- ческие антитела в большинстве случаев выявлены при семейных ДКМП, следовательно, генетические факторы могут иметь большое значение в развитии иди- опатической ДКМП, что стало очевидно в результате многих работ. Антимио- кардиальные антитела выявляются в 54-63% случаев у больных с ДКМП при иммуноморфологическом изучении биоптата и в 11 -30% в сыворотке крови. У 50% больных с ДКМП обнаруживаются антитела к миелину, что возможно приводит к демиелинизации волокон афферентной системы. Эти антитела способны повреждать нервные окончания за счет комплимент-зависимого иммунного цитолиза или индукции антитело-зависимой цитотоксичности.
Иммунологические нарушения при ДКМП. Материалы, касающиеся исследования субпопуляции лимфоцитов при ДКМП противоречивы. Возможно снижение числа Т-супрессоров и увеличение соотношения хелперов к супрессорам. Увеличение соотношения хелперы/супрессоры может сопровождаться увеличением содержания В-лимфоцитов, гиперинтерферонемией, повышением содержания бета-2 микроглобулина, что возможно является признаком активации им- мунной системы в ответ на вирусную инфекцию. Наряду с дисбалансом иммуно- регуляторных клеток отмечено и изменение клеточных цитотоксических реакций: снижение естественной цитотоксичности и антителозависимой клеточной цитотоксичности. Последнее обусловлено сниженным содержанием в крови количества эффекторных клеток, нарушением функциональной активности естественных киллеров, действием интерферона и интерлейкина 2.
Существуют данные, указывающие на возможность генетической детерминированности иммунного ответа при ДКМП. Обнаружение с помощью монокло- нальных антител антигенов второго класса системы Н1_А В12, В27, РЯ4, РЯ5 на клетках эндокарда или эндотелия рассматривается как маркер ДКМП.
Таким образом, одним из основных механизмов возникновения ДКМ следует считать аутоиммунный, запускаемый кардиотропными вирусами в условиях измененной иммунологической реактивности.
Роль генетических факторов в возникновении ДКМП.
Важнейшим открытием для медицины стала возможность молекулярной ге-нетики идентифицировать гены, отвечающие за развитие тех или иных заболе-ваний. С этой точки зрения большие успехи достигнуты при изучении генетического базиса идиопатических ДКМП. Среди идиопатических ДКМП семейная агрегация заболевания варьирует от 25 до 50% случаев. Преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными описываются аутосомно-рецессив- ные,Х-сцепленные, митохондриальные ДКМП. Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Эти формы ассоциируются с шестью различными локусами: так называемая простая ДКМП - с локусами 1д32,2р31,9д!3,10д21-ч23, тогда как ДКМП с нарушениями проводимости - с локусами 1 ч 1 -1 ч 1, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы. Установлено, что мутации кардиального актина локализуются в локусах 9ч!3-22 и!ч32, а также в локусе15ч14.Показано, что если ДКМП выявляется у одного из родственников 1 степени пробанда, эмпирический риск наличия подобных заболеваний у других членов семьи не менее 6%, если поражен более, чем один родственник 1 степени родства, риск заболевания возрастает до 50%.
Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриаль- ной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Как известно, митохондрии имеют собственную ДНК, содержащую всего лишь 37 генов, и свои механизмы транскрипции и трансляции. Митохондриальные ДНК отличаются от геномных ДНК тем, что первые не имеют интронов, защитных гистонов, эффективных ДНК-восстановительных систем, следовательно частота мутаций митохондриальных ДНК в 10 раз выше, чем в ядерных геномных ДНК. В каждой митохондрии имеется одиночная хромосома, кодирующая ряд ферментов (13 из 69), участвующих в механизме окислительного фосфорили- рования. Следовательно, вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что ведет к развитию ДКМП.
Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие мито- хондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями и поражением сердца. МитохондриальныеДКМП встречаются при таких митохондриальных синдромах, как синдром MELAS (митохондриальная миопатия, энцефалопатия, лактацидоз, эпизоды нарушения мозгового кровообращения), MERRF (сопровождается миоклонус-эпилепсией), Kearus-Sayre-синдром (КББ), при синдроме дефицита НАДН - коэнзим О редуктазы. При синдромах MELAS и MERRF выявлены точечные мутации, делеции найдены при синдроме КББ (Синдром Кернса-Сейра).
Существенный прогресс достигнут в изучении молекулярных основ Х-сцеплен- ных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (21 хромосома). Дистрофии - миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинного комплекса, который связывает мышечный цитос- келет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря этому происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. В клетке дистрофии связан непосредственно с сократительным белком актином. Таким образом, дистрофии выполняет ряд важнейших функций: 1) мембраностабилизирующую; 2) передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду; 3) обеспечивает мембранную дифференциацию, т.е. специфичность мембраны кардио- миоцита. Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, в результате чего синтезируются аминокислоты, которые нарушают полярность и другие свойства дистрофина как белка, поэтому теряется мембраностабилизирующее свойство последнего. Итогом является дисфункция кардиомиоцита.
Мутации гена дистрофина описаны также при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях выявлялись делеции. Однако популяционных исследований по выявлению мутации гена дистрофина у неродственных больных идиопатической ДКМП не проводилось. По данным С.Н.Терещенко исследование по выявлению мутации генов кардиального актина и дистрофина у 20 больных идиопатическойДКМП выявлено не было. Не менее значимым было бы исследование генов других структурных компонентов сердечной мышцы, в частности, коллагена и эластина, мутация которых, возможно, тоже имеет значение в развитии ДКМП. При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (Х-сцепленной), одной из проявлений которой является ДКМП, выявлена мутация гена, отвечающего за синтез белка эме- рина (28-я хромосома). Эмерин является компонентом оболочки ядра кардиомиоцита и скелетной мускулатуры, поэтому наряду с ДКМП заболевание харак- теризуется также наличием суставных контрактур. Дебютирует заболевание чаще в возрасте от 2 до 10 лет, когда появляется слабость в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей.
Что касается несемейных случаев идиопатической ДКМП, описано нарушение в экспрессии гена белка метавинкулина. Последний является белком цитоскелета кардиомиоцита и связывает актин со вставочными дисками. Исследованы 23 боль-ных с идиопатической ДКМП, с помощью полимеразной цепной реакции выявлено нарушение транскрипции метавинкулина и отсутствие этого белка в тканях сер-дечной мышцы. В ряде работ выявлена усиленная экспрессия генов внеклеточных белков металлопротеиназ, одним из представителей которых является интерсти- циальная коллагеназа; у больных с идиопатической ДКМП отмечено 3-4-х кратное повышение уровня последнего в сердечной ткани. Проводился поиск взаимосвязи между полиморфизмом гена АПФ и идиопатической ДКМП. В трех работах отмечена корреляция йй-генотипа с ДКМП. В настоящее время во Франции в этом плане проводится исследование 433 больных с идиопатической ДКМП.
Изучение системы Н1_А у больных КМП не позволило выделить специфический генный дефект, ответственный за возникновение заболевания. Вместе с тем выделены Н1_А гены, локализующиеся в районе 6 хромосомы, контролирующие механизм иммунного ответа на вирусный агент.
Таким образом, бесспорна роль генетических факторов в этиопатогенезе ДКМП.
Патоморфологические изменения
ДКМП характеризуется фокальным повреждением кардиомиоцитов, следствием чего является их некроз. Погибшие клетки замещаются соединительной тканью с развитием фиброза. Причина фокального, а не диффузного поражения кардиомиоцитов недостаточно ясна, возможно, это связано с особенностями регионарного кровообращения (рис. 39).
Фиброз необходим не только для замещения погибшей миокардиальной ткани, но и важен как компенсаторный механизм, предотвращающий дальнейшую дилатацию камер сердца. Дилатация сердца хотя и способна длительно компенсировать сниженную сократительную способность миокарда, но невыгодна с энергетической точки зрения. Чрезмерное развитие соединительной ткани сердца способствует сдавлению капилляров и/или соседних жизнеспособных клеток, что усиливает ишемический компонент. При этом происходит нарушение энергетического метаболизма в виде недостаточного ресинтеза аденозин- трифосфата из-за нарушения гликолиза в кардиомиоцитах. Также имеет место снижение уровня фосфокреатинина, отражающее степень фиброза
Стенки дилатированного левого желудочка вынуждены развивать гораздо большее напряжение для создания нормального давления в полости левого желудочка, следствием чего является повышенная потребность миокарда в кис-

Рис. 39. Макропрепарат сердца при Д КМ П. Имеет место дилатация всех полостей сердца с одновременной гипертрофией миокарда (масса сердца увеличена в 3 раза). Обращает на себя внимание хорошее состояние коронарных артерий. В области верхушки левого желудочка имеются небольшие пристеночные тромбы (которые при Д К М П становятся источником тромбоэм- болических осложнений). Цитируется по данным Терещенко
лороде, что способствует развитию ишемических явлений, и в конечном счете усугубляет повреждение кардиомиоцитов.
Оставшиеся жизнеспособные клетки подвергаются изменениям как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, кальцификация матрикса митохондрий, характерна дилатация коронарных артерий, преимущественно в левом венечном бассейне. Наряду с этим наблюдаются признаки гипертрофии отдельных клеточных органелл - миофибрилл, митохондрий, а также клеток в целом.
Возможно мутное набухание гипертрофированных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами обнаруживаются очаги пересокращения (рис. 40).
Помимо функции кардиомиоцитов морфологические изменения при ДКМП затрагивают рецепторный аппарат. Так, выявлено уменьшение количества бета 1- и бета 2-адренорецепторов, что может иметь значение в генезе снижения инотропной функции сердца.

Рис. 40. Дилатационная кардиомиопатия. Гистологический препарат миокарда при Д К М П. Отмечается гипертрофия отдельных кардиомиоцитов и интерсти- циальный фиброз (коллаген окрашен в синий цвет по МаввоН).
Патоморфологические проявления легочной гипертензии при ДКМП.
характеризуются тромботической и плексогенной артериопатией, веноокклю- зивная артериопатия встречается значительно реже. Тромботическая артери- опатия гистологически характеризуется следующими изменениями сосудистого ложа легких (мелких артерий и артериол): преимущественно эксцентрическим фиброзом интимы, разной стадии организации микротромбов, гипертрофией медии и фиброэластическими сетевидными изменениями в просвете сосуда, исходящими из интимы. Тромботическая легочная артериопатия носит прогрессирующий характер. Генерализация данного процесса в артериальном сосудистом ложе легких приводит к диффузной интимальной пролиферации и тромбозу, развитию легочной гипертензии пропорционально тяжести окклюзии сосудов. Плексогенная легочная артериопатия возникает вследствие хронической высокой легочной гипертензии различной этиологии. Развитие плек- согенной артериопатии характеризуется следующей последовательностью: гипертрофия медии, утолщение интимы и ее пролиферация (по типу "луковичных" слоев), приводящие к окклюзии просвета сосуда; развитие плексиформ- ных образований. Плексиформные образования проявляются как сплетения канальцев, исходящих из артериолярной стенки. Точная причина образования плексусов не установлена. Поскольку плексиформные изменения гистологически возникают вслед за прогрессирующей интимальной пролиферацией и гипертрофией медии, можно полагать, что пусковым механизмом образования плексусов является артериальная вазоконстрикция. Некоторые авторы считают, что плексусы отражают стадию пролиферативного замещения области фиб- риноидного некроза или возникают в результате локального реактивного по- вреждения сосудов. Другие авторы полагают, что плексусы являются "анастомозами" между легочными артериями и венами или "аневризмами", возникшими вследствие недоразвития медии сосуда или ее слабости (Carrington СВ., LiebowA.A., 1970). Во всех случаях плексиформные изменения наблюдаются только при прекапиллярной легочной гипертензии. Ультраструктурные исследования показывают, что плексусы состоят из миофибробластов и примитивных сосудоформирующих резервных клеток. В настоящее время подтверждено, что клетки, находящиеся в просвете сосуда имеют мышечное происхождение и мигрируют из медии артериол (Fujinami М с соавт., 1 987). Причина такой пролиферации и миграции этих клеток не установлена.
Результаты биопсии сердечной мышцы. Для верификации диагноза ДКМП наиболее часто используется биопсия правого желудочка. При этом отмечается атрофия и альтерация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизмом и аморфностью ядер клеток сократительного миокарда, а также кальци- фикация матрикса митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами образуют узлы пересокращения. У некоторых больных обнаруживается уплотнение эндокарда - так называемый фиброэластоз эндокарда. По современным представлениям фиброэластоз эндокарда является реактивным неспецифическим процессом, развивающимся в антенатальном или раннем возрасте в ответ на гипоксическое повреждение миокарда.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП, особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда.
Патогенез
Роль нарушения симпатоадреналового дисбаланса в развитии ДКМП
В последние годы большое внимание исследователи уделяют проблеме симпа-тоадреналового дисбаланса при идиопатическихкардиомиопатиях. У больных ДКМП различной этиологии обнаруживается увеличение уровня циркулирующих в крови катехоламинов и снижение бетта-адренергического контрактильного резерва. Антитела против beta 1-адренорецепторов при ДКМП обнаруживаются у 73% больных (Wallukat G. с соавт.,1992). Развивается, так называемый синдром "потери регуляции" ("down-regulation") миокарда бета-рецепторами (Dubrava J. с соавт., 1992). Хроническое увеличение эндогенных катехоламинов в крови и повреждение бета-адренергических рецепторов миокарда приводит к адреналовому поражению миокарда и развитию ДКМП (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). Патогенез легочной гипертензии
Механизм развития легочной гипертензии при ДКМП является сложным и мало изученным. В возникновении венозной легочной гипертензии при ДКМП ведущую роль играют левожелудочковая недостаточность и митральная регур- гитация. Затруднение оттока крови из легочных вен вследствие левожелудоч- ковой дисфункции и митральной регургитации приводит к легочной артери альной гипертензии по двум причинам: 1) путем механической передачи дав ления с вен через капилляры на артериальную систему; 2) путем рефлекторно го повышения тонуса легочных сосудов. В экспериментальных и клинических исследованиях доказано, что первично возникающее повышение давления в венозном отделе малого круга непосредственно передается на капиллярную сеть и артериальную систему. Этому способствуют меньшая растяжимость ле- точных вен среднего и крупного калибра по сравнению с соответствующими венозными сосудами большого круга, отсутствие клапанов в легочных венах широкие капилляры легких и значительно меньшее активное сокращение ле- точных артериол, поскольку последние в противоположность артериолам большого круга имеют слабо развитый мышечный слой. Рефлекторное повышение тонуса легочных артериальных сосудов обусловлено в основном рефлексом Китаева. При этом рефлексе раздражение рецепторов левого предсердия и венозно-капиллярного отдела легочных сосудов обуславливает рефлекторное сокращение легочных артериол. Большинство авторов рассматривают рефлекс Китаева как защитный, так как в результате сужения артериол уменьшается приток крови к капиллярам и тем самым предотвращается более значительное повышение в них давления и развитие отека легких.
Понижение напряжения кислорода и повышение напряжения углекислоты в крови играет определенное значение в возникновении легочной гипертензии у больных с ДКМП. Гипоксия вызывает констрикцию легочных сосудов и повышение легочного сосудистого сопротивления.
Нарушения регуляции тонуса сосудов легочной артерии с их констрикцией обусловленное центральными нервнорефлекторными влияниями или расстройством взаимодействия систем биологически активных веществ, определяющих уровень легочно-артериолярного сопротивления могут являться еще одной причиной легочной гипертензия у больных ДКМП.
Дисфункция клеток эндотелия может быть одним из патогенетических факторов легочной гипертензии при ДКМП. Установлено, что при повреждении эндотелия, возникает резкий вазоспазм и увеличение чувствительности сосудов и вазоконстрикторным стимулам. При гипоксии происходит ингибирование синтеза окиси азота в клетках эндотелия и синтез цГМФ в подлежащих гладкомы- шечных клетках. Вследствие этого у больных с ДКМП может возникать стойкая вазоконстрикция в легочных сосудах. Возникновение легочной гипертензии при ДКМП может быть связано как с увеличением продукции эндотелиального со-кращающего фактора, так и с уменьшением продукции эндотелиального релак- сирующего фактора.
Гиперкоагуляционные изменения и микротромбоз мелких сосудов являются еще одной из причин развития легочной гипертензии.
Роль нарушения клеточной энергетики в развитии ДКМП
Для ДКМП характерны изменения кардиомиоцитов как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, каль- цификация матрикса митохондрий. Возможно мутное набухание гипертрофи-рованных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение структуры и функции митохондрий. Отмечаются деструктивные изменения в митохондриях, уменьшение количества крист что сопровождаются нарушениями энергетического метаболизма. Снижается синтез АТФ и концентрации креатинфосфата, имеет место потеря калия кардиомиоцитами из-за повреждения К-Ыа-АТФ-азы продуктами перекисного окисления липидов.
Митохондриальные повреждения способствуют нарушению бета-окисления жирных кислот, что сопряжено со снижением уровня карнитина. Обнаружено угнетение кислород-зависимых звеньев внутриклеточного метаболизма, сопровождающееся снижением эндогенного цитохрома С. В результате потери К+ кардиомиоцитами и выхода его во внеклеточную среду снижается мембранный потенциал покоя, амплитуда и длительность потенциала действия, максимальная скорость деполяризации, что создает предпосылки для снижения сократительной способности миокарда. Кроме того проявляется патогенное действие ферментов лизо- сом, снижающее активность АТФ-азы, способствующее выходу К+ из деэнергезиро- ванных митохондрий и развитию ацидоза. Одной из причин недостаточного ре- синтеза АТФ может быть функциональная неполноценность гликолиза из-за развития ацидоза в кардиомиоцитах. Деструктивные изменения проявляются также в вакуолизации структур саркоплазматического ретикулума, истончении миофибрилл, появлении пересокращенных или перерастянутых сакромеров. Последнее обусловлено, кальциевой перегрузкой кардиомиоцитов и предшествует развитию необратимых повреждений клеток. Следовательно, причиной сердечной недостаточности при ДКМП является необратимая миокардиодистрофия, сопровождающаяся перерастянутостью миофибрилл, массивными фиброзными изменениями в миокарде и электролитными расстройствами, способствующая гемодинамическим из-менениям, характеризующимся снижением контрактильной способности миокар-да, следствием чего является снижение минутного объема кровообращения.
Клиническая симптоматика
Жалобы
Следует подчеркнуть, что заболевание в течение длительного времени может протекать субклинически, дети не предъявляют жалоб, в связи с чем нередко позднее выявление патологии при развитии выраженных симптомов сердечной декомпенсации. Кардиомегалия или различного варианта аритмии могут длительно предшествовать развитию застойной сердечной недостаточное-
ти. Увеличение сердца или изменения на ЭКГ часто выявляются случайно на профилактических осмотрах.
У детей наиболее часто первыми клиническими проявлениями заболевания является одышка и/или снижение физической активности.
Одышка является одной частых жалоб у детей ДКМП В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Причинами возникновения гипоксемии являются снижение сердечного выброса и минутного объема кровообращения, нарушение вен- тиляционно-перфузионного соотношения в легких. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Это связано с тем, что при прогрессировании легочной гипертензии значительно снижается адаптивный резерв малого круга кровообращения. Чем выше давление в легочной артерии, тем более выражена одышка.
Синкопе. Возникновение обморочных состояний свидетельствует о наступлении тяжелой стадии заболевания. Обмороки появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое. Предположительные механизмы обмороков могут быть следующие: вазовагальный рефлекс с легочной артерии,тяжелая правожелудоч- ковая недостаточность, снижение минутного объема, приступ фибриляции желу-дочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке.
Стенокардитические боли. Характер болей в сердце у пациентов с ДКМП сжимающий, давящий. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. Боли купируются назначением кислорода, могут наблюдаться и при небольшом повышении давления в легочной артери!
Приступы болей в грудной клетке наиболее часто обусловлены ишемией миокарда, возникающей под действием общей гипоксии. Имеет место недостаточность коронарного кровотока при гипертрофии миокарда и снижении сердечного выброса. Возможен рефлекторный спазм коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии при легочной гипертензии.
Кашель у детей с ДКМП характеризует наличие венозного застоя в малом круге кровообращения и всегда отражает повышение легочного капиллярного давления Снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, являются характерными жалобами для детей с ДКМП, что является одним из первых клинических проявлений сердечной недостаточности, что обусловлено низкой адап тационной способностью легочной и системной периферической циркуляции. Физикальные изменения
Основными клиническими симптомами этого заболевания являются кардио- мегалия, систолический шум недостаточности митрального и/или трикуспидаль- ного клапана относительного генеза, сердечный горб, глухие тоны сердца, признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому, но чаще по левожелудочковому типу или тотальная, отставание в физическом развитии, вялость, бледность, нарушения сердечного ритма.
При клиническом осмотре детей с легочной гипертензией обращает внимание бледность кожных покровов, возможен цианотический оттенок слизистых губ. Проявление "малинового" цианоза щек, мочек ушей, кончиков пальцев является характерным симптомом легочной гипертензии.
Левосторонний сердечный горб выявляется почти у 3/4 больных, что косвенно указывает на давность заболевания (возможно внутрутробного поражения сердца - врожденного кардита).
Кардиомегалия является основным клиническим симптомом у детей с ДКМП. Увеличение перкуторных границ сердца происходит преимущественно за счет левых отделов (до передней и/или средней аксилярной линии), а при прогрес- сировании недостаточности кровообращения кардимегалия носит бивентри- кулярный характер. Усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигаст- ральной области, характерна для гипертрофией правого желудочка. При пальпации можно отметить характерный для легочной гипертензии симптом "двух молоточков": I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.
Изменение аускультации тонов сердца. Тоны сердца приглушены в 92,2% случаев, определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над легочной артерией усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок, что отражает наличие легочной гипертензии. Характерно наличие III и IV тонов (ритм галопа), выслушиваемые справа от грудины, что обусловлено низким тонусом миокарда левого желудочка, максимально выражены при би- вентрикулярной недостаточности.
Среди шумов доминирует шум относительной недостаточности митрального клапана - 54,4%, реже отмечается шум трикуспидальной недостаточности - 10,3%.
Митральная регургитация. Умеренная митральная регургитация (1-2 степени) обнаруживается примерно у 1 5-20% взрослых и у 40-60% детей, больных ДКМП, она связана связанный с перерастяжением левого атриовентрику- лярного отверстия и дисфункцией папиллярных мышц. Больные с митральной регургитацией отличаются большей степенью декомпенсации, большими размерами левого желудочка и меньшей фракцией выброса.
Симптом Казем-Бека - пульс малого наполнения в сочетании с усиленной пульсацией сердца является признаком тяжелой сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия. Высокое давление в легочной артерии является независимым прогностическим критерием, определяющим неблагоприятное те- чение ДКМП. Примерно у 70% больных КМП на поздних стадиях развития болезни наряду с декомпенсацией кровообращения развивается высокая легочная гипертензия. Большинство авторов рассматривают легочную гипертензию при ДКМП как вторичную к основному заболеванию. Непосредственными причин ется затруднение оттока крови из легочных вен, так называемая, венозная (застойная, пассивная) форма легочной гипертензии, также полностью не исключается так называемая, сосудистая, артериальная (прекапиллярная) форма ле- точной гипертензии.
Ранние стадии легочной гипертензии у больных ДКМП, как правило, клинически не выявляются и диагностируются только при проведении специальных исследований. Одним из первых клинических проявлений легочной гипертензии является одышка. Одышка может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра с прессорных рецепторов стенки легочной артерии. Другим механизмом возникновения одышки является уменьшение легочного комплайнса и развитием региональных вентиляционно-перфузионных нарушений.
Другим характерным проявлением легочной гипертензии у детей с ДКМП является возникновение обмороков.
Аускультативными проявлениями легочной гипертензии являются:
акцент II тона на легочной артерии с металлическим оттенком
диастолический шум Грехема-Стилла во II межреберье слева из-за относительной недостаточности клапана легочной артерии
систолический шум трикуспидальной недостаточности.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана при легочной ги-
пертензии ассоциируется с правожелудочковой недостаточностью.
Для диагностики легочной гипертензии при ДКМП большинство авторов используют катетеризацию легочной артерии и лишь в последние годы предложены допплерэхокардиографические методы, позволяющие неинвазивно определить давление в легочной артерии и общее легочное сопротивление.
Артериальная гипотония является характерным симптомом ДКМП. Снижение системного артериального давления связано уменьшением минутного объема кровообращения за счет низкой фракции выброса левого желудочка, рефлекторным перераспределением сосудистого тонуса, кровообращения, артериальная гипоксемия. Гипотония более выражена, когда давление в легочной артерии достигает высоких значений.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с ДКМП разнообразны, и могут проявляться эктопической активностью (суправентрикуляр- ная и/или желудочковая экстрасистолии, непароксизмальная суправентрику- лярная тахикардии, желудочковые тахикардии), фибрилляцией или мерцание предсердий, блокадой проведения по правой и/или левой ножке пучка Гиса, идиовентрикулярным ритмом, синдромом слабости синусового узла. Аритмический синдром во многом определяет клиническое и прогностическое значение заболевания.
Признаки сердечной недостаточности
Основные клинические признаки и симптомы ДКМП детей связаны с развитием лево- и/или правожелудочковой недостаточности кровообращения. Часто хроническая сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер. Преобладание левожелудочковой недостаточности характеризуется застойными явлениями в малом круге кровообращения (ортопноэ, тахипноэ, тахикардия). Правожелудочковая сердечная недостаточность характеризуется отечным синдромом с локализацией отеков в нижних отделах и перикарде, набуханием шейных вен, гепатоюгулярным феноменом (при надавливании рукой на область печени усиливается набухание шейных вен). Увеличение печени при сердечной недостаточности является свидетельством поражения как левого (синд-ром Бернгейма), так и правого желудочка. При прогрессировании признаков правожелудочковой недостаточности появляется периферический цианоз. Легочная гипертензия на поздних стадиях заболевания может привести к возникновению кровохарканья и легочного кровотечение, что являются признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.
Диагностика
Электрокардиография
При проведении электрокардиографии у больных с ДКМП могут выявляться признаки гипертрофии правого и/или левого желудочка, перегрузки предсердий, с нарушением процесса реполяризации в ряде случаев ишемического ге- неза. Характерна ригидность синусового ритма со склонностью к тахикардии.
Нарушением процесса реполяризации могут проявляться выраженной инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях, депрессией сегмента ЭТ. Нередко у больных с ДКМП явления кардиосклероза в сочетании с признаками су- бэндокардиальной ишемии выражаются на ЭКГ в виде уменьшения вольтажа ОЯв комплекса в сочетании с появлением патологического зубца О и изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ, смещением сегмента ЭТ, которые в сочетании с кардиалгиями симулируют явления инфаркта миокарда. Следует подчеркнуть, что по данным биопсии зубец О не всегда соответствовал обнару-жению крупноочаговых изменений в миокарде, а отражал выраженные процессы миокардиодистрофии, сопровождающиеся электролитным дисбалансом и микрорубцеванием, что проявляется инфарктоподобной ЭКГ картиной. Уста-новить причину изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ при ДКМП крайне сложно. Они могут иметь как ишемический генез,так и являться прояв- лением кардиосклероза. По данным сцинтиграфии миокарда с TL 201 дефекты перфузии соответствовали Рубцовым изменениям на ЭКГ только в 32% случаев, и были вызваны миокардиальным фиброзом или инфильтрацией миокарда. Электрокардиографические критерии диагностики легочной гипертензии
Электрокардиография у больных ДКМП мало информативна для диагностики легочной гипертензии, поскольку перегрузка левожелудочковой камеры нивелирует признаки недостаточности правого желудочка. Обычно имеет место бивентрикулярная перегрузка.
Общепринятыми для диагностики легочной гипертензии являются критерии Bernard R.
Зубцы Т в отведениях V1, V2, V3- отрицательные;
Ось комплекса QRS >90;
Отношение 100 R/(R + S)B отведении V5Размеры зубца Р во II отведении > 2 мм;
Отношение 100 P/(R + S) во II отведении > 26%;
Отношение 1 00R/(R+Q) в отведении aVR >50%;
Отношение 100 R/(R+S) в отведении V1> 50%. Эхокардиография
Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностике ДКМП.
Основными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:
дилатация левого желудочка (конечно-диастолический диаметр левого желудочка увеличен более чем в 1,4 раза по сравнению со средней возрастной нормой);
расширение правого желудочка свидетельствует о срыве компенсаторных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения;
дилатация левого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацией;
изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева" (возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального клапана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желудочка и увеличения конечно-диастолического давления в его полости);
признаки относительной недостаточности митрального клапана возникают вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного отверстия и смещения клапана кзади;
снижение фракции выброса левого желудочка, значения этого показателя менее 0,30 является прогностически неблагоприятным признаком;
гипокинезия, а в ряде случаев и акинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки как следствие выраженного сни-жения контрактильной способности миокарда;
возможно определение тромба в просвете левого желудочка (этому способствует резкая кардиомегалия в сочетании со сниженной контрактиль- ной способностью миокарда, а также мерцательная аритмия);
признаки легочной гипертензии отмечаются от 25 до 33% больных с ДКМП;
могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компенсаторного характера
Эхокардиографические методы диагностики легочной гипертензии
Для выявления легочной гипертензии при ДКМП S.V.Abramson с соавт. (1992) использовали допплерографический метод регистрации трикуспидального ре- гургитантного потока. При скорости трикуспидального регургитантного потока более 2,5 м/сек с высокой вероятностью подтверждается легочная гипертен- зия. Ю.М.Белозеровым разработана многофакторная регрессия, позволяющая определить параметры легочного артериального давления у детей по показателям допплеровского потока в легочной артерии. Систолическое, диастоличес- кое и среднее артериальное давление в малом круге кровообращения по показателям допплеровского потока можно вычислить по формулам: PASP = 7 + 666*PREP - 78*АсТ - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*АсТ - 4,5*RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
Отмечена высокая вероятность предсказания давления в легочной артерии по указанным уравнениям, составляющая в пределах 86-94%.
Рентгенологическое исследование
Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его левых отделов или чаще тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выраженной до умеренной. При этом кардиоторакальный индекс варьирует от 0,55 до 0,71. Тень сердца приобретает шаровидную или трапециевидную форму за счет миогенной дилатации желудочков, больше левого. При значительном увеличении левого предсердия тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения, усиление легочного рисунка. Признаки легочной артериальной гипертензии отмечаются реже, в 1/3 случаев. Сцинтиграфия
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1 позволяет оценить коронарный резерв, определить объем деструктивных изменений; выявить метаболические изменения в миокарде. Наиболее характерна одновременная визуализация левого и правого желудочков. Отмечаются мелкие мозаично расположенные фокусы нарушения захвата изотопа, локализующиеся в очагах интерстициального фиброза и заместительного
склероза. Наличие более крупных дефектов перфузии обусловлены ухудшением экстракции 201Т1 первичной патологии клеточных мембран.
Клинико-инструментальные критерии дилатационной кардиомиопатии
Давность заболевания более 2-х лет
Возникновение заболевания без видимой причины или после перенесенной острой пневмонии или вирусной инфекции
Развитие застойной сердечной недостаточности
Склонность к тромбоэмболическим осложнениям
Электрокардиографические критерии: гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия, реже - в случае высокой легочной гипер- тензии - правого желудочка, нарушение сердечного ритма и проводимости (ускоренный идиовентрикулярный ритм, желудочковая экстрасисто- лия, синдром слабости синусового узла, блокада левой ножки пучка Гиса), нарушения процессов реполяризации ишемического характера.
Рентгенологические критерии: КТИ более 0,55, шаровидная форма сердца.
Эхокардиографические критерии: конечно-диастолический диаметр левого желудочка более 5,8 см, снижение фракции выброса менее 0,45, гипокинезия миокарда, относительная митральная недостаточность.
Прогноз
Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с програ- диентным течением и неблагоприятным прогнозом. Катамнестическое наблюдение за больными в течение 1 года по данным ряда авторов выявляет крайне широкую вариабельность летальных исходов от 5,7 до 59%. Результаты отдаленного наблюдения за детьми с ДКМП свидетельствуют о гетерогенности течения процесса. При наблюдении за больными с ДКМП в течение 2 лет смертность увеличивается до 43-65%, а по данным Дкад1 Т. достигает даже 80%.В то же время, по результатам 2-летнего наблюдения ВИдю А. отмечено выздоровление в 1/3 случаев, стабилизация состояния в 45,7%, ухудшение - в 10,3%, смерть - в 10,0% случаев. По данным более продолжительного наблюдения (10 лет) за детьми с ДКМП в возрасте от 5 месяцев до 15 лет благоприятное течение процесса отмечено в 14% случаев преимущественно у детей раннего возраста, стабилизация процесса - в 21,1%, к плохому прогнозу отнесено 64,8% обследованных, при этом летальность составила 31%. Выживаемость детей за 5 летний период составляет 40-60%, а за 10 летний 20-55%.
Основным фактором, определяющим прогноз заболевания, является снижение систолической функции сердца, что выражается в уменьшении фракции выброса, увеличении конечно-систолического и диастолического объема левого желудочка, снижении сердечного индекса, повышении давления в правом предсердии, высоком давлении в легочных капиллярах и конечно-диастоли- ческом давлении в левом желудочке (более 20 мм рт.ст.), а клинически в картине прогрессирующей сердечной недостаточности.
Снижение фракции выброса левого желудочка менее 0,30 является основным эхокардиографическим прогностическим неблагоприятным признаком по данным большинства взрослых исследователей. К ЭКГ маркерам неблагоприятного прогноза при ДКМП следует относить блокаду ветвей левой ножки пучка Гиса, наличие глубокого и широкого зубца Q.
ДКМП в ряде случаев ассоциируется с внезапной смертью. Частота внезапной смерти у взрослых больных с ДКМП колеблется от 18 до 23%. Частота внезапной смерти у детей с ДКМП ниже и колеблется от 1,5% до 4%.
Указания на взаимосвязь ДКМП и внезапной смерти поставили вопрос о значении нарушений сердечного ритма в качестве предиктора внезапной смерти. Прогностическое значение желудочковой аритмии при ДКМП не ясно. В одних исследованиях выявлена сопряженность между желудочковыми аритмиями и продолжительностью жизни, в других исследованиях подобных закономерностей не отмечено. Так, по данным Brandenburg R., нарушения сердечного ритма в виде экстрасистол высоких градаций выявлялись в 93% случаев, периоды желудочковой тахикардии в 60% случаев. В качестве факторов риска внезапной смерти выделяют эктопические аритмии в виде полиморфных желудочковых экстрасистол, ранних и/или спаренных желудочковых экстрасистол.
Не ясны возможности холтеровского мониторирования для идентификации лиц группы риска по внезапной смерти. С этой целью анализировались результаты холтеровского мониторирования улиц, страдающих ДКМП. В проспективных исследованиях (3-летнее наблюдение) были поставлены 2 вопроса: является ли желудочковая аритмия независимым от гемодинамических параметров фактором, влияющим на продолжительность жизни детей с ДКМП; возможна ли идентификация лиц группы риска по внезапной смерти по данным холте- ровского мониторирования. Результаты однофакторного анализа показали, что желудочковая тахикардия наряду с экстрасистолами высоких градаций по Лау- ну являются факторами риска внезапной смерти. В тоже время в ряде случаев при внезапной смерти имела место полная блокада левой ножки пучка Гиса, снижение фракции выброса, однако не встречались аритмии. Результаты многофакторного анализа показали, что нарушения сердечного ритма не являются независимым фактором риска внезапной смерти, так как они тесно сопряжены с левожелудочковой дисфункцией. Если причиной смерти была недостаточность кровообращения также отмечалось сочетание признаков дисфункции левого желудочка (увеличение КДД ЛЖ, снижение фракции выброса) и нарушения воз-будимости и проводимости миокарда (блокада левой ножки пучка Гиса, экстра- систолия, длительные эпизоды желудочковой тахикардии). В случае внезап- ной смерти отмечена высокая частота фибрилляции желудочков. Появлению фибрилляции способствует резкое нарушение насосной функции исчерпавшего свои возможности левого желудочка и повышение давления в его полости.
Таким образом, нарушения сердечного ритма не являются точным предиктором внезапной смерти. Большинство исследователей склоняются к мнению, что большее прогностическое значение имеет проявление левожелудочковой дисфункции в сочетании с нарушением сердечного ритма, возможно вторичного характера.
Мнения о значении морфометрических методик оценки эндомиокардиаль- ного биоптата в оценке прогноза ДКМП противоречивы. Диаметр миофибрилл и объемная фракция коллагеновой ткани не коррелируют с длительностью за-болевания и величиной фракции выброса, конечно-диастолическим диаметром левого желудочка. Делается вывод, что гистологическая характеристика биоптатов не является точным предиктором с прогноза течения ДКМП.
На основании длительного 10 летнего наблюдения за детьми, страдающими ДКМП, И.В.Леонтьевой и Е.П.Калачановой были разработаны прогностические критерии неблагоприятного течения заболевания у детей раннего возраста.
Установлено, что неблагоприятный исход ДКМП в детском возрасте связан с развитием левожелудочковой дисфункции, которую обуславливают: снижение контрактильной способности миокарда, дилатация левого желудочка, митральная регургитация, эластофиброз эндомиокарда, распространенный кардиосклероз и снижение энергетических процессов в миокарде.
Показано, что электрокардиографическими критериями риска неблагоприятного течения ДКМП у детей являются: желудочковые экстрасистолы, залпы желудочковой тахикардии, блокада левой ветви пучка Гиса, стойкие выраженные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, признаки распространенного кардиосклероза.
Эхокардиографическими критериями служат: увеличение конечно-диас- толического диаметра левого желудочка более 5,0 см, снижение фракции выброса менее 0,3, высокая легочная гипертензия, гипокинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.
Определено, что у детей с ДКМП нарушена нейровегетативная регуляция сер-дечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характерно избыточное напряжение симпатико-адреналовой системы, нарушение циркад- ной организации нейрогуморальной регуляции. Неблагоприятное течение заболевания сопряжено с явлениями десинхронизации взаимодействия гуморального и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом значительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано, что нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности сопряжено со снижением контрактильной функции миокарда, рассогласованием внутри- сердечной гемодинамики. На основании длительного катамнестического (7лет) наблюдения показано, что фоне активной терапии ДКМП кардиомиопатия у детей раннего возраста протекает в виде 3 вариантов: благоприятный - 42,2%, относительной клинической стабилизации - 23,4%, неблагоприятный - 34,4%.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика с миокардитом
Далласские критерии
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. При этом Экспертами ВОЗ рекомендуется учитывать Далласские критерии постановки диагноза миокардита.
Согласно этим критериям для миокардита характерно:
изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;
воспалительная инфильтрация миокарда;
фиброз.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда
Лечение
Лечение ДКМП охватывает два основных аспекта: попытки этиопатогенети- ческого лечения самого заболевания и устранения хронической недостаточности кровообращения как наиболее частого проявления заболевания. Несмотря на пессимистичный прогноз заболевания, ранняя диагностика и использование новых лекарственных средств по данным РІІ_епагСе обусловили снижение смертности за 2 года с 26,2% до 9,7%, а за 4 года с 46,2% до 17,1%.
Наряду с новшествами в патогенезе ДКМП, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на его лечение. Как известно, важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хроническая сердечная недостаточ-ность (ХСН). Нужно отметить, что в клинической практике прогрессирующая сердечная недостаточность оказывается часто дебютом ДКМП и, особенно, иди- опатической формы заболевания. Поэтому лечение ХСН является важным мо-ментом в ведении больных с ДКМП любой этиологии. Современная терапия направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение возникновения и прогрессирования ХСН.
Главными задачами патогенетического лечения недостаточности кровообращения являются: нормализация сердечного выброса, воздействие на почечное звено, снижение пред- и постнагрузки, лечение аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений.
Средства позитивного инотропного действия
Дигоксин. Использованием дигоксина как положительного инотропного средства, улучшающего сердечный выброс при ДКМП, имеет длительные традиции. Показано, что терапия дигоксином при улучшении гемодинамики приводит к увеличению плотности бета-рецепторов при их исходном снижении в сочетании с уменьшением гиперактивации симпатико-адреналовой системы. Вместе с тем, результаты многоцентрового исследования DIG добавление дигоксина к лечению диуретиками и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента при отсутствии влияния на общую летальность способствовало значительному уменьшению частоты госпитализаций и летальных исходов, связанных с сердечной недостаточностью. В то же время, необходимо помнить о возможном отрицательном влиянии дигоксина у больных при декомпенсирован- ной сердечной недостаточности и выраженном кардиосклерозе вследствие перегрузки ионами кальция кардиомиоцитов, что резко увеличивает потребность миокарда в кислороде, при этом нарушаются процессы митохондриаль- ного дыхания, происходит переход на анаэробный гликолиз. Кроме того, в этих случаях дигоксин может обладать аритмогенным действием. Дигоксин назначается в относительно малых дозах 0,003-0,005 мг/кг в сутки. Применение дигоксина в этих дозах вызывает уменьшение содержания норадреналина в крови, существенно не влияя на частоту сердечных сокращений. В процессе лечения необходимо контролировать плазменный уровень К+ и состояния азотовы- делительной функции почек.
Стимуляторы бета-рецепторов. В случаях рефрактерной сердечной недостаточности при неэффективности дигоксина, возможно применение короткими курсами стимуляторов бета-рецепторов допамина или ксамотерола. Эти препараты обладают более мощным кардиотоническим действием, значительно повышая сократительную способность миокарда, снижают давление наполнения левого желудочка, улучшают диурез. Отрицательными свойствами этих препаратов, ограничивающими их применение являются тахикардитический и арит- могенный эффект, кратковременность действия и трудность подбора эффективных дозировок, легкая возможность передозировки.
Диуретики. Воздействие на почечное звено с целью уменьшения постнагрузки на сердце достигается с одной стороны диетой с ограничением жидкости и соли, а с другой - удалением из организма избыточного количества натрия и воды при использовании диуретиков. В настоящее время наиболее эффективной считается комбинация фуросемида с калийсберегающими диуретиками.
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. В последние годы внимание клиницистов в коррекции сердечной недостаточности привлекает использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ). Ре-зультаты многоцентровых исследований 80-х годов (CONSENSUS, S0LVD), проде- монстрировали способность ИАПФ не только увеличивать фракцию выброса левого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровооб-ращения, но и улучшать прогноза жизни, снижать смертность, увеличивать выжи-ваемость у больных даже с низкой фракцией выброса. К достоинствам этих пре-паратов относится снижение пост- и преднагрузки в сочетании с увеличением сердечного выброса. Наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладко- мышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипер- тензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.
В педиатрической практике наиболее часто используется каптоприл. Препарат назначается в субгипотензивных дозах 0,5 мг/кг. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на ги-поксию и симпатико-адреналовые влияния, являясь эффективным средством для коррекции легочной гипертензии.
Таким образом, было доказано "кардиопротектерное" действие ингибиторов АПФ, что позволило выделить их как препараты первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптоматической сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.
Бета-адреноблокаторы нашли широкое применение влечение ДКМП с 90-х годов 20 века. Эти препараты защищают бета-рецепторы от феномена десенси- тизации, развивающегося на фоне длительной бета-адренергической стимуляции вследствие повышения норадренергического симпатического тонуса, что ограничено энергетической ценой инотропной стимуляции и ухудшением регулирующих функций миокардиальных бета1-адренорецепторов. Отрицательные свойства этих препаратов связаны с резко выраженным повышением потребления кислорода миокардом, снижением ударного выброса, нарастанием артериальной гипотонии. В 90-е годы в результате многоцентровых плацебо- контролируемых исследований (С!В!в) кардиологи пришли к единому утверждению о возможности назначения этих отрицательных инотропных средств в лечении хронической сердечной недостаточности. Бета-адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпато-адреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и, соответственно, ишемию миокарда, предотвращать нарушения ритма. Исследование С1В!в выявило снижение заболеваемости и частоты госпитализаций, а также смертности при применении кардиоселективного бета-адреноблокатора - бисопролола. Достоверно благоприятный эффект при этом отмечен у больных с неишемической этиологией ХСН, в частности, с ДКМП, у больных тяжелой де- компенсацией (IV функциональный класс по ЫУИД). Исследование С1В1в-М доказало способность бисопролола снижать риск смерти больных, число госпитализаций. Положительное действие в результате исследований (в том числе, больных с ДКМП) выявлено также при применении некардиоселективного бета- адреноблокатора караедилола, обладающего свойствами альфа-блокатора, ва- зодилататора и антиоксиданта.
Антиаритмики. Показанием для назначения антиаритмических препаратов являются жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма. В этих случаях предпочтение отдается кордарону, учитывая тот факт, что препарат обладает минимальным отрицательным инотропным действием.
Коррекция гиперкоагуляционных нарушений. Гиперкоагуляционные нарушения являются облигатным проявлением недостаточности кровообращения. Увеличение полостей сердца, в сочетании с низкой контрактильной способностью миокарда и явлениями гиперкоагуляции создает предпосылки ктробооб- разованию. В связи с чем, профилактика тромбоэмболических осложнений является обязательным звеном при лечении ДКМП. С этой целью используются прямые и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин под контролем уровня протромбина) и дезагреганты: трентал, микродозы аспирин.
Иммуносупрессивная терапия. Принимая во внимание, значительную частоту скрыто протекающего миокардита как причины ДКМП, а также аутоиммунные аспекты патогенеза ДКМП, важная роль в лечении отводится иммуносуп- рессивной терапии. Препаратом выбора является преднизолон. Использование преднизолона приводило к улучшению даже у лиц без гистологических признаков миокардита. Сочетание преднизолона с азатиоприном или циклоспорином также приводило к положительной динамике клинических и гистологических симптомов, а также гемодинамики больных, при этом увеличение фракции выброса в первые 3 месяца лечения может являться благоприятным прогностическим фактором. Сатагдо при оценке эффективности иммуносупрес- сивной терапии у больных ДКМП и миокардитом выявил улучшение клинических, гемодинамических и гистологических данных соответственно у 25% и 40% больных, получавших только преднизолон, против 75-80% и 100% больных, получавших комплексную иммуносупрессивнуютерапию (преднизолон+азати- оприн или преднизолон+циклоспорин). Другие авторы считают применение иммуносупрессивной терапии неоправданным, а в ряде случаев - острый вирусный миокардит в стадии репликации вирусов - вредным.
С учетом характера нарушения иммунного статуса делаются попытки включения иммуномодулирующих препаратов - Т-активина, тимолина, а также про-тивовирусных средств.
Открытым остается вопрос о применении 1_-допы и аналогов дофамина. Обнаружено снижение уровня дофамина у всех больных с тяжелой сердечной недостаточностью. Прием 1_-допы увеличивает уровень дофамина в крови, что сочеталось с положительной динамикой гемодинамических показателей. Снижение уровня дофамина, являющегося предшественником синтеза катехола- минов, может расцениваться как маркер истощения резервов симпато-адрена- ловой системы. В этих случаях для нормализации уровня дофамина применют- ся помимо 1_-допы курсы аскорбиновой кислоты, ундевита.
Кардиометаболическая терапия. Глубокие метаболические изменения в миокарде, в первую очередь нарушения механизмов энзимной регуляции энергетического обмена, служат основой для применения у больных с ДКМП препаратов, улучшающих метаболизм пораженного миокарда.
Кобамамид - кофермент биокатализаторов цикла лимонной кислоты, пири- доксальфосфата, участвующего в синтезе пуриновых и пиримидиновых. оснований, фосфадена, регулирующего окислительно-востановительные процессы и регенерацию макроэргического потенциала клетки.
Учитывая, имеющиеся при миокардиальной недостаточности нарушения бета- окисления жирных кислот, связанные с первичным или вторичным дефицитом карнитина, для коррекции этих нарушений рекомендуется применение 1_-кар- нитина. Среди метаболических препаратов, традиционно использующихся в терапии ДКМП - кофакторы синтеза и предшественники нуклеиновых кислот - витамины В5, В12, В15, фоливая кислота, предшественник АТФ, участвующий в синтезе нуклеотидов и стимулирующий окислительно-восстановительные процессы - рибоксин.
Хорошие результаты получены при применении кофермента 0-10 - кофер- мента дыхательной цепи митохондриальных ферментов.
Хирургическое лечение. Однако все известные в настоящее время методы лечения не могут полностью удовлетворить клиницистов. Последнее время все чаще при неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца Выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. Ограничением широкого внедрение этого метода в практику является высокая стоимость, техническая сложность, высокий процент осложнений, трудности в подборе донорского органа. Альтернативным методом хирургического лечения является кардиомиопластика. Операция заключается в окутывании обоих желудочков свободным трансплантатом широкой мышцы спины с программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляцией. Однако эта операция должна рассматривать как метод подготовки к трансплантации сердца.

Дилатационная кардиомиопатия у детей представляет собой патологию миокарда, для которой характерно резкое увеличение размеров полостей сердца, уменьшение сократительной функции миокарда, возникновение .

Причины

Существует несколько теорий относительно причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. В последнее время врачи стали говорить о том, что данное заболевание имеет многофакторный генез.

Развитие дилатационной кардиомиопатии происходит как следствие сбоя функции сокращения и расслабления миокарда с последующей дилатацией полостей сердца.
Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!

Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!

Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !

Здоровья Вам и Вашим близким!

Данный процесс происходит из-за повреждения кардиомиоцитов и образования заместительного фиброза в силу разнообразных факторов, например, вирусов, аутоантител, токсических веществ и т.п.

Симптомы

Данный недуг проявляется разными признаками. Как правило, на первых этапах заболевание не дает о себе знать и протекает бессимптомно. Ребенок не чувствует каких-либо неприятных ощущения. Обычно заболевание выявляют случайно, например, при проведении ЭКГ в рамках профилактического осмотра.

В связи с таким положением, недуг часто обнаруживается на поздних стадиях развития.

Среди симптомов заболевания необходимо выделить следующие:

Диагностика

Диагностировать это заболевание трудно, потому что недуг не имеет характерных признаков. Обычно доктор проводит комплексное исследование, чтобы исключить иные болезни, которые могут вызывать увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения.

Один из основных элементов в клинической картине этого заболевания — эпизоды эмболии, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

опрос больного;
клинические исследования;
лабораторные исследования;
инструментальные исследования, в том числе эхокардиограмма, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов.

ЭКГ	ЭКГ — исследование электрической активности сердца. Его основные характеристики: простота и оперативность проведения исследования; точность результатов. Из недостатков ЭКГ необходимо отметить малую информативность этого метода обследования. Процедура ЭКГ предусматривает установку электродов на руки, ноги и грудь пациента. С помощью этих устройств аппарат регистрирует прохождение электрических импульсов. По результатам процедуры аппарат представляет график, его расшифровка дает ясное понимание о происходящих изменениях в сердце больного. Разные типы кардиомиопатии отличаются специфическими признаками на ЭКГ. Например, при дилатационной кардиомиопатии обнаруживаются знаки гипертрофии левого желудочка и сбои ритма. После снятия ЭКГ в течение суток у 85% больных с нарушениями в сердечной мышце наблюдается аритмия независимо от ее разновидности. Данная особенность объясняется тем, что импульс не распространяется требуемым образом по сердечной мышце, вызывая подобные последствия.
ЭхоКГ	Эхокардиографию иногда называют УЗИ сердца. Для того чтобы получить изображение применяются ультразвуковые волны. Этот способ исследования признается наиболее информативным при диагностировании кардиомиопатии. ЭхоКГ позволяет рассмотреть камеры сердца и его стенки. С помощью аппарата возможно получить такие показатели, как толщина стенок, диаметр полостей, скорость кровотока. Эти сведения необходимы для постановки точного диагноза. При кардиомиопатии дилатационной формы наблюдается расширение полости сердца без утолщения стенок. При этом увеличиваются камеры сердца. На работе клапанов нарушения не сказываются. Иногда у пациента образуются тромбы в расширенной полости. Выброс крови уменьшается на 30-35%.
Холтеровское мониторирование	Холтеровское мониторирование представляет собой метод исследования, подразумевающий суточный контроль электрокардиограммы. В настоящее время его активно используют при диагностировании заболеваний сердца. Ребенку устанавливают специальный регистратор для фиксации информации об активности сердца на протяжении определённого периода. При этом пациент ведет обычный образ жизни. Спустя 24 часа аппарат снимается, а информация, записанная с его помощью, обрабатывается специальным компьютером. Данный метод исследования имеет неоспоримое преимущество перед одномоментным ЭКГ. Он дает полное представление о работе сердца и всех имеющихся патологиях. Данный метод безопасен для детей.
Рентгенография органов грудной клетки	Рентгенография органов грудной клетки производится в тех случаях, когда его применение оправданно и необходимо. Современные устройства являются щадящими и приносят больше пользы, чем вреда. Родители не должны отказываться от него. В профилактических целях это исследование не назначают, только в том случае, когда пациенту необходима медицинская помощь. Рентген проводится при отсутствии альтернативных способов постановки диагноза. Когда снимок делается в грудной области ребенку надевают специальный фартук, который обеспечивает предохранение от излучения других органов малыша. В некоторых поликлиниках в качестве альтернативного метода делают флюорографию клетки груди. Данное исследование является не таким информативным. Но она будет идеальна, когда недуг необходимо срочно выявить или подтвердить. Это позволит выиграть драгоценное время и сделать назначение пациенту. Доктор получит возможность принять необходимые меры и позже провести рентген для выявления нюансов недуга.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек	В процессе УЗИ внутренних органов происходит исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства путем использования ультразвуковых волн. Принцип функционирования аппарата заключается в том, что специальные сигналы, посылаемые устройством, задерживаются в тканях, а потом отражаются от них и идут назад к источнику. Доктор получает возможность трактовать эти сведения. УЗИ является одной из самых информативных методик. Она проводится и взрослым, и детям. С помощью УЗИ можно узнать о размерах и структуре органов, присутствии очаговых или диффузных преобразований, аномалии развития и пр. УЗИ может быть проведено в профилактических и диагностических целях. В некоторых случаях ребенок должен быть подготовлен к исследованию. Например, состояние поджелудочной железы и желчного пузыря изучается натощак. За 2-3 дня из рациона нужно исключить бобовые и сырые овощи, квашеную капусту, черный хлеб. Если УЗИ проводится малышу на грудном вскармливании, то между исследованием и последним кормлением обязательно должен быть промежуток в 3 часа.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия у детей признана наиболее распространенной формой КМП. Она выявляется у пациентов во всех странах мира и в любой возрасте.

До настоящего времени не были выработаны единые диагностические критерии, что, в свою очередь, усложняет сбор единых статистических сведений.

По информации отдельных ученых заболеваемость детей равна 5-10 случаям на 100 000 населения. Практически в любом анализе отмечают преимущественное количество больных мужского пола (около 62-88%).

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей

Лечение дилатационной кардиомиопатии у детей в настоящее время является симптоматическим, хотя в последнее десятилетие были сформированы новые принципы осуществления этого процесса. В основе – профилактика и коррекция клинических симптомов и признаков.

Основная цель лечения – устранить сердечную недостаточность и предупредить возникновение неблагоприятных последствий, например, нарушений ритма сердца и тромбоэмболии. В процессе терапии пациенту назначаются ингибиторы для снижения артериального давления. Дозировка определяется индивидуально с учетом веса и возраста пациента, а также индивидуальной переносимости побочных эффектов.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии у детей весьма серьезен. Но известны случаи полного выздоровления после курса адекватной терапии.

Медикаментозное

В основе медикаментозной терапии – схема, используемая при сердечной недостаточности. Несовершеннолетним прописывают диуретики и вазодилататоры группы ингибиторов АПФ, в том числе Каптоприл и Эналаприл.
Для избавления от сильной дилатации миокарда прописываются кардиотонические средства, как пример — Дитоксин. В некоторых случаях пациентам назначают антиаритмическую терапию, с учетом, что данные средства имеют отрицательный инотропный эффект.
Сегодня активно применяют для избавления от дилатационной кардиомиопатии у несовершеннолетних бета-адреноблокаторы в минимальных дозировках.
Метаболические трансформации в миокарде объясняют использование средств, которые благотворно влияют на метаболизм страдающего миокарда, то есть Милдронат, Неотон, Картинин, а также витаминные комплексы.
В некоторых случаях больному делают операцию, в том числе оперативная коррекция клапанного нарушения, устройства механического снабжения кровообращения, трансплантация сердца.
Данный метод – крайние меры. Дилатационная кардиомиопатия у детей излечима и с помощью лекарственных препаратов.

Немедикаментозное

Немедикаментозные способы лечения включают в себя разнообразный график физической активности с ее снижением, что отвечает нарушениям функционального состояния малыша.
Кроме того, врачи рекомендуют соблюдать диету с ограничением количества потребляемой жидкости и соли.
Это, в свою очередь, позволит уменьшить преднагрузку.

Патологическое состояние сердечной мышцы, проявляющееся увеличением полостей сердца, нарушением систолической функции и развитием застойной сердечной недостаточности, является одной из частых причин для хирургического вмешательства. Для формулировки диагноза дилатационная кардиомиопатия прогноз неблагоприятен: заболевание характеризуется неумолимым ухудшением состояния вне зависимости от проводимой терапии. Поэтому оптимальным выходом из смертельно опасной ситуации является трансплантация сердца. Причины кардиальной патологии связаны с наследственными и вирусными факторами. В диагностике предпочтение отдается эхокардиографии, а лечение направлено на снижение выраженности сердечной недостаточности.

Причины застойного расширения камер сердца

Ответ на вопрос, что такое дилатация, прост: увеличение и патологическое расширение одной или всех полостей миокарда, приводящее к значительному нарушению сократительной функции сердца. Почти в половине всех случаев (40%) (ДКМП) выяснить главный причинный фактор невозможно. В остальных случаях патологическое расширение полости левого предсердия (лп) и желудочка обусловлено следующими факторами:

наследственной предрасположенностью к болезни;
генно-хромосомными мутациями;
болезнями сердца (миокардит);
вирусной инфекцией;
гормональным и обменным дисбалансом;
аутоиммунными нарушениями;
токсическим влиянием ядов, лекарственных средств и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно патологическое изменение в генах, которые обеспечивают нормальную и правильную сократимость кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы) . Хромосомные аномалии приводят к ухудшению работы сердца: гипертрофия сердечной мышцы на первом этапе болезни помогает справиться с нарастающей застойной сердечной недостаточностью. Но даже при своевременной диагностике и на фоне курсового лечения компенсаторные механизмы не справляются. Дилатация левого предсердия распространяется на желудочек, постепенно сердце, имеющее в норме эллипсоидный вид, принимает сферическую форму. Обычно в этой ситуации при обследовании врач обнаружит, что имеется застойная дилатация обоих предсердий и желудочков.

Варианты патологии

В зависимости от предполагаемой причины выделяют следующие виды застойных кардиальных миопатий:

Идиопатическая, когда выяснить причину невозможно;
Семейная, которая обусловлена наследственными и генетическими факторами;
Вирусная, при которой обнаружены типичные микробы (грипп, герпес, цитомегаловирус, вирус Коксаки);
Аутоиммунная, связанная с ревматическим поражением или системной патологией;
Дисметаболическая, обусловленная эндокринными болезнями и обменными нарушениями;
Токсическая, возникающая на фоне отравления или алкогольной интоксикации.

Врач знает, что такое дилатационная кардиомиопатия, каковы проявления болезни и чем грозит прогрессирующее увеличение сердца. Лечебная тактика во многом зависит от возраста пациента, симптоматики и темпов развития сердечной недостаточности. Важное условие терапии – своевременное обращение к специалисту при первых проявлениях заболевания.

Симптоматика заболевания

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

одышка на фоне привычной физической нагрузки;
постепенно нарастающая слабость;
быстрая утомляемость;
кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
бледность кожных покровов;
частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

одышка в неподвижном состоянии;
кардиальные боли;
изменения ритма ( , различные виды блокад и );
частые приступы удушья;
выраженная отечность конечностей и тела;
скопление жидкости в животе (асцит);
проблемы с мочевыделительной системой;
проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Чем больше симптомов и тяжелее состояние пациента, тем хуже прогноз. Когда на фоне увеличения левых отделов сердца возникает дилатация правого предсердия и желудочка, прогрессирующая сердечная недостаточность может стать причиной смертельно опасных осложнений - анасарки (тотальный отек всего организма) и отека легкого.

Диагностические исследования

Бессимптомная и умеренная дилатация предсердий определяется на УЗИ сердца случайно, когда человек с профилактической целью проходит медицинское обследование.

При возникновении симптомов и основных проявлений болезни, указывающих на наличие сердечной недостаточности, причину надо выявить максимально быстро. При проведении электрокардиографии никаких специфических признаков нет: врач на ЭКГ может обнаружить различные варианты и аритмий, возникших вторично на фоне основной патологии.

При рентгенографии грудной клетки можно увидеть изменение размеров сердца. Определение кардиомегалии на снимках является показанием для проведения эхокардиографии и допплерометрии. При ультразвуковом сканировании врач может оценить следующие показатели:

величину предсердий и желудочков;
степень увеличения внутрисердечного давления;
нарушения функций в систолу и диастолу;
выявить пристеночные тромбы.

В сложных и сомнительных случаях необходимо сделать контрастное МР исследование, позволяющее по объемным и послойным снимкам точно измерить размеры каждой камеры и оценить прогноз для работы застойного сердца.

Принципы лечения

Лечение застойной дилатационной кардиомиопатии предполагает решение следующих задач:

предотвращение быстрого прогрессирования сердечной недостаточности;
снижение количества симптомов;
повышение качества жизни больного человека;
профилактика смертельно опасных осложнений;
подготовка к трансплантации сердца.

Консервативная медикаментозная терапия кардиомиопатии помогает создать благоприятные условия для работы сердечной мышцы, улучшить дыхательную функцию и снизить вероятность выраженных отеков. Коррекция сердечной недостаточности проводится в условиях больницы. По мере улучшения состояния и при правильном подборе лекарственной терапии возможно продолжение симптоматического лечения в поликлинике. Комплексная терапия включает следующие группы препаратов:

сердечные гликозиды;
гипотензивные средства;
лекарства, улучшающие работу сердца;
противоаритмические средства;
препараты для профилактики тромбоэмболии.

Никакие лекарственные средства неспособны полностью вылечить дилатационную кардиомиопатию, поэтому единственным вариантом эффективной терапии является хирургическое вмешательство по трансплантации сердца. Благоприятный исход операции возможен у людей моложе 60 лет при отсутствии аутоиммунных и системных болезней.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

Осложнения

Основная опасность для жизни состоит в невозможности полностью восстановить функции сердца. Любое лечение помогает снизить выраженность симптомов, но кардинально не влияет на работу увеличенных камер и перерастянутой сердечной мышцы. К наиболее опасным видам осложнений относятся:

прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
тромбоэмболия сердца и крупных сосудов;
полная блокада;
трепетание предсердий;

Риск неожиданной гибели достаточно высок, но на фоне тяжелой степени сердечной недостаточности или при отказе от симптоматической терапии. Незначительный или умеренный вариант расширения полости левого предсердия является существенным фактором риска и требует обязательной терапии, но не приводит к внезапной смерти.

Прогноз для жизни неблагоприятен: при обнаружении застойной 3-х летняя выживаемость не превышает 5%. После трансплантации сердца шансы резко повышаются (3 и более года живут 70% пациентов).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМПА) представляет собой патологию, при которой происходит поражение миокарда. По МКБ ей присвоен специальный код – I42.0. При этом отмечается расстройство сократительной способности сердца и расширение одного или обоих желудочков. Проявляется заболевание дестабилизацией сердечного ритма, признаками сердечной недостаточности и тромбоэмболическим синдромом.

Для того чтобы понять, что такое дилатационная кардиомиопатия, необходимо разобраться в механизме ее развития. В основе клинической формы лежит растяжение камер сердца. Вместе с этим часто сочетается систолическая дисфункция левого желудочка.

Результатом подобных изменений выступает снижение способности проталкивание крови в крупную артерию – аорту. Из-за этого ухудшается кровоснабжение органов тела и появляется сердечная недостаточность.

Выделяют еще гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. В первом случае происходит утолщение стенок желудочков и предсердий. Характерной особенностью рестриктивной формы является жесткая структура сердечной оболочки. Данное заболевание может передаваться ребенку на генетическом уровне. Но такой вид дилатационной кардиомиопатии у детей встречается крайне редко.

Причины

Существует несколько вариантов патогенеза дилатационной кардиопатии. Из них выделяют основные причины:

инфекционная;
токсическая;
аутоиммунная;
генетическая;
метаболическая.

Чаще всего заболевание диагностируют среди мужчин от 30 лет. Распространенными причинами его развития служат нарушения метаболизма карнитина, злоупотребление спиртным, недостаток селена в организме. Не исключено проявление болезни на фоне перенесенной инфекции. В 30% из всех случаев дилатация носит наследственный характер.

Среди токсических факторов выделяют контакт с промышленной пылью, аэрозолями, смазочными материалами, металлами. Работа сердца также страдает от воздействия наркотических составов, повышенной радиации, некоторых антидепрессантов, противоопухолевых препаратов.

Причины дилатационной кардиомиопатии могут быть связаны с многоплодной беременностью, поздним токсикозом, вынашиванием ребенка в возрасте после 30 лет.

Неустановленную этиологию болезни относят к идиопатической форме. Иногда у пациентов диагностируют ишемическую кардиомиопатию. Ее возникновение связано с систолической дисфункцией, которая была спровоцирована дилатацией камер сердца при наличии ИБС.

Симптомы

На начальных этапах развития заболевание может даже не проявляться. Первые признаки возникают на фоне декомпенсации сердца и затянувшейся сердечной недостаточности. При наличии дилатационной кардиомиопатии, симптомы могут быть выраженными или вовсе отсутствовать.

Основная клиника болезни выглядит следующим образом:

одышка в процессе ходьбы и даже в спокойном состоянии;
отечность нижних конечностей, которая усиливаются ближе к вечеру, а после сна исчезает;
приступы астмы;
проблемы с дыханием в момент пребывания в лежачем положении;
навязчивый кашель приступообразного характера;
боль в зоне подреберья;
выраженный цианоз;
нарушения со стороны почек, которые проявляются в виде редкого или, напротив, частого мочевыведения;
увеличение размеров живота;
ухудшение кровообращения головного мозга, что влечет за собой снижение памяти и интеллектуальной способности, рассеянность, бессонницу.

Дилатационная миокардиопатия характеризуется дисфункцией левого желудочка. На фоне этого больной может отмечать быструю утомляемость, похолодание конечностей, бледность кожных покровов, головокружение. При плохом сердечном выбросе человек утрачивает способность выполнять даже самые простые бытовые задачи. Нередко у больного появляется мерцательная аритмия, плохо поддающаяся нормализации.

Запущенная форма сердечной недостаточности при сочетании с дилатационной кардиомиопатией вынуждает пациента занимать полусидящее положение даже в момент сна. При этом дыхание становится шумным, а вдох – затрудненным.

Со стороны легких могут быть слышны булькающие хрипы, связанные с застоем крови. Конечности отекают, живот увеличивается в размере, лицо становится одутловатым. Даже незначительное движение причиняет больному нестерпимый дискомфорт и усиливает одышку. Дестабилизация сердечного ритма, вызванная дилатационной каридиомиопатией, сопровождается замиранием сердца, что может закончиться полным прекращением его деятельности.

Диагностика

Диагностировать дилатационную кардиомиопатию достаточно сложно, так как отсутствует специальные критерии для этого. Заболевание выявляется за счет исключения других возможных патологий, протекающих с дилатацией сердечных полостей.

К проявленим дилатационной кардиомиопатии относятся кардиомегалия, тахикардия, характерные хрипы в легких, шумы клапанов. Для подтверждения конечного диагноза проводят ряд диагностических мероприятий:

- Оценка симптомов. На этом этапе уточняется, как давно появилась одышка, отечность конечностей, нарушение сердечного ритма. Также выясняются возможные причины перечисленных симптомов со слов пациента.
- Изучение образа жизни пациента. На приеме врач выясняет, какими болезнями ранее болел человек и его родственники, принимал ли больной лекарственные средства, алкоголь или, возможно, был контакт с токсичными веществами.
- Проведение осмотра. В результате этого специалист может оценить окрас кожных покровов. Дело в том, что при дилатационной кардиомиопатии наблюдается их посинение из-за нарушения кровообращения. Также отмечается отечность нижних конечностей, увеличение печени в размерах. При наличии данной патологии артериальное давление бывает как нормальным, так и пониженным.
- Лабораторное исследование крови, мочи. При кардиомиопатии наблюдается снижение показателей гемоглобина. Что касается анализа мочи, то в нем отмечают появление белка. При застое крови увеличивается количество печеночных ферментов.

Проведение электрокардиографии. Несмотря на то, что при дилатационной кардиомиопатии по итогу ЭКГ не обнаруживаются специфические изменения, данное исследование позволяет выявить сбои сердечного ритма.
Выполнение фонокардиограммы и рентгена грудной клетки для определения размеров сердца и анализа сердечных шумов.

Существует множество дополнительных исследований, которые могут назначаться для установления точного диагноза. Полный список диагностических мероприятий врач определяет индивидуально для каждого отдельного пациента.

Лечение

Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения ДКМПА. При заболеваниях сердечно-сосудистой системы особое внимание уделяется питанию. Поэтому лечить дилатационную кардиомиопатию начинают с коррекции рациона. Также придется изменить образ жизни, полностью отказаться от алкоголя и никотина. Людям, которые страдают ожирением, необходимо сделать все возможное, чтобы привести в норму массу тела.

Что касается медикаментозного лечения, то оно основано на приеме целого ряда препаратов разнонаправленного действия:

Бета-блокаторы. Снижают частоту сердечных сокращений, снимают симптомы гипертонии, способствуют благоприятному прогнозу. К этой лекарственной группе относятся такие средства, как «Бисопролол» и «Метопролол».
Ингибиторы АПФ. Назначаются пациентам, у которых диагностирована систолическая дисфункция. Они повышают выживаемость, и уменьшают количество госпитализаций. Их необходимо принимать с особой осторожностью, постоянно контролируя показатели работы почек. Как правило, эти препараты рассчитаны на длительный прием, иногда даже пожизненный. Среди них следует выделить «Рамиприл», «Каптоприл», «Лизиноприл».
Сердечные гликозиды. Это группа лекарственных препаратов, которые имеют растительное происхождение. Их назначают при сердечной недостаточности разной этиологии. Они оказывают антиаритмический и кардиотонический эффект. Но во время лечения очень важно соблюдать рекомендованную врачом дозу, поскольку на фоне передозировки возникает риск развития гликозидной интоксикации. К числу данных средств относится «Коргликон», «Дигоксин».
Диуретики. Обладают мочегонным свойством и выводят из организма лишнюю жидкость. Чаще всего пациентам назначают «Фуросемид», «Лазикс», «Верошпирон».

Прием перечисленных препаратов позволяет излечить болезнь. Таким образом, удается свести к минимуму проявления дисфункции желудочков, уменьшить отеки, снять одышку, увеличить выносливость организма к физическим нагрузкам, и улучшить качество жизни пациента.

Дополнительно больному могут назначаться вспомогательные лекарства:

Антагонисты кальция. Рекомендуются к приему пациентам, которым противопоказаны бета-блокаторы. Стоит отметить, что их нельзя использовать при наличии систолической дисфункции одного из желудочков, потому как они снижают тонус сердечной мышцы, которая и так не способна правильно сокращаться. К этой лекарственной группе относится «Нифедипин», «Дилтиазем». Стандартную дозу и продолжительность лечения назначает врач. В этом случае важно учитывать существующие противопоказания и возможные побочные реакции. Так, например, «Нифедипин» способен усиливать ЧСС. Вот почему он может быть крайне опасным при тахисистолической форме мерцательной аритмии.
Нитраты. Действие этих средств непродолжительное. Их рекомендуют пациентам, у которых отмечается нарастающая одышка во время ходьбы. Наиболее распространенными считаются препараты «Нитроспрей» и «Нитроминт». В стационаре в вену больного может вводиться «Нитроглицерин» с целью снять отек легких и купировать левожелудочковую недостаточность.
Антикоагулянты. С их помощью удается улучшить качества текучести крови. Эти препараты можно использовать для профилактики образования тромбов. Из данной группы лекарственных средств следует выделить «Аспирин», «Ацекардол» и «Варфарин».

Если медикаментозное лечение оказалось неэффективным, требуется проведение хирургического вмешательства. Решением проблемы может стать имплантация кардиовертера или кардиостимулятора.

Восстановлению проводимости внутри сердца способствует ресинхронизирующая терапия. У пациентов с электростимулятором выравнивается ритм, улучшается кровообращение и сократительная способность. Чтобы избежать развития опасных осложнений при асинхронном сокращении желудочков, данное устройство рекомендуется ставить на начальной стадии заболевания.

Улучшить качество жизни больного способна динамическая кардиомиопластика, в результате чего повышается выносливость организма к нагрузкам и исчезает необходимость в частых госпитализациях.

Протезирование клапана показано в случае, если эта часть сердца утратила способность задерживать обратный кровоток. Одновременно с этим устанавливаются специальные насосы, с помощью которых облегчается процесс перекачивания крови в крупнейшую артерию – аорту. Помимо улучшения самочувствия больного, удается продлить срок его жизни.

Прогрессирование хронической сердечной недостаточности лечат хирургическим путем, осуществляя окутывание сердца специальным каркасом в виде сетки. Изготавливают его индивидуально для каждого пациента. Его вживление позволяет уменьшить объем желудочков, а также увеличить силу работы сердца.

Самым радикальным способом хирургического лечения является пересадка сердца. После трансплантации отмечаются достаточно хорошие результаты в плане выживаемости – порядка 85%.

Пациенты, находящиеся в группе риска, должны соблюдать режим труда и отдыха. Им противопоказано профессионально заниматься спортом. При подтверждении диагноза необходимо приложить максимум усилий, чтобы не допустить возникновения сердечной недостаточности. В профилактических целях во избежание вторичного развития патологии и тромбоэмболических осложнений пациенту требуется постоянное употребление антиагрегантов и антикоагулянтов.

Образ жизни

Для уменьшения симптомов дилатационной кардиомиопатии важно соблюдать определенный режим, который позволит снять чрезмерную нагрузку с сердца. Специалисты рекомендуют:

Выполнять ряд упражнений. У лечащего врача нужно уточнить, какие занятия подойдут именно вам. Пациентам не рекомендуется заниматься соревновательными видами спорта, так как увеличивается риск возникновения внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии.
Исключить вредные привычки. Курение, прием наркотических препаратов, а также злоупотребление алкоголем могут усугубить состояние пациента и привести к необратимым процессам.
Избавиться от избыточной массы тела и поддерживать ее показатели в норме. Лишний вес – дополнительная нагрузка на сердце, что неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья при сердечных заболеваниях.
Организовать правильное питание. Очень важно составить нормальный рацион с учетом выявленного заболевания. В этом вопросе поможет диетолог.

Здоровый образ жизни, полноценный отдых и соблюдение всех рекомендаций врача позволит купировать развитие заболевания.

Осложнения

К основным осложнениям относятся:

С такими последствиями сталкивается практически каждый пациент с диагнозом «дилатационная миопатия». Это обусловлено застоем крови в камерах сердца и оседанием тромбоцитов на его стенках.

Прогноз

Согласно медицинской статистике, в течение 5 лет после обнаружения дилатационной кардиомиопатии наблюдается летальный исход у 70% пациентов. При утончении стенки сердца этот орган функционирует гораздо хуже, чем здоровый, на фоне чего ухудшается прогноз развития заболевания. Также негативное влияние оказывает нарушение сердечного ритма. Стоит отметить, что длительность жизни мужчин при наличии данной патологии снижена вдвое, чем у женщин. При подтверждении диагноза больным присваивается инвалидность.

Прогноз при данном заболевании в большинстве случаев неблагоприятный. Многие больные погибают внезапно из-за развития тяжелых нарушений работы сердца или тромбоэмболии. Реже причиной смерти выступает хроническая сердечная недостаточность.

Улучшить прогнозы можно за счет пересадки сердца. Как уже было отмечено, 85% пациентов, которые перенесли трансплантацию главного органа системы кровообращения, проживают в среднем еще 10 лет. Улучшению прогноза способствует четкое и повседневное соблюдение рекомендаций врача, а также отказ от вредных привычек.

КАТЕГОРИИ