Парез отводящего нерва у детей лечение. Нарушение движений глаз с двоением

I. Врожденный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. У небольшого процента здоровых новорожденных наблюдается односторонний изолированный паралич VI нерва, предположительно связанный с родовой травмой. Представляется вероятным, что многие из этих случаев остались недиагностированными, поскольку часто наблюдается полное спонтанное выздоровление в течение шести недель. Дифференциальный диагноз врожденного паралича VI нерва включает в себя инфантильную эзотронию с перекрестной фиксацией. Это состояние часто не диагностируется до достижения ребенком возраста нескольких месяцев.

2. Первичная аплазия/гипоплазия ядра отводящего нерва. У ребенка в течение первого года жизни родители замечают нарушение выравнивания глаз. Этот вариант врожденного нарушения черепной иннервации считается проявлением синдрома Duane. Наиболее характерная форма включает в себя невозможность отведения обоих глаз при нормальном выравнивании глаз в первичной позиции или нормальном выравнивании при повороте головы в сторону поражения.
В большинстве случаев одностороннего синдрома Duane развивается нормальная сенсорная бинокулярность и хорошая моторная фузия.

Синдром Duane бывает односторонним или двусторонним, спорадическим или наследственным. Некоторые случаи развиваются вторично вследствие тератогенных воздействий, например, талидомида. Синдром Duane может быть изолированным, или являться компонентом более обширного синдрома нарушения черепной иннервации, например синдрома Mobius или синдрома Poland и синдрома Goldenhar.

II. Приобретенный паралич отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Маленькие дети редко жалуются на диплопию. При параличе VI нерва, развившемся в первое десятилетие жизни, родители обычно замечают, что ребенок косит или закрывает один глаз при зрительной концентрации. Или же у ребенка возникает адаптационный поворот головы, помогающий выровнять глаза. Для детей постарше более характерны жалобы на диплопию, особенно (при частичном параличе VI нерва) диплопию при взгляде вдаль.

При сборе анамнеза следует сосредоточить особое внимание на событиях, которые могли бы объяснить развитие паралича (травма, недавно перенесенные инфекции и т.п.) и на дополнительных симптомах, которые могли бы помочь локализовать поражение или имеющие диагностическое значение. Во многих случаях клинический контекст возникновения симптоматики может объяснить причину паралича.

Глиома моста.
(А) На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видно увеличение правого лицевого холмика (colliculus facialis);
у ребенка наблюдается двусторонний парез VI нерва и частичный парез VII нерва справа.
(Б) Клиническая фотография.

а) Обследование при параличе отводящего нерва (6 пары ЧМН ). Для выявления скрытой эзодевиации могут потребоваться cover- и альтернирующий cover-тесты для дали и на большой дистанции. У более старших детей фиксации результатов исследования и оценки динамики состояния помогает применение экрана Hess. Следует искать признаки, которые могут помочь локализовать такие поражения, как слабость мышц или асимметрия, нистагм, сенсорная нейропатия тройничного нерва и синдром Horner. Миастения может симулировать какое-либо инфрануклеарное (или интер-/супрануклеарное) глазодвигательное расстройство; проверьте, нет ли форсированного закрывания глаз с помощью круговой мышцы глаза.

Исключите спазм рефлекса для близи (спазм конвергенции) - оцените реакции зрачков, может оказаться информативной динамическая ретиноскопия. Большое значение имеет осмотр диска зрительного нерва. Дифференциальный диагноз включает в себя:

1. Паралич дивергенции: то есть нормальное выравнивание при взгляде вблизи, эзотропия при взгляде вдаль, при сохранении отведения в полном объеме. Это состояние может сопровождать различную патологию ствола головного мозга.

2. Надъядерный парез отведения: одно- или двусторонний парез отведения с медленными отводящими саккадами +/- нистагмом приводимого глаза; вестибулоокулярный рефлекс не изменен. Эта «задняя межъядерная офтальмоплегия отведения» развивается в результате поражения рострального отдела моста/среднего мозга.

б) Важные причины паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ):

1. Опухоль . Изолированный, обычно прогрессирующий паралич VI нерва может быть первым признаком внутричерепной опухоли, обычно новообразования в толще ткани головного мозга, или глиомы моста, или другой опухоли задней ямки, такой как эпендимома или медуллобластома. Таким же образом может проявлять себя хондрома ската затылочной кости (clivus). Параселлярные опухоли, такие как краниофаригнеома или опухоль гипофиза, могут прорастать кавернозный синус и вызывать параличи VI (или других глазодвигательных) нерва.

2. Травма . Установлено, что причиной паралича VI нерва может быть закрытая травма головы - иногда совсем легкая - без перелома черепа. При переломе основания черепа ему может сопутствовать паралич ипсилатерального лицевого нерва. Двусторонние травматические параличи VI нерва приводят к огромной эзотропии с перекрестной фиксацией и аномальным положением головы, они могут наблюдаться при битемпоральных сдавлениях головы, которые у детей в большинстве случаев сопровождаются также параличом VII нерва и потерей слуха.

3. Доброкачественный/поствирусный/идиопатический/воспалительный . Это состояние широко известно, но оно является диагнозом исключения и ставится при отсутствии патологических изменений при лучевом исследовании, в цереброспинальной жидкости и анализе крови. Паралич VI нерва обычно полный, односторонний, начинается внезапно. Предполагается, что провоцирующим фактором являются самые обыкновенные инфекции, например вирусные инфекции верхних дыхательных путей.

Однако параличи VI нерва могут развиваться при более тяжелых нейротропных вирусных инфекциях, например ветряной оспе. Прогноз хороший, восстановление начинается приблизительно через шесть недель после дебюта, полное выздоровление наступает в течение 3-4 недель.

Доброкачественный паралич VI нерва детского возраста может рецидивировать на той же стороне или на контралатеральном глазу. Локализация и природа патологии остается неясной.

Фокальная демиелинизация, поражающая пучки VI нерва моста может развиваться при остром диссеминированном энцефаломиелите и дебютирующем в детстве рассеянном склерозе. Нейросаркоидоз может проявляться мононевритом черепного нерва, чаще всего развивается поражение VII нерва, но встречается также и поражение VI нерва (или черепной полиневрит).

4. Внутричерепная гипертензия . Паралич VI нерва может развиваться вследствие внутричерепной гипертензии. Паралич может быть первым признаком обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости опухолью или идиопатической внутричерепной гипертензии. В последнем случае у детей состоянием не обязательно наблюдается габитус и ИМТ (индекс массы тела), характерные для этого состояния у взрослых.

5. Инфекция . Установлено, что паралич VI нерва может осложнять течение менингита у новорожденных и в младенческом/детском возрасте, а также туберкулезный менингит. На фоне инфекции среднего уха, осложненной апицитом пирамиды височной кости, может развиваться синдром Gradenigo, который характеризуется параличом ипсилатерального VI нерва, болями в зоне иннервации V нерва и болями в ухе/ отореей. Инфекция среднего уха может приводить к тромбозу венозных синусов головного мозга и вторичной внутричерепной гипертензии в сочетании с параличом VI нерва.

Синдром Lemierre включает в себя перитонзиллярный абсцесс, вызванный Fusobacterium necrophorum (или другой анаэробной инфекцией), осложненный тромбозом внутренней яремной вены и септическим тромбофлебитом. Может развиваться ипсилатеральный паралич VI или, редко, IV нерва. Успешное лечение инфекции может не сопровождаться разрешением паралича.

6. Сосудистые . Сосудистые мальформации моста, например кавернома, могут манифестировать или осложняться ипсилатеральным параличом VI нерва.

7. Другие причины . Паралич VI нерва может развиваться после люмбальной пункции вследствие внутричерепной гипотензии. Паралич полный, развивается внезапно и сопровождается гипотензивной головной болью. Большинство случаев разрешаются спонтанно. Идиопатическая внутричерепная гипотензия, изредка встречающаяся у детей, сопровождается рецидивирующими головными болями, и иногда двоением вследствие паралича VI нерва. При МРТ выявляются характерные признаки.

в) Ведение и лечение паралича отводящего нерва (6 пары ЧМН ). При приобретенных параличах первостепенное значение имеет лечение вызвавшего их заболевания. После стабилизации состояния, прежде чем планировать хирургическое лечение, следует выжидать до года, когда возможно спонтанное восстановление. У детей с незрелым зрительным анализатором важную роль играет заклеивание одного глаза для профилактики амблиопии.

В случаях, когда спонтанного восстановления не наступило, паралич VI нерва с эзотропией не поддается лечению с помощью стандартных хирургических методик, применяемых при лечении косоглазия. После временного ослабления внутренней прямой мышцы инъекцией ботулотоксина выполняется височная транспозиция верхней и нижней прямых мышц целиком до места прикрепления наружной прямой мышцы, обычно в сочетании с усиливающими швами. Впоследствии может потребоваться рецессия внутренней прямой мышцы.

а - Двусторонний прогрессирующий паралич VI нерва у двенадцатилетнего пациента.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна огромная масса в толще ствола головного мозга и левого полушария мозжечка; агрессивная глиома моста.
б - Острый диссеминированный энцефаломиелит.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме виден мультифокальный отек и изменение сигнала коры в сочетании с поражением серого вещества.
У пациента наблюдался двусторонний паралич VI нерва.
а - Нейрофиброматоз 1 типа. У шестилетней девочки заболевание проявляется внутричерепной гипертензией, двусторонним параличом VI нерва и отеком зрительного нерва.
На аксиальной Т1-взвешенной томограмме после гадолиниевого усиления видна огромная киста мозжечка справа и контрастный узел, в сочетании с обструктивной гидроцефалией.
б - Апицит пирамиды височной кости с болезненным параличом правого VI нерва у шестилетнего пациента.
На аксиальной Т1-взвешенной (с подавлением жира, FS) томограмме после гадолиниевого усиления видно усиление контрастности верхушки пирамиды височной кости.
У этого 10-летнего пациента сначала развился паралич VI нерва, а затем паралич взора вправо.
На аксиальной Т2-взвешенной томограмме видна кавернома моста.

Парез глазодвигательного нерва обычно манифестирует внезапно возникшим или прогрессирующим птозом, сочетающимся с косоглазием. В первую очередь необходимо установить причину паралича глазодвигательного нерва, поскольку в некоторых случаях состояние может представлять угрозу для жизни. Лечение затруднено.

Эпидемиология и этиология :
Возраст: любой. У детей возникает редко.
Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.

Этиология:
- ишемическое капиллярное заболевание;
- сдавление (аневризма, опухоль);
- травма;
- офтальмоплегическая мигрень (наблюдают у детей).

Анамнез . Внезапное возникновение и диплопии (при поднятии опущенного века). Может сопровождаться болью.

Внешний вид пареза глазодвигательного нерва . Полный птоз с фиксацией глаза в положении книзу и кнаружи. Отсутствие движений глаза кверху, книзу и кнутри. Возможен мидриаз. Необходима оценка аберрантной регенерации глазодвигательного нерва.

Особые случаи . При мидриазе необходима нейро-визуализация для исключения аневризмы задней соединительной артерии. Кроме того, её проводят при стойких или частичных параличах глазодвигательного нерва, а также при любом парезе глазодвигательного нерва с аберрантной регенерацией. Пациентам старше 50 лет нейровизуализацию выполняют даже при отсутствии у них тяжёлого сосудистого заболевания. Парезы глазодвигательного нерва, вызванные сосудистыми нарушениями, разрешаются в течение 3 мес.

Дифференциальная диагностика :
Myasthenia gravis.
Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия.

Лабораторные исследования . Магнитно-резонансную томографию (МРТ) и магнитно-резонансную ангиографию или ангиограмму выполняют в случаях, когда при параличе глазодвигательного нерва наблюдают зрачковые симптомы.

Патофизиология . Нарушение проведения нервных импульсов по глазодвигательному нерву может быть вызвано его сдав-лением или ишемией. При ишемии не происходит расширения зрачка, и парез разрешается в течение 3 мес.

Лечение пареза глазодвигательного нерва . Перед проведением хирургической коррекции должно пройти достаточное количество времени, так как возможно спонтанное восстановление подвижности. Перед выполнением операции по устранению птоза необходимо провести коррекцию косоглазия. Подвешивание к лобной мышце при помощи силиконовой нити - безопасный хирургический способ лечения пациентов, но существует риск послеоперационного обнажения роговицы.

Прогноз . Большинство парезов глазодвигательного нерва самостоятельно разрешается в течение 3-6 мес. В случаях, когда в течение этого времени изменений не происходит, бывает сложно добиться нормального положения века, не вызвав обнажения роговицы недопустимой величины. Часто после подъёма века у пациентов сохраняется остаточная диплопия, связанная с ограничением подвижности глазного яблока.

Что такое парез отводящего нерва? В переводе с древнегреческого - «ослабление». Это синдром, при котором наблюдается ограничение подвижности глазного яблока кнаружи. Паралич же подразумевает полную потерю данной функции. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и, как следствие, глазное яблоко уходит в сторону носа.

Характерные симптомы заболевания:

• Ограниченная подвижность;
• Двоение, или дипломия. Этот признак является самым распространенным и информативным;
• Склонение головы, чтобы сфокусировать зрение;
• Головокружения;
• Нарушение ориентации;
• Изменение походки больного и др.

Перечисленные признаки не доставляют особого неудобства пациенту, но при параличе они значительно усиливаются и усугубляют состояние.

Заболевание наблюдают одинаково часто как у мужчин, так и женщин. У детей возникает редко.

Функция

Отводящий принадлежит к VI пара черепных нервов. Наиболее длинный, поэтому чувствительный и подвержен различным травмам.

Предназначение заключено в иннервировании латеральной прямой мышцы, обеспечении движение глазного яблока.

Начинается в ядре, расположенном в среднем мозге. Отростки ядра проходят через оболочки мозга, попадают в пещеристый синус. Там волокна находятся с внешней стороны от сонной артерии. После нерв вступает в верхнюю глазничную щель и проникает в глазницу. Все мышцы глаза взаимосвязаны друг с другом: ни одна из них не иннервируется самостоятельно. Например, когда человек смотрит вправо, задействован отводящий нерв и глазодвигательный.

Поражение всех групп нервов глаза носит название «полная офтальмоплегия».

Причины

Почему происходит нарушение отводящего нерва? Какие болезни могут стать провокаторами?

Некоторые виды инфекций и интоксикаций очень отрицательно воздействуют на центральную систему. Вследствие этого страдает и отводящий глазной нерв.

Какие инфекции таят в себе огромную опасность? Это дифтерия, энцефалит, нейросифилис, грипп и другие.

Алкоголь, ботулизм, отравление угарным газом и свинцом – все это может также спровоцировать глазную болезнь. Гипертония, опухоли, сахарный диабет, травмы головного мозга и многие другие служат факторами появления недуга.

Парезы подразделяются на два вида: органические и функциональные. Вторая группа вызывает, как правило, сложности при определении причины заболевания.

Парез отводящего глазного нерва, связанный с ишемическим поражением мелких сосудов, чаще встречается у взрослых. Влияние здесь оказывают такие болезни, как гипертония, диабет. Недуг самостоятельно исчезает спустя три месяца.

Исследование

При поражении отводящего, изучают другие нервы, отвечающие за глазное движение. Здесь требуется профессиональная диагностика. Как правило, ей занимается офтальмолог, но возможна консультация невролога.

Начинается исследование с осмотра лица на наличие асимметрии, припухлостей и покраснений. Это необходимо для исключения воспалительных процессов. Окулист изучает глаза больного: есть ли опущение века, западение, способность фокусироваться. При взгляде вдаль здоровый зрачок расширяется, вблизь – сужается.

Офтальмолог проверяет глазное яблоко с помощью передвижения пальца, молоточка в разных направлениях. Голова при этом не задействована. Этот метод позволяет обнаружить ограниченность движения, то есть паралич или парез одной из наружных мышц.

Проводятся медицинское обследование на специальном оборудовании и с помощью тестов. Изучение состояния глазного дна, формы зрачка, ширины глазных щелей, зрения, реакция на свет – все эти процедуры входят в список обязательных.

Дополнительно врач проводит магниторезонансную томографию головного мозга.

Лечение направлено, главным образом, на устранение причины. Но, к сожалению, сложности возникают именно с ее определением.

Чтобы убрать двоение в глазах, врач назначает инъекции ботулинического токсина. Обязательное условие на пути к выздоровлению: никакого самолечения, применения народных средств не должно быть. Особенно это касается беременных женщин, так как даже самое, на первый взгляд, безобидное лекарство может нанести вред ребенку.

Ядерный и периферический паралич

Что это такое? Каковы причины их появления?

Нуклеарный паралич зачастую сочетается с периферическим. Связано это с волокнами лицевого нерва, которые петлеобразно огибают ядро отводящего. Как правило, при его повреждении присоединяется мостовой центр взора, ядро лицевого нерва и пирамидный путь.

Причинами образования ядерного являются:

Сосудистые нарушения, энцефалит, рассеянный склероз, опухоли.

Периферический (вялый) паралич – это болезнь, которой свойственно снижение мышечного тонуса и парализация отдельных частей. Независимо от причин, приводит к развитию косоглазия (strabism).

Факторы, вызывающие недуг: менингит, аневризма, полимеолит, ботулизм, дифтерия, травмы основания черепа и т.д.

При этом у больного исчезают рефлексы, снижается тонус мышц. В парализованных участках происходит реакция перерождения. То, насколько велика глубина электровозбудимости, говорит о степени поражения и дальнейшем исходе.

Основными отличительными признаками периферического и центрального параличей служат следующие:

• Полное/частичное отсутствие рефлексов.
• Тонус мышц заметно снижается (гипотония).
• Отмирание мышечной ткани.

Какие исследования назначают больному?

Во-первых, общий анализ крови. Он позволяет определить воспаление в организме.

Во-вторых, токсикологический, на наличие отравляющих веществ.

В качестве инструментальных методов диагностики применяют:

• Электронейромиографию (ЭНМГ). Дает оценку электрической активности мышечной ткани.
• Электроэнцефалографию (ЭЭГ). Используют для проверки различных областей головного мозга.
• МРТ.Магнитно-резонансную ангиографию для исследования проходимости артерий и выявления новообразований.

Двустороннее поражение

Встречается чаще при повышенном ВЧД, или внутричерепном давлении, и служит причиной сходящегося косогласия. Диагноз подтверждается при помощи офтальмоскопии, когда выявляют застойный диск зрительного нерва.

При таком поражении нередко возникает патология, выраженная в смещении ткани мозга к твердым образованиям, происходит сдавливание отводящих нервов.

Иные виды мозговой дислокации могут стать причиной смерти больного.

К счастью, поражение нервов не является необратимым процессом и врачи дают пациентам надежду на положительный результат излечения.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

1. Окулярная форма мышечной дистрофии.
2. Синдром Кирнса-Сейра.
3. Острый окулярный миозит (псевдотумор).
4. Опухоли орбиты.
5. Гипертиреоз.
6. Синдром Брауна.
7. Miasthenia gravis.
8. Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

1. Травма.
2. Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
3. Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
4. Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
5. После люмбальной пункции (отводящий нерв).
6. Инфекции и параинфекционные процессы.
7. Синдром Толосы-Ханта.
8. Менингиты.
9. Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
10. Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
11. Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
12. Офтальмоплегическая мигрень.
13. Рассеянный склероз.
14. Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

1. Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
2. Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
3. Травма с гематомой в области ствола мозга.
4. Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

D. Монокулярное двоение (двоение при взгляде одним глазом)

Интригующим для невролога всегда является монокулярная диплопия. Такое состояние чаще может быть либо психогенным, либо обусловленным нарушением рефракции в глазу (астигматизм, нарушение прозрачности роговицы или хрусталика, дистрофические изменения роговицы, изменения радужной оболочки, инородное тело в средах глаза, дефект сетчатой оболочки, киста в ней, дефектные контактные линзы).

Другие возможные причины (редкие): повреждения затылочной доли (эпилепсия, инсульт, мигрень, опухоль, травма), тоническая девиация взора (содружественная), нарушение связи между лобным полем взора и затылочной областью, палинопсия, монокулярная осциллопсия (нистагм, мокимия верхней косой мышцы, подёргивания века)

Двоение в вертикальной плоскости

Такая ситуация встречается нечасто. Её основные причины: перелом основания орбиты с вовлечением нижней прямой мышцы; тиреоидная орбитопатия с вовлечением нижней прямой мышцы, окулярная миастения, поражение третьего (глазодвигательного) краниального нерва, поражение четвёртого (блокового) краниального нерва, косая девиация (skew deviation), миастения.

Более редкие причины: псевдотумор орбиты; миозит глазодвигательных мышц; первичная опухоль орбиты; ущемление нижней прямой мышцы; нейропатия III нерва; аберранетная реиннервация при повреждении III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоглазия, причиной которого является фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза; двойной паралич элеватора; хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия; синдром Миллера Фишера; ботулизм; монокулярный супрануклеарный паралич взора; вертикальный нистагм (осциллопсия); миокимия верхней косой мышцы глаза; диссоциированная вертикальная девиация; энцефалопатия Вернике; вертикальный полуторный синдром; монокулярная вертикальная диплопия.

Паралитическое косоглазие обусловлено параличом или парезом одной или нескольких глазодвигательных мышц, вызванным различными причинами: травмой, инфекциями, новообразованиями и др. Оно характеризуется прежде всего ограничением или отсутствием подвижности косящего глаза в сторону действия парализованной мышцы. При взгляде в эту сторону возникает двоение, или диплопия.

Если при содружественном косоглазии от двоения избавляет функциональная скотома, то при паралитическом косоглазии возникает другой адаптационный механизм: больной поворачивает голову в сторону действия пораженной мышцы, что компенсирует ее функциональную недостаточность. Таким образом, возникает третий характерный для паралитического косоглазия симптом - вынужденный поворот головы. Так, при параличе отводящего нерва (нарушение функции наружной прямой мышцы), например правого глаза, голова будет повернута вправо. Вынужденный поворот головы и наклон к правому или левому плечу при циклотропии (смещении глаза вправо или влево от вертикального меридиана) называют тортиколлисом.

Глазной тортиколлис следует дифференцировать от нейрогенного, ортопедического (кривошея), лабиринтного (при отогенной патологии). Вынужденный поворот головы позволяет пассивно переводить изображение объекта фиксации на центральную ямку сетчатки, что избавляет от двоения и обеспечивает бинокулярное зрение, хотя и не вполне совершенное.

В результате девиации, как и при содружественном косоглазии, возникает расстройство бинокулярного зрения. Следует, однако, отметить, что у детей топическая диагностика паралитического косоглазия, а иногда и дифференциальный диагноз с содружественным косоглазием весьма затруднительны.

Причины

Паралитическое косоглазие может быть обусловлено поражением соответствующих нервов или нарушением функции и морфологии самих мышц. Параличи могут быть центральные и периферические. Первые возникают вследствие объемных, воспалительных, сосудистых или дистрофических нарушений и травм в головном мозге, а вторые - при наличии аналогичных процессов и последствий травм в глазнице и в самих нервных ветвях.

Изменения мышц и нервов могут носить врожденный характер или возникать вследствие инфекционных заболеваний (дифтерии), отравлений (ботулизм), флегмон глазницы и часто в результате непосредственной травмы (разрыв) самой мышцы. Врожденные параличи нечастое явление и бывают, как правило, комбинированными. При одновременном параличе всех глазных нервов наступает полная офтальмоплегия, которая характеризуется неподвижностью глаза, птозом и расширением зрачка.

Полное поражение глазодвигательного (III черепного) нерва вызывает паралич или парез верхней, медиальной и нижней прямых мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, и, как правило, выпадение реакции зрачка на свет и аккомодацию. При полном поражении также выявляются птоз (опущение верхнего века), отклонение глаза кнаружи и слегка вниз (вследствие преобладания активности отводящего нерва и верхней косой мышцы) и расширение зрачка.

Компрессионное поражение глазодвигательного нерва (аневризма, опухоль, вклинение) обычно вызывает расширение зрачка на стороне поражения; ишемическое поражение (например, при сахарном диабете) охватывает центральную часть нерва и обычно не сопровождается расширением зрачка.

Поражение отводящего (VI черепного) нерва вызывает паралич латеральной прямой мышцы в сочетании с отведением глаза внутрь; при взгляде в сторону пораженной мышцы возникает неперекрестная диплопия (изображение, возникающее в отведенном глазу, проецируется латеральнее изображения в приведенном глазу).

Поражение на уровне варолиева моста часто сопровождается горизонтальным парезом взора или межъядерной офтальмоплегией .

Поражение блокового (IV черепного) нерва приводит к параличу верхней косой мышцы глаза и проявляется нарушением движения глазного яблока вниз; диплопия наиболее выражена при взгляде вниз и внутрь и исчезает при повороте головы в "здоровую" сторону.

Диагностика

Признаком паралитического косоглазия является также неравенство первичного угла косоглазия (косящего глаза) вторичному углу отклонения (здорового глаза). Если попросить больного фиксировать точку (например, смотреть в центр офтальмоскопа) косящим глазом, то здоровый глаз отклонится на значительно больший угол.

При паралитическом косоглазии необходимо определить пораженные глазодвигательные мышцы. У детей дошкольного возраста об этом судят по степени подвижности глаз в разные стороны (определение поля взора). В более старшем возрасте используют специальные методы - коордиметрию и спровоцированную диплопию .

Упрощенный способ определения поля взора заключается в следующем. Больной сидит напротив врача на расстоянии 50-60 см, врач фиксирует левой рукой голову обследуемого и предлагает ему поочередно следить каждым глазом (второй глаз в это время прикрыт) за перемещением предмета (карандаш, ручной офтальмоскоп и т. д.) в 8 направлениях. О недостаточности мышцы судят по ограничению подвижности глаза в ту или иную сторону. При этом используют специальные таблицы. С помощью этого метода можно выявить только выраженные ограничения подвижности глаз.

При видимом отклонении одного глаза по вертикали для выявления паретичной мышцы можно использовать простой способ аддукции - абдукции. Больному предлагают смотреть на какой-либо предмет, перемещают его вправо и влево и наблюдают, увеличивается или уменьшается вертикальная девиация при крайних отведениях взора. Определения пораженной мышцы этим способом осуществляют также по специальным таблицам.

Коордиметрия по Чессу основана на разделении полей зрения правого и левого глаза с помощью красного и зеленого фильтров.

Для проведения исследования используют коордиметрический набор, в который входят разграфленный экран, красный и зеленый фонарики, красно-зеленые очки. Исследование выполняют в полутемной комнате, на одной из стен которой укреплен экран, разделенный на маленькие квадраты. Сторона каждого квадрата равна трем угловым градусам. В центральной части экрана выделено девять меток, размещенных в виде квадрата, положение которых соответствует изолированному физиологическому действию глазодвигательных мыши.

Больной в красно-зеленых очках сидит на расстоянии 1 м от экрана. Для исследования правого глаза в руку ему дают красный фонарик (красное стекло перед правым глазом). В руках у исследователя зеленый фонарик, луч света от которого он поочередно направляет на все девять точек и предлагает больному совместить с зеленым световым пятном световое пятно от красного фонарика. При попытке совместить оба световых пятна обследуемый обычно ошибается на какую-то величину. Положение фиксируемого зеленого и подравниваемого красного пятна врач регистрирует на схеме (лист миллиметровой бумаги), представляющей собой уменьшенную копию экрана. В момент исследования голова больного должна быть неподвижна.

На основании результатов коордиметрического исследования одного глаза нельзя судить о состоянии глазодвигательного аппарата, необходимо сопоставить результаты коордиметрии обоих глаз.

Поле взора на схеме, составленной по результатам исследования, бывает укорочено в направлении действия ослабленной мышцы, одновременно наблюдается компенсаторное увеличение поля взора на здоровом глазу в сторону действия синергиста пораженной мышцы косящего глаза.

Метод исследования глазодвигательного аппарата в условиях спровоцированной диплопии по Хаабу-Ланкастеру основан на оценке положения в пространстве изображений, принадлежащих фиксирующему и отклоненному глазу. Диплопию вызывают, приставляя к косящему глазу красное стекло, что позволяет одновременно определить, какое из двойных изображений принадлежит правому и какое - левому глазу.

Схема исследования с девятью точками аналогична применяемой при коордиметрии, но она одна (а не две). Исследование проводят в полутемной комнате. На расстоянии 1- 2 м от больного находится источник света. Голова больного должна быть неподвижна.

Как и при коордиметрии, регистрируют расстояние между красным и белым изображениями в девяти позициях взора. При трактовке результатов необходимо пользоваться правилом, согласно которому расстояние между двойными изображениями увеличивается при взгляде в сторону действия пораженной мышцы. Если при коордиметрии регистрируют поле взора (уменьшается при парезах), то при "спровоцированной диплопии" - расстояние между двойными изображениями, которое при парезах уменьшается.

Диплопия при параличе отдельных мышц глаза

• Паралич латеральной прямой мышцы правого глаза - невозможность отведения правого глаза вправо. Поля зрения: горизонтальная гомонимная диплопия, усиливающаяся при взгляде вправо;
• Паралич медиальной прямой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза влево. Поля зрения: горизонтальная перекрестная диплопия, усиливающаяся при взгляде влево;
• Паралич нижней прямой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вниз при повороте глазных яблок вправо. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается ниже), усиливающаяся при взгляде вправо и вниз;
• Паралич верхней прямой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вверх при повороте глазных яблок вправо. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается выше), усиливающаяся при взгляде вправо и вверх;
• Паралич верхней косой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вниз при повороте глазных яблок влево. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается ниже), усиливающаяся при взгляде влево и вниз;
• Паралич нижней косой мышцы правого глаза - невозможность движения правого глаза вверх при повороте глазных яблок влево. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается сверху), усиливающаяся при взгляде влево и вверх.

Лечение

Лечение паралитического косоглазия состоит прежде всего в ликвидации основного заболевания, следствием которого оно явилось (инфекции, опухоли, травмы и др.). Если в результате предпринятых мер общего порядка паралитическое косоглазие не исчезает, может стать вопрос об оперативном вмешательстве.

Вопрос о показаниях и времени операции может быть решен положительно лишь совместно с соответствующими специалистами (невропатологами, онкологами, инфекционистами и др.).

Посттравматическое косоглазие, как правило, исправляется оперативным путем по прошествии не менее 6 мес. от момента повреждения, так как и в этом случае возможны регенерация как мышцы, так и нерва, а следовательно, и частичное или полное восстановление функции.