Заболевание вилочковой железы симптомы у взрослых лечение. Симптомы увеличения вилочковой железы у детей

Вилочковая железа у детей состоит из двух конструктивных отделов: шейного и грудного, а размещается она в переднем средостении. Необходимо сразу уточнить, что данная железа преобладает преимущественно в детском возрасте, за что и получила характерное название «железа детства», во взрослых же организмах в большинстве случаев шейный карман отсутствует. Возникает вполне уместный вопрос, а какие функции выполняет вилочковая железа у детей?

Назначение вилочковой железы

Основной задачей данного органа является урегулирование дифференцировки лимфоцитов, то есть в ней непосредственно протекает преобразование стволовых кроветворных клеток в Т-лимфоциты. Из экстрактов ткани вилочковой железа получены биологические препараты, существенно стимулирующие реакции клеточного иммунитета и усиливающие создание антител, что влечет увеличение количества Т-лимфоцитов в крови.

Причины патологии

Однако справедливо заметить, что в ряде клинических случаев в диагностируются патологии, связанные именно с этим органом, в частности, увеличение вилочковой железы Что же провоцирует данный патологический процесс? Довольно часто подобная аномалия становится следствием (осложнением) перенесенного заболевания, но имеет место также генетический фактор. Вилочковая железа у новорожденных прогрессирует в результате аномального протекания беременности матери, позднего зачатия, нефропатии, инфекционных заболеваний матери.

Вилочковая железа у детей диагностируется преимущественно клиническим путем, то есть ее патологии достоверно выявляются при рентгенологическом, иммунологическом и Подобные обследования проводят после обнаружения ряда характерных симптомов.

Симптомы заболевания

Итак, появление шейного кармана зачастую сопровождается нестабильным весом малыша, то есть он то стремительно набирает вес, то также быстро его теряет. Кроме того, у ребенка может обнаружиться венозная сеточка на кожных покровах, синюшность кожи, потливость и частые срыгивания.

Такие дети имеют ослабленный иммунитет и поэтому чаще других болеют вирусными и респираторными заболеваниями, а также постоянно нуждаются в продуктивной профилактике и сезонном оздоровлении.

Продуктивное лечение

Однако прежде всего вилочковая железа у детей требует своевременного лечения, которое должен назначать исключительно опытный специалист, исходя из степени прогрессирования болезни и общего состояния юного пациента. Для начала детям рекомендуется и строго ограниченная вакцинация, которую также корректирует ведущий педиатр. Продуктивное лечение может быть как консервативным, так и операбельным, но последний случай уместен только тогда, когда медикаментозное вмешательство не дало ощутимых результатов. Кроме того, следует понимать, что удаление вилочковой железы у новорожденных может существенно нарушить становление иммунитета, а также подавить естественные процессы роста, что крайне нежелательно.

Питание детей, имеющих подобную проблему, должно быть сбалансированное, а также содержать большое количество витамина С. Кроме того, целесообразно принимать солодку для стимулирования коры надпочечников, а также при рецидивах рекомендуют глюкокортикоиды (до 5 дней) и адаптогены. Ребенок пребывает все время лечения на диспансеризации.

Симптомы заболевания не всегда явно выражены, но при малейших «намеках» на увеличение вилочковой железы, педиатр назначает немедленное обследование, а потом, судя по результатам, и альтернативное лечение.

Сила иммунитета зависит от многих факторов. Состояние вилочковой железы влияет на уровень защитных сил организма и способность противостоять чужеродным агентам. При нарушении работы тимуса, вирусы, болезнетворные бактерии, патогенные грибы беспрепятственно распространяются по тканям, развиваются тяжелые инфекционные заболевания.

Насколько опасно поражение вилочковой железы у маленьких детей? Какие патологи тимуса встречаются у взрослых? Что делать при заболеваниях тимуса? Ответы в статье.

Вилочковая железа: что это такое

Медики долгое время не могут прийти к единому мнению, к какой системе отнести тимус: лимфоидной или эндокринной. Это обстоятельство не уменьшает роли железы, выполняющей активную защитную функцию. Эксперименты на животных показали: при удалении тимуса чужеродные агенты не встречают сопротивления, быстро проникают в клетки, организму сложно справиться с опасной инфекцией.

Первые 12 месяцев после рождения ребенка именно тимус защищает организм от влияния патогенных микроорганизмов. По мере роста и развития, другие органы перенимают часть функций.

Из костного мозга стволовые клетки периодически перемещаются в тимус, далее начинается процесс их трансформации. Именно в вилочковой железе происходит формирование, «обучение» и активное перемещение Т-лимфоцитов - иммунных клеток. Дифференцирование в тканях тимуса позволяет получить специфические клетки, которые борются с чужеродными агентами, но не уничтожают элементы собственного тела. При нарушении работы тимуса развиваются аутоиммунные патологии, когда организм воспринимает свои клетки, как чужие, атакует их, что приводит к сбоям и тяжелым поражениям.

Где находится вилочковая железа? Ответ на вопрос, скорее всего, знают не все. Важный орган, без которого невозможно продуцирование Т-лимфоцитов, упоминают реже, чем щитовидную железу или гипофиз, но без тимуса организм становится практически беззащитным при проникновении опасных бактерий и вирусов.

Вилочковую железу несложно выявить при рентгене, в верхней части грудной клетки (темное пятно в верхнем средостении, сразу за грудиной). При аномалиях развития важного органа, отвечающего за силу иммунитета, отдельные дольки прорастают в ткани щитовидной железы, встречаются в зоне миндалин, мягких тканях шейной области, жировой клетчатке заднего (реже) или переднего (чаще) средостения. Абберантный тимус выявляют у 25 % пациентов, в большинстве случаев страдают лица женского пола.

Изредка врачи фиксируют эктопию тимуса у новорожденных. Патология встречается с левой стороны средостения, чаще у мальчиков. Кардиологи отмечают: при эктопии вилочковой железы у 75 % пациентов присутствуют врожденные пороки сердечной мышцы.

Функции

Основная функция вилочковой железы - продуцирование Т-лимфоцитов для защиты организма. Тимус не только вырабатывает специфические клетки, но и проводит их селекцию, чтобы уничтожать именно опасные микроорганизмы.

Другие функции:

продуцирование гормонов вилочковой железы (тимопоэтина, ИФР -1, тимозина, тималина), без которых невозможна правильная работа всех органов и систем;
участвует в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы;
поддерживает иммунную защиту на высоком уровне;
отвечает за оптимальные темпы роста скелета;
гормоны тимуса проявляют ноотропный эффект, снижают уровень тревожности, стабилизируют функциональную активность ЦНС.

Важно! Гипофункция вилочковой железы отрицательно влияет на иммунную защиту: орган вырабатывает меньше Т-лимфоцитов или при этом типе патологии клетки недостаточно дифференцированы. У детей до года тимус крупный, до наступления пубертатного периода орган растет. На фоне старения вилочковая железа уменьшается, в глубокой старости нередко специфический орган сливается с жировой тканью, вес тимуса - всего 6 г. По этой причине сила иммунитета у пожилых людей значительно ниже, чему молодых.

Строение

Орган имеет дольчатую поверхность, мягкую консистенцию, серовато-розовый оттенок. Капсула из соединительной ткани достаточной плотности имеет две доли, прилегающие или сращенные друг с другом. Верхний элемент узкий, нижний - широкий. Название органа появилась на фоне сходства верхней доли с двузубой вилочкой.

Другие параметры: ширина, в среднем, 4 см, длина важного органа - 5 см, вес - до 15 г. К 12-13 годам тимус становится крупнее, длиннее - до 8-16 см, вес - от 20 до 37 г.

Причины проблем с тимусом

У некоторых пациентов медики выявляют врожденные аномалии развития тимуса: действие Т-лимфоцитов направлено на уничтожение не чужеродных агентов, а клеток собственного организма. Хронические аутоиммунные патологии отрицательно влияют на состояние пациента, организм слабеет, в то же время, бактерии и опасные вирусы беспрепятственно размножаются в тканях после инфицирования человека. Требуется постоянный прием препаратов для предупреждения тяжелых последствия на фоне слабого иммунитета.

Другие причины нарушения функций тимуса:

воздействие высоких доз ионизирующего излучения;
генетическая предрасположенность;
сложные экологические условия в регионе проживания;
несоблюдение беременной правил приема медикаментов, облучение во время развития плода.

Узнайте о симптомах у женщин, а также о вариантах терапии патологии.

О том, как принимать гормональный препарат Дюфастон при планировании беременности написано странице.

Перейдите по адресу и прочтите о первых признаках воспаления яичников у женщин, а также об особенностях терапии заболевания.

Заболевания

При частых простудах, резком снижении иммунитета у новорожденных медики рекомендуют обследовать вилочковую железу у детей. Именно этот орган отвечает за уровень защитных сил организма в раннем возрасте. При тяжелых поражениях тимуса врачи рекомендуют удалить проблемный орган, не продуцирующий здоровые Т-лимфоциты. При легких и умеренных нарушениях в строении и работе вилочковой железы понадобится курсовой прием иммуномодуляторов для сохранения оптимального уровня иммунитета.

Патологические процессы в тимусе протекают как в детском возрасте, так и у взрослых пациентов. Нарушение функций часто сочетается с аутоиммунными поражениями вилочковой железы. Поражение важного органа также возникают на фоне злокачественного опухолевого процесса и гематологических болезней.

Заболевания тимуса развиваются намного реже, чем поражения других органов, регулирующих основные процессы в организме, вырабатывающих гормоны. Патологии гипоталамуса, яичников, гипофиза, щитовидной железы более распространены, особенно, у пациентов средней и старшей возрастной категории (40 лет и более).

Основные виды поражения тимуса:

доброкачественные и злокачественные опухоли. Виды: лимфомы, герминативные образования, карциномы. В детском возрасте опухолевый процесс протекает редко, большинство случаев патологий зафиксировано у женщин и мужчин в 40 лет и позже. В редких случаях биологически доброкачественные новообразования имеют участки кистозного некроза;
врожденные патологии. Синдром Ди Джорджи имеет несколько признаков: врожденный гипопаратиреоидизм, пороки артерий, вен и сердечной мышцы, аплазия железы с отсутствием селекции Т-лимфоцитов. В раннем возрасте повышен риск летального исхода у детей от тетании (тяжелых судорожных припадков), по мере взросления организм ребенка сталкивается с персистирующими и рецидивирующими инфекционными заболеваниями;
гиперплазия тимуса. Нервно-мышечная патология протекает с нарушением процесса передачи импульсов посредством мионевральных соединений от аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. При гиперплазии в тканях железы появляются лимфоидные фолликулы. Схожие патологические изменения развиваются при многих аутоиммунных болезнях: ревматоидном артрите, рассеянном склерозе, болезни Грейвса;
кисты вилочковой железы. Опухолевые образования чаще всего не проявляют характерных признаков, указывающих на патологический процесс в тимусе, что осложняет своевременное выявление кист. В большинстве случаев полости со слизистым и серозным содержимым выявляют во время хирургического лечения. Диаметр кистозных образований редко достигает 4 см, опухолевидные структуры бывают сферические либо ветвящиеся.

Лечение патологий вилочковой железы - долгий процесс. Хронические заболевания аутоиммунного характера невозможно устранить, можно лишь снизить уровень негативного воздействия Т-лимфоцитов на клетки организма. Прием иммуномодуляторов, витаминов группы В повышает сопротивляемость инфекциям, нормализует нервную регуляцию.

Вилочковая железа - важный орган эндокринной системы. При иммунологических нарушениях нужно принимать препараты, назначенные врачом, чтобы снизить риск разрушения здоровых клеток. Если ребенок первого года жизни часто болеет, нужно обязательно проверить состояние тимуса, чтобы исключить врожденные аутоиммунные патологии. Регулярный прием витаминов, правильное питание, профилактические меры в осенне-зимний период, закаливание помогают в укреплении иммунитета.

В следующем ролике специалист доступно расскажет о том, что такое вилочковая железа и для чего она нужна в организме человека, а также проинструктирует о том, что делать, если врач говорит об увеличенном тимусе:

Страница 6 из 17

Гиперпластические процессы в вилочковой железе характеризуются увеличением количества ее паренхимы, что обычно проявляется увеличением ее размеров и веса. Однако последнее в определенной зависимости от возраста может быть выражено в различной степени. В связи с этим Schminke (1926) предложил различать гиперплазию вилочковой железы у детей и взрослых, обратив внимание на то, что гиперплазия у детей всегда сопровождается увеличением размеров и веса вилочковой железы, тогда как у взрослых ее увеличение чаще оказывается только относительным и она в большинстве случаев не превышает по размерам и весу вилочковую железу у детей. Подобные изменения вилочковой железы у взрослых нередко описываются также под названием персистенции (сохранения) или субинволюции (Hammar, 1926; Tesseraux, 1956).
Как уже указывалось, вилочковая железа весьма чувствительна к различным гормональным влияниям. При этом глюкокортикоиды и половые гормоны являются ее антагонистами, тогда как тироксин оказывает на нее стимулирующее действие. В соответствие с этим повышение выработки тироксина при базедовой болезни, а также понижение или прекращение выработки глюкокортикоидов или половых гормонов, что наблюдается при аддисоновой болезни, атрофии коры надпочечников и при кастрации, закономерно приводят к гиперплазии вилочковой железы. Tesseraux (1956, 1959) отмечал гиперплазию вилочковой железы также при акромегалии. Однако пока остается не ясно, с какими конкретно гормональными нарушениями это может быть связано.
Гистологически гиперпластические процессы в вилочковой железе не всегда проявляются одинаково. У детей и людей молодого возраста вилочковая железа при гиперплазии чаще всего сохраняет свое обычное строение. В несколько увеличенных дольках отмечается отчетливое деление на корковый и мозговой слои. В последнем обнаруживаются типичные тельца Гассаля, количество которых иногда бывает повышено. Однако соотношение между корковым и мозговым слоями при гиперплазии может значительно варьировать, причем в одних случаях преобладающим оказывается корковый, в других - мозговой слой. В соответствии с этим Schridde (1911) предложил различать гиперплазию коркового и мозгового вещества вилочковой железы. Следует, однако, учесть, что сужение коркового слоя и наличие дегенеративных форм телец Гассаля, нередко отмечаемое при обследовании вилочковой железы у умерших, может быть следствием процессов, возникающих в связи с заболеванием, явившимся причиной смерти, и во время агонии.
Проявлением гиперплазии вилочковой железы следует рассматривать также образование в ее дольках лимфатических фолликулов, нередко с типичными центрами размножения (рис. 11), как это наблюдается часто в лимфоидной ткани. У детей и молодых людей это обычно сочетается с общей гиперплазией вилочковой железы в виде увеличения размеров ее долек и наличия хорошо выраженного в них коркового слоя, тогда как у людей старшего возраста образование лимфатических фолликулов в вилочковой железе нередко является единственным проявлением ее гиперплазии. Mackay называет подобные изменения вилочковой железы диспластическими.

Наконец, к гиперпластическим процессам следует также отнести возникновение своеобразных железистоподобных образований, нередко обнаруживающихся на фоне инволютивных изменений вилочковой железы. Впервые их описал Sultan (1896). Позднее их наблюдали Lochte (1899) и Weise (1940), посвятившие им специальные исследования. Они обычно бывают немногочисленными и обнаруживаются по периферии отдельных долек в виде одиночных железистых ячеек (рис. 12), сплошь выполненных клетками или содержащих небольшие просветы. По периферии ячеек располагаются более крупные клетки, нередко образующие палисадообразный базальный слой. Ячейки имеют выраженную базальную мембрану, которая лучше всего видна при обработке срезов с помощью ШИК-реакции или их импрегнации серебром по Футу.
Подобные железистые ячейки были обнаружены нами в вилочковой железе у 68 из 145 обследованных умерших. У мужчин и женщин они наблюдались примерно с одинаковой частотой, которая возрастала по мере увеличения возраста умерших. При этом самым молодым умершим, у которого были обнаружены такие железистые ячейки, был мужчина 21 года, погибший от острого лейкоза. Эти данные полностью совпадают с данными других исследователей (Sultan, 1896; Lochte, 1899; Weise, 1940; Tesseraux, 1959). В последнее время подобные железистые ячейки были обнаружены также у детей с алимфоплазией вилочковой железы (Blackburn, Gordon, 1967).
Рис. 11. Лимфатические фолликулы с центрами размножения в дольках вилочковой железы при прогрессирующей миастении. а-ув, 40Х; 6-120Х.
Рис. 12. Железистые ячейки в дольках вилочковой железы.
а-у умершего от алкогольного делирия, осложненного пневмонией. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 200Х; б-у умершего от ревматического порока сердца. Обработка с помощью ШИК-реакции. Ув. 1&OXI в-то же. Импрегнация серебром по Футу. Ув. 240Х.
Weise (1940), специально изучавший эти железистые образования в вилочковой железе людей, назвал их примитивными телами, считая, что из них образуются тельца Гассаля. Однако против такого предположения говорит их иная локализация, а также тот факт, что эти железистые ячейки обнаруживаются в вилочковой железе не в раннем детском возрасте, когда в ней происходит интенсивное образование телец Гассаля, а в более поздний период, когда дальнейшее образование телец Гассаля прекращается или уже совсем закончилось. Кроме того, эти железистые ячейки отличаются от телец Гассаля наличием базальных мембран и отсутствием столь характерного для телец Гассаля накопления в их клетках и просветах гликолипидов.
Вместе с тем несомненный эпителиальный характер этих ячеек и их большое сходство с тубулярными образованиями эпителиального зачатка вилочковой железы на ранних фазах его развития (см. рис. 6) позволяют, как нам кажется, рассматривать их как результат пролиферации эпителиальных элементов вилочковой железы, имеющей реактивный характер. В свете развиваемой в настоящее время идеи об участии эпителиальных элементов вилочковой железы в выработке гуморальных факторов (Э. 3. Юсфина, 1958; Э. 3. Юсфина и И. Н. Каменская, 1959; Metcalf, 1966) эти образования представляют несомненный интерес. Отмеченное Г. Я. Свет-Молдавским и Л. И. Раф-киной (1963) возникновение подобных железистых ячеек в вилочковой железе крыс после введения им адъюванта Фрейнда позволяет думать об их отношении к иммунологическим реакциям. Такое предположение находит известное подтверждение и в результатах наших исследований. Анализ возможной зависимости образования железистых ячеек в вилочковой железе у обследованных умерших от наличия у них инфекционных воспалительных процессов показал, что железистые ячейки наблюдались у 45 из 65 умерших с инфекционными воспалительными процессами, тогда как из 80 умерших без инфекционных воспалительных процессов они были обнаружены только у 23. Отмеченные различия частоты обнаружения железистых ячеек в вилочковой железе у этих двух групп умерших являются статистически достоверными (у == == 6,82; р< 0,01).
Гиперплазия вилочковой железы может сопровождаться различными клиническими проявлениями и быть следствием других патологических процессов. При этом характер ее изменений в различных случаях может иметь некоторые особенности, которые следует разобрать специально.
Опухолевидная гиперплазия
В ряде случаев единственным проявлением гиперплазии вилочковой железы является увеличение ее размеров. Нередко это обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании органов грудной клетки, предпринятом совершенно по другому поводу. В других случаях вилочковая железа в связи со значительным увеличением размеров начинает сдавливать соседние органы и нервы, вызывая чувство давления за грудиной, кашель, затрудненное дыхание, иногда отечность лица и шеи, что заставляет больного обратиться к врачу. Причина этих расстройств, устанавливается после рентгеновского исследования, обнаруживающего увеличение вилочковой железы.
Большое сходство клинико-рентгенологических проявлений такой гиперплазии с опухолями вилочковой железы и трудности их дифференциальной диагностики позволяют назвать ее опухолевидной гиперплазией. Следует подчеркнуть, что при опухолевидной гиперплазии, в какой бы степени она ни была выражена, в отличие от опухолей, форма вилочковой железы всегда сохраняется. Это может быть иногда обнаружено уже при рентгеновском исследовании и хорошо видно во время операции (О. А. Ленцнер, 1968) или при вскрытии умерших.
Гистологически вилочковая железа при опухолевидной гиперплазии, независимо от возраста больного, сохраняет свое строение. В ее дольках обнаруживается отчетливо выраженный, богатый лимфоцитами корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой.
После успешного удаления у больных гиперплази-рованной вилочковой железы клинически выраженных расстройств не отмечается, и, как показывают отдаленные результаты, прослеженные О. А. Ленцнером (1968), в отдельных случаях до 10 лет и более они остаются практически здоровыми людьми.

Тимико-лимфатическое состояние (Status thymico-lymphaticus)

Уже давно было обращено внимание на то, что в некоторых случаях внезапной смерти людей единственным изменением, обнаруживаемым при их патологоанатомнческом исследовании, является увеличение вилочковой железы, нередко сочетающееся с гиперплазией всего лимфатического аппарата. Долгое время смерть в таких случаях пытались объяснить механическим сдавленном увеличенной вилочковой железой трахеи или проходящих вблизи нервных стволов. Однако в 1889 г. Paltauff выдвинул идею о том, что эти изменения являются проявлением особого конституционального состояния, названного им Status thymico-lymphaticus, и что смерть людей при этом наступает в результате токсического влияния со стороны неправильно функционирующей увеличенной вилочковой железы. В последующем эти представления вновь были подвергнуты пересмотру и само существование тимико-лнмфатического состояния стало подвергаться сомнению.
Основанием для этого, по-видимому, послужили данные о лучшем сохранении вилочковой железы у умерших насильственной смертью по сравнению с умершими от болезней, ошибочно трактовавшиеся как ее гиперплазия и создавшие ложное впечатление о большой частоте гиперплазии вилочковой железы у здоровых людей. Приводимые при этом ссылки на немецких авторов следует считать неосновательными, так как Aschoff, Beitzke и Schmorl, выступавшие на состоявшейся в Берлине в 1916 г. конференции, посвященной вопросам военной патологии, подчеркивали редкость гиперпластических изменений вилочковой железы у погибших на войне, a Beneke, обнаруживший ее гиперплазию у ряда умерших раненых, связывал это с атрофией надпочечников.
Высказываемые сомнения в отношении существования тимико-лимфатического состояния, по мнению Сагг (1945), основаны не столько на наблюдениях, сколько на предубеждении. При беспристрастном отношении нельзя отрицать случаи наступления внезапной смерти у молодых людей, у которых если не единственным, то наиболее внешне выраженным из обнаруживаемых при вскрытии морфологических изменений является увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов. С этим периодически приходится сталкиваться. Так, например, нам пришлось участвовать в разборе причины смерти 19-летнего мужчины, последовавшей внезапно через несколько часов после операции тонзилэктомии, при отсутствии кровотечения и каких-либо других осложнений. При его вскрытии (прозектор М. Ф. Гусенкова), кроме признаков острого венозного полнокровия и значительного увеличения вилочковой железы, других изменений обнаружено не было. Сагг (1945), проанализировавший результаты обследования 500 внезапно погибших детей, у 49 из них не смог найти каких-либо других изменений, объясняющих наступление смерти, кроме увеличения вилочковой железы.
Вместе с тем едва ли теперь можно связывать наступление внезапной смерти при гиперплазии вилочковой железы с исходящими из нее гипотетическими токсическими влияниями. Причины смерти при этом следует, по-видимому, искать в недостаточности надпочечников, в которых при гиперплазии вилочковой железы, как показывают исследования Wiesel (1912), Beneke (1916) и что было отмечено в приведенном выше собственном наблюдении, нередко обнаруживаются выраженные атрофичесхие изменения.
Очевидно, сама гиперплазия вилочковой железы, наблюдающаяся при внезапной смерти, является одним из проявлений надпочечниковой недостаточности (Selye, 1937). С этих позиций становится более понятным наступление внезапной смерти молодых людей после казалось бы нетяжелых оперативных вмешательств, как тонзилэктомия, аппендэктомия, или же просто при купании, психической травме и т. п., что находит подтверждение также в современных представлениях об общем адаптационном синдроме (Selye, 1930). В связи с этим интересно отметить, что при гиперплазии вилочковой железы у кастратов внезапная смерть не наблюдается (Hammar, 1926).
Гистологические изменения вилочковой железы при тимико- лимфатическом состоянии не имеют характерных особенностей. В ее дольках отмечается хорошо выраженный корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой.

11.05.2011 Вилочковая железа или тимус является важным органом иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем отделе средостения (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное легкими с двух сторон) и частично распространяется на шею. У взрослых в 20-25 лет функционирование вилочковой железы прекращается, и она постепенно превращается в жировую клетчатку.

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. ).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание - аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое - ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.

Тимус (вилочковая железа) – орган, отвечающий за выработку клеток иммунной системы. Именно в нем они созревают, делятся на хелперов и супрессоров, проходят своеобразную подготовку по распознаванию чужеродных агентов. Узнаем же об этом органе поподробнее.

Наибольшие размеры железа имеет в детском возрасте. При рождении малыша она весит около 12 грамм и бурно растет до пубертатного периода (полового созревания), достигая при этом 40 грамм. Затем начинается инволюция тимуса (постепенное угасание функций и уменьшение размеров), к 25 годам он весит около 22-25 г, а в старости едва дотягивает до 7-6 г. Этим и объясняется склонность стариков к длительным затяжным инфекциям.

Патологии тимуса встречаются довольно редко и делятся на четыре вида:

Гиперплазия вилочковой железы
Синдром Ди Джоржи (врожденная гипоплазия или полное отсутствие органа)
Миастения
Опухоли тимуса (тимома, карцинома)

Гиперплазия

Гиперплазия говорит о том, что вилочковая железа увеличена в размерах, естественно, растет и число клеток. Она бывает истинная и ложная.

При истинной равномерно увеличивается число железистых и лимфоидных клеток, обычно обнаруживают после тяжелых инфекций. Ложная характеризуется ростом лимфоидной ткани и встречается при аутоиммунных заболеваниях и гормональных нарушениях.

Вилочковая железа может быть увеличена сверх нормы и у ребенка. Такое состояние развивается при сильных аллергических реакциях и длительных воспалительных заболеваниях. Очень редко требует лечения, чаще всего возвращается к физиологическим размерам к шести годам.

Синдром Ди Джорджи впервые был выявлен в 1965 году. Чаще всего дети рождаются у матерей, возраст которых старше тридцати лет. У малышей снижение функций паращитовидных желез, полное или частичное отсутствие тимуса, быстрое развитие тяжелых инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев младенцы умирают в первые часы жизни. У малышей начинаются массивные судороги, ларингоспазм и они умирают от асфиксии (удушья). У выживших детей отмечаются частые гнойные инфекции, абсцессы, пневмонии, грибковые инфекции.

Отмечаются поражения лицевого скелета: недоразвитие нижней челюсти, большое расстояние между глаз, антимонголоидный разрез глаз, низко посаженные уши. Имеются тяжелые нарушения со стороны сердца и сосудов (пороки развития клапанов, двойная дуга аорты, правостороннее положение сердца).

Диагностика часто не представляет труда из-за выраженных клинических признаков. Тем не менее проводят необходимые исследования:

Общий анализ крови – определяется сниженный уровень лейкоцитов.
Биохимический анализ крови – снижение кальция крови менее 8 мг/дл
Электрокардиография – нарушение ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости.
Компьютерная или магнитно-резонансная диагностика – отсутствие железы.

Лечение проводится пересадкой тканей тимуса, но пока данная методика недостаточно отработана. Маленькие пациенты умирают от развившихся осложнений до шестилетнего возраста.

Миастения

Миастению часто связывают с поражением тимуса. Аутоиммунное поражение железы приводит к возникновению в крови человека собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных соединений. Это мешает импульсу идти с нерва на мышцу и приводит к мышечной слабости. Пациенты с трудом поднимаются по лесенки, быстро устают, отмечают частое сердцебиение. Самочувствие постепенно ухудшается. Чаще всего заболевание проявляется при тимоме вилочковой железы.

Опухоль тимуса

Тимома – опухоль, исходящая из тимоцитов (клеток самой железы). Встречается очень редко, возникает в пожилом возрасте – после 50 лет. Причины развития до конца не известны, предполагается, что стимулом являются стрессы, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы опухоли вилочковой железы проявляются редко и неспецифичны. Может появиться одышка, боль в груди, частые простудные заболевания, отеки, вестибулярные нарушения (головокружение, шаткость походки). В крови отмечается анемия.

Тимомы классифицируются:

тип А
тип АВ
тип В1
тип В2
тип В3

А – опухоли, имеющие капсулу. Прогноз благоприятный, удаляются хорошо, не дают метастазов.

АВ – смешанно-клеточная опухоль, прогноз благоприятный.

В1 – характеризуется миастенией, поддается лечению.

В2 и В3 всегда сопровождаются миастенией, прогноз неблагоприятный, возможно метастазирование.

Стадии развития опухоли:

опухоль ограничена капсулой
образование растет в капсулу
поражение рядом расположенных структур (легкие, средостение)
метастазирование в сердце, легкие, лимфатические узлы

Признаки опухоли могут отсутствовать. При увеличении тимуса отмечается затруднение дыхания, одышка, тахикардия, слабость, развитие аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

Диагностика основана на рентгенологическом исследовании средостения, КТ и МРТ – исследованиях. К сожалению, чаще всего опухоль диагностируют на поздней стадии, поскольку в начале болезни признаки отсутствуют.

Лечение зависит от стадии – на первой и второй стадии проводят хирургическое удаление вилочковой железы с последующим облучением. На третьей и четвертой стадии лечение комплексное и включает в себя операцию на вилочковой железе (резекцию), лучевую и химиотерапию.

Прогноз в каждом случае индивидуальный.

КАТЕГОРИИ