Острый миелоидный лейкоз. Что такое острый миелобластный лейкоз и какая продолжительность жизни

13.04.2019

Острый миелоидный лейкоз относится к раковым заболеваниям крови. Он характеризуется большим количеством мутировавших клеток.

В случае с проявлением лейкоза у человека – это лейкоциты. Особенностью данного заболевания является то, что больные клетки очень быстро размножаются, и распространяются по организму человека.

Проблемой является то, что острый миелоидный лейкоз является детской болезнью, так как встречается у детей. Несмотря на проблемы и проявление симптоматики, своевременные и правильные методы лечения могут оказать положительный результат.

Как проявляется острый миелоидный лейкоз?

Миелоидный лейкоз не является скрытной, а проявляет свою симптоматику. Поэтому ее обнаружение у человека не займёт много времени.

Главными причинами могут оказаться: высокая температура, сильная и постоянная усталость, одышка, частые инфекционные заболевания.

Лейкоз характеризуется нездоровыми лейкоцитами в крови человека, а появляются они из-за того, что костный мозг не способен вырабатывать нормальные здоровые клетки, для поддержания функциональности организма. К другим проявлениям острого лейкоза относятся:

чрезмерная кровоточивость;
сильная тошнота и рвота;
болевой синдром в костях или суставах;
периодические головные боли.

Если у вас некоторые из вышеперечисленных симптомов, то это не повод думать, что вы больны раком. Для детального осмотра необходимо обратиться к врачу за консультацией.

При лейкозе может быть поражена слизистая оболочка. Такие поражения могут находиться во рту или же в пищеводе. У больного наблюдаются припухлости в области дёсен.

Большая часть из симптомов не относятся к разряду критических, поэтому при проявлении некоторых из них необходимо пойти в больницу для детального обследования и консультации.

Врач назначит обследование, лабораторные анализы, после детального изучения полученных результатов сообщит, что делать дальше. Важный момент, лечение нельзя проводить в домашних условиях. Весь курс лечения должен проводиться в больнице.

Причины появления лейкоза

Лейкоз — раковое заболевание, поэтому причины появления онкологии не до конца изучены. Специалисты отмечают, что основной причиной развития у человека миелоидного лейкоза является сильная доза радиоактивного излучения, воздействие химиотерапевтических средств на организм.

Данная болезнь может быть следствием лечения злокачественного образования.

Распространение и размножение мутировавших лейкоцитов происходит следующим образом. Из-за воздействия внешних факторов неправильные клетки начинают появляться и собираться в костном мозге. Из-за их большого скопления костный мозг перестает создавать новые (здоровые), уже созданные нормальные клетки постепенно разрушаются.

Мутировавшие лейкоциты начинают поступать в организм. Этот процесс не такой долгий, но он постепенный и займёт какое-то время. После чего у человека в организме будут только больные клетки. На этом вредоносные действия мутировавших клеток на организм не заканчиваются.

С помощью кровеносной системы лейкоциты распространяются по всему организму проникая, непосредственно в органы. При попадании в органы человека мутировавшие лейкоциты начинают процесс деления, что приводит к образованию мелких опухолей, под кожным покровом.

Помимо маленьких опухолей, явным признаком проникновения больных клеток в органы может свидетельствовать появление заболеваний по типу менингита, серьезная недостаточность почек, анемия, повреждения других органов.

Острый миелоидный лейкоз может быть вызван радиацией или химиопрепаратами. Медицинская практика полна случаями, когда заболевание возникает на фоне таких причин:

Проявление миелодисплатического синдрома.
Генетические отклонения или патологии (анемия Фанкони, синдром Дауна, нейрофиброматоз и другие).
Плохая экология, способствующая разрушению иммунной системы организма.
Предрасположенность к болезни (один из родственников по первой линии уже болел этой болезнью).

Большую группу риска составляют пожилые люди.

Какие симптомы острого лейкоза?

Острый миелоидный лейкоз может проявляться множественными признаками и симптомами, у каждого человека симптомы будут протекать по разному.

Основным признаком появления лейкоза у человека является анемия. Этот симптом подразумевает появление отдышки, бледной кожи, плохого аппетита, а также сильной утомляемости.

У больного лейкозом может проявляться кровоточивость (даже при слабых или неглубоких порезах). Беспричинное образование синяков и сильных гематом при незначительных ушибах.

При лейкозе человек подвержен инфекционным заболеваниям, которые трудно лечатся. Причиной является отсутствие здоровых и нормальных клеток лейкоцитов.

Помимо кровотечений и слабости организма явной причиной острого лейкоза являются поражения слизистых оболочек рта и ЖКТ. Лейкоз способствует повышению температуры тела и сильным болям в кости.

Все перечисленные симптомы являются общими, поэтому перед началом лечения необходимо поставить диагноз. Необходимо провести лабораторные исследования, а лечение должно проходить в больнице.

Как проводится диагностика лейкоза?

Для того чтобы диагностировать такую болезнь, как острый миелоидный лейкоз необходимо полная госпитализация, для прохождения полного комплекса лечения. В больнице врачи будут назначать такие методы обследования как:

Обследование рентгеном.
МРТ.
Главным методом является сдача крови, для общего анализа. Это даст узнать количественный показатель здоровых и больных лейкоцитов в организме человека. Кроме того, врач сможет понять как функционируют те или иные органы в условиях болезни.
Проведение процедуры – пункция костного мозга. Данный метод основывается на получении тканей из костного мозга. Проводится это с помощью специальной иглы, которую вводят в бедренную кость. С её помощью берут часть образца материала, а после исследуют ее в лаборатории.
Проведение ультразвукового обследования.
Благодаря теста на хромосомы, можно определить подтип миелоидного лейкоза.
Также возможно проведение спинномозговой пункции. Это проводится для выявление раковых клеток в жидкости мозга.
Проведение теста тканевого типирования. Он проводится для качественного сравнения белков-антигенов больного, на тот случай, если придётся искать донора костного мозга.

Если при проведении обследования на наличие острого лейкоза, и реакция на миелопероксидазу будет более чем 3% бластов, то результат будет считаться положительным.

К группе риска заболевания относятся многочисленные факторы. Ниже перечислены некоторые из них:

К группе риска относятся пожилые люди. Они переносят болезнь сложнее, чем дети или люди среднего возраста.
Существует много видов лейкоза. Некоторые из них (М0, М6, М7) трудно подвергаются лечению и могут нести риск для здоровья и жизни человека. Другие виды, такие как М3, подвергаются лечению и имеют благоприятный прогноз на полное выздоровление.
Врачи утверждают, что высокий риск несет вторичный лейкоз, который появляется от различных гематологических заболеваний.

Как лечить лейкоз?

Лейкоз — серьезное заболевание, которое быстро прогрессирует, если не начать своевременное лечение, то это приведет к последствиям.

Особенностью типа миелолейкоза в том, что при заболевании отсутствуют промежуточные стадии. Лейкоз может появится через время или оставаться в стадии ремиссии на протяжении долгого времени.

Современная медицина предлагает лечение острого лейкоза, который основан на подходе в два этапа:

Первый этап называется фаза индукции. Главной целью, которую преследуют врачи на этом этапе ⏤ удаление неправильных клеток из организма. Если не полное, то большое количество. Благодаря этому мероприятию можно начать стадию ремиссии.
Второй этап называется пост-ремиссия. Когда начинается второй этап лечения, основной целью врачей является поддержание эффекта терапии, устранение эффектов болезни.

Проведение лечения лейкемии - это сложное задание для врача, болезнь является непредсказуемой (как и все раковые заболевания), каждая фаза включает терапевтические методы.

Методы лечения острого миелоидного лейкоза

Проведение химиотерапии . Проводится лечение этим методом стандартно. Больному назначают специальные химиопрепараты, которые вводятся внутривенно.
Частичная или полная трансплантация стволовых клеток . К этому методу прибегают только в тяжёлых случаях лейкоза (часто это бывает у маленьких детей). Проводить процедуру можно после того как проведена химиотерапия и в организме больше не осталось мутировавших стволовых клеток. Главной целью трансплантации стволовых клеток является полная или частичная замена больных раковых клеток.
Проведение поддерживающей терапии . Такое лечение является важным при лейкозе. Особенностью данного (можно сказать последнего) метода лечения, является то, что проводимые процедуры не требуют госпитализации больного. Врачи назначают лекарственные препараты, которые можно принимать в домашних условиях.

Миелоидный (миелобластный) лейкоз – одно из заболеваний, поражающее клетки крови. Новообразования поражают не только кровь, но и другие внутренние органы, нарушая нормальную работу организма.

Отличительные черты недуга

Лейкоциты в организме человека ведут борьбу с инфекциями, обеспечивая ему защиту. При раке крови белые клетки мутируют, перерождаясь, они начинают быстро расти, становятся причиной нарушений в работе организма. Когда в крови скапливается большое количество неправильно развитых лейкоцитов, развивается такое заболевание, как лейкоз.

Этой болезни подвержены люди разного пола и разного возраста.

Недуг имеет две формы:

острая;
хроническая.

В отличие от других онкологических заболеваний, где острая форма может переходить в хроническую стадию, формы миелоидного типа не переходят друг в друга. Это разные болезни со своими особенностями.

Острый миелоидный лейкоз характеризуется чрезмерным ростом незрелых, бластных клеток. Процесс развития болезни очень стремительный и требует своевременного лечения.

Острый лейкоз имеет несколько стадий течения:

Острый миелоидный рак крови, заболевание, которое может развиться в любом возрасте, но чаще он свойственен возрастной категории старше 55 лет. Это одна из самых распространенных форм . Это заболевание занимает второе место, уступая только острому лимфолейкозу. У детей острый миелоидный лейкоз составляет почти 20%.

Хроническая форма миелоидного лейкоза отличается чрезмерным патологическим ростом зрелых и созревающих клеток лейкоцитарного ряда. Болезнь протекает очень медленно, не имеет на первых стадиях ярко выраженных симптомов. Часто диагноз устанавливается случайно, при лабораторном исследовании крови по поводу другого заболевания. Хронический лейкоз, как и острый, также имеет 3 стадии:

Чаще всего болеют взрослые люди, но у детей он тоже встречается. На долю детей приходится около 2% случаев.

Группа хронических миелоидных лейкозов включает хроническую форму моноцитарного рака крови, эритромиелоз, сублейкемический миелоз, другие миелоидные лейкозы.

Сублейкемический вариант хронического миелоидного лейкоза чаше всего наблюдается у пациентов в пожилом возрасте. Заболевание сопровождается разрастанием соединительной ткани костного мозга, что в итоге приводит к его замещению рубцовой соединительной тканью. Особенностью течения болезни является отсутствие жалоб в течение многих лет. С развитием недуга у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

увеличение размера селезенки;
общая слабость;
покраснение кожи лица;
быстрая утомляемость;
частые боли в суставах;
головные боль.

Проявляется геморрагический синдром, который обусловлен нарушением способности крови к свертыванию.

1 стадия характеризуется:

незначительным увеличением размера селезенки;
легкой анемией;
повышением уровня тромбоцитов.

2 стадия сублейкемического варианта хронического миелоидного лейкоза, промежуточная, характеризуется:

существенным увеличением размера селезенки;
анемией легкой степени тяжести;
присутствием в крови пациента каплевидных эритроцитов;
отсутствием неблагоприятных факторов.

3 стадия, продвинутая, характеризуется:

анемией средней степени тяжести;
наличием одного или более неблагоприятных факторов.

Чаще всего эта болезнь является доброкачественной. С установленным диагнозом при условии правильно назначенной терапии, продолжительность жизни больного может достигать 20-30 лет. При неблагоприятном варианте, когда заболевание имеет стремительное развитие, наблюдается резкое увеличение размеров селезенки, состояние больного отягощается сопутствующими осложнениями. Присоединение вторичных инфекций, резкая дистрофия, недостаточность кроветворения часто становятся причиной летального исхода.

Причины болезни

Что является причиной возникновения миелоидного лейкоза, на данный момент не существует. Однако установлен ряд причин, существенно увеличивающих риск развития заболевания.

Такими причинами могут быть генетические проблемы, такие как синдром Дауна, нейрофиброматоз. Заболевание, особенно его острая форма, часто наблюдается у детей, прошедших курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого диагноза.

Лейкоз: основные симптомы

Симптомы миелоидного лейкоза подобны симптомам других видов лейкозов. Для острой формы болезни характерно их быстрое проявление. К ним можно отнести:

легко образующиеся гематомы, частые подкожные кровоизлияния, кровоточивость десен;
повышенная температура;
ночные потоотделения;
бледность кожи;
сильная одышка при ходьбе, легких физических нагрузках;
стремительное снижение веса;
утомляемость;
частые и сильные боли в суставах;
учащенное сердцебиение.

Хронический миелоидный лейкоз на начальной стадии протекает бессимптомно. Только результат анализа крови может указать на развитие данной патологии. Часто больные жалуются на общее недомогание, тяжесть после приема пищи.

Для развернутой стадии характерными симптомами являются:

упадок сил;
снижение веса;
обильное потоотделение;
повышенная температура;
расстройство желудка;
увеличение размеров печени.

Терминальная стадия, проявляются следующие симптомы:

увеличение размеров селезенки;
резкое повышение температур;
кровоизлияния под кожей;
снижение массы тела;
отсутствие реакции на проводимое лечение.

Показатели лабораторных исследований дадут четкую картину заболевания.

Общий анализ крови выявит:

снижение уровня эритроцитов;
снижение уровня ретикулоцитов;
лейкоциты имеют сильные колебания, от высоких до низких показателей;
уровень тромбоцитов снижен;
отсутствие базофилов и эозинофилов в периферической крови;
повышенный уровень СОЭ.

Анализ костного мозга отражает:

более 20% наличия миелобластных клеток;
снижение уровня других ростковых клеток костного мозга.

Лечение недуга

Лечение хронического миелоидного лейкоза не требует госпитализации и может проводиться в амбулаторных условиях. Терапия назначается сразу, после установления диагноза. При хронической фазе основным заданием терапии есть снижение уровня лейкоцитов.

Лечение данного заболевания возможно путем:

пересадки стволовых клеток;
симптоматической терапии.

Первый курс лечения предполагает прохождение химиотерапии, что позволяет уничтожить пораженные патологией раковые клетки. Курс химиотерапии не является гарантией полного излечения. Трансплантация костного мозга позволяет говорить о полном выздоровлении, но ремиссия может длиться достаточно длительный период. Химиотерапия является единственным методом лечения если:

из-за физического состояния противопоказана лучевая терапия;
больной отказывается подвергать себя высокому риску;
невозможно найти донора.

Химиотерапия кроме пораженных клеток разрушает и клеток костного мозга. Пересадка донорских клеток является очень эффективной методикой лечения. Производится отбор и заморозка клеток. При благополучной пересадке клетки начинают приживаться в организме. Далее идет их созревание и развитие. Из них получаются полноценные элементы крови. Существуют 2 способа пересадки клеток: в одном из них используют донорские клетки, в другом – самого пациента.

Важно! Острый миелоидный лейкоз стремительно развивается, поэтому важно своевременно ставить правильный диагноз и назначать адекватное лечение.

Для данного вида болезни не существует промежуточных стадий. Различают вновь установленный диагноз, или заболевание на стадии ремиссии.

Лечение состоит из двух фаз:

фаза индукции: назначается терапия, направленная на уничтожение как можно большего количества пораженных клеток, что приводит к ремиссии;
фаза постремиссии направлена поддержание положительного терапевтического эффекта.

Как в случае с хронической формой, лечение миелоидного вида проводится с использованием, следующих методов:

химиотерапия;
назначается курс лучевой терапии;
проводится симптоматическое лечение;
пересадка стволовых клеток.

Прогнозы на выздоровление

На прогноз течения миелоидного лейкоза могут влиять многие факторы. Он может ухудшается в случаях, когда:

возраст пациента более 60 лет;
имеет место другое онкологическое заболевание;
наличие генетических мутаций в клетках;
на момент постановки диагноза очень высокий уровень белых клеток;
необходимость проведения двух и более курсов химиотерапии.

Внимание! Успешное лечение и благоприятный прогноз при миелоидном лейкозе имеет большую зависимость от возраста человека .

Взрослые люди с острым миелоидным лейкозом имеют следующий прогноз:

выживаемость 5 лет для пожилых людей составляет в 25% случаев;
для людей возрастом в 45 лет выживаемость составляет около 50% случаев, причем в некоторых случаях имеет место шанс на полное избавление от болезни;
для возрастной категории старше 65 лет выживаемость в 5 лет составляет 12%;
у пациентов более молодого возраста шансов больше на полное выздоровление.

Каким будет прогноз хронического миелоидного лейкоза, во многом зависит от стадии заболевания в момент постановки диагноза. Огромную роль играет реакция организма пациента на назначенный доктором курс лечения. Показатель продолжительности жизни в 5 лет при хроническом миелоидном лейкозе в среднем составляет 90%. Современные методы биологической терапии позволяет добиваться стойкой ремиссии. Если перечисленные методы лечения не возымеют должного эффекта, может быть применена пересадка стволовых клеток. Такая процедура продлевает срок жизни пациентов до 10-15 лет и больше. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях крайне позднего выявления и диагностирования недуга.

Миелобластный лейкоз нередко относят к такой категории, как болезни молодых. По статистике чаще всего он определяется у людей, которые едва перешагнули рубеж в 30-40 лет. Если же говорить о распространенности патологии, то подобное заболевание встречается в 1 случае на 100 тысяч населения. Никакой зависимости от пола или расы не существует.

В чем суть проблемы?

На картинке можно увидеть, какой состав крови у здорового человека, и как она меняется при лейкозе:

Многих, естественно, волнует вопрос: что это такое? Острый миелолейкоз (или резко миелоцитарный лейкоз) – это патология онкологического характера, затрагивающая систему крови, когда отмечается неконтролируемое размножение лейкоцитов измененной формы. Кроме того, в анализе крови будут присутствовать и такие проблемы, как уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов из категории нормальных.

Заболевания крови отличаются особой опасностью для человека. И это неспроста, ведь именно кровь находится в тесном контакте со всеми органами и системами в организме, именно она является переносчиком жизненно важного гемоглобина и кислорода. Поэтому крайне важно, чтобы кровообращение было налажено полностью и правильно. Клеточный же состав должен оставаться в пределах нормы.

Под острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) понимают состояние, когда изменяются незрелые клетки крови, названные бластами. В это же время в организме ощущается недостаток зрелых клеток. Измененные бласты увеличиваются фактически в геометрической прогрессии.

Тут важно понимать, что процесс изменения клеток необратим и не контролируется никакими лекарственными препаратами. Лейкемия бластных клеток – тяжелое и угрожающее жизни заболевание.

Обычно все патпроцессы в такой ситуации локализуются в костном мозге и периферической системе кровообращения. Злокачественные клетки активно подавляют не сломанные и не испорченные и начинают заражать буквально все в теле.

Что такое лейкоз и можно ли его предотвратить? Что такое химиотерапия? Ответы на вопросы узнаете, посмотрев следующее видео:

Виды проблемы

Острый миелобластный лейкоз – это достаточно широкая группа патологических изменений в организме человека. Так, выделяют несколько вариантов при классификации данной патологии:

М0 – опасная разновидность, которая отличается высокой сопротивляемостью к химиотерапии и имеет крайне неблагоприятные прогнозы для жизни пациента.
М1 – быстропрогрессирующий вид миелобластного лейкоза с высоким содержанием в крови бластных клеток.
М2 – уровень зрелых лейкоцитов около 20%.
М3 (промиелоцитарный лейкоз) – отличается активным скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге.
М4 (миеломоноцитарный лейкоз) – лечится химиопрепаратами и пересадкой костного мозга. Чаще диагностируется у детей и имеет неблагоприятные прогнозы для жизни.
М5 (монобластный лейкоз) – в костном мозге определяется около 25% бластных клеток;
М6 (эритроидный лейкоз) – редко встречается, имеет неблагоприятные прогнозы.
М7 (мегакариобластный лейкоз) — патология с травмированием миелоидного ростка, развивающаяся при синдроме Дауна;
М8 (базофильный лейкоз) – диагностируется у детей и подростков. Вместе с миелобастными клетками определяются атипичные базофилы.

Более подробная классификация лейкозов представлена на картинке:

Выбор тактики терапии, постановка прогнозов жизни и длительность ремиссионных промежутков напрямую зависят от вида лейкоза.

Причины развития проблемы

Белокровие, острый миелоидный лейкоз – все это одно и то же название такой патологии. Естественно, что многих волнует, что приводит к развитию такой проблемы. Но, как и в случае с другими видами онкологии, врачи со 100% уверенностью не могут назвать катализатор изменения клеток крови. Однако возможность выделить предрасполагающие факторы есть.

На сегодняшний день основной причинойразвития патологии называют хромосомные нарушения. Обычно имеют в виду ту ситуацию, которая названа «филадельфийская хромосома». Это состояние, когда из-за нарушения начинают меняться местами целые участки хромосом, образуя совершенно новую структуру молекулы ДНК. Дальше быстро образуются копии таких злокачественных клеток, что и приводит к распространению патологии.

К такой ситуации, по мнению медиков, могут приводить:

Облучение радиацией. Так, например, в зоне риска те, кто находится на производственных участках с большим количеством излучения, спасатели, работающие на месте разбора завалов, как это было на Чернобыльской АЭС, пациенты, проходившие ранее облучение для терапии иного вида онкологии.
Некоторые вирусные заболевания.
Электромагнитные излучения.
Воздействие ряда лекарственных средств. Обычно в этом случае имеют в виду терапию против рака из-за ее повышенной токсичности на организм.
Наследственность.

Те, кто в группе риска, обязательно должны регулярно проходить обследование.

Симптоматика патологии

ОМЛ у взрослых, как и у детей, характеризуется определенными симптомами и признаками. Клетки размножаются и изменяются с неконтролируемой скоростью, поэтому признаки заболевания появляются довольно быстро, и игнорировать их у человека никак не получится – слишком они яркие.

В числе симптомов данной патологии выделяют:

Бледность кожных покровов – такой симптом нередко называют одним из первых и характерных, т.к. он сопровождает все патологии кроветворения.
Признаки анемии.
Бесконтрольные кровотечения, которые иногда трудно остановить.
Появление субфебрильной температуры – она может колебаться в пределах 37,1-38 градусов, появление потливости во время ночного сна.
Появление сыпи на коже – она представляет собой небольшие красные пятнышки, которые при этом не зудят.
Появление одышки – причем она характерна даже для небольших физнагрузок.
Появление чувства боли в костях, особенно активизирующееся во время ходьбы, но боль несильная, поэтому люди могут привыкнуть к ней.
Появление не деснах припухлости, развитие кровоточивости и гингивита.
Появление гематом – такие пятна красно-синего цвета могут появляться в любой части тела.
Снижение иммунитета и частые инфекционные болезни.
Резкая потеря веса.

Какие определены нормы показателей крови для здорового человека, смотрите на картинке:

Вторая часть таблицы на следующей картинке:

Возраст пациента при этом не важен. У всех эти признаки при наличии данного заболевания будут появляться. Если интоксикация затронула головной мозг, появляются неврологические симптомы: головные боли, эпиактивность, рвота, ВЧД, нарушения слуха, зрения.

У детей могут проявляться следующие признаки:

Ухудшение памяти;
Апатия и нежелание играть;
Боли в животе;
Изменения походки.

Как диагностировать?

Так как резко ОМЛпроявляется всегда, то с походом к врачу затянуть не удастся. На приеме специалист предложит целый комплекс мероприятий, которые позволят поставить точный диагноз и подобрать оптимальные методы лечения. Сначала осмотр и опрос. Затем предполагаются следующие диагностические процедуры:

Анализ крови общего плана. Тут будут обращать особое внимание на количество лейкоцитов в крови. В крови больных увеличивается число незрелых белых клеток, отмечается изменение числа тромбоцитов. Исследование анализа крови – одно из основных в этом списке.
Биохимический анализ крови. Такой анализ при лейкозе покажет высокое содержание витамина В12, а также мочевой кислоты и ряда ферментов.
Биопсия костного мозга.
Цитохимия – для изучения берут образцы крови и костного мозга.
УЗИ – такой метод помогает определить увеличение в размерах печени и селезенки (эти органы обычно увеличиваются при данной патологии).
Исследование генетики.

На основании полученных данных врач сможет поставить точный диагноз и определить направление терапии.

Как лечить?

Медицинские манипуляции подразумевают следующие варианты:

Химиотерапия;
Лучевая терапия;
При необходимости — пересадка костного мозга, а также стволовых клеток (берут материал от донора);
Лейкаферез – процедура, когда извлекают измененные клетки;
Удаление селезенки.

Однако в большинстве случаев вылечить заболевание сложно и даже невозможно. Поэтому терапия является более симптоматической. С ее помощью облегчают состояние больного и поддерживают его жизненные функции.

Лейкозы, или, говоря языком медицины, гемобластозы – это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворных клеток. В зависимости от того, возник ли лейкемический клон из бластных (молодых) клеток крови, или зрелых их форм, лейкозы могут быть острыми и хроническими. Острый миелобластный лейкоз составляет 20% всех случаев детских гемобластозов. Среди взрослых заболеваемость резко возрастает после 60 лет.

Общая характеристика

Предшественники клеток крови делятся на 2 большие группы – лимфоцитарный и миелоцитарный росток. Лимфоцитарный росток создает лимфоциты: клетки, «ответственные» за реакции иммунитета. Миелоцитарный росток развивается (дифференцируется) в эритроциты, тромбоциты, нейтрофильные лейкоциты и гранулоциты. Незрелые клетки крови называются бластными.

Таким образом, острый миелобластный лейкоз – это опухоль, возникшая из незрелых клеток миелоцитарного ростка кроветворения.

Диагноз считается установленным, если в анализе костного мозга (миелограмме) оказывается более 20% бластных клеток.

Причины и механизмы развития

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), как любые лейкозы, возникает из одной мутировавшей клетки, которая теряет способность созревать и начинает бесконтрольно размножаться. Сказать точно, какие именно из известных канцерогенных факторов спровоцировали мутации в каждом конкретном случае обычно невозможно, особенно если речь идет о детях. В целом это могут быть:

Биологические факторы: онкогенные вирусы, самый известный из которых – Эпштейн-Бара.
Химические вещества. Всего известно более полутора тысяч канцерогенных соединений. К ним относятся: продукты неполного сгорания табака; вещества, возникающие при неполном окислении жиров (жарение во фритюре); производственные «вредности», появляющиеся при термической обработки нефти, смол, угля; продукты жизнедеятельности плесеней; лекарства, применяемые для химиотерапии злокачественных опухолей (как ни печально, известны случаи, когда лейкоз возникает через 10-20 лет после успешного избавления от рака).
Физические факторы. В основном это ионизирующее или рентгеновское излучение: известно, что для работников ренгтгенкабинетов вероятность заболеть выше, чем в среднем по популяции.

Кроме внешних воздействий имеет значение наследственность: известен, например «лейкоз близнецов», или передающийся в семье из поколения в поколение. Наследуется не сама болезнь, но генные или хромосомные мутации, повышающие ее вероятность. Помимо этого, некоторые врожденные патологии сочетаются с большей частотой развития лейкозов, в частности, миелолейкоза:

синдром Дауна;
нейрофиброматоз 2 типа;
анемия Фалькони;
тяжелая врожденная анемия;
врожденная тромбоцитопения или тромбоцитопатия.

В основе патогенеза, или механизма развития, миелобластного лейкоза – конкуренция между нормальными и опухолевыми клетками. Первоначально одна-единственная атипичная клетка за 3 месяца она способна породить 1012 – один триллион – дочерних бластов, общей массой более килограмма. Злокачественные клетки дольше живут, так как у них отключается механизм «старения» и естественной гибели. Они вырабатывают вещества, угнетающие активность здоровых элементов крови, подавляющие ростовые факторы. В такой ситуации возможности нормального кроветворения постепенно истощаются.

Кроме того, организм, «видя» огромное количество миелобластов в костном мозге, сосудистом русле, начинает замедлять активность кроветворения: поскольку все клетки так или иначе дифференцируются из бластных, он воспринимает дегенеративные, злокачественный клетки как «нормальные». Это еще один механизм, позволяющей онкологии выиграть конкуренцию. По мере развития гемобластоза, злокачественные клетки начинают размножаться в других тканях и органах: печени, селезенке, лимфоузлах, коже и даже мозговых оболочках.

Именно замена здоровых клеток крови на массу бластов, неспособных выполнять их функции в силу незрелости, формирует симптомы белокровия.

Клиническая картина

Проявления острого миелолейкоза неспецифичны – это значит, что на начальном этапе симптомы напоминают признаки других заболеваний.

Анемический синдром

Из-за недостаточности кроветворения уменьшается количество эритроцитов. Общая слабость, бледность, ломкость ногтей и выпадение волос обычно либо не привлекают внимания пациента или его родственников, либо связываются с другими проблемами. По мере развития болезни слабость нарастает появляется одышка даже при минимальных нагрузках, дети перестают играть в подвижные игры (вообще, снижение активности ребенка – повод внимательно присмотреться к его здоровью).

Геморрагический синдром

В крови становится мало не только эритроцитов, но и тромбоцитов. Нарушается свертываемость крови. Возникают кровотечения различной интенсивности: от точечных подкожных кровоизлияний до обильных внутриполостных (желудочно-кишечных, маточных и т.д.).

Инфекционный и интоксикационный синдромы

Гранулоцитарные лейкоциты, принадлежащие к миелодиному ростку – это клетки, чья функция – защищать организм от микробов. Они содержат множество белков – естественных антибиотиков, перекисей, других веществ, направленных на уничтожение инфекционного агента. Угнетение кроветворного ростка затрагивает и их, нарушая способность организма бороться с болезнетворными микробами. Это проявляется различными гнойными воспалениями: кожными абсцессами, флегмонами, вплоть до сепсиса. Любое воспаление вызывает интоксикацию – отравление продуктами обмена веществ патогенных микроорганизмов. Интоксикационный синдром проявляется такими признаками как:

слабость;
повышение температуры;
потливость;
потеря аппетита, снижение веса;
неопределенные боли в мышцах.

Гиперпластический синдром

Отмечается у 30-50% пациентов. Опухолевые клетки заполняют не только костный мозг, но и лимфоузлы, печень, селезенку. Органы увеличиваются, оставаясь безболезненными, их консистенция становится тестообразной. Сама по себе гиперплазия не опасна, но если разрастаются лимфоузлы, которые находятся в замкнутом пространстве (например, полости средостения, где расположено сердце) они могут сдавить жизненно важные органы.

Нейролейкоз

У 5-10% детей лейкозные клетки создают «метастазы» — участки размножения опухолей в полости черепа, мозговых оболочках, крупных нервах. В результате возникают признаки поражения этих органов: нарушение чувствительности и функции конечностей при инфильтрации периферических нервов, симптомы менингита и опухоли мозга при разрастании инфильтрата внутри полости черепа.

Лейкозные клетки могут образовывать участки экстрамедуллярных (в дословном переводе – расположенных вне костного мозга) опухолей в костях, на коже и слизистых, молочных железах, матке и придатках, простате, легких. При этом возникают симптомы, характерные для патологии этих органов.

Диагностика

Основным признаком лейкоза в считается так называемый лейкемический провал: когда в анализе видны множество бластов, мало зрелых клеток и полностью отсутствуют переходные формы. Но на практике, как отмечается в клинических рекомендациях, на ранних стадиях болезни лейкозных клеток в гемограмме (анализе крови) может и не быть. Главное основание для постановки диагноза острого миелобластного лейкоза – более 20% бластов в (анализе пунктата костного мозга).

Теоретически диагностика должна включать в себя и цитогенетические тесты, когда изучаются конкретные мутации генов, вызвавшие лейкоз. Это один из важнейших прогностических факторов и современная классификация ВОЗ включает в себя описание более десяти геннных аномалий которые напрямую влияют на прогноз. К сожалению, в России цитохимию, цитогенетические, молекулярно-генетические и другие подобного рода исследования можно сделать только в крупных центрах.

Лечение: общие принципы

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности. Питание должно быть полноценным, с высоким содержанием белка. Вся пища обязательно подвергается температурной обработке.

Помимо химиотерапии, направленной на причину болезни, при лейкозе обязательно проводят и поддерживающую терапию. Она нужна для того, чтобы лечить и корректировать основные синдромы болезни: при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

Лечение и прогноз: дети

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

Сначала нужно вызвать ремиссию. Для этого используют комбинацию из 5 препаратов которые вводят по определенной схеме. После того, как бластных клеток в костном мозге станет меньше 5%, переходят на поддерживающую терапию: до 4 курсов цитостатического препарата. Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза). Но возможность трансплантации зависит от того, найдется ли подходящий донор. На практике это означает, что если его не окажется среди близких родственников, возможность трансплантации стремится у нулю: регистр доноров костного мозга в России составляется, но пока даже пройти типирование можно далеко не во всех крупных городах.

Принадлежность к группе благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза зависит от генотипических характеристик лейкоза. Кроме того, имеет значение индивидуальная реакция пациента на терапию: если через 2 недели после ее начала количество бластов в костном мозге снижается до 5-15%, вероятность благоприятного исхода резко возрастает.

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

В общих чертах прогноз выживаемости можно описать с помощью таблицы:

	Достижение ремиссии, %	Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, %	Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты	90	67	61
Группа стандартного риска	91	78	71
Группа высокого риска	87	55	46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Лечение и прогноз: взрослые

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
Биологические характеристики лейкемического клона;
Правильный подбор метода лечения.

Индивидуальные особенности

Как сам лейкоз, так и его лечение – огромная нагрузка на организм. Поэтому чем старше пациент, тем хуже прогноз. Во-первых, с возрастом хронических патология становится все больше, и протекают они тяжелее. И даже относительно здоровые пациенты старше 60 хуже переносят лечение, чем молодые.

Во-вторых, с возрастом накапливаются неблагоприятные воздействия на генотип, и вероятность мутаций с плохим прогнозом становится выше.

Биологические характеристики лейкозного клона

Точно так же, как и у детей, важнейший фактор прогноза – генотип клеток лейкемии. Цитогенетическое исследование и отнесение к группе благоприятного, неблагоприятного или промежуточного прогноза необходимо для правильного подбора схемы терапии. На практике в России такое исследование проводится не более 60% пациентов. Отсюда вытекает и третий фактор.

Адекватность химиотерапии

В зарубежных клинических рекомендациях этого фактора нет, к сожалению, он актуален исключительно для России. Даже правильно назначенные медикаменты могут оказаться менее эффективны, чем нужно, при уменьшении расчетных доз лекарства, несоблюдении интервалов между курсами и подобные «внешние» факторы. Кроме этого, принадлежность к той или иной группе риска у взрослых определяет необходимость трансплантации костного мозга, и если цитогенетического исследования не было, отнести пациента к одной из трех групп невозможно. Российские клинические рекомендации предлагают ориентироваться на клинические признаки как факторы неблагоприятного прогноза:

возраст старше 40 лет;
лейкоцитов крови > 100 х 10 9 /л;
наличие экстрамедуллярных поражений;
после первого курса химиотерапии не наступила ремиссия;
вторичный ОМЛ (возник после курса химиотерапии другого злокачественного новообразования);

Противопоказания

Полихимиотерапия – единственная возможность уничтожить клон лейкозных клеток. Но когда речь идет о взрослых пациентов с сопутствующими заболеваниями, приходится рассматривать противопоказания:

инфаркт миокарда менее чем за месяц до начала лечения;
застойная сердечная недостаточность;
нарушения сердечного ритма, сопровождающиеся нестабильной гемодинамикой;
почечная недостаточность кроме случаев, когда она вызвана лейкозным инфильтратом;
острый вирусный гепатит;
печеночная недостаточность кроме случаев, вызванных лейкозным инфильтратом;
тяжелая пневмония, кроме вызванной лейкозными клетками;
сепсис;
кровотечение, угрожающее жизни;
тяжелые патологии психики;
истощение;
сахарный диабет с показателем глюкозы крови >15 ммоль/л, не поддающийся компенсации;
сопутствующая онкологическая патология с неконтролируемым течением.
При этих состояниях агрессивная полихимиотерапия однозначно принесет больше вреда, чем пользы. Но если состояние удалось стабилизировать, то через неделю можно начать курс лечения.

Сама химиотерапия делится на 3 этапа:

индукции ремиссии (1-2 курса);
консолидации ремиссии (1-2 курса) – самый агрессивный и высокодозный этап;
противорецидивное лечение.

Конкретные схемы и продолжительность курса различаются в зависимости от прогноза и предшествующих рецидивов.

После достижения ремиссии пациентам из группы высокого риска рекомендуется трансплантация костного мозга от совместимого донора. Как и при лечении детей, возможность использования этого метода ограничена доступностью донора. Несмотря на опасность трансплантации для возрастных пациентов (летальность 15-50%), рецидивов после нее практически не бывает.

Поддерживающая химиотерапия назначается в течение 1-2 лет после начала ремиссии (возможны варианты от 4 до 12 курсов). Количество и длительность курсов, а также интервалы между ними зависит от принадлежности больного к группе риска и реакции на лечение.

К сожалению, минимум у 60% взрослых пациентов рецидив наступает в течение 3 лет. Поэтому говорить о перспективах вылечиться довольно сложно.

Пятилетняя выживаемость колеблется от 4 до 46%. Прогноз зависит от генетических особенностей лейкоза, общего состояния больного и продолжительности ремиссии.

Заболевания крови всегда очень опасны для человека. Во-первых, кровь контактирует со всеми тканями и органами внутри организма. Для выполнения своих функций по насыщению клеток кислородом, питательными веществами и ферментами, кровообращение должно функционировать правильно, а клеточный состав - в пределах нормы. Во-вторых, клетки крови обеспечивают работу иммунной системы организма. Острый миелобластный лейкоз нарушает структуру клеток и вызывает снижение иммунитета.

Острая и хроническая форма

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) развивается, когда изменению подвергаются незрелые клетки – бласты. При этом организму не хватает зрелых элементов, в то время как патологическая форма трансформации бластов увеличивается с большой скоростью. Процесс изменения клеточной структуры необратим и его нельзя контролировать медикаментозными средствами. Острый миелобластный лейкоз часто приводит к смерти пациента.

Изменение клеток затрагивает один из видов белых кровяных телец, гранулоциты, поэтому существует распространенное в народе название «белокровие». Хотя, конечно, цвет крови не меняется во время заболевания. Изменению подвергаются лейкоцитарные клетки, имеющие гранулы (гранулоциты).

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) возникает, когда подвергается изменению клеточная структура зрелых гранулоцитов. Во время этой патологии костный мозг организма в состоянии производить новые клетки, которые созревают и превращаются в здоровые гранулоциты. Поэтому хронический миелолейкоз развивается не так быстро, как острый.

Человек может годами не подозревать об изменении белых кровяных телец.

Миелолейкоз очень распространенное заболевание среди болезней крови. На каждые 100 тыс. человек приходится 1 больной с лейкемией. Эта болезнь поражает людей независимо от расы, пола и возраста. Однако согласно статистике лейкоз чаще диагностируется у 30-40 летних людей.

Причины развития болезни

Существуют доказанные медицинскими исследованиями причины появления изменений гранулоцитов. Хронический миелолейкоз изучался долгие годы и выявлено много факторов, вызывающих лейкемию. Однако медицина не может предложить лечения, которое могло бы со 100% вероятностью исцелить больного. Лейкемия, лейкоз, что это такое?

Главной причиной развития миелобластного лейкоза медики называют хромосомную транслокацию, которая также известна как «филадельфийская хромосома». В результате нарушения участки хромосом меняются местами и образуется молекула ДНК с совершенно новой структурой. Затем появляются копии злокачественных клеток и патология начинает распространяться. Для строения белых клеток крови используется миелоидная ткань. Затем клетки крови меняются и у пациента развивается миелоидный лейкоз.

К этому процессу могут предрасполагать следующие факторы:

Радиационное облучение. Пагубное воздействие радиации на организм широко известно. Излучению могут подвергаться люди в зоне техногенных катастроф и на некоторых производственных участках. Но чаще миелобластный лейкоз становится следствием проведенной ранее лучевой терапии против другого вида ракового заболевания.
Вирусные заболевания.
Электромагнитные излучения.
Действие некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего речь идет о средствах против раковых заболеваний, так как они оказывают интенсивное токсическое воздействие на организм. Также к миелобластному лейкозу может привести прием некоторых химических веществ.
Наследственная предрасположенность. Изменению ДНК чаще подвержены люди, которые унаследовали эту возможность от своих родителей.

Симптомы острой формы

При остром течении болезни лейкоцитарные клетки видоизменяются и размножаются с неконтролируемой скоростью. Стремительное развитие ракового заболевания приводит к появлению таких признаков болезни, которые человек не может игнорировать. Острый миелобластный лейкоз проявляет себя сильным недомоганием и ярко выраженными симптомами:

Одним из первых характерных признаков лейкоза является бледная кожа. Этот симптом сопровождает все заболевания кроветворной системы.
Небольшое повышение температуры тела в пределах 37,1–38,0 градуса, высокая потливость во время ночного отдыха.
На кожном покрове появляется сыпь в виде меленьких красных пятнышек. Высыпание не вызывает зуда.
Острый миелолейкоз вызывает одышку даже при слабых физических нагрузках.
Человек жалуется на болезненные ощущения в костях, особенно при движении. При этом боль обычно несильная и многие пациенты просто не обращают на нее внимание.
На деснах появляются припухлости, возможна кровоточивость и развитие гингивита.
Острые лейкозы вызывают на теле появление гематом. Красно-синие пятна могут появиться на любом участке тела и являются одним из явных характерных симптомов, которые вызывает это заболевание.
Если человек часто болеет, у него снижен иммунитет и высокая восприимчивость к инфекциям, врач может заподозрить острый миелоидный лейкоз.
С развитием лейкоза человек начинает резко терять вес.
Изменение отдельных видов лейкоцитов приводит к снижению иммунитета и человек становится уязвимым к инфекционным заболеваниям.

Симптомы хронической формы

Хронический лейкоз может не проявлять никаких симптомов в первые месяцы или даже годы заболевания. Организм пытается исцелить себя самостоятельно, вырабатывая новые гранулоциты взамен измененных. Но, как известно, раковые клетки делятся и перерождаются гораздо быстрее здоровых, и болезнь постепенно захватывает организм. Вначале симптомы проявляются слабо, затем сильнее и человек вынужден обратиться к врачу с недомоганием.

Обычно только после этого проводится диагностика на хронический миелолейкоз.

Медицина выделяет три стадии этого заболевания:

Миелолейкоз хронический начинается постепенно, с изменения нескольких клеток. Хронический миелолейкоз и симптомы, которые слабо выражены, не вызывают у пациента позыва обратиться к врачу. На этом этапе заболевание можно обнаружить только с помощью анализа крови. Больной может жаловаться на повышенную утомляемость и ощущение тяжести или даже боли в левом подреберье (в области селезенки).
На стадии акселерации признаки лейкоза по-прежнему слабые. Отмечается увеличение температуры тела и быстрая утомляемость. Количество измененных и нормальных лейкоцитов растет. Подробный анализ крови может выявить увеличение базофилов, незрелых лейкоцитарных клеток и промиелоцитов.
Терминальная стадия характеризуется проявлением ярко выраженных симптомов хронического миелобластного лейкоза. Температура тела поднимается, в отдельных случаях до 40 градусов, появляются сильные боли в суставах и состояние слабости. При осмотре у пациентов обнаруживается увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки и поражения центральной нервной системы.

Диагностика

Чтобы диагностировать острый миелоидный лейкоз, необходимо пройти тщательное обследование в медицинском учреждении и сдать анализы. Применяются различные диагностические процедуры для выявления лейкозов. Начинается диагностика к опроса и осмотра. Для людей, страдающих миелолейкозом характерно увеличение лимфоузлов, увеличение печени и селезенки.

По результатам осмотра назначаются анализы и диагностические процедуры:

Общий анализ крови. В результате исследования у больных лейкозом наблюдается увеличение количества незрелых белых клеток крови (гранулоцитов). Также меняется количество тромбоцитов.
Биохимический анализ крови. Биохимия выявляет высокое количество витамина В12, мочевой кислоты и некоторых ферментов. Однако результаты этого типа исследования могут лишь косвенно указывать на миелобластный лейкоз.
Биопсия костного мозга. Одно из самых точных исследований в диагностике лейкозов. Проводится после анализов крови. В результате пункции в тканях костного мозга также обнаруживается большое количество незрелых лейкоцитарных клеток.
Цитохимический анализ. Тест проводится на образцах крови и котного мозга. Специальные химические реактивы при контакте с биологическими образцами пациента определяют степень активности ферментов. При миелобластном лейкозе снижается действие щелочной фотофосфазы.
Ультразвуковое исследование. Этот диагностический метод позволяет подтвердить увеличение печени и селезенки.
Генетическое исследование. Проводится не для диагностики, но для составления прогноза для пациента. Характер хромосомных нарушений позволяет сделать вывод о будущих методах лечения и их эффективности.

Прогноз и лечение

Острый миелоидный лейкоз очень часто приводит к смерти пациента. Строить прогнозы можно только после полного обследования пациента и обсуждения возможных путей лечения заболевания. В качестве лечения острого миелобластного лейкоза используется химиотерапия. Существует определенный лечебный план и принцип терапии, которая называется индукционной.

Во время проведения лечения используется комплекс препаратов, прием которых расписан по дням.

Во второй фазе лечения, если терапия сработала и началась ремиссия, проводится подбор препаратов для закрепления результата по индивидуальным характеристикам пациента. Во время уничтожения измененных гранулоцитов лекарственными препаратами. Некоторое их количество остается и возможен рецидив болезни. для снижения вероятности повторного развития миелобластного лейкоза проводится комплексная терапия, включающая пересадку стволовых клеток. Диагностика хронического миелолейкоза и лечение должно проводиться под строгим врачебным контролем. Все результаты анализов должны расшифровываться медиками, специализирующимися на заболеваниях крови.

Медицина предлагает следующие методы лечения:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Пересадка костного мозга и стволовых клеток от донора.
Извлечение измененных лейкоцитарных клеток из организма с помощью лейкафереза.
Удаление селезенки.

Вылечить заболевание очень сложно. Терапия, как правило, предназначена для облегчения состояния больного и поддержки его жизненных функций. Однако при успешном лечении, люди страдающие хроническом лейкозом живут десятки лет. Лечиться необходимо долго, но медицинская статистика знает множество случаев ремиссии у пациентов с раком крови.

Вконтакте

КАТЕГОРИИ