Особенности клиники,диагностики и лечения различных вариантов неревматической митральной недостаточности. Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение разных степеней

Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(–и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом изза воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.

Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда, затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.

Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 1015%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 13%. Поэтому ПМК это патология лиц молодого трудоспособного возраста.

У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.

Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к "слабости" соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3х из перечисленных признаков (чаше 56 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса "слабости" соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, "замирания" сердца), нарушения терморегуляции (ощущение "познабливания", длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочнокишечного тракта (синдром "раздраженного кишечника", функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллагениндуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФагрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожнофобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков "слабости" соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.

При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.

Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (1840) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) лишь у 5%.

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b-блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b-блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК попрежнему является эхокардиография. В настоящее время считают, что необходимо использовать только Врежим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1я до 5 мм ниже клапанного кольца, 2я 610 мм и 3я более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1й и 2й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГкритериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.

Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих "слабости" соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какиелибо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.

Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.

Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70180 мкг/г).

Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.

После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД. Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочнокишечного тракта с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и среднетяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.

После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.

Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.

Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожнофобических расстройств не изменилась.

Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных. Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам "работа", "социальная жизнь" и "личная жизнь" до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни на 4050% по сравнению с исходным.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.

По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.

После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.

Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Таким образом, после 6ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.

Литература:

1. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. 1998,№1 С.7280.

2. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус. // Кардиология. 1998,№2 С.7481.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал 1998, №3 С.4547.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты "Магнерот" при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести 1999 №2 С.1216.

Кардиология и кардиохирургия

мк-31мм,площадь митр. отв -9,4см2

фиброз ++ ,пиковый градиент давления- 6,4 мм рт ст

левый желудочек: кдр- 49мм, кср-27мм, кдо-115мм,ксо-26мм фв-77%,

правое предсердечье-41/61 мм

Самочувствие нормальное, иногда проявляется как бы провалы в работе сердца,

раньше было чаще,особенно после приема алкоголя,сейчас не пью совсем

уже три месяца хожу-бегаю по утрам около 5 км одышки нет

Есть межпозвоночная грыжа 4,2 мм

2 месяца назад другой доктор назначил лекарства:

Предктал,бисопролол, ксефокам, панангин

После приема бисопролола 2,5 мг ЧСС сократилась до 49 при обычныхв покое

АД упало до 110 при обычном 125 очень неприятные ощущения как бы в голове пусто

Прекратил принимать лекарства чувствую себя нормально

Скажите пожалуйста нужно ли делать операцию и если да то как быстро

И смогу ли я после операции продолжать трудится, я моряк

Отрыв хорды митрального клапана последствия

Разрыв хорд митрального клапана - состояние, которое может развиться в качестве осложнения как врожденной дегенерации элементов клапанного аппарата, так и большинства распространенных заболеваний митрального клапана, в том числе ревматического вальвулита, инфекционного эндокардита, а также стать следствием травматического повреждения. Так или иначе, по данным большинства авторов, разрыв хорд крайне редко происходит без провоцирующего фактора или предрасполагающей патологии.

Достаточно характерно данное осложнение для пациентов с миксоматозной дегенерацией митрального клапана. Как уже было сказано, при данном состоянии клеточный материал располагается беспорядочно с разрывами и фрагментацией коллагеновых фибрилл. Сухожильные хорды при этом истончены и/или удлинены.

Механизмы ремоделирования сердца и гемодинамические сдвиги, развивающиеся приданной патологии, сходные изменениями у пациентов с дисфункцией и разрывом папиллярных мышц. Клинически основным симптомом разрыва хорд безусловно является прогрессирующая сердечная недостаточность. Кроме того, характерны различные виды тахиаритмий. Нередко течение заболевания осложняется тромбоэмболиями.

Исследования показали, что на предсердной поверхности и в зонах фиксации к миокарду хорд задней створки митрального клапана, которая, поданным литературы, вовлекается в процесс более чем в половине случаев, часто происходит агрегация тромбоцитов. Природа и прогностическое значение данного явления до конца не ясны. Предполагается, что соединительнотканная организация этих скоплений тромбоцитов может участвовать в изменении внешнего вида клапана.

Характерной эхокардиографической находкой у пациентов с разрывом хорд митрального клапана является патологически подвижный митральный клапан. В отечественной литературе для определения данного феномена нередко используется термин «молотящий митральный клапан» или «молотящая створка».

Патология лучше всего выявляется при проведении двухмерной ЭхоКГ, при которой видно провисание части створки митрального клапана в систолу в полость левого предсердия. При этом важной чертой, позволяющей отличить данное стояние от тяжелого пролапса митрального клапана, является то, что конец «молотящей створки» указывает в левое предсердие. Как правило, у пациентов с разрывом хорд митрального клапана выявляется также отсутствие смыкания двух створок митрального клапана и их систолическое трепетание.

Наконец, третий характерный признак данной патологии - хаотичное диастолическое движение створок клапана, которое лучше всего заметно в позиции по короткой оси. При остром развитии митральной недостаточности вследствие отрыва хорд, кроме того, достаточно быстро развивается дилатация полости левого предсердия.

Имеются данные о том, что разрыв хорд у пациентов с острой ревматической лихорадкой чаще нарушает функцию передней створки митрального клапана, в то время как задняя створка чаще вовлекается в процесс у больных с «молотящей створкой».

Допплерография выявляет различную степень митральной регургитации, струя которой у пациентов с патологически подвижным клапаном, как и при пролапсе митрального клапана, обычно направлена эксцентрично, в сторону, противоположную вовлеченной в процесс створке

Лечение разрыва хорд, приведшего к формированию гемодинамически значимой недостаточности митрального клапана, должно быть хирургическим. Решение вопроса о реконструктивной операции на клапане должно приниматься своевременно.

Отрыв Хорды Задней Створки Митрального Клапана

#1 LeonLime

3. Реабилитационный период?

Заранее спасибо за ответ.

#2 Николай_Киселев

1. Насколько срочно надо делать операцию? Сколько может прожить человек с таким диагнозом при нормальном самочувствии (имеется небольшая отдышка при нагрузках)

2. Насколько сложна и опасна операция? Время проведения операции?

3. Реабилитационный период?

4. Последствия операции положительные и отрицательные?

Заранее спасибо за ответ.

1. Возраст и общее состояние человека?

2. Зависит от того кто и где будет делать, в Европе такие операции поставлены на поток. Длительность операции несколько часов

3. неделя - 10 дней в больнице, если все без осложнений. Потом обычно физиотерапия и реабилитация от месяца до 2-3, кому как

4. Если все без осложнений то исключительно позитивные последствия

#3 LeonLime

Возраст 38, состояние - если бы не пошел в больницу по травме не относящейся к сердцу так бы и понял, что есть такая проблема, но Повышенное давление было обнаружено 10 лет назад, но блокировалось медикаментозно. (сидел на таблетке)

#4 Николай_Киселев

В зависимости от каждого вида вмешательства на данный момент разные сроки восстановления, но в любом случае, учитывая возраст, состояние больного кардинально улучшается

#5 LeonLime

#6 Николай_Киселев

могу рассказать по собственному опыту сопровождения данных пациентов в европе

#7 LeonLime

Конечно, мне будет интересно услышать и Ваше мнение

Разрыв хорд митрального клапана

Основной причиной митральной регургитации является ревматический вальвулит. Однако в работах современных авторов показано, что около половины случаев митральной недостаточности связаны с такими поражениями, как пролапс митрального клапана, ишемия и инфаркт миокарда, эндокардит, врожденные аномалии створок, дисфункция или разрыв папиллярных мышц и сухожильных хорд митрального клапана.

Случаи тяжелой митральной регургитации в результате разрыва хорд без поражения створок длительное время были редкими находками и описывались в единичных работах. Причиной редкости этого синдрома являлись отсутствие ясной клинической картины, ошибочная диагностика и обычно быстрое течение заболевания, часто заканчивавшееся летальным, исходом до установления диагноза.

Широкое внедрение в клиническую практику искусственного кровообращения и возможность выполнения операций на открытом сердце привели к появлению в литературе все большего числа сообщений о развитии митральной недостаточности в результате разрыва хорд. В работах современных авторов более детально описаны патогенез, клинические признаки, диагностика и методы лечения этого состояния. Было показано, что разрыв хорд является более частой патологией, чем предполагалось ранее. Так, по данным разных авторов, разрыв хорд обнаруживается у 16-17% больных, оперированных по поводу митральной недостаточности.

Митральный клапанный аппарат имеет сложную структуру, его функция зависит от координированного взаимодействия всех составных частей. В литературе немало работ посвящено анатомии и функции митрального клапана.

Различают шесть основных анатомо-функциональных компонентов митрального аппарата:

стенка левого предсердия,
фиброзное кольцо,
створки,
хорды,
папиллярные мышцы
стенка левого желудочка.

Сила сокращения и расслабления задней стенки левого предсердия оказывает влияние на «компетентность» митрального клапана.

Митральное фиброзное кольцо представляет собой твердую циркулярную соединительнотканную связку, образующую основание для тонких фиброэластичных створок клапана, осуществляет роль сфинктера во время систолы, уменьшая размер митрального отверстия до 19-39%.

«Компетентность» клапана зависит от плотности смыкания створок, которых чаще бывает две: передняя, называемая также переднемедиальной или аортальной, имеет общий фиброзный скелет с левой коронарной и половиной некоронарной створки аортального клапана. Эта створка полуциркулярная, треугольной формы, часто имеет зазубрины по свободному краю. На ее предсердной поверхности на расстоянии 0,8-1 см. от свободного края отчетливо виден гребень, определяющий линию закрытия клапана.

Дистальнее гребня располагается так называемая шероховатая зона, которая в момент закрытия клапана соприкасается с подобной зоной задней створки. Задняя створка, называемая также малой, желудочковой, муральной или заднелатеральной, имеет большее основание у фибрознаго кольца. На ее свободном крае имеются выемки, которые образуют «чаши». У фиброзного кольца боковые края обеих створок скреплены передней и задней боковыми комиссурами. Площадь створок в 2 1 / 2 раза превосходит размер отверстия, которое они должны закрывать. В норме митральное отверстие пропускает два пальца, расстояние между комиссурами 2,5-4 см., а переднезадний размер отверстия составляет в среднем 1,5 см. Внутренний, свободный край створок подвижен, они должны открываться только в сторону полости левого желудочка.

К желудочковой поверхности створок прикреплены сухожильные хорды, которые удерживают створки от пролабирования в полость предсердия во время систолы желудочка. Количество хорд, их разветвленность, место прикрепления к створкам, папиллярным мышцам и стенке левого желудочка, их длина, толщина отличаются большим разнообразием.

Различают три группы хорд митрального клапана: хорды, отходящие от переднебоковой папиллярной мышцы единым стволом, затем радиально расходящиеся и прикрепляющиеся к обеим створкам в области переднебоковой комиссуры; хорды, отходящие от заднемедиальной папиллярной мышцы и прикрепляющиеся к створкам в области заднебоковой комиссуры; так называемые базальные хорды, которые отходят от стенки левого желудочка или верхушек небольших трабекул и присоединяются к желудочковой поверхности только у основания задней створки.

В функциональном отношении различают истинные корды, которые прикрепляются к створкам, и ложные хорды, соединяющие различные участки мышечной стенки левого желудочка. Всего насчитывается от 25 до 120 хорд митрального клапана. В литературе имеется ряд классификаций хорд. Полезной является классификация хорд, предложенная Ranganathan, так как она позволяет определить функциональное значение сухожильных нитей: I тип - хорды, внедряющиеся в «шероховатую» зону створок, из них две хорды передней створки толстые и называются поддерживающими, зона их внедрения называется критической; II тип - базальные хорды, прикрепляющиеся к основанию задней створки; III тип - хорды, прикрепляющиеся к расщелинам задней створки.

Две основные папиллярные мышцы, от верхушек которых отходят хорды, и стенка левого желудочка представляют собой два мышечных компонента митрального клапана, и их функции взаимосвязаны. При различных поражениях папиллярных мышц связь между ними и стенкой левого желудочка может прерваться (при разрыве папиллярных мышц) или ослабиться (при ишемии или фиброзе папиллярных мышц). Кровообращение в папиллярных мышцах осуществляется за счет коронарных артерий. Переднебоковая папиллярная мышца снабжается кровью по ответвлениям огибающей и передней нисходящей ветвей левой коронарной артерии. Кровоснабжение заднесрединной папиллярной мышцы скуднее и более вариабельно: от терминальных ветвей правой коронарной артерии или огибающей ветви левой коронарной артерии в зависимости от того, какое кровоснабжение доминирует на задней стороне сердца. По мнению ряда авторов, именно худшим кровоснабжением заднесрединной папиллярной мышцы объясняются более частые разрывы хорд задней митральной створки.

Механизм закрытия митрального клапана осуществляется следующим образом: в начале систолы левого желудочка подклапанное давление быстро возрастает, папиллярные мышцы напрягаются и оказывают соответствующее давление на хорды. Передняя створка разворачивается вокруг корня аорты назад, задняя створка - вперед. Эта ротация створок происходит до момента, пока апикальные и комиссуральные края обеих створок не сомкнутся. С этого момента клапан закрыт, но нестойко. По мере заполнения кровью и повышения артериального давления в левом желудочке увеличивается давление на контактирующие поверхности створок. Тонкий мобильный треугольник передней створки выпячивается вверх и смещается назад по направлению к вогнутой поверхности основания задней створки.

Мобильное основание задней створки противостоит давлению передней створки, в результате чего происходит их полное смыкание. Таким образом, механизм закрытия митрального клапана заключается в постепенно наступающем контакте поверхностей створок от верхушек по направлению к основанию створок. Такой «накатывающий» механизм закрытия клапана является важным фактором предохранения створок от повреждения в результате высокого внутрижелудочкового давления.

Нарушение функции любой из указанных выше структур клапана ведет к нарушению его замыкательной функции и к митральной регургитации. В этом обзоре рассматривают данные литературы, касающиеся только митральной недостаточности в результате разрыва хорд, и меры по ее устранению.

Причины разрыва хорд или отрыва их верхушек папиллярных мышц могут быть самыми разнообразными, а в ряде случаев причину установить не удается. Разрыву хорд способствуют ревмокардит, бактериальный эндокардит, синдром Марфана, при которых не только нарушается структура створок, не и укорачиваются, утолщаются или сплавляются хорды и становятся более подвержены разрыву. Разрыв хорд может быть результатом травм, в том числе и хирургических, а также закрытых травм, при которых разрыв хорд может сначала не проявиться клинически, но с возрастом происходит «спонтанный» разрыв хорд.

Среди других этиологических факторов авторы указывают на миксоматозную дегенерацию хордопапиллярного аппарата и связанный с ним синдром пролабирования клапана. При этом синдроме обнаруживается характерная гистологическая картина: створки клапана истончены, края их закручены и провисают в полость левого желудочка, митральное отверстие расширено.

В 46% случаев при такой патологии наблюдается разрыв хорд или папиллярных мышц. Микроскопически выявляются гиалинизация ткани, увеличение содержания основного вещества и нарушение архитектоники коллагеновой субстанции. Причина миксоматозной дегенерации неясна. Это может быть врожденное заболевание типа стертой формы синдрома Марфана или приобретенный дегенеративный процесс, например под воздействием направленной на клапан струи крови. Так, при заболеваниях аортального клапана регургитирующая струя направлена на митральный клапан, что может вызвать вторичные поражения последнего.

В связи с более детальным изучением патогенеза синдрома разрыва хорд число так называемых спонтанных случаев все время уменьшается. В работах последних лет показана более тесная связь этого синдрома с гипертонией и ишемической болезнью сердца. Если ишемизированная зона миокарда распространяется на зону основания папиллярной мышцы, то в результате нарушения ее кровоснабжения, ухудшения функции и несвоевременного сокращения может произойти отрыв хорды от верхушки папиллярной мышцы. Другие авторы считают, что разрыв хорды не может быть обусловлен ишемическим поражением самой хорды, поскольку она состоит из коллагена, фиброцитов и элластина и покрыта однослойным эпителием. Кровеносных сосудов в хордах нет. Очевидно, разрыв хорд или их отрыв от папиллярных мышц обусловлен фиброзом последних, что часто наблюдается при ишемической болезни сердца. Одной из частых причин разрыва хорд является инфаркт миокарда и развивающаяся после него дисфункция папиллярных мышц. Увеличенная полость левого желудочка и постинфарктные аневризмы приводят к смещению папиллярных мышц, нарушению геометрических соотношений клапанных компонентов и разрыву хорд.

По данным Caufield, во всех случаях «спонтанного» разрыва хорд при микроскопическом исследовании в них обнаруживаются очаговая деструкция эластической субстанции, исчезновение фиброцитов и беспорядочное расположение коллагеновых волокон. Автор считает, что такое изменение соединительнотканных элементов вызвано энзиматическими процессами, а источником повышенного уровня эластазы могут быть инфекционные заболевания (пневмония, абсцесс и т. д.). Процесс деструкции и разжижения коллагена необязательно заканчивается разрывом хорды, так как достаточно быстро происходит процесс замещения пораженного участка хорды фибробластами соединительной ткани. Однако такая хорда в значительной степени ослаблена и подвержена риску разрыва.

Основными клиническими признаками разрыва хорды являются внезапное развитие симптомов перегрузки и недостаточности левого желудочка, одышка. При физикалыюм обследовании больного определяется громкий верхушечный пансистолический шум, напоминающий шум систолического изгнания. При наиболее часто наблюдающемся разрыве хорд задней створки регургитирующая струя большой силы направлена на септальную стенку левого предсердия, прилегающую к луковице аорты, что является причиной иррадиация шума в правый верхний угол грудины и симуляции аортального порока. Если «некомпетентной» становится передняя створка, регургитирующая струя крови будет направлена кзади и латерально, к свободной стенке левого предсердия, что создает иррадиацию шума в левую подмышечную область и грудную стенку сзади.

Для разрыва хорд характерны отсутствие кардиомегалии и увеличенного левого предсердия на рентгенограмме, синусовый ритм, необычно высокая волна V на кривой левопредсердного давления и легочного капиллярного давления. В отличие от ревматического заболевания при разрыве хорд отмечается значительно меньший объем конечного диастолического давления в левом желудочке. У 60% больных митральное кольцо расширено.

Диагностика синдрома достаточно сложна. У всех больных с верхушечным голосистолическим шумом и остро развивающимся отеком легкого должен быть заподозрен разрыв хорд митрального клапана. ЭКГ не имеет характерных признаков. С помощью эхокардиографии разрыв хорд удается диагностировать в 60% случаев. При разрыве хорд передней створки отмечается размах ее движения с амплитудой до 38 мм. с одновременным хаотическим трепетанием эха створки во время диастолы и множественным эхом во время систолы. При разрыве хорд задней створки наблюдается парадоксальный размах ее подвижности во время систолы и диастолы. Отмечаются также эхо левого предсердия вo время систолы и дополнительное эхо между двумя створками митрального клапана. При катетеризации сердца в левом желудочке определяется нормальное систолическое давление с повышенным конечным диастолическим давлением. Значительно увеличено давление в левом предсердии. При подозрении на разрыв хорд необходимо произвести коронарографию, так как при наличии у больного коронарной болезни ее ликвидация может явиться необходимым фактором лечения разрыва хорд.

Выраженность митральной регургитации зависит от числа и локализации разорвавшихся хорд. Одна хорда рвется редко, чаще - целая группа хорд. Наиболее часто (до 80% случаев) происходит разрыв хорд задней створки. В 9% случаев наблюдается разрыв хорд обеих створок. Спектр клинических состояний варьирует от умеренной регургитации, являющейся результатом разрыва одной хорды, до катастрофической непреодолимой регургитации, вызванной разрывом нескольких хорд.

В первом случае заболевание может медленно прогрессировать в течение 1 года и более, во втором летальный исход наступает очень быстро, в течение I нед.. Если у больных с ревматическим поражением митрального клапана средняя продолжительность жизни после диагностики составляет 5 лет, то при разрыве хорд - 17,6 мес.. В большинстве случаев регургитация, вызванная разрывом хорд, носит злокачественный характер, приводит к миксоматозной дегенерации и пролабированию створок клапана, расширению митрального кольца.

Для разрыва хорд характерно быстрое клиническое ухудшение, несмотря на медикаментозное лечение. Поэтому всем больным с этой патологией показано хирургическое лечение. Если симптомы существуют не более 2 лет, левое предсердие увеличено, волна V на кривой давления в левом предсердии достигает 40 мм. рт. ст., то такие больные нуждаются в безотлагательном хирургическом лечении.

Единого мнения относительно тактики хирургического лечения при разрыве хорд нет. Общее число операций, выполненных при этой патологии, едва превышает 200. В зависимости от тяжести поражения, длительности существования симптомов, наличия сопутствующих заболеваний производят протезирование или клапансохраняющие реконструктивные вмешательства. Большинство авторов в настоящее время предпочитают замещать клапан искусственным протезом, поскольку протезирование является более «легким» решением вопроса для хирурга. Однако при замещении митрального клапана по поводу разорвавшейся хорды довольно часто (в 10% случаев) возникают паравальвулярные фистулы, поскольку швы на непораженной нежной ткани фиброзного кольца удерживаются с трудом.

Тот факт, что при разрыве хорд створки митрального клапана не имеют значительного фиброзного утолщения и других признаков, сопровождающих ревматическое поражение, таких, как спаяние хорд, кальциноз створок, а расширение фиброзного кольца незначительное, делает понятным стремление хирургов сохранить собственный клапан больного. У 20-25% больных с разрывом хорд митрального клапана необходимо выполнение клалан-сохраняющих вмешательств.

Реконструктивная операция должна быть направлена на восстановление «компетентности» клапана, достигаемой путем хорошего смыкания его створок. Одной из наиболее эффективных и часто применяемых в настоящее время восстановительных операций является пликгиия створок. Метод операции, предложенный в I960 г. .McGoon, заключается в том, что «плавающий» или «болтающийся» сегмент створки погружается в сторону левого желудочка, причем ткань этого сегмента сближается с интактными хордами. Gerbode предложил модификацию этой операции, которая заключается в том, что пликационные швы продлеваются до основания створки и закрепляются здесь на фиброзном кольце и стенке левого предсердия матрацными швами. По мнению А. Зельцера и соавт., операция пликации задней створки указанным методом с точки зрения травматичности и прогноза дает лучшие результаты, чем протезирование клапана.

Хорошие результаты получают при сочетании пликации створки с аннулопластикой. Так, Hessel в обзорной статье сообщили, что у 54 больных, перенесших такое сочетанное вмешательство по поводу разрыва хорд в 9 хирургических центрах, не было серьезных осложнений в течение более 5 лет наблюдения. Хорошие результаты были достигнуты в 92% случаев.

В ряде случаев только уменьшение размера митрального отверстия путем аннуло-пластики позволяет достичь сближения краев створок и восстановления функции клапана.

В литературе описаны случаи прямого сшивания разорвавшейся хорды, подшивания ее к папиллярной мышце. В работах ряда авторов описано замещение хорд шел явными или дакроновыми нитями, а также тесемками или скрутками из марселина, тефлона, дакрона. По мнению одних авторов, такие реконструктивные операции эффективны, по данным других, они часто сопровождаются прорезыванием швов, тромбированием, постепенным ослаблением искусственного материала. Во время операции трудно определить необходимую длину протеза хорды, кроме того, после устранения регургитации размер левого желудочка уменьшается и протез хорды становится длиннее необходимого, что приводит к пролабированию створок в левое предсердие.

Следует отметить, что, несмотря на хорошие результаты реконструктивных операций, выполненных рядом хирургов при разрыве хорд митрального клапана, все же большинство пока предпочитают производить протезирование клапана. Результаты операций тем лучше, чем меньше длительность заболевания, левое предсердие и больше волна V на кривой давления в левом предсердии.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) - клиническая патология, при которой одна или две створки этого анатомического образования пролабируют, то есть прогибаются в полость левого предсердия в период систолы (сердечного сокращения), чего в норме происходить не должно.

Диагностика ПМК стала возможной благодаря использованию методики УЗИ. Пролапс створок митрального клапана является, наверное, самой частой патологией этой области и встречается более чем у шести процентов населения. У детей аномалия выявляется значительно чаще, чем у взрослых, причем у девочек обнаруживается чаще примерно в четыре раза. В подростковом возрасте соотношение девушек и юношей составляет 3:1, а у женщин и мужчин 2:1. У пожилых лиц разница по частоте встречаемости ПМК у обоих полов выравнивается. Эта болезнь также встречается и при беременности.

Анатомия

Сердце можно представить в виде своеобразного насоса, который заставляет циркулировать кровь по сосудам всего организма. Такое движение жидкости становится возможным за счет поддержания на должном уровне давления в полости сердца и работы мышечного аппарата органа. Сердце человека состоит из четырех полостей, которые именуются камерами (два желудочка и два предсердия). Камеры ограничены друг от друга специальными «дверками», или клапанами, каждый из которых состоит из двух или трех створок. Благодаря такому анатомическому строению основного мотора человеческого организма, происходит снабжение каждой клетки человеческого тела кислородом и питательными веществами.

В сердце присутствует четыре клапана:

Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок - передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения - систолы - полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы - закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

В норме работу сердца можно представить следующим образом. В легких кровь обогащается кислородом и попадает в сердце, а точнее в левое его предсердие (имеет тонкие мышечные стенки, и является лишь «резервуаром»). Из левого предсердия она изливается в левый желудочек (представлен «мощной мышцей», способной вытолкнуть весь поступивший объем крови), откуда в период систолы разносится через аорту ко всем органам большого круга кровообращения (печени, мозгу, конечностям и другим). Передав клеткам кислород, кровь забирает углекислый газ и возвращается в сердце, на этот раз в правое предсердие. Из его полости жидкость попадает в правый желудочек и во время систолы изгоняется в легочную артерию, а затем в легкие (малый круг кровообращения). Цикл повторяется.

Что такое пролапс и чем он опасен? Это состояние неполноценной работы клапанного аппарата, при котором во время мышечного сокращения, пути оттока крови закрываются не полностью, и, следовательно, часть крови в период систолы возвращается назад в отделы сердца. Так при пролапсе митрального клапана, жидкость во время систолы частично попадает в аорту, а частично из желудочка выталкивается назад в предсердие. Этот возврат крови именуют регургитацией. Обычно при патологии митрального клапана, изменения выражены незначительно, поэтому такое состояние часто рассматривают как вариант нормы.

Причины пролапса митрального клапана

Существует две основные причины возникновения данной патологии. Одна из них - это врожденное нарушение строения соединительной ткани сердечных клапанов, а вторая - следствие перенесенных ранее заболеваний или травм.

Врожденный пролапс митрального клапана встречается довольно часто и связан он с наследственно передающимся дефектом строения соединительнотканных волокон, которые служат основой створок. При этой патологи удлиняются соединяющие клапан с мышцей нити (хорды), а сами створки становятся более мягкими, податливыми и легче растягиваются, что объясняет неплотное их смыкание в момент систолы сердца. В большинстве случаев врожденный ПМК протекает благоприятно, не вызывая осложнений и сердечной недостаточности, поэтому чаще всего считается особенностью организма, а не болезнью.
Болезни сердца, которые могут стать причиной изменения нормальной анатомии клапанов:
- Ревматизм (ревмокардит). Как правило, поражению сердца предшествует ангина, спустя пару недель после которой возникает приступ ревматизма (поражение суставов). Однако помимо видимого воспаления элементов опорно-двигательной системы, в процесс вовлекаются сердечные клапаны, которые подвергаются значительно большему разрушительному воздействию стрептококка.
- Ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда (мышцы сердца). При этих болезнях наблюдается ухудшение кровоснабжения или полное его прекращение (в случае инфаркта миокарда) в том числе и сосочковых мышц. Может происходить разрыв хорд.
- Травмы грудной клетки. Сильные удары в области груди могут спровоцировать резкий отрыв клапанных хорд, что приводит к серьезным осложнениям в случае не оказанной своевременно помощи.

Классификация пролапса митрального клапана

Существует классификация пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности регургитации.

I степень характеризуется прогибанием створки от трех до шести миллиметров;
II степень характеризуется увеличением амплитуды прогиба до девяти миллиметров;
III степень характеризуется выраженностью прогиба более девяти миллиметров.

Симптомы пролапса митрального клапана

Как уже говорилось выше, пролапс митрального клапана в абсолютном большинстве случаев протекает практически бессимптомно и его диагностируют случайно при профилактическом медицинском осмотре.

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК. Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов. Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается. Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца;
Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью»;
Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия);
Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу);
Головные боли в утренние и ночные часы;
Повышение температуры, без какой - либо на то причины.

Диагностика пролапса митрального клапана

Как правило, пролапсы клапанов терапевт или кардиолог диагностируют при аускультации (прослушивании сердца с помощью стетофонендоскопа), которую они проводят каждому пациенту на плановых медицинских осмотрах. Шумы в сердце обусловлены звуковыми явлениями при открытии и закрытии клапанов. При подозрении на порок сердца, врач дает направлении на ультразвуковую диагностику (УЗИ), которая позволяет визуализировать клапан, определить наличие в нем анатомических дефектов и степень регургитации. Электрокардиография (ЭКГ) не отражает изменений, происходящих в сердце при этой патологии створок клапана

Лечение и противопоказания

Тактика лечения пролапса митрального клапана определяется степенью пролабирования створок клапана и объемом регургитации, а также характером психоэмоциональных и сердечнососудистых нарушений.

Важным пунктом в терапии является нормализация режимов труда и отдыха пациентов, соблюдение распорядка дня. Обязательно уделять внимание продолжительному (достаточному) сну. Вопрос о занятиях физической культурой и спортом должен решаться индивидуально лечащим врачом после оценки показателей физической подготовленности. Пациентам, в отсутствие выраженной регургитации, показана умеренная физическая нагрузка и активный образ жизни без каких либо ограничений. Наиболее предпочтительны лыжи, плавание, коньки, велосипедные прогулки. Но занятия, связанные с толчкообразным типом движений не рекомендуются (бокс, прыжки). В случае же выраженной митральной регургитации, занятия спортом противопоказаны.

Важным компонентом в лечение пролапса митрального клапана является фитотерапия особенно на основе седативных (успокаивающих) растений: валерианы, пустырника, боярышника, багульника, шалфея, зверобоя и других.

Для профилактики развития ревматойдного поражения клапанов сердца показана тонзилэктомия (удаление миндалин) в случае хронического тонзиллита (ангины).

Медикаментозная терапия при ПМК направлена на лечение осложнений, таких как аритмия, сердечная недостаточность, а также на симптоматическое лечение проявлений пролапса (седация).

В случае выраженной регургитации, а также присоединении недостаточности кровообращения, возможно проведение операции. Как правило, ушивают пораженный митральный клапан, то есть проводят вальвулопластику. При ее неэффективности или неосуществимости по ряду причин возможна имплантация искусственного аналога.

Осложнения пролапса митрального клапана

Недостаточность митрального клапана. Это состояние является частым осложнением ревматического поражения сердца. При этом из-за неполного смыкания створок и их анатомического дефекта происходит значительный возврат крови в левое предсердие. Пациента беспокоит слабость, одышка, кашель и многие другие. В случае развития подобного осложнения, показано протезирование клапана.
Приступы стенокардии и аритмии. Это состояние сопровождается неправильным сердечным ритмом, слабостью, головокружением, ощущением перебоев в работе сердца, ползанием «мурашек» перед глазами, обмороками. Эта патология требует серьезного медикаментозного лечения.
Инфекционный эндокардит. При этом заболевании происходит воспаление клапана сердца.

Профилактика пролапса митрального клапана

Прежде всего, для профилактики этого заболевания необходимо санировать все хронические очаги инфекции - кариозные зубы, тонзиллиты (возможно удаление миндалин по показаниям) и прочих. Обязательно проходить регулярные ежегодные медицинские осмотры своевременно лечить простудные заболевания, особенно ангину.

Острая митральная недостаточность (ОМН) - внезапно возникшая регургитация с клапана, приводящая к левожелудочковой сердечной недостаточности с явлениями отека легких и легочной гипертензии.
Причины острой митральной недостаточности у детей и подростков

У детей и подростков причинами ОМН обычно являются закрытая травма грудной клетки, ревматизм и инфекционный эндокардит, реже - миксоматозная дегенерация и опухоли сердца. Ниже перечислены причины ОМН в зависимости от анатомических структур клапанного аппарата.

Поражение митрального кольца:
инфекционный эндокардит (формирование абсцесса);
травма (операция на клапане);
паравальвулярная несостоятельность в результате расхождения швов (хирургическая техническая проблема, инфекционный эндокардит).

Поражение митральных створок:
- инфекционный эндокардит (перфорация створки или в связи с закупоркой створки вегетацией);
- травма (прорыв створки во время чрескожной митральной баллонной вальвулотомии, проникающая травма грудной клетки);
- опухоли (предсердная миксома);
- миксоматозная дегенерация;
- системная красная волчанка (эндокардит Либмана-Сакса).

Разрыв сухожильной хорды:
- идиопатический (спонтанный);
- миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдромы Марфана, Элерса-Данло);
- инфекционный эндокардит;
- острая ревматическая лихорадка;
- травма (чрескожная баллонная вальвулопластика, закрытая травма грудной клетки)

Поражение папиллярной мышцы:
- заболевания коронарных артерий, приводящие к дисфункции и реже к отрыву папиллярной мышцы;
- острая глобальная дисфункция левого желудочка;
- инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз);
- травма.

У детей наиболее частой причиной острой митральной недостаточности является молотящая, или болтающаяся, створка (flail mitral leaflet).

В отличие от пролапса МК, кончик оторванной части смещается в предсердие сильнее, чем тело створки (рис. 6.1). Синдром болтающейся створки возникает в результате разрыва части створки, хорд или папиллярных мышц, что далеко не всегда можно дифференцировать. Этот разрыв обычно возникает при закрытой тупой травме грудной клетки (особенно у детей с миксоматозным ПМК), реже как осложнение инфекционного эндокардита.

Гемодинамика
ОМН, которая обычно возникает вторично на фоне отрыва хорд митрального клапана, приводит к внезапно возникающей перегрузке левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка объемом левого желудочка сопровождается значительным повышением его работы. Увеличение давления наполнения левого желудочка в сочетании со сбросом крови из левого желудочка в левое предсердие в период систолы приводит к увеличению давления и в левом предсердии. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии приводит к резкому увеличению давления в легких, что результируется острым отеком легких и дыхательной недостаточностью.

Клиническая картина
В случае возникновения острой митральной регургитации клиническая картина в основном определяется симптомами отека легких и острой левожелудочковой недостаточности.

Размеры сердца, как правило, остаются нормальными.

Аускультативные признаки
Для острой митральной недостаточности характерно появление следующей звуковой симптоматики.

Выслушивается систолическое дрожание или грубый систолический шум. Он может выслушиваться даже со спины, около позвонков, ближе к шее. Шум может проводиться в подмышечную область, на спину или по левому краю грудины.

Появляется шум систолической регургитации в области мечевидного отростка (то есть в проекции трикуспидального клапана) в связи с быстрым развитием легочной гипертензии и остро возникающей перегрузки правого желудочка.

Максимально выслушивается систолический шум не в области верхушки сердца, а вдоль левого края грудины и на основании сердца (это наблюдается при дисфункции подклапанных структур передней створки митрального клапана, что приводит к медиальному направлению потока регургитирующей крови).

Завершается систолический шум перед аортальным компонентом II тона (в связи с ограничением растяжимости левого предсердия и падением градиента давления между левым желудочком и левым предсердием в конце систолы).

Отсутствует III тон, несмотря на тяжелую сердечную недостаточность.

Появляется патологический IV тон, который лучше выслушивается в области верхушки сердца в положении ребенка на левом боку (обычно IV тон выслушивается при митральной регургитации, вторичной по отношению к дисфункции папиллярных мышц, а также при ОМН, обусловленной разрывом сухожильных хорд).

Быстро возникает акцент II тона и его расщепление над легочной артерией.

Симптомы острого отека легких:
- одышка, чаще инспираторная, реже смешанная;
- кашель с мокротой;
- ортопноэ;
- обильный холодный пот;
- цианоз слизистых оболочек кожных покровов;
- масса хрипов в легких;
- тахикардия, ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией.

Клинически условно выделяют 4 стадии острого отека легких:
I - диспноэтическую: характерны диспноэ, нарастание сухих хрипов, что связано с началом отека легочной (преимущественно интерстициальной) ткани; влажных хрипов мало;

II - ортопноэ: появляются влажные хрипы, количество которых превалирует над сухими;

III - развернутой клинической симптоматики: хрипы слышны на расстоянии, выраженное ортопноэ;

IV - крайне тяжелую: масса разнокалиберных хрипов, пеновыделение, обильный холодный пот, прогрессирование диффузного цианоза. Эта стадия называется синдромом кипящего самовара.

Различают отек легких интерстициальный и альвеолярный.
При интерстициальном отеке легких, которому соответствует клиническая картина сердечной астмы, происходит инфильтрация жидкостью всей ткани легких, в том числе периваскулярных и перибронхиальных пространств. Это резко ухудшает условия обмена кислородом и углекислотой между воздухом альвеол и кровью, способствует повышению легочного, сосудистого и бронхиального сопротивления.

Дальнейшее поступление жидкости из интерстиция в полость альвеол приводит к альвеолярному отеку легких с разрушением сурфактанта, спадением альвеол, затоплением их транссудатом, содержащим не только белки крови, холестерин, но и форменные элементы. В этой стадии характерно образование чрезвычайно стойкой белковой пены, перекрывающей просвет бронхиол и бронхов, что в свою очередь приводит к фатальной гипоксемии и гипоксии (по типу асфиксии при утоплении). Приступ сердечной астмы обычно развивается ночью, больной просыпается от ощущения нехватки воздуха, принимает вынужденное сидячее положение, стремится подойти к окну, возбужден, появляется страх смерти, на вопросы отвечает с трудом, иногда кивком головы, ни на что не отвлекается, целиком отдавшись борьбе за воздух. Длительность приступа сердечной астмы - от нескольких минут до нескольких часов.

При аускультации легких как ранние признаки интерстициального отека можно выслушать ослабленное дыхание в нижних отделах, сухие хрипы, свидетельствующие об отечности слизистой оболочки бронхов.

Острый альвеолярный отек легких - более тяжелая форма левожелудочковой недостаточности. Характерно клокочущее дыхание с выделением хлопьев белой или розовой пены (из-за примеси эритроцитов). Ее количество может достигать нескольких литров. При этом особенно резко нарушается оксигенация крови и может наступить асфиксия. Переход интерстициального отека легких к альвеолярному иногда происходит очень быстро, в течение нескольких минут. Развернутая клиническая картина альвеолярного отека легких настолько ярка, что не вызывает диагностических затруднений. Как правило, на фоне вышеописанной клинической картины интерстициального отека легких в нижних, а затем в средних отделах и над всей поверхностью легких появляется значительное количество разнокалиберных влажных хрипов. В некоторых случаях наряду с влажными выслушиваются сухие хрипы, и тогда необходима дифференциальная диагностика с приступом бронхиальной астмы. Как и сердечная астма, альвеолярный отек легких чаще наблюдается в ночное время. Иногда он бывает кратковременным и проходит самостоятельно, в некоторых случаях длится несколько часов. При сильном пенообразовании смерть от асфиксии может наступить очень быстро, в ближайшие минуты после возникновения клинических проявлений.

Рентгенологически картина при альвеолярном отеке легких в типичных случаях обусловливается симметричным пропитыванием транссудатом обоих легких.

Инструментальные исследования
Электрокардиография
На электрокардиограмме при возникновении острой митральной недостаточности быстро развиваются признаки перегрузки правых отделов сердца. Обычно регистрируются высокие, остроконечные, нормальной продолжительности зубцы Р в II и III отведениях. Отмечаются тахикардия, изменение конечной части комплекса QT в виде снижения сегмента ST.

Рентгенография
В случаях гиперволемии малого круга кровообращения из дополнительных методов исследования для диагностики интерстициального отека легких наибольшее значение имеет рентгенологическое. При этом отмечают ряд характерных признаков:
- перегородочные линии Керли А и В, отражающие отечность междольковых перегородок;
усиление легочного рисунка за счет отечной инфильтрации периваскулярной и перибронхиальной межуточных тканей, особенно выраженной в прикорневых зонах в связи с наличием лимфатических пространств и обилием ткани в этих областях;
- субплевральный отек в виде уплотнения по ходу междолевой щели.

При остром альвеолярном отеке на рентгенограмме выявляется типичная картина отека легких с преимущественной локализацией отека в прикорневых и базальных отделах.

Эхокардиография
Характерными эхокардиографическими проявлениями острой митральной недостаточности являются:
- внезапное появление широкой струи регургитации, проникающей глубоко в левое предсердие;

Молотящая створка при разрыве хорды или папиллярной мышцы;

Чрезмерное движение створок митрального клапана;

Отсутствие дилатации левого предсердия или незначительное его расширение;

Систолическая гиперкинезия стенок миокарда левого желудочка.

Лечение
Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на основной механизм развития отека с уменьшением венозного возврата к сердцу, снижением постнагрузки, увеличением пропульсивной функции левого желудочка и снижением повышенного гидростатического давления в сосудах малого круга кровообращения. При альвеолярном отеке легких дополнительно проводятся мероприятия, направленные на разрушение пены, а также более энергичную коррекцию вторичных расстройств.

При лечении отека легких решают следующие задачи.
А. Уменьшают гипертензию в малом круге кровообращения путем:
- снижения венозного возврата к сердцу;
- уменьшения объема циркулирующей крови (ОЦК);
- дегидратации легких;
- нормализации АД;
- обезболивания.

Б. Повышают сократимость миокарда левого желудочка с помощью:
- инотропных средств;
- антиаритмических средств (при необходимости).

В. Нормализуют кислотно-щелочной баланс газового состава крови.

Г. Проводят вспомогательные мероприятия.

Основные лечебных мероприятия при остром отеке легких
- Назначают ингаляцию кислорода через носовые канюли или маску в концентрации, достаточной для поддержания рO2 артериальной крови более 60 мм рт.ст. (можно через пары спирта).

Особое место в лечении отека легких занимает применение наркотического анальгетика морфина гидрохлорида (детям старше 2 лет - по 0,001-0,005 г на прием). Морфий снимает психоэмоциональное возбуждение, уменьшает одышку, оказывает сосудорасширяющее действие, снижает давление в легочной артерии. Его нельзя вводить при низком АД и расстройстве дыхания. При появлении признаков угнетения дыхательного центра вводят антагонисты опиатов - налоксон (0,3-0,7 мг внутривенно).

В целях уменьшения застоя в легких и оказания мощного венодилатирующего эффекта, наступающего через 5-8 мин, назначают инфузионно фуросемид в дозе 0,1-1,0 мг(кг×ч) под контролем диуреза.

При рефракторном отеке легких, когда неэффективно введение салуретиков, их комбинируют с осмотическим диуретиком (маннитолом - 10-20% раствором в дозе 0,5-1,5 г/кг массы тела внутривенно 1 раз в сутки).

При высоких значениях артериального давления назначают натрия нитропруссид, который снижает пред- и постнагрузку. Начальная доза - 0,5-10,0 мкг/мин. Дозу подбирают индивидуально до нормализации АД.

Эуфиллин (при сопутствующем бронхоспазме) вводят внутривенно медленно в дозе 160-820 мг, а затем по 50-60 мг каждый час.

Добутамин вводят в дозе со скоростью 2-20 мкг(кг×мин), максимально - 40 мкг(кг×мин) внутривенно.

Амринон вводят инфузионно, стартовая доза - 50 мкг/кг массы тела более чем за 15 мин; поддерживающую дозу со скоростью 0,1-1 мкг(кг×мин) продолжают вводить до стойкого повышения АД.

При тяжелой гипоксемии, гиперкапнии эффективна искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

Дыхание должно находиться под постоянным положительным давлением (спонтанное дыхание с постоянно положительным давлением - СД ППД).

Противопоказаниями к применению СД ППД являются:
- нарушения регуляции дыхания - брадипноэ или дыхание типа Чейна-Стокса с длительными периодами апноэ (свыше 15-20 с), когда показана искусственная вентиляция легких;
- бурная картина альвеолярного отека легких с обильными пенистыми выделениями в рото- и носоглотке, требующая удаления пены и интратрахеального введения активных пеногасителей;
- выраженные нарушения сократительной функции правого желудочка.

Прогноз
Острый отек легких и кардиогенный шок часто являются осложнением остро возникшей митральной регургитации. Смертность во время оперативных мероприятий при острой митральной недостаточности достигает 80%.

При стабилизации состояния острая митральная недостаточность переходит в хроническую стадию - возникает хроническая митральная недостаточность (ХМН).

Пациент вызвал СМП (ЭКГ не снималась). Состояние расценено как приступ бронхиальной астмы. После проведенных мероприятий состояние пациента улучшилось. На следующий день пациент вышел на работу. За медицинской помощью не обращался. Но с этого времени стал отмечать одышку при умеренной физической нагрузке (подъем на 3 этаж). Через три месяца, при прохождении очередного медицинского осмотра на ЭКГ зафиксирована фибрилляция предсердий. На амбулаторном этапе проводилась эхокардиография: отмечается округлое образование, с четкими контурами, размером 2*2 см, на основании передней створки митрального клапана (миксома?)

Бригадой СМП пациент доставлен в стационар для обследования и подбора терапии.

Так же из анамнеза известно, что в течение 25 лет работает «проходчиком туннелей». Работа связана с каждодневным тяжелым физическим трудом (подъем тяжестей).

Данные объективного обследования: общее состояние пациента средней степени тяжести. Сознание ясное. Кожные покровы нормальной окраски, нормальной влажности. Отеков нижних конечностей нет. Лимфатические узлы не увеличены. Дыхание при аускультации жесткое, хрипов нет. ЧДД 16 в мин. Область сердца не изменена. Верхушечный толчок не определяется. При аускультации тоны сердца приглушены, аритмичны. Выслушивается систолический шум на верхушке. АД 140/90 мм рт ст. ЧСС=PS 72 уд/мин.

На ЭКГ: фибрилляция предсердий. ЧСС 100 в минуту. Без острых очаговых изменений.

Эхокардиография: корень аорты - 3,2 см; аортальный клапан: створки не кальцинированы, раскрытие - 2,0 см. ЛП диаметр – 6,0 см, объеммл. МЖП – 1,3 см, ЗС - 1,3 см, КДР - 5,7 см, КСР – 3,8 см, иММЛЖ 182,5 г/м2, ИОТ – 0,46, КДО – 130 мл, КСО – 55 мл, ФВ – 58%. Нарушения локальной сократимости не выявлены. ПП 22 см2, ПЖ PSAX – 3,4 см, базальный диаметр ПЖ - 3,7 см, толщина свободной стенки 0,4 см, TAPSE 2,4 см. НПВ 1,8 см, коллабирование на вдохе < 50%.

Исследование проводилось на фоне фибрилляции предсердий. СДЛА – 45 мм рт ст.

В полости ЛП в систолу визуализируется часть хорды передней створки митрального клапана.

Заключение: Концентрическая гипертрофия левого желудочка. Дилатация обоих предсердий. Отрыв хорды передней створки митрального клапана с формированием недостаточности тяжелой степени. Недостаточность ТК небольшой степени. Признаки легочной гипертензии.

Пролапс митрального клапана

Анатомия

В сердце присутствует четыре клапана:

Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок - передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения - систолы - полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы - закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

Причины пролапса митрального клапана

Врожденный пролапс митрального клапана встречается довольно часто и связан он с наследственно передающимся дефектом строения соединительнотканных волокон, которые служат основой створок. При этой патологи удлиняются соединяющие клапан с мышцей нити (хорды), а сами створки становятся более мягкими, податливыми и легче растягиваются, что объясняет неплотное их смыкание в момент систолы сердца. В большинстве случаев врожденный ПМК протекает благоприятно, не вызывая осложнений и сердечной недостаточности, поэтому чаще всего считается особенностью организма, а не болезнью.
Болезни сердца, которые могут стать причиной изменения нормальной анатомии клапанов:
- Ревматизм (ревмокардит). Как правило, поражению сердца предшествует ангина, спустя пару недель после которой возникает приступ ревматизма (поражение суставов). Однако помимо видимого воспаления элементов опорно-двигательной системы, в процесс вовлекаются сердечные клапаны, которые подвергаются значительно большему разрушительному воздействию стрептококка.
- Ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда (мышцы сердца). При этих болезнях наблюдается ухудшение кровоснабжения или полное его прекращение (в случае инфаркта миокарда) в том числе и сосочковых мышц. Может происходить разрыв хорд.
- Травмы грудной клетки. Сильные удары в области груди могут спровоцировать резкий отрыв клапанных хорд, что приводит к серьезным осложнениям в случае не оказанной своевременно помощи.

Классификация пролапса митрального клапана

Существует классификация пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности регургитации.

I степень характеризуется прогибанием створки от трех до шести миллиметров;
II степень характеризуется увеличением амплитуды прогиба до девяти миллиметров;
III степень характеризуется выраженностью прогиба более девяти миллиметров.

Симптомы пролапса митрального клапана

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК. Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов. Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается. Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца;
Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью»;
Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия);
Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу);
Головные боли в утренние и ночные часы;
Повышение температуры, без какой - либо на то причины.

Диагностика пролапса митрального клапана

Как правило, пролапсы клапанов терапевт или кардиолог диагностируют при аускультации (прослушивании сердца с помощью стетофонендоскопа), которую они проводят каждому пациенту на плановых медицинских осмотрах. Шумы в сердце обусловлены звуковыми явлениями при открытии и закрытии клапанов. При подозрении на порок сердца, врач дает направлении на ультразвуковую диагностику (УЗИ), которая позволяет визуализировать клапан, определить наличие в нем анатомических дефектов и степень регургитации. Электрокардиография (ЭКГ) не отражает изменений, происходящих в сердце при этой патологии створок клапана

Лечение и противопоказания

Осложнения пролапса митрального клапана

. Это состояние является частым осложнением ревматического поражения сердца. При этом из-за неполного смыкания створок и их анатомического дефекта происходит значительный возврат крови в левое предсердие. Пациента беспокоит слабость, одышка, кашель и многие другие. В случае развития подобного осложнения, показано протезирование клапана.
Приступы стенокардии и аритмии. Это состояние сопровождается неправильным сердечным ритмом, слабостью, головокружением, ощущением перебоев в работе сердца, ползанием «мурашек» перед глазами, обмороками. Эта патология требует серьезного медикаментозного лечения.
Инфекционный эндокардит. При этом заболевании происходит воспаление клапана сердца.

Профилактика пролапса митрального клапана

Отрыв хорды митрального клапана лечение

Ключевые слова: сухожильная хорда, митральная недостаточность, эхокардиография.

Больной, Акопян Арташес, 76 лет, поступил в отделение печеночной хирургии Медицинского Центра Эребуни 7 июня 2004г. на плановую операцию по поводу левосторонней пахово-мошоночной грыжи. Из анамнеза: 4 дня назад, во время работы на приусадебном участке, внезапно почувствовал впервые в жизни выраженную одышку.

Объективный осмотр: положение в постели вынужденное – ортопноэ, кожные покровы цианозные, ЧДД – 24 в мин. В легких при аускультации – справа в н/о дыхание ослаблено, там же – единичные влажные хрипы, слева – без особенностей. ЧСС – 80 в мин, АД - 150/90 мм рт. ст. Тоны сердца ритмичные, ясные, во всех точках выслушивается грубый пансистолический шум. Левая граница сердца расширена на 1,5–2 см, правая граница – на 1–1,5 см. Печень увеличена, выбухает из-под края реберной дуги на 2 см. Стул и диурез в норме. Периферических отеков нет.

На ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, диффузные изменения миокарда желудочков.

Эхокардиография (18 июня 2004): дилатация всех полостей сердца, ЛП = 4,8 см, КДРЛЖ = 5,8 см, ПЖ = 3,2 см. Гипертрофия миокарда обоих желудочков. Аорта уплотнена, в восходящем отделе не расширена. АК: створки уплотнены, противофаза не нарушена. МК: передняя створка, после ее средней части флотирует, асинхронно движется, по сравнению с ее основанием и средней частью, задняя створка уплотнена, амплитуда ее раскрытия не снижена. Зон локальных асинергий нет.

Наблюдается гиперкинезия межжелудочковой перегородки. Общая сократимость снижена за счет выраженной митральной регургитаций. ФВ = 50–52%. Допплер: митральная регургитация 3–4 степени, трикуспидальная регургитация 2 степени.

Для уточнения диагноза и лучшей визуализации структурных изменений митрального клапана была произведена трансэзофагеальная эхокардиография (9 июня 2004г.): визуализация удовлетворительная. Oпределяется флотация передней створки митрального клапана, отмечается отрыв одной из сухожильных хорд. Допплер: митральная регургитация 3-4 степени, трикусидальная регургитация 2 степени. Регургитирующая струя в левом предсердии доходит до первой легочной вены. Давление в легочной артерии - 50 мм рт.ст. Дилатация левого предсердия: ЛП = 5 см, ПЖ = 3,2 см.

Больной был переведен в отделение неотложной кардиологии, получал нитраты, ингибиторы АПФ, блокаторы Ca 2+ канальцев, мочегонные. От оперативного лечения категорически отказался. На фоне лечения артериолодилататорами была произведена ЭхоКГ в динамике. Отмечалось уменьшение степени митральной регургитации. Был выписан в удовлетворительном состоянии на фоне проведенной терапии. Рекомендовано амбулаторное лечение и динамическое наблюдение.

Особенности клиники,диагностики и лечения различных вариантов неревматической митральной недостаточности

Среди причин неревматической митральной недостаточности наиболь шее распространение имеют пролапс митрального клапана и дисфункция сосочковых мышц. Реже встречаются разрыв сухожильных хорд и каль- циноз митрального кольца.

Пролапс митрального клапана - это клинический синдром, обуслов ленный патологией одной или обеих створок митрального клапана, чаще задней, с их выбуханием и выпадением в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Различают первичный, или идиопатический, пролапс, являющийся изолированным заболеванием сердца, и вторичный.

Первичный пролапс митрального клапана встречается у 5-8% населения. У подавляющего большинства больных имеет бессимптомное те чение, являясь наиболее распространенным клапанным пороком. Он обна руживается преимущественно у лицлет, чаще у женщин. Вторич ный пролапс митрального клапана отмечается при целом ряде болез ней сердца - ревматизме, в том числе при ревматических пороках (в среднем в 15 % и более случаев), В ПС, особенно вторичном дефекте межпред- сердной перегородки (20-40 %), ИБС (16-32 %), кардиомиопатиях и др.

Этиология не установлена. При первичном пролапсе отмечается наслед ственная предрасположенность с аутосомно-доминантным типом переда чи. Его морфологическим субстратом является неспецифическая, так на зываемая миксоматозная дегенерация створок клапана с замещением губ чатого и фиброзного слоев скоплением патологических кислых мукополи- сахаридов, в котором находятся фрагментированные коллагеновые волокна. Элементы воспаления отсутствуют. Сходные морфологические изменения характерны для синдрома Марфана. У части больных с пролапсом мит рального клапана отмечаются гипермобильность суставов, изменения ске лета (тонкие длинные пальцы, синдром прямой спины, сколиоз), изредка дилатация корня аорты. Встречается также пролапс трехстворчатого и аортального клапанов, иногда в сочетании с аналогичным поражением митрального клапана. Эти факты позволили высказать предположение о том, что в основе заболевания лежит генетически обусловленная патология соединительной ткани с изолированным или преимущественным пораже нием створок клапанов сердца, чаще митрального.

Макроскопически одна или обе створки увеличены в размерах и утол щены, а прикрепляющиеся к ним сухожильные хорды истончены и удли нены. В результате створки куполообразно впячиваются в полость левого предсердия (парусят) и их смыкание в большей или меньшей степени нарушается. Клапанное кольцо может растягиваться. У подавляющего боль шинства больных митральная регургитация минимальна и не усугубляется с течением времени, а нарушения гемодинамики отсутствуют. У небольшой части больных она, однако, может увеличиваться. Из-за увеличения радиуса кривизны створки напряжение, испытываемое сухожильными хор дами и неизмененными сосочковыми мышцами, возрастает, что усугуб ляет растяжение хорх и может способствовать их разрыву. Напряжение сосочковых мышц способно приводить к дисфункции и ишемии этих мышц и соседнего миокарда стенки желудочка. Это может способствовать увели чению регургитации и возникновению аритмий.

В большинстве случаев первичного пролапса миокард в морфологиче ском и функциональном отношениях не изменен, однако у небольшой части симптоматичных больных описаны беспричинная неспецифиче ская дистрофия миокарда и его фиброз. Эти данные служат основанием для обсуждения вопроса о возможности связи пролапса с поражением миокарда неизвестной этиологии, то есть с кардиомиопатиями.

Клиника. Проявления и течение заболевания очень вариабельны, и кли ническое значение пролапса митрального клапана остается неясным. У значительной части больных патология выявляется лишь при тщательной аускультации или эхокардиографии. У большинства больных заболевание остается бессимптомным в течение всей жизни.

Жалобы неспецифичны и включают разнообразные виды кардиалгии, часто упорной, не купирующейся нитроглицерином, перебои и сердце биения, периодически возникающие, в основном в покое, чувство не хватки воздуха с тоскливыми вздохами, головокружение, обмороки, общую слабость и утомляемость. Значительная часть этих жалоб имеет функциональное, неврогенное, происхождение.

Важнейшее диагностическое значение имеют данные аускультации. Характерен средне- или поздний систолический клик, который может быть единственным проявлением патологии либо, чаще, сопровождается так называемым поздним систолическим шумом. Как показы вают данные фонокардиографии, он отмечается через 0,14 с и более после I тона и, по-видимому, обусловлен резким напряжением провисаю щих удлиненных сухожильных хорд или выбухающей створки клапана. Поздний систолический шум может наблюдаться и без клика и свиде тельствует о митральной регургитации. Он лучше всего выслушивается над верхушкой сердца, короткий, чаще негромкий и музыкальный. Клик и шум смещаются к началу систолы, а шум удлиняется и усиливается при уменьшении наполнения левого желудочка, что усугубляет несоот ветствие между размерами его полости и аппарата митрального клапана. В этих целях проводят аускультацию и фонокардиографию при переходе больного в вертикальное положение, пробе Вальсальвы (натуживании), вдыхании амилнитрита. Наоборот, увеличение КДО левого желудочка при присаживании на корточки и изометрической нагрузке (сдавлении руч ного динамометра) или введении норадреналина гидротартрата вызыва ет запаздывание клика и укорочение шума, вплоть до их исчезновения.

Диагностика. Изменения на ЭКГ отсутствуют или неспецифичны. Чаще всего отмечаются двухфазные или отрицательные зубцы Т в отведениях II , III и aVF , обычно позитивизирующиеся при обзидановой (индерало-вой) пробе. Данные рентгенографии без особенностей. Только в случаях выраженной регургитации отмечаются изменения, свойственные митраль ной недостаточности.

Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. При исследовании в М-режиме определяется резкое смещение кзади задней или обеих створок митрального клапана в середине или конце систолы, которое совпадает с кликом и появлением систолического шума (рис. 56). При двухмерном сканировании из парастернальной позиции хорошо видно систолическое смещение одной или обеих ство рок в левое предсердие. Наличие и выраженность сопутствующей митральной регургитации оцени вают с помощью допплеровского исследования.

По своему диагностическому значению эхокардиография не уступает ангиокардиографии, при которой также определяется выбухание створок митрального клапана в левое предсердие с забрасыванием в него контрастного вещества из левого желудочка. Оба мето да, однако, могут давать ложноположительные результаты, и существующие диагностические признаки требуют верификации.

Течение и прогноз в большинстве случаев благоприятные. Больные, как правило, ведут нормальный образ жизни, и порок не ухудшает выжива емость. Тяжелые осложнения возникают очень редко. Как показали ре зультаты многолетних (20 лет и более) наблюдений, их риск повышается при значительном утолщении створок митрального клапана по данным эхокардиографии (A . Marks и соавт., 1989, и др.). Такие больные подлежат врачебному наблюдению.

Осложнения заболевания включают: 1) развитие значительной мит ральной регургитации. Отмечается примерно у 5 % больных и в части слу чаев связано со спонтанным разрывом хорды (2); 3) желудочковые эктопические аритмии, которые могут быть причиной сердцебиения, го ловокружения и обмороков и в единичных, крайне редких случаях, при водить к фибрилляции желудочков и внезапной смерти; 4) инфекционный эндокардит; 5) эмболию сосудов головного мозга тромботическими наложениями, которые могут образовываться на измененных створках. Последние два осложнения встречаются, однако, настолько редко, что их рутинную профилактику не проводят.

При бессимптомном течении заболевания лечение не требуется. При кардиалгии довольно эффективны р-адреноблокаторы, которые оказыва-

ной степени эмпирическое. При наличии выраженной митральной регур гитации с признаками левожелудочковой недостаточности показано хи рургическое лечение - пластика или протезирование митрального клапана.

Рекомендации проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита не являются общепринятыми в связи со значительной распространенностью пролапса митрального клапана, с одной стороны, и редкостью возникновения у таких больных эндокардита - с другой.

Дисфункция сосочковых мышц обусловлена их ишемией, фиброзом, реже воспалением. Ее возникновению способствует изменение геометрии левого желудочка при его дилатации. Она довольно часто встречается при острых и хронических формах ИБС, кардиомиопатиях и других заболева ниях миокарда. Митральная регургитация, как правило, невелика и про является поздним систолическим шумом вследствие нарушения смыка ния створок клапана в середине и конце систолы, которое в значитель ной мере обеспечивается сокращением сосочковых мышц. Изредка при значительной дисфункции шум может быть пансистолическим. Течение и лечение определяются основным заболеванием.

Разрыв сухожильной хорды или хорд может быть спонтанным или свя занным с травмой, острым ревматическим или инфекционным эндокар дитом и миксоматозной дегенерацией митрального клапана. Он приводит к острому возникновению митральной недостаточности, часто значитель ной, которая вызывает резкую объемную перегрузку левого желудочка и развитие его недостаточности. Левое предсердие и легочные вены не успевают расшириться, вследствие чего давление в малом круге кровообра щения значительно повышается что cnocoficTRVPT пяннему пазтштито ппа- вожелудочковой недостаточности.

В наиболее тяжелых случаях отмечаются тяжелый рецидивирующий, иногда не купирующийся, отек легких вследствие высокой венозной ле гочной гипертензии и даже кардиогенный шок. В отличие от хронической ревматической митральной регургитации, даже при значительной лево- желудочковой недостаточности, у больных сохраняется синусовый ритм. Шум громкий, чаще пансистолический, но иногда заканчивается до конца систолы из-за выравнивания давления в левых желудочке и предсердии и может иметь нетипичный эпицентр. При разрыве хорд задней створки он иногда локализуется на спине, а передней створки - на основании серд ца и проводится на сосуды шеи. Кроме III тона, отмечается IV тон.

При рентгенологическом исследовании характерны признаки выра женного венозного застоя в легких, вплоть до отека, при относительно небольшом увеличении левых желудочка и предсердия. Со временем по лости сердца расширяются.

Подтвердить диагноз позволяет эхо кардиография, при которой видны фрагменты створки и хорды клапана в полости левого предсердия во вре мя систолы и другие признаки. В отличие от ревматического порока створки клапана тонкие, кальциноз отсутствует, поток регургитации при доппле- ровском исследовании располагается эксцентрично.

Катетеризации сердца для подтверждения диагноза обычно не требуется. Особенностью ее данных является высокая легочная гипертензия.

Течение и исход заболевания зависят от состояния миокарда левого желудочка. Многие больные умирают, а у выживших наблюдается картина выраженной митральной регургитации.

Лечение включает общепринятую терапию тяжелой сердечной недоста точности. Особое внимание следует уделять снижению постнагрузки с по мощью периферических вазодилататоров, что позволяет уменьшить регурги- тацию и застой крови в малом круге кровообращения, и увеличить МОС. После стабилизации состояния выполняют хирургическую коррекцию порока.

Кальциноз митрального кольца является заболеванием пожилых, чаще женщин, причина которого неизвестна. Он обусловлен дегенеративными изменениями фиброзной ткани клапана, развитию которых способствуют повышенная нагрузка на клапан (пролапс, увеличение КДД в левом желу дочке) и гиперкальциемия, особенно при гиперпаратиреозе. Кальцинаты располагаются не в самом кольце, а в области основания створок клапа на, больше задней. Небольшие отложения кальция не оказывают влияния на гемодинамику, тогда как значительные, вызывая иммобилизацию митрального кольца и хорд, приводят к развитию митральной регургитации, обычно небольшой или умеренной. В единичных случаях она сопровожда ется сужением митрального отверстия (митральным стенозом). Часто со четается с кальцинозом устья аорты, вызывающим его стенозирование.

Заболевание обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при выявлении грубого систолического шума или отложений кальция в проекции митрального клапана на рентгенограмме. У большинства больных от мечается сердечная недостаточность, обусловленная в основном сопутствующим поражением миокарда. Заболевание может осложняться нару шениями внутрижелудочковой проводимости вследствие отложений каль ция в межжелудочковой перегородке, инфекционным эндокардитом и из редка вызывать эмболии или тромбоэмболии, чаще мозговых сосудов.

Диагноз ставят на основании данных эхокардиографии. Кальцифика-ция клапана в виде полосы интенсивных эхосигналов определяется меж ду задней створкой клапана и задней стенкой левого желудочка и дви жется параллельно задней стенке.

В большинстве случаев специальное лечение не требуется. При значи тельной регургитации производят протезирование митрального клапана. Показана профилактика инфекционного эндокардита.

Инфекционный эндокардит митрального клапана

Недостаточность митрального клапана

Этиология. Ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, атеросклероз, травма сердца с отрывом хорд, сосочковых мышц, инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц. «Относительная» недостаточность митрального клапана (без его существенной деформации и укорочения створок) возникает при пролапсе митрального клапана и ди-латации полости левого желудочка, вызванной любыми причинами.

Клиника, диагностика. В стадии компенсации порока пациент жалоб не предъявляет. В стадии декомпенсации появляются одышка, вначале при физической нагрузке, сердцебиение, иногда кардиалгии. На более поздних этапах характерно присоединение одышки в покое и ночных приступов сердечной астмы, болей в правом подреберье вследствие увеличения печени, отеков нижних конечностей.

Левожелудочковый толчок усилен, расширен, смещен влево. По данным перкуссии на начальных этапах границы относительной тупости сердца не изменены, при миогенной дилатации сердца отмечается смещение левой границы влево, верхней - вверх,

При аускультации - ослабленный 1-й тон, патологический 3-й тон у верхушки сердца, акцент 2-го тона на легочной артерии. Систолический шум с максимумом на верхушке сердца, чаще убывающего характера, проводится в левую подмышечную впадину.

Рентгенографическое исследование. Увеличение дуги левого желудочка и левого предсердия. Отклонение тени контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (8-10 см).

Электрокардиограмма. Признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия (расширение и расщепление зубца. в 1-ми 2-м стандартных отведениях).

Фонокардиограмма. Уменьшение амплитуды 1 -го тона на верхушке, там же - патологический 3-й тон (низкочастотные осцилляции, отделенные от 2-го тона временным интервалом не менее 0,13 секунд). Систолический шум, связанный с 1-м тоном, убывающего характера, занимающий от 2/3 до всей систолы.

Эхо кардиограмма. Увеличение размеров полости левого предсердия, левого желудочка.

Недостаточность митрального клапана и гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии выслушивается систолический шум на верхушке сердца, что при поверхностном обследовании больного может послужить поводом для диагностики недостаточности митрального клапана. Вероятность диагностической ошибки увеличивается, если систолический шум у больного гипертрофической кардиомиопатией сочетается с ослаблением 1-го тона и экстратонами. Как и при недостаточности митрального клапана, эпицентр шума может располагаться на верхушке сердца и в зоне Боткина. Однако при митральной недостаточности шум проводится в подмышечную впадину. При кардиомиопатии шум усиливается при вставании, при проведении пробы Вальсальвы. Диагностические сомнения разрешает эхо кардиография, которая выявляет важный признак гипертрофической кардиомиопатии - асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.

Недостаточность митрального клапана и дилатационная кардиомиопатия. Дифференциально-диагностические трудности возникают, если недостаточность митрального клапана резко выражена. Дефект створок и их укорочение столь значительны, что это приводит к большой регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. У таких больных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, тотальная сердечная недостаточность.

При дилатационной кардиомиопатии недостаточность митрального клапана (относительная, без анатомического поражения створок) имеется у подавляющего большинства больных. Следствием этого является регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на верхушке сердца.

Изменения ЭКГ могут быть идентичными при дилатационной кардиомиопатии и органической недостаточности митрального клапана, так же как и результаты ФКГ-исследования. Методом выбора в дифференциации рассматриваемых заболеваний является эхо кардиографический. Он доказывает отсутствие анатомических изменений клапана при дилатационной кардиомиопатии и их наличие при органической недостаточности митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана и другие приобретенные пороки сердца. Стеноз устья аорты протекает, как правило, с систолическим шумом на верхушке сердца. Однако этот шум выслушивается и на основании сердца, проводится не в подмышечную впадину, а на сонные артерии.

Недостаточность трехстворчатого клапана при резкой гипертрофии и дилатации правого желудочка может приводить к тому, что в области обычной локализации левожелудочкового толчка оказывается правожелудочковый. Диагностические затруднения разрешает проба Риверо-Корвалло: на высоте вдоха шум недостаточности трехстворчатого клапана усиливается. Для недостаточности трехстворчатого клапана характерны симптомы изолированной правожелудочковой, для недостаточности двухстворчатого клапана - левожелудочковой или бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Недостаточность митрального клапана и врожденный порок сердца - септальный дефект. Типичными для септального дефекта являются: систолическое сердечное дрожание у места прикрепления 3-4-го ребер к грудине слева; грубый систолический шум в той же зоне и на верхушке, на фонокардиограмме имеющий лентовидную форму; по данным рентгенографии и ЭКГ признаки гипертрофии обоих желудочков. Активный поиск и обнаружение этих симптомов заставляет врача заподозрить септальный дефект и направить пациента в специализированный центр.

Недостаточность митрального клапана и функциональный систолический шум. Функциональный систолический шум на верхушке сердца выслушивается при болезнях мышцы сердца, аневризме сердца, артериальной гипертонии с дилатацией полости левого желудочка. При решении вопросов дифференциального диагноза учитывается клиническая картина болезни в целом и характеристика шума (его амплитуда, соотношение по громкости с 1-м тоном,связь с ним, проведение). Существенную помощь в трудных случаях оказывает эхокардиография, доказывающая отсутствие изменений створок митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана и невинные шумы сердца. Невинные (случайные, акцидентальные) систолические шумы выслушиваются на верхушке сердца, в зоне Боткина у здоровых детей и подростков, иногда у лиц молодого возраста астенической конституции. Эти шумы негромкие, не сочетаются с ослаблением 1-го тона, не проводятся в подмышечную впадину. Границы сердца, по данным перкуссии и рентгеновского метода, не изменены. По данным ФКГ, невинные шумы не связаны с 1-м тоном, изменчивы. Занимают 1/3-1/2 систолы.

«Чистая» недостаточность митрального клапанаревматической этиологии - редкий порок. Справедливо утверждение Г.Ф. Ланга, С.С. Зимницкого,что «ревматической печатью» является сочетанный митральный порок. Для диагностики ревматической лихорадки используются общепринятые критерии Джонса в различных модификациях.

При инфекционном эндокардите более типично поражение аортального клапана с формированием его недостаточности. Митральный клапан поражается значительно реже, причем это поражение закономерно сочетается с эндокардитом аортального клапана. Критерии диагноза инфекционного эндокардита подробно описаны в соответствующей главе.

Атеросклеротическая недостаточность митрального клапана диагностируется обычно у пожилых лиц, имеющих признаки ИБС, гипертонической болезни.

Атеросклеротическое поражение аорты протекает с систолическим шумом, уплотнением и кальцинозом аорты, по данным рентгеновского метода.

Недостаточность митрального клапана при инфаркте миокарда возникает вследствие поражения сосочковых мышц и отрыва хорд. Симптоматика (систолический шум с типичной иррадиацией в подмышечную впадину, нарастание или появление левожелудочковой сердечной недостаточности) развивается остро, как правило, на 5-11-й день болезни.

Травматическая недостаточность митрального клапана характеризуется соответствующим анамнезом. По сути дела, травматическим ятрогенным пороком является недостаточность митрального клапана в исходе операции митральной комиссуротомии (посткомиссуротомная митральная недостаточность).

Пролапс митрального клапана часто встречается у женщин в возрастелет, имеющих небольшую массу тела.

Вопреки общепринятой точке зрения, классическая аускультативная картина пролапса митрального клапана - систолический щелчок и поздний систолический шум - встречается лишь у 25-30% больных. В остальных случаях выслушивается изменчивый систолический шум на верхушке сердца. По числу пораженных створок возможны варианты с изменениями одной (передней, задней) или обеих створок. По времени возникновения пролабирование клапана может быть ранним, поздним и пансистоличес-ким. О пролабировании первой степени следует говорить, по данным эхо кардиограф и чес кого метода, если оно составляет 3-6 мм, при второй оно составляет 6-9 мм, при третьей превышает 9 мм. Гемодинамические нарушения могут отсутствовать (пролапс без регургитации). При наличии регургитации ее выраженность оценивается полуколичественно, в баллах с 1 по 4.

Течение болезни может быть бессимптомным, легким, средней тяжести и тяжелым. Легкое течение характеризуется жалобами преимущественно астенического типа (слабость, утомляемость, головная боль, неопределенные болевые ощущения в области сердца), спонтанными колебаниями артериального давления, неспецифическими изменениями ЭКГ (депрессия интервала S-T во 2, 3 стандартных отведениях, отведении aVF, левых грудных отведениях, инверсия зубца Т). Течение средней тяжести характеризуется жалобами на боли в области сердца, сердцебиение, перебои, несистемное головокружение, обмороки. На ЭКГ, наряду с неспецифическими изменениями, нарушения ритма и проводимости. Митральная регургитация выражена нерезко. О тяжелом течении следует говорить при значительной степени митральной регургитации, что приводит к левоже-лудочковой, а затем и тотальной сердечной недостаточности.

Течение недостаточности митрального клапана вариабельно, оно определяется выраженностью регургитации и состоянием миокарда. Если митральная недостаточность выражена нерезко, в течение длительного времени больной сохраняет трудоспособность. Митральная недостаточность с большой регургитацией крови в левое предсердие протекает тяжело, подчас у этих больных декомпенсация развивается быстрее, чем при митральном стенозе. К левожелудочковой недостаточности через несколько месяцев или лет присоединяются симптомы недостаточности правых отделов сердца.

Осложнения. Аритмии. Острая левоже л уд очковая сердечная недостаточность. Тромбоэмболия почечных, мезентериальных артерий, сосудов головного мозга.

Недостаточность митрального клапана

Сущность этого порока состоит в нарушении замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, подклапанных структур, дилятации фиброзного кольца или нарушении целостности элементов митрального клапана, что обусловливает возврат части крови из левого желудочка в предсердие. Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождаются уменьшением минутного объема кровообращения, развитием синдрома легочной гипертензии.

Причины возникновения митральной недостаточности представлены в таблице 1.

Острая митральная недостаточность

Повреждение митрального кольца

Инфекионный эндокардит (образование абсцесса)
Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане)
Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита

Повреждение створок митрального клапана

Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).)
Травма
Опухоли (миксома предсердия)
Миксоматозная дегенерация створок
Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение)

Разрыв сухожильных хорд

Идиопатический, т.е. спонтанный
Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса)
Инфекционный эндокардит
Ревматизм
Травма

Повреждение или дисфункия папиллярных мышц

Ишемическая болезнь сердца
Острая левожелудочковая недостаточность
Амилоидоз, саркоидоз
Травма

Дисфункция протеза митрального клапана (у больных, ранее перенесших оперативное вмешательство)

Перфорация створки биопротеза вследствие перенесенного инфекционного эндокардита
Дегенеративные изменения створок биопротеза
Механическое повреждение (разрыв створки биопротеза)
Заклинивание запирательного элемента (диска или шарика) механического протеза

Хроническая митральная недостаточность

Изменения воспалительного характера

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана
Синдром Марфана
Синдром Элерса-Данлоса
Псевдоксантома
Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана

Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах

Разрыв сухожильных хорд (спотнатнный или вторичный вследствие инфаркта миокарда, травмы, пролапса митрального клапана, эндокардита)
Разрыв или дисфункция паппиллярных мышц (вследствие ишемии или инфаркта миокарда)
Дилатация фиброзного кольца митрального клапана и полости левого желудочка (кардиомиопатия, аневризматическая дилатация левого желудочка)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов

Расщепление или фенестрация створки митрального клапана
Формирование “парашютообразного” митрального клапана вследствие:
Нарушения слияния эндокардиальных подушек (зачатков митрального клапана)
Фиброэластоза эндокарда
Транспозиции магистральных сосудов
Аномального формирования левой корорнарной артерии

Операция или медикаментозное лечение при инфекционном поражении митрального клапана

В хирургии принято подразделять инфекционный эндокардит на первичный, вторичный и эндокардит клапанных протезов («протезный»). Под первичным понимается развитие инфекционного процесса на ранее неизмененных, так называемых нативных клапанах. При вторичном инфекция осложняет уже сформировавшиеся за счет ревматического или склеротического процесса пороки сердца. Само по себе наличие инфекции в сердце не является противопоказанием для выполнения реконструктивных вмешательств.

Решение о возможности и гемодинамической эффективности определенного варианта реконструктивной операции у больных инфекционным эндокардитом принимается с учетом локализации поражения, его распространенности и давности существования. Любой инфекционный процесс сопровождается отеком тканей и их инфильтрацией, а в запущенных случаях и деструкцией. Это в полной мере относится и к внутрисердечным структурам. При оценке возможности сохранения клапанных структур важно понимать, что швы, наложенные на отечные, воспаленные ткани, с большой вероятностью прорежутся, что приведет к нежелательному результату - несостоятельности клапана. Поэтому многими хирургами давно и справедливо отмечено, что операции, выполненные на фоне активного инфекционного эндокардита, сопровождаются существенно большим числом осложнений.

Естественно, что лучше оперировать в «холодном» периоде, на фоне ремиссии инфекционного процесса. Однако не всегда это возможно и целесообразно. В таких случаях желательно иссекать все пораженные ткани с одной стороны радикально, с другой - максимально экономно. Швы следует накладывать на неизмененные ткани и, по возможности, использовать прокладки (оптимально - из аутоперикарда). При использовании безимплантационных методик все равно желательно укрепить зону пластики тем или иным способом. Можно для этого использовать те же полоски из аутоперикарда. Некоторые хирурги предварительно обрабатывают их в течение 9 минут в растворе глютарового альдегида (De La Zerda D.J. et al. 2007).

С практической точки зрения важно знать, какими сроками следует руководствоваться хирургу при принятии решения об операции у пациента с активным инфекционным эндокардитом. Понятно, что единого стандартного рецепта нет и быть не может. Все определяется вирулентностью патогенного микроорганизма, особенностями его взаимоотношений с макроорганизмом и характером проводимой терапии. Но какие-то отправные данные учитывать необходимо. Классическими экспериментальными исследованиями Durack D.T. et al. (1970, 1973) и нашими работами по ангиогенному сепсису у кроликов (Шихвердиев Н.Н. 1984) было показано, что формирование активного очага инфекционного эндокардита возможно в течение 2–3 дней после инфицирования на фоне травматизации эндокарда (например, катетером). Существуют и весьма наглядные клинические примеры. Для первичного инфекционного эндокардита нередко можно определить точную дату (а иногда даже точное время) инфицирования и потом соотнести характер патоморфологических изменений с прошедшим от начала заболевания сроком. В частности, мы наблюдали пациента, у которого развился инфекционный эндокардит с поражением всех четырех клапанов в течение 3–4 дней. По нашим представлениям, на формирование очага, требующего хирургической санации, уходит от 2 до 5 суток. В качестве примера приводим фотографию митрального клапана пациента, у которого с момента инфицирования до полного разрушения митрального клапана прошло 12 суток.

Полное разрушение митрального клапана при первичном инфекционном эндокардите со сроком заболевания 12 суток. Вегетации, перфорации, вскрывшиеся абсцессы.

Но это не значит, что все больные должны оперироваться в эти сроки. Более того, в такие сроки пациенты оперируются очень редко.

Во-первых, как уже говорилось, не стоит недооценивать консервативную терапию, в частности антибиотикотерапию: всегда лучше оперировать на фоне купированного септического процесса. По современным представлениям одним из показаний к хирургическому лечению инфекционного эндокардита является неэффективность консервативной терапии в течение 2 недель (ранее считалось 4 - 6 недель).

Во-вторых, большое значение имеет локализация поражения. При разрушении инфекционным процессом аортального клапана хирургическое лечение, можно сказать, неизбежно, и чем раньше оно будет выполнено, тем лучше для пациента. Для митрального и особенно трикуспидального клапанов сроки развития декомпенсации кровообращения более длительные. Конечно, нужен опыт для того, чтобы брать пациента на операцию в максимально благоприятном статусе, а с другой стороны, не допустить значительного разрушения внутрисердечных структур, что не позволит сберечь собственный клапан. В этом отношении реконструктивная хирургия требует более активной позиции.

Для сравнения приводим иссеченный митральный клапан у пациента, который слишком долго (в течение 6 месяцев) лечился консервативно. При такой длительной консервативной терапии створки клапана утолщаются, происходит их фиброзирование, и в конечном счете клапан становится непригодным для реконструкции, и единственный вариант для пациента - протезирование митрального клапана.

Анатомия

В сердце присутствует четыре клапана:

Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок - передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения - систолы - полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы - закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

Причины пролапса митрального клапана

Врожденный пролапс митрального клапана встречается довольно часто и связан он с наследственно передающимся дефектом строения соединительнотканных волокон, которые служат основой створок. При этой патологи удлиняются соединяющие клапан с мышцей нити (хорды), а сами створки становятся более мягкими, податливыми и легче растягиваются, что объясняет неплотное их смыкание в момент систолы сердца. В большинстве случаев врожденный ПМК протекает благоприятно, не вызывая осложнений и сердечной недостаточности, поэтому чаще всего считается особенностью организма, а не болезнью.
Болезни сердца, которые могут стать причиной изменения нормальной анатомии клапанов:
- Ревматизм (ревмокардит). Как правило, поражению сердца предшествует ангина, спустя пару недель после которой возникает приступ ревматизма (поражение суставов). Однако помимо видимого воспаления элементов опорно-двигательной системы, в процесс вовлекаются сердечные клапаны, которые подвергаются значительно большему разрушительному воздействию стрептококка.
- Ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда (мышцы сердца). При этих болезнях наблюдается ухудшение кровоснабжения или полное его прекращение (в случае инфаркта миокарда) в том числе и сосочковых мышц. Может происходить разрыв хорд.
- Травмы грудной клетки. Сильные удары в области груди могут спровоцировать резкий отрыв клапанных хорд, что приводит к серьезным осложнениям в случае не оказанной своевременно помощи.

Классификация пролапса митрального клапана

Существует классификация пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности регургитации.

I степень характеризуется прогибанием створки от трех до шести миллиметров;
II степень характеризуется увеличением амплитуды прогиба до девяти миллиметров;
III степень характеризуется выраженностью прогиба более девяти миллиметров.

Симптомы пролапса митрального клапана

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК. Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов. Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается. Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца;
Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью»;
Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия);
Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу);
Головные боли в утренние и ночные часы;
Повышение температуры, без какой - либо на то причины.

Диагностика пролапса митрального клапана

Осложнения пролапса митрального клапана

Недостаточность митрального клапана. Это состояние является частым осложнением ревматического поражения сердца. При этом из-за неполного смыкания створок и их анатомического дефекта происходит значительный возврат крови в левое предсердие. Пациента беспокоит слабость, одышка, кашель и многие другие. В случае развития подобного осложнения, показано протезирование клапана.
Приступы стенокардии и аритмии. Это состояние сопровождается неправильным сердечным ритмом, слабостью, головокружением, ощущением перебоев в работе сердца, ползанием «мурашек» перед глазами, обмороками. Эта патология требует серьезного медикаментозного лечения.
Инфекционный эндокардит. При этом заболевании происходит воспаление клапана сердца.

Профилактика пролапса митрального клапана

КАТЕГОРИИ