Mi az újszülöttek vérzéses betegsége? A betegség formái, tünetei, kezelése. Vitamin újszülötteknek vagy a bajok megelőzésére
Egyes gyermekeknél 24 és 72 óra között jelentkeznek a tünetek. kóros állapotok- fokozott vérzés a köldöksebből, a belekből és a gyomorból. Csoport hasonló feltételek, amely a csecsemők 0,2-0,5%-ában fordul elő, az újszülött vérzéses betegségének nevezik. Ez a betegség gyakran a K-vitamin hiányának a következménye a baba szervezetében. Újszülötteknél szoptatás ez a betegség az élet harmadik hetében jelentkezhet. Ennek oka a tejben lévő tromboplasztin, egy véralvadási faktor. Ilyenkor megjelenni vérzéses betegség az újszülötteket későinek tekintik.
Két forma létezik ennek a betegségnek: primer koagulopátia újszülötteknél, K-vitamin hiányában alakul ki, és másodlagos, amely a koraszülött és legyengült, gyenge funkcionális májműködésű gyermekeket érinti. Az újszülöttek körülbelül 5%-a szenved a K-vitamin-függő véralvadási faktorok csökkenésében, ha az anya antibiotikumot, aszpirint, fenobarbitált vagy görcsoldók, befolyásolja máj funkció. Azok a gyermekek is veszélyben vannak, akiknek az anyja is veszélyeztetett. a későbbiekben toxikózisban, enterocolitisben és dysbacteriosisban szenvedett.
Klinikai kép és diagnózisElsődleges hemorrhagiás diathesis gyermekeknél, orrban, gyomor-bélrendszerben bélvérzés, zúzódások a bőrön, hematómák. Az ilyen bőrmegnyilvánulásokat az orvostudományban purpurának nevezik. A bélvérzés diagnosztizálása széklet alapján történik - a pelenkán lévő széklet fekete, véres peremmel. Ezt gyakran véres hányás kíséri. A bélvérzés gyakran egyszeri és enyhe. A súlyos formát folyamatos vérzés kíséri végbélnyílás, véres, tartós hányás. Néha még az is előfordulhat méhvérzés. Sajnos az újszülöttek súlyos vérzéses betegségének következményei időben történő orvosi ellátás hiányában végzetesek - a gyermek sokk következtében meghal. A betegség másodlagos formáját a fertőzés jelenléte és. Ezenkívül az agy, a tüdő és az agykamrák vérzése is diagnosztizálható.
Az újszülöttek vérzéses betegségének diagnózisa klinikai adatokon és az azt követő vizsgálatok eredményein (vérkenet, thrombotest, vérlemezkeszám, véralvadási faktorok és hemoglobin aktivitásának meghatározása) alapul. Ezzel egyidejűleg az újszülöttet más vérzéses diathesis jelenlétére is megvizsgálják: hemofília, von Willebrandt-kór, thrombasthenia.
Kezelés és megelőzésHa a betegség lefolyása nem komplikált, akkor a prognózis általában kedvező. Későbbi átalakítás más típusokká vérzéses betegségek nem történik meg.
Bármilyen vérzés kezelése csecsemőknél az élet első napjaiban azzal kezdődik intramuszkuláris injekció K-vitamin, amely hiányzik a szervezetből. Tromboteszt monitorozás szükséges a K-vitamin-függő véralvadási faktorok összhangjának monitorozásához. 
Három-négy napig Vicasolt adnak a gyermeknek, súlyos esetekben pedig azonnali (frissen fagyasztott) plazma infúzióra van szükség K-vitamin egyidejű adagolásával. . Tüneti terápia csak erre szakosodott osztályokon végezhető.
Ennek a betegségnek a megelőzése a Vikasol egyszeri beadásából áll olyan csecsemőknek, akik korábban hasmenés miatt születtek. A szülés következtében fulladásos állapotba került újszülötteknek is hasonló megelőzésre van szükségük. intracranialis sérülés vagy méhen belüli fertőzés.
Nők, akiknek a múltjuk volt különféle betegségek, amelyek fokozott vagy kóros vérzéssel járnak, a terhesség egész ideje alatt orvosi felügyelet mellett kell végezni.
M. V. Narogan 1, A. L. Karpova 2, L. E. Stroeva 2
1 FSBI" Tudományos Központ névadó szülészet, nőgyógyászat és perinatológia. akad. AZ ÉS. Kulakov" Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva
GBOU VPO "Jaroszlavl állam Orvostudományi Egyetem"Oroszország Egészségügyi MinisztériumaA cikk az újszülöttek vérzéses betegségének (HDN) foglalkozik. Adatok állnak rendelkezésre a K-vitamin biológiai szerepéről és metabolizmusáról újszülötteknél. A fejlődés gyakorisága, okai és klinikai tünetek a betegség korai, klasszikus és késői formái. A hazai és külföldi kiadványok áttekintése alapján a számait laboratóriumi diagnosztika, a GRBN megelőzése és kezelése.
Figyelembe véve az életveszélyes vérzés veszélyét, hangsúlyt fektetünk arra, hogy az újszülöttek maximális lefedettségét a K-vitamin profilaktikus adásával a rendeletnek megfelelően maximalizálni kell. Klinikai irányelvek az Oktatási és Tudományos Minisztérium által kidolgozott újszülöttek vérzéses betegségeinek diagnosztizálásáról és kezeléséről"Neonatológusok Egyesülete" (2015). Leírva klinikai eset késői megjelenésű GRBN kialakulása olyan gyermekben, akit kizárólag anyatejjel tápláltak, és születése után nem kapott K-vitamint profilaxis céljából.újszülöttek vérzéses betegsége, K-vitamin-hiány hemorrhagiás szindróma, újszülöttek, K-vitamin
Neonatológia: hírek, vélemények, képzés. 2015. 3. szám P. 74-82.
Az újszülöttek vérzéses betegsége (HDN) (ICD-10 kód - P53) vagy K-vitamin-hiányos hemorrhagiás szindróma olyan betegség, amely újszülötteknél és gyermekeknél az élet első hónapjaiban a véralvadási faktorok elégtelensége miatt fokozott vérzésben nyilvánul meg (II. , VII, IX, X) , amelyek aktivitása a K-vitamintól függ.
Az újszülöttek vérzéses betegsége kifejezést 1894-ben találták meg (Townsend, 1894) az újszülöttek vérzésének leírására, amely nem kapcsolódik traumás expozícióhoz vagy hemofíliához. Később kiderült, hogy sok ilyen vérzés oka a K-vitamin-hiány, ami a pontosabb "K-vitamin-hiányos vérzés" (VKDB) kifejezéshez vezetett.
Biológiai szerep K-vitamin és anyagcseréje újszülötteknél
A K-vitamin biológiai szerepe, hogy aktiválja a glutaminsav-maradékok gamma-karboxilációját a protrombinban (II-es faktor), a prokonvertinben. faktor VII), antihemofil globulin B (IX faktor) és Stewart-Prower faktor (X faktor), valamint a plazma C és S antiproteázokban, amelyek játszanak fontos szerep az antikoaguláns rendszerben.
A májban a K-vitamin hiányával a K-függő faktorok inaktív dekarboxilált formáinak szintézise megy végbe, amelyek nem képesek megkötni a kalciumionokat és teljes mértékben részt venni a véralvadásban (PIVKA - protein indukálta).
K-vitamin hiánya vagy antagonizmusa miatt ) . A vizsgálatok általában a PIVKA-II-szint meghatározását alkalmazzák, a protrombin dekarboxilált formáját.1929-ben H. Dam dán biokémikus izolálta zsírban oldódó vitamin, amelyet 1935-ben K-vitaminnak neveztek el, de a mai napig nem vizsgálták teljes mértékben a K-vitamin metabolikus útjait.
A szervezet fő ellátási forrása a K-vitamin. növényi eredetű, amit K-vitaminnak neveznek
1 vagy filokinon. Élelmiszerrel érkezik - zöld zöldségek, növényi olajok, tejtermékek. A K-vitamin másik formája a K-vitamin 2 , vagy menakinon, - bakteriális eredetű. K vitamin 2 főleg szintetizált bél mikroflóra. A K-vitamin szerepe 2 nagyon keveset tanulmányozták. Legnagyobb mennyisége a bakteriális membránokban található, és rosszul szívódik fel. Úgy tartják, hogy a K-vitamin 2 nincs nagy jelentőségű a test számára. Ismeretes, hogy a K-vitamin menakinon-4 (MK-4) formájában rakódik le a hasnyálmirigyben, nyálmirigyek, agy. Jelenleg kutatások folynak az anyagcsere-pályák tanulmányozására különféle formák K-vitamin. A K-vitamin átalakításának egyik módja 1 és K 2 lerakódott formában metabolizálódnak a bélben egy köztes anyaggá - menadionná (K-vitamin 3 ). Ezután a menakinon-4 lerakódott formáját szintetizálják a vérben az extrahepatikus szövetekben keringő menadionból.Minden újszülöttnek relatív K-vitamin-hiánya van. K-vitamin transzfer
1 a placentán keresztül rendkívül korlátozott. Anyai-magzati gradiens a K-vitaminhoz 1 30:1, aminek következtében a magzat vérében a K-vitamin koncentrációja és a születéskori tartalékai rendkívül kicsik. K-vitamin szint 1 a köldökzsinórvérben nagyon alacsonytól (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 az újszülöttek májában gyakorlatilag nem észlelhető, vagy rendkívül alacsony mennyiségben fordul elő. A vitamin ezen formája fokozatosan felhalmozódik az élet első hónapjaiban. A szoptatott babákban lehet K-vitamin 2 lassabban halmozódnak fel, mivel domináns bélmikroflórájuk (Bifidumbacterium, Lactobacillus) nem szintetizálja a K-vitamint 2 .K-vitamint termelő baktériumok 2 , - Bacteroides fragilis, E. coli, gyakrabban fordulnak elő mesterséges tejszert kapó gyermekeknél.
Ugyanakkor az újszülöttek 10-52%-ánál a köldökzsinórvérben megemelkedett PIVKA-II, ami K-vitamin-hiányra utal, a 3-5. életnapra pedig magas PIVKA-szint. -II a szoptató gyermekek 50-60%-ában található meg, akik nem kaptak profilaktikusan K-vitamint. Így az újszülöttek számára a K-vitamin egyetlen forrása az exogén ellátás: anyatejjel, mesterséges tápszerrel vagy gyógyszer formájában.
Ismeretes, hogy a HRBN gyakrabban alakul ki szoptatott gyermekeknél, mivel a K-vitamin tartalma 1 az anyatejben sokkal alacsonyabb, mint a mesterséges tejtápszerekben, általában eléri<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
Az újszülöttek vérzéses betegségeinek osztályozása
A GRBN-nek 3 formája van a tünetek megnyilvánulásának korától függően:korai, klasszikus és késői .
A vérzés kialakulása a betegség minden formája esetén a K-vitamin-hiányon alapul, azonban a tünetek kialakulásának kockázati tényezői és okai a különböző formákban eltérőek.
A GRBN korai formája
Nem tanult eleget. Ritkán látható. A gyermek életének első 24 órájában nyilvánul meg.
A GRBN korai formájának kialakulásának oka általában az, hogy az anya a terhesség alatt olyan gyógyszereket szedett, amelyek befolyásolják a K-vitamin metabolizmusát, mint például a közvetett antikoagulánsok (,), görcsoldók (barbiturátok), tuberkulózis elleni szerek. (,).
Ennek a formának az előfordulása azoknál a gyermekeknél, akiknek anyja ezeket a gyógyszereket terhesség alatt K-vitamin-kiegészítő nélkül kapta, eléri a 6-12%-ot. Általánosságban elmondható, hogy a GRBN korai formáinak gyakorisága Svájcban 2005 és 2011 között 6 éves követés szerint 0,22 volt 100 ezerre.
A korai formában vérzés léphet fel bármely helyen, beleértve az agyat is. Jellemző a születési sérülésekkel járó vérzés. Úgy gondolják, hogy a betegségnek ezt a formáját általában nem lehet megelőzni a szülés utáni megelőző K-vitaminnal.
A GRBN klasszikus formája
Vérzésként nyilvánul meg az élet 2-7. napján.
A fenti okok mellett, amelyek K-vitamin hiányt okoznak a magzatban és az újszülöttben, még 2 fontosabb oka van ennek a forma kialakulásának: 1) a K-vitamin profilaktikus felhasználásának hiánya közvetlenül a születés után és 2) az elégtelen tejellátás.
Jellegzetes gyomor-bélrendszeri vérzés, bőrvérzések, vérzés az injekció/fertőzés helyéről, a köldöksebből és az orrból. Az intrakraniális vérzések ritkábban fordulnak elő.
A GRBN klasszikus formájának becsült előfordulása a K-vitamin profilaktikus alkalmazása nélkül 0,25-1,5%. A K-vitamin profilaktikus beadása közvetlenül a gyermek születése után gyakorlatilag megszüntetheti a GRBN ezen formáját.
A GRBN késői formája
A 8. nap és az élet 6. hónapja között kialakuló vérzéses tünetek esetén diagnosztizálják, bár rendszerint 2-12 hetes korban jelentkezik.
A gyermekeknek három fő csoportja van, akiknél fennáll a GRBN késői formájának kialakulásának kockázata.
Az első csoportba a K-vitamin hiányos gyermekek tartoznak: azok, akiket kizárólag anyatejjel táplálnak, és akik születésük után nem kaptak K-vitamin-profilaxist.
A 2. csoportba azok a gyermekek tartoznak, akiknek károsodott a K-vitamin felszívódása a gyomor-bél traktusban. Ezt az állapotot cholestaticus és felszívódási zavarral járó bélbetegségek esetén figyelik meg (1 hétnél tovább tartó hasmenés, cisztás fibrózis, rövidbél szindróma, cöliákia).
A 3. csoportba azok a gyermekek tartoznak, akik hosszú ideig parenterálisan táplálkoznak, és nem rendelkeznek megfelelő K-vitamin-ellátással.
A GRBN késői formájának klinikai képének sajátossága a 30-75% -os gyakoriságú intracranialis vérzések kialakulása, amelyek az esetek 30-50% -ában rokkantsághoz vagy halálhoz vezetnek.
Egyes gyerekek kis „figyelmeztető” vérzéseket tapasztalnak valamivel az agyvérzés előtt (egy naptól egy hétig).
A K-vitamin profilaktikus alkalmazása nélkül közvetlenül a gyermek születése után a GRBN késői formájának előfordulási gyakorisága 5-20 100 ezer újszülöttre vetítve. A K-vitamin intramuszkuláris profilaktikus adagolásával jelentősen csökkenthető a késői forma előfordulása, gyakorlatilag kiküszöbölve annak kialakulásának lehetőségét olyan gyermekeknél, akik nem szenvednek kolesztázisban és felszívódási zavarban.Svájcban a GRBN kialakulásának 6 éves megfigyelése 2005-től 2011 a vitamin vízoldható formájának háromszoros szájon át történő profilaktikus bevitele mellett
A K (2 mg az 1., 4. napon és 4 héten) azt mutatta, hogy a késői forma gyakorisága 0,87/100 ezer, míg a késői vérzés minden esete szoptatott és epehólyagban szenvedő gyermekeknél jelentkezett. A klasszikus forma fejlődését nem jegyezték fel.
A GRBN laboratóriumi jelei
A GRBN laboratóriumi jelei elsősorban a protrombin tesztek változásai: a protrombin idő (PT) megnyúlása, a protrombin index (PTI) csökkenése, a nemzetközi normalizált arány (INR) növekedése. A protrombin tesztek jelentős változása jellemző - 4-szer vagy több. Súlyosabb esetekben az aktivált parciális tromboplasztin idő (aPTT) meghosszabbítását adják hozzá.
A fibrinogén, a vérlemezkék és a trombinidő szintje általában nem változik. Masszív vérzés és kritikus állapotok esetén azonban ezek a mutatók patológiássá válhatnak, ami gyakrabban figyelhető meg a GRBN késői formájában.
A diagnózist a protrombin tesztek normalizálódása és a K-vitamin beadása utáni vérzés megszűnése igazolja. A hazai szerzők szerint a GRBN késői formájának komplex kezelése (menadion és frissen fagyasztott plazma beadása) a protrombin tesztek 6-8-18-24 órán belüli normalizálódásához vezet.
A koagulogram értékelésekor figyelembe kell venni, hogy az újszülöttek és gyermekek hemosztázis-mutatóinak normatív értékei az élet első hónapjaiban eltérnek a felnőttek referenciaértékeitől, és közvetlenül a születés után jelentős változásoknak vannak kitéve. A koraszülötteknek pedig a terhességi kortól függően megvannak a vérzéscsillapító sajátosságai, amelyeket jelentős értéktartomány jellemez. Az újszülötteket és a koraszülötteket a vérzéscsillapítás plazma-koagulációs kapcsolatának hipokoagulációs orientációja jellemzi, a fokozott intravaszkuláris koaguláció és fibrinolízis aktivitás hátterében [a fibrin bomlástermékek (FDP) és a D-dimerek megnövekedett szintje].
A hemosztázis paramétereinek abszolút értéke a reagenstől és az analizátortól függ, ezért javasolt, hogy minden laboratórium az alkalmazott módszertannak megfelelően határozza meg a saját referenciaértékeit újszülöttekre és koraszülöttekre.
A K-vitamin meghatározása újszülötteknél alacsony koncentrációja miatt nem diagnosztikus értékű.
A PIVKA-II szint segíthet a rejtett K-vitamin-hiány diagnosztizálásában, azonban a gyakorlatban nem számít a HDN egyik fő diagnosztikai markereként, és elsősorban tudományos munkákban használják.
A GRBN kezelése
A vérzés megállításának és a K-vitamin hiány megszüntetésének elvein alapul.
A GRBN-fertőzés gyanúja esetén azonnal K-vitamint kell adni, anélkül, hogy megvárná a laboratóriumi megerősítést. Az Orosz Föderációban a K-vitamin készítmény (vicasol) - a K-vitamin vízben oldódó szintetikus analógja. 3 . Figyelembe kell venni, hogy hatása 8-24 óra múlva kezdődik.
Folyamatos és életveszélyes vérzés esetén friss fagyasztott plazma beadása javasolt. Plazma helyett protrombin komplex koncentrált készítményét is használhatjuk. Használatát a thromboemboliás szövődmények veszélye miatt ellenőrizni kell.
A GRBN megelőzése
A GRBN megelőzése az újszülött- és gyermekgyógyászati szolgáltatások prioritása.
A terhes nő szervezetében és az anyatejben a K-vitamin koncentrációjának növelése érdekében K-vitaminban gazdag ételeket tartalmazó étrend javasolt. 1 , valamint multivitamin komplexek szedése.
Azoknak a terhes nőknek, akik terhesség alatt olyan gyógyszereket szednek, amelyek befolyásolják a K-vitamin metabolizmusát, további K-vitamin bevitele javasolt:a harmadik trimeszterben 5 mg/nap dózisban vagy 2 héttel a születés előtt 20 mg/nap adagban. Mindezek az intézkedések azonban nem tekinthetők elegendőnek a GRBN valamennyi formájának teljes megelőzéséhez.
Figyelembe véve az újszülöttek véralvadási rendszerének és a K-vitamin metabolizmusának fiziológiáját, a fejlett országokban minden újszülött számára elfogadott, és az 1960-as évektől kezdve a K-vitamin gyógyszer profilaktikus alkalmazása. Csak K-vitamin készítményeket használnak 1 . Az eddigi vizsgálatok kimutatták, hogy a menadion gyógyszer oxidáló hatással van a magzati hemoglobinra, ami hemolízishez, methemoglobin és Heinz testek képződéséhez vezet az eritrocitákban, ami a glutation metabolizmus károsodásával jár, az újszülöttek elégtelen antioxidáns védelem hátterében. és különösen a koraszülöttek. A menadion toxikus hatásait nagy dózisok (több mint 10 mg) alkalmazásakor azonosították.
K-vitamin készítmények profilaktikus alkalmazása 1 számos tanulmányban kimutatta hatékonyságát. Úgy gondolják, hogy a K-vitamin egyszeri parenterális adagolása 1 a gyermek születése után elegendő a GRBN klasszikus és késői formáinak megelőzésére olyan gyermekeknél, akiknél nem jelentkeznek epepangás és felszívódási zavar tünetei. Egyes országokban ugyanerre a célra enterális K-vitamin-pótlást alkalmaznak. 1 Ezekben az esetekben azonban több adag K-vitamin bevitele szükséges 1 belül bizonyos minták szerint. Ha kolesztázis vagy felszívódási zavar szindróma áll fenn, a gyermeknek további K-vitamin injekcióra lesz szüksége.
Tekintettel az Orosz Föderációban jelenleg bejegyzett K-vitamin készítmény hiányára 1 , hazánkban a K-vitamin-hiányos hemorrhagiás szindróma megelőzésére 1%-os menadion-nátrium-hidrogén-szulfit oldat intramuszkuláris injekcióját alkalmazzák, amelyet a születés utáni első órákban adnak be. Súlyos parenchymás vérzéses újszülötteknél, valamint kolesztázisban vagy felszívódási zavarban szenvedő gyermekeknél a sebészeti beavatkozások során további K-vitamin adása szükséges (lásd az ábrát).
A menadion alkalmazásának hatékonysága bizonyítottnak tekinthető a GRBN klasszikus formájának megelőzésében teljes korú csecsemőknél, mivel számos vizsgálat azonos eredményt hozott: a menadion intramuszkuláris beadása (beleértve az 1 mg-os dózist is) a PTI szignifikáns növekedése, az APTT, a PT és a PIVKA-II csökkenése, a vérzés gyakoriságának csökkenése, miközben toxikus hatást nem regisztráltak.
Az intracranialis vérzések magas gyakorisága a vérzéses betegség késői formájában a kizárólag anyatejjel táplált gyermekeknél különösen fontossá teszi e forma megelőzését. Számos külföldi tanulmány kimutatta a K-vitamin egyszeri parenterális adagolásának hatékonyságát 1 közvetlenül a gyermek születése után a betegség ezen formájának megelőzése érdekében. A modern irodalomban gyakorlatilag nincsenek tanulmányok a menadion drog hatásosságáról a GRBN késői formáinak megelőzésében, amit bizonyos mértékig az 1960-as években történtek magyaráznak. sok országban K-vitamin készítménnyel helyettesítve 1 . A hazai szakirodalomban azonban néhány publikáció utal arra, hogy a GRBN késői formájának esetei kizárólag anyatejes gyermekeknél alakultak ki, akik nem kaptak profilaktikusan menadion gyógyszert a szülészeten.
Az egyik publikáció 9 intracranialis vérzésekkel kísért késői vérzéses betegség elemzését mutatja be. A betegség 1 hónapos és 2 hónapos 20 napos gyermekeknél alakult ki, akiket szoptattak, és nem szenvedtek súlyos szomatikus patológiát. A betegség 7 betegnél (78%) végződött kedvezőtlenül: 6 gyermek halála, 1 rokkantság. A szerzők arra próbálják felhívni a figyelmet, hogy a szülészeten egyik beteg sem kapott profilaktikusan K-vitamint.
Egy másik áttekintés 34 intracranialis vérzéses késői GRBN eset elemzését mutatja be.
A betegség a 3. és a 8. hét között jelentkezett. Minden gyermeket szoptattak, és nem kaptak profilaktikusan K-vitamint.
A GRBN késői formájának klinikai esete
fiú D. 3. terhességből született (1. - fagyott, 2. - teljes szülés, a gyermek egészséges), amely minden sajátosság nélkül lezajlott, 2 szülésből 39 hetesen 2820 g testsúllyal, 50 cm-es magassággal. Értékelés Apgar pontszám 9/10 pont volt. Mellhez rögzítve a szülőszobán. BCG és hepatitis B vakcinával oltva a szülészeten. A K-vitamint profilaktikusan nem adták be. A beteget kielégítő állapotban, 200 µmol/l bilirubinszinttel engedték haza a szülészeti kórházból. Szoptatott volt. Az első hónapban 500 g-ot híztam.
2-3 élethetében enyhe köldökvérzést észleltek, nem kapott kezelést. 27 napos korában az orrból enyhe nyálkás váladék és vérzéses kéreg jelent meg az orrban. Másnap, 28 napos korában az anya a gyermek hátán a lapocka alatt egy kis, kb 1,5 cm nagyságú haematomát vett észre, a 29. életnap reggelén egyszeri hányást észleltek, a gyermek nem szopott jól, nyugtalan volt, és behúzta a lábát. A klinika ügyeletes orvosa bélkólikát állapított meg.
Estére a gyerek letargikus lett, elsápadt, és erősen hányt. A 30. életnap reggelén állapotának fokozatos romlása miatt elhúzódó sárgaság, bélkólika, vízfejű szindróma diagnózisával került kórházba.
A kórházba való felvételkor. Az állapot rendkívül súlyos. Testhőmérséklet 38 O C. A gyermek gyakorlatilag nem reagált a vizsgálatra. Dekorációs testtartás, kifejezett hiperesztézia, irritált monoton kiáltás, nagy fontanelle kidudorodása, jobb oldalon anisocoria, a bőr halvány icterikus színű, a háton 1,8-2,0 cm átmérőjű haematoma, a bőr alatti zsírréteg elvékonyodott, és tachycardiát figyeltek meg. Más szervekben - nincs látható rendellenesség.
Felmérés adatai
Klinikai vérvizsgálat: Hb 99 g/l, eritrociták 2,71 Ch 10 12 /l, vérlemezkék 165 Ch 10 9 /l. A biokémiai vérvizsgálatban: összfehérje 57 g/l, összbilirubin 227 µmol/l, direkt bilirubin 16,1 µmol/l, glükóz 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.
Koagulogram.Következtetés: K-függő véralvadási faktorok hiányával összefüggő hipokoaguláció (lásd a táblázatot).
Az anamnézis, a klinikai kép és a kiegészítő vizsgálat alapján a HFB (K-vitamin-hiányos vérzés), késői forma diagnózisát állapították meg.
Harmadfokú intraventricularis vérzés." Posthemorrhagiás vérszegénység.
A fő diagnózishoz kezelést végeztek: vikasol 1 mg/kg naponta egyszer 3 napig, dicynon, frissen fagyasztott plazma kétszeres transzfúziója, vörösvértest transzfúzió.
A kezelés során, 1 nappal a felvétel után, a koagulogram paraméterei normalizálódtak (lásd a táblázatot).
1 hónap elteltével az okklúziós tetraventricularis hydrocephalus kialakulása miatt a gyermeket idegsebészeti kórházba szállították, ahol ventriculoperitonealis söntelésen esett át.
Következtetés
A GRBN súlyos betegség, amely halálhoz vagy rokkantsághoz vezethet, különösen, ha későn alakul ki. Figyelembe kell venni, hogy a súlyos koponyaűri vérzések kialakulása a GRBN késői formájában megelőzhető a megfelelő időben történő prevencióval.
A felhalmozott tapasztalatok meggyõzõdnek arról, hogy a születést követõ elsõ órákban minden újszülöttnek profilaktikusan kell beadni a K-vitamin-készítményeket, és meg kell őrizni az éberséget a GRBN kései formájával szemben.
Ezzel kapcsolatban 2015-ben a Neonatológusok Szövetsége klinikai irányelveket dolgozott ki a GRBN diagnosztizálására és kezelésére. Javasolták a GRBN megelőzésének kezelési rendjét is. Sajnos az Orosz Föderációban a HDN 100%-os rutinszerű megelőzését nehéz megvalósítani, mivel az újszülöttek hemolitikus betegsége hivatalos ellenjavallat az egyetlen hazánkban bejegyzett K-vitamin gyógyszer - a menadion - beadására; ebbe a gyermekcsoportba való kinevezése csak komoly érvek esetén lehetséges (lásd az ábrát).
A GRBN késői formájának megelőzése magában foglalja a K-vitamin szülészeti kórházban történő beadását, valamint a betegséggel szembeni éberséget a magas kockázatú csoportokba tartozó gyermekeknél az élet első hat hónapjában: szoptatottak, kolesztázis szindrómában szenvedők és felszívódási zavarban szenvedők. szindróma. Ebben a tekintetben a vérzések megjelenése gyermekeknél az élet első hónapjaiban azonnali differenciáldiagnózist és a K-vitamin-hiányos vérzés kizárását igényli.
Ilyen figyelmeztető vérzések a következők:
✧ orrvérzés;
✧ vérzés a köldöksebből;
✧ petechiák és ecchymosisok a bőrön vagy a nyálkahártyákon;
✧ intermuscularis hematómák vagy vérzések az invazív beavatkozások helyéről (injekciók, védőoltások, vérvételi helyek, körülmetélés, műtétek).
GRBN kialakulásának gyanúja esetén a menadion gyógyszer azonnali beadása javasolt, hogy elkerüljük az életveszélyes vérzés kialakulását.
Egy K-vitamin gyógyszer oroszországi regisztrációja után 1 felülvizsgálják a K-vitamin-hiányos vérzés megelőzésére és kezelésére vonatkozó klinikai irányelveket gyermekeknél, és javasolják a K-vitamin-kiegészítők használatát. 1 .
Marina Viktorovna Narogan- az orvostudományok doktora, az oroszországi egészségügyi minisztérium "V. I. Kulakov akadémikusról elnevezett Szülészeti, Nőgyógyászati és Perinatológiai Tudományos Központ" Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény Újszülöttek és Koraszülöttek Patológiai Osztályának vezető kutatója, Moszkva
Munkavégzés helye: Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény "V. I. Kulakov akadémikusról elnevezett Szülészeti, Nőgyógyászati és Perinatológiai Tudományos Központ", Moszkva, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma
email: [e-mail védett]
Anna Lvovna Karpova- az orvostudomány kandidátusa, az EITI Poliklinikai Terápiás és Klinikai Laboratóriumi Diagnosztikai Osztály asszisztense
Munkavégzés helye: Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény „Jaroszlavli Állami Orvostudományi Egyetem”, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma
email: [e-mail védett]
Larisa Emelyanovna Stroeva- az orvostudomány kandidátusa, az EITI Gyermekgyógyászati Klinika docense
Munkavégzés helye: Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény "Jaroszlavli Állami Orvostudományi Egyetem" az Egészségügyi MinisztériumIRODALOM
1. NHMRC (Nemzeti Egészségügyi és Orvostudományi Kutatási Tanács) (2010). Közös nyilatkozat és ajánlások a K-vitamin újszülötteknek történő alkalmazásáról a csecsemők K-vitamin-hiányos vérzéseinek megelőzésére – 2010. október (az együttes nyilatkozat). Ausztrál Nemzetközösség.www.ag.gov.au/cca. ISBN Online: 1864965053.
2. Neonatológia. Országos vezetés. Rövid kiadás / szerk. akad. RAMS
N. N. Volodina. M.: GEOTAR - Média, 2013. 896 p.3. Joshi A., Jaiswal J.P. Mélyvénás trombózis protein S-hiányban // J. Nepal. Med. Assoc. 2010. évf. 49. P. 56-58.
4. Greer F.R. Ellentmondások az újszülött táplálkozásában: makro- és mikrotápanyagok. In: Gasztroenterológia és táplálkozás: neonatológiai kérdés és viták. 2. kiadás Írta: Neu J. Philadelphia: Elsevier saunders, 2012. P. 129-155.
5. Kártya D. J., Gorska R. et al. K-vitamin metabolizmus: jelenlegi ismeretek és jövőbeli kutatások // Mol. Nutr. Food Res. 2014. évf. 58. P. 1590-1600.
6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. et al. A menadion az orális vitamin metabolitja // Br. J. Nutr. 2006. évf. 95. P. 260-266.
7. Sharer M. J., Newman P. A K-vitamin metabolizmusának és sejtbiológiájának legújabb trendjei, különös tekintettel a K-vitamin ciklusára és az MK-4 bioszintézisére // J. Lipid Res. 2014. évf. 55, N 3. P. 345-362.
8. Thureen P.J., Hay W.W. Újszülött táplálkozás és anyagcsere. 2. kiadás.ifj. Cambridge University Press. 2006.
9. Gomella T.L. Neonatológia: kezelés, eljárások, ügyeleti problémák, betegségek és gyógyszerek. McGraw-Hill. 2013.
10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., Tangermann R., Gobel U. Acarboxiprotrombin koncentráció (korrigált) orális profilaktikus K-vitamin után // Arch. Dis. Gyermek. 1987. évf. 62. P. 938-940.
11. Nimavat D.J. Újszülöttek vérzéses betegsége. Frissítve: 2014. szeptember 26. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.
12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., a Swiss Pediatric Surveillance Unit (SPSU). K-vitamin-hiányos vérzés megelőzése három orális vegyes micellás filokinon adaggal: egy 6 éves (2005-2011) svájci megfigyelés eredményei // Eur. J. Pediatr. 2013. évf. 172. P. 357-360.
13. Nyíró M.J. K-vitamin-hiányos vérzés (VKDB) korai csecsemőkorban // Vér. Fordulat. 2009. évf. 23. P. 49-59.
14. Burke C.W. K-vitamin-hiányos vérzés // J. Pediatr Health Care. 2013. Vol. 27, N 3. P. 215-221.
15. Shabalov N.P. Neonatológia. 5. kiadás, rev. és további, 2 kötetben M.: MEDpress-inform, 2009. 1504 p. (oroszul)
16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. Késői kezdetű K-vitamin-hiányos vérzés növekedése fiatal csecsemőknél a születéskori profilaxis elmulasztása vagy elutasítása miatt. Pediatric Neurology. 2014. Vol. 50. P. 564-568.
17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. Újszülöttek vérzéses betegsége késői kezdettel. A modern gyermekgyógyászat kérdései. 2011. 1. szám P. 167-171.
18. Feldman A.G., Sokol R.J. Újszülöttkori cholestasis // Neoreviews. 2013. Vol. 14, N 2. e63.
19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. et al. A K-vitamin-hiányos vérzés megelőzése szoptatott csecsemőknél: A holland és a dán epeúti atresia regiszter tanulságai. Gyermekgyógyászat. 2008. évf. 121, N 4. e857- e863.
20. Megjegyzések a területről: késői K-vitamin-hiányos vérzés olyan csecsemőknél, akiknek szülei elutasították a K-vitamin-profilaxist // Tennessee. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. évf. 15, N 62 (45). P. 901-902.
21. Volpe J.J. Az újszülött neurológiája. 5 th szerk. Philadelphia: Elsevier, 2008. 1094 p.
22. Volpe J.J. Intrakraniális vérzés korai csecsemőkorban, a K-vitamin-hiány megújult jelentősége // Gyermekneurológia. 2014. évf. 50.P. 545-6.
23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Ovanesyan S.V. Késői vérzéses betegség esete egy 6 hetes gyermeknél, amelyet az akut cerebrovascularis baleset és a hemothorax kialakulása bonyolít // Siberian Medical Journal. 2012. 2. szám P. 114-118.
24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. és mások. Intrakraniális vérzések, mint az újszülöttek késői vérzéses betegségének megnyilvánulása // Gyermekgyógyászat, 2013. 2. sz. 38-42.
25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. K-vitamin-hiányos vérzés megelőzése: a K-vitamin többszörös orális adagolási rendjének hatékonysága // Eur. J. Pediatr. 1997. évf. 156, N 2. P. 126-130.
26. Von Kries R. Orális versus intramuszkuláris fitomenadion: Biztonság és hatékonyság összehasonlítása // Gyógyszerbiztonság. 1999. évf. 21, N 1. P. 1-6.
27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Six years' experience of profylactic oral K vitamin // Arch. Dis. Gyermek magzati újszülött. 2000. Vol. 82, N 1. F64-F68.
28. Puckett R.M., Offringa M. Profilaktikus K-vitamin K-vitamin-hiányos vérzésre újszülötteknél // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000. Is. 4, N CD002776.
29. Chuprova A.V. Az újszülöttkori homeosztázis rendszere normál és kóros állapotokban (tudományos áttekintés) // Bulletin. Szóval RAMS. 2005. 4. szám (118). 13-19.o.
30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Shabalova N.N. Vérzéscsillapítás az első élethét dinamikájában, mint az újszülött méhen kívüli életéhez való alkalmazkodási mechanizmusok tükröződése // Gyermekgyógyászat. 2000. N 3. S. 84-91.
31. Andrew M., Paes B., Milner R. és társai. Az emberi véralvadási rendszer fejlesztése teljes korú csecsemőben // Vér. 1987. évf. 70. P. 165-172.
32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Az emberi véralvadási rendszer fejlesztése egészséges koraszülöttben // Vér. 1988. Vol. 72. P. 1651-1657.
33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Teljes időtartamú, egészséges, kis terhességi korú újszülöttek hemosztatikus profilja // Thrombosis Research. 2009. évf. 124. P. 288-291.
34. Motta M., Russo F.G. Fejlődési vérzéscsillapítás középsúlyos és késői koraszülötteknél // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (2. melléklet): A38.
35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. és mások A vérzéscsillapítás jellemzői újszülötteknél // Trombózis, hemosztázis és reológia. 2013. 1. szám (53). 44-47.
36. Monagle P., Massicotte P. Fejlődési haemostasis: Secondary haemostasis // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2011. évf. 16.P. 294-300.
37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. és mások Klinikai ajánlástervezetek újszülöttek vérzéses betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére // Neonatológia, 2015. No. 2. P. 75-86.
38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. és mások Az újszülöttek vérzéses betegségeinek kezelésének problémái // Orvosi hírek. 2014. 9. szám (240). VAL VEL . 60-62.
39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Újszülöttkori hematológiai patogenezis, diagnózis és hematológiai problémák kezelése 2. kiadás // Cambridge University Press. 2013.
40. A Táplálkozási Bizottság jelentése: K-vitamin vegyületek és vízoldható analógjai // gyermekgyógyászat. 1961. évf. 28. P. 501-507.
41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. A K-vitamin hatása az újszülött eritrocitákra // Biol. Újszülött. 1992. évf. 62. N 6. P. 373-8.
42. Ipema H.J. Orális K-vitamin alkalmazása a késői K-vitamin-hiányos vérzés megelőzésére újszülötteknél, ha nem áll rendelkezésre injekciós K-vitamin // Ann. Pharmacother. 2012. évf. 46. P. 879-883.
43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. K-vitamin-profilaxis és késői K-vitamin-hiányos vérzés csecsemőknél: Ötödik országos felmérés Japánban // Gyermekgyógyászat. Nemzetközi. 2011. évf. 53. P. 897-901.
44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. et al. K1-vitamin versus K3-vitamin a szubklinikai vitaminhiány megelőzésére: randomizált, kontrollált vizsgálat // indiai. Pediatr. 2007. évf. 44, N 11. P. 817-822.
45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. A K1-vitamin és a synkavit hatásának összehasonlítása újszülöttben // Acta Paediatrica. 1954. évf. 43. N 1. P. 27-31.
Az újszülötteknél számos hemosztatikus rendellenesség figyelhető meg, amelyekkel a gyermekorvosok, szülészek és a „koagulációs szakemberek” különösen óvatosan kezdtek foglalkozni. Egyes esetekben ezek a rendellenességek a hemorrhagiás diathesis klinikai megnyilvánulásaihoz vezetnek. Újszülötteknél az újszülöttek hemorrhagiás diatézisének nevezik. Ez a diatézis viszonylag ritkán fordul elő. A különböző szerzők statisztikái szerint 0,51-0,68-0,78% között mozog. A kedvező esetek száma jóval nagyobb és eléri a 12%-ot, akár az 50%-ot is, ha természetesen figyelembe vesszük az agy-gerincvelői folyadék megnövekedett vörösvérsejtszámát vagy az újszülöttek nyálkahártyájának vérzéseit. . Az egyének vérzésre való hajlama régóta ismert, de csak az elmúlt húsz évben ismerkedtek meg a tudósok ezzel a jelenséggel. Lényege csak a protrombin meghatározására szolgáló kvantitatív módszerek bevezetése és a K-vitamin szerepének tisztázása után vált ismertté. Bár az utóbbi években az újszülöttek hemorrhagiás diatézise meglehetősen részletesen fejlődött, különösen patogenetikai szempontból, számunkra úgy tűnik, hogy ez a probléma a mai napig megoldatlan, és további gondos tanulmányozást és fejlesztést igényel. Újszülötteknél a fő eltérés a vérzéscsillapítás normál állapotától a protrombin idő egyértelmű megnyúlása, amit Quick"a módszerrel határoznak meg. A teljes vér alvadási ideje normális. Az endothel tünet általában negatív, ritkán pozitív. Mivel a protrombin idő meghatározása a klasszikus véralvadási elméleteken alapul, kezdetben azt feltételezték, hogy ennek az időnek a helytelen megnyúlása a protrombin hiányára utal.
Egyes szerzők úgy vélik, hogy az élet első napjaiban a VII-es faktor hiánya sokkal nagyobb, mint a protrombiné. A protrombin és a VII-es faktor területén fellépő rendellenességek kifejezettebbek és hosszabb ideig tartanak koraszülötteknél, mint a teljes korú csecsemőknél. Az újszülöttek hemosztatikus rendszerének rendellenességei nem korlátozódnak csak a protrombin és a VII-es faktor átmeneti hiányára. A közelmúltban sok újszülöttnél gyengült a protrombin felhasználása a véralvadásban, ami a koaguláció első fázisának – a tromboplasztin képződésének – megsértését jelenti. Ezek a rendellenességek átmeneti jellegűek, és számos tényező hiányával járnak. Schultz et al. úgy vélik, hogy különös figyelmet kell fordítani a Stewart-Prower faktor kifejezett hiányára, amely vérzéses diathesisben szenvedő újszülötteknél figyelhető meg, és mint ismeretes, ez a faktor szükséges a thromboplasztogenezishez és a protrombin trombinná történő átalakulásához.
Tünetek. Az újszülöttek hemorrhagiás diatézisét különféle tünetek jellemzik, amelyek általában az élet második vagy harmadik napján jelentkeznek, vagyis az aktív koagulációs testek (protrombin, VII-es faktor és mások) legnagyobb hiányának időszakában. Fanconi ezeket a tüneteket külső (látható) és belső (a klinikus szemével nem hozzáférhető) tünetekre osztja. A leggyakoribb tünetek közé tartozik az emésztőrendszerből származó vérzés, amely véres székletürítésként vagy véres hányásként jelenik meg. Elég gyakran mindkét tünet egyszerre jelentkezik, a hemorrhagiás diathesis eseteinek 47% -ában figyelhetők meg. Külön tünetként a véres székletürítést a betegek 49,5% -ánál, a véres hányást - 14,1% -ánál találták. Ezenkívül vérzés léphet fel a köldökcsonkból, a nasopharynx nyálkahártyájából és a húgyúti traktusból.
Megelőzés és kezelés
Az újszülötteknél számos hemosztatikus rendellenesség figyelhető meg, amelyekkel a gyermekorvosok, szülészek és a „koagulációs szakemberek” különösen óvatosan kezdtek foglalkozni. Egyes esetekben ezek a rendellenességek a hemorrhagiás diathesis klinikai megnyilvánulásaihoz vezetnek. Újszülötteknél az újszülöttek hemorrhagiás diatézisének nevezik. Ez a diatézis viszonylag ritkán fordul elő. A különböző szerzők statisztikái szerint 0,51-0,68-0,78% között mozog. A kedvező esetek száma jóval nagyobb és eléri a 12%-ot, akár az 50%-ot is, ha természetesen figyelembe vesszük az agy-gerincvelői folyadék megnövekedett vörösvérsejtszámát vagy az újszülöttek nyálkahártyájának vérzéseit. . Az egyének vérzésre való hajlama régóta ismert, de csak az elmúlt húsz évben ismerkedtek meg a tudósok ezzel a jelenséggel. Lényege csak a protrombin meghatározására szolgáló kvantitatív módszerek bevezetése és a K-vitamin szerepének tisztázása után vált ismertté. Bár az utóbbi években az újszülöttek hemorrhagiás diatézise meglehetősen részletesen fejlődött, különösen patogenetikai szempontból, számunkra úgy tűnik, hogy ez a probléma a mai napig megoldatlan, és további gondos tanulmányozást és fejlesztést igényel. Újszülötteknél a fő eltérés a vérzéscsillapítás normál állapotától a protrombin idő egyértelmű megnyúlása, amit Quick"a módszerrel határoznak meg. A teljes vér alvadási ideje normális. Az endothel tünet általában negatív, ritkán pozitív. Mivel a protrombin idő meghatározása a klasszikus véralvadási elméleteken alapul, kezdetben azt feltételezték, hogy ennek az időnek a helytelen megnyúlása a protrombin hiányára utal.
A közelmúltban vált ismertté, hogy ez a teszt nem specifikus. A protrombin idő növekedése nem annyira a protrombin hiányát jelzi, hanem más alvadási faktorok, például az V és VII faktor hiányát. Ezenkívül ez az idő meghosszabbítható, ha fibrinhiány van, vagy ha a plazmában véralvadásgátlók (ún. gátlók) vannak. Közvetlenül az újszülöttek születése után a plazma protrombin aktivitása szinte normális marad, és ezen a szinten marad az élet első óráiban. A következő napokban a protrombin és a protrombin komplex (protrombin és VII-es faktor) szintje jelentősen (különösen a 2. és 3. életnap között) szinte a határértékig csökken, és eléri a normál 10%-át. Egy idő után az újszülött a protrombin komplex aktivitásának lassú növekedését tapasztalja, amely az élet 8. napján eléri a norma 65% -át.
Hrodek szerint a legalacsonyabb protrombin (34%) és VII-es faktor (2,5%) szintje a 3. életnapon fordul elő, a 8. életnapon a protrombin szintje 60%-ra, a VII-es faktor 43%-ára emelkedik. normál.Az V. faktor újszülötteknél mindig a normál határokon belül ingadozik.
Egyes szerzők úgy vélik, hogy az élet első napjaiban a VII-es faktor hiánya sokkal nagyobb, mint a protrombiné. A protrombin és a VII-es faktor területén fellépő rendellenességek kifejezettebbek és hosszabb ideig tartanak koraszülötteknél, mint a teljes korú csecsemőknél. Az újszülöttek hemosztatikus rendszerének rendellenességei nem korlátozódnak csak a protrombin és a VII-es faktor átmeneti hiányára. A közelmúltban sok újszülöttnél gyengült a protrombin felhasználása a véralvadásban, ami a koaguláció első fázisának – a tromboplasztin képződésének – megsértését jelenti. Ezek a rendellenességek átmeneti jellegűek, és számos tényező hiányával járnak. Schultz et al. úgy vélik, hogy különös figyelmet kell fordítani a Stewart-Prower faktor kifejezett hiányára, amely vérzéses diathesisben szenvedő újszülötteknél figyelhető meg, és mint ismeretes, ez a faktor szükséges a thromboplasztogenezishez és a protrombin trombinná történő átalakulásához.
Leírták a tromboplasztin termelésben szerepet játszó IX-es és X-es faktor átmeneti hiányát (újszülöttekről, különösen koraszülöttekről van szó). Azt is hozzá kell tenni, hogy az újszülötteknél a fibrinogénszint enyhe csökkenése tapasztalható, és néha átmenetileg megnövekednek a fibrinolitikus folyamatok.
Az újszülötteknél, különösen a koraszülötteknél a vérzéscsillapítási zavarok fő oka a K-vitamin hiánya. Mint ismeretes, a növekvő magzatnak jelentős készletre van szüksége ebből a vitaminból. A K-vitamin hiánya egy újszülöttnél akkor figyelhető meg, ha a terhes nő felszívódása az emésztőrendszeren keresztül károsodott, ami nem megfelelő étrend és hashajtók, különösen alkaloid vegyületek és ásványi olajok indokolatlan használata esetén figyelhető meg. Ezenkívül előfordulhat, hogy egy terhes nő nem tudja megfelelően használni a K-vitamint, ha májkárosodása van. Az újszülött általában nem rendelkezik elegendő tartalék K-vitamin-tartalékkal. Az élet első napjaiban a belek baktériumflórájának hiánya miatt a gyermek önállóan nem termel K-vitamint saját szükségleteire. másrészt a K-vitamin nélkülözhetetlen mind a protrombin, mind a VII-es faktor termeléséhez; Az ezeket és más véralvadási faktorokat (többek között fibrinogént és IX-es faktort) termelő szerv a máj. Ez utóbbi újszülötteknél, különösen koraszülötteknél, funkcionálisan rosszabb. Mindez együttesen az élet első napjaiban a K-vitamin elégtelen képződését, valamint az egyes véralvadási faktorok átmeneti csökkenését okozza az újszülöttben. A fentiek fényében világossá válik, hogy az újszülött, és különösen a koraszülött miért van kitéve a vérzéscsillapítás „fiziológiás” rendellenességeinek, és miért van hajlamos vérzéses diathesis kialakulására. Természetesen mindehhez megfelelő feltételeknek kell lenniük. Ide tartozik mindenekelőtt az erek károsodása, amelyek egy újszülöttnél még kisebb mechanikai sérülések esetén is áteresztőbbek és „törékenyebbek”.
Az újszülöttek vérzéscsillapításának legjelentősebb okai közé tartozik az elhúzódó vajúdás, a szülészeti fogó segítségével történő szülés, a magzat oxigénhiánya, a vénás pangás és mások. Quick szerint nem lehet vérzés az erek károsodása nélkül, hiszen a vérzéscsillapítást rontó állapotok jelenléte még nem elégséges a vérzéses diathesis kialakulásához, ez a betegség újszülöttnél kezdődhet az anya elmúlt hónapjaiban bekövetkezett betegsége következtében. terhesség, bizonyos gyógyszerek (például hipnotikumok) hatása alatt, végül mérgezés. A fenti okok mindegyike azonban nem magyarázza meg az újszülöttek vérzéses diatézisét okozó összes pillanatot. Nem minden ok azonosítható azonban. Mindazonáltal hangsúlyozni kell, hogy keresni kell a hemorrhagiás diatézist kiváltó okok tisztázását, ami nemcsak a kezelés, hanem a megelőzés szempontjából is kiemelt jelentőséggel bír.
Tünetek Az újszülöttek hemorrhagiás diatézisét különféle tünetek jellemzik, amelyek általában az élet második vagy harmadik napján jelentkeznek, vagyis az aktív koagulációs testek (protrombin, VII-es faktor és mások) legnagyobb hiányának időszakában. Fanconi ezeket a tüneteket külső (látható) és belső (a klinikus szemével nem hozzáférhető) tünetekre osztja. A leggyakoribb tünetek közé tartozik az emésztőrendszerből származó vérzés, amely véres székletürítésként vagy véres hányásként jelenik meg. Elég gyakran mindkét tünet egyszerre jelentkezik, a hemorrhagiás diathesis eseteinek 47% -ában figyelhetők meg. Külön tünetként a véres székletürítést a betegek 49,5% -ánál, a véres hányást - 14,1% -ánál találták. Ezenkívül vérzés léphet fel a köldökcsonkból, a nasopharynx nyálkahártyájából és a húgyúti traktusból.
Néha vérzés lép fel a mellhártyában, a tüdő parenchymában, a bőrben, a bőr alatti szövetben. Különös figyelmet kell fordítani az agyi és agyhártya, a máj, a mellékvesék vérzéseire (ez utóbbiakat a boncasztalon diagnosztizálják). Hangsúlyozni kell, hogy az általában szülés után fellépő agyvérzések inkább a szülés utáni traumához, mint a véralvadási zavarokhoz köthetők: az élet első óráiban a protrombin és a VII-es faktor szintje nem tér el a normától.
Az újszülöttek vérzéses betegségének fent leírt tünetei bizonyos plazmafaktorok átmeneti hiányától függenek. A vérzéscsillapító egyensúlyt megzavaró tényezők megszűnésével a betegség tünetei is megszűnnek. Bizonyos esetekben azonban, a vérzés helyétől függően, ez utóbbi veszélyeztetheti az újszülött életét. Ezért minden újszülött vérzéses betegsége esetén a K-vitamint profilaktikusan kell alkalmazni, Dyggwe nemrégiben számításai szerint az újszülöttek körülbelül 1%-a hal meg vérzéses diatézis következtében. De ez a halál megelőzhető K-vitamin adagolásával. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a K-vitamin csak a hiánya miatti vérzést akadályozza meg (újszülöttek vérzéses diatézise). Az újszülöttek vérzését többféle ok okozhatja. A leggyakoribb okok közé tartozik a születési trauma, az aktív véralvadási faktorok veleszületett hiánya (hemofília, a IX-es faktor veleszületett hiánya, a protrombin, az V. faktor és mások veleszületett hiánya), valamint a thrombopenia jelenléte. Ugyanígy a vérzés okai lehetnek mérgezéssel, fertőzésekkel és sok más okkal összefüggő másodlagos véralvadási zavarok. Az újszülöttek hemorrhagiás diatézise és ezen tünetek differenciáldiagnózisa minden egyes esetben vizsgálatsorozatot és a klinikai képpel való összehasonlítást igényel.
Ha a K-vitamin beadása után a protrombin idő (az egylépéses Quick"a módszer szerint) normalizálódik, újszülötteknél hemorrhagiás diathesis jelenlétéről beszélhetünk.
Megelőzés és kezelés. Ez idáig a K-vitaminnal végzett kezelés az egyetlen módszer a vérzéses diatézis megelőzésére és kezelésére újszülötteknél.
A K-vitamin kompenzálja a protrombin, valamint a VII-es faktor hiányát. Megelőző célból 2 héttel a szülés előtt egy terhes nő vizes K-vitamin-készítményt (például menadiont vagy származékát - szinkvitot) kap napi 2 mg-ot meg nem haladó dózisban. Ezeket a gyógyszereket parorálisan vagy orálisan adják be. A szindróma megelőzésének másik módja 2 mg menadion intramuszkuláris beadása néhány órával a szülés előtt. Újszülött vérzése és a protrombin idő megnyúlása esetén (egylépéses módszerrel) a K-vitamint intravénásan vagy intramuszkulárisan kell beadni 1-2 mg-os dózisban. Véres bélmozgás esetén por alakú, könnyen felszívódó vitamint adnak be a szájon keresztül. A hemorrhagiás diathesis súlyos tünetei esetén friss vérátömlesztés javasolt. A Van Creveld azt javasolja, hogy a koraszülöttek életük első napján 1 mg K-vitamint kapjanak.Ha a vérzés folytatódik, a következő napon ugyanilyen adag vitamint kell beadni. Figyelemre méltó, hogy a koraszülötteknél a K-vitamin kevésbé hatékonyan kompenzálja a véralvadási rendellenességet, mint a koraszülötteknél. Ez a megfigyelés arra utal, hogy a koraszülötteknél a K-vitamin hiánya másodlagos jelentőségű, és a véralvadási zavarokat a máj funkcionális fejletlenségével kell összefüggésbe hozni. Az utóbbi években a különböző szerzők egyre gyakrabban figyelmeztettek a K-vitamin nagy dózisú (napi 5-10 mg) használatának veszélyeire. A K-vitaminnal végzett kezelést követően a hemolitikus anémia tüneteit észlelték koraszülötteknél, amelyekben a Heinz-test vörösvérsejtjeiben találhatók meg.Anémia leggyakrabban olyan gyógyszerek szedése után fordult elő, mint a syncavit és a hikinon.
A szervezet jólétének laboratóriumi felmérése. Újszülötteknél a K-vitamin-függő véralvadási faktorok (II, VII, IX és X) koncentrációja átlagosan a felnőttekre jellemző szint 25-70%-a. Születéskor ezeknek a tényezőknek a koncentrációiban nagyon kicsi a különbség, ha összehasonlítjuk a 30-40 hetes terhességgel rendelkező gyermekeket.
E tényezők szintje eléri ugyanazt mutatók, akárcsak a felnőtteknél, csak 6 hónapos életkorig. A koraszülöttek gyorsabban érhetik el a felnőttkori szintet, mint a koraszülöttek. A gyermekeknél közvetlenül a születés után mért protrombinidő széles tartományban és változékonyságban (11-16 másodperc) mutatkozik a felnőttek (11-14 másodperc) értékéhez képest. Ez a funkció a gyermek életének 6 hónapjáig fennmarad.
Részleges aktiválva tromboplasztin idő, éppen ellenkezőleg, ugyanazok a határok, mint a felnőtteknél az élet első 6 hónapjában. Meglepő módon a K1-vitamin profilaktikus adása nem befolyásolja szignifikánsan sem ezen tesztek eredményeit, sem az egyes véralvadási faktorok szintjét újszülötteknél. A felnőttek és gyermekek közötti véralvadási különbségek tehát nem magyarázhatók teljes mértékben a K-vitamin hiányával, a véralvadásbeli különbség nemcsak a K1-vitamin koncentrációjától függhet, hanem nagyobb mértékben a K-vitamin szintézisének aktivitásától is. karboxiláz enzimek a K-vitamin ciklus prekurzor fehérjék TO.
K-vitamin hiány emberben részlegesen karboxilált protrombin szekréciójához vezet a vérplazmába, amelyet abnormális protrombinnak vagy PIVKA-II-nek neveznek. A PIVKA-II egy heterogén molekula. Részlegesen és teljesen karboxilezett protrombin keverékéből áll. A PIVKA-II kimutatási aránya köldökzsinórvérben 10-30%.
A ben végzett vizsgálat eredményei Egyesült Államok A PIVKA-II tanulmány egy nagy mintán, teljes korú csecsemőkön közvetlenül a születés után. 148 köldökzsinórvér-mintából 49 mintában (33%) mutattak ki PIVKA-II-t (PIVKA-II = 0,2 AU/ml). Egy második vizsgálatban 13 koraszülött (27–36 hetes terhesség) és 46 koraszülött (37–41 hetes) csecsemőnél nem találtak összefüggést a terhességi kor és a köldökzsinórvér PIVKA-II szintje között. 31 gyermeknél (52%) volt emelkedett PIVKA-II szint a köldökzsinórvérben.
Egy másik tanulmány koraszülöttek(24-36. terhességi hét) a PIVKA-II emelkedett szintjét mutatta ki a köldökzsinórvérben 69 gyermek közül 19-ben (27,5%).
Továbbra is vita van ezen intézkedések hasznosságát illetően a szubklinikai állapot megítélésében K-vitamin hiány. Számos tanulmány kimutatta, hogy a K-vitamin kezdeti profilaktikus beadása újszülötteknek a PIVKA-II szinte teljes eliminációjához vezet a köldökzsinórvérből. Hasonlóképpen, koraszülötteknél a PIVKA-II nem észlelhető 2 és 4 héttel a születés után, ha a csecsemő nagy adag K-vitamint kap.
A tanulmányban gyermekcsoportban végezték Kizárólag szoptatott betegek, akik profilaktikus K-vitamint kaptak (orálisan vagy intramuszkulárisan), nem volt statisztikailag szignifikáns összefüggés a PIVKA-II szint és az alacsony plazma K-vitamin szint között az élet első 3 hónapjában. Meg kell jegyezni, hogy a PIVKA-II normálértékeit és mérési szabványait a mai napig nem állapították meg.
BAN BEN újszülött gyerekekkel kapcsolatban Világosabb bizonyítékokra van szükség ahhoz, hogy a laboratóriumi paramétereket a szubklinikai K-vitamin-hiány előrejelzőjeként használják.
K-vitamin hiány újszülötteknél
Mert a K-vitamin tartalma az anyatejben kicsi, és magának az újszülöttnek a tartalékai is korlátozottak, gyakori probléma a K-vitamin-hiány és annak klinikai megnyilvánulása - a hemorrhagiás szindróma. Az Egyesült Államokban és Kanadában némileg más a helyzet, mivel ezekben az országokban szinte minden újszülött kap profilaktikus adag K-vitamint közvetlenül a születés után.
Habár anyatej nem tudja biztosítani a kizárólag anyatejes csecsemő számára a szükséges napi 2-2,5 mcg K-vitamin adagot, ezeknél a csecsemőknél általában nem jelentkezik a K-vitamin-hiány klinikai megnyilvánulása életük első 3 hónapjában, ha születéskor profilaktikus adagot kaptak. A K-vitaminnal dúsított termikus tápszerek 7-9 mcg/ttkg/nap mennyiséget biztosítanak, ami meghaladja az ajánlott RDA-dózist.
BAN BEN Egyesült Államok Az újszülöttek vérzéses betegsége olyan csecsemőknél fordul elő, akiket kizárólag anyatejjel táplálnak, és akik születésükkor nem kaptak megelőző adag K-vitamint. Ezeknek a gyerekeknek olyan állapota is lehet, amely rontja a K-vitamin felszívódását, például epeúti atresia vagy alfa-1-AT-hiány. A betegség klasszikus formájában a hemorrhagiás szindróma az élet 2-10. napján jelentkezik. Az intrakraniális vérzések nem gyakoriak.
A leggyakrabban említett gyakori ecchymosisés gyomor-bélrendszeri vérzés. A köldökzsinórcsonkból való vérzés is gyakran előfordul körülmetélési műtét után. A betegség második formája - az újszülöttek késői vérzéses betegsége - kevésbé jóindulatú. Elsősorban 6 hetes és 6 hónapos kor közötti szoptatott csecsemőknél is előfordul. Intracranialis vérzések jellemzik, amelyek súlyos neurológiai rendellenességekhez vezetnek.
