La maladie d'Addison Biermer. Comment se manifeste la maladie d'Addison ? Quels tests supplémentaires sont nécessaires ?

Poteyko PI, Kharkiv Académie médicale enseignement post-universitaire, Département de Phthisiologie et Pneumologie

Déjà dans l'Antiquité, il y a 25 siècles, Hippocrate décrivait les changements de forme phalanges distales doigts survenus dans une pathologie pulmonaire chronique (abcès, tuberculose, cancer, empyème pleural), et les appelaient « baguettes de tambour ». Depuis lors, ce syndrome a été appelé par son nom - les doigts d'Hippocrate (PG) (digiti Hippocratici).

Le syndrome des doigts d'Hippocrate comprend deux signes : "sabliers" (ongles d'Hippocrate - ungues Hippocraticus) et difformité clavée phalanges terminales des doigts selon le type" pilons» (Matraquer les doigts).

Actuellement, le PG est considéré comme la principale manifestation de l'ostéoarthropathie hypertrophique (GOA, syndrome de Marie-Bamberger) - périostose ossifiante multiple.

Les mécanismes de développement des GES ne sont actuellement pas entièrement compris. Cependant, on sait que la formation de PH se produit à la suite de troubles de la microcirculation, accompagnés d'une hypoxie tissulaire locale, d'une altération du trophisme du périoste et innervation autonome dans le contexte d'une intoxication endogène prolongée et d'une hypoxémie. Au cours du processus de formation de PG, la forme des plaques à ongles («verres de montre») change d'abord, puis la forme des phalanges distales des doigts change en forme de massue ou de cône. Plus l'intoxication endogène et l'hypoxémie sont prononcées, plus les phalanges terminales des doigts et des orteils sont modifiées.

Il existe plusieurs façons d'établir un changement des phalanges distales des doigts selon le type de "baguettes".

Il est nécessaire d'identifier le lissage de l'angle normal entre la base de l'ongle et le pli de l'ongle. La disparition de la "fenêtre", qui se forme lorsque les phalanges distales des doigts sont comparées les unes aux autres, est la plus signe précoceépaississement des phalanges terminales. L'angle entre les ongles ne s'étend normalement pas vers le haut sur plus de la moitié de la longueur du lit de l'ongle. Avec l'épaississement des phalanges distales des doigts, l'angle entre les plaques de l'ongle devient large et profond (Fig. 1).

Sur des doigts inchangés, la distance entre les points A et B doit dépasser la distance entre les points C et D. Avec les "baguettes", le rapport est inversé : C - D devient plus long que A - B (Fig. 2).

Une autre caractéristique importante PG - la valeur de l'angle ACE. Sur un doigt normal, cet angle est inférieur à 180°, avec des "baguettes" il est supérieur à 180° (Fig. 2).

A côté des "doigts d'Hippocrate" dans le syndrome paranéoplasique de Marie - Bamberger, la périostite apparaît dans la région des sections terminales du long os tubulaires(généralement les avant-bras et les tibias), ainsi que les os des mains et des pieds. Dans les lieux de changements périostés, on peut noter une ossalgie ou une arthralgie prononcée et une douleur locale à la palpation, avec examen radiographique une double couche corticale est détectée, due à la présence d'une étroite bande dense séparée de la substance osseuse compacte par un léger interstice (symptôme de « rails de tram ») (Fig. 3). On pense que le syndrome de Marie-Bamberger est pathognomonique du cancer du poumon, moins souvent avec d'autres tumeurs intrathoraciques primaires ( tumeurs bénignes poumons, mésothéliome pleural, tératome, lipome médiastinal). Parfois, ce syndrome survient dans le cancer. tube digestif, lymphome avec métastases aux ganglions lymphatiques du médiastin, lymphogranulomatose. Parallèlement, le syndrome de Marie-Bamberger se développe également dans des maladies non oncologiques - amylose, bronchopneumopathie chronique obstructive, tuberculose, bronchectasie, malformations cardiaques congénitales et acquises, etc. caractéristiques distinctives ce syndrome dans les maladies non tumorales, il y a un développement à long terme (au fil des années) changements caractéristiques l'appareil musculo-squelettique, tandis que Néoplasmes malins ce processus est calculé en semaines et en mois. Après la radicalité traitement chirurgical Le syndrome cancéreux de Marie-Bamberger peut régresser et disparaître complètement en quelques mois.

À l'heure actuelle, le nombre de maladies dans lesquelles les modifications des phalanges distales des doigts sont décrites comme des «pilons» et des ongles comme des «lunettes de montre» a considérablement augmenté (tableau 1). L'apparition de PG précède souvent des symptômes plus spécifiques. Il est particulièrement nécessaire de rappeler le lien "inquiétant" de ce syndrome avec le cancer du poumon. Par conséquent, l'identification des signes de GES nécessite l'interprétation et la mise en œuvre correctes d'instruments et méthodes de laboratoire examens pour l'établissement en temps opportun d'un diagnostic fiable.

La relation du PG avec les maladies pulmonaires chroniques, accompagnée d'une intoxication endogène prolongée et arrêt respiratoire(DN) sont considérés comme évidents : leur formation est particulièrement souvent observée dans les abcès pulmonaires - 70-90 % (en 1-2 mois), bronchectasie - 60-70 % (en plusieurs années), empyème pleural - 40-60 % (en 3–6 mois ou plus) (doigts « rugueux » d'Hippocrate, Fig. 4) .

Avec la tuberculose des organes respiratoires, les PG se forment dans le cas d'un processus destructeur généralisé (plus de 3-4 segments) avec une longue ou cours chronique(6-12 mois ou plus) et se caractérisent principalement par le symptôme de "lunettes de montre", d'épaississement, d'hyperémie et de cyanose du pli de l'ongle (doigts "tendres" d'Hippocrate - 60-80%, Fig. 5).

Dans l'alvéolite fibrosante idiopathique (IFA), le PG survient chez 54 % des hommes et 40 % des femmes. Il a été établi que la sévérité de l'hyperémie et de la cyanose du pli unguéal, ainsi que la présence même de PG, témoignent en faveur d'un pronostic défavorable en ELISA, reflétant notamment la prévalence d'atteintes actives des alvéoles (sol zones vitrées détectées pendant tomodensitométrie) et la sévérité de la prolifération des cellules musculaires lisses vasculaires dans les foyers de fibrose. Les GES sont l'un des facteurs les plus fiables indiquant risque élevé la formation d'une fibrose pulmonaire irréversible chez les patients avec ELISA, également associée à une diminution de leur survie.

À maladies diffuses tissu conjonctif avec atteinte du parenchyme pulmonaire, l'HTP reflète toujours la sévérité de la DN et est un facteur pronostique extrêmement défavorable.

Pour les autres maladies pulmonaires interstitielles, la formation de PG est moins typique : leur présence reflète presque toujours la sévérité de la DN. J. Schulze et al. ont décrit ce phénomène clinique chez une fillette de 4 ans atteinte d'une histiocytose pulmonaire rapidement évolutive X. B. Holcomb et al. ont révélé des modifications des phalanges distales des doigts sous forme de "pilons" et des ongles sous forme de "lunettes de montre" chez 5 des 11 patients examinés atteints d'une maladie veino-occlusive pulmonaire.

Au fur et à mesure que les lésions pulmonaires progressent, les PG apparaissent chez au moins 50 % des patients atteints d'alvéolite allergique exogène. Il convient de souligner qu'il convient de souligner une diminution persistante de la pression partielle d'oxygène dans le sang et l'hypoxie tissulaire dans le développement de la GOA chez les patients atteints de maladies pulmonaires chroniques. Ainsi, chez les enfants atteints de mucoviscidose, les valeurs de la pression partielle d'oxygène dans le sang artériel et le volume expiratoire forcé en 1 seconde étaient les plus petits du groupe avec les changements les plus prononcés dans les phalanges distales des doigts et des ongles.

Il existe des rapports isolés sur l'apparition de PG dans la sarcoïdose osseuse (J. Yancey et al., 1972). Nous avons observé plus d'un millier de patients atteints de sarcoïdose intrathoracique. ganglions lymphatiques et les poumons, y compris manifestations cutanées, et en aucun cas nous n'avons révélé la formation de PG. Par conséquent, nous considérons la présence/absence de PG comme un critère de diagnostic différentiel pour la sarcoïdose et d'autres pathologies d'organes. poitrine(alvéolites fibrosantes, tumeurs, tuberculose).

Les modifications des phalanges distales des doigts en forme de "pilons" et des ongles en forme de "lunettes de montre" sont souvent enregistrées avec maladies professionnelles survenant avec l'implication de l'interstitium pulmonaire. Relativement apparition précoce GOA est caractéristique des patients atteints d'asbestose; cette caractéristique indique un risque élevé de décès. Selon S. Markowitz et al. , lors d'un suivi de 10 ans de 2709 patients atteints d'asbestose avec développement d'HTP, la probabilité de décès chez eux a augmenté d'au moins 2 fois.
Des GES ont été détectés chez 42 % des travailleurs des mines de charbon interrogés souffrant de silicose ; certains d'entre eux, ainsi que pneumosclérose diffuse des foyers d'alvéolite active ont été trouvés. Des modifications des phalanges distales des doigts en forme de "pilons" et des ongles en forme de "lunettes de montre" sont décrites chez des ouvriers d'usine d'allumettes qui ont été en contact avec la rhodamine utilisée dans leur fabrication.

Le lien entre le développement de l'HTP et l'hypoxémie est également confirmé par la possibilité décrite à plusieurs reprises de la disparition de ce symptôme après une transplantation pulmonaire. Chez les enfants atteints de mucoviscidose, les modifications caractéristiques des doigts ont régressé au cours des 3 premiers mois. après greffe pulmonaire.

L'apparition d'HTP chez un patient maladie interstitielle poumons, en particulier longue expérience maladie et en l'absence signes cliniques l'activité des lésions pulmonaires, nécessite une recherche persistante d'une tumeur maligne dans Tissu pulmonaire. Il a été montré que dans le cancer du poumon qui s'est développé dans le contexte d'ELISA, la fréquence de GOA atteint 95%, tandis que dans les lésions de l'interstitium pulmonaire sans signes de transformation néoplasique, elle est détectée plus rarement - chez 63% des patients.

Développement rapide changements dans les phalanges distales des doigts sous la forme de "pilons" - l'une des indications du développement du cancer du poumon et en l'absence maladies précancéreuses. Dans une telle situation, les signes cliniques d'hypoxie (cyanose, essoufflement) peuvent être absents et ce signe se développe selon les lois des réactions paranéoplasiques. W. Hamilton et al. ont démontré que la probabilité qu'un patient ait un PH augmentait de 3,9 fois.

L'AGO est l'une des manifestations paranéoplasiques les plus fréquentes du cancer du poumon ; sa prévalence dans cette catégorie de patients peut dépasser 30 %. La dépendance de la fréquence de détection des GES sur forme morphologique cancer du poumon : atteignant 35 % avec une variante non à petites cellules, avec une petite cellule, ce chiffre n'est que de 5 %.

Le développement de GOA dans le cancer du poumon est associé à une hyperproduction d'hormone de croissance et de prostaglandine E2 (PGE-2) cellules tumorales. pression partielle d'oxygène dans sang périphérique alors que cela peut rester normal. Il a été constaté que dans le sang des patients cancer du poumon avec le symptôme de PH, le niveau de facteur de croissance transformant β (TGF-β) et de PGE-2 dépasse de manière significative celui des patients sans modifications des phalanges distales des doigts. Ainsi, TGF-β et PGE-2 peuvent être considérés comme des inducteurs relatifs de la formation de PG, relativement spécifiques du cancer du poumon ; apparemment, ce médiateur n'est pas impliqué dans le développement du phénomène clinique discuté dans d'autres maladies pulmonaires chroniques avec DN.

La nature paranéoplasique des modifications en « baguette de tambour » des phalanges distales des doigts est clairement démontrée par la disparition de ce phénomène clinique après une résection réussie. tumeurs pulmonaires. À son tour, la réapparition de ce signe clinique chez un patient chez qui le traitement du cancer du poumon a réussi est une indication probable de récidive tumorale.

L'HTP peut être une manifestation paranéoplasique de tumeurs localisées en dehors de la zone pulmonaire, et peut même précéder la première manifestations cliniques tumeurs malignes. Leur formation est décrite dans une tumeur maligne du thymus, un cancer de l'œsophage, du côlon, un gastrinome, caractérisé par un syndrome de Zollinger-Ellison cliniquement typique, et un sarcome de l'artère pulmonaire.

La possibilité de formation de PH dans les tumeurs malignes de la glande mammaire, le mésothéliome pleural, qui ne s'accompagnait pas du développement de DN, a été démontrée à plusieurs reprises.

Les PG sont détectés dans les maladies lymphoprolifératives et les leucémies, y compris myéloblastiques aiguës, dans lesquelles ils ont été notés sur les bras et les jambes. Après la chimiothérapie, qui a arrêté la première crise de leucémie, les signes de GOA ont disparu, mais sont réapparus après 21 mois. avec récidive tumorale. Dans l'une des observations, une régression des changements typiques des phalanges distales des doigts a été constatée avec une chimiothérapie réussie et radiothérapie lymphogranulomatose.

Ainsi, le PG, ainsi que divers types d'arthrite, érythème noueux et la thrombophlébite migrante font partie des manifestations extra-organiques fréquentes et non spécifiques des tumeurs malignes. L'origine paranéoplasique des modifications des phalanges distales des doigts sous la forme de "baguettes de tambour" peut être supposée avec leur formation rapide (en particulier chez les patients sans DN, insuffisance cardiaque et en l'absence d'autres causes d'hypoxémie), ainsi que en association avec d'autres signes extraorganiques non spécifiques possibles d'une tumeur maligne - augmentation de la VS, modifications de l'image du sang périphérique (en particulier thrombocytose), fièvre persistante, syndrome articulaire et thrombose récurrente localisation différente.

Un des plus causes communes l'apparition de PG sont considérés comme des malformations cardiaques congénitales, en particulier le type "bleu". Parmi 93 patients atteints de fistules artério-veineuses pulmonaires, observés à la clinique Mauo pendant 15 ans, de tels changements dans les doigts ont été enregistrés chez 19%; ils dépassaient l'hémoptysie en fréquence (14 %), mais étaient inférieurs aux bruits artère pulmonaire(34 %) et essoufflement (57 %).

R. Khousam et al. (2005) décrit AVC ischémique d'origine embolique, qui s'est développée 6 semaines après l'accouchement chez une patiente de 18 ans. La présence d'altérations caractéristiques des doigts et d'hypoxie nécessitant une assistance respiratoire a conduit à rechercher une anomalie de la structure du cœur : l'échocardiographie transthoracique et transœsophagienne a révélé que la veine cave inférieure débouchait dans la cavité de l'oreillette gauche.

Les PG peuvent "découvrir" l'existence de shunts pathologiques du cœur gauche vers le cœur droit, y compris ceux formés en conséquence chirurgie cardiaque. M. Essop et al. (1995) ont observé des changements caractéristiques dans les phalanges distales des doigts et une augmentation de la cyanose pendant 4 ans après la dilatation par ballonnet d'un rhumatisme sténose mitrale, dont une complication était un petit défaut septum interauriculaire. Au cours de la période qui s'est écoulée depuis l'opération, son importance hémodynamique a considérablement augmenté du fait que le patient a également développé une sténose rhumatismale de la valve tricuspide, après la correction de laquelle ces symptômes ont complètement disparu. J. Dominik et al. a constaté l'apparition d'HTP chez une femme de 39 ans 25 ans après élimination réussie communication interauriculaire. Il s'est avéré que pendant l'opération, la veine cave inférieure était dirigée par erreur vers l'oreillette gauche.

Le PG est considéré comme l'un des signes cliniques non spécifiques, dits non cardiaques, les plus typiques. endocardite infectieuse(C'EST À DIRE) . La fréquence des changements dans les phalanges distales des doigts sous forme de "pilons" dans IE peut dépasser 50%. En faveur de l'EI chez un patient atteint d'HTP est mis en évidence par forte fièvre avec frissons, augmentation de la VS, hyperleucocytose ; une anémie, une augmentation transitoire de l'activité sérique des aminotransférases hépatiques et diverses variantes de lésions rénales sont souvent observées. Pour confirmer l'EI, une échocardiographie transoesophagienne est indiquée dans tous les cas.

Selon certains centres cliniques, l'une des causes les plus fréquentes du phénomène d'HTP est la cirrhose du foie avec hypertension portale et dilatation progressive des vaisseaux de la circulation pulmonaire, entraînant une hypoxémie (appelée syndrome pulmonaire-rénal). Chez ces patients, GOA, en règle générale, est associée à des télangiectasies cutanées, formant souvent des "champs veines araignées» .
Une relation a été établie entre la formation de GOA dans la cirrhose du foie et l'abus d'alcool antérieur. Chez les patients atteints de cirrhose du foie sans hypoxémie concomitante, le PG n'est généralement pas détecté. Ce phénomène clinique est également caractéristique des lésions hépatiques cholestatiques primitives nécessitant sa transplantation dans enfance, dont atrésie congénitale voies biliaires.

Des tentatives répétées ont été faites pour déchiffrer les mécanismes de développement des changements dans les phalanges distales des doigts selon le type de "pilons" dans les maladies, y compris celles mentionnées ci-dessus ( maladies chroniques poumons, malformations cardiaques congénitales, EI, cirrhose du foie avec hypertension portale), accompagnées d'une hypoxémie persistante et d'une hypoxie tissulaire. L'activation induite par l'hypoxie des facteurs de croissance tissulaire, y compris les facteurs de croissance plaquettaire, joue un rôle majeur dans la formation de changements dans les phalanges distales et les ongles des doigts. De plus, chez les patients atteints d'HTP, une augmentation du taux sérique de facteur de croissance des hépatocytes a été détectée, ainsi que facteur vasculaire croissance. Le lien entre l'augmentation de l'activité de ce dernier et la diminution de la pression partielle d'oxygène dans le sang artériel est considéré comme le plus évident. Aussi, chez les patients atteints d'HTP, on retrouve une augmentation significative de l'expression des facteurs de type 1a et 2a induits par l'hypoxie.

Dans le développement de modifications des phalanges distales des doigts selon le type de "pilons", un dysfonctionnement endothélial associé à une diminution de la pression partielle d'oxygène dans le sang artériel peut avoir une certaine importance. Il a été montré que chez les patients atteints de GOA, la concentration sérique d'endothéline-1, dont l'expression est principalement induite par l'hypoxie, dépasse significativement celle des personnes saines.
Il est difficile d'expliquer les mécanismes de formation du PH dans les maladies chroniques. maladies inflammatoires intestins, pour lesquels l'hypoxémie n'est pas typique. Cependant, on les retrouve souvent dans la maladie de Crohn (avec rectocolite hémorragique ils ne sont pas caractéristiques), dans lequel un changement dans les doigts du type de "baguettes" peut précéder le véritable manifestations intestinales maladies.

Numéro causes probables, entraînant une modification des phalanges distales des doigts selon le type de "lunettes de montre", continue d'augmenter. Certains d'entre eux sont très rares. K. Packard et al. (2004) ont observé la formation de PG chez un homme de 78 ans qui a pris du losartan pendant 27 jours. Ce phénomène clinique a persisté lorsque le losartan a été remplacé par le valsartan, ce qui permet de le considérer réaction indésirableà toute la classe des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II. Après le passage au captopril, les modifications des doigts ont complètement régressé en 17 mois. .

A. Harris et al. trouvé des changements caractéristiques dans les phalanges distales des doigts chez un patient atteint de syndrome des antiphospholipides, tandis que des signes de lésions thrombotiques des poumons lit vasculaire il n'a pas été identifié. La formation de PG est également décrite dans la maladie de Behçet, bien qu'il ne soit pas complètement exclu que leur apparition dans cette maladie soit accidentelle.
Le PG est considéré parmi les marqueurs indirects possibles de la consommation de drogue. Chez certains de ces patients, leur développement peut être associé à une variante d'atteinte pulmonaire ou EI caractéristique des toxicomanes. Des modifications des phalanges distales des doigts en fonction du type de "pilons" sont décrites chez les utilisateurs de drogues non seulement intraveineuses, mais également inhalées, par exemple chez les fumeurs de haschisch.

Avec une fréquence croissante (au moins 5%), le PG est enregistré chez les personnes infectées par le VIH. Leur formation peut être basée sur diverses formes de maladies associées au VIH maladies pulmonaires, mais ce phénomène clinique est observé chez les patients infectés par le VIH avec des poumons intacts. Il a été établi que la présence de changements caractéristiques dans les phalanges distales des doigts dans l'infection par le VIH est associée à un nombre inférieur de lymphocytes CD4 positifs dans le sang périphérique. De plus, la pneumonie lymphocytaire interstitielle est plus souvent enregistrée chez ces patients. Chez les enfants infectés par le VIH, l'apparition d'HTP est une indication probable de tuberculose pulmonaire, ce qui est possible même en l'absence de Mycobacterium tuberculosis dans les échantillons de crachats.

Connu soi-disant primaire, non associé à des maladies les organes internes une forme de GOA, souvent de nature familiale (syndrome de Touraine-Solanta-Gole). Il n'est diagnostiqué qu'à l'exclusion de la plupart des causes pouvant provoquer l'apparition de PG. Les patients atteints de la forme primaire de GOA se plaignent souvent de douleurs dans la région des phalanges altérées, transpiration excessive. R. Seggewiss et al. (2003) ont observé un GOA primaire impliquant uniquement les doigts membres inférieurs. Dans le même temps, lors de la déclaration de la présence de PH chez les membres de la même famille, il est nécessaire de prendre en compte la possibilité qu'ils aient hérité malformations congénitales cœur (par exemple, non-fermeture du canal artériel). La formation de changements caractéristiques dans les doigts peut se poursuivre pendant environ 20 ans.

La reconnaissance des causes des modifications des phalanges distales des doigts selon le type de "baguettes" nécessite diagnostic différentiel diverses maladies, parmi lesquelles la position de leader est occupée par celles associées à l'hypoxie, c'est-à-dire cliniquement manifeste DN et / ou insuffisance cardiaque, ainsi que des tumeurs malignes et subaiguës IE. La pneumopathie interstitielle, principalement ELISA, est l'une des causes les plus courantes d'HTP ; la sévérité de ce phénomène clinique permet d'évaluer l'activité de la lésion pulmonaire. La formation rapide ou l'augmentation de la sévérité du GOA nécessite la recherche d'un cancer du poumon et d'autres tumeurs malignes. Dans le même temps, il faut tenir compte de la possibilité que ce phénomène clinique se produise dans d'autres maladies (maladie de Crohn, infection par le VIH), dans lesquelles il peut survenir beaucoup plus tôt que des symptômes spécifiques.

• Symptômes d'anémie (maladie d'Addison-Birmer)

Symptômes d'anémie (maladie d'Addison-Birmer)

Clinique

L'anémie d'Addison-Birmer touche le plus souvent les femmes âgées de 50 à 60 ans. La maladie commence lentement et progressivement. Les patients se plaignent de faiblesse, fatigue, étourdissements, mal de tête, palpitations et essoufflement au mouvement. Chez certains patients de image clinique les symptômes dyspeptiques dominent (éructations, nausées, brûlure au bout de la langue, diarrhée), moins souvent système nerveux(paresthésie, extrémités froides, démarche instable).

Objectivement, peau pâle (avec une teinte citronnée), léger jaunissement de la sclérotique, gonflement du visage, parfois gonflement des jambes et des pieds, et presque naturellement - douleur au sternum lorsqu'on le tapote.

La nutrition des patients a été préservée en raison d'une diminution de métabolisme des graisses. La température, généralement subfébrile, monte à 38-39°C lors d'une rechute.

Caractérisé par des changements dans le système digestif. Les bords et le bout de la langue sont généralement rouge vif avec des fissures et des changements aphteux (glossite). Plus tard, les papilles de la langue s'atrophient, ce qui la rend lisse, "vernie". En raison de l'atrophie de la muqueuse gastrique, l'achilie se développe et, en relation avec elle, des symptômes dyspeptiques (moins souvent de la diarrhée). Chez la moitié des patients, il y a une augmentation du foie et dans la cinquième partie - une augmentation de la rate.

Les modifications du système cardiovasculaire se manifestent par une tachycardie, une hypotension, une hypertrophie cardiaque, une surdité des tonalités, souffle systolique sur l'apex et sur l'artère pulmonaire, "bruit supérieur" sur les veines jugulaires et, dans les cas graves, insuffisance circulatoire. Par conséquent changements dystrophiques dans le myocarde sur l'ECG, une basse tension des dents et un allongement du complexe ventriculaire sont déterminés; Les ondes T dans toutes les dérivations diminuent ou deviennent négatives.

Des modifications du système nerveux surviennent dans environ 50% des cas et se caractérisent par des lésions des colonnes postérieure et latérale. moelle épinière(myélose funiculaire), se manifestant par des paresthésies, une diminution des réflexes tendineux, une altération des sensibilité à la douleur, et dans les cas graves - paraplégie et dysfonctionnement des organes pelviens.

De la part du sang - un indice de couleur élevé (jusqu'à 1,2-1,3). Cela est dû au fait que le nombre d'érythrocytes diminue davantage que la teneur en hémoglobine. À analyse qualitative un frottis sanguin révèle une macroanisocytose prononcée avec présence de mégalocytes et même de mégaloblastes uniques, ainsi qu'une poïkilocytose aiguë. Il y a souvent des érythrocytes avec les restes de noyaux - sous la forme d'anneaux de Cabot et de corps de Jolly. Du côté du sang blanc - leucopénie avec hypersegmentation des noyaux des neutrophiles (jusqu'à 6-8 segments au lieu de 3). Enseigne permanente L'anémie de Birmer est aussi une thrombocytopénie. La quantité de bilirubine dans le sang est généralement augmentée en raison d'une hémolyse accrue des mégaloblastes et des mégalocytes, dont la résistance osmotique est réduite.

L'anémie pernicieuse (maladie d'Addison-Birmer ou anémie mégaloblastique) se caractérise par une altération de l'hématopoïèse qui survient lorsqu'il y a une carence acide folique et la vitamine B12 dans le corps. Auparavant, ce processus pathologique était appelé anémie maligne. Le système nerveux et la moelle osseuse sont particulièrement sensibles au manque de cette vitamine. Dans le même temps, de nombreux grands précurseurs immatures de mégaloblastes (érythrocytes) se forment dans le corps.

Causes de l'anémie pernicieuse

Dans le corps, la vitamine B12 est absorbée dans la zone iléon, ou plutôt sa partie inférieure. L'anémie peut se développer en raison de pas assez de cette vitamine dans les aliments inclus dans le régime alimentaire. Aussi la raison du développement processus pathologique peut consister en une production insuffisante de facteur Carls (intrinsèque) au niveau des cellules gastriques pariétales.

Une carence en vitamine B12 avec le développement d'un tableau clinique anémique ou en son absence peut provoquer troubles neurologiques, qui se produit en raison de la synthèse inévitable Les acides gras. Cela peut entraîner des dommages irréversibles. cellules nerveuses et la démyélinisation, qui s'accompagne de picotements ou d'engourdissements des extrémités, ainsi que d'ataxie.

Symptômes de l'anémie pernicieuse

La forme pernicieuse de l'anémie se développe lentement, donc, au tout début de l'apparition, elle ne s'accompagne pas de brillant symptômes graves. Dans le même temps, il existe des manifestations telles que fatigue rapide, faiblesse, palpitations cardiaques, essoufflement et vertiges.

Les symptômes anémie pernicieuse au fur et à mesure de son évolution, les symptômes suivants apparaissent :

• peau ictérique pâle;
• jaunissement de la sclère;
• trouble de la déglutition;
• douleur dans la langue;
• développement de la glossite ( processus inflammatoire Langue);
• hypertrophie du foie, de la rate.

Un trait caractéristique de l'anémie pernicieuse est la défaite des cellules nerveuses, appelée myélose funiculaire. Avec son développement, la sensibilité est perturbée, permanente la douleur dans les membres, ressemblant à des picotements. En même temps, il y a un engourdissement et une sensation de "ramper ramper". Les patients notent la présence d'un faiblesse musculaire ce qui conduit au fil du temps à des troubles de la marche et à une atrophie musculaire.

Diagnostic de l'anémie pernicieuse

Le diagnostic est établi sur la base des résultats des activités de recherche suivantes :

• Le test sanguin pour l'anémie pernicieuse est le plus méthode informative diagnostic, car il vous permet de déterminer le niveau de vitamine B12 dans le sérum.
• L'analyse d'urine est un événement de recherche obligatoire, qui permet également de déterminer la quantité de vitamine excrétée par l'organisme.
• L'examen des matières fécales révèle la présence d'invasions helminthiques.

Le diagnostic de l'anémie pernicieuse comprend également la détermination de la cause sous-jacente du développement de la maladie. Tout d'abord, l'état du tractus gastro-intestinal est examiné pour la présence de gastrite, d'ulcères et d'autres pathologies qui affectent l'absorption nutriments. À à coup sûr l'état des reins est vérifié, car en présence de maladies telles que la pyélonéphrite ou insuffisance rénale le traitement avec des injections de vitamine B12 ne fonctionne pas.

Traitement de l'anémie pernicieuse

L'anémie pernicieuse nécessite traitement en temps opportun, sinon il y a Grande chance lésion de la moelle épinière. Premièrement, il y a une violation symétrique du fonctionnement des systèmes et des structures musculaires dans la région des membres inférieurs, puis une violation de la sensibilité à la douleur et à la surface se développe.

Le traitement de l'anémie pernicieuse doit être effectué sous la supervision d'un médecin. Toutes les mesures visent à éliminer les causes du développement changements pathologiques. Tout d'abord, des mesures sont prises pour traiter les maladies du tractus gastro-intestinal, et le patient est prescrit régime équilibré. Normaliser l'hématopoïèse dans la région moelle osseuse une thérapie de remplacement est prescrite, qui consiste en une inflammation de la carence en vitamine B12.

Après les premières injections, il y a une amélioration du bien-être et une normalisation de la numération globulaire.

La durée du traitement est de 1 mois ou plus, ce qui dépend non seulement du stade de la maladie, mais également des résultats intermédiaires du traitement. Pour obtenir une rémission stable, il est nécessaire d'effectuer mesures médicales pendant six mois, il est recommandé de respecter les actions suivantes :

• Entrez la cyanocobalamine quotidiennement pendant 2 mois.
• Après 2 mois, injectez le médicament une fois toutes les 2 semaines.

Deuxièmement, les patients ont des auto-anticorps circulants : à 90 % - contre les cellules pariétales de l'estomac, à 60 % - contre le facteur intrinsèque de Castle. Des anticorps dirigés contre les cellules pariétales sont également détectés chez un patient sur deux atteint de gastrite atrophique sans altération de l'absorption de la vitamine B12 et chez 10 à 15 % des patients sélectionnés au hasard, mais ils n'ont généralement pas d'anticorps contre facteur interne Château.

Troisièmement, les proches des personnes atteintes de la maladie d'Addison-Birmer sont plus susceptibles de souffrir de cette maladie, et même ceux d'entre eux qui ne souffrent pas d'anémie peuvent détecter des anticorps dirigés contre le facteur interne du château.

Le tableau clinique se compose principalement de signes de carence en vitamine B12 (voir "Carence en vitamine B12 : un aperçu"). La maladie commence progressivement et progresse lentement. L'examen de laboratoire révèle une hypergastrinémie et une achlorhydrie absolue (l'acide chlorhydrique n'est pas produit même en réponse à l'introduction de pentagastrine), ainsi que des modifications de la formule sanguine et d'autres paramètres de laboratoire (voir "Anémie mégaloblastique : diagnostic").

Thérapie de remplacementélimine complètement et définitivement chez ces patients les troubles causés par une carence en vitamine B12, sauf dans les cas où changements irréversibles dans tissu nerveux survenu avant le traitement. Cependant, les patients sont extrêmement prédisposés aux polypes gastriques adénomateux et sont environ deux fois plus susceptibles de développer un cancer gastrique. On leur montre des observations, y compris des échantillons de gaïac réguliers et, si nécessaire, des études supplémentaires.

La maladie d'Addison-Birmer est maladie chronique, caractérisée par une anémie progressive, des lésions du système nerveux et une achylie gastrique.

La maladie d'Addison-Birmer est le résultat d'une altération de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse due à une carence en vitamine B12 dans l'organisme. Dans certains cas, la maladie se développe en raison d'un manque d'acide folique.

Maladie d'Addison-Birmer - symptômes

L'apparition de la maladie d'Addison-Birmer s'accompagne de fatigue, de faiblesse, d'essoufflement et de palpitations lors des mouvements, et de vertiges. Dans le contexte des symptômes de l'anémie, on note souvent des phénomènes dyspeptiques: brûlure au bout de la langue, nausées, éructations, diarrhée, dans certains cas, il existe des troubles du système nerveux (démarche chancelante, extrémités froides, paresthésie).

Les patients atteints de la maladie d'Addison-Birmer ont une peau pâle avec une teinte jaune citron. L'épuisement n'est pas observé, dans certains cas, la nutrition est augmentée. Il y a un gonflement dans la zone des pieds, le visage est gonflé.

Du côté tube digestif quelques changements sont observés. La langue est généralement rouge vif et fissurée. Rechercher suc gastrique permet d'identifier ahiliya.

La palpation révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Il peut y avoir des douleurs dans la région du cœur. courant long les maladies peuvent entraîner une dégénérescence graisseuse du cœur.

Les modifications de l'activité du système nerveux sont caractérisées par des lésions des colonnes latérale et postérieure de la moelle épinière - myélose funiculaire. Elle se manifeste par une diminution des réflexes tendineux, des paresthésies, une altération de la douleur et une sensibilité profonde avec un trouble du fonctionnement des organes pelviens.

Diagnostic de la maladie d'Addison-Birmer

Le diagnostic de la maladie consiste en la détection de gros érythrocytes (mégalocytes), d'érythrocytes et de mégaloblastes avec les restes de noyaux dans le sang. En raison de la prédominance des mégablastes, le ponctué médullaire était hyperplasique.

Maladie d'Addison-Birmer - traitement

Dans le traitement de la maladie d'Addison-Birmer plus grand effet apporte l'utilisation de la vitamine B12. L'amélioration se produit dans la journée qui suit la première injection. Le médicament est injecté par voie intramusculaire. Des résultats favorables peuvent également être obtenus en prenant de la vitamine B12 par voie orale en association avec de la gastromucoprotéine (bifacton, biopar, mucovit).