Malformations cardiaques congénitales. Communication interauriculaire Qp qs Rapport du débit sanguin pulmonaire au débit sanguin systémique

Lors de l'analyse de la pathologie du cœur divers concepts spéciaux sont utilisés, dont les plus importants sont abordés dans cette section.
Atrésie et hypoplasie. Le terme "atrésie" est utilisé dans les cas où aucune structure n'est formée. Il est le plus souvent utilisé en relation avec des valves ou des vaisseaux, qui peuvent être complètement absents ou remplacés par une membrane (valve) ou un tissu fibreux (vaisseau). Le terme "hypoplasie" reflète une diminution du diamètre, de la longueur ou du volume de la structure cardiaque.

Distensibilité, dilatation, hypertrophie ventriculaire. La compliance détermine le degré de résistance au flux sanguin dans la cavité des ventricules. Chez les nouveau-nés, le ventricule droit est moins conforme, ce qui détermine la grande résistance à l'écoulement du sang depuis l'oreillette droite et la pression diastolique relativement élevée dans celui-ci.

dilatation est une augmentation de la cavité supérieure à deux écarts-types pour une surface donnée du corps de l'enfant et survient en réponse à une surcharge volémique aiguë ou chronique. L'hypertrophie caractérise le degré d'augmentation de la masse totale du myocarde ou des structures intracellulaires par rapport à la norme. Extérieurement, elle se manifeste par un épaississement de la paroi de la cavité cardiaque, parfois au détriment de son volume.

Dilatation et hypertrophie peuvent être combinés dans diverses combinaisons et accompagner constamment les malformations cardiaques congénitales.

Le volume de sang circulant.

Ce concept est utilisé en relation avec les grands cercles (BKK) et les petits cercles (MKK). la circulation sanguine. L'état d'un enfant en bonne santé est caractérisé par une normovolémie - un volume normal de sang en circulation. En cas de flux sanguin excessif du placenta lors du clampage du cordon ombilical, une hypervolémie systémique peut survenir. Avec les malformations cardiaques congénitales, les changements concernent le plus souvent le flux sanguin pulmonaire. Un flux sanguin excessif vers le système artériel pulmonaire s'accompagne d'une hypervolémie de l'ICC, d'un flux sanguin réduit - hypovolémie. L'afflux normal en combinaison avec un écoulement difficile conduit à une hypervolémie du CIC de nature congestive.

Augmentation de la pression dans système artériel pulmonaire appelée hypertension ICC. Elle peut être d'origine artérielle (flux sanguin excessif), conséquence d'une stase veineuse (difficulté à s'écouler) ou d'une atteinte de la paroi des vaisseaux pulmonaires par un processus obstructif.

Même significatif hypervolémie L'ICC peut ne pas conduire à une hypertension pulmonaire élevée (par exemple, avec une communication interauriculaire), et l'hypertension, à son tour, peut ne pas être associée à une hypervolémie, et même vice versa, être accompagnée d'une hypovolémie (dans les cas où une résistance vasculaire pulmonaire élevée limite débit sanguin volumétrique dans les poumons). Une distinction claire entre ces concepts est importante pour l'analyse des processus qui se produisent au cours du développement de conditions pathologiques chez les nouveau-nés et les nourrissons.

Le volume du flux sanguin et la taille du shunt.

Ces paramètres permettent de caractériser les UML et les bassins de petite et grande taille cercles de circulation sanguine. Le volume du flux sanguin est défini en millilitres ou litres par minute et dans la plupart des cas est calculé par mètre carré de surface corporelle. Chez les nouveau-nés en bonne santé, le débit sanguin systémique normalisé est de 3,1+0,4 l/min/m2.

S'il y a saignement d'un grand cercle de circulation sanguine à un petit ou vice versa, le volume de cette décharge est calculé à l'aide des formules:
Shunt de gauche à droite = Qp - Qs ; Shunt de droite à gauche = Qs - Qp,
où Qp est le volume du flux sanguin dans la circulation pulmonaire, Qs est le volume du flux sanguin dans la circulation systémique.

Étant donné qu'en pratique l'exacte mesure du débit sanguin volumétrique, associée à l'analyse de la consommation d'oxygène, est difficile, le rapport des débits sanguins pulmonaire et systémique (Qp/Qs) est plus souvent utilisé. Avec un rapport 1:1, il n'y a pas de shunt ou c'est pareil dans les deux sens. Dans les malformations cyanotiques, le débit sanguin pulmonaire est réduit et le Qp/Qs peut être, par exemple, de 0,8:1. Avec des réinitialisations de gauche à droite, Qp/Qs augmente, peut atteindre 2:1 ou plus, déterminant les indications de la chirurgie. Le calcul de ces paramètres est possible à l'aide d'une étude échocardiographique.

Les cliniciens travaillant dans le domaine des cardiopathies congénitales et des cardiopathies pédiatriques ont besoin d'une nomenclature unifiée pouvant être utilisée pour classer ce groupe de maladies à tout âge chez les patients atteints de cardiopathie congénitale. Toute classification est sujette à affinement et à raffinement au fil du temps. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a approuvé en 1970 la Classification internationale des cardiopathies congénitales, qui a été utilisée dans la 10e révision de la CIM. Cependant, le groupe CHD de la CIM-10 n'était pas suffisamment détaillé et contenait de nombreuses affections récurrentes. Par conséquent, dans les années 1990. La Society of Thoracic Surgeons (STS), l'Association européenne de chirurgie cardiothoracique (EACTS) et l'Association européenne de cardiologie pédiatrique (AEPC) ont développé indépendamment la nomenclature CHD.

En conséquence, l'International Cardiac Surgical Nomenclature of CHD a été publiée en 2000, et le European Pediatric Cardiac Code a été publié en même temps. Pour rassembler ces nomenclatures, un Groupe de Travail International appelé Groupe de Travail Nomenclature a été créé. En 2005, une nomenclature unifiée des malformations cardiaques congénitales et des cardiopathies de l'enfant (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net) est apparue, basée sur les deux nomenclatures précédentes. Selon l'IPCCC, chaque défaut est codé avec un code numérique à six chiffres. La nécessité de créer ce système est due à la nécessité d'analyser les études diagnostiques et thérapeutiques multicentriques et la stratification des risques, l'introduction de technologies électroniques pour la tenue des dossiers médicaux dans la pratique médicale basée sur l'utilisation de désignations de codage universelles, la nécessité d'un suivi à long terme -up de ces patients dès la naissance et à tout âge. En 2006, l'Association internationale pour la poursuite des travaux sur la nomenclature des cardiopathies congénitales et des cardiopathies infantiles a été créée au Canada, composée de trois groupes de travail. Le Groupe de développement de la nomenclature crée, distribue, met à jour et maintient les codes de classification internationaux. Il donne accès à l'information sur ces codes aux associations professionnelles de pédiatrie, de cardiologie et de chirurgie cardiaque, aux organismes du système de santé, y compris les autorités sanitaires gouvernementales. Au sein de l'association, il existe un groupe pour l'élaboration des définitions des maladies et un groupe pour l'archivage des images vidéo pour une nouvelle classification internationale. Ces images photo et vidéo sont présentées par les données d'études pathomorphologiques et instrumentales (échocardiographie, angiographie, MSCT et IRM, enregistrements photo et vidéo peropératoires). L'Association internationale pour le développement d'une nomenclature des cardiopathies congénitales et des cardiopathies pédiatriques travaille en collaboration avec les experts qui dirigent l'élaboration de la 11e révision de la Classification internationale des maladies, sous la direction de l'OMS, ainsi qu'avec les spécialistes de l'International Organisation pour le développement de normes de terminologie médicale (Nomenclature systématisée de la médecine - SNOMED).

La liste de la nouvelle nomenclature internationale comprend tous les types connus d'UPU avec un maximum de précision et d'exhaustivité. Dans le même temps, cette liste complexe couvre plus de 10 000 codes, divisés en 7 groupes principaux, et il est très difficile d'y trouver un code vice spécifique. En 2011, un groupe de cardiologues pédiatriques français, sur la base de l'analyse d'une grande quantité de leurs propres données, a proposé un regroupement pratique de la liste IPCCC avec 10 catégories principales et 23 sous-catégories, ce qui facilite l'utilisation pratique de la nouvelle nomenclature pour utilisation dans les travaux pratiques, ainsi qu'à des fins épidémiologiques et de recherche.

Les cardiologues utilisent généralement dans la pratique une classification de travail des coronaropathies en fonction des types de troubles hémodynamiques, selon laquelle les malformations cardiaques sont divisées en plusieurs groupes principaux. Les troubles cliniques les plus redoutables dans les malformations cardiaques congénitales sont l'hypoxémie, l'hypertension pulmonaire et l'insuffisance cardiaque.

L'hypoxémie est le plus souvent causée par un shunt intracardiaque droite-gauche ; dans ce cas, les patients développent une cyanose distale ou diffuse due à une teneur accrue en hémoglobine dans le lit capillaire. Cliniquement, la cyanose est observée si la concentration d'hémoglobine réduite dans le sang artériel est supérieure à 3-5 g/dL. La cyanose varie en intensité de la couleur bleuâtre au violet des muqueuses et de la peau. Selon la présence ou l'absence de cette caractéristique, on distingue le CHD pâle (sans cyanose) et le bleu (avec cyanose). Les cardiopathies coronariennes les plus courantes sans cyanose comprennent VSD, ASD, PDA, coarctation aortique, sténose aortique, canal auriculo-ventriculaire, les plus rares sont l'arc aortique interrompu, la sténose mitrale, l'insuffisance de la valve mitrale. Les malformations cardiaques sans cyanose, à leur tour, sont divisées en deux sous-groupes selon les types de troubles physiopathologiques : 1) CHD avec shunt gauche-droite (défauts du septum cardiaque, persistance du canal artériel, canal auriculo-ventriculaire, fenêtre aorto-pulmonaire) et 2 ) CHD avec obstruction des départements gauches du cœur (coarctation et sténose de l'aorte, arc aortique interrompu, sténose mitrale).

La maladie coronarienne la plus fréquente avec cyanose est la tétralogie de Fallot, la sténose sévère ou l'atrésie de l'artère pulmonaire, la transposition des artères principales, l'atrésie de la valve tricuspide, le tronc artériel, le drainage veineux pulmonaire anormal total, le syndrome du cœur gauche hypoplasique, la maladie d'Ebstein.

Parmi les cardiopathies coronariennes avec cyanose, on peut également distinguer deux sous-groupes : 1) avec déplétion du débit sanguin pulmonaire (tétrade de Fallot, atrésie de l'artère pulmonaire, sténose de l'artère pulmonaire, atrésie de la valve tricuspide, maladie d'Ebstein) et 2) avec une augmentation du débit sanguin pulmonaire, c'est à dire. hypertension pulmonaire (transposition des artères principales, tronc artériel commun, drainage veineux pulmonaire anormal total, syndrome hypoplasique du cœur gauche).

Cette subdivision du CHD est conditionnelle, car dans le CHD pâle avec un très grand shunt gauche-droite, une hypoxémie peut survenir en raison d'un œdème pulmonaire ou d'une sclérose vasculaire pulmonaire, et par conséquent, la direction du shunt intracardiaque changera vers la droite -la gauche. Dans le même temps, l'hypertension pulmonaire est caractéristique à la fois des défauts sans cyanose et d'un certain nombre de défauts cyanotiques.

Le plus souvent, l'hypertension pulmonaire survient avec des défauts avec un shunt gauche-droite. Dans la période postnatale chez un enfant en bonne santé, des volumes égaux de sang circulent dans les circulations systémique et pulmonaire, tandis que la résistance vasculaire dans la circulation systémique est environ 6 fois supérieure à celle de la circulation pulmonaire. Ceci est associé à des valeurs plus élevées de pression artérielle systémique et de pression systolique dans le ventricule gauche. En raison de la différence de pression, en présence d'une communication pathologique entre les sections du cœur, le sang se déplace des sections gauche vers la droite. La direction et la taille du volume de sang shunté dépendent de la taille du défaut et de la pression des deux côtés. La détermination précise des volumes sanguins dans les grands et petits cercles nécessite des méthodes invasives d'analyse de la consommation d'oxygène. Par conséquent, le calcul du rapport de ces volumes (Qp / Qs) à l'aide de l'échocardiographie Doppler ou de l'angiographie par résonance magnétique est plus souvent utilisé. Rapport entre le volume du débit sanguin pulmonaire total et le débit sanguin systémique, c'est-à-dire le rapport Qp/Qs peut servir de critère pour l'intensité du shunt sanguin à travers un défaut intracardiaque. Le rapport Qp/Qs normal est de 1:1. S'il y a un écoulement de sang de la circulation systémique vers le petit ou vice versa, le volume de cet écoulement peut être calculé à l'aide des formules :

Volume de shunt de gauche à droite = Qp - Qs ;

Volume de shunt de droite à gauche = Qs - Qp.

Avec des défauts cyanotiques avec hypovolémie du petit cercle, le flux sanguin dans les poumons diminue et le rapport Qp / Qs est de 2,0-2,5: 1. Si le patient présente un écoulement bilatéral (gauche-droite et droite-gauche) de même amplitude, le rapport Qp/Qs peut être égal à 1:1.

L'hypoxémie dans les coronaropathies est le plus souvent associée à l'écoulement de sang veineux dans les sections gauches et la circulation systémique, c'est-à-dire avec reset droite-gauche. L'écoulement de sang de droite à gauche peut se produire à différents niveaux.

Ainsi, une décharge au niveau des veines de la circulation systémique se produit en raison de leur confluence anormale, par exemple avec un défaut du sinus coronaire ou lorsque la veine cave supérieure se jette dans l'oreillette gauche. Le shunt droite-gauche au niveau des oreillettes se produit avec une obstruction ou une insuffisance de la valve tricuspide. Cela se produit avec l'atrésie de la valve tricuspide ou sa sténose et l'hypoplasie du ventricule droit accompagnant ces défauts, l'anomalie d'Ebstein, et parfois avec l'asphyxie périnatale avec atteinte ischémique des muscles papillaires de la valve tricuspide. Dans ces cas, la pression dans l'oreillette droite augmente et le sang veineux le traverse, à travers la fenêtre ovale ou un défaut auriculaire de droite à gauche. Le shunt droite-gauche au niveau du ventricule droit est observé dans la tétrade de Fallot, un ventricule droit à deux chambres, c'est-à-dire avec des défauts avec obstruction de la voie d'éjection du ventricule droit et du VSD. Un vidage de droite à gauche au niveau des artères pulmonaires se produit également chez des patients individuels - à la fois en combinaison avec la tétrade de Fallot et isolément (avec le syndrome d'Alagil, le syndrome de Williams).

Dans les malformations cardiaques avec un shunt unidirectionnel droite-gauche, le débit cardiaque vers la circulation systémique n'est pas affecté, mais le débit sanguin pulmonaire est réduit en raison du shunt droite-gauche. Une complication du shunt droite-gauche est l'hypoxémie et ses conséquences. Le sang dans les veines pulmonaires étant normalement saturé en oxygène, les inhalations d'O2 n'ont pas d'effet significatif et n'augmentent que légèrement la teneur en oxygène du sang en raison de sa fraction soluble. En cas d'hypoxémie à long terme, l'érythropoïèse augmente de manière compensatoire (nombre Er > 5x1012/l) avec une augmentation simultanée du taux d'hémoglobine (Hb > 160-180 g/l). En conséquence, la teneur en oxyhémoglobine dans le sang et l'hématocrite (Ht> 55%) augmentent. L'hypoxémie sévère à long terme dans les malformations avec cyanose s'accompagne de complications telles que la malabsorption secondaire et le retard de croissance, ainsi que des lésions cérébrales hypoxiques (insuffisance pyramidale, syndrome hypertensif-hydrocéphalique, troubles cognitifs, etc.).

Parfois, en raison d'une carence en fer, une anémie est observée, qui se manifeste par un taux d'hémoglobine et d'hématocrite normal ou faible avec un nombre accru ou normal de globules rouges. L'anémie est plus fréquente chez les nourrissons, en particulier à l'âge de 2 à 3 mois, en raison d'une carence en fer latente ou manifeste. Malgré un nombre de globules rouges augmenté ou normal, une hypochromie, une microcytose et une diminution du fer sérique sont observées. En cas d'anémie, il est nécessaire de prescrire un traitement par des préparations à base de fer et une surveillance obligatoire de l'état nutritionnel (allaitement au lait maternel ou formules lactées adaptées). Avec une hypoxémie et une érythrocytose prolongées, les enfants plus âgés peuvent développer une thrombocytopénie et des troubles de la coagulation avec des saignements ultérieurs, y compris après des interventions chirurgicales. La polycythémie, l'anémie et la thrombocytopénie menacent le développement d'accidents vasculaires cérébraux, en particulier chez les jeunes enfants.

Une augmentation de la viscosité du sang menace la thrombose des vaisseaux des organes internes, dans les piscines, principalement les artères cérébrales, rénales, pulmonaires et mésentériques. Le risque de thrombose augmente en situation de déshydratation (avec fièvre, par temps chaud, avec troubles dyspeptiques). Une autre complication des malformations cardiaques avec cyanose sont les abcès cérébraux. Ils surviennent du fait que les bactéries, qui sont normalement neutralisées dans les vaisseaux des poumons, pénètrent dans la décharge droite-gauche directement dans les vaisseaux du grand cercle, y compris les vaisseaux cérébraux.

L'insuffisance cardiaque avec malformations cardiaques se produit principalement en raison d'une surcharge des cavités cardiaques avec un volume sanguin excessif (par exemple, avec des shunts gauche-droite), une augmentation de la résistance vasculaire dans la circulation pulmonaire ou systémique et une diminution du débit cardiaque en raison de l'obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche. Ces situations sont discutées ci-dessous dans la discussion des troubles hémodynamiques résultant de chaque défaut spécifique.

Une complication typique des malformations cardiaques congénitales est l'endocardite bactérienne secondaire, qui est principalement associée à des défauts avec cyanose, ce qui nécessite une prévention obligatoire de cette complication lors d'actes médicaux associés à une bactériémie potentielle.

Communication interventriculaire(VSD) - CHD avec un message entre les ventricules droit et gauche.

Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :

• Q21.0

Les raisons

Étiologie. Malformations congénitales (VSD isolée, partie intégrante de la cardiopathie congénitale combinée, par exemple, tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, tronc artériel commun, atrésie de la valve tricuspide, etc.). Il existe des preuves de modes de transmission autosomiques dominants et récessifs. Dans 3,3% des cas, les parents directs des patients atteints de VSD ont également ce défaut. Rupture du septum interventriculaire en traumatologie et infarctus du myocarde.

Donnée statistique. Le VSD représente 9 à 25 % de tous les CHD. Détecté dans 15,7 % des naissances vivantes avec coronaropathie. En tant que complication de l'IM transmural - 1-3%. 6 % de tous les VSD et 25 % des VSD chez les nourrissons sont accompagnés d'une persistance du canal artériel, 5 % de tous les VSD d'une coarctation aortique et 2 % des VSD congénitaux d'une sténose de la valve aortique. Dans 1,7% des cas, le septum interventriculaire est absent et cette affection est caractérisée comme le seul ventricule du cœur. Le ratio hommes/femmes est de 1:1.

Pathogénèse. Le degré de déficience fonctionnelle dépend de la quantité de sang excrétée et de la résistance vasculaire pulmonaire totale (OLVR). Lors de la réinitialisation de gauche à droite et que le rapport du volume pulmonaire minute du débit sanguin au systémique (Qp / Qs) est inférieur à 1,5: 1, le débit sanguin pulmonaire augmente légèrement et il n'y a pas d'augmentation du TLSS. Avec de grands VSD (Qp/Qs supérieur à 2:1), le débit sanguin pulmonaire et l'OLSS augmentent de manière significative, et les pressions dans les ventricules droit et gauche sont alignées. À mesure que l'OLSS augmente, il est possible de changer la direction de l'écoulement sanguin - cela commence à se produire de droite à gauche. Sans traitement, une insuffisance ventriculaire droite et gauche et des modifications irréversibles des vaisseaux pulmonaires (syndrome d'Eisenmenger) se développent.

Options DMZHP. Les VSD membraneuses (75 %) sont situées dans la partie supérieure du septum interventriculaire, sous la valve aortique et le feuillet septal de la valve tricuspide, et se ferment souvent spontanément. Les VSD musculaires (10 %) sont situées dans la partie musculaire du septum interventriculaire, à une distance considérable des valves et du système de conduction, sont multiples, fenestrées et se ferment souvent spontanément. Supracrestal (VSD de la voie de sortie du ventricule droit, 5%) sont situés au-dessus de la crête supraventriculaire, souvent accompagnés d'une insuffisance aortique de la valve aortique, ne se ferment pas spontanément. Un canal AV ouvert (10%) se trouve dans la partie postérieure du septum interventriculaire, près du lieu de fixation des anneaux des valves mitrale et tricuspide, se produit souvent dans le syndrome de Down, est associé à un TSA de type ostium primum et malformations des folioles et des cordes des valves mitrale et tricuspide, ne se ferme pas spontanément . Selon la taille du VSD, on distingue les défauts petits (maladie de Tolochinov-Roger) et grands (plus de 1 cm ou la moitié du diamètre de l'orifice aortique).

Symptômes (signes)

Image clinique

. Plaintes :

. Objectivement. Pâleur de la peau. les sillons d'Harrison. Renforcement du battement de l'apex, tremblement dans la région du bord inférieur gauche du sternum. Dédoublement pathologique du tonus II à la suite d'un allongement de la période d'éjection ventriculaire droite. Bruit pansystolique rugueux au bord inférieur gauche du sternum. Avec VSD supracrestal - souffle diastolique d'insuffisance aortique.

Diagnostique

Diagnostic instrumental

. ECG : signes d'hypertrophie et de surcharge des sections gauches, et en cas d'hypertension pulmonaire - et droites.

. Phlébographie jugulaire : ondes A de forte amplitude (contraction auriculaire avec ventricule droit rigide) et parfois onde V (insuffisance tricuspide).

. ÉchoCG.. Hypertrophie et dilatation des sections gauches, et en cas d'hypertension pulmonaire - également de droite.. Visualisation du VSD en Doppler et en mode B.. Diagnostic des anomalies concomitantes (défauts valvulaires, coarctation de l'aorte, etc.) .. Déterminer la pression systolique dans le ventricule droit, le degré de débit sanguin et Qp/Qs .. Les adultes subissent une échocardiographie transœsophagienne.

. Radiographie pulmonaire.. Avec petit VSD - une image radiographique normale.. Gonflement de l'arc du ventricule gauche, augmentation du schéma vasculaire pulmonaire.. Avec hypertension pulmonaire - gonflement de l'arc de l'artère pulmonaire, expansion et non-structure des racines des poumons avec un rétrécissement prononcé des branches distales et une déplétion du schéma vasculaire pulmonaire.

. Ventriculographie radionucléide : voir Communication interauriculaire.

. Cathétérisme cardiaque. Indiqué en cas de suspicion d'hypertension pulmonaire, avant une chirurgie à cœur ouvert et en cas de données cliniques incohérentes. Calculer Qp/Qs.

. Ventriculographie gauche, coronarographie : imagerie et quantification de l'excrétion, diagnostic de coronaropathie en présence de symptômes ou avant chirurgie.

Traitement médical. Avec une évolution asymptomatique et une pression normale dans l'artère pulmonaire (même avec de gros défauts), un traitement conservateur est possible jusqu'à 3 à 5 ans de vie. Avec stagnation de la circulation pulmonaire - vasodilatateurs périphériques (hydralazine ou nitroprussiate de sodium), qui réduisent la décharge de gauche à droite. Avec insuffisance ventriculaire droite - diurétiques. Avant et dans les 6 mois suivant la correction chirurgicale sans complication du VSD - prévention de l'endocardite infectieuse.

Traitement

Opération

Les indications. Avec une évolution asymptomatique - s'il n'y a pas de fermeture spontanée du défaut à l'âge de 3 à 5 ans, bien que les meilleurs résultats soient obtenus avec un traitement chirurgical à l'âge de 1 an maximum. Insuffisance cardiaque ou hypertension pulmonaire chez les jeunes enfants. Chez l'adulte, le rapport Qp/Qs est de 1,5 ou plus.

Contre-indications : voir Communication interauriculaire.

Méthodes de traitement chirurgical. Intervention palliative - rétrécissement du tronc pulmonaire avec un brassard, si nécessaire, une opération d'urgence est effectuée pour les enfants pesant moins de 3 kg, avec des malformations cardiaques concomitantes et peu d'expérience clinique dans la correction radicale du défaut à un âge précoce. Avec un défaut traumatique dans la zone de la partie membraneuse du septum interauriculaire, le défaut peut être suturé. Dans d'autres cas, le défaut est réparé avec un patch d'autopéricarde ou de matériaux synthétiques. Dans le VSD post-infarctus, le défaut est réparé avec un pontage coronarien simultané.

Complications postopératoires spécifiques : endocardite infectieuse, bloc AV, arythmies ventriculaires, recanalisation VSD, insuffisance valvulaire tricuspide.

Prévoir. Chez 80 % des patients présentant un grand VSD, la fermeture spontanée du défaut se produit dans un délai d'un mois, chez 90 % jusqu'à l'âge de 8 ans, il existe des cas isolés de fermeture spontanée du VSD entre 21 et 31 ans. Avec de petits défauts, l'espérance de vie ne change pas de manière significative, mais le risque d'endocardite infectieuse augmente (4%). Dans les VSD de taille moyenne, l'insuffisance cardiaque se développe généralement dans l'enfance et l'hypertension pulmonaire sévère est rare. Un grand VSD sans gradient de pression entre les ventricules dans 10% des cas conduit au développement du syndrome d'Eisenmenger, la plupart de ces patients meurent dans l'enfance ou l'adolescence. La chirurgie d'urgence est nécessaire chez 35% des enfants dans les 3 mois suivant la naissance, 45% dans l'année. La mortalité maternelle pendant la grossesse et l'accouchement avec le syndrome d'Eisenmenger dépasse 50%. Avec VSD post-infarctus après 1 an, en l'absence de traitement chirurgical, 7% des patients survivent. La mortalité hospitalière après rétrécissement de l'artère pulmonaire est de 7 à 9 %, le taux de survie à 5 ans est de 80,7 %, le taux de survie à 10 ans est de 70,6 %. La mortalité dans le traitement chirurgical du VSD post-infarctus est de 15 à 50 %. La mortalité hospitalière en cas de fermeture d'un VSD congénital isolé avec un OLVR bas est de 2,5 %, avec un OLVR élevé - moins de 5,6 %.

Abréviations. Qp/Qs est le rapport entre le volume pulmonaire minute du débit sanguin et le volume systémique. TRL est la résistance vasculaire pulmonaire totale.

CIM-10. VSD Q21.0

L'ASD est une non-fermeture du foramen
dans le septum interauriculaire, grâce à quoi
la communication entre les oreillettes est préservée.

Classification

TSA primaire (dans 10 %)
Se produit en raison de
non-fermeture du primaire
messages entre
auriculaire et anomalies
développement du MPP primaire
Le défaut se situe dans
la partie inférieure du MPP
directement au-dessus
auriculo-ventriculaire
des trous

Classification

TSA secondaire (dans 90 %)
Se produit en raison de
anomalies du développement
PAM secondaire
Le défaut est toujours
le bord inférieur du MPP,
le séparant du niveau
auriculo-ventriculaire
vannes

Violation de l'hémodynamique

Le principal mécanisme des troubles hémodynamiques chez
L'ASD est le shunt du sang de l'oreillette gauche vers
droit
Tout d'abord, le volume load à droite
ventricule
Avec une grande décharge de sang à travers le défaut, souvent
il y a une différence de pression entre la droite
ventricule et artère pulmonaire
Apport prolongé de grandes quantités de sang
les vaisseaux pulmonaires affectent la dynamique de la circulation sanguine
petit cercle et conduit progressivement au développement
hypertension pulmonaire
L'hypertension pulmonaire survient généralement
après 16-20 ans, et sa fréquence augmente à mesure que
augmentation de l'âge des patients.
compensée hémodynamiquement à long terme et
vice peu manifeste

Clinique

jusqu'à 2-5 ans, les symptômes cliniques sont médiocres
Plaintes : fatigue accrue, essoufflement,
fréquence cardiaque pendant l'effort
par rapport aux pairs
Près de 2/3 des patients ont des antécédents de
bronchite et pneumonie récurrentes
Avec un petit défaut (jusqu'à 10-15 mm)
les premiers symptômes d'un défaut peuvent y apparaître en
plus de 10 ans

Examen objectif

il y a un retard dans le développement physique, la pâleur
peau, "bosse cardiaque" chez les enfants plus âgés
âge
la présence de cyanose n'est pas caractéristique, puisque le poumon
l'hypertension et l'insuffisance cardiaque sont plus fréquentes
formé seulement à l'âge de 20 ans
À la palpation, augmentation de l'épigastre
push (avec ASD primaire également renforcé apical
pousser)
Auscultatoire dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum (en
projection de l'artère pulmonaire) est ausculté modéré
souffle systolique d'intensité, fractionnant 2 tons. À
Le TSA primaire au sommet du cœur est également ausculté
souffle systolique d'insuffisance mitrale. À
pendant l'effort physique, le bruit pendant les TSA augmente, contrairement à
du bruit physiologique, qui disparaît sous charge.

Diagnostique

Radiographie pulmonaire - aplatissement de la taille
cœur ou saillie du "deuxième arc", l'ombre du cœur
étendu
ECG - signes de surcharge du cœur droit,
hypertrophie de l'oreillette droite et du ventricule droit,
troubles du rythme.
échocardiographie
IRM et CT

Unités en bois

calculé en divisant la pression en
artère pulmonaire par volume minute
flux sanguin dans le petit cercle
(1 Unité de bois = 1mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) selon la formule : LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Dans le même temps, la sévérité de l'HTP se distingue
de la manière suivante :
léger - LSS = 2-5 unités,
modéré - LSS = 5-10 unités,
sévère - PSS > 10 unités

Correction chirurgicale

L'âge optimal pour l'opération est de 5 à 12 ans
Absolument indiqué pour un traitement chirurgical précoce "primaire"
TSA et défauts septaux auriculaires "secondaires" étendus
Patients présentant une importante effusion de sang (il y a des signes de surcharge
volume ventriculaire droit) et la résistance vasculaire pulmonaire< 5
Unités de bois (WU), le défaut est fermé quel que soit
sévérité des symptômes cliniques
Si une embolie paradoxale due à un TSA est suspectée (sous réserve que
que toutes les autres causes d'embolie sont exclues), quelle que soit
taille du défaut, le défaut doit être fermé
Patients avec résistance vasculaire pulmonaire ≥ 5 U mais inférieure à 2/3
résistance vasculaire systémique, ou avec artère pulmonaire
pression< 2/3 системного давления
Avec une correction chirurgicale précoce du défaut et en l'absence de
l'hypertension artérielle a un bon pronostic à long terme

Opérations

"ouvert" (suture d'un défaut ou plastique avec un patch dans des conditions
circulation extracorporelle)
Endovasculaire (implantation d'un obturateur dans un TSA, leur
l'application est limitée par des caractéristiques anatomiques
certains défauts, seulement si le patient n'a pas
maladie cardiaque concomitante)
absolument contre-indiqué dans le vasculaire pulmonaire
résistance supérieure à sept unités de bois ou saignement à droite
vers la gauche au niveau des TSA (lorsque le sang périphérique est saturé
moins de 94% d'oxygène.)
Autres contre-indications : endocardite, récente
infections systémiques, ulcère peptique et
ulcère duodénal, troubles de la coagulation et
autres contre-indications à l'aspirine, allergie à
nickel, infarctus du myocarde récent, instable
angine de poitrine, fraction d'éjection ventriculaire gauche inférieure à 30 %

Communication interventriculaire (VSD)

- une cardiopathie congénitale dans laquelle
il y a une communication entre la droite et la gauche
ventricule.

Classification

S.Milio et al (1980) distinguent les
Localisation VSD :
1) défaut périmembraneux - afflux,
trabéculaire, infundibulaire;
2) défaut infundibulaire (musculaire,
sous-artériel);
3) défaut musculaire (entrée, trabéculaire)
Les VSD varient en taille et vont de 1 mm à
30 mm ou plus.
Par conséquent, les défauts de grandes tailles sont isolés, et
aussi petites et moyennes tailles - diamètre
0,5-1,0 cm.

Violation de l'hémodynamique

shunt du sang du ventricule gauche au ventricule droit
de gauche à droite)
L'augmentation de la pression dans le petit cercle est due à
beaucoup plus de circulation sanguine et
augmentation de la résistance vasculaire périphérique
poumons. Cela contribue au développement de l'hypertension pulmonaire.
Si l'hypertension pulmonaire est due à un important shunt,
l'hémodynamique est stabilisée par de grandes surcharges
les côtés droit et gauche du cœur.
L'augmentation de la pression dans le ventricule droit diminue
valeur de décharge de gauche à droite, pression à droite et à gauche
ventricules est égalisé, volumétrique
surcharge. Augmentation progressive de la pression à droite
le ventricule fait circuler le sang de droite à gauche
l'hypoxémie artérielle se développe d'abord pendant l'effort,
puis au repos. Le patient développe une cyanose.

Qp - Qs

Le rapport entre le débit sanguin pulmonaire total et
le débit sanguin systémique (Qp/Qs) peut servir
critère d'intensité du shunt sanguin
par un défaut intracardiaque.
Le rapport Qp/Qs normal est de 1:1
volume shunt de gauche à droite = Qp - Qs ;
volume de shunt de droite à gauche = Qs - Qp.
S'il y a une réinitialisation de gauche à droite, mais QP/QS< 1,5:1,
puis le débit sanguin pulmonaire augmente légèrement, et
il n'y a pas d'augmentation de LSS.
Avec un grand VSD (QP/QS > 2:1) de manière significative
augmente le débit sanguin pulmonaire et la PVR, la pression dans
RV et LV sont alignés.

PETITS DÉFAUTS

moins de 1 cm de diamètre et situé dans le muscle
pièces de cloison
La quantité de sang versé est faible. à cause de
faible résistance sanguine dans un petit cercle
pression circulatoire dans le ventricule droit et
vaisseaux pulmonaires augmente légèrement ou
reste normale. Cependant, excessif
la quantité de sang entrant par le VSD
petit cercle, revient au côté gauche du cœur,
provoquant la soi-disant surcharge de volume
oreillette et ventricule gauches. Par conséquent, lorsque
petit VSD depuis longtemps
enregistré des changements modérés dans
activité cardiaque - surcharge des départements gauches

Diagnostique

Plaintes. Les patients ne présentent pratiquement pas de plaintes, et seulement dans une partie
Les enfants ressentent une légère fatigue et un essoufflement.
Inspection. Le développement de l'enfant est normal, il n'y a pas de cyanose. Parfois, vous pouvez
notez la "bosse cardiaque" légèrement prononcée.
Percussion. Les frontières du cœur ne sont pas modifiées.
Auscultation. Les bruits cardiaques sont normaux. Sur la région du coeur
un souffle systolique grossier se fait entendre avec un son maximal dans
troisième - quatrième espace intercostal au bord gauche du sternum, s'intensifiant vers
processus xiphoïde. Le bruit ne s'effectue pas sur les vaisseaux du cou et sur le dos. ton II
souvent "couvert" par le souffle systolique.
ECG. Généralement dans la norme physiologique. Parfois dans la poitrine gauche
les préventions notent les signes de la surcharge des ventricules gauches et droits.
Radiographie. Il y a une légère augmentation des ventricules et
oreillette gauche.
ÉCHOCG

GRANDES DÉFAUTS DU SEPTAL VENTRICULAIRE

GROS DÉFAUTS
SEPTAL INTERVENTRICULAIRE
Ce sont des défauts d'un diamètre supérieur à 1 cm ou plus
1/2 diamètre de l'orifice aortique.
apparaissent dans les premières semaines et les premiers mois
la vie.
violations prononcées et importantes
la circulation sanguine

Diagnostique

Plaintes. difficulté à s'alimenter en raison de l'essoufflement, maladies respiratoires fréquentes
(pneumonie, pneumonie récurrente).
Inspection. Un retard important dans le développement physique, la présence d'une "bosse cardiaque", un essoufflement avec
effort léger et au repos.
Palpation. Le tremblement systolique est ressenti à gauche du sternum et dans la région du processus xiphoïde.
Le tremblement systolique est moindre, plus le défaut est important. Avec la même pression à gauche et à droite
il n'y a pas de tremblement dans les ventricules. Le foie est hypertrophié.
Auscultation. I ton est renforcé sur le groupe dirigeant, II ton est accentué ou se divise sur l'artère pulmonaire.
Au-dessus de la région du cœur, un souffle systolique d'intensité variable se fait entendre avec un maximum
sonnant à 4 m / r à gauche du sternum, lorsque les pressions dans les ventricules s'égalisent, le bruit disparaît.
Dans les poumons - râles humides congestifs dans les sections inférieures.
ECG. Signes d'hypertrophie des ventricules et des oreillettes.
Radiographie. Le schéma pulmonaire est amélioré en raison du débordement du système artériel pulmonaire. À
dans la sclérose sévère des vaisseaux du petit cercle, les parties périphériques des poumons semblent "transparentes".
Le cœur est considérablement élargi en raison des ventricules et de l'oreillette gauche. Arc de l'artère pulmonaire
renflements le long du contour gauche, et la fluoroscopie montre sa pulsation. L'aorte n'est pas dilatée, parfois
hypoplasique.
ÉCHOCG

Tétralogie de Fallot

VSD
sténose et/ou hypoplasie du défilé pancréatique
artère pulmonaire
grand VSD, égal en diamètre à l'orifice
racine aortique
dextroposition de la racine aortique (en fait
provenant des deux ventricules)
hypertrophie congénitale du pancréas

indications chirurgicales. Les petits défauts septaux ventriculaires ne nécessitent pas
traitement chirurgical, car il n'y a pas de violation flagrante de l'intracardiaque
hémodynamique. Les patients mènent une vie active pendant longtemps.
Indications absolues pour la chirurgie
1. État critique.
2. Insuffisance circulatoire, ne se prêtant pas à un traitement médicamenteux.
3. Suspicion du développement de changements irréversibles dans les poumons.
Indications relatives à la chirurgie
1. Un grand défaut avec un écoulement important de sang.
2. Maladies respiratoires fréquentes, retard de développement physique.
L'intervention chirurgicale est réalisée dans des conditions de circulation extracorporelle. Ce
consiste soit à suturer le défaut sur les joints, soit à coudre un patch.
Fermeture endovasculaire du VSD avec un obturateur. En règle générale, la méthode de cathétérisme
utilisé pour fermer les défauts musculaires dans la partie trabéculaire de l'interventriculaire
cloisons. Les obturateurs peuvent fermer les VSD membraneux musculaires
tailles jusqu'à 11 - 14 mm.

Canal artériel ouvert(PDA) - un vaisseau reliant l'aorte thoracique et l'artère pulmonaire. Normalement, il est nécessairement présent chez le fœtus et se ferme peu de temps après la naissance, se transformant en touffe (ligamentum arteriosum). Si le PDA ne se ferme pas dans les 2 semaines, ils parlent alors de la présence d'un défaut.

Anatomie. Le plus souvent, le PDA part de 5 à 10 mm sous l'embouchure de l'artère sous-clavière gauche et se jette dans l'artère pulmonaire gauche. Avec des anomalies dans le développement de l'aorte (arc aortique droit), il peut y avoir une décharge droite du PDA ou une variante bilatérale. Le PDA est généralement de forme conique, se rétrécissant vers l'extrémité pulmonaire, mais il existe également des variantes d'un vaisseau tortueux, large ou mince.

Auto-fermeture de l'OAP. Normalement, la fermeture du PDA se fait en 2 temps : 1 - fermeture fonctionnelle (contraction des muscles lisses de sa paroi) ; 2 - fermeture anatomique (destruction endothéliale et formation de tissu conjonctif). En cas de non-fermeture du PDA en période néonatale, la fermeture indépendante du PDA dans le futur est pratiquement impossible.

Hémodynamique et évolution naturelle de la maladie. En période prénatale, le PDA est une communication physiologique normale entre l'aorte et l'artère pulmonaire, qui assure une hémodynamique fœtale normale. Dans la période postnatale, à mesure que la résistance pulmonaire générale diminue, un shunt bidirectionnel, puis gauche-droite se produit d'abord à travers le PDA. En raison de la différence de pression entre l'aorte et l'artère pulmonaire, la décharge dans l'artère pulmonaire se produit à la fois en systole et en diastole. Avec de petites tailles de PDA, jusqu'à 3 mm. la décharge n'est pas importante, l'évolution de la maladie est favorable, pendant de nombreuses années, l'insuffisance cardiaque et l'hypertension pulmonaire peuvent ne pas se développer. Avec un PDA de grand diamètre (plus de 5-6 mm), une affection grave peut se développer au cours des premiers mois de la vie. Chez les bébés prématurés, le PDA doit être fermé presque immédiatement après la naissance, car. leur PDA entraîne le développement d'états critiques dans 1/3 des cas.

Diagnostique. PDA d'un PDA de petite taille (jusqu'à 3 mm) reste généralement non diagnostiqué pendant une longue période jusqu'à ce qu'une échocardiographie soit effectuée lors d'un examen de routine ou pour d'autres raisons. Si un enfant a un PDA de grand diamètre, cela s'accompagne de maladies pulmonaires fréquentes (jusqu'à une pneumonie grave et inarrêtable), les enfants accusent un retard de développement physique, accompagné du développement d'une insuffisance cardiaque. La PDA peut être suspectée à l'examen physique à tout âge. A la palpation du thorax, il n'est pas rare de détecter un tremblement systolique. Lors de l'auscultation dans le 2e espace intercostal gauche, on entendra un souffle systolique-diastolique, généralement assez fort (3/6 points et plus), appelé bruit de "machine". Lors de la mesure de la pression artérielle, chez les enfants avec un grand PDA, une diminution de la pression diastolique peut être notée. Tout cela sera une indication pour la nomination de trois études standard - radiographie pulmonaire, électrocardiographie (ECG), échocardiographie du cœur (ÉchoCG). Sur la radiographie, il est important de noter le schéma pulmonaire (normal ou enrichi), la taille du cœur (rapport cardio-pulmonaire - CPR), la présence ou l'absence de pathologie pulmonaire concomitante.

Selon l'ECG, la déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche est détectée,
surcharge (hypertrophie) du cœur gauche; dans les cas avancés (avec développement d'une véritable hypertension pulmonaire), hypertrophie du cœur droit. EchoCG permet de visualiser le PDA, d'en mesurer la taille ; évaluer également la fonction des ventricules du cœur, pour identifier le degré d'hypertension pulmonaire (SPPA); un indicateur important en échocardiographie est Qp/Qs ( rapport du débit sanguin pulmonaire au débit sanguin systémique. Normalement c'est 0.9-1.2:1.0. La plupart des appareils EchoCG modernes calculent indépendamment cet indicateur après avoir saisi les données pertinentes. Il existe plusieurs calculateurs Qp/Qs sur Internet.), qui vous permet d'évaluer le degré d'hypervolémie pulmonaire et de définir des indications pour un traitement chirurgical. Il est également important de diagnostiquer d'autres cardiopathies congénitales, car la PDA est souvent associée à d'autres malformations cardiaques. Dans tous les cas de détection de PDA, l'enfant doit être envoyé dans une institution spécialisée (FTSSSh, Krasnoïarsk).

Traitement. Chez les prématurés, un traitement conservateur de la PDA est possible sous la forme d'une administration parentérale d'inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines (indométhacine), généralement 2 à 3 cycles sont effectués. Dans d'autres cas, un traitement chirurgical est nécessaire. L'indication chirurgicale sera l'hypervolémie pulmonaire (Qp/Qs supérieur à 1,5:1,0), la présence de signes d'insuffisance cardiaque. Chez les enfants avec un grand PDA (plus de 5-6 mm.) Plus de 1 an avec une clinique d'insuffisance cardiaque, il est également nécessaire d'évaluer le degré d'hypertension pulmonaire (PSAP) et de décider de la nécessité d'un sondage cardiaque pour évaluer la résistance de la circulation pulmonaire. En présence d'un PDA de petite taille (moins de 3 mm), l'absence d'hypervolémie pulmonaire (Qp/Qs inférieur à 1,5 : 1,0), l'expansion des cavités cardiaques (selon l'EchoCG), les modifications de la radiographie thoracique et de l'ECG et l'absence de clinique d'insuffisance cardiaque, l'observation dynamique est possible 1 fois par an.

Types de traitement chirurgical. Chez les bébés prématurés et les enfants de moins de 1 an, un traitement chirurgical ouvert est effectué. Accès par thoracotomie postérolatérale du côté gauche, dans le but d'un traumatisme chirurgical minimal, l'accès ne dépasse pas 4-5 cm, cela suffit amplement pour effectuer l'opération. Dans notre centre, le PDA est généralement clippé avec des clips vasculaires. Chez les enfants plus âgés, une fermeture endovasculaire du PDA est réalisée, avec un accès par l'artère fémorale ; les exceptions sont les enfants avec un grand PDA et en présence d'une pathologie concomitante nécessitant une correction. En règle générale, chez tous les enfants de moins de 1 an, lors d'une intervention chirurgicale pour une autre maladie coronarienne, le ligament PDA ou le PDA lui-même est isolé et clippé.

De début 2011 à novembre 2011, 38 enfants diagnostiqués avec PDA sont passés par le FCSSH à Krasnoyarsk, ce qui représentait environ 10% de tous les CHD traités dans notre centre au cours de cette période. Chez 50 % des enfants, une fermeture endovasculaire du PDA a été réalisée. La durée moyenne de séjour dans notre hôpital avec un diagnostic de PDA est de 3 jours pour un traitement endovasculaire et de 4 à 5 jours pour une correction chirurgicale ouverte. À ce jour, presque tous les enfants de plus de 1 an PDA est fermé par voie endovasculaire.

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