لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) - علل، پاتوژنز، علائم، تشخیص و درمان. تشخیص های افتراقی

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید خود را در ضایعات محدود نشان می دهد. در هر قسمت از بدن، از جمله حفره دهان، لبه قرمز، بالاتنه، پوست سرسر، پاها و دست ها. اما اکثراً نواحی بیرون زده صورت تحت تأثیر قرار می گیرند: قسمت های زیگوماتیک گونه ها، پشت بینی، پیشانی و چانه. علامت اولیهاریتم با مرزهای واضح است که ابتدا ادم و سپس نفوذ می کند. اگر چندین ناحیه اریتماتوز وجود داشته باشد، آنها با هم ادغام می شوند، کمی پوسته می شوند و با پیشرفت بیشتر، به پلاک های اریتماتوز - نفوذی پوشیده شده با فلس های محکم بسته می شوند. هنگام برداشتن فلس روی آنها سطح پایینخارهای شاخی به وضوح قابل مشاهده هستند که با آن فلس ها به داخل دهان فولیکول یا غده چربی وارد می شوند. به این خارهای شاخی «پاشنه زنانه» می گویند. خارهای شاخی در روزنه های گشاد شده تشکیل می شوند غدد چربیو فولیکول های موبه دلیل هیپرکراتوزیس برداشتن پوسته های محکم نشسته شده توسط خارهای شاخی در دهان فولیکول ها با احساس درد همراه است (علامت بسنیه-مشچرسکی). پس از رفع التهاب، آتروفی سیکاتریسیال در مرکز ضایعه ایجاد می شود. بنابراین، سه علامت پاتگنومونیک DLE وجود دارد - اریتم ارتشاحی، هیپرکراتوز فولیکولی و آتروفی سیکاتریسیال. در امتداد حاشیه پلاک های دیسکوئید، علائم ثانویه DLE به وضوح تشخیص داده می شود - تلانژکتازی، مناطق رنگدانه و رنگدانه. اکثر محلی سازی مکرر DKV نواحی متقارن قسمت های زیگوماتیک گونه ها و پشت بینی هستند که یادآور ظاهربال ها و بدن پروانه که از علائم مشخصه نیز می باشد. در صورت موضعی شدن ضایعات روی پوست گوش هادر تغییرات هیپرکراتوز در دهان فولیکول‌ها، کومدون‌های نقطه‌گذاری متمرکز می‌شوند که ظاهراً شبیه سطح انگشتان هستند (علامت خاچاتوریان). روی پوست سر، مرحله اولیه فرآیند به شکل ضایعات اریتماتوز-پوسته پوسته شبیه اگزمای سبورئیک است، اما در هیپرکراتوز فولیکول ها و آتروفی سیکاتریسیال که به طاسی مداوم ختم می شود، با آن متفاوت است. DLE خوش خیم ترین شکل در نظر گرفته می شود. با این حال، تحت تأثیر اشعه ماوراء بنفش، قرار گرفتن در معرض اشعه دیگر، درمان غیر منطقی، عفونت و سایر عوامل آسیب زا، می تواند به یک سیستمیک تبدیل شود. تشخیص DLE مخاط دهان و مرز قرمز لب ها هنگامی که ضایعات آنها با بثورات مشخصه روی پوست ترکیب می شود هیچ مشکلی ایجاد نمی کند. تشخيص با ضايعات مجزا در مرز قرمز لب ها كه در آن لوپوس اريتماتوز بايد از قرمز تمايز داده شود مشكل مي شود. لیکن پلان. با این حال، دومی با سیانوز واضح ضایعه، متشکل از پاپول های به هم چسبیده با هم، تشکیل یک الگوی خاص، و همچنین عدم وجود آتروفی مشخص می شود. فقدان اریتم، آتروفی و ​​ماهیت متفاوت هیپرکراتوز، لکوپلاکیا را از لوپوس اریتماتوز متمایز می کند. برای DLE از داروهای مصنوعی استفاده می شود ضد مالاریا- دلاگیل، پلاکونیل، رزوکین، هینگامین، به صورت خوراکی در دوزهای مخصوص سن، 2 بار در روز به مدت 40 روز یا 3 بار در روز در چرخه های 5 روزه با وقفه های 3 روزه تجویز می شود. آنها دارای خواص محافظت از نور هستند، از پلیمریزاسیون DNA و RNA جلوگیری می کنند و تشکیل Ab و را سرکوب می کنند. کمپلکس های ایمنی. در عین حال، ویتامین های B کمپلکس که دارای اثر ضد التهابی، حساس کننده به نور و همچنین ویتامین های A، C، E، P هستند، فرآیندهای فسفوریلاسیون اکسیداتیو را عادی می کنند و تبادل اجزای بافت همبند درم را فعال می کنند. .

41. لوپوس سلی. اتیولوژی، پاتوژنز، کلینیک، تشخیص های افتراقی، اصول درمان.

لوپوس سلی شکل شدید ضایعات پوستی سلی است.

همهگیرشناسی. در حال حاضر، این بیماری نادر است.

اتیولوژی و پاتوژنز. عامل ایجاد کننده است مایکوباکتریوم توبرکلوزیس. این بیماری در نتیجه متاستاز هماتوژن در حضور یک فرآیند سلی محلی دیگر ایجاد می شود. انتقال از سازه های اطراف امکان پذیر است ( پوست صورتملتحمه).

علائم و نشانه های بالینی لوپوس سلی. به عنوان یک قاعده، در ضخامت پوست، غده های کوچک شفاف زرد مایل به صورتی به اندازه دانه های ارزن تشکیل می شوند. این روند به تدریج به نواحی مجاور پوست گسترش می یابد، نفوذ و ضخیم می شود.

که در موارد نادرآبسه‌های سلی تورپید پلک‌ها مشاهده می‌شود.

روش های آزمایشگاهی برای مطالعه لوپوس سل:

بررسی میکروبیولوژیکی محتویات مجاری فیستول؛

انجام آزمایشات اختصاصی (واکنش مانتو).

تشخیص افتراقی با آبسه پلک، شالازیون، اکتینومیکوز، اسپوروتریکوزیس انجام می شود.

اصول کلی درمان لوپوس سلی:

درمان اختصاصی طولانی مدت مورد نیاز است:

ایزونیازید خوراکی 300 میلی گرم یک بار در روز، 2 ماه

Pyrazinamide خوراکی 15-20 mg/kg یک بار در روز، 2 ماه

ریفامپیسین خوراکی 10-8 میلی گرم بر کیلوگرم یک بار در روز، 2 ماه

لوراتادین خوراکی 10 میلی گرم 1 بار در روز (بزرگسالان و کودکان بالای 12 سال) یا 5 میلی گرم 1 بار در روز (کودکان 2-12 سال)، 7-10 روز

کلرید کلسیم، محلول 10٪، 10 میلی لیتر وریدی 1 بار در روز، 7-10 روز.

بلافاصله پس از اتمام دوره اول درمان، داروهای ضد سل طبق یکی از رژیم های زیر تجویز می شود:

ایزونیازید خوراکی 15 میلی گرم بر کیلوگرم در روز 3 بار در هفته، 4 ماه

ریفامپیسین خوراکی 15 میلی گرم بر کیلوگرم در روز 3 بار در هفته، 4 ماه یا پیرازین آمید خوراکی 50-70 میلی گرم بر کیلوگرم

3 بار در هفته، 4 ماه یا متازید خوراکی 500 میلی گرم 2 بار در روز 3 بار در هفته، 4 ماه

Pyrazinamide خوراکی 50-70 mg/kg 3 بار در هفته، 4 ماه.

ارزیابی اثربخشی درمان. معیار اثربخشی درمان ناپدید شدن است علائم موضعیو همچنین عملکرد سایر اندام ها را بهبود می بخشد.

عوارض و عوارض جانبی درمان لوپوس سلی. هنگام استفاده از پیرازینامید، ریفامپیسین، و کمتر رایج، ایزونیازید، اختلال شدید عملکرد کبد ممکن است.

با استفاده از ریفامپیسین ممکن است آسیب کلیه ایجاد شود. علاوه بر این، ایجاد واکنش های آلرژیک امکان پذیر است.

استفاده غیر منطقی و/یا معاینه ناکافی بیمار قبل از تجویز داروهای ضد سل می تواند منجر به آسیب کبدی و کلیوی شود. نابهنگام و کافی نیست درمان فعالمنجر به اسکار شدید پوست می شود.

پیش بینی. در نتیجه این فرآیند، ذرات ناهموار تشکیل می شوند تغییرات سیکاتریسیالقرن

40. فرم عمیق لوپوس اریتماتوز. اتیولوژی، پاتوژنز، تصویر بالینی، تشخیص افتراقی، اصول درمان.

لوپوس اریتماتوز - بیماری خودایمنیبا شکستی غالب بافت همبندناشی از اختلالات ژنتیکی ایمنی با از دست دادن تحمل ایمنیبه Ag. یک پاسخ هایپرایمنی ایجاد می شود، عضلات شکم در برابر بافت های خود ایجاد می شوند، کمپلکس های ایمنی در خون گردش می کنند و در خون رسوب می کنند. عروق پوست, اعضای داخلی، واسکولیت رخ می دهد. یک واکنش التهابی در بافت ها وجود دارد. هسته های سلولی از بین می روند - سلول های ME یا سلول های لوپوس اریتماتوز ظاهر می شوند.

لوپوس اریتماتوز عمیق کاپوزی-ایرگانگا با گره های زیرپوستی متراکم عمیق با رنگ قرمز احتقانی آشکار می شود که با بافت های زیرین ترکیب نمی شود. در سطح گره ها کانون های هیپرکراتوز فولیکولی و مناطق آتروفی وجود دارد. لوپوس اریتماتوز عمیق با علائم عمومی (آرترالژی، تب خفیف، لکوپنی، کم خونی، افزایش ESR) همراه است. برای درمان، از داروهای ضد مالاریا مصنوعی استفاده می شود - دلاژیل، پلاکونیل، رزوکوین، هینگامین، که به صورت خوراکی در دوزهای خاص سنی 2 بار در روز به مدت 40 روز یا 3 بار در روز در چرخه های 5 روزه با وقفه های 3 روزه تجویز می شود. آنها دارای خواص محافظت از نور هستند، از پلیمریزاسیون DNA و RNA جلوگیری می کنند و تشکیل Abs و کمپلکس های ایمنی را سرکوب می کنند. در عین حال، ویتامین های B کمپلکس که دارای اثر ضد التهابی، حساس کننده به نور و همچنین ویتامین های A، C، E، P هستند، فرآیندهای فسفوریلاسیون اکسیداتیو را عادی می کنند و تبادل اجزای بافت همبند درم را فعال می کنند. .

11. 1. لوپوس دیسکوئید (DLE) عمدتا در پوست رخ می دهد. عناصر در صورت، گردن و پوست سر موضعی هستند. در نهایت آنها دچار اسکار می شوند. با DLE هیچ نشانه ای از آسیب به اندام های داخلی وجود ندارد و هیچ حساسیتی به نور وجود ندارد. AHA ها تشخیص داده نمی شوند یا در تیتر پایین 11 شناسایی می شوند. علائم LE مشابه SLE است، اما تب، سرووزیت و تغییرات خونی غالب است. درگیری پوست، کلیه و عصبی نادر است. علائم JV معمولاً پس از قطع داروها ناپدید می شوند

11. 3. لوپوس اریتماتوی پوستی تحت حاد - لوپوس منفی AHA. این بیماری با حساسیت به نور و سندرم های شبه لوپوس شروع می شود.

11.4. با سایر بیماری ها:

11.4.1. کم خونی همولیتیک

11.4.2 پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

11.4.3. واسکولیت هموراژیک هنوخ شونلاین

11.4.4. سندرم آنتی فسفودیلیپید اولیه

11.4.5. واسکولیت سیستمیک

11.4.6. اندوکاردیت عفونی

11.4.7. سل ریه ها و اندام های داخلی.

12. درمان چاه.

هدف درمان- دستیابی به بهبودی القایی که

عدم وجود هرگونه تظاهرات بالینی SLE را فرض می کند (در عین حال، ممکن است علائمی وجود داشته باشد که در نتیجه آسیب به یک یا آن اندام یا سیستم در طول تشدید قبلی ایجاد شود)، عدم وجود سندرم سیتوپنیک، مطالعات ایمونولوژیک نباید AHA را نشان دهد. و سایر آنتی بادی های اختصاصی اندام. در صورت تشدید SLE، درمان باید در بیمارستان انجام شود(!)

رژیم غذایی با نمک، مایعات، غذاهای تند و شور

حالت محدود فعالیت حرکتیدر عرض 3-4 هفته

دارودرمانی

NGTVP برای تسکین تظاهرات اساسی و اسکلتی عضلانی SLE و همچنین سرووزیت متوسط ​​استفاده می شود. U بیماران مبتلا به SLE، بیشتر از سایر بیماران مبتلا به استفاده از NSAID هااختلال عملکرد کلیه و عوارض جانبی غیرمعمول ایجاد می شود (هپاتیت، مننژیت آسپتیک).

داروهای ضد مالاریا (آمینوکینولین):

موثر برای ضایعات پوستی، مفاصل، اختلالات اساسی

جلوگیری از تشدید در بیماران با فعالیت متوسط ​​بیماری

کاهش سطح چربی و کاهش خطر عوارض ترومبوتیک.

در 4-3 ماه اول، دوز هیدروکسی کلروکین 400 میلی گرم در روز (6.5 میلی گرم بر کیلوگرم)، سپس 200 میلی گرم در روز است. خطرناک ترین اثر جانبی- رتینوپاتی، بنابراین 1 بار در طول درمان لازم است | سالانه یک معاینه کامل چشم پزشکی انجام دهید.

گلوکوکورتیکواستروئیدها (GCS) بازیگری کوتاهاصلی هستند دارو درمان SLE. رایج ترین آنها پردنیزولون و متیل پردنیزولون هستند. دوز GCS به فعالیت بیماری بستگی دارد:

دوزهای کوچک (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

دوزهای بالا (1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز یا بیشتر) برای فعالیت بالای SLE نشان داده شده است. مدت زمان مصرف دوزهای بالای GCS، بسته به اثر بالینی، از 4 تا 12 هفته متغیر است. کاهش دوز باید به تدریج و تحت کنترل دقیق بالینی و آزمایشگاهی انجام شود و دوزهای نگهدارنده (5-10 میلی گرم در روز) باید برای چندین سال مصرف شود.

پالس درمانی (1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در حداقل 30 دقیقه برای سه روز متوالی) یک روش درمانی موثر است که امکان کنترل سریع بسیاری از تظاهرات SLE و مدیریت بیشتر بیماران را با دوزهای پایین‌تر فراهم می‌کند. با این حال، هیچ داده قانع کننده ای در مورد مزایای پالس درمانی نسبت به تجویز خوراکی کورتیکواستروئیدهای بالا وجود ندارد. مکانیسم اثر دوزهای بارگیری متیل پردنیزولون در طول تجویز داخل وریدی هنوز به طور کامل فاش نشده است، اما داده های موجود نشان دهنده اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی قابل توجه دارو در روز اول است. یک دوره کوتاه تجویز داخل وریدی متیل پردنیزولون به دلیل افزایش کاتابولیسم و ​​کاهش سنتز باعث کاهش قابل توجه و طولانی مدت سطح IgG سرم می شود. اعتقاد بر این است که دوزهای بارگیری متیل پردنیزولون تشکیل کمپلکس های ایمنی را به حالت تعلیق در می آورد و با تداخل در سنتز آنتی بادی های DNA باعث تغییر در جرم آنها می شود که به نوبه خود منجر به توزیع مجدد رسوب کمپلکس های ایمنی و آزاد شدن آنها از ساب اندوتلیال می شود. لایه های غشای پایه همچنین ممکن است که عملکرد لنفوتوکسین ها مسدود شود. در حال حاضر، دسته ای از بیماران (سن جوان، نفریت لوپوس به سرعت در حال پیشرفت، فعالیت ایمنی بالا) شناسایی شده است که این نوع درمان باید در شروع بیماری در آنها استفاده شود.

سیتوتوکسیک PM

انتخاب داروهای سیتوتوکسیک به ویژگی های دوره، شدت بیماری، ماهیت و اثربخشی درمان قبلی بستگی دارد. سیکلوفسفامید (CP)داروی انتخابی برای:

نفریت لوپوس پرولیفراتیو

VN غشایی

آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی که با دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها قابل کنترل نیست

درمان با CP (تزریق بولوس داخل وریدی با دوز 1-0.5 گرم در متر مربع ماهانه به مدت حداقل 6 ماه و سپس هر 3 ماه به مدت 2 سال) همراه با GC خوراکی و نبض درمانی، بقای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس پرولیفراتیو را افزایش می دهد. .

آزاتیوپرین(1-4 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)، متوترکسات(15 میلی گرم در هفته) و سیکلوسپورین A(<5 мг/кг/сут) показаны:

برای درمان تظاهرات کمتر شدید اما مقاوم به GCS SLE

به عنوان یکی از اجزای درمان نگهدارنده، به بیماران اجازه می دهد تا با دوزهای پایین تر GCS (اثر "محافظه کننده از استروئید") مدیریت شوند.

درمان فشرده SLE، یعنی استفاده از دوزهای بارگذاری GCS و سیتواستاتیک برای سرکوب فعالیت اولین بار 20 سال پیش در کشور ما مورد استفاده قرار گرفت و در موارد شدید بیماری اثربخشی بالایی از خود نشان داد.

نشانه های اصلی برای مراقبت های ویژه:

نفریت لوپوس فعال (به ویژه با سندرم نفریت، فشار خون بالا، افزایش سریع کراتینین)

آسیب شدید حاد به سیستم عصبی مرکزی (مننژوانسفالیت، انسفالومیلوپلی رادیکولونوریت، میلیت عرضی)

بحران خونی، ترومبوسیتوپنی شدید

واسکولیت جلدی نکروزان زخمی

واسکولیت ریوی

فعالیت بالای بیماری، مقاوم به درمان قبلی، که قبلاً درمان کافی در نظر گرفته شده بود

رایج ترین تکنیک های مراقبت های ویژه:

پالس درمانی کلاسیک با متیل پردنیزولون: 1000 میلی گرم در روز به صورت وریدی به مدت 3 روز متوالی (3000 میلی گرم در هر دوره)

تجویز IV متیل پردنیزولون در دوزهای کاهش یافته (250-300 میلی گرم در روز) تا زمانی که دوز کلی حدود 3000 میلی گرم در هر دوره حاصل شود.

تجویز IV ماهانه 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به مدت 6-12 ماه

پالس درمانی ترکیبی: تجویز داخل وریدی 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به مدت 3 روز متوالی و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول یا دوم (داروها به صورت متوالی تجویز می شوند).

تجویز وریدی ماهانه 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید به مدت 12 ماه

لازم به ذکر است که به سرعت دوز روزانه پردنیزولون را کاهش دهیدمطابقسیستم عامل بلافاصله پس از پالس درمانی توصیه نمی شود.اگر فعالیت بیماری زیاد باشد، پس از نبض درمانی که معمولاً در صبح استفاده می شود، آن را برای عصر می گذارند. 1 آ از آنجایی که متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی در صبح تجویز می شود، پس از 7-4 ساعت دیگر در خون قابل تشخیص نیست و ممکن است سندرم ترک ایجاد شود.

ایمونوگلوبولین داخل وریدیبیش از 15 سال است که برای درمان SLE استفاده می شود، اما هیچ کارآزمایی تصادفی کنترل شده انجام نشده است. اثربخشی دارو در برابر تظاهرات زیر SLE نشان داده شده است: I

ترومبوسیتوپنی

• پلوریت

• واسکولیت

  تب ها

در حال حاضر، تنها نشانه مطلق ایمونوگلوبولین IV در SLE، ترومبوسیتوپنی مقاوم مقاوم است، به ویژه اگر خطر خونریزی وجود داشته باشد.

مایکوفنولات موفتیل.در بیماران مبتلا به نفریت لوپوس مقاوم به سیکلوفسفامید، درمان با مایکوفنولات منجر به کاهش یا تثبیت کراتینین سرم و پروتئینوری، کاهش فعالیت SLE و دوزهای GCS می شود.

روش های خارج از بدن

پلاسمافرزیسبرای درمان شدیدترین بیماران مبتلا به اختلال عملکرد سریع اندام های حیاتی در ترکیب با درمان فعال با سیکلوفسفامید و GCS استفاده می شود. موثر است برای:

سیتوپنی

کرایوگلوبولینمی

واسکولیت

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

بهره وری همگام سازی پالس،شامل القای تشدید بیماری با قطع درمان (سندرم بازگشت) و به دنبال آن سه جلسه پلاسمافرزیس فشرده همراه با پالس درمانی با سیکلوفسفامید و 1) GCS نیاز به مطالعه بیشتر دارد.

با توسعه نارسایی مزمن کلیه، نشان داده شده است برنامه همودیالیز و پیوند کلیه

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)- یک بیماری خودایمنی مزمن ناشی از اختلال در مکانیسم های ایمنی با تشکیل آنتی بادی های آسیب رسان به سلول ها و بافت های خود. SLE با آسیب به مفاصل، پوست، رگ های خونی و اندام های مختلف (کلیه ها، قلب و غیره) مشخص می شود.

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علت بیماری مشخص نیست. فرض بر این است که ویروس ها (RNA و رتروویروس ها) به عنوان محرک برای توسعه بیماری عمل می کنند. علاوه بر این، افراد دارای استعداد ژنتیکی برای SLE هستند. زنان 10 برابر بیشتر مریض می شوند که به دلیل ویژگی های سیستم هورمونی آنها (غلظت بالای استروژن در خون) است. اثر محافظتی هورمون های جنسی مردانه (آندروژن ها) در برابر SLE ثابت شده است. عواملی که می توانند باعث ایجاد بیماری شوند می توانند عفونت ویروسی، باکتریایی یا داروها باشند.

مکانیسم های این بیماری بر اساس اختلال در عملکرد سلول های ایمنی (لنفوسیت های T و B) است که با تشکیل بیش از حد آنتی بادی برای سلول های بدن همراه است. در نتیجه تولید بیش از حد و کنترل نشده آنتی بادی ها، مجتمع های خاصی تشکیل می شوند که در سراسر بدن گردش می کنند. کمپلکس‌های ایمنی در گردش (CIC) در پوست، کلیه‌ها و روی غشاهای سروزی اندام‌های داخلی (قلب، ریه‌ها و غیره) رسوب می‌کنند و باعث واکنش‌های التهابی می‌شوند.

علائم بیماری

SLE با طیف گسترده ای از علائم مشخص می شود. این بیماری با تشدید و بهبودی رخ می دهد. شروع بیماری می تواند فوری یا تدریجی باشد.
علائم عمومی

• خستگی
• کاهش وزن
• درجه حرارت
• کاهش عملکرد
• خستگی سریع

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

• آرتریت - التهاب مفاصل
  • در 90 درصد موارد رخ می دهد، غیر فرسایشی، بدون تغییر شکل، مفاصل انگشتان دست، مچ دست و مفاصل زانو اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند.
• پوکی استخوان - کاهش تراکم استخوان
  • در نتیجه التهاب یا درمان با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها).

• درد عضلانی (15-64٪ موارد)، التهاب عضلانی (5-11٪)، ضعف عضلانی (5-10٪)

آسیب به غشاهای مخاطی و پوست

• ضایعات پوستی در شروع بیماری فقط در 20-25٪ از بیماران ظاهر می شود، در 60-70٪ از بیماران دیرتر ظاهر می شوند، در 10-15٪ تظاهرات پوستی بیماری به هیچ وجه رخ نمی دهد. تغییرات پوستی در مناطقی از بدن که در معرض نور خورشید هستند ظاهر می شود: صورت، گردن، شانه ها. ضایعات ظاهری مانند اریتم (پلاک های قرمز رنگ با لایه برداری)، مویرگ های گشاد شده در امتداد لبه ها، مناطقی با بیش از حد یا کمبود رنگدانه دارند. در صورت، چنین تغییراتی شبیه یک پروانه است، زیرا پشت بینی و گونه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
• ریزش مو (آلوپسی) به ندرت اتفاق می افتد، معمولاً نواحی زمانی را تحت تأثیر قرار می دهد. مو در یک منطقه محدود می ریزد.
• افزایش حساسیت پوست به نور خورشید (حساسیت به نور) در 30-60 درصد بیماران رخ می دهد.
• آسیب به غشاهای مخاطی در 25 درصد موارد رخ می دهد.
  • قرمزی، کاهش رنگدانه، اختلال در تغذیه بافت لب (چیلیت)
  • خونریزی های دقیق، ضایعات اولسراتیو مخاط دهان

آسیب سیستم تنفسی

ضایعات سیستم تنفسی در SLE در 65٪ موارد تشخیص داده می شود. آسیب شناسی ریوی می تواند به صورت حاد و تدریجی با عوارض مختلف ایجاد شود. شایع ترین تظاهر آسیب به سیستم ریوی، التهاب غشای پوشاننده ریه ها (پلوریت) است. با درد قفسه سینه و تنگی نفس مشخص می شود. SLE همچنین می تواند باعث ایجاد لوپوس پنومونی (پنومونیت لوپوس) شود که با علائم زیر مشخص می شود: تنگی نفس، سرفه همراه با خلط خونی. SLE اغلب رگ های خونی ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به فشار خون ریوی می شود. در پس زمینه SLE، فرآیندهای عفونی در ریه ها اغلب ایجاد می شود، و همچنین ممکن است شرایط جدی مانند انسداد شریان ریوی با لخته خون (آمبولی ریه) ایجاد شود.

آسیب به سیستم قلبی عروقی

SLE می تواند تمام ساختارهای قلب، پوسته بیرونی (پریکارد)، لایه داخلی (اندوکارد)، مستقیماً عضله قلب (میوکارد)، دریچه ها و عروق کرونر را تحت تأثیر قرار دهد. شایع ترین ضایعه در پریکارد (پریکاردیت) رخ می دهد.

• پریکاردیت التهاب غشاهای سروزی پوشاننده عضله قلب است.

تظاهرات: علامت اصلی درد مبهم در سینه است. پریکاردیت (اگزوداتیو) با تشکیل مایع در حفره پریکارد مشخص می شود، با SLE، تجمع مایع کم است و کل فرآیند التهاب معمولاً بیش از 1-2 هفته طول نمی کشد.

• میوکاردیت التهاب عضله قلب است.

تظاهرات: اختلالات ریتم قلب، اختلال در هدایت یک تکانه عصبی، نارسایی حاد یا مزمن قلبی.

• آسیب به دریچه های قلب، اغلب دریچه های میترال و آئورت تحت تاثیر قرار می گیرند.
• آسیب به عروق کرونر می تواند منجر به انفارکتوس میوکارد شود که می تواند در بیماران جوان مبتلا به SLE نیز ایجاد شود.
• آسیب به پوشش داخلی رگ های خونی (اندوتلیوم) خطر ابتلا به تصلب شرایین را افزایش می دهد. آسیب عروق محیطی خود را نشان می دهد:
  • Livedo reticularis (لکه های آبی روی پوست ایجاد یک الگوی شبکه ای)
  • پانیکولیت لوپوس (گره های زیر جلدی، اغلب دردناک، ممکن است زخم شوند)
  • ترومبوز رگ های خونی اندام ها و اندام های داخلی

آسیب کلیه

اغلب در SLE، کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند، در 50٪ از بیماران ضایعات دستگاه کلیوی مشخص می شود. یک علامت مکرر وجود پروتئین در ادرار است (پروتئینوری)، گلبول های قرمز و سیلندرها معمولاً در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. تظاهرات اصلی آسیب کلیه در SLE عبارتند از: گلومرولونفریت پرولیفراتیو و نفریت مبران که با سندرم نفروتیک ظاهر می شود (پروتئین در ادرار بیش از 3.5 گرم در روز، کاهش پروتئین در خون، ادم).

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

فرض بر این است که اختلالات سیستم عصبی مرکزی در اثر آسیب به رگ های خونی مغز و همچنین تشکیل آنتی بادی برای نورون ها، سلول های مسئول محافظت و تغذیه نورون ها (سلول های گلیال) و سلول های ایمنی ایجاد می شود. (لنفوسیت ها).
تظاهرات اصلی آسیب به ساختارهای عصبی و عروق خونی مغز:

• سردرد و میگرن، شایع ترین علائم در SLE
• تحریک پذیری، افسردگی - نادر
• روان پریشی: پارانویا یا توهم
• سکته مغزی
• کره، پارکینسونیسم - نادر
• میلوپاتی، نوروپاتی و سایر اختلالات تشکیل غلاف عصبی (میلین).
• مونونوریت، پلی نوریت، مننژیت آسپتیک

آسیب به دستگاه گوارش

ضایعات بالینی دستگاه گوارش در 20 درصد بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده می شود.

• آسیب به مری، اختلال در بلع، گشاد شدن مری در 5 درصد موارد رخ می دهد.
• زخم معده و روده دوازدهم هم به دلیل خود بیماری و هم به دلیل عوارض جانبی درمان ایجاد می شود.
• درد شکم به عنوان تظاهرات SLE، و همچنین می تواند ناشی از پانکراتیت، التهاب عروق روده، انفارکتوس روده باشد.
• حالت تهوع، ناراحتی شکمی، سوء هاضمه

• کم خونی نورموسیتی هیپوکرومیک در 50 درصد بیماران رخ می دهد که شدت آن به فعالیت SLE بستگی دارد. کم خونی همولیتیک در SLE نادر است.
• لکوپنی کاهش لکوسیت ها در خون است. ناشی از کاهش لنفوسیت ها و گرانولوسیت ها (نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها، بازوفیل ها).
• ترومبوسیتوپنی کاهش پلاکت در خون است. این بیماری در 25 درصد موارد به دلیل تشکیل آنتی بادی علیه پلاکت ها و همچنین آنتی بادی های فسفولیپیدها (چربی های سازنده غشای سلولی) ایجاد می شود.

همچنین در 50 درصد بیماران مبتلا به SLE بزرگ شدن غدد لنفاوی مشخص می شود، در 90 درصد بیماران طحال حباب دار (سپلنومگالی) تشخیص داده می شود.

تشخیص SLE

تشخیص SLE بر اساس داده های تظاهرات بالینی بیماری و همچنین بر اساس داده های مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری است. کالج آمریکایی روماتولوژی معیارهای خاصی را ایجاد کرده است که با آن می توان تشخیص داد - لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص SLE در صورتی انجام می شود که حداقل 4 معیار از 11 معیار وجود داشته باشد.

آرتروز	مشخصه: بدون فرسایش، محیطی، با درد، تورم، تجمع مایع ناچیز در حفره مفصل آشکار می شود.
بثورات دیسکوئید	قرمز رنگ، بیضی، گرد یا حلقوی شکل، پلاک هایی با خطوط ناهموار روی سطح آنها فلس هستند، مویرگ های گشاد شده در نزدیکی هستند، فلس ها به سختی جدا می شوند. ضایعات درمان نشده اسکار بر جای می گذارند.
آسیب به غشاهای مخاطی	مخاط دهان یا مخاط نازوفارنکس به شکل زخم تحت تأثیر قرار می گیرد. معمولا بدون درد
حساسیت به نور	افزایش حساسیت به نور خورشید. در اثر قرار گرفتن در معرض نور خورشید، راش روی پوست ظاهر می شود.
بثورات در پشت بینی و گونه ها	بثورات خاص به شکل پروانه
آسیب کلیه	از دست دادن دائمی پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، دفع گچ های سلولی
آسیب به غشاهای سروزی	جنب التهاب غشاهای ریه است. با درد در قفسه سینه که با استنشاق تشدید می شود ظاهر می شود. پریکاردیت - التهاب غشای داخلی قلب
آسیب CNS	تشنج، روان پریشی - در صورت عدم وجود داروهایی که می تواند آنها را تحریک کند یا اختلالات متابولیک (اورمی و غیره)
تغییرات در سیستم خون	کم خونی همولیتیک کاهش لکوسیت کمتر از 4000 سلول در میلی لیتر کاهش لنفوسیت کمتر از 1500 سلول در میلی لیتر کاهش پلاکت کمتر از 150 10 9 / l
تغییرات در سیستم ایمنی بدن	مقدار تغییر یافته آنتی بادی های ضد DNA وجود آنتی بادی های کاردیولیپین آنتی بادی های ضد هسته ای ضد Sm
افزایش تعداد آنتی بادی های خاص	آنتی بادی های ضد هسته ای بالا (ANA)

درجه فعالیت بیماری توسط شاخص های خاص SLEDAI تعیین می شود. لوپوس اریتماتوی سیستمیکشاخص فعالیت بیماری). شاخص فعالیت بیماری شامل 24 پارامتر است و وضعیت 9 سیستم و اندام را نشان می دهد که در نقاطی که خلاصه می شود بیان می شود. حداکثر 105 امتیاز است که مربوط به فعالیت بسیار بالای بیماری است.

شاخص های فعالیت بیماری توسطSLEDAI

تجلیات	شرح	نقطه گذاری
تشنج شبه صرع(توسعه تشنج بدون از دست دادن هوشیاری)	لازم است اختلالات متابولیک، عفونت ها و داروهایی که می توانند آن را تحریک کنند، حذف شوند.	8
روانی ها	اختلال در توانایی انجام اعمال طبق معمول، اختلال در درک واقعیت، توهم، کاهش تفکر انجمنی، رفتار نامنظم.	8
تغییرات ارگانیک در مغز	تغییر در تفکر منطقی، اختلال در جهت گیری فضایی، کاهش حافظه، هوش، تمرکز، گفتار نامنسجم، بی خوابی یا خواب آلودگی.	8
اختلالات چشمی	التهاب عصب بینایی، به استثنای فشار خون شریانی.	8
آسیب به اعصاب جمجمه	آسیب به اعصاب جمجمه برای اولین بار تشخیص داده شد.
سردرد	شدید، ثابت، ممکن است میگرن باشد که به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد	8
اختلالات گردش خون مغزی	به تازگی شناسایی شده است، به استثنای عواقب آترواسکلروز	8
واسکولیت -(آسیب عروقی)	زخم، قانقاریا اندام ها، گره های دردناک روی انگشتان	8
آرتروز-(التهاب مفاصل)	درگیری بیش از 2 مفصل با علائم التهاب و تورم.	4
میوزیت-(التهاب عضلات اسکلتی)	درد عضلانی، ضعف با تایید مطالعات ابزاری	4
در ادرار ریخته می شود	هیالین، دانه ای، گلبول قرمز	4
گلبول های قرمز در ادرار	بیش از 5 گلبول قرمز در میدان دید، سایر آسیب شناسی ها را حذف می کند	4
پروتئین در ادرار	بیش از 150 میلی گرم در روز	4
لکوسیت ها در ادرار	بیش از 5 گلبول سفید در هر میدان دید، به استثنای عفونت ها	4
ضایعات پوستی	آسیب التهابی	2
ریزش مو	افزایش ضایعات یا ریزش کامل مو	2
زخم غشاهای مخاطی	زخم روی غشاهای مخاطی و بینی	2
پلوریت-(التهاب غشاهای ریه)	درد قفسه سینه، ضخیم شدن پلور	2
پریکاردیت-(التهاب غشای داخلی قلب)	در ECG، EchoCG شناسایی شد	2
رد تعارف	C3 یا C4 کاهش یافته است	2
آنتی DNA	مثبت	2
درجه حرارت	بیش از 38 درجه سانتیگراد، به استثنای عفونت	1
کاهش پلاکت در خون	کمتر از 150 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1
کاهش گلبول های سفید	کمتر از 4.0 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1

• فعالیت سبک: 1-5 امتیاز
• فعالیت متوسط: 6-10 امتیاز
• فعالیت بالا: 11-20 امتیاز
• فعالیت بسیار بالا: بیش از 20 امتیاز

تست های تشخیصی برای تشخیص SLE استفاده می شود

1. ANA-آزمایش غربالگری، آنتی بادی های اختصاصی برای هسته سلولی تعیین می شود، در 95٪ بیماران تشخیص داده می شود، در غیاب تظاهرات بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص را تایید نمی کند.
2. ضد DNA– آنتی بادی های DNA که در 50 درصد بیماران شناسایی شده است، سطح این آنتی بادی ها نشان دهنده فعالیت بیماری است.
3. ضداس ام -آنتی بادی های خاص آنتی ژن اسمیت، که بخشی از RNA های کوتاه است، در 30-40٪ موارد شناسایی می شود.
4. ضد –SSA یا Anti-SSBآنتی بادی های پروتئین های خاص واقع در هسته سلول، در 55٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود دارد، برای SLE اختصاصی نیستند و همچنین در سایر بیماری های بافت همبند شناسایی می شوند.
5. آنتی کاردیولیپین -آنتی بادی برای غشای میتوکندری (ایستگاه انرژی سلولی)
6. آنتی هیستون ها- آنتی بادی ها علیه پروتئین های لازم برای بسته بندی DNA در کروموزوم ها، مشخصه SLE ناشی از دارو.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی

• نشانگرهای التهاب
  • ESR - افزایش یافته است
  • C - پروتئین واکنشی، افزایش یافته است

• سطح تعارف کاهش یافت
  • C3 و C4 در نتیجه تشکیل بیش از حد کمپلکس های ایمنی کاهش می یابد
  • برخی افراد از بدو تولد سطح تعارف کمتری دارند، این یک عامل مستعد کننده برای ایجاد SLE است.

سیستم تعارف گروهی از پروتئین ها (C1، C3، C4 و غیره) است که در پاسخ ایمنی بدن نقش دارند.

• تجزیه و تحلیل عمومی خون
  • کاهش احتمالی گلبول های قرمز، گلبول های سفید، لنفوسیت ها، پلاکت ها

• تجزیه و تحلیل ادرار
  • پروتئین در ادرار (پروتئینوری)
  • گلبول های قرمز در ادرار (هماچوری)
  • ریختگی در ادرار (سیلندوریا)
  • گلبول های سفید در ادرار (پیوری)

• شیمی خون
  • کراتینین - افزایش نشان دهنده آسیب کلیه است
  • ALAT، ASAT - افزایش نشان دهنده آسیب کبدی است
  • کراتین کیناز - با آسیب به سیستم عضلانی افزایش می یابد

روش تحقیق ابزاری

• اشعه ایکس از مفاصل

تغییرات جزئی بدون فرسایش تشخیص داده می شود

• اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه

آشکار: آسیب به پلور (جنب)، پنومونی لوپوس، آمبولی ریه.

• تشدید مغناطیسی هسته ای و آنژیوگرافی

آسیب CNS، واسکولیت، سکته مغزی و سایر تغییرات غیر اختصاصی شناسایی می شود.

• اکوکاردیوگرافی

آنها به شما امکان می دهند مایع موجود در حفره پریکارد، آسیب به پریکارد، آسیب به دریچه های قلب و غیره را تعیین کنید.
رویه های خاص

• ضربه زدن به ستون فقرات می تواند علل عفونی علائم عصبی را رد کند.
• بیوپسی (تجزیه و تحلیل بافت اندام) کلیه به شما امکان می دهد نوع گلومرولونفریت را تعیین کنید و انتخاب تاکتیک های درمانی را تسهیل کنید.
• بیوپسی پوست به شما امکان می دهد تشخیص را روشن کنید و بیماری های پوستی مشابه را حذف کنید.

درمان لوپوس سیستمیک

با وجود پیشرفت های قابل توجه در درمان مدرن لوپوس اریتماتوز سیستمیک، این کار بسیار دشوار است. درمان با هدف از بین بردن علت اصلی بیماری یافت نشده است و خود علت نیز پیدا نشده است. بنابراین، اصل درمان با هدف از بین بردن مکانیسم های توسعه بیماری، کاهش عوامل تحریک کننده و جلوگیری از عوارض است.

• شرایط استرس جسمی و روحی را از بین ببرید
• قرار گرفتن در معرض نور خورشید را کاهش دهید، از ضد آفتاب استفاده کنید

درمان دارویی

1. گلوکوکورتیکواستروئیدهاموثرترین داروها در درمان SLE

ثابت شده است که درمان طولانی مدت گلوکوکورتیکواستروئید در بیماران مبتلا به SLE کیفیت زندگی خوبی را حفظ کرده و طول مدت آن را افزایش می دهد.
رژیم های دوز:

• داخل:
  • دوز اولیه پردنیزولون 0.5 - 1 میلی گرم / کیلوگرم
  • دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم
  • پردنیزولون باید در صبح مصرف شود، دوز 5 میلی گرم هر 2-3 هفته کاهش می یابد

• متیل پردنیزولون داخل وریدی با دوز بالا (نبض درمانی)
  • دوز 500-1000 میلی گرم در روز، به مدت 3-5 روز
  • یا 15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن

این رژیم تجویز دارو در چند روز اول فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد و تظاهرات بیماری را تسکین می دهد.

موارد مصرف پالس تراپی:سن جوان، نفریت لوپوس برق آسا، فعالیت ایمنی بالا، آسیب به سیستم عصبی.

• 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول

1. سیتواستاتیک:سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)، آزاتیوپرین، متوترکسات، در درمان پیچیده SLE استفاده می شود.

نشانه ها:

• نفریت لوپوس حاد
• واسکولیت
• به درمان با کورتیکواستروئیدها مقاوم است
• نیاز به کاهش دوز کورتیکواستروئید
• فعالیت SLE بالا
• سیر پیشرونده یا برق آسا SLE

دوزها و راههای مصرف داروها:

• سیکلوفسفامید در طول پالس درمانی 1000 میلی گرم است، سپس 200 میلی گرم هر روز تا رسیدن به دوز کل 5000 میلی گرم است.
• آزاتیوپرین 2-2.5 mg/kg/day
• متوترکسات 7.5-10 میلی گرم در هفته، خوراکی

1. داروهای ضد التهاب

در دماهای بالا، با آسیب به مفاصل و سروزیت استفاده می شود.

• ناکلوفن، نیمسیل، ایرتال، کاتافاست و غیره.

1. داروهای آمینوکینولین

آنها اثر ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی دارند و برای حساسیت به نور خورشید و ضایعات پوستی استفاده می شوند.

• دلاژیل، پلاکونیل و غیره

1. داروهای بیولوژیکییک درمان امیدوارکننده برای SLE هستند

این داروها عوارض جانبی بسیار کمتری نسبت به داروهای هورمونی دارند. آنها تأثیر محدودی بر مکانیسم های توسعه بیماری های ایمنی دارند. موثر، اما گران است.

• آنتی سی دی 20 – ریتوکسیماب
• فاکتور نکروز تومور آلفا – Remicade، Gumira، Embrel

1. داروهای دیگر

• داروهای ضد انعقاد (هپارین، وارفارین و غیره)
• عوامل ضد پلاکت (آسپرین، کلوپیدوگرل و غیره)
• دیورتیک ها (فروزماید، هیدروکلروتیازید و غیره)
• آماده سازی کلسیم و پتاسیم

1. روش های درمانی خارج از بدن

• پلاسمافرزیس روشی برای تصفیه خون خارج از بدن است که در آن بخشی از پلاسمای خون و همراه با آن آنتی بادی های عامل بیماری SLE خارج می شود.
• هموسورپشن روشی برای تصفیه خون خارج از بدن با استفاده از جاذب های خاص (رزین های تبادل یونی، کربن فعال و غیره) است.

این روش ها در موارد SLE شدید یا عدم تاثیر درمان کلاسیک استفاده می شود.

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

خطر ایجاد عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور مستقیم به سیر بیماری بستگی دارد.

انواع دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. دوره حاد- با شروع سریع رعد و برق، یک دوره سریع و توسعه سریع علائم آسیب به بسیاری از اندام های داخلی (ریه ها، قلب، سیستم عصبی مرکزی و غیره) مشخص می شود. دوره حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک، خوشبختانه نادر است، زیرا این گزینه به سرعت و تقریبا همیشه منجر به عوارض می شود و می تواند باعث مرگ بیمار شود.
2. دوره تحت حاد- با شروع تدریجی، دوره های متناوب تشدید و بهبودی، غلبه علائم عمومی (ضعف، کاهش وزن، تب با درجه پایین (تا 38 0) مشخص می شود.

ج) و دیگران)، آسیب به اندام های داخلی و عوارض به تدریج رخ می دهد، نه زودتر از 2-4 سال پس از شروع بیماری.
3. دوره مزمن- مطلوب ترین دوره SLE، شروع تدریجی است، آسیب عمدتاً به پوست و مفاصل، دوره های بهبودی طولانی تر، آسیب به اندام های داخلی و عوارض پس از دهه ها رخ می دهد.

آسیب به اندام هایی مانند قلب، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی مرکزی و خون که به عنوان علائم بیماری توصیف می شوند، در واقع هستند. عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اما می توانیم برجسته کنیم عوارضی که منجر به عواقب جبران ناپذیری می شود و می تواند منجر به مرگ بیمار شود:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک– بر بافت همبند پوست، مفاصل، کلیه ها، عروق خونی و سایر ساختارهای بدن تأثیر می گذارد.

2. لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو- بر خلاف نوع سیستمیک لوپوس اریتماتوز، یک فرآیند کاملاً برگشت پذیر. لوپوس ناشی از دارو در نتیجه قرار گرفتن در معرض برخی داروها ایجاد می شود:

• داروها برای درمان بیماری های قلبی عروقی: گروه های فنوتیازین (آپرسین، آمینازین)، هیدرالازین، ایندرال، متوپرولول، بیسوپرولول، پروپرانولولو برخی دیگر؛
• داروی ضد آریتمی - نووکائین آمید;
• سولفونامیدها: بیسپتولو دیگران؛
• داروی ضد سل ایزونیازید;
• داروهای ضد بارداری خوراکی؛
• داروهای گیاهی برای درمان بیماری های وریدی (ترومبوفلبیت، وریدهای واریسی اندام تحتانی و غیره): شاه بلوط اسبی، ونتونیک دوپلگرز، دترالکسو برخی دیگر

تصویر بالینی با لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو با لوپوس اریتماتوز سیستمیک تفاوتی ندارد. تمام تظاهرات لوپوس پس از قطع داروها ناپدید می شوند ، به ندرت تجویز دوره های کوتاه مدت هورمون درمانی (پردنیزولون) ضروری است. تشخیص با طرد تشخیص داده می شود: اگر علائم لوپوس اریتماتوز بلافاصله پس از شروع مصرف داروها شروع شد و پس از قطع آنها برطرف شد و پس از مصرف مجدد این داروها دوباره ظاهر شد، در این صورت در مورد لوپوس اریتماتوی ناشی از دارو صحبت می کنیم.

3. لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (یا پوستی).ممکن است قبل از ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. با این نوع بیماری، پوست صورت به میزان بیشتری درگیر می شود. تغییرات روی صورت مشابه تغییرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک است، اما پارامترهای آزمایش خون (بیوشیمیایی و ایمونولوژیک) تغییرات مشخصه SLE را ندارند و این معیار اصلی برای تشخیص افتراقی با سایر انواع لوپوس اریتماتوز خواهد بود. برای روشن شدن تشخیص، لازم است یک معاینه بافت شناسی پوست انجام شود، که به تشخیص بیماری هایی که از نظر ظاهری مشابه هستند (اگزما، پسوریازیس، شکل پوستی سارکوئیدوز و غیره) کمک می کند.

4. لوپوس اریتماتوز نوزاداندر نوزادانی که مادرانشان از لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا سایر بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج می برند، رخ می دهد. در عین حال، مادر ممکن است علائم SLE را نداشته باشد، اما هنگام معاینه، آنتی بادی های خودایمنی تشخیص داده می شود.

علائم لوپوس اریتماتوز نوزادیدر یک کودک، آنها معمولاً قبل از 3 ماهگی ظاهر می شوند:

• تغییرات روی پوست صورت (اغلب ظاهر یک پروانه است)؛
• آریتمی مادرزادی که اغلب با سونوگرافی جنین در سه ماهه دوم تا سوم بارداری مشخص می شود.
• کمبود سلول های خونی در آزمایش خون عمومی (کاهش سطح گلبول های قرمز، هموگلوبین، لکوسیت ها، پلاکت ها).
• شناسایی آنتی بادی های خود ایمنی اختصاصی برای SLE

همه این تظاهرات لوپوس اریتماتوز نوزادی در عرض 6-3 ماه و بدون درمان خاصی پس از توقف آنتی بادی های مادر در خون کودک ناپدید می شوند. اما رعایت رژیم خاصی (پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید و سایر اشعه ماوراء بنفش) ضروری است؛ در صورت تظاهرات شدید روی پوست، می توان از پماد هیدروکورتیزون 1٪ استفاده کرد.

5. اصطلاح "لوپوس" همچنین برای سل پوست صورت استفاده می شود - لوپوس سلی. سل پوستی از نظر ظاهری بسیار شبیه به لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. تشخیص را می توان با بررسی بافت شناسی پوست و بررسی میکروسکوپی و باکتریولوژیکی خراش ها - مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (باکتری های اسید-فست) تشخیص داد.

عکس: این همان چیزی است که سل پوست صورت یا لوپوس سلی به نظر می رسد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

گروه بیماری های بافت همبند سیستمیک:

• لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
• درماتومیوزیت ایدیوپاتیک (پلی میوزیت، بیماری واگنر)- آسیب توسط آنتی بادی های خودایمنی به عضلات صاف و اسکلتی.
• اسکلرودرمی سیستمیکیک بیماری است که در آن بافت طبیعی با بافت همبند (بدون داشتن خواص عملکردی) از جمله عروق خونی جایگزین می شود.
• فاشئیت منتشر (ائوزینوفیلیک)- آسیب به فاسیا - ساختارهایی که مواردی برای عضلات اسکلتی هستند، در حالی که در خون اکثر بیماران تعداد ائوزینوفیل ها (سلول های خونی مسئول آلرژی) افزایش یافته است.
• سندرم شوگرن- آسیب به غدد مختلف (اشکی، بزاقی، عرق و غیره) که به این سندرم خشک نیز می گویند.
• سایر بیماری های سیستمیک.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک باید از اسکلرودرمی سیستمیک و درماتومیوزیت که از نظر پاتوژنز و تظاهرات بالینی مشابه هستند افتراق داده شود.

تشخیص افتراقی بیماری های بافت همبند سیستمیک.

معیارهای تشخیصی	لوپوس اریتماتوی سیستمیک	اسکلرودرمی سیستمیک	درماتومیوزیت ایدیوپاتیک
شروع بیماری	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ کاهش وزن؛ اختلال در حساسیت پوست؛ درد مفاصل دوره ای	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ اختلال در حساسیت پوست، احساس سوزش پوست و غشاهای مخاطی؛ بی حسی اندام ها؛ کاهش وزن؛ درد مفاصل؛ سندرم رینود یک اختلال شدید در گردش خون در اندام ها، به ویژه در دست ها و پاها است. عکس: سندرم رینود	ضعف شدید؛ افزایش دمای بدن؛ درد عضلانی؛ ممکن است درد در مفاصل وجود داشته باشد؛ سفتی حرکات در اندام ها؛ فشرده شدن عضلات اسکلتی، افزایش حجم آنها به دلیل ادم. تورم، آبی بودن پلک ها؛ سندرم رینود.
درجه حرارت	تب طولانی مدت، دمای بدن بالای 38-39 0 درجه سانتیگراد.	تب با درجه پایین طولانی مدت (تا 38 0 درجه سانتیگراد).	تب طولانی مدت متوسط ​​(تا 39 0 درجه سانتیگراد).
ظاهر بیمار (در شروع بیماری و در برخی از اشکال آن، ممکن است ظاهر بیمار در همه این بیماری ها تغییر نکند)	آسیب به پوست، بیشتر صورت، "پروانه" (قرمزی، پوسته پوسته، زخم). بثورات می تواند در سراسر بدن و روی غشاهای مخاطی باشد. خشکی پوست، ریزش مو و ناخن. ناخن ها صفحات ناخن تغییر شکل یافته و مخطط هستند. همچنین ممکن است بثورات هموراژیک (کبودی و پتشی) در سراسر بدن وجود داشته باشد.	صورت ممکن است حالتی "ماسک مانند" بدون حالات چهره پیدا کند، تنش، پوست براق است، چین های عمیق در اطراف دهان ظاهر می شوند، پوست بی حرکت است، محکم به بافت های عمیق چسبیده است. اغلب اختلال در غدد (غشاهای مخاطی خشک، مانند سندرم شوگرن) وجود دارد. مو و ناخن می ریزد. روی پوست اندام ها و گردن لکه های تیره در پس زمینه "پوست برنز" وجود دارد.	یک علامت خاص تورم پلک ها است، رنگ آنها می تواند قرمز یا ارغوانی باشد؛ در صورت و دکلته انواع بثورات همراه با قرمزی پوست، پوسته ها، خونریزی و جای زخم وجود دارد. با پیشرفت بیماری، صورت ظاهری «ماسک مانند» پیدا می‌کند، بدون حالات چهره، تنش، ممکن است کج شود و افتادگی پلک بالایی (پتوز) اغلب تشخیص داده می‌شود.
علائم اصلی در طول دوره فعالیت بیماری	ضایعات پوستی؛ حساسیت به نور - حساسیت پوست هنگام قرار گرفتن در معرض نور خورشید (مانند سوختگی)؛ درد مفاصل، سفتی حرکت، اختلال در خم شدن و گسترش انگشتان؛ تغییرات در استخوان ها؛ نفریت (تورم، پروتئین در ادرار، افزایش فشار خون، احتباس ادرار و سایر علائم)؛ آریتمی، آنژین صدری، حمله قلبی و سایر علائم قلبی و عروقی؛ تنگی نفس، خلط خونی (ادم ریوی)؛ حرکت روده و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی مرکزی	تغییرات روی پوست؛ سندرم رینود؛ درد و سفتی حرکات در مفاصل؛ اکستنشن و خمش دشوار انگشتان؛ تغییرات دیستروفیک در استخوان ها، قابل مشاهده در اشعه ایکس (به ویژه فالانژ انگشتان، فک). ضعف عضلانی (آتروفی عضلانی)؛ اختلالات شدید دستگاه روده (حرکت و جذب)؛ اختلالات ریتم قلب (رشد بافت اسکار در عضله قلب)؛ تنگی نفس (رشد بیش از حد بافت همبند در ریه ها و پلور) و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی محیطی	تغییرات روی پوست؛ درد شدید عضلانی، ضعف (گاهی اوقات بیمار قادر به بلند کردن فنجان کوچک نیست). سندرم رینود؛ اختلال در حرکت، با گذشت زمان بیمار کاملا بی حرکت می شود. اگر عضلات تنفسی آسیب دیده باشند - تنگی نفس تا فلج کامل عضلانی و ایست تنفسی. اگر عضلات جونده و حلق تحت تأثیر قرار گیرند، عمل بلع نقض می شود. با آسیب به قلب - اختلال در ریتم، تا ایست قلبی؛ با آسیب به عضلات صاف روده - پارزی آن؛ نقض عمل اجابت مزاج، ادرار و بسیاری از تظاهرات دیگر.
پیش بینی	دوره مزمن، با گذشت زمان، اندام های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند. بدون درمان، عوارضی ایجاد می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. با درمان کافی و منظم، می توان به بهبودی طولانی مدت و پایدار دست یافت.
شاخص های آزمایشگاهی	افزایش گاما گلوبولین ها؛ تسریع ESR؛ پروتئین واکنشی C مثبت؛ کاهش سطح سلول های ایمنی سیستم مکمل (C3، C4)؛ مقدار کم سلول های خونی؛ سطح سلول های LE به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تست ANA مثبت؛ ضد DNA و تشخیص سایر آنتی بادی های خود ایمنی.		افزایش گاماگلوبولین ها، و همچنین میوگلوبین، فیبرینوژن، ALT، AST، کراتینین - به دلیل تجزیه بافت عضلانی. تست مثبت برای سلول های LE. به ندرت ضد DNA
اصول درمان	درمان هورمونی طولانی مدت (پردنیزولون) + سیتواستاتیک + درمان علامتی و سایر داروها (به بخش مقاله مراجعه کنید "درمان لوپوس سیستمیک").

همانطور که می بینید، هیچ تجزیه و تحلیل واحدی وجود ندارد که به طور کامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک را از سایر بیماری های سیستمیک متمایز کند، و علائم بسیار مشابه هستند، به خصوص در مراحل اولیه. برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (در صورت وجود) اغلب برای روماتولوژیست های با تجربه کافی است که تظاهرات پوستی بیماری را ارزیابی کنند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان کمتر از بزرگسالان شایع است. در دوران کودکی، شایع ترین بیماری خودایمنی، آرتریت روماتوئید است. SLE عمدتاً (در 90٪ موارد) دختران را مبتلا می کند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند در نوزادان و کودکان خردسال رخ دهد، اگرچه نادر است؛ بیشترین تعداد موارد این بیماری در دوران بلوغ، یعنی در سنین 11-15 سالگی رخ می دهد.

با در نظر گرفتن ویژگی های ایمنی، سطوح هورمونی و شدت رشد، لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان با ویژگی های خاص خود بروز می کند.

ویژگی های دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک در دوران کودکی:

• بیماری شدیدتر فعالیت بالای فرآیند خودایمنی؛
• دوره مزمن بیماری در کودکان فقط در یک سوم موارد رخ می دهد.
• بیشتر رایج دوره حاد یا تحت حاد بیماری هایی با آسیب سریع به اندام های داخلی؛
• همچنین تنها در کودکان جدا شده است دوره حاد یا برق آسا SLE یک ضایعه تقریباً همزمان در تمام اندام ها از جمله سیستم عصبی مرکزی است که می تواند منجر به مرگ یک بیمار کوچک در شش ماه اول از شروع بیماری شود.
• توسعه مکرر عوارض و مرگ و میر بالا؛
• شایع ترین عارضه است اختلال خونریزی به شکل خونریزی داخلی، بثورات هموراژیک (کبودی، خونریزی روی پوست)، در نتیجه - ایجاد حالت شوک سندرم DIC - انعقاد داخل عروقی منتشر.
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان اغلب به شکل رخ می دهد واسکولیت - التهاب رگ های خونی، که شدت روند را تعیین می کند.
• کودکان مبتلا به SLE معمولا سوء تغذیه دارند ، دارای کمبود شدید وزن بدن، تا کاشکسی (درجه شدید دیستروفی).

علائم اصلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان:

1. شروع بیماریحاد، با افزایش دمای بدن به اعداد زیاد (بیش از 38-39 0 C)، با درد در مفاصل و ضعف شدید، کاهش ناگهانی وزن بدن.
2. تغییرات پوستیبه شکل "پروانه" در کودکان نسبتا نادر است. اما با توجه به ایجاد کمبود پلاکت خون، بثورات خونریزی دهنده در سراسر بدن (کبودی بدون دلیل، پتشی یا خونریزی های دقیق) شایع تر است. همچنین یکی از علائم مشخصه بیماری های سیستمیک ریزش مو، مژه، ابرو تا طاسی کامل است. پوست مرمری می شود و به نور خورشید بسیار حساس می شود. ممکن است بثورات مختلفی روی پوست وجود داشته باشد که مشخصه درماتیت آلرژیک است. در برخی موارد، سندرم رینود ایجاد می شود - نقض گردش خون در دست. در حفره دهان ممکن است زخم هایی وجود داشته باشد که برای مدت طولانی بهبود نمی یابند - استوماتیت.
3. درد مفاصل- سندرم معمولی لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال، درد دوره ای است. آرتریت با تجمع مایع در حفره مفصل همراه است. با گذشت زمان، درد مفاصل با درد عضلانی و سفتی حرکت ترکیب می شود که از مفاصل کوچک انگشتان شروع می شود.
4. برای کودکان با تشکیل پلوریت اگزوداتیو مشخص می شود(مایع در حفره پلور)، پریکاردیت (مایع در پریکارد، دیواره قلب)، آسیت و سایر واکنش های اگزوداتیو (افتادگی).
5. آسیب قلبیدر کودکان، معمولاً به صورت میوکاردیت (التهاب عضله قلب) ظاهر می شود.
6. آسیب کلیه یا نفریتدر دوران کودکی بسیار بیشتر از بزرگسالی ایجاد می شود. چنین نفریتی نسبتاً سریع منجر به ایجاد نارسایی حاد کلیه (نیاز به مراقبت های ویژه و همودیالیز) می شود.
7. آسیب ریهدر کودکان نادر است.
8. در دوره اولیه بیماری در نوجوانان، در بیشتر موارد وجود دارد آسیب به دستگاه گوارش(هپاتیت، پریتونیت و غیره).
9. آسیب به سیستم عصبی مرکزیدر کودکان با هوسبازی، تحریک پذیری مشخص می شود و در موارد شدید ممکن است تشنج ایجاد شود.

یعنی در کودکان لوپوس اریتماتوی سیستمیک نیز با علائم مختلفی مشخص می شود. و بسیاری از این علائم تحت پوشش آسیب شناسی های دیگر پنهان می شوند؛ تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بلافاصله فرض نمی شود. متأسفانه، درمان به موقع کلید موفقیت در انتقال فرآیند فعال به دوره بهبودی پایدار است.

اصول تشخیصیلوپوس اریتماتوز سیستمیک مانند بزرگسالان است که عمدتا بر اساس مطالعات ایمونولوژیک (تشخیص آنتی بادی های خود ایمنی) است.
در آزمایش خون عمومی، در همه موارد و از همان ابتدای بیماری، کاهش تعداد تمام عناصر خونی تشکیل شده (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها) مشخص می شود و لخته شدن خون مختل می شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکانمانند بزرگسالان، شامل استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها، یعنی پردنیزولون، سیتواستاتیک و داروهای ضد التهابی است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیصی است که نیاز به بستری فوری کودک در بیمارستان دارد (بخش روماتولوژی، در صورت ایجاد عوارض شدید - در بخش مراقبت های ویژه یا بخش مراقبت های ویژه).
در یک محیط بیمارستانی، معاینه کاملبیمار و درمان مناسب را انتخاب کنید. بسته به وجود عوارض، درمان علامتی و فشرده انجام می شود. با توجه به وجود اختلالات خونریزی در چنین بیمارانی، تزریق هپارین اغلب تجویز می شود.
اگر درمان به موقع و به طور منظم شروع شود، می توانید به نتیجه برسید بهبودی پایدار، در حالی که کودکان با توجه به سن خود از جمله بلوغ طبیعی رشد و تکامل می یابند. در دختران سیکل قاعدگی طبیعی برقرار می شود و امکان بارداری در آینده وجود دارد. در این مورد پیش بینیمطلوب برای زندگی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمانی چیست؟

همانطور که قبلا ذکر شد، لوپوس اریتماتوز سیستمیک اغلب زنان جوان را تحت تاثیر قرار می دهد و برای هر زنی مسئله مادر شدن بسیار مهم است. اما SLE و بارداری همیشه یک خطر بزرگ برای مادر و جنین است.

خطرات بارداری برای زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در بیشتر موارد بر توانایی باردار شدن تأثیر نمی گذارد , و همچنین استفاده طولانی مدت از پردنیزولون.
2. بارداری در هنگام مصرف سیتواستاتیک (متوترکسات، سیکلوفسفامید و غیره) به شدت ممنوع است. , از آنجایی که این داروها بر سلول‌های زاینده و سلول‌های جنینی تأثیر می‌گذارند. بارداری فقط زودتر از شش ماه پس از قطع این داروها امکان پذیر است.
3. نیم موارد بارداری با SLE به تولد ختم می شود کودک کامل و سالم . در 25 درصد مواردی که چنین نوزادانی متولد می شوند زودرس ، آ در یک چهارم موارد مشاهده شده سقط جنین .
4. عوارض احتمالی بارداری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک، در بیشتر موارد با آسیب به عروق خونی جفت همراه است:

• مرگ جنین؛
• . بنابراین، در یک سوم موارد، بدتر شدن بیماری ایجاد می شود. خطر چنین وخامتی در هفته های اول بارداری یا در سه ماهه سوم بارداری حداکثر است. و در موارد دیگر، یک عقب نشینی موقت بیماری وجود دارد، اما در بیشتر موارد، باید انتظار تشدید شدید لوپوس اریتماتوز سیستمیک را 1-3 ماه پس از تولد داشت. هیچ کس نمی داند که فرآیند خودایمنی کدام مسیر را طی خواهد کرد.
  6. بارداری می تواند محرکی برای شروع لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. همچنین، بارداری می تواند باعث انتقال لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (پوستی) به SLE شود.
  7. مادر مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند این ژن ها را به نوزاد خود منتقل کند که او را مستعد ابتلا به یک بیماری خودایمنی سیستمیک در طول زندگی خود می کند.
  8. کودک ممکن است رشد کند لوپوس اریتماتوز نوزادی مرتبط با گردش آنتی بادی های خودایمنی مادر در خون نوزاد؛ این وضعیت موقتی و قابل برگشت است.
  • برنامه ریزی برای بارداری ضروری است زیر نظر پزشکان واجد شرایط ، یعنی روماتولوژیست و متخصص زنان.
  • توصیه می شود برای بارداری برنامه ریزی کنید در یک دوره بهبودی پایدار دوره مزمن SLE
  • در موارد حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ایجاد عوارض، بارداری می تواند نه تنها بر سلامتی تأثیر منفی بگذارد، بلکه منجر به مرگ یک زن شود.
  • و اگر، با این وجود، حاملگی در دوره تشدید رخ دهد، سپس مسئله حفظ احتمالی آن توسط پزشکان همراه با بیمار تعیین می شود. از این گذشته، تشدید SLE مستلزم استفاده طولانی مدت از داروها است که برخی از آنها در دوران بارداری کاملاً منع مصرف دارند.
  • توصیه می شود زودتر باردار شوید 6 ماه پس از قطع داروهای سیتوتوکسیک (متوترکسات و دیگران).
  • برای آسیب لوپوس به کلیه ها و قلب صحبتی در مورد بارداری وجود ندارد، این می تواند منجر به مرگ یک زن در اثر نارسایی کلیه و/یا قلب شود، زیرا این اندام ها در هنگام حمل نوزاد تحت فشار شدید قرار می گیرند.
  مدیریت بارداری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

  1. در تمام دوران بارداری ضروری است تحت نظر روماتولوژیست و متخصص زنان و زایمان باشد ، رویکرد به هر بیمار فردی است.
  2. رعایت رژیم زیر ضروری است: زیاد کار نکنید، عصبی نباشید، به طور معمول غذا بخورید.
  3. مراقب هرگونه تغییر در سلامتی خود باشید.
  4. زایمان خارج از زایشگاه قابل قبول نیست ، از آنجایی که خطر ایجاد عوارض شدید در حین و بعد از زایمان وجود دارد.
  7. حتی در همان ابتدای بارداری، روماتولوژیست درمان را تجویز یا تنظیم می کند. پردنیزولون داروی اصلی برای درمان SLE است و در دوران بارداری منع مصرف ندارد. دوز دارو به صورت جداگانه انتخاب می شود.
  8. همچنین برای زنان باردار مبتلا به SLE توصیه می شود مصرف ویتامین ها، مکمل های پتاسیم، آسپرین (تا هفته 35 بارداری) و سایر داروهای علامت دار و ضد التهابی.
  9. اجباری درمان سمیت دیررس و سایر شرایط پاتولوژیک بارداری در زایشگاه.
  10. بعد از زایمان روماتولوژیست دوز هورمون ها را افزایش می دهد. در برخی موارد، توصیه می شود شیردهی را متوقف کنید، همچنین سیتواستاتیک و سایر داروها را برای درمان SLE - پالس درمانی تجویز کنید، زیرا دوره پس از زایمان برای ایجاد تشدید شدید بیماری خطرناک است.

  قبلاً به همه زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک توصیه نمی شد که باردار شوند و در صورت باردار شدن، به همه توصیه می شد که ختم حاملگی القایی (سقط دارویی) داشته باشند. اکنون نظر پزشکان در این مورد تغییر کرده است، نمی توان از مادر شدن یک زن محروم کرد، به خصوص که شانس زیادی برای به دنیا آوردن یک نوزاد طبیعی و سالم وجود دارد. اما هر کاری باید انجام شود تا خطر برای مادر و نوزاد به حداقل برسد.

  آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟

  البته هر فردی که جوش های عجیب و غریب روی صورت خود می بیند فکر می کند: "آیا ممکن است مسری باشد؟" علاوه بر این، افراد مبتلا به این بثورات برای مدت طولانی راه می‌روند، احساس ناراحتی می‌کنند و دائماً نوعی دارو مصرف می‌کنند. علاوه بر این، پزشکان قبلاً تصور می‌کردند که لوپوس اریتماتوز سیستمیک از راه جنسی، تماس یا حتی از طریق قطرات هوا منتقل می‌شود. اما دانشمندان با مطالعه دقیق‌تر مکانیسم این بیماری، این افسانه‌ها را کاملاً از بین برده‌اند، زیرا این یک فرآیند خودایمنی است.

  علت دقیق ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز مشخص نشده است، فقط تئوری ها و فرضیاتی وجود دارد. همه چیز به یک چیز خلاصه می شود: علت اصلی وجود ژن های خاص است. اما هنوز همه حاملان این ژن ها از بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج نمی برند.

  محرک ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند موارد زیر باشد:

  • انواع عفونت های ویروسی؛
  • عفونت های باکتریایی (به خصوص استرپتوکوک بتا همولیتیک)؛
  • عوامل استرس؛
  • تغییرات هورمونی (بارداری، نوجوانی)؛
  • فاکتورهای محیطی (مثلاً اشعه ماوراء بنفش).
  اما عفونت ها عوامل ایجاد کننده بیماری نیستند، بنابراین لوپوس اریتماتوز سیستمیک مطلقاً برای دیگران مسری نیست.

  فقط لوپوس سل می تواند مسری باشد (سل پوست صورت)، از آنجایی که تعداد زیادی باسیل سل بر روی پوست شناسایی می شود و راه تماس انتقال عامل بیماری زا جدا می شود.

  لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟

  مانند هر بیماری دیگری، تغذیه نقش مهمی در لوپوس اریتماتوز دارد. علاوه بر این، با این بیماری تقریباً همیشه کمبود یا در پس زمینه هورمون درمانی وجود دارد - اضافه وزن بدن، کمبود ویتامین ها، ریز عناصر و مواد فعال بیولوژیکی.

  ویژگی اصلی رژیم غذایی برای SLE یک رژیم غذایی متعادل و مناسب است.

  1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب غیر اشباع (امگا 3):

  • ماهی دریایی؛
  • بسیاری از آجیل و دانه ها؛
  • روغن نباتی در مقادیر کم؛
  2. میوه ها و سبزیجات حاوی ویتامین ها و ریز عناصر بیشتری است که بسیاری از آنها حاوی آنتی اکسیدان های طبیعی هستند؛ کلسیم ضروری و اسید فولیک به مقدار زیادی در سبزیجات و گیاهان سبز یافت می شود.
  3. آب میوه ها، نوشیدنی های میوه ای؛
  4. گوشت مرغ بدون چربی: فیله مرغ، بوقلمون؛
  5. لبنیات کم چرب , به ویژه محصولات شیر ​​تخمیر شده (پنیر کم چرب، پنیر دلمه، ماست)؛
  6. غلات و فیبر گیاهی (نان غلات، گندم سیاه، بلغور جو دوسر، جوانه گندم و بسیاری دیگر).

  1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب اشباع شده تأثیر بدی بر رگ‌های خونی دارند که می‌تواند سیر SLE را تشدید کند:

  • چربی های حیوانی؛
  • غذای سرخ شده؛
  • گوشت های چرب (گوشت قرمز)؛
  • لبنیات پرچرب و غیره.
  2. دانه و جوانه یونجه ( محصول حبوبات ).
  
  عکس: علف یونجه.
  3. سیر - سیستم ایمنی را به شدت تحریک می کند.
  4. غذاهای شور، تند، دودی که مایعات را در بدن حفظ می کند.

  اگر بیماری های دستگاه گوارش در پس زمینه SLE یا مصرف دارو رخ دهد، به بیمار توصیه می شود طبق رژیم درمانی - جدول شماره 1 وعده های غذایی مکرر بخورد. تمام داروهای ضد التهابی بهتر است همراه یا بلافاصله بعد از غذا مصرف شوند.

  درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در خانهتنها پس از انتخاب یک رژیم درمانی فردی در یک محیط بیمارستان و اصلاح شرایطی که زندگی بیمار را تهدید می کند امکان پذیر است. داروهای سنگین مورد استفاده در درمان SLE را نمی توان به تنهایی تجویز کرد؛ خوددرمانی منجر به هیچ چیز خوبی نخواهد شد. هورمون ها، سیتواستاتیک ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و سایر داروها ویژگی های خاص خود را دارند و یکسری عوارض جانبی دارند و دوز این داروها بسیار فردی است. درمان انتخاب شده توسط پزشکان با رعایت دقیق توصیه ها در خانه انجام می شود. قصور و بی نظمی در مصرف داروها غیرقابل قبول است.

  مربوط به دستور العمل های طب سنتی، سپس لوپوس اریتماتوز سیستمیک آزمایشات را تحمل نمی کند. هیچ یک از این راه‌حل‌ها از فرآیند خودایمنی جلوگیری نمی‌کند؛ ممکن است به سادگی زمان ارزشمندی را تلف کنید. داروهای مردمی در صورتی می توانند موثر باشند که در ترکیب با روش های سنتی درمان استفاده شوند، اما تنها پس از مشورت با روماتولوژیست.

  برخی از داروهای سنتی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

  
  
  اقدامات پیشگیرانه! تمام داروهای عامیانه حاوی گیاهان یا مواد سمی باید دور از دسترس کودکان نگهداری شود. باید مراقب این گونه داروها بود، هر سمی دارو است به شرطی که در دوزهای کم مصرف شود.

  عکس هایی از علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

  
  عکس: تغییرات پروانه ای شکل در پوست صورت در SLE.
  
  عکس: ضایعات پوستی در کف دست با لوپوس اریتماتوز سیستمیک. این بیمار علاوه بر تغییرات پوستی، ضخیم شدن مفاصل فالانژ انگشتان را نشان می دهد - علائم آرتریت.
  
  تغییرات دیستروفیک در ناخن با لوپوس اریتماتوز سیستمیک: شکنندگی، تغییر رنگ، خطوط طولی صفحه ناخن.
  
  ضایعات لوپوس مخاط دهان . تصویر بالینی بسیار شبیه به استوماتیت عفونی است که برای مدت طولانی بهبود نمی یابد.
  
  و این همان چیزی است که آنها ممکن است شبیه باشند اولین علائم دیسکوئید یا لوپوس اریتماتوز جلدی.
  
  و این چیزی است که ممکن است به نظر برسد لوپوس اریتماتوز نوزادی، این تغییرات خوشبختانه برگشت پذیر بوده و در آینده نوزاد کاملا سالم خواهد بود.
  
  تغییرات پوستی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، مشخصه دوران کودکی. این بثورات ماهیتی خونریزی‌دهنده دارند، شبیه بثورات سرخک هستند و لکه‌های رنگدانه‌ای به جای می‌گذارند که برای مدت طولانی از بین نمی‌روند.
  

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یک بیماری خودایمنی سیستمیک است که در افراد جوان (عمدتاً زنان) رخ می دهد و در پس زمینه نقص ژنتیکی تعیین شده در فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می شود که منجر به تولید کنترل نشده آنتی بادی ها به سلول های خود و اجزای آنها می شود. توسعه آسیب مزمن خودایمنی و کمپلکس ایمنی (V.A. Nasonova، 1989). ماهیت بیماری آسیب التهابی ایمنی به بافت همبند، عروق ریز، پوست، مفاصل و اندام‌های داخلی است که ضایعات احشایی مهمترین آنها در نظر گرفته می‌شوند که سیر و پیش آگهی بیماری را تعیین می‌کنند.

میزان بروز SLE بین 4 تا 25 مورد در هر 100000 نفر است. این بیماری اغلب در زنان در سنین باروری ایجاد می شود. در دوران بارداری و پس از زایمان، خطر تشدید به طور قابل توجهی افزایش می یابد. زنان 8 تا 10 برابر بیشتر از مردان از SLE رنج می برند. اوج بروز در سنین 25-15 سالگی رخ می دهد. در کودکان نسبت دختران و پسران بیمار کاهش یافته و 3 به 1 است. مرگ و میر در SLE 3 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است. در مردان، این بیماری به اندازه زنان شدید است.

SLE متعلق به بیماری های تعیین شده ژنتیکی است: مطالعات انجام شده در جمعیت نشان داده است که استعداد ابتلا به SLE با ژن های خاص سازگاری بافتی کلاس II (HLA)، کمبود تعیین شده ژنتیکی برخی اجزای مکمل و همچنین با پلی مورفیسم ژن ها مرتبط است. برخی از گیرنده ها و فاکتور نکروز تومور α (TNF-α).

اتیولوژی

عامل اتیولوژیکی خاص در SLE ثابت نشده است، اما تعدادی از علائم بالینی (سندرم سیتوپنیک، اریتم و انانتما) و الگوهای خاصی از توسعه بیماری به ما امکان می دهد SLE را با بیماری های علت ویروسی مرتبط کنیم. در حال حاضر، به ویروس های RNA (ویروس های کند یا نهفته) اهمیت داده می شود. کشف موارد خانوادگی این بیماری، وجود مکرر در خانواده های سایر بیماری های روماتیسمی یا آلرژیک و اختلالات ایمنی مختلف به ما اجازه می دهد تا در مورد اهمیت احتمالی استعداد ژنتیکی خانواده فکر کنیم.

تظاهرات SLE توسط تعدادی از عوامل غیر اختصاصی - تابش نور، عفونت غیر اختصاصی، تجویز سرم، مصرف داروهای خاص (به ویژه، گشادکننده عروق محیطی از گروه هیدرالازین) و همچنین استرس تسهیل می شود. SLE می تواند پس از زایمان یا سقط جنین شروع شود. همه این داده ها به ما اجازه می دهد SLE را به عنوان یک بیماری چند عاملی در نظر بگیریم.

پاتوژنز

به دلیل تأثیر ویروس بر روی سیستم ایمنی و احتمالاً آنتی بادی های ضد ویروسی، در برابر زمینه یک استعداد ارثی، اختلال در تنظیم پاسخ ایمنی رخ می دهد که منجر به واکنش بیش از حد ایمنی هومورال می شود. در بدن بیماران، تولید کنترل نشده آنتی بادی ها به بافت ها، سلول ها و پروتئین های مختلف آن (از جمله اندامک های سلولی مختلف و DNA) وجود دارد. مشخص شده است که در SLE، اتوآنتی بادی ها به حدود چهل مورد از بیش از دویست جزء سلولی آنتی ژنی بالقوه تولید می شوند. متعاقباً تشکیل کمپلکس های ایمنی و رسوب آنها در اندام ها و بافت های مختلف (عمدتاً در عروق ریز) رخ می دهد. با نقص های مختلف تنظیم ایمنی همراه با تولید بیش از حد سیتوکین ها (IL-6، IL-4 و IL-10) مشخص می شود. سپس فرآیندهای مرتبط با از بین بردن کمپلکس های ایمنی ثابت ایجاد می شود که منجر به آزاد شدن آنزیم های لیزوزومی، آسیب به اندام ها و بافت ها و ایجاد التهاب ایمنی می شود. در فرآیند التهاب و تخریب بافت همبند، آنتی ژن های جدید آزاد می شود که باعث تشکیل آنتی بادی ها و تشکیل کمپلکس های ایمنی جدید می شود. بنابراین، یک دایره باطل ایجاد می شود که از سیر مزمن بیماری اطمینان حاصل می کند.

طبقه بندی

در حال حاضر، کشور ما یک طبقه بندی کاری از انواع بالینی دوره SLE را با در نظر گرفتن موارد زیر اتخاذ کرده است:

ماهیت جریان؛

فعالیت فرآیند پاتولوژیک؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها. ماهیت بیماری

دوره حاد با توسعه سریع تغییرات چند عضوی (از جمله آسیب کلیه و سیستم عصبی مرکزی) و فعالیت ایمنی بالا مشخص می شود.

دوره تحت حاد: در شروع بیماری، علائم اصلی ظاهر می شود، آسیب غیر اختصاصی به پوست و مفاصل. این بیماری به صورت امواج، با تشدید دوره ای و ایجاد اختلالات اندام های متعدد در عرض 2-3 سال از شروع اولین علائم رخ می دهد.

سیر مزمن با غلبه طولانی مدت یک یا چند علامت مشخص می شود: پلی آرتریت راجعه، سندرم لوپوس دیسکوئید، سندرم رینود، سندرم ورلهوف یا سندرم شوگرن. ضایعات چند عضوی در سال 5-10 بیماری رخ می دهد.

مرحله و درجه فعالیت فرآیند:

فعال (فعالیت بالا - III، متوسط ​​- II، حداقل - I)؛

غیرفعال (مهار).

مشخصات بالینی و مورفولوژیکی ضایعات:

پوست (علائم پروانه، مویرگ، اریتم اگزوداتیو، پورپورا، لوپوس دیسکوئید و غیره)؛

مفاصل (آرترالژی، پلی آرتریت حاد، تحت حاد و مزمن)؛

غشاهای سروزی (پلی سروزیت - پلوریت، پریکاردیت و پرسپلنیت)؛

قلب (میوکاردیت، اندوکاردیت، نارسایی دریچه میترال)؛

ریه ها (پنومونیت حاد و مزمن، پنوموسکلروز)؛

کلیه (نفریت لوپوس از نوع نفروتیک یا مختلط، سندرم ادراری)؛

سیستم عصبی (مننگوآنسفالوپلی رادیکولونوریت، پلی نوریت).

در سیر مزمن بیماری، 20-30٪ از بیماران دچار به اصطلاح سندرم آنتی فسفولیپید می شوند که با یک مجموعه علائم بالینی و آزمایشگاهی، از جمله ترومبوز وریدی و (یا) شریانی، اشکال مختلف آسیب شناسی مامایی، ترومبوسیتوپنی و اندام های مختلف نشان داده می شود. خسارت. یک علامت ایمونولوژیک مشخص، تشکیل آنتی بادی هایی است که با فسفولیپیدها و پروتئین های متصل شونده به فسفولیپید واکنش نشان می دهند (سندرم آنتی فسفولیپید با جزئیات بیشتر در زیر مورد بحث قرار خواهد گرفت).

همچنین سه درجه از فعالیت فرآیند پاتولوژیک وجود دارد که شدت آسیب التهابی ایمنی بالقوه قابل برگشت را مشخص می کند و ویژگی های درمان هر بیمار را مشخص می کند. فعالیت باید از شدت بیماری متمایز شود، که به عنوان مجموعه ای از تغییرات برگشت ناپذیر که به طور بالقوه برای بیمار خطرناک هستند درک می شود.

تصویر بالینی

تصویر بالینی بیماری بسیار متنوع است که با تعدد آسیب به اندام ها و سیستم ها، ماهیت دوره، مرحله و درجه فعالیت فرآیند التهابی همراه است.

بر مرحله اول جستجوی تشخیصیدریافت اطلاعاتی که بر اساس آن می توانید ایده ای را فرموله کنید:

در مورد نوع شروع بیماری؛

ماهیت بیماری؛

میزان درگیری اندام ها و سیستم های خاص در فرآیند پاتولوژیک؛

درمان قبلی، اثربخشی و عوارض احتمالی آن.

شروع بیماری می تواند بسیار متنوع باشد. اغلب با ترکیبی از سندرم های مختلف نشان داده می شود. شروع تک علامتی معمولاً معمولی نیست. در این راستا، فرض بیماری SLE از لحظه ای که چنین ترکیبی در بیمار تشخیص داده می شود، ایجاد می شود. در این حالت ارزش تشخیصی سندرم های خاص افزایش می یابد.

در دوره اولیه SLE، شایع ترین سندرم ها آسیب به مفاصل، پوست و غشاهای سروزی و همچنین تب است. بنابراین، مشکوک ترین ترکیبات در مورد SLE عبارتند از:

تب، پلی آرتریت و اختلالات تروفیک پوست (به ویژه، ریزش مو - آلوپسی).

پلی آرتریت، تب و ضایعات پلور (پلوریت)؛

تب، اختلالات تروفیک پوست و ضایعات پلور.

اهمیت تشخیصی این ترکیبات به طور قابل توجهی افزایش می یابد اگر ضایعه پوستی با اریتم نشان داده شود، اما در دوره اولیه بیماری فقط در 25٪ موارد ثبت می شود. با این حال، این شرایط ارزش تشخیصی ترکیبات فوق را کاهش نمی دهد.

شروع بدون علامت بیماری معمولی نیست، اما اولین SLE با بروز ادم عظیم به دلیل ایجاد گلومرولونفریت منتشر (نفریت لوپوس) از نوع نفروتیک یا مختلط از همان ابتدای شروع، مشخص می شود.

درگیری اندام های مختلف در فرآیند پاتولوژیک با علائم آسیب التهابی آنها (آرتریت، میوکاردیت، پریکاردیت، پنومونیت، گلومرولونفریت، پلی نوریت و غیره) آشکار می شود.

اطلاعات مربوط به درمان قبلی به ما امکان می دهد قضاوت کنیم:

در مورد بهینه بودن آن؛

در مورد شدت بیماری و درجه فعالیت فرآیند (دوزهای اولیه گلوکوکورتیکوئیدها، مدت زمان استفاده از آنها، دوزهای نگهدارنده، گنجاندن سیتواستاتیک در مجموعه درمانی برای اختلالات شدید ایمنی، فعالیت بالای نفریت لوپوس و غیره)؛

درباره عوارض درمان گلوکوکورتیکوئید و سیتواستاتیک.

در مرحله اول، می توان نتایج خاصی در مورد تشخیص یک دوره طولانی مدت بیماری گرفت، اما در اولین مرحله، تشخیص در مراحل بعدی مطالعه ایجاد می شود.

بر مرحله دوم جستجوی تشخیصیشما می توانید داده های زیادی را به دست آورید که نشان دهنده آسیب اندام ها و میزان نارسایی عملکردی آنها است.

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی خود را به صورت پلی آرتریت، یادآور RA با آسیب متقارن به مفاصل کوچک دست (اینترفالانژیال پروگزیمال، متاکارپوفالانژیال، مچ دست) و مفاصل بزرگ (در موارد کمتر) نشان می دهد. با یک تصویر بالینی دقیق از بیماری، تغییر شکل مفاصل به دلیل ادم اطراف مفصلی مشخص می شود. در طول دوره بیماری، تغییر شکل مفاصل کوچک ایجاد می شود. تغییرات مفاصل می تواند با آسیب عضلانی به شکل میالژی منتشر، و به ندرت - PM واقعی همراه با تورم و ضعف عضلانی همراه باشد. گاهی اوقات ضایعه فقط با آرترالژی نشان داده می شود.

آسیب به پوست به اندازه مفاصل مشاهده می شود. معمولی ترین آنها بثورات اریتماتوز روی صورت در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پشت بینی ("پروانه") است. بثورات التهابی روی بینی و گونه ها، تکرار طرح کلی "پروانه"، در انواع مختلفی ارائه می شود:

"پروانه" عروقی (واسکولیتی) - قرمزی ناپایدار، ضربان دار، منتشر پوست با رنگ سیانوتیک در ناحیه میانی صورت،

توسط عوامل خارجی (نفوذ، باد، سرما) یا هیجان تشدید می شود.

. نوع "پروانه" اریتم گریز از مرکز (تغییرات پوستی فقط در پل بینی موضعی است).

علاوه بر "پروانه"، بثورات دیسکوئیدی نیز قابل تشخیص است - پلاک های برآمده اریتماتوز با اختلال کراتیک و متعاقب آن ایجاد آتروفی پوست صورت، اندام ها و تنه. در نهایت، برخی از بیماران اریتم اگزوداتیو غیراختصاصی را در پوست اندام‌ها و قفسه سینه و همچنین علائم فوتودرماتوز در قسمت‌های در معرض بدن را تجربه می‌کنند.

ضایعات پوستی شامل کاپیلاریت - یک بثورات خونریزی دهنده دقیق در نوک انگشتان، بستر ناخن و کف دست است. ضایعات پوستی را می توان با انانتما در کام سخت ترکیب کرد. زخم های بدون درد را می توان در غشای مخاطی دهان یا ناحیه نازوفارنکس یافت.

آسیب به غشاهای سروزی در 90٪ بیماران رخ می دهد (سه گانه تشخیصی کلاسیک - درماتیت، آرتریت، پلی سروزیت). آسیب به پلور و پریکارد به ویژه شایع است، و کمتر به صفاق. علائم پلوریت و پریکاردیت در بخش های قبلی توضیح داده شده است، بنابراین فقط ویژگی های آنها در SLE در زیر ذکر می شود:

پلوریت خشک و پریکاردیت بیشتر اتفاق می افتد.

در اشکال افیوژن، مقدار اگزودا کم است.

آسیب به غشاهای سروزی کوتاه مدت است و معمولاً به صورت گذشته نگر تشخیص داده می شود که چسبندگی پلوروپریکاردیال یا ضخیم شدن پلور دنده ای، بین لوبار و مدیاستن در اشعه ایکس تشخیص داده شود.

تمایل زیادی به توسعه فرآیندهای چسبنده (انواع چسبندگی ها و از بین بردن حفره های سروزی) وجود دارد.

SLE با آسیب به سیستم قلبی عروقی مشخص می شود که در مراحل مختلف بیماری رخ می دهد.

اغلب، پریکاردیت یافت می شود که مستعد عود است. خیلی بیشتر از آنچه قبلاً تصور می شد، آسیب اندوکارد به شکل اندوکاردیت زگیل (اندوکاردیت لوپوس) در برگچه های دریچه میترال، آئورت یا تریکوسپید مشاهده می شود. اگر روند برای مدت طولانی طول بکشد، در مرحله دوم جستجو، علائم نارسایی دریچه مربوطه را می توان تشخیص داد (علائم تنگی دهانه، به طور معمول، وجود ندارد).

میوکاردیت کانونی تقریباً هرگز ثبت نمی شود، اما آسیب منتشر، به ویژه در موارد شدید، با علائم خاصی همراه است (به "میوکاردیت" مراجعه کنید).

آسیب عروقی می تواند خود را به عنوان سندرم رینود نشان دهد، که با اختلالات در حال توسعه حمل و نقل خون شریانی به دست ها و (یا) پاها، که تحت تأثیر سرما یا هیجان ایجاد می شود، مشخص می شود. در طول حمله، پارستزی مشاهده می شود. پوست انگشتان رنگ پریده و (یا) سیانوتیک می شود، انگشتان سرد می شوند. آسیب غالباً به انگشتان دست و پا II-V و کمتر به سایر نواحی دیستال بدن (بینی، گوش، چانه و غیره) وارد می شود.

ضایعات ریوی می تواند ناشی از بیماری زمینه ای و عفونت ثانویه باشد. فرآیند التهابی در ریه ها (پنومونیت) به طور حاد رخ می دهد یا ماه ها ادامه می یابد و با علائمی از ارتشاح التهابی سندرم بافت ریه، مشابه علائم ذات الریه، خود را نشان می دهد. ویژگی این فرآیند بروز سرفه غیرمولد همراه با تنگی نفس است. گزینه دیگر برای آسیب ریه، تغییرات مزمن میان بافتی (التهاب بافت همبند اطراف عروق، پری برونش و بین لوبولار) است که در ایجاد تنگی نفس پیشرونده آهسته و تغییرات در ریه ها در طول معاینه اشعه ایکس بیان می شود. عملا هیچ داده فیزیکی مشخصی وجود ندارد، بنابراین قضاوت در مورد چنین آسیب ریه در مرحله دوم جستجوی تشخیصی تقریبا غیرممکن است.

آسیب به دستگاه گوارش معمولاً با علائم ذهنی شناسایی شده در مرحله اول نشان داده می شود. معاینه فیزیکی گاهی اوقات حساسیت مبهم در ناحیه اپی گاستر و در محل پانکراس و همچنین علائم استوماتیت را نشان می دهد. در برخی موارد، هپاتیت ایجاد می شود: بزرگ شدن و حساس شدن کبد مشاهده می شود.

اغلب، با SLE، آسیب کلیوی (گلومرولونفریت لوپوس یا نفریت لوپوس) رخ می دهد، که تکامل آن سرنوشت آینده بیمار را تعیین می کند. آسیب کلیه در SLE می تواند به روش های مختلفی رخ دهد، بنابراین داده های معاینه مستقیم بیمار می تواند بسیار متفاوت باشد. با تغییرات مجزا در رسوبات ادراری، هیچ ناهنجاری در طول معاینه فیزیکی تشخیص داده نمی شود. با گلومرولونفریت که با سندرم نفروتیک رخ می دهد، ادم عظیم و اغلب فشار خون بالا مشخص می شود. با تشکیل نفریت مزمن با فشار خون ثابت، بزرگ شدن بطن چپ و لهجه تون دوم در فضای بین دنده ای دوم در سمت راست جناغ تشخیص داده می شود.

ترومبوسیتوپنی خودایمنی (سندرم ورلهوف) به صورت بثورات معمولی به شکل لکه های خونریزی دهنده با اندازه های مختلف روی پوست سطح داخلی اندام ها، پوست قفسه سینه و شکم و همچنین بر روی غشاهای مخاطی ظاهر می شود. پس از صدمات جزئی (مثلاً پس از کشیدن دندان)، خونریزی رخ می دهد. خون دماغ گاهی زیاد می شود و منجر به کم خونی می شود. خونریزی های پوستی می توانند رنگ های مختلفی داشته باشند: آبی مایل به سبز، قهوه ای یا زرد. اغلب، SLE برای مدت طولانی فقط به صورت سندرم Werlhoff بدون سایر علائم بالینی معمولی ظاهر می شود.

آسیب به سیستم عصبی به درجات مختلفی بیان می شود، زیرا تقریباً تمام قسمت های آن در فرآیند پاتولوژیک دخیل هستند. بیماران از سردردهای میگرنی شکایت دارند. گاهی اوقات تشنج رخ می دهد. اختلالات احتمالی گردش خون مغزی، از جمله ایجاد سکته مغزی. هنگام معاینه بیمار، علائم پلی نوریت با اختلال در حساسیت، درد در امتداد تنه های عصبی، کاهش رفلکس های تاندون و پارستزی تشخیص داده می شود. سندرم ارگانیک مغز با ناتوانی عاطفی، دوره های افسردگی، اختلال حافظه و زوال عقل مشخص می شود.

آسیب به سیستم رتیکولواندوتلیال با یک علامت اولیه از تعمیم روند - پلی آدنوپاتی (بزرگ شدن همه گروه های غدد لنفاوی، عدم رسیدن به درجه قابل توجهی)، و همچنین، به عنوان یک قاعده، بزرگ شدن متوسط ​​طحال و کبد نشان داده می شود. .

آسیب به اندام بینایی خود را به صورت کراتوکونژونکتیویت سیکا نشان می دهد که در اثر تغییرات پاتولوژیک در غدد اشکی و اختلال در عملکرد آنها ایجاد می شود. خشکی چشم منجر به ایجاد ورم ملتحمه، فرسایش قرنیه یا کراتیت با اختلال بینایی می شود.

با سندرم آنتی فسفولیپید، ترومبوز وریدی (در وریدهای عمقی اندام تحتانی با آمبولی های ریوی مکرر) و شریانی (در شریان های مغز، منجر به سکته مغزی و حملات ایسکمیک گذرا) قابل تشخیص است. نقایص دریچه‌ای قلب، ترومب‌های داخل قلب شبیه‌سازی میکسوم قلبی، و ترومبوز شریان کرونر با ایجاد MI ثبت می‌شوند. ضایعات پوستی مرتبط با سندرم آنتی فسفولیپید متفاوت است، اما شایع ترین آنها Livedo Reticularis است. (livedo reticularis).

بنابراین، پس از مرحله دوم معاینه، ضایعات ارگان های متعدد شناسایی می شوند، و درجه آنها بسیار متفاوت است: از به سختی قابل توجه بالینی (زیر بالینی) تا تلفظ، غالب بر بقیه، که پیش شرط هایی را برای خطاهای تشخیصی ایجاد می کند - تفسیر این تغییرات به عنوان علائم بیماری های مستقل (به عنوان مثال، گلومرولونفریت، میوکاردیت، آرتریت).

مرحله سوم جستجوی تشخیصیدر SLE بسیار مهم است زیرا:

به تشخیص نهایی کمک می کند؛

شدت اختلالات ایمنی و میزان آسیب به اندام های داخلی را نشان می دهد.

به شما امکان می دهد درجه فعالیت فرآیند پاتولوژیک (لوپوس) را تعیین کنید.

در مرحله سوم، آزمایش خون آزمایشگاهی از اهمیت بیشتری برخوردار است. دو گروه از شاخص ها وجود دارد.

شاخص هایی که اهمیت تشخیصی مستقیم دارند (نشان دهنده اختلالات ایمنی مشخص است):

سلول‌های LE (سلول‌های لوپوس اریتماتوز) نوتروفیل‌های بالغی هستند که پروتئین‌های هسته‌ای سایر سلول‌های خونی را که تحت تأثیر ANF تجزیه شده‌اند فاگوسیتوز می‌کنند.

ANF ​​یک جمعیت ناهمگن از اتوآنتی بادی ها است که با اجزای مختلف هسته سلول واکنش نشان می دهد و در خون گردش می کند (در 95٪ بیماران در تیتر 1:32 یا بالاتر یافت می شود). عدم وجود ANF در اکثر موارد مخالف تشخیص SLE است.

ANA - آنتی بادی برای DNA بومی (به عنوان مثال، به کل مولکول). افزایش غلظت آنها با فعالیت بیماری و ایجاد نفریت لوپوس مرتبط است. آنها در 50-90٪ بیماران یافت می شوند.

آنتی بادی های آنتی ژن هسته ای Sm (ضد Sm) برای SLE بسیار اختصاصی هستند. آنتی‌بادی‌ها علیه ریبونوکلئوپروتئین Ro/La برای SLE اختصاصی در نظر گرفته می‌شوند (آنها با ایمونوفلورسانس در 30٪ موارد و با هماگلوتیناسیون در 20٪ بیماران شناسایی می‌شوند).

پدیده "رزت" هسته های تغییر یافته (جسم هماتوکسیلین) است که آزادانه در بافت ها قرار دارند و توسط لکوسیت ها احاطه شده اند.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید در SLE بر اساس تعیین ضد انعقاد لوپوس است - آنتی بادی های اختصاصی فسفولیپیدها، که هنگام تعیین لخته شدن خون با استفاده از تست های عملکردی (تعیین افزایش زمان ترومبوپلاستین) و آنتی بادی های کاردیولیپین با استفاده از ایمونوس های مرتبط با آنزیم شناسایی می شوند. اصطلاح "ضد انعقاد لوپوس" صحیح نیست، زیرا علامت بالینی اصلی وجود آنتی بادی های فوق ترومبوز است، نه خونریزی. این آنتی بادی ها همچنین در به اصطلاح سندرم آنتی فسفولیپید اولیه یافت می شوند - یک بیماری مستقل که در آن ترومبوز، آسیب شناسی مامایی، ترومبوسیتوپنی، livedo reticularis و کم خونی همولیتیک خودایمنی رخ می دهد.

شاخص های فاز حاد غیر اختصاصی، که عبارتند از:

Dysproteinemia با افزایش محتوای α2- و γ-گلوبولین.

تشخیص SRB؛

افزایش غلظت فیبرینوژن؛

افزایش ESR

در صورت ضایعات مفصلی شدید، RF، آنتی بادی برای قطعه Fc IgG، می تواند در یک تیتر کوچک تشخیص داده شود.

هنگام بررسی خون محیطی، لکوپنی (1-1.2x109/l) را می توان با تغییر فرمول لکوسیت به اشکال جوان و میلوسیت ها در ترکیب با لنفوپنی (5-10٪ لنفوسیت ها) تشخیص داد. کم خونی هیپوکرومیک متوسط ​​ممکن است، در برخی موارد - کم خونی همولیتیک، همراه با زردی، رتیکولوسیتوز و تست کومبس مثبت. گاهی اوقات ترومبوسیتوپنی همراه با سندرم Werlhoff ثبت می شود.

آسیب کلیوی با تغییرات در ادرار مشخص می شود که می تواند به شرح زیر طبقه بندی شود (I.E. Tareeva, 1983):

پروتئینوری تحت بالینی (محتوای پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، اغلب همراه با لکوسیتوری خفیف و اریتروسیتوری).

پروتئینوری بارزتر، که به عنوان بیانی از سندرم نفروتیک همراه با نفریت لوپوس تحت حاد یا فعال عمل می کند.

پروتئینوری بسیار بالا (مثلاً با آمیلوئیدوز) به ندرت ایجاد می شود. هماچوری متوسط ​​مشخص شده است. لکوسیتوری می تواند هم نتیجه فرآیند التهابی لوپوس در کلیه ها و هم نتیجه اضافه شدن مکرر یک ضایعه عفونی ثانویه دستگاه ادراری باشد.

بیوپسی سوراخی از کلیه، تغییرات مزانژیوممبران غیر اختصاصی، اغلب با یک جزء فیبروپلاستیک را نشان می دهد. ویژگی در نظر گرفته شده:

تشخیص هسته های تغییر یافته (جسم هماتوکسیلین) که آزادانه در بافت کلیه در آماده سازی قرار دارند.

غشاهای مویرگی گلومرول ها به شکل حلقه های سیمی هستند.

رسوب فیبرین و کمپلکس های ایمنی بر روی غشای پایه گلومرول ها به شکل رسوبات متراکم الکترونی.

طبق طبقه بندی WHO، انواع مورفولوژیکی نفریت لوپوس متمایز می شود:

کلاس I - بدون تغییر.

کلاس II - نوع مزانژیال؛

کلاس III - نوع پرولیفراتیو کانونی؛

کلاس IV - نوع پرولیفراتیو منتشر.

کلاس V - نوع غشایی؛

کلاس VI - گلومرولواسکلروز مزمن.

معاینه اشعه ایکس نشان می دهد:

تغییرات در مفاصل (با سندرم مفصلی - پوکی استخوان اپی فیزیال در مفاصل دست و مفاصل مچ دست، با آرتریت مزمن و بدشکلی - باریک شدن فضای مفصل با سابلوکساسیون)؛

تغییرات در ریه ها با ایجاد پنومونیت (با یک دوره طولانی بیماری - آتلکتازی دیسکی شکل، تقویت و تغییر شکل الگوی ریوی در ترکیب با موقعیت بالای دیافراگم).

تغییرات در قلب با ایجاد بیماری لوپوس یا پریکاردیت اگزوداتیو.

ECG می تواند تغییرات غیر اختصاصی در قسمت نهایی کمپلکس بطنی (موج تیو بخش ST)،مشابه مواردی که قبلا برای میوکاردیت و پریکاردیت توضیح داده شد.

CT و MRI مغز تغییرات پاتولوژیک با آسیب به سیستم عصبی مرکزی را نشان می دهد.

هنگام انجام یک جستجوی تشخیصی، همچنین لازم است که میزان فعالیت فرآیند لوپوس تعیین شود (جدول 7-1).

جدول 7-1.معیارهای فعالیت فرآیند پاتولوژیک در لوپوس اریتماتوز سیستمیک (Nasonova V.A.، 1989)

انتهای جدول 7-1

تشخیص

در موارد دوره کلاسیک SLE، تشخیص ساده است و بر اساس تشخیص "پروانه"، پلی آرتریت عود کننده و پلی سروزیت است که سه گانه تشخیصی بالینی را تشکیل می دهد و با حضور سلول های LE یا ANF در تیترهای تشخیصی تکمیل می شود. سن کم بیماران، ارتباط با زایمان، سقط جنین، شروع قاعدگی، انزوا و بیماری های عفونی از اهمیت بیشتری برخوردار است. ایجاد تشخیص در موارد دیگر بسیار دشوارتر است، به خصوص اگر علائم تشخیصی کلاسیک بالا وجود نداشته باشد. معیارهای تشخیصی که توسط انجمن روماتولوژی آمریکا (ARA) در سال 1982 ایجاد شد و در سال 1992 تجدید نظر شد به این وضعیت کمک می کند (جدول 7-2).

جدول 7-2.معیارهای تشخیصی لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)

انتهای جدول 7-2

اگر چهار معیار یا بیشتر رعایت شود، تشخیص قابل اعتماد است. اگر کمتر از چهار معیار وجود داشته باشد، تشخیص SLE مشکوک است و نظارت پویا بیمار مورد نیاز است. این رویکرد منطق روشنی دارد: در مورد تجویز گلوکوکورتیکوئیدها برای چنین بیمارانی هشدار می دهد، زیرا سایر بیماری ها (از جمله سندرم پارانئوپلاستیک) ممکن است با علائم مشابه رخ دهند که در آنها استفاده از آنها منع مصرف دارد.

تشخیص های افتراقی

SLE باید از تعدادی از بیماری ها افتراق داده شود. به همان اندازه که فهرست اندام‌ها و سیستم‌های درگیر در فرآیند پاتولوژیک SLE بزرگ است، فهرست بیماری‌هایی که ممکن است در بیمار به اشتباه تشخیص داده شوند، به همان اندازه گسترده است. SLE تا حد زیادی می تواند شرایط پاتولوژیک مختلف را تقلید کند. این به ویژه اغلب در شروع بیماری و همچنین با آسیب غالب به یک یا دو اندام (سیستم) اتفاق می افتد. به عنوان مثال، تشخیص ضایعات پلور در شروع بیماری را می توان به عنوان پلوریت علت سل در نظر گرفت. میوکاردیت را می توان به عنوان روماتیسمی یا غیر اختصاصی تفسیر کرد. به خصوص اگر SLE با گلومرولونفریت شروع شود، اشتباهات زیادی انجام می شود. در چنین مواردی فقط گلومرولونفریت تشخیص داده می شود.

SLE اغلب باید از ARF (روماتیسم)، IE، هپاتیت فعال مزمن (CAH)، دیاتز هموراژیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک) و سایر بیماری ها از گروه DTD افتراق داده شود.

نیاز به تشخیص افتراقی با روماتیسم معمولاً در نوجوانان و مردان جوان در شروع بیماری - زمانی که آرتریت و تب رخ می دهد - ایجاد می شود. آرتریت روماتوئید در شدت بیشتر علائم، آسیب غالب به مفاصل بزرگ و گذرا با لوپوس متفاوت است. به یک ضایعه عفونی قبلی (آنژین صدری) نباید اهمیت تشخیصی افتراقی داده شود، زیرا می تواند به عنوان یک عامل غیراختصاصی باعث ایجاد علائم بالینی SLE شود. تشخیص روماتیسم از لحظه ای که علائم آسیب قلبی (کاردیت روماتیسمی) ظاهر می شود قابل اعتماد می شود. مشاهدات دینامیکی بعدی تشخیص نقص قلبی در حال ظهور را ممکن می سازد، در حالی که در SLE، حتی اگر نارسایی دریچه میترال ایجاد شود، به طور خفیف بیان می شود و با علائم واضح همراه نیست.

اختلالات همودینامیک نارسایی میترال خفیف است. بر خلاف SLE، لکوسیتوز در مرحله حاد روماتیسم مشاهده می شود. ANF ​​شناسایی نشده است.

تشخیص افتراقی بین SLE و RA در مرحله اولیه بیماری دشوار است، که به دلیل شباهت تصویر بالینی است: آسیب متقارن به مفاصل کوچک دست رخ می دهد، مفاصل جدید درگیر می شوند و سفتی صبحگاهی ایجاد می شود. مشخصه. تشخیص افتراقی بر اساس غالب بودن جزء پرولیفراتیو در مفاصل آسیب دیده در آرتریت روماتوئید، توسعه زودهنگام ضایعات ماهیچه هایی است که مفاصل آسیب دیده را حرکت می دهند و تداوم ضایعات مفصلی. فرسایش سطوح مفصلی در SLE وجود ندارد، اما علامت مشخصه RA است. تیتر RF بالا مشخصه RA است. در SLE به ندرت و در تیترهای پایین یافت می شود. تشخیص افتراقی SLE و RA احشایی بسیار دشوار است. تشخیص دقیق در هر دو مورد بر ماهیت درمان (تجویز گلوکوکورتیکوئیدها) تأثیر نمی گذارد.

با CAH، اختلالات سیستمیک ممکن است به شکل تب، آرتریت، پلوریت، بثورات پوستی و گلومرولونفریت رخ دهد. لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، سلول های LE و ANF را می توان تشخیص داد. هنگام انجام تشخیص افتراقی، موارد زیر باید در نظر گرفته شود:

CAH اغلب در میانسالی ایجاد می شود.

بیماران مبتلا به CAH سابقه هپاتیت ویروسی دارند.

با CAH، تغییرات واضح در ساختار و عملکرد کبد شناسایی می شود (سندرم سیتولیتیک و کلستاتیک، علائم نارسایی کبد، هیپر اسپلنیسم، فشار خون پورتال).

در SLE، آسیب کبدی همیشه رخ نمی دهد و به شکل هپاتیت خفیف (با علائم متوسط ​​​​سندرم سیتولیتیک) رخ می دهد.

با CAH، نشانگرهای مختلف آسیب کبدی ویروسی (آنتی بادی های ضد ویروسی و آنتی ژن ویروسی) شناسایی می شوند.

با IE اولیه، آسیب قلبی به سرعت رخ می دهد (نارسایی دریچه آئورت یا میترال)، و درمان ضد باکتریایی اثر واضحی دارد. سلول های LE، آنتی بادی های DNA و ANF معمولاً وجود ندارند. با بررسی به موقع باکتریولوژیک، رشد میکرو فلور بیماری زا تشخیص داده می شود.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک (ایدیوپاتیک یا علامت دار) فاقد بسیاری از سندرم های دیده شده در SLE، یافته های آزمایشگاهی معمولی (سلول های LE، ANF، آنتی بادی های ضد DNA) و تب است.

سخت ترین تشخیص افتراقی با سایر بیماری ها از گروه CTD. شرایطی مانند SSc و MD ممکن است ویژگی های بسیاری را با SLE به اشتراک بگذارند. این شرایط امکان تشخیص سلول‌های ANF و LE را در این بیماری‌ها تشدید می‌کند، البته در عیار کمتری. ویژگی‌های تشخیصی افتراقی اصلی آسیب مکرر و واضح‌تر به اندام‌های داخلی (به ویژه کلیه‌ها) در SLE، ماهیت کاملاً متفاوت آسیب پوستی در SSc و یک سندرم میوپاتیک واضح در DM است. در برخی موارد، تشخیص صحیح تنها پس از یک دوره طولانی انجام می شود

مشاهده پویا از بیمار گاهی اوقات چندین ماه و حتی سالها طول می کشد (به خصوص در SLE مزمن با حداقل فعالیت).

فرمول بندی یک تشخیص دقیق بالینی SLE باید تمام عناوین ارائه شده در طبقه بندی کاری بیماری را در نظر بگیرد. تشخیص باید منعکس کننده موارد زیر باشد:

ماهیت سیر بیماری (حاد، تحت حاد، مزمن)، و در مورد یک دوره مزمن (معمولا تک یا اولیگوسندروم)، سندرم بالینی پیشرو باید نشان داده شود.

فعالیت فرآیندی؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها، نشان دهنده مرحله نارسایی عملکردی (به عنوان مثال، با نفریت لوپوس - مرحله نارسایی کلیه، با میوکاردیت - وجود یا عدم وجود نارسایی قلبی، با آسیب ریه - وجود یا عدم وجود نارسایی تنفسی و غیره)؛

نشانه های درمان (به عنوان مثال، گلوکوکورتیکوئیدها)؛

عوارض درمان (در صورت وجود).

رفتار

با توجه به پاتوژنز بیماری، درمان بیماری زایی پیچیده برای بیماران مبتلا به SLE توصیه می شود. وظایف او:

سرکوب التهاب سیستم ایمنی و اختلالات کمپلکس ایمنی (پاسخ ایمنی کنترل نشده)؛

پیشگیری از عوارض درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛

درمان عوارض ناشی از درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛

تأثیر بر سندرم های فردی و برجسته؛

حذف CEC و آنتی بادی ها از بدن.

اول از همه، لازم است استرس های روانی-عاطفی، تهوع، درمان فعال بیماری های عفونی همزمان، مصرف غذاهای کم چرب حاوی اسیدهای چرب غیراشباع چندگانه، کلسیم و ویتامین D را حذف کنید. در طول دوره تشدید بیماری و در طول درمان با داروهای سیتواستاتیک، پیشگیری از بارداری فعال ضروری است. شما نباید از داروهای ضد بارداری با محتوای استروژن زیاد استفاده کنید، زیرا باعث تشدید بیماری می شوند.

برای سرکوب التهاب سیستم ایمنی و اختلالات کمپلکس ایمنی در درمان SLE، از سرکوبگرهای ایمنی اصلی استفاده می شود: گلوکوکورتیکوئیدهای کوتاه اثر، داروهای سیتوتوکسیک و مشتقات آمینوکینولین. مدت زمان درمان، انتخاب دارو و همچنین دوزهای نگهدارنده تعیین می شود:

درجه فعالیت بیماری؛

ماهیت جریان (شدت)؛

دخالت گسترده اندام های داخلی در فرآیند پاتولوژیک؛

تحمل گلوکوکورتیکوئیدها یا سیتواستاتیک، و همچنین وجود یا عدم وجود عوارض درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی.

وجود موارد منع مصرف.

در مراحل اولیه بیماری، با حداقل فعالیت فرآیند و غلبه آسیب مفصلی در تصویر بالینی، گلوکوکورتیکوئیدها باید در دوزهای کم (پردنیزولون با دوز کمتر از 10 میلی گرم در روز) تجویز شود. بیماران باید در یک داروخانه ثبت نام شوند تا هنگامی که اولین علائم تشدید بیماری رخ می دهد، پزشک بتواند به موقع درمان با گلوکوکورتیکوئیدها را در دوز مطلوب تجویز کند.

در صورت وجود یک دوره مزمن بیماری با ضایعات عمدتاً پوستی، می توان از کلروکین (با دوز 0.25 گرم در روز) یا هیدروکسی کلروکین برای چندین ماه استفاده کرد.

در صورت بروز علائم فعالیت زیاد و تعمیم فرآیند مربوط به اندام های داخلی، لازم است فوراً به درمان سرکوب کننده ایمنی مؤثرتر با گلوکوکورتیکوئیدها تغییر دهید: پردنیزولون با دوز 1 میلی گرم در روز یا بیشتر تجویز می شود. مدت زمان مصرف دوزهای بالا از 4 تا 12 هفته متغیر است. کاهش دوز باید به تدریج و تحت کنترل دقیق بالینی و آزمایشگاهی انجام شود. بیماران باید دوزهای نگهدارنده (5-10 میلی گرم در روز) را برای چندین سال مصرف کنند.

بنابراین، روش اصلی درمان SLE استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها است. هنگام استفاده از آنها، باید اصول زیر را رعایت کنید:

شروع درمان فقط در صورت تایید تشخیص SLE (در صورت مشکوک بودن، این داروها نباید استفاده شوند).

دوز گلوکوکورتیکوئیدها باید برای سرکوب فعالیت فرآیند پاتولوژیک کافی باشد.

درمان با دوز بسیار زیاد باید تا زمانی که اثر بالینی مشخص حاصل شود (بهبود وضعیت عمومی، عادی سازی دمای بدن، بهبود پارامترهای آزمایشگاهی، پویایی مثبت تغییرات اندام) انجام شود.

پس از دستیابی به اثر، باید به تدریج به دوزهای نگهدارنده بروید.

پیشگیری از عوارض درمان با گلوکوکورتیکوئید الزامی است. برای جلوگیری از عوارض جانبی گلوکوکورتیکوئیدها از موارد زیر استفاده کنید:

آماده سازی پتاسیم (اسید اوروتیک، کلرید پتاسیم، پتاسیم و آسپارتات منیزیم)؛

عوامل آنابولیک (متاندینون در دوز 5-10 میلی گرم)؛

دیورتیک ها (سالورتیک ها)؛

داروهای ضد فشار خون (مهارکننده های ACE)؛

آنتی اسیدها

در صورت ایجاد عوارض شدید، موارد زیر تجویز می شود:

آنتی بیوتیک ها (برای عفونت ثانویه)؛

داروهای ضد سل (با ایجاد سل، اغلب در محلی سازی ریوی)؛

آماده سازی انسولین، غذای رژیمی (برای دیابت)؛

عوامل ضد قارچی (برای کاندیدیازیس)؛

درمان ضد زخم (در صورت تشکیل زخم استروئیدی).

در طول درمان با گلوکوکورتیکوئیدها، شرایطی ایجاد می‌شود که لازم است دوزهای فوق‌العاده پردنیزولون (قطره‌ای داخل وریدی با دوز 1000 میلی‌گرم طی 30 دقیقه به مدت سه روز) تجویز شود:

افزایش شدید (جهش) در فعالیت فرآیند (درجه III)، علیرغم درمان به ظاهر مطلوب.

مقاومت در برابر دوزهایی که قبلاً تأثیر مثبتی داشته اند.

تغییرات شدید اندام (سندرم نفروتیک، پنومونیت، واسکولیت عمومی، واسکولیت مغزی).

چنین پالس درمانی به دلیل مهار سنتز آنتی بادی های DNA، تشکیل کمپلکس های ایمنی را متوقف می کند. کاهش غلظت دومی، ناشی از گلوکوکورتیکوئیدها، منجر به تشکیل مجتمع های ایمنی با اندازه های کوچکتر می شود (در نتیجه تفکیک بزرگترها).

سرکوب قابل توجه فعالیت فرآیند پس از پالس درمانی اجازه می دهد تا دوزهای نگهدارنده کوچک گلوکوکورتیکوئیدها تجویز شود. نبض درمانی در بیماران جوان با مدت کوتاهی از بیماری بیشترین تاثیر را دارد.

درمان با گلوکوکورتیکوئیدها همیشه موفقیت آمیز نیست، زیرا:

نیاز به کاهش دوز در صورت ایجاد عوارض، علیرغم اینکه چنین درمانی در یک بیمار خاص مؤثر است.

عدم تحمل گلوکوکورتیکوئیدها؛

مقاومت در برابر درمان با گلوکوکورتیکوئیدها (معمولاً خیلی زود تشخیص داده می شود).

در چنین مواردی (به ویژه با ایجاد نفریت لوپوس پرولیفراتیو یا غشایی)، سیتواستاتیک تجویز می شود: سیکلوفسفامید (تجویز ماهیانه بولوس داخل وریدی با دوز 0.5-1 گرم در متر مربع برای حداقل 6 ماه و سپس هر 3 ماه به مدت 2 سال). ) همراه با پردنیزولون با دوز 30-10 میلی گرم در روز. در آینده، می توانید به درمان با گلوکوکورتیکوئیدها بازگردید، زیرا مقاومت در برابر آنها معمولاً از بین می رود.

برای درمان علائم بیماری کمتر شدید اما مقاوم به گلوکوکورتیکوئید، آزاتیوپرین (1-4 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) یا متوترکسات (15 میلی گرم در هفته) و سیکلوسپورین (با دوز کمتر از 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) همراه با دوزهای پایین پردنیزولون (10-30 میلی گرم در روز) تجویز می شوند.

معیارهای ارزیابی اثربخشی استفاده از سیتواستاتیک:

کاهش یا ناپدید شدن علائم بالینی؛

ناپدید شدن مقاومت استروئیدی؛

کاهش مداوم در فعالیت فرآیند؛

جلوگیری از پیشرفت نفریت لوپوس عوارض درمان سیتواستاتیک:

لکوپنی؛

کم خونی و ترومبوسیتوپنی؛

پدیده های سوء هاضمه؛

عوارض عفونی

اگر تعداد لکوسیت ها به کمتر از 3.0x109/l کاهش یابد، دوز دارو باید به mg/kg 1 کاهش یابد. با افزایش بیشتر لکوپنی، دارو قطع می شود و دوز پردنیزولون 50٪ افزایش می یابد.

روش های درمانی خارج از بدن - پلاسمافرزیس و هموسورپشن - رواج یافته است. آنها به شما امکان می دهند CEC را از بدن خارج کنید، حساسیت گیرنده های سلولی را به گلوکوکورتیکوئیدها افزایش دهید و مسمومیت را کاهش دهید. آنها برای واسکولیت عمومی، آسیب شدید اندام (نفریت لوپوس، پنومونیت، واسکولیت مغزی)، و همچنین برای اختلالات ایمنی شدید که درمان آنها با گلوکوکورتیکوئیدها دشوار است استفاده می شود.

به طور معمول، روش های خارج از بدن در ترکیب با پالسارتراپی یا در صورت بی اثر بودن، به طور مستقل استفاده می شود. لازم به ذکر است در صورت بروز سندرم سیتوپنیک از روش های خارج از بدن استفاده نمی شود.

بیمارانی که دارای تیتر بالایی از آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون هستند، اما بدون علائم بالینی سندرم آنتی فسفولیپید، دوزهای کوچک اسید استیل سالیسیلیک (75 میلی گرم در روز) تجویز می شود. برای سندرم آنتی فسفولیپید تایید شده، همراه با علائم بالینی، هپارین سدیم و دوزهای کوچک اسید استیل سالیسیلیک استفاده می شود.

برای درمان اختلالات اسکلتی- عضلانی (آرتریت، آرترالژی، میالژی) و سروزیت متوسط، می توان از دوزهای طبیعی NSAID ها استفاده کرد.

پیش بینی

در سال های اخیر، به دلیل استفاده از درمان های موثر، پیش آگهی بهبود یافته است: 10 سال پس از تشخیص، میزان بقا 80٪ و بعد از 20 سال - 60٪ است. در 10٪ از بیماران، به ویژه با آسیب کلیه (مرگ به دلیل پیشرفت نارسایی مزمن کلیوی رخ می دهد) یا مغزی، پیش آگهی نامطلوب باقی می ماند.

جلوگیری

از آنجایی که علت SLE ناشناخته است، پیشگیری اولیه انجام نمی شود. با این وجود، یک گروه خطر شناسایی شده است که شامل اول از همه بستگان بیماران و همچنین افرادی است که از ضایعات پوستی جدا شده (لوپوس دیسکوئید) رنج می برند. آنها باید از تابش نور، هیپوترمی اجتناب کنند، نباید واکسینه شوند، گل درمانی و سایر روش های بالنولوژیک دریافت کنند.

تشخیص های افتراقی. مشکلات اصلی با تنوع علائم همراه است. اغلب، بیماری های زیر باید حذف شوند.

1. سایر بیماری های بافت همبند.

2. اندوکاردیت باکتریایی. با هر دو بیماری، می توانید افزایش دمای بدن، درد مفاصل و بزرگ شدن طحال را تجربه کنید. تشخیص اندوکاردیت باکتریایی با شناسایی عامل بیماری زا در خون تایید می شود. درست است، اندوکاردیت باکتریایی نیز می تواند در SLE به عنوان یک عارضه عفونی ناشی از بیماری زمینه ای یا استفاده از کورتیکوئیدها و سرکوب کننده های ایمنی ایجاد شود. همچنین هنگام تلاش برای افتراق این بیماری از اندوکاردیت روماتیسمی مشکلاتی ایجاد می شود.

3. التهاب کلیه ها. اگر این تنها علامت باشد، گلومرولونفریت اغلب به اشتباه تشخیص داده می شود. تشخیص با داده های ایمونولوژیکی و نتایج بررسی بافت شناسی بیوپسی بافت کلیه با تغییرات میکروسکوپی مشخص تسهیل می شود.

4. بیماری های دیگر. اشتباهات اغلب در مواردی که اختلالات روانی یا علائم عصبی در پیش زمینه هستند، انجام می شود. اولین علامت بیماری ممکن است سندرم رینود باشد. تشخیص احتمالی SLE و سایر کلاژنوزها زمانی ایجاد می شود که علائم پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید ظاهر شوند. تظاهرات شکمی می تواند بیماری های مختلفی مانند گاستریت، آنتریت، کولیت و گاهی اوقات تصویر "شکم حاد" را تقلید کند. در بسیاری از موارد، با بیماری شدید همراه با کاشکسی، مشکوک به ایجاد تومورها، و با هپاتواسپلنومگالی، یک فرآیند لنفوپرولیفراتیو وجود دارد.

تشخیص. علائم مشخصه کمی وجود دارد که امکان تشخیص SLE را فراهم می کند. اینها شامل ساختارهای رنگ آمیزی شده با هماتوکسیلینوزین، تغییرات مورفولوژیکی خاص در کلیه ها (پدیده حلقه سیم) و عروق طحال (پدیده پوست پیاز) است. به طور کلی، تصویر آسیب شناسی اندام می تواند متنوع باشد، اما در موارد حاد گاهی اوقات خفیف است.

داده های مشترک الف) اجسام HE با هماتوکسیلین ائوزین رنگ آمیزی می شوند. اول از همه، آنها در ناحیه نکروز یافت می شوند. آنها احتمالاً از هسته های سلولی منشا می گیرند. از نظر الگوهای رنگ آمیزی آزمایشگاهی، آنها با عناصر سلول LE متفاوت هستند. در طول بررسی هیستوشیمیایی، DNA و، به عنوان یک قاعده، Ig (بیشتر همراه با مکمل) در بدن تعیین می شود. این ساختارها اغلب در ناحیه تغییرات فیبرینوئید یافت می شوند: در گلومرول ها، پوست و اندوکارد، و همچنین در غشاهای سروزی و سینوویال، در غدد لنفاوی و طحال.

ب) فیبرینوئید برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک غیر اختصاصی است. همچنین در سایر "کلاژنوزها" و همچنین در پایه زخم معده و جفت مشاهده می شود. این یک توده ائوزینوفیل آمورف است، علیرغم همگنی ظاهری آن در مطالعات بافت شناسی و هیستوشیمیایی، کاملاً ناهمگن است. به گفته Miescher و همکاران، فیبرینوئید در SLE دارای ویژگی های زیر است: حاوی ساختار هسته های سلولی، lg، مکمل و در برخی موارد، فیبرینوژن (طبق تجزیه و تحلیل ایمنی). مورد دوم نشان می دهد که کمپلکس های ایمنی نقش مهمی در تشکیل فیبرینوئید دارند.

اختلالات اندام. مشخص ترین تغییرات در کلیه ها و طحال تشخیص داده می شود.

کلیه ها. به طور معمول، رسوبات دانه ای معمولی از کمپلکس های ایمنی یافت می شود، گاهی اوقات خطی، که با تولید آنتی بادی برای آنتی ژن های غشای پایه همراه است. همراه با ترومب های هیالین، آنها به عنوان علائم پاتگنومونیک لوپوس اریتماتوز سیستمیک عمل می کنند. در طول یک حمله حاد، و گاهی اوقات در طول یک دوره مزمن، می توان آنها را بدون علائم بالینی آسیب کلیه تشخیص داد. علاوه بر این، محلی سازی آنها بیشتر به ناحیه مزانژیال محدود می شود. از طریق شستشو، می توان آنتی بادی هایی را شناسایی کرد که با DNA، نوکلئوپروتئین ها و آنتی ژن های محلول در آب هسته سلول، کمتر با ریبونوکلئوپروتئین ها واکنش می دهند. DNA در رسوبات شناسایی شد. تقریباً در 60٪ موارد، آنتی ژن های اپیتلیال لوله ای در کمپلکس های ایمنی شناسایی می شوند. فقدان همبستگی بین وجود کمپلکس های ایمنی در گردش و تغییرات در کلیه ها را می توان با فاکتور زمان توضیح داد، در درجه اول اهمیت ویژه IR رسوب محلی.

چهار شکل از تغییرات مورفولوژیکی مشاهده می شود:

نفریت با حداقل تظاهرات، یعنی تکثیر مزانژیال (فرکانس هنوز مشخص نیست).

تکثیر کانونی (25-30%).

تکثیر منتشر (50-60٪) با انواع اسکلروزان.

نفروپاتی غشایی (10-25٪ موارد آسیب کلیه با تظاهرات بالینی).

به نظر می رسد سه شکل اول یک سیر پیوسته دارند. IC ها ابتدا در مزانژیوم ظاهر می شوند و سپس به اندوتلیوم دیواره مویرگی گسترش می یابند. نفروپاتی لوپوس غشایی، مانند نفروپاتی ایدیوپاتیک، با رسوب زیر اپیتلیال IR مشخص می شود. پاتوژنز این پدیده ها مورد بحث است. در برخی موارد امکان تایید انتقال فرم های تکثیری به فرم های غشایی و بالعکس وجود داشت. در حالی که با تغییرات پرولیفراتیو، سطوح و فعالیت بالای آنتی‌بادی‌ها نسبت به DNA تشخیص داده می‌شود، در فرم‌های غشایی، عمدتاً تیترهای پایین آنتی‌بادی‌های غیر گیرنده شناسایی می‌شوند، در 50-20 درصد موارد کاملاً وجود ندارند. IRهای گردشی معمولاً غیرقابل شناسایی هستند. این نشان دهنده تشکیل موضعی کمپلکس های ایمنی با اتصال آنتی بادی های در گردش به آنتی ژن های آزاد است. در این مورد، میل ترکیبی خاص DNA برای کلاژن (مثلاً غشای پایه) ممکن است نقش خاصی داشته باشد. شدیدترین نوع نفریت پرولیفراتیو منتشر است. با سندرم نفروتیک شدید رخ می دهد. فقط گلومرول ها آسیب نمی بینند. افزایش دفع زنجیره L نشان دهنده آسیب به لوله های پروگزیمال و اغلب قبل از آسیب به گلومرول ها است. یک مطالعه ایمونومورفولوژیکی Ig را هم در فضاهای اطراف لوله و هم در سلول های لوله ای پیدا می کند. چنین تغییرات توبولو بینابینی در 19-34٪ موارد، و به ویژه اغلب با گلومرولونفریت پرولیفراتیو منتشر همزمان مشاهده می شود. آنتی ژن های آزاد شده در طی فرآیندهای لوله ای را می توان در IR در تجزیه و تحلیل گلومرول ها شناسایی کرد. وجود نفریت را نه با تیتر ANF بلکه با کاهش فعالیت مکمل باید قضاوت کرد.

طحال و غدد لنفاوی. در طحال، هیپرپلازی فولیکولی بیشتر با افزایش تعداد سلول های پلاسما مشاهده می شود. پدیده پوست پیاز به ویژه مشخص است: فیبروز دور عروقی در اطراف شریان های مرکزی و کیستیک، متشکل از رشته های کلاژن و فیبروبلاست ها که به طور متمرکز مرتب شده اند. Ig و مکمل در بین آنها موضعی هستند. در غدد لنفاوی، نکروز محدود و تکثیر سلولی یافت می شود.

چرم. تغییرات رایج در اشکال ماکولوپاپولار و دیسکوئید عبارتند از آتروفی اپیدرم و هیپرکراتوز، فرآیندهای دژنراتیو لایه بازال، نفوذ سلول های تک هسته ای در اطراف عروق و زائده های پوست و همچنین نکروز فیبرینوئیدی عروق خونی و اپیدرم. تشخیص اجسام HE پاتگنومونیک است. در مرز بین اپیدرم و درم، رسوبات Ig به شکل راه راه اغلب تشخیص داده می شود، با SLE - در 80-90٪ موارد (برخلاف لوپوس دیسکوئید) حتی در پوستی که از نظر ماکروسکوپی مبتلا نشده است. در سایر بیماری های بافت همبند، به استثنای سندرم شارپ، وجود ندارند. SZ در پوست تغییر یافته بسیار بیشتر از پوست سالم رسوب می کند. آنتی بادی های DNA و تا حدی آنتی ژن های غشای پایه را شناسایی کنید. در 50-20 درصد موارد پروپردین یا پروپردین فاکتور B (فعال سازی غیراختصاصی C) تشخیص داده می شود. درجه رسوبات به مدت زمان بیماری بستگی دارد (کمتر از 1 سال - به شکل لکه ها، سپس - به صورت راه راه). هیچ ارتباطی با آسیب کلیه ثابت نشده است. تغییرات مشابهی در همسران و همچنین در نزدیکترین بستگانی که با بیماران زندگی می کنند مشاهده می شود.

قلب. اندوکاردیت وروکوسی معمولی است که نه به اندازه لبه های دریچه ها بلکه روی سطح، رشته های تاندون و اندوکارد جداری تاثیر می گذارد. آندوکاردیت لیبمن ساکس نامیده می شود. امروزه به ندرت مشاهده می شود، به دلیل چنین محلی سازی، اغلب از نظر بالینی آشکار نمی شود. نقص دریچه نسبتاً نادر ایجاد می شود. ساختارهای زگیل از رسوبات فیبرین در لایه‌های بالایی بافت همبند و تجمع گرانولو، لنف و هیستوسیت و همچنین خون تشکیل می‌شوند که ظاهری عجیب به آنها می‌دهد. تغییرات عروقی با اسکلروز دور عروقی در میوکارد تشخیص داده می شود.

کشتی ها. مهر و موم و نکروز فیبرینوئید دیواره رگ های خونی کمتر معمولی است، اما اهمیت بیماری زایی زیادی دارد، زیرا منجر به باریک شدن مجرای عروق، تشکیل لخته های خون و انسداد کامل می شود. با شکست عروق بزرگ، نکروز گسترده در استخوان ها و مغز با همی پلژی ممکن است رخ دهد. Ig، مکمل و فیبرینوژن در نواحی تغییر یافته یافت می شوند.

آویشن. داده های مربوط به شکست او متناقض است. فولیکول‌های لنفاوی با مراکز ژرمینال و سلول‌های پلاسما اغلب گزارش می‌شوند؛ در برخی موارد، دژنراسیون واکوئولی بدن هاسال مشاهده می‌شود.

معیارهای تشخیصی. انجمن روماتولوژی آمریکا 11 معیار تشخیصی را پیشنهاد کرده است. تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک در مواردی قابل تشخیص است که چهار علامت یا بیشتر به طور همزمان یا متوالی تشخیص داده شود (حساسیت 96٪، ویژگی 96٪).

تست تشخیص ANF دارای درجه بالایی از حساسیت (89٪) است، اما ویژگی متوسطی در مقایسه با تست تشخیص آنتی‌بادی‌های DNA بومی یا آنتی‌ژن Sm، ماکروگلوبولین محلول دارد. در غیاب ANF، نتیجه‌گیری در مورد نیاز به تعیین انواع دیگر آنتی‌بادی‌هایی که ارزش تشخیصی دارند، گرفته می‌شود.