Субэндокардиальный фиброэластоз у детей. Неинфекционные фетопатии

Термин «фиброэластоз эндокарда» предложили Вайнберг и Химмелфарб в 1943 г. Фиброэластоз эндокарда обозначает диффузное утолщение желудочкового эндокарда и проявляется тяжелой сердечной недостаточностью у детей. Ранее аналогичные изменения описал Lancusi (1740). Болезнь может быть первичной или вторичной к различным врожденным порокам сердца, особенно к синдрому гипоплазии левого желудочка, аортальному стенозу или атрезии. Выделяют две патологические формы эндокардиального фиброэластоза - дилатационную и контрактильную (рестриктивную). Первичный (изолированный) эндокардиальный фиброэластоз не связан со структурными аномалиями сердца. Вторичный (осложненный) фиброэластоз эндокарда связан с другими врожденными пороками сердца.

Классификация фиброэластоза эндокарда
I.

Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто). А. Дилатированный тип (часто).

1. Изолированный.

2. Осложненный:
а) с сопутствующими анатомическими поражениями:
1) с вовлечением митрального клапана (недостаточностью или стенозом);
2) вовлечением аорты (стенозом);
3) коарктацией аорты;
4) открытым артериальным протоком;
5) гипоплазией левого желудочка;
6) аномальным отхождением левой коронарной артерии. Б. Контрактильный тип (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:
а) с вовлечением митрального клапана;
б) вовлечением аортального клапана;
в) другими обструктивными аномалиями на левой стороне сердца.

II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
1. Изолированный.

2. Осложненный:
а) с вовлечением клапана легочной артерии (стенозом или атрезией);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стенозом или недостаточностью).

Распространённость
Фиброэластоз эндокарда считается очень редким заболеванием. В исследованиях, проведенных в 1964 г., заболеваемость фиброэласто-зом эндокарда составила 1 на 5000 живорожденных. В последующие годы она по неизвестным причинам существенно снизилась. Эндокардиальный фиброэластоз составляет 1-2% среди всех ВПС. Среди идиопатических форм фиброэластоза эндокарда семейные случаи составляют 10%.

Патоморфология и патофизиология
Фиброэластоз эндокарда характеризуется диффузным утолщением эндокарда и миокардиальной дисфункцией. Утолщение эндокарда, как полагают, вызывается постоянной и увеличенной напряженностью стенок желудочков, возможно, вторично к поврежденному миокарду или регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Изменения при фиброэластозе эндокарда прогрессируют с возрастом. Заболевание имеет обычно спорадический характер, однако известны семейные варианты, которые наблюдаются в 10% случаев.

Дилатационный тип фиброэластоза эндокарда характеризуется значительно увеличенным шаровидным сердцем, главным образом поражает левый желудочек и левое предсердие. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочного цвета, диффузно утолщенный приблизительно до 2 мм. Утолщение больше всего отмечается в отточной области.

От сосочковых мышц отходят утолщенные и укороченные хорды, крепящиеся к краям митральных листков. Сосочковые мышцы и трабекулы левого желудочка гладкие и частично вовлечены в фиброзный процесс. Таким образом, подклапанный аппарат ограничивает движение створок митрального клапана.

Утолщение эндокарда распространяется на левое предсердие, правый желудочек и правое предсердие. Микротромбы могут прилегать к эндокарду. Легочная артерия бывает увеличена, но аорта и коронарные артерии остаются неизмененными. Приблизительно у 50% пациентов вовлекаются митральные и аортальные клапаны, что приводит к их деформации и клапанной регургитации или стенозу.

Менее редкий контрактильный тип первичного фиброэластоза эндокарда связан с относительно гипопластическим или нормальным левым желудочком. Правое и левое предсердия, а также правый желудочек заметно увеличены и гипертрофированы, при этом эндокардиальный склероз обычно минимальный. Полагают, что на ранних стадиях эмбриогенеза дилатационный тип фиброэластоза в последующем трансформируется в контрактильный тип, поэтому дилатационный и контрактильный типы рассматривают как единую болезнь эндокарда. Вторичный фиброэластоз эндокарда связан с кардиальными пороками развития, при которых гипертрофия приводит к нарушению кислородного баланса в миокарде. Утолщение эндокарда имеет локальный характер и менее тяжелое.

Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разным количеством коллагена. Проникновение его в прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различная. Дифференцировать изолированный (первичный) эндокардиальный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.

Причины
Среди возможных причин рассматриваются внутриутробная вирусная инфекция (паротит, вирус Коксаки B), субэндокардиальная ишемия, сниженный лимфатический дренаж сердца, системный дефицит карнитина. Используя полимеразную цепную реакцию (PCR-анализ), Ni и соавт. выявили, что вирусный геном паротита сохраняется в миокарде детей с эндокардиальным фиброэластозом, однако это мнение требует дальнейшего исследования. Авторы предположили, что вакцинация против кори, паротита и краснухи (MMR-прививка) привела к резкому снижению заболеваемости и даже ее исчезновению.

Сообщено о 9 больных с семейным фиброэластозом при обследовании 4 семей. Типы наследования - Х-сцепленный, аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Мутация гена G4.5 (tafazzin) связана с семейным X-сцепленным фиброэластозом эндокарда и синдромом Барта.

Дилатационный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с аортальным стенозом или атрезией и включает сужение аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, повреждение миокарда различной этиологии и метаболический дефицит карнитина. Контрактильный (вторичный) фиброэластоз эндокарда связан с синдромом гипоплазии левого желудочка.

Клиническая картина
Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая быстро прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель, обычно в течение первых 6 мес жизни. В подгруппе детей, которые остаются в живых от нескольких месяцев до нескольких лет, характерно хроническое течение заболевания. Такие дети хорошо отвечают на лекарственные средства, используемые при лечении застойной сердечной недостаточности. Обострения наблюдаются при интеркуррентных инфекциях.

Электрокардиография
Типичны высокие зубцы R, глубокие зубцы Q и инверсия зубцов T в левых прекардиальных отведениях. В большинстве случаев определяется гипертрофия левого желудочка. В первые несколько недель жизни отмечются отклонение электрической оси вправо и изолированная гипертрофия правого желудочка. Билатеральная гипертрофия наблюдается в 50% случаев.

Характерны нарушения ритма сердца и проводимости: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые и желудочковые аритмии, атриовентрикулярные блокады.

Низкий вольтаж желудочковых комплексов в терминальной стадии сердечной недостаточности наблюдается в 5% случаев.

ЭКГ-признаки легочной гипертензии могут возникать в подгруппе детей, которые остаются в живых, с хроническим течением заболевания.

Рентгенография грудной клетки
Характерна кардиомегалия, при этом кардиоторакальное соотношение превышает 0,65. Увеличение сердца обнаруживают при рождении, у некоторых детей размеры сердца прогрессивно увеличиваются в первые недели жизни. Типичен шарообразный силуэт сердца. Определяют также легочный венозный застой, плевральный выпот. Вследствие дилатации левого предсердия в 25% случаях обнаруживают ателектаз нижней доли легкого.

Эхокардиография
При эхокардиографическом исследовании выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.

Эхокардиография позволяет выявить причину вторичного фиброэластоза, в том числе и у плода (фетальная эхокардиография).

Лечение
Лечение фиброэластоза эндокарда является, по существу, таким же, как при хронической сердечной недостаточности. Рекомендуют постоянный прием дигоксина, терапию продолжают, даже если произойдет нормализация размеров сердца. Терапию антикоагулянтами применяют при наличии тромбоэмболических осложнений. Известны случаи положительной терапии глюкокортикоидами.

Прогноз
Большинство новорожденных с явлениями острой застойной сердечной недостаточности при фиброэластозе эндокарда погибают. У детей с хроническим течением фиброэластоза смертность составляет 30-40% вследствие рефрактерной сердечной недостаточности. Контрактильный тип фиброэластоза эндокарда имеет серьезный прогноз и является фатальным.

Описание:

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. ФЭ относится к редким ВПС и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями.

Причины фиброэластоза эндокарда:

Этиология фиброэластоза эндокарда окончательно неясна. Среди гипотез вероятных причин в настоящее время наиболее часто называют воспалительные процессы. К возможным причинам относят также аутоиммунные процессы, коллагеновые заболевания, врожденные нарушения обмена веществ. Фактор наследственной передачи также является предметом обсуждения, поскольку описаны наблюдения наследования ФЭ по аутосомно-рецессивному типу или Х-сцепленному типу наследования.

Виды фиброэластоза эндокарда:

Различают следующие формы фиброэластоза эндокарда.
А. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Процесс поражения достигает 90%. В соответствии с размерами левого желудочка ФЭ подразделяется на два типа: 1) дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная, а верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком, стенка которого утолщена и при этом межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка; 2) контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Правый желудочек гипертрофирован и полость его расширена. Б. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка. В. Эндомиокардиальный фиброэластоз эндокарда (болезнь Девиса) -массивные фиброзные утолщения эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки и вовлечением в процесс внутренней части миокарда.

Пренатальная диагностика:

Пренатальная ультразвуковая картина фиброэластоза эндокарда зависит от его формы. При дилатационной форме ФЭ размеры левого желудочка значительно расширены, стенка его утолшена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Сердце при этом увеличено в размерах и приобретает форму, близкую к шарообразной. Полость левого желудочка при контрактильной форме ФЭ имеет нормальные размеры или чаще наблюдается уменьшение размеров левого желудочка. Следует отметить, что нередко контрактильную форму ФЭ пренатально трактуют как гипопластический синдром левых отделов сердца. Отличительной особенностью ФЭ является выраженное повышение эхогенности эндокарда левого желудочка. Согласно данным A. Carceller и соавт., возможен переход дилатационной формы в контрактильную форму ФЭ. Многие авторы указывают на развитие застойной и водянки плода при эндокардиальном фиброэластозе как в пренатальном, так и в постнатальном периодах. Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна с начала II триместра беременности. Однако следует отметить, что ФЭ далеко не во всех случаях может проявиться до 20 нед беременности. Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, описанное L. Hornberger соавт.. У пациентки 38 лет первое скрининговое было проведено в 17 нед беременности, в ходе которого не отмечено изменений четырехкамерного среза сердца плода, размеры желудочков были одинаковыми. При дополнительном изучении главных артерий также изменений не было обнаружено, диаметр восходящей аорты составлял 2-2,5 мм. Повторное ультразвуковое исследование было проведено в 25 нед беременности, при котором обнаружено расширение полости левого желудочка, его сократительная способность была резко снижена, а эндокард выглядел гиперэхогенным. В ходе допплерэхокардиографического исследования плода отмечено выраженное снижение потока крови из левого предсердия в левый желудочек, а также умеренная митральная регургитация. Диаметр восходящей аорты на уровне аортального клапана не превышал 2,5 мм и в ней регистрировался только ретроградный кровоток. На основании полученных данных был выставлен диагноз критического стеноза аорты и ФЭ. В виду неблагоприятного прогноза родители приняли решение прервать беременность. В исследованиях отечественных авторов срок пренатального обнаружения ФЭ варьировал от 23 до 34 нед, составив в среднем 26,4 нед. Наряду с характерными изменениями А.В. Сидорова и соавт. отметили нетипичные пренатальные проявления ФЭ. Во всех 3 представленных ими случаях в полости левого желудочка визуализировались множественные гиперэхогенные включения, что дает основание рассматривать их как один из вариантов проявления патологического процесса в клапанном аппарате при ФЭ. Важное дополнительное значение при ФЭ имеет ЦДК, которое позволяет оценить состояние внутрисердечного кровотока. Во всех наблюдениях, опубликованных отечественными исследователями, отмечены неблагоприятные перинатальные исходы.

Фиброэластоз сердца относится к редким заболеваниям, хотя в последнее время выявляется его заметное увеличение. Эндомиокардиальный фиброэластоз составляет от 3 до 8% от числа всех врожденных заболеваний сердца. У новорожденных фиброэластоз встречается чаще, чем у детей старшего возраста. Это заболевание возникает внутриутробно и часто в ранние сроки беременности (после 3—4 месяцев), что подтверждает сочетание фиброэластоза с различными врожденными пороками сердца и других органов. Этилогические факторы окончательно не выяснены.

Фиброэластоз могут вызывать различные причины. Основное значение придают вирусным инфекциям, действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Для фиброэластоза характерно разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде, особенно левого желудочка. Воспалительные изменения при этом отсутствуют. Развивается склероз миокарда, ухудшается его питание, и наступает гипоксия сердечной мышцы.

В миокарде развиваются деструктивные и некробиотические изменения, резко снижается его сократительная способность. Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия.

При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни. Тяжелое и быстрое течение болезни скоро приводит к смерти, и редко диагноз ставят при жизни.

На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. Иногда смерть новорожденного может наступить внезапно, без клинических проявлений болезни. При хроническом течении фиброэластоза его клиническая симптоматика бывает сходна с миокардитом. В этих случаях симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, и в период новорожденности при чистом фиброэластозе могут наблюдаться только общие клинические проявления. Вначале плохая прибавка в весе, вялость или беспокойство, затем одышка, цианоз носогубного треугольника, бледность кожи, иногда рвота, кашель.

Присоединение острой респираторно-вирусной инфекции иди пневмонии у таких больных создает большую нагрузку на сердце и может вызывать быстрое развитие сердечной недостаточности вначале по левожелудочковому, затем по правожелудочковому типу. При всех вариантах течения болезни характерно развитие тяжелой недостаточности кровообращения. Очень часто фиброэластоз сочетается с. различными пороками сердца и сосудов.

Дифференциальный диагноз в этих случаях очень труден, и его ставят обычно на секции. Рентгенологически выявляют характерное для фиброэластоза значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов, вялую пульсацию левого желудочка.

Сердечные тоны приглушены, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Фиброэластоз эндокарда - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].

Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки - свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) . Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 , Westwood M. et al, 1975) .

Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) .

Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.

Материалы и методы

В отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, и перинатологии РАМН ежегодно проходят скрининговое исследование более 2000 беременных. Фиброэластоз эндокарда был выявлен в 3 случаях в изолированном виде (дилатированный тип - 2 пациентки и контрактильный - 1 случай) и в 7 наблюдениях в сочетании с врожденными пороками сердца. По отношению к общему числу диагностированных врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы патология составила 2,7%.

Наиболее часто фиброэластоз наблюдался при патологии левого сердца: стенозе и коарктации аорты, синдроме гипоплазии левого желудочка, врожденном митральном стенозе и при парашутообразном митральном клапане. Кроме того, имелось сочетание стеноза легочной артерии и трикуспидальной атрезии с фиброэластозом эндокарда.

Исследования проведены на ультразвуковых приборах с высокой разрешающей способностью с использованием трансдюсеров 3,5 и 5,0 МГц. Использованы следующие модификации метода: В-сканирование, М-метод, потока, .

Данное сообщение посвящено описанию возможностей ультразвукового сканирования в диагностике изолированной формы фиброэластоза.

Результаты

При скрининговом исследовании в 3 наблюдениях у молодых первобеременных при минимальном сроке гестации 24 недели выявлены одинаковые изменения сердца плода. Отмечалось значительное увеличение размеров сердца за счет левого желудочка с шарообразной его конфигурацией. Верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Миокард левого желудочка утолщен и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 1). Сосочковые мышцы также уплотнены. В качестве ультразвукового признака, который не отмечается ни при какой-либо другой аномалии сердца, было обращено внимание на признак "светящегося" эндокарда - плотного и блестящего, степень отражения от которого наблюдается и при незначительном уменьшении усиления ультразвукового луча.

Сократимость миокарда левого желудочка значительно изменена: амплитуды сокращения и диастолического расслабления представлены практически в виде прямой линии (рис. 2). Степень раскрытия створок (3 мм) и кровоток через митральный клапан значительно уменьшены (рис. 3). В отличие от митрального клапана, кровоток через трикуспидальный клапан увеличен. Выявляется также трикуспидальная регургитация (рис. 4).

Следует отметить, что ни в одном из наблюдений изолированной формы фиброэластоза эндокарда сердечной недостаточности у плода не отмечалось.

На основании полученных данных, свидетельствующих о выраженных нарушениях функции сердца, резком нарушении сократимости миокарда левого желудочка, значительной ультразвуковой плотности миокарда, круглой форме увеличенного левого желудочка и прогибании его в полость правого желудочка, "светящемся" характере миокарда и уменьшении кровотока через митральное отверстие, было высказано предположение о наличии изолированной формы фиброэластоза эндокарда.

Беременность у всех пациенток была прервана. Данные аутопсии подтвердили предполагаемый диагноз антенатального ультразвукового исследования.

Обсуждение

В литературе имеются описания единичных случаев предположительного диагноза фиброэластоза эндокарда. Диагноз был поставлен окончательно после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) . Авторы, описавшие ультразвуковые признаки фиброэластоза, обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al., 1984) , учитывали индекс укорочения передне-заднего размера желудочков по формуле, предложенной для взрослых (Feigen-baum H., 1976) .

Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В наблюдении авторов также имелась обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.

Безусловно, антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда. По нашим данным, наиболее характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких миллиметров, эхопозитивность структуры эндокарда и "светящийся" эндокард (см. рис. 1). В зависимости от формы полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии - неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка, т.е. шарообразная форма левого желудочка.

Отсутствие сердечной недостаточности при столь выраженных нарушениях со стороны сердца плода можно объяснить значительной дилатацией левого желудочка, так как при любом увеличении объема крови требуется меньшая внутренняя экскурсия стенки расширенного желудочка, и нормальный ударный объем достигается меньшей силой сокращения по сравнению с нормой, тем более, что основной нагрузке антенатально подвержен правый желудочек.

Представленные наблюдения являются иллюстрацией антенатальной ультразвуковой диагностики изолированной дилатированнной формы фиброэластоза эндокарда левого желудочка.

При наличии фиброэластоза эндокарда показано прерывание беременности, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения и большинство детей погибает до двух лет жизни.

Таким образом результаты наблюдений подтверждают значимость ультразвуковой диагностики в выявлении таких редких врожденных аномалий сердца у плода, как фиброэластоз эндокарда, что позволяет определить акушерскую тактику ведения беременных и априори способствовать уменьшению неонатальной смертности.

Литература

1. Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - М.: Медицина, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Endocardial fibroelastosis. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - p.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. et al. Heredity in primary endocardial fibroelastosis. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetal ascites associated with Congenital Heart Disease: Case Report. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -p.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis. - Pren. Diagn. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Echocardiography. Philadelfia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - p. 202-205.

Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.

Понятие фиброэластоз миокарда

Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.

К чему приводит данное заболевание?

Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой. Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…

Причины развития болезни

В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:

• Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
• Гипоксия плода.
• Наследственность (наличие ущербного гена).

Лечение заболевания

Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:

1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.

2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.