Миелоидная саркома (хлорома). Саркома: всё о заболевании

Злокачественная опухоль, опухоль, которой присущи инвазионность (способность прорастать в окружающие ткани и разрушать их) и метастазирование. Два основных типа злокачественной опухоли - рак и саркома. К злокачественным опухолям относят также лейкозы.

Саркома

Саркома (от греч. sбrx, родительный падеж sarkуs - мясо и - oma - окончание в названиях опухолей; название обусловлено тем, что С. на разрезе напоминает сырое рыбье мясо), злокачественная опухоль из соединительной ткани. Различают мезенхимому - саркома из эмбриональной соединительной ткани и саркому из зрелых тканей мезенхимального происхождения - костной (остеосаркома) и хрящевой (хондросаркома), сосудистой (ангиосаркома) и кроветворной (ретикулосаркома), мышечной (лейомиосаркома, рабдомиосаркома) и опорных элементов нервной ткани (глиосаркома). Саркомы составляют до 10% всех злокачественных опухолей, в некоторых странах Африки и Азии они встречаются относительно чаще. Среди сарком наиболее часты костные опухоли, затем опухоли мягких тканей - мышечной, сосудистой, нервной; реже наблюдаются саркома кроветворных органов. По гистоморфологической картине выделяют круглоклеточные, полиморфноклеточные (иногда гигантоклеточные), веретёноклет - очные саркомы (все они различаются по форме и величине клеток) и фибросаркомы (отличаются преобладанием волокнистых элементов над клеточными). Свойство всех злокачественных опухолей - прорастать в окружающие ткани и разрушать их - выражено у саркомы особенно резко. В отличие от рака метастазирующего на относительно ранних стадиях в ближайшие лимфатические узлы, саркомы обычно распространяются по кровеносным путям и часто дают ранние метастазы в отдалённые органы. Принципы и методы диагностики, профилактики и лечения саркомы те же, что и при других злокачественных опухолях.

Лейкоз

Лейкоз (от греч. leukуs - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в разрастании незрелых патологических клеточных элементов как в собственно кроветворных органах, так и в др. органах (почках, стенке сосудов, по ходу нервов, в коже и т.п.).Л. - редкое заболевание (1 на 50 тыс. человек). Различают спонтанные лейкозы, причина которых не установлена, радиационные (лучевые) лейкозы, возникающие под воздействием ионизирующих излучений и лейкозы, возникающие под влиянием некоторых химических, так называемых лейкозогенных (бластомогенных), веществ. У ряда животных (кур, мышей, крыс и собак, кошек и крупного рогатого скота), болеющих лейкозом, удалось выделить лейкозогенные вирусы. Вирусная этиология лейкоза человека не доказана. В зависимости от клеточной морфологии лейкоз разделяют на ретикулёз и гемоцитобластоз, миелолейкоз и эритромиелоз, мегакариоцитарный лейкоз и др. От степени увеличения общего числа лейкоцитов и «наводнения» крови молодыми, патологическими клетками различают следующие формы лейкоза: лейкемические, сублейкемические, лейкопени - ческие и а лейкемические (количество лейкоцитов в крови не увеличено, и при этом совершенно не отмечается молодых, патологических форм). Алейкемические Л., протекающие с выраженным опухолевым ростом, принято обозначать как ретикулёзы.

По течению различают острые и хронические лейкозы. Острые отличаются быстрым течением и характерной картиной крови, которая обусловлена обрывом кроветворения на определённом этапе, в результате чего не происходит вызревания наиболее незрелых форм - бластов в зрелые кровяные клетки, гемограмма характеризуется той или иной степенью «бластемии» при незначительном числе зрелых лейкоцитов и отсутствии переходных форм. Как правило, острый лейкоз протекает с лихорадкой, резким малокровием, кровоточивостью, изъязвлениями и некрозами в различных органах. Хронические лейкозы различают в зависимости от поражения той или иной ветви кроветворения: хронические миелозы (миелолейкозы), лимфаденозы (лимфолейкозы), гистио-моноцитарные Л., эритромиелозы, мегакариоцитарные Л. Наиболее частой формой являются хронические миелозы, характеризующиеся гиперплазией (разрастанием) элементов костномозгового (миелоидного) кроветворения как в самом костном мозге (жировой костный мозг длинных трубчатых костей замещается красным, кроветворным костным мозгом), так и в селезёнке, которая достигает значительных размеров, в печени, в лимфатических узлах, где нормальная лимфоидная ткань замещается патологическими миелоидными элементами. Кровь наводняется зернистыми лейкоцитами (молодыми, зрелыми и переходными формами). Хронический лимфаденоз, как правило, протекает длительно, сравнительно доброкачественно. Болезнь развивается исподволь, характеризуется увеличением преимущественно лимфатических узлов, хотя иногда преобладает увеличение селезёнки и печени. В костном мозге наблюдается замещение нормального, миелоидного костного мозга лимфоидным. Кровь наводняется лимфоцитами с преобладанием зрелых форм. При обострениях появляются бласты. Со временем развивается малокровие вследствие подавления лимфоидными инфильтратами нормальной кроветворной функции костного мозга, а также в результате потери патологическими лимфоцитами функции иммунной компетентности, выработки ими аутоагрессивных антител, в частности антиэритроцитарных, вызывающих гемолиз; в некоторых случаях патологические лимфоциты вырабатывают антитромбоцитарные антитела, приводящие к тромбоцитопении и развитию кровотечений. При обострении хронического Л. наблюдаются повышение температуры, потливость, истощение, боли в костях и нарастание общей слабости, малокровия, кровоточивости и др.

Лечение острых лейкозов, а также обострений хронических лейкозов проводят в стационарах (предпочтительно специализированных гематологических) под контролем анализов крови и костного мозга. Применяют сочетания цитостатических средств со стероидными гормонами. В ряде случаев назначают рентгенотерапию, переливания крови, общеукрепляющие, антианемические средства, поливитамины; для предупреждения и борьбы с инфекционными осложнениями - антибиотики. В период ремиссий больным острыми и хроническими Л. проводят поддерживающее лечение под диспансерным наблюдением в специализированных гематологических отделениях поликлиники. Согласно существующему положению в СССР все больные Л. получают бесплатно все показанные им медикаментозные средства.

Лимфосаркома - наиболее распространенная форма гематосарком. Последние представляют собой солидные опухоли, состоящие из бластных элементов, представленных разными типами клеток кроветворения. Переход лейкоза в саркому отражает одну из типичных проявлений опухолевой прогрессии. Нередки случаи озлокачествления той или иной формы лейкоза, осложнившегося злокачественной лимфомой (лимфосаркомой, гистиоцитарной саркомой, лимфогрануломатозом).
Цитохимические методы позволяют установить природу саркомы в каждом отдельном случае, происхождение ее из того или иного кроветворного ростка. Саркома, клетки которой дают положительную реакцию на пероксидазу или хлорацетатотеразу, должна быть отнесена к гранулоцитарным саркомам. Саркомы, состоящие из клеток с положительной реакцией на α-нафтилэстеразу, моноцитарной природы, их называют ретикулосаркомами или гистиоцитарными саркомами. Лимфобластные саркомы имеют лимфоцитарную природу и осложняют хронический лимфолейкоз и другие лейкозы, происходящие из клеток лимфопоэза.
Гематосаркомы не связаны с длительностью течения лейкоза. В одних случаях саркома диагностируется вместе с первыми признаками лейкоза, а в других - через несколько лет болезни. He установлены также связи между тяжестью лейкемического процесса, его обострением и появлением саркомы.
Таким образом, в своем озлокачествлении лейкозы эволюциируют от дифференцированных форм к недифференцированным. Затем клетки этой опухоли утрачивают необходимость в обычной для них среде - лимфоузлах и костном мозге, в связи с чем появляются метастазы по некроветворным органам. Далее эти опухоли теряют и синцитиальные связи, наступает наводнение бластными клетками периферической крови. Наблюдения показывают также переход одной нозологической формы в другую.
Разнообразие цитоморфологических изменений в динамике развития процесса свидетельствует о том, что метастазы патологических клеток в ранее непораженные органы связаны с появлением новых клопов опухолевых клеток, а не результат случайного заноса тех же элементов, которые были в начале болезни.
При лимфосаркоме опухолевый процесс исходит из лимфатических элементов лимфатических узлов, селезенки и других органов. Заболевание может протекать с поражением какой-либо одной группы лимфоузлов или органа (лимфосаркомы) или в форме диссемилированного опухолевого процесса (лимфосаркоматоза), Последний часто бывает результатом генерализации локальной лимфосаркомы или проявлением первично-множественного новообразования.
Лимфосаркому сравнительно часто обнаруживают у крупного рогатого скота. Она отмечена также и у других видов животных - собак, лошадей, свиней, мышей.
Поскольку заболевание у различных видов животных проявляется во многом аналогично, за основу описания памп взята лимфосаркома крупного рогатого скота, установленная у десятков животных. Больных животных подвергали комплексным клинико-гематологическим и цитоморфологическим исследованиям в динамике в течение 1-7 лет. В момент вынужденного убоя или падежа возраст их был 1,5-14 лет. Болезнь на ранних стадиях имела хроническое течение. С появлением первых опухолевых изменений в органах процесс быстро прогрессировал, приобретая генерализованный характер. Нередко наблюдали случаи с локальным поражением отдельных органов без тенденции к дальнейшему распространению процесса. Почти в половине случаев опухолевые разрастания в органах наступали в возрасте 6-10 лет.
Периферическая кровь. Морфологические изменения крови зависели в основном от стадии и тяжести течения процесса. В начале болезни отмечали лимфоцитоз на сублейкемическом уровне, а в развернутой и конечной стадиях в ряде случаев содержание лейкоцитов (лимфоцитов) снижалось до пределов нормы. Количество лейкоцитов по исследованной нами группе больных животных составило в среднем 24,8 тыс/мкл с пределами колебания от 9,8 до 51,4 тыс/мкл, содержание эритроцитов - 4,7 млн/мкл, гемоглобина - 8,6 г% с пределами колебания соответственно от 3,6 до 6 млн/мкл и от 6,2 до 10,9 г%. Опухолевая прогрессия часто сопровождалась анемией. Лейкоцитарная формула характеризовалась в основном лимфоцитозом (72,1%). Однако пределы колебания (от 21 до 95,5%) отражают одновременно и случаи с лимфоненией, когда лимфоидная ткань вытесняется опухолевой, уменьшаются лимфоцитообразование и поступление малигиизированных клеток в периферическую кровь. Распространение опухолевых разрастаний в органах приводит к интоксикации организма, которая раздражающе действует на миелобластический росток костного мозга. Поэтому в конце болезни в лейкоцитарной формуле увеличивается число палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов (в среднем па 19,3% с пределами колебания от 1,5 до 45% по всей группе животных), эозинофилов (в среднем на 2,3% с пределами колебания от 0 до 12%), а также моноцитов (в среднем па 1,7% с пределами колебания 0-6%).
Патогиомонично для лимфосаркомы - появление в крови молодых клеток типa пролимфоцитов и лимфобластов (до 21,5%) и особенно атипичных так называемых лимфосаркомных клеток (до 36%). В зависимости от стадии течения болезни у исследуемых животных количество лейкоцитов было на лейкемическом уровне в 11,6% случаев, сублейкемическом - 80,7 и алейкемическом - 7,7% случаев. У 61,5% животных число лимфоцитов было повышено, у 7,7% понижено, а у 30,8% находилось в пределах нормы. Уменьшение числа лимфоцитов происходило за счет других видов клеток. Исходя из этого, на поздних стадиях лимфосаркомы зачастую количественные изменения в крови уже не имели диагностического значения. Диагноз ставили по наличию клинических симптомов и патологических клеток в крови и кроветворных органах.
Клинические симптомы при лимфосаркоме представлены очень скудно, их появление зависит от характера течения и распространенности патологического процесса. Наиболее часто поражаются па поздних стадиях болезни отдельные лимфатические узлы, преимущественно внутренние. Лишь в последующем развивается генерализованный процесс с опухолевыми разрастаниями во многих органах, обусловливающих разнообразные неспецифические и специфические клинические симптомы. Сравнительно часто поражаются глубокие паховые лимфоузлы, состояние которых определяют ректальным исследованием при жизни животного. Увеличение лимфоузлов часто происходит несимметрично, они бывают неодинаковых размеров (размеры отдельных лимфоузлов достигают 15 * 22 см), плотной консистенции, неподвижные, часто спаянные с окружающими тканями.
Патологоанатомические изменения , по нашим наблюдениям, лишь в 15,4% случаем носили генерализованный характер, в остальных они имели очаговое или значительное распространение. Обращала на себя внимание неодинаковая степень поражения лимфатических узлов, селезенки и других внутренних органов. У одного и того же животного некоторые лимфоузлы достигали огромных размеров, другие были увеличены умеренно, а третьи оставались без изменении. Чаще всего поражались глубокие паховые, мезентериальные, брыжеечные, портальные, средостенные и другие лимфоузлы. Пакета лимфатических узлов срастались между собой и с окружающими их тканями, образуя громадные опухолевые конгломераты массой 10-15 кг. Опухолевые разрастания обнаруживали в преджелудках, кишечнике, сердечной мышце, матке и др. Степки пораженных органов были утолщены, на разрезе саловидные. Селезенка в большинстве случаев оставалась неувеличенной, на разрезе была суховата, с незначительным соскобом и плохо заметными фолликулами.
Костномозговое кроветворение на ранних стадиях течения болезни при локальных поражениях отдельных лимфоузлов или органов остается без изменений. Изменения в костном мозге наступают, как правило, во второй половине болезни. В одних случаях уменьшается число миелобластических, а в других - эритробластических клеток с признаками анемии в периферической крови. Увеличивается количество лимфоцитов до 14-32,7%.
При интоксикации организма повышается число зрелых клеток миелобластического ростка - нейтрофилов и эозинофилов соответственно до 60,8 и 22,2%. Анализ каждой миелограммы в отдельности показывает, что при длительном течении патологического процесса и значительном поражении органов в костном мозге образуются очаги лимфоидных клеток. При этом не всегда удается отдифференцировать лимфоцитоподобные (лимфосаркомные) клетки от зрелых лимфоцитов. Увеличенное число таких клеток патогиомонично для гематосарком. Если малое количество лимфосаркомных клеток в миелограмме позволяет полагать о поступлении их в костный мозг с током крови, то повышенный процент свидетельствует о поражении костного мозга. Это подтверждается при просмотре мазков-отпечатков из грудной кости и гистологическом анализе материала.
Цитоморфологические изменения. По данным многих исследований, основные элементы разрастающейся ткани при лимфосаркоме - лимфоидные клетки. В одних случаях разрастаются клеточные элементы, сходные с типичными лимфоцитами, а в других - крупные клетки с большим светлым ядром и скудной цитоплазмой. Последние имеют морфологическое сходство с лимфобластами. Подобные клетки как малого, так и большого размера отличаются от типичных лимфоцитов и лимфобластов своеобразным расположением хроматина ядра. Ядро обычно светлое, с хаотичным переплетением нитей хроматина, часто с наличием мелких нуклеолей. Цитоплазма узкая, базофильная, иногда светло-синего цвета. Мелкие генерации клеток имеют сравнительно плотный хроматин ядра, поэтому дифференциация их от лимфоцитов затруднительна. Своеобразное строение хроматина ядра этих античных клеток трудно поддается описанию, однако при большом навыке работа в хорошо приготовленных мазках удается распознать подобные клеточные элементы. Они хороню дифференцируются в мазках из лимфатических узлов п пораженных органов.
Клетки по своим размерам бывают микро-, мезо- и микрогенерации, имеют округлую форму с узкой базофильной или светло-синей цитоплазмой. В ядре содержались одна большая или несколько малых синих нуклеолей.
Основная отличительная особенность этих клеток - своеобразное топкосетчатое или сетчато-зернистое расположение хроматина ядра.
В зависимости от популяции пролиферирующихся клеток различают мелкоклеточные, крупноклеточные и смешанные варианты. При мелкоклеточном варианте клетки имеют компактный хроматин ядра, что затрудняет дифференциацию их от лимфоцитов. Тонкие, едва уловимые морфологические отличия их позволяли отнести такие клетки к нетипичным лимфоцитам. Однако наряду с ними в мазках из органов часто обнаруживают более молодые формы, т. е. большие клетки со сравнительно рыхлым хроматином ядра и наличием нуклеолей в ядрах, названные лимфосаркомными клетками, заметно увеличивается количество пролимфоцитов и лимфобластов. При этом все клеточные элементы имеют нежное строение хроматина ядра, но отличаются между собой тонким, едва уловимым морфологическим строением. Структура хроматина ядра у лимфосаркомных клеток занимает как бы промежуточное положение между таковыми лимфобластов и гемоцитобластов. Если у последних она имеет нежно-сетчатое строение, у лимфобластов - слабую пятнистость, что у лимфосаркомных клеток наблюдается равномерное, но грубопетлистое переплетение нитей хроматина.
Наряду с лимфоидными довольно часто обнаруживали и ретикулярные клетки, по в меньшем количестве, чем при ретикулосаркоме. Число их увеличивается при опухолевом поражении внутренних органов, при котором лимфосаркома приобретает сходство с ретикулосаркомой.
Наряду с вышеописанными клеточными элементами встречали атипичные клетки неправильной формы, с обильной, светлой, равномерной и пенистой цитоплазмой.
В мазках из органов обнаруживали также большое число фигур митоза и иногда амитоза.
В случаях повышенного количества лимфосаркомных и ретикулярных клеток в пораженных органах диагноз устанавливали по преобладающему виду клеток. При одинаковом их количестве применяли термин «лимфоретикулосаркома».
Обнаружение в периферической крови лимфосаркомных или ретикулярных клеток отражает развитие патологического процесса в одном или нескольких кроветворных органах даже при отсутствии клинических симптомов болезни.
Более значительные цитоморфологические изменения происходят в лимфатических узлах. Число лимфосаркомных клеток зависит от давности и тяжести течения патологического процесса в них. При злокачественном течении количество их составляет 90% и более. На ранних стадиях поражения лимфоузлов преобладают еще зрелые лимфоциты, позже они вытесняются лимфосаркомными клетками, а также пролимфоцитами и лимфобластами.
Наряду с типичными формами клеток появляются всевозможные переходные формы от лимфоидных элементов к лимфосаркомным и от последних к ретикулярным клеткам. В зависимости от характера течения патологического процесса соотношение этих клеточных элементов было различным.
Нередко в лимфатических узлах обнаруживали гигантские ретикулярные, иногда двуядерные клетки, а также эозинофилы, зрелые нейтрофилы, плазматические клетки и макрофаги. Однако в отличие от лимфогрануломатозного процесса число этих клеток было ограниченным.
Учитывая разнохарактерность интоморфологических изменений в крови и кроветворных органах, считаем целесообразным принести данные нескольких наиболее демонстративных животных.
Так, корова Бруне в возрасте 4 лег, с умеренным увеличением лимфатических узлов, имела аденограмму: Лф - 21, Прл - 28, Лб - 8, ретикулярных клеток - 8,5, С - 13, Эоз - 1 и лимфосаркомных клеток - 20.
Основное количество клеток имело светлое ядро с нежным хроматином и 1-2 ядрышками. Ретикулярные клетки были круглые, атипичные формы почта отсутствовали. Аденограмма данной коровы характеризует умеренное поражение.
У коровы Красавка с генерализованным увеличением всех лимфатических узлов основную массу клеточных элементов составляли лимфосаркомные клетки. Ретикулярные клетки и лимфоциты были пред-ставлены в единичных экземплярах. У коровы Верба наряду с гемоцитобластами, лимфосаркомными и лимфоидными клетками было увеличено число нейтрофилов, атипичных, моноцитоподобных и плазматических клеток. Повышенное количество нейтрофилов в пораженном лимфоузле часто сопровождалось увеличением их числа в периферической крови и костном мозге. Так, у коровы № 3055 с сублейкемическим составом крови процент зрелых нейтрофилов в лейкоформуле составит 45, а в миелограмме - 25,4. Аденограмма: Лф - 22, Пpл - 10, ретикулярных и атипичных клеток - 13, лимфосаркомных клеток - 25, Лб - 1, С - 29.
В некоторых случаях у одного и того же животного лимфосаркомные клетки были представлены всеми генерациями. Так, у коровы №3404 с генерализованным увеличением всех лимфоузлов и опухолевыми образованиями во внутренних органах 37% клеток в лейкоформуле составляли лимфосаркомные (микро-, мезо- и макрогенерации), ретикулярные и атипичные клетки. В костном мозге число этих клеток было увеличено незначительно (4%), а в Лимфатических узлах, селезенке и печени оно достигало 90%.
Цитоморфологическне изменения в селезенке почти аналогичны таковым в лимфатических узлах. Наблюдаются омоложение клеток за счет пролимфоцитов и лимфобластов, увеличение числа лимфосаркомных, ретикулярных и плазматических клеток, а также нейтрофилов и эозинофилов. В мазках из неувеличенной селезенки лимфосаркомных клеток почти не обнаруживают или находят в единичных экземплярах. Подобную картину наблюдали и в печени.
Довольно част о отмечаются случая с опухолевыми разрастаниями во внутренних органах. Морфологические изменения клеточного состава напоминают таковые в лимфатических узлах. Цитологический состав представлен почти одними лимфосаркомными клетками с нежным строением хроматина ядра и множественными нуклеолями. Несколько увеличено число ретикулярных и типичных клеток, некоторые из ниx достигают огромных размеров.
Таким образом, лимфосаркома характеризуется преимущественно поражением лимфатических узлов с опухолевыми разрастаниями во внутренних органах и своеобразными цитоморфологическими изменениями, патогиомоничными для данной формы гематосаркомы.

Определение

Миелоидная саркома (хлорлейкоз, гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль), представляет собой твердая опухоль, состоящая из незрелых белых кровяных клеток называемых миелобласты. Хлорома является экстрамедуллярным проявлением острого миелоидного лейкоза; другими словами, это сплошная масса лейкемических клеток, возникающих вне костного мозга.

Эпидемиология

Хлоромы встречаются редко; точных оценок их распространенности не хватает, но они встречаются редко даже врачами, специализирующимися на лечении лейкемии. Редко, хлорома может развиваться как единственное проявление рецидива после, по-видимому, успешного лечения острого миелоидного лейкоза. В соответствии с общим поведением хлоромов такое событие следует рассматривать как ранний вестник системного рецидива, а не как локализованный процесс. В одном обзоре 24 пациентов, у которых развились изолированные хлоромы после лечения острого миелоидного лейкоза, средний интервал до рецидива костного мозга составлял 7 месяцев (диапазон от 1 до 19 месяцев).

Хлоромы могут возникать у пациентов с диагнозом миелодиспластический синдром (МДС) или миелопролиферативные синдромы (например, хроническая миелогенная лейкемия (ХМЛ), полицитемия, существенный тромбоцитоз или миелофиброз). Обнаружение хлоромы считается фактическим доказательством того, что эти предраковые состояния превратились в острый лейкоз, требующий соответствующего лечения. Например, наличие хлоромы достаточно, чтобы указать, что хроническая миелогенная лейкемия вошла в фазу «взрыва».

Первичная хлорома

Почти во всех зарегистрированных случаях первичной хлоромы вскоре после этого развился острый лейкоз (медианное время развития острого лейкоза 7 месяцев, в пределах 1-25 месяцев). Таким образом, первичная хлорома может считаться начальным проявлением острого лейкоза, а не локализованным процессом и может рассматриваться как таковой. В тех случаях, когда развитие заболевания или маркеры указывают на прогрессирование острого промилеоцитарного лейкоза (AML3), лечение должно быть адаптировано к этой форме заболевания.

Локализация и симптомы

Хлоромы могут встречаться практически в любом органе или ткани. Наиболее распространенными областями поражения являются кожа (также известная как лейкемия cutis) и десны. Причастность кожи обычно проявляется в виде белесовых, поднятых, бляшек или узелков, которые на биопсии обнаруживаются в виде инфильтрации миелобластами. Обратите внимание, что лейкемия cutis отличается от синдрома Свитта, при котором кожа инфильтрируется зрелыми нейтрофилами в паранеопластический процесс.

К другим тканям, которые могут быть вовлечены, относятся:

• лимфатические узлы,
• тонкая кишка,
• средостение,
• легкие,
• эпидуральные области,
• матка,
• яичники,
• орбиты.

Симптомы хлоромы на этих участках связаны с их анатомическим расположением; хлоромы также могут быть бессимптомными и обнаруживаться случайно при оценке человека с острой миелоидной лейкемией.

Вовлечение центральной нервной системы, чаще всего принимает форму менингеального лейкоза или инвазии субарахноидального пространства лейкемическими клетками. Это состояние обычно рассматривается отдельно от хлоромы, так как оно требует других методов лечения. Истинные хлоромы (т.е. твердые лейкозные опухоли) центральной нервной системы чрезвычайно редки, но были описаны.

Диагностика

Окончательный диагноз хлоромы обычно требует биопсии рассматриваемого поражения. Исторически даже при биопсии тканей патологическая диагностика была важной проблемой, особенно у пациентов без явного ранее существовавшего диагноза острого миелоидного лейкоза. В одной из опубликованных серий по хлороме авторы заявили, что 47% пациентов изначально ошибочно диагностировались, чаще всего имели злокачественную лимфому.

Диагноз хлоромы можно сделать более надежным с использованием панели моноклональных антител против миелопероксидазы, CD68 , CD43 и CD20 , чтобы точно диагностировать хлорому посредством иммуногистохимии и дифференцировать ее от лимфомы. В настоящее время иммуногистохимическое окрашивание с использованием моноклональных антител против CD33 и CD117 основа диагностики.

Прогноз

Доказательные методы противоречат прогностическому значению хлором у пациентов с острым миелоидным лейкозом. В целом, они предсказывают более худший прогноз, с более слабым ответом на лечение и худшим выживанием, однако, есть сообщения о ассоциировании хлоромов в качестве биологического маркера с другими неблагоприятными прогностическими факторами и, следовательно, не имеют независимого прогностического значения.

Лечение

Как описано выше, хлоромы всегда следует рассматривать как проявления системного заболевания, а не изолированные локальные явления и рассматриваться как таковые. У пациента с недавно диагностированным лейкемией и связанной с ним хлорой систематическая химиотерапия против лейкемии обычно используется в качестве лечения первой линии, если не появляется указание на местное лечение хлоромы (например, компрессии спинного мозга). Хлоромы обычно довольно чувствительны к стандартной антилейкемической химиотерапии. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток следует рассматривать в подходящих пациентах с подходящим доступным донором, поскольку сообщалось о длительных ремиссиях.

Если после завершения индукционной химиотерапии сохраняется хлорома, можно рассмотреть местное лечение, такое как хирургическое лечение или лучевая терапия, хотя ни одно из них не влияет на выживание.

Пациенты с первичной хлорой обычно получают системную химиотерапию, поскольку развитие острого лейкоза является почти универсальным в краткосрочной перспективе после обнаружения хлоромы.

Пациенты с «прелейкемическими» состояниями, такими как миелодиспластические синдромы или миелопролиферативные синдромы, которые предрасполагают к развитию хлоромы, часто лечатся так, как если бы они уже трансформировались в острый лейкоз.

Актуальность: Миелоидная саркома (МС) - редкое онкогематологическое заболевание, представленная как изолированная экстрамедуллярная лейкемическая опухоль, а также проявляющаяся при ОМЛ или его рецидиве. МС встречается во всех возрастных группах, однако чаще регистрируется у лиц пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина среди больных ОМЛ, первичная МС диагностирована в 5,8 % случаев, как проявление рецидива ОМЛ в 1,7 %, экстрамедуллярные проявления при ОМЛ - 24 %.

Цель исследования - ретроспективно изучить особенности возникновения, течения МС у детей и эффективность терапии.

Материалы и методы: клиническое наблюдение пациента с диагнозом: Миелоидная саркома с поражением мочевого пузыря, дистального отдела правого мочеточника, параметрия, матки, малых половых губ с обеих сторон, костного мозга. ЦНС 3 статус. Вариант М 0 . Высокий риск. Состояние после ПХТ, лучевой терапии. Ремиссия 1.

Описание случая: Пациентка З., 2г. 8 мес., в марте 2016 года с субфебрильной температурой, болями в нижних конечностях госпитализирована в ОДКБ. Диагноз: реактивный полиартрит. ЖКБ. Нормохромная анемия. В начале июля 2016 года - повторно эпизод фебрильной лихорадки с петехиальной сыпью. Госпитализирована в СОДКБ. Консультирована гематологом. Миелограмма от апреля 2016: к/м без патологии. Миелограмма от июля 2016: бластная метаплазия к/м. Диагноз: новообразования малого таза, распространенная стадия с поражением к/м, мочевого пузыря, правого мочеточника, гидронефроз справа. Вторичный острый пиелонефрит. Панцитопения. Консультирована в РОНЦ им. Н.Н. Блохина, где установлен вышеописанный диагноз, на основании гистологического и ИГХ исследования биоптата мочевого пузыря и правой большой половой губы. Рекомендовано лечение по протоколу: ОМЛ НИИ ДОГ 2012 в условиях клиники гематологии СГМУ им. В.И. Разумовского. В январе 2017 при цитологическом исследовании СМЖ обнаружены бластные клетки, в связи с развитием нейролейкоза в курс добавлена лучевая терапия на ЦНС 18 Гр. По данным УЗИ ОМТ от 02/2017: патологических изменений не выявлено. В ликворе: норма. Констатирована ремиссия заболевания. В настоящее время ребенок получает поддерживающую терапию.

Выводы: данный клинический случай показывает, что постановка диагноза занимает достаточно длительное время. Дифференциальный диагноз проводят с различными опухолевыми образованиями органов малого таза. Необходима комплексная диагностика пациента с обязательным проведением ИГХ анализа, который позволяет установить окончательный диагноз и выбрать эффективную терапию.