Лечение анемии аддисона бирмера. Анемия аддисона-бирмера

Синдром барабанных палочек — не самостоятельное заболевание, а довольно информативный признак других заболеваний и патологических симптомов.

Причины

Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясно. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии. Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания: рак легкого, хроническая легочная интоксикация, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого, фиброз.

Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печени, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. Лимфома, миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.

Симптомы

Симптом пальцев — барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так-то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Если надавить на основание ногтя, то создастся впечатление, что ноготь вот-вот оторвется. На самом деле между ногтем и костью фаланги образовалась прослойка из податливой губчатой ткани, которая и создает ощущение незакрепленности ногтевой пластинки. В дальнейшем изменения становятся заметнее и грубее, а при сведении пальцев рук исчезает так называемое «окно Шамрота».

Диагноз и лечение

Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей.

При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения источника данного симптома. Этиотропное лечение может быть разным — в зависимости от причины, приведшей к тому, что развились пальцы барабанные палочки.

Прогноз

Зависит исключительно от причины, приведшей к его развитию. Если пальцы барабанные палочки развились из-за заболевания, которое можно излечить или перевести в стадию стойкой ремиссии, то возможно обратное развитие симптоматики, в том числе пальцев барабанных палочек и ногтей — часовых стекол.

Изменение пальцев, которые теперь напоминают “барабанные палочки” – что это такое? Это разрастание соединительной ткани дистальных фаланг пальцев на руках и ногах. Особенно заметны изменения на тыльной стороне поверхности пальцев. Иногда у человека можно наблюдать ногти с увеличенной выпуклостью. Это никоим образом к «барабанным палочкам» не относится, т.к. «барабанные палочки» – это разрастание мягких тканей с подъемом основания ногтя и исчезновением подногтевого угла.

Впервые на подобные изменения обратили внимание еще во времена Гиппократа, в 19 веке была описана гипертрофическая остеоартропатия, которая часто сочеталась с таким видоизменением дистальных фаланг. Затем была установлена связь между появлением «барабанных палочек» и бронхогенной карциномой, бронхиальной астмой, муковисцидозом, абсцессом легкого, эндокардитом.

«Барабанные палочки» сами по себе безболезненны, хотя больные в ряде случаев могут отмечать дискомфорт в пальцах. Болезненность отмечается при гипертрофической остеоартропатии.

Как было указано выше, «барабанные палочки» появляются как на верхних, так и на нижних конечностях одновременно, но в ряде случаев можно наблюдать и изолированное изменение (только на руках или ногах). Такое случается, если у больного имеются цианотические формы врожденного порока сердца. При этом кровь, бедная кислородом, попадает либо в верхнюю, либо в нижнюю часть тела. Причинами изменений может служить:

а) открытый артериальный проток с легочной гипертензией. При этом обратный сброс крови сопровождается цианозом стоп, а цианоз рук отсутствует.

б) выход аорты/легочной артерии из правого желудочка. Последнее часто дает сочетание с с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. При этом оксигенированная кровь попадает в легочную артерию, шунтируется через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и брахиоцефальных сосудов, попадая в верхние конечности. В результате цианотичными и деформированными оказываются пальцы рук, а стопы остаются интактными.

Но бывают состояния, когда «барабанные палочки» появляются только на одной стороне. Причины этого следующие:

– аневризма аорты

– аневризма подключичных артерий

– опухоль Панкоста

– лимфангит

– наложение артериовенозной фистулы для гемодиализа.

Увеличение же выпуклости ногтей – это отдельный симптом, который может быть и не связан с барабанными палочками. Он может чаще, чем последние, говорить о хронических заболеваниях, ослабляющих человека (рак легкого, туберкулез легких, ревматоидный артрит). Трансформация ногтя развивается гораздо медленнее, чем «барабанные палочки». Изменение ногтевого валика начинается через 1 месяц после начала действия фактора и заканчивается приблизительно через 6 мес. За это время и происходит формирование нового ногтя с деформацией по типу часового стекла.

Диагностические критерии деформации пальцев по типу «барабанных палочек».

Диагностика, как было сказано, проводится не по увеличению выпуклости ногтей, а по:

1) Исчезновению подногтевого угла Ловибонда. Это угол между основанием ногтя и окружающей его кожи. В норме он меньше 180 гр. Если развиваются «барабанные палочки», этот угол либо исчезает, либо становится больше указанной цифры.

Исчезновение угла можно наглядно продемонстрировать, приложив к ногтю карандаш. В норме между ногтем и карандашом отчетливо виден просвет. При «барабанных палочках» этого просвета не будет и карандаш будет плотно прилежать к ногтю. См. рисунок 1.

Другой тест – симптом Шамрота. При «барабанных палочках» ромбовидный

Просвет исчезает. Рисунок 3 . В норме при соединении дистальных фаланг парных пальцев между ними присутствует ромбовидный просвет.

2) Способности ногтя к баллотированию. В результате повышенной рыхлости мягких тканей у основания ногтя, ногтевая пластинка приобретает повышенную упругость при пальпации. Если нажать на кожу выше ногтя, то он будет погружаться в мягкие ткани и приближаться к кости. При отпускании кожи ноготь пружинит назад и наружу. Это и есть баллотирование.

Наглядно это можно продемонстрировать следующим образом. Нажмите указательным пальцем на кожу левого среднего пальца непосредственно выше ногтя. При отсутствии изменений ногтевая пластинка будет ощущаться как плотная структура, соединенная с костью. А теперь оттяните свободный край ногтя среднего пальца большим пальцем левой руки и повторите нажатие. При этом отошедшая от кости ногтевая пластинка будет погружаться при нажатии вниз, а после прекращения давления распрямляться, будто ноготь находится на эластичной подушке.

Баллотирование может в норме обнаруживаться у пожилых людей.

3) Патологическому соотношению толщины фаланги. Это увеличение соотношения толщины дистальной фаланги в области кутикулы (ТДФ) и толщины межфалангового сустава (ТМС). В норме это соотношение (ТДФ/ТМС) приблизительно равно 0.895 . Если мы имеем дело с «барабанными палочками», то это соотношение увеличивается до 1.0 и более.
Это соотношение высокоспецифичный и чувствительный показатель «барабанных палочек». Рисунок 2.

Вид концевой фаланги в зависимости от того, где преимущественно разрастается соединительная ткань, может быть различным. В зависимости от этого названия вариантов «барабанных палочек» может быть несколько:

– «клюв попугая» – преимущественно разрастается проксимальная часть дистальной фаланги.

– «часовые стекла» – происходит разрастание ткани на основании ногтя.

– «истинные барабанные палочки» – фаланга увеличивается по всей окружности.

"Часовые стекла"

Выше мы упоминали, что деформация ногтевого ложа при появлении «часовых стекол» формируется за довольно продолжительное время. Что же касается «барабанных палочек»,то изменения происходят очень быстро. К примеру, при абсцессе легкого исчезновение угла и баллотирование ногтевого ложа отмечаются приблизительно через 10 дней после аспирации.

«Барабанные палочки» с периостозом.

Это гипертрофическая легочная остеоартропатия – системное заболевание мягких тканей, суставов и костей, которое часто связано с опухолями грудной полости (лимфомы, бронхогенный рак, метастазы опухолей). При этом «барабанные палочки» сочетаются с периостальной пролиферацией костной ткани, которая особенно выражена в трубчатых костях. Помимо этого ГОА проявляется:

– симметричными артритоподобными изменениями одного или нескольких суставов (голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных).

– огрубением подкожных тканей в дистальных отделах рук и ног, а в ряде случаев и на лице.

– нейрососудистыми нарушениями в кистях и стопах (хроническая эритема, парестезии, повышенная потливость).

ГОА может сочетаться с «барабанными палочками» (муковисцидоз, бронхоэктазы, хроническая эмпиема, абсцесс легких), а может и не сочетаться (фиброзирующий альвеолит) – здесь «барабанные палочки» будут, а ГОА нет. В отличие от простых «барабанных палочек» Диагностика осуществляется посредством рентгено- и сцинтиграфии.

ГОА сопровождается ярко выраженными болями в костях в покое и при пальпации. Кожа при этом в претибиальной области становится теплой на ощупь; могут наблюдаться вегетативные нарушения (парестезии, жар, потливость), исчезающие после оперативного или терапевтического лечения.

Заболевания, сопровождающиеся появлением «барабанных палочек»

Заболевания легких и средостения	Сердечно-сосудистые заболевания
Бронхогенный рак*	Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся цианозом («синие» пороки)
Метастатический рак легких*	Подострый бактериальный эндокардит
Мезотелиома*	Инфицирование аорто-коронарного шунта*
Бронхоэктазии*	Болезни печени и желудочно-кишечного тракта:
Абсцесс легких	Цирроз печени*
Эмпиема	Воспалительные заболевания кишечника
Муквисцидоз	Рак пищевода или толстой кишки
Фиброзирующий альвеолит
Пневмокониозы
Артерио-венозные мальформации

* – обычно сочетаются с ГОА.

Пальцы Гиппократа (симптом барабанных палочек) - это характерный симптом многих заболеваний. Такую патологию также называют «часовые стекла», поскольку пальцы конечностей приобретают неправильную форму. Они становятся выпуклыми на конечных участках, утолщаются, а ногтевая пластина округляется. Чаще всего пальцы – барабанные палочки – можно заметить у пожилых людей, но развитие болезни не связано с возрастом пациента.

Ключевым механизмом является гипоксия, то есть дефицит кислорода в тканях. Явление безболезненно и не причиняет дискомфорт, но вернуть пальцам привычную форму практически невозможно. Даже если лечение основного заболевания происходит успешно, обратного развития не происходит.

Определение и общие сведения

Синдром назван по имени врача, который впервые описал его и связал с развитием заболеваний дыхательной системы: туберкулезом, эмпиемой, абсцессами и различными новообразованиями. Изменение формы фаланг пальцев сопровождало основные симптомы болезней либо опережало их развитие. Сегодня пальцы Гиппократа считаются признаком гипертрофической остеоартропатии - заболевания, при котором нарушаются механизмы формирования надкостницы, и на ней усиленно нарастает большое количество костной ткани.

Диагноз можно поставить при наличии одновременно двух симптомов:

«часовые стекла» - ногтевая пластина становится круглой и увеличивается в размере;
«барабанные палочки» - утолщение дистальных фаланг пальцев.

Пальцы Гиппократа могут образоваться в течение нескольких недель. Этот процесс можно остановить лечением основной патологии, но обратного развития практически никогда не удается достичь.

Причины и механизм развития

Основным пусковым механизмом для формирования пальцев Гиппократа считается гипоксия, то есть нехватка кислорода в тканях. Изучить его подробно не удалось, но у врачей есть несколько предположений. Так, снижение скорости кровоснабжения надкостницы и недостаточном поступлении питательных веществ происходит ее деформация. При гипоксии активируются компенсаторные реакции, происходит расширение мелких сосудов. Это провоцирует ускоренное деление клеток соединительной ткани, что и лежит в основе образования пальцев Гиппократа.

Заболевание чаще диагностируется одновременно на верхних и нижних конечностях, но его симптомы проявляться только на руках или на ногах. Считается, что скорость развития болезни зависит от уровня дефицита жизненно важных газов, в том числе кислорода: чем ниже его поступление к тканям, тем быстрее происходит деформация фаланг пальцев.

Изначально причинами патологии считались хронические легочные инфекции, которые протекают с явлениями гнойного воспаления и общей гипоксией. Однако сегодня обнаружено большое количество болезней, которые могут проявляться симптомом барабанных палочек. Их принято классифицировать по локализации пораженного органа.

Заболевания дыхательной системы, которые провоцируют появление пальцев Гиппократа - это тяжелые патологии, опасные для жизни пациента. К ним относятся рак, хронические прогрессирующие гнойные процессы, туберкулез, формирование бронхоэктазов (местных расширений бронхов), абсцессы, эмпиема (скопление гноя в плевральной полости) и другие. Все они также проявляются дыхательной недостаточностью, общей гипоксией, болезненными ощущениями в грудной полости и общим ухудшением самочувствия.
Болезни сердца и сосудов - еще одна группа патологий, которые протекают с явлениями гипоксии. Пальцы Гиппократа могут быть признаков врожденных пороков сердца синего типа. Они получили свое название, поскольку у пациентов наблюдается синюшный оттенок кожи (болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, дренаж легочных вен, транспозиция митральных сосудов, общий артериальный ствол). И также синдром может сопровождать вялотекущие воспалительные заболевания оболочек сердца инфекционного характера.
Заболевания желудочно-кишечного тракта также могут лежать в основе развития пальцев Гиппократа. К ним относятся цирроз печени, язвенный колит (воспаление слизистой оболочки толстого отдела кишечника), болезнь Крона (воспалительный процесс аутоиммунного происхождения, который может проявляться на любом участке пищеварительного тракта), различные энтеропатии.

Обнаружены и другие патологии, при которых характерно изменение формы дистальных фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Они не связаны с инфекционными возбудителями либо с явлениями гипоксии. К ним относятся:

В норме между основанием двух ногтей, на уровне кутикулы, должен оставаться промежуток - его отсутствие говорит о синдроме барабанных палочек.

Пальцы Гиппократа в большинстве случаев появляются на верхних и нижних конечностях одновременно. Однако, в некоторых случаях можно заметить их одностороннее формирование. Это может быть связано с несколькими явлениями:

опухоль Панкоста - специфическое новообразование, которое локализуется в верхнем участке легкого;
лимфангит - воспалительные процессы в стенках лимфатических сосудов;
атриовенозная фистула - соединение между артерией и веной, может быть сформировано искусственно для очищения крови путем гемодиализа для пациентов с тяжелыми формами почечной недостаточности.

Пальцы Гипократа часто являются одним из симптомов комплекса Мари-Бамбергера. Это синдром, который проявляется рядом характерных признаков. У пациентов происходит нарастание надкостницы одновременно в нескольких участках, чаще всего поражаются дистальные фаланги пальцев рук и ног. И также наблюдаются воспалительные реакции в области конечных отделов длинных трубчатых костей (голени, локтевой и лучевой костей), что проявляется болевой реакцией. Причинами синдрома Мари-Бамбергера считаются болезни легких, сердца и сосудов, пищеварительного тракта и другие специфические патологии. При радикальном (хирургическом) удалении первопричины болезни существует вероятность обратного развития. В некоторых случаях состояние надкостницы нормализовалось за несколько месяцев.

Симптомы

Распознать пальцы Гиппократа можно уже на первичном осмотре. Поскольку изменения видны невооруженным глазом, диагностика направлена на уточнение причины симптома. Процесс формирования пальцев, напоминающих барабанные палочки, не сопровождается болезненными ощущениями и происходит постепенно, поэтому многие пациенты пропускают первые этапы его развития.

В дальнейшем диагноз можно поставить по нескольким характерным признакам:

уплотнение и разрастание соединительной ткани на дистальных фалангах пальцев, это приводит к исчезновению угла Ловибонда (он образован основанием ногтя и окружающими его тканями);
симптом Шамрота - отсутствие просвета между основаниями двух ногтей, если приложить их друг к другу;
разрастание ногтевой пластины;
мягкие ткани, расположенные у основания ногтевого ложа, становятся слишком мягкими и рыхлыми;
баллотирование ногтя - при надавливании на ногтевую пластину она становится упругой и амортизирует.

Все измерения можно провести в домашних условиях. Стоит понимать, что появление пальцев Гиппократа - опасный симптом и сопровождает заболевания, которые угрожают жизни пациента. При подозрении на один из характерных признаков стоит срочно обратиться за медицинской помощью для срочной диагностики и лечения, несмотря на безболезненность течения процесса.

Формы болезни

Форма пальцевых фаланг зависит от типа гипоксии и индивидуальных особенностей пациента. Чаще изменения происходят симметрично и затрагивают как верхние, так и нижние конечности. Одностороннее поражение характерно для специфических патологий сердца и легких, при которых от гипоксии страдает только одна половина тела. Так, выделяют несколько разновидностей пальцев Гиппократа в зависимости от их внешнего вида:

«клюв попугая» - связан с разрастанием верхних участков конечных фаланг пальцев;
«часовые стекла» - формируются при разрастании соединительной ткани вокруг ногтевой пластины, вследствие чего она становится круглой и широкой;
«барабанные палочки» - дистальные фаланги равномерно утолщаются и увеличиваются в объеме.

Утолщение пальцев - это безболезненный процесс, но патологические изменения могут повлечь за собой воспалительные изменения и болевую реакцию в области надкостницы.

Методы диагностики

Поставить диагноз «пальцы Гиппократа» можно методом простого осмотра. Первичная диагностика включает подтверждение основных признаков синдрома. Если он протекает изолированно от комплекса Мари-Бамбергера, необходимо установить следующие аспекты:

отсутствие нормального угла Ловибонда - это можно проверить, прислонив переднюю часть пальцевой фаланги к любой ровной поверхности, а также путем диагностики симптома Шамрота;
повышенная упругость ногтевой пластины - при нажатии на верхнюю часть ногтя он проваливается в мягкие ткани, а затем постепенно выравнивается;
повышение соотношения между объемом конечной фаланги пальца в области кутикулы и межфаланговым суставом, но этот признак проявляется не у всех пациентов.

Для определения причины появления ногтей Гиппократа проводят полное обследование. Оно включает рентгенографию легких, УЗИ сердца и органов брюшной полости, клинические и биохимические анализы крови и мочи. По необходимости можно исследовать состояния отдельных органов на МРТ или КТ - эти способы диагностики считаются наиболее достоверными.

Определить появление пальцев Гиппократа можно и самостоятельно, но более подробную диагностику и лечение необходимо проходить только в медицинском учреждении.

Лечение и прогноз

Методы терапии подбираются индивидуально, в зависимости от причины появления пальцев Гиппократа. Они могут включать антибиотикотерапию, специфические средства, подавляющие аутоиммунные реакции, противовоспалительные препараты и другие лекарства. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство (удаление новообразований). Прогноз зависит от успешности лечения основного заболевания, возраста пациента и индивидуальных особенностей.

Пальцы Гиппократа - это симптом, который может впервые проявляться уже во взрослом возрасте. Он может прогрессировать медленно и не беспокоить пациента в течение нескольких лет, но в некоторых случаях возникает быстро. Поставить диагноз можно, в том числе в домашних условиях, но определить причину этого симптома можно только на основании дополнительных исследований. Дальнейшее лечение также отличается и зависит от результатов полной диагностики.

КАТЕГОРИИ