Гиршпрунга болезнь у детей. Симптомы и течение

Впервые это заболевание было описано в 1887 году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом под названием врожденный гигантизм толстой кишки. Однако он не смог распознать истинную природу болезни, а лишь обратил внимание на гипертрофированную стенку расширенной ободочной кишки.

Сейчас данная патология известна под его именем, а также имеет название врожденный мегаколон (идиопатический). Болезнь Гиршпрунга носит наследственный характер и если в роду были случаи этого заболевания, риск возникновения аномалии возрастает. Случаи болезни Гиршпрунга нередки, она диагностируется у одного из 5000 новорожденных.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия развития толстой кишки, которая проявляется в нарушении иннервации участка кишки (аганглиоз) и ведет к упорным запорам. На стенках здоровой толстой кишки, в ее мышечном и подслизистом слое, расположены особые нервные сплетения, которые отвечают за способность органа проталкивать содержимое в нужном направлении. При врожденной патологии Гиршпрунга у детей некоторые участки кишки лишены таких нервных сплетений или их очень мало.

Такое состояние ведет к нарушению моторики кишечника, и в дальнейшем вызывает сильную интоксикацию организма. У новорожденных клиническая картина заболевания может быть очень разнообразна. Это зависит от протяженности и высоты расположения зоны аганглиоза. Отмечено, что чем больше протяженность аномального участка и выше его расположение по отношению к анальному каналу, тем симптомы заболевания будут проявляться ярче и острее.

Неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника становятся причиной нарушения перистальтики ее нижних отделов, пораженный участок делается препятствием для прохождения пищи. В результате этого в вышележащих участках кишки начинает скапливаться ее содержимое и возникает запор.

Постепенно все содержимое кишечника скапливается выше аномального участка, что приводит к расширению проксимальных отделов кишки. В это время участки кишки, расположенные ниже пораженной области, сохраняют усиленную перистальтику, ведущую к гипертрофии ее стенок.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга описана впервые много десятилетий назад, но до сих пор причины ее возникновения установлены и изучены не до конца. Как известно, в период внутриутробного развития плода, с пятой по двенадцатую неделю формируются нервные скопления, отвечающие за правильное функционирование пищеварительной системы.

Но иногда, в силу еще не изученных причин, такое формирование прерывается на стадии толстого кишечника. Протяженность пораженного участка может быть разной, от этого зависит тяжесть течения болезни. Аномальная зона может составлять всего несколько сантиметров или захватывать всю толстую кишку.

Некоторые ученые выдвигают версию о том, что причиной прерывания развития могут стать нарушения и мутации в структурах ДНК. Давно замечено, что заболевание имеет наследственный характер, поэтому риск появления больного ребенка в семье, где были случаи заболевания, очень высок. В большинстве случаев аномалия выявляется у детей в возрасте до 10 лет, причем мальчики болеют в 4 раза чаще, чем девочки.

Болезнь Гиршпрунга может проявляться у детей разнообразными симптомами, сочетающимися во многих комбинациях. Первые проявления болезни отмечаются уже в первые дни жизни малыша. Если у новорожденного не произошло опорожнения кишечника в первые сутки после рождения - это уже повод для беспокойства, позволяющий предположить наличие патологии. Самыми распространенными симптомами заболевания у детей в возрасте до 1 месяца являются:

• Постоянные запоры
• Раздутый животик
• Метеоризм

К этим симптомам с возрастом присоединяются другие проявления и после года у больного ребенка могут отмечаться:

• Упорные запоры
• Отсутствие аппетита, отказ от пищи
• Плохая прибавка в весе
• Метеоризм
• Неприятный запах кала, причем испражнения имеют форму тонкой ленточки
• Во время дефекации полного опорожнения кишечника не происходит

Первоначально, когда малыш находится на грудном вскармливании, симптомы не очень заметны. В это время полужидкие каловые массы могут без особых препятствий проходить пораженный участок. Проблемы с опорожнением кишечника начинаются, когда родители вводят в меню ребенка прикорм и пища становится более густой.

Каловые массы уплотняются, учащаются запоры и нарастает картина кишечной непроходимости и интоксикации организма. И если у грудничков с данной проблемой можно было справиться с помощью клизмы, то в дальнейшем эта процедура уже не помогает.

На втором – третьем месяце жизни задержки стула становятся продолжительными, к шестому месяцу отмечается отсутствие самостоятельного стула, появляется вздутие живота, рвота или срыгивания после кормления. При возникновении подобный симптомов ребенок нуждается в безотлагательном врачебном вмешательстве, так как запоры будут прогрессировать, приводя к постоянной интоксикации организма и развитию опасных для жизни осложнений.

Дети старшего возраста также страдают упорными запорами, продолжительность которых может составлять от трех до семи дней. При правильном лечении и уходе запоры переносятся легче. Родители должны вовремя принимать меры и стараться разрешить ситуацию с помощью очистительной клизмы.

Предпринимаемые меры консервативного лечения не всегда могут помочь очистить кишечник полностью. Если неполное опорожнение становится регулярным, в нижнем отделе кишки, накопившиеся каловые массы сильно уплотняются, превращаясь в каловые камни. Такие камни могут стать причиной кишечной непроходимости и вызвать состояния, опасные для жизни ребенка.

Еще один постоянный симптом, на котором следует остановиться подробнее – метеоризм. Он начинает мучить ребенка с первых дней после рождения. Скопившиеся газы растягивают стенки сигмовидной и ободочной кишки, в результате чего происходит изменение формы живота. Такой растянутый и вздувшийся живот называют лягушачьим, и по наличию этого симптома врач может заподозрить заболевание.

Внешняя картина живота выглядит следующим образом: пупок выворачивается наружу или сглаживается, возникает ощущение, что он расположен ниже нормы. Из-за смещения кишки живот становится ассиметричным. Передняя брюшная стенка может быть истонченной и после пальпаторного исследования на ней остаются отпечатки пальцев.

При обследовании врач способен легко прощупать переполненную каловыми массами и газами кишку. Сама кишка может быть плотной и каменно твердой, либо мягкой, что зависит от консистенции ее содержимого. После пальпации врач может отмечать усиление перистальтики кишечника.

При отсутствии врачебной помощи, по мере взросления у ребенка будут нарастать симптомы интоксикации организма. Чем старше ребенок, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, вызванные хронической каловой интоксикацией. У детей отмечается развитие анемии и белково-энергетической недостаточности.

Вздутый и переполненный каловыми массами кишечник давит на диафрагму, провоцируя сдавливание и деформацию каркаса грудной клетки. Это ведет к нарушению дыхательных функций, нарушению вентиляции легочной ткани и как следствие развитию рецидивирующих бронхита и пневмоний.

Еще один и рвота. Развиваются они на поздних стадиях заболевания по причине сильной интоксикации организма или развития кишечной непроходимости. Рвота, сопровождаемая болевым синдромом – грозный признак. Она может свидетельствовать о кишечной непроходимости или перфорации кишечника и начале перитонита.

Парадоксальная диарея, которая может развиться даже у новорожденного ребенка, часто становится причиной летального исхода. Этот симптом вызывает стремительно развивающийся дисбактериоз или воспаление слизистой оболочки, сопровождаемое появлением язвенных образований.

Выраженность симптомов заболевания во многом зависит от протяженности пораженного участка. Но наблюдаются случаи, когда тяжесть клинической картины не соответствует патологическим изменениям и ребенок с небольшим участком измененной кишки поступает в больницу в тяжелом состоянии. Во многом состояние больного малыша зависит от компенсаторной возможности его пищеварительной системы и правильного применения методов консервативного лечения в домашних условиях.

Стадии течения и классификация болезни

В зависимости от динамики заболевания и меняющихся со временем симптомов болезнь Гиршпрунга делят на несколько стадий:

Болезнь Гиршпрунга у детей классифицируют в зависимости от анатомических форм и подразделяют на:

• Ректальную (около 25%)
• Ректосигмоидную (70%)
• Сегментарную (2,5%)
• Субтотальную (с поражением части ободочной кишки – 3%)
• Тотальную (с поражением всей толстой кишки – 0,5%)

В зависимости от выраженности симптомов заболевание подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадию.

1. Ранняя. Симптомы , хроническими запорами, увеличением размеров живота.
2. Поздняя. Сопровождается присоединением вторичных изменений: анемией, белковой недостаточностью, деформацией грудной клетки, формированием каловых камней.
3. Осложненная. К вышеперечисленным симптомам присоединяются парадоксальная рвота и понос, мучительный болевой синдром. Нарастает риск развития кишечной непроходимости.

Возможные осложнения

При отсутствии адекватного лечения у детей возможно развитие энтероколита с разной степенью воспаления слизистой: от острой воспалительной инфильтрации и образования абсцессов до изъязвления и перфорации стенки кишки, сопровождающейся развитием перитонита.

Это чрезвычайно опасное состояние, представляющее опасность для жизни ребенка. В таких случаях необходима срочная госпитализация и проведение хирургического вмешательства. Клинически подобное состояние проявляется непрекращающейся диареей, многократной рвотой, дегидратацией, вздутием живота и состоянием шока.

Диагностика болезни

Для правильного диагностирования большое значение имеет сбор анамнеза и опрос родителей, в ходе которого врач выясняет факт наличия родственников, страдающих такой же патологией, и задает уточняющие вопросы по поводу симптомов и состояния ребенка. Далее применяются функциональные тесты, методы лабораторного исследования и инструментальные обследования.

Помимо сбора анамнеза, биопсии, рентгенологического исследования врач может назначать все доступные виды общеклинических обследований, включая функциональные и гистохимические исследования.

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод борьбы с заболеванием – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

• Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
• Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
• Экстренное хирургическое вмешательство

В выборе тактики лечения мнения врачей расходятся. Часть хирургов считает возможным выполнять колостомию детям до года, другие считают, что выполнять ее можно пациентам старше 1 года и только в тех случаях, когда не удается добиться полного опорожнения кишечника. Третьи считают, что пациентов нужно вести консервативно до тех пор, пока их полностью не подготовят к радикальному оперативному вмешательству. Практика показывает, что более всего оправдана тактика последней группы хирургов.

В раннем грудном возрасте дети очень тяжело переносят достаточно сложное хирургическое вмешательство. К тому же надо учитывать сложности реабилитации и послеоперационного периода, возможность развития осложнений. Все эти обстоятельства усиливают риск летального исхода.

Но существует и другая опасность. Если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Во время подготовительного периода проводят консервативное лечение в домашних условиях. Важным моментом лечения является соблюдение диеты с преобладанием овощей, фруктов и потреблением большого количества жидкости. Одним из назначений является стимуляция перистальтики кишечника с помощью массажа, занятия лечебной гимнастикой. применяются физиотерапевтические процедуры, делаются инфузии электролитных растворов и белковых препаратов. Больным предписывается курс витаминотерапии.

Часто среди родителей бытует неверное мнение, что к систематическим клизмам у ребенка развивается привыкание. При этом заболевании, даже если у малыша в какой-то период возникает самостоятельный стул, кишечник все же никогда не очищается полностью. Поэтому регулярное применение сифонных клизм необходимо.

Целью хирургического вмешательства при данном заболевании является удаление пораженного отдела кишечника с сохранением той части толстой кишки, которая способна к функционированию и последующим соединением ее с терминальным участком прямой кишки. Если оперативное вмешательство проводится одномоментно, то все эти этапы выполняются сразу. В некоторых случаях хирурги выполняют двухмоментную операцию.

Суть ее на первоначальном этапе состоит в резекции (удалении) аномального участка кишечника, выведении здоровой части кишки на живот и формирование колостомы. Выведение кала после оперативного вмешательства будет осуществляться в специальную емкость.

Пациенту придется адаптироваться к колостоме и жить с ней некоторое время. На втором этапе проводится реконструктивная операция, заключающаяся в том, что здоровый конец кишечника, прежде выведенный наружу, соединяют с прямой кишкой, а колостому закрывают, ушивая отверстие на животе.

Особенности послеоперационного периода

После операций подобного рода существует большой риск инфицирования кишечника. Поэтому при появлении у ребенка таких симптомов, как рвота, повышение температуры, вздутие живота, необходимо срочно обратиться за врачебной помощью.

Восстановительный период достаточно длительный и может занимать от 3-х до 6-и месяцев. В это время практически у каждого четвертого маленького пациента могут отмечаться непроизвольное отхождение каловых масс или задержки стула.

Причиной такого состояния могут быть небольшие погрешности при оперативном вмешательстве или замедление восстановительно-адаптационных процессов у пациентов, имевших до операции ярко выраженные вторичные изменения и сопутствующие им поражения органов. В таких случаях врачи проводят интенсивное реабилитационное лечение.

Со временем у ребенка происходит нормализация стула, он начинает хорошо прибавлять в весе и развиваться. Маленький пациент должен находиться на диспансерном учете еще минимум полтора года после операции. От родителей требуется постоянный контроль за правильной работой кишечника, соблюдение специальной сбалансированной диеты и установление строгого режима дня, чтобы у ребенка выработался рефлекс опорожнения кишечника в определенное время.

Поддержать организм ребенка в тонусе помогут посильные физические нагрузки, легкие упражнения, правильное и полноценное питание, укрепление иммунитета. Современная медицина добивается хороших результатов при хирургическом лечении этого заболевания в 96% случаев. Частота серьезных послеоперационных осложнений и летальных исходов также неуклонно снижается.

Специфических мер профилактики для болезни Гиршпрунга не существует, так как болезнь носит наследственный характер и возникает еще на этапе внутриутробного развития. В данном случае только ранее выявление патологии и установление правильного диагноза позволят с помощью радикального хирургического вмешательства победить болезнь, восстановить здоровье ребенка и вернуть ему качество жизни.

Болезнью Гиршпрунга по автору названо тяжелое врожденное заболевание, описанное впервые в 1888 году педиатром из Дании. Другие наименования - аганглиоз или HSCR. Аномалия заключается в недоразвитости части толстого кишечника, выраженном в полном отсутствии нервных ганглиев, ответственных за перистальтику. Поэтому основной симптом - длительные запоры.

Распространенность

Частота выявления болезни Гиршпрунга 1 случай на 5 тысяч новорожденных младенцев. Установлено, что мальчики подвержены аномалии в 4 раза больше, чем девочки. У 9% пациентов патология сочетается с синдромом Дауна. Обычно выявляется в детском возрасте до 10 лет, очень редко болезнь Гиршпрунга диагностируют у взрослых.

Какие нарушения кишечника возможны при заболевании?

Аганглиозом поражается чаще всего прямая кишка и соседние с ней отделы сигмовидной. Редкое явление - распространение патологии на весь толстый кишечник. При гистологическом исследовании в стенке кишки не обнаруживают нервные узлы (ганглии) в подслизистом и мышечном слое (сплетения Ауэрбаха и Майсснера).

Именно они обязаны передавать импульсы на мышцы и вызывать их волнообразное сокращение. Остаются гипертрофированные неработоспособные нервные волокна. Чем больше зона поражения, тем тяжелее и ярче клиническое течение заболевания.

На фото взрослый человек с болезнью Гиршпрунга до и после операции

Причины развития

Скопления нервных клеток формируются у плода на 5–12 недели беременности. Это будущие ганглии, которые войдут в состав ротовой полости и мышечной стенки кишечника вплоть до анального отверстия.

В результате сбоя процессов по неясной причине отдельные зоны кишечника остаются «пустыми». Степень поражения определяется числом таких участков. Современные исследования считают «виновником» патологии мутацию ответственных генов. В настоящее время установлено 10 генов и 5 локусов, имеющих связь с развитием аганглиоза.

Изменения у 70% пациентов образуют отдельное заболевание, у 18% - входят в состав различных наследственных синдромов, 12% связаны с хромосомными нарушениями. Тип наследования пока не установлен.

Изолированное заболевание - подтверждается изменениями в гене RET. В нем обнаружено нарушение последовательности аминокислот у половины семейных случаев, у 15% пациентов без связи с наследованием (спорадические случаи). От 3 до 7% приходится на гены EDNRB и EDN3.

Из хромосомных нарушений, имеющих связь с болезнью Гиршпрунга, 90% приходится на трисомию или синдром Дауна. Объяснений этой ассоциации пока не получено.

Наследуемые синдромы, сопровождающиеся аганглиозом, образуются при нарушении формирования у эмбриона нервного гребня. Из этого образования в дальнейшем образуются нервные, эндокринные, сердечные ткани, лицевой скелет. Поэтому мутации вызывают пороки развития сердца, костного скелета, нервной и эндокринной системы.

Классификация

В зависимости от локализации, распространенности поражения выделяют формы болезни Гиршпрунга:

• Ректальную (включает ампулярную, надампулярную, промежностную) - аганглиоз обнаруживают у 25% пациентов в прямой кишке.
• Ректосигмоидальную - наиболее частая локализация, выявляют у 70% больных, может охватывать только прилегающую к прямой кишке зону или поражать всю сигмовидную кишку.
• Сегментарную - 1,5% случаев, образуется один или 2 пораженных сегмента в ректосигмоидальной зоне.
• Субтотальную - имеют 3% всех пациентов, распространяется только на левую половину толстого кишечника или захватывает и правую сторону.
• Тотальную - редко выявляется, 0,5% по частоте, вызывает аганглиоз всей толстой кишки, возможен переход на тонкий кишечник.

Схема основных анатомических форм болезни Гиршпрунга

Симптомы и течение

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется тяжелыми запорами. Симптомы обнаруживают спустя 24–48 часов после родов по отсутствию отхождения мекония у новорожденного ребенка. Все клинические признаки делятся:

• на ранние - с первых дней после рождения, кроме отсутствия стула, наблюдается увеличение живота, метеоризм, если болезнь начинается в старшем возрасте, то симптомы болезни Гиршпрунга провоцируются введением прикорма к грудному вскармливанию;
• поздние - похожая на рахитичную грудная клетка, анемия, отставание в прибавке веса, каловые камни, признаки интоксикации, задержка развития.

Чтобы добиться опорожнения кишечника, приходится ребенку ставить клизмы. Каловые массы твердые. Снижаются позывы на дефекацию до полного отсутствия. У пациентов возможны:

• боли по ходу кишечника;
• усиление газообразования, метеоризм;
• рост размеров брюшной полости;
• парадоксальная диарея;
• нарушение всех видов метаболизма;
• развитие анемии (малокровия);
• склонность к острым инфекциям;
• тошнота и рвота;
• внезапные подъемы температуры.

К признакам болезни Гиршпрунга у взрослых относятся:

• длительные запоры;
• исчезновение позывов к дефекации;
• повышение газообразования, постоянно раздутый живот;
• интоксикация выражается в усталости, неспособности длительно работать или учиться, в головных болях, бессоннице.

Иногда выявляют неравномерную окраску радужной оболочки глаз.

Стадии болезни

В течение заболевания принято выделять три стадии. Кроме того, каждая делится на 2 степени тяжести.

Стадия компенсации

Развивается с первых дней жизни малыша. Нарушается выделение кала, педиатры советуют ставить клизмочки, проверяют питание кормящей матери. При попытке ввести прикорм запоры становятся более упорными, у ребенка появляется вздутие живота.

В первой степени - компенсировать патологию удается изменением вида питания, клизмами. При второй степени нарушений - запоры и метеоризм возникают при малейшем отклонении от схемы питания.

Диспепсические проявления характерны уже для начальных стадий патологии

Стадия субкомпенсации

Служит переходным периодом к декомпенсации и обратно. Ухудшение состояния определяет необходимость применения сифонных клизм.

Стадия декомпенсации

Характеризуется, кроме перечисленных признаков, нарастающими симптомами интоксикации, рвотой, отсутствием аппетита у ребенка, небольшим улучшением после клизмирования при первой степени и отсутствием какой-либо реакции на консервативную терапию, явлениями нарушенного развития - при второй.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется, если пораженные отделы невелики по площади. Патология длительное время сохраняет компенсацию. Легкое течение в детстве позволяет обратиться к врачу уже взрослому человеку.

Проявления стимулируются перенесенными болезнями желудка и кишечника, патологией поджелудочной железы. Часто первыми симптомами являются неясные боли в животе, метеоризм. Попытки наладить дефекацию слабительными средствами не всегда успешны, быстро развивается привыкание.

Способы выявления проблемы

Заподозрить болезнь Гиршпрунга врач может после исследования ампульной части прямой кишки с помощью ректороманоскопа. Методика доступна в любой поликлинике. В ампульной части отсутствуют каловые массы после выполненной подготовки к процедуре. Выше видны камнеподобные образования.

Фиброколоноскопия проводится под кратковременным наркозом. Способ позволяет осмотреть внутреннюю поверхность толстого кишечника, произвести забор материала с подозрительных участков слизистой для гистологического исследования (биопсии).

С помощью биопсии ставится окончательный диагноз. Только это исследование дает возможность выявить отсутствие ганглиев. Способом специального гистохимического окрашивания срезов определяется активность медиатора парасимпатических волокон ацетилхолинэстеразы, отвечающего за передачу нервного импульса.

УЗИ кишечника выявляет не причину, а последствия болезни (каловые камни, завалы).

На иригоскопии видны неравномерные сужения в нижнем отделе кишечника, переполнение и застой в верхней части

Рентгеновские методики диагностики (рентгеноскопия с предварительным приемом контрастной бариевой смеси или ее введением в клизме -ирригоскопия) - дают возможность проследить моторику кишечника, выявить не сокращающиеся участки, нарушенную проходимость, удлинение и расширение петель, зоны сужения, механическое препятствие из-за новообразований.

Методика аноректальной манометрии - проводится, начиная со старшего возраста детей, дает информацию о тонусе аноректальных мышц, совместной координации работы сфинктеров и кишечной стенки. Генетический анализ - исследование специализированной лаборатории в зонах 10 и 11 гена RET, выявление других генотипов считается малоинформативным.

От каких заболеваний следует отличать болезнь Гиршпрунга?

Дифференциальная диагностика аганглиоза требует сравнения симптоматики и заключений обследования:

• с мекониевой пробкой у новорожденных;
• стенозированием конечного отдела подвздошной кишки;
• разновидностями кишечной непроходимости;
• мегаколоном - тоже наследуемая патология, но заключается в увеличении размеров толстого кишечника без участков аганглиоза;
• долихосигмой - характеризуется расширением и удлинением только сигмовидного отдела кишечника, образуются добавочные петли, педиатры связывают подобные нарушения с причиной запоров у 40% детей;
• привычными запорами из-за атонии кишечника.

Проверяется «соучастие» отсутствия ганглиев в толстом кишечнике с различными эндокринными нарушениями, гиповитаминозами, опухолевыми образованиями.

Мегаколон может образоваться в результате длительного течения болезни Гиршпрунга

Как лечат болезнь Гиршпрунга без операции?

Лечение болезни Гиршпрунга у детей начинается с применения консервативных способов. К ним относятся:

• специальное питание - грудничкам назначается внутривенное введение питательных белковых растворов, детям старшего возраста рекомендуется включить в ежедневное меню продукты, усиливающие перистальтику (из овощей - отварную свеклу, капусту, морковь, фрукты - яблоки, сливы, абрикосы, обязателен кефир, гречневая и овсяная каша);
• лечебная физкультура и массаж живота в направлении по часовой стрелке;
• очистительные и сифонные клизмы;
• витамины - назначаются с целью дезинтоксикации и укрепления иммунитета;
• препараты-пробиотики - способствуют поддержке состава кишечной флоры.

Консервативное лечение бывает эффективным в редких случаях при ректальном и сегментарном поражении. Хирургический метод - основной, но предусматривает подготовку пациента с помощью терапии.

Использование хирургического лечения

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных угрожает нарушением развития ребенка, присоединением инфекции. Операцию при тяжелом течении рекомендуют проводить как можно раньше по экстренным показаниям.

При осмотре кишечника по время операции хирург по внешнему виду отличает участок кишечника, лишенный иннервации: бледный, истонченный, атоничный

Суть вмешательства: производится резекция (удаление) неполноценного участка кишки и формирование анастомоза между оставшейся частью и анальным отверстием. В ходе операции хирурги стараются максимально сохранить кишечник. Из существующих методов выбирается индивидуальный для конкретного ребенка в зависимости от возраста, стадии и степени поражения, вероятного риска осложнений.

По поводу планового лечения мнения детских хирургов расходятся. Одни - рекомендуют малышу до года обеспечить формирование колостомы - на первом этапе вывести конец кишки на кожу передней брюшной стенки. Выделенный кал будет собираться в калоприемник.

Второй этап рекомендуют провести в старшем возрасте. Отверстие на брюшной стенке ушивается, а здоровым концом соединяется толстая кишка и прямая. При удовлетворительном состоянии пациентов операцию откладывают до двух-, четырехлетнего возраста. Это время постоянно проводится консервативная терапия.

Двухэтапная методика с наложением колостомы считается травматичным вмешательством, поэтому другое мнение доказывает необходимость и возможность соединения этапов лечения. В специализированных клиниках ребенка с болезнью Гиршпрунга оперируют в один этап и даже применяют трансанальный доступ без вскрытия брюшной полости.

Наблюдения хирургов показывают, что применяются разные виды вмешательств. Необходимость резекции илеоцекального отдела и наложения илеостом остается наиболее частой (33,3% от всех операций). 20% пациентов нуждаются в правосторонней гемиколэктомии (удаление восходящей и слепой кишки). Сочетанная резекция участка толстого кишечника и прямой необходима 13,4% пациентов.

Взрослым пациентам методику операции подбирают в зависимости от сопутствующих заболеваний.

Один из вариантов соединения концов кишки после резекции участка между ними

Что необходимо в послеоперационном периоде?

После операции пациентам требуется восстановительный период до полугода. Продолжительность зависит от степени тяжести до вмешательства. Всегда остается высокий риск инфицирования в области вмешательства. Об этом врач судит по росту температуры, возникновению рвоты, поноса, вздутию живота.

Правильный акт дефекации формируется не сразу. У ¼ прооперированных детей возможны задержки стула или непроизвольное отхождение каловых масс. Такое течение чаще наблюдается у детей с другими поражениями внутренних органов.

Постепенно стул нормализуется. Взвешивание ребенка показывает нормализацию прибавки веса и физического развития. Хирурги наблюдают прооперированного ребенка не менее 1,5 лет.

Уход за ребенком потребует регулярного контроля стула, необходимо обращать внимание на его консистенцию

• расспрашивать ребенка об ощущениях, выявлять развитие дискомфорта;
• организовать диетическое питание, соблюдать режим кормления;
• пока не образуется рефлекс на дефекацию необходимо в одно и то же время проводить очистительные клизмы;
• регулярно заниматься с ребенком лечебной физкультурой.

Возможные осложнения

Без оперативного лечения ребенок превращается в инвалида из-за постоянных клизм, нарушения всех видов обмена, малокровия. К патологии часто присоединяются и приобретают хроническое течение такие заболевания, как энтероколит с воспалением тонкого и толстого кишечника; кишечная непроходимость в связи с каловыми камнями.

Накопление шлаков вызывает прогрессирующую интоксикацию. Возможно повреждение и разрыв стенки кишечника камнями кала с развитием перитонита и летальным исходом.

Прогноз

Своевременное хирургическое лечение позволяет избежать осложнений и добиться выздоровления 96% пациентов. При отказе родителей от операции в младенческом возрасте летальность достигает 80%.

Запор - серьезная проблема в работе кишечника. Появление в детском возрасте требует выявления причины и проведения оптимального лечения. Откладывание операции и самовольный прием разных народных средств приводит к осложнениям, необходимости вмешательства по жизненным показаниям.

Врожденная аномалия в развитии кишечника , которая приводит к иннервации (нарушению работы нервных окончаний) в нижних отделах толстого кишечника – это болезнь Гиршпрунга у детей (аганглиоз). Патология характеризуется частичным или полным отсутствием нервных клеточек на определенном участке кишечника. Заболевание носит наследственный характер и наблюдается у каждого 5000-го новорожденного.

Впервые болезнь Гиршпрунга получила свое описание сотню лет назад, но истинные причины ее возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Начиная с 5 по 12 неделю еще внутриутробного развития проходит формирование нервных окончаний и скоплений, что отвечают за функцию системы пищеварения. В силу воздействия определенных причин возникает перерыв в формировании на уровне толстого кишечника.

Участок поражения имеет различную длину – от этого полностью зависит и тяжесть протекания заболевания. Зона аномального развития может быть несколько сантиметров, а может поражать всю длину толстого кишечника. 90% патологического процесса фиксируется у деток до 8 лет.

Важно: детки мужского пола болеют в 3 – 5 раз чаще, нежели детки – девочки.

Учение заметили, что данная болезнь у 80% случаев носит наследственный характер. Мнения известных светил науки о причине возникновения стадии прерывания развития плода – это сбой в уникальной структуре ДНК. Поэтому, в семье, где зафиксированы случаи болезни, риск рождения ребенка с аномалией достаточно высокий.

Что собой представляет порок

Болезнь Гиршпрунга – это отсутствие иннервации (работы нервных окончаний) на одном или в нескольких местах толстого кишечника. Проще говоря – это неуправляемый участок в кишечнике, на котором:

• полностью отсутствует перистальтика, что способствует замедленному прохождению каловых масс;
• сниженный кишечный тонус, а в 30% случаев фиксируется его полное отсутствие на пораженном участке, а вызывает растяжение этого промежутка каловыми массами;
• сниженная пищеварительная способность на участке поражения.

Как результат, в зависимости от локализаций и протяженности участка поражения, у ребенка возникают запоры различной степени тяжести. Усугубляет заболевание отсутствие лечения, а процесс опорожнения кишечника становится труднорешимой задачей.

Симптомы

Аганглиоз обладает свойством к проявлению разнообразными комбинациями симптомов. Появляются первые проявления заболевания через несколько дней жизни малыша. Если так произошло, что у младенца сразу после рождения, опорожнение кишечника не произошло – это сигнал о возможном наличии патологии.

Первоначально, если новорожденный получает материнское молоко, симптомы болезни Гиршпрунга у детей не ярко выражены. В этот промежуток времени кал полужидкий, и он беспрепятственно проходит на пораженном участке.

Характерная симптоматика болезни у деток возрастом до 30 дней:

• метеоризм и вздутие животика;
• постоянные запоры;
• отказ от груди;
• ребенок капризный и плохо спит.

По мере взросления к данным симптомам присоединяются еще и другие. Проблемы с процессом опорожнения кишечника возникают после того, как родители начали малыша прикармливать.
У ребенка старше года отмечаются:

• недостаток веса;
• постоянное вздутие живота;
• постоянные запоры;
• отказ ребенка от пищи и отсутствие аппетита;
• зловонный запах каловых масс;
• кал выходит тонкой ленточкой;
• опорожнение кишечника после акта дефекации неполное.

Характерно учащение запоров, поскольку происходит уплотнение каловых масс. Ежедневно увеличивается картина интоксикации детского организма в результате кишечной непроходимости.

Второй и третий месяц жизни младенца характеризуется более выраженными симптомами задержки стула. По достижению ребенком 6 месяцев самостоятельного акта дефекации нет, живот постоянно вздут, возникают приступы рвоты. Может быть обильное срыгивание сразу после приема еды.

Возникновение данных симптомов болезни Гиршпрунга сигнализирует о необходимости вмешательства специалиста, поскольку в дальнейшем запоры имеют тенденцию прогрессировать. Впоследствии возникает сильная интоксикация в организме, развиваются осложнения, опасные для жизни малыша.

Детки старшей возрастной группы страдают запорами, что длятся от 4 дней и больше. При неполном опорожнении, скопившийся кал уплотняется, затем постепенно перходит в каловые камни. Именно они становятся причиной непроходимости кишечника, а это прямая угроза для жизни ребенка.

Более подробно о симптомах

Болезнь Гиршпрунга характеризуется одним постоянным симптомом – метеоризм. Мучает он ребеночка с самого начала жизни. Газы, что накапливаются, вызывают растяжение стеночек сигмовидной и ободочной кишки, а это вызывает изменения формы (увеличение) живота. Специалисты такой вздутый и растянутый животик называют «лягушачьим». Именно наличие данного симптома служит сигналом о болезни.

Живот выглядит так:

• пупок вывернут наружу или сглажен;
• асимметрия животика;
• истончение брюшной стеночки;
• при пальпации легко прощупывается переполненная калом плотная кишка;
• после пальпации отмечается усиление перистальтики.

Вздутый животик и заполненный кишечник, оказывают давление на диафрагму, как результат происходит деформация грудной клетки. В дальнейшем это приводит к нарушениям функции дыхания, что влечет за собой рецидивирующие бронхиты и даже пневмонии. Отсутствие помощи специалистов проводит к нарастанию симптоматики.

Вторым страшным симптомом заболевания является рвота. Сигнализирует она об интоксикации и возможном развитии непроходимости кишечника или его перфорации. Выраженность данного симптома полностью зависит от степени тяжести. Развивается она на поздних уже осложненных стадиях болезни.

Формы болезни

Характерно расположению участка иннервации у деток специалисты выделяют такие формы заболевания:

1. Ректальная. Патология поражает небольшой участочек прямой кишки. Встречается в 25% случаев. Заболевание отлично поддается терапевтическому лечению, обнаруживается у деток возрастом старше 5 лет. Симптоматика заболевания выражена не ярко и характеризуется нечастыми запорами. При выдерживании диетпитания – специфического лечения не требуется.
2. Ректосигмоидальная. Аганглиоз поражает часть сигмовидной и прямую кишку. Заболевание встречается примерно у 70% из общего числа. Запоры стойкого затяжного характера, каловые массы скапливаются в сигмовидной кишке в большом объеме. Заболевание вызывает постоянные боли и дискомфорт. Проявляется болезнь на первом месяце жизни, особенно если ребенок находится на искусственном вскармливании. Лечится ректосигмоидальная форма при помощи очистительных клизм только на начальных стадиях болезни.
3. Сегментарная. Данная форма заболевания встречается достаточно редко, примерно в 2% всех случаев заболевания. Болезнь поражает небольшие участки сигмовидной кишки, которые чередуются со здоровыми частичками кишечника. Клиника полностью зависит от величины участочков поражения. Симптомы варьируются: как переходящие запоры, так и полное отсутствие стула на протяжении недели. Характерно наличие симптомов «лягушачий» живот и сильное вздутие.
4. Субтотальная форма заболевания. Встречается редко примерно в 3% случаев. Одна из тяжелейших форм болезни Гиршпрунга. Происходит поражение правой или левой части толстого кишечника. Консервативное лечение применяется только вначале. Дальше ребенку поможет только хирургическое вмешательство. Симптоматика сильно выражена, характерно наличие задержки психического и физического развития.
5. Тотальная. Болезнь поражает весь толстый и часть тоненького кишечника. Встречается данный патологический процесс примерно 0,5% случаев. Признаки кишечной непроходимости мучают ребеночка с рождения.

По характеру выражения симптоматики, болезнь условно подразделяют на стадии:

• ранняя – характеризуется такими симптомами: незначительное увеличение животика, метеоризм, хронические запоры;
• поздняя стадия – к ранее перечисленным симптомам, присоединяются вторичные: развивается анемия и белковая недостаточность, происходит деформация грудной клетки, образуются камни из каловых масс;
• осложненная – вся симптоматика сохраняется, плюс добавляется мучительная боль, парадоксальная рвота. Возрастает риск возникновения непроходимости кишечника.

Кроме известных 5 форм болезни Гиршпрунга различают 4 степени заболевания:

1. Легкая или компенсированная. При данной стадии заболевания самочувствие ребенка не страдает, отсутствуют признаки гиповитаминоза и анемии, ребенок развивается согласно своему возрасту. Кишечник сохраняет свою способность к редкому опорожнению.
2. Субкомпенсированная. На данной стадии заболевания происходят нарастания клинических симптомов: ухудшается общее состояния малыша вследствие длительных запоров, побороть запор клизмы не могут.
3. Декомпенсированная. При малейшей погрешности в питании развиваются длительные запоры, которые лекарственному воздействию практически не поддаются. Клизмы на данной стадии не помогают, у больных детей развивается непроходимость.
4. Острая стадия. Развивается только в случае нарушений диетпитания. При соблюдении правил питания заболевание не проявляется. Больной в постоянном лечении не нуждается.

Методы диагностирования

Невзирая на выраженные клинические признаки болезни Гиршпрунга точно диагностировать патологию очень трудно. Для уточнения поставленного диагноза специалист назначает дополнительные исследования

• Рентгенография брюшной полости. Снимок показывает участки, которые остаются без иннервации, их утолщение.
• Колоноскопия. Метод диагностики при помощи которого можно провести биопсию (взять кусочек ткани кишки). При помощи лабораторного исследования удается определить заболевание (недоразвитие нервных сплетений кишечника или их полное отсутствие).
• Ректороманоскопия. Диагностика проводится при помощи медицинского прибора, что вводится непосредственно в прямую кишку. Исследование позволяет оценить наличие патологических изменений, каловых камней, увидеть наличие патологии остальных отделов.
• Контрастная рентгенография. Данное обследование позволяет увидеть скорость продвижения контраста по толстому кишечнику. Легко определяются изменения рельефа слизистой оболочки в местах отсутствия иннервации. По движению вещества отчетливо видны суженные участки кишечника, наличие или отсутствие кала выше анального отверстия. Контраст – раствор бария, который вводят при помощи клизмы.
• УЗИ. Такое исследование позволяет увидеть зоны кишечника, где полностью отсутствует перистальтика, петли кишечника.
• Исследование ректальное позволяет обнаружить повышение тонуса сфинктера и пустоту в ампуле прямой кишки (даже при длительном запоре).
• Аноректальная манометрия – измерение давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере. Такая диагностика позволяет выявить патологию в прямой кишке (растяжение ампулы и/или ослабление сфинктера).

Независимо от выбранных методик исследования дополнительно проводятся еще клинические и гистологические методики.

Лечение: современные методики

Лечение болезни Гиршпрунга у детей полностью зависит от формы болезни. Ректальная и сегментарная форма заболевания предусматривает варианты консервативного лечения (без хирургического вмешательства). Дети, которые строго соблюдают послабляющую диету, достаточно продолжительное время находятся в компенсированном состоянии. А 30% больных детей вообще в лечении не нуждаются. Проявляется заболевания только в случае нарушения диетического питания.

Тотальная и субтотальная форма заболевания требуют обязательного оперативного вмешательства. Лучшим вариантом (для проведения операции) считается возраст ребеночка 2 – 4 года, пока не появились страшные осложнения. Выбор тактики лечения в каждом случае заболевания осуществляется индивидуально.

Лечение болезни Гиршпрунга осуществляется по 3 известным вариантам:

• консервативная методика лечения применяется до решения вопроса целесообразности хирургического вмешательства;
• отсрочка самой операции – методика применения временной колостомы (выводится участок здоровой кишки на живот);
• хирургическое вмешательство экстренное.

Мнения специалистов по выбору методов лечения разнятся. Одни хирурги предпочитают выполнять колостомию деткам возрастом до одного года. Другие придерживаются мнения, что проводить ее необходимо пациентам старше одного года. Часть специалистов считает, что лечение необходимо проводить консервативно до показаний по экстренному вмешательству.

Из практики видно, что наиболее оптимальный вариант – метод специалистов из последней группы. Детки – груднички слишком тяжело переносят оперативное вмешательство. Обычно у них наблюдаются сложности в периоде после операции и в период реабилитации, существует высокий риск осложнений. Но известно и о другой страшной опасности: затягивание операции приводит к вторичным изменениям (развивается дисбактериоз и энтероколит, происходят необратимые нарушения белкового обмена).

Консервативное лечение проводится исключительно дома. Важным моментом данного лечения является строгое соблюдение диеты (предпочтение отдается жидким блюдам, овощам, фруктам). Главным в таком лечении идет стимуляция интенсивной перистальтики кишечника. Для этого делается массаж, сифонные и очистительные клизмы, физпроцедуры. Больным назначается курс витаминопрепаратов.

Хирургическое вмешательство при аганглиозе, представляет собой удаление той части кишечника, которая поражена патологией, и одновременное сохранение его функционально-способной части. В последующем проводится соединение отдела кишечника с участочком прямой кишки. В 80% случаев данные этапы проводятся одномоментно.

При двухмоментной резекции, проводится отвод участка здоровой кишки на живот (формируется колостома). Кал выводится в специальную оборудованную емкость. В данном случае пациенту придется жить с колостомой определенный промежуток времени.

Прогноз весьма благоприятный. Со временем у малыша нормализуется стул, он интенсивно добавляет вес и по возрасту развивается. По истечению восстановительного периода запоры не возникают. И самое главное: о строгой диете можно забыть навсегда.

Каких-то определенных профилактических мер борьбы с болезнью Гиршпрунга в практике не существует, поскольку болезнь носит наследственный характер и формируется еще внутриутробно. Раннее выявление патологического процесса, постановка специалистом правильного диагноза и вовремя проведенное лечение поможет болезнь победить, а ребенка вернуть к полноценной жизни.

Болезнью Гиршпрунга называют аномалию развития толстой кишки. Впервые за описание клинической картины принялся датский специалист Гарольд Гиршпрунг. И пусть ему не удалось распознать природу недуга, впоследствии тот был назван его фамилией. Время спустя болезнь стали называть «врожденным мегаколоном». Среди детей патологическое явление считается достаточно распространенным. Девочки болеют в несколько раз реже мальчиков.

Фото: Болезнь Гиршпрунга

Характеристика

Заболевание является результатом врожденного нарушения развития сплетений нервного характера, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, то есть подталкивают его содержимое в заданном направлении. Ввиду аномальной картины отдел кишки не принимает участия в процессе пищеварения. Вследствие происходит нарушение моторики кишечника, . В дальнейшем все оборачивается сильнейшим отравлением детского организма.

Фото: Нарушение развития толстого кишечника

В чем корень проблемы?

Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию. Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки . Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник. Тяжесть недуга впоследствии обуславливается именно протяженностью аномальной области.

Фото: Развитие болезни происходит на внутриутробном этапе

Почему так происходит? С уверенностью врачи ответить не могут до сих пор. Они лишь предполагают, что развитие вышеописанной ситуации – следствие мутаций в генной структуре ДНК . Носит недуг наследственный характер, поэтому в семье с наличием отклонения вероятность рождения детей с аналогичной проблемой автоматически возрастает.

Фото: Генные мутации

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Проявления зависят от степени отсутствия нервных клеток, участвующих в двигательной функции кишечника . Болезнь проявляется тем позже, чем меньшее количество нервных клеток отсутствует. В любом случае, специалистами выделены указывающие на недуг признаки:

• Запор с самого детства
• Отсутствие позыва к опорожнению прямой кишки
• Редкие случаи диареи
• Усиленное газообразование
• Вздутие живота
• Слишком твердые каловые массы
• Интоксикация организма
• Частичная гетерохромия (неодинаковое окрашивание участков радужной оболочки)

Фото: Частичная гетерохромия

У грудничков в первые дни после появления на свет не отходит первородный кал и развивается рвота . Наблюдается чрезмерное образование газиков в животике. В первый месяц жизни ребенка признаки могут быть едва заметными, так как кроха находится на грудном вскармливании или питается молочной смесью. Более очевидными проблемы становятся при введении родителями первого прикорма . В этом случае происходит уплотнение каловых масс, кишечная непроходимость становится более заметной.

У детей старшего возраста заметно увеличивается в размерах живот, происходит очевидное отставание в развитии и росте. В результате постоянной потери крови вместе с калом может развиться анемия. Нередко к заболеванию присоединяется энтероколит или вторичная , вследствие чего наблюдаются рвота, диарея и повышение температурных показателей. Выраженная интоксикация ведет к расширению толстой кишки.

Фото: Энтероколит

Сопровождающаяся болью в животе и грудине рвота – признак кишечной непроходимости или начала перитонита.

Формы и стадии

Беря во внимание способность организма ребенка приспособиться к заболеванию, выделяют три формы:

1 форма

Ее называют компенсированной . Характеризуется проблемами с дефекацией, наблюдающимися с первых дней жизни малыша. Со временем запоры становятся чаще. На данном этапе проблема разрешается посредством очистительной клизмы.

Фото: Компенсированная форма болезни

2 форма

Данная форма имеет названием субкомпенсированной . Клизмы перестают быть эффективным средством от запора. Ребенок теряет в весе, демонстрируя серьезное отставание от сверстников. Если очищение кишечника не происходит на протяжении длительного времени, появляются боли в животе, одышка и нарушается обмен веществ.

3 форма

Последняя форма носит название декомпенсированной . Симптоматика в этом случае приобретает более агрессивный характер. Становятся более серьезными и мучительными боли в животе. Полностью опорожнить кишечник невозможно даже при использовании очистительных клизм и слабительных средств. Как правило, состояние приводит к кишечной непроходимости.

В зависимости от выраженности проявлений, заболевание принято делить на раннюю форму, позднюю и осложненную . В первом случае появляется метеоризм, увеличение размеров живота и , во втором наблюдаются белковая недостаточность, анемия и деформация грудной клетки. Осложненная стадия характеризуется вышеперечисленными симптомами и новыми: парадоксальной рвотой и поносом, серьезным болевым синдромом. В этом случае риск развития кишечной непроходимости возрастает.

Фото: Декомпенсированная форма

Осложнения

Если заболевание несвоевременно выявлено, ввиду чего упускается драгоценное время на лечение, может развиться энтероколит с воспалением слизистой . Это состояние крайне опасно для жизни ребенка. Как правило, для разрешения проблемы требуется незамедлительная госпитализация с дальнейшим проведением хирургического вмешательства. Проявляется состояние многократной рвотой, регулярной диареей и вздутием живота.

Диагностика

Для постановки диагноза первым делом производится осмотр ребенка . Далее необходим сбор анамнеза (важно предоставить сведения о времени начала запоров) и информации касательно перенесенных ребенком заболеваний . После доктор производит ректальное исследование (пальпацию) прямой кишки. Необходимо УЗИ брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника (часто имеет решающее значение для постановки диагноза), колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишки.

Фото: УЗИ брюшной полости

Лечение

Единственный выход из ситуации – хирургическое вмешательство . Консервативная терапия в случае с болезнью Гиршпрунга совершенно неэффективна, поэтому является всего лишь этапом подготовки к операции. Она включает:

• Диету (газонеобразующие продукты, молочная пища, фрукты и овощи)
• ЛФК и физиотерапевтические процедуры
• Клизмы
• Витаминотерапию

Фото: Массаж для улучшения перистальтики

Для каждого ребенка должен быть выбран индивидуальный подход в борьбе с недугом. Врачи рассматривают несколько вариантов лечения:

• Консервативное лечение запоров, продолжающееся до тех пор, пока хирургическая операция не будет выглядеть целесообразно
• Наложение временной колостомы (необходимо при отсрочке операции)
• Экстренная помощь хирурга

Операция при болезни Гиршпрунга заключается в удалении расширенного отдела кишечника и области, на которой отсутствуют нервные сплетения . При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Иногда операция проводится за один раз, иногда необходимо два подхода.

Фото: Операция при болезни Гиршпрунга

К операции, согласно заверениям многих медиков, следует прибегать как можно раньше, что позволяет избежать осложнений и скорее вернуть ребенку комфортное существование. При этом грудные дети, в силу возрастных особенностей, переносят хирургическое вмешательство крайне сложно. Кроме того, следует брать во внимание сложности послеоперационного периода и реабилитационного. Учитывая такие моменты, хирурги считают наиболее подходящим для операции период от года до полутора лет. Если же консервативная терапия выглядит весьма эффективной, хирургическое вмешательство удается отложить до четырехлетнего возраста.

Период после операции

В послеоперационном периоде существует риск инфицирования кишечника. Если родители отметят у ребенка вздутие живота, рвоту, понос или повышение температуры, важно сразу же обратиться за медицинской помощью.

Фото: Плохое самочувствие после операции

Восстанавливается ребенок после операции на протяжении полугода. В этот период практически у всех детей отмечаются случаи непроизвольного отхождения каловых масс. Иногда бывает задержка стула. В таких случаях требуется интенсивная реабилитация.

Спустя полгода стул ребенка приходит в норму, масса тела принимает нормальные значения, ребенок развивается аналогично сверстникам. И все же, на учете у специалиста ребенок должен находиться минимум год после операции. В это время родители должны следить за состоянием чада, поддерживать его организм в тонусе (физические упражнения, укрепление иммунной системы).

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной , обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки .

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом . Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
4. Гипоксия.
5. Воздействия химических веществ.
6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни . Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

Почему у ребенка запах ацетона изо рта? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

• рвота;
• повышенный метеоризм;
• низкое расположение пупка;
• запор;
• в течение нескольких суток не отходит меконий;
• боль в животе;
• плаксивость, капризность;
• ребенок подтягивает ноги к животу;
• живот приобретает вздутую форму;
• повышение температуры;
• не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность . Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

1. Ректальное обследование.
2. Колоноскопия.
3. Рентген.
4. Ректороманоскопия.
5. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

1. Ректальная . Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
2. Ректосигмоидальная . Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
3. Сегментарная . Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
4. Субтотальная . Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
5. Тотальная . Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

1. Компенсированная . Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
2. Субкомпенсированная . Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
3. Декомпенсированная . Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

• воспаление стенки кишки;
• интоксикация каловым содержимым;
• каловые камни;
• инфекции;
• перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

По лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства :

• Бисакодил-Хемофарм;
• Глицелакс;
• Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания .

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы . Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета . Детям рекомендуется употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• кефир;
• каши;
• овощные супы;
• нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

• выпечку;
• сладости;
• жирные и жареные блюда;
• макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

По лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно . Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды .

Гимнастика

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

1. Операция Свенсона . Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
2. Операция Ребейна . Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
3. Операция Дюамеля . В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
4. Операция Соаве . Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным .

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!