Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения. Методы диагностики и ее результаты

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Коарктация аорты у детей встречается гораздо чаще других пороков сердца

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

Детская;
Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

Боли в груди.
Головные боли.
Слабость.
Прохладные на ощупь конечности.
Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

Разрывом аорты.
Легочной гипертензией.
Инфекционным эндокардитом.
Инсультом.
Артериальной гипертензией.
Сердечной недостаточностью.
Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Лекарства не способны вылечить коарктацию аорты, поэтому заболевание лечат в основном хирургическим путём

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты - это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

Выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

наследственная предрасположенность;
синдром Шерешевского-Тернера;
вирусные и бактериальные заболевания матери;
прием тератогенных лекарств во время беременности;
вредные привычки матери;
неблагоприятная экология;
контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, и при физической нагрузке, и в покое;
склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается ;
осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Если младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

степень сужения аорты;
наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

бледность;
раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
появление во время кормления или активных движений;
быстрое утомление при сосании;
усиленное потоотделение;
непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
медленный набор веса;
отставание в физическом развитии;
носовые кровотечения;
частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

синюшность стоп;
узуры ребер;
ослабление пульсации на ногах;
разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

шумы в сердце;
изменения в коронарных сосудах;
гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

общая слабость;
быстрая утомляемость;
головные боли;
звон в ушах;
ощущения прилива крови к лицу;
пульсация или тяжесть в голове;
сердцебиение;
артериальная гипертензия;
носовые кровотечения;
одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
ощущения онемения и холода в ногах;
боли в икроножных мышцах при нагрузке;
долгое заживление ран на ногах;
перемежающаяся хромота (редко);
ухудшение памяти;
нарушения зрения и слуха;
снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический :

сильная слабость;
потливость;
повышение температуры до высоких цифр и озноб;
головокружение;
общая интоксикация;
бледность;
анемия.

Это состояние может приводить к возникновению различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
усиление сердечного толчка;
«кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
акцентированный второй тон над аортой;
полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

артериальной гипертензией;
изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

острые нарушения мозгового кровообращения;
кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
почечная недостаточность;
аневризма аорты и ее разрыв;
аневризмы межреберных артерий;
бактериальный эндокардит;
эндоаортит;
кальциноз стенок аорты;

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

Врач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

артериальная гипертензия;
разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
слабый пульс на ноге;
сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

рентгенография легких и сердца;
фонокардиография;
МРТ сердца;
аортография;

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
Баллонная ангиопластика со . Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.

Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.

Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.

Особенности строения аорты

Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:

брахиоцефальный тракт - делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
левая общая сонная артерия - несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
левая подключичная артерия - отвечает за кровоснабжение левой руки.

Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.

Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.

После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.

Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток

Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

инфантильный (детский) - обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
взрослый - боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Изменения в аорте

Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.

Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.

Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.

Кардиологи различают ложную коарктацию - извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.

Причины

Причины порока связывают:

с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).

Как нарушается кровообращение

Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.

В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.

При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.

У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

головные боли;
головокружение;
боли в области сердца;
повышенная утомляемость;
боли, слабость и судороги в ногах;
постоянное замерзание стоп;
у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

Диагностика

К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:

при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке - подключичных;
пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
стопы холодные на ощупь при теплых руках.

Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.

Инструментальные методы в диагностике коарктации

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.

Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.

УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.

Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками

На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.

При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.

Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.

Как лечат коарктацию аорты

Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.

Показаниями к операции являются:

выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
у детей грудного возраста - выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.

При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.

Схема резекции суженного участка

Техника оперативных вмешательств предусматривает:

удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
подшивание искусственного протеза;
создание шунта - подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

инсульта;
приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
склероза почек с почечной недостаточностью;
разрыва аневризмы;
септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.

Суть заболевания заключена в сужении просвета определенного места на протяжении аорты. Этот участок наблюдается в месте соединения дуги аорты и ее нисходящей части. Сужение может располагаться в области артериального протока, до него или после него. Часто коарктация аорты у детей сочетается с другими врожденными проблемами, в основном это отверстие в перегородке между сердечными желудочками.

Аорта — самая крупная артерия человеческого организма. Является основным кровеносным сосудом большого круга кровоснабжения. Берет своё начало в левом желудочке. Анатомически имеет три отдела — восходящая часть, дуга и нисходящая часть. Типичная область образования коарктации — сразу под местом отхождения ветви сонной артерии.

У кого встречается эта патология

Чаще такая патология диагностируется у новорожденных мальчиков. Частота развития этого дефекта составляет 7 — 15% в структуре всех врожденных пороков .

Факторы риска и причины развития патологии

Как и любой неприобретенный порок сердца, коарктация аорты - многопричинная проблема. Патология возникает вследствие нарушения процесса закладки и формирования аорты. Это происходит из-за:

болезней матери во время беременности, вызванных вирусами и бактериями;
употребления беременной женщиной лекарств, обладающих тератогенным эффектом;
вредные привычки матери, сохраняющиеся во время беременности;
генетические мутации хромосом.

Патогенез — особенности гемодинамики

Коарктация аорты у детей приводит к изменению физиологичного кровоснабжения. Чрезмерную нагрузку массой крови испытывает желудочек сердца слева. Вследствие этого развивается гипертрофия его миокарда.

Если патология не изолированная и сочетается с другими аномалиями, наблюдается перегрузка и правых отделов сердца.

Патогномоничным симптомом для этого состояния становится неправильное соотношение давления в артериях в разных участках тела. Выше узкого участка сосуда наблюдается повышенное давление в артериях. Ниже узкого участка оно понижено.

Протяженность узкого участка чаще не превышает 10 — 20 мм. Гемодинамика также будет зависеть от реологических свойств крови — чем выше вязкость крови, тем хуже она будет проходить через суженный участок.

Типы заболевания

В течении заболевания выделяют два варианта — инфантильный и взрослый. Первый тип начинает проявляться сразу после рождения. Взрослый тип при появлении малыша на свет никак себя не обнаруживает, а симптоматика появляется, когда ребёнок достигает школьного возраста.

По морфологии коарктация аорты бывает нескольких видов:

изолированная, без сочетания с другими аномалиями развития;
совместно с аномалией — открытым артериальным протоком;
совместно с отверстием в перегородке между желудочками;
в сочетании с другими пороками развития.

Ребенок после появления на свет должен быть полноценно осмотрен неонатологом, даже если при обследованиях во время беременности не обнаруживалось никаких отклонений в развитии плода. Такой диагноз, как коарктация аорты, должен быть определён сразу же, и как можно быстрее нужно начать лечение. Без операции смерть у новорожденных наступает в течение первого года жизни.

Каковы будут симптомы заболевания?

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

беспокойство и плаксивость ребенка;
быстрое утомление при сосании;
бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
одышка в покое;
сухой кашель;
в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

подъём артериального давления;
головная боль;
частые кровотечения из носа;
разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
пульсация сосудов на висках;
чувство онемения нижних конечностей;
ухудшение слуха и зрения;
плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.

Какой врач поможет в лечении заболевания

Инфантильный тип течения обнаруживается неонатологом сразу после рождения ребёнка. Взрослый тип может быть заподозрен педиатром при плановом осмотре. После этого ребёнок направляется к детскому кардиологу и хирургу для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Диагностика

Клинический диагностический метод — измерение и сравнение давления в артериях на руках и ногах. Для измерения давления в артериях на нижних конечностях ребенка кладут на живот и измеряют давление на нижней трети бедра. Нормальная разница давления в артериях, когда на нижних конечностях оно выше на 20 мм рт. ст. Если же давление в артериях и на нижних, и на верхних конечностях одинаковое, или на верхних оно выше — это признак коарктации аорты.
Электрокардиографическая картина даёт признаки гипертрофии левого желудочка.
Для изучения тонов сердца проводится фонокардиография - запись их на пленку.
При ультразвуковом исследовании сердца можно обнаружить место сужения аорты.
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях обнаруживает контуры суженного участка аорты. У детей после 15 лет наблюдается специфический рентгенологический признак — нижний край ребер покрыт узурами — вдавлениями, образовавшимися от патологически расположенных и утолщенных артерий. К рентгенологическому методу относится аортография - исследование сосуда с использованием контрастного вещества.
Катетеризация сердца применяется для фиксации разности давления крови.

Способы лечения

Лечение заболевания только оперативное. При инфантильном типе течения хирургическое вмешательство проводится незамедлительно. При взрослом типе состояние ребенка не критичное и позволяет провести плановую операцию. Наиболее оптимальный возраст для проведения оперативного вмешательства при взрослом типе — от трёх до пяти лет. В качестве подготовки к операции назначаются препараты для улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции и коррекции артериального давления.

Виды оперативных вмешательств:

Пластика аорты — участок суженной аорты удаляется, накладывается анастомоз между концами сосуда. При необходимости используется донорский сосуд.
Подобная операция — протезирование. Пораженный участок удаляется, после этого вместо него устанавливается синтетический протез.
Шунтирование. Участок выключается из кровообращения. Для тока крови создается обходной путь. Используется часть легочной артерии или синтетический протез.
В качестве лечебного мероприятия при рецидивировании заболевания используется баллонная ангиопластика.

Выбор метода оперативного вмешательства осуществляется детским кардиологом и хирургом на основании полученных физикальных данных.

К каким осложнениям может привести патология

Острое нарушение мозгового кровообращения.
Отек лёгких.
Кровоизлияние в вещество мозга.
Формирование гипертонической болезни.
Недостаточная работа левого желудочка, приводящая к развитию сердечной астмы.
Аневризма аорты склонна к разрывам.
Вследствие гипертонии формируется почечная патология.
Инфекционный эндокардит и сепсис.

Прогноз при заболевании

Образ жизни ребенка будет зависеть от степени стеноза. Если стеноз незначительный, самочувствие ребёнка не страдает, и он может вести абсолютно нормальный образ жизни без операции. Сколько проживет такой больной? Статистика показывает, что дети с такими показателями проживают обычный срок жизни.

При сужении более 1 см требуется оперативное лечение. В противном случае продолжительность жизни не превышает 30 лет.

Особенности образа жизни ребёнка после операции

Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики. Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.

Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.

Важен правильный режим питания после операции. Недопустимы переедания. Питание должно быть четырех-пятиразовым, небольшими порциями.

Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание. Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.

У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.

Профилактика

Врожденные пороки сердца, в том числе коарктация аорты, профилактируются сложно. Если причина в генетической мутации, предотвратить заболевание не представляется возможным.

Женщина должна за год до предполагаемой беременности отказаться от всех вредных привычек. Также она должна избегать мест скопления людей, чтобы защититься от инфекционных заболеваний. По возможности следует ограничить приём лекарственных препаратов.

Порок сердца – очень опасное явление, что может быть причиной тяжелых последствий для человека, встречаются даже летальные исходы. Коарктация аорты – это одна из таких патологий. Она может наблюдаться у новорожденных и, как правило, они живут только до 30-40 лет, при этом есть один фактор: если болезнь не лечить, декомпенсация сердечной функции наблюдается в первый год жизни или задерживается на 3 десятилетия. Дети с таким пороком в дальнейшем страдают от сердечной недостаточности, в то время как взрослые до 30 лет болеют аневризмой разных участков аорты, а далее их разрывом. В этих двух случаях наблюдается летальный исход, если не обеспечить своевременное лечение и диагностику.

Для начала необходимо выявить, что это такое коарктация аорты. Это явление сопровождается сужением аорты груди, что приводит и нарушенному кровотоку, и появление лишнего режима во всем процессе кровообращении.

Внешне коарктация аорты имеет сходство с песочными часами, так как присутствует диафрагма в участке сужения перетянутого сосуда.

Длина суженной области может достигать от нескольких мм до нескольких см. От нее отходят множество ответвлений, или, так называемых, дополнительных сосудов, которые стараются восстановить нарушенное кровообращение. Узуры - это своеобразные патологии в ребрах, имеющие неровный и кривой нижний край. Они возникают под сильным давлением на реберные артериальные кости.

В форме изгиба и выпуклости артерии в ребрах малыша являются одним из непосредственных симптомов патологии.

Причины

Причины коарктации аорты и развития данной аномалии у детей и взрослых вопрос еще не решенный, но ясно то, что это врожденный порок. Когда у плода еще только зарождается сосудистая система, уже преобладает нарушение соединения аортальных дуг, что в будущем приведет к перетяжке одного из сосудов.

Имеется еще один синдром - Шерешевского-Тернера. Его отличительный признак заключается в наличии у плода лишь одной Х хромосомы. Это значит, перед людьми стоит большая угроза заработать коарктацию.

Участковый врач может выявить у ребенка аортную коартацию, если имеются такие симптомы коарктации аорты:

неправильное строение тела ребенка (характерен «атлетический» внешний вид, когда грудная клетка развилась лучше, чем нижняя часть);
ребенок постоянно жалуется на головокружение и усталость;
носовые кровотечения;
наблюдается гипертензия;
кардиолог вправе заметить некоторые отклонения в коронарных сосудах, а также в левом желудочке. Коарктация на запущенной стадии отличается циркуляторным шоком и почечной недостаточностью, закисанием крови (ацидоз).

При всем, эти признаки относятся непосредственно к видимому сужению аорты.

Если сужение аорты незначительное, то преобладают следующие черты:

наступает быстрая усталость;
больной похрамывает при передвижении;
головокружение;
боль в груди.

У больного могут возникнуть осложнения этих симптомов. Гипертензия стабильна в сопровождении болезни, а иногда вызывает аневризму и последующий разрыв с формированием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

Типы

Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

Взрослый

Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

Детский

Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

Диагностика

Кроме обследования физическим путем, также необходимы и другие диагностические процедуры:

Фонокардиограмма;
Эхокардиографическое обследование;
Аортография;
Рентген легких и сердца;
Сердечная катетеризация.

Польза процедур:

ЭКГ, само по себе, позволяет пронаблюдать аномалии в левом желудочке сердца (его увеличение).
При помощи фонограммы врачи исследуют увеличение второго тона на аорте.
Обследование с применением эхокардиограммы позволяет обнаружить область, где перешеек аорты сужен, плюс побочные черты развития аномалии.
Рентген у больных коактацией показывает приподнятую верхнюю часть сердца и расширение восходящей аорты.
Сердечная катетеризация используется для измерения аортального давления.
Специалист назначает аортограмму с целью выявления степени сужения просвета аорты.

Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.

Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

Сильная гипертензия артерии;
Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
Свойственные симптомы СН.
Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

Прогноз

Коарктация аорты – это очень сложное кардиологическое заболевание, в котором прогнозы не самые обнадеживающие: все зависит и от того, насколько сосуды сужены, и от характера осложнений. Прогноз коарктации аорты таков: если аорта несильно сжата и ребенку обеспечено оперативное лечение, то шанс на то, что он в будущем переживет эту патологию, увеличивается в разы.

Если суженый участок слишком велик, даже после операции, врачи утверждают то, что жизнь человека продлится только до 30-40 лет.

Постепенно появятся первые симптомы сердечной недостаточности:

Человек может погибнуть и от присоединившейся к болезни бактериальной инфекции.
Встречаются также скоропостижные смерти от приступа инсульта, разрыва аортальной аневризмы.

Профилактика

Обследование утверждает, что уменьшение аорты возникает еще на этапе развития плода. Важна также и наследственная предрасположенность. Доказано, что гены не всегда передают внутренние факторы, на состояние генного механизма оказывают влияние пагубные привычки (табачные изделия, нередкое употребление наркотиков и алкоголя родителей);

Экология;
Плохие трудовые условия.

Поэтому, для профилактики коарктации аорты, необходимо вести здоровый образ жизни, жить в экологически чистом месте и работать в приятных и комфортных условиях труда.

КАТЕГОРИИ