Что такое бульбарный синдром у детей. Псевдобульбарный синдром

(интернет+ учебник)

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при поражении ядер или корешков и периферических волокон IX, X, XII пар черепных нервов в продолговатом мозге. Бульбарный синдром характеризуется развитием дизартрии(нарушение членораздельного произношения звуков), афония (утрата звучности голоса) , дисфагии (расстройство глотания), нарушением подвижности мягкого неба, голосовых связок, атрофией и фасцикуляциями в языке, снижением небного и глоточного рефлексов. Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним, выраженность симптомов может быть максимальной вплоть до анартрии, афонии и афагии. Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка привлдит к развитию гемиплегии на портивоп.стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний переферич.паралич IX, X, XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

При двустороннем надъядерном поражении кортико-нуклеарных путей возникает псевдобулъбарный синдром (псевдобульбарных паралич). Псевдобульбарный синдром - всегда двусторонний, отличается отсутствием атрофии и фасцикулярных подергиваний, умеренной выраженностью дисфагии, дисфонии и дизартрии, сохранностью или повышением небного, глоточного и мандибулярного рефлексов, а также появлением патологических рефлексов лица - рефлексов орального автоматизма. Иногда отмечается появление насильственного смеха или плача. Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровожд. Появлением патологич.рефлексов орального автоматизма.Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперёд – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании-хоботковый рефлекс.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центр.или переферич.мотонейронов артикуляционной мускулатуруы явл.дизартрия (жалобы – язык заплетается или как будто каша во рту, отсутствие чёткости, смазанность и невнятность речи).Для выявления лёгких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова. Речь делается менее разборчивой при поптыке говорить быстро и во время волнения. В синдром псевдобульб.паралича входят: дизартрия, растр-во глотания и фонации. При этом постоянно выявл.симптомы орального автоматизма.

Симптомы и течение. У больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, по они всегда сочетаются с расстройствами типа "насильственного" плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться. При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.

Распознавание. При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях), изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, по под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.

Лечение такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте. включает в себя проведение курса сосудистой терапии, использование препаратов, улучшающих мозговой обмен, кислородотерапию, восстановительное лечение или реабилитацию (лечебная физкультура, физиолечение, массаж).

Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - это клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих . У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. ). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. ) в виде замедленности движений, скованности, повышения мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте псевдобульбарный паралич может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте псевдобульбарный паралич - один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при псевдобульбарном параличе не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм псевдобульбарного паралича.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма псевдобульбарного паралича наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма псевдобульбарного паралича. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими псевдобульбарному параличу, заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных псевдобульбарным параличом нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить псевдобульбарного паралича от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

	Бульбарный синдром	Псевдобульбарный синдром
Сходства		Дизфагия, дисфония и дизартрия; свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности; паралич голосовых связок (при ларингоско-пии)
Различия	Утрата небного и гло-точного рефлексов	Оживление небного и глоточного рефлек-сов; симптомы ораль-ного автоматизма, насильственный схем или плач
Локализация поражения	Продолговатый мозга (двоякое ядро) или языкоглоточный, блуждающий и подъ-язычный нервы	Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга

Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.

Определение понятия

Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического - двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.

Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт - скопление двигательных ядер нервных клеток. По волокнам этих структур, формирующих нервы, импульс поступает в точку назначения - скелетную мускулатуру.

В продолговатом мозге расположено большинство центров черепно-мозговых нервов

Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы - продолговатом мозге. На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.

Черепно-мозговые нервы управляют мышцами лица, шеи, глаз, языка

Бульбарный синдром - медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.

Синонимы заболевания: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва . При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние - центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.

Отличия бульбарного и псевдобульбарного синдрома - таблица

Вид паралича	Псевдобульбарный=центральный паралич	Бульбарный=периферический паралич
Уровень поражения	Центральный мотонейрон: кора головного мозга; корково-ядерный путь.	Периферический мотонейрон: ядро в стволе головного мозга; корешок нерва; нерв.
Симптомы	Триада симптомов: дисфагия вследствие паралича мышц глотки, приводящая к нарушению глотания; дисфония вследствие паралича мышц гортани, приводящая к сиплости и гнусавости голоса; дизартрия вследствие паралича мышц языка, приводящая к невнятности речи.
Атрофия мышц языка, свисание мягкого нёба	Характерны	Не характерно
Рефлекторное поднятие мягкого нёба в ответ на действие раздражителя	Усилено	Ослаблено
Насильственный смех, плач	Характерны	Не характерны
Рефлекторное сокращение мышц рта в ответ на действие раздражителя	Характерно	Не характерно

Классификация

Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:

Причины и факторы развития паралича

При бульбарном синдроме патологический процесс поражает ядра трёх пар черепных нервов. Девятая пара (языкоглоточный) отвечает за проведение нервного сигнала к мышцам языка и глотки, а также обеспечивает восприятие вкусовых ощущений с задней трети языка. Десятая пара (блуждающий нерв) осуществляет передачу сигналов на мышцы гортани, слюнные железы и другие внутренние органы, расположенные в грудной и брюшной полости. Двенадцатая пара (подъязычный нерв) осуществляет управление мышцами языка.

Для периферического паралича этих нервов характерна триада признаков: снижение мышечной силы и тонуса в виде пареза или паралича, атрофия мышц и судорожные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикулярные подёргивания).

Ядра черепных нервов бульбарной группы могут страдать вследствие различных патологических процессов.

Часто встречается бульбарный синдром как следствие нарушения мозгового кровообращения. Нарушение кровотока в центральной нервной системе носит, как правило, характер кровоизлияния или ишемии вследствие закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Большой объем крови, вытекший в полость черепа, неизбежно в условиях замкнутого пространства приводит к сдавлению соседних структур. Нервные клетки также очень чувствительны к нехватке кислорода, поэтому даже короткий эпизод снижения кровотока в сосудах может вызвать их повреждение.

Инсульт - частая причина бульбарного синдрома

Клинические аспекты геморрагического инсульта - видео

Опухолевый процесс также способен поражать бульбарную группу ядер черепных нервов. Злокачественное новообразование может носить первичный характер и иметь в качестве источника нервные клетки продолговатого мозга. В другом случае первично опухоль располагается в другом органе, а ядра черепных нервов поражаются под действием вторичных очагов процесса - метастазов.

Опухоль головного мозга может вызвать разрушение или сдавление бульбарных центров

Формирование отёка серого и белого вещества на фоне различных патологических процессов может привести к вклинению продолговатого мозга в просвет рядом лежащего круглого костного образования - большого затылочного отверстия. Это событие чрезвычайно опасно повреждением не только ядер черепных нервов, но и дыхательного и сосудодвигательного центров.

Черепно-мозговая травма также может явиться причиной развития бульбарного синдрома. Перелом костей основания черепа приводит к отеку, сдавлению и повреждению отломками хрупких нервных волокон черепных ядер.

Перелом основания черепа - травматическая причина развития бульбарного синдрома

Причиной бульбарного синдрома может также стать воспаление вещества и оболочек мозга инфекционной природы. Подобный процесс неизбежно приводит к отеку структур головного мозга, в том числе ядер черепных нервов. К таким заболеваниям относится клещевой энцефалит, полиомиелит, менингококковый менингит, энтеровирусный менингит, дифтерия, сифилис, ВИЧ-инфекция. Кроме того, нервные клетки страдают из-за выделяющихся в кровь токсинов возбудителя. Одним из подобных веществ является ботулотоксин, выделяемый бактерией C. Botulinum.

Инфекционный агент может стать причиной поражения бульбарных ядер

Дегенеративные процессы вещества головного мозга также могут стать причиной бульбарного синдрома. Данные заболевания приводят или к диффузному повреждению нервных клеток, или поражают специфическое вещество - миелин, формирующее их поверхностную оболочку. К подобным патологиям относятся боковой амиотрофический склероз, бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь моторного нейрона.

Хронические прогрессирующие болезни нервной системы могут стать причиной развития бульбарного синдрома

Клиническая картина

Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.

Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.

Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.

Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.

Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.

Отклонение языка от средней линии - типичный признак бульбарного синдрома

Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.

Методы диагностики

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

• тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
• неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также

  Неврологический осмотр - основа диагностики бульбарного синдрома

  ослабление рефлекторных реакций;

• осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
• электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;

  Электронейромиография - метод графической записи прохождения нервного импульса

• рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);

  Рентгенография черепа позволяет выявить нарушения целостности костей

• компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;

  Компьютерная томография - способ достоверно изучить анатомические структуры полости черепа

• люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;

  Люмбальная пункция используется для диагностики инфекционного поражения головного мозга

• общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.

  Анализ крови на наличие антител используется при подозрении на инфекционный характер бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• психические нарушения;
• псевдобульбарный паралич;
• наследственные нервно-мышечные заболевания;
• энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
• отравления нейротропными ядами.

Методы лечения бульбарного синдрома

Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.

Медикаментозное

Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:

• антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
• средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
• гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
• препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
• препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
• препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
• витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
• противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологические средства для лечения бульбарного синдрома - галерея

Диакарб используется для уменьшения внутричерепного давления Актовегин обладает активным метаболическим действием Кортексин - активный метаболический препарат Преднизолон - гормональный противовоспалительный препарат
Тиамин содержит витамин В1 Рибофлавин относится к витаминам группы В Азитромицин - антибиотик, активный против многих штаммов бактерий Клацид используется при бактериальных менингитах и энцефалитах Лазикс - эффективный противоотёчный препарат
Доксорубицин относится к противоопухолевым препаратам
Цисплатин используется для химиотерапии опухолей Нейромультивит - комбинированный витаминный препарат для улучшения функции нервной системы Пиридоксин благотворно действует на функционирование нервных волокон
Тиенам - антибактериальный препарат широкого спектра действия из группы карбапенемов
Мексидол способствует нормальному функционированию нервных клеток

Хирургическое

Оперативное вмешательство проводится врачом-нейрохирургом в следующих случаях:

• при внутричерепных скоплениях крови большого размера путём формирования отверстия в черепе - трепанации с последующим удалением гематомы;
• при опухолях головного мозга путём трепанации черепа с последующим удалением злокачественного новообразования;
• при наличии патологического расширения сосуда головного мозга используется клипирование образования с помощью специальных инструментов через кровеносное русло;

  Клипирование используется при аневризмах сосудов головного мозга

• при оскольчатом переломе проводится первичная хирургическая обработка раны с удалением фрагментов кости и повреждённого вещества головного мозга;
• при наличии атеросклеротических бляшек в сосудах шеи, суживающих просвет, используется их удаление - эндартерэктомия - с последующим протезированием повреждённого участка.

  При сужении просвета сонной артерии атеросклеротической бляшкой используется ее удаление (эндартерэктомия) с последующим протезированием участка сосуда

Немедикаментозное

Рекомендации по изменению рациона даёт специалист в зависимости от вида основного заболевания. Физиотерапевтические мероприятия являются важным компонентом терапии бульбарного синдрома. В лечении заболевания используются следующие методы:

У детей до двух лет бульбарный синдром является составным компонентом детского церебрального паралича после родовой травмы и проявляется дополнительно двигательными и чувствительными расстройствами, нарушением сосательного рефлекса, частыми срыгиваниями. В остальных случаях клиническая картина у детей сходна.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление. Прогноз при кровоизлиянии в половине случаев неблагоприятный. При дегенеративных болезнях нервной системы бульбарный паралич носит прогрессирующий характер.

В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

• отёк головного мозга;
• мозговая кома;
• нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
• травматическая эпилепсия;
• полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.

Профилактика

Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий:

Псевдобульбарный синдром или псевдобульбарный паралич – это патологическое состояние, при котором развивается поражение черепно-мозговых нервов, что приводит к параличу лицевых мышц, мышц, участвующих в говорении, жевании и глотании. Заболевание схоже по симптоматике с бульбарным параличом, однако протекает легче. приводит к атрофии мышечных волокон, а при псевдобульбарном синдроме этого не наблюдается.

Развитие синдрома связано с поражением головного мозга (в частности, его лобных долей) при сосудистых нарушениях или в результате травмы, воспалительного или дегенеративного процесса. Характерные признаки патологии: нарушения процессов глотания, изменения голоса и артикуляции, спонтанные плач и смех, нарушение работы мимических мышц. Чаще всего этот синдром развивается в комплексе с другими неврологическими нарушениями.

Поскольку причина заболевания – это поражение головного мозга и сосудистые нарушения, то для лечения рекомендуется использовать средства, улучшающие мозговое кровообращение и обменные процессы в нервной ткани. Эффективно применять народные средства ноотропного действия на основе целебных растений.

Как развивается болезнь?

В головном мозге выделяют кору и подкорковые структуры. Кора появилась эволюционно на более позднем этапе, и она отвечает за высшую нервную деятельность. Подкорковые структуры, в частности, продолговатый мозг, существуют более длительное время. Они могут работать автономно, без участия коры головного мозга. Эта структура обеспечивают основные процессы жизнедеятельности: дыхание, сердцебиение, центры которого расположены в продолговатом мозге. В норме все отделы головного мозга связаны между собой, и происходит четкая регуляция жизнедеятельности человека. Однако если эти связи нарушены, подкорковые структуры продолжают функционировать автономно.

Развитие псевдобульбарного синдрома как раз таки вызвано нарушением связи коры с ядрами двигательных нейронов пирамидальных центров продолговатого мозга, от которых отходят черепно-мозговые нервы. Нарушение этой связи не является опасным для жизни человека, поскольку сам продолговатый мозг в этом случае не пострадал, но вызывает симптомы, связанные с нарушением нормальной работы черепно-мозговых нервов: лицевой паралич, нарушение речи и другие.

Патология развивается при поражении лобных долей. Чтобы возник псевдобульбарный синдром, необходимо двустороннее поражение лобных долей, поскольку в головном мозге формируются двусторонние связи: между ядрами двигательных нейронов и правым и левым полушариями мозга.

Причины паралича

Бульбарный и псевдобульбарный паралич имеют схожие проявления: в обоих случаях происходит нарушение иннервации лицевых, жевательных, глотательных мышц, структур, ответственных за речь и дыхание. При бульбарном параличе происходит поражение самих черепно-мозговых нервов или структур продолговатого мозга, и такое поражение приводит к атрофии мышц и может представлять опасность для жизни больного. При псевдобульбарном параличе возникает нарушение внутримозговой регуляции. В этом случае ядра продолговатого мозга не получают сигналов от других отделов головного мозга. При этом, однако, нет поражения самой нервной ткани и нет опасности для жизни человека.

К развитию псевдобульбарного паралича могут привести различные причины:

1. Патологии сосудов головного мозга. Эта причина является наиболее распространенной. К псевдобульбарному параличу приводят ишемический или геморрагический инсульт, васкулит, атеросклероз и другие сосудистые патологии. Чаще наблюдается развитие такого расстройства у пожилых людей.
2. Нарушения эмбрионального развития и врожденные травмы мозга.Гипоксия или родовая травма могут привести к развитию у младенца ДЦП, одним из проявлений которого может стать псевдобульбарный синдром. Также такой паралич может развиться при врожденном водопроводном синдроме. Проявления псевдобульбарного синдрома в этом случае наблюдаются уже в детском возрасте. Ребенок страдает не только от бульбурных нарушений, но и от ряда других неврологических патологий.
3. Черепно-мозговая травма.
4. Эпилепсия с поражением соответствующих структур.
5. Дегенеративные и демиелинизирующие процессы в нервной ткани.
6. Воспаление головного мозга или мозговых оболочек.
7. Доброкачественная или злокачественная опухоль, в частности, глиома. Проявления расстройства зависят от локализации опухоли. Если рост новообразование влияет на регуляцию пирамидных структур продолговатого мозга, у больного разовьется псевдобульбарный синдром.
8. Повреждение мозга вследствие гипоксии. Недостаток кислорода оказывает комплексное негативное действие. Ткани головного мозга чрезвычайно чувствительны к кислородному голоданию и первыми страдают от гипоксии. Повреждения в этом случае зачастую бывают комплексными и включают, в том числе, и псевдобульбарный синдром.

Симптомы патологии

Проявления псевдобульбарного синдрома носят комплексный характер. У больного происходит нарушения процессов жевания, глотания, речи. Также у больного могут возникать спонтанный смех или плач. Нарушения носят менее выраженный характер, чем при бульбарном параличе. Также в этом случае не возникает мышечной атрофии.

Псевдобульбарный паралич приводит к нарушению речи. Она становится нечеткой, нарушается артикуляция. Также у больного голос становится более глухим. Эти симптомы связаны с параличом или, напротив, спазмом мышц, ответственных за артикуляцию.

Один из самых ключевых симптомов псевдобульбарного синдрома – это оральный автоматизм. Это рефлексы, которые характерны только для младенцев, но никогда не возникают у взрослых здоровых людей.

Распространенный признак этого заболевание – это спонтанный смех или плач. Возникает это состояние вследствие неконтролируемого сокращения мимических мышц. Человек не способен контролировать эти реакции. Также нужно понимать, что они не могут быть ничем спровоцированы. Кроме возникновения непроизвольных движений для таких людей характерны нарушения произвольной регуляции лицевых мышц. Например, при намерении закрыть глаза человек может вместо этого открыть рот.

Развитие псевдобульбарного паралича связано с повреждением ткани коры головного мозга. В большинстве случаев такое повреждение носит комплексный характер и проявляется не только нарушением регуляции ядер двигательных нейронов продолговатого мозга, но и другими неврологическими нарушениями.

Лечение болезни

Лечение заболевания должно быть в первую очередь нацелено на устранение причины патологии. Чаще всего причиной паралича служат сосудистые заболевания, поэтому терапия нацелена на улучшение мозгового кровообращения. В терапии также применяют ноотропные средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге.

Также полезно заниматься лечебной физкультурой и выполнять дыхательные упражнения. Важно 2–3 раза в сутки разминать мышцы шеи: делать наклоны головы вперед – назад и в стороны, круговые движения. После разминки руками нужно растереть мышцы шеи и помассировать кончиками пальцев кожу головы. Это поможет устранить симптом кислородного голодания и улучшит питание головного мозга. При нарушении речи нужно выполнять артикуляционную гимнастику. Если симптомы псевдобульбарного паралича проявляются в детском возрасте, необходимо проводить занятия с логопедом, а также самостоятельно развивать у ребенка речь.

Помогут в лечении и народные средства, которые оказывают ноотропное действие. Многие коммерческие препараты-ноотропы основаны именно на растительных компонентах. Народные снадобья оказывают аналогичное но при этом более мягкое действие и не вызывают негативных побочных эффектов. Лекарственные снадобья нужно пить курсами. Длительность курса составляет 2–4 недели, после чего нужно сделать перерыв. Также рекомендуется чередовать лекарственные средства, чтобы не возникло привыкания и не пропало целебное действие.