Не существует препаратов, которые могли бы вылечить рассеянный склероз. Но существуют процедуры и медикаменты, которые могут облегчить состояние пациента. К таким препаратам относят иммуносупрессоры, которые подавляют действие иммуностимуляторов.
Положительный эффект в лечении рассеянного склероза дает применения плазмафереза в сочетании с кортикостероидами.
Не стоит забывать о важности профилактики рассеянного склероза. Соблюдая несколько простых правил можно не только отсрочить заболевание или уменьшить дальнейшую симптоматику, но и избежать его совсем.
- Правильное и рациональное питание
- Отказ от курения
- Поддержание веса в норме
- Ограниченный прием гормональных препаратов
- Уменьшить количество стрессов
К профилактике и лечению также относиться лечебная физкультура, которая обязательно должна быть назначена врачом, так как самостоятельное выполнение упражнений может только усугубить ситуацию.
Так как рассеянный склероз неизлечим, то и прогноз не благоприятный.
Доказано, что смерть наступает из-за сопутствующих заболеваний: сахарный диабет, атеросклероз, гипертоническая болезни и другое.
Срок жизни при рассеянном склерозе и ее качество зависит от возраста, в котором начались процессы склерозирования нервных волокон и с какой скоростью данный процесс прогрессирует.
Нельзя сказать, что эти люди уже живые инвалиды или овощи. Да, их состояние будет ухудшаться со временем, но поддержка семьи, правильно подобранное лечение и регулярные движения помогут продлить жизнь и не сделать человека беспомощным инвалидом.
Роды при заболевании и противопоказания
Нет определенных противопоказаний к рождению ребенка, его вскармливанию и дальнейшему воспитанию.
В последние месяцы стоит постоянно посещать врача для консультации.
Рекомендуется согласиться на госпитализацию для сохранения жизни малыша и мамы.
При тяжелых формах рассеянного склероза, особенно при параличе нижних конечностей, стоит проконсультироваться со специалистом о дальнейших родах.
Существуют некоторые ограничения, которых стоит придерживаться:
- Прием интерферона, иммуномодуляторов и прочих препаратов, стимулирующих иммунную систему организма строго запрещен;
- Голодание, диеты, усиленная физическая активность истощающе действует на организм и способны ухудшить симптоматику;
- Посещение бань, саун, а также курортов с жарким климатом следует ограничить, так как повышение температуры отрицательно сказывается на течение болезни.
Диагностические методы этой патологии
В большей степени диагностика рассеянного склероза основывается на неврологической симптоматике, но вспомогательными методами для постановки диагноза считаются:
- Проведение общего анализа крови. Лейкоцитарная формула будет иметь следующий вид: будет наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов и лимфоцитов, хотя в стадии обострения может быть лимфоцитоз и эозинофилия.
- Коагулограмма. Будет наблюдаться повышенный уровень агрегации тромбоцитов, увеличение фибриногена с активацией фибринолиза.
- Биохимический анализ крови. Будет наблюдаться снижение количества белков, аминокислоты и кортизола в плазме крови. Параллельно будут повышены липопротеины и фосфолипиды.
- Иммунологическое тестирование плазмы крови и ликвора. В полученной жидкости из спинномозгового канала будет определяться преобладание количества иммуносупрессивных и аутоиммунных составляющих.
- Исследование венозной крови и спинномозговой жидкости для определения наличия олигоклональных иммуноглобулинов, ведь именно они являются маркерами рассеянного склероза.
- Измерение вызванных потенциалов. Иными словами данное исследование еще называют измерением электрической активности головного мозга. В основном применяют три метода диагностики, а именно исследования:
- слуховых потенциалов;
- зрительных потенциалов;
- сенсомоторных потенциалов.
Для проведения на кожный покров головы пациента прикрепляют специальные электроды, которые подключаются к электроэнцефалографу. Именно этот аппарат осуществляет фиксацию реакций головного мозга на поступающие сигналы, которые возникают в результате действия различных раздражителей.
Врач при этом должен провести оценку полученных данных, ведь именно замедленная реакция мозга будет подтверждением присутствия поражений головного мозга.
- СПЭМС. Данный метод диагностики является новейшим и проводится с использованием суперпозиционного электромагнитного сканера.
Положительной характеристикой данного аппарата является возможность проведения диагностирования болезни на начальных стадиях, еще при отсутствии клинических проявлений. Он позволяет получить показатели спектра активности ферментов, активности нейромедиаторов и уровня демиелизации. К сожалению, установление диагноза только применением данного метода невозможно.
Лечение с помощью плазмафереза
С лечебной целью при рассеянном склерозе часто используют такой метод как плазмаферез. Метод имеет определенные сходства с диализом. Его использование позволяет осуществить отделения кровяных телец от плазмы. Чаще всего назначают в случае тяжелой формы болезни или отсутствия эффекта от лечения препаратами, которые вводились в организм внутривенным путем.
При правильном и своевременном назначении данной процедуры наблюдается быстрое купирование отека и воспалительного процесса. Еще одной положительной особенностью использования такой терапии считается то, что метод безмедикаментозный, ведь организм больного и так слишком перегружен медикаментами.
Доказано, что плазмаферез помогает избавиться от интоксикации в некоторых случаях полностью и достичь стойкой ремиссии, чего не скажешь о медикаментозном лечении.
После лечебных мероприятий с использованием плазмафереза у пациентов наблюдалось улучшение самочувствия, зрения, появлялась сила в мышцах и уменьшались патологические нарушения функционирования тазовых органов.
Лечебный массаж и физкультура
Перед началом курса ЛФК необходимо:
- Объяснить пациенту, что ни в коем случае нельзя работать через силу и переутомляться. При ощущении хотя бы небольших ощущений усталости занятия необходимо прекратить. На лечебную гимнастику необходимо выделять по 15 минут 2-3 раза в день. Все упражнения должны осуществляться медленно, активные упражнения должны менять расслабляющие.
- Подбирать упражнения в соответствии с его состоянием и проявлениями симптоматики. На данный нюанс необходимо обращать внимание и при подборе исходного положения.
- Комплекс упражнений должен быть подобран таким образом, чтобы были задействованы все группы мышц. Должны присутствовать упражнения на координацию и точность движений, а также на равновесие.
Что касается лечебного массажа, то при рассеянном склерозе он должен быть коротким. Ни в коем случае нельзя применять прерывистую вибрацию. Курс такого массажа должен составлять 25-20 сеансов по 20-25 минут. Таких курсов необходимо проходить 4 в 12 месяцев.
Необходимо помнить, что для каждого пациента должен быть особый подход, ведь могут наблюдаться различные неврологические проявления. Осуществляется массирование спины, паравертебральной и ягодичной области и конечностей.
Ослабленные мышцы рук и ног необходимо тонизировать, проводить поглаживание и не очень длительное разминание.
Спазмированные мышцы необходимо расслабить, руки массажиста не должны быть холодными, движения должны быть легкими и плавными. Применяют поглаживание, растирание, медленное разминание, легонько непрерывистую вибрацию, а также осторожное растягивание мышц. Заключительным этапом массажа должно быть едва ощутимое поглаживание.
Массаж должен применяться в сочетании с тепловыми процедурами.
ЛФК при рассеянном склерозе включает в себя также: рисование, составление пазлов, мозаик и конструкторов, шнуровку обуви. Замечательным эффектом отличается игра в «Ладушки» и мяч.
Необходимо помнить, что все перечисленные вспомогательные методы лечения, кроме тепловых процедур, разрешается применять в период ремиссии.
Опыт пациентов при лечении рассеянного склероза
Положительные отзывы больных получило лечение с помощью Бетаферона, Конаксона и Метоксантона совместно с однократным введением метолпреднизолона, эффективным считается также проведение пульс-терапии с данным препаратом. Наблюдалось при этом улучшение состояния и постепенное исчезновение симптоматики неврологического характера. В сочетании с пульс-терапией проводился плазмаферез, с целью уменьшения побочных действий указанной выше терапии.
Рассеянный склероз относится к первичным демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы. Это значит, что происходит разрушение уже сформированного миелина. Главный ущерб, который наносит болезнь – нарушение передачи нервного импульса. Повреждение миелина приводит к резкому снижению скорости передачи. Кроме того, импульс, предназначенный одной группе нервов, может переходить на другую. От этого человек теряет трудоспособность, иногда требуется установление группы инвалидности. Частота инвалидизации в России, Прибалтике и Белоруссии примерно одинаковая: от 25 до 50 случаев на 100 тысяч населения.
Основные критерии
Инвалидность при рассеянном склерозе определяется тремя факторами:
- типом течения заболевания и дефектом;
- количеством дней временной потери трудоспособности в году;
- профессией пациента.
Врачебная трудовая комиссия рассматривает совокупность факторов. Особое внимание уделяется тяжести процесса и возникшему вследствие него дефекту (выпадению функций). Трудоспособность человека всегда стараются максимально сохранить, выключение из ежедневного труда сразу осложняет социальную адаптацию.
Группу инвалидности дают при рассеянном склерозе для оформления социальных выплат – пенсий и субсидий.
Врачебная комиссия опирается на критерии тяжести течения болезни, разработанные в 1996 году Леонович и Казаковой. По ним различают 4 степени тяжести течения болезни.
- Первая – есть признаки органического поражения нервной системы, но все функции ее сохранены. В этом случае человек сохраняет трудоспособность полностью, группу инвалидности не дают, необходимо периодическое лечение в стационаре.
- Вторая – имеется недостаточность зрения, движений или координации. В зависимости от типа течения может быть продлен лист временной нетрудоспособности или установлена 3 группа инвалидности на 1 год с последующим переосвидетельствованием.
- Третья – имеются стойкие нарушения различных функций движения, координации, зрения, интеллекта, которые делают выполнение профессиональных навыков невозможными. Устанавливается 2 группа инвалидности, с переосвидетельствованием или бессрочно.
- Четвертая – имеются резко выраженные нарушения жизненных функций, человек требует постороннего ухода. Речь о профессии не идет вообще, человек не может самостоятельно обслуживать себя. Устанавливается 1 группа инвалидности, чаще всего сразу бессрочно.
Временная нетрудоспособность и инвалидность
Сроки стационарного лечения в России и Белоруссии примерно одинаковы. При первой степени тяжести болезни пациенту требуется тщательное обследование и качественное лечение, на что может уйти от 3 до 4 недель. Представлять пациента на врачебно-трудовую комиссию нет необходимости, листок нетрудоспособности продлевается обычным порядком. По окончании лечения человек возвращается на прежнее место работы, трудоспособность его не нарушена.
Большего внимания требуется ремитирующий тип течения, когда обострение может затянуться до 4 месяцев однократно. Так же обострения могут повторяться 2-3 раза в течение одного года, длительность каждого может составлять от 1 до 2 месяцев. Для врачебно – трудовой комиссии имеет значение не только состояние здоровья, но и общее число дней нетрудоспособности в году. Рассматривается вопрос о том, может ли человек с имеющимися расстройствами вообще вернуться к труду.
Если к декабрю пациент провел в стационаре 2 месяца, а для окончания лечения ему требуется 1-2 недели, то лист временной трудоспособности могут продлить без установления группы инвалидности.
Если комиссия видит, что дело идет к выздоровлению, но количество дней нетрудоспособности превышает 4 месяца за 1 год, то устанавливается 3 группа инвалидности. Человек справляется с обострением и возвращается на прежнее место работы, но требует облегченных условий труда – меньшего объема работы или уменьшения количества часов. Разницу в оплате труда теоретически должна компенсировать пенсия по инвалидности.
Неблагоприятным в плане трудового прогноза считается хроническое прогрессирующее течение. Таким пациентам почти сразу устанавливается 3 группа инвалидности, но они все равно вынуждены проводить много времени в стационаре. В последующем при нарастании ограничений жизнедеятельности инвалидность утяжеляется. Иногда возникает необходимость представлять на МСЭК таких пациентов досрочно.
Болезнь и профессия
Есть перечень видов и условий труда, противопоказанных при рассеянном склерозе. Это общие факторы и причины, приносящие вред данному конкретному пациенту.
К общим вредным факторам относятся:
- Физическое перенапряжение;
- Токсические вещества;
- Вибрация;
- Повышенная инсоляция;
- Общее перегревание.
По заключению врачебной комиссии человек может быть переведен из горячего цеха в другое подразделение на одном и том же предприятии.
Соотношение симптомов болезни и профессии человека – всегда очень сложный вопрос. Возможности сохранения профессии зависят от того, каких действий эта профессия требует.
К примеру, человек работает диспетчером транспортного предприятия, дежурит по суткам. Вследствие болезни у него развилась пирамидная недостаточность (асимметрия и повышение сухожильных рефлексов, расширение рефлексогенных зон, патологические знаки, неловкость при выполнении точных движений). Кроме того, имеются нарушения зрения – снизилась острота и способность ориентироваться. Нарушилась эмоциональная сфера, появились признаки депрессии. Ясно, что дальнейшая напряженная работа диспетчером ухудшит состояния здоровья. Такому пациенту лучше всего оформить группу, он может быть переведен на дневной график для выполнения менее ответственной работы (помощником, секретарем, делопроизводителем).
У второго пациента имеется точно такая же клиническая картина, но он работает дневным сторожем на законсервированной стройке, проводит рабочее время в оборудованной бытовке. В установлении группы здесь нет необходимости (если количество дней нетрудоспособности позволяет), поскольку условия труда не влияют на течение болезни.
Какая группа инвалидности будет установлена, зависит от конкретных обстоятельств.
Общие показания для направления на МСЭК
Показания примерно одинаковы на всем постсоветском пространстве, в России и Белоруссии. К ним относятся:
- стойкие нарушения функций движения, зрения, координации, психической деятельности, ограничивающие жизнедеятельность человека;
- прогредиентное течение болезни, при котором невозможно достичь полной ремиссии, а обострения происходят хотя бы 2 раза в течение одного года;
- длительность временной нетрудоспособности, превышающая 4 месяца в течение одного года;
- утрата профессии или невозможность выполнения прежней работы в полном объеме.
Группа инвалидности может быть пересмотрена при достижении ремиссии хорошего качества.
Диагноз рассеянного склероза сегодня не является приговором. Продолжительность жизни больных доходит до 30 и более лет. С учетом типичного возраста начала болезни – от 20 до 40 лет – больной человек имеет все шансы прожить полноценную жизнь, оставить потомство и добиться поставленной цели. Жизнь все равно течет, и какой она будет, во многом зависит от самого человека.
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при рассеянном склерозе
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Определение
Рассеянный склероз (множественный склероз) - демиелинизи- рующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста.
Эпидемиология
Рассеянный склероз (PC) составляет от 4,7 до 10,5% среди органических заболеваний ЦНС. Количество больных в разных странах колеблется от 5 до 70 на 100 000 населения. Отчетливо прослеживается большая заболеваемость в северных и западных регионах (25-50 случаев на 100 000 в Европейской части России, Прибалтике, Белоруссии). Женщины в 1,5-2 раза более подвержены заболеванию PC, чем мужчины. Частота PC среди близких родственников в 15-20 раз выше, чем в общей популяции. Принято считать возрастными границами PC 20-40 лет. При появлении первых симптомов после 40 лет диагноз чаще всего сомнителен. Нижняя граница более лабильна: PC может начинаться в 15-17 лет и раньше, причем в этих случаях нередко быстро прогрессирует.
Социальное значение PC определяется относительной частотой (2-3 %) в структуре первичной инвалидности, обусловленной неврологическими заболеваниями. Инвалидность, нередко тяжелая, наступает рано (в 30 % случаев в течение первых двух лет от начала заболевания), у молодых больных.
Этиопатогенез
Этиология PC до сих пор остается неясной. Широко обсуждается аутоиммунная теория возникновения PC, роль персистирующих вирусных агентов, генетически обусловленной неполноценности иммунной системы в определенных географических условиях. С клинических позиций логично выглядят концепции патогенеза PC, предложенные И. А. Завалишиным (1990) и Poser.
Патогенез PC
(по Poser, 1993; с некоторыми изменениями)
Генетическая восприимчивость (наличие антигенов системы гистосовместимости HLA-АЗ, В7, DR2 - возможных маркеров гена, определяющего чувствительность к PC)
I
Первичный антигенный стимул (неспецифическая вирусная инфекция, вакцинация, травма и др.)
I
Продукция антител, в частности против основного белка миелина
I
Образование иммунных комплексов (способствует дефицит Т-супрессоров, возможно, генетически обусловленный)
I
Вазопатия и повреждение ГЭБ
I
Отек и воспаление в очагах поражения нервной системы
I
Образование очагов демиелинизации
Некоторые клинически значимые особенности патогенеза и патоморфологии:
1. Полное и частичное восстановление функций может происходить и до формирования зоны демиелинизации в связи с обратимостью отека и воспаления в очаге, чем объясняются быстрые и полные ранние ремиссии).
2. Возможность асимптомного PC при наличии очагов демиелинизации, выявляемых, в частности, методами КТ и МРТ, в случае сохранения минимума проведения импульсов, необходимого для осуществления специфической функции.
3. Возможность проявления или обострения заболевания под влиянием дополнительных факторов (инфекции, анатомические повреждения, воздействие физиологически активных веществ, обменные и эндокринные дисфункции).
4. Как следствие демиелинизации - снижение скорости и нарушение строго изолированного проведения возбуждения по нейрону, возможность его перехода с одних нервных структур на другие (эфаптическая передача). Клинически - феномен диссоциации.
5. Влияние температурного фактора: ухудшение состояния больных, нарастание пареза, координаторных и других нарушений после горячей ванны, нередко при приеме горячей пищи. В основе феномена, по-видимому, лежат частичная блокада нервно-мышечной передачи в условиях демиелинизации, временные нарушения проницаемости ГЭБ.
6. Гнездные очаги демиелинизации (бляшки PC) в различных отделах головного мозга (белое вещество полушарий, как правило - перивентрикулярная зона, ствол, мозжечок), преимущественно грудного отдела спинного мозга, во внутримозговой части черепных и реже спинномозговых нервов. Возможность выявления очагов и зоны отека вокруг них, а также атрофии мозга методами визуализации.
Факторы риска возникновения, прогрессирования
1. Возраст до 40 лет.
2. Частые вирусные и бактериальные инфекции в анемнезе (корь, ветряная оспа, гепатит и др.).
3. Наследственная (генетически детерминированная) предрасположенность (близкие родственники больного, кровные браки).
4. Перенесенный в прошлом ретробульбарный неврит.
5. Воздействие неблагоприятных факторов в процессе работы и в быту (физическое напряжение, инсоляция, перегревание, ал- лергизация, воздействие нейротропных ядов и др.).
6. Беременность - один из вероятных факторов риска обострения заболевания, особенно у больных с выраженной спинальной и церебральной симптоматикой.
Классификация
PC относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина. Входит в группу преимущественно центральных демиелинизаций наряду с острым первичным рассеянным энцефаломиелитом, пара- и постинфекционным энцефаломиелитом, лейкоэнцефалитами и некоторыми другими заболеваниями.
Классификация PC строится по топическому признаку, отражает
клинические особенности и динамику процесса (Завалишин И. А., 1987). Выделяют 3 формы: 1) цереброспинальную; 2) церебральную; 3) спинальную.
Независимо от первичной локализации поражение распространяется на другие отделы нервной системы, формируя цереброспинальную форму.
Формы, характеризующие течение PC
: 1) ремиттирующая; 2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания); 3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений).
1. Анамнез. Данные о первых симптомах (дебюте заболевания): двоение в глазах, снижение зрения, пошатывание при ходьбе, слабость или парестезии в конечностях, приступы головокружения, парез лицевого нерва, императивные позывы на мочеиспускание и др. Они могут быть изолированными (у 60 % больных) или множественными. Длительность первой атаки от одного дня до нескольких недель. У 16% больных первым проявлением PC является ретробульбарный неврит, у 5 % - острая поперечная миелопатия.
2. Анализ медицинских документов. Важна информация о перенесенных ранее заболеваниях, характере течения, особенностях неврологической симптоматики.
3. В развернутой стадии заболевания клинические проявления весьма полиморфны. Наиболее типично сочетание симптомов, обусловленных поражением пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, отдельных черепных нервов:
- двигательные нарушения (встречаются у 60-80% больных), в типичных случаях проявляются парапарезом или параплегией нижних конечностей, реже верхних. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие, особенно на ногах, изредка низкие. Характерно раннее снижение или выпадение поверхностных брюшных рефлексов, типичны и патологические рефлексы. Феномен клинической диссоциации в двигательной сфере: выраженная мышечная слабость без повышения рефлексов, четкие патологические знаки без убедительного изменения мышечного тонуса и силы в конечностях, гипотония мышц на фоне высоких рефлексов;
- координаторные нарушения (у 60 % больных): атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, атактическая походка, ин- тенционное дрожание, скандированная речь, изменение почерка (мегалография);
- поражение черепных нервов. На первом плане зрительные нарушения вследствие ретробульбарного неврита (в течение болезни диагностируется у 50 % больных): снижение остроты зрения, центральные и периферические скотомы, концентрическое сужение полей зрения, атрофия (побледнение дисков зрительных нервов, часто височных половин). Феномен диссоциации: побледнение дисков при нормальной остроте зрения и, наоборот, падение остроты зрения при отсутствии изменений на глазном дне. Вестибулярные и слуховые расстройства: головокружение, вестибулярная гиперрефлексия, неустойчивость, чувство проваливания, нистагм, редко снижение слуха. Диссоциация проявляется в нормальном камертональном слухе и нарушении восприятия шепотной речи. Встречается парез лицевого, глазодвигательного и отводящего нервов, для последних характерна преходящая диплопия;
- нарушения чувствительности. Встречаются часто, но обычно субъективны: парестезии различной локализации. Фактически
рано и постоянно снижается вибрационная чувствительность, особенно на ногах, реже мышечно-суставная;
расстройства функции сфинктеров чаще проявляются в виде задержек мочеиспускания, императивных позывов, запоров. Выраженные нарушения - лишь в финальной стадии болезни;
- нарушения психических функций (у 93 % больных): неврозоподобные (астения, истероформный синдром, иногда навязчивые состояния); аффективные (наиболее типична эйфория с неадекватной оценкой больными своих физических и интеллектуальных возможностей), депрессия, психоорганический синдром, деменция;
- редкие и нетипичные проявления PC: эпилептические припадки у 1,5% больных, обычно генерализованные судорожные при обострении заболевания; пароксизмы дизартрии и атаксии; парестезии в виде феномена электрического разряда Лермитта; хронический болевой синдром и пароксизмальные тригеминальные боли; экстрапирамидные гиперкинезы (реально наблюдается лишь денторубральный гиперкинез - крупноразмашистый интенционный тремор при попытке целенаправленного движения); вегетативные и эндокринные (аменорея, импотенция) нарушения.
4. Данные дополнительных исследований:
- любмальная пункция (с диагностической целью, для уточнения степени активности процесса). В ЦСЖ при обострении незначительная гиперпротеинорахия (0,4-0,6 г/л) при более отчетливом увеличении количества гамма-глобулина, у 95% больных постоянно повышено содержание олигоклональных иммуноглобулинов группы G. Диагностически значимо и определение основного белка миелина (его содержание в 2-3 раза выше, чем при других органических заболеваниях нервной системы);
- иммунологические исследования (определение показателей клеточного и гуморального иммунитета в крови). Маркером активности PC могут служить: угнетение клеточного иммунитета (уменьшение количества Т-супрессоров), повышение содержания иммунных комплексов в сыворотке крови;
- электрофизиологическое исследование: зрительных и слуховых вызванных потенциалов при церебральной форме PC и соматосенсорных при спинальной и цереброспинальной. Можно определить наличие и локализацию патологического процесса по ходу соответствующих путей, субклинические очаги поражения. ЭЭГ -в основном с целью дифференциального диагноза, выявления эпилептического очага, а окулография - начальных (субклинических) глазодвигательных нарушений;
- методы визуализации мозга (КТ и МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение. КТ при контрастном усилении позволяет выявить очаги поражения в головном мозге (в основном расположенные перивентрикулярно). Одновременно обнаруживается расширение желудочковой системы и борозд полушарий (косвенные признаки PC). Однако возможности КТ ограничены при исследовании ствола, задней черепной ямки, а особенно спинного мозга. Метод МРТ дает возможность на Тг-взвешенных томограммах обнаружить гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. Показано увеличение их количества при большой активности процесса. Очаги демиелинизации идентифицируются и в спинном мозге (повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных сагиттальных томограммах на фоне его вздутия или атрофии). В целом метод МРТ визуализирует очаги PC в головном мозге в 95 %, а спинном в 75% случаев. МРТ позволяет судить о динамике патологического процесса, контролировать эффективность терапии заболевания.
Методы визуализации с успехом используются и при дифференциальной диагностике PC. Клинические ограничения: 1) возможность бессимптомного течения PC при наличии характерных изменений на МРТ; 2) нередкое несоответствие локализации и объема очагов выраженности клинической симптоматики;
- офтальмологическое и отоларингологическое исследования.
5. Критерии достоверности диагноза в зависимости от характера поражения нервной системы и течения заболевания (Завалишин И. А., Невская О. М., 1991):
1) несомненный PC - множественное поражение нервной системы (в том числе по анамнестическим данным) при ремиттирующем или прогрессирующем течении с дробным появлением симптомов и нестойкостью отдельных из них, без четких ограничений возраста;
2) сомнительный PC: а) первая атака заболевания с несколькими очагами поражения (в том числе изолированный ретробульбарный неврит) и регрессирующим течением; б) больные с множественным поражением нервной системы без отчетливого прогрессирования или признаков ремиссии; в) больные с одним очагом поражения, ремиттирующим или прогрессирующим течением.
Клинически достоверный диагноз по Poser (1983):
1) две экзацербации и клинические признаки не менее двух изолированных очагов;
2) две экзацербации и клинические признаки одного очага при наличии типичных изменений на МРТ и положительных результатов исследования вызванных потенциалов. Кроме того важный диагностический тест - обнаружение олигоклональных антител группы IgG в ликворе.
Дифференциальный диагноз
Круг дифференцируемых заболеваний зависит от стадии развития, особенностей клинической картины и течения PC. Требуется тщательное обследование с использованием дополнительных методов, иногда длительное наблюдение.
1. Острый рассеянный энцефаломиелит (первичный энцефаломиелит). Представляет существенные трудности для дифференцирования с PC. Некоторыми авторами граница между этими заболеваниями считается условной. Однако детальный анализ клини-
ческой картины и наблюдение за больными в динамике, как правило. позволяют уточнить диагноз, что имеет существенное значение для решения вопросов медико-социальной экспертизы. В отличие от PC для первичного энцефаломиелита характерно острое инфекционное начало с развитием в течение 1-4 недель очаговых церебральных, иногда оболочечных симптомов. Нередки нарушения сознания, эпилептические припадки, поражения ядер черепных нервов, хиазмальный синдром, тазовые и проводниковые чувствительные расстройства. Характерно отсутствие феномена клинической диссоциации. Выявляемые методом КТ очаги поражения чаще корковой локализации. В дальнейшем продолжительный восстановительный период (от 3-4 месяцев до 1-2 лет), он короче при быстром развитии процесса. Резидуальные проявления (как правило, стойкие): чувствительные, двигательные, психические нарушения, эпилептические припадки и др. Редко встречающееся прогрессирующее течение, обострения заставляют пересмотреть диагноз в пользу PC.
2. Церебральная или спинальная (краниоспинальная) опухоль, кранио-вертебральные аномалии с неврологическими проявлениями. Особые трудности при опухолях ствола (варолиева моста) и мозжечка, невриноме слухового нерва, интрамедуллярной спинальной опухоли. Нередко решающее значение имеют люмбальная пункция, контрастные методы исследования, КТ, а при спинальной локализации - МРТ.
3. Цервикальная ишемическая миелопатия.
4. Прогессирующие спиноцеребеллярные дегенерации, особенно наследственные мозжечковые атаксии, спастическая параплегия Штрюмпелля, атаксия Фридрейха в случае мозжечкового или спинального варианта начала PC.
5. Гепатоцеребральная дистрофия (дрожательная форма) при гиперкинетическом варианте PC.
6. Ретробульбарный неврит (дифференциация особенно трудна из-за возможности дебюта PC), наследственная атрофия зрительных нервов Лебера и другие виды дегенеративных заболеваний зрительного нерва (при оптическом варианте PC).
7. Клещевой боррелиоз (поздние неврологические проявления - энцефалит с хроническим течением). Трудности, в частности, из-за сходных изменений на МРТ.
8. Некоторые другие заболевания и синдромы (вестибулопатия, истерия, последствия черепно-мозговой и спинальной травмы, оптико-хиазмальный арахноидит, нейросаркоидоз, наркомания).
Течение и прогноз
В целом выделяют хроническое и острое (подострое) течение PC. Последнее - при стволовом варианте заболевания, часты летальные исходы.
Варианты хронического течения:
1) ремиттирующее: а) доброкачественная форма с относительно благоприятным медленным течением, продолжительными (нередко многолетними и глубокими) ремиссиями (10-20% случаев). Чаще встречается при позднем начале. Отчетливое нарушение функций через 10-20 лет, трудоспособность сохраняется длительно, иногда до пенсионного возраста; б) относительно благоприятный вариант с кратковременными нестойкими ремиссиями, множественными короткими атаками. Отчетливое нарушение функций выявляется через 5-10 лет с начала заболевания. Трудоспособность может длительно сохраняться, либо ограничивается; в) неблагоприятный вариант течения (чаще в молодом возрасте) с быстрым прогрессированием, тяжелыми экзацербациями и неполными ремиссиями (злокачественная форма). Выраженные нарушения функций в течение 2-5 лет. Ремиссии различаются по степени (полная, частичная) и продолжительности: короткая (до 3 мес.) и длительная;
2) прогрессирующее без ремиссий (у 15-20 % больных), чаще с медленным прогрессированием. Более свойственно позднему началу заболевания (после 30 лет).
Клинический и трудовой прогноз в целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений - неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболевания инвалидами становятся 20-30 % больных, спустя 5-6 лет-около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10-20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30-40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).
Критерии тяжести PC
(по Леонович А. А., Казаковой О. В., 1996; с изменениями). Она должна оцениваться с учетом варианта течения заболевания.
1. Первая степень. Четкие признаки органического поражения нервной системы (чаще в рефлекторной сфере), без нарушения функций. Трудоспособность обычно сохранена.
2. Вторая степень. Умеренная недостаточность двигательных, координаторных, зрительных функций. Трудоспособность чаще ограничена.
3. Третья степень. Стойкие выраженные двигательные, коор- динаторные и другие нарушения, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного, приводящие к невозможности профессиональной деятельности.
4. Четвертая степень. Резко выраженные двигательные, зрительные, тазовые, психические нарушения, обусловливающие необходимость постоянного постороннего ухода, помощи.
РС, спинальная форма (I степень тяжести), стадия продолжительной ремиссии, благоприятное течение.
РС, цереброспинальная форма (II степень тяжести), быстро
прогрессирующее течение, обострение.
РС, цереброспинальная форма (III степень тяжести), прогрессирующее течение.
Принципы лечения
При первых проявлениях РС больные нуждаются в госпитализации в неврологический стационар. В дальнейшем стационарное лечение желательно в ситуации обострения, при отчетливой прогредиентности.
1. Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). Основная цель - прекращение или замедление демиелинизации, а следовательно, стабилизация неврологического дефекта.
1) Иммуносупрессия. Кортикостероиды: преднизолон, лучше метилпреднизолон (метипред), почти не обладающий побочными эффектами. В таблетках в дозе 1 мг/кг массы тела, по схеме ежедневно или через день. Максимальная суточная доза в течение
2 недель, с постепенным снижением на протяжении 4-6 недель. Метипред может также применяться по методу пульс-терапии: внутривенно капельно - большие дозы (до 1000 мг ежедневно в течение 3-7 дней). Основное показание для терапии кортикостероидами - ремиттирующая форма РС (обострение), явная прогредиентность.
АКТГ и его фрагмент синактен-депо менее эффективны, обычно используются при прогрессирующем течении. Циклофосфан (вместе с АКТГ) может применяться у пациентов с тяжелым течением РС, а дексаметазон - при изолированном ретробульбарном неврите (ретробульбарно).
2) Иммуномодуляция. Перспективно использование интерферонов-бета (ребиф, бетаферон), способных усиливать активность Т-супрессоров, которая снижена в период обострения РС, обладающих антипролиферативным и антивирусным действием. Применяются на ранней стадии РС, у больных с ремиттирующим течением заболевания, способных к самостоятельному передвижению. Возможно прекращение обострений (у 50 % больных), торможение прогрессирования заболевания. Требуются непрерывные (не менее года) подкожные инъекции препарата.
Плазмаферез, методы энтеросорбции, Уф-облучение ЦСЖ также используются с целью активации иммунных процессов.
Эффективность левамизола, тактивина и других иммуностимуляторов сомнительна.
2. Симптоматическая терапия: миорелаксанты с целью снижения мышечного тонуса - баклофен, мидокалм, сирдалуд; эссенциале, ноотропы, антиоксиданты с целью уменьшения метаболи-
ческих нарушений, стимуляции нервной системы; коррекция психических нарушений - психотерапия, антидепрессанты, седативные препараты.
3. Лечебная гимнастика (осторожно), предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.
4. Вне обострения (в стадии ремиссии) - поддерживающая терапия 2 раза в год (биостимуляторы, ноотропы, симптоматические средства). Гормональная терапия не применяется.
Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. При первых проявлениях заболевания, особенно острых или подострых, когда больные нуждаются в обследовании с целью диагностики и лечения (срок ВН не менее 3-4 недель).
2. При ремиттирующем течении (в период обострения). Продолжительность ВН зависит от выраженности экзацербации, ее длительности (может составлять 2-3 месяца), в случае повторных обострений чаще не менее 1,5-2 месяцев. Затянувшееся до
4 месяцев обострение при 2-3-й степени тяжести РС дает основание для направления больного на БМСЭ. Продолжение лечения по больничному листу показано только при благоприятном трудовом прогнозе (больной сможет возвратиться к труду в полном объеме или с ограничениями будучи инвалидом III группы). Незначительное улучшение не дает основания для продолжения ВН.
3. Хроническое прогрессирующее течение. ВН при необходимости госпитализации с целью проведения лечения (в том числе и у инвалидов III группы), а также стационарном обследовании с целью уточнения диагноза, характера и выраженности нарушения функций (сроки ВН определяются временем пребывания в стационаре).
Основные причины ограничения жизнедеятельности
1. Двигательные нарушения, обусловленные сочетанием центрального пареза и атаксии, чаще всего приводят к ограничению жизнедеятельности:
1) резко выраженный двигательный дефект обусловливает возможность передвижения лишь в пределах квартиры или полную обездвиженность больного. Нарушение способности к самообслуживанию третьей степени приводит к тяжелой социальной недостаточности, необходимости постоянного ухода, помощи;
2) выраженный дефект - больной передвигается самостоятельно, обычно при помощи костыля, палки. Затруднены подъем и спуск с лестницы, снижены способность преодолевать другие препятствия, пользоваться общественным транспортом, вести домашнее хозяйство, писать, осуществлять личный уход;
3) умеренный двигательный дефект - больной может пере- вигаться на сравнительно большие расстояния, но походка изменена (спастико-атактическая). Снижена способность поднимать
переносить тяжести, ручная активность (выполнение тонких, точных движений). В связи с атаксией возможны трудности в осуществлении личного ухода, в повседневной деятельности;
4) легкие двигательные нарушения. Передвижение свободное, затруднение только при физической нагрузке, переноске тяжестей. Возможны трудности в выполнении произвольных операций, при необходимости писать (в основном из-за координаторных нарушений);
5) синдром пирамиднои недостаточности (гиперрефлексия, асимметрия рефлексов, патологические знаки без пареза конечностей). Нередко встречается у больных РС как проявление феномена клинической диссоциации. Обусловливает необходимость ограничения физической нагрузки, в частности длительной ходьбы, стояния, переноски тяжестей, воздействия неблагоприятных бытовых и производственных факторов (инсоляция, перегревание и др.) в связи с возможностью временного и длительного ухудшения состояния больного, появления двигательного дефекта.
2. Нарушение зрения приводит к ограничению жизнедеятельности различной степени из-за снижения способности к ориентации, выполнению действий, требующих адекватной остроты зрения как во время работы, так и в быту.
3. Нарушения психических функций могут существенно ограничивать жизнедеятельность лишь на поздней стадии РС. Однако эйфория (реже депрессия) требуют адекватной оценки для определения реальных трудовых возможностей больного (феномен клинико-трудовой диссоциации).
Противопоказанные виды и условия труда
1. Общие: значительное или умеренное физическое напряжение, воздействие токсических веществ, общей вибрации, неблагоприятных метеорологических факторов (в первую очередь инсоляция, перегревание).
2. Обусловленные особенностями нарушения функций и течения (прогрессирования) заболевания у конкретного больного: недоступность профессий, требующих длительного пребывания на ногах, перемещения тяжестей, строго координированных движений, определенного ритма, напряжения зрения.
Трудоспособные больные
В стадии длительной ремиссии с минимальной органической симптоматической или отсутствием ее, рационально трудоустроенные.
2. С РС первой степени тяжести (четкие признаки органического поражения без нарушения функций): при отсутствии общих и индивидуальных противопоказаний к труду в основной профессии, продолжительной ремиссии, редких обострениях или медленной прогредиентности (с учетом эффективности терапии). В некоторых случаях необходимо исключение неблагоприятных факторов трудовой деятельности по рекомендации КЭК.
3. Больные со второй степенью тяжести РС (умеренным двигательным, зрительным дефектом), при редких обострениях, благоприятном в целом течении заболевания и рационально тру- доустроенные в профессиях гуманитарного, административного типа.
Показания для направления на БМСЭ
1. Стойкие и выраженные нарушения функций, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного.
2. Прогрессирующее течение с повторными экзацербациями, неполными ремиссиями или неуклонной прогредиентностью.
3. Длительная временная нетрудоспособность (не менее
4 мес.) в связи с обострением заболевания.
4. Потеря профессии или необходимость значительного уменьшения объема работы (в зависимости от особенностей нарушения функций).
Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. Данные люмбальной пункции (при возможности - определение олигоклональных глобулинов).
2. Результаты иммунологических исследований крови (показатели клеточного и гуморального иммунитета).
3. Данные КТ и (или) МРТ головного и спинного мозга.
4. Результаты исследования вызванных потенциалов различных модальностей (зрительных и др.).
5. Данные окулиста, отоларинголога.
Критерии инвалидности
Необходимо учитывать клинические и социальные особенности оценки трудоспособности у больных с РС:
а) прогрессирующее течение заболевания в целом (несмотря на указанные выше варианты);
б) частота обострений не может быть единственным критерием - необходимо оценить продолжительность, а также глубину ремиссий;
в) нередкое несоответствие выраженности органической симптоматики и степени нарушения функций (феномен клинической диссоциации);
г) молодой возраст и активную трудовую установку больных. При этом нужно иметь в виду недостаточную критичность и недооценку многими больными своих трудовых возможностей (феномен клинико-трудовой диссоциации).
III группа:
социальная недостаточность в связи со второй (реже первой) степенью тяжести заболевания, если нарушения функций и (или) быстрый темп прогрессирования приводит к потере профессии, квалификации, значительному уменьшению объема работы (по критериям ограничения способности к передвижению, трудовой деятельности первой степени).
II группа:
третья степень тяжести, быстрое прогрессирование, в частности при стволовой форме заболевания, приводящие к выраженному ограничению жизнедеятельности (по критериям нарушения способности к передвижению, ориентации второй степени, трудовой деятельности второй, третьей степени).
I группа:
четвертая степень тяжести РС в связи с необходимостью постоянного постороннего ухода и помощи (по критериям ограничения способности к передвижению, ориентации, самообслуживанию третьей степени).
Стойкие выраженные нарушения функций при невозможности уменьшения социальной недостаточности после наблюдения за инвалидом в течение 5 лет являются основанием для установления группы инвалидности без срока переосвидетельствования.
Причины инвалидности:
общее заболевание, иногда инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы.
Профилактика инвалидности и реабилитация
Возможны лишь вторичная и третичная профилактика, частичная реабилитация.
1. Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика;
б) дифференцированная терапия (в зависимости от характера течения, возраста больного и других факторов); в) соблюдение сроков ВН, особенно в периоде обострения; г) диспансерное наблюдение (по III группе учета, с частотой осмотров не менее 2 раз в год). В случае острой формы и злокачественного течения больные должны наблюдаться не реже одного раза в квартал; д) рациональное и своевременное трудоустройство на начальной стадии заболевания и при полной ремиссии (перевод на другую работу после уточнения диагноза и окончания ВН).
2. Третичная профилактика, профессиональная и социальная реабилитация: а) современное определение III группы инвалидности, изменение условий труда или трудоустройство в новой профессии с учетом противопоказанных факторов; б) организация работы инвалидов II группы в специально созданных условиях, в том числе на дому (консультативная, литературная, административно-хозяйственная работа небольшого объема и ДР); в) в случае стойкой ремиссии, при легком нарушении двигательных функций можно осторожно рекомендовать обучение и переобучение некоторым техническим, гуманитарным, административным профессиям с учетом противопоказаний и реальной перспективы дальнейшей трудовой деятельности; г) при тяжелой инвалидности важны: психологическая поддержка больного, коррекция эмоциональных нарушений; симптоматическая терапия в случае тазовых нарушений, выраженной спастичности; снабжение велоколяской и другие меры социальной помощи и защиты.
Рассеянный склероз – распространенное заболевание. К сожалению, наиболее часто он поражает относительно молодых людей.
В группе риска находятся те, чей возраст составляет от 15 до 45 лет. Относится данное заболевание к категории заболеваний центральной нервной системы (далее — ЦНС).
И, хотя прогнозы относительно продолжительности жизни больного достаточно оптимистичны — не менее 25 лет с момента выявления факта заболевания, — полноценно жить и работать такой человек не может.
Государство предпринимает меры для поддержки больных, имеющих серьезные проблемы с ЦНС. Одной из таких мер является возможность оформления инвалидности и получение ежемесячных субсидий от государства на проживание, питание и лечение больного.
О том, как оформить инвалидность с диагнозом «рассеянный склероз», какие документы потребуется собрать и какие выплаты предусмотрены, мы с вами поговорим в данной статье.
Рассеянный склероз – что это?
Как уже говорилось выше, рассеянный склероз – это заболевание, при котором поражается центральная нервная система.Диагностировать точное наличие заболевания можно только после комплексного обследования у врача, обязательно выполняется МРТ головного мозга.
В зависимости от степени тяжести заболевания и характера его протекания, рассеянный склероз делится на следующие типы:
- Первая
степень, при которой проявляются признаки поражения нервной системы без нарушения ее функций. Трудоспособность в данном случае сохраняется.
- Вторая
степень, при которой неясно выражены нарушения двигательной, зрительной и координационной функции нервной системы. Трудоспособность частично ограничена.
- Третья
степень, при которой нарушения основных функций нервной системы явно выражены, и устойчивы. Больные испытывают серьезные затруднения. Трудоспособность нарушена, что приводит к невозможности заниматься профессиональной деятельностью – особенно, требующей высокой концентрации внимания, длительного стояния на ногах, четкости движений и контроля над мелкой моторикой рук.
- Четвертая степень
, при которой нарушения двигательной и зрительной функции остро выражены. Больной не способен самостоятельно обслуживать себя, и нуждаются в постоянном уходе и помощи посторонних, при совершении практически любых бытовых действий. Человек полностью непригоден к профессиональной деятельности.
Исходя из вышеперечисленных признаков, можно понять, что при первой и второй степени тяжести заболевания больной ограниченно пригоден к работе, все же не требующей длительных физических нагрузок.
При третьей же и четвертой, шансы на нормальную профессиональную деятельность у таких людей полностью отсутствуют – им тяжело даже обслуживать себя.
Дают ли инвалидность при рассеянном склерозе? Как определяется группа инвалидности?
Для того, чтобы получить инвалидность на основании имеющегося диагноза, необходимо обратиться к врачам специальной комиссии – ВТЭК (Врачебно-Трудовой Экспертной комиссии).
Заключение о возможности присвоения инвалидности и ее категории, они выдают после прохождения больным полного обследования.
Для получения направления на обследование комиссией ВТЭК необходимо обратиться к лечащему врачу или главному врачу поликлиники, в которой больной проходит лечение. Освидетельствование и осмотр больного может производиться комиссией как в самом помещении ВТЭК, так и с выездом на дом к больному, или в стационаре, если он находится там на лечении.
По итогам обследования врачи комиссии принимают решение о присвоении больному инвалидности, ее группе и сроке присвоения инвалидности. Регулярно проводится переосвидетельствование больных, в результате которого, если состояние их ухудшается, больным может быть присвоена другая группа инвалидности. При наступлении улучшений и появлении трудоспособности, больной лишается права на признание его инвалидом.
При рассеянном склерозе больной имеет право обратиться во ВТЭК для освидетельствования и получить право на присвоение ему статуса инвалида.
В данном случае врачи ориентируются на следующие факторы при принятии решения:
- степени нарушения двигательной функции больного – в зависимости от ее тяжести, присваивается I, II или III группа инвалидности;
- степени нарушения зрительной функции;
- общее состояние больного;
- возможность больного самостоятельно обслуживать себя.
Инвалидность какой группы дают при диагнозе рассеянный склероз? На основании указанных выше данных принимается решение о присвоении одной из трех групп инвалидности:
- Инвалиды третьей группы – люди, имеющие умеренные или легкие двигательные расстройства, пригодные к труду.
- Инвалиды второй группы – люди, имеющие выраженные расстройства двигательной и иных функций.
- инвалиды первой группы – люди, имеющие ярко выраженные расстройства двигательной, опорной и зрительной функции.
Размеры выплат по инвалидности различаются в зависимости от группы.
Так как рассеянный склероз — заболевание серьезное и при этом встречается чаще всего у молодых и зрелых людей, то резонным будет вопрос: стоит ли планировать беременность при таком диагнозе? В этой статье мы рассмотрим психологический и физиологический аспект вынашивания ребенка при подобном заболевании.
Размеры пенсии по инвалидности для разных групп
Пособия по инвалидности ежегодно индексируются, в связи с чем повышается их размер. На 2015 год статистика такова:- инвалиды детства и дети-инвалиды получают пособие в размере 11446 рублей;
- инвалиды первой группы получают социальные выплаты в размере 9539 рублей;
- инвалиды второй группы могут рассчитывать на выплаты в размере 4768 рублей;
- инвалиды третьей (рабочей) группы – на пенсию в размере 4054 рублей.
На данные виды выплат (социальные), не влияет наличие или отсутствие трудового стажа у больного.
Назначаются они на срок, равный сроку инвалидности или же бессрочно. Для получения данного вида пенсии потребуются паспорт и документы из ВТЭК, о признании больного инвалидом, а также информация о присвоенной ему группе инвалидности.