Признаки гетеротопии серого вещества лечение. Субкортикальная гетеротопия: лиссэнцефалия

Ключевые слова: эпилепсия, фокальная корковая дисплазия, гетеротопия серого вещества, кортикография

Цель : оценка результатов хирургического лечения эпилепсии у пациентов с нарушениями миграции нейронов коры головного мозга.

Материалы и методы : оперировано 4 пациента в возрасте от 20 до 37 лет (2 мужчин и 2 женщины) с эпилепсией, вызванной различными нарушениями развития коры головного мозга.

Результаты : у всех пациентов в клинической картине наблюдались парциальные приступы с вторичной генерализацией на протяжении от 6 до 22 лет до момента госпитализации. При МРТ головного мозга у троих пациентов были выявлены фокальные корковые дисплазии и у одного пациента - диффузная перивентрикулярная гетеротопия серого вещества головного мозга. Троим пациентам с ФКД была проведена имплантация кортикографических электродов для определения зоны коры ответственной за развитие приступов. Пациентам с ФКД была выполнена топэктомия очагов с интраоперационной кортикографией, пациенту с перивентрикулярной гетеротопией - лобэктомия правой лобной доли. Инфекционных и неврологических осложнений после проведенных вмешательств не отмечено. При морфологическом исследовании препаратов у 2 пациентов был выявлен Тейлоровский тип ФКД, у одной пациентки - нетейлоровский тип ФКД и у одного пациента - диффузная перивентрикулярная гетеротопия серого вещества. Через 12 месяцев в послеоперационном периоде у троих пациентов с ФКД результат хирургического лечения оценен как класс IА по шкале Engel (полное избавление от приступов), у пациента с гетеротопией серого вещества - II по шкале Engel (уменьшение частоты приступов на 50%)

Выводы . У пациентов с фармакорезистентной эпилепсией необходимо учитывать возможную этиопатогенетическую роль нарушений миграции нейронов коры. Хирургическое лечение может являться опцией, позволяющей достичь стойкой клинической ремиссии и социальной адаптации пациентов.

Шизэнцефалия — аномалия строения коры. Возникает вследствие нарушения развития головного мозга на 2-5 неделе беременности. Заболевание связано с нарушением миграции нейронов к коре больших полушарий во время формирования нейронных сетей мозга.

Содержание:

Что такое шизэнцефалия?

Вследствие недостаточного сосудистого питания или его отсутствия часть мозговой ткани не формируется. Шизэнцефалия — не процесс разрушения ткани, а следствие ее недоразвития (линейный дефект ткани мозга, характеризующийся отсутствием клеток серого вещества).

Средний возраст начала проявления симптомов заболевания — 4 года (от 3-4 недель до 12 лет).

Шизэнцефалия бывает двух типов.

Закрытая расщелина — 1 тип. Характеризуется односторонним или двусторонним линейным участком коры головного мозга с несовершенной структурой. Стенки расщелин смыкаются, желудочки сообщаются с субарахноидальным пространством. Полость расщелины — небольшая бороздка, покрытая эпендимным эпителием и арахноидальной мозговой оболочкой. Не заполняется ликвором, поэтому диагностировать патологию во внутриутробном периоде развития на нейросонографии невозможно.

Открытая (разомкнутая) расщелина — 2 тип. Может наблюдаться с одной и с обеих сторон. Стенки дефекта отделены друг от друга просветом, заполненным ликвором. Его протяженность: от стенок желудочков до субарахноидального пространства. На УЗИ разомкнутая шизэнцефалия выявляется по увеличению желудочков.

Симптомы

Сомкнутая шизэнцефалия составляет более 50 % всех диагностированных случаев. В 30 % случаев заболевание сочетается с прогрессирующей гидроцефалией, для устранения которой проводится вентрикулярное шунтирование.

Количество и тяжесть симптомов зависит от вида шизэнцефалии: односторонняя или двусторонняя, от локализации дефекта коры.

Односторонние расщелины вызывают парезы, частичные или полные параличи на одной стороне тела. Большинство детей, когда вырастают, имеют средние умственные способности, уровень физических возможностей близок к норме.

Признаки односторонней закрытой шизэнцефалии у большинства пациентов ограничиваются такими нарушениями развития: отсутствие инициативы, отставание от равных по возрасту детей в умственном и физическом плане (очевидно во время совместных игр), умеренные нарушения восприятия речи. Нарушения координации движений наблюдаются на стороне тела, противоположной пораженной области.

Двусторонние расщелины имеют более тяжелую симптоматику: задержки физического и психического развития, трудности в изучении языка и обучении основным предметам в школе. Вследствие несовершенных связей между головным и спинным мозгом возможно ограничение двигательных функций. Двустороннее нарушение координации возможно при билатеральной (двусторонней) шизэнцефалии даже при небольшом размере расщелин.

Другие признаки шизэнцфалии:

• низкий мышечный тонус;
• гидроцефалия (накопление жидкости в желудочках мозга);
• микроцефалия (голова меньше нормы), иногда макроцефалия (из-за гидроцефалии);
• частые судорожные приступы.

Окружность головы новорожденного в возрасте до года при гидроцефалии может увеличиться до 50-75 см вместо нормальных 40 см в 3 месяца и 47 см в год.

У всех детей с шизэнцефалией диагностируется фокальная эпилепсия (четко ограниченная зона эпиактивности).

Разновидности приступов:

1. Сложные фокальные припадки — затуманенное сознание, поворот головы, неподвижная фиксация взгляда, миоклонус (судорожные подергивания мышц) нижних конечностей. Обычно наблюдаются только на одной стороне тела.
2. Сложные приступы с вторичной генерализацией (предваряются аурой или очаговым приступом).
3. Простые припадки.

Средняя частота фокальных припадков у детей: более 10 в сутки.

Реже встречаются миоклонические (ритмические подергивания групп мышц, провоцирующие непроизвольные движения) и тонические (неожиданное расслабление мышц) приступы. Они могут повторяться по 4-8 раз в месяц или реже, иногда возникают только несколько раз за жизнь.

Частотность и выраженность эпилептических приступов зависит не от разновидности шизэнцефалии, а от наличия сегментов кортикальной дисплазии (аномальной структуры коры больших полушарий).

В 100 % случаев шизэнцефалия характеризуется нарушением высших корковых функций: зрение, слух, чувствительность (обоняние, осязание, вкус) различной степени тяжести. Двигательные нарушения более выражены при лобной локализации расщелин.

Шизэнцефалия редко бывает самостоятельной патологией. Обычно выявляется в сочетании с группой аномалий , также сформировавшихся в результате нарушений процессов онтогенеза (развития организма) во время беременности:

• дисгенезия (недоразвитие) или отсутствие мозолистого тела;
• вентрикуломегалия (увеличение желудочков с нарушением оттока ликвора);
• гипоплазия мозжечка (отвечает за двигательные функции и координацию);
• полимикрогирия (множество лишних извилин, неправильное расположение слоев коры головного мозга);
• гетеротопия серого вещества (аномальное скопление и неправильная локализация);
• дилатация (смещение) или дефекты стенок, недоразвитие рогов желудочков головного мозга .

Клиническая картина шизэнцефалии дополняется последствиями порока мозга:

• гидроцефальная форма головы (аномально высокий лоб, увеличенная верхняя часть черепа, сильно очерченные и смещенные вперед надбровные дуги, сильно выраженный венозный рисунок на лбу);
• нарушения иннервации мышц, обеспечивающих движение глазных яблок, внутренних мышц глаза и век;
• аномальная мимика или ее отсутствие из-за неправильной иннервации мышц лица;
• бульбарный паралич (нарушения речи, глотания, неспособность управлять (двигать) мышцами лица);
• повышение мышечного тонуса;
• спастический тетрапарез (парез всех конечностей, асимметрия и нарушения мышечного тонуса);
• отсутствие или нарушения безусловных рефлексов;

Иногда неврологические признаки шизэнцефалии менее тяжелые, чем изначально предполагают врачи по результатам МРТ.

Что вызывает шизэнцефалию?

Точная причина шизэнцефалии неуточнена. Большинство исследователей выдвигает теории, связанные с генетическими и сосудистыми нарушениями.

Мутации в генах гомеобокса , отвечающих за рост и миграцию нейробластов (предшественников нейронов), наблюдаются у многих, но не у всех детей с шизэнцефалией. Генетическая теория возникновения подтверждается случаями шизэнцефалии у братьев и сестер.

На развитие заболевания могут повлиять инфекции (например, цитомегаловирус) и лекарства .

Какие процессы провоцируют появление пространства в сером веществе?

Другие высказывают иное мнение: расщелины в сером веществе образуются в результате сосудистой окклюзии . Закупорка или отсутствие внутренних сонных или средней мозговой артерий приводит к ишемическому инсульту и впоследствии к некрозу мозга.

Диагностика

Обследование и симптоматическое лечение проводятся в психоневрологическом отделении.

Врачи используют такие инструментальные методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография.
2. Рентгеновская компьютерная томография.
3. Электроэнцефалография дополняется пробами с открыванием и закрыванием глаз, фотостимуляцией и гипервентиляцией (ребенка просят вдыхать-выдыхать быстро и глубоко).

У всех детей с шизэнцефалией на ЭЭГ выявляется замедление фоновой активности, а также одно из двух изменений:

• локальная эпилептическая активность в лобно-височных отделах;
• повсеместная эпилептическая активность без определенного очага.

По результатам НСГ (во время пренатального обследования) диагноз шизэнцефалия врачи не всегда ставят сразу. Например, предполагается киста неизвестной этиологии в области левого или правого желудочка. Назначается дообследование. Окончательный диагноз ставится по результатам МРТ или РКТ.

Из-за наличия гидроцефалии разомкнутая шизэнцефалия похожа на порэнцефалию , однако во втором случае расщелина покрыта не эпителиальной, а соединительной или глиальной (вспомогательной) тканью. Заболевание могут перепутать с голопрозэнцефалией (полным или частичным отсутствием деления переднего мозга на полушария).

КТ редко используют в диагностике шизэнцефалии, так как МРТ позволяет получить более полное представление о патологии.

С помощью магнитно-резонансной томографии выявляются сопутствующие нарушения развития головного мозга:

• гетеротопия серого вещества (узелки в сером веществе под оболочкой желудочков);
• гипоплазия зрительного нерва (недостаточное количество аксонов, структурных единиц нейронов);
• агенезия прозрачной перегородки при лобной локализации шизэнцефалии;
• септооптическая дисплазия (нарушения развития гипофиза, прозрачной перегородки, зрительного нерва).

На ПЭТ и ОЭКТ клетки серого вещества на поверхности расщелины характеризуются нормальным для коры головного мозга кровоснабжением и обменом веществ.

Лечение

Предусмотрено симптоматическое лечение шизэнцефалии.

Тетрапарез, гемипарез, судороги, спастичность мышц, задержку психомоторного развития, лечат электростимуляцией или микрополяризацией головного мозга, психотерапией, противоэпилептическими препаратами, применяют ботулинотерапию (блокировка передачи нежелательных сигналов от нервов к мышцам), используется ортопедическое лечение.

Пациенты с легкой формой шизэнцефалии не испытывают рецидивов после начала лечения противоэпилептическими препаратами.

Какие врачи кроме невролога и нейрохирурга помогут ребенку?

Врачи как минимум 3 специальностей могут помочь улучшить качество жизни:

1. Физиотерапевт назначит терапию для улучшения прогноза развития моторики, а именно: возможности сидеть и стоять (при тяжелом течении). Детям с умеренной симптоматикой помогут упражнения для укрепления мышц рук и ног.
2. Услуги трудотерапевта понадобятся, если ребенок не сможет выполнять действия, требующие хорошо развитой мелкой моторики: самостоятельно кушать, одеваться. Трудотерапия сделает доступной полноценную жизнь и выполнение функций дома, в садике, школе.
3. Логопед улучшит навыки устной речи и глотания.

Каков прогноз?

Шизэнцефалия имеет преимущественно благоприятный прогноз для жизни. В случае своевременного оказания реанимационных и/или реабилитационных мероприятий и при последующем лечении наступает ремиссия. Проблемы с двигательной активностью сохранятся на всю жизнь, есть риск умственной отсталости, но большинство пациентов могут полноценно жить в обществе.

Помимо эпилепсии, главной проблемой больных шизэнцефалией является гидроцефалия. При постоянном увеличении жидкости с одной стороны происходит смещение желудочков и сдавление окружающих тканей, в том числе продолговатого мозга (регулирует деятельность сердца и функцию дыхания). Умеренную гидроцефалию лечат фармакологически, но не всегда врачи могут предложить другие варианты, кроме шунтирования.

История маленького пациента: мальчик, 2 года.

Мать — 25 лет, отец — 29 лет, первая беременность, удовлетворительное здоровье, отсутствие вредных экологических факторов в районе проживания и на работе.

Впервые предположили гидроцефалию при УЗИ на 34 неделе. Из районной поликлиники пациентку направили в областной перинатальный центр.

Размеры плода на фетометрии соответствовали сроку беременности. При исследовании мозга в правом полушарии была отмечена полость с жидким содержимым. Сосудистые клубочки в ней позволили убедиться, что причина ее образования — не киста. Кроме разомкнутого виллизиевого круга, других изменений не выявили.

Был установлен клинический диагноз: шизэнцефалия 2 типа (с открытой расщелиной). Через 5 недель родился ребенок мужского пола. Вес: 3450 г, 7 баллов по шкале Апгар. Сразу после рождения провели НСГ, диагноз подтвердился. Мать с ребенком выписаны из роддома на 4 сутки.

Прошло 2 года. Ребенок сильно отстает от сверстников в психомоторном развитии (статика, моторика, сенсорные реакции, речь, социальное взаимодействие), двигательные возможности ограничены. Наблюдается судорожный синдром и снижение спинальных рефлексов.

Отрицательную прогностическую значимость имеет наличие черепно-лицевых аномалий, которые можно заметить визуально: микроцефалия, гидроцефальная форма головы. Подобные отклонения могут развиться у ребенка при разомкнутой шизэнцефалии.

Благоприятный для жизни прогноз ребенку дадут при сомкнутой шизэнцефалии. Разомкнутые расщелины в сером веществе, напротив, приводят к задержке психического или психо-речевого развития (ЗПР или ЗПРР), двигательным расстройствам.

История взрослой пациентки: 20 лет.

Обращение с жалобами на тортиколлис (шум и звон в ушах), эпилептические припадки с речевыми автоматизмами (неконтролируемое произношение слов), тонико-клонические судороги. Приступы эпилепсии приводят к потере сознания.

С момента рождения до обращения в больницу после последнего припадка, случившегося на занятиях в университете, диагноз шизэнцефалия не предполагался.

Краткий анамнез. При рождении отклонений не замечено, задержка развития началась в 9 месяцев, резко перестала слушаться правая сторона. После обращения к детскому неврологу сделали МРТ и КТ, поставили ДЦП (впоследствии выяснилось, что диагноз неверный). Был назначен курс вазоактивных и нейрометаболических препаратов, хотя соответствующих показаний не было.

Первый приступ эпилепсии произошел в 8 лет. Впоследствии наблюдались приступы со слуховой аурой и сильными судорогами, но без потери сознания. Было назначено множество препаратов, включая противоэпилептические средства, но болезнь прогрессировала.

В последнее время приступы начинались за несколько дней или в начале менструаций. Для лечения эпилепсии был назначен курс Депакина в сочетании с Ламикталом. Количество приступов снизилось, но если они начинались, было несколько припадков в день.

Результаты диагностики при обращении в областную клиническую больницу. На ЭЭГ зарегистрированы умеренные изменения биоэлектрической активности, нерегулярный альфа-ритм, эпиактивность в височном отделе левого полушария. МРТ-картина характерна для шизэнцефалии.

Дефекты внешности: расходящееся косоглазие, асимметрия носогубной зоны, готическое (высокое и узкое, арковидное) небо, нарушена форма зубных дуг, ихтиоз (сухая, чешуйчатая кожа) в области голеней, правая рука и нога укорочены на 2 и 2,5 см.

Неврологические проблемы: астигматизм (частичное размытие контуров изображений, нечеткое зрение), с правой стороны тела наблюдается повышение сухожильных рефлексов (судороги в мышцах при растяжении), парапарез (снижение мышечной активности), снижение чувствительности. Неустойчива в позе Ромберга (стоя прямо с вытянутыми руками). Полиневропатия (сниженная чувствительность в руках ниже локтя, гиперчувствительность в ногах ниже колена).

Пессимистичный прогноз дают детям с фармакорезистентной эпилепсией (то есть с припадками, не поддающимися купированию лекарствами). Наличие сопутствующих патологий ухудшает качество жизни и сокращает доступные возможности.

Летальный исход возможен при острых инфекциях (в том числе перешедших в хроническую форму), нарушениях метаболизма, тяжелом токсикозе, полиорганной недостаточности.

Субэпендимальная гетеротопия (перивентрикулярная гетеротопия) - наиболее распространенная форма гетеротопии серого вещества (СВ), характеризующаяся узелками СВ с локализацией непосредственно под эпендимой боковых желудочков. В соответствии с морфологией может быть разделена на:

• унилатеральную фокальную
• билатеральную фокальную
• билатеральную диффузную: волнообразная полоска СВ, окружающая желудочки.

Эпидемиология

Большинство случаев являются спорадическими, некоторые являются рецессивными, сцепленными с Х-хромосомой (Хq28). У женщин наблюдается относительно мягкие когнитивные нарушения, впоследствии развивается эпилепсия. В случае мальчиков наблюдается спонтанное прерывание беременности, обычно из-за пороков развития сердечно-сосудистой системы. У выживших - тяжелая инвалидность.

Клиническая картина

Чаще всего субэпендимальная гетеротопия ассоциирована с эпилепсией и задержкой развития.

Патология

Как и другие типы гетеротопий данный вид является результатом нарушения нейрональной миграции. В некоторых случаях причиной развития субэпендимальной гетеротопии является нарушение клеточной пролиферации.

Узелки серого вещества состоят из кластеров нейронов и глиальных клеток. Интересно заметить, что они чаще всего встречаются справа, предположительно, из-за более поздней миграции нейробластов с правой стороны.

В случаях, сцепленных с Х-хромосомой, наблюдаются мутации в гене филамина-1, белка, который перекрестно связывает внутриклеточный актин. Кроме того, филамин-1 также играет важную роль в развитии сосудов.

Диагностика

Методом выбора является МРТ, хотя перивентрикулярная гетеротопия видна на КТ и УЗИ (при очень большом размере).

УЗИ

Субэпендимальные узелки СВ обычно гиперэхогенны по сравнению с нормальным белым веществом, а также они могут выступать в просвет желудочков (волнообразный край желудочка).

КТ

На КТ субэпендимальная гетеротопия выглядит как некальцифицированный участок ткани, не накапливающий контрастное вещество, по плотности, схожей с нормальным серым веществом, вокруг боковых желудочков.

МРТ

Антенатальная МРТ

На поздних сроках беременности диагноз субэпендимальной гетеротопии относительно очевиден. До 26 недели беременности наличие нормального телеэнцефалического перивентрикулярного зародышевого матрикса затрудняет ее обнаружение, ровно как и движение плода.

Постнатальная МРТ

Небольшие узелки серого вещества наблюдаются в эпендимальном слое и искажают контур желудочков. Чаще всего локализация в области треугольника и затылочных рогов. Другие отделы головного мозга выглядят нормальными.

Узелки серого вещества визуализируются на всех последовательностях, в том числе на постконтрастных, где они, подобно нормальному серому веществу, не накапливают контрастное вещество.

Дифференциальный диагноз

• норма
  • хвостатые ядра
  • таламус​
• субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
  • имеет выраженное накопление контраста
  • локализуется вблизи отверстий Монро
• субэпендимальные узлы при туберозном склерозе
  • как правило кальцинированные (за исключением раннего детского возраста)
  • более высокий T2 сигнал, чем сигнал от серого вещества
• субэпендиальное кровоизлияние при УЗИ и антенатальном МРТ
  • хотя картина может быть схожей, при контрольном исследовании в случае кровоизлияния определяется эволюционирование изменений

Это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения - при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

МКБ-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга - пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода , они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение - приоритетными вопросами современной неврологии , неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом , наркоманией . Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет , гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода . Наиболее опасны цитомегалия , листериоз , краснуха, токсоплазмоз .

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия - отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле - пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому . В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия - уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении . При выраженной микроцефалии возможна идиотия . Зачастую наблюдается не только ЗПР , но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия - увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление - умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия - характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией , устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия - отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) - наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение - височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии - скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза - отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного . Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок . Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга . МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ , а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом , неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей , сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям . С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована , комплексное психологическое сопровождение ребенка, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии. Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Основные морфологические отделы мозга

• передний (конечный) мозг состоит из двух больших полушарий.
• промежуточный мозг состоит из таламуса, эпиталамуса, гипоталамуса, гипофиза, который не включают в промежуточный мозг, а выделяют в отдельную железу.
• средний мозг состоит из ножек мозга и крыши четверохолмия. Верхние холмы крыши четверохолмия является подкорковым зрительным центром, а нижние холмы являются подкорковым центром слуха.
• задний мозг состоит варолиев мост и мозжечок.
• продолговатый мозг. Местом перехода продолговатого мозга в спиной мозг является большое затылочное отверстие.

Средний, задний и продолговатый мозг объединяют в ствол мозга.

Внутренняя структура больших полушарий.

• Серое вещество
• Белое вещество

Серое вещество состоит из коры, которое полностью покрывает большие полушарии головного мозга. Белое вещество расположено под серым веществом головного мозга. Однако в белом веществе также присутствуют участки с серым веществом - скопления нервных клеток . Их называют ядрами (nuclei). В норме существует четкая граница между белым и серым веществом. Дифференциация белого и серого вещества возможна на КТ, но лучше дифференцируется на МРТ.

Кортикальная дисплазия

При кортикальной дисплазии границы между белым и серым веществом стираются. В таком случае дополнительно следует использовать последовательность Т1 инверсия восстановления. На данных изображениях границы будут заметны, за исключением участков кортикальной дисплазии.

Инфаркт

При цитотоксическом отеке, развивающейся в первые минуты инфаркта головного мозга, также теряется дифференцировка между белым и серым веществом, что является ранним КТ признаком инфаркта головного мозга.

Большие полушария головного мозга

Полушария головного мозга разделяются между собой большим серповидным отростком. В каждом полушарии выделяют 4 доли:

• лобная доля.
• теменная доля
• затылочная доля

Лобная доля отделяется от теменной при помощи центральной или раландовой борозды, которая отлично визуализируется, как на аксиальных, так и на сагиттальных срезах.

Лобная доля отделяется от височной доли при помощи латеральной борозды, которая отлично визуализируется, как на сагиттальных и аксиальных, так и на фронтальных срезах.

Теменная доля отделяется от затылочной доли при помощи одноименной теменно-затылочной борозды. Данная линия еще разделяет каротидный и базиллярный бассейн.

Некоторые авторы в отдельную борозду выделяют островок, который является большим участком коры, покрывающий островок сверху и латерально, образует крышечку (лат. pars opercularis) и формируются из части прилегающих лобной, височной и теменной долей.

Границы долей

Границы долей

Границы лобных и теменных долей.

Омега - ?

Центральная борозда

Симптом усов – постцентральная извилина.

Поясная извилина – постцентральная извилина.

Для правильного определения границы лобных и теменных долей сначала находим центральную борозду. В данную борозду вписывается символ Омега – ? на аксиальных срезах.

Также помогают симптом усов, расположенных перпендикулярно срединной линии и изображение, которых соответствуют постцентральной борозде. Кпереди от постцентральной извилины расположена соответственно центральная борозда.

Поясная борозда.

На сагиттальных срезах нужно найти мозолистое тело над ним расположена поясная борозда, которая кзади и кверху продолжается в постцентральную борозду, от которой кпереди расположена центральная или роландова борозда.

Лобная доля

Лобная доля имеет большие размеры и одна из главных извилин является прецентральная извилина, являющаяся корковым центром движения. В лобной доле также отмечают верхнюю, среднюю и нижнюю извилины. Перечисленные извилины идут сверху вниз и параллельно друг другу.

На нижней поверхности лобной доле прямые и глазничные извилины, между которыми располагаются обонятельные тракты и луковицы. Данные области повреждаются при травмах.

Травматическое повреждение лобной доли

У данного пациента мы отмечаем симметричные повреждения базальных отделах обеих лобных долей, что соответствуют посттравматическим изменениям.

Зона Брока

Также важной зоной является зона Брока, которая расположена в дистальных отделах нижней лобной извилины. Ее локализация важна при планировании нейрохирургического вмешательствах. Данную зону легко найти, вспоминая о значке Макдональдс.

Инфаркт с вовлечением в патологический процесс зона Брока

У данного пациента острый инфаркт, обусловленный окклюзией передней ветви М2 левой СМА. Повреждения лобной доли с вовлечением в патологический процесс зоны Брока.

Теменная доля

Позади центральной борозды расположена постцентральная извилина, служащая корковым анализатором общей и проприоцептивной чувствительности.

Кзади расположены верхние и нижние теменные дольки.

В верхней теменной дольке располагается ядро кожного анализатора, ответственного за стереогнозию – способность узнавать предметы наощупь.

В нижней теменной дольке располагается двигательный анализатор, ответственный за апраксию – целенаправленные и произвольные движения.

Стереогнозия - способность узнавать предметы наощупь.

Апраксия - нарушение произвольных действий.

Атрофия предклинья

Атрофия предклинья является ранним симптомом болезни Альцгеймера еще до атрофии коры височных долей и гиппокампа.

Предклинье (Precuneus) участок теменной доли на внутренней поверхности обоих полушарий большого мозга, расположенный над мозолистым телом и впереди него.

Височная доля

В височной доле выделяют

Верхнюю височную извилину

Среднюю височную извилину

Нижнюю височную извилину. Данные три извилины параллельны друг другу и располагаются в горизонтальной плоскости.

Извилины Гешля, расположены на поверхности верхней височной извилины. Являются корковым центром слуха.

Парагиппокампальную извилину располагается на нижней поверхности височных долей в медиальных отделах. Крючок вместе с гиппокампом ответствены за обоняние. При повреждении гиппокампа нарушается память в первую очередь.

Зону Вернике. Зона Вернике расположена в дистальных отделах верхней височной извилины. Является сенсорной речевой зоной.

Затылочная доля

В затылочных долях определяются непостоянные борозды и извилины, но самая постоянная является шпорная борозда, расположенная на медиальной поверхности затылочной доли. Вокруг шпорной борозды расположены 17, 18 и 19 поля Бродмана, которые являются корковым центром зрения.

Окклюзия ЗМА

У данного пациента клинически отмечается нарушение зрения, обусловленные повреждением затылочной доли причиной, которой явился инфаркт (окклюзия ЗМА).

Подкорковое серое вещество

Подкорковое серое вещество

К подкорковому серому веществу относится:

• таламус
• базальные ядра
  • хвостатое ядро
  • лентикулярное ядро, в котором выделяют скорлупу и бледный шар.
  • скорлупа

Внутренняя капсула состоит из переднего бедра, колено и заднее бедро.

Как найти заднее бедро?

Между таламусом и лентикулярным ядром находим гиперинтенсивный очаг, являющийся пирамидным трактом. От этого гиперинтенсивного очага проводим линию к колену, что и будет проекцией заднего бедра внутренней капсулы.

NB – не путать заднее колено с бледным шаром.

При классификации внутримозговых кровоизлияний в подкорковое серое вещество в зависимости от расположения по отношению к внутренней капсулы кровоизлияния делят на:

1. латеральные
2. медиальные
3. смешанные

БЕЛОЕ ВЕЩЕСТВО

Комиссуральные волокна, с помощью которых полушария соединяются между собой.

Мозолистое тело (самая большая комиссура)

Передняя комиссура

Задняя комиссура (спайка свода)

Передняя комиссура

Передняя комиссура располагается под клювом мозолистого тела позади концевой пластинки и соединяет некоторые части обонятельного мозга: гиппокампальные извилины, левые и правые крючки височных долей.

Задняя комиссура

Задняя комиссура относится к эпиталамусу, находится у корня эпифиза и соединяет соответствующие части среднего и промежуточного мозга.

Практическое значение:

Для оценки мозолистого тела используется бикомиссуральная линия в сагиттальной плоскости. Бикомиссуральная линия проводится через верхний край передний коммисуры и нижней край задней комиссуры.

Мозолистое тело

Мозолистое тело состоит:

Ствол или тело (передний и задний отдел)

Каждый отдел соединяет гомолатеральный отдел головного мозга.

Формирование мозолистого тела.

Мозолистое тело развивается в особом порядке:

От колена, затем тела, валик и в конце развивается клюв.

Миелинизация мозолистого тела идет от задних отделов к передним отделам.

Данные знания помогают сузить дифференциальный диагноз при патологиях мозолистого тела.

Дисгенезия и атрофия мозолистого тела

При дисгенезии мозолистого тела хорошо сформировано колено и передние отделы мозолистого тела, но отсутствует валик и клюв. Данная патология является врожденной. Патология представлена слева.

При атрофии мозолистого тела хорошо сформированы задние отделы мозолистого тела (задний отдел тела и валик), но при этом уменьшены в размерах клюв, колено и передний отдел тела. Данные изменения являются приобретенными.

Многие заболевания поражают мозолистое тело, поэтому наличие очагов не являются патогномоничным для определенного заболевания.

Болезнь Маркиафавы-Биньями

Болезнь Маркиафавы-Биньями (центральная дегенерация мозолистого тела, Маркиафавы синдром, экстрапонтинный миелинолиз).

Встречается у лиц злоупотребляющих алкоголем. У данных лиц на МРТ выявляется поражение валика и задних отделов ствола (тела) мозолистого тела.

На хронических стадиях болезни Маркиафавы-Биньями визуализируется мозолистое тело в виде сэндвича, при котором сохраняется верхних и нижних слоев мозолистого тела, но с некрозом средних слоев.

Белое вещество

Белое вещество:

• перивентрикулярное
• глубокие отделы (семиовальные центры)
• U-волокна

Перивентрикулярное белое вещество расположено в непосредственной близости от боковых желудочков головного мозга.

U-волокна соединяют кору близлежащих извилин или субкортикальное белое вещество.

Глубокие отделы белого вещества расположенные между перивентрикулярным и субкортикальным белым веществом.

Очаги в белом веществе:

Очаги в белом веществе классифицируются в соответствии с локализацией:

• перивентрикулярные
• юкстакортикальные
• субкортикальные
• очаги в глубоком белом веществе

Перивентрикулярные очаги

перивентрикулярные (единичные или множественные, мелкие или крупные, сливающиеся между собой)

Юкстакортикальные очаги

juxta – около. Данные очаги локализуются в u-волокнах и непосредственно прилежат к серому веществу, то есть между очагом и серым веществом отсутствует прослойка белого вещества.

По форме данные очаги бывают разные, как повторять форму u-волокон, также могут округлой и неправильной формы. Данная локализация патогномонична для РС.

Субкортикальные очаги

Субкортикальные очаги – это очаги, которые локализуются вблизи коры головного мозга, но при этом между очагом и корой есть прослойка белого вещества.

Очаги в глубоком белом веществе.

Данные очаги встречаются при различных заболеваниях головного мозга.

ЖЕЛУДОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Боковые желудочки состоят из:

• передних (лобных) рогов
• задних (затылочных) рогов
• нижних (височных) рогов

Боковые желудочки соединяются с третьем желудочком с помощью парных отверстий Монро.

Третий желудочек имеет неправильную форму за счет наличия карманов. Отверстие третьего желудочка соответствует межталамической спайки.

Третий желудочек при помощи сильвиевого водопровода соединяется с четвертым желудочком. Из четвертого желудочка ликвор поступает в базальные цистерны через парные отверстия Люшка и непарную апертуру Можанди.

При оценки желудочков стоит обращать внимание на рога желудочков так, как при дегенеративных заболеваниях таких, как болезнь Альцгеймера, атрофия гиппокампа сопровождается с расширением височных рогов. В режиме FLAIR повышается сигнал от задних (затылочных) рогов, что является нормой также, как и асимметрия рогов.

ТРЕТИЙ ЖЕЛУДОЧЕК.

Третий желудочек располагается на срединной линии между зрительными буграми. Соединяется с боковыми желудочками посредством монроевых отверстий, с четвёртым желудочком посредством водопровода мозга.

Карманы третьего желудочка:

• Супрахиазмальный
• Инфундибуллярный
• Супрапинеальный
• Пинеальный

В норме данные карманы имеют острые углы, но при увеличении давления карманы раскрываются.

Четвертый желудочек головного мозга.

Четвертый желудочек является полостью заднего мозга и при помощи парных отверстий Люшка и непарного отверстия Мажанди соединяется с базальными цистернами.

Сосудистые сплетения

Сосудистые сплетения, продуцирующие ликвор, расположены во всех желудочках головного мозга, поэтому кальцификацию сосудистого сплетения, которая чаще визуализируется в задних рогах боковых желудочков, можно увидеть и в третьем, и в четвертом желудочке.

Туберозный склероз.

Не стоит путать обызвествление сосудистых сплетений, являющейся нормой, с патологическими состояниями. Например, с обызвествлениями боковых желудочков – перивентрикулярными туберсами при туберозном склерозе.

Гетеротопия серого вещества

Важно помнить, что единственное серое вещество, граничащее с боковыми желудочками – это хвостатые ядра, которые имеют четкие ровные контуры. Дополнительные структуры серого вещества, деформирующие контур боковых желудочков, являются патологическими изменениями, характерные при гетеротопии серого вещества.

Варианты строения желудочков

• полость прозрачной перегородки, которая отмечается у большинства новорожденных (закрывается со временем) и выглядит в виде треугольной формы между телами переднего бокового желудочка. Данная полость никогда ни пересекает отверстие Монро.
• полость промежуточного паруса. Одну из стенок полости, которой образует крыша третьего желудочка.
• полость Верге – это протяженная полость между телами боковых желудочков.

Коллоидная киста

Следует отличать варианты строения от коллоидной кисты, которая будет отличаться от интенсивности сигнала от ликвора практически во всех импульсных последовательностях. После введения контрастного вещества коллоидные кисты контраст не накапливают, что соответствует доброкачественному процессу.

МРТ норма - срединный сагиттальный срез. ЦСЖ - цистерны.

A - ЦИСТЕРНА КОНЦЕВОЙ ПЛАСТИНКИ
B - ЦИСТЕРНА ХИАЗМЫ
C - Межножковая цистерна
D - Обводная цистерна
Е - Квадригеминальная цистерна
F - Мостомозжечковая цистерна
G - Мостомозжечковая цистерна Prepontine pontocerebellaris Цистерна моста (препонтинная)
H - ЛАТЕРАЛЬНАЯ ЦЕРЕБЕЛЛОМЕДУЛЛЯРНАЯ ЦИСТЕРНА
I - ЦИСТЕРНА МАГНА

Изображение представлено Dr. Coenraad J. Hattingh

ЦИСТЕРНЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Из четвертого желудочка головного мозга ликвор поступает в базальные цистерны при помощи парных отверстий Люшка и непарного отверстия Мажанди.

Название цистерн, исходя из локализации:

В сагиттальной плоскости:

• Супраселлярная цистерна
• Премостовая цистерна, в которой проходит основная артерия.
• Четверохолмная цистерна
• Большая или базальная цистерна мозга

В аксиальной плоскости:

• Межножковая цистерна
• Обводная цистерна соединяет межножковую и четверохолмную цистерны. Также у обводной цистерны выделяют крылья: правое и левое.

Бассейны кровоснабжения имеют четкие границы.

Зоны смежного кровоснабжения

Зоны смежного кровоснабжения на пересечении зон кровоснабжения:

Передней мозговой артерии

Средней мозговой артерии

Задней мозговой артерии.

Чаще всего инфаркта в данных зонах имеют гемодинамический характер, то есть отмечаются при падении АД.

Оболочки головного мозга

Головной мозг покрыт тремя оболочками.

• Мягкая оболочка плотно прилежит к головному мозгу, заходит во все щели и борозды, и в ней располагаются кровеносные сосуды. В определенных местах она проникает в желудочки мозга и образует сосудистые сплетения.
• Паутинная или арахноидальная оболочка ложится над бороздами и перекидывается с одной извилины на другую.
• Твердая оболочка изнутри выстилает полости черепа, плотно прилежит к ним и формирует венозные синусы и отростки, отделяющие отдельные структуры головного мозга друг от друга.

В норме оболочки головного мозга не визуализируются при МРТ, но после введения контраста твердая оболочка контрастируется.

Изменения мягких мозговых оболочек.

При лептоменингеальном карциноматозе на Т1 и Т2 безконтрастных изображениях отмечается повышение сигнала от мягких мозговых оболочек, а после введения контраста улучшает визуализацию.

Лептоменингит

Изменения мягких мозговых оболочек также нередко встречается при воспалительных изменения, например, при туберкулезном лептоменингите.

Изменение твердой мозговой оболочки

Изменение твердой мозговой оболочки встречается при интракраниальной гипотензии. При данной патологии визуализируется утолщенная твердая мозговая оболочка, интенсивно накапливающая контраст. Дополнительными критериями в постановке диагноза является увеличение в размерах гипофиза, пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Изменение твердой мозговой оболочки также встречается при пахименингеальном карциноматозе, что проявляется утолщением твердой мозговой оболочки с интенсивным накоплением контрастного вещества и вазогенный отек, прилежащих отделов лобной доли.

Оболочечные пространства.

Оболочечные пространства – это пространства между оболочками головного мозга.

• Субарахноидальное пространство – это пространство между мягкой и арахноидальной оболочкой. В норме должна иметь интенсивность ликвора.
• Субдуральное пространство – это пространство между арахноидальной и твердой оболочкой.
• Эпидуральное пространство – это пространство между твердой оболочкой и костями черепа, которое в норме не визуализируется так, как твердая оболочка сращена с костями черепа.

Изменение субарахноидального пространства

Изменение субарахноидального пространства

Сужение. Данные изменения встречаются при объемном воздействие (опухоль, инфаркт).

Расширение. Данные изменения встречаются в посттравматический период, после инфаркта, либо при атрофии.

Оболочечные кровоизлияния

При оболочечных кровоизлияниях мы отлично можем выявить оболочки.

Виды оболочечных кровоизлияний:

Эпидуральное кровоизлияние. Обычно визуализируются в виде линзы и не распространяются за пределы швов, но могут пересекать синусы головного мозга, что является отличительной чертой от субдуральных кровоизлияний, которые никогда ни пересекают синусы головного мозга.

Субдуральное кровоизлияние. Наиболее частыми причинами является разрыв поверхностных вен в результате смещение мозга при травмах. Если в данном случае рвется и субарахноидальная оболочка, то в данном случае в субдуральное пространство попадает ликвор.

Субарахноидальное кровоизлияние. Выявляется повышение сигнала от ликвора в режиме FLAIR. Наиболее частыми причинами субарахноидального кровоизлияния является разрыв аневризмы так, как артерии, кровоснабжающие головной мозг, локализуются именно в субарахноидальном пространстве.

При патологических процессах в оболочках не используется термин доли, а вместо этого используется термин область. Например, у данного пациента менингиома лобной области.