Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна? Рентгенологическое исследование A. Разрыв аневризмы аорты: симптомы

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты . Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с . При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенологические данные . При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
Исследование пищевода . Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
Исследование трахеи липоидолом . При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
Ангиокардиография . Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при . На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Страница 3 из 58

Закладка сердца появляется у эмбриона 1,5 мм теменно-копчиковой длины в конце 2-й недели развития. В мезенхиме между энтодермой и висцеральным листком спланхиотома на уровне еще не замкнутой передней кишки образуются два пузырька, выстланных эндотелием, которые развиваются в эндокард (primordium епdocardiale). В дальнейшем оба вдаются в полость тела. Вокруг них из висцеральной мезодермы формируются миоэпикардиальные пластинки, дающие начало миокарду и эпикарду (primordium epimyocardiale).
L. Streeter полагает, что миокард развивается из специализированной части висцеральной мезодермы. Часть миоэпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миокардиальным пространством», заполненным желеобразной тканью - «сердечным желе». Из него позже образуются эндокардиальные подушки (см. ниже). Распределение тканевого материала в миоэпикардиальной пластинке может быть неравномерным, что обусловливает возникновение пороков развития сердца - отсутствие миокарда части сердца (обычно встречается отсутствие миокарда правого желудочка - аномалия Уля), дефекты клапанного аппарата.
При обособлении тела зародыша и смыкании кишечной трубки закладки сердца сближаются, а затем смыкаются, причем их внутренние стенки исчезают и обе закладки превращаются в двухслойную сердечную трубку - трубчатое сердце, cor tubulare simplex (рис. 2), имеющие 2 брыжейки, mesocardia, вентральную и дорсальную, которые вместе с париетальной мезодермой ограничивают две первичные околосердечные полости.
Рис. 2. Эмбриональная закладка сердца (схема по М. Clara, 1963).

А - парная закладка сердца; б - сближение закладки; в - срастание зачатков и образование сердечной трубки; 1 - нервный желобок; 2 - хорда; 3 - первичный сегмент; 4 - зачаток миоэпикардиальной пластинки; 5 - эндокардиальная трубка; 6 - вторичная полость тела; 7 - нервная трубка; 8 - дорсальная аорта (парная); 9 - зачаток кишки; 10 - вторичная полость тела; 11 - миоэпикардиальная пластинка; 12 - передняя кишка; 13 - плевроперикардиальная полость; 14 - миоэпикардиальная пластинка; 15 - эндокард.
Париетальная мезодерма дает начало собственно перикарду. Вентральная брыжейка подвергается обратному развитию и после ее исчезновения образуется единая плевроперикардиальная полость. В дальнейшем при перемещении сердечной трубки происходит разделение общей полости зародыша на брюшную и грудную, а также единой плевроперикардиальной полости на отдельные полости плевры и перикарда. Это разделение происходит путем образования диафрагмы, развитие которой стоит в связи с расположением сосудов, подходящих к сердцу (желточные и пупочные вены). По ходу названных сосудов из мезенхимы образуется поперечная перегородка, septum transversum, которая не достигает, однако, дорсальной стенки тела и вследствие этого не вполне разграничивает грудную и брюшную полости. Позже от дорсальной стенки растут 2 серозные складки, называемые плевроперитонеальными, plicae pleuroperitoneales. Они превращаются в плевроперитонеальную мембрану, смыкающуюся с поперечной перегородкой, в результате чего образуется сплошная диафрагма. Разделение грудной полости на полости перикарда и плевры происходит вследствие образования вначале плевроперикардиальных складок, а затем одноименных мембран.

Рис. 3. Эмбриональное развитие сердца (схема).
а - трубчатое сердце: 1 - венозный отдел (первичное предсердие); 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - первичные аорты; 4 - перикард; 5 - венозный синус; 6 - желточная вена; 7 - пупочные вены; б - сигмовидное сердце: 1 - венозный синус; 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - артериальный ствол; 4 - перикард; 5 - венозный отдел; 6 - общие кардинальные вены; в - трехкамерное сердце: 1 - желудочек; 2 - правое предсердие; 3 - шестая артериальная дуга; 4 - восходящая часть аорты; 5 - артериальный конус; 6 - левое предсердие; 7 - перикард.

Линия перехода париетальной пластинки перикарда в эпикард в процессе развития смещается краниально и дорсально. Поэтому околосердечные отделы сосудов оказываются лежащими в большей или меньшей степени в полости перикарда.
В результате быстрого роста сердечная трубка смещается вниз в грудную полость, при этом она суживается и изгибается. В ней уже можно выделить ее отделы. В задний расширенный конец сердечной трубки, называемый венозным синусом, sinus venosus, впадают 2 общие кардинальные вены (Кювьеровы протоки), V. V. cardinales communes, собирающие кровь из тела эмбриона, 2 пупочные вены, v. v. umbilicales, несущие кровь из ворсинчатой оболочки плаценты, а также 2 желточные вены, v. v. vitellinae, приносящие кровь из желточного пузыря (рис. 3, а). Кпереди от венозного синуса находится первичное предсердие, atrium primitivum, и следующая за ним средняя часть трубки является первичным желудочком, ventriculus primitivus. Из предсердия кровь поступает в первичный желудочек через узкий предсердно-желудочковый канал, canalis atrioventricularis. От переднего отдела сердечной трубки отходят 2 первичные (вентральные) аорты, каждая из которых участвует в формировании 6 аортальных дуг.
В развитии сердца можно выделить 4 основные стадии.

Сигмовидное сердце

Неравномерный рост сердечной трубки приводит не только к изменению ее положения, но и к усложнению формы и строения. При этом первоначально нижний конец сердечной трубки в процессе роста ее перемещается кверху и кзади, а верхний конец - вниз и кпереди, - образуется сигмовидное сердце, cor sygmoideum. Образование сигмовидного сердца приводит к тому, что правый желудочек в дальнейшем будет располагаться на правой стороне от перегородки желудочков. Однако изгибы сердечной трубки и ее S-образная извилистость может происходить в обратном направлении и тогда правый желудочек сформируется на левой стороне, т. е. будет инвертирован.
У эмбрионов 2-3 мм длиной (конец 3-й, начало 4-й недели развития) в сигмовидном сердце, cor sigmoideum, различают: венозный синус, в который впадают общие кардинальные, пупочные и желточные вены, следующий за ним венозный отдел, артериальный отдел, изогнутый в форме колена и располагающийся позади венозного, за ним небольшое расширение - луковица сердца, bulbus cordis, и затем артериальный ствол (рис. 3, б). В этот период сердце начинает сокращаться.

Двухкамерное сердце

В дальнейшей стадии развития венозный и артериальный отделы сердца разрастаются и между ними возникает глубокая перетяжка. При этом оба отдела соединяются только посредством образующегося на месте перетяжки узкого и короткого предсердно-желудочкового канала, в котором становится заметным эндокардиальный атриовентрикулярный бугор - закладка клапанного аппарата. Одновременно из венозного отдела происходит образование двух больших выростов, охватывающих нижнюю часть артериального ствола и представляющих собой первичные ушки сердца. Оба колена артериального отдела сердца начинают постепенно срастаться друг с другом. Разделяющая их стенка исчезает и таким образом создается один общий желудочек сердца, ventriculus primitivus. При этом первичный желудочек отделяется бороздой, sulcus bulboventricularis, от следующей части - луковицы сердца, bulbus cordis, имеющей спиральную перегородку, septum spirale, направляющую кровь в артериальный ствол (рис. 3, в).
Первичный желудочек сообщается с луковицей сердца посредством луковично-желудочкового отверстия, ostium bulboventriculare. В перемещающийся кзади венозный синус впадают, кроме пупочных и желточных вен, 2 общие кардинальные вены, через которые поступает кровь из всего тела зародыша. Венозный синус на стадии двухкамерного сердца имеет горизонтальную часть, pars transversa, и 2 рога, левый и правый, cornua sinister et dexter, в которые впадают вены. Венозный синус сообщается с первичным предсердием синусно-предсердным отверстием, ostium sinuatrialis. имеющим клапан, valvula sinuatrialis.
В сформировавшемся двухкамерном сердце эмбриона длиной 4,5 мм (4-я неделя развития) различают: венозный синус, общее предсердие, окружающее своими ушками артериальный ствол, общий желудочек, соединенный с предсердием предсердно-желудочковым каналом, луковицу сердца и артериальный ствол, отграниченный от луковицы бороздой, соответствующей снутри луковично-желудочковому отверстию и эндокардиальному бугру, tuber endocardiale, дающему начало клапанам. На этой стадии развития существует лишь большой круг кровообращения; малый круг складывается позже в связи с развитием легких. На рассматриваемой стадии развитие сердца может остановиться и у новорожденного обнаруживается двухкамерное сердце, cor biloculare.

Трехкамерное сердце

На 4-й неделе развития на внутренней поверхности верхнезадней части предсердия появляется серповидная складка - первичная перегородка предсердий (septum primum), которая растет вниз по направлению к середине предсердно-желудочкового канала (рис. 4, а). Образовавшейся перегородкой у эмбриона длиной 7 мм (5-я неделя развития) общее предсердие делится па 2 -правое и левое. Стенка предсердно-желудочкового канала утолщается и в ней справа и слева возникают 2 предсердно-желудочковых отверстия, соединяющих оба предсердия с общим желудочком. Разделение предсердий все же неполное, так как в перегородке имеется овальное окно.
Рядом с первой образуется вторая перегородка предсердий, septum secundum (рис. 4, б, в). В ней также имеется овальное отверстие (второе), но оно расположено несколько кзади от первого овального отверстия и вследствие этого на большем протяжении прикрыто первой межпредсердной перегородкой. В дальнейшем первая перегородка трансформируется в клапан овального отверстия, а утолщенный край второй перегородки, отграничивающий овальное отверстие, остается как край овальной ямки, limbus fossae ovalis.
В продолжение эмбрионального периода давление крови в левом предсердии невелико, вследствие чего кровь свободно проходит в него из правого предсердия. После рождения в связи с началом легочного дыхания давление крови в левом предсердии делается значительным и клапан овального отверстия закрывает его, а позднее срастается с перегородкой. Однако у ряда людей процесс разграничения предсердий может не завершиться, вследствие чего после рождения будут наблюдаться дефекты развития сердца: полное отсутствие межпредсердной перегородки, незаращение овального отверстия или незаращение перегородки предсердий, сохранение общего предсердно-желудочкового канала. Кроме того, развитие сердца может остановиться на стадии трехкамерного сердца.

Рис. 4. Эмбриональное развитие камер сердца и его перегородок (схема по Б. Петтену, 1959).

Фронтальные срезы сердца эмбрионов. Сплошной темной линией обозначен эпикард, косой штриховкой - миокард, точками - ткань эндокардиальных подушек, а - эмбрион длиной 4- 5 мм: 1 - первичная перегородка; 2 - предсердно-желудочковый канал; 3 - межжелудочковая перегородка;
б - эмбрион длиной 6-7 мм: 4 - межжелудочковая перегородка; 3 - подушка предсердно-желудочкового канала; 1 - первичная перегородка; 2 - ложная перегородка;
в - эмбрион длиной 8-9 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторичное овальное отверстие; 3 - первичная перегородка; 4 - стенка предсердия; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - межжелудочковое отверстие;
г - эмбрион длиной 12-15 мм: 1 - вторая перегородка; 2 - первичная перегородка; 3 - вторичное овальное отверстие; 4 - межжелудочковое отверстие; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - вторая перегородка (каудальная часть); 7 - первичная перегородка; 8 - ложная перегородка;
д - эмбрион 100 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторая перегородка; 3 - овальное отверстие в первичной перегородке; 4 - овальное отверстие во второй перегородке; 5 - первичная перегородка; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - межжелудочковая перегородка;
а - новорожденный: 1 - пограничный гребень; 2 - вторая перегородка; 3 - перепончатая часть межжелудочковой перегородки; 4 - межжелудочковая перегородка: 5 - сосочковая мышца; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - вторая перегородка; 9 - овальное отверстие.

Четырехкамерное сердце

Почти одновременно с формированием межпредсердной перегородки (5-6-я недели развития) на внутренней поверхности общего желудочка образуется продольная мышечная перегородка, растущая вверх к предсердно-желудочковому каналу до межпредсердной перегородки (см. рис. 4). В артериальном стволе также возникает перегородка, срастающаяся с таковой желудочка и разделяющая артериальный ствол на 2 артериальных сосуда - восходящую часть аорты и легочный ствол. Часть перегородки артериального ствола заходит в желудочки, где и соединяется с межжелудочковой перегородкой. Место соединения - перепончатая часть перегородки - отличается от нижней мышечной части наличием только соединительнотканных слоев.
Таким образом, у эмбрионов длиной 10-12 мм (6-я неделя развития) уже имеется четырехкамерное сердце с разделенным на 2 отдела артериальным стволом. Однако иногда соединения перегородок желудочка и артериального ствола может не произойти, вследствие чего у них остается неполное разделение желудочков (незаращение межжелудочковой перегородки). Кроме того, нарушение деления артериального ствола обусловливает образование сужений и перемещений правого или левого артериальных конусов или начальных отделов аорты и легочного ствола, проявляющихся после рождения. В редких случаях встречается неравномерное разделение желудочков, причем правый находится в зачаточном состоянии, что может неправильно диагностировать как сужение легочного ствола.
Параллельно с процессом разделения сердца на 4 камеры образуются клапаны его отверстий. Зачатки полулунных клапанов возникают еще в луковице сердца в виде эндокардиального бугра, расчленяющегося на 4 эндокардиальных подушки, образующие в выделившихся стволах (аорта и легочный ствол) по 3 полулунных клапана.
Венозный синус в четырехкамерном сердце также претерпевает большие изменения. Правая его часть сливается с правым предсердием, левая - с исчезновением левой общей кардинальной вены (левого протока Кювье) суживается и превращается в венечный синус сердца. Правая общая кардинальная вена (правый проток Кювье) преобразуется в верхнюю полую вену. Кроме того, в правое предсердие впадает нижняя полая вена. Выросты эндокарда венозного синуса образуют клапаны нижней полон вены и венечной пазухи сердца.
Вначале легочные вены открываются в левое предсердие общим стволом, но затем стенки общего ствола, так же как и стенка венозного синуса, образуют заднюю стенку левого предсердия, и все четыре легочные вены, таким образом, оказываются открывающимися непосредственно в предсердие. Нарушение процесса развития сердца приводит к различного типа врожденным порокам положения крупных сосудов, анатомия которых будет описана ниже.
Изложенные краткие данные о развитии сердца дают основание подойти к анализу существующих различий в строении сердца, его отделов, клапанного аппарата, нервной и сосудистой систем. Кроме того, они имеют важное значение при рассмотрении врожденных пороков сердца.

Развитие аорты и легочного ствола

У позвоночных животных соответственно парному зачатку сердца закладываются по 2 вентральные и 2 дорсальные аорты, соединенные 6 парами жаберных аортальных дуг, arcus aortica (I-VI) (рис. 5). Дистальные части аорт образуют общие стволы: вентрально-артериальный ствол, truncus arteriosus, дорсально-спинную аорту, aorta dorsalis. У млекопитающих 2 передние пары аортальных дуг исчезают прежде, чем сформируются задние.

Рис. 5. Развитие аорты и преобразование артериальных дуг указаны цифрами (по Б. Петтену, 1959, с изменениями).
а - общий план расположения первичных дуг аорты и жаберных артериальных дуг; 1 - левая вентральная аорта; 2 - левая дорсальная аорта; 3 - общая дорсальная аорта; 4 - артериальный ствол; 5 - жаберные артериальные дуги; 6 - наружная сонная артерия; 7 - внутренняя сонная артерия;
б - ранняя стадия преобразования жаберных артериальных дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты; 3 - левая легочная артерия; 4 - артериальный проток: 5 - нисходящая часть аорты; 6 - левая подключичная артерия; 7 - сегментарные артерии; 8 - правая подключичная артерия; 9 - артериальный ствол; 10 - правая легочная артерия; 11 - плечеголовной ствол; 12 - правая общая сонная артерия; 13 - наружная сонная артерия; 14 - внутренняя сонная артерия; в - дефинитивные дериваты дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты: 3 - артериальный проток; 4 - легочный ствол; 5 - левая подключичная артерия; 6 - нисходящая часть аорты: 7 - правая подключичная артерия; 8 - позвоночная артерия; 9 - плечеголовной ствол; 10 - правая общая сонная артерия.

Поэтому в развитии аорты и легочного ствола у человека имеют значение вентральные и дорсальные аорты, их общие стволы и аортальные цуги III, IV и VI. Остальные аортальные дуги подвергаются обратному развитию. В процессе редукции аортальных дуг краниальные части дорсальных и вентральных аорт идут на построение сонных артерий, каудальная часть правой дорсальной аорты - на создание правой подключичной артерии, каудальная часть левой дорсальной аорты и спинная аорта - на нисходящую часть аорты, III пара аортальных дуг превращается в начальные части внутренних сонных артерий. Справа III аортальная дуга совместно с IV дугой преобразуется в плечеголовной ствол, IV аортальная дуга слева интенсивно растет и формирует дифинитивную дугу аорты, arcus aortae definitivus. Артериальный ствол в стадию деления общего желудочка сердца разделяется на 2 части: восходящую часть аорты и легочный ствол (см. выше). Луковица восходящей части аорты и полулунные клапаны аорты и легочного ствола формируются из эндокардиального бугра луковицы сердца (см. выше). При этом VI пара латеральных дуг теряет связь с truncus arteriosus, соединяется с легочным стволом и образует легочные артерии, левая VI аортальная дуга сохраняет соединение с левой дорсальной аортой, формируя артериальный (боталлов) проток. Левая подключичная артерия развивается из сегментарной ветви левой дорсальной аорты.

Развитие полых вен

У ранних эмбрионов соматическая венозная система симметрична. Функционируют 2 передние и 2 задние кардинальные вены, v. V. precardinales et postcardinales, соединяющиеся в 2 общие кардинальные вены, v. v. cardinales communes (протоки Кювье) и впадающие в венозный синус еще трубчатого сердца. В последующем сердце перемещается в грудную полость и вследствие этого общие кардинальные вены из поперечного положения переходят в продольное и превращаются в 2 верхние полые вены. Между передними кардинальными венами образуется анастомоз, anastomosis precardinalis, по которому кровь из левой передней кардинальной вены переходит в правую переднюю кардинальную вену и далее через правую общую кардинальную в сердце. Это будущая левая плечеголовная вена. В связи с этим часть левой передней кардинальной вены исчезает. Из левой общей кардинальной вены, потерявшей связь с передней кардинальной формируется венечный синус сердца. Далее передние кардинальные вены превращаются во внутренние яремные. Сегментарные вены, распространяющиеся в кожу верхней конечности, увеличиваются и соединяются справа с передней кардинальной веной, что формирует правую плечеголовную вену, а слева - с межкардинальным анастомозом.
Нижняя полая вена представляет собой сложно развивающийся сосуд в результате слияния и расширения местных вен.

Аномалии хода аорты с точки зрения кровообращения сами по себе обычно не существенные. Аномалии развития ответвлений также не влияют на судьбу ребенка, но могут вызывать жалобы. Их значение всегда определяется тем, встречаются ли они самостоятельно или же с другими, возможно, комбинированными аномалиями развития сердца. В последнем случае решающую роль играют остальные аномалии развития сердца. Из многочисленных вариантов мы здесь остановимся только на наиболее часто встречающихся и разрешаемых операций.

А) Правосторонняя дуга аорты . Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник. Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофирует, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется а в детском возрасте легко. В сагиттальном направлении луковица аорты видна не на левой, а на правой стороне грудины. Если верхняя полая вена смещена вправо, то тень больших сосудов расширяется и луковица аорты часто уже при просвечивании, а при снимке почти всегда, может быть отличена. При переднезаднем исследовании пищевод находится на левой стороне аорты и образует вправо вогнутое вдавление, в котором пульсация направлена влево. При правом переднем косом положении на пищеводе не видно вдавления от аорты. В левом переднем косом положении наблюдается обращенная вправо вогнутость с пульсацией, обращенной влево. У младенцев при съемках в косых положениях аорта из-за небольших размеров не в каждом случае образует характерное вдавление. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Б) Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой . Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

В) Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты . Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Г) Удвоенная дуга аорты возникает тогда, если в ходе развития сохраняются артерии и правой и левой IV-ых жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда обхватывают пищевод и трахею и за ними объединяются в нисходящую аорту. Одна дуга обычно тоньше другой или же сохраняется лишь в качестве негибкого пучка. При рентгенологическом исследовании две дуги аорты, кольцеобразно обхватывающие пищевод, образуют двустороннее вдавление контрастной тени.

Д) Из аномалий развития подключичной артерии наиболее частой является отходящая на левой стороне правая подключичная артерия. Она может отходить от самой аорты или же от ее дивертикула. Эта артерия поворачивается между VI-ым шейным и IV-ым грудным позвонками над аортой и за пищеводом на правую сторону и, возможно, располагается между пищеводом и трахеей или перед последней. Таким образом вдавление от сосуда обычно наблюдается на задней, реже (при ходе между трахеей и пищеводом) на передней поверхности пищевода.

Е) В отношении места отхода брахиоцефальных сосудов могут существовать многочисленные варианты. От правосторонней дуги аорты может отходит левосторонняя безымянная артерия, в других же случаях все четыре крупных сосуда отходят по отдельности. Эти отклонения с точки зрения жизни несущественные, но при диагностике комбинированных аномалий развития и при хирургическом разрешении важно их знать. В более простых случаях диагноз может быть поставлен также и рентгенологическим исследованием. В случае неопределенного диагноза - если намечается проведение операции - наши предположения подтверждаются ангиокардиографией или аортографией. Сосуды обычно ясно вырисовываются, их контрастная тень может быть далеко прослежена.

Как мы уже указали, аномалии развития дуги аорты и ее ответвлений сами по себе редко влияют на судьбу больного (аневризма, атрезия позвоночника и т. д.). Если они сдавливают пищевод или трахею, то они могут вызывать субъективные и объективные симптомы. Сдавление трахеи сопровождается частыми бронхитами, ларингитом, трахеитом, дыхание может быть свистящим. Сдавление пищевода приводит к затруднению глотания, что затрудняет кормление младенца и малого ребенка.

Вышеприведенные сосудистые аномалии часто встречаются при непораженном сердце, но в других случаях они присоединится к прочим аномалиям развития сердца, например, правосторонняя дуга аорты к тетралогии Фаллота. В случае необходимости неправильно отходящий сосуд или двойная дуга аорты могут быть удалены хирургическим путем. В случае комбинированных аномалий развития сердца и больших сосудов, последние могут заставить хирурга изменить метод операции.

Отсутствие дуги аорты . Отсутствие дуги аорты возникает в ранней эмбриональной жизни из-за аномалии развития артерий жаберных дуг. Нисходящая аорта является непосредственным продолжением легочной артерии, и связь между ними осуществляется Боталловым протоком. Дуга аорты обычно заканчивается у места отхода левой подключичной артерии. Отходящие от восходящей аорты сосуды обеспечивают кровью верхнюю часть тела, а к нижней части тела кровь поступает из правого желудочка через Боталлов проток. В гемодинамическом отношении этот порок может рассматриваться крайним вариантом стеноза перешейка аорты, сопряженного с незаращением Боталлова протока. Это в первую очередь возлагает нагрузку на правую половину сердца, потому что, наряду с малым кругом кровообращения, ей приходится поддерживать также и значительную часть кровообращения в большом кругу.

Из клинических симптомов наиболее явным является разница в цвете кожи между верхней и нижней частями тела. Кожа верхней части тела имеет нормальный цвет, в то время как кожа нижней части тела цианотичная. Между кровяным давлением, измеряемым на конечностях двух частей тела, нет существенной разницы.

Рентгеновские симптомы характерны в первую очередь для чрезмерной нагрузки правой половины сердца. Тень правого желудочка громадная, тень легочного конуса и легочной артерии очень большая. Электрокардиограмма характеризуется гипертрофией мускулатуры правой половины сердца.

При развитии дуги из правой, а не из левой жаберной дуги получается праволежащая аорта. При развитии дуги аорты из левой и правой первичных жаберных дуг образуется двойная дуга. Праволежащая аорта, проходя позади пищевода на левую сторону позвоночника, может вызвать сдавление пищевода, а двойная дуга - сдавление пищевода и трахеи. Аномальное отхождение правой подключичной артерии непосредственно от аорты также вызывает сдавление пищевода (рис. 2).

Оперативное лечение этих аномалий в каждом случае индивидуально, основывается на точном диагнозе (на основе рентгеноконтрастного исследования аорты и артерий) и состоит в перевязке и пересечении образований, сдавливающих пищевод и трахею, и в переносе устья сосудов (например, правой подключичной артерии) на другое место (новый анастомоз с аортой).

Сужение перешейка - коарктация аорты (рис. 3). По классификации Боннетта различают коарктации инфантильного и взрослого типов. Первая располагается проксимально от артериального (боталлова) протока (преддуктальный тип), вторая - дистальнее его (постдуктальный тип).

Коарктация взрослого типа обычно короче, а инфантильного - более протяженная. Примерно в 10% случаев при коарктации аорты артериальный проток функционирует, и тогда клиническая картина заболевания зависит от того, располагается ли этот проток перед суженным участком или после него. В последнем случае клиническая картина обусловлена сбросом венозной крови из легочной артерии в дистальный отдел аорты. Коарктация аорты всегда сопровождается значительным развитием коллатералей, которые обеспечивают поступление артериальной крови в обход суженного участка. Это анастомозы внутренней грудной артерии с межреберными артериями и верхней надчревной артерии с нижней надчревной. Чрезмерное развитие и аневризматическое расширение межреберных артерий ведут к узурации ребер, характерной для коарктации. Определяются гипертензия верхних отделов тела (до 200 мм рт. ст. и более) и гипотензия дистальнее места коарктации. Выслушивается резкий систолический шум на аорте и в межлопаточном пространстве. Лечение оперативное.

У маленьких детей, как правило, удается сделать резекцию аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4). У взрослых применяется либо замещение резецированного участка аорты (рис. 5) пластмассовым протезом, либо расширение суженного участка аорты с «заплатой» из синтетической ткани.

Из заболеваний аорты наиболее часто встречается атеросклероз (см.), аневризма аорты (см.).

В последнее время выделяют как самостоятельную нозологическую форму также аортит (см.). Аортиту иногда сопутствует окклюзия отходящих от аорты сосудов (например, truncus brachiocephalicus). Хирургическое лечение при окклюзии сосудов (рис. 6, 7), отходящих от аорты, состоит в восстановлении их просвета (тромбэндартериоэктомия), обходном шунтировании или же в резекции облитерированного участка и замещении его трансплантатом. См. также Кровеносные сосуды (операции).

Характеристика.
Персистирование дуги аорты является конгенитальной (врождённой) аномалией. Вызывается незаращением канала между аортой и легочной артерией (ductus arteriosis), который таким образом поджимает пищевод и оказывает косвенное компрессионное воздействие на трахею.
В процессе онтогенеза переход от жаберного круга кровообращения к легочному у плода происходит с образованием шести пар аортальных дуг, которые затем преобразуются в артерии малого (легочного) и большого (системного) кругов кровообращения. Формирование дуги аорты в норме связано с преобразованием левой четвертой аортальной дуги.
Главным клиническим признаком является Дисфагия (затрудненное проглотывание). Часто появляется и вторичная ингаляционная пневмония.
Тем не менее клинические признаки могут проявиться и во время молочного кормления, и почти все собаки диагностицируются до 2 г. возраст. Есть и собаки, у которых развитие признаков этой болезни проявляется и в более поздным возрастом.

Восприимчивость: Cобаки, Кошки, Лошади

Этиопатогенез.
При аномалии развития аорта развивается из правой четвертой аортальной дуги. Вследствие этого аорта располагается не слева от пищевода, а справа. Боталлов проток, идущий от дуги аорты к легочной артерии, в этом случае кольцом перетягивает пищевод. Когда щенок будет есть густую объемистую пищу, она будет скапливаться в прекардиальной части пищевода, что приводит к формированию дивертикула.

Клинические признаки.
Больные щенки отстают в развитии, масса их снижается. Почти после каждого кормления ну них происходит отрыжка непереваренной пищи.

Суммарная клиника:
1. Аускультация: абнормальные звуки верхних дыхательных путей;
2. Аускультация: Абнормальные легочные или плевральные звуки, хрипы: влажные и сухие, свисты;
3. Диспное (затрудненное дыхание, с открытым ртом);
4. Дистензия живота;
5. Дисфагия (затрудненное проглотывание);
6. Замедление роста; Распухание в области шеи;
7. Кашель;
8. Лихорадка, патологическая гипертермия;
9. Наличие пищи в носовой полостью;
10. Обструкция (закупорка) пищевода;
11. Полифагия, черезвычайно увеличенный аппетит;
12. Потеря телесного веса
13. Похудение, кахексия, общее истощение;
14. Прекомерная саливация, птиализм, слюновыделение"
15. Рвота, регургитация, эмезис;
16. Сердечные шумы;
17. Увеличенная частота дыхательных движений, полипнея, тахипнея, гиперпнея;
18. Угнетенность (депрессия, летаргия);

Диагноз ставят на основании:.
- контрастная рентгенография пищевода (эзофагографии),
- аортография,
- патоанатомическим путём при вскрытии

Техника контрастной эзофагографии.
Животному дают проглотить 50 мл густой взвеси сульфата бария в воде и тотчас же делают два снимка, охватывающих область груди и шеи в прямой и боковой проекциях.
На рентгенограмме в боковой проекции заметно прекардиальное расширение пищевода. При этом в дорсовентральной проекции видно правостороннее расположение аорты.

Дифференциальный диагноз.
Данную аномалию развития необходимо дифференцировать от мегаэзофагуса и ахалазии пищевода, для которых характерно расширение трубки пищевода на всем протяжении вплоть до диафрагмы.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Лечение.
Возможно только хирургическое вмешательство. Ход операции такой же, как и при закрытии персистирующего боталлова протока. Артериальную связку, перетягивающую пищевод, лигируют и рассекают.
В этом случае это гораздо проще, так как проток почти всегда облитерирован, а связка длиннее, чем обычно. Завершают операцию, накладывая на расширенную стенку пищевода стягивающие серозно-мышечные пластические швы.

КАТЕГОРИИ