Незаращение губы и неба. Причины появления расщелины

Целевая установка. Научиться диагностировать врожденные расщелины верхней губы и неба и составлять план лечения. Научиться организовывать лечение детей с такими нарушениями в зависимости от территориального расположения центра диспансеризации-детей с врожденной патологией лица и челюсти (город, район, область, край, республика).

Клиническая картина и диагностика врожденных расщелин верхней губы и неба

Клинические проявления расщелины верхней губы и неба зависят от анатомической формы и протяженности расщелины.
Диагностика расщелины губы и неба проводится по клинико-анатомической классификации, приведенной в учебниках А. А. Колесова «Стоматология детского возраста» (М.: Медицина, 1978, 1985).
Расщелины губы и неба часто встречаются в сочетании и редко - изолированно (рис. 166).

Анатомические и функциональные нарушения при расщелинах губы и альвеолярного отростка: 1) расщелина верхней губы; 2) укорочение высоты губы вследствие порочного расположения мышц; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа , деформация и недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия.
Симптомы функциональных нарушений у этой группы детей непостоянны. Нарушение акта сосания может проявиться только при расщелине губы и альвеолярного отростка вследствие попадания воздуха в полость рта через расщелину альвеолярного отростка. При формировании речи нарушается произношение губных, губно-язычных и некоторых шипящих звуков русской речи.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами неба: 1) расщелина неба; 2) укорочение мягкого неба; 3) широкий средний отдел глотки ; 4) недоразвитие размеров верхней челюсти для этой группы больных - непостоянный симптом, встречается редко.
Функциональные нарушения (расстройство акта сосания и глотательных движений) проявляются с первых дней жизни. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспириро- вать жидкую пищу.
Широкое сообщение полости носа и рта при расщелинах неба приводит к свободному попаданию воздуха в верхние дыхательные пути и формированию смешанного носоротового типа дыхания. Дети с расщелиной неба привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание компенсируется увеличением числа дыханий в минуту, а с возрастом ребенка приводит к уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания предрасполагает к развитию простудных воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и легких. Больные дети неправильно артикулируют небные, небно-язычные и шипящие звуки нашей речи.
Врожденная неполноценность мышц, напрягающих небную занавеску, и крылоглоточной части верхнего констриктора глотки способствует расстройству функции слуховой трубы с возникновением очагов хронического воспаления и непроходимости в ней, что в конечном итоге нередко приводит к развитию острых и хронических средних отитов и снижению слуха.

Рис. 166 . Наиболее часто встречающиеся сочетания расщелин верхней губы и неба, а - расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (расщелины первичного неба); б - расщелины неба (расщелины вторичного неба); в - расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (расщелины первичного и вторичного неба).

Постоянное механическое раздражение слизистой оболочки носовой полости пищей приводит к развитию в этой области очагов хронического воспаления (гипертрофические риниты, хронические гаймориты), у многих детей развиваются хронические тонзиллиты.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами губы, альверлярного отростка, твердого и мягкого неба. Дети с этими нарушениями - самая многочисленная группа среди больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба (около 60 %), они являются носителями самой тяжелой анатомической и функциональной патологии;
Основные анатомические нарушения: 1) расщелина верхней губы; 2) уменьшение высоты губы; 3) деформация кожнохрящевого отдела носа; 4) деформация альвеолярного отростка верхней челюсти и недоразвитие кости в области грушевидного отверстия; 5) расщелина мягкого или мягкого и твердого неба; 6) укорочение мягкого неба; 7) широкий средний отдел глотки.
Функциональные нарушения у этой группы детей складываются из функциональных нарушений, присущих детям с расщелинами губы и неба (см. выше).

Лечение врожденных расщелин верхней губы и неба

Терапия врожденных расщелин верхней губы и неба проводится в центрах диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Такие центры организованы на всей территории нашей страны и по административному подчинению разделяются на городские, областные, межобластные, краевые и республиканские центры.
Задачами диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба являются: 1) выявление детей с расщелинами губы и неба в первые дни после рождения. С этой целью родильные дома заполняют на каждого ребенка форму № 30 и направляют ее в центр диспансеризации;
2) составление индивидуального плана лечения ребенка в зависимости от анатомической формы расщелины, общего состояния ребенка и отсутствия или наличия сопутствующих врожденных пороков развития; 3) осуществление всех видов лечения ребенка (ортодонтическое, хирургическое, соматическое, постановка правильной речи, санация полости рта, предупреждение развития и лечение очагов хронического воспаления в полости носа и носоглотки и др.); 4) реабилитация детей после пластики верхней губы или неба; 5) меди- ко-генетическое консультирование больного ребенка, его родителей и родственников с целью решения вопроса о характере врожденной патологии (наследственная, спорадическая) и степени риска повторного рождения ребенка с врожденным пороком.
Перечисленные задачи решаются группой специалистов различных специальностей: стоматологами (хирург, ортодонт, терапевт), логопедом, педиатром, оториноларингологом, психоневрологом, генетиком, методистом по лечебной гимнастике.
К операции ребенка готовят заранее. Операции пластики губы и неба являются плановыми, поэтому проводятся ребенку при отсутствии местных и общесоматических противопоказаний.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным возрастом ребенка для пластики губы является 4 - 6 мес.

Задачи операции: а) закрыть расщелину губы путем правильного анатомического сопоставления тканей; б) увеличить высоту верхней губы; в) исправить по показаниям форму кожно-хрящевого отдела носа.
Пластика губы проводится методом использования местных тканей.
Широко используемые методики операций различаются между собой способом удлинения губы. Различают три основные группы методик: 1) «линейные» методики (рис. 167, а, б, в); 2) методики с перемещением встречных треугольных кожно-мышечных лоскутов (рис. 168); 3) методики с перемещением четырехугольного лоскута (рис. 169, а, б).
Клиника кафедры стоматологии детского возраста ММСИ использует в своей работе комбинацию метода Лимберга и Теннисона.
Хирургическое лечение расщелин неба. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным для операции является дошкольный возраст 6-7 лет.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину на всем протяжении неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Рис. 167 . «Линейные» методики пластики верхней губы а - по Евдокимову; б - по Лимбергу; в - по Милларду

При расщелинах неба широко используется радикальная операция Лимберга (рис. 170, а-в).
При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба методику Лимберга комбинируют со способом закрытия переднего отдела расщелины (рис. 171, а -г).
При двусторонних полных расщелинах альвеолярного отростка и неба используются различные методики, позволяющие в один или два этапа решить все три задачи пластики неба.

Рис. 168 . Этапы пластики верхней губы с использованием встречных треугольных лоскутов по методике, принятой в клинике кафедры стоматологии детско"го возраста ММСИ им. Н. А. Семашко (схема).

Рис. 169
По Гагедорну (а); по Ле Мезурье (б).

Рис. 170 . Этапы пластики неба методом Лимберга (по В. Ф. Рудько). а - до операции; б -в процессе операции; в - после операции.

Ортодонтическое лечение детей с расщелинами неба. Дети с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба нуждаются в обязательном плановом ортодонтическом лечении. Детям с изолированными расщелинами неба ортодонтическое лечение проводится по индивидуальным показаниям при появлении признаков задержки роста верхней челюсти (рис. 172).
Задачами ортодонтического лечения являются: 1) устранение врожденной деформации верхней челюсти и нормализация размеров и формы верхней зубоальвеолярной дуги в сагиттальном, трансверсальном и вертикальном направлении; 2) обеспечение формирования ортогнатического прикуса в процессе роста лицевого скелета и после пластики губы и неба; 3) предупреждение развития вторичных деформаций нижней зубоальвеолярной дуги и прикуса.
Ортодонтическое лечение детей с двусторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба должно начинаться на первом месяце жизни. Главной задачей лечения в раннем возрасте является коррекция роста сошника, на котором фиксируется резцовая кость. Ортодонтическими аппаратами стремятся задержать рост сошника в сагиттальном и вертикальном направлении и поставить резцовую кость в пределы верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение детей с односторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба можно начать значительно позже, с 3 - 3!/г лет, после пластики верхней губы. В этом возрасте облегчается фиксация ортодонтических аппаратов, так как к этому периоду формируется прикус молочных зубов.

Рис. 171 . Этапы закрытия расщелины в переднем отделе неба при полных расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
а, б - по Заусаеву; в, г - по методике, принятой на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко.

Лечение проводится аппаратами функционального и механического действия. Задержать рост сошника с резцовой костью помогают эластические повязки, оказывающие давление спереди назад и снизу вверх (рис. 173, а), и небные пластинки (рис. 173, б). Небные пластинки формируются с таким расчетом, чтобы ограничить рост сошника с резцовой костью вперед и вниз и одновременно обеспечить свободный рост и развитие боковых отделов альвеолярного отростка. В более позднем возрасте ребенка до и после пластики неба используют небные пластинки со срединным или секторальным распилом, механическое действие которых направлено на создание формы и размеров верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение большинства детей с полными одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного - отростка и неба должно прекращаться только после окончания роста лицевого скелета (для мальчиков - 18 - 20 лет, для девочек - 16- 18 лет).
Постановка правильной речи. Формированием артикуляции речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. В различном возрасте детей задачи логопеда разные.

Рис. 172 . Виды деформации альвеолярной дуги при расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
Вверху - при двусторонних расщелинах; внизу - при односторонних расщелинах.

Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. В этом возрасте главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Достигается это с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т. д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.
В возрасте 4-4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется только носовой оттенок речи (открытая ринолалия). После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи.
При систематической работе логопеда ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2-4 мес после операции.

Контрольные вопросы
1. Какова классификация врожденных расщелин верхней губы?
2. Какова классификация врожденных расщелин неба?
3. Перечислите анатомические и функциональные нарушения при врожденной расщелине верхней губы.
4. Расскажите об анатомических и функциональных нарушениях при врожденной расщелине неба.
5 Перечислите возрастные показания к пластике верхней губы.
6. Перечислите возрастные показания к пластике неба.
7. Назовите показания к ортодонтическому лечению при расщелинах неба.
8. Назовите показания к логотерапии при расщелинах неба.
9. Расскажите о медико-генетическом консультировании детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба и их родителей как профилактике врожденной патологии.
10. Расскажите о диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Опишите территориальный принцип организации лечебной помощи. Какие специалисты оказывают помощь? Каковы показания к хирургическому и ортодонтическому лечению?

Расщелины верхней губы и неба (ВРГН) в структуре врожденных уродств по частоте занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6 - 1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности. Кроме того, у большинства больных детей с врождёнными ВРГН встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.), что также необходимо учитывать при составлении плана лечения.

Этиологические факторы , приводящие к появлению пороков развития лица и челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные.

Экзогенные причины :

физические факторы:
– механические (перенесенные аборты, неправильное положение плода, опухоли матки, многоплодная беременность, травмы матери в первые месяцы беременности и т.д.);
– термические (гипертермия);
– ионизирующее облучение (внешнее и внутреннее);

химические факторы:
– гипоксия (анемия, токсикоз у беременных, маточные кровотечения, хронический алкоголизм и т.д.);
– неполноценное и несбалансированное питание;
– гормональные дискорреляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы у беременной, фенилкетонурия);
– тератогенные яды (бензин, формальдегид, соли тяжлых металлов, окись азота, пары ртути, алкоголь и т.д.);
– лекарственные вещества (химиопрепараты, гормоны коры надпочечников, инсулин, витамин А, салицилаты, диазепам и др.);

биологические факторы:
– вирусы (коревой краснухи, кори, цитомегаловирус, простого герпеса, эпидемического паротита, ветряной оспы);
– бактерии и их токсины;
– простейшие;

психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию).

Эндогенные причины :

патологическая наследственность (доменантным или рецессивным путем);
биологическая неполноценность половых клеток (неправильный образ жизни; вредные привычки: алкоголь, курение, наркотики);
влияние возраста и пола родителей.

Патогенез . Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов сращение краев «физиологической щели» задерживается, что приводит к врожденному несращению верхней губы и нёба. Имеются данные о том, что первичное нёбо формируется приблизительно на 6 - 7 неделе внутриутробного развития и способствует начальному разделению между ротовой и носовой полостями. Первичное нёбо - это треугольный по форме участок ткани подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии первичное нёбо даёт начало передней (премаксиллярной) части окончательного нёба, а также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом, образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Необходимо иметь в виду, что средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы (область philtrum), возникает за счёт слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине первичного нёба. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. Но наиболее частым является образование боковых расщелин верхней губы, в результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком. Приблизительно к 8 - 9 неделям беременности, после того, как развитие первичного нёба заканчивается, начинает развиваться вторичное нёбо. Оно образуется от нёбных отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края нёбных отростков поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу 12 недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого нёба. Таким образом, патогенез расщелины твёрдого и мягкого нёба связан с недоразвитием, а, следовательно, и несращением нёбных отростков.

Анатомические и функциональные нарушения при врождённых ВРГН многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока.

При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени:

расщепление тканей верхней губы;
укорочение срединного фрагмента верхней губы;
деформация кожно-хрящевого отдела носа.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1 - 2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна.

При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока:

расщепление тканей нёба;
укорочение мягкого нёба;
расширение среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая в этом участке имеет синеватый оттенок в результате просвечивания двух спаянных между собой слоёв носовой и ротовой слизистой. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь таких детей, гнусавая и часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками. При полных расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у таких детей ещё более гнусавая. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка. При полных расщелинах мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка, которые могут быть одно- и двусторонними, описанные признаки ещё более выражены. Кроме того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность ребёнка. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.

Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба. Своевременное и правильное выполнение первого этапа хирургического лечения определяет успех реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.Особое внимание в последние годы отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на последующий рост лицевого скелета.

Основными и наиболее эффективными способами пластики верхней губы при её расщелинах по праву принято считать лоскутные способы хейлопластики, обоснованно претерпевающие в течение ряда последних лет изменения и усовершенствования. В России используются широко распространённые способы первичной хейлопластики, описанные Tennison-Обуховой и Millard. Для пластики нёба используются традиционные способы в возрасте от 2,5 до 7 лет с целью предупреждения повреждающего влияния оперативного вмешательства на рост верхней челюсти. Однако, в большинстве случаев данные методики не избавляют пациентов от проблем, связанных с деформацией верхней челюсти, наличием аномалий окклюзии и дефектами зубного ряда, не позволяют добиться полноценного восстановления речи и существенно затрудняют социальную адаптацию ребёнка в обществе.

Современные представления о процессах развития, формирования и роста лицевого черепа и окружающих его тканей, знания анатомии и физиологии премаксиллярно-максиллярного комплекса в норме и при врождённых расщелинах верхней губы и нёба позволили разработать и внедрить (А.С. Артюшкевич, Д.А. Гричанюк, Белорусская медицинская академия последипломного образования, кафедра челюстно-лицевой хирургии) в клинику функциональные и щадящие методы их коррекции: наиболее оптимальным может быть ранняя хейло-уранопластика, суть которой заключается в проведении одномоментно вмешательств на мягком нёбе (велопластика) и верхней губе (хейлопластика) в возрасте 3 - 6 месяцев с применением мукопериостальных лоскутов для закрытия дефекта альвеолярного отростка с использованием биоактивного тромбоцитного геля. Это должно привести к активизации природных факторов роста, ускорению репаративных процессов и получение необходимого объёма кости в области костного дефекта. Важно отметить, что способность верхней челюсти к росту после взятия мукопериостального лоскута не нарушается, так как надкостница быстро регенерирует с краёв раны, а получение биоактивного тромбоцитного геля не требует донорского материала (кроме крови пациента). При этом время операции удлиняется только на 10-15 минут. При этой методике снижается срок лечения больных с данной патологией, исключается травматичный этап - костная пластика; уменьшается число осложнений; снижается инвалидизация детей с данной патологией, что в итоге позволяет добиться полноценной медико-социальной реабилитации больных, созданию условий социальной защиты и адаптации ребёнка в семье и коллективе.

ВРГН - порок развития, который возникает вследствие нарушения морфогенеза плода (С.Д. Терновский, 1952; Г.А. Васильев, А.И. Евдокимов, 1959; А.А. Лимберг, 1962; Л.И. Фалин, 1963; В.И. Титарев, 1965; Р.Д. Новоселов, А.П. Гладкий, 1985; A. Fleischman, 1937; V. Veau, 1938; R.B. Stark, 1954; R.J. Shprintzen, V.L. Sadewitz, 1986; D.H. Enlow, 1990; L.F. Smith, K.H. Calhoun, 1991; J. Sykes, C.W. Senders, 1995).

Ребенок, рожденный с этой патологией, не способен создавать внутриротовое отрицательное давление, он не может полноценно кормиться грудью и, следовательно, не может нормально набирать вес. Кроме того, при затрудненном глотании происходит выброс пищи через нос. Из-за прямого сообщения полости рта и полости носа поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, как следствие, присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные явления в дыхательных путях новорожденного. ЛОР-органы также вовлечены в процесс воспаления и, как вторичное осложнение, при этом развивается отит, мастоидит и другая патология со стороны среднего и внутреннего уха.

Если во врожденную патологию кроме расщелины губы, вовлечены альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо, то деформация или недоразвитие фрагментов челюсти приводит к аномалиям прикуса и нарушению целостности зубочелюстного ряда.

Речь таких больных (не оперированных) часто невнятна, непонятна для окружающих, вызывает жестокие издевательства и насмешки со стороны сверстников. Не является неожиданностью, что эти недостатки приводят к серьезным нарушениям психоэмоциональной, волевой сферы ребенка.

Малосведущие родители (обычно никогда не видевшие и не слышавшие о такой патологии) часто отказываются от таких детей после их рождения, ищут причину в себе, своих близких, в муже. Что вызвало рождение ими такого ребенка? Что явилось причиной? В чем они провинились, за что они заслужили такое несчастье? Эти и подобные сомнения завладевают ими сразу же после рождения ребенка. Но после того, как с мамой ребенка (или родственниками) в родильном доме встретится и проведет разъяснительную беседу специалист центра специализированной помощи детям с врожденной черепно-челюстно-лицевой патологией - микропедиатр, хирург, ортодонт, социальный работник, врач-психолог - родители постепенно успокаиваются и продолжают нормальную жизнь, если четко выполняют все указания и инструкции, предложенные врача-ми для того, чтобы их ребенка можно было бы быстро и хорошо подготовить к первому этапу комплексного лечения и в дальнейшем - к социальной реабилитации и адаптации.

Причиной возникновения этой патологии могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на развитие плода на раннем этапе его развития - от 4, 7, 9 недель (G. Tondry, 1955; J.G. Werbrick, 1960). Анализ причин рождения ребенка с ВРГН показал, что в 5-25% случаев они определяются наследственным фактором, во всех остальных случаях порок имеет мультифакторное происхождение (В.И. Исмайлова и соавт., 1996; K.L. Jones, 1988; R.J. Gorlin et al., 1990).

Другими факторами, влияющими на возникновение этой патологии, исследователи считают высокий родительский возраст, чувствительность родителей к вирусу краснухи, thalidomide, aminopterin, valproicacid, trimethadione, hydantoin, ethanol, табаку, противоопухолевым и противогипергликемическим средствам (D.R. Millard, 1980).

Приблизительно 15 % больным с ВРГН сопутствуют синдромы, появляющиеся как новые мутации или передающиеся наследованием. Многие из детей с ВРГН не переживают первый год жизни. Почти 300 синдромов были определены сопутствующими расщелине верхней губы и неба (K.L. Jones, 1988; R.J. Gorlin, M.M. Cohen, L.S. Levin, 1990). Однако, мультифакторная природа наследования, по нашему мнению, выступает доминирующим механизмом.

◄

Заячья губа не является чем-то ужасным и неисправимым. Если родители узнали, что их малыш появится на свет с такой патологией – не стоит впадать в панику и отчаиваться, ведь сейчас имеются современные и безопасные методы оперативного вмешательства, позволяющие практически бесследно избавиться от недуга.

Заячья губа – это врожденная патология, возникающая из-за несросшихся тканей носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном состоянии. Патология представляет собой расщелину на верхней губе, разделяющую ее на две части.

Медицинское название болезни «хейлосхизис». По медицинской статистике на 1 000 новорожденных детей приходится 1 малыш с заячьей губой.

Помимо негативного влияния на внешность, дефект создает функциональные проблемы приема пищи и становления и развития речи ребенка. Но этот дефект не оказывает ярко выраженного отрицательного влияния на организм в целом и на общее развитие малыша.

Заячья губа бывает 2 видов:

1. Одностороннее или двустороннее расщепление губы.
2. Изолированное или сквозное расщепление губы.

Причина возникновения патологии кроется в генетической мутации, связанной с изменением гена ТВХ22. Мутация образуется на 8-12 неделе беременности. Она может возникнуть по различным причинам:

По силе влияния на формирование дефекта вышеприведенных причин можно выделить самые значимые: химические факторы – примерно 22%, психические – 9, биологические – 5, физические – 2 процента.

В первый триместр беременности формируются внутренние и внешние органы плода, поэтому это очень ответственное и опасное время. Матери обязательно нужно изолировать свой организм от воздействия тератогенных факторов (причины, из-за которых может возникнуть нарушение развития плода и его органов).

Семье, в которой уже есть один ребенок с таким недугом, рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком.

В большинстве случаев у новорожденных встречается расщелина на верхней губе и очень редко можно встретить дефект на нижней.

Различают несколько типов:

1. Одностороннее расщепление:

• Неполная – часть тканей губы остается не тронутой в верхнем отделе.
• Полная – это полное расщепление верхней губы.
• Скрытая – расщеплены только мышцы губы, а кожный покров и слизистая оболочка нетронуты.

2. Двустороннее расщепление:

• Симметричная – неполная или полная расщелина с обеих сторон.
• Ассиметричная – с одной стороны неполная или скрытая, с другой полная (и другие варианты).

Расщепление с одной стороны – представляет собой углубление на верхней губе. В таком случае средний носовой и правый верхнечелюстной отростки не имеют сращения. Дефект может иметь различные конфигурации, например, в одном случае задевать только мягкие ткани губы, а в другом может также затрагивать кости верхней челюсти.

В нынешнее время существование у плода такой патологии легко определяется с помощью УЗИ в 3-м триместре беременности.

Если заячья губа обнаружилась, то это не повод для прерывания беременности, ведь развитие плода не нарушается, а ребенок после рождения не будет страдать задержками умственного развития (если, конечно, хейлосхизис не часть врожденных патологических синдромов). Дети, появившиеся на свет с заячьей губой, никак не отличаются по умственному и психическому развитию от других малышей.

После рождения малыша врач должен полностью обследовать ребенка, после чего он точно может диагностировать болезнь и установить факт, что заячья губа никак не связана с умственными болезнями, и что это самостоятельное заболевание.

Современная медицина способна помощь пациентам с таким генетическим заболеванием. С помощью пластической хирургии можно полноценно и без проблем устранить заячью губу у детей. Существуют 3 типа пластической операции по устранению заячьей губы:

• Хейлопластика.
• Ринохейлогнатопластика.
• Реинохейлопластика.

Операция выбирается с учетом характера и конфигурации дефекта и проводится под общим наркозом.

Оперативное вмешательство можно осуществлять только у тех детей, которые родились в положенный срок, и которые не имеют противопоказаний: серьезных патологий жизненно важных органов, тяжелых заболеваний (сердечно-сосудистых, дыхательных путей и т. д.), родовых травм и пр.

Проведение операции возможно уже на 1-м месяце жизни. Но как правило, операция проводится у малышей в возрасте от трех до шести месяцев. Однако при глубоких поражениях можно начинать лечение уже в 1-е недели жизни ребенка.

Операции позволяют полностью устранить болезнь почти в девяносто процентов случаев. В полной мере результат можно оценить по прошествии года со времени проведения операции.

Хейлопластика – операция по ликвидации заячьей губы. Перед хейлопластикой в обязательном порядке нужно провести полное медицинское обследование малыша.

Во время пластической операции осуществляется соединение расщепленных тканей и восстановление правильного положения костей. После окончания операции, для защиты швов в полость носового хода не некоторое время вводится марлевый тампон. После извлечения тампона в нос вводится трубочка на три месяца.

Швы снимают примерно через десять дней после хирургических манипуляций. Очень часто после проведения основной операции в дальнейшем осуществляют дополнительные косметологические и иные процедуры для коррекции оставшихся последствий заячьей губы.

Ринохейлогнатопластика – сложнейшая операция, применяемая при необходимости устранения патологии альвеолярного отростка и при тяжелых аномалиях лицевого отдела черепа. Она помогает сформировать нормальное положение мышц рта. Операция улучшает форму верхней губы, уменьшает дефект носовых хрящей, и устраняет вероятность развития зубочелюстных аномалий.

Ринохейлопластика – это более сложная операция, которая устраняет не только заячью губу, а также корректирует мышцы рта и носовые хрящи. Реконструктивная пластика осуществляется в любом возрасте. В зависимости от степени выраженности дефекта могут осуществляться процедуры по коррекции остаточных дефектов у ребенка.

Многим пациентам нужны последующие операции по коррекции деформаций носа. В возрасте от 4-х до 6 лет стоит сделать операцию по коррекции крыльев носа и по удлинению кожной части перегородки носа. А заключительную операцию по исправлению носа лучше всего проводить в 16–18 лет, т. к. в этом возрасте у детей происходит замедление роста лицевого скелета связи с возрастными изменениями. Также понадобится пластическая операция по удалению рубца на губе.

Детям, после устранения заячьей губы обязательно нужно периодически наблюдаться у отоларинголога, потому что они склонны простуде и возникновению отита. Необходимо постоянно наблюдаться у врача-логопеда и врача-стоматолога, а также из-за расстройства речи, звуковосприятия и слуха посещать сурдолога и фониатра.

Среди известных людей, в том числе актеров и музыкантов, также есть люди, родившиеся с хейлосхизисом и перенесшие операции по его коррекции. Например, знаменитый голливудский актер Хоакин Феникс. На его лице отчетливо виден шрам на верхней губе. Заячью губу приписывают знаменитому российскому музыканту Андрею Макаревичу и телеведущей Маше Малиновской.

Риск рождения ребенка с заячьей губой можно свести к минимуму, если в течение беременности внимательно следить за своим здоровьем и внимательно относиться к факторам, которые могут спровоцировать формирование дефекта у плода. Лучше всего запланировать беременность и перед зачатием пройти все обследования, чтобы выявить все заболевания, дефицит фолиевой кислоты и витаминов. Обязательно вести здоровый образ жизни, полностью отказаться от алкогольных напитков и курения. А если работа матери находиться на опасном производстве, лучше отказаться от нее.

Фото детей после операции.

> > > Заячья губа

Расщелина верхнего неба, в народе именуемая волчьей пастью – это врожденный дефект, при котором в срединной части неба имеется разрыв. Через этот разрыв полость рта сообщается с полостью носа. Таким образом, герметичность этих обеих полостей нарушается, вследствие чего нарушаются их функции.

Статистические данные

Волчья пасть представляет собой один из самых распространенных врожденных пороков развития. По данным разных авторов из общей доли всех врожденных пороков эта аномалия составляет от 12 до 30 процентов. Расщепленное небо занимает лидирующие позиции среди всех пороков развития лицевого скелета и встречается у 1 родившегося младенца на 1000, что составляет 0,1 процента. В некоторых европейских регионах (Дании, Чехии ) и Российской Федерации эти показатели на порядок выше, и с данным дефектом рождается 1 ребенок из 600 – 700 младенцев. Согласно данным статистики в мире ежедневно рождается примерно 100 детей с этой аномалией, большая часть из которых мальчики. Чаще всего волчья пасть бывает у младенцев, рожденных на территории Азии и Северной Америки, и почти не встречается среди жителей Африки. Из всех рожденных детей с этим дефектом у половины также присутствует порок заячья губа . Название «волчья пасть» уходит своими корнями в глубокую древность и связана с тем фактом, что расщелина неба внешним видом напоминает открытую пасть волка. В давние времена считалось, что причиной этой аномалии является встреча беременной женщины с волком.

Первым, кто описал в своих трудах расщелину неба, был древнегреческий целитель Гиппократ. Далее над изучением дефекта трудился римский хирург Гален Клавдий. В то время эту аномалию не рассматривали как врожденную, а относили ее к проявлениям такой болезни как сифилис.

Для разъединения ротовой и носовой полости у ребенка в разные времена использовались всевозможные методы. Вплоть до 19 века в народной медицине для этих целей применялись клубки льна или шерсти, отрезки кожи животных, шарики из хлеба. Один из врачей Греции пытался устранять данный дефект при помощи металлической пластинки. Другой греческий врачеватель в 1565 году, чтобы предупредить проникновение воды и пищи изо рта в нос, прикрывал отверстие комками воска и тонкими золотыми пластинами.
Французский хирург Амбруаз Паре во второй половине 16 века разработал два устройства для закрытия расщелины в небе. Конструкции были изготовлены из золота и обладали дополнительными крепежными механизмами. Первый вариант был разборным и состоял из двух элементов, один из которых устанавливался в ротовой полости, другой – в носовой полости. Скреплялись детали при помощи специальных щипцов. Второе приспособление состояло из золотой пластины и куска губки, которая крепилась на поверхность пластины. При установке в ротовую полость, губка проталкивалась в нос, где разбухая удерживала пластину на месте. Спустя некоторое время Амбруаз Паре назвал свои разработки обтураторами. Впоследствии другой французский хирург Пьер Фошар усовершенствовал приспособление с губкой, заменив ее подвижными крыльями, которые изготавливались из слоновой кости.

Минусом обтураторов того времени был тот факт, что их форма не соответствовала форме расщелины, что являлось причиной давления на небо. Это вызывало развитие пролежней и атрофии, что только усугубляло ситуацию. Более совершенное устройство было разработано в 1820 году. Оно состояло из мягкого каучука, металлической пластинки и шарнира. Особенности конструкции позволяли обтуратору подниматься и опускаться под воздействием мышц мягкого неба пациента.

При своевременном хирургическом вмешательстве и пластике дефекта эта аномалия не представляет опасность для жизни. Если же дефект вовремя не исправлен, то развиваются многочисленные осложнения.

Анатомия верхнего неба

Верхнее небо или же palatum представлено отростками и пластинками небных костей, которые соединяются между собой (левая и правая часть ) посредством шва. Эта часть лицевого черепа является анатомическим барьером, который отграничивает ротовую полость от носовой.

Форма верхнего неба может быть очень разнообразной, но, как правило, это куполообразная структура, которая формирует верхнюю стенку ротовой полости.
В небе выделяют две части - твердую, на долю которой приходится две трети неба, и мягкую, на которую приходится остальная одна треть.

Анатомия твердого неба

Твердое небо или же palatum durum представляет собой костное образование, которое отделяет полость носа от полости рта. В передней своей части оно образовано небными пластинками верхнечелюстных костей. С каждой стороны отходит по одной пластинке, которые сращиваются друг с другом еще в эмбриональном периоде и образуют единую кость. Задняя часть твердого неба образована аналогичными пластинками небных костей. Эти пластинки (с каждой стороны ) также сращиваются между собой, образуя единую кость, еще в эмбриональном периоде. Далее твердое небо переходит в мягкое.

Таким образом, твердое небо представляет собой куполообразную пластинку, которая образована двумя костями. Посредине этого купола проходит срединный шов - то место, где сращиваются пластинки от обеих сторон.

Сверху костные структуры покрыты жировой тканью и слизистой оболочкой. Но строение слизистой неодинаково по всей поверхности твердого неба. Выделяют 4 части, каждой из которой характерны свои ткани.

Зонами твердого неба являются:

• Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая ) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
• Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
• Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
• Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.

Кровоснабжение твердого неба происходит за счет малых и больших ветвей небной артерии. Иннервация формируется ветвями тройничного нерва.

Анатомия мягкого неба

Мягкое небо образовано мягкими тканями (за счет чего и получило свое название ), а именно мышцами и небным апоневрозом. В его строении выделяют две части - переднюю и заднюю. Передняя часть мягкого неба располагается горизонтально, являясь продолжением твердого неба. Задняя часть свободно свисает, образуя небную занавеску, посередине которой имеется небольшой отросточек – язычок (uvula ). В боковых отделах мягкого неба имеются небные дужки, где помещаются небные миндалины .

В образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:

• мышца язычка;
• небно-глоточная мышца;
• небно-язычная мышца;
• мышца, поднимающая небную занавеску;
• мышца, напрягающая небную занавеску.

Благодаря этим мышцам мягкое небо способно изменять свою форму. Так, небно-глоточная и небно-язычная мышцы опускают мягкое небо, таким образом, уменьшая отверстие зева. Мышца, поднимающая небную занавеску, поднимает небо и увеличивает отверстие зева. Способность мягкого неба изменять свою форму особенно важна в процессе пищеварения. Когда комок пищи проходит из полости рта в глотку, то мягкое небо поднимается и плотно изолирует ротоглотку от носоглотки. Вместе с мягким небом приподнимается и язычок. Помимо процесса пищеварения небо принимает участие в процессе дыхания и речи.

Сверху мышцы неба покрываются слизистой оболочкой. Если дефект затрагивает все слои неба (и мышцы и слизистую ), то тогда говорят об открытой расщелине мягкого неба. Если же дефект ограничивается только мышцами при сохранной слизистой оболочке, то тогда говорят о скрытой расщелине мягкого неба.

Внутриутробное развитие костей лицевого черепа

Формирование костей лица и их сращение происходит на седьмой - восьмой неделе внутриутробного развития . Нарушение этих процессов ведет к врожденным аномалиям лица, таким как волчья пасть и заячья губа. Развитие полости рта идет параллельно с формированием полости носа.

Лицевой череп формируется из 5 отростков - одиночного лобного и парных верхнечелюстных и нижнечелюстных. Изначально развивается так называемое первичное небо. Впоследствии из него образуется средняя часть лица, которая включает верхнюю губу и верхнюю челюсть. Формирование верхней челюсти, которая образуется двумя костями, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза (развития эмбриона ). Окончательно верхнее небо образуется к 2 месяцам внутриутробной жизни.

Верхнее небо образуется из выростов на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков. Эти выросты растут друг к другу навстречу и сливаются по срединной линии. Далее они соединяются с опускающейся сверху носовой перегородкой или же сошником. Если происходит задержка этого слияния, то происходит незаращение верхнего неба и формирование такого дефекта как волчья пасть. Задние небные отростки, не соединяющиеся сошником, образуют мягкое небо и язычок.

Верхняя губа, как и верхнее небо, формируется из верхнечелюстных отростков. Из них происходит образование нёбных отростков, которые срастаясь с носовой перегородкой, формируют верхнюю губу.

Между всеми отростками, которые принимают участие в формировании верхней губы и неба, имеются расщелины - срединная, поперечные и косые. Дефект формируется в том случае, если отростки не срастаются, оставляя отверстия зиять.

Причины формирования дефекта

На сегодняшний день точных причин формирования дефекта волчья пасть не установлено. Специалисты сходятся во мнении, что возникновение аномалии провоцирует не один, а несколько факторов.

Все обстоятельства, которые оказывают влияние на развитие этого порока, делятся на экзогенные (провоцируются факторами извне ) и эндогенные (развивающиеся по внутренним причинам ). Факторы, провоцирующие врожденные аномалии физического развития, называются тератогенными.

К экзогенным причинам формирования волчьей пасти относятся:

• физические факторы;
• химические факторы;
• биологические факторы;
• психические факторы.

Физические факторы

К этой группе относятся различные воздействия физического типа, исходящие из внешней среды и воздействующие на плод через мать. В зависимости от характера влияния физические причины, вызывающие этот дефект, делятся на несколько категорий.

Физические факторы делятся на следующие группы;

• механические;
• термические;
• радиационные.

Механические факторы
Механическими факторами, которые могут привести к формированию дефекта, являются ранее сделанные аборты, опухолевые процессы в матке , чрезмерное давление на плод околоплодных вод. Различные травмы (падение, неудачные прыжки с высоты, удары в живот ) на ранних сроках беременности могут вызвать данную аномалию. Попытка прерывания беременности также относится к механическому фактору, который может повлечь за собой возникновение расщепленного неба.

Термические факторы
Под термическими факторами подразумевается гипертермия (перегревание ) плода, вызванная внешними обстоятельствами. Спровоцировать гипертермию могут условия, в которых работает или проживает беременная женщина. Инфекционные заболевания, вызывающие повышение температуры тела также могут стать причиной перегревания. Интенсивное увлечение различными процедурами, которые подразумевают воздействие тепла (солнечные ванны, солярий, баня, сауна ), тоже может повлиять на формирование волчьей пасти у ребенка.

Радиационные факторы
Воздействие радиации на плод является одним из ключевых факторов, который способствует развитию врожденных аномалий, в том числе и расщепленного неба. В группу повышенного риска входят женщины, проживающие вблизи промышленных предприятий и других источников радиации. Угрозу представляет собой некоторое медицинское оборудование, работающее на базе рентгеновских лучей, радиоизотопов, токов сверхвысокой частоты (СВЧ ) и ультравысокой частоты (УВЧ ). Длительная работа за компьютером без принятия мер безопасности также представляет собой фактор, который может спровоцировать формирование этого дефекта. Следует отметить, что аномалия, развивающаяся вследствие воздействия радиационных факторов, становится наследственной.

Химические факторы

Под химическими факторами подразумевается воздействие на плод различных вредных веществ. Также в эту группу входят причины, провоцирующие недостаток необходимых элементов для полноценного развития эмбриона.

К химическим факторам относятся:

• гипоксия (кислородное голодание плода );
• отсутствие сбалансированного питания;
• влияние вредных химических веществ.

Гипоксия
Отсутствие требуемого количества кислорода нарушает у плода обмен веществ и приостанавливает выработку важных для развития элементов, что приводит к нарушению процесса формирования тканей и различным аномалиям.
Вызвать гипоксию могут различные заболевания крови (чаще всего анемия ), хронические патологии сердечно-сосудистой системы, сильный токсикоз на начальных сроках беременности. Различные заболевания матки, угроза выкидыша или любой инфекционно-воспалительный процесс также могут стать причиной недостатка кислорода.

Несбалансированное питание
Неполноценное питание матери на ранних сроках беременности может стать причиной этой аномалии. Нарушения вызываются недостатком витаминов и микроэлементов , требуемых для правильного развития ребенка. Большую роль в формировании волчьей пасти играет недостаток фолиевой кислоты . Также эту аномалию может спровоцировать отсутствие требуемого количества кальция , фосфора, железа .

Следует отметить, что данный дефект может быть спровоцирован не только дефицитом, но и переизбытком витаминов и других элементов. Так, избыток в организме витамина А может привести к ряду врожденных патологий, в числе которых и волчья пасть. Дефект, приобретенный вследствие алиментарных факторов не передается по наследству.

Влияние вредных химических веществ
Химические вещества, которые воздействуя на организм беременной женщины могут вызвать у плода различные врожденные пороки, называются тератогенными ядами.

Средствами, которые могут выступать в роли тератогенных ядов, являются:

• бытовая химия;
• косметическая продукция;
• строительно-отделочные материалы;
• химические средства, используемые в сельском хозяйстве и промышленности;
• алкоголь, табачные изделия;
• ряд лекарственных препаратов.

Моющие и чистящие вещества, использующиеся в быту, могут содержать компоненты, которые оказывают неблагоприятное воздействие на развитие плода. Одним из наиболее используемых бытовых химических препаратов является хлорка. Проникая через кожу и дыхательные пути, молекулы хлора воздействуют на плод, вызывая различные врожденные дефекты. Другим вредным веществом, входящим в состав стиральных и моющих средств, пятновыводителей, косметической продукции по уходу за волосами, является алкилфенола этоксилат. Определенную опасность представляет собой средства для лечения акне , которые содержат аккутан. Это вещество входит в состав таких препаратов как роаккутан, аккутан, изотретиноин, амнестим, кларавис.

К тератогенным ядам, которые используются в сельском хозяйстве, ремонте и промышленности, относятся:

• бензин;
• формальдегид;
• окись азота;
• пары ртути;
• гербициды;
• фунгициды;
• инсектициды;
• различные ядохимикаты.

Сильным тератогенным воздействием обладает алкоголь, который употребляется беременной женщиной. Помимо врожденных аномалий спиртные напитки могут стать причиной задержки физического и психического развития ребенка. Курение также относится к фактору, который способствует формированию волчьей пасти. В ходе проведенных исследований было доказано, что выкуриваемые матерью до 10 сигарет в день увеличивают вероятность развития этой аномалии на 30 – 40 процентов. Если беременная употребляет примерно пачку сигарет в день, риск формирования небной расщелины достигает 70 – 80 процентов.

Наркотики, употребляемые беременной женщиной, оказывают выраженный тератогенный эффект на плод. Героин, кокаин, ЛСД (полусинтетическое вещество, воздействующее на психику ) являются частой причиной развития у ребенка врожденных пороков развития.

Лекарственные препараты
Употребление ряда медицинских препаратов может стать причиной рождения ребенка с волчьей пастью. Так, на сегодняшний день, доказанным является тот факт, что прием во время беременности таких лекарств как талидомид (снотворное ) и диазепам (успокоительное ) увеличивает вероятность формирования этой аномалии. Спровоцировать расщелину неба может такое вещество как метотрексат, которое входит в состав многих препаратов для лечения артрита , псориаза , раковых опухолей .

Также тератогенным эффектом обладают следующие заболевания:

• цитомегалия;

Наиболее опасно в этом отношении такое заболевание как коревая краснуха , при которой вероятность развития врожденной аномалии достигает 22 процентов. Повышенному риску родить ребенка с расщепленным небом подвержены женщины, страдающие острыми или хроническими инфекционными заболеваниями. Заболевания, передающиеся половым путем (сифилис , гонорея , хламидиоз ), тоже могут стать причиной формирования дефекта.

Психические факторы

Сильные и длительные переживания во время беременности могут стать причиной рождения ребенка с расщепленным небом. Во время стресса организм беременной женщины вырабатывает особые гормоны, которые проникая через плацентарный барьер оказывают воздействие на физиологическое развитие эмбриона. Кроме того, синтезируемые во время стресса вещества вызывают нарушения общего гормонального фона беременной женщины, что также усиливает вероятность формирования данного дефекта у ребенка. Причинами стресса может быть отсутствие отдыха, неблагоприятные отношения в семье, интенсивные физические нагрузки. Распространенным стрессовым фактором является неудачная предыдущая беременность. Часто женщин, ожидающих ребенка, сильно пугает увиденная врожденная аномалия у других детей.

Эндогенными причинами волчьей пасти являются:

• наследственность;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• возраст родителей.

Наследственность

Наследственность занимает особое место среди факторов, которые могут вызвать дефект в виде волчьей пасти. У родителей, один из которых обладает данным дефектом, вероятность рождения ребенка с расщепленным небом достигает 17 процентов. Передающиеся по наследству врожденные аномалии развития возникают по причине мутаций, которые могут происходить на уровне генов или хромосом . Причинами мутаций могут быть как внешние обстоятельства (радиация, воздействие химических или биологических факторов ), так и внутренние нарушения. Наиболее распространенными нарушениями на генетическом уровне, которые провоцируют дефект в виде волчьей пасти, являются патологические изменения структуры 13 – 15, 16 – 18 пар хромосом.

Неполноценность половых клеток родителей

Биологическая неполноценность половых клеток как матери, так и отца может стать причиной формирования этой аномалии развития. Под неполноценностью понимается неспособность клеток сформировать полноценную зиготу (клетку, содержащую в себе полный набор хромосом, образующуюся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида ).

Неполноценными половые клетки могут стать по причине неправильного образа жизни, вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем ), неблагоприятных экологических факторов. Одним из нарушений, которое вызывает неполноценность половых клеток, является их «перезревание». Доказано, что увеличение периода от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой ведет к увеличению риска рождения ребенка с дефектом в виде волчьей пасти.

Возраст отца и матери

Возраст родителей является одним из эндогенных факторов, который может спровоцировать формирование расщепленного неба у ребенка. На сегодняшний день установлена прямая зависимость между частотой рождения детей с этой аномалией и увеличением возраста отца. Также вероятность этого дефекта повышается, если ребенок был зачат , после того как женщине исполнилось 40 лет.

Как выглядит волчья пасть?

То, как выглядит волчья пасть, зависит от формы этой врожденной аномалии. Существует несколько форм этого дефекта, которые различаются по степени незаращения верхнего неба.

Выделяют следующие виды волчьей пасти:

• расщелина мягкого неба;
• расщелина мягкого и части твердого неба;
• односторонняя расщелина верхнего неба;
• двустороннее незаращение верхнего неба

Расщелина мягкого неба

При этой форме имеется дефект только мягкого неба. Поскольку мягкое небо представлено мягкими тканями, то формируются аномалии прикрепления мышц, формирующих мягкое небо. При этом оно становится короче, а мышцы его слаборазвитыми и не фиксированными между собой. Из-за этого нарушаются функции мягкого неба, в первую очередь, его участие в пищеварении. С возрастом неполноценность мягкого неба увеличивается. Постепенно присоединяется дыхательная недостаточность . Происходит это вследствие попадания воздуха сразу в дыхательные пути, минуя полость носа. Дети привыкают к поверхностному дыханию, делая неглубокие вдохи и выдохи.

Расщелина мягкого неба может быть скрытой и открытой. Скрытая расщелина мягкого неба – это та, которая затрагивает не все слои мягкого неба, а только те, которые расположены за слизистой. Дефект затрагивает мышечную ткань, но не трогает слизистую. Таким образом, дефект снаружи становится прикрытым слизистой оболочкой, поэтому и носит название скрытого.

Также расщелина мягкого неба может быть полной и неполной. Полное незаращение мягкого неба доходит до границы с твердым. Такой вид аномалии часто сопровождается недоразвитием твердого неба. Неполная расщелина не доходит до края твердого неба и ограничивается лишь мышцами.

Расщелина мягкого и части твердого неба

Этот вид расщелины затрагивает и твердое, и мягкое небо. При этом по линии срединного шва визуализируется щель, которая тянется от края резцов до края мягкого неба, затрагивая и язычок. Расщелина также может быть скрытой и открытой. Визуально скрытый дефект выглядит небольшим, но нарушения речи и пищеварения, которые сопутствуют этому дефекту, выражены максимально. Этот вид аномалии может быть односторонним и двусторонним.

Односторонняя расщелина верхнего неба

Этот вид аномалии наблюдается при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. При нем герметичность ротовой полости полностью нарушается, так как имеется сквозное сообщение между полостью рта и носа.

Полная одностороння расщелина верхнего неба сопровождается тяжелыми нарушениями речи, дыхания и пищеварения. Очень часто она сочетается с расщелиной верхней губы - с так называемым дефектом заячьей губы. И заячья губа, и волчья пасть относятся к самым частым аномалиям лицевого черепа. При полной односторонней расщелине мышцы на стороне расщелины не прикреплены к костной основе неба. В то же время на здоровой стороне наблюдается сужение бокового отдела челюсти.

У детей с дефектом верхнего неба отмечаются нарушения речи. Они произносят слова невнятно и тихим голосом. Это происходит из-за неправильного звучания небных, небно-язычных и всех шипящих звуков (то есть тех звуков, в произношении которых участвует небо ). Речь приобретает выраженный носовой оттенок, «гнусавый голос».

Двустороннее незаращение верхнего неба

В своем развитии этот вариант дефекта следует из двусторонней расщелины верхней губы (заячьей губы ). Поэтому этот вид волчьей пасти всегда развивается с заячьей губой. При этом отверстие дефекта делит верхнюю губу и верхнее небо на 3 фрагмента - один центральный и два боковых - левый и правый. Основание верхнего неба располагается свободно, так как не связано с небными пластинками.

У таких детей резцовая кость сильно смещена вперед, а боковые отделы верхней челюсти смещены к средней линии. Процесс деформации затрагивает не только мышечный слой (как при расщелине мягкого неба ), но костно-хрящевую основу. Кожно-хрящевой отдел носа и другие окружающие дефект ткани при полной двусторонней расщелине недоразвиты. Таким образом, деформируется вся верхняя челюсть. Если не прооперировать этот дефект, то с возрастом деформация будет лишь усиливаться.


Кроме деформации челюсти при незаращении неба обнаруживается недоразвитие мышц среднего отдела глотки. Когда этот мышечный слой сокращается, то размеры расщелины увеличиваются. Это в итоге способствует еще большему забрасыванию пищи в полость носа. По мере того как ребенок растет, эта несостоятельность мускулатуры увеличивается.

Другие проявления волчьей пасти

Волчья пасть - это не только косметический дефект, но и серьезные нарушения жизненно важных функций.

Следствиями волчьей пасти являются:

• нарушения глотания и сосания;
• дыхательные расстройства;
• речевые расстройства;
• патологии среднего уха и постепенное снижение слуха;
• отставание в росте и развитии.

Нарушения глотания и сосания
Нарушения глотания и сосания проявляются с первых дней жизни. В момент самих родов может происходить попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути плода. Далее из-за нарушения герметичности ротовой полости и слабости мышечного аппарата нарушается рефлекс сосания. Поэтому ребенок, родившийся с волчьей пастью, не берет грудь матери. При искусственном вскармливании он быстро захлебывается, так как жидкая пища попадает в полость носа, а оттуда в дыхательные пути.
Расстройства глотания развиваются при обширных дефектах, когда имеется недоразвитие не только мышц неба, но и глотки.

Дыхательные расстройства
Расстройства функции дыхания также отмечаются уже с рождения. Дыхание новорожденного ребенка затруднено, из-за чего у него развивается кислородное голодание. С возрастом у детей формируется поверхностное и неглубокое дыхание. Такое слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и, как следствие, к постепенной дыхательной недостаточности.

Речевые расстройства
Эти расстройства выражаются в открытой ринолалии. Ринолалией называется дисфункция артикуляции и голосообразования, которая обусловлена дефектами речевого аппарата. Отмечаются грубые искажения звукопроизношения, назализация (произношением через нос ) согласных и гласных звуков и недоразвитие грамматической стороны речи.

Патологии среднего уха и постепенное снижение слуха
Данные патологии являются частыми спутниками расщелины верхнего неба. Постоянное попадание пищи в полость носа вызывает раздражение и болезненность слизистой оболочки, что приводит к постоянным, стойким воспалительным очагам. Как правило, это хроническое воспаление слуховой трубы или среднего уха (отит ). Все это ведет к заметному снижению слуха.

Отставание в росте и развитии
Отставание в росте и развитии отмечается у большинства детей, родившихся с этой аномалией. Происходит это по многим причинам. Во-первых, из-за нарастающей дыхательной недостаточности развивается гипоксия. Недостаток кислорода ведет к задержке развития всех структур организма. Во-вторых, задержка развития обусловлена трудностями кормления детей в первые годы жизни. К этим причинам присоединяются частые инфекционные заболевания, которые ослабляют иммунную систему ребенка.

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Возраст, при котором рекомендуется делать операцию, определяется индивидуально для каждого конкретного случая. Анализируя стадию развития верхней челюсти, врач устанавливает наиболее благоприятный срок для проведения хирургического вмешательства. Также на выбор времени оказывает влияние характер патологии и тип планируемой операции. Щадящие операции по устранению дефекта могут осуществляться при достижении пациентом годовалого возраста. Так, при расщеплении только мягкого неба хирургическое лечение может быть реализовано в период от 1 до 2 лет. Операции по коррекции твердого неба проводятся в более позднем возрасте – от 2 до 4 лет.

Пациентам, которые имеют выраженные несквозные расщелины неба, хирургическая коррекция проводится в возрасте от 3 до 5 лет. Если дефект проявляется в виде сквозных односторонних расщелин, операция назначается на период с 5 до 6 лет. При аномалии двухстороннего типа операция проводится в два этапа с паузой в полгода.
В более раннем возрасте проводить сложное хирургическое вмешательство не рекомендуется, потому что это может привести к задержке развития верхней челюсти. Также не советуют проводить операции позже 6 лет, так как дефект может стать причиной плохой адаптации ребенка к начальной школе. Дополнительные косметические операции по улучшению внешности могут проводиться и в более позднем периоде.

Методика пластики дефекта

Пластика расщелины верхнего неба представляет собой комплекс хирургических вмешательств, характер которых определяет степень и тип дефекта.

Видами пластических операций при расщелине неба являются:

• велопластика – коррекция мягкого неба;
• уранопластика – исправление твердого неба.

Велопластика
Задачей велопластики является исправление патологий в структуре и функциях мягкого неба. Операция проводится при помощи стандартных хирургических инструментов. Исправление расщелины мягкого неба называется Z-пластика или пластика по Furlow. В ходе оперативного вмешательства расщепленное небо корректируется лоскутами треугольной формы, которые отделяются со слизистой оболочки ротовой и носовой полости.
Удачно проведенная операция позволяет восстановить глотательные функции ребенка и нормализовать дыхательный процесс. Коррекцию мягкого неба необходимо проводить до момента формирования речевых навыков у ребенка. Более поздние операции могут привести к развитию дефектов речи. Велопластика отличается небольшой травматичностью, поэтому дети переносят ее без серьезных осложнений. В большинстве случаев, на второй - третий день после операции пациент может возвращаться к нормальному режиму питания.

Уранопластика
На сегодняшний день одной из основных операций, которая проводится при дефектах, затрагивающих твердое небо, является уранопластика по Лимбергу. Отличием данной методики является тот факт, что она одновременно позволяет решать сразу несколько задач. В ходе проведения операции проводится исправление расщелины неба при помощи закрытия дефекта лоскутом кожи, который формируется из соседних тканей. Также хирург, проводящий уранопластику по Лимбергу, ставит перед собой задачу по удлинению мягкого неба и сужению среднего отдела глотки. Данный метод пластической коррекции дефекта позволяет достигать полноценного восстановления структуры и функций неба в 92 – 98 процентах случаев.

Этапы проведения уранопластики по Лимбергу
При планировании операции учитывается степень поражения небно-глоточного затвора, и определяются места, с которых будет изъят пластический материал. В большинстве случаев коррекция расщелины проводится при помощи лоскутов ткани, выделенных из боковых участков твердого неба. При больших расщелинах могут быть использованы мышечно-слизистые слои, отделенные с языка или щек пациента.

Этапами проведения уранопластики являются:

• Отделение пластического материала . С двух сторон от расщелины выполняются разрезы и отслаиваются лоскуты слизистой. Далее разрезы соединяются при помощи специальной углообразной методики, что позволяет закрыть отверстие в мягком и твердом небе.
• Удлинение мягкого неба . На данном этапе проводится отсечение слизистой носовой полости от твердого неба и перемещение оболочки назад.
• Сшивание дефекта . Отделяется часть небной кости вместе с мышцами и перемещается к средней линии, что позволяет ушить дефект без рассечения мышц.
• Уменьшение среднего отдела глотки . Мышечная ткань с боковых частей глотки расслаивается и передвигается к середине.
• Наложение швов . Швы на мягкое небо накладываются слоями, сначала на участок носовой слизистой, затем на мышцы и ротовую слизистую. Потом сшиваются необходимые участки на твердом небе.
• Обработка антисептиком . Небо тампонируется специальным раствором.
• Наложение пластинки на небо . Крепится при помощи повязки, которая фиксируется на голове пациента. Пластинка предназначена для защиты от вероятного инфицирования.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции дефекта в виде волчьей пасти предполагает общую анестезию, так как оперативное вмешательство требует полной обездвиженности пациента. Ситуацию затрудняет тот факт, что зона, на которой проводится операция, располагается вблизи дыхательных путей. В связи с этим возникают трудности, связанные с поддержанием и контролем дыхательного процесса. Поэтому обязательными сопутствующими анестезии медицинскими мероприятиями является миорелаксация (снижение тонуса мышц ) и интубация трахеи.

Этапами анестезии при операциях на небе являются:

• индукция в анестезию (вводный наркоз );
• интубация трахеи;
• поддержка анестезии;
• вывод из наркоза.

Индукция
Ввод в анестезию проводится препаратами, которые могут вводиться внутривенно, внутримышечно или ингаляционным методом. Выбор анестетика зависит от состояния и возраста пациента. Индукция инъекционным методом в большинстве случаев осуществляется на основе препарата кетамин. Для снижения нежелательных эффектов этого средства используются ряд дополнительных препаратов. Может применяться диазепам для профилактики кошмаров во время наркоза или другие аналогичные лекарства. Кетамин способен вызвать у пациента обильное слюноотделение, поэтому анестезиологи нередко используют специальные медикаменты (чаще всего атропин ) для предупреждения этого явления.
Если возраст пациента позволяет, индукция в наркоз проводится ингаляционным методом при помощи испарителей. В качестве анестетика применяются такие препараты как фторотан, пропофол, севофлюран.

Интубация
Интубация заключается в ведении специальной трубки в гортань и трахею пациента, чтобы предотвратить удушье и обеспечить эффективную анестезию. Чтобы избежать трудностей интубации, перед операцией проводится тщательная проверка дыхательных путей больного. Трубка прибора чаще всего фиксируется по средней линии рта, но в некоторых случаях может вводиться через нос. Для обеспечения доступа к небу язык оттесняется роторасширителем.

Поддержание анестезии
Ввод основного анестетика и дополнительных препаратов происходит в большинстве случаев через венозный катетер. В качестве общего анестезирующего средства может использоваться кетамин, пропофол, этран. Для снижения нервно-мышечной проводимости применяются миорелаксанты на основе сукцинилхолина, атракурия, пипекурония. Роль аналгетического компонента выполняет препарат фентанил и другие наркотические анальгетики (обезболивающие ).
Поддержание анестезии сопровождается обязательным контролем состояния пациента. Для этого систематически проверяется пульс, артериальное давление , цвет ногтевых лож. Часто для наблюдения используются мониторы с различными датчиками, отображающими витальные показатели больного.

Вывод из наркоза
Выход из наркоза начинается тогда, когда врач прекращает подачу анестетика. При этом проверяется сердечный ритм, дыхание и другие жизненные функции. Длительность периода, в течение которого анестетик будет выведен из организма, зависит от типа использованного препарата.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитационного периода после операции во многом определяет характер дефекта, который был прооперирован, и возраст пациента. Следует отметить, что восстановление многих функций, особенно речевых навыков, во многом зависит качества реабилитационных мероприятий.

Реабилитация в стационаре
Реабилитация в стационаре занимает от 3 до 4 недель и предусматривает ряд мер, направленных на предупреждение осложнений и улучшение самочувствия пациента.

Мерами, которые проводятся в реабилитационный период, являются:

• профилактика инфекций и обструкции (непроходимости ) верхних дыхательных путей;
• организация правильного питания
• перевязка;
• установление защитной пластины;
• выполнение специальных упражнений.

Профилактика инфекций и обструкций
Обструкция верхних дыхательных путей в раннем послеоперационном периоде может возникнуть по причине отека тканей и кровотечения. Чтобы предупредить непроходимость респираторного тракта, пациент должен лежать на боку без подушки. Такое положение позволит собираться слизи, слюне и крови за щекой и вытекать изо рта без вреда для больного.
Для профилактики инфекций пациенту назначаются антибиотики курсом на 5 – 7 дней. При сильных болевых ощущениях врач прописывает анальгетики, чаще всего в течение первых 2 – 3 дней после операции.

Организация правильного питания
В течение 2 – 3 суток после операции до перехода на специальное питание может быть назначена инфузионная терапия (введение в кровоток специальных препаратов ). Данная мера предназначена для того, чтобы восстановить потребность пациента в жидкости и восполнить потери от послеоперационной рвоты . К питательному раствору в некоторых случаях добавляется аскорбиновая кислота и дексаметазон, что помогает уменьшить отечность тканей в области операции. Далее пациента начинают кормить протертой пищей и обильно поить щелочным питьем. После каждого приема пищи ротовую полость следует орошать раствором перманганата калия (марганцовки ).

Перевязка
Первая перевязка проводится спустя 7 – 9 суток после операции. Каждая последующая перевязка осуществляется через 2 – 3 дня.

Установление защитной пластины
Сразу после проведения хирургического вмешательства на верхнюю челюсть больного устанавливается защитная пластинка. Она изготавливается по персональным параметрам в зуботехнической лаборатории. В случае если была проведена только пластика мягкого неба, целесообразность установления пластины определяется индивидуально. Спустя 2 недели вес пластины путем наслоения термопластической массы увеличивают. Это позволяет усилить давление на твердое и мягкое тело. По мере разглаживания рубцов вес пластины продолжают увеличивать. Носить данное приспособление необходимо в течение полутора месяцев, снимания во время еды, сна и занятий с логопедом.

Выполнение специальных упражнений
Для обеспечения оптимальных условий, пациенту на 2 – 3 дня после операции назначается постельный режим. Также больному в течение 10 дней стоит соблюдать молчание. Режим молчания заканчивается после первой перевязки, что позволяет начать проводить занятия с логопедом. Также в этот период пациенту рекомендовано надувать воздушные шары, по 4 – 5 штук в день. Помимо этого, для профилактики образования рубцов, назначается проведение массажа мягкого неба. Массирование осуществляется указательным пальцем, который предварительно следует обработать спиртом.

Правилами проведения массажа являются:

• подушечкой пальца необходимо проводить поглаживание и растирание слизистой в зоне границы твердого и мягкого неба;
• аналогичные движения проделываются в момент, когда пациент произносит звук «а»;
• далее осуществляются зигзагообразные движения в правом и левом направлении от места соединения мягкого и твердого неба;
• подушечкой пальца производится точечное и толчкообразное массирование зоны мягкого неба, расположенной вблизи от твердого неба.

Если возраст ребенка позволяет, он может проводить массаж самостоятельно. Для этого необходимо показать ему правила выполнения и предоставить зеркало. Массирование мягкого неба может спровоцировать рвотный рефлекс, поэтому проводить его необходимо за час до или после еды.

Выполнение упражнений и занятия с логопедом очень важны в данный период, потому что они обеспечивают анатомо-физиологическую базу для правильной речи. Задачей занятий является полноценное развитие небно-глоточного смыкания. Только в течение первых месяцев после операции можно развить требуемую подвижность неба. В дальнейшем процесс рубцевания приостанавливается, и выполнение упражнений становится менее эффективным.

Следует отметить, что многие дети избегают выполнять упражнения, так как отечность и болезненность мягкого неба приносит дискомфорт. Поэтому родители должны прилагать усилия, для того чтобы все занятия проводились правильно и регулярно.

Послеоперационный период
После выписки из стационара пациенту предстоит длительная работа по восстановлению всех функций, необходимых для полноценной жизнедеятельности. В процессе реабилитации принимают участие как родители больного, так и ряд врачей. Одним из специалистов, который наблюдает детей с дефектом в виде волчьей пасти, является логопед. Медик обучает ребенка различным методикам разработки речевого аппарата, проводит упражнения по восстановлению эластичности мягкого неба, консультирует родителей о способах проведения лечебных упражнений в домашних условиях.

Другими врачами, помощь которых может понадобиться после операции, являются:

• отоларинголог (ЛОР ) – пациенты с расщелиной неба чаще других страдают заболеваниями ушей, носа, глотки и гортани, поэтому должны наблюдаться у такого специалиста;
• ортодонт - контролирует процесс развития верхней челюсти после операции;
• стоматолог – обеспечивает правильный уход за зубами и ротовой полостью;
• терапевт – осуществляет контроль общего состояния пациента.

Работа над устранением речевых дефектов

Работа над устранением речевых дефектов должна проводиться не только на приеме у логопеда, но и дома под руководством взрослых. Задача выполняемых упражнений заключается в формировании правильного дыхания. Также в ходе занятий разрабатывается мягкое небо, которое под воздействием послеоперационных шрамов неактивно и может укорачиваться. Проводить занятия необходимо ежедневно, спустя полтора часа после приема пищи. Период, в течение которого следует выполнять упражнения, их последовательность и интенсивность определяется логопедом.

Техниками восстановления речевых навыков являются:

• правильное дыхание;
• дифференциация ротового и носового дыхания;
• разработка мягкого неба;
• артикуляция.

Правильное дыхание
Работа над коррекцией речи начинается с дыхательных упражнений. Эти занятия проводятся в форме игры, для того чтобы поддерживать интерес ребенка. Родителям следует контролировать состояние ребенка, чтобы он не переутомился и смог продолжать выполнение дальнейших упражнений. Длительность занятий по выработке правильного дыхания не должна превышать 5 минут. Для упражнений понадобится реквизит в виде ваты, устройства для выпускания мыльных пузырей, пластмассовых трубочек, свечей.
Обмотайте кусочки ваты нитками и привяжите к кончикам пальцев. Расположите руку с ватными шариками на расстоянии 20 – 30 сантиметров от лица ребенка и предложите ему подуть на них. Чем сильнее будут вращаться кусочки ваты, тем лучше.
Другими вариантами проведения дыхательных упражнений являются надувание мыльных пузырей, задувание горящего пламени свечи с расстояния 15 – 20 сантиметров, выдувание воздуха через пластмассовые трубочки в емкость с водой.

Дифференциация носового и ротового дыхания
Для того чтобы ребенок начал различать носовое и ротовое дыхание, необходимо чтобы он осуществил серию вдохов и выдохов, чередуя рот и нос. Эти занятия быстро приводят к утомлению, поэтому их необходимо проводить не более 3 – 5 минут, но несколько раз в день. Попросите ребенка 5 раз подряд вдохнуть через нос и медленно выдохнуть через рот. Далее необходимо 5 раз вдохнуть и выдохнуть через рот. Потом предложите малышу такое же количество раз сделать вдох и выдох при помощи носа. В заключение необходимо еще 5 раз повторить вдох через нос, а выдох через рот.

Разработка мягкого неба
Упражнения, направленные на возвращение эластичности мягкому небу, необходимо выполнять на протяжении 6 – 8 месяцев после операции. Правильное и систематическое исполнение заданий поможет не только улучшить двигательную активность небной занавески (мягкого неба ), но и ускорить процесс заживания послеоперационных рубцов.
Начинать занятия необходимо с проговаривания вслух гласных «а» и «э». Родителям следует контролировать, чтобы во время произношения мягкое небо приходило в движение. После 3 – 4 занятий нужно начать произносить гласные слитно – «аэ» и «эа».
Растяжению рубцов способствует пение. Ребенок может произносить нараспев гласные «а», «э» и «о» или петь любые песни. Приводит в движение мягкое небо такое упражнение как сухое проглатывание. Для этого ребенок должен осуществлять глотательные движения с пустым ртом на протяжении 1 – 2 минут.

Другими упражнениями для активизации небной занавески являются:

• зевание с широко открытым ртом;
• глотание жидкости маленькими порциями;
• откашливание с напряжением мышц ротовой полости и шеи;
• откашливание с высунутым наружу языком;
• полоскание горла при запрокинутой голове;
• попытки дотянуться языком до подбородка;
• произношение при закрытом рте букв «к» и «г».

Артикуляция
Упражнения по артикуляции необходимо проводить для активизации мышц языка, щек и губ. Из приведенных ниже техник для разового занятия необходимо выбирать 2 – 3 упражнения, сочетая их с дыхательными тренировками и упражнениями по растяжению мягкого неба.

Упражнениями для губ являются:

• смыкание губ с чередованием интенсивности от обычного до очень сильного;
• сведение губ в трубочку, медленное втягивание и возвращение в исходное положение;
• круговые вращательные движения губами, сведенными в трубочку;
• удерживание губами различных предметов;
• резкое смыкание и разведение губ;
• движения верхней губой с обнажением зубов;
• втягивание губ внутрь;
• произношение звука «тпр»;
• попытки дотянуться до носа губами, сведенными в трубочку;
• имитация звериного оскала.

Упражнениями для щек являются:

• попеременное и одновременное надувание щек;
• выдувание воздуха с чередованием правого и левого уголка губ;
• поочередное втягивание воздуха под верхнюю и нижнюю губу;
• попеременное и одновременное втягивание щек;
• растягивание пальцами уголков рта вверх-вниз, вправо-влево.

Упражнениями для языка являются:

• удержание в течение 5 секунд языка, свешенного к подбородку;
• колебательные движения из стороны в сторону языком;
• круговые движения узким языком;
• надавливание языком изнутри на щеки;
• имитация облизывания;
• пощелкивание языком;
• прикусывание зубами языка.

Противопоказания и особенности операции по коррекции расщелины

К противопоказаниям для проведения велопластики или уранопластики относятся такие патологии как анемия, пневмония , врожденные пороки сердца . Препятствием для оперативного вмешательства также могут стать другие тяжелые пороки развития.
После проведения операции на лице пациента остается рубец и другие послеоперационные дефекты. Поэтому проводятся дополнительные косметические операции. Назначается пластика не ранее, чем через год, для того чтобы полностью восстановился кровоток в мягких и костных тканях.

Осложнения пластических операций на твердом и мягком небе

В результате технических погрешностей, допущенных хирургом во время операции, края раны на границе мягкого и твердого неба могут разойтись. В некоторых случаях, развивается некроз использованных для коррекции тканевых лоскутов. Также встречаются такие осложнения как формирование грубых рубцов, укорочение мягкого неба или его малоподвижность.

Если после операции на границе мягкого и твердого неба присутствует сквозной дефект, выполняется повторное оперативное вмешательство. При укороченности мягкого неба к повторным операциям прибегают в тех случаях, когда дефект мешает обретению нормальных речевых навыков. Если в передних отделах твердого неба присутствуют небольшие отверстия, размер которых не позволяет попадать жидкости в полость носа, повторная коррекция не проводится. Считается, что такие дефекты не нарушают направление воздуха и не препятствуют правильному произношению звуков.

Результаты пластики

Пластические операции по коррекции волчьей пасти позволяют восстановить нормальное строение лица (в случае если дефект затрагивает лицо ) и устранить внешние дефекты. Также пластика решает комплекс задач по восстановлению внешнего вида и функциональности твердого и мягкого неба. Результатами пластической операции являются исправленные патологические соединения небно-глоточных мышц и восстановленная целостность мягкого и твердого неба. После оперативного вмешательства небо приобретает правильную форму, структуру и начинает выполнять все свои функции.

Как кормить новорожденного ребенка с волчьей пастью?

Кормление новорожденного с волчьей пастью обладает рядом особенностей. Расщелина в небе вызывает у ребенка трудности с сосанием, что не позволяет ему получать достаточное количество пищи. Кроме того, при кормлении молоко или питательная смесь может попасть в дыхательные пути, что может вызывать серьезные осложнения. Поэтому вскармливание ребенка с данной аномалией развития необходимо проводить, придерживаясь некоторых правил. Также кормящая женщина должна знать, что процесс вскармливания детей с такой патологией занимает на 15 – 30 минут больше времени в сравнении с кормлением малышей без данной аномалии.

Правила грудного вскармливания ребенка с дефектом волчья пасть
Правила кормления грудью новорожденного с расщепленным небом зависят от месторасположения расщелины и размера отверстия. При небольших дефектах младенец в состоянии брать материнскую грудь, испытывая при этом незначительные трудности. Контролируя положение тела ребенка и направление молока во время кормления, мать в состоянии обеспечить полноценное грудное вскармливание .
Детей с расщелиной средних размеров можно кормить грудью, используя определенные правила. Суть методов такого кормления заключается в том, чтобы облегчить ребенку процесс сосания и предупредить проникновение пищи через расщелину в нос или другие органы.

Правилами кормления новорожденного с волчьей пастью являются:

• держать ребенка необходимо в полувертикальном положении;
• голова младенца должна находиться выше уровня соска;
• при кормлении грудью или из бутылочки мать должна направлять сосок или соску в ту часть неба, которая не повреждена;
• ладонью женщина должна поддерживать грудь, а большим и указательным пальцем придерживать щеки и подбородок ребенка;
• положение младенца нужно часто менять, чтобы он мог срыгивать воздух;
• если ребенок не наедается, грудное молоко следует сцеживать и докармливать малыша при помощи бутылочки;
• при естественном вскармливании следует следить, чтобы грудь не закрывала нос ребенка и не мешала его дыханию;
• после приема пищи ротовую полость следует обрабатывать дезинфицирующим средством.

Для облегчения процесса сосания следует позаботиться о том, чтобы молоко лучше отделялось из груди. Для этого женщине перед кормлением необходимо помассировать грудь. Также можно сделать тепловой компресс, который нужно прикладывать к груди за 20 минут до кормления.

Младенцы с выраженным рассечением неба должны получать питание при помощи специальных устройств. Вне зависимости от характера врожденного порока мать должна проконсультироваться у специалиста, который предоставит рекомендации по правильному кормлению.

Приспособления для кормления
При грудном вскармливании женщина может использовать специальные накладки, которые надеваются на соски и прикрывают расщелину в небе. Если кормление грудью невозможно, новорожденного следует кормить при помощи специальной бутылочки и соски с несколькими отверстиями. Такая соска поможет направить струю молока или питательной смеси вниз. При искусственном вскармливании необходимо использовать мягкие бутылочки, которые нужно сдавливать через каждые два - три глотка, сделанных ребенком. Такие приспособления помогают регулировать поток молока и стимулировать у ребенка сосательный рефлекс. Необходимо четко уловить ритм малыша и после сжатия бутылочки прекращать давление. Вместе с бутылочкой может быть использована обычная соска, на поверхности которой следует сделать отверстие крестиком. Если процесс кормления происходит недостаточно эффективно, следует приобрести поильник Хабермана, который состоит из емкости для молока и наконечника-соски. Специальные сечения на наконечнике такого устройства позволют контролировать скорость подачи молока.

Другим приспособлением для кормления ребенка с дефектом волчья пасть является мягкая ложечка, которая оснащена небольшим контейнером. Ложка располагается на нижнюю губу ребенка, а поступление пищи контролируется при помощи специального клапана. В некоторых случаях используются небные обтураторы – конструкции, закрывающие щель в небе. Такие изделия изготавливаются по индивидуальным параметрам ребенка в специальных мастерских. Время, с которого можно начинать пользоваться таким устройством, определяет врач.

Какая соска необходима для кормления детей, родившихся с волчьей пастью?

Для кормления детей с дефектом волчья пасть необходимо выбирать специальные соски. Такие приспособления стимулируют у ребенка сосательный рефлекс и предупреждают проникновение пищи в нос или уши ребенка.

Видами сосок для кормления детей с расщепленным небом являются:

• соска ортодонтическая с разрезом;
• соска Хабермана;
• специальная соска для детей с волчьей пастью.

Соска ортодонтическая с разрезом
Ортодонтическая соска представляет собой приспособление со скошенной формой, что обеспечивает правильный захват устройства. Материалом, из которого изготовлена соска, может быть натуральный каучук или искусственный силикон. Выбор материала зависит от реакции ребенка на соску. Покупая соску, необходимо отдавать предпочтение мягким моделям. Впоследствии, когда сосательный рефлекс нормализуется, можно переходить к более твердым соскам. Длина соски должна быть средней. Длинная соска может вызывать рвоту, а короткая не контактировать с небом и языком ребенка. Чтобы регулировать процесс поступления молока или смеси, на конце соски следует сделать отверстие в форме креста. Такой разрез обеспечивает достаточное поступление молока в момент сдавливания соски. Сделать отверстие можно при помощи лезвия, которое следует предварительно стерилизовать. Располагаться разрез должен не на самой верхушке, а немного ближе к зоне, которая соприкасается с языком ребенка.

Соска Хабермана
Соска Хабермана представляет собой конструкцию, состоящую из мягкой бутылочки, куда набирается молоко или смесь для кормления и наконечника. Использование такого прибора позволяет уменьшить усилия ребенка, необходимые для сосания, так как подача пищи регулируется матерью. Перед началом кормления следует набрать жидкость (молоко или питательную смесь ) в бутылочку, после этого сжать нижнюю часть соски и выпустить воздух. Далее поильник опускается соской вниз, а сдавливание прекращается. После того как соска-наконечник заполнится жидкостью из бутылочки, можно приступать к кормлению. Интенсивность подачи пищи регулируется поворотом наконечника, на котором существуют специальные деления. Короткая линия обозначает минимальный поток, средняя – средний, и длинная линия подразумевает максимальный поток жидкости.

Специальная соска
Конструкция специальных сосок учитывает анатомические особенности детей с расщепленным небом. Сосок (часть соски, вставляющаяся в рот ребенка ) обладает особой формой. Выпуклая поверхность соска давит на небо при глотании, что обеспечивает герметизацию расщелины. В результате использования такой соски пища попадает под язык или за щеки ребенка. Наиболее распространенными марками специальных сосок являются nuk и medela. Производители предлагают различные модификации сосок в зависимости от характера дефекта, возраста ребенка и типа пищи.

Какие последствия вызывает волчья пасть у человека?

Последствия дефекта волчья пасть могут проявляться у человека на физическом и психическом уровне. Провоцируя расстройство многих физиологических процессов, данная аномалия развития может вызвать большое количество заболеваний. В большинстве случаев расщепленное небо является причиной инвалидности пациентов. Инвалидность продолжается до момента завершения всех операций, необходимых для ликвидации всех негативных последствий. Другим последствием этой аномалии является вероятность того, что у пациента родятся дети с аналогичным дефектом.

Соматические (телесные ) патологии при расщепленном небе
Дети, рожденные с дефектом волчья пасть, отличаются болезненностью, что обязывает родителей уделять внимание здоровью ребенка, своевременно выявлять и лечить возникающие заболевания. Последствия этого дефекта могут проявляться с момента рождения, так как существует вероятность аспирации (всасывания ) ребенком околоплодных вод.

Частыми осложнениями волчьей пасти являются:

• ушные инфекции;
• дисфункция слухового и речевого аппарата;
• стоматологические проблемы;
• нарушение пищеварения.

Ушные инфекции
Наличие расщелины в небе ведет к проникновению пищи в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к частым отитам и синуситам. Часто у детей с такой патологией возникает застой жидкости в среднем ухе, что провоцирует инфекционные процессы, которые могут стать причиной ухудшения или полной потери слуха. Проблемы со слухом может вызвать и патологическое расположение евстахиевых труб и наружных слуховых проходов. Периодически развивающиеся инфекции среднего уха могут привести к серьезным проблемам со слухом. В некоторых случаях пациентам с волчьей пастью устанавливается специальное устройство (слуховая трубка ), которое помогает предотвратить негативные последствия.

Простудные заболевания
Расщепленное небо вызывает нарушения дыхательного процесса, вследствие чего у таких пациентов часто развиваются простудные заболевания. Поэтому во время прогулок на свежем воздухе в холодное время года родители должны обеспечивать ребенку соответствующую защиту от холода.

Дисфункция слухового и речевого аппарата
Распространенной проблемой пациентов с этой аномалией является расстройство речи.
Проблемы обусловлены аномалией строения мягкого неба, которое обеспечивает правильное формирование звуков, и объединением ротовой и носовой полости. Нарушение правильного произношения звуков приводит к таким речевым дефектам как дислалия (нарушение произношения звуков ), ринолалия (дефект звукопроизношения ), гнусавость. При отсутствии адекватного лечения у пациента формируется невнятная речь, которая сопровождается слышимой утечкой воздуха при разговоре. Часто произношение звуков у таких пациентов происходит одновременно с сокращением мимической мускулатуры на лице и формированием гримас.

Стоматологические проблемы
Патология в анатомии неба вызывают деформацию строения зубов, неправильный прикус и другие проблемы стоматологического характера. У детей с волчьей пастью чаще развивается кариес , вырастают лишние зубы или наблюдаются зубы, растущие под неправильным углом.

Наличие дефекта вызывает сложности с нормальным питанием. Пища через расщелину может попадать в носовую полость и оттуда изливаться обратно в рот. Полость в небе не позволяет формироваться вакууму, который необходим для правильного сосания. Все это приводит к тому, что пациенты с данной проблемой не получают достаточного питания, что сказывается на их общем развитии. В более позднем возрасте расстройства пищеварения могут быть вызваны нарушением прикуса. Неправильный прикус вызывает проблемы с пережевыванием пищи, вследствие чего она плохо переваривается.

Психологические последствия дефекта волчья пасть
Внешний дефект, а также проблемы с речью, часто становятся причиной большого количества психологических проблем. Дети с расщелиной неба неадекватно воспринимаются окружением, их дразнят и причиняют различные моральные унижения. Все это вызывает сложности с социальной адаптацией, поэтому родители таких пациентов часто отказываются отдавать детей в детские сады, лагеря и другие аналогичные учреждения. Постепенно предвзятое отношение со стороны общества приводит к возникновению таких проблем как снижение самооценки, замкнутость, формирование различных комплексов.
Именно поэтому современные специалисты рекомендуют проводить операции по коррекции дефекта, до того как ребенок пойдет в школу.

Вызывает ли волчья пасть инвалидность?

Дефект волчья пасть вызывает дисфункцию жизненно важных систем, препятствуя нормальному питанию, развитию речевых способностей, адаптации к социальной жизни. Пациенты с таким дефектом для обеспечения своих потребностей нуждаются в помощи извне, что является базой для получения государственной помощи и присвоения им инвалидности. Детям с расщелиной в небе необходимо пройти регистрацию в местном органе социального обеспечения. Становление на учет позволит пользоваться государственными субсидиями.

Инвалидность вменяется до момента коррекции всех последствий этой врожденной аномалии развития, препятствующих нормальной жизни. Оставшиеся после операций рубцы и другие недостатки, проявляющиеся только на внешнем уровне, не могут стать основанием для продления инвалидности.

Для получения вердикта об инвалидности пациенту необходимо обратиться в такой государственный орган как бюро медико-социальной экспертизы. Направление на освидетельствование выдается представителем больницы или другого медико-оздоровительного учреждения, в котором наблюдается пациент. Для проведения экспертизы необходимо представить медицинские документы, которые аргументируют тот факт, что дефект ограничивает жизнедеятельность больного, и он нуждается в мерах социальной защиты.

В некоторых случаях между пациентами и представителями бюро возникают разногласия о целесообразности присуждения инвалидности. Для разрешения спорных ситуаций больной или его представители могут обратиться в Главное или Федеральное бюро медико-социальной экспертизы. Следует отметить, что каждый пациент обладает правом привлечь в состав медико-социальной комиссии любого специалиста со стороны. Услуги стороннего специалиста оплачиваются пациентом.

Как проявляется волчья пасть совместно с заячьей губой?

Дефект волчья пасть в большинстве случаев формируется совместно с таким пороком развития как заячья губа. Волчья пасть проявляется в виде расщелины в ротовой полости, которая может затрагивать поверхности мягкого и твердого неба или только мягкого неба. Существует несколько проявлений данной аномалии. Так, расщелина может отличаться размерами, месторасположением, глубиной. Заячья губа является патологией развития, при которой ребенок рождается с дефектом верхней губы. Как и в случае с волчьей пастью, аномалия может проявляться внешне различным образом и располагаться как с одной стороны, так и с двух сторон.

Внешние проявления волчьей пасти и заячьей губы
При рождении ребенка с заячьей губой внешние проявления дефекта обнаруживаются сразу. Если расщепление губы одностороннее, порок выглядит в виде небольшого разреза верхней губы, который чаще всего располагается с левой стороны. При двухстороннем дефекте на лице новорожденного присутствует глубокая борозда, которая распарывает верхнюю губу до носа с правой и левой стороны от расположенной под носом линии. В расщелине может быть видна десна или просматриваться носовая полость.

Дефект волчья пасть в некоторых случаях может быть незаметен при визуальном осмотре. Так, при скрытой аномалии расщеплены мышцы мягкого неба, но при этом слизистая ротовой полости сохраняет свою целостность. При неполном расщеплении дефект проявляется как щель, затрагивающая частично твердое и мягкое небо. Полная расщелина рассекает ткани твердого и мягкого неба, достигая резцового отверстия (отверстия, расположенного в нижней стенке носовой полости ). Наиболее неприятно проявляется внешне сквозная расщелина. При таком поражении расщеплено не только мягкое и твердое небо, но и альвеолярный отросток (часть челюсти, на которой растут зубы ).

Физиологические проявления аномалии
Волчья пасть и заячья губа причисляются к самым распространенным врожденным аномалиям лица. Помимо косметического дефекта эти патологии проявляются в виде различных нарушений жизненно важных функций организма. Первые осложнения могут возникнуть в момент рождения, когда при родах в дыхательные пути новорожденного попадает околоплодная жидкость.

К проявлениям волчьей пасти и заячьей губы относятся:

• Аномалии развития лица . При отсутствии лечения расщепленное небо и губа могут стать причиной формирования пороков на лице.
• Нарушение речи . Нарушение целостности мягкого неба вызывает проблемы с нормальным формированием звуков. Воздушные потоки, проходя изо рта в нос, провоцируют неприятные звуки, раздающиеся во время разговора. Также акустические помехи создает расщепленная губа. Распространенными проявлениями этих врожденных аномалий являются такие речевые дефекты как дислалия, ринолалия, гнусавость.
• Воспалительные заболевания . Расщепленное небо позволяет жидкости, которую пьет ребенок, проникать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы. Также эта аномалия влечет нарушения дыхательного процесса. Все это приводит к тому, что такие пациенты часто страдают простудными заболеваниями, отитами, синуситами.
• Нарушения развития зубного ряда . У пациентов с заячьей губой наблюдаются такие проблемы как пропуск некоторых зубов, лишние зубы, неправильный угол роста зубов. Также часто встречается нарушение прикуса.
• Стоматологические проблемы . Дети с данными патологиями часто страдают кариесом и другими заболеваниями ротовой полости.
• Расстройства пищеварения . С момента рождения дети с расщепленным небом и губой испытывают трудности во время кормления, так как в ротовой полости не создается вакуум, необходимый для правильного сосания. В более взрослом возрасте проблемы с перевариванием пищи возникают по причине неправильного прикуса.
• Проблемы со слухом . У больных с дефектом неба часто застаивается жидкость в среднем ухе, что становится причиной развития ушных инфекций. В результате частых заболеваний у пациентов ухудшается слух.
• Отставание в физическом развитии . Сложности с кормлением не позволяют пациентам с такими пороками получать достаточное количество питательных веществ. Это является причиной того, что такие пациенты тяжело набирают вес и отстают в развитии.

Психологические проявления дефектов развития лица
На психическом уровне волчья пасть и заячья губа проявляются в форме негативных переживаний, связанных с деформацией лица. Представления о собственной внешности начинают формироваться у ребенка после 3 лет. Достигая этого возраста, дети с данными патологиями нередко начинают испытывать чувство отвращения к своему телу, обиду на родителей, недовольство окружающим миром. Пациенты с врожденными пороками лица становятся обидчивыми, слишком чувствительными, подозрительными. Ситуацию усугубляет реакция сверстников, которые часто обзывают и травят таких детей. Все это приводит к социальной изоляции, которой иногда способствуют родители таких пациентов. Стремясь уберечь ребенка от неадекватной реакции, взрослые реже выходят с детьми на улицу, не отдают их в детские сады, не приглашают гостей в дом. По мере взросления, при отсутствии адекватного лечения, усложняются и эмоциональные проблемы пациентов. В подростковом возрасте у больных с расщепленным небом и губой развиваются стойкие навязчивые переживания о собственной внешности. Нередко подростки преувеличивают значение своих дефектов и негативно воспринимают перспективы своей взрослой жизни.

Что делать, если ребенок родился с волчьей пастью?

Если ребенок родился с волчьей пастью, первое что необходимо сделать родителям, это проконсультироваться у детского терапевта. Уход за ребенком с таким врожденным пороком подразумевает трату большого количества физических сил и терпения. Поэтому родители должны отвлечься от собственных переживаний и уделять максимальное количество времени ребенку.

Мерами, которые должны предпринять родители при рождении ребенка с волчьей пастью, являются:

• борьба с собственными эмоциональными переживаниями;
• организация правильного кормления;
• профилактика простудных заболеваний;
• обеспечение стоматологического ухода;
• предупреждение проблем со слухом;
• постановка речи;
• психотерапевтическая помощь;
• подготовка к операции;
• послеоперационная поддержка.

Борьба с эмоциональными переживаниями
Определенное беспокойство при рождении детей с аномалиями развития свойственно всем родителям. Члены семьи, где родился ребенок с волчьей пастью, могут испытывать такие чувства как страх, злость, подавленность. Нередко родители начинают чувствовать отвращение к самим себе по причине испытываемых ими чувств. Чтобы нормализовать эмоциональный фон, следует принимать к сведению тот факт, что в большинстве случаев данный дефект успешно корректируется при помощи пластической операции, после которой на лице ребенка остается малозаметный шрам. Также следует учитывать, что чувства, которые Вы испытываете, свойственны многим родителям детей с таким дефектом как волчья пасть.

Организация правильного кормления
Расщелина в небе объединяет ротовую и носовую полость ребенка, что провоцирует трудности во время кормления. Пища из ротовой полости может проникать в нос, не позволяя ребенку наедаться и причиняя ему дискомфорт. Поэтому во время кормления детей с дефектом волчья пасть следует придерживаться ряда правил.

Если женщина кормит маленького пациента грудью, ей необходимо использовать специальные накладки, которые крепятся к соскам и прикрывают расщелину. При невозможности грудного вскармливания ребенка кормят из мягких бутылочек или поильников, предназначенных для кормления детей с расщепленным небом. Такие приспособления позволяют регулировать скорость подачи и количество молока или питательной смеси, что не требует от ребенка больших усилий для сосания. При кормлении из таких устройств необходимо использовать соски для детей с расщелиной в небе. Эти соски отличаются большими размерами и особой формой, которая прикрывает дефект, что позволяет герметизировать ротовую полость и предотвратить засасывание пищи в дыхательные пути. По мере взросления малыша в некоторых случаях целесообразно использовать обтураторы, которые закрывают щель в небе.

Профилактика простудных заболеваний
Дети с дефектом волчья пасть чаще других страдают простудными заболеваниями. Воздух проникает в дыхательные пути через щель, не успевая согреться. Поэтому в холодное время года следует прикрывать рот ребенка трехслойной марлевой повязкой. Необходимо следить за тем, чтобы носовая полость малыша была всегда чистой и своевременно освобождать нос ребенка от остатков пищи. Ребенок с расщепленным небом должен наблюдаться у отоларинголога, чтобы своевременно выявлять и лечить заболевания ушей, горла и носа.

Обеспечение стоматологического ухода
Неправильный прикус, кариес, различные деформации зубного ряда – эти проблемы часто сопутствуют такой аномалии как волчья пасть. Поэтому по мере взросления ребенок должен периодически проходить полное обследование у стоматолога. С раннего возраста таких детей необходимо приучать пользоваться средствами для ухода за ротовой полостью.

Предупреждение проблем со слухом
Пациентам с расщепленным небом с трехмесячного возраста необходимо регулярно проводить проверку слуха. При нормальном развитии слуха, начиная с 4 месяцев, ребенок поворачивает голову в сторону звука, узнает и реагирует на материнский голос, улыбается при обращении к нему. В некоторых случаях детям с волчьей пастью может потребоваться вживление специальной слуховой трубки, которая обеспечивает нормальную работу среднего уха. Такое устройство позволяет предотвратить инфекции среднего уха, которые часто развиваются при расщелине в небе по причине застоя воды в среднем ухе.

Постановка речи
Дефект волчья пасть является препятствием для нормального развития речевых навыков у ребенка. Поэтому начиная с двухлетнего возраста родители должны организовывать логопедические занятия со специалистом. Логопед при помощи различных приемов обучает ребенка правильному дыханию и произношению звуков. Работа с дефектами речи также должна проводиться и в домашних условиях усилиями родителей. Используя различные методы, которые порекомендует логопед, можно обеспечить уменьшение речевых дефектов у ребенка.

Психотерапевтическая помощь
Визуальные дефекты внешности в сочетании с непонятной речью могут препятствовать общению со сверстниками, вызывать чувство неполноценности и затруднять психическое развитие ребенка. Поэтому пациентов с такими аномалиями должен наблюдать специалист, который поможет социально адаптироваться малышу и предупредить развитие комплексов. Немалую роль в обеспечении нормального эмоционального фона играет поддержка родителей. По мере того как ребенок начнет осознавать свой дефект, взрослые должны научить его правильно реагировать на вопросы и реакцию окружающих.

Подготовка к операции
Расщелина в небе устраняется путем хирургического вмешательства, благоприятный период для которого определяется врачом. В зависимости от характера аномалии могут потребоваться не одна, а несколько операций. Задача родителей заключается в том, чтобы подготовить ребенка, оказав ему моральную поддержку. В зависимости от возраста дети по-разному реагируют на тот факт, что им предстоит операция. Более взрослые пациенты могут пребывать в напряженном ожидании положительных результатов по исправлению их дефектов. В таком случае родители должны подготовить ребенка не только к самой операции, но и к первому взгляду в зеркало после оперативного вмешательства. Чтобы предупредить разочарование и сильное потрясение от увиденного результата, следует объяснить принцип и последовательность лечения ребенку.

Послеоперационная поддержка
Лечение волчьей пасти не заканчивается после проведения операции. Восстановление многих жизненно важных функций зависит от того, насколько правильно и качественно будут проводиться послеоперационные мероприятия. Одним из ключевых моментов является разработка мягкого неба, которая позволяет откорректировать проблемы с речью. Для этого ребенку после хирургического вмешательства необходимо проводить специальный массаж, правила которого подскажет специалист. Также после операции пациент должен заниматься с логопедом и систематически выполнять дома различные упражнения по становлению речи.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Ультразвуковое исследование (УЗИ ) во время беременности в большинстве случаев (порядка 90 процентов ) позволяет выявить волчью пасть. Достоверность диагностики определяется такими параметрами как компетентность специалиста и технические характеристики устройства, при помощи которого проводится УЗИ.

Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового ) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги.
При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.

Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития ) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК ).