Лечение лейкозов. Переливание крови при лейкемии

(белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов . Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а раковой клеткой.

После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных раковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится , инфекции , проявление кровотечений . Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.

Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других раковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.

До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению рака крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.

Виды лейкоза

Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание характер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз . Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.

Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: (форма болезни, при которой наблюдается дефект ); миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.

Симптомы лейкоза

Прежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря и, как следствие, веса.

Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного характера: некротическая , стоматит .

При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.

Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты , осложнения язвенно-некротического характера.

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин , цитостатики ) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Диагностика лейкоза

Диагностику болезни проводит специалист-онколог, проводящий предварительный осмотр больного. Для постановки диагноза в первую очередь проводится и биохимические исследования крови. Для обеспечения точности диагностики проводят также исследование костного мозга.

Для исследования образец костного мозга у пациента берут из грудины или подвздошной кости. Если у пациента развивается острый лейкоз, то в процессе исследования выявляется замена нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (их называют бластами). Также в процессе диагностики может проводится иммунофенотипирование (обследование иммунологического характера). Для этого используется метод проточной цитометрии. Это исследование позволяет получить информацию о том, какой именно подвид рака крови имеет место у больного. Эти данные позволяют подобрать максимально эффективную методику лечения.

В процессе диагностики проводят также цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. В первом исследовании можно обнаружить специфические хромосомные повреждения. Это позволяет специалистам выяснить, какой именно подвид лейкоза наблюдается у больного, и понять, насколько агрессивно течение болезни. Наличие генетических нарушений на молекулярном уровне выявляется в процессе молекулярно-генетической диагностики.

При подозрении на некоторые формы болезни может проводится изучение спинномозговой жидкости на предмет наличия в ней опухолевых клеток. Полученные данные также помогают подобрать правильную программу терапии болезни.

В процессе постановки диагноза особо важна дифференциальная диагностика. Так, лейкоз у детей и взрослых имеет ряд симптомов, характерных для , а также другие признаки (увеличение органов, панцитопения, лейкемоидные реакции), которые могут свидетельствовать и о других заболеваниях.

Доктора

Лечение лейкоза

Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов . После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.

В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты - препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.

Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.

Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.

Острый лейкоз

Наиболее важным моментом, который следует учитывать тем, у кого диагностирован острый лейкоз, является то, что лечение лейкоза данной формы следует начинать немедленно. Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует необычайно быстро.

Различают три стадии острого лейкоза . На первой стадии происходит дебют заболевания: начальные клинические проявления. Период заканчивается получением эффекта от предпринятых мер по лечению лейкоза. Вторая стадия болезни – ее ремиссия. Принято различать ремиссию полную и неполную. Если имеет место полная клинико-гематологическая ремиссия, которая длится не меньше одного месяца, то клинические проявления отсутствуют, в миелограмме определяется не больше 5% бластных клеток и не больше 30% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии клинические показатели приходят в норму, в пунктате красного костного мозга в наличии не больше 20% бластных клеток. На третьей стадии болезни происходит ее рецидив. Процесс может начаться с возникновения экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в разных органах, при этом показатели гемопоэза будут в норме. Больной может не высказывать жалоб, однако при исследовании красного костного мозга выявляют признаки рецидива.

Лечить острый лейкоз у детей и взрослых следует только в специализированном учреждении гематологического профиля. В процессе терапии основным методом является , цель которой – уничтожить все лейкозные клетки в организме человека. Проводятся также вспомогательные действия, которые назначают, руководствуясь общим состояние пациента. Так, может проводиться переливание компонентов крови, мероприятия, направленные на снижение уровня интоксикации и профилактику инфекций.

Лечение острого лейкоза состоит из двух важных этапов. Во-первых, проводится индукционная терапия. Это химиотерапия, при которой уничтожаются злокачественные клетки, и ставиться цель достичь полной ремиссии. Во-вторых, проведение химиотерапия уже после достижения ремиссии. Данный метод направлен на то, чтобы предупредить рецидив болезни. В этом случае подход к лечению определяется уже в индивидуальном порядке. Возможно проведение химиотерапии с использованием подхода консолидации. При этом после ремиссии используется программа химиотерапии, аналогичная той, которую применяли ранее. Подход интенсификации заключается в использовании более активной химиотерапии, чем в процессе лечения. Применение поддерживающей терапии заключается в использовании меньших доз препаратов. Однако сам процесс химиотерапии более длительный.

Также возможно лечение с помощью иных методов. Так, лейкоз крови можно лечить путем высокодозной химиотерапии, после которой больному производится стволовых кроветворных клеток. Для лечения острого лейкоза применяются новые лекарственные средства, среди которых можно выделить нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела, дифференцирующие средства.

Профилактика лейкоза

В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедурам. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.

Диета, питание при лейкозе

Список источников

• Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М.: ЭКСМО, 2008.
• лузман Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство. - К.: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1990.
• Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии/М.А. Вайнер, М.С. Кейро. - М.: Бином, Невский диалект, 2008.

При остром лейкозе крови люди живут от одного до шести месяцев после того, как было обнаружено заболевание. Поэтому очень важно знать, на какие проявления болезни надо обратить внимание ещё до того, как она дала о себе знать: на начальном этапе развитие недуга можно остановить. По этой же причине врачи рекомендуют раз в полгода сдавать общий анализ крови, который позволяет определить, сколько лейкоцитов отклонилось от нормы: если их число будет зашкаливать, это говорит о лейкозе.

Лейкозом называют обширную группу болезней, которые характеризуются злокачественным заболеванием кроветворной системы, когда одна из клеток крови (к ним относятся эритроциты, тромбоциты или лейкоциты) начинает бесконтрольно клонировать сама себя, подавляя здоровые клетки. Наиболее часто злокачественный клон образуется из несозревших клеток, которые находятся в костном мозге . В более редких случаях наблюдается клонирование зрелого лейкоцита, тромбоцита или эритроцита.

Для лейкоза характерно то, что злокачественные клетки, попав в кровоток, быстро рассредоточиваются по всему организму (скорость кровообращения не превышает тридцати секунд). В этом одно из основных отличий лейкоза от других злокачественных образований, которые характеризуются тем, что развиваются на одном месте, и лишь достигнув определенного момента развития, выпускают метастазы в другие ткани.

Картина течения рака крови у детей и взрослых выглядит следующим образом. Одна из клеток крови во время созревания в костном мозгу или уже после выхода в кровь, начинает бесконтрольно делиться. Новые клоны вытесняют здоровые клетки, и когда их количество возрастает до такой степени, что в костном мозгу не помещаются, выступают в кровь. При этом они так и остаются до конца незрелыми, поэтому обязанности свои в полной мере исполнять не в состоянии.

Из-за этого при лейкозах наблюдается высокое количество лейкоцитов, которые не справляются со своей основной задачей – защитой организма от патогенов. При этом клоны не погибают в положенное время, а остаются в крови, не позволяя здоровым клеткам нормально исполнять свою работу и вызывая патологические изменения.

Точных причин, по которым клетка крови начинает безудержно делиться, не установлено. Считается, что болезнь может спровоцировать радиация, врожденные хромосомные недуги, продолжительный контакт с химикатами (в т. ч. бензином), курение. Повлиять на развитие рака крови может химиотерапия при лечении других форм рака.

Наследственность на появление лейкемии особо не влияет, поскольку зафиксировано мало случаев, когда члены одной семьи болели этим видом рака. Если такое и происходит, у взрослых или детей обычно наблюдается хроническая стадия недуга.

Типы лейкоза

В зависимости от клинической картины заболевания у взрослых и детей выделяют острый и хронический лейкоз. Самой опасной является острая форма, когда в кровь из костного мозга выступают несозревшие злокачественные клетки. Симптомы болезни дают знать о себе довольно скоро после своего появления, и недуг быстро прогрессирует. Если говорить о том, сколько живут люди, если срочно не начать лечение, то этот срок составляет от одного месяца до полугода.

При хронической форме взрослые и дети живут больше пяти-десяти лет. При правильном лечении, диете иногда наблюдается полное выздоровление. При этой форме раковые клетки некоторое время способны исполнять изначальное предназначение, из-за чего болезнь долго протекает без выраженных симптомов. Поэтому его обнаруживают обычно во время профилактического исследования или при лечении другого недуга. Симптомы хронической формы не так выражены, как при остром лейкозе, но через несколько лет болезнь активизируется, поскольку число раковых клеток возрастает.

Различают следующие виды злокачественного заболевания кроветворной системы:

• Хронический лимфоцитарный или острый лимфобластный лейкоз – клонируется несозревший лимфоцит, что находится в костном мозге.

• Хронический миелоцитарный или острый миелобластный лейкоз – клонируется уже созревшая, но ещё не вышедшая в кровь клетка крови.

Как хроническая, так и острая форма рака крови также подразделяется на подвиды, в зависимости от того, какие клетки оказались поражены. Наиболее часто рак крови вызван одним из видов лейкоцитов, которые являются частью иммунной системы организма.

Например, моноцитарный лейкоз характеризуется тем, что клонироваться начинает моноцит, один из видов лейкоцитов. Как и многие лейкозы, недуг может протекать как в острой, так и хронической форме. При хронической форме моноцитарного рака крови подавление эритроцитов и тромбоцитов не наблюдается довольно долго, хотя возможны симптомы анемии, которая в течение нескольких лет может быть единственным признаком заболевания. Также близко к нормальному общее количество лейкоцитов, хоть при более детальном исследовании заметно многоклеточное разрастание костного мозга.

Ещё одним симптомом моноцитарного лейкоза у взрослых и детей может быть сильное ускорение СОЭ (скорость оседание эритроцитов). Причем этот признак может быть одним из самых ранних симптомов моноцитарного лейкоза при лабораторном исследовании крови. В отличие от острых стадий, у детей моноцитарный лейкоз может длиться более десяти лет, хоть недуг более характерен для взрослых людей после пятидесяти лет.

Поскольку быстрое увеличение количества моноцитов у взрослых и детей бывает при туберкулезе, раке другого органа тела и некоторых других болезнях, чтобы определить наличие моноцитарного лейкоза необходимо время. Одним из основных отличий моноцитарного лейкоза является повышенное количество в крови и моче фермента лизоцима, чья концентрация в десятки раз превышает норму. При других формах рака крови такого повышения нет.

Проявления лейкоза

Распространяющиеся по организму злокачественные клетки поражают печень, селезенку, лимфатические узлы и другие органы. В них начинают развиваться патологические необратимые изменения, что сопровождают разные признаки. Среди них:

• Чувство слабости, быстрая утомляемость.

• Увеличение лимфоузлов, при этом они не болят.

• Высокая температура без очевидных причин.

• Сильная потливость во время сна.

• Плохая заживляемость ран из-за нарушения свертываемости крови. По этой же причине наблюдаются носовые кровотечения, кровоточивость десен, красные точки на коже, синяки.

• Может возникнуть неприятное ощущение в подреберье из-за увеличения селезенки или печени.

• Боли в костях.

• Человек часто болеет инфекционными болезнями (бронхитами, ангиной, пневмонией и др.).

Также у детей и взрослых возможны мигрени, спутанное сознание, нарушение работы вестибулярного аппарата, проблемы со зрением. Иногда рак крови сопровождается судорогами, рвотой, тошнотой, одышкой, отеками на руках, в районе паха.

Могут развиться аутоиммунные недуги, при которых лейкоциты начинают вырабатывать антитела для уничтожения здоровых тканей организма. Это вызывает полное разрушение клеток крови, что приводит к желтухе, анемии и к другим недугам.

Надо заметить, что подобные симптомы характеризуют многие болезни, из-за чего их легко спутать. Поэтому даже при проявлении некоторых из них лучше обратиться к доктору, который и определит, есть лейкоз или нет.

Диагностика лейкоза

Чтобы диагностировать наличие недуга врач, расспросив о симптомах, назначает сдать общий анализ крови, который помогает узнать, сколько и какие именно клетки крови отклонились от нормы. Этот анализ является наиболее простым способом диагностировать лейкоз, поскольку при лимфобластной или другой форме лейкемии количество лейкоцитов зашкаливает, наблюдается пониженное число тромбоцитов и гемоглобина. Также обнаруживается очень большое число молодых клеток крови, которых в плазме здорового человека в такой концентрации нет.

Получив неудовлетворительные анализы, врач назначает дополнительное обследование. Наиболее точные результаты позволяет получить биопсия костного мозга. Исследование подразумевает забор клеток костного мозга, что находятся внутри костей. Для этого применяют специальную иглу, с помощью которой прокалывается кость и вытягивается несколько клеток на анализ. После этого они отправляются на исследование. При помощи биопсии удается не только точно определить наличие лейкемии, но и определить её вид (например, моноцитарный лейкоз или лимфобластная лейкемия).

При подтверждении диагноза надо сделать цитогенетику, которая позволяет более точно установить тип рака крови (острая лимфобластная, хроническая моноцитарная или другая). Чтобы узнать, насколько поражены другие органы, врач назначает пункцию спинномозговой жидкости, УЗИ органов брюшной полости, рентген грудной клетки и другие обследования.

Особенности терапии

Как именно лечить лейкоз, сколько времени и денег на это уйдет, во многом зависит от вида болезни. При хронической форме лимфоцитарной лейкемии врачи обычно назначают выжидательную тактику, пока не проявятся симптомы ухудшения состояния больного.

Если назначить химиотерапию в то время, как признаков заболевания нет, химиотерапия способна навредить: больные обычно не нуждаются в лечении около пяти-десяти лет после диагноза. Иногда доктор может прописать препараты, регулярный прием которых позволяет замедлить течение недуга, продлить жизнь на несколько лет и даже вылечить болезнь. Также надо будет соблюдать здоровый образ жизни, следить за правильным питанием, можно для укрепления иммунитета использовать народные средства в виде настоев из трав.

Надо заметить, что диета в этом случае употребления каких-либо особых продуктов питания не подразумевает. Достаточно придерживаться принципов правильного питания. Диета должна предусматривать поступление в организм с продуктами питания как можно больше марганца, никеля, кобальта, меди, цинка. Обязательно употребление антиоксидантов (витаминов С, А, Е), которые борются с радикалами и устраняют их токсическое влияние на организм.

Также надо употреблять такие продукты питания, как овощи, фрукты, злаки, крупы, морепродукты. Надо отказаться от жирной свинины, говядины, баранины: эти продукты питания содержат много жирных кислот, которые засоряют сосуды, способствуют отложению на них холестерина, образованию тромбов. Также нежелательны продукты питания, содержащие кофеин, который мешает усвоению железа. Нельзя есть продукты, разжижающие кровь, поскольку люди с раком крови подвержены частым кровотечениям.

При хроническом мейлоцитарном лейкозе ухудшение может наступить через три года (бластный криз). Он характеризуется тем, что в кровь выходит большое количество незрелых клеток, что вызывает обострение. После этого лечение нужно такое же, как и при острой форме лимфобластного лейкоза, когда народные средства, диета уже не помогут вылечить лейкоз или замедлить его развитие.

При лимфобластном лейкозе назначается химиотерапия, лучевая терапия, . Химиотерапия состоит из нескольких этапов и предусматривает ввод лекарств, действие которых направлено на уничтожение патологических клеток в костном мозге и в крови. При этом умирают также здоровые клетки, чем объясняется облысение, тошнота и другие последствия.

Для замещения погибших раковых и здоровых клеток назначают переливание крови. Процедура предусматривает переливание больному её компонентов, эритроцитов или тромбоцитов, которые погибли при химиотерапии или других процедурах. Переливание крови может вызвать побочные эффекты, поэтому если после переливания самочувствие пациента ухудшилось, об этом надо сказать врачу.

Если после лечения лимфобластный лейкоз вернулся, назначается пересадка или переливание костного мозга: сначала злокачественные клетки уничтожают химиотерапией, затем заменяют их стволовыми клетками донора. Процедуру эту могут выдержать не все, поэтому назначают детям и молодым людям.

Сколько человек будет жить после лечения лимфобластного или другой формы острого лейкоза, зависит от здоровья, возраста, метода лечения, питания. У детей от 2 до 10 лет, если вовремя начать лечить болезнь есть возможность добиться отсутствия симптомов болезни на длительный период или вылечить его совсем. У взрослых, особенно после шестидесяти, таких шансов нет: чем старше пациент, тем меньше надежды. В любом случае, чем раньше болезнь обнаружена и начато лечение, тем дольше живут больные.

Долгое время лечение острого лейкоза ограничивалось применением симптоматических средств. С введением рентгенотерапии были предприняты попытки лечения острого лейкоза рентгеновыми лучами, но вскоре отказались от этого метода, так как последние обостряли заболевание и ускоряли течение процесса. В дальнейшем для лечения острого лейкоза было применено переливание крови.

Более мягкое действие при лейкозах оказывает переливание эритроцитной массы.

В настоящее время в нашей стране общепринятым является комплексный метод лечения лейкозов , основные принципы которого раннее начало и непрерывность. Оценка результатов лечения производится на основании клинического и гематологического улучшения. Ремиссии могут быть полными и частичными.

Полная ремиссия - абсолютная нормализация клинических и гематологических показателей. В костномозговом пунктате обнаруживается не более 7% незрелых патологических форм.

Частичная ремиссия - нормализация клинических показателей и частичная нормализация периферической крови больных. В костномозговом пунктате возможно содержание незрелых патологических форм до 30%.

Клиническое улучшение связано с устранением ряда клинических симптомов (уменьшение размера печени, селезенки, лимфатических узлов, исчезновение геморрагического синдрома и др.).

Гематологическое улучшение - частичная нормализация только показателей периферической крови (нарастание гемоглобина, Снижение количества незрелых форм и др.).

Для лечения острого лейкоза в настоящее время применяются гормоны и антиметаболиты (6-меркаптопурин и метатрексат). Указанные препараты могут комбинироваться в различных сочетаниях в зависимости от формы и периода заболевания.

При лейкопенических формах заболевания с нерезко выраженными гиперпластическими проявлениями (слабое увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов) показано постепенное включение препаратов (вначале гормонов, затем антиметаболитов). При опухолевых и генерализованных формах острого лейкоза более показано сочетанное применение препаратов (гормоны и антиметаболиты). При наступлении клинико-гематологической ремиссии в качестве поддерживающей терапии используют гормоны и антиметаболиты, чаще их комбинацию.

Из гормональных препаратов получили широкое применение в практике лечения лейкозов преднизон, преднизолон, триамсинолон и др.

Вопрос о суточных дозах гормональных препаратов до сих пор не разрешен. Одни исследователи рекомендуют применять большие дозы препаратов, другие - малые. Ряд исследователей указывает на возможность тяжелых осложнений при передозировке гормональных препаратов (диабетический синдром, язвы желудка и кишечника, остеопороз, сепсис, некрозы).

В настоящее время педиатры придерживаются умеренных доз гормональных препаратов (максимально 50-100 мг в сутки).

Длительность лечения гормональными препаратами не может быть ограничена определенными сроками. Большинство исследователей рекомендует лечить больных указанными дозами препаратов до наступления стойкого клинико-гематологического улучшения. При этом не следует сразу прерывать лечение гормонами, а нужно постепенно снижать суточную дозу. После достижения клинико-гематологической ремиссии назначают поддерживающую дозу.

В практику лечения лейкозов вошли наименее токсичные соединения фолиевой кислоты.

Антагонисты фолиевой кислоты более эффективны при лечении лейкозов у детей, чем у взрослых. У детей ремиссии наступают часто (до 60%) и продолжаются нередко до 6-8 месяцев. При лечении антагонистами фолиевой кислоты очень часто из-за токсичности препарата наступают побочные явления: некрозы слизистых оболочек полости рта и желудочно-кишечного тракта, понос, рвота, желтуха, угнетение костномозгового кроветворения, вплоть до апластической анемии .

Предложенная для ликвидации токсических явлений фолиниевая кислота, снимая побочные действия, одновременно значительно снижает, а иногда и полностью ликвидирует терапевтический эффект.

Первоначально предложенная суточная доза 6-меркаптопурина 2,5 мг/кг принята в настоящее время всеми клиницистами. В зависимости от индивидуальных особенностей больного и тяжести заболевания доза может колебаться от 1,5 до 5 мг/кг. У детей рекомендуется начинать лечение с небольших доз (1,5-2 мг/кг). В дальнейшем при отсутствии побочного действия можно перейти на полную суточную дозу. Длительность лечения зависит от его результатов, обычно улучшение под влиянием лечения 6-меркаптопурином наступает довольно медленно (не ранее 3 недель).

Впоследствии рекомендуется поддерживающая терапия 1/2-1/3 суточной дозы. Лечение 6-меркаптопурином обычно проводится в сочетании с гормональными препаратами или без них при выраженной резистентности к последним. Кроме гормонов и химиотерапевтических препаратов, проводятся и другие лечебные мероприятия.

1) Переливание эритроцитной массы в количестве от 30 до 100 мл, желательно одногруппной. Введение проводится капельным методом 1-3 раза в неделю в зависимости от показаний (степень анемий, тяжесть состояния больного, температурная реакция). При геморрагическом синдроме показано введение тромбоцитной массы.

2) Введение плазмы целесообразно при состояниях токсикоза и выраженном геморрагическом синдроме.

3) Антибиотики (пенициллин, стрептомицин, биомицин, террамицин, тетрациклин и др.) следует назначать при выраженной температурной реакции или подозрении на присоединение осложнений и сопутствующих заболеваний.

4) Наряду с этим при лейкозах необходимо назначать большие дозы аскорбиновой кислоты.

При лечении острых лейкозов противопоказаны некоторые лечебные средства, применяющиеся при хронических лейкозах (эмбихин, милеран, уретан), так как они обостряют течение острого лейкоза. Рентгенотерапия, будучи также противопоказанной при остром лейкозе, применяется лишь при опухолях средостения, которые вызывают тяжелое удушье с угрозой для жизни больных. Небольшие дозы рентгеновых лучей используются при лечении хлорлейкоза. Также противопоказано лечение больных острым лейкозом радиоактивными изотопами.

Все перечисленные выше методы терапии, несомненно, удлиняют жизнь больного и смягчают течение болезни.

Большинство отечественных гематологов считает, что не стоит «торопиться» с терапевтическим вмешательством при хроническом лейкозе , ибо все ныне существующие лечебные средства, не будучи радикальными, могут лишь ускорить течение процесса. В основном это положение может быть распространено и на детей, страдающих хроническим лейкозом. Педиатр должен глубоко оценить состояние ребенка, прежде чем приступить к «активной» терапии мощными химиотерапевтическими или лучевыми средствами. Не следует забывать, что все современные средства лечения хронического лейкоза отличаются не только воздействием на пролиферирующие клетки, но и на здоровые ткани. Тактика врача при этой форме заболевания должна быть до известной степени выжидательной. Если состояние ребенка удовлетворительное, температура нормальная, печень, селезенка и лимфатические узлы слабо увеличены, а показатели красной крови достаточно высокие, то такой больной, невзирая на увеличенное количество лейкоцитов, нуждается только в общеукрепляющем лечении. Заметное ухудшение состояния, частые и высокие подъемы температуры, значительное увеличение селезенки, тенденция к снижению гемоглобина и числа эритроцитов являются показанием к началу лечения. Лечение хронического лейкоза, по справедливому замечанию Е. А. Кост, «это большое искусство, от которого зависит продолжительность жизни больного».

В настоящее время наиболее распространены при лечении хронических лейкозов у взрослых и детей производные хлорэтиламинов (эмбихин и новэмбихин) и милеран (миелосан). Значительно реже педиатрами используется уретан. Имеются отдельные сообщения о лечении хронических лейкозов у детей триэтилентиофосфорамидом (тиотэф).

А. Ф. Тур рекомендует следующую методику применения эмбихина. Последний вводят внутривенно с кровью или физиологическим раствором из расчета 0,1 мг на 1 кг веса и эмбихин № 7, который действует более мягко - 0,15 мг на 1 кг веса. Лечение начинают с 1/3-1/2 дозы, доводят ее через 2-3 инъекции до полной. Всего на курс лечения до 10-12, реже 15- 20 инъекций. Препарат вводят 3 раза в неделю. Лечебный эффект наступает после 10-15 инъекций. Лечение эмбихином можно комбинировать с рентгеновским облучением. Ремиссия при этом продолжается от нескольких месяцев до года.

Дальнейшее лечение можно проводить амбулаторно через 2 недели или через 1-3 месяца при появлении первых признаков рецидива (повышение количества лейкоцитов, ухудшение лейкоцитарной формулы).

В терминальном периоде заболевания при наличии кахексии, лейкопении и выраженной анемии эмбихин противопоказан. В качестве побочных явлений при лечении эмбихином могут появиться тошнота, рвота, лейкопения и глубокие поражения органов в виде некробиотических процессов.

Милеран (миелосан) менее токсичен и обладает выраженной антилейкемической активностью. Он считается лучшим препаратом при лечении хронического миелоидного лейкоза. Детям с хроническим лейкозом назначают милеран из расчета 0,06 мг на 1 кг веса, что составляет 2-4 мг (максимально 6 мг) в сутки на 2-3 приема. Продолжительность лечения милераном 2-6 месяцев. Основное лечение прекращается при наступлении клинико-гематологической ремиссии.

Учитывая способность милерана вызывать лейкопению, тромбоцитопению, а в некоторых случаях панцитопению, основное лечение прекращают, когда число лейкоцитов приближается к 30 000-20 000 в 1 мм3; в дальнейшем продолжается поддерживающая терапия (1 мг препарата 2-3 раза в неделю). Иногда уже в периоде поддерживающей терапии число лейкоцитов у больных внезапно падает ниже 10 000. В таких случаях следует прекратить лечение милераном и возобновить лишь при нарастании количества лейкоцитов. В каждом отдельном случае необходим индивидуальный подход к больному с учетом особенностей реакции его кроветворной системы, формы и периода заболевания.

6-меркаптопурин используется и при лечении хронических лейкозов в период «бластных» кризов совместно с гормональными препаратами. Длительность лечения зависит от получаемого результата.

Гормональные препараты (преднизолон, преднизон, триамсинолон и др.) применяются в период гемоцитобластного обострения хронического лейкоза в той же дозе.

Лучевая терапия у детей должна проводиться с особой осторожностью из-за опасности вызвать обострение. Более распространенным и безопасным методом является местное облучение, которое обычно сочетается с переливанием эритроцитной массы.

Показания к прекращению лечения: прогрессивное снижение числа лейкоцитов, тромбоцитопения, геморрагические проявления, высокая лихорадка. Лечение рецидивов следует начинать как можно позднее. Противопоказания к лечению: острый лейкоз, анемия, значительное омоложение белой крови (гемоцитобластное обострение).
Показанием к лечению радиоактивным фосфором является наличие форм хронического миелолейкоза, при которых имеется выраженная устойчивость к лечению химиотерапевтическими препаратами или рентгеновыми лучами.

Радиоактивный фосфор дается натощак в дозе 0,1-1,5 в 100 мл 20% раствора глюкозы с промежутками 8-10 дней. При лечении радиоактивным фосфором необходимо полноценное питание с введением аскорбиновой кислоты и препаратов печени, обильное питье. Однако в течение первых 3-4 дней от начала лечения обычно ограничивают пищу, богатую фосфором (яйца, мясо, рыба, икра, сыр). Ремиссии в результате лечения радиоактивным фосфором продолжаются в течение 2-12 месяцев. Это лечение противопоказано при острых и подострых формах лейкоза, также оно не рекомендуется при хроническом лейкозе, сопровождающемся выраженной анемией и тромбоцитопенией, проявлениями геморрагического синдрома.

Кроме перечисленных выше методов лечения, применяются переливания эритроцитной массы (50-100 мл) повторно через 4-10 дней, в зависимости от состояния больного и фазы заболевания. Переливание плазмы применяется в тяжелых случаях, сопровождающихся токсикозом и выраженными геморрагическими проявлениями.

Переливание тромбоцитной и лейкоцитной массы проводится при выраженной тромбоцитопении и лейкопении. Антибиотики назначаются при лечении больных хроническим лейкозом строго по показаниям (при лихорадке и при подозрении на присоединение сопутствующего заболевания). Наряду с медикаментозной и лучевой терапией необходимы режим и питание.

У детей, больных хроническим лейкозом, присоединение различного рода инфекционных и простудных заболеваний может обострить течение процесса. Этим детям противопоказаны физиотерапевтические процедуры. Вопрос о профилактических прививках должен решаться сугубо индивидуально. Летний отдых детей желательно организовать в той местности, где ребенок живет постоянно.

Таким образом, только применением комплекса мероприятий можно добиться улучшения состояния больных и значительного продления их жизни.

Лейкоз является системным заболеванием крови и характеризуется некоторыми особенностями. В первую очередь это прогрессирующая клеточная гиперплазия во всех органах кроветворения, а так же довольно часто в периферической крови с присутствием пролиферативных процессов над нормальными процессами кроветворения.

Лейкоз с метапластическим разрастанием разных патологических элементов, которые завиваются из исходных клеток и составляют морфологическую сущность того или иного типа лейкоза. Так же процессы, происходящие при лейкозе, называются гемопластозами и являются аналоговыми опухолями в других органах. Та часть, которая развивается непосредственно в костном мозге и называется лейкозом. Еще есть и другая часть, которая развивается непосредственно в лимфоидной ткани органов кроветворения и называется гематосаркомами или же лимфомами. Различают три группы заболевания, причинами которых могут быть следующие:

• инфекционно-вирусные причины;
• наследственные факторы различного плана, что чаще всего подтверждается после длительных наблюдений за определенной семьей;
• действие химических лейкозогенных факторов, например цитостатики, которые необходимы для лечения онкологических заболеваний или же различные антибиотики пенициллинового ряда.

Для определения степени лейкоза (острая или хроническая) и выбора дальнейшей стратегии лечения, проводится анализ на количество бластных клеток в крови:

Переливание крови при лейкозе

Переливание представляет собой достаточно серьезную процедуру, поэтому ее проводить в свободном порядке не только не нужно, но и запрещается. Даже не смотря на то, что на сегодняшний день переливанием лечат довольно много различных заболеваний, необходимо придерживаться некоторых правил. Особенно это касается подбора группы и резус-фактора крови.

Что касается непосредственно переливания при серьёзных заболеваниях, то эта процедура может проходить по-разному. Можно переливать различные компоненты крови, в зависимости от того, что именно необходимо пациенту. Это может быть отдельно плазма, а так же эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Для этого используется специальный медицинский прибор, который и разделяет кровь на отдельные компоненты.

Что касается непосредственно переливания крови при лейкозе, то в этом случае делают такую процедуру при недостаче эритроцитов. В организме они играют достаточно важную роль, так как переносят кислород ко всем тканям. Так же не исключением является у больных лейкозом недостача тромбоцитов. В таких случаях для пациента подбирают донора и отбирают с крови только то, что необходимо для лечения. Все остальное переливают донору обратно. Стоит сказать, что переливание такого плана менее опасно и щадяще для человека.

Если же при полном отбирании крови организм немного «беднеет», то при таком способе практически ничего не теряет. Возвращая обратно всю плазму крови, все составляющие компоненты быстро восстанавливаются. Таким образом, подобные переливания можно проводить чаще, чем обычные со всеми составляющими компонентами.

Кто может быть донором для переливания при лейкозе?

Независимо от того, какое переливание необходимо пациенту, требования к донорам одинаковые. Перед тем, как сдавать кровь, необходимо с точностью знать все свои заболевания и перенесенные возможные операции. Это в первую очередь касается женщин, которые уже рожали или во время лактации.

В обязательном порядке необходимо следить за своим образом жизни перед сдачей за два-три дня. Не разрешается употребление алкоголя, кофе и других бодрящих напитков. Необходимо предоставить перечень всех медицинских препаратов, которые вы, возможно принимали. Это может стать одной из причин несовместимости крови.

Так же перед сдачей крови за 3-4 часа не курить. Что касается количества сдачи, то она тоже определяется индивидуально. Например, женщинам быть донором разрешается не чаще чем раз в два месяца. Только за это время все составляющие могут полностью обновиться. Мужчины могут спокойно сдавать кровь раз в месяц в размере не больше 500 мл.

Необходимость переливания крови

У больных лейкозом уровень тромбоцитов и эритроцитов чаще всего существенно понижается из-за сильной или частичной потери крови. При лейкоцитозе идет существенное снижение густоты крови, поэтому наблюдаются частые кровотечения из носа. Таким образом, теряется нужное для нормальной работы количество всех составляющих крови, и организм начинает страдать.

Можно сказать, что при данном заболевании переливание только помогает на некоторое время восполнить состояние эритроцитной и тромбоцитной массы. Например, при таких сложных заболеваниях, как лимфома, лейкемия или миелома, пациенты практически всегда нуждаются в таком переливании донорской крови .

При раковых заболеваниях вытеснение здоровых клеток раковыми происходит довольно быстро, поэтому больные почти всегда нуждаются в переливании. Если же не проводить такую процедуру, то жизнь человека может закончиться намного раньше, даже при самом эффективном лечении дорогими препаратами. Так же в дополнении необходима соответствующая химиотерапия, что тоже участвует активно в уничтожении здоровых клеток. Если все время только уничтожать и раковые и кроветворные стволовые клетки, то результат лечения будет отрицательный и человек не выживет.

Возможные побочные реакции после переливания

За все время медицинской практики наблюдалось довольно много случаев, когда после переливания пациенты жаловались на побочные реакции. Это:

• озноб и лихорадка;
• различные аллергические реакции;
• потемнение и помутнение мочи;
• боль непосредственно в месте инфузии;
• тошнота или рвота;
• боль в груди.

Все выше перечисленные реакции, как правило, длятся недолго и их довольно легко устранить. Но, не смотря на это, некоторые из них могут стать для пациента наиболее опасными. Именно поэтому, после переливания крови, нужно тщательно следить за пациентом, контролировать его самочувствие и при необходимости вовремя остановить процедуру. Если пациент во время переливания начал чувствовать легкое недомогание или тошноту, необходимо уже сразу останавливать инфузию.

Кто нуждается в донорской крови?

Переливание требуется каждому человеку, который страдает от раковых заболеваний крови. Не исключением являются различные общие недомогания, которые были спровоцированы большой потерей крови. Например, это могло произойти после сложной операции или родов у женщин. В таких случаях требуется просто возмещение всех составляющих компонентов, что поможет организму справиться с осложнением.

Что касается непосредственного такого сложного заболевания, как лейкоз, то в этом случае переливание просто необходимо и делают его регулярно, дабы продлить жизнь больного. Это объясняется тем, что одного только лечения будет недостаточно, а химиотерапия вообще убивает не только больные клетки, но и здоровые кроветворные. Без трансфузии человек не будет выздоравливать, и лечение будет не эффективно.

Лейкоз -- системное заболевание крови, характеризующееся следующими особенностями: 1) прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения, а нередко и в периферической крови с резким преобладанием пролиферативных процессов над процессами нормальной дифференциации клеток крови; 2) метапластическим разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющим морфологическую сущность того или иного типа лейкоза.

Заболеваниями системы крови являются гемобластозы, являющиеся аналогом опухолевых процессов в других органах. Часть из них первично развивается в костном мозге и называется лейкозами. А другая часть первично возникает в лимфоидной ткани органов кроветворения и называется лимфомами или гематосаркомами.

Лейкоз -- полиэтиологичное заболевание . У каждого человека могут быть различные факторы, послужившие причиной заболевания. Выделяют четыре группы:

1 группа -- инфекционно-вирусные причины;

2 группа -- наследственные факторы. Подтверждается наблюдением за лейкозными семьями, где один из родителей болен лейкозом. По статистике, есть или прямые, или через одно поколение передачи лейкоза.

3 группа -- действие химических лейкозогенных факторов: цитостатики при лечении онкозаболеваний проводят к лейкозу, антибиотики пенициллинового ряда и цефалоспорины. Не следует злоупотреблять приемом этих лекарственных средств.
Химические вещества промышленного и бытового назначения (ковровые покрытия, линолеум, синтетические моющие средства и т. д.)

4 группа -- лучевое воздействие.

Первичный период лейкоза (латентный период -- время от момента действия этиологического фактора, вызвавшего лейкоз, до первых признаков заболевания. Этот период может быть коротким (несколько месяцев), а может быть длительным (десятки лет).
Происходит размножение лейкозных клеток, от первой единственной до такого количества, которое вызывает угнетение нормального кроветворения. Клинические проявления зависят от скорости размножения лейкозных клеток.

Вторичный период (период развернутой клинической картины заболевания). Первые признаки чаще выявляются лабораторно. Может быть две ситуации:

А) самочувствие больного не страдает, отсутствуют жалобы, но в крови отмечаются признаки (проявление) лейкоза;

Б) есть жалобы, но в клетках нет изменений.

Клинические признаки

Лейкоз характерных клинических признаков не имеет, они могут быть любыми. В зависимости от угнетения кроветворения симптомы проявляется по-разному.

Например, угнетен гранулоцитарный росток (гранулоцит -- нейтрофил), у одного больного будет пневмония, у другого -- ангина, пиелонефрит, менингит и т. д.

Все клинические проявления делятся на 3 группы синдромов:

1) инфекционно-токсический синдром, проявляется в виде различных воспалительных процессов и обусловлен угнетением гранулоцитарного ростка;

2) геморрагический синдром, проявляется повышенной кровоточивостью и возможностью кровоизлияний и кровопотери;

3) анемический синдром, проявляется уменьшением содержания гемоглобина, эритроцитов. Появляется бледность кожи, слизистых, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, снижение сердечной деятельности.

Острый лейкоз

Острый лейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови. Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. В зависимости от морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов выделяют: острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфообластный лейкоз.

В течение острого лейкоза выделяется несколько стадий:

1) начальная;

2) развернутая;

3) ремиссия (полная или неполная);

4) рецидив;

5) терминальная.

Начальная стадия острого лейкоза диагностируется чаще всего тогда, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза.

Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания.

Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов.

В клиническом течении всех форм значительно больше общих "остролейкозных" черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии. Клиническая симптоматика очень разнообразна и зависит от локализации и массивности лейкемической инфильтрации и от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Первые проявления заболевания носят общий характер: слабость, снижение аппетита, потливость, недомогание, повышение температуры неправильного типа, боли в суставах, появление небольших синяков после мелких травм. Болезнь может начинаться остро -- с катаральных изменений в носоглотке, ангины. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, инфекционные и язвенно-некротические осложнения.

Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, болями в области сердца, одышкой. Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность анемии различна и определяется степенью угнетения эритропоэза, наличием гемолиза, кровотечений и прочее.

Геморрагический синдром встречается практически у всех больных. Обычно наблюдаются десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагия на коже и слизистых оболочках. В местах уколов и внутривенных инъекций возникают обширные кровоизлияния. В терминальной стадии на месте кровоизлияний в слизистой оболочке желудка, кишечника появляются язвенно-некротические изменения. Наиболее выраженный геморрагический синдром наблюдается при промиелоцитарном лейкозе.

Инфекционные и язвенно-некротические осложнения являются следствием гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций. Температура может быть различной -- от субфебрильной до постоянно высокой. Значительное увеличение лимфатических узлов у взрослых встречается редко, у детей -- довольно часто. Особенно характерны лимфаденопатии для лимфобластного лейкоза. Чаще увеличиваются лимфоузлы в надключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные, могут быть слегка болезненны при быстром росте. Увеличение печени и селезенки не всегда наблюдается, преимущественно при лимфобластном лейкозе.

В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50--300 г/л.

Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.

Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15--30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.

В лейкоцитарной формуле -- бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза. Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.)

Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.

Опухолевые клетки с крупной зернистостью в цитоплазме затрудняют определение структур ядра. Положительные цитохимические признаки: активность пероксидазы, много липидов и гликогена, реакция на кислую фосфотазу резко положительна, наличие гликозоаминогликана.

Геморрагический синдром зависит от выраженной гипофибриногенемии и избыточного содержания в лейкозных клетках тромбопластина. Выход тромбопластина провоцирует внутрисосудистое свертывание.

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.

В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.

Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки -- крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита. При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче.

Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.

Острый монобластный лейкоз -- редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной налонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови -- анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитарный профиль, повышенный лейкоцитоз. Появляются молодые бластные клетки. При цитохимическом исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8--9 месяцев.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.

Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии -- от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.

Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка -- эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид.

В периферической крови -- стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия. Эритро- и нормобласты в периферической крови -- до 200--350 на 100 лейкоцитов. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20--30 г/л. По мере развития болезни появляются бластные формы-монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).

Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Иммунотерапия заключается во введении больным вакцины БЦЖ или аллогенных лейкемических клеток.

Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции.

При нелимфобластных лейкозах основная задача сводится обычно не к достижению ремиссии, а к сдерживанию лейкемического процесса и продлению жизни больного. Это связано с тем, что нелимфобластные лейкозы характеризуются резким угнетением нормальных ростков кроветворения, в связи с чем проведение интенсивной цитостатической терапии часто невозможно.

Для индукции ремиссиии у больных нелимфобластными лейкозами используют комбинации цитостатических препаратов; цитозин-арабинозид, дауномицин: цитозин -- арабинозид, тиогуанин; цитозин-арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфан, преднизолон. Курс лечения длится 5--7 дней с последующим 10--14 дневным перерывом, необходимым для восстановления нормального кроветворения, угнетаемого цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится теми же препаратами или их комбинациями, применяющимися в период индукции. Практически у всех больных нелимфобластными лейкозами развивается рецидив, требующий смены комбинации цитостатиков.

Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостномозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия (менинго-энцефалитический синдром: тошнота, рвота, нестерпимая головная боль; синдром локального поражения вещества головного мозга; псевдотуморозная очаговая симптоматика; расстройство функций черепно-мозговых нервов; глазодвигательного, слухового, лицевого и тройничного нервов; лейкозная инфильтрация нервных корешков и стволов: синдром полирадикулоневрита). Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500--2500 рад.

Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия, направленных против наиболее частых возбудителей -- синегнойной палочки, кишечной палочки, золотистого стафилококка. Применяют карбенициллин, гентамицин, цепорин. Антибиотикотерапию продолжают не менее 5 дней. Антибиотики следует вводить внутривенно каждые 4 часа.

Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходим тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неадсорбируемых антибиотиков (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основным методом лечения геморрагии у больных острым лейкозом является переливание тромбоцитарной массы. Одномоментно больному переливают 200--10000 г/л тромбоцитов 1--2 раза в неделю. При отсутствии тромбоцитарной массы можно переливать с гемостатической целью свежую цельную кровь или пользоваться прямым переливанием. В некоторых случаях для купирования кровоточивости показано применение гепарина (при наличии внутрисосудистой коагуляции), эпсилон-аминокапроновой кислоты (при повышенном фибронолизе).

Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80--90 % случаях. Длительность непрерывных ремиссий у 50 % больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50 % больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50--60 % больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.

Хронический миелолейкоз

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты). Заболевание -- одно из самых частых в группе лейкозов, встречается у лиц в возрасте 20--60 лет редко, у стариков и детей и длится годами.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза -- начальную, развернутую и терминальную.

В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание постоянный и немотивированный лейкоцитоз с нейтрофильным профилем, сдвигом влево. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Лейкоцитоз увеличивается до 40--70 г/л. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Отмечается тромбоцитоз до 600--1500 г/л. Практически эту стадию выделить не удается. Болезнь, как правило, диагносцируется на стадии тотальной генерализации опухоли по костному мозгу, т. е. в развернутой стадии.

Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При пальпации селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье с иррадиацией в левый бок, левое плечо, усиливающейся при глубоком вдохе.

Печень также увеличена, однако ее размеры индивидуально вариабельны. Функциональные нарушения печени выражены незначительно. Гепатит проявляется диспепсическими расстройствами, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Лимфаденопатия в развернутой стадии хронического миелолейкоза наблюдается редко, геморрагический синдром отсутствует.

Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. Анемия имеет нормохромный характер, нередко выражен анизо- и пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд включительно до миелобластов. Количество лейкоцитов достигает 250--500 г/л. Продолжительность этой стадии без цитостатической терапии составляет 1,5--2,5 года. Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, количество лейкоцитов -- 10--20 г/л, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия у больных, принимающих цитостатики, длится 4--5 лет, а иногда и больше.

В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление рефрактерности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых).

Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде. Опухолевый процесс в терминальной стадии начинает распространяться за пределы костного мозга: возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков, вызывающая радикулярные боли, образуются подкожные лейкемические инфильтраты (лейкемиды), наблюдается саркомный рост в лимфоузлах. Лейкемическая инфильтрация на слизистых оболочках способствует развитию в них кровоизлияний с последующим некрозом. В терминальной стадии больные склонны к развитию инфекционных осложнений, которые нередко являются причиной смерти.

Дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза должен проводиться прежде всего с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в результате ответа организма на инфекцию, интоксикацию и т. д.). Бластный криз хронического миелолейкоза может давать картину, напоминающую острый лейкоз. В этом случае в пользу хронического миелолейкоза свидетельствуют анамнестические данные, выраженная спленомегалия, наличие в костном мозге филадельфийской хромосомы.

Лечение хронического миелолейкоза в развернутой и терминальной стадии имеет свои отличия.

В развернутой стадии терапия направлена на уменьшение массы опухолевых клеток и ставит своей целью сохранить как можно дольше соматическую компенсацию больных и отсрочить наступление бластного криза. Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лучевая терапия 1500--2000 раз.

Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимальное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты. Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс. Курсы витаминотерапии В1, В2, В6, С, РР.

Противопоказаниями к облучению служат бластный криз, выраженная анемия, тромбоцитопения.

При достижении лечебного эффекта переходят на поддерживающие дозы. Рентгенотерапия и цитостатики должны применяться на фоне еженедельных гемотрансфузий по 250 мл одногруппной крови и соответствующей резус-принадлежности.

Лечение в терминальной стадии хронического миелолейкоза при наличии бластных клеток в периферической крови проводят по схемам острого миелобластного лейкоза. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, сочетание винкристина с преднизолоном, цитозара с рубомицином. Терапия направлена на продление жизни больного, так как получить ремиссию в этом периоде трудно.

Прогноз этого заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни -- 4,5 года, у отдельных больных -- 10--15 лет.

Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз представляет собой самостоятельную нозологическую форму среди опухолей кроветворной системы. Субстрат опухоли составляют зрелые клетки одного, двух или всех трех ростков костного мозга -- гранулоциты, тромбоциты, реже эритроциты. В костном мозге развивается гиперплазия миелоидной ткани (миелоз), разрастается соединительная ткань (миелофиброз), отмечается новообразование патологической остеоидной ткани (остеомиелосклероз). Разрастание в костном мозге фиброзной ткани носит реактивный характер. Постепенно развитие миелофиброза приводит в терминальных стадиях заболевания к замещению всего костного мозга рубцовой соединительной тканью.

Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущения дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Гепатоспленомегалия может вести к портальной гипертензии. Частый симптом болезни -- боли в костях, которые наблюдаются во всех стадиях болезни, а иногда длительное время являются единственным проявлением ее. Несмотря на высокое содержание в крови тромбоцитов, наблюдается геморрагический синдром, который объясняется неполноценностью тромбоцитов, а также нарушением свертывающих факторов крови.

В терминальной стадии заболевания отмечаются лихорадка, истощение, нарастание анемии, выраженный геморрагический синдром, саркомный рост в тканях.

Изменение в крови у больных с доброкачественным сублейкемическим миелозом напоминают картину "сублейкемического" хронического миелолейкоза. Лейкоцитоз не достигает высоких цифр и редко превышает 50 г/л. В формуле крови -- сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение количества базофилов. Гипертромбоцитоз может достигать 1000 г/л и более. В начале заболевания может быть повышение количества эритроцитов, которое в дальнейшем нормализуется. Течение заболевания может осложняться гемолитической анемией аутоиммунного происхождения. В костном мозге наблюдается гиперплазия гранулоцитарного, тромбоцитарного и эритроидного ростков наряду с фиброзом и остеомиелосклерозом. В терминальной стадии может отмечаться повышение бластных клеток -- бластный криз, который, в отличие от хронического миелолейкоза, встречается редко.

При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится. Показаниями к цитостатической терапии являются: 1) значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (геморрагии, тромбозы); 2) преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза; 3) гиперспленизм.

При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан 2 мг ежедневно или через день, миелобромол 250 мг 2--3 раза в неделю, имифос 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2--3 недель под контролем показателей крови.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности гемопоэза, аутоиммунных гемолитических кризах, гиперспленизме.

При значительной спленомегалии может быть применено облучение селезенки в дозах 400--600 рад. Для лечения анемического синдрома применяют анаболические гормоны, трансфузии эритроцитарной массы. Больным противопоказаны физио-, электро-, тепловые процедуры. Прогноз в целом относительно благоприятный, больные могут жить долгие годы и десятилетия находиться в состоянии компенсации.

Эритремия

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) -- хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда -- трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания -- циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В периферической крови в начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным гематологическим признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз). Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6--7 г/л и гемоглобина до 180--220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.

Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно -- до 15--18 г/л. В формуле выявляется нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 г/л.

Постоянно обнаруживается альбуминурия, иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии. При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, сдвиг влево, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречается анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия всех 3-х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе. Основные трудности заключаются в дифференциальной диагностике эритремии со вторичными симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы характеризуются повышенной активностью эритропоэза и увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена.

Абсолютные эритроцитозы встречаются при гипоксических состояниях (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефрома, опухоли надпочечников, гепатома), некоторых заболеваниях почек (поликистоз, гидронефроз).

Относительные эритроцитозы возникают главным образом при патологических состояниях, связанных с повышенной потерей жидкости (длительная рвота, понос, ожоги, повышенная потливость).

В начальных стадиях заболевания, протекающих без выраженного панцитоза, показаны кровопускания по 300--600 мл 1--3 раза в месяц.
Эффект кровопускания нестойкий. При систематических кровопусканиях может развиться дефицит железа. В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза, развитии тромботических осложнений показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения -- 400--600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5--2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15--20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, не обнаруживающую, в отличие от других форм лейкозов, опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Поражение иммунокомпетентной системы обусловливает склонность больных к инфекциям и развитие аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже -- гранулоцитопений. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.

Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствии поражаются медиастенальные и забрюшинные лимфатические узлы. При пальпации определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще всего увеличена. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы.

Геморрагический синдром при типичной неосложненной форме отсутствует. Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический и неспецифический характер. К неспецифическим относятся экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка.

К специфическим -- лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоя дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или генерализованной.

Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является пониженная резистентность больных к бактериальным инфекциям. Среди наиболее частых инфекционных осложнений регистрируются пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, ангины, абсцессы, септическое состояние.

Тяжелым осложнением заболевания являются аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови. Чаще всего возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

Клинически этот процесс проявляется ухудшением общего состояния, повышением температуры тела, появлением легкой желтухи, снижением гемоглобина. Могут наблюдаться аутоиммунные тромбоцитопении, сопровождающиеся геморрагическим синдромом. Реже встречается аутоиммунный лизис лейкоцитов.

Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гематосаркому -- постепенное превращение увеличенных лимфатических узлов в плотную опухоль, выраженный болевой синдром, резкое ухудшение общего состояния.

Выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза:

1) типичная доброкачественная форма заболевания с генерализованным увеличением лимфоузлов, умеренной гепатоспленомегалией, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;

2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;

3) спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;

4) костномозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

5) кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;

6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.

Изменения со стороны периферической крови характеризуются высоким лейкоцитозом до 20--50 и 100 г/л. Иногда количество лейкоцитов повышено незначительно. Лимфоциты составляют 60--90 % всех форменных элементов. Основная масса -- это зрелые лимфоциты, 5--10 % -- пролимфоциты. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие большого количества полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол -- "тени" Боткина-Гумпрехта.

В случае трансформации хронического лимфолейкоза в гемосаркому отмечается смена лимфоцитоза нейтрофилезом.

В миелограмме больных хроническим лимфолейкозом выявляется резкое увеличение процента зрелых лимфоцитов вплоть до полной метаплазии костного мозга лимфоцитами.

В сыворотке крови отмечается снижение содержания гаммаглобулинов.

При хроническом лимфолейкозе проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток. Симптоматическое лечение, направленное на борьбу с инфекционными и аутоиммунными осложнениями, включает антибиотики, гаммаглобулин, антибактериальные иммунные сыворотки, стероидные препараты, анаболические гормоны, гемотрансфузии, спленэктомию.

При нарушении самочувствия при доброкачественной форме рекомендуется курс витаминотерапии: В6, В12, аскорбиновая кислота.

При прогрессирующем увеличении числа лейкоцитов и размеров лимфоузлов назначают первично сдерживающую терапию наиболее удобным цитостатическим препаратом хлорбутином (лейкераном) в таблетках по 2--5 мг 1--3 раза в день.

При появлении признаков декомпенсации процесса наиболее эффективен циклофосфан (эндоксан) внутривенно или внутримышечно из расчета 200 мг в сутки, на курс лечения 6--8 г.

При малой эффективности полихимиотерапевтических программ используется лучевая терапия на область увеличенных лимфоузлов и селезенки, суммарная доза 3000 рад.

В большинстве случаев лечение хронического лимфолейкоза проводится амбулаторно на протяжении всего периода заболевания, за исключением инфекционных и аутоиммунных осложнений, требующих лечения в стационаре.

Продолжительность жизни больных доброкачественной формой составляет в среднем 5--9 лет. Некоторые больные живут 25--30 лет и более.

Всем больным лейкозами рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, питание с высоким содержанием животного белка (до 120 г), витаминов и ограничением жиров (до 40 г). В рационе должны быть свежие овощи, фрукты, ягоды, свежая зелень.

Практически все лейкозы сопровождаются анемиями, поэтому рекомендуется фитотерапия, богатая железом, аскорбиновой кислотой.

Используют настой плодов шиповника и земляники лесной по 1/4--1/2 стакана 2 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день.

Рекомендуется барвинок розовый, в траве содержится более 60 алкалоидов. Наибольший интерес представляют винбластин, винкристин, лейрозин, розидин. Винбластин (розевин) является эффективным препаратом для поддержания ремиссий, вызванных химиотерапевтическими средствами. Он хорошо переносится больными при проведении длительной (в течение 2--3 лет) поддерживающей терапии.

Винбластин имеет некоторые преимущества перед другими цитостатиками: обладает более быстрым действием (особенно это заметно при высоком лейкоцитозе у больных лейкозом), не оказывает выраженного угнетающего влияния на эритропоэз и тромбоцитопоэз. Что позволяет иногда применять его даже при легкой анемии и тромбоцитопении. Характерно, что вызываемое винбластином угнетение лейкопоэза чаще всего обратимо и при соответствующем уменьшении дозы может восстанавливаться в течение недели.

Розевин применяют при генерализованных формах лимфогранулематоза, лимфо- и ретикулосаркоме, хронических миелозах, особенно при устойчивости к другим химиотерапевтическим препаратам и лучевой терапии. Вводят внутривенно 1 раз в неделю, в дозе 0,025--0,1 мг/кг.

Используют витаминный чай: плоды рябины -- 25 г; плоды шиповника -- 25 г. Принимают по 1 стакану в день. Настой плодов шиповника -- 25 г, ягод черной смородины -- 25 г. Принимают по 1/2 стакана 3--4 раза в день.

Плоды абрикоса содержат большое количество аскорбиновой кислоты, витаминов В, Р, провитамина А. Плоды содержат железо, серебро и т. д. 100 г абрикоса влияют на процесс кроветворения так же, как 40 мг железа или 250 мг свежей печени, что и определяет лечебную ценность этих плодов для людей, страдающих анемией.

Авокадо американское, плоды употребляют в свежем виде, а также подвергают различной обработке. Из плодов готовят салаты, приправы, используют как масло для бутербродов. Принимают для лечения и профилактики анемии.

Вишня обыкновенная, используют в сыром, сушеном и консервированном виде (варенье, компоты). Вишня улучшает аппетит, рекомендуется как общеукрепляющее средство при анемии. Употребляют в виде сиропа, настойки, наливки, вина, фруктовой воды.

Свекла обыкновенная, приготавливают различные блюда, употребляют ее в сушеном, соленом, маринованном и консервированном виде. Сочетание большого количества витаминов с железом оказывает стимулирующее действие на гемопоэз.

Смородина черная, основным достоинством плодов является низкое содержание ферментов, разрушающих аскорбиновую кислоту, поэтому они служат ценным источником витаминов. Рекомендуется при гипохромной анемии.

Черешня, плоды можно замораживать и сушить, из нее готовят компоты, варенья, джемы. Эффективна при гипохромной анемии.

Шелковица, употребляют в пищу в виде сиропов, компотов, десертных блюд и наливок. Применяют при гипохромной анемии.

Шпинат огородный, листья содержат белки, сахары, аскорбиновую кислоту, витамины В1, В2, Р, К, Е, Д2, фолиевую кислоту, каротин, минеральные соли (железо, магний, калий, фосфор, натрий, кальций, йод). В пищу употребляют листья, из которых готовят салаты, пюре, соусы и др. блюда. Особенно полезны листья шпината больным гипохромной анемией.

В пищевой рацион больных анемией включают овощи, ягоды и фрукты в качестве носителей "факторов" кроветворения. Железо и его соли содержат картофель, тыква, брюква, лук, чеснок, салат, укроп, гречиха, крыжовник, земляника, виноград.

Аскорбиновую кислоту и витамины группы В содержат картофель, капуста белокочанная, баклажаны, кабачки, дыня, тыква, лук, чеснок, шиповник, облепиха, ежевика, земляника, калина, клюква, боярышник, крыжовник, лимон, апельсин, абрикос, вишня, груша, кукуруза и др.

Можно использовать различные лекарственные растения в том числе следующие:

1. Собирают цветки гречихи посевной и готовят настой: 1 стакан на 1 л кипятка. Пьют без ограничения.

2. Приготовить сбор: ятрышник пятнистый, любка двулистная, донник лекарственный, цвет гречихи посевной -- все по 4 ст. л., паслен дольчатый, хвощ полевой -- по 2 ст. л. На 2 л кипятка взять 6 ст. л. сбора, принимать утром первую порцию 200 г, а затем по 100 г 6 раз в день.

3. Сбор: донник лекарственный, хвощ полевой, крапива двудомная -- все по 3 ст. л. На 1 литр кипятка взять 4--5 ст. л. сбора. Принимать по 100 г 4 раза в день.

4. Пить сок из корней мальвы, а детям -- сок из плодов мальвы.