Методом медикаментозного купирования миастенического криза является. Миастения

Миастения - это приобретенное аутоиммунное заболевание. Характеризуется выраженным феноменом патологической мышечной утомляемости и мышечной слабостью вследствие недостаточности ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке нерва.

Патологическая мышечная утомляемость - уникальный и специфический признак этого заболевания. Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго сохраняется.

В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения - двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. При генерализованных формах одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.

Современная классификация на основе клинических особенностей выделяет:

Генерализованная миастения без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций;

Локальные формы без нарушения жизненно важных функций и с нарушениями жизненно важных функций.

Диф. д - з:

Миастения, начинающаяся в пожилом возрасте, требует дифференциации от нарушений мозгового кровообращения.

Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния больного миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры может возникнуть недостаточность внешнего дыхания или серьезные бульбарные нарушения. Провоцирующими моментами являются нарушение режима лечения антихолинэстеразными препаратами, а также ОРВИ, различные инфекционные заболевания, физические и психо-эмоциональные нагрузки, 1-2 день менструального периода.

При появлении первых признаков дыхательной недостаточности или дисфагии - интубация трахеи, вспомогательная или искусственная вентиляция легких;

Прозерин 0,05% р-р - 2-3 мл в/м или в/в, если нет эффекта, то через 30-40 мин дозу повторяют в/м;

Преднизолон 90-120 мг в/в (1,5-2 мг/кг).

Холинергические кризы: возникают при избыточных дозировках антихолинэстеразных препаратов вследствие самостоятельного повышения больными рекомендованных врачом доз. Миастенический криз при избыточной терапии может переходить в холинергический. Развиваются симптомы избыточного холинергичсского действие. При этом возникают признаки как никотиновой, так и мускариновой интоксикации - фибриллярные подергивания, миоз, слюнотечение, боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания, бледность, похолодание, мраморность кожных покровов. Отмечается диссоциация в повышении потребности антихолинэстеразных препаратов и падении силы мышц после их введения.

Специфических средств для выведения из криза не существует.

Применяют атропин 0,1% р-р - 1 мл в/в или п/к, при необходимости дозу повторяют.

При расстройствах дыхания и бронхиальной гиперсекреции - ИВЛ, туалет верхних дыхательных путей.

Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.

Тактика:

Больные с миастеническими и холинергическими кризами подлежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие реанимационное и неврологическое отделения.

Опасности и осложнения:

Развитие острой дыхательной недостаточности.

1

Миастения – достаточно редкое заболевание, однако тяжесть его течения определяет значимость своевременной диагностики и лечения, особенно при развитии миастенического криза. В настоящее время отмечено учащение развития миастении в пожилом возрасте. Летальность при миастении у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. В работе проанализировано течение миастенического криза у 13 пожилых пациентов. Представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Выявлено преобладание холинэргического компонента у пожилых, что требует более длительных сроков отмены антихолинэстеразных препаратов в отделении реанимации и интенсивной терапии. Преобладающим провоцирующим фактором развития миастенического криза у пожилых являлось бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов, что указывает на необходимость систематического контроля за клиническими проявлениями миастении и дозировкой препаратов у пациентов старше 60 лет.

миастения гравис

миастенический криз

смешанный криз

миастения у пожилых людей.

1. Школьник В.М., Кальбус А.И., Бараненко А.Н., Погорелов А.В. Миастения: современные подходы к диагностике и лечению / В.М. Школьник и [др.] // Украинский неврологический журнал. 2014. – № 2(31). – С. 12-17.

Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста / Т.М. Алексеева, В.Д. Косачев, А.Н. Халмурзина // Нервно-мышечные болезни. – 2016. – № 6. – С.10-16.

2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: Национальное руководство / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 1064 с.

3. Косачев В.Д., Жулев Н.М., Невзорова В.В. Особенности начала миастении у лиц пожилого и старческого возраста /В.Д. Косачев, Н.М. Жулев, В.В. Невзорова // Российский семейный врач. – 2010. – № 3. – С.35-37.

4. Романова Т.В. Консервативное лечение миастении в условиях миастенического центра /Т.В. Романова // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2013. – №5(4). – С. 28-33.

5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы /А.Г. Санадзе. – М.: ЛитТерра, 2012. 255 с.

6. Смолин А.И. Миастения: варианты клинического течения, дифференцированное лечение и качество жизни пациентов: дис. … канд. мед. наук. – Иркутск, 2015. – 127 с.

7. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М., Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г.Т. Причины, факторы риска, клинические предикты развития кризов у больных миастенией /Н.И. Щербакова и [др.] // Неврологический журнал. – 2013. – № 2. – С. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society // Journal of Neurology. – 2016. – Vol. 263. – P. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom-Davis J., Marx A. The ageing and myasthenic thymus: a morphometric study validating a standard procedure in the histological workup of thymic specimens // Journal of Neuroimmunology. – 200. – Vol. 201–202. –P. 64-73.

10. Aarli J.A. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? // Annals of the New York Academy of Sciences. – 2008. – Vol. 1132. – P. 238-243.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Clinical outcomes of thymectomy in myasthenia gravis patients with a history of crisis // World Journal of Surgery. – 2016. – Vol. 40(11). – P. 2681-2687.

12. WHO. World Health Organization Reproductive Health Library. 2003. Geneva, World Health Organization. – URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.

Миастения - хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью .

Если раньше миастения считалась редким заболеванием с распространенностью в 60-е годы ХХ века 0,5-5 случаев на 100 000 человек, то в настоящее время заболевание считается довольно частым явлением с распространенностью 4,8-5,0 до 17,5-20,3 на 100 000 человек с ежегодным увеличением количества больных на 5-10 % во всех возрастных группах . При миастении часто нарушается трудоспособность и нередко наступает инвалидизация больных, снижение качества жизни, что обуславливает высокую медицинскую и социальную значимость проблемы.

Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов.

Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний (от 20 до 40 лет) и поздний (после 60 лет). В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается - 1:0,85 .

По данным зарубежной литературы на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:

  • глазную;
  • генерализованную с ранним началом (возраст больных менее 45 лет), часто ассоциируемую с гиперплазией тимуса;
  • генерализованную с поздним началом (возраст больных более 45 лет), сопровождающуюся возрастной инволюцией и атрофией тимуса;
  • тимома-ассоциированную форму.

Установлено, что в возрасте 60-70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту .

Диагностика миастении у больных разных возрастных групп проходит одинаковым образом, однако, у пожилых людей она является довольно проблематичной ввиду того, что мышечная слабость в данном возрасте расценивается врачами как симптом других заболеваний: болезнь двигательного нейрона, инсульт, полиневропатия, хроническая обструктивная болезнь легких и др. В некоторых случаях миастения может сочетаться с данными патологиями, поэтому существует риск того, что диагноз «миастения» не будет установлен . Причем, как правило, развитию миастении предшествуют различного рода патологические процессы, связанные с соматическими заболеваниями .

К патогномоничным клинико-физиологическим маркерам миастении относятся:

  1. Синдром мышечной слабости и патологической мышечной утомляемости.
  2. Драматическая реакция на ингибиторы ацетилхолинестеразы.
  3. Избирательное поражение отдельных мышечных групп.
  4. Ремиттирующее течение.
  5. Положительный результат декремент-теста при электронейромиографии - наличие типичного декремент- ответа амплитуды и / или площади М-ответа мышечного потенциала действия у пятого, по сравнению с первым стимулом, в ответ на сверхинтенсивные стимуляции добавочного или лицевого нерва с частотой 3 Гц до и после изометрического тетанического сокращения.

Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Возможно развитие тяжелых состояний - кризов.

Криз - внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Именно с ними связана летальность больных миастенией, которая в настоящее время составляет 4-8 % .

  1. Liu у 1,3 % больных с поздней миастенией наблюдал злокачественное те-чение. По данным A. Storm-Mathisen летальность у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. Опасность для жизни больного возникает при раз-витии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием небла-гоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначени-ем неадекватной дозы лекарств или средств, противо-показанных при миастении). При нарастании генерализован-ной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания и развития острой сердечной недостаточности. В патогенезе миастенического криза ключевую роль играет уменьшение плотности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны.

При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. Внешне он напоминает миастени-ческий, но при нем наблюдаются мускарино- и никотиноподобные эффекты, обусловленные избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов.

При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента - миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.

Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении.

Материалы и методы . Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы. Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет - 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте (60 лет и старше) - 9 человек.

Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.

Результаты

В период с 2013 по 2015 год в ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» было зарегистрировано 13 пациентов с кризом. У всех пациентов имелась генерализованная форма миастении с выраженными дыхательными и бульбарными нарушениями.

Среди наблюдаемых пациентов преобладали лица в возрасте 60-80 лет - 9 человек и лишь у 4 человек, в 1/3 наблюдений - миастенический криз развился в возрасте 19-35 лет. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины - 11 человек.

Длительность заболевания у всех наблюдаемых составляла 5,77 ±1,84 лет, среди молодых пациентов 9±5,1 лет; у больных в возраст 60 лет и старше - 4,33±1,46 лет.

У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.

У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса. В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.

У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Средний возраст дебюта миастении в возрастной группе 60-80 лет равнялся 64,5±7,7 года, средняя длительность заболевания - 3,7±0,8 года, у одной пациентки заболевание дебютировало миастеническим кризом в возрасте 60 лет.

Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение (кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава), у троих человек - перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.

Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов. Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6-8 таблеток в сутки.

Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте. Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.

Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Так, до 50 % пациентов с артериальной гипертензией, бронхиальной астмой, атеросклерозом с гиперлипидемией, сахарным диабетом, эпилепсией и другими заболеваниями самостоятельно прерывают лечение, назначенное врачом . Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение. К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии.

Таблица 1

Сравнительная характеристика пациентов с миастеническим кризом

У пациентов с поздним дебютом миастении имел место криз смешанного типа с преобладанием холинергического компонента, что проявлялось в виде повышенного слюноотделения, диареи, болей в животе, потливости, судорог, фасцикулярных подергиваний. Холинергический характер криза являлся закономерным следствием предшествующей передозировки антихолинергических препаратов.

У молодых пациентов развивался миастенический криз с характерной для него клинической картиной.

Все пациенты с развившимся кризом поступали в отделение реанимации и интенсивной терапии, где им проводился следующий комплекс терапевтических мероприятий:

  • адекватное дыхание с помощью искусственной вентиляции легких;
  • постановка назогастрального зонда для обеспечения глотания;
  • отмена антихолинэстеразных препаратов;
  • пульс-терапия метипредом в дозе 1000 мг в/в капельно 1 раз в день в течение 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикостероидной терапии с расчётом индивидуальной дозы препарата;
  • плазмаферез 3-5 процедур.

Период отмены антихолиэстеразных препаратов у пациентов пожилого возраста был более длительным (5 дней), чем у молодых (3 дня), что было связано с характером криза. Известно, что холинергический и смешанный кризы, которые в нашем наблюдательной исследовании чаще встречались у пожилых пациентов, имеют более тяжелое и затяжное, по сравнению с миастеническим кризом течение. Соответственно более длительным у пациентов старшей возрастной группы был и период респираторной поддержки.

Заключение. Таким образом, криз является достаточно частым осложнением миастении у пациентов с поздним дебютом заболевания. По нашим данным, кризовое течение миастении чаще встречалось у пациентов пожилого возраста, чем у молодых больных. При этом особенностью течения миастенического криза у пожилых является преобладание холинергического компонента, что требует более длительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Самостоятельное бесконтрольное повышение пациентами суточных дозировок антихолинэстеразных препаратов является важным провоцирующим фактором развития кризов у больных с поздним дебютом заболевания, что требует более тщательного динамического наблюдения за состоянием пациентов, дополнительного контроля за клиническими проявлениями миастении и крайней осторожностью при повышении дозы антихолиэстеразных препаратов.

Библиографическая ссылка

Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М., Антипенко Е.А., Густов А.В. ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ПОЗДНЕМ ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 4.;
URL: http://сайт/ru/article/view?id=26552 (дата обращения: 20.03.2019).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(с. cholinergica) К., обусловленный передозировкой антихолинэстеразных препаратов (напр., при лечении миастении), характеризующийся слабостью, артериальной гипотензией, брадикардией, миозом, рвотой, слюнотечением, судорогами и фасцикуляциями.

  • - внезапное кратковременное состояние у больного с появлением новых и усилением имеющихся симптомов болезни...

    Медицинские термины

  • - внезапно возникающее, относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни. аддисони́ческий - см. надпочечниковый...

    Медицинская энциклопедия

  • - внезапно возникающее, относительно кратковременное состояние у больного, характеризующееся появлением новых или усилением имеющихся симптомов болезни...

    Большой медицинский словарь

  • - С., в котором медиатором является ацетилхолин...

    Большой медицинский словарь

  • - 1. Применяется для характеристики нейронов, нервных волокон и их окончаний, использующих ацетилхолин в качестве нейромедиатора. 2...

    Медицинские термины

  • - ...

    Формы слова

  • - ; мн. кри/зы, Р....
  • - ...

    Орфографический словарь русского языка

  • - -а, муж. . Внезапно наступивший острый приступ болезни...

    Толковый словарь Ожегова

  • - криз м. Внезапное резкое ухудшение состояния больного на фоне имеющегося заболевания; приступ...

    Толковый словарь Ефремовой

  • - ...
  • - холинерг"...

    Русский орфографический словарь

  • - КРИЗ а, м. КРИЗА ы, ж. КРИЗИС а, м. crise f., лат. crisis. 1. дипл. Тяжелое положение, состояние, требующее решительного поворота, перелома. Сл. 18. Добрый способ освободиться от некоторых обязательств, которыя....

    Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • - внезапно наступающее обострение заболевания...
  • - холинерги́ческий биол. чувствительный к ацетилхолину, возбуждаемый им ср. адренергический)...

    Словарь иностранных слов русского языка

  • - ...

    Русское словесное ударение

"криз холинергический" в книгах

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАНИИ

Из книги Способ жизни в Эру Водолея автора Васильев Э В

КРИЗ ПРИ ГОЛОДАНИИ Когда организм грязный, криз наступает в период от 8-го до 12-го дня голодания. Криз - это состояние дискомфорта, плохого настроения и самочувствия. Криз обычно наступает ночью. Если до криза бывает недомогание, то после криза никакого недомогания уже нет

2.9. Гипертонический криз

Из книги Скорая помощь. Руководство для фельдшеров и медсестер автора Верткин Аркадий Львович

2.9. Гипертонический криз Гипертонический криз проявляется резким увеличением АД, как правило, более 220/120 мм рт. ст.Патофизиология Схема 2Первичный осмотр Оцените уровень сознания пациента. Оцените жизненно важные параметры пациента, измерьте артериальное

Гипертонический криз

автора Храмова Елена Юрьевна

Гипертонический криз Гипертонический криз – это состояние, при котором происходит резкое повышение артериального давления, сопровождающееся ухудшением самочувствия. Гипертоническая болезнь очень распространена, поэтому с проявлениями криза у родственников, друзей

Гиперкальциемический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Гиперкальциемический криз Гиперкальциемический криз – это патологическое состояние, обусловленное резким повышением концентрации ионов кальция в крови. Причины Гиперкальциемический криз встречается относительно мало, так как осложняет

Гипокальциемический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Гипокальциемический криз Гипокальциемический криз – это патологическое состояние, обусловленное падением уровня кальция в крови ниже физиологической нормы (2,25– 2,75 ммоль/л). Состояние кальциевого обмена в организме отражает содержание общего и ионизированного

Тиреотоксический криз

Из книги Справочник неотложной помощи автора Храмова Елена Юрьевна

Тиреотоксический криз Тиреотоксический криз – это тяжелое осложнение заболеваний щитовидной железы, при котором происходит избыточное выделение ею гормонов. Криз может оказаться не только следствием нелеченного зоба с гипертиреозом (повышением продукции гормонов),

Гипертонический криз

автора Вяткина П.

Гипертонический криз Психоэмоциональная перегрузка, сильное нервное напряжение у больного гипертонической болезнью могут привести к гипертоническому кризу, осложнению гипертонической болезни, возникающему как в период стрессовой ситуации, так и после нее.

Гипертонический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гипертонический криз Медицинская помощь в подобной ситуации должна быть немедленной, так как затянувшийся криз может привести к тяжелым осложнениям со стороны мозга и сердца.До прихода врача больного следует уложить в постель, к ногам можно положить грелку. Кризы

Гипергликемический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гипергликемический криз Рвота и боль в животе при гипергликемическом кризе могут симулировать острый живот. У диабетиков криз и последующая кома развиваются от избытка сахара в крови (гипергликемия). Развитию типичной картины комы обычно предшествуют явления

Адреналовый криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Адреналовый криз При декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности нередко отмечаются тошнота, рвота, боли в верхнем отделе живота. Обычно последующее присоединение сердечно-сосудистой недостаточности, мышечной слабости и повышения температуры

Гиперкальциемический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гиперкальциемический криз Повторная рвота с дегидратацией может быть наиболее ранним и явным признаком гиперкальциемического криза при гиперпаратиреозе.Это тяжелое осложнение (состояние быстрого и резкого повышения кальция в крови) связано с повышением продукции

Гиперкальциемический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гиперкальциемический криз Для экстренной терапии пациента необходимо доставить в стационар. Проводят внутривенное вливание изотонического раствора хлорида натрия в количестве 3–4 л в сутки для стимуляции почечной секреции, при отсутствии почечной недостаточности и

Гипогликемический криз

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Гипогликемический криз Ощущение сердцебиения является одним из симптомов, возникающих у больных во время приступов гипогликемии. Приступы гипогликемии, обусловленные повышенной секрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы вследствие гормонально-активной

Гипертонический криз

Из книги Справочник гипертоника автора Савко Лилия Мефодьевна

Гипертонический криз Гипертонический криз – это внезапный скачок вверх артериального давления, при котором самочувствие значительно ухудшается. Показателями тяжести криза являются не уровень повышения артериального давления, а признаки поражения головного мозга или

Гипертонический криз

Из книги Справочник медсестры [Практическое руководство] автора Храмова Елена Юрьевна

Гипертонический криз Клинические проявления – см. Сестринское дело в


Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.

Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.

Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.

Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.

Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.

Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.

Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.

Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

  • Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
  • Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
  • Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
  • Симптоматическая терапия.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Современные представления о неоднородности патофизиологических механизмов миастении указывают на неоднозначность эффекта основных видов лечения для различных больных: от полного выздоровления у одних пациентов, небольшого улучшения или отсутствия эффекта у других до развития обострений заболевания с миастеническими кризами у третьих. Это указывает на необходимость поиска дополнительно патогенетически обоснованной терапии заболевания, требует уточнения критериев целесообразности проведения таких важных мероприятий как тимэктомия, внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидных стероидов, оправданность назначения дорогостоящих цитостатических иммуносупрессантов и человеческих иммуноглобулинов.

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса .

Примерно у 10% больных миастенией миастенические кризы требуют искусственной вентиляции легких и обеспечения проходимости дыхательных путей.

Этиология . Миастенический криз могут спровоцировать инфекции органов дыхания и хирургические операции, например, тимэктомия, а также интеркуррентные заболевания, физическое и психическое перенапряжение, у женщин - менструальный период.

Патогенез . Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения (аутоиммунное поражение), но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Клиническая картина . Вначале развития миастенического криза дыхание становится поверхностным и частым с включением вспомогательных мышц, в последующем оно становится редким и прерывистым, что приводит в дальнейшем к гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Данное состояние облигатно (при отсутствии выраженного угнетения сознания) сопровождает тревога и психомоторное возбуждение. Следует подчеркнуть, что прогрессирование дыхательной недостаточности иногда происходит в течение нескольких минут и при отсутствии своевременной медицинской помощи происходит полная остановка дыхания и утрата сознания. Сопряженные с дыханием происходят изменения и в сердечно-сосудистой системе. В момент криза фиксируется учащение пульса до 160-180 в минуту и повышение артериального давления до 200 мм. рт. ст. При усугублении гипоксического состояния происходит снижение артериального давления, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Так же о тяжелом генерализованном миастеническом кризе свидетельствует появление у пациента симптомов гипоксической энцефалопатии (с появлением непостоянной пирамидной симптоматики), выраженных бульбарных нарушений (дисфагия, дисфония), резкой слабости скелетной мускулатуры, усиление вегетативных симптомов в виде выраженной саливации и потоотделения (данные признаки также характерны и для холинергического криза). При крайней степени тяжести миастенического криза потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

ТЕРАПИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА

ТЕРАПИЯ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей, а при угрозе или при уже развившемся удушье производится интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором.

!!! СЛЕДУЕТ ВРЕМЕННО ОТМЕНИТЬ ИНГИБИТОРЫ ХОЛИНЭСТЕРАЗЫ: ЭТО ПОЗВОЛИТ ИЗБЕЖАТЬ УСИЛЕНИЯ СЕКРЕЦИИ В ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЯХ И ПЕРЕДОЗИРОВКИ АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫХ ПРЕПАРАТОВ (АХЭП) С РАЗВИТИЕМ «ХОЛИНЕРГИЧЕСКОГО КРИЗА»

ИНТЕСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В СТАЦИОНАРЕ

1. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины :
нарушение ритма и глубины дыхания,
цианоз,
возбуждение,
потеря сознания,
участие в дыхании вспомогательной мускулатуры,
изменение величины зрачков,
отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.,
а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др .:
ЧД - свыше 40 в 1 мин.,
ЖЕЛ менее 15 мл/кг,
РаО2 ниже 60 мм. рт. ст.,
РаСО2 выше 60 мм. рт. ст.,
рН около 7,2,
НbО2 ниже 70-80%.

!!! НЕДОПУСТИМО ОДНОВРЕМЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ АХЭП И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИВЛ

Больной в течение суток должен находиться на ИВЛ. На следующие сутки рекомендовано провести больному пробу с АХЭП с учетом начала действия препарата и отключить от аппарата ИВЛ (не экстубируя!), затем оценить эффективность самостоятельного дыхания. Если в течение 1,5-2 часов больной самостоятельно дышит, процедуру повторить в течение суток 3-4 раза с АХЭП. В случае положительного результата больного экстубируют. Если функция дыхания остается недостаточной и эффект от введения АХЭП непродолжительный, больного подключают к аппарату ИВЛ. До следующих суток прозерин не вводить! Вышеуказанные действия повторить на следующие сутки. Если в течение 3-4 суток не наблюдается положительного эффекта (самостоятельное дыхание) больному необходимо наложить трахиостому для исключения пролежня трахеи. По мере восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания больного отключают от аппарата ИВЛ и назначают прием АХЭП.

2. Проведение пульс-терапии (метилпреднизолон). Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг (в среднем доза составляет 10–15 мг на 1 кг веса больного в день). Метилпреднизолон в 100–250 мл 0,9-процентного изотонического раствора натрия хлорида или 5-процентного раствора глюкозы и вводят внутривенно в течение 35–45 минут ежедневно, последовательно в течение трех дней. Более медленное (60–90 минут) или, напротив, быстрое (10–15 минут) введение не рекомендуется, так как оно либо существенно снижает клиническую эффективность пульс-терапии, либо может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до развития острой сердечной недостаточности. В капельницу, как правило, не добавляются другие лекарственные препараты. В то же время у лиц старшего возраста, при достаточно длительном течении болезни, наличии артериальной гипертензии, и поражении миокарда, возможно назначение более низких доз метилпреднизолона (5 мг/кг/сутки) в течение тех дней. Этот метод известен под названием «мини-пульс-терапия».

3. Введение хлористого калия. Хлористый калий (70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствор глюкозы или физиологического раствора) при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, медленно со скоростью 20-30 капель в минуту с введением 4 - 7 Ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

4. Введение иммуноглобулина G (иммуноглобулин человека нормальный, хумаглобин, октагам, биавен, вигам, интраглобин) или проведение плазмафереза с удалением 35-40 мл плазмы на 1 кг веса с заменой либо на донорскую, либо на искусственную с учетом нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных средств, содержащих донорские белки.

В настоящее время терапия иммуноглобулином G является альтернативой плазмаферезу из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенно введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течении 50-100 дней. Через 3-4 месяца возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Могут также применятся внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг/кг № 10, суммарная доза составляет 25г.

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенического криза является проведение обменного плазмафереза. Обследование больного кторому планируется проведение плазмафереза должно включать: оценка состояния жизненно важных функций, полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит), определение группы крови и резус-фактора, РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген, общий белок, белковые фракции, основные показатели свертываемости периферической и венозной кров, клинический анализ мочи. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день. В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией. Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации. Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты. Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

5. Антиоксиданты (например, липоевая кислота). Антиоксиданты способствуют активации митохондриального синтеза, уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического криза, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Липоевую кислоту вводят внутривенно капельно в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

6. Профилактика пневмонии (не применять аминогликозиды).

7. Проведение симптоматической терапии.

8. Специальный уход.

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

© 2024 «kingad.ru» — УЗИ исследование органов человека