Для гипертрофической обструктивной кардиомиопатии характерно. Гипертрофическая кардиомиопатия - симптомы и диагностика, лечение

Миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) - превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

- Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью - не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень.К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

- УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

Критерии диагностики ГМЛЖ при УЗИ сердца. Каждый, кому делали УЗИ сердца, может рассмотреть бланк с исследованием и найти там 3 аббревиатуры: КДР (конечно-диастолический размер левого желудочка), МЖП (межжелудочковая перегородка) и ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка). Толщина указанных параметров обычно измеряется в сантиметрах. Нормальные значения параметров, которые, к слову, имеют гендерные различия, указаны в таблице.

Параметры		Женщины				Мужчины
	Норма	Степень отклонения от нормы			Норма	Степень отклонения от нормы
		Легкая	Умеренная	Тяжелая		Легкая	Умеренная	Тяжелая
КДР (конечно-диастолический размер) ЛЖ, см	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП (межжелудочковая перегородка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

- Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

- Порок сердца (врожденный или приобретенный) - аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку - аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности - сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

При концентрической ГМЛЖ утолщаются стенки левого желудочка, а размер его полости (КДР) остается нормальным или даже несколько уменьшается. При эксцентрической ГМЛЖ толщина стенок также увеличена, но обязательно расширяется и полость левого желудочка (КДР): она или превышает норму, или имеет "пограничные" значения.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония

2. Аортальный стеноз

3. Гипертрофическая кардиомиопатия

4. Пожилой возраст

5. Амилоидоз

В общем и целом концентрическая гипертрофия встречается там, где сердце сталкивается с препятствием кровотоку (гипертрофическая кардиомиопатия, как врожденное страдание, является исключением). В это смысле особенно показательны артериальная гипертония и аортальный стеноз.

К эксцентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония с объем зависимым механизмом патогенеза

2. Постепенная трансформация концентрическойгипертрофии в эксцентрическую при отсутствии адекватного лечения артериальной гипертонии, аортального стеноза

4. Сердце спортсмена

5. Аортальная недостаточность

В общем и целом эксцентрическая гипертрофия встречается там, где сердце перегружается дополнительным объемом крови, который сначала надо "где-то разместить" (для этого собственно и расширяется полость левого желудочка), а затем вытолкнуть в артерии (для этого стенки гипертрофируются). В классическом виде эксцентрическая ГМЛЖ наблюдается при пороке сердца - аортальной недостаточности, когда аортальный клапан закрывается неплотно и часть крови возвращается обратно в желудочек, который постепенно расширяется и гипертрофируется.

В зависимости от локализации в левом желудочке гипертрофического процесса различают:

Симметричную гипертрофию

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия - еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сердечная патология, характеризующаяся утолщением миокарда — в первую очередь стенки левого желудочка. Кардиомиопатия может быть как первичной, так и вторичной — следствием сердечно-сосудистых заболеваний; а также развивающейся у спортсменов впоследствии «перетренированности» сердечной мышцы.

Первичная ГКМП является заболеванием, развивающимся у пациентов без отягощенного кардиологического анамнеза, то есть без исходной кардиологической патологии. Развитие кардиомиопатии обусловлено дефектами на молекулярном уровне, что, в свою очередь, возникает вследствие мутирования генов, ответственных за синтезирование белков в сердечной мышце.

Какие еще виды кардиомиопатии бывают?

Кроме гипертрофической , существуют и рестриктивный типы.

• В первом случае сердечная мышца утолщается, а сердце в целом увеличивается в размерах.
• Во втором случае сердце также увеличивается, но не за счет утолщенной стенки, а за счет перерастяжения истонченной сердечной мышцы увеличенным объемом крови в полостях, то есть сердце напоминает «мешок с водой».
• В третьем случае нарушается нормальное расслабление сердца не только за счет ограничений со стороны перикарда (спайки, перикардит и т. д.), но и за счет выраженных диффузных изменений в структуре самого миокарда (эндомиокардиального фиброза, поражения сердца при амилоидозе, при аутоиммунных заболеваниях и др).

При любом варианте кардиомиопатии постепенно развиваются нарушение сократительной функции миокарда, а также нарушение проведения возбуждения по миокарду, провоцирующие систолическую или диастолическую , а также различные типы аритмий.

Что происходит при гипертрофической кардиомиопатии?

В том случае, когда гипертрофия имеет первичную природу, обусловленную наследственными факторами, процесс утолщения миокарда занимает определенное время. Так, при нарушении способности сердечной мышцы к нормальному, физиологическому расслаблению (это называется диастолической дисфункцией) мышца левого желудочка постепенно наращивает массу, чтобы обеспечить полноценный поток крови из полостей предсердий в желудочки. В случае обструкции выходящего тракта левого желудочка, когда изначально утолщается межжелудочковая перегородка, гипертрофируются базальные отделы левого желудочка, так как миокарду тяжело проталкивать кровь в аортальный клапан, буквально «перекрытый» утолщенной перегородкой.

Если же говорить о каких-либо сердечных заболеваниях, способных приводить к , то здесь следует отметить, что любая вторичная гипертрофия носит компенсаторный (приспособительный) характер, впоследствии могущий сыграть злую шутку с самой сердечной мышцей. Так, при пороках сердца или при гипертонии сердечной мышце довольно тяжело проталкивать кровь через суженное клапанное кольцо (как в первом случае) или в суженные сосуды (во втором). Со временем такой напряженной работы клетки миокарда начинают сокращаться более усиленно, увеличиваются в размерах, что приводит к равномерному (концентрическому) или неравномерному (эксцентрическому) типу гипертрофии. Масса сердца увеличивается, но притока артериальной крови по коронарным артериям не хватает, чтобы полноценно обеспечить клетки миокарда кислородом, вследствие чего развивается гемодинамическая стенокардия. По мере нарастания гипертрофии сердечная мышца истощается, перестает выполнять свою сократительную функцию, что приводит к нарастанию . Поэтому любая гипертрофия или кардиомиопатия требуют пристального врачебного внимания.

В любом случае, гипертрофированный миокард теряет ряд таких важных свойств, как:

1. Нарушается эластичность сердечной мышцы, что приводит к нарушению сократительной способности, а также к нарушению диастолической функции,
2. Утрачивается способность отдельных мышечных волокон к синхронному сокращению, в результате чего общая способность к проталкиванию крови значительно нарушается,
3. Нарушается последовательное и регулярное проведение электрических импульсов по сердечной мышце, что способно спровоцировать нарушения ритма сердца, или аритмии.

Видео: гипертрофическая кардимиопатия — медицинская анимация

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Как уже было сказано выше, основная причина данной патологии кроется в наследственных факторах. Так, на современном этапе развития медицинской генетики известно уже более 200 мутаций в генах, ответственных за кодирование и синтез основных сократительных белков миокарда. Причем мутации разных генов обладают различной вероятностью возникновения клинически манифестных форм заболевания, а также различной степенью прогноза и исхода. Например, некоторые мутации могут так никогда себя и не проявить в виде выраженной и клинически значимой гипертрофии, прогноз в таких случаях благоприятный, а некоторые могут приводить к развитию тяжелых форм кардиомиопатии и иметь крайне неблагоприятный исход уже в молодом возрасте.

Несмотря на то, что основная причина кардиомиопатии – это наследственная отягощенность, в ряде случаев у пациентов мутация возникает спонтанно (так называемые спорадические случаи, около 40%), когда у родителей или других близких родственников гипертрофии сердца нет. В остальных случаях заболевание имеет явный наследственный характер, так как встречается у близких родственников в одной семье (более 60% всех случаев).

В случае вторичной кардиомиопатии по типу гипертрофии левого желудочка, основными провоцирующими факторами являются и .

Кроме указанных заболеваний, гипертрофия левого желудочка может встречаться и у здорового человека, но только в том случае, если он занимается спортом, особенно силовыми и скоростными его видами.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Данная патология классифицируется по ряду признаков. Так, в диагнозе обязательно указываются следующие данные:

• Тип симметричности. Гипертрофия левого желудочка может быть как ассиметричной, так и симметричной. Первый тип встречается чаще, и при нем наибольшая толщина достигается в области межжелудочковой перегородки, особенно в верхней ее части.
• Степень обструкции выходящего тракта ЛЖ. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия чаще сочетается с ассиметричным типом гипертрофии, так как верхняя часть межжелудочковой перегородки способна значительно перекрывать доступ к аортальному клапану. Необструктивная форма чаще представлена симметричным утолщением мышцы ЛЖ.
• Степень разницы давления (градиента) между давлением в выносящем тракте ЛЖ и в аорте. Выделяют три степени тяжести – от 25 до 80 мм рт ст, причем чем больше разница давления, тем быстрее развивается легочная гипертензия с застоем крови по малому кругу кровообращения.
• Стадии компенсаторных возможностей системы кровообращения – стадия компенсации, суб- и декомпенсации.

Такая градация необходима для того, чтобы уже из диагноза было понятно, каков характер прогноза и возможных осложнений вероятен у данного пациента.

примеры видов ГКМП

Как проявляется гипертрофическая кардиомиопатия?

Как правило, данное заболевание никак себя не проявляет на протяжении многих лет. Обычно значимые клинические проявления патологии возникают в возрасте 20-25 лет и старше. В том случае, когда симптомы кардиомиопатии возникают в раннем детском и в подростковом возрасте, прогноз является неблагоприятным, так как велика вероятность развития внезапной сердечной смерти.

У пациентов в более старшем возрасте могут отмечаться такие признаки, как ощущение учащенного сердцебиения и перебоев в работе сердца, обусловленные аритмией; боли в области сердца, причем как по типу ангинозных (за счет приступов гемодинамической стенокардии), так и по типу кардиалгических (не связанных со стенокардией); снижение переносимости физической активности; а также эпизоды выраженного чувства нехватки воздуха и учащенного дыхания при активной деятельности и в состоянии покоя.

По мере прогрессирования диастолической дисфункции нарушается кровоснабжение внутренних органов и тканей, а по мере нарастания возникает застой крови в кровеносной системе легких. Одышка и отеки нижних конечностей нарастают, у пациента увеличивается живот (за счет большого кровенаполнения печеночной ткани и за счет скопления жидкости в брюшной полости), а также развивается скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс). Развивается терминальная сердечная недостаточность, проявляющаяся отеками внешними и внутренними (в грудной и в брюшной полостях).

Как диагностируется кардиомиопатия?

Немаловажное значение в диагностике гипертрофической КМП имеет первичный опрос и осмотр пациента. Большую роль в постановке диагноза имеет выявление семейных случаев заболевания, для чего необходимо опросить пациента о наличии всех родственников в семье, имеющих кардиологическую патологию или погибших в молодом возрасте от сердечных причин.

При осмотре особое внимание уделяется сердца и легких, при которой выслушивается систолический шум на верхушке ЛЖ, а также шумы вдоль левого края грудины. Также может быть зарегистрирована пульсация сонных артерий (на шее) и быстрый пульс.

Данные объективного осмотра обязательно должны быть дополнены результатами инструментальных методов исследования. Наиболее информативными считаются следующие:

Можно ли вылечить гипертрофическую кардиомиопатию навсегда?

К сожалению, препаратов, способных излечить данную патологию раз и навсегда, не существует. Тем не менее, на современном этапе развития медицины у кардиологов существует достаточно большой арсенал лекарств, предотвращающих развитие тяжелых осложнений этого заболевания. Однако, следует помнить, что внезапная сердечная смерть вполне вероятна у пациентов с кардиомиопатией, особенно, если клинические симптомы начали проявляться уже в раннем возрасте.

Из основных подходов в терапии данной патологии используются следующие:

• Общие мероприятия, направленные на оздоровление организма в целом,
• Прием медикаментозных препаратов на постоянной основе.
• Кардиохирургические методики.

Из общеоздоровительных мероприятий следует отметить такие, как прогулки на свежем воздухе, курсовой прием поливитаминов, рациональное питание и достаточный дневной и ночной сон. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией категорически противопоказаны любые физические нагрузки, способные увеличить гипертрофии или повлиять на степень легочной гипертензии.

Прием медикаментов является основой лечения данного заболевания. Наиболее часто назначаются препараты, предупреждающие или уменьшающие нарушение расслабления желудочков в фазу диастолы, то есть для лечения диастолической дисфункции ЛЖ. Хорошо зарекомендовали себя верапамил (из группы ) и пропранолол (из группы ). При развитии сердечной недостаточности, а также для предотвращения дальнейшего ремоделирования сердца назначаются препараты из группы ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов к ангиотензину II (-прилы и -сартаны, соответственно). Особенно актуален прием диуретиков (мочегонных препаратов) при застойной сердечной недостаточности (фуросемид, гипохлортиазид, спиронолактон и др).

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения или в совокупности с ним, пациенту может быть показано хирургическое лечение. Золотой стандарт лечения гипертрофии — это операция септальной миом-эктомии, то есть частичного удаления гипертрофированной ткани перегородки между желудочками. Такая операция показана при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией, и приносит очень хорошие результаты по устранению обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Пациентам с нарушениями ритма может быть показана имплантация электрокардиостимулятора, если прием антиаритмических препаратов не способен устранить гемодинамически значимые нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии, блокады).

Подходы к терапии ГКМП в детском возрасте

В связи с тем, что у детей кардиомиопатия может проявляться не сразу клинически, диагноз может быть установлен поздно. Примерно в трети случаев ГКМП манифестирует клинически в возрасте до 1 года. Именно поэтому в настоящее время согласно диагностическим стандартам всем детям в возрасте одного месяца наряду с другими обследованиями показано проведение УЗИ сердца. Если у ребенка выявляется бессимптомная форма гипертрофической кардиомиопатии, назначения препаратов ему не требуется. Однако, при выраженной обструкции выходного тракта ЛЖ и при наличии клинических симптомов (одышки, обмороков, головокружений и предсинкопальных состояний) ребенку должны быть назначены верапамил и пропранолол в возрастных дозировках.

Любой ребенок с КМП должен динамически наблюдаться у кардиолога или у терапевта. Обычно ЭКГ детям проводят раз в полгода (при отсутствии экстренных показаний для ЭКГ), а УЗИ сердца — раз в год. По мере роста ребенка и ближе к периоду полового созревания (пубертат в возрасте 12-14 лет) УЗИ сердца должно проводиться, так же, как и ЭКГ, раз в полгода.

Каков прогноз при гипертрофической кардиомиопатии?

Прогноз данной патологии, в первую очередь, определяется типом мутации тех или иных генов. Как уже было указано, очень небольшой процент мутаций способен привести к летальному исходу в детстве или в юности, так как обычно гипертрофическая кардиомиопатия протекает более благоприятно. Но здесь важно учитывать, что естественное течение заболевания, без лечения, очень быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности и к развитию осложнений (нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть). Поэтому данная патология — это серьезное заболевание, требующее постоянного наблюдения у кардиолога или терапевта с достаточной приверженностью к лечению со стороны пациента (комплоентностью). В данном случае прогноз для жизни благоприятный, а продолжительность жизни исчисляется десятилетиями.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия в программе «Жить здорово!»

Видео: лекции по кардиомиопатиям

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характерной особенностью морфологической картины заболевания является гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков заболеваний, способных вызвать развитие подобной гипертрофии. Выделено 4 основных морфологических типа и 3 степени гипертрофии. Раскрыты основные патофизиологические механизмы ГКМП, определяющие клиническую картину и прогноз заболевания: обструкцию выносящего тракта левого желудочка, ишемию миокарда, изменения электрофизиологических свойств миокарда. В зависимости от уровня внутрижелудочкового градиента давления выделены 4 стадии обструктивной ГКМП. Освещены диагностические признаки ГКМП, определяемые при физическом (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация предсердечной области) и инструментальном (ЭКГ, ЭхоКГ) исследованиях.

Лечение ГКМП направлено на коррекцию основных патофизиологических расстройств гемодинамики, предотвращение прогрессирования гипертрофии, лечение и профилактику осложнений. Основными препаратами являются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, кордарон и их комбинации. При мерцательной аритмии, а также застое в легких обосновано применение сердечных гликозидов и антикоагулянтов. Хирургическое лечение включает септальную миотомию и миоэктомию. Обнадеживающие результаты получены при алкогольной абляции межжелудочковой перегородки и двухкамерной электрокардиостимуляции.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, обструкция, ишемия, аритмия, градиент давления, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, двухкамерная электрокардиостимуляция.

Г. А. Игнатенко, д.м.н. профессор

Кафедра пропедевтики внутренних болезней № 2

Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка (преимущественно межжелудочковой перегородки), нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка (ЛЖ) и нарушением его диастолической функции.

ГКМП была известна еще во второй половине ХІХ века, хотя детальное описание макро- и микроскопической картины заболевания впервые представил в 1958 году английский ученый R. Teare . Значительный прогресс в изучении ГКМП достигнут за последние 4 десятилетия благодаря внедрению в практику ряда неинвазивных методов исследования, когда было доказано существование обструкции выходного тракта ЛЖ и нарушения диастолической функции его у таких больных . Это нашло отражение в соответствующих терминах заболевания: «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «мышечный субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия». Наиболее универсальным и общепринятым на сегодняшний день является термин «гипертрофическая кардиомиопатия».

В связи с широким внедрением ЭхоКГ-исследования, выяснилось, что число больных ГКМП намного больше, чем это представлялось в 60-70-е годы. Ежегодно умирает от 3,1 до 8% больных ГКМП, причем эксперты ВОЗ причиной появления летальных исходов считают внезапную смерть. В Украине частота выявления ГКМП в популяции составляет 0,47%

Этиопатогенез заболевания

В настоящее время получены убедительные данные, свидетельствующие, что ГКМП - это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, уточнены гены, мутации которых ответственны за развитие заболевания, определено влияние некоторых мутаций на фенотип . Результаты молекулярно-генетических исследований свидетельствуют, что все мутации генов касаются белков миофибрилл . Однако, современные представления о функциональном значении мутаций белков саркомера при ГКМП еще далеки от полноты и не могут дать исчерпывающего объяснения причин столь характерных для этого заболевания: преобладания гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), нарушения правильного взаимного расположения кардиомиоцитов и саркомеров и повышения показателей систолической функции ЛЖ. К тому же остаются не совсем понятными фенотипические различия у лиц с идентичной генетической мутацией (например, одинаковая мутация может привести к тяжелой гипертрофии желудочка у одного члена семьи и умеренной гипертрофии у другого) . Остаются актуальными нарушения взаимодействия развивающегося сердца плода с катехоламинами, тиреоидными гормонами, соматропином, аденозином.

Морфологические и патанатомические аспекты ГКМП

Характерной особенностью морфологической картины ГКМП является гипертрофия миокарда ЛЖ при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, гипертонической болезни, ИБС и других заболеваний, которые способны вызывать развитие подобной гипертрофии. Выделяют 4 основные морфологические типа ГКМП: I - преимущественная гипертрофия базальных отделов МЖП; II - асимметричная гипертрофия МЖП на всем протяжении; III - концентрическая (симметричная) гипертрофия ЛЖ; IV - гипертрофия верхушки сердца («верхушечная кардиомиопатия»). Наиболее распространенным (55-90%) морфологическим вариантом ГКМП является асимметричная гипертрофия МЖП, которая либо охватывает всю перегородку, либо локализуется в ее базальной части. Реже встречаются симметричная гипертрофия (5-30%) и асимметричная гипертрофия ЛЖ другой локализации, в основном изолированная верхушечная гипертрофия (3-14%) и так называемая «срединная» или мезовентрикулярная обструкция (до 1%) . В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ, ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную. При этом асимметричная гипертрофия МЖП может быть как обструктивной, так и необструктивной. В первом варианте, известном под названием «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», градиент давления (ГД) образуется в суженном из-за гипертрофии выносящем тракте ЛЖ в результате контакта створки митрального клапана с утолщенной МЖП. Если препятствие возникает на уровне папиллярных мышц (гипертрофия средней части МЖП), тогда говорят о мезовентрикулярной обструкции. Морфологические варианты в виде симметричной и верхушечной гипертрофии ЛЖ, как правило, представляют необструктивную форму заболевания.

В зависимости от выраженности утолщения миокарда условно выделяют 3 степени гипертрофии: 1) умеренная гипертрофия - 15-20 мм, 2) средней степени - 21-25 мм, 3) выраженная гипертрофия - более 25 мм .

Патологический процесс при ГКМП не ограничивается миокардом. Иногда отмечается и некоторая гипертрофия папиллярных мышц, утолщение эндокарда, в основном по ходу выносящего тракта ЛЖ . Кроме того, при ГКМП выявляются изменения передней и задней створки МК. Расположение одной или двух створок под углом к плоскости МК, их утолщение и впадение в просвет выносящего тракта ЛЖ образуют дополнительное препятствие кровотоку. У большинства пожилых больных имеется фиброзное утолщение верхней части МЖП. Однажды сформировавшись, фиброзная полоса сохраняется даже в том случае, если обструктивный элемент исчезает и происходит эволюция заболевания в ДКМП. Последний морфологический признак является чрезвычайно ценным для диагностики ГКМП у пожилых. Микроскопическая картина ГКМП характеризуется беспорядочным расположением мышечных волокон, разделенных между собой соединительной тканью. Волокна имеют вид зрелых клеток, варьируют по толщине, чаще в сторону утолщения, при этом максимальный их диаметр отмечается в средней трети МЖП (наиболее частый результат мутаций саркомеров). В фокусах хаотично расположенных миофибрилл межклеточные соединения формируются не только по типу «конец в конец», как обычно, а чаще по типу «конец в бок». Такие аномалии архитектоники сократительных элементов выявляются в виде фокусов, в центре которых иногда можно встретить очаги фиброза. Волокна размещаются короткими рядами, имеют склонность к закручиванию при отсутствии изменений интрамуральных сосудов. Наряду с этим, выявляются скопления патологических клеток с атипичной зернистостью и хаотичным расположением волокон в области гипертрофированной МЖП. Ядра клеток изменены, имеют причудливую форму, часто окружены светлой зоной (перинуклеарным нимбом), в которой отмечается накопление гликогена. Наличие или отсутствие обструкции при ГКМП связано с распространенностью области беспорядочно расположенных миофибрилл . Эпикардиальные сегменты венечных артерий обычно имеют широкий просвет и свободно проходимы, тогда как мелкие интрамуральные венечные артерии патологически изменены в виде гипертрофии медии и пролиферации клеток интимы с увеличением содержания коллагеновых и эластических волокон и мукоидных отложений, однако они не достигают существенной выраженности и не приводят к сужению просвета сосудов более чем на 50%.

Основные патофизиологические механизмы ГКМП

Основные патофизиологические расстройства, определяющие клиническую картину и прогноз заболевания представлены обструкцией выносящего тракта ЛЖ, диастолической дисфункцией, ишемией миокарда, изменениями электрофизиологических свойств миокарда .

Систолическая обструкция ЛЖ при субаортальном стенозе обусловлена двумя факторами: миокардиальным (утолщением МЖП) и нарушением движения передней створки МК (ПСМК). В период систолы начальный ускоренный кровоток оказывает присасывающее действие на ПСМК, совершающую парадоксальные движения к МЖП (гидродинамический эффект Вентури) в виде переднесистолического движения створки МК. Этому способствует также и более переднее, чем в норме, расположение МК и папиллярных мышц.

Такое же движение может совершать и задняя створка МК, если она длиннее передней, либо если МК имеет такой наклон, что задняя створка опускается в полость желудочка дальше, чем передняя. Одновременно с контактом (сближением) створки и МЖП нарушается нормальное закрытие МК, что приводит к митральной регургитации . Следствием обструкции ЛЖ служит появление в систолу ГД между полостью ЛЖ и начальной частью аорты. При истинной среднежелудочковой обструкции отсутствует переднесистолическое движение створки МК, полость ЛЖ разделяется на 2 камеры: базальную и верхушечную, между которыми возникает систолический, а в некоторых случаях и диастолический ГД.

Различают 3 гемодинамических варианта обструктивной ГКМП (ГОКМП): 1) с субаортальной обструкцией в покое (базальная обструкция); 2) с лабильной обструкцией (колебания ГД в связи с изменениями нагрузки на ЛЖ при изменении АД, влиянии дыхательных фаз); 3) с латентной обструкцией (в покое ГД нет), но он появляется при физической нагрузке, тахикардии, применении нитроглицерина, дигиталиса .

При ГКМП сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда ЛЖ. Возникающие при этом гиперфункция и гипертрофия левого предсердия длительное время компенсируют снижение наполнения ЛЖ. При возникновении мерцательной аритмии сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, в результате развивается дилатация левого предсердия, застой в малом круге кровообращения, вплоть до молниеносного развития отека легких и кардиогенного шока .

В основе ишемии миокарда при ГКМП лежит несоответствие между возросшими потребностями миокарда в кислороде в покое и при нагрузке и ограниченными возможностями увеличения его доставки. В целом это объясняется увеличением стеночного напряжения в середине систолы, увеличением конечно-диастолического стеночного напряжения, гипердинамическим характером сокращения ЛЖ, снижением плотности капилляров по отношению к массе миокарда, увеличением сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу, нарушением наполнения коронарного русла в диастолу, особенно в субэндокардиальных слоях ЛЖ, в результате повышения интрамурального давления при значительном увеличении конечно-диастолического давления в желудочках и ухудшения расслабления миокарда, первичным поражением мелких венечных артерий. Таким образом, являясь до определенной степени следствием диастолической дисфункции ЛЖ, ишемия миокарда, в свою очередь, способствует дальнейшему ухудшению податливости и расслабления сердечной мышцы, что усугубляет снижение коронарного резерва .

Изменение электрофизиологических свойств миокарда сопряжено с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти. Подверженность больных ГКМП первичной нестабильности миокарда желудочков может быть обусловлено:

1. особенностями морфологических изменений в миокарде (его дезорганизацией, фиброзом), предрасполагающим к повторному входу волны возбуждения;

2. преждевременным возбуждением желудочков через латентные проводящие пути;

3. ишемией миокарда.

Основной причиной внезапной смерти больных ГКМП считается первичная электрическая нестабильность сердца - фибрилляция желудочков. У части больных ГКМП внезапная смерть, по-видимому, обусловлена нарушением проводимости (результат стойкой асистолии желудочков у больных с синдромом слабости синусового узла, а также в связи с возникновением полной атриовентрикулярной блокады) .

Клиническая картина и варианты течения

ГКМП отличается значительным полиморфизмом клинических проявлений, что затрудняет его диагностику. Заболевание может встречаться в любом возрасте, однако первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 22-25 лет, причем мужчины болеют примерно в два раза чаще женщин. По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГОКМП:

I стадия - ГД в выходном тракте ЛЖ не превышает 25 мм. рт. ст.; больные в этой стадии обычно не предъявляют жалоб;

II стадия - ГД до 36 мм. рт. ст.; жалобы появляются при физической нагрузке;

III стадия - ГД до 44 мм. рт. ст.; больных беспокоит одышка, стенокардия;

IV стадия - ГД превышает 45 мм. рт. ст. иногда достигает критических величин до 185 мм. рт. ст.; в этой стадии при устойчивости высокого ГД возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления .

Палеев Н. Р. и соавт. выделяют 9 клинических вариантов заболевания: малосимптомный, вегетодистонический, инфарктоподобный, кардиалгический, аритмический, декомпенсационный, псевдоклапанный, молниеносный, смешанный. Каждому клиническому варианту присущи определенные признаки, однако основными жалобами больных являются боль в грудной клетке, одышка, сердцебиение, приступы головокружений, обмороки. В некоторых случаях внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания.

Диагностика ГКМП

Решающие диагностические признаки ГКМП, особенно обструктивной ее формы, обычно врач находит при обследовании больного физическими и инструментальными методами .

При осмотре и пальпации предсердечной области у больных ГКМП часто определяется сильный, приподнимающий сердечный толчок, который несколько смещен влево. Вслед за первым толчком, можно ощутить второй, менее сильный систолический толчок, соответствующий сокращению ЛЖ после преодоления обструкции. Таким образом, формируется двойной, тройной и даже четверной толчок в области верхушки сердца. Примерно у 1/5 больных ГОКМП отмечается чередование более или менее сильного толчка (альтернация), не сочетающееся с системным pulsus alternans (у всех таких больных имеется высокий ГД уже в покое). Перкуторные размеры сердца обычно не изменены или незначительно расширены влево и вверх. Смещение границ относительной тупости сердца вправо отмечается крайне редко. При аускультации сердца у большинства больных 1 и 2-й тоны нормальной звучности, приблизительно в 1/3 случаев 2-й тон расщеплен, часто определяются 3-й и 4-й тоны. Главное диагностическое значение имеет систолический шум выброса, интервальный по отношению к 1-му тону, изменчивый по характеру и интенсивности, с эпицентром на верхушке или в 3-4-м межреберье слева у края грудины. «Ромбовидный» характер систолического шума, а также его изменчивость в зависимости от выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ, позволяют трактовать его как систолический шум внутрижелудочковой обструкции. Примерно у половины больных с ГКМП выслушивается на верхушке и проводится в V точку шум убывающей или лентовидной формы, связанный с 1-м тоном (систолический шум митральной регургитации). Последняя при ГКМП обычно слабо выражена, кроме случаев, когда она бывает значительной из-за кальцификации, инфекционного эндокардита, деструкции створки усиленной турбулентностью кровотока . Вторичная митральная регургитация непосредственно связана с развитием внутрижелудочковой обструкции - несмыканием створок вследствие аномального смещения МК. При наличии выраженной обструкции, дистальнее ее по ходу кровотока наполнения, иногда выслушиваются диастолические шумы. Особенно это проявляется при срединножелудочковой обструкции в виде «песочных часов». Мезодиастолический и пресистолические шумы отличаются нарастающе-убывающей конфигурацией, небольшой продолжительностью, сочетанием с патологическими 3 и 4 тонами. При необструктивной форме ГКМП систолический шум может отсутствовать.

Наиболее ценными неинвазивными методами диагностики являются ЭКГ и двухмерная ЭхоКГ с допплерографическим анализом. Строго специфичных ЭКГ-признаков ГКМП не существует. Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки гипертрофии ЛЖ, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Несмотря на преимущественное поражение МЖП, полная блокада ножек п. Гиса не характерна. Вместе с тем, изменения ЭКГ отличаются рядом особенностей. Гипертрофия ЛЖ по данным «вольтажных» признаков характерна для подавляющего большинства случаев, причем увеличение основного показателя происходит не столько за счет повышения R v5-6, сколько из-за углубления S v1, что может иметь дифференциально-диагностическое значение. Вторичные нарушения реполяризации (депрессия ST с инверсией Т) наблюдаются более чем у половины больных, причем у большей части из них они отмечаются в 3, 4, 5 грудных позициях. Ишемическая природа их при наличии соответствующей клиники может быть доказана черезпищеводной электрокардиостимуляцией. Патологические зубцы Q («формальные признаки рубцовых изменений миокарда») регистрируются у 25-38% больных ГКМП . Причины появления патологического зубца Q неясны, однако вряд ли они свидетельствуют о наличии «очаговых рубцовых изменений миокарда», поскольку данной концепции противоречит редкое развитие полной блокады левой ножки п. Гиса, отсутствие топографического соответствия зубца Q в отведениях - анатомической локализации «рубца», хорошо изученной, например, при постинфарктном кардиосклерозе. По-видимому, патологические зубцы Q при ГКМП отражают аномальный ход деполяризации участков гипертрофированной МЖП в связи с хаотичным расположением мышечных волокон в случаях значительной их выраженности. У 10% больных на ЭКГ удается обнаружить различные виды синдрома преждевременного возбуждения желудочков, в том числе и атипичного, что может привести к неправильной интерпретации и диагностическим трудностям.

ЭхоКГ является методом выбора для диагностики ГКМП. Основные ЭхоКГ- признаки у больных ГОКМП: 1) асимметричная гипертрофия МЖП (отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3); 2) гипокинезия МЖП; 3) уменьшение скорости раннего диастолического прикрытия ПСМК (EF); 4) переднесистолическое движение ПСМК; 5) среднесистолическое прикрытие створки аортального клапана; 6) уменьшение передне-заднего размера ЛЖ в систолу и диастолу при ФВ более 70%; 7) контакт ПСМК с МЖП в диастолу .

Допплерография позволяет оценить степень митральной регургитации, турбулентность и скорость систолического потока в выходном отделе ЛЖ, характер диастолической дисфункции. С помощью постоянной допплер-ЭхоКГ измеряется скорость кровотока в участке обструкции и по уравнению Бернулли рассчитывается ГД, равный 4*V2, где V2 интегральная скорость кровотока в м/с .

Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии в последние годы, такие как магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, значительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений, что имеет важное значение для оптимизации лечения.

Лечение ГКМП

Основными задачами лечения являются: 1) коррекция основных патофизиологических расстройств гемодинамики (ишемии, диастолической дисфункции, обструкции выносящего тракта, аритмий), обеспечивающих уменьшение выраженности симптомов и улучшающих качество жизни больных; 2) предотвращение дальнейшего прогрессирования патологической гипертрофии миокарда; 3) лечение и профилактика основных осложнений .

Лечение осуществляется как медикаментозными, так и хирургическими методами. Общие мероприятия включают ограничение тяжелых физических нагрузок, которые усугубляют гипертрофию миокарда, повышают ГД и риск внезапной смерти. Важно также исключение алкоголя, курения, воздействия холода, эмоциональных нагрузок. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с возможностью бактериемии, при ГОКМП и наличии митральной регургитации 2-й и выше степени, рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная той, что и у больных с пороками.

Основными препаратами выбора лечения ГКМП являются бета-адреноблокаторы (БАБ) и блокаторы кальциевых каналов (БКК) .

Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении стенокардии, одышки, сердцебиений и обмороков практически у 50% больных. Благоприятные эффекты БАБ обусловлены уменьшением потребности миокарда в кислороде, отрицательным хроно- и инотропным эффектом, блокированием избыточной активности симпатоадреналовой системы, удлинением периода диастолического наполнения, уменьшением обструкции выносящего тракта ЛЖ, улучшением диастолической податливости гипертрофированного миокарда, стабилизацией клеточных и лизосомальных мембран, угнетением возбудимости. Предпочтительно назначение БАБ без внутренней симпатомиметической активности (анаприлин, обзидан). Их назначают, начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и АД в дозе 240-320 мг/сутки. Учитывая лабильную динамическую обструкцию, возникающую или усиливающуюся на протяжении суток при физических и психо-эмоциональных нагрузках, обосновано назначение БАБ с более длительным периодом полувыведения (атенолол, бетаксолол, бисопролол, соталол), обеспечивающих при 1-2-кратном применении, стабильный «фармакодинамический профиль безопасности» . Несмотря на то, что кардиоселективные БАБ при ГКМП не имеют преимуществ перед селективными, по причине утраты селективности при применении высоких доз препарата, у больных с ГКМП на фоне хронического обструктивного бронхита все же предпочтительнее селективные БАБ (атенолол, метопролол, бетаксолол и др.). Перед назначением БАБ целесообразно изучение вентиляционной функции легких. В случае выявления нарушений по обструктивному типу, исследование с БАБ не проводится, а для лечения применяется БКК. Остальным больным, у которых нет исходных вентиляционных нарушений, выполняется провокационный тест с сублингвальным приемом 80 мг обзидана. Отклонение исходных показателей на 20% и более в сторону обструкции, позволяет расценивать такие состояния как скрытые нарушения бронхиальной проходимости. Таким больным в дальнейшем целесообразно назначение селективных БАБ. В случае известных противопоказаний к назначению БАБ или рефрактерности к лечению ими, альтернативой могут быть БКК. Препаратом выбора является верапамил. Он обеспечивает симптоматический эффект у 60-80% больных, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую, улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физнагрузке и снижение ГД в покое при меньшей по сравнению с БАБ способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении . Однако верапамил снижает периферическое сосудистое сопротивление вследствие вазодилататорного действия, что в определенных случаях приводит к повышению ГД, развитию отека легких, кардиогенного шока и даже внезапной смерти. Подобные осложнения описаны у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в левом предсердии, поэтому его не следует назначать с большим давлением наполнения ЛЖ, лицам с ортопноэ или с ночной пароксизмальной одышкой. Лечение следует начинать с 20-40 мг 3 раза в день с постепенным повышением до 240 мг/сутки, при этом ЧСС в покое может достигать 50 в минуту. С учетом благоприятного влияния на параметры внутрисердечной гемодинамики, а также доказанной недавно способности увеличивать выживаемость больных ГКМП по сравнению с плацебо, целесообразно его профилактическое назначение у асимптоматичных больных . В последние годы все чаще назначается производные бензотиазепина - дилтиазем, оказывающий положительное влияние на диастолическую функцию. Дилтиазем назначают в суточной дозе 180-360 мг. Они в меньшей степени, чем верапамил, повышают толерантность больных ГКМП к физнагрузке. Особое внимание заслуживают производные дигидропиридинового ряда (нифедипин), обеспечивающие необходимое угнетение сократимости миокарда и снижение ГД, однако значительная активация нейрогуморальных систем, свойственная этим препаратам, выраженное периферическое действие, может оказать отрицательное воздействие на миокард. Предпочтительнее представляется комбинированное лечение ГКМП нифедипином (30-60 мг/сутки) на фоне БАБ пролонгированного действия . Оправдано применение нифедипина у больных с необструктивной ГКМП и выраженным венозным застоем в легких. Осложнение ГКМП аритмиями, особенно желудочкового происхождения, является показанием к назначению амиодарона, который к тому же оказывает легкое отрицательное инотропное действие без ответной активации нейрогуморальных систем, что сопровождается уменьшением боли в области сердца, одышки, сердцебиений, головокружений, обмороков. Амиодарон назначают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг. Побочных эффектов можно избежать путем соблюдения 2-х дневного перерыва после недельного приема препарата. Помимо амиодарона для лечения аритмий эффективны антиаритмические препараты 1 А группы - дизопирамид в дозе 150-200 мг 3-4 раза в день. Из-за выраженного кардиодепрессивного действия и развития побочных эффектов препарат не нашел широкого применения для длительного лечения больных ГКМП. Для купирования пароксизмов фибрилляции предсердий, кроме указанных препаратов используют БАБ (особенно соталол), верапамил и дигоксин, при неэффективности которых и при наличии показаний прибегают к ЭИТ. При постоянной форме мерцательной аритмии для контроля ЧСС применяют БАБ или верапамил в сочетании с дигоксином. Оправдана также комбинация амиодарона и БАБ. Сердечные гликозиды могут оказаться полезными для больных с венозным застоем в легких. В этих случаях осторожно назначают диуретики и сердечные гликозиды, обязательно «под прикрытием» БАБ. При мерцательной аритмии в обязательном порядке необходимо применение гепарина или низкомолекулярных гепаринов с последующим переходом на непрямые антикоагулянты. Симптоматические брадиаритмии, включая синдром слабости синусового узла и выраженную синусовую брадикардию, требуют имплантации постоянного ЭКС. При лечении стенокардии средством выбора являются БАБ, иногда в сочетании с кордароном. При низкой эффективности такой комбинации, а также в случае сочетания ГКМП с ИБС допустимо осторожное применение органических нитратов на фоне субмаксимальных доз, а в некоторых случаях и максимальных доз БАБ. С высокой эффективностью возможно применение препаратов группы ингибиторов 3-КАТ (триметазидина).

При лечении сердечной недостаточности у больных ГКМП терапевтическая стратегия должна быть направлена на стимуляцию регрессии гипертрофии ЛЖ и устранения симптомов сердечной недостаточности путем снижения давления наполнения ЛЖ без уменьшения величины сердечного выброса. В этих случаях препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), способные блокировать ренин-ангиотензиновую систему и вызывать обратное развитие гипертрофии ЛЖ. Учитывая понижение артериального давления и возможное повышение ГД, обосновано совместное применение ИАПФ и БАБ.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии, симптоматичным больным с ГД больше 50 мм. рт. ст. показано оперативное лечение - септальная миотомия и миоэктомия, иногда с протезированием митрального клапана. Хирургическое вмешательство позволяет улучшить состояние пациентов, однако сопряжено с повышенным риском осложнений и высокой летальностью во время операции (3-10%). В последнее время успешно апробирован новый метод для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных, рефрактерных к медикаментозной терапии - алкогольная абляция МЖП . В настоящее время растущий интерес вызывает использование в качестве альтернативы к хирургическому лечению больных ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции из правого предсердия (в режиме «по требованию») и верхушки правого желудочка, что приводит к снижению ГД в выходном отделе ЛЖ путем изменения последовательности охвата возбуждением желудочков сердца .

Рациональная фармакотерапия ГКМП зачастую требует от врача-интерниста принятия «парадоксального» решения, особенно в случае сочетания ГКМП с другими заболеваниями, однако совместно с хирургическим лечением и постоянной двухкамерной электрокардиостимуляцией все же удается получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у данного контингента больных.

Литература

1. Theare R. D. Asymmetric hypertrophy of the heart in young adults // Brit. heart. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Амосова Е. Н. Кардиомиопатия. К. «Книга плюс», 1999. - 425 с.

3. Минаков А. И. Якименко Е. А. Коцюбко А. Г. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы // Укр. кардиол. журн. - 1998. - № 3. - С. 46-50.

4. Целуйко В. И. Максимова Н. А. Кравченко Н. А. Тарнакин А. Г. Генетический аспект гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. - 1998. - № 6. - С. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Mutations in the gene for cardiac myosin-binding protein-C and late-onset familial hypertrophic cardiomyopathy // New Engl. J. Med. -1998. - v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotype: phenotype correlation in hypertrophic cardiomyopathy // Eur. Heart. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Целуйко В. И. Ковалевская О. С. Гипертрофическая кардиомиопатия. Методическое пособие в таблицах и схемах. Харьков: «Гриф», 1999. - 204 с.

8. Амосова Е. Н. Лечение кардиомиопатии // Лікування та діагностика. - 1997. - № 4. - С. 42-45.

9. Коваленко В. Н. Несукай Е. Г. Некоронарогенные болезни сердца: практическое руководство / Под ред. В. Н. Коваленко. К. «Морион», 2001. - 480 с.

10. Кушаковский М. С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. СПб. ИКФ «Фолиант», 1997. - 320 с.

11. Spirito P. Maron B. J. Significance of left ventricular outflow tract cress - sectional area in hypertrophic cardiomyopathy: A two-dimensional echocardiographic assesment // Circulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. An integrated mechanism for systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy based on echocardiographic observation // Am. Heart J. - 1997. - v. 113. -P. 633-644 (156).

13. Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатии. М. Медицина, 1990. - 288 с.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Pattern of left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy. Assessment by Doppler echocardiography and radionuclide angiography // Eur. Heart. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Коровин Е. П. Моисеев В. С. Недостаточность кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. - 1997. - № 11. -С. 31-35.

16. Яновский Г. В. Строганова Н. П. Ковтун Л. И. Высоцкая Ж. М. Соотношение систолической функции левого предсердия и диастолической функции левого желудочка сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией // Укр. кардиол. журн. - 1994. - № 1. - С. 63-66.

17. Палеев Н. Р. Янковская Н. О. Мравян С. Р. Внезапная смерть у больных с гипертрофической кардиомиопатией // Кардиология. - 1992. - № 2. - С. 101-103.

18. Кардиомиопатии: Доклад комитета экспертов ВОЗ: пер. с англ. М. 1990. - 67 с.

19. Палеев Н. Р. Гуревич М. А. Одинокова М. А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, лечение) // Кардиология. - 1990. - Т. 30, № 11. - С. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Influence of structural abnormalities on dispersion of cardiac repolarisation in hypertrophic cardiomiopathy and hypertensive left ventricular hypertrophy // Kardiol. Pol. - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Яновский Г. В. Строганова Н. П. Дмитриченко Е. В. Особенности гипертрофии левого желудочка и его дисфункция у больных гипертрофической кардиомиопатией // Укр. кардиол. журн. - 1996. - № 5-6. - С. 70-72.

22. Коваленко В. М. Синяченко О. В. Астахов А. Л. и др. Системная энзимотерапия как путь коррекции метаболических расстройств при гипертрофической кардиомиопатии // Укр. кардиол. журн. - 1999. - № 5. - С. 43-46.

23. Игнатенко Г. А. Дифференцированный подход к лечению больных с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией // Архив клинической и экспериментальной медицины. - 2000. - Т. 10, № 1. - С. 15-20.

24. Гуревич М. А. Янковская М. О. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, дифференциация, лечение) // Клиническая медицина. - 1992. - № 9-10. - С. 19-25.

25. Кнышов Г. В. Дзахоева Л. С. Распутняк О. В. и др. Первый опыт инструментальной оценки эффективности двухкамерной электрокардиостимуляции в лечении ИГСС // Матеріали об’єднаного пленуму кардіологів, ревматологів та кардіохірургів України з міжнародною участю «Некоронарогенні хвороби серця: сучасні підходи до класифікації, нові напрямки діагностики і лікування». Київ, 1999. - С. 134-135.

26. Мазур Н. А. Жданов А. М. Чигинева В. В. Термосесов С. А. Двухкамерная электрокардиостимуляция при гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. - 1997. - Т. 37, № 8. - С. 36-40.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносяшего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

• Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

• Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

• Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

• Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Гипертрофическая кирдиомиопатия

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипертрофическая кирдиомиопатия

Что такое Гипертрофическая кирдиомиопатия

ипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП ) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм).

Иногда толщина МЖП достигает 50-60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной). В некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП типично одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). В некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ. Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800-1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков: дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 человек на 100 тысяч населения или 2-3 случая на 1000 человек молодого возраста (20-35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2-3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

Что провоцирует Гипертрофическая кирдиомиопатия

В настоящее время можно условно говорить о ГКМП как о заболевании неизвестной этиологии. Благодаря достижениям современной генетики установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы, а именно: передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (b-миозина тяжелых цепей, тропонина Т, тропонина I, a-тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). Гены располагаются в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14, 15. Генный дефект заключается в изменении последовательности аминокислот. В большинстве случаев известные мутации генов приводят к синтезу аномальной тяжелой цепи b-миозина, реже — тропонина Т и a-тропомиозина. Аномальные белки как бы запускают процесс дезорганизации саркомера и приводят к нарушению его структуры и функции.

В 50% случаев ГКМП носит семейный характер, и наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Примерно у половины близких родственников больных семейной ГКМП выявляются эхокардиографические признаки гипертрофии МЖП. В других случаях не удается доказать семейный характер ГКМП и заболевание связывают со спонтанными мутациями названных генов, возможно, происходящими под действием неблагоприятных факторов среды (спорадические формы ГКМП). Дифференциация семейных и спорадических форм ГКМП затруднена. Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов, инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез.

Патогенез (что происходит?) во время Гипертрофической кардиомиопатии

Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких КА, приводит к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.

Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП (обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков. Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются: возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ; повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения; расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ); застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН); уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).

Систолическая функция желудочка у больных ГКМП не нарушена или даже повышена: сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО. Поэтому при снижении КДО увеличивается ФВ и уменьшается УО.

Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены: сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий; повышением КДД в ЛЖ, что приводит к снижению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ, уменьшению коронарного кровотока; высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов; несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца; повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.

Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда желудочков и предсердий, которые у больных ГКМП возникают в результате очагового мозаичного расположения участков миокарда, обладающих различными электрофизиологическими свойствами (гипертрофия, очаговый фиброз, локальная ишемия). Определенное значение в возникновении аритмий имеет растяжение стенки дилатированного ЛП, а также токсическое воздействие катехоламинов на миокард желудочков.

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном мышечном стенозе развивается у больных с обструктивной формой ГКМП преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП. Выносящий тракт ЛЖ образован проксимальным отделом МЖП и передней створкой митрального клапана. При выраженной гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего тракта. В результате во время изгнания крови в этом отделе резко возрастает линейная скорость кровотока и, согласно феномену Бернулли, значительно уменьшается боковое давление, которое оказывает поток крови на структуры, образующие выносящий тракт.

В месте сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана (эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту. Такое препятствие может сохраняться В течение 60-80 мс, на протяжении продолжительности всего периода изгнания.

Патологическое движение передней створки митрального клапана навстречу МЖП усугубляется при аномальном расположении папиллярных мышц, неспособных удерживать створки митрального клапана в сомкнутом состоянии. В результате относительно продолжительного смыкания передней створки МЖП создается внутрижелудочковый градиент давления, величина которого характеризует степень обструкции выносящего тракта ЛЖ. В тяжелых случаях внутрижелудочковый градиент давления может достигать 80-100 мм рт. ст.

На величину градиента давления и степень обструкции выносящего тракта оказывают существенное влияние 3 основных фактора: сократимость миокарда ЛЖ, величина преднагрузки, величина постнагрузки. Чем выше сократимость ЛЖ, тем больше линейная скорость кровотока в суженном участке выносящего тракта и выше присасывающий эффект Вентури. Поэтому все факторы, увеличивающие сократимость желудочка, усиливают обструкцию выносящего тракта (физическая нагрузка, тахикардия, психоэмоциональное напряжение, введение сердечных гликозидов и других инотропных средств, любая активация САС, гиперкатехоламинемия). Брадикардия, введение b-адреноблокаторо, блокаторов медленных кальциевых каналов, дизопирамида способствуют уменьшению обструкции.

Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и размеров выносящего тракта, сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому степень обструкции возрастает при внезапном переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии. Горизонтальное положение больного, увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.

Уменьшение постнагрузки (снижение уровня АД при приеме артериальных вазодилататоров) приводит к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда как ее увеличение (подъем уровня АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода, введение мезатона, норадреналина) способствует уменьшению внутрижелудочкового градиента давления и степени обструкции. В таблице 39 суммированы сведения о факторах, влияющих на степень обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных с обструктивной ГКМП.

Таблица 39. Факторы, влияющие на обструкцию при ГКМП

Динамический характер обструкции выносящего тракта у больных ГКМП объясняет тот факт, что величина внутрижелудочкового градиента давления постоянно меняется, в том числе под действием перечисленных выше факторов. Внутрижелудочковая обструкция может развиваться не только при гипертрофии МЖП, но и при поражении других отделов ЛЖ. В редких случаях возможна также обструкция выносящего тракта ПЖ.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (с базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (при приеме нитратов или внутривенным введении изопротеренола). Диапазон клинических вариантов течения варьирует от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих, трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Клинические проявления ГКМП определяются нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, объективные признаки ГКМП выявляются случайно. Первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 25-40 лет. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что связано с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще бульшим снижением наполнения ЛЖ.

Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ. Головокружения и обмороки возможны при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также увеличивает обструкцию выносящего тракта. Обмороки провоцируются также физической нагрузкой, натуживанием и даже приемом пищи.

В последнем случае нередко возникает вазодилатация, снижение постнагрузки и увеличение обструкции выносящего тракта. Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Чаще стенокардия появляется у больных во время выполнения физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Интересно, что прием нитратов не купирует стенокардию, а, наоборот, может ухудшить состояние больного, поскольку усиливает степень обструкции и способствует усугублению диастолической дисфункции ЛЖ. Сердцебиения и перебои в работе сердца могут быть связаны с возникновением фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. Иногда первым проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть.

Физикальное исследование

У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. У больных с обструктивной ГКМП объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы.

Пальпация, перкуссия сердца

Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной верхушечный толчок, что связано с усиленным сокращением ЛП, а затем ЛЖ. В более редких случаях можно пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный наличием усиленного сокращения ЛП (“волна a”), а затем — временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана и МЖП, что создает своеобразный “провал” на основной систолической волне верхушечной кардиограммы. Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца могут быть несколько смещены влево, “талия” сердца сглажена за счет дилатированного ЛП.

Аускультация сердца

Аускультация сердца позволяет выявить наиболее специфичные признаки обструктивной формы ГКМП. Основные тоны сердца часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков. Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ).

У части больных отмечается парадоксальное расщепление II тона на аорте. Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Сум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Характер шума — нарастающе-убывающий (ромбовидной формы), причем шум обычно отстоит от I тона на значительном расстоянии. Это обусловлено тем, что в начале фазы изгнания ток крови в аорту беспрепятственный, и только в середине систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови.

Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД, уменьшении венозного притока крови к сердцу (под действием нитратов). Ослабление систолического шума наблюдается при уменьшении сократимости миокарда (прием b-адреноблокаторов), повышении АД, а также в горизонтальном положении больного. Следует иметь в виду, что у некоторых больных систолический шум определяется только после физической нагрузки. На верхушке часто выслушивается систолический шум митральной регургитации. Он более мягкий, нежный, начинается сразу после I тона, носит диастолосистолический характер и проводится в подмышечную область.

Артериальный пульс, АД

В тяжелых случаях обструктивной ГКМП определяется дикротический пульс. АД не имеет специфических особенностей. Нередко у больных ГКМП имеется сопутствующая АГ и АД у них повышено.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Прогноз больных ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1-4% больных в год, еще выше частота внезапной смерти у детей (до 6% в год). У небольшой части больных ГКМП (около 10%) возможна трансформация болезни в дилатационную КМП. В 10% случаев у больных ГКМП развивается картина инфекционного эндокардита.

Диагностика Гипертрофической кардиомиопатии

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Наибольшее диагностическое значение имеют: признаки гипертрофии ЛЖ; неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS-Т и инверсия зубца Т); признаки электрической перегрузки, гипертрофии предсердия (Р-mitrale); патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП.

Они отражают аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ. Эти моментные векторы проецируются на отрицательные части осей отведений II, III, аVF, в которых и регистрируется патологический зубец Q. Если преобладает гипертрофия нижней части МЖП и верхушки, начальный и средний моментные векторы отклоняются вниз, проецируясь на отрицательные части осей I, аVL и патологический Q выявляется в этих отведениях. Причиной появления патологических зубцов Q или комплекса QS служат обширные участки фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ.

Наджелудочковые и желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру изменения выявляются в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые аритмии высоких градаций, которые являются предвестником фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности. При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регистрироваться гигантские отрицательные зубцы Т и выраженная депрессия сегмента RS-Т. Иногда наблюдается несоответствие изменений ЭКГ и данных ЭхоКГ. Oписаны случаи ГКМП, длительное время протекавшие бессимптомно, единственным проявлением которой были гигантские зубцы R и глубокие S в одном или нескольких грудных отведениях. В других случаях при наличии выраженной гипертрофии (по данным ЭхоКГ) ЭКГ была практически нормальной.

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование является основным методом верификации диагноза. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ.

Эхокардиографическими признаками являются: утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (для асимметричной ГКМП характерно соотношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше); уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП; систолическое движение передней створки митрального клапана в результате значительного ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ; систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ в результате уменьшения изгнания крови в аорту и смыкания передней створки митрального клапана с МЖП; при допплер-эхокардиографическом исследовании выявляется высокая линейная скорость кровотока в выносящем тракте ЛЖ и двугорбая форма спектрограммы скорости трансаортального потока крови; выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ; гиперкинезия задней стенки ЛЖ; при двухмерной ЭхоКГ из верхушечного или субкостального доступа, при исследовании кровотока в выносящем тракте ЛЖ в допплеровском режиме выявляется митральная регургитация.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование не имеет решающего значения в диагностике ГКМП. Часто контуры сердца оказываются нормальными. При выраженной митральной регургитации определяется расширение тени ЛП. При выраженной легочной гипертензии выявляется выбухание второй дуги левого контура сердца (Conus pulmonalis), расширение корней легких и рентгенологические признаки венозной (реже артериальной) легочной гипертензии.

Лечение Гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, является в большей степени симптоматическим и паллиативным. Основными задачами лечебных мероприятий являются не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания. Больным ГКМП рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием внутрижелудочкового градиента давления в выносящем тракте ЛЖ.

При выборе лечебной программы оценивают риск внезапной смерти этих больных. Факторами высокого риска внезапной смерти при ГКМП являются молодой возраст (менее 14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования; неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Вероятность внезапной смерти повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда, обструкции выходного тракта ЛЖ.

Большое значение отводится обнаружению у больных с семейным характером ГКМП мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска внезпной смерти определяет необходимость более активной лечебной тактики (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение кархирургических операций). Наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и улучшения прогноза.

Консервативное лечение

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: b-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются дизопирамид, амиодарон.

В-адреноблокаторы остаются наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных ГКМП, что обусловлено в основном способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде.

Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпато-адреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении b-блокаторы предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно доказана способность b-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно - за счет уменьшения частоты сердечных сокращений (ЧСС) и предупреждения ишемии сердечной мышцы.

В литературе имеются данные, подтверждающие способность b-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда. Однако вызываемое b-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считает целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями ВС семейным анамнезом.

Предпочтение отдается b-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают, начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой, в большинстве случаев до 120-240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, потому что отсутствие эффекта терапии b-блокаторами связано с недостаточной дозировкой. Повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

В настоящее время широко изучается возможность эффективного применения кардиоселективных b-блокаторов пролонгированного действия (атенолола, конкора). Существует точка зрения, что кардиоселективные b-блокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, потому что в больших дозах селективность утрачивается. Рекомендуемый к применению у больных ГКМП с тяжелыми суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями соталол сочетает в себе свойства неселективных b-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).

Применение блокаторов медленных кальциевых каналов при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии миокарда. Благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимального профиля фармакологических свойств препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин).

Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению b-блокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую и улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физической нагрузке и снижение субаортального градиента давления в покое при меньшей по сравнению с b-блокаторами способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении и провокации изопротеренолом. Одновременно верапамил снижает периферическое сосудистое сопротивление вследствие вазодилататорного действия. Однако тяжелые осложнения фармакотерапии верапамилом развиваются у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в левом предсердии, у которых они обусловлены отрицательным инотропным действием препарата. Отсюда очевидна важность соблюдения осторожности при начале лечения верапамилом этой категории больных.

Назначение препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз - 20-40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения ЧСС в покое до 50-60 в минуту. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160-240 мг препарата в сутки, а более удобны в условиях длительного применения пролонгированные формы (изоптин-ретард, верогалид-ретард). С учетом благоприятного влияния верапамила на диастолическую функцию и величину субаортального градиента давления в ЛЖ, доказанной способности увеличивать выживаемость больных ГКМП по сравнению с плацебо целесообразно его профилактическое назначение у асимптоматичных больных ГКМП высокого риска.

Место дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не определено. Имеются данные, что в средней дозе 180 мг/сут за 3 приема он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение ЛЖ и одинаковый симптоматический эффект, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность больных .Следует отметить, что b-адреноблокаторы (за исключением соталола) и антагонисты кальция обладают слабой антиаритмической активностью, в то время как частота опасных желудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных ГКМП чрезвычайно велика. Поэтому актуально применение у этой категории больных антиаритмических препаратов, в ряду которых наиболее популярным и рекомендуемым ведущими специалистами является дизопирамид.

Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Эффективность длительного лечения дизопирамидом доказана в отношении больных ГКМП с умеренной обструкцией оттока из ЛЖ. Особенно выгодно использовать этот препарат у больных с желудочковыми аритмиями. Начальная доза обычно составляет 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала QT по ЭКГ. Не менее эффективным средством лечения и профилактики желудочковых, суправентрикулярных аритмий при ГКМП является амиодарон (кордарон), который наряду с антиаритмической активностью несколько уменьшает гиперконтрактильность, ишемию миокарда. Показана его способность предотвращать у больных ГКМП внезапную смерть.

Лечение амиодароном начинают с насыщающих доз (600-1200 мг/сут) в течение 3-7 дней с постепенным, по мере уменьшения частоты ЧСС, снижением до поддерживающей (желательно 200 мг/сут и менее). Учитывая отложение препарата в тканях с возможным нарушением функции щитовидной железы, развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи и печени, при его длительном (более 10-12 месяцев) приеме необходим регулярный контроль состояния этих «уязвимых» органов с целью раннего выявления возможных осложнении фармакотерапии.

При ГКМП возможны комбинации препаратов, обладающих отрицательным инотропным эффектом: b-блокаторов и антагонистов кальция, b-блокаторов и дизопирамида. Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы сердечной астмы, при ГКМП не являются редкостью и в большинстве случаев обусловлены диастолической дисфункцией ЛЖ. Таким больным показано лечение b-блокаторами или антагонистами кальция в сочетании с осторожным применением салуретиков. Периферических вазодилататоров и сердечных гликозидов следует избегать из-за опасности ухудшения диастолического наполнения ЛЖ и резкого снижения сердечного выброса.

Мерцание и трепетание предсердий отмечаются у 10-30% больных ГКМП и обусловливают опасность возникновения или усугубления нарушений кардиогемодинамики, возникновение тромбоэмболий, а также повышенный риск развития фибрилляции желудочков. Вследствие этого у больных ГКМП пароксизмальные суправентрикулярные аритмии относят к категории потенциально фатальных, а скорейшее восстановление синусового ритма и предупреждение повторных пароксизмов приобретает особенно важное значение. Для купирования пароксизмов мерцательной аритмии используют антиаритмические препараты IА группы, амиодарон, b-блокаторы, верапамил и дигоксин. В случае их неэффективности проводят электроимпульсную терапию.

При постоянной форме мерцательной аритмии для контроля ЧСС применяют b-блокаторы или верапамил в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь повышения внутрижелудочкового градиента давления. Поскольку мерцательная аритмия у больных ГКМП связана с высоким риском системных тромбоэмболий, то после ее развития необходимо начинать терапию антикоагулянтами, которые при постоянной форме мерцания предсердий принимают неопределенно долго.

У значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП. Вопреки распространенному представлению нередко в далекозашедшей стадии патологического процесса (преимущественно при необструктивной форме ГКМП) развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая СН, ассоциированная с ремоделированием ЛЖ.

Такая эволюция заболевания наблюдается у 2-5% больных ГКМП и характеризует конечную («дилатационную») стадию тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста пациента и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера ЛЖ обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клиническими особенностями этой стадии являются выраженная, нередко рефрактерная застойная СН и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной СН, предусматривает осторожное назначение иАПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, b-блокаторов и спиронолактона. Эти пациенты являются потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение

При отсутствии клинического эффекта от адекватной медикаментозной терапии больным с III-IV ФК NYHA и выраженной асимметричной гипертрофией МЖП, субаортальным градиентом давления равным 50 мм. рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика - это чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow (1988). У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями, указанием на раннюю внезапную смерть у родственников показания должны быть расширены. В некоторых кардиохирургических центрах Европы и ССА она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП.

Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ большинства больных. Хирургическая летальность в настоящее время значительно снизилась и составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2-5%). Хотя в большинстве случаев более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, тем не менее С. Seiler et al. (1989) показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно.

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

В настоящее время разработаны и успешно применяются методики, отличные от классической трансаортальной септальной миэктомии. В частности, в НЦССХ имени А.Н. Бакулева под руководством академика РАН и РАМН Л.А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части ПЖ. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой. Вызываемое этим изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и расширению выносящего тракта ЛЖ.

Важное значение имеет подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики - снижению сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев приходится прибегать к удлинению времени спонтанной атрио-вентрикулярной проводимости с помощью терапии b-блокаторами или верапамилом, иногда используют аблацию атрио-вентрикулярного узла.

Хотя первые неконтролируемые наблюдения были обнадеживающими, более поздние рандомизированные исследования показали, что достигаемые при такой электрокардиостимуляции симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления относительно невелики (около 25%), а существенные изменения физической работоспособности отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного влияния электрокардиостимуляции на частоту внезапной смерти. Поэтоиу до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием атрио-вентрикулярной блокады высокой степени.

В настоящее время не доказано положительное влияние транскатетерной аблации на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.

В запущенных случаях (при развитии митрализации порока, значительном снижении ФВ и формировании ХСН IV ФК, сопутствующем кальцинозе АК и стенки аорты) радикальная операция становится очень рискованной. В этих случаях лучше ограничиться наложением клапансодержащего шунта между верхушкой ЛЖ и аортой, называемого апико-аортальным.

Эту операцию впервые разработал и осуществил Denton Cooly в 1975 году. Он выполнял ее с искусственным кровообращением, вводя через разрез верхушки в полость ЛЖ жесткий наконечник, переходящий в клапансодержащий дакроновый шунт, имплантируемый в нисходящую аорту. В ходе операции создавался второй выход из ЛЖ и градиент на выходе из аорты уменьшался или исчезал. Отягчающим моментом в этой методике было искусственное кровообращение, которое мы исключили, разработав свой способ операции (В.П. Поляков, В.В. Горячев, А.В.Поляков, 1998).

Для этого мы разделили шунт на 2 бранши. Одна бранша из левостороннего бокового доступа в 6 межреберье анастомозировалась с нисходящей аортой над диафрагмой и пережималась. Вторая бранша оканчивалась подшитым к ней мягким тефлоновым кольцом. За это кольцо П-образными швами на прокладках шунт прочно фиксировался к бессосудистому участку верхушки ЛЖ. Затем специально разработанным резектором, введенным в просвет этой бранши, иссекался и удалялся вместе с резектором участок стенки ЛЖ (соответствующий внутреннему просвету бранши). Длина шунта рассчитывалась нами визуально. Между браншами накладывался анастомоз с фиксацией в нем дискового протеза клапана.

После снятия зажимов анастомоз начинал функционировать и сразу же градиент давления в выходном отделе резко снижался или исчезал вовсе. Таким способом в 90-х годах 20-го столетия нами прооперировано 22 больных ГКМП с ХСН III-IV ФК. Летальность в течение 10 лет наблюдения не превышала 9%. Все больные получали антикоагулянтную терапию, с нарушениями которой были связаны тромбозы шунтов у двух пациентов в течение первых 3-5 лет.

Таким образом, лечебная тактика при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяют получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

– первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом , протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца , ИБС , гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия .

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия , одышка;
• IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия , нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия , фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких . Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ , ФКГ , рентгенографию грудной клетки , холтеровское мониторирование, поликардиографию , ритмокардиографию . С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия , тредмил-тест).

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки .

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана .

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора ; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора .

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков , полной атриовентрикулярной блокады , острого инфаркта миокарда .

Гипертрофия сердца (миокарда желудочков и предсердий): причины, виды, симптомы и диагностика, как лечить

Гипертрофия различных отделов сердца – довольно часто встречающаяся патология, возникающая вследствие поражения не только мышцы сердца или клапанов, но и при нарушении тока крови в малом круге при заболеваниях легких, различных врожденных аномалиях в строении сердца, вследствие повышения , а также у здоровых людей, испытывающих значительные физические нагрузки.

Причины гипертрофии левого желудочка

Среди причин гипертрофии ЛЖ можно выделить следующие:

• Артериальная гипертензия;
• Стеноз (сужение) аортального клапана;
• Гипертрофическая кардиомиопатия;
• Повышенные физические нагрузки.

• Так, при гипертрофии правых отделов сердца на ЭКГ будут изменение электропроводимости, появление нарушений ритма, увеличение зубца R в отведениях V 1 и V 2 , а также отклонение электрической оси сердца вправо.
• При гипертрофии левого желудочка на ЭКГ будут признаки отклонения электрической оси сердца влево или горизонтальное ее положение, высокий зубец R в отведениях V 5 и V 6 и другие. Кроме того, регистрируются и вольтажные признаки (изменение амплитуд зубцов R или S).

Об изменении конфигурации сердца за счет увеличения тех или иных его отделов также можно судить по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Схемы: гипертрофия желудочков и предсердий на ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка (слева) и правого желудочка сердца (справа)

Гипетрофия левого (слева) и правого (справа) предсердий

Лечение гипертрофии сердца

Лечение гипертрофии различных отделов сердца сводится к воздействию на причину, ее вызвавшую.

В случае развития легочного сердца вследствие заболеваний дыхательной системы стараются компенсировать функцию легких, назначая противовоспалительную терапию, бронхорасширяющие препараты и другие в зависимости от первопричины.

Лечение гипертрофии левого желудочка сердца при артериальной гипертензии сводится к применению гипотензивных препаратов из различных групп, .

При наличии выраженных пороков клапанов возможно хирургическое лечение вплоть до протезирования.

Во всех случаях борются с симптомами поражения миокарда – назначается антиаритмическая терапия по показаниям, препараты, улучшающие обменные процессы в сердечной мышце (АТФ, рибоксин и др.). Рекомендовано соблюдение диеты с ограничением количества соли и потребляемой жидкости, нормализация массы тела при ожирении.

При врожденных пороках сердца, если это возможно, ликвидируют дефекты хирургическим путем. В случае тяжелых нарушений в строении сердца, развитии гипертрофической кардиомиопатии единственным выходом из ситуации может стать .

В целом, подход к терапии таких больных всегда индивидуален с учетом всех имеющихся проявлений нарушения сердечной деятельности, общего состояния и наличия сопутствующих заболеваний.

В заключение хотелось бы отметить, что вовремя выявленная приобретенная гипертрофия миокарда вполне поддается коррекции . При наличии подозрений на какие-либо нарушения в работе сердца следует незамедлительно обращаться к врачу, он выявит причину заболевания и назначит лечение, которое даст шансы на долгие годы жизни.

Видео: гипертрофия левого желудочка в программе «О самом главном»