Болезнь шенлейн-геноха - симптомы. Шенлейн геноха болезнь фото

Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
почечная (либо кожно-почечная);
абдоминальная (кожно-абдоминальная);
смешанная.

Течение

молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
подострое (протекает за 3 месяца);
затяжное (продолжается около полугода);
хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

лабораторные данные;
клинические исследования;
возраст пациента;
вероятность иных заболеваний.

Большое значение предается:

коагулограмме;
биохимическому анализу мочи;
консультации нефролога;
пробе Зимницкого;
УЗДГ почечных сосудов;

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

гриппа и геморрагических лихорадок;
тромбоцитопенической пурпуры;
лейкоза;
системных васкулитов;
болезни Стилла;
острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать , но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и ( , ).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям. У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта. Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Описание

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит – заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.

Данный тип васкулита является самым распространенным. В его основании заложены асептические воспалительные процессы, которые локализуются в стенках микрососудов, и микроскопические тромбообразования, множественного характера, которые поражают кожные сосуды и сосуды внутренних органов. Вызывается геморрагический васкулит активированным компонентом системы комплемента, который циркулирует в крови человека.

В медицине существует другое название геморрагического васкулита – пурпура Шенляйна-Геноха. Этой болезни можно подвергнуться в любом возрасте. Но, крайне редко встречается данное заболевание у детей до трех лет. Самым распространенным возрастом среди болеющих геморрагическим васкулитом является возраст от четырех до двенадцати лет.

Начало заболевания обычно фиксируется через три – четыре недели после перенесенной ангины, острого респираторного вирусного заболевания, скарлатины, и прочих инфекционных болезней. Чаще всего, предшественником начала васкулита является вакцинация, травма, пищевая аллергия, переохлаждение или лекарственная непереносимость.

Геморрагический васкулит относится к аутоиммунным заболеваниям. Его начало характеризуется выработкой большого количества иммунных комплексов, при которой происходит поражение стенок сосудов и капилляров и повышается их проницаемость.

Разделяют несколько типов течения васкулита геморрагического: молниеносное, острое, подострое, затяжное и хроническое. Так же существует классификация, в зависимости от локализации поражения: кожно и кожно-суставная форма геморрагического васкулита, абдоминальная и кожно-абдоминальная, почечная и кожно-почечная, смешанная форма.

Симптомы

Диагностирование болезни Шенлейна-Геноха основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе. Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Диагностика

Болезнь Шенлейна-ГенохаДиагностирование геморрагического васкулита основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе. Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования: общий анализ крови, эндоскопическое исследование.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отделить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, криоглобулинемии и сывороточной болезни.

Профилактика

Профилактикой геморрагического васкулита является своевременное выявление и грамотное лечения инфекционных заболеваний, укрепление иммунитета человека, закаливание организма, устранение всевозможных аллергенов и избегание контактов с ними, прием любых лекарственных препаратов должен осуществляться под контрольным наблюдением врача.

Правильное здоровое питание и режим дня, то есть здоровый образ жизни поможет избежать не только геморрагического васкулита, но и многих инфекционных заболеваний.

Лечение

Болезнь Шенлейна-Геноха лечится целым комплексом медицинских мероприятий и методов.

Прежде всего, назначается определенная диета: из рациона питания исключаются все аллергенные продукты (цитрусовые плоды, кофе, какао, шоколад, красные ягоды, и прочие продукты, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость). Затем назначаются выполнение постельного режима. К медикаментозному лечению васкулита геморрагического относится применение веществ, которые препятствуют свертыванию крови. Иногда назначаются активаторы фибринолиза.

Лечение внутренних органов назначается в соответствии с показаниями. Обычно применяют противовоспалительные средства, стероидные гормоны и средства, угнетающие иммунитет.

В самых тяжелых случаях заболевания применяются методы цитостатической или иммуносупрессантной терапии.

Дети, болеющие геморрагическим васкулитом обязательно берутся на диспансерный учет. Им на этот период не разрешается пребывать на солнце, заниматься активным спортом, и делать физиопроцедуры.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой системный васкулит, который поражает капилляры, посткапиллярные венулы и артериолы всех областей тела, включая легкие, мозг и его оболочки. Заболевание характеризируется откладыванием на стенках сосудов микроциркуляторного русла иммунных депозитов, состоящих в основном из иммуноглобулинов А. Данную болезнь также называют геморрагическим васкулитом.

Кто подвержен заболеванию?

Геморрагический васкулит может поражать людей, начиная с 5 месяцев и заканчивая старостью. Но чаще всего встречается болезнь Шенлейна-Геноха у детей от 4 до 6 лет — у 70 из 100 000.

Что касается половой принадлежности, то никаких особенностей замечено не было, болезнь в одинаковой мере поражает как мужчин, так и женщин. Однако чем старше становится человек, тем вероятность развития заболевания снижается. Контингент взрослых больных обычно представлен лицами до 30 лет. Очень редко встречается геморрагический васкулит у людей после 60 лет.

Наименьшее количество случаев заболевания отмечается летом. В остальные времена года количество больных существенно увеличивается. Важно отметить, что очень часто перед тем, как заболеть геморрагическим васкулитом, дети перенесли острую респираторную инфекцию, что подтверждает его инфекционную природу.

Геморрагический васкулит у детей — анафилактическая пурпура Шенлейн-Геноха. Инфекционные болезни

Системное воспалительное заболевание сосудов микроциркуляторного русла (капилляров, пре- и посткапилляров) вследствие реакции гиперчувствителыюсти немедленного типа. Болеют преимущественно мальчики дошкольного возраста. Болезнь начинается часто спустя 3 нед после перенесенной инфекции дыхательных путей. В анамнезе часто перенесенная скарлатина, вакцинация, пищевая аллергия. Первыми симптомами являются кожные высыпания в виде полиморфной экзантемы с геморрагиями, локализующейся преимущественно на наружной поверхности нижних конечностей, реже на верхних конечностях и лице.

Отмечаются отечность стоп и кистей . припухлость век и лица, артралгии с припуханием суставов (purpura rheumatica), гематомезис, боли в животе (purpura abdominalis), симптомы инвагинации, микро- и макрогематурия. Длительность заболевания в среднем 3-4 нед, но иногда несколько месяцев (1-2 года). Этиология и патогенез не установлены. Имеет значение сенсибилизация с развитием аллергической реакции в микроциркуляторном русле и последующими геморрагиями.

Прилагается значение повышению уровня IgA в крови больных, а также внутрисосудистой коагуляции, особенно в патогенезе почечных поражении [Серов В. В. и др. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. В области кожных высыпаний обнаруживают васкулиты и геморрагии.

Массивные геморрагии в стенку кишки могут приводить к инвагинации, изъязвлению с перфорацией и развитием калового перитонита. Однако это наблюдается редко. Чаще имеется поражение почек в виде фокального или диффузного мезангио-пролиферативного гломерулонефрита. Характерными для гломерулонефрита при васкулите Шенлсйиа - Геноха являются микротромбы в капиллярах клубочков и инфильтрация клубочков лейкоцитами. В мезангии субэндотелиально выявляются депозиты из IgA, M, комплемента и фибрина. В исходе могут возникнуть фибропластические изменения с развитием нефросклероза.

Инфекционные болезни

Инфекционные болезни - это заболевания, возникающие в результате взаимодействия патогенных микроорганизмов и макроорганизма, характеризующиеся высокой контгиозностью, наличием инкубационного периода, циклическим течением и формированием постинфекционного иммунитета.

Очень большой вклад в изучение пато- и морфогенеза инфекционных заболеваний внесли советские патологоанатомы А. И. Абрикосов, И. В. Давыдовский, М. А. Скворцов, А. П. Авцын, Б. Н. Могильницкий, А. И. Струной, Я. Л. Рапопорт и др.

Вся патология инфекционных болезней в середине прошлого и в начале настоящего столетия изучалась с позиций этиологического принципа. Со времен И. П. Павлова советская патология стала уделять внимание изучению не только этиологии, но и патогенеза, т. с. механизма болезненных процессов.

В течение всей своей жизни высшие организмы контактируют с микроорганизмами, однако инфекционный процесс могут вызвать только патогенные микробы, которые составляют ничтожно малую часть представителей микробного мира планеты [Покровский В. И. и др. 1979].

При попадании патогенной микрофлоры в организм развивается инфекционный процесс, который может быть в форме инфекционной болезни, проявляющейся клиническими признаками или бессимптомной, а также в форме носительства (бактерио-, вирусо- и микоплазмоносительство), при которой взаимодействие организма и микроба внешне не проявляется, но сопровождается скрытыми приспособительными и защитными реакциями, в том числе нередко накоплением специфических антител.

Обе эти формы инфекционного процесса могут переходить одна в другую. От бессимптомной инфекции отличается латентная - скрыто протекающая инфекция, характерная для хронических заболеваний (малярия, туберкулез), при которых фазы клинических проявлений болезни чередуются с ремиссиями.

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является . Что же представляет собой данный недуг?

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить , а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую , в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
Кожная сыпь.
Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
Боли в мышцах и суставах.
Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих . Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях - даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи . К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

Артериит Такаясу (болезнь, затрагивающая аорты).
(поражение средних по размеру артерий).
Болезнь Шенлейн-Геноха.

Разновидности васкулита

– воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

– воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса. Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

Геморрагический васкулит (ГВ) относится к группе системных аутоиммунных васкулитов; поражаются мелкие сосуды - капилляры и артериолы. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенки сосуда сопровождаются образованием микротромбов, пери-васкулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут образовываться очаги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста (40 % составляют лица до 20 лет) после стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез. В качестве провоцирующего фактора могут выступать инфекция (наиболее часто - (3-гемолитический стрептококк группы А, а также микоплазмы, респираторные вирусы), прием некоторых лекарств, вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов (в их состав входят IgA, C3-компонент комплемента, пропердин) в стенки мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутри-сосудистого свертывания, в свою очередь это обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов обусловливает геморрагический синдром.

Клиническая картина. Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гло-мерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеинурия, АГ. В дальнейшем может формироваться хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Основным проявлением болезни является геморрагический синдром, выраженный в различной степени, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов не является обязательным.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах, области пораженных суставов. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятно не исчезает. Через 2-3 сут сыпь исчезает.

Поражение суставов отмечается в 59-100 % случаев в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные - от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. Длительность суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформация суставов практически не развивается.

При абдоминальном синдроме больные отмечают боли типа кишечной колики, обычно они локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек может отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают различными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от длительности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдоминальном синдроме, кроме болей, появляются резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой картину острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гломеру-лонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания аз-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный характер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляются умеренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков - поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочко-вом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатиче-ские препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия), доминированием того или иного синдрома.

Все больные ГВ в фазе обострения должны быть госпитализированы. Следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют дифференцированного подхода и не должны служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на-

Значают нестероидные противовоспалительные препараты, например индо-цетацин по 150-200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу - 50-75 мг/сут. Одновременно назначают препараты 4-аминохинолинового ряда - хингамин (делагил) или гидроксихлоро-хил (плаквенил) по 0,25-0,5 г/сут в течение 5-6 мес.

При абдоминатьном синдроме назначают гепаринотерапию - вначале в суточной дозе 300-400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляцион-ным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеину-рией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее 6 мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил по 250-300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-150 мг/сут в течение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрессан-ты - цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100-150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию - преднизолон по 5-15 мг/сут, азатиоприн по 50-75 мг/сут, курантил.

Прогноз. При кожной и кожно-суставной формах болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо серьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более половины больных. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь У 37 %, у остальных развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формами гломерулонефрита.

Пурпура Шенлейна-Геноха - васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артрал-гиями или артритом .

Пурпура Шенлейна-Геноха является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов [В.А.Насонова, 1959; I.Szer, 1994].

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно ею болеют дети до 16 лет. Частота встречаемости геморрагического васкулита у них составляет 13,5 на 100 тыс. детей . В раннем детском возрасте отмечается незначительное преобладание заболевших мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется у подростков (1:1).

Этиологические факторы

Имеется определенная связь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествуют началу заболевания у 66-80% больных [Н.П.Шилкина и соавт.,1990; I.Szer, 1994].

В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна-Барра и гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус В19 . Описана манифестация заболевания после вакцинации против тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными «триггерными» агентами являются лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне приема эналаприла , лизиноприла и аминазина . Иногда болезнь осложняет течение беременности, периодической болезни, злокачественных новообразований , цирроза печени и диабетической нефропатии .

Иммунные нарушения

Высокий уровень IgA в сыворотке крови - характерный признак геморрагического васкулита. Полагают, что в его основе лежит увеличение числа IgA-секретирующих клеток, несущих ген секреторной а-цепи молекулы IgA .

В качестве важного компонента патогенеза заболевания и IgA-нефропатии рассматривается образование полимерных форм IgA и мономерных IgA-содержащих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) . Повышение концентрации последних в сыворотке крови очень характерно для этих заболеваний .

При геморрагическом васкулите имеет место увеличение уровня IgA 1-го субкласса, обладающего активностью РФ, который содержит главным образом к-легкие цепи . Кроме того, в сыворотках больных IgA-нефропатией и болезнью Шенлейна-Геноха обнаруживаются комплексы, состоящие из IgA и фибронектина .

О роли ИК-опосредованной активации комплемента в иммунопатогенезе геморрагического васкулита свидетельствуют данные обнаружения мембраноатакующего комплекса (Cob-С9) в пораженных участках сосудов кожи и почек. В плазме больных выявлен высокий уровень анафилотоксинов (С4а и СЗа) и C5b-9 , коррелирующий с воспалительной активностью болезни.

Имеются данные о взаимосвязи между развитием гломерулонефрита при геморрагическом васкулите и дефицитом С4b компонента системы комплемента, который играет важную роль в солюбилизации и клиренсе иммунных комплексов из кровяного русла .

Результаты, касающиеся изучения антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) при геморрагическом васкулите Шенлейна-Геноха, противоречивы. Одни авторы обнаружили IgA АНЦА при этом заболевании и IgA-нефропатии, другие - нет .

По нашим данным, п-АНЦА встречаются у 21,4% больных и их присутствие в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью васкулита, поражением легких, почек и желудочно-кишечного тракта [А.А.Баранов, 1998].

Особенности геморрагического васкулита у детей и взрослых

По данным R.Blanco и соавт. (1997), наблюдавших в период с 1975 по 1994 год 116 больных геморрагическим васкулитом, имеются определенные различия в клинической картине заболевания у детей и взрослых (табл. 11.1).

Таблица 11.1. Сравнительная характеристика (%) между детьми (

Признак	J.Mills et al.(1990)		R.BIanco et al. (1997)
Признак	Дети	Взрослые	Дети	Взрослые
Прием лекарств в начале болезни	7	46*	15	15
Боли в животе	61*	29	64	57
Мелена	6	33*	4	24*
Креатинин >1,5 мг/%	0	21*	0	13*
Гематурия	47	74*	22	78*
Пальпируемая пурпура	85	96	98	93
Олигоартрит	39	39	18	24
Лейкоцитоз			34,5	21,7
Анемия			6,0	4,3
Увеличение СОЭ			40,5	76,1*
Увеличение IgA			7,7	50*
Антинуклеарный фактор (АНФ)			0	6,8
Криоглобулины			35,7	17,9
Снижение СЗ и/или С4			4,2	9,3

Примечание. * - р

У детей началу заболевания чаще предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще встречается поражение суставов и почек, а также ускоренная СОЭ. Им чаще приходится назначать агрессивную терапию глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками.

Лабораторные признаки

Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови .

У 30-40% больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ) . Ускоренная СОЭ, высокий уровень СРБ и ФВ:Аг в сыворотке крови коррелируют с индексом клинической активности васкулита. Характерно также повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.

Диагноз

До последнего времени геморрагический васкулит рассматривался как подтип васкулита гиперчувствительности . Однако в 1990 году субкомитет АКР классифицировал его и васкулит гиперчувствительности как два разных заболевания . Классификационные критерии геморрагического васкулита суммированы в таблицах 11.2 и 11.3.

Таблица 11.2. Классификационные критерии геморрагического васкулита (J.Mills et al.,1990)

Примечание. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Таблица 11.3. Классификационные критерии геморрагического васкулита (Н.П.Шилкина и соавт.,1994)

Примечание . Достоверный геморрагический васкулит - 7 баллов и более; вероятный - 5 - 6 баллов при наличии пурпуры.

B.Michel и соавт. (1992) предложили критерии дифференциальной диагностики васкулита гиперчувствительности и геморрагического васкулита (табл. 11.4).

Таблица 11.4. Критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности (B.Michel et al., 1992)

Критерий	Определение
1. Пальпируемая пурпура	Слегка возвышающиеся геморрагические кожные высыпания, не связанные с тромбоцитопенией
2. Боли в животе	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника
3. Желудочно-кишечное кровотечение	ЖКТ кровотечение, включая мелену, кровь в кале или положительный тест при исследовании кала на скрытую кровь
4. Гематурия	Макро- или микрогематурия (> 1 эритроцита в поле зрения)
5. Начало заболевания в возрасте	Развитие первых симптомов в возрасте
6. Отсутствие лечения	Отсутствие приема лекарственных препаратов, которые могли бы вызывать развитие васкулита

Примечание. Наличие у больного трех и более критериев в 87,1% случаев позволяет корректно поставить диагноз геморрагического васкулита. Наличие двух критериев позволяет поставить диагноз васкулита гиперчувствительности в 74,2% случаев.

По мнению S.Helander и соавт. (1995), обнаружение кожных депозитов IgA позволяет улучшить диагностику этого заболевания.

Лечение

При наличии признаков инфекции показано проведение антибактериальной терапии [Е.Н.Семенкова и О.Г.Кривошеев, 1995]. Поражение кожи и суставов обычно хорошо поддается лечению НПВП. Развитие тяжелых проявлений заболевания (абдоминальный синдром, кровохарканье и др.) диктует необходимость назначения ГК.

По данным проспективного, но неконтролируемого исследования, прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки в течение двух недель позволяет предотвратить последующее развитие поражения почек . Однако другие авторы не смогли подтвердить эти результаты .

Подходы к лечению нефрита при геморрагическом васкулите противоречивы. До сих пор не проведено контролируемых испытаний различных методов лечения этого синдрома. При определении тактики ведения больных с нефритом необходимо иметь в виду, что у многих из них развивается спонтанная ремиссия заболевания .

Имеются сообщения об определенной эффективности применения ГК-терапии (в том числе пульс-терапии), циклофосфан а (ЦФ) , плазмафереза, антикоагулянтов, дезагрегантов, циклоспорин А (ЦсА) и азатиоприна [Е.Н.Семенкова и О.Г.Кривошеев, 1995; А.В.Мазурин и соавт., 1996].

Прогноз

Несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных составляет почти 100%. По данным R.Blanco и соавт. (1997), в течение первых двух лет болезни полное выздоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых.

Полагают, что наличие в анамнезе у больных геморрагическим васкулитом «триггерных» факторов (инфекция верхних дыхательных путей или прием лекарственных препаратов) ассоциируется с более благоприятным течением заболевания и низкой частотой поражения почек .

Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2-5% больных. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек имеют место у 44% больных с нефритическим или нефротическим вариантом нефрита.

Эти синдромы встречаются только у 18% больных с изолированной или сочетанной гематурией . Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3-15% .

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

КАТЕГОРИИ