Детский церебральный паралич (ДЦП): симптомы, диагностика и лечение. Формы дцп: основные формы дцп, классификация формы дцп у детей, спастические формы дцп, гемиплегические формы дцп, дискинетические формы дцп, атаксические и смешанные формы дцп Дцп левой

2.3.

Клинические формы детского церебрального паралича

Поскольку термин ДЦПне может включить в себя все много­образие патологических сдвигов, возникающих при этом заболева­нии, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная клас­сификация ДЦП принадлежит S . Freud (96). В основе ее лежат кли­нические критерии.

Классификация ДЦП(96)

Гемиплегия

Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

Генерализованная ригидность

Параплегическая ригидность

Двусторонняя параплегия

Генерализованная хорея

Двойной атетоз

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих клас­сификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати классифика­ций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В оте­чественной клинической практике используется чаще всего клас­сификация К.А. Семеновой (65), в которую включены собствен­ные данные автора и элементы классификации Д. С. Футера (76) и М.Б. Цукер (80). Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

Двойная гемиплегия;

Спастическая диплегия;

Гемипаретическая форма;

Гиперкинетическая форма;

Атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Остано­вимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма ДЦП, возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными дес-труктивно-атрофическими изменениями, расширением субарах-

Ноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т.д. Оказываются тя­жело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двига­тельные, психические, речевые (82).

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорож­денное™, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко вы­ражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самосто­ятельно сидеть, стоять и ходить.

Функции рук, как и ног, практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохра­няющихся интенсивных топических рефлексов (шейного и лаби­ринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выражен­ные сгибательную или разгибательную позы (рис. 1) При поддерж­ке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произ­вольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и пси­хических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под наз­ванием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности пора­жаются в значительно большей степейи.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторич­ная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устране­на. 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% - наблюдаются речевые рас­стройства в форме дизартрии, значительно реже - форме мотор­ной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений ва­рьирует в широких пределах. Это связано с временем и силой дейст­вия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести пораже­ния мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защит­ный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установоч­ные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, также как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; при­чем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается при­веденным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг ока­зываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического реф­лекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, воз­никает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тоничес­ких рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической диплегией представлены на рис. 2.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спас­тической диплегии.

Дети стяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная дея­тельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслу­живают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - ум­ственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети сосредней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-:25% - умственная отста­лость.

Дети слегкой степенью тяжести двигательного поражения от­мечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначитель­ное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигают­ся, но походка их остается несколько дефектной. Речевые наруше­ния наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.

Прогностически спастическая диплегия - это благоприятная форма заболевания в отношении /преодоления психических и рече­вых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоции.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научить­ся обслуживать себя, писать, овладевать рядом трудовых навыков (25, 82).

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­именных руки и ноги (82). В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр., поражаются формирующиеся пирамидные пути головного

Мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при пра­востороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конеч­ность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосто­ронний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталос­ти, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, пре­одолеваемая при своевременно начатой восстановительной тера­пии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожден­ные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Од­нако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пора­женных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, полза­ние хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10-мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3).

Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не про­грессируют, они во многом сход­ны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нару­шения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени пораже­ния в верхней и нижней конечно­сти наблюдаются выраженные на­рушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объ­ем активных движений, особенно Рис. 3. Гемипаретическая форма в предплечье, кисти, пальцах и

Стопе, минимален. Манипулятавная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедле­ние роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, фор­мируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55-60%- речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функций нару­шения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отде­лы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-г20% - умствен­ная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% судо­рожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения Тонуса мышц и тро­фики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1г.1мес.-1г.3мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни ново­рожденных. Реже причиной может быть недоношенность с после­дующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, огра­ниченную возможность самообслуживания уровень интеллекту­ального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыду­щих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вя­лые и офаниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мы­шечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Устано­вочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем фор-

Мировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а в последующем и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятель­но с 2-3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становит­ся возможным в 4-7 лет, иногда только в 9-12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться ги­перкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны, выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (рис. 4) Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разги­бателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей (рис. 5)

Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. Интенсив­ность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически пол­ностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гипер­кинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюда­ется снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значитель­но снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нару­шения слуха у 25-30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлет­ворительно, а необучаемыми дети могут оказаться в связи с тяже­лыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2- 3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

Атонически-астатическая форма

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии па­тологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия (25, 82).

С момента рождения выявляется несостоятельность врожден­ных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, авто­матической походки, ползания, слабо выражены или отсутству­ют, защитный и хватательный рефлексы (рис. 6) Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные уста­новочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятель­но сидеть к 1-2 годам, ходить - к 6 годам.

К 3-5 годам при систематичес­ком, направленном лечении дети, как правило, овладевают возмож­ностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60- 75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мостомозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чащев легкой, реже - в умеренной степени выраженное, наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. При ней имеютсясочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинедоческая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушенияречи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчетливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжестиДЦП при всех перечисленных формах заболевания:

Легкая - физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания.

Средняя - дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании.

Тяжелая - дети целиком зависят от окружающих.

Значительно ухудшает течение ДЦП наличие у больных гипертензионного, гидроцефального, судорожного синдромов; нарушение функций гипоталамуса, всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечной системы, адаптирующей рольного к внешней среде.

План:

1.Характеристика стадий ДЦП. 2.Формы ДЦП: спастическая диплегия.

3.Спастическая гемиплегия 4.Двойная гемиплегия.

5.Гиперкинетическая форма ДЦП. 6.Атоническая форма ДЦП.

7.Синдромы речевых расстройств. 8.Сенсорные нарушения.

9.Вегетативно-обменные нарушения. 10. Нарушения интеллекта.

В клинической практике используется классификация К.А.Семёновой. Клиническая картина детского церебрального паралича (ДЦП) различна в зависимости от того, на какие отделы мозга преимущественно распространился патологические процесс. Интенсивность поражения того или другого отдела мозга положена в основу многих классификаций заболеваний.

Выделяется три стадии течения ДЦП.

Начальная стадия диагностируется сразу после рождения и характеризуется тяжёлым общим состоянием ребёнка, нарушением тонуса мышц, дрожанием, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса и т.д.

Ранняя резидуальная стадия , начало которой в случае внутриутробного поражения или поражения во время родов надо отнести к концу второго месяца жизни. В этой стадии наблюдаются: а) симптомы задержки развития стато-кинетических рефлексов первого года жизни; б) задержка развития и патология подкорково-стволовых структур, регулирующих тонус мышц; в) задержка развития и нарушения в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствием чего являются паралитические и гиперкинетические синдромы.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций, фиброзным перерождением мышечной ткани, на основе чего создаётся патологический проприоцептивно-двигательный стереотип.

Формы ДЦП. В зависимости от тяжести и распространённости различают следующие формы ДЦП: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, моноплегию, гиперкинетическую форму, атоническую форму, синдромы речевых расстройств, псевдобульбарный синдром, вегетативно-обменные расстройства, задержки развития интеллекта.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП с двигательными нарушениями в руках и ногах; причём ноги страдают больше чем руки. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребёнок стоит на полусогнутых и приведённых к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной – от выраженных парезов до лёгкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребёнка тонкой моторики. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повёрнута внутрь. При ходьбе ребёнок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза, могут быть клонусы стопы и надколенника, вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При этой форме у ребёнка может возникнуть задержка речевого развития за счёт алалии при поражении левого полушария мозга. У половины детей наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедленно и варьирует от лёгкой до тяжёлой степени. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжёлое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечёт за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжёлыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Гиперкинетическая форма возникает от поражения подкорковых структур чаще при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжёлых случаев, когда их можно обнаружить на первом году жизни. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Наблюдаются гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоны. Часто бывают речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжёлые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребёнка, его обучение и социальную адаптацию.

Атоническая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтные рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребёнка и в момент попытки произвести произвольное движение. При этой форме на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционное дрожание, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У таких больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Синдромы речевых расстройств характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с ДЦП наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия . Для неё характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжён, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушения голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонической форме ДЦП отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь замедленная и толчкообразная; к концу фразы голос затихает. Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращённой речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

Сенсорные нарушения при ДЦП касаются в основном слуха. Довольно часто снижается острота слуха. Это больше касается высокочастотных тонов, что может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребёнок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употреблюет их в своей речи. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и написанию.

У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжёлых случаях – к грубому недоразвитию речи. Снижение остроты слуха у ребёнка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае следует выбирать школу с учётом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребёнка.

Псевдобульбарный синдром включает в себя самые разнообразные комбинации пареза черепных нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих артикуляцию и фонацию, создают пёструю своеобразную картину псевдобульбарного паралича. В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяется дисфонией, при которой тихая, часто шёпотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Паралитическая форма псевдобульбарного паралича имеет следующие проявления: афонию, дисфонию, дисфагию, которые приводят к тому, что нет отчётливого голосообразования, а процесс еды и глотания значительно затруднён. Паралич наблюдается в артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена отчётливо. Спастичность при этой форме выявляется либо в определённых группах мышц при движении, либо при определённом положении тела. Повышение тонуса наблюдается и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Восстановление речи идёт с большим трудом. Также трудно идёт развитие координации между дыхательными и артикуляционными движениями. Дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран комком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Спастичность распространяется на дыхательную мускулатуру, на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие голосообразования, дисфонию.

При мозжечковой форме псевдобульбарного паралича наблюдаются различные варианты атактических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. Имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Вегетативно-обменные расстройства часто наблюдаются у детей с ДЦП – это акроцианоз, гипергидроз или наоборот сухость кожи нарушение её трофики, недостаточный рост костей, неправильный обмен, в частности кальция. Наиболее часто вегетативная недостаточность встречается у детей до 7 лет при спастической диплегии, двойной гемиплегии, гиперкинетической форме. Наиболее массивной и наблюдающейся у всех детей является недостаточность функции сердечно-сосудистой системы: гипотония и лабильность сердечной деятельности, асимметрия артериального давления. В дыхательной системе также наблюдается лабильность. Имеются колебания температуры тела до 38 о. В преобладающем большинстве случаев наблюдается гипергликемия и нарушения сахарной кривой после сахарной нагрузки. У половины детей наблюдается полидипсия (повышенное потребление воды): жажда отмечалась и днём и ночью.

У больных с ДЦП часто отмечаются эмоциональные нарушения в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. При этом на раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. У детей старшего возраста есть вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект и склонность к невротическим нарушениям.

Интеллектуальное развитие детей с ДЦП протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 30% интеллект сохранён, а у остальных – задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

Литература:

1.Семёнова К.А. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей.- М., 1972.

Ч то такое ДЦП — поражение одного или более отделов мозга либо в процессе внутриутробного развития, либо во время (или сразу после) родов.

ДЦП – детский церебральный паралич

Т ермин «церебральный паралич» употребляется для характеристики группы хронических состояний, при которых поражается двигательная и мышечная активность с нарушением координации движений.

Детский церебральный паралич – поражение одного или более отделов мозга либо в процессе внутриутробного развития, либо во время (или сразу после) родов, либо в грудном/младенческом возрасте. Обычно это происходит во время осложненной беременности, которая является предвестницей преждевременных родов.

Слово церебральный» означает «мозговой» (от латинского слова «cerebrum» - «мозг”), а слово «паралич» (от греческого «paralysis» - «расслабление”) определяет недостаточную (низкую) физическую активность.

Сам по себе церебральный паралич не прогрессирует, т.к. не дает рецидивов. Тем не менее, в процессе лечения может наступить улучшение, ухудшение состояния пациента, либо же оно остается без изменений.

Церебральный паралич - не наследственное заболевание. Им никогда нельзя заразиться или заболеть. Хотя ДЦП не излечивается (не является “курабельным” в общепринятом смысле), постоянный тренинг и терапия могут привести к улучшению состояния и минимизировать последствия болезни.

Как был выявлен детский церебральный паралич?

В 1860 г. английский хирург Уильям Литтл впервые опубликовал результаты своих наблюдений над детьми, у которых после перенесенной родовой травмы развивались параличи конечностей. Состояние крох не улучшалось и не ухудшалось по мере их роста: оставались проблемы с хватательным рефлексом, ползанием и ходьбой.

Признаки подобный поражений долгое время называли “болезнью Литтла ”, а сейчас они известны как “спастическая диплегия ”. Литтл предположил, что эти поражения вызваны (гипоксией) при родах.

Однако в 1897 г. знаменитый психиатр Зигмунд Фрейд, заметив, что дети с ДЦП часто страдали задержкой психического развития, расстройством визуального восприятия и припадками по типу эпилептических, предположил, что причины детского церебрального паралича коренятся в патологии развития мозга младенца еще в утробе матери.

Несмотря на предположение Фрейда, вплоть до 1960-х годов прошлого века среди врачей и ученых было широко распространено мнение о том, что основной являются осложнения в процессе родов.

Правда, в 1980 г., проанализировав данные национальных исследований по более, чем 35000 случаев новорожденных с признаками ДЦП, ученые были поражены: осложнения вследствие родовой травмы составили менее 10%…

В большинстве же случаев причины развития ДЦП не были выявлены. С этих пор начались обширные исследования перинатального периода, т.е. с 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного.

Какие виды ДЦП существуют?

О твет на вопрос о том, какие типы детского паралича выделяет современная медицина, интересует всех родителей. Существует несколько классификаций видов ДЦП, однако я остановлюсь на классификации, предложенной профессором К. А. Семеновой.

В зависимости от зоны поражения головного мозга и характерных проявлений болезни, Семенова выделяет следующие формы ДЦП:

1. Спастическая диплегия . Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. В общей статистике таких малышей - 40-80%. Наблюдается поражение отделов мозга, ответственных за двигательную активность конечностей, что, в свою очередь, приводит к полной или частичной парализации ног (в большей степени) и рук.

2. Двойная гемиплегия . Данная форма ДЦП выражается самыми тяжкими проявлениями. Поражены большие полушария мозга или тотально весь орган. Клинически наблюдается ригидность мышц конечностей, дети не могут держать голову, стоять, сидеть.

3. Гемипаретическая форма . В отличие от других видов детского церебрального паралича, эта форма заболевания характеризуется поражением одного из полушарий ГМ с корковыми и подкорковыми структурами, отвечающими за двигательную активность. Страдает правая или левая сторона тела (гемипарез конечностей), перекрестная по отношению к больному полушарию.

4. Гиперкинетическая форма (до 25% больных). Поражены подкорковые структуры. Выражается в гиперкинезах – непроизвольных движениях, характерно усиление симптоматики при утомлении, волнении. Подобный тип ДЦП в чистом виде встречается относительно редко, чаще - в сочетании со спастической диплегией.

5. Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство равновесия, наблюдается атония мышц.

Последствия ДЦП

Х арактерными особенностями церебрального паралича являются нарушения двигательной активности. Особенно подвергается поражению мышечная сфера, из-за чего ухудшается координация движений.

В зависимости от степени и расположения участков поражения мозга, могут иметь место одна или несколько разновидностей мышечной патологии - напряженность мышц или спастика; паретичность мышц, непроизвольные движения; нарушение походки и степени мобильности.

Также при всех видах ДЦП у детей могут встречаться следующие патологические явления:

• аномальность ощущения и восприятия;
• снижение зрения, слуха;
• ухудшение речи;
• эпилепсия;
• задержка психического развития.

Возможны и другие проблемы: трудности при приеме пищи, ослабление контроля мочеиспускания и работы кишечника, проблемы с дыханием из-за нарушения положения тела, пролежни. Нелегко дается и обучение.

Для того, чтобы помочь ребёнку, для начала необходимо выявить и только потом разрабатывать план действий.

Надеюсь, вы нашли ответ на вопрос о том, какие типы ДЦП существуют. Также вы можете поискать в Сети другие распространенные классификации форм детского церебрального паралича, а не только по Семеновой.

О таком заболевании, как детский церебральный паралич, каждый слышал хотя бы раз, хотя, возможно, и не сталкивался. Что такое ДЦП в общем плане? Понятие объединяет группу хронических двигательных расстройств, которые возникают вследствие повреждения мозговых структур, и происходит это до появления на свет, в предродовой период. Нарушения, наблюдаемые при параличе, могут быть разные.

Болезнь ДЦП – что это такое?

Церебральный паралич – заболевание нервной системы, возникающее в результате поражения головного мозга: ствола, коры, подкорковых областей, капсул. Патология нервной системы ДЦП у новорожденных не является наследственной, но некоторые генетические факторы в ее развитии участвуют (максимум в 15% случаев). Зная, что такое ДЦП у детей, врачи умеют вовремя его диагностировать и предотвращать развитие болезни в перинатальный период.

Патология включает различные расстройства: параличи и парезы, гиперкинезы, изменения мышечного тонуса, нарушения речи и координации движений, отставание в моторном и психическом развитии. Традиционно принято разделять болезнь ДЦП на формы. Основных пять (плюс неутонченная и смешанная):

1. Спастическая диплегия – самый распространенный тип патологии (40% случаев), при котором нарушены функции мышц верхних или нижних конечностей, позвоночник и суставы деформированы.
2. Спастическая тетраплегия , частичная или полная парализация конечностей – одна из самых тяжелых форм, выраженная в чрезмерном напряжении мышц. Человек не в состоянии управлять ногами и руками, страдает от болей.
3. Гемиплегическая форма характеризуется ослаблением мышц лишь одной половины тела. Рука на пораженной стороне страдает больше, чем нога. Распространенность – 32%.
4. Дискинетическая (гиперкинетическая) форма иногда встречается при других видах ДЦП. Выражается в появлении непроизвольных движений в руках и ногах, мышцах лица и шеи.
5. Атаксическая – форма церебрального паралича, проявляющаяся в пониженном мышечном тонусе, атаксии (несогласованности действий). Движения заторможенные, равновесие сильно нарушено.

Детский церебральный паралич – причины возникновения

Если развивается одна из форм ДЦП, причины возникновения могут быть разными. Они оказывают влияние на развитие плода в период беременности и первый месяц жизни малыша. Серьезный фактор риска – . Но главную причину не всегда можно определить. Основные процессы, приводящие к тому, что такое заболевание, как ДЦП развивается:

1. и ишемические поражения. От недостатка кислорода страдают те участки мозга, которые отвечают на обеспечение двигательных механизмов.
2. Нарушение развития мозговых структур.
3. с развитием гемолитической желтухи новорожденных.
4. Патологии беременности ( , ). Иногда, если развивается ДЦП, причины кроются в перенесенных заболеваниях матери: сахарном диабете, пороках сердца, гипертензии и др.
5. вирусные, например, герпес.
6. Врачебная ошибка во время ведения родов.
7. Инфекционные и токсические поражения мозга в младенчестве.

ДЦП – симптомы

Когда возникает вопрос: что такое ДЦП, сразу приходит на ум патология с нарушениями двигательной активности и речи. На самом деле почти у трети детей с данным диагнозом развиваются другие генетические заболевания, которые похожи на церебральный паралич лишь внешне. Первые признаки ДЦП можно выявить сразу после рождения. Основные симптомы, проявляющиеся в первые 30 дней:

• отсутствие поясничного изгиба и складок под ягодицами;
• видимая асимметрия туловища;
• тонус мышц или их ослабление;
• неестественные, замедленные движения малыша;
• подергивания мышц с частичной парализацией;
• потеря аппетита, тревожность.

Впоследствии, когда ребенок начинает активно развиваться, патология проявляет себя отсутствием необходимых рефлексов и реакций. Младенец не держит головку, остро реагирует на прикосновения и не реагирует на шум, совершает однотипные движения и принимает неестественные позы, с трудом сосет грудь, проявляет чрезмерную раздражительность или вялость. До трехмесячного возраста поставить диагноз реально, если внимательно следить за развитием малыша.

Стадии ДЦП

Чем раньше диагностируют патологию, тем больше шансов на полное излечение. Заболевание не прогрессирует, но все зависит от степени поражения мозга. Стадии ДЦП у детей делятся на:

• раннюю, симптомы которой проявляются у грудничков до 3 месяцев;
• начальную резидуальную (остаточную), соотносящуюся с возрастом от 4 месяцев до трех лет, когда складывается, но не зафиксированы патологически двигательный и речевой стереотипы;
• позднюю резидуальную, для которой характерен набор проявлений, не выявляемых в более раннем возрасте.

Не всегда диагноз ДЦП гарантирует инвалидность и несостоятельность, но комплексную терапию важно начать вовремя. У мозга грудничка больше возможностей для восстановления его функций. Основная задача лечения в детском возрасте – развитие по максимуму всех умений и навыков. На раннем этапе сюда входит коррекция двигательных расстройств, гимнастика и массаж, стимуляция рефлексов. Усилия врачей направлены на купирование патологий, могут назначаться:

• препараты для снижения ;
• стимулирующие лекарства для развития ЦСН;
• витаминотерапия;
• физиотерапия.

Можно ли вылечить ДЦП?

Главный вопрос, волнующий родителей больного малыша: можно ли вылечить ДЦП у ребенка полностью? Нельзя однозначно это заявить, особенно когда изменения произошли в структурах мозга, но болезнь поддается коррекции. В возрасте до 3-х лет в 60-70% случаев удается восстановить нормальную работу мозга и особенно двигательных функций. Со стороны родителей важно не пропустить первые симптомы, не игнорировать проявление отклонений во время беременности и родов.

Основная задача врачей, занимающихся ребенком с ДЦП – не столько излечить, сколько адаптировать пациента. Малыш должен реализовать свои возможности в полной мере. Лечение подразумевает медикаментозную и другие виды терапии, а также обучение: развитие эмоциональной сферы, совершенствование слуха и речи, социальную адаптацию. При диагнозе детский церебральный паралич лечение не может быть однозначным. Все зависит от сложности и локализации поражения.

Массаж при детском церебральном параличе

Понимая, что такое ДЦП и как важно своевременно начать реабилитацию, родители малыша должны регулярно проходить с ним курсы лечебного массажа и ЛФК. Ежедневные процедуры не только при посещении врача, но и на дому – залог успеха. Больные ДЦП получают от массажа огромную пользу: лимфоток и кровоток улучшаются, активируется обмен веществ, поврежденные мышцы расслабляются или стимулируются (в зависимости проблемы). Массаж должен проводиться на определенных группах мышц и сочетается с дыхательными движениями. Классическая техника для расслабления:

1. Поверхностные и легкие движения массажиста, поглаживание кожи.
2. Катание плечевых мышц и тазобедренного сустава.
3. Валяние больших мышечных групп.
4. Растирание, в том числе сильное, всего тела, спины, ягодиц.

Особенности детей с ДЦП

Родителям бывает трудно принять диагноз, который поставлен их ребенку, однако здесь важно не опускать руки и направить все силы на реабилитацию и адаптацию малыша. При получении должного ухода и лечения люди с ДЦП чувствуют себя полноценными членами общества. Но важно понимать, что у каждого патология проявляется в индивидуальном порядке, это и определяет характер терапии, ее длительность и прогноз (положительный или не очень). Особенности развития детей с параличом обусловлены возникающими при координировании движений трудностями. Это проявляется в следующем:

1. Замедленность движений, которая формирует дисбаланс развития мышления. Возникают проблемы с освоением математики, так как деткам трудно считать.
2. Эмоциональные нарушения – повышенная ранимость, впечатлительность, привязанность к родителям.
3. Измененная работоспособность ума. Даже в случаях, когда интеллект развивается нормально и страдают только мышцы, ребенок не может переварить всю поступающую информацию так же быстро, как сверстники.

Уход за ребенком с ДЦП

Что важно учитывать и как ухаживать за ребенком с ДЦП в психическом и физическом плане? Последнее подразумевает соблюдение всех рекомендаций врача, занятие физкультурой, обеспечение полноценного сна, регулярные прогулки, игры, купания, занятия. Важно, чтобы ежедневные рутинные действия ребенок воспринимал, как дополнительное упражнение для закрепления образцов движений. В эмоциональном плане от родителей зависит будущее ребенка. Если проявлять жалость и чрезмерную опеку, малыш может замкнуться в себе, стремясь к развитию.

Правила такие:

1. Не делать акцентов на особенностях поведения, которые вызваны болезнью.
2. Проявления активности, напротив, поощрять.
3. Формировать правильную самооценку.
4. Побуждать к новым шагам к развитию.

Если ДЦП у новорожденных может никак не проявлять себя, то в более позднем возрасте различия заметны. Малышу трудно сохранять устойчивую позу лежа, сидя, координация движений нарушена. Опору подвижную и нет он может получить с помощью специального приспособления. Реабилитация детей с ДЦП (в т. ч. младенцев) подразумевает использование таких устройств:

1. Клин – треугольник из плотного материала, который располагают под грудью малыша для удобства лежания. Верхняя часть туловища приподнимается, ребенку проще контролировать положение головы, двигать руками и ногами.
2. Угловая доска подразумевает фиксирование положения тела на боку. Предназначена для детей с тяжелыми нарушениями.
3. Стендер наклонный необходим для освоения позы стоя. Ребенок находится под определенным углом наклона (он регулируется).
4. Стояк – похож на стендер, но предназначен для детей, которые умеют удерживать положение туловища, но не способны стоять без поддержки.
5. Подвесные гамаки , с помощью которых младенец способен удерживать таз и плечи на одном уровне, голову на средней линии. Пресекает попытки выгибания спинки.
6. Приспособления для игры – мягкие валики, мячи надувные.

Развитие детей с ДЦП

Чтобы улучшить прогноз, необходимо помимо прохождения терапии практиковать развивающие занятия с детьми, ДЦП требует ежедневных упражнений: логопедических, подвижных, водных и т.д. С малышами полезно играть в игры, совершенствуя тактильные, слуховые, зрительные ощущения, развивая концентрацию. Фигурки животных и мячи – самые доступные и полезные игрушки. Но не меньше покупных изделий ребенка привлекают простые предметы:

• пуговицы;
• обрезки ткани;
• бумага;
• посуда;
• песок;
• вода и т.д.

ДЦП – прогноз

Если поставлен диагноз ДЦП, прогноз для жизни, как правило, благоприятный. Больные могут стать нормальными родителями и доживают до глубокой старости, хотя продолжительность жизни может быть снижена из-за психического недоразвития, развитием вторичного недуга – эпилепсии, и отсутствии социальной адаптации в обществе. Если вовремя начать лечение, можно добиться почти полного выздоровления.

Что такое ДЦП? Неприятная, но не смертельная патология, с которой есть шанс жить полноценной жизнью. По статистике, 2-6 из 1000 новорожденных страдают церебральным параличом и вынуждены проходить пожизненную реабилитацию. Развитие осложнено, но большинство пациентов (до 85%) имеют легкую и среднюю форму недуга и ведут полноценный образ жизни. Гарантия успеха: поставленный в детском возрасте диагноз и прохождение полного комплекса мероприятий – медикаментозной и физиотерапии, регулярных занятий дома.